4 Vol XXI 2012 - Revista Nascer e Crescer

Transcrição

Vol. 21, nº 4, Dezembro 2012
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto
4
21|
REUNIÃO DE CASOS
CLÍNICOS
SECÇÃO DE PNEUMOLOGIA
PEDIÁTRICA
da SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA
Centro Hospitalar do Porto,
Auditório Prof. Alexandre Moreira
22 de Março de 2013
Programa
08h45 - 09h00
Abertura do secretariado
09h00 - 09h10
Notas de abertura da reunião
09h15 - 10h30
1ª sessão de casos clínicos
10h30 - 11h00
Café
11h00 - 12h30
2º sessão de casos clínicos
12h30 - 14h00
Almoço
14h00 - 14h30
Palestra "A Radiologia na Pneumologia Pediátrica”
14h30 - 15h30
15h30 - 16h00
Café
16h00 - 17h00
17h00 - 17h30
Entrega do prémio e encerramento
SECRETARIADO
Reunião de Pneumologia Pediátrica
DEFI – CHP, Hospital Santo António
Largo Prof Abel Salazar, 4099-001 Porto
E-mail: [email protected]
Telef: 222077500/ext.1290
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto | Departamento de Ensino, Formação e Investigação
Ano | 2012 Volume | XXI Número | 04
Directora | Editor-in-Chief | Sílvia Álvares; Director Adjunto | Associated Editor | Rui Chorão; Directora Executiva | Executive Editor | Margarida Lima
Presidente do Conselho de Administração do Centro Hospitalar do Porto | Director | Fernando Sollari Allegro
Corpo Redactorial | Editorial Board
Artur Alegria, CHP
Armando Pinto, IPOPFG
Carmen Carvalho, CHP
Cláudia Pedrosa, CHVNG/E
Conceição Mota, CHP
Cristina Rocha, CHEDV
Gustavo Rocha, CHSJ
João Barreira, CHSJ
Laura Marques, CHP
Lurdes Morais, CHP
Margarida Guedes, CHP
Rui Almeida, HPH/ULSM
Editores especializados | Section Editors
Artigo Recomendado – Helena Mansilha, CHP; Maria do
Carmo Santos, CHP
Perspectivas Actuais em Bioética – Natália Teles, CGMJM
Pediatria Baseada na Evidência – Luís Filipe Azevedo,
FMUP; Altamiro da Costa Pereira, FMUP
A Cardiologia Pediátrica na Prática Clínica – António
Marinho, CHUC; Fátima Pinto, HSM/CHLC; Maria Ana
Sampaio, HCV, Maria João Baptista, CHSJ; Paula Martins,
HPCM/CHUC, Rui Anjos, HSC/CHLO; Sílvia Álvares, CHP
Ciclo de Pediatria Inter-Hospitalar do Norte – Armando Pinto,
IPOPFG; Carla Carvalho, HSMM; Carla Moreira, HB/EB;
Conceição Santos Silva, CHPVVC; Fátima Santos,
CHVNG/E; Inês Azevedo, CHSJ; Isalita Moura, HSMM;
Isolina Aguiar, CHAA; Joaquim Cunha, CHTS; Susana
Tavares, CHEDV; Cármen Carvalho, CHP; Rosa Lima, CHP;
Sofia Aroso, HPH/ULSM; Sónia Carvalho, CHMA
Caso Dermatológico – Manuela Selores, CHP; Susana
Machado, CHP
Caso Electroencefalográfico – Rui Chorão, CHP
Caso Endoscópico – Fernando Pereira, CHP
Caso Estomatológico – José Amorim, CHP
Caso Radiológico – Filipe Macedo, CHAA
Genes, Crianças e Pediatras – Esmeralda Martins, CHP;
Margarida Reis Lima, HPP
Pequenas Histórias – Margarida Guedes, CHP
Consultor Técnico | Consultant
Gama de Sousa, Porto
Consultora de Epidemiologia e de Bioestatistica |
| Advisor of Epidemiology and Biostatistics
Maria José Bento, IPOPFG
Conselho Científico Nacional |
| National Scientific Board
Alberto Caldas Afonso, CHSJ, FMUP, Porto
Almerinda Pereira, HB/EB, Braga
Álvaro Aguiar, FMUP, Porto
Ana Maria Leitão, HSSM, Barcelos
Ana Ramos, CHP, Porto
António Martins da Silva, CHP e ICBAS/UP, Porto
Arelo Manso, Porto
Braga da Cunha, CHTS, Penafiel
Cidade Rodrigues, CHP, Porto
Conceição Casanova, CHPVVC, Póvoa de Varzim
Eurico Gaspar, CHTMAD, Vila Real
Fátima Praça, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
Gonçalves Oliveira, CHMA, Famalicão
Helena Jardim, CHP, Porto
Henedina Antunes, HB/EB, Braga
Hercília Guimarães, CHSJ, FMUP, Porto
Ines Lopes, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
José Barbot, CHP, Porto
José Carlos Areias, FMUP, Porto
José Cidrais Rodrigues, HPN/ULSM, Matosinhos
José Pombeiro, CHP, Porto
Lopes dos Santos, HPH/ULSM, Matosinhos
Luís Almeida Santos, CHSJ, FMUP, Porto
Luís Vale, HPBN, Porto
Manuel Salgado, HPCM/CHUC, Coimbra
Manuela Selores, CHP, Porto
Marcelo Fonseca, ULSM, Matosinhos
Margarida Lima, CHP, ICBAS/UP, Porto
Maria Augusta Areias, HPBN, Porto
Norberto Estevinho, HPP, Porto
Óscar Vaz, CHN, Mirandela
Paula Cristina Ferreira, CHP, Porto
Pedro Freitas, CHAA, Guimarães
Rei Amorim, CHAM, Viana do Castelo
Ricardo Costa, CHCB, Covilhã
Rosa Amorim, CHP, Porto
Rui Carrapato, CHEDV, Santa Maria da Feira
Teresa Temudo, CHP, Porto
Assessores Editoriais | Editorial Assistants
Carolina Cortesão
Paulo Silva
Conselho Científico Internacional |
| International Scientific Board
Alain de Broca, Centre Hospitalier Universitaire Amiens, Amiens
Annabelle Azancot, Hôpital Robert Debré, Paris
Francisco Alvarado Ortega, Hospital Infantil Universitario La
Paz, Madrid
Francisco Ruza Tarrio, Hospital Infantil Universitario La Paz,
Madrid
George R. Sutherland, University Hospital, Edinburgh
Harold R. Gamsu, Kings College Hospital, Londres
J. Bois Oxoa, Hospitals Vall d’Hebron, Barcelona
Jean-François Chateil, Hôpital Pellegrin, Bordeaux
José Quero, Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Juan Tovar Larrucea, Hospital Infantil Universitario La Paz,
Madrid
Juan Utrilla, Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Luís Callís, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona
Peter M. Dunn, University of Bristol, Bristol
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Publicação trimestral resumida e indexada por
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Artigos disponíveis no Repositório Científico do CHP
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ISSN
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Departamento de Ensino, Formação e Investigação
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Anual Nacional (4 números) - 40 euros
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CGMJM, Centro de Genética Médica Dr. Jacinto Magalhães, CHAA, Centro Hospitalar do Alto Ave; CHAM, Centro Hospitalar do Alto Minho; CHCB, Centro Hospitalar da Cova da Beira; CHEDV, Centro Hospitalar de Entre Douro e Vouga;
CHMA, Centro Hospitalar do Médio Ave; CHN, Centro Hospitalar do Nordeste; CHP, Centro Hospitalar do Porto; CHPVVC, Centro Hospitalar da Póvoa de Varzim – Vila do Conde; CHSJ, Centro Hospitalar de São João;
CHTMAD, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro; CHTS, Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa; CHUC, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; CHVNG/E, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho;
DEFI, Departamento de Ensino, Formação e Investigação; FMUP, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; HB/EB, Hospital de Braga/Escala Braga; HCV, Hospital Cruz Vermelha; HPBN, Hospital Privado da Boa Nova;
HPCM/CHUC, Hospital Pediátrico Carmona da Mota; HPH/ULSM, Hospital Pedro Hispano/Unidade Local de Saúde Matosinhos; HPP, Hospitais Privados de Portugal; HSC/CHLO, Hospital de Santa Cruz/Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental;
HSM/CHLC, Hospital de Santa Marta/Centro Hospitalar de Lisboa Central; HSMM, Hospital Santa Maria Maior; ICBAS/UP, Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto;
IPOPFG, Instituto Português de Oncologia do Porto, Francisco Gentil.
PRÉMIO NASCER E CRESCER
MELHOR ARTIGO ORIGINAL 2012
A DIRECÇÃO DA REVISTA NASCER E CRESCER INSTITUIU O PRÉMIO ANUAL PARA O
MELHOR ARTIGO ORIGINAL PUBLICADO NA REVISTA. ESTA INICIATIVA VISA PROMOVER
E INCENTIVAR A INVESTIGAÇÃO CIENTÍFICA NA ÁREA DA PEDIATRIA E PERINATOLOGIA.
REGULAMENTO
1. O Prémio será destinado aos autores do melhor Artigo Original publicado em cada ano na revista Nascer e Crescer
2. O Prémio equivalerá a um certificado e a um valor em dinheiro de 1 000,00 € (mil euros), que será entregue ao primeiro autor, caso
haja mais de um.
3. Um mesmo autor pode concorrer com mais de um Artigo Original
4. Todos os Artigos Originais serão candidatos ao Prémio, salvo indicação em contrário expressa pelos Autores
5. O processo de avaliação será conduzido por um júri de selecção a ser escolhido oportunamente pelos editores da revista
6. Na avaliação dos Artigos Originais, o júri de selecção analisará os seguintes itens:
a) Relevância e originalidade
b) Clareza e pertinência dos objectivos
c) Descrição dos métodos/procedimentos e análise estatística adequados
d) Apresentação clara e sintética dos resultados
e) Discussão fundamentada
f ) Importância para o avanço do conhecimento. Potencial de aplicabilidade e impacto dos resultados
7. Não caberá recurso contra as decisões do júri
8. A divulgação da atribuição do prémio será feita no 3.º número da revista Nascer e Crescer de cada ano
9. Cabe aos editores da revista Nascer e Crescer decidir sobre eventuais omissões neste regulamento
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2012, vol XXI, n.º 4
índice
número4.vol.XXI
221 Editorial
222 Artigos Originais
Sílvia Álvares
Infeção do trato urinário – agentes etiológicos e padrão de resistência local
Hernâni Brito, Diana Gonzaga, Paulo Pereira, Liliana Rocha, Paula Matos
226
Displasia de desenvolvimento da anca:
seis anos de rastreio ecográfico a crianças de risco
Susana Gomes, Sónia Antunes, Catarina Diamantino, Ana Pinheiro,
Isabel Nabais, Maria José Mendes, Jorge Palácios, Rui Rosado
230 Artigo de Revisão
Dores de Crescimento
Sara Freitas Oliveira, Joana Rodrigues, Lúcia Rodrigues, Mafalda Santos
234 Casos Clínicos
Osteogenesis imperfecta com manifestação pré-natal
Vinhas da Silva, Ana Luísa Leite, Jorge Sales Marques,
Márcia Gonçalves, Manuela Mateus
237
Dois casos de Quérion por Trichophyton mentagrophytes
Inês Vaz Silva, Rita Belo Morais, Telma Francisco,
Sunita Dessai, Paula Pastilha, Florbela Cunha
241
Anafilaxia, alimentos e … futebol
Miguel Salgado, Sandrina Martins, Filipa Raposo,
Margarida Morais, Helena Ramalho, Ana Rita Araújo
245
Tumor carcinóide brônquico: uma imagem que persiste…?
Liliana Pinho, Sara Oliveira, Joana Cardoso, Luísa Santos,
Carlos Franco, Elisabete Coelho
NASCER E CRESCER
248 Artigo Recomendado
250 Perspetivas Atuais em Bioética
Maria do Carmo Santos
Testamento Vital
Rui Nunes
de Pediatria Inter-Hospitalar
256 Ciclo
do Norte
Adenopatia supraclavicular no lactente: um desafio diagnóstico
Helena Silva, Telma Barbosa, Emília Costa, Lurdes Morais, Ana Ramos
260 Qual o seu Diagnóstico?
Caso estomatológico
José Amorim
262
Caso dermatológico
Iolanda C. Fernandes, Sandrina Carvalho, Susana Machado,
Rosário Alves, Manuela Selores
264
Caso endoscópico
Fernando Pereira
266
Genes, Crianças e Pediatras
Cátia Cardoso, Anabela Bandeira, Márcia Martins, Esmeralda Martins
268 Pequenas Histórias
Um certo sentido de humor…
Margarida Guedes
269 Carta ao Editor
270 Índice de Autores
272 Índice de Assuntos
275 Agradecimentos
276 Normas de Publicação
Heloísa Santos
NASCER E CRESCER
summary
number4.vol.XXI
221 Editorial
222 Original Articles
Sílvia Álvares
Urinary tract infection – etiological agents and local resistance patterns
Hernâni Brito, Diana Gonzaga, Paulo Pereira, Liliana Rocha, Paula Matos
226
Developmental dysplasia of the hip:
six years of ultrasound screening in risk children
Susana Gomes, Sónia Antunes, Catarina Diamantino, Ana Pinheiro,
Isabel Nabais, Maria José Mendes, Jorge Palácios, Rui Rosado
230 Review Articles
Growing Pains
Sara Freitas Oliveira, Joana Rodrigues, Lúcia Rodrigues, Mafalda Santos
234 Case Reports
Prenatal presentation of osteogenesis imperfecta
Vinhas da Silva, Ana Luísa Leite, Jorge Sales Marques,
Márcia Gonçalves, Manuela Mateus
237
Two case reports of Kerion by Trichophyton mentagrophytes
Inês Vaz Silva, Rita Belo Morais, Telma Francisco,
Sunita Dessai, Paula Pastilha, Florbela Cunha
241
Anaphylaxis, foods and… football
Miguel Salgado, Sandrina Martins, Filipa Raposo,
Margarida Morais, Helena Ramalho, Ana Rita Araújo
245
Bronchial carcinoid tumor: an image that persists…?
Liliana Pinho, Sara Oliveira, Joana Cardoso, Luísa Santos,
Carlos Franco, Elisabete Coelho
NASCER E CRESCER
248 Recommended Article
250 Current Perspectives in Bioethics
Maria do Carmo Santos
Living Will
Rui Nunes
256 Paediatric Inter-Hospitalar Meeting
Supraclavicular adenopathy in na infant: a diagnostic challenge
Helena Silva, Telma Barbosa, Emília Costa, Lurdes Morais, Ana Ramos
260 What is your Diagnosis?
Oral Pathology case
José Amorim
262
Dermatology case
Iolanda C. Fernandes, Sandrina Carvalho, Susana Machado,
Rosário Alves, Manuela Selores
264
Endoscopic case
Fernando Pereira
266
Genes, Children and Paediatricians
Cátia Cardoso, Anabela Bandeira, Márcia Martins, Esmeralda Martins
268 Short Stories
A sense of humor…
Margarida Guedes
269 Letters to the Editor
270 Author Index
272 Subject index
275 Acknowledgements
276 Instructions for Authors
Heloísa Santos
NASCER E CRESCER
editorial
A publicação da Nascer e Crescer teve início em Março de 1992. Em 2009 passou a estar integrada no Departamento de Ensino, Formação e Investigação do Centro
Hospitalar do Porto. O corpo redatorial é constituído por pediatras de vários serviços de
Pediatria da zona Norte do país e especialistas dedicados à Medicina da Criança. Temos
ainda a colaboração de editores associados pertencentes a diversas áreas: Pediatria,
Cardiologia Pediátrica, Gastroenterologia Pediátrica, Estomatologia, Imagiologia, Dermatologia, Genética Médica, Neuropediatria, Medicina Baseada na Evidência, Bioética.
A Nascer e Crescer foi concebida como um canal de divulgação científica e de promoção da investigação clínica na área da Pediatria; atualmente está indexada e resumida
nalgumas das mais importantes bases internacionais de artigos científicos: Scielo, Scopus, Embase/Excerpta medica, Index das Revistas Médicas Portuguesas.
A preocupação pela qualidade dos trabalhos publicados e pelo processo de
“peer-review” esteve sempre presente ao longo dos anos, e é cada vez mais exigente.
A revisão critica por peritos na matéria tem como objetivo melhorar o conteúdo científico
do artigo, apreciar a metodologia utilizada, corrigir inconsistências e, inclusive, propor
novas análises, valorizando o estudo. A revisão de artigos científicos é uma atividade
voluntária, de grande responsabilidade e trabalho, paradoxalmente pouco reconhecida,
já que é habitualmente anónima. Neste último número de 2012 agradecemos, de modo
particular, a todos os nossos revisores que contribuíram de forma inequívoca para a
qualidade desta revista.
Neste percurso de 21 anos temo-nos empenhado na criação de uma equipa multidisciplinar e diferenciada, na inovação, fatores essenciais para a consolidação da
Nascer e Crescer na comunidade científica. Nos tempos difíceis que atravessamos, de
redução de custos, em que se procura uma Medicina de “low cost”, corremos o risco
de subvalorização da formação médica. Este é um desafio que temos de enfrentar com
firmeza, promovendo o desenvolvimento dos profissionais: o conhecimento é o pilar
essencial para uma medicina de base científica e matriz humana.
Sílvia Álvares
Diretora da revista Nascer e Crescer
editorial
221
NASCER E CRESCER
Infeção do trato urinário
agentes etiológicos e padrão de resistência local
Hernâni Brito1, Diana Gonzaga1, Paulo Pereira2, Liliana Rocha1, Paula Matos3
RESUMO
Introdução: A infeção urinária é uma patologia comum em
idade pediátrica. A antibioterapia deve ser iniciada empiricamente antes do isolamento do agente causal e os fármacos utilizados
devem ter em conta os microrganismos e o padrão de resistência
local.
Objetivos: Identificação dos agentes etiológicos de infeção
urinária e os seus padrões de resistência antibiótica no nosso
hospital.
Material e Métodos: Análise retrospetiva dos resultados
das uroculturas realizadas em crianças num hospital terciário
entre Janeiro de 2009 e Junho de 2010.
Resultados: 257 uroculturas correspondentes a 176 doentes (68% ♀) foram analisadas. A idade mediana foi quatro anos.
Os agentes mais frequentes foram E. coli (55%), P. mirabilis
(16%) e Klebsiella (14%). A resistência aos antibióticos foi de:
59% ampicilina, 18% amoxicilina / ácido clavulânico, 22% cefuroxime e cefaclor, 37% cotrimoxazol, 26% nitrofurantoina e inferior
a 10% para ceftriaxone, ceftazidime e gentamicina.
Conclusões: A resistência antibiótica tem aumentado e
constitui um aspeto a refletir. De entre os fármacos geralmente usados para tratamento acima dos três meses de idade, a
amoxicilina/ácido clavulânico e o cefuroxime apresentam valores
semelhantes, pelo que o uso da associação amoxicilina/ácido
clavulânico como fármaco de primeira linha se mantém uma boa
opção terapêutica.
Palavras-chave: Infeção urinária, microrganismos, resistência a antibióticos.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 222-225
INTRODUÇÃO
A infeção do trato urinário (ITU) é das infeções bacterianas
mais frequentes nos lactentes e crianças do mundo desenvolvido. Existe maior incidência no sexo masculino no primeiro ano de
__________
1
2
3
S. Pediatria, CH Porto
S. Microbiologia, CH Porto
U. Nefrologia Pediátrica, CH Porto
222
artigo original
original article
vida e posteriormente uma predominância no sexo feminino (1-4).
Nos últimos anos, o paradigma da necessidade de investigação
exaustiva de anomalias no rim e árvore excretora após ITU mudou, passando a ser mais criterioso, colocando ainda em causa
o benefício da instituição de terapêutica profilática. No entanto,
é consensual a importância do diagnóstico e tratamento precoces da ITU de forma a prevenir as lesões no parênquima renal
e possíveis sequelas a longo prazo nomeadamente a hipertensão, doença renal crónica e complicações durante a gravidez (1-5).
O tratamento deve ser iniciado de imediato, de forma empírica,
tendo em conta os agentes mais prevalentes e posteriormente
adequado conforme os resultados da urocultura e teste de sensibilidade antibiótica. O conhecimento dos agentes mais prevalentes a nível local e o seu padrão de resistências permite um maior
êxito no tratamento da ITU (1-16).
OBJETIVOS
Caracterizar os microrganismos responsáveis por infeções
urinárias em crianças e a respetiva suscetibilidade aos antibióticos, no nosso hospital.
MATERIAL E MÉTODOS
Foram analisados os resultados das uroculturas através do
Serviço de Patologia Clínica do Hospital Santo António e foram
consultados os respetivos processos clínicos de doentes com
idade inferior ou igual a 18 anos no período compreendido entre
Janeiro de 2009 e Junho de 2010, englobando doentes internados e em ambulatório das unidades Hospital Santo António,
Maternidade Júlio Dinis e Hospital Maria Pia. Foi considerada
urocultura positiva o isolamento de um único agente em contagem de colónias ≥ 105 UFC/mL se colhido por jacto médio ou
saco colector, ≥104 UFC/mL se colhida por cateterismo vesical
e ≥ 1 colónia se obtida por punção supra-púbica. As variáveis
analisadas foram a idade, sexo, tipo de ITU (pielonefrite definida
na presença de bacteriúria, febre (Tº ≥38ºC) e ou dor lombar
e cistite se bacteriúria e sintomas urinários baixos na ausência
de sintomas sistémicos), patologias associadas, agente etiológico e respetivo antibiograma. Pelas suas especificidades, foram
excluídos os doentes com bexiga neurogénica ou submetidos a
transplante renal; A restante amostra foi analisada independentemente da presença ou não de uropatia associada. A análise
dos dados foi efetuada através do programa sigma-stat 3.5, análise descritiva básica e análise estatística através do método X2
e Mann-Whitney Test.
NASCER E CRESCER
RESULTADOS
No período compreendido entre Janeiro de 2009 e Junho
de 2010 foram identificados agentes em 537 uroculturas; destas excluíram-se 150 por contagem insuficiente de colónias ou
resultado não valorizado e 130 por corresponderem a doentes
com bexiga neurogénica ou relativas a doentes submetidos a
transplante renal.
Foram analisadas 257 uroculturas correspondentes a 176
doentes, com predominância do sexo feminino (68%). Setenta
doentes (39,7%) apresentavam uropatia (refluxo vesico-ureteral,
instabilidade vesical ou outra malformação nefro-urológica). Do
total da amostra, 80% correspondiam a doentes provenientes do
ambulatório. Em relação ao tipo de ITU, correspondeu a cistite
em 63%, pielonefrite em 23% e em 14% não foi possível a sua
classificação. A idade média foi cinco anos e meio e a mediana
foi quatro anos. A mediana de idades dos doentes com pielonefrite (11,5 meses) foi menor que os doentes com cistite (91,5
meses) (Mann-Whitney Test p<0,001). Ocorreu preponderância
do sexo masculino no primeiro ano de vida com inversão desta
distribuição após o ano (Figura 1).
moxazol 37% e nitrofurantoina 26%. O grupo de fármacos com
resistência inferior a 10% incluiu o ceftriaxone, ceftazidime e
gentamicina. De entre os fármacos geralmente seleccionados
para tratamento acima dos três meses, a resistência foi de 22%
para a cefuroxime acetil e para o cefaclor e de 18% para a associação amoxicilina/ácido clavulânico. A diferença no padrão
de resistência entre a associação amoxicilina/ácido clavulânico
e o cefuroxime não teve significado estatístico (X2 p=0,082). A
análise dos resultados nos doentes acima dos três meses de
idade foi sobreponível à do total da amostra (Figura 3).
Figura 3 – Resistência aos antibióticos testados: global e com idade superior a 3 meses
Figura 1 – Distribuição do número de uroculturas positivas por idade e sexo
O agente etiológico predominante foi a E. coli (55%),
seguida de Proteus mirabilis (16%) e Klebsiella pneumoniae
(14%) (Figura 2). A resistência à ampicilina foi elevada (59%),
seguida dos fármacos geralmente usados na profilaxia, cotri-
Figura 2 – Agentes isolados nas uroculturas (%)
CONCLUSÕES
A distribuição etária com predominância do sexo masculino
no primeiro ano de vida e posterior inversão desta distribuição
está de acordo com a literatura (1-4). A E. coli foi o agente mais
frequentemente isolado (55%) embora num valor inferior ao geralmente descrito em outras séries nacionais e internacionais
(>70%) (1-11, 13-17) . Este facto poderá ser explicado pela presença
na nossa amostra de 39,7% de doentes com uropatia, implicando um maior risco de infeções por outros agentes.
À semelhança de outros estudos realizados em Portugal(6-11,13-16), constata-se uma elevada resistência à ampicilina,
pelo que o seu uso isolado no tratamento da ITU não é recomendado.
O ceftriaxone, ceftazidime e gentamicina apresentam valores de resistência baixo (<10%) e devem ser reservados para as
situações clínica cuja gravidade ou idade justifiquem o seu uso.
As resistências relativamente elevadas ao cotrimoxazol
(37%) e à nitrofurantoína (26%) prendem-se com o seu uso na
quimioprofilaxia da ITU. Por este motivo os fármacos usados
em profilaxia, bem como o recurso a algum antibiótico usado no
último mês não devem ser utilizados como primeira opção no
tratamento empírico (13).
O valor relativamente elevado das resistências antibióticas
constitui uma preocupação e merece reflexão sobre o uso criterioso dos antibióticos.
artigo original
original article
223
NASCER E CRESCER
As comparações com outras séries devem ter em atenção
que a idade das populações em diferentes estudos varia; a nossa amostra inclui crianças e adolescentes até aos 18 anos de
idade, doentes com antecedentes de ITU e possivelmente com o
recurso a um maior número de antibióticos.
Uma das limitações do nosso estudo foi o facto de não termos analisado separadamente os doentes com ITU´s recorrentes, associadas ou não a uropatia malformativa. Apesar disso, a
resistência aos antibióticos de primeira linha manteve-se baixa.
A escolha do fármaco de primeira linha no tratamento da
ITU deve ter em conta os agentes mais prevalentes e o padrão
de resistência local, encontrando-se estudos nacionais que recomendam a associação da amoxicilina com ácido clavulânico
(7,8,15,16)
, a cefuroxime acetil (6,9,14) ou ambos (10) (Tabela 1).
No nosso estudo, a amoxicilina/ácido clavulânico e a cefuroxime acetil apresentam um valor de resistência que se pode
considerar semelhante. No entanto, dada a longa experiência
da nossa instituição com o uso da associação amoxicilina/ácido
clavulânico com bons resultados clínicos e pela noção da má
adesão terapêutica à cefuroxime acetil per os parece-nos boa
prática mantermos a primeira escolha.
Tabela 1 – Estudos nacionais relacionados com agentes etiológicos de ITU e padrão de resistência antibiótica
Autor
Instituição
Ano
Número de
doentes/UC
E. coli (%)
Resistência
Amox/clav
(%)
Resistência
Cefuroxime
(%)
1ª Escolha
Duarte6
H Distrital de Faro
2003-05
--/367
75,2
6,3
0,9
Cefuroxime
CH Cascais
2001-2 vs 2004
--/77, 90
74-63
16-5*
1-0
Amox/clav
H Santa Luzia - Viana do Castelo
1999-01
83/--
87
10
0
Amox/clav
Figueiredo9
H Infante D. Pedro - Aveiro
2005-6
--/338
78,4
21,1
2,7
Cefuroxime
Rodrigues10
H Pediátrico de Coimbra
2003-4
--/764
72
2
3
Ambos
Mota
18 Instituições - Norte do país
2001
--/--
+
12
4**
--
Castro13
H Barreiro
2007
49/--
89,8
8
0
--
Gonçalves14
CH VNGaia – Espinho
2004-5
207/--
89,9
?
6*
Cefuroxime
Pissara
H São João
1994-7 vs 2002
117/131
71,2
9,5***
7,1***
Amox/clav
H Santo António
2007
--/162
65,4
7
8
Amox/clav
H Guimarães
2003
--/343
69,5
--
--
--
Santos7
Sarmento
8
11
Rocha
15
16
Oliveira17
Amox/clav – amoxicilina/ácido clavulânico; UC – uroculturas;
+ – Agente mais frequente; * – Relativo a E. coli; ** – Pesquisa em parte da amostra; *** – Relativo aos 3 principais agentes (E. coli/K. pneumoniae/P. mirabilis).
URINARY TRACT INFECTION – ETIOLOGICAL AGENTS AND
LOCAL RESISTANCE PATTERNS
ABSTRACT
Introduction: Urinary tract infection is a common condition
in children. The antibiotic therapy should be initiated empirically
before the isolation of the causative agent. The drugs used
should take account of the microorganisms and the pattern of
local resistance.
Objectives: Identification of the etiologic agents of urinary
tract infection and their antibiotic resistance patterns in our
hospital.
Methods: Retrospective analysis of the results of urine
cultures performed on children in a tertiary hospital between
January 2009 and June 2010.
Results: 257 urine cultures corresponding to 176 patients
(68% ♀) were analyzed. The median age was 4 years. The
224
artigo original
original article
agents most common were E. coli (55%), P. mirabilis (16%)
and Klebsiella (14%). Antibiotic resistance was: 59% ampicillin,
18% amoxicillin / clavulanate, 22% cefuroxime and cefaclor,
37% cotrimoxazol, 26% nitrofurantoin and less than 10% for
ceftriaxone, ceftazidime, and gentamicin.
Conclusions: Antibiotic resistance has increased and it’s a
worrying aspect. Among the drugs commonly used to treatment
beyond three months, amoxicillin / clavulanate and cefuroxime,
resistance pattern is similar, so the use of amoxicillin clavulanate
as the first option remains a good therapeutic option.
Keywords: urinary infection, microorganisms, antibiotic
resistance.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 222-225
NASCER E CRESCER
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CORRESPONDÊNCIA
Hernâni Brito
artigo original
original article
225
NASCER E CRESCER
Displasia de desenvolvimento da anca:
seis anos de rastreio ecográfico a crianças de risco
Susana Gomes1, Sónia Antunes1, Catarina Diamantino1, Ana Pinheiro1,
Isabel Nabais1, Maria José Mendes1, Jorge Palácios1, Rui Rosado1
RESUMO
Introdução: A displasia de desenvolvimento da anca (DDA)
é uma patologia congénita, cujo rastreio é baseado no exame
físico sistemático, existindo controvérsia sobre quais as crianças
que deverão ser submetidas a métodos imagiológicos.
O protocolo de rastreio utilizado na nossa maternidade inclui o exame físico a todos os recém-nascidos, complementado
por ecografia das ancas, sempre que existam fatores de risco
para DDA (suspeita clínica, antecedentes familiares, apresentação pélvica, gemelaridade, malformação dos membros inferiores,
oligoâmnios). Se a ecografia revelar alterações é repetida após
um mês, e aos cinco meses realizada radiografia das ancas.
Objetivo: Avaliar a adequação e valor do protocolo de rastreio da DDA utilizado no nosso hospital. Identificar as implicações diagnósticas da inclusão de crianças com fatores de risco
no protocolo.
Material e Métodos: Análise descritiva retrospetiva dos
dados clínicos das crianças incluídas no protocolo entre 2001
e 2006.
Resultados: Foram incluídas no protocolo 668 crianças,
102 das quais com alterações sugestivas de DDA na primeira
ecografia (incidência de 11,7/1000 nados-vivos). Os sinais de
Ortolani e Barlow em conjunto tiveram especificidade de 99,8%
e sensibilidade de 22,5% para o diagnóstico, porém em 40 crianças foi diagnosticada DDA na ausência de alteração física. Em
29 casos foram utilizados dispositivos de abdução das ancas,
não havendo necessidade de cirurgia. Não se registaram complicações; 2,7% abandonaram o protocolo.
Conclusão: A inclusão de crianças com fatores de risco
permitiu detetar casos de DDA sem qualquer sinal clínico e iniciar
precocemente o tratamento. A evolução favorável, a ausência de
complicações e a boa aderência dos utentes permitem-nos concluir que o protocolo é eficaz.
Palavras-chave: Displasia de desenvolvimento da anca,
ecografia, fatores de risco, rastreio.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 226-229
__________
1
S. Pediatria, H Espírito Santo, Évora
226
artigo original
original article
INTRODUÇÃO
A displasia de desenvolvimento da anca (DDA) inclui um
espectro de condições clínicas caracterizadas pela existência
de alterações anatómicas que impedem o perfeito alinhamento
entre o acetábulo e a cabeça do fémur.(1) Apesar de ser uma
patologia congénita, as manifestações clínicas nem sempre estão presentes no nascimento e podem ser evolutivas, razão pela
qual foi abandonada a antiga denominação de luxação congénita
da anca.
A incidência de DDA descrita na literatura é variável de
acordo com a metodologia utilizada, estimando-se ocorrências
de 8,6/1000 a 25/1000 crianças quando são considerados critérios de diagnóstico estritamente clínicos ou ecográficos, respetivamente. (2,3)
Os fatores que aumentam a probabilidade de ocorrência de
DDA são o género feminino, antecedentes familiares de DDA,
apresentação pélvica, situações que diminuam a mobilidade
in útero (oligoâmnios, artrogripose, gemelaridade), alterações
posturais congénitas (torcicolo congénito, plagiocefalia) e malformações congénitas dos membros inferiores (metatarso varo,
pé boto). (4,5) A macrossomia é considerada fator de risco em
algumas séries. (3,5)
O diagnóstico da DDA baseia-se no exame físico, realizado desde o nascimento até à aquisição de marcha autónoma,
com especial valorização dos sinais de Ortolani e Barlow(6) que,
quando presentes em simultâneo, têm especificidade de 98-99%
e sensibilidade de 87-99% para o diagnóstico.(7) A assimetria das
pregas (inguinais, glúteas e crurais) e a limitação da abdução
das ancas têm menor especificidade. (4)
Perante evidência clínica de DDA, está recomendada a
realização de exame de imagem (ecografia da anca até aos
quatro meses de vida ou radiografia da bacia em incidência
antero-posterior após esta idade) e referência a ortopedista ou
cirurgião pediátrico experiente no diagnóstico e orientação terapêutica desta patologia. (4)
As estratégias terapêuticas têm como objetivo a redução
concêntrica da articulação coxo-femural e a manutenção do
contacto entre as cartilagens da superfície articular proximal
do fémur e pavimento do acetábulo. Para tal são utilizados
aparelhos de abdução das ancas, tais como Pavlik®, Frejka®,
Aberdeen®, ou a imobilização da articulação coxo-femoral, em
abdução, com calção gessado. (1) A utilização de fralda dupla
ou tripla, recomendada no passado, foi abandonada pelo baixo
sucesso terapêutico. (8)
NASCER E CRESCER
A precocidade no diagnóstico da DDA permite terapêuticas
menos invasivas e mais eficazes, pelo que se torna pertinente a
existência de um programa de rastreio que possibilite a identificação atempada das crianças com esta patologia, reduzindo os
diagnósticos tardios da doença. (4)
O rastreio ecográfico sistemático, ainda preconizado em
alguns países, está atualmente desaconselhado pela Academia
Americana de Pediatria pelo risco de sobrediagnóstico (falsos-positivos), com o recurso desnecessário a terapêutica ortopédica e a eventuais complicações desta decorrentes. O rastreio
ecográfico seletivo a crianças com fatores de risco é uma estratégia que se revela mais promissora por minimizar os falsos-positivos relatados com os rastreios universais. (4,9)
A Secção para o estudo da Ortopedia Infantil da Sociedade
Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia defende que o rastreio imagiológico da DDA (ecográfico às seis semanas de vida
e radiológico após os quatro meses de idade) deverá ser feito a
todas as crianças com evidência clínica de instabilidade da anca
ou fatores de risco para a ocorrência de DDA. (10)
Desde 2001, foi implementado no nosso hospital um protocolo de rastreio de DDA que inclui o exame físico sistemático de todos os recém-nascidos, complementado seletivamente
por ecografia da anca (utilizando o método de Graaf modificado)
Este exame é realizado, durante a permanência na maternidade, se existirem sinais clínicos sugestivos de DDA (sinais de
Ortolani, Barlow, limitação da abdução ou click à manipulação
da anca) ou fatores de risco (antecedentes familiares de DDA
em familiar direto, apresentação pélvica, gemelaridade, malformação dos membros inferiores ou oligoâmnios). Se a ecografia
mostrar sinais sugestivos de DDA é repetida após um mês e aos
cinco meses é realizada radiografia das ancas. Estas crianças
são seguidas em consulta de Cirurgia Pediátrica, por especialista com treino em ecografia da anca, até à aquisição de marcha
autónoma.
OBJETIVOS
São definidos dois objetivos:
- Avaliar a adequação e o valor do protocolo de rastreio de
DDA utilizado no nosso hospital.
- Identificar o impacto diagnóstico da inclusão de crianças
com fatores de risco no nosso protocolo de rastreio da
DDA, comparativamente à utilização do exame físico isolado como forma de rastreio.
MATERIAL E MÉTODOS
Estudo retrospetivo realizado através da consulta dos registos clínicos das crianças admitidas no protocolo de rastreio da
DDA entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2006.
Recolha de dados relativos a sexo, identificação dos fatores de risco, evidência de sinais clínicos sugestivos de DDA,
achados imagiológicos, diagnóstico, terapêutica, complicações
decorrentes da terapêutica e cumprimento do protocolo.
Análise descritiva dos dados.
RESULTADOS
Durante os seis anos analisados, participaram no protocolo
668 crianças. Destas, 155 (23,2%) foram incluídas por apresentarem alterações ao exame objetivo, enquanto as restantes 513
(76,7%) exclusivamente por serem crianças com risco acrescido
de DDA. Oitenta e seis (12,9%) reuniam ambas as condições
(fator de risco e alteração ao exame objetivo).
Da totalidade da amostra, 262 crianças (39,2%) tinham
nascido em apresentação pélvica, 131 (19,6%) correspondiam a
gestações múltiplas, 69 (10,3%) tinham deformidades dos pés e
40 (5,9%) antecedentes familiares de DDA.
Cento e duas crianças revelaram alterações sugestivas
de DDA na primeira ecografia (15,3% das crianças rastreadas),
correspondendo a uma incidência de 11,7/1000 nados-vivos.
O principal diagnóstico foi a DDA esquerda (41%), seguida da
DDA bilateral (36,5%) e direita (22,5%), totalizando 139 ancas
afetadas.
Cinquenta e duas crianças mantinham critérios ecográficos
compatíveis com o diagnóstico de DDA na avaliação realizada
com um mês de idade. Pelo contrário, 50 (49%) tiveram resolução espontânea durante o primeiro mês de vida.
Das crianças que mantinham alterações ecográficas com
um mês de vida, em 23 foi adoptada conduta expectante e vigilância clínica regular. Estas corresponderam maioritariamente
a casos de instabilidade da anca ou subluxação, que tiveram
uma evolução favorável sem tratamento. Em 29 casos foi realizada terapêutica com aparelho de imobilização das ancas em
abdução (Frejka®, Pavlik® ou calção gessado, precedido ou não
de tração). Esta terapêutica foi prescrita após constatação ecográfica de alterações: após o primeiro exame em 13 crianças e
após um segundo nas restantes por sinais mantidos de luxação
irredutível. A incidência de DDA com necessidade de tratamento
foi de 3,3/1000 nados-vivos.
Em todas as crianças que cumpriram terapêutica, a
radiografia realizada ao 5º mês de vida foi concordante com o
diagnóstico de DDA.
Todas as crianças com achados ecográficos positivos, em
algum momento do protocolo, foram seguidas em consulta e
tiveram alta após terem iniciado a marcha com características
normais. Não houve necessidade de intervenção cirúrgica nem
complicações decorrentes da terapêutica, nomeadamente necrose avascular da cabeça do fémur.
No que diz respeito aos sinais clínicos sugestivos de DDA,
para cada um foram determinadas a sensibilidade, especificidade e valores preditivos (positivo e negativo) considerando, para
tal, como método padrão para o diagnóstico a ecografia da anca
(Quadro I). Os sinais de Ortolani e Barlow, sobretudo se utilizados em associação, revelaram a maior especificidade para o
diagnóstico (99,8%). Todos os sinais clínicos revelaram baixa
sensibilidade (<34%). Quarenta crianças sem qualquer alteração
ao exame físico tinham critérios ecográficos de DDA, e destas,
seis necessitaram de tratamento efetivo.
Dos fatores de risco considerados, a existência de antecedentes familiares de DDA foi o que mostrou maior proporção
de achados ecográficos sugestivos de DDA (25%), seguido da
artigo original
original article
227
NASCER E CRESCER
apresentação pélvica (16,7%) e deformidades dos pés (7,2%).
Não houve casos de DDA entre os gémeos (Quadro II).
Dezoito crianças (2,7%) abandonaram o protocolo, nove
após a primeira ecografia e nove após a segunda.
DISCUSSÃO
O protocolo apresentado preconiza o início do rastreio ecográfico da DDA durante a permanência na maternidade, com a
realização da primeira ecografia antes da alta hospitalar a todas
as crianças com alterações ao exame objetivo ou fatores de risco. São conhecidas objeções a esta metodologia, sustentadas
pelo facto de nos primeiros dias de vida poderem ser interpretadas ecograficamente como displásicas ancas imaturas, cuja evolução natural seria para a normalização anatómica. (11,12) A opção
de manter a realização da ecografia na maternidade deriva do
facto de o nosso hospital ter uma área de influência geográfica
extensa e considerarmos ser mais difícil sensibilizar os pais para
a necessidade da realização do exame em ambulatório. É, desta
forma, conseguida uma adesão inicial total ao protocolo. A possível sobrevalorização dos achados ecográficos é tida em consideração na escolha da atitude terapêutica, que é expectante na
maioria até à reavaliação ao mês de vida.
O exame físico a todos os recém-nascidos mantém-se como
base do nosso protocolo e a presença dos sinais de Ortolani e Barlow, considerados em simultâneo, mostraram uma elevada especificidade para o diagnóstico de DDA. A conjugação destes sinais
permitiu a identificação da maioria (79,3%) dos casos de DDA que,
pela sua gravidade, necessitaram de tratamento. Todavia, a baixa
sensibilidade dos sinais clínicos não permite refutar o diagnóstico
de DDA na ausência de alterações ao exame objetivo. No nosso estudo, 40 crianças sem qualquer alteração ao exame objetivo tinham
sinais ecográficos sugestivos de DDA, e em seis foi necessária intervenção terapêutica. O recrutamento para o protocolo de rastreio
de crianças com fatores de risco, sem quaisquer achados físicos,
permitiu o diagnóstico mais precoce destas crianças e o tratamento
atempado, ampliando o seu potencial de recuperação funcional.
Quadro I – Contributo dos sinais clínicos para o diagnóstico de DDA
Sinal Clínico
Ortolani
Sensibilidade
(%)
Especificidade
(%)
Valor preditivo
positivo (%)
Valor preditivo
negativo (%)
32,3
99,1
86,8
89
Barlow
29,4
99,6
93,8
84,7
Ortolani e Barlow
22,5
99,8
95,8
90
Click à manipulação
19,6
84,9
19
74
0
0
0
0
Assimetria das pregas*
* A assimetria das pregas não constituiu por si só critério de inclusão no protocolo, mas foi registada a sua ocorrência nas crianças admitidas no protocolo por qualquer outro motivo.
Quadro II – Características das crianças admitidas no Protocolo e sua relação com a persistência de alterações ecográficas e necessidade de tratamento.
Rastreados
Critérios de DDA
(1ª eco.) [n (%)]
Critérios de DDA
(2ª eco.) (n)
Tratamento
(Abdução) (n)
Total
668
102 (15,3%)
52
29
Masculino*
278
25 (8,9%)
7
4
Feminino*
387
76 (19,6%)
31
25
Apresentação pélvica
262
44 (16,7%)
10
5
Apresentação cefálica
364
56 (15,3%)
27
23
Antecedentes de DDA
40
10 (25%)
2
2
Deformidade dos pés
69
5 (7,2%)
1
0
Gemelaridade
131
0
0
0
Ortolani
38
33 (86,8%)
20
19
Barlow
30
29 (96,6)
14
13
Ortolani e Barlow
23
23 (100%)
12
13
Click à manipulação da anca
105
20 (19%)
8
6
Assimetria das pregas
10
0
0
0
* Sexo não especificado em três crianças
228
artigo original
original article
NASCER E CRESCER
A gemelaridade foi considerada como fator de inclusão no
protocolo por constituir uma situação de menor mobilidade fetal e, dessa forma, poder contribuir para o aumento do risco de
DDA. No nosso estudo não encontrámos nenhum gémeo com
patologia, pelo que manutenção da gemelaridade como critério
de inclusão poderá ser ponderada no futuro.
A taxa de abandono do protocolo (2,7%), apesar de baixa, traduz a ausência de seguimento de 18 crianças que, em
algum momento do protocolo, mostraram alterações sugestivas
de DDA. Desconhecemos a razão do abandono ou se, eventualmente, terão continuado o seguimento noutro estabelecimento
de saúde. Consideramos que é importante reforçar a sensibilização dos pais para esta patologia e para a importância da continuidade do seguimento médico.
Não tivemos conhecimento da existência de algum caso de
DDA diagnosticado tardiamente e não submetido ao protocolo
de rastreio.
Consideramos que o facto de terem sido diagnosticadas e
tratadas com sucesso crianças que, de outra forma, só tardiamente seriam diagnosticadas, associado à ausência de complicações do tratamento valida a aplicação deste protocolo como
forma de rastreio da DDA.
DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP: SIX YEARS OF
ULTRASOUND SCREENING IN RISK CHILDREN
ABSTRACT
Introduction: Developmental dysplasia of the hip (DDH)
is a congenital condition that is screened based on systematic
physical examination. Submission to image exams and its optimal
occasion remains controversial.
The screening protocol used in our hospital includes
physical examination to all neonates, complemented by hip
ultrasound (US) if any risk factor for the development of DDH is
detected: clinical suspicion, family history, breech presentation,
multiple gestation, lower limb deformity or oligoamnius. In case
of suspected anomaly, US is repeated one month after and hip
radiography is performed at five months of age.
Aims: Evaluate the adequacy and value of the screening
protocol for DDH used in our hospital and to identify the diagnostic
implications of including high risk children.
Methods: Descriptive retrospective analysis of clinical data
of children admitted to the protocol from 2001 to 2006.
Results: One hundred and two of the 668 children submitted
to the protocol were considered to have US DDH criteria (incidence
11.7/1000 live births). Barlow and Ortolani signals, when used
together, had a specificity of 99.8% and a sensibility of 22.5% to
the diagnosis, but 40 of the screened had n clinical signs. In 29
cases hip abduction corrective devices were used and there was
no need for surgical correction. There were no complications of
treatment; 2.7% of the children abandoned the protocol.
Conclusion: The inclusion of children with risk factors
allowed the detection of DDH without clinical findings and their
early treatment.
The favourable outcome and the inexistence of complications
allow us to conclude that the protocol is effective.
Keywords: Congenital hip dysplasia, risk factors, screening,
ultrasound.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 226-229
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CORRESPONDÊNCIA
Susana Gomes
artigo original
original article
229
NASCER E CRESCER
Dores de Crescimento
Sara Freitas Oliveira1, Joana Rodrigues1, Lúcia Rodrigues1, Mafalda Santos3
RESUMO
Introdução: As dores de crescimento são uma entidade
comum na prática pediátrica.
Objectivos: O presente trabalho tem como objectivo fazer
uma revisão bibliográfica actual sobre a etiologia, apresentação
clínica, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento das dores de crescimento.
Desenvolvimento: Apesar das dores de crescimento terem sido descritas pela primeira vez na literatura médica há 188
anos, até ao momento ainda não é conhecida a sua causa, mas
parece que não existe relação entre esta condição e o crescimento. Apresentam-se, geralmente, em crianças entre os três e
os 12 anos de idade. Caracterizam-se por dor nos membros inferiores, de tipo simétrico, predomínio nocturno e de curta duração.
O seu diagnóstico é clínico e devem excluir-se outras patologias,
como por exemplo, tumores ou infecções. Os exames laboratoriais assim como os de imagiologia, quando solicitados, são
sempre normais, pelo que qualquer alteração encontrada em algum deles deve fazer pensar noutra patologia. Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento deve orientar-se por medidas
conservadoras, tais como, massagens, aplicação de calor nas
zonas dolorosas ou analgésicos.
Conclusões: O conhecimento das características desta
entidade assume importância em Pediatria para que sejam evitados erros de diagnóstico.
Palavras-chave: Criança, dores de crescimento, dor nos
membros inferiores.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 230-233
INTRODUÇÃO
As dores de crescimento são a causa mais comum de dor
musculoesquelética na infância e um motivo frequente de consulta em idade pediátrica(1-7).
Foram mencionadas pela primeira vez na literatura médica
em 1823, pelo médico francês Marcel Duchamp. Ele foi o primeiro a notar que um grande número de crianças apresentavam um
aumento da frequência de dores musculoesqueléticas e aplicou
o termo “dores de crescimento” para as descrever, acreditando
que elas eram causadas pelo rápido crescimento esquelético(3,8).
__________
1
2
S. Pediatria, CH Vila Nova de Gaia - Espinho
U. Ortopedia Infantil, S. Ortopedia, CH Vila Nova de Gaia - Espinho
230
artigo de revisão
review articles
Desde então, vários autores investigaram esta condição, contudo
a natureza exacta e a etiologia permanecem desconhecidas(2-5).
Alguns autores consideram que a denominação “dores de
crescimento” é errada, pois é consensual que o processo de
crescimento deve ser indolor, senão todas as crianças deveriam
sentir dor. Têm assim surgido na literatura médica denominações
alternativas, como “dores nocturnas benignas da infância”(9) ou
“dores recorrentes dos membros inferiores”(8). Contudo, a designação “dores de crescimento” é universalmente aceite pois deixa
implícito o seu carácter benigno e transitório.
O presente trabalho tem como objectivo fazer uma revisão bibliográfica actual sobre a etiologia, apresentação clínica,
diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento das dores de
crescimento.
EPIDEMIOLOGIA
As dores de crescimento ocorrem em crianças entre os três
e os 12 anos de idade(1,6), com uma frequência ligeiramente superior no sexo feminino segundo algumas séries(10,11). A sua prevalência varia entre 2,6-49,4% consoante a população estudada,
a idade das crianças e a definição clínica utilizada(7).
ETIOLOGIA
A etiologia das dores de crescimento é desconhecida. Contudo, parece que nada têm a ver com o crescimento pois: não
coincidem com os períodos de maior crescimento (primeiros dois
anos de vida e puberdade); raramente afectam os membros superiores e outras zonas do corpo, que também crescem; e não
afectam o crescimento das crianças que as têm(11).
Foram propostas várias teorias para tentar explicar as dores de crescimento. A primeira delas, a teoria da fadiga, foi proposta em 1894, por Bennie, sugerindo que a dor ocorreria devido
ao uso excessivo das pernas(8). E é um facto que os pais muitas
vezes associam os episódios de dor com períodos de maior actividade física da criança(2). Em 1938, surgiu a teoria anatómica,
descrita por Hawksley, com base na constatação de que muitos
casos de dores de crescimento estavam associados a um defeito
postural ou ortopédico (ex. escoliose, lordose, joelho valgo, pé
plano)(8). Uma terceira teoria, introduzida em 1951, por Naish e
Apley(11), a teoria psicológica ou emocional, propunha que alguns
factores psicossociais poderiam mediar esta situação (por ex. famílias disfuncionais, tipo de personalidade depressiva ou ansiosa e stress). Até ao momento, não há estudos que comprovem
nenhuma destas teorias.
NASCER E CRESCER
Na última década, têm sido feitos alguns estudos para tentar determinar a causa das dores de crescimento. O Quadro I
apresenta resumidamente três estudos recentes que propõem
novas teorias quanto à etiologia das dores de crescimento, tal
como se descreve no texto que se segue:
Baixo limiar para a dor: O limiar para a dor em crianças
com dores de crescimento encontra-se significativamente reduzido em comparação com o grupo controlo. Os autores sugerem que isto poderá indicar que as dores de crescimento são um
síndrome doloroso não-inflamatório generalizado que ocorre na
infância(12).
Diminuição da resistência óssea: A velocidade de transmissão ultrassónica através do osso foi medida usando um ecógrafo
e verificou-se que a resistência óssea da tíbia em crianças com
dores de crescimento era significativamente menor que no grupo controlo. Os autores colocaram como hipótese que a fadiga
óssea com a actividade poderia originar as dores nos membros
inferiores(13).
Perfusão vascular alterada: Para alguns especialistas as
dores de crescimento poderiam estar relacionadas com alterações da perfusão vascular. No entanto, as cintigrafias ósseas
realizadas não demonstraram diferenças significativas entre as
crianças com e sem dores de crescimento(14).
Hipermobilidade articular: Há a impressão clínica de que
as crianças com dores de crescimento têm hiperlaxidez articular.
Contudo, como não há uma ferramenta universalmente válida
para avaliar a hipermobilidade nas crianças, esta hipótese ainda
não foi testada(9).
CLÍNICA
As dores de crescimento ocorrem em crianças em idade
pré-escolar e escolar(15). Localizam-se em ambos os membros inferiores (nas coxas, nas pernas e na fossa poplítea). A dor pode
também ocorrer nos membros superiores, mas apenas em conjugação com dor nos membros inferiores. Em geral, não envolve as articulações. As crianças quase nunca referem um ponto
doloroso concreto com o dedo, mas sim deslizam a palma da
mão sobre as zonas dolorosas. Surge ao fim do dia ou à noite
e pode acordar a criança, mas na manhã seguinte, quando ela
se levanta, não apresenta qualquer dor e é capaz de realizar as
suas actividades normais. Geralmente dura menos de 30 minutos e tem uma intensidade variável, desde muito ligeira a muito
intensa. A dor é caracteristicamente intermitente, alternando a
sua presença com intervalos sem dor que podem ser de dias a
meses, apesar de em algumas ocasiões poderem apresentar-se
diariamente(4,6,10,11).
Quadro I – Resumo dos estudos recentes que propõem novas teorias quanto à etiologia das dores de crescimento (DC).
Data
1º autor
2004 Hashkes, PJ
2005
Friedland, O
2005 Hashkes, PJ
Tamanho da amostra
Desenho do estudo
Achados
Nova teoria
Grupo DC: n = 44
Grupo controlo: n = 46
Caso controlo
Dolorímetro
Grupo DC: n = 39
Grupo controlo: n = ?
Caso controlo
Grupo DC tinha diminuição da resistência DC podem representar um Síndrome de uso
Velocidade do som através
óssea na tíbia
excessivo local
do osso (tíbia e rádio)
Grupo DC: n = 11
Grupo controlo: n = 12
Caso controlo
Cintigrafia óssea, tíbia
Grupo DC tinha baixo limiar para a dor
DC poderão ser uma variante do Síndrome
Doloroso Não-inflamatório
Grupo DC não tinha perfusão vascular alterada DC não estão associadas a alteração perfusão
comparando com grupo controlo.
vascular
Adaptado de EVANS A. Growing pains: contemporary knowledge and recommended practice. J Foot Ankle Res 2008; 1: 4
DC – dores de crescimento
Quadro II – Dores de crescimento – critérios de inclusão e de exclusão.
Factores
Critérios de inclusão
Critérios de exclusão
Natureza da dor
Intermitente
Dias e noites sem dor
Persistente
Intensidade crescente
Unilateral ou bilateral
Bilateral
Unilateral
Localização da dor
Coxa, perna, fossa poplítea (nos músculos) Dor articular
Início da dor
Ao final da tarde ou durante a noite
Dor ainda presente na manhã seguinte
Exame físico
Normal
Edema, eritema
Traumatismo local ou infecção
Limitação da mobilidade articular. Claudicação
Limitação da actividade
Não
Exames complementares Normais
Diminuição da actividade física
Alterados (velocidade sedimentação, radiografia, cintigrafia)
Adaptado de EVANS A. Growing pains: contemporary knowledge and recommended practice. J Foot Ankle Res 2008; 1: 4
artigo de revisão
review articles
231
NASCER E CRESCER
A literatura médica refere que, durante e após os episódios
de dor, não são evidentes alterações musculoesqueléticas nem
articulares no exame objectivo(6).
Aproximadamente um terço dos casos estão associados a dor abdominal recorrente e/ou cefaleias. É comum haver história familiar de dores de crescimento ou de queixas
reumáticas(4,10,11).
e anemia. As hemartroses são comuns em casos moderados a
severos de hemofilia.
As doenças reumáticas, particularmente as espondilartropatias como a artrite psoriática e a artrite reactiva, podem causar
dor nocturna.
Finalmente, casos subtis de raquitismo podem ser confundidos com dores de crescimento.
DIAGNÓSTICO
Não existe nenhum exame complementar que permita fazer
o diagnóstico de dores de crescimento. Assim, perante uma criança saudável com uma apresentação típica, que permanece sem
dor durante o dia, o diagnóstico pode geralmente ser feito com
base em critérios de inclusão e de exclusão (Quadro II) (2, 10).
Um estudo caso-controlo recente, concluiu que as dores de
crescimento permanecem um diagnóstico clínico e que se forem considerados critérios de inclusão e de exclusão precisos,
não há necessidade de exames laboratoriais para estabelecer o
diagnóstico(16).
Perante quadros clínicos com características atípicas ou na
presença de critérios de exclusão, será prudente solicitar exames complementares, como por exemplo, hemograma completo,
velocidade de sedimentação ou proteína C reactiva e/ou radiografias. Se for detectada alguma alteração nos resultados destes
exames, exclui-se o diagnóstico de dores de crescimento.
TRATAMENTO
Em muitos casos bastará o esclarecimento da família acerca da natureza benigna destes episódios, evitanto deste modo
preocupações e medos desnecessários.
Muitas crianças obtêm alívio da dor com a massagem das
zonas dolorosas ou através da aplicação de calor local. Na maioria dos casos não está indicada a administração de qualquer medicamento pois as dores são de curta duração. Nos casos mais
aparatosos poderá estar indicado o tratamento sintomático com
analgésicos (por ex. paracetamol ou ibuprofeno). Em crianças
com episódios muito frequentes, pode ser útil a administração de
analgésicos preventivos à tarde (por ex. naproxeno).
Exercícios de estiramento muscular podem aliviar as crianças com sintomas crónicos. Em 1988, Baxter e Dulberg, fizeram
um estudo com 36 crianças com dores de crescimento, e verificaram que as crianças tratadas com um regime de exercícios de
estiramento muscular obtinham resolução mais rápida dos seus
sintomas que as crianças do grupo controlo(4). Contudo, não está
claro até que ponto a melhoria ocorreu devido ao exercício ou
devido ao aumento da atenção por parte dos pais que era requerida duas vezes por dia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial de dor intermitente nos membros
inferiores é extenso. No entanto, de seguida é feita uma breve
referência às principais patologias a ter em conta, a maioria das
quais pode ser excluída com base na história clínica e no exame
físico(4).
O traumatismo é uma causa comum de dor nos membros.
Poderá haver história de traumatismo e podem ser visíveis equimoses ao exame objectivo. Geralmente não causa dor crónica e
intermitente, típica das dores de crescimento.
As infecções, como por exemplo a artrite séptica e a osteomielite aguda, estão habitualmente associadas a doença febril e
dificilmente se confundem com dores de crescimento. Contudo,
a apresentação clínica clássica pode estar ausente se a infecção
estiver a ser parcialmente tratada com antibióticos.
Os tumores ósseos são muitas vezes esquecidos. No caso
de tumores malignos, como o osteossarcoma ou o sarcoma de
Ewing, a dor é persistente e de severidade crescente. O osteoma
osteóide é um tumor benigno, caracterizado por dor intermitente, unilateral, que geralmente piora à noite e pode interromper o
sono. A criança com leucemia ocasionalmente apresenta dor óssea vaga, mas poderá também ter outros sinais/sintomas como
por exemplo, febre recorrente, palidez e petéquias.
No caso das osteonecroses, de que é exemplo a Doença
de Legg-Calvé-Perthes, a criança apresenta diminuição da mobilidade da anca.
A anemia de células falciformes e a hemofilia são outros
dois diagnósticos diferenciais a considerar. O primeiro deverá
ser pensado em crianças de raça negra com dor nos membros
232
artigo de revisão
review articles
PROGNÓSTICO
O prognóstico das dores de crescimento é muito bom. Não
estão associadas a nenhuma patologia orgânica séria e em 100%
dos casos as dores desaparecem com a idade(6). Na maioria dos
casos, ocorre resolução até 24 meses após o início.
CONCLUSÃO
As dores de crescimento são uma entidade frequente na
prática pediátrica. Até à actualidade ainda não é conhecida a sua
etiologia. O seu diagnóstico é clínico, com base em critérios de
inclusão e de exclusão. É importante conhecermos as suas características de modo a evitarmos duas situações: por um lado
atribuir o diagnóstico de “dores de crescimento” a situações
claramente orgânicas e que podem ser graves e por outro lado
solicitarmos exames complementares a crianças com quadros
típicos de dores de crescimento.
GROWING PAINS
ABSTRACT
Introduction: Growing pains are a frequent problem in
pediatric practice.
Objectives: We aim to review current literature on the
etiology, clinical presentation, diagnosis, differential diagnosis
and treatment of growing pains.
NASCER E CRESCER
Development: Despite first reported in medical literature
188 years ago, until now, the etiology still remains unknown,
nevertheless it seems there is no relation with growth. Growing
pains usually present in children between three and 12 years of
age. This entity is characterized by bilateral, symmetrical, short
duration, lower extremity pain, usually during the night. Diseases
such as cancer or infections must be excluded before a diagnosis
is made. Laboratory and imaging studies are always normal but,
if abnormal, further investigation should be prompt. Treatment
is based on conservative measures, such as massage, heat
application on painful areas or analgesics.
Conclusions: Knowledge of the characteristics of this entity
is important in Pediatrics to avoid possible misdiagnosis.
Keywords: Child, growing pains, lower extremity pain.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 230-233
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in making the diagnosis of limb pains typical for growing pains
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CORRESPONDÊNCIA
Sara Freitas Oliveira
artigo de revisão
review articles
233
NASCER E CRESCER
Osteogenesis imperfecta com
manifestação pré-natal
Vinhas da Silva1, Ana Luísa Leite1, Jorge Sales Marques2, Márcia Gonçalves3, Manuela Mateus3
RESUMO
Introdução: A osteogenesis imperfecta (OI) é uma doença
genética rara, devida a alterações estruturais ou quantitativas do
colagénio tipo 1. A classificação em tipos tem sofrido alterações
recentes. O espectro clínico é variado, desde formas ligeiras (OI
tipo I) ou moderadas (OI tipo IV-VII), até formas muito graves (OI
tipo II-III).
Caso Clínico: É apresentado o caso de um recém-nascido
do sexo masculino, fruto de uma primeira gestação, mal vigiada,
com o diagnóstico de OI, com manifestações pré-natais (encurtamento dos membros inferiores e desmineralização da calote
craniana na ecografia das 34 semanas). No exame objetivo,
apresentava atividade espontânea diminuída, crânio grande com
fontanelas alargadas e comunicantes, calote craniana fina e depressível, facies peculiar com nariz em sela, palato em ogiva,
escleróticas brancas, membros curtos e com desvio anómalo.
A radiografia do esqueleto ao nascimento apresentava múltiplas
fraturas dos ossos longos dos membros. Apesar do início do tratamento com pamidronato, verificou-se agravamento clínico com
surgimento de novas fraturas e insuficiência respiratória de agravamento progressivo e óbito.
Discussão: O caso clínico descrito parece corresponder
a uma situação grave de OI tipo III ou tipo II, podendo ter hereditariedade autossómica dominante por mutação de novo ou
autossómica recessiva, de acordo com a classificação atual,
com manifestações muito precoces, pré e perinatais, com um
desfecho fatal.
Palavras-chave: Osteogenesis imperfecta, pré-natal.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 234-236
INTRODUÇÃO
A osteogenesis imperfecta (OI) é uma doença genética rara,
com uma incidência estimada de 1:10.000-20.000 nascimentos,
devida a alterações estruturais ou quantitativas do colagénio tipo
1(1-4). Clinicamente é caracterizada por fragilidade esquelética e
suscetibilidade a fraturas ósseas, espontâneas ou secundárias a
traumatismos minor, baixa estatura, laxidez articular, alterações
__________
1
2
3
U. Genética, CH Vila Nova de Gaia - Espinho
U. Neonatologia, CH Vila Nova de Gaia - Espinho
234
casos clínicos
case reports
da dentição e perda da capacidade auditiva(1,5). O espectro clínico
é variado, desde formas ligeiras (OI tipo I) ou moderadas (OI tipo
IV-VII), até formas muito severas (OI tipo II-III)(1,5-8). A maioria dos
casos é de transmissão autossómica dominante, existindo contudo formas autossómicas recessivas, de acordo com as novas
classificações(8,9). O diagnóstico e classificação são baseados
nas manifestações clínicas e radiológicas e na positividade da
história familiar(1). A abordagem da doença deve ser multidisciplinar, envolvendo pediatras, ortopedista e fisiatra(1,2,4) sendo que
a terapêutica é apenas de suporte. A utilização dos bifosfonados
reduz a reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos, parecendo reduzir a dor óssea e a incidência de fraturas(1,2,4).
CASO CLÍNICO
Recém-nascido do sexo masculino, fruto de uma primeira
gestação de casal jovem, saudável e não consanguíneo, com vigilância irregular e tardia. Serologias maternas adequadas (não
imune à toxoplamose, imune à rubéola, marcadores víricos negativos). Primeira ecografia pré-natal realizada às 34 semanas
de idade gestacional com encurtamento dos membros inferiores
e desmineralização da calote craniana. Realizou nesta altura estudo molecular para identificação de displasias ósseas (FGFR3,
COL2A1, SLC26A2, CRTAP, LEPRE1, SOX9) que foi negativo,
e ecocardiograma fetal sem alterações. O parto foi distócico por
cesariana eletiva às 38 semanas. Índice de Apgar 6/8/9 com necessidade de reanimação com máscara e insuflador. Peso ao
nascimento: 3140g (P50-75). O comprimento não foi avaliado
devido às dificuldades na manipulação.
Sem história de doenças heredo-familiares conhecidas, nomeadamente displasias ósseas.
Admitido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por
dificuldade respiratória. À admissão, hemodinamicamente estável (TA 65/45 mmHg, FC 130 bpm), em ventilação espontânea
sem necessidade de oxigénio suplementar (SatO2 94%), bem
perfundido, com choro vigoroso mas atividade espontânea globalmente diminuída; crânio grande com fontanelas alargadas e
comunicantes, calote craniana fina e depressível; facies peculiar
com nariz em sela, palato em ogiva e escleróticas brancas; tórax
estreito e retração intercostal, auscultação cardíaca e pulmonar
sem alterações; membros curtos e com desvio anómalo.
As radiografias do esqueleto revelaram a presença de múltiplas fraturas dos ossos longos dos membros (Figura 1), em diferentes estádios de evolução, com aspeto típico de “popcorn”. O
estudo do metabolismo fosfo-cálcico foi normal.
NASCER E CRESCER
Figura 1 – Radiografia do esqueleto no primeiro dia de vida, com múltiplas fraturas dos ossos longos dos membros.
Foi instituído tratamento de suporte, com imobilização e estabilização das fraturas, e analgesia com paracetamol e morfina.
Iniciou terapêutica com pamidronato na dose 0.5mg/kg ao trigésimo dia de vida, sem melhoria. Verificado agravamento progressivo com surgimento de novas fraturas espontâneas/mobilização
minor (Figura 2), desmineralização óssea cada vez mais acentuada e insuficiência respiratória de agravamento progressivo,
com óbito ao quadragésimo quinto dia de vida.
Figura 2 – Radiografia do esqueleto no quadragésimo dia de vida, com
aparecimento de novas fraturas.
DISCUSSÃO
A OI apresenta um espectro clínico muito amplo, podendo
ser classificada em quatro formas principais com características
particulares que as distinguem, mas também com sobreposição
das formas de apresentação e hereditariedade(1,5-8). O caso clínico descrito apresenta características clínicas e radiológicas das
duas formas mais graves de OI (tipos II e III). A favor da OI tipo II
apresenta múltiplas fraturas “in utero” com consolidação evidente no período pós-natal; extremidades curtas e com deformidade
angular; fontanelas amplas. A favor da OI tipo III apresenta múltiplas fraturas presentes ao nascimento e deformidade óssea progressiva; macrocefalia com fácies triangular, escleróticas brancas e a sobrevida para além da primeira semana de vida(1,5).
O diagnóstico pré-natal, nomeadamente a ecografia obstétrica, é um elemento fundamental na avaliação da OI, sobretudo se realizada em centros de referência, uma vez que pode
apontar para o diagnóstico antes das 20 semanas de gestação
nas formas mais graves(2,4,10). Neste caso, a vigilância irregular
da gestação conduziu a um diagnóstico tardio às 34 semanas,
impossibilitando o recurso à interrupção médica, a ponderar pelo
mau prognóstico da situação em causa.
O aconselhamento genético ao casal poderá ajudar na tomada de decisões pelo casal relativamente a futuras gestações,
sendo neste caso dificultado pela incerteza em relação à forma
de hereditariedade. O uso de técnicas para análise de DNA tem
evidenciado a existência de doentes que, mesmo diagnosticados
casos clínicos
case reports
235
NASCER E CRESCER
com a OI, não apresentam mutações nos genes responsáveis
pela produção do colágeno.
A OI caracteriza-se por uma atividade osteoclástica aumentada e, consequentemente, um aumento da reabsorção óssea. A
terapêutica com bifosfonados inibe a atividade osteoclástica e,
de acordo com a literatura, quando utilizados na doença severa
apresentam efeitos benéficos, nomeadamente na densidade óssea e diminuição da dor óssea(1,2,4). No caso em concreto não foi
possível avaliar a sua utilidade dado o óbito pouco tempo após
a sua introdução. Não parece, no entanto, ter ocorrido algum
efeito sobre a dor, com todas as limitações decorrentes do pouco tempo de administração. A associação entre o primeiro ciclo
de pamidronato e o aparecimento de sinais de dificuldade respiratória descrita por alguns autores(11), não parece adequar-se a
este caso atendendo não existir patologia pulmonar prévia, bem
como a ausência de resposta à terapêutica broncodilatadora.
PRENATAL PRESENTATION OF OSTEOGENESIS
IMPERFECTA
ABSTRACT
Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare genetic
disease, caused by generalized defect in collagen type 1. Clinical
forms of the disease vary from mild (OI type I) or moderate (OI
type IV-VII) to severe features (OI type II and III).
Case Report: We report a case of a male patient, born after
an inadequate pregnancy surveillance, with prenatal presentation
of OI (ultrasound performed at 34th gestational week revealed
shortening of lower limbs and bone demineralization). Physical
examination findings were frog-leg posture, macrocephaly,
large anterior fontanel, white sclera, short limbs, tenderness
and crepitation of limbs. Newborn’s X-rays showed numerous
fractures. Although treatment with pamidronate was started,
new fractures were detected. General conditions progressively
aggravated and he died at 45th day of life.
Discussion: The reported case seems to be a severe form
of type III or type II OI, with autosomal dominant transmission
due to a de novo mutation or autosomal recessive transmission,
according to current classification, with prenatal presentation and
a fatal outcome.
Keywords: Osteogenesis imperfecta, prenatal.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 234-236
236
casos clínicos
case reports
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CORRESPONDÊNCIA
António Vinhas da Silva
NASCER E CRESCER
Dois casos de Quérion por
Trichophyton mentagrophytes
Inês Vaz Silva1, Rita Belo Morais2, Telma Francisco3, Sunita Dessai4, Paula Pastilha1, Florbela Cunha1
RESUMO
Introdução: O Quérion é uma forma rara e inflamatória de
tinea capitis causada por fungos dermatófitos. O diagnóstico é dificultado pela demora no exame cultural e possibilidade de várias
etiologias no diagnóstico diferencial. O tratamento é prolongado
e implica o recurso a antifúngicos sistémicos. Novos fármacos
têm sido considerados após a descontinuação da griseofulvina
em Portugal.
Casos clínicos: Apresentamos duas crianças com lesões
dolorosas do couro cabeludo com reação inflamatória exuberante, exsudativa e alopécia local acompanhadas de febre. O exame
bacteriológico foi negativo e o micológico revelou Trichophyton
mentagrophytes. Foram medicados com flucloxacilina endovenosa, antifúngicos orais (griseofulvina e itraconazol), corticoide e
antifúngico tópicos. A resposta foi favorável com evolução lenta
para a cura com área de alopécia residual.
Conclusão: Estes casos destacam-se pela sua raridade e
ilustram a exuberância das manifestações clínicas desta entidade. O diagnóstico precoce, a identificação e tratamento da fonte
de contágio e as medidas de higiene e vigilância sanitária são
primordiais para o controlo da infeção.
Palavras-chave: Quérion, tinea capitis, trichophyton.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 237-240
INTRODUÇÃO
A tinha do couro cabeludo (tinea capitis) é a infeção fúngica mais frequente na criança, sobretudo em idade escolar(1,2). A
sua forma inflamatória é denominada Quérion e caracteriza-se
por placas e nódulos supurativos, cobertos de exsudado viscoso
e crostas sobre áreas pilosas(1,3,4). Pode provocar febre, dor intensa e adenopatias regionais(1,5). Fatores como a imunidade do
hospedeiro e a localização anatómica da lesão irão também condicionar o quadro clínico(2,7). Se não tratada, a inflamação evolui
para alopécia cicatricial(3).
Os agentes são fungos dermatófitos, que infetam a pele e
faneras devido à sua capacidade de metabolizar a queratina(4,6-8).
__________
S. Pediatria e Neonatologia, H Vila Franca de Xira
S. Pediatria Médica, H São Francisco Xavier, CH Lisboa Ocidental
3
Área de Pediatria Médica, H Dona Estefânia, CH Lisboa Central
4
S. Dermatologia, H Vila Franca de Xira
1
2
O contágio pode ser interpessoal ou por contacto com animais,
objetos (pentes, bonés, almofadas) ou solo contaminados(1,2,7).
Os fungos sobrevivem longos períodos nas superfícies e a transmissão é facilitada pela falta de higiene, densidade populacional
e humidade elevadas(1,7).
De acordo com o seu habitat natural, os fungos subdividem-se em antropofílicos (homem), zoofílicos (animais) e geofílicos
(solo)(7,9). Os zoofílicos produzem habitualmente inflamação mais
exuberante, mas podem curar espontaneamente, enquanto os
antropofílicos causam lesões com menor inflamação mas com
tendência para a cronicidade(6,7). Quanto ao género, classificam-se em Epidermophyton, Trichophyton e Microsporum(2,6,9).
O Trichophyton mentagrophytes (T. mentagrophytes) é um
fungo zoofílico que pode ser isolado em coelhos e outros roedores, cães e gatos(8,10). As infeções por Trichophyton são mais
prevalentes na América Central, EUA e Europa Ocidental. Em
Portugal, a incidência do T. mentagrophytes tem apresentado variações significativas ao longo do tempo e inter-regionais (6,7,10).
CASOS CLÍNICOS
Descrevemos o caso de uma criança do sexo feminino,
com três anos de idade (caso 1) e uma do sexo masculino, com
cinco anos (caso 2), previamente saudáveis, sem história de viagens recentes e vivendo numa habitação com boas condições
de saneamento.
Duas semanas antes do internamento iniciaram lesões no
couro cabeludo circulares, descamativas e pruriginosas, que se
tornaram maiores, dolorosas, com edema e exsudado. Na ausência de resposta à flucloxacilina oral e terapêutica tópica com
antibiótico, antifúngico e corticoide recorreram ao serviço de urgência. Ambos se apresentavam com febre e adenopatias cervicais. No caso 1 evidenciava-se ainda uma lesão sugestiva de
tinea corporis no ombro esquerdo. As análises efetuadas estão
resumidas no Quadro I.
A doente 1 foi medicada com flucloxacilina endovenosa (21
dias), gentamicina (sete dias), griseofulvina oral e terapêutica
tópica com clotrimazol, econazol-triamcinolona, ácido fusídico
e champô de cetoconazol-sertaconazol. Manteve febre durante
nove dias e houve agravamento das lesões do couro cabeludo
que confluíram e se tornaram mais exsudativas e alopécicas.
Pela evolução desfavorável realizou estudo da imunidade, que
foi normal. Após três semanas de tratamento, a griseofulvina, entretanto descontinuada, foi substituída por itraconazol. O doente
2 foi medicado com flucloxacilina endovenosa (10 dias) e itraco-
casos clínicos
case reports
237
NASCER E CRESCER
Quadro I – Exames laboratoriais das duas crianças
Doentes
Doente 1
Doente 2
Características
Sexo feminino,
3 anos
Sexo masculino,
5 anos
Leucócitos (nº células/uL)
21 000
19 500
Neutrófilos (nº células/uL)
16 080
12 538
Proteína C reativa (mg/dL) (VR: <0,3) 28,7
8,1
IgA, IgM e IgG
Normais
-
Frações de IgG
Normais
-
Complemento (C3, C4)
Normais
-
Capacidade oxidativa dos neutrófilos
Normal
-
Capacidade fagocítica dos neutrófilos Normal
-
Subpopulações linfocitárias
Normais
-
Exame micológico direto
Muitas hifas
Negativo
Cultura em meio de Sabouraud
Trichophyton
mentagrophytes
Trichophyton
mentagrophytes
Exame bacteriológico direto e cultural Negativo
Negativo
nazol oral associado à terapêutica tópica referida acima, ficando
apirético desde o segundo dia de tratamento.
Em ambos observou-se melhoria das lesões entre a quarta
e sexta semana de tratamento. A resolução do edema e exsudado foi muito lenta, havendo confluência das lesões para grandes
áreas de alopécia, que só adquiriram folículos pilosos ao fim de
seis a oito semanas de terapêutica. Os doentes completaram 12
semanas de antifúngico oral.
O exame micológico direto foi positivo no caso 1 e negativo
no caso 2. Em ambos, os exames culturais em meio Sabouraud
revelaram T. mentagrophytes sensível à griseofulvina e itraconazol, tendo o exame bacteriológico sido negativo.
No caso 1 existia contacto com coelhos jovens, cuja avaliação não foi possível porque a família optou pelo seu abate.
Identificaram-se lesões de tinea corporis na mãe, avó materna e
três primos, que cumpriram tratamento. No caso 2 havia história
de contacto ocasional com coelhos e próximo com um gato que
não apresentavam lesões. Os familiares das crianças realizaram
aplicação de champô de cetaconazol no cabelo e couro cabeludo e desinfeção dos objetos pessoais.
Alguns meses após a alta as crianças apresentavam pequenas áreas de alopécia cicatricial residual entre cabelos ligeiramente mais espessos e encaracolados (Figuras 1 e 2).
DISCUSSÃO
Embora a tinea capitis seja uma entidade frequente na
idade pediátrica, a sua manifestação sob a forma de Quérion
é rara(6,7). Pode confundir-se com outras patologias como carbúnculo, foliculite, celulite, acne queloidal e neoplasias(2,3). Os
sintomas inflamatórios exuberantes devem-se a uma resposta
imune de hipersensibilidade ao T. mentagrophytes, que por ser
zoofílico não se encontra adaptado aos humanos. Raramente há
sobreinfeção bacteriana(4). Nos doentes apresentados, a reação
inflamatória intensa foi interpretada inicialmente como infeção
bacteriana, motivo pelo qual iniciaram terapêutica antibiótica.
O diagnóstico de tinea capitis requer confirmação laboratorial, importante para um correto tratamento e para o conhecimento epidemiológico(4,6). O exame mais sensível e específico
é o exame micológico cultural do raspado de lesões, que permite identificar o agente causal e estudar a sensibilidade aos
antifúngicos(1,3). Embora exista habitualmente uma boa concordância entre o exame cultural e o direto, este último pode ser
negativo, mas isolar-se o fungo no exame cultural(3,5). Por isso,
a terapêutica deve ser iniciada sempre que a clínica o justifique,
após raspagem da pele nas zonas de alopécia e do cabelo da
zona da lesão, e mantida mesmo que o exame direto seja negativo, como ocorreu no caso 2(3,5).
No nosso país têm-se verificado variações regionais
e sazonais na incidência de tinea capitis na criança por T.
1-a
Figura 1 – Fotografia da doente 1, com placas de alopecia eritematosas, exsudativas e com descamação à
admissão (1-a) e a lesão cicatricial, com recapilarização parcial após 1 ano (1-b).
238
casos clínicos
case reports
1-b
NASCER E CRESCER
mentagrophytes(4). Num estudo do Hospital de Santo António
(1996-2006) constatou-se que o M. canis, o T. schoenleinii e o
T. soudanense foram os mais frequentes, não havendo casos de
T. mentagrophytes(6). No Hospital Garcia d’Orta (2005), os agentes isolados em lesões do couro cabeludo de 87 crianças foram
M. audouinii (50%), T. soudanense (25%), T. tonsurans (11%)
e T. mentagrophytes (1,2%)(7). Porém, em 2007, no Hospital do
Desterro, o T. mentagrophytes foi o agente mais frequentemente
isolado em crianças com tinea capitis (51%), seguido do T. soudanense (32%)(9). Estes estudos revelam a importância da identificação do fungo para conhecimento dos padrões regionais.
O tratamento da tinea capitis deve ser sistémico e prolongado, podendo evitar a evolução para alopécia irreversível(1-3). Os
antifúngicos tópicos isoladamente são insuficientes por não conseguirem penetrar nos folículos pilosos(1,12). A griseofulvina era o
antifúngico inicialmente recomendado, sendo pouco dispendioso,
eficaz para os agentes habituais e com bom perfil de segurança,
porém exigindo tratamento prolongado (6 a 12 semanas)(1-4,11,12).
Em Portugal foi descontinuada em janeiro de 2009. Outros antifúngicos como o itraconazol, o fluconazol ou a terbinafina têm
demonstrado eficácia e segurança semelhantes à griseofulvina
no tratamento de tinea capitis por T. mentagrophytes (2-4). Têm
como vantagem o tratamento mais curto (2 a 6 semanas), mas
são mais dispendiosos(3,12). Na altura do tratamento do caso 1, a
griseofulvina deixou de estar disponível no mercado, pelo que foi
substituída por itraconazol e no caso 2 usou-se exclusivamente
itraconazol. Após isolamento do fungo foi confirmada a sua sensibilidade a estes antifúngicos. Verificou-se uma evolução para a
cura, embora de forma lenta e com necessidade de tratamento
prolongado.
Como coadjuvante para prevenir a transmissão da infeção, foi usado o champô de cetoconazol a 2% em ambos os
doentes(2,5). Poderá também usar-se champô de sulfureto de se-
lénio a 2,5% e devem ser implementadas outras medidas, como
a desinfeção de objetos pessoais possivelmente contaminados e
a evicção da partilha dos mesmos(1,3-5,11).
Deste modo, o tratamento eficaz impõe antifúngico sistémico adequado associado a medidas de rastreio e tratamento
de conviventes e da fonte de contágio. Pode ser usado também
antifúngico tópico como terapêutica adjuvante, de modo a diminuir a presença de esporos viáveis responsáveis pelo contágio
da doença e pela reinfeção(12).
Alguns autores defendem, após confirmação diagnóstica,
o uso de corticoides durante 8 a 15 dias, para diminuir o desconforto e a inflamação e, consequentemente, evitar a alopécia
cicatricial(1,5). Contudo, os estudos que compararam a eficácia
dos antifúngicos isoladamente versus uma combinação com corticoide oral ou tópico não demonstraram diferenças nas taxas
de cura(3-5).
Os coabitantes e outros contactos poderão ser portadores
assintomáticos, constituindo fontes de reinfeção(4). Alguns autores defendem o exame micológico em todos os conviventes,
enquanto outros preconizam a utilização de champô antifúngico,
sem exame prévio(4). Nos casos apresentados foi aconselhado
o uso de champô antifúngico aos coabitantes e efetuado exame
micológico e tratamento aos que apresentavam lesões.
Apesar de os doentes terem tido contacto com coelhos,
não foi possível identificar com segurança a fonte de contágio.
No caso 1, o aparecimento posterior de tinha da pele glabra em
outros familiares, levantou a suspeita de serem estes o foco de
infeção. Após o abate dos animais e o tratamento tópico dos indivíduos doentes não ocorreram novos casos. No caso 2 havia
história de contacto com coelhos sem lesões aparentes, não se
podendo confirmar ser esse o foco de infeção.
As micoses atingem frequentemente indivíduos saudáveis,
mas os imunodeprimidos são particularmente suscetíveis(4). Nos
2-a
2-b
Figura 2 – Fotografia do doente 2, aspeto inicial das lesões (2-a) e evolução após 4 meses, com a lesão em
cicatrização e aparecimento de alguns cabelos na área afetada, mantendo alopécia cicatricial residual (2-b).
casos clínicos
case reports
239
NASCER E CRESCER
doentes com apresentações menos comuns, ausência de resposta ao tratamento ou em crianças com idade inferior a um ano
deverá ser investigada uma possível imunodeficiência(4). No caso
1 a apresentação exuberante e a recuperação muito lenta levaram à avaliação do estado imunológico, que se revelou normal.
A evicção escolar por tinea capitis está indicada até ao comprovativo médico de que o doente está a realizar tratamento adequado, muito embora em alguns países se aconselhe o retorno
à escola 10 a 15 dias após o início do mesmo(11). No entanto, no
Quérion a evolução é lenta e nas primeiras semanas as queixas
do doente e o aspeto da lesão têm grande impacto no bem-estar
individual e social da criança, causando apreensão aos pais e
familiares e implicando um absentismo escolar prolongado(1).
CONCLUSÃO
O Quérion é uma forma rara de infeção fúngica do couro
cabeludo, que afeta temporariamente a qualidade de vida das
crianças infetadas, com consequências para a saúde pública.
O diagnóstico precoce, a identificação e tratamento da fonte de
infeção e as medidas de higiene e vigilância sanitária são primordiais para o controlo da infeção. Para o seu tratamento é
essencial o uso de antifúngicos sistémicos, aos quais pode ser
associada terapêutica tópica.
TWO CASE REPORTS OF KERION BY TRICHOPHYTON
MENTAGROPHYTES
ABSTRACT
Introduction: Kerion celsi is the rare and inflammatory form
of tinea capitis which is caused by dermatophyte fungi. Diagnosis
is not easy due to the delay in cultural examination and the
need to consider various etiologies in the differential diagnosis.
Treatment must be prolonged and requires systemic antifungals.
Since griseofulvin was discontinued in the Portuguese market, it
has been necessary to consider therapeutic alternatives.
Case report: We present two children with painful exsudative
lesions of the scalp with exuberant inflammatory reaction, local
alopecia and fever. Bacteriological culture was negative and
Trichophyton mentagrophytes was isolated in mycological
culture. Patients were treated with intravenous flucloxacillin,
oral antifungals (griseofulvin and itraconazole) topical antifungal
and corticosteroid. The outcome was favourable, with a residual
alopecia area.
Conclusion: These cases stand out for their rarity and
illustrate the clinical exuberance and the difficulties in diagnosis
and treatment of this entity. An early diagnosis, the identification
and treatment of the infection source and health monitoring
measures are critical for the infection control.
Keywords: Kerion celsi, tinea capitis, trichophyton.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 237-240
240
casos clínicos
case reports
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CORRESPONDÊNCIA
Inês Vaz Silva
NASCER E CRESCER
Anafilaxia, alimentos e… futebol
Miguel Salgado1, Sandrina Martins1, Filipa Raposo1, Margarida Morais1, Helena Ramalho1, Ana Rita Araújo1
RESUMO
Introdução: A anafilaxia induzida pelo exercício dependente de alimentos (AIEDA) é uma patologia rara. Caracteriza-se
pelo facto de determinados alimentos causarem reação anafilática apenas quando se segue a prática de exercício físico, sendo
o trigo o alergénio alimentar mais implicado.
Caso clínico: Adolescente de 14 anos, sexo masculino, observado no hospital por episódio de náuseas, exantema
maculo-papular disperso, edema das mãos e síncope durante o
exercício físico e após ingestão alimentar. Negava a ocorrência
de episódios semelhantes associados a exercício físico ou ingestão alimentar isoladamente.
Dos exames complementares realizados salienta-se uma
IgE total > 1000 KU/L, bem como a presença de IgE específica
para o trigo, amendoim, grão de soja, oliveira, eucalipto, parietária, acácia e pinheiro. A medição da triptase sérica em período
assintomático foi normal.
Foi efetuado o diagnóstico provável de AIEDA e o adolescente foi medicado com adrenalina auto-injetável para usar em
caso de necessidade e com a recomendação de não realizar
exercício físico nas quatro horas após a ingestão de trigo. Não
foi realizada prova de provocação.
Discussão: O diagnóstico de AIEDA baseia-se numa história clínica meticulosa e exclusão de outros diagnósticos diferenciais, podendo a prova de provocação ser confirmatória.
É importante relembrar que a ingestão alimentar isolada de
substâncias que provocaram a reação, bem como a prática de
exercício físico sem ingestão prévia, não estão contra-indicadas,
evitando assim dietas exageradas e mudanças desnecessárias
no estilo de vida.
Palavras-chave: Alimentos, anafilaxia, exercício.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 241-244
INTRODUÇÃO
Os fenómenos alérgicos atingem cerca de 35% da população europeia(1). A mais temida das suas manifestações é indubitavelmente a anafilaxia, que se define como uma reação
sistémica imediata e potencialmente ameaçadora de vida a um
__________
1
S. Pediatria, ULS Alto Minho, Viana do Castelo
determinado alergénio(2,3) (Quadro I). O fenómeno foi descrito
pela primeira vez há mais de 100 anos, estimando-se uma incidência de 5-30 casos por 100.000 habitantes/ano(3,4). Dentro
dos alergénios desencadeantes no escalão pediátrico, assumem
maior importância os alimentos, medicamentos, veneno de himenópteros e vacinas(3,4).
Quadro I – Critérios clínicos para o diagnóstico de anafilaxia
A anafilaxia é extremamente provável quando 1 dos 3 seguintes critérios é cumprido:
1 - Início súbito (minutos a horas) com envolvimento da pele e/ou mucosas
(ex. pápulas generalizadas, prurido ou flushing, edema dos lábios, da
língua ou da úvula) e pelo menos um dos seguintes:
a) Compromisso respiratório (ex. dispneia, sibilância/ broncoespasmo, estridor,
diminuição do DEMI, hipoxémia)
b) Hipotensão ou sintomas associados de disfunção de órgão terminal (ex.
hipotonia - colapso -síncope, incontinência)
2 - Ocorrência de 2 ou mais dos seguintes após exposição a um alergénio
provável para aquele doente (minutos a horas):
a) Sinais ou sintomas mucocutâneos (ex. pápulas generalizadas, exantema
pruriginoso, edema dos lábios, da língua ou da úvula)
b) Compromisso respiratório (ex. dispneia, sibilância/ broncoespasmo, estridor,
diminuição do DEMI, hipoxémia)
c) Hipotensão ou sintomas associados (ex. hipotonia - colapso - síncope,
incontinência)
d) Sintomas gastrointestinais persistentes (ex. dor abdominal em cólica,
vómitos)
3 - Hipotensão após exposição a um alergénio conhecido para aquele doente
(minutos a horas):
a) Lactentes e crianças: PA sistólica baixa (específica para a idade) ou diminuição
da PA sistólica superior a 30%*
DEMI - Débito expiratório máximo instantâneo; PA - Pressão arterial
* PA sistólica diminuída para crianças é definida como inferior a 70 mmHg entre as
idades de 1 mês a 1 ano, menos do que 70 mmHg + [2xidade] dos 1 aos 10 anos,
e menor de 90 mmHg dos 11 aos 17 anos.
(adaptado de Sampson HA, Muñoz-Furlong A, Campbell RL, et al. Second
Symposium on the Definition and Management of Anaphylaxis: summary report–
Second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and
Anaphylaxis Network symposium. J Allergy Clin Immunol 2006; 117:391-7)
Um subtipo mais raro, denominado anafilaxia induzida
por exercício dependente de alimentos (AIEDA), consiste no
aparecimento de reação alérgica sistémica desencadeada pelo
exercício (durante ou após) quando este é efetuado nas primeiras duas horas após a ingestão alimentar(5). Os alimentos
casos clínicos
case reports
241
NASCER E CRESCER
mais frequentemente envolvidos são o trigo ou outros cereais,
marisco, vegetais e frutos secos(5,6,7,8). A prática de exercício
físico sem ingestão prévia do alergénio não desencadeia os
sintomas; analogamente, a ingestão do alimento na ausência
de exercício é bem tolerada. A AIEDA é rara, sendo os adolescentes e jovens adultos responsáveis pela maioria dos casos
descritos na literatura.
CASO CLÍNICO
Adolescente de 14 anos, sexo masculino, com antecedentes de dermatite atópica e alergia às proteínas do leite de vaca
no primeiro ano de vida. Desde então saudável, com prática regular de exercício físico e sem medicação habitual. Sem história
familiar de doença alérgica.
Admitido no serviço de urgência em Agosto após episódio
agudo de náuseas, lesões máculo-papulares generalizadas pruriginosas, edema das mãos e síncope com cianose perioral. Na
altura do episódio estaria a jogar futebol na praia e teria ingerido
alguns minutos antes um pão com queijo e iogurte de cereais.
À admissão apresentava-se consciente e colaborante, sem dificuldade respiratória e hemodinamicamente estável. Ao exame
objetivo apresentava lesões urticariformes dispersas e edema
das mãos e punhos. Não apresentava outras lesões cutâneas,
nomeadamente urticária pigmentosa.
Negava episódios anteriores semelhantes associados a
exercício físico ou ingestão alimentar isoladamente, ou a existência de outros fatores desencadeantes do episódio tais como
exposição a frio ou calor, picada de inseto, consumo de álcool
ou fármacos.
Atendendo aos dados recolhidos da história clínica e exame objetivo estabelecemos o diagnóstico clínico de anafilaxia.
O adolescente ficou assintomático após 48 horas de terapêutica
com anti-histamínico e corticoide orais, tendo iniciado progressivamente a alimentação habitual sem intercorrências. Teve alta
medicado com o dispositivo de adrenalina auto-injetável (Anapen® 0,3mg/0,3ml) e ficou referenciado para a consulta externa, onde foi observado uma semana depois para reavaliação
clínica, análise dos resultados dos níveis de IgE específica que
ficaram em curso e medição da triptase sérica basal. Como parte
integrante do estudo efetuado, realizou também testes cutâneos
quatro semanas após o episódio anafilático.
Dentro dos diagnósticos diferenciais considerados primeiramente encontravam-se:
a) alergia alimentar simples: uma das principais possibilidades, uma vez que é amplamente reconhecida a
capacidade de alergénios alimentares desencadearem
reações anafiláticas.
b) anafilaxia induzida por exercício dependente de alimentos: entidade rara, mas apoiada pela história clínica
(ingestão alimentar de substâncias descritas na literatura
como passíveis de gerar uma AIEDA, início dos sintomas
durante a prática de exercício físico, melhorando os sintomas espontaneamente após a cessação do mesmo).
c) Urticária colinérgica: forma de urticária causada pelo
aumento da temperatura corporal, sendo mais frequente
242
casos clínicos
case reports
em adultos jovens. Embora maioritariamente restrita à
pele, pode raramente condicionar sintomas sistémicos.
As causas mais comuns são exercício físico, banhos turcos e/ou sauna e stress emocional, mas também alimentos muito condimentados ou bebidas alcoólicas9.
d) mastocitose: conjunto de doenças caracterizadas por
acumulação de mastócitos em um ou mais tecidos.
Subdivide-se em mastocitose cutânea e sistémica, sendo possível o surgimento de anafilaxia por variados estímulos nomeadamente o exercício físico.
Dos exames complementares efetuados, destaca-se um
doseamento de IgE total > 1000 KU/L, bem como a presença
de IgE específicas para o trigo (11,3 KU/L), amendoim (15,9
KU/L), grão de soja (11,4 KU/L), oliveira (8,67 KU/L), eucalipto
(6,35 KU/L), parietária (5,43 KU/L), acácia (5,29 kU/L) e pinheiro
(5,11 kU/L). Os testes cutâneos efetuados para aeroalergénios
comuns e extrato alimentar do trigo foram negativos. Uma semana após o episódio o doseamento de triptase sérica revelou-se
normal.
Os achados analíticos supra-citados, conjuntamente com a
ausência de sintomas compatíveis com reação anafilática com o
exercício físico ou após exposição aos alergénios para os quais
se encontra sensibilizado isoladamente, permitiram excluir as hipóteses a, c e d, estando assim reunidas as condições para a
suspeita diagnóstica de anafilaxia induzida por exercício dependente de alimentos.
O adolescente ficou com a indicação de não realizar exercício físico nas quatro horas após a ingestão de trigo, amendoim
ou soja. Não deverá praticar desporto sozinho, em locais isolados ou de difícil acesso, suspendendo imediatamente o exercício perante quaisquer sintomas prodrómicos. Mantém adrenalina
auto-injetável para usar em caso de necessidade. Foi proposta
prova de provocação em meio hospitalar, não tendo sido o procedimento aceite pelo adolescente e sua família.
DISCUSSÃO
Sendo a AIEDA uma entidade rara, é essencial a elaboração de uma história clínica pormenorizada no sentido de não
deixar de identificar a associação entre a ingestão alimentar e
o início dos sintomas. Embora o surgimento de uma anafilaxia
durante ou logo após a prática de exercício físico não seja patognomónico de AIEDA, esta deve ser sempre considerada no
diagnóstico diferencial.
O diagnóstico desta entidade é clínico e geralmente a confirmação é apoiada pela requisição ponderada de alguns exames
complementares. Podem usar-se os testes cutâneos (com extratos comerciais e alimentos em natureza), determinação de IgE
específicas e provas de provocação alimentar e de exercício.
Recentemente têm sido utilizados alergénios recombinantes para otimizar o processo de diagnóstico. No caso específico da suspeita envolver o trigo, deve-se fazer o doseamento
da IgE específica ou testes cutâneos para trigo, gliadina e ómega 5-gliadina, sendo esta última um alergénio major na génese
da AIEDA dependente do trigo. Uma explicação possível é a de
NASCER E CRESCER
que o exercício físico parece ativar a enzima transglutaminase
do epitélio intestinal, que potencia a ligação IgE-mediada aos
peptídeos ómega-5 gliadina ingeridos, amplificando a resposta
alérgica. Neste caso em específico, não foi determinada a IgE
específica para a gliadina e ómega 5-gliadina por não se encontrarem disponíveis no nosso laboratório os reagentes necessários a esta medição.
Na maioria dos casos, a AIEDA é dependente da ingestão de alimentos específicos traduzindo reações IgE mediadas,
embora existam alguns casos de anafilaxia de exercício após
ingestão de qualquer alimento(5,6,7,8). A ausência de sintomas
com a ingestão alimentar isolada apoia a hipótese de haver uma
perda de tolerância transitória induzida pelo exercício, contudo
a fisiopatologia permanece ainda obscura. Vários mecanismos
têm sido propostos para explicar a ação do exercício físico no
organismo, tais como a diminuição do limiar para a desgranulação mastocitária e resposta inflamatória, a disfunção do sistema
nervoso autónomo (com aumento da atividade parassimpática e
diminuição do estímulo simpático) e o aumento da permeabilidade intestinal, com consequente absorção de peptídios com maior
peso molecular e alergenicidade(6,7,8).
Neste caso concreto, os fatores que apoiam o diagnóstico
são o escalão etário, o surgimento de reação anafilática apenas
quando combinados a ingestão alimentar e o exercício físico, e
a confirmação da presença de IgE específica para o trigo (o alimento mais frequentemente descrito na literatura como causador de AIEDA), assim como outros alimentos (amendoim e soja)
que poderiam estar contidos na refeição efetuada. A prova de
provocação se positiva poderia confirmar o diagnóstico, contudo
uma prova negativa não exclui a possibilidade de AIEDA. Adicionalmente, a ausência de protocolos estandardizados para a
sua realização e o risco de anafilaxia que acarreta torna a sua
realização opcional(6,7,8). Assim, e apesar de neste caso concreto
não ter sido efetuada uma prova provocatória, optou-se pelo seguimento do adolescente como sendo portador de AIEDA.
A diferença entre uma anafilaxia alimentar simples ou uma
AIEDA não é apenas académica, implica também atitudes preventivas distintas. Enquanto no primeiro caso, a evicção total do
alimento é a regra, é importante relembrar aos pacientes com
AIEDA e seus cuidadores que uma ingestão alimentar sem restrições é segura desde que não ocorra prática de exercício desde
uma hora antes até as quatro horas seguintes(10,11). Analogamente, quando está prevista alguma atividade física desportiva, o
alergénio implicado não deve ser consumido previamente. Esta
abordagem permite evitar dietas exageradamente restritivas e
mudanças desnecessárias no estilo de vida.
Atendendo à ubiquidade de muitos dos alergénios alimentares e à prática não programada de exercício, paralelamente
ao ensino e prevenção, é mandatório o ensino dos sinais precoces de anafilaxia, uma vez que a suspensão do exercício é por
vezes suficiente para aliviar o quadro. Por último, a adrenalina
auto-injetável deve sempre acompanhar o paciente e a sua administração ser do conhecimento do próprio, da família e dos
conviventes, devendo também ser fornecida informação escrita
aos educadores(3-7,10,12,13).
ANAPHYLAXIS, FOODS AND… FOOTBALL
ABSTRACT
Introduction: Food-dependent exercise-induced anaphylaxis (FDEIA) is a rare condition. It is characterized by the
development of anaphylactic symptoms only if exercise takes
place within a few hours of eating. Wheat is the most commonly
described food allergen in this situation.
Case report: Male 14 years old adolescent, admitted in the
hospital with symptoms of nausea, generalized maculopapular
rash, bilateral hand edema and syncope. The symptoms took
place during exercise, shortly after eating. The patient denied
similar episodes with physical exertion or food ingestion alone.
Laboratory studies demonstrated a total IgE > 1000 KU/L,
as well as the presence of specific IgE for wheat, peanut, soy,
olive tree, eucalyptus, parietaria, acacia and pine tree. The
baseline serum tryptase level was normal.
The patient was diagnosed with a likely FDEIA and
instructed to carry an epinephrine autoinjector device as well as
not performing exercise until four hours after wheat ingestion.
He did not undergo an exercise challenge test.
Discussion: FDEIA diagnosis is based on a thorough
clinical history and exclusion of differential diagnosis, and an
exercise challenge can be confirmatory.
It is important to remember that food ingestion or exercise
alone is not forbidden, thus avoiding restrictive diets and
unnecessary lifestyle changes.
Keywords: Anaphylaxis, exercise, food.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 241-244
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casos clínicos
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NASCER E CRESCER
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CORRESPONDÊNCIA
José Miguel Vaz Salgado
NASCER E CRESCER
Tumor carcinóide brônquico:
uma imagem que persiste…?
Liliana Pinho1, Sara Oliveira2, Joana Cardoso2, Luísa Santos3, Carlos Franco4, Elisabete Coelho5
RESUMO
Introdução: O tumor carcinóide brônquico é raro, mas
constitui a neoplasia maligna pulmonar primária mais frequente
na idade pediátrica. Tem como principal forma de apresentação
clínica a pneumonia recorrente na mesma localização, sendo
diagnosticado mais frequentemente na adolescência tardia. O
único tratamento potencialmente curativo é cirúrgico e o prognóstico é muito variável.
Caso clínico: Os autores apresentam o caso clínico de um
adolescente de 16 anos com história de dois episódios de pneumonia na mesma localização em menos de um ano cuja investigação revelou um tumor carcinóide brônquico. Foi submetido a
excisão cirúrgica, com evolução favorável.
Conclusão: Na abordagem da pneumonia recorrente na
mesma localização os tumores endobrônquicos nomeadamente
os carcinóides devem ser equacionados, sendo importante um
elevado índice de suspeição para o diagnóstico atempado.
Palavras-chave: Adolescente, pneumonia recorrente, tumor carcinóide.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 245-247
INTRODUÇÃO
A pneumonia recorrente é definida por dois ou mais episódios de pneumonia num ano ou três ou mais episódios de pneumonia em qualquer período de tempo, com resolução radiológica
completa entre os episódios; a pneumonia persistente consiste
na manutenção da sintomatologia após 14 dias e/ou das alterações radiológicas após quatro a seis semanas. Na maioria dos
casos, existe uma patologia de base predisponente. Enquanto a
pneumonia de localização múltipla/bilateral pode ser secundária
a asma, aspiração crónica ou imunodeficiência primária, a pneumonia de localização focal/unilateral tem frequentemente uma
causa estrutural/obstrutiva subjacente, nomeadamente corpo
estranho ou tumor (1-3).
Embora raros, os tumores endobrônquicos devem ser lembrados na infância e adolescência, principalmente na presença
de pneumonia recorrente na mesma localização com manuten__________
1
2
3
4
5
S. Medicina Interna, CH Póvoa de Varzim - Vila do Conde
S. Cirurgia Torácica, IPO, Porto
S. Pediatria, CH Póvoa de Varzim - Vila do Conde
ção de imagem radiológica residual (1-5).
A maioria das normas de orientação clínica para a pneumonia adquirida na comunidade em idade pediátrica recomenda
não realizar radiografia de controlo na presença de boa resposta
clínica ao tratamento. No entanto, sem a documentação da resolução radiológica, uma pneumonia recorrente pode ser erroneamente assumida como persistente e, por outro lado, pode
falhar-se o diagnóstico de patologia pulmonar subjacente (3,5).
Os autores apresentam o caso clínico de um adolescente
com dois episódios de pneumonia na mesma localização a quem
foi feito o diagnóstico de tumor carcinóide brônquico.
CASO CLÍNICO
Adolescente do sexo masculino, 16 anos e 10 meses de
idade, raça caucasiana, recorreu ao serviço de urgência (SU) do
hospital da área de residência por febre elevada com 24 horas de
evolução associada a tosse produtiva, dor torácica difusa e vómitos. Ao exame físico apresentava-se febril, corado e hidratado,
sem sinais de dificuldade respiratória ou alterações à auscultação
pulmonar. Dos antecedentes pessoais, a referir obesidade (índice de massa corporal de 30,6 kg/m2) e rinoconjuntivite alérgica
(gramíneas). Antecedentes familiares irrelevantes. Efetuou estudo
analítico que revelou leucocitose (17000/μl) com neutrofilia (74%)
e proteína C reativa (PCR) elevada (22,73 mg/dl). A radiografia de
tórax evidenciou uma imagem de hipotransparência bem delimitada no terço superior do campo pulmonar direito (Figura 1). Foi
medicado com amoxicilina/ácido clavulânico (875 mg/125 mg, 2x/
dia) durante oito dias em ambulatório. Um mês depois foi reavaliado, encontrava-se assintomático e a radiografia de tórax mostrou
diminuição da imagem de hipotransparência (Figura 2). Teve alta,
com indicação de reavaliação pelo médico assistente, não tendo
sido efetuado controlo radiológico. Cerca de sete meses depois,
recorreu novamente ao SU por febre com cinco dias de evolução associada a dor torácica e tosse produtiva. Ao exame físico
apresentava-se febril, sem outras alterações relevantes. O estudo
analítico revelou leucocitose (14900/μl) com neutrofilia (81,4%)
e PCR elevada (20,48 mg/dl). Efetuou radiografia de tórax que
mostrou imagem de hipotransparência no terço superior do campo
pulmonar direito (Figura 3). Foi instituída terapêutica com amoxicilina/ácido clavulânico (875 mg/125 mg, 2x/dia, durante dez dias)
e azitromicina (500 mg/dia, durante seis dias) por via oral. Quatro
dias depois, apresentava-se apirético, referindo diminuição da frequência e intensidade da tosse e da dor torácica. Foi constatada
melhoria analítica, com normalização do leucograma e diminuição
casos clínicos
case reports
245
NASCER E CRESCER
Figura 1 – Imagem de hipotransparência no terço superior
do campo pulmonar direito, compatível com atelectasia do
lobo pulmonar superior direito
Figura 2 – Diminuição da imagem de hipotransparência
após terapêutica antibiótica
Figura 3 – Imagem de hipotransparência na mesma localização, sete meses depois
246
casos clínicos
case reports
da PCR (3 mg/dl). Orientado para consulta de Pediatria onde foi
observado um mês depois. Nessa altura, referia tosse e dor torácica intermitentes; sem febre, pieira, dispneia, hemoptise, anorexia
ou emagrecimento. Ao exame físico não apresentava alterações
de relevo. Efetuou prova de Mantoux (negativa) e tomografia computorizada torácica que revelou atelectasia total do lobo pulmonar
superior direito e lesão endoluminal no respetivo brônquio lobar. A
investigação foi complementada com broncofibroscopia que mostrou obstrução total do brônquio lobar superior direito por tumor de
superfície lisa que foi biopsado. O exame histológico com estudo
imunocitoquímico foi compatível com tumor carcinóide típico. A
tomografia por emissão de positrões (PET) foi negativa para patologia tumoral com avidez para o radiofármaco utilizado – 2-deoxi-2-[18F]flúor-D-glicose (18F-FDG).
Aos 17 anos e 10 meses, um ano após o início da sintomatologia, foi submetido a bilobectomia superior e esvaziamento
ganglionar mediastínico que decorreu sem intercorrências. O
exame anatomopatológico foi concordante com o diagnóstico
pré-operatório: tumor carcinóide típico, sem evidência de metástases nos gânglios.
Após 10 meses de seguimento, apresenta-se clinicamente
bem, sem evidência de recidiva tumoral ou metástases, nomeadamente na PET com 68Gálio – DOTA-NOC.
COMENTÁRIOS
Os tumores carcinóides são considerados neoplasias malignas dado o seu potencial de metastização, sobretudo hepática. Têm uma diferenciação neuroendócrina, pelo que as células
tumorais podem produzir várias substâncias, responsáveis pelo
aparecimento de síndromes paraneoplásicos, praticamente exclusivos da doença metastática (4,6,7). Classificam-se em típicos
ou atípicos, sendo que os primeiros constituem a grande maioria
dos casos (aproximadamente 90%). O tumor carcinóide brônquico é a neoplasia maligna pulmonar primária mais frequente
na idade pediátrica. Em cerca de 80% dos casos a localização é
central, sobretudo a nível dos brônquios lobares (4,7-13).
A pneumonia recorrente na mesma localização constitui
uma forma de apresentação clínica muito frequente do tumor
carcinóide brônquico, o que se verificou no caso apresentado.
No entanto, e dada a ausência de documentação da resolução
radiológica entre os episódios, deve ser salvaguardada, neste
caso, a possibilidade de ter persistido uma imagem na radiografia torácica em relação com a atelectasia. Sintomas respiratórios
recorrentes, tais como pieira, tosse e dor torácica, são comuns,
ao contrário da hemoptise, situação rara em idade pediátrica. Os
síndromes paraneoplásicos, nomeadamente a síndrome carcinóide (serotonina), são raros em idade pediátrica, refletindo a
baixa incidência de metástases hepáticas (4,6,7,10,11).
O diagnóstico é efetuado em idade escolar ou, mais frequentemente, na adolescência tardia, tal como no presente caso,
em média um ano após o início da sintomatologia. Os sintomas
respiratórios recorrentes ou persistentes associados a alterações na radiografia do tórax, tais como atelectasia persistente,
pneumonia recorrente na mesma localização ou, eventualmente,
massas ou nódulos, devem orientar para a suspeita de lesão
NASCER E CRESCER
brônquica local. A tomografia computorizada torácica permitirá
localizar a lesão e avaliar o envolvimento linfático. O diagnóstico
definitivo é histológico, sendo necessário realizar biópsia do tumor, por broncofibroscopia se a lesão for central ou transtorácica
se for periférica (4,8-11,14). No caso de estarem presentes sintomas
sugestivos de síndrome carcinóide (episódios de rubor facial
associados a diarreia e/ou broncospasmo) deve ser efetuado o
doseamento urinário da serotonina, seus precursores (5-HTP)
e metabolitos (5-HIAA) (8,10,12). O nosso doente não apresentou
sintomatologia compatível com síndrome carcinóide, pelo que
o estudo complementar não foi orientado nesse sentido. A PET
com 18F-FDG tem baixa sensibilidade para alguns tumores de
baixa malignidade, como é o caso do tumor carcinóide típico,
sendo mais útil no seu estadiamento a PET utilizando o radiofármaco 68Gálio (15). No caso clínico apresentado, a PET com 68Gálio
– DOTA-NOC foi realizada numa fase mais tardia uma vez que
não estava disponível inicialmente.
O único tratamento potencialmente curativo é cirúrgico, incluindo resseção completa do tumor e esvaziamento ganglionar,
tal como foi realizado neste doente (4,6,12).
O prognóstico é variável, dependendo do tipo histológico,
extensão do envolvimento linfático e presença de metástases à
distância. O tumor carcinóide típico apresenta um prognóstico
mais favorável, com menor probabilidade de recorrência local
e metastização, podendo a sobrevida aos cinco anos alcançar
os 100%. À medida que a doença se dissemina, a sobrevida
diminui, pelo que os casos com presença de metástases hepáticas apresentam o prognóstico mais reservado (4,8,11,14). No caso
apresentado, o prognóstico é favorável, exigindo, contudo, vigilância clínica e radiológica (tomografia computorizada de alta
resolução torácica) regular, isto é, trimestral no primeiro ano,
semestral no segundo e posteriormente anual; perante qualquer suspeita de metastização, o exame indicado é a PET com
68
Gálio – DOTA-NOC.
Em conclusão, na abordagem da pneumonia recorrente na
mesma localização os tumores endobrônquicos nomeadamente
os carcinóides devem ser equacionados, sendo importante um
elevado índice de suspeição para o diagnóstico atempado.
BRONCHIAL CARCINOID TUMOR: AN IMAGE THAT
PERSISTS…?
ABSTRACT
Introduction: Although rare, bronchial carcinoid tumor is
the most common malignant pulmonary neoplasm in pediatric
patients. Recurrent pneumonia in the same pulmonary segment
or lobe is the main form of clinical presentation, typically in late
adolescence. Surgery is the mainstay of treatment and prognosis
is highly variable.
Case report: The authors report the case of a sixteen year
old boy with a history of two episodes of pneumonia in the same
location within less than one year whose investigation revealed
a bronchial carcinoid tumor. He underwent surgical excision, with
favorable outcome.
Conclusion: Endobronchial tumors including carcinoids
should be addressed in the approach of recurrent pneumonia in
the same location. A high index of suspicion is important for timely diagnosis.
Keywords: Adolescent, carcinoid tumor, recurrent pneumonia.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 245-247
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CORRESPONDÊNCIA
Liliana Pinho
casos clínicos
case reports
247
NASCER E CRESCER
Intellectual developmental disorders: towards a new name,
definition and framework for “mental retardation/intellectual
disability” in ICD-11
Salvador-Carulla LS, Reed GM, Vaez-Azizi LM, Cooper SA, Martinez-Leal R, Bertelli M, et al.
World Psychiatry 2011; 10:175-80.
ABSTRACT
Although “intellectual disability” has widely replaced the
term “mental retardation”, the debate as to whether this entity
should be conceptualized as a health condition or as a disability
has intensified as the revision of the World Health Organization
(WHO)’s International Classification of Diseases (ICD) advances.
Defining intellectual disability as a health condition is central
to retaining it in ICD, with significant implications for health
policy and access to health services. This paper presents the
consensus reached to date by the WHO ICD Working Group
on the Classification of Intellectual Disabilities. Literature
reviews were conducted and a mixed qualitative approach was
followed in a series of meetings to produce consensus-based
recommendations combining prior expert knowledge and
available evidence. The Working Group proposes replacing
mental retardation with intellectual developmental disorders,
defined as “a group of developmental conditions characterized
by significant impairment of cognitive functions, which are
associated with limitations of learning, adaptive behaviour
and skills”. The Working Group further advises that intellectual
developmental disorders be incorporated in the larger grouping
(parent category) of neurodevelopmental disorders, that current
subcategories based on clinical severity (i.e., mild, moderate,
severe, profound) be continued, and that problem behaviours
be removed from the core classification structure of intellectual
developmental disorders and instead described as associated
features.
Keywords: Intellectual disability, mental retardation,
intellectual developmental disorders, health terminology,
classification, mental disorders, ICD, ICF.
What you call people is how you treat them
NICK MARCELLINO
COMENTÁRIOS
Termos como idiotia ou imbecilidade eram correntemente
utilizados na prática clínica, na literatura científica e até como
nomes de instituições que acolhiam crianças com incapacidade
intelectual (Scottish National Institution for the Education of Imbecile Children)(1). Mais tarde, o termo foi substituído por atraso
ou deficiência, termos ainda vigentes nas classificações dominantes, como a Classificação da Organização Mundial de Saúde
(CID-10) e a da Associação Americana de Psiquiatria (DSM-IV).
Organizações internacionais da área, têm fomentado o abandono destes termos, considerados inadequados e ofensivos para
as pessoas portadoras de dificuldades cognitivas, que têm sido
gradualmente substituídos na língua anglo-saxónica por “intelectual disabilities”.
Em 2010 houve um momento importante e decisivo, com a
ratificação pelo presidente Barak Obama da Rosa’s Law nos Estados Unidos(2), que determina a erradicação do termo “deficiência mental” e “deficientes mentais”de todas as leis e documentos
sobre política de trabalho, saúde e educação. E, à semelhança
com outros importantes avanços da humanidade, também esta
248
artigo recomendado
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mudança começou com um pequeno facto singular: a descoberta de uma mãe, de que no processo escolar da sua filha Rosa
Marcellino, portadora de Síndrome de Down, ela era referenciada como “deficiente mental”. O desconforto e o choque com os
valores da família, foram o início de uma luta que teve a sua
primeira vitória com a alteração da designação na escola, e que
terminou na alteração da lei de um grande país federal.
Este assunto irá também ser resolvido, com as alterações
que estão previstas para as próximas revisões das classificações – a CID-11 e DSM-V – a criação de uma nova nosografia
para estas categorias: as Perturbações do Desenvolvimento
Intelectual, considerando-se que o termo “deficiência mental”já
não era utilizado internacionalmente(3).
É acerca deste consenso que o artigo nos dá conta, o novo
termo a ser utilizado, a sua conceptualização como um problema
de saúde e não apenas como uma incapacidade, bem como a
sua definição. A questão de ser considerada como um problema
de saúde, salvaguarda a sua permanência na classificação, bem
como a inclusão destes quadros nas políticas de saúde, facilitando o acesso a cuidados médicos. Por estes motivos, existem
NASCER E CRESCER
claras vantagens para as pessoas afetadas de se manter como
categoria diagnóstica, e dai o proporem o termo “intelectual developmental disorder” em vez de “intelectual disability”.
Relativamente à definição, os autores propõem que exista
um prejuízo significativo das funções intelectuais, a que se associam limitações da aprendizagem, do comportamento adaptativo
e das competências. Propõem também que se mantenham os
mesmos níveis de gravidade (ligeira, moderada, severa e profunda). A importância do comportamento adaptativo(4), isto é,
o nível de funcionamento em áreas como os auto-cuidados, a
comunicação, a segurança, vida doméstica e tempos livres, na
avaliação de uma perturbação do desenvolvimento intelectual
através de escalas, é também salientada. Isto significa que estes
diagnósticos não deveriam ser baseados apenas na administração de um teste da capacidade intelectual.
A AAIDD, American Association of Intellectual and Developmental Disabilities salienta que para além do funcionamento
intelectual se tenha também em conta a comunidade, o ambiente
cultural e a diversidade linguística da pessoa(5).
Por fim, recomendam também a sua inclusão no capítulo
das “Perturbações do neurodesenvolvimento”, que irá abranger
perturbações com um forte componente genético e sintomas
cognitivos proeminentes, um início precoce e uma evolução persistente, com prejuízo numa ou mais áreas (cognição, interacção
social, comunicação e comportamento normativo) (6).
Estas mudanças parecem constituir mais um passo para
uma melhor integração da pessoa com limitações cognitivas e
urge no nosso país e na prática clínica, a recusa de uma terminologia que é utilizada na linguagem corrente para ofender,
atingindo também, de forma indireta, um grupo de pessoas mais
vulneráveis.
BIBLIOGRAFIA
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meta-structure for DSM-V and ICD-11. Psychol Med 2009;
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Maria do Carmo Santos1
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 248-249
__________
1
Dep. Pedopsiquiatria e Saúde Mental da Infância e Adolescência, CH Porto
artigo recomendado
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249
NASCER E CRESCER
Testamento Vital
Rui Nunes1
RESUMO
Este artigo resulta de uma reflexão bioética sobre o Testamento Vital e a sua origem, com desenvolvimento de conceitos
como a autonomia e o consentimento informado. Entendendo-se
que a Bioética tem hoje um enorme potencial nas democracias
plurais, a reflexão sobre os valores éticos poderá contribuir significativamente para as escolhas de uma sociedade que, mais esclarecida, poderá estabelecer melhor as prioridades em saúde,
numa lógica de implementação que poderá ser mais favorável às
gerações vindouras.
Palavras-chave: Autonomia, consentimento informado,
testamento vital.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 250-255
INTRODUÇÃO
Ao longo dos últimos anos assistiu-se a uma profunda alteração na relação entre a medicina e a sociedade. Vários fatores
contribuíram para este desiderato, nomeadamente a utilização
excessiva de tecnologia sofisticada o que contribuiu decisivamente para a desumanização da prestação de cuidados de saúde. Um exemplo desta desumanização é a utilização desproporcionada de meios de tratamento em doentes terminais, ou seja,
aquilo que se designa por obstinação terapêutica ou distanásia.
Deve salientar-se que apesar de a medicina ser uma profissão
regulada por padrões éticos estritos, a deontologia profissional
não conseguiu alterar esta tendência de utilização abusiva das
novas tecnologias biomédicas.
Por outro lado, a postura paternalista tradicional da medicina é dificilmente aceitável numa democracia plural, sendo a
decisão médica progressivamente partilhada com o doente e a
sua família. Em doentes terminais, a determinação de limites à
intervenção médica é cada vez mais o paradigma da atuação
médica, impondo-se então a existência de normas no nosso ordenamento jurídico que permitam uma interpretação adequada
da vontade das pessoas. Ou seja, e noutra perspetiva, está em
__________
1
Professor Catedrático da Faculdade de Medicina do Porto - S. Bioética
e Ética Médica
Presidente da Associação Portuguesa de Bioética
250
perspetivas atuais em bioética
current perspectives in bioethics
causa o exercício do direito à liberdade ética sendo este considerado como o valor fundamental das sociedades contemporâneas. Este é porventura um dos dilemas, e dos dramas, das
sociedades pluralistas: a colisão de valores que refletem distintas mundivisões sobre a autonomia da pessoa. Em matéria de
cuidados de saúde a questão central é saber se o doente deve
ou não poder ser livre para se autodeterminar e fazer escolhas livres, informadas e esclarecidas, nomeadamente quando se trata
de doentes terminais.
Também em Portugal já se estabeleceu este debate, e a
legalização das Diretivas Antecipadas de Vontade (DAV), incluindo o Testamento Vital, reforça a possibilidade de uma pessoa
manifestar a sua vontade sobre os tratamentos que deseja ou
não para si própria numa fase de incapacidade decisional. De
facto, em 2006 a Associação Portuguesa de Bioética efetuou
uma proposta à Assembleia da República de legalização desta
prática, tendo sido suscitado um intenso debate nacional sobre a
importância e a legitimidade do Testamento Vital(1). Em Portugal,
apesar da generalização desta expressão, têm sido propostas
outras construções linguísticas, nomeadamente “testamento de
vida”, “testamento em vida”, “testamento biológico”, “testamento
de paciente”, ou simplesmente “cláusulas testamentárias sobre
a vida”. É oportuno relembrar que a expressão “living will” – da
qual surgiu a tradução Portuguesa “testamento vital” – parece
ter sido utilizada pela primeira vez por Luis Kutner num artigo
publicado no Indiana Law Journal, em 1969.(2)
Esta reflexão está dividida essencialmente em duas partes.
Inicialmente será efetuada uma síntese sobre as principais correntes do pensamento que abordam o consentimento informado,
nomeadamente quando as decisões tomadas produzem efeitos
no futuro. Trata-se do consentimento prospetivo. Seguidamente,
e tendo em consideração a evolução verificada na relação médico/doente, vai-se efetuar uma apreciação das circunstâncias
ético-sociais que originaram a possibilidade de legalizar o Testamento Vital em Portugal.
O CONSENTIMENTO PROSPETIVO
O direito à autodeterminação enquadra-se num contexto
onde os médicos e os doentes se encontram frequentemente
como “estranhos morais”, coexistindo distintas visões do bem
comum(3). Recorde-se que, na sociedade plural, os cidadãos são
mais críticos e exigentes, não aceitando a imposição coerciva
de nenhuma ortodoxia de pensamento. Os próprios conceitos
de ética e de moral, bem como a sua fundamentação, não estão
NASCER E CRESCER
isentos de controvérsia. Talvez por isso seja premente a obtenção de um consenso sobre princípios éticos universais. A elaboração, pelo Conselho da Europa, da Convenção para a Proteção
dos Direitos do Homem e da Dignidade do Ser Humano face às
Aplicações da Biologia e da Medicina (1997) e pela UNESCO
da Declaração Universal de Bioética e Direitos Humanos (2005)
pretendeu dar resposta à necessidade sentida de se encontrar
um mínimo ético à escala global. E assim, proteger de forma
efetiva os direitos dos utentes, nomeadamente o direito à autodeterminação pessoal.
O conceito de autonomia refere-se, então, à perspetiva de
que cada ser humano deve ser verdadeiramente livre, dispondo das condições mínimas para se auto-realizar. No entanto, no
nosso universo cultural, autonomia pode não se limitar ao doente – sobretudo tratando-se de crianças, adolescentes, ou outras
pessoas com competência diminuída – mas estender-se a outros
elementos da família – autonomia familiar. Em consequência, no
plano da relação clínica com o doente, todas as intervenções
carecem de consentimento informado, livre e esclarecido, sendo
esta condição considerada como um imperativo de ética profissional. Assim, o médico e os outros profissionais de saúde têm o
dever de informar, em linguagem acessível, os factos que são relevantes para o doente decidir em plena consciência. Obviamente, exige-se a prudência necessária para informar e, sobretudo,
esclarecer o paciente, de modo a que a informação transmitida
seja apreendida com calma e serenidade. Quanto maior o risco
da intervenção, maior a importância da obtenção de um consentimento válido e atual. No Quadro I podem apreciar-se sinteticamente os elementos estruturais do consentimento informado na
perspetiva de Tom Beauchamp e James Childress(4).
Quadro I – Elementos estruturais do consentimento informado
1 - Competência
2 - Comunicação
3 - Compreensão
4 - Voluntariedade
5 - Consentimento
Estes elementos são os blocos de construção para que
o consentimento seja considerado válido. O agente presta um
consentimento informado se for competente para agir (ou seja,
para decidir autonomamente, ato também designado por competência decisional), receber a informação completa, compreender
essa mesma informação, decidir voluntariamente e, finalmente,
se consentir a intervenção. Esta classificação necessita de um
breve comentário. Apenas em circunstâncias excecionais pode
o profissional de saúde invocar o “privilégio terapêutico” para se
eximir à responsabilidade de informar e esclarecer. Estas circunstâncias referem-se à existência de elevada probabilidade de
dano físico ou mental, e não o mero transtorno emocional dependente da transmissão da verdade factual. Liberdade na esfera da
decisão implica que o paciente seja verdadeiramente autónomo
para decidir. Ou seja, pressupondo que está no pleno uso das
suas capacidades mentais (competência no plano ético), liberdade implica que:
1. Não exista nenhum tipo de coação ou manipulação externa, designadamente nenhuma ameaça ou suspeita de
ameaça de nenhum profissional de saúde; e
2. Estejam excluídas todas as condições que possam afetar
a vontade do paciente na esfera volitiva, por exemplo, o
efeito de medicamentos, de drogas ou de álcool, perturbações afetivas tratáveis (como a depressão) ou mesmo dor
e sofrimento intensos.
Na realidade, uma sociedade democrática e plural assenta
os seus pilares na capacidade dos cidadãos efetuarem escolhas
livres, no quadro de uma verdadeira cultura de responsabilidade. Todavia, deve-se ter em atenção que a consagração de
direitos implica a existência de deveres correlativos, tais como
os expressos na nova Carta dos Direitos dos Utentes. Porém,
a correlação entre os direitos e os deveres é talvez uma das
principais lacunas existentes na aculturação dos portugueses na
era democrática. Os cidadãos tomaram progressivamente consciência dos seus direitos, tal como a liberdade de expressão e de
associação, mas não desenvolveram paralelamente um sistema
de valores que se identifique com o exercício de uma cidadania
responsável.
Existem, no entanto, algumas variantes do consentimento
que podem ser invocadas em contextos distintos:
Consentimento Expresso: quando o consentimento informado
é prestado ativamente (não tacitamente), na forma oral, no
quadro de uma aliança terapêutica entre o profissional de
saúde e o paciente. Pode-se referir a uma intervenção em
concreto (cirurgia, por exemplo) ou a todo o processo terapêutico (no âmbito da medicina geral e familiar, a título de
exemplo). Em todo o caso, o consentimento é livremente
revogável a qualquer momento. Quando possível o consentimento deve ser atual, ou seja, deve ser prestado para um
ato médico que irá ocorrer brevemente.
Consentimento Implícito: quando a intervenção médica está
implícita no relacionamento entre o médico e o doente, partilhando ambos um objetivo comum. Para o consentimento
ser considerado implícito, o risco (de morte ou de violação
da integridade física ou psicológica) deve ser desprezível.
De facto, alguns atos clínicos dispensam o consentimento
expresso, pois o doente subentende que estes podem vir
a ocorrer. Alguns passos no decurso da avaliação clínica
(elaboração da história clínica ou a auscultação pulmonar,
por exemplo) enquadram-se neste conceito de consentimento implícito.
Consentimento Presumido: presume-se o consentimento quando não estão reunidas as condições mínimas para a obtenção de consentimento expresso e não existem dados objetivos e seguros que permitam inferir que o doente se oporia
a uma determinada intervenção. Por exemplo, em situações
251
NASCER E CRESCER
de emergência médica (hospitalar ou pré-hospitalar) ou no
decurso de uma intervenção cirúrgica com inconsciência do
doente. Esta é também considerada a doutrina subjacente à
legitimidade da colheita de órgãos para transplantação post
mortem, dado que existe a possibilidade de qualquer pessoa
se inscrever no Registo Nacional de Não Dadores (RENNDA) e assim manifestar a sua oposição a esta colheita.
Consentimento Escrito: num ambiente de litígio judicial crescente procura-se por vezes obter evidência material de
que o consentimento expresso foi efetivamente prestado.
No entanto, não deve ser perspetivado como um substituto
do consentimento expresso na forma oral, mas sim como
uma forma complementar de consentimento que pretende
materializar a prova desse consentimento. Nalguns casos,
a legislação em vigor prevê a sua obrigatoriedade (ensaios
clínicos de medicamentos, por exemplo). No entanto, por
regra, não existe liberdade de forma na prestação de consentimento.
Consentimento Testemunhado: trata-se de um acréscimo de
rigor na materialização da evidência de que o consentimento foi efetivamente prestado. Este tipo de consentimento é
usual em ambiente hospitalar, sobretudo quando o doente
e o profissional de saúde não têm uma relação próxima e
duradoura. A testemunha pode ser um familiar, um amigo,
ou outro profissional de saúde.
Consentimento Familiar: nalguns casos – por exemplo, recém-nascidos, crianças, doentes mentais ou doentes em estado vegetativo persistente –, o doente é incapaz de prestar
consentimento expresso. Nestas circunstâncias, e nos limites do melhor interesse do paciente, reconhece-se geralmente o direito da família (e ao legítimo representante
em geral) a tomar decisões médicas que sejam benéficas
para o paciente. Porém, quando existe conflito entre a vontade dos pais e o melhor interesse da criança, pode mesmo
configurar-se um “Direito a um Futuro Aberto”. Ou seja, o
direito ao exercício futuro da autonomia, que se inscreve
numa categoria geral de direitos da criança (ou de outra
pessoa com competência diminuída), que devem ser protegidos no presente para poderem ser exercidos mais tarde
na sua vida.
Consentimento Genérico: a título de exceção, pode ser invocada esta modalidade de consentimento, quando a quantidade de informação a prestar ao doente ou à sua família é
de tal modo avassaladora que não é exequível um genuíno
consentimento informado. Este consentimento tem sido utilizado no contexto da execução de testes genéticos para
inúmeras doenças e susceptibilidades (multiplex genetic
testing) e não apenas para uma doença em particular.
Enquadra-se, ainda, no direito à autodeterminação, o respeito que merece a vontade do doente, previamente manifestada. Designadamente, aquela que é veiculada pelos familiares
ou mesmo a que está expressa em Diretivas Antecipadas de
Vontade, sendo esta uma prática corrente em muitos países ocidentais. O Testamento Vital é o exemplo paradigmático. Note-se
252
que a Convenção para a Proteção dos Direitos do Homem e da
Dignidade do Ser Humano face às Aplicações da Biologia e da
Medicina refere expressamente, no seu artigo 9º, que “a vontade
anteriormente manifestada no tocante a uma intervenção médica
por um paciente que, no momento da intervenção, não se encontre em condições de expressar a sua vontade, será tomada
em conta”.
No nosso ambiente cultural respeita-se cada vez mais a
vontade manifestada desta forma. Desde logo, porque existe a
perceção de que podendo não existir uma verdadeira consistência na vontade individual, as pessoas devem ser progressivamente responsabilizadas pelos seus atos e decisões. Trata-se
da consagração de uma verdadeira ética da responsabilidade.
Porém, alguns médicos têm ainda hoje alguma relutância em
respeitar a vontade anteriormente manifestada – nomeadamente
na forma escrita – porque esta vontade pode questionar o melhor
interesse do doente, bem como ser de discutível validade. Mas,
não restam dúvidas que, em Portugal, como noutros países ocidentais, este tipo de documento tem uma aceitação crescente
na sociedade.
Num contexto plural e inclusivo, a nova ética médica deve
ter em consideração a aplicação da doutrina do consentimento
informado, livre e esclarecido, expressão máxima do respeito
pela liberdade de autodeterminação individual. O paternalismo
médico assente em considerações de beneficência abre espaço
a uma nova realidade na relação médico-doente, implicando no
exercício da medicina responsabilidades particulares, nomeadamente em situações limite tal como a doença terminal ou o Estado Vegetativo Persistente. O Testamento Vital é a expressão
mais vincada da vontade previamente manifestada por parte do
doente. Trata-se de uma reinvenção da doutrina do consentimento esclarecido segundo a qual o consentimento não produz
efeito no imediato mas antes no futuro, mais ou menos próximo,
isto é, de um modo prospetivo.
Este elenco de direitos é o verdadeiro espírito de uma democracia plural, em que se promove o primado da pessoa sobre
a sociedade. Sociedade em sentido lato, e em sentido estrito,
para significar o interesse social no avanço do conhecimento
científico e na evolução tecnológica da biomedicina. A prioridade
dos interesses do indivíduo, designadamente quando está vulnerável e doente, sobre os interesses exclusivos da sociedade,
relembra o primado do ser humano e da sua dignidade como fundamento da sociedade plural e do Estado de Direito e ajudando,
deste modo, a materializar o valor intrínseco não-instrumental da
pessoa humana.
ENQUADRAMENTO ÉTICO/SOCIAL DO TESTAMENTO VITAL
A notável evolução da medicina verificada nas últimas décadas – tal como o desenvolvimento da ventilação assistida, da
transplantação de órgãos, da reanimação cardiopulmonar ou
da diálise renal – permitiu a sobrevivência de doentes com uma
variedade de doenças agudas ou crónicas previamente letais.
Em doentes terminais (entendidos em fim de vida e não em
agonia terminal, moribundos), o desenvolvimento da medicina,
nomeadamente das técnicas de reanimação, colocou desde
NASCER E CRESCER
logo a questão de se determinar se é ou não adequado utilizar
todos os recursos médicos existentes ou se, pelo contrário, é
legítima a suspensão ou abstenção de tratamentos considerados fúteis, extraordinários, ou desproporcionados (neste contexto utilizam-se como expressões sinónimas “tratamento desproporcionado”, “tratamento extraordinário”, “tratamento fútil”
ou “tratamento heróico”).
Noutra perspetiva foi a própria ética médica que questionou
o imperativo de manter, ou mesmo iniciar, determinados tratamentos em doentes terminais, simplesmente porque estes estão clinicamente disponíveis, independentemente da qualidade
de vida remanescente. Assim, surgiram diversas propostas no
sentido de estabelecer um padrão consensual de boas práticas,
tendo em atenção os valores predominantes das sociedades pluralistas. Também em Portugal se verificou esta tendência, tendo
mesmo sido proposto um conjunto de guidelines de aplicação
universal no sistema de saúde português no atinente à suspensão ou abstenção de tratamento em doentes terminais.(5)
As Ordens de Não-Reanimar (“Instrução de Não-Reanimar”
ou mesmo “Decisão de Não Tentar Reanimar”)(6) (DNR-Order –
Do-No-Resuscitate Order, ou mais correctamente DNAR-Order
– Do Not Attempt Resuscitation Order) são a expressão mais
visível da evolução recente da ética médica. De facto, não é hoje
considerada má prática médica este tipo de instrução, ainda que
o decurso natural da doença conduza inevitavelmente à morte
da pessoa. Noutras palavras, as Ordens de Não-Reanimar são
hoje o standard da boa prática médica, tendo sido plenamente
incorporadas nas leges artis da profissão médica – por exemplo,
em determinados casos de neoplasia metastática em fase terminal, de sepsis generalizada ou mesmo algumas pneumonias nas
quais a reanimação cardiopulmonar é considerada desproporcionada no sentido previamente exposto.
Porém, o debate social, e também no seio da classe médica, sobre a licitude da suspensão ou abstenção de meios desproporcionados de tratamento – que tem como objetivo essencial evitar a obstinação terapêutica ou distanásia – é facilmente
contaminado por outro debate, também importante, mas de
ordem diferente. Ou seja, a prática da eutanásia. Note-se que
existe hoje uma clarificação concetual sobre o que se entende
por eutanásia. Expressões arcaicas, tal como eutanásia passiva,
que incluíam um conjunto de práticas muito variadas devem ser
abandonadas, desde logo porque são hoje prática corrente na
medicina. A título de exemplo, a sedação, entendida como o uso
de fármacos para aliviar sintomas refratários causadores de sofrimento intolerável que não foram passíveis de alívio por outros
meios num período de tempo aceitável, é hoje uma prática rotineira na doença terminal ainda que por vezes possa antecipar o
momento da morte do doente.(7)
Concetualmente distinto é o conceito de eutanásia – ativa e
voluntária – onde a questão central é determinar-se se o doente
pode ou não diretamente dispor da sua vida, recorrendo nomeadamente a um médico ou outro profissional de saúde que executa o ato solicitado. Conceito com alguma conexão concetual,
mas materialmente distinto, é a assistência ao suicídio, assistência prestada também por um profissional de saúde. Trata-se de
duas variantes da morte medicamente assistida, que apresentam semelhanças e distinções nos planos ético e jurídico. Na
morte medicamente assistida – seja na forma de eutanásia propriamente dita, seja na forma de assistência ao suicídio – o que
está em causa é uma ponderação sobre o próprio valor da vida
humana. Esta problemática vê-se agravada pelo facto de existir
uma profunda alteração sociológica do fenómeno da morte, sendo que grande parte das pessoas já não morre em casa com a
família e amigos mas sim em hospitais de agudos e, também, em
lares e residências de terceira idade.
De toda a evidência, eutanásia e suspensão ou abstenção
de meios desproporcionados de tratamento são conceitos diferentes, pelo que devem ser tratados de forma diferenciada pelo
ordenamento jurídico português. Recorde-se que apesar de se
assistir a alguma evolução nessa matéria, a ética médica coloca tradicionalmente sérias reticências à prática da eutanásia e a
outras formas de morte medicamente assistida. Quer se trate de
doentes terminais ou de doentes crónicos não terminais – nomeadamente no Estado Vegetativo Persistente(8) – a oposição à prática da eutanásia tem sido uma constante na profissão médica,
talvez com a exceção da Holanda e do estado norte-americano
do Oregon, e os códigos de ética mais representativos da classe
médica refletem esta tendência de rejeição de uma prática condenada desde os tempos hipocráticos.
Já o Testamento Vital – que surgiu quatro décadas atrás
com o objetivo de permitir a uma pessoa, devidamente esclarecida, recusar determinado tipo de tratamentos que no seu quadro
de valores são claramente inaceitáveis – é concetualmente considerado como distinto da eutanásia. De facto, a degradação evidente da qualidade de vida de alguns doentes terminais reforça
a possibilidade do exercício da sua liberdade de autodeterminação, possibilidade que a sociedade vem concedendo progressivamente aos cidadãos.
De acordo com Henry Perkins, existem duas qualidades essenciais do Testamento Vital(9):
1. Contribuição para o empowerment dos doentes, reforçando o exercício do seu legítimo direito à autodeterminação
em matéria de cuidados de saúde, nomeadamente no que
respeita à recusa de tratamentos desproporcionados; e
2. Facilitação do advance care planning, ou seja, do planeamento do momento da morte, dado que esta, por diversas
ordens de razões, é pura e simplesmente ignorada pela
maioria das pessoas e por muitos profissionais de saúde.
A utilização do Testamento Vital como elemento estrutural
da decisão médica – e não apenas com valor indiciário – implica
que alguns requisitos básicos do consentimento sejam adequados a esta nova modalidade de decisão (Quadro II). Porém, os
requisitos fundamentais do consentimento, constantes aliás no
Quadro I, devem verificar-se quando se opta pelo consentimento
prospetivo através da elaboração de uma Diretiva Antecipada de
Vontade na forma de Testamento Vital.
253
NASCER E CRESCER
Quadro II – Princípios para a legalização do Testamento Vital
1 - Limitação a pessoas capazes, competentes, maiores de
idade e não inibidas por anomalia psíquica;
2 - Informação e esclarecimento adequados, por intermédio
de um médico com formação técnica apropriada;
3 - Efeito compulsivo na decisão médica e não meramente
indiciário;
4 - Existência de um formulário-tipo (facultativo) com o
objetivo de padronizar procedimentos;
5 - Possibilidade de revogação a qualquer momento e sem
qualquer formalidade;
6 - Renovação periódica da manifestação de vontade (5 anos);
7 - Certificação perante um notário ou funcionário do RENTEV
para garantir a autenticidade e evitar influências indevidas
na esfera da decisão pessoal;
8 - Criação no âmbito do sistema de saúde de um Registo
Nacional de Testamento Vital (RENTEV), para agilizar o
acesso ao Testamento Vital em tempo real por parte dos
profissionais de saúde.
Como já se referiu sugere-se geralmente que, para ser válido, o consentimento deve ser atual. Ora a criação on-line de
um Registo Nacional de Testamento Vital permitiria que só documentos recentes, com um período de validade predefinido, fossem considerados válidos. Mais ainda, a existência deste registo
permite também que o consentimento seja livremente revogado
até à prática do ato concreto, na medida em que, enquanto existir competência, o doente pode revogar a orientação expressa
no Testamento Vital. Findo este prazo de validade, e no caso de
o doente ficar incapaz de decidir, o Testamento Vital manteria
o seu valor, dado que representa a vontade previamente manifestada do doente, desde que não existam dados que permitam
supor que o doente alteraria a sua decisão.
Por outro lado, e apesar de existir um consenso generalizado de que a criança, e sobretudo o adolescente, deve ser
envolvido no processo de decisão de acordo com o seu grau de
maturidade, tal como se pode aliás apreciar no n.º 2 do Artigo 6.º
da Convenção sobre Direitos Humanos e Biomedicina (“A opinião do menor é tomada em consideração como um fator cada
vez mais determinante, em função da sua idade e do seu grau
de maturidade”) o Testamento Vital deve, pelo menos nesta fase,
ser reservado a pessoas com clara capacidade decisional, ainda
que o Código Penal afirme expressamente no n.º 3 do Artigo
38.º que “o consentimento só é eficaz se for prestado por quem
tiver mais de 16 anos e possuir o discernimento necessário para
avaliar o seu sentido e alcance no momento em que o presta”.
Porém, parece-nos que em matéria de aplicação do Testamento
Vital deve preponderar o princípio da precaução, pelo que defendemos que esta possibilidade deve ser reservada a maiores de
idade não inibidos por anomalia psíquica.
Apesar de o Testamento Vital ser o corolário natural de uma
trajetória de reforço do direito à autodeterminação da pessoa,
254
convém referir também alguns dos seus limites e insuficiências.
Desde logo a dificuldade em traduzir a complexidade de muitas situações clínicas em palavras, que posteriormente serão
plasmadas num documento com valor jurídico. Daí que, apesar
de surgirem inúmeras tentativas de discriminar os atos médicos
passíveis de consentimento ou dissentimento prospetivo – através da elaboração de diretivas médicas circunstanciadas – a
generalidade das legislações aprovadas neste domínio opta por
formulários simples, com expressões genéricas, em que mais do
que caraterizar os atos médicos específicos se dá uma indicação
clara dos valores éticos a respeitar, nomeadamente no que respeita à suspensão ou abstenção de meios desproporcionados
de tratamento.
Neste artigo tentou-se comprovar a oportunidade da legislação recentemente aprovada em Portugal. Em muitos países
ocidentais as Diretivas Antecipadas de Vontade podem revestir
a forma de Testamento Vital ou de nomeação de um procurador
de cuidados de saúde. A figura do procurador enquadra-se numa
trajetória de reforço da autonomia da pessoa, sendo outro instrumento de defesa dos direitos inalienáveis dos doentes. Quando
for legalizada a figura jurídica do procurador de cuidados de saúde, e se este tiver sido nomeado pelo paciente atempadamente,
aplica-se ao procurador a doutrina do “julgamento substitutivo”.
Ou seja, espera-se que a decisão seja tomada com base no quadro de valores da pessoa doente, e só quando este referencial
axiológico é desconhecido é que se aplica o critério genérico do
melhor interesse do paciente.
Mais ainda, e dadas as limitações das Diretivas Antecipadas de Vontade em interpretar cabalmente a vontade do doente, existe espaço para uma intervenção médica que respeite a
autonomia pessoal. De facto, e ainda que existam limites ético/
sociais à prática da medicina paternalista, a medicina irá sempre
desempenhar um importante papel, nomeadamente quando a
autonomia pessoal não puder ser cabalmente exercida. A generalização das Ordens de Não-Reanimar é um bom exemplo de
uma ferramenta adicional para uma prática médica consentânea
com os valores mais representativos das sociedades contemporâneas.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O Testamento Vital está legalizado há várias décadas em
muitos estados norte-americanos (a Califórnia foi o primeiro estado a legalizar o Testamento Vital em 1976, através do California
Natural Death Act e a legalizar a figura do procurador de cuidados de saúde através do California Durable Power of Attorney for
Health Care Decisions Act, em 1984); mais recentemente, muitos países europeus aprovaram também legislação específica na
matéria. Como já se referiu, o Testamento Vital é um instrumento
ético/jurídico que permite reforçar a autonomia da pessoa, podendo ser complementado com a nomeação de um procurador
de cuidados de saúde ou mesmo com um conjunto de instruções
médicas tomadas previamente com o consentimento do doente.
Em Portugal o debate sobre a legalização do Testamento
Vital iniciou-se em 2006 com a proposta de um diploma legal
sobre Diretivas Antecipadas de Vontade por parte da Associação
NASCER E CRESCER
Portuguesa de Bioética, proposta esta que foi enviada à Comissão de Saúde da Assembleia da República para apreciação, tendo sido apresentada em audiência parlamentar a 5 de Maio de
2009. Posteriormente, e em 21 de Maio de 2009, o Partido Socialista apresentou um projeto de diploma sobre consentimento
informado – que incluía a legalização das Diretivas Antecipadas
de Vontade – mas que foi entretanto retirado. Após um intenso
debate parlamentar é de saudar a aprovação deste diploma, por
unanimidade, na Assembleia da República (Lei n.º 25/2012 de
16 de julho, que regula as diretivas antecipadas de vontade, designadamente sob a forma de testamento vital, e a nomeação de
procurador de cuidados de saúde e cria o Registo Nacional do
Testamento Vital – RENTEV).
Mas, deve igualmente salientar-se que os direitos dos doentes, nomeadamente na fase terminal da vida, não se limitam
à legalização do Testamento Vital. Medidas tal como a generalização dos cuidados paliativos, o combate contra a dor crónica
(hoje passível de tratamento na maioria dos casos), o combate à solidão e à exclusão social e familiar, o apoio espiritual, e
a humanização dos serviços de saúde são fatores igualmente
relevantes para uma adequada prestação de cuidados aos doentes terminais ou a outros doentes com doenças crónicas incapacitantes, que por alguma razão não estão em condições de
se exprimir.
Ainda assim, a legalização do Testamento Vital não é apenas mais um passo no sentido da afirmação do direito inalienável
à autodeterminação das pessoas. É uma vitória das sociedades
democráticas e plurais que defendem o ideal de que a cidadania
se exerce com um profundo sentido ético de responsabilidade.
LIVING WILL
ABSTRACT
This article results from a bioethical reflection on Living
Will and its origins, while adressing concepts such as autonomy
and informed consent. Understanding that bioethics has a huge
potential in plural democracies, the reflection on ethical values
may contribute significantly to the choices any society will have
to make because it will be more enlightened and therefore will
be able to establish better priorities in healthcare, following a
logic implementation that may be more favourable to future
generations.
Keywords: Autonomy, informed consent, living will.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 250-255
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CORRESPONDÊNCIA
Rui Nunes
255
NASCER E CRESCER
Adenopatia Supraclavicular no lactente:
um desafio diagnóstico
Helena M. Silva1, Telma Barbosa1, Emília Costa1, Lurdes Morais1, Ana Ramos1
RESUMO
Introdução: As adenopatias na criança são um motivo
frequente de consulta e representam um desafio diagnóstico. O
diagnóstico diferencial inclui principalmente a patologia infecciosa, a congénita e a neoplásica.
Caso Clínico: Descrevemos o caso de um lactente de sete
meses de idade com uma adenopatia supraclavicular unilateral,
indolor, com três meses de evolução. O estudo analítico não demonstrou alterações e na radiografia pulmonar observou-se um
infiltrado hilar bilateral. A prova tuberculínica foi positiva com uma
induração de 20mm. O exame anatomo-patológico evidenciou
alterações compatíveis com linfadenite tuberculosa.
Conclusão: Salientamos que a tuberculose deverá ser
incluída no diagnóstico diferencial de uma adenopatia supra-clavicular, especialmente nos países de alta prevalência.
Palavras-chave: Linfadenite tuberculosa, linfadenopatia,
tuberculose extrapulmonar.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 256-259
INTRODUÇÃO
As adenopatias na criança representam um desafio diagnóstico. As principais causas são infecciosas, não se podendo
esquecer as causas neoplásicas que, embora raras, são um
importante diagnóstico diferencial. A história clínica e o exame
físico pormenorizado são fundamentais em todos os casos e, na
maioria das vezes, nenhum exame adicional é necessário. A localização nas várias cadeias ganglionares, o tempo de evolução,
as dimensões e a consistência constituem aspetos importantes a
ter em conta. Devem ser valorizadas as adenopatias de consistência aumentada, aderentes, duras, indolores, persistentes e/ou
com aumento progressivo de diâmetro, sem sinais inflamatórios
e especialmente de localização não habitual como as regiões
cervical posterior ou a região supraclavicular.
No caso das adenopatias de evolução prolongada e/ou de
localização supraclavicular, deve-se iniciar a investigação no
sentido de excluir a causa neoplásica. A ecografia é um exame
de baixo custo e não invasivo que permite caracterizar a adenopatia de uma forma mais precisa. A histologia é o método diagnóstico definitivo(1).
__________
1
S. Pediatria, Dep. Criança e Adolescente, CH Porto
256
ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
paediatric inter-hospitalar meeting
Descrevemos o caso de um lactente de sete meses de
idade com uma adenopatia supraclavicular com três meses de
evolução cujo exame anatomopatológico evidenciou alterações
compatíveis com linfadenite tuberculosa. Salientamos que a tuberculose deve ser incluída no diagnóstico diferencial de uma
adenopatia supraclavicular, especialmente nos países de alta
prevalência.
CASO CLÍNICO
Lactente do sexo masculino fruto de uma segunda gravidez,
vigiada, com ecografias pré-natais normais e com as seguintes
serologias maternas (3º trimestre): AgHBs negativo, anti-VHC negativo, anti-VIH negativo, VDRL não reactivo, toxoplasmose imune, rubéola imune, CMV IgG positivo e IgM negativo. O período
neonatal decorreu sem intercorrências. Portador de uma variante
de hemoglobina – HbC, associada a microcitose e hipocromia,
sem anemia. O Programa Nacional de Vacinação estava atualizado. Filho de pais de raça negra, jovens, não consanguíneos; pai
com anemia de células falciformes e mãe com asma atópica.
Apresenta desde os três meses de idade uma adenopatia supraclavicular esquerda com três meses de evolução, com
cerca de um centímetro de maior eixo, firme, não dolorosa à
palpação, sem sinais inflamatórios associados e sem noção de
crescimento recente. Sem febre, sem sintomas respiratórios,
sem repercussão no desenvolvimento estatoponderal, sem outras adenomegalias palpáveis e sem contexto familiar conhecido
de doença. Aos seis meses de idade foi orientado por Cirurgia
Pediátrica, tendo sido realizada a exérese cirúrgica cujo resultado anatomopatólogico revelou: “processo de linfadenite crónica
granulomatosa necrosante de possível origem tuberculosa, com
pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes negativa.” Neste
contexto foi internado para melhor esclarecimento etiológico. Na
admissão, apresentava bom estado geral e nutricional e não tinha sinais de dificuldade respiratória. Na auscultação pulmonar
os sons respiratórios eram simétricos, sem ruídos adventícios;
a auscultação cardíaca era normal. No cavado supraclavicular
esquerdo tinha uma cicatriz cirúrgica, e à palpação apresentava
uma tumefacção com cerca de 1cm de maior diâmetro firme, indolor, aderente aos planos profundos e sem sinais inflamatórios
associados. Na axila esquerda, apresentava uma adenomegalia
palpável com menos de 1cm, indolor. Sem outras adenomegalias ou organomegalias palpáveis.
Os exames complementares de diagnóstico revelaram: Hb
10.8g/dl, VGM 60fl, HGM 20.5pg, leucócitos 11 670/ul, neutrófi-
NASCER E CRESCER
los 24%, linfócitos 62.6%, plaquetas 467 000/ul; VS (1ªhora) de
10mm; ácido úrico e DHL normais; TGO 36U/L, TGP 15U/L; PCR
3,0mg/L. A ecografia abdominal foi normal. A radiografia de tórax
(Figura 1) evidenciou um infiltrado hilar bilateral. A pesquisa de
bacilo de Koch (BK) em exame directo e cultural a partir de três
amostras de suco gástrico foi negativa, bem como a PCR para
BK na urina e sangue. A prova tuberculínica a 2U (PPD, purified
protein derivative, RT23) apresentou uma induração de 20 mm.
Colocada a hipótese diagnóstica de tuberculose doença
(tuberculose ganglionar) pelo que iniciou terapêutica com quatro
antibacilares (Isoniazida 10mg/kg/dia 1x/dia, Rifampicina 15mg/
kg/dia, Pirazinamida 30mg/kg/dia, Etambutol 25mg/kg/dia) que
cumpriu em ambulatório durante dois meses, seguido de quatro
meses com isoniazida 10mg/kg/dia e rifampicina 15mg/kg/dia.
A Tomografia Computorizada (TC) torácica efetuada no primeiro mês de tratamento mostrou uma lesão expansiva no cavado supraclavicular esquerdo com cerca de dois centímetros, de
matriz parcialmente calcificada (Figura 2); na axila homolateral
Figura1: Radiografia de tórax antero-posterior: infiltrado hilar
bilateral
era visível uma lesão de características idênticas. No mediastino
não eram evidentes conglomerados adenopáticos. O parênquima pulmonar apresentava consolidação sub-segmentar do segmento posterior do lobo superior direito (Figura 3), com discretas
áreas de consolidação e infiltrados interstício-alveolares no segmento ápico posterior do lobo superior esquerdo, sugestivos de
uma etiologia infecciosa.
Os familiares co-habitantes e conviventes directos foram rastreados: a mãe, irmã e tios paternos eram assintomáticos e apresentavam uma radiografia de tórax e prova tuberculínica negativas.
O pai tinha uma prova tuberculínica com 15 mm de induração; a
radiografia de tórax foi normal, as baciloscopias, micobacteriológico e o nível sérico de Interferon-gama foram negativos.
O lactente foi seguido na consulta externa para monitorizar a tolerância/adesão à terapêutica, os efeitos colaterais dos
fármacos, e a evolução clínica. Após ter completado seis meses
de terapêutica antibacilar houve uma regressão completa das
adenopatias.
Figura2. TC pulmonar: lesão expansiva no cavado supraclavicular esquerdo com 18.5mm, de matriz parcialmente calcificada.
Figura3. TC tórax: Consolidação sub-segmentar do segmento posterior do LSD (a) com discretas áreas de consolidação e infiltrados
interstício-alveolares no segmento ápico posterior do LSE (b).
257
NASCER E CRESCER
DISCUSSÃO
As adenopatias de localização supra-clavicular e/ou de
evolução prolongada não são frequentes na idade pediátrica e
devem ser sempre consideradas patológicas. Associam-se a um
elevado risco de malignidade (até 75%) devendo a investigação ser orientada nesse sentido (3). Outras causas a considerar
são as de etiologia infeciosa, nomeadamente a infeção por BK.
A tuberculose (TB) continua a ser um problema de magnitude
mundial. Em Portugal, na última década do século XX, verificou-se uma diminuição progressiva da incidência de tuberculose no
grupo etário inferior a 15 anos, contudo, as taxas de incidência
situam-se na ordem dos 8,3/100 000 na faixa etária dos 0-4 anos
e de 5,6 /100 000 na faixa etária dos 5 -14 anos(4).
Na maior parte dos casos de infeção primária a resposta imune impede a progressão para doença pelo que os sintomas e sinais físicos são escassos, e muitas vezes desaparecem
espontaneamente(5,6,7). Cerca de 25% a 30% das crianças imunocompetentes com tuberculose tem uma apresentação extra-pulmonar, mais frequentemente sob a forma de tuberculose ganglionar. A maioria dos casos de tuberculose ganglionar ocorre em
média três a nove meses após uma infecção pulmonar inicial.
A apresentação clínica neste caso foi concordante com o
que é descrito na literatura: a tuberculose ganglionar surge mais
frequentemente sob a forma de linfadenopatia crónica não dolorosa e unilateral. Os gânglios mais frequentemente atingidos são
os gânglios cervicais, embora a tuberculose ganglionar possa
também envolver o triângulo posterior, região submandibular e
supraclavicular (5,6). Em cerca de 50% dos casos os sinais sistémicos estão ausentes, à semelhança do que sucedeu neste caso
(5,8)
. O estudo analítico frequentemente é normal e/ou revela alterações inespecíficas; a VS tem pouco valor no diagnóstico de tuberculose e até um terço dos casos apresenta uma VS<10mm.
A radiografia de tórax não revela achados específicos nem
diagnósticos e cerca de 10-20% dos casos de TB pulmonar confirmada cursam sem alterações radiológicas. Contudo, deverá
ser realizado por rotina durante a avaliação da tuberculose doença e em qualquer criança com prova tuberculínica positiva(6).
A TC de tórax é um importante meio complementar de
diagnóstico quer na avaliação da extensão da adenopatia supraclavicular, quer na exclusão de patologia do mediastino e do
parênquima pulmonar; contudo, os padrões de consolidação
parênquimatosa são também inespecíficos e não são diagnósticos.
A identificação do Mycobacterium tuberculosis é o método
de diagnóstico padrão, pelo que a excisão cirúrgica do gânglio
(com o respetivo exame cultural), embora não curativa, é necessária para estabelecer o diagnóstico de tuberculose ganglionar(4).
Contudo, a confirmação bacteriológica nem sempre é possível:
as lesões são paucibacilares e há grande dificuldade na obtenção de amostras adequadas(7,9). Isto, aliado ao facto de a positividade da cultura de três aspirados gástricos ser de apenas 25%
contribui para as dificuldades diagnósticas. Deste modo, uma
cultura negativa nunca excluiu a tuberculose(3).
Ao contrário do adulto, em que o diagnóstico de tuberculose é direto, isto é, baseado na clínica e confirmado por exa-
258
mes culturais, na criança o diagnóstico é muitas vezes indireto,
dependendo das circunstâncias clínicas, epidemiológicas e dos
resultados da prova tuberculínica - lactente com BCG tem uma
prova tuberculínica positiva se apresentar uma induração com
>10mm de diâmetro(10,11).
No caso clínico apresentado a pesquisa de BK em exame
direto e cultural a partir de três amostras de suco gástrico foi negativa e a análise micobacteriológica do gânglio excisado, embora fundamental, não foi realizada. Deste modo, foi estabelecido
o diagnóstico provável de tuberculose ganglionar, baseando-se:
na presença de adenopatia crónica com histologia sugestiva
de linfadenite tuberculosa; positividade da prova tuberculínica
e resposta favorável à terapêutica antituberculosa com regressão completa das adenopatias. O diagnóstico não foi confirmado
uma vez que não foi feita a identificação do BK.
O rastreio dos familiares permitiu a exclusão de tuberculose
doença nos contactos diretos, contudo, a tuberculose atinge as
crianças através do contágio a partir de conviventes bacilífero e
por cada criança com TB há pelo menos um adulto bacilífero, e
por cada adulto bacilífero poderão existir uma ou mais crianças
infectadas. Este facto obriga, mais uma vez, a refletir a adoção
de estratégias concertadas e multidisciplinares para o controlo
efetivo da doença a nível nacional.
O tratamento da tuberculose extrapulmonar não complicada realizou-se em duas fases: primeira fase – fase intensiva
- consiste em dois meses de terapêutica com Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida e Etambutol; a segunda fase - fase de continuação - consiste em quatro meses de terapêutica dupla com
Isoniazida e Rifampicina. A fase intensiva elimina rapidamente a
maioria dos bacilos para prevenir o surgimento de resistências;
a fase de continuação contribui para a eliminação dos bacilos
quiescentes(2,12,13).
O prognóstico da tuberculose ganglionar é favorável, resultando em taxas de cura de aproximadamente 95-100%(12) .
CONCLUSÃO
A TB infantil representa um acontecimento-sentinela, indiciando o contacto com um adulto ou adolescente bacilífero, o
que obriga a um inquérito epidemiológico, rastreio dos contactos
e tratamento dos indivíduos doentes. Representa um indicador
para aferir o nível de tuberculose na comunidade e a eficácia de
medidas de controlo epidemiológico adotadas(14).
Realça-se, ainda, as características próprias da TB pediátrica, nomeadamente por ser uma forma paucibacilar e pela elevada variabilidade clínica.
SUPRACLAVICULAR ADENOPATHY IN AN INFANT:
A DIAGNOSTIC CHALLENGE
ABSTRACT
Introduction: Lymph nodes enlargement is a common
clinical concern in children and a diagnostic challenge. The
differential diagnosis includes infections, congenital pathology,
and neoplasms.
NASCER E CRESCER
Case report: We report a case of seven months-old male
with unilateral painless left supraclavicular swelling noticed
for three months. Laboratory tests were normal and the chest
radiograph revealed a bilateral hilar infiltrate. He had a positive
Mantoux test with 20mm of induration. The histological sections
were compatible with tuberculosis lymphadenitis.
Conclusion: With this case we highlight the importance
of tuberculosis being included in the differential diagnosis of a
supraclavicular adenopathy, especially in countries with high
prevalence.
Keywords: Extrapulmonary tuberculosis, lymphadenopathy,
tuberculosis lymphadenitis.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 256-259
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publications/2003/9226751462_por.pdf.
Acedido
em:
28/09/2012.
CORRESPONDÊNCIA
Helena Moreira da Silva
259
NASCER E CRESCER
Caso estomatológico
José M. S. Amorim1
Adolescente do sexo feminino, 17 anos de idade que frequenta a consulta de Pediatria devido a imunodeficiência primária e que foi referenciada à consulta de Estomatologia Pediátrica
para observação, urgente, devido a tumefação e dor a nível do
2º Q, tendo já sido polimedicada sem qualquer efeito. Andava a
fazer tratamento ortodôntico para tração de 2.1 que se encontra
incluso.
Antecedentes pessoais relevantes: imunodeficiência primária; avulsão traumática de 6.1 aos 4 anos de idade.
Figura 1
__________
1
U. Estomatologia Pediátrica, CH Porto
260
caso estomatológico
oral pathology case
Ao exame objetivo apresenta assimetria facial com tumefação importante da hemiface esquerda, sem sensibilidade para
os testes de quente e frio (2º Quadrante) e sem cáries. Fez uma
OPG que revelou 21 incluso e ocupação do seio maxilar esquerdo. Realizou TAC maxilar (Figura 1).
Face ao descrito:
Qual o seu diagnóstico? Qual a sua atitude?
NASCER E CRESCER
O caso clínico descrito trata de uma situação que não tem
relação direta com qualquer patologia dentária.
As queixas dentárias são decorrentes da evolução da doença sem qualquer tratamento eficaz. Não esteve bem quem partiu
do princípio de que as queixas da adolescente se relacionavam
com patologia dentária, e insistiu em tentar controlar a situação
com antibióticos variados, sempre com insucesso, uma vez que
não existem cáries nem lesões de tecidos moles orais.
Na situação descrita podem-se colocar três situações distintas como diagnósticos prováveis:
- porque a doente tem um dente incluso no maxilar esquerdo, a lesão que se observa pode tratar-se de um quisto
dentígero. Esta patologia apresenta-se sempre associada
a um dente incluso e, como tal, é de considerar como um
dos diagnósticos diferenciais, embora a imagem não seja
muito sugestiva de tal;
- pode tratar-se de uma lesão maligna do seio maxilar que
explicaria a expansão mais ou menos rápida, as dores
da utente, o não controle da situação com os antibióticos
usados;
- em virtude da imunodeficiência há que considerar ainda
a situação de uma infeção oportunista por fungos. Neste
caso também estaria explicada a evolução da doença refratária ao tratamento com antibióticos.
O tratamento cirúrgico foi complementado com a toma de
antifúngico durante duas semanas e o pós-operatório imediato
decorreu sem intercorrências.
No controle radiológico efetuado dois meses após a cirurgia, a doente apresentava o seio maxilar esquerdo livre e a doente não apresentava qualquer queixa
ABSTRACT
A teen-age girl with carries primary immunodeficiency, was
observed at the Pediatric Dentistry Department due to painful,
rapidly growing to swelling of the left hemiface, which did not
yield to treatment with multiple antibiotics and nonsteroidal anti-inflammatory drugs.
CT Scan demonstrated a left maxillary sinus neoformation.
Surgical cleaning of the maxillary sinus was performed.
Histological examination was normal but the bacterial examination
revealed the presence of aspergillus fumigatus. Oral antifungal
therapy was added for two weeks. The post operative evolution
was excellent.
Keywords: aspergillus fumigatus, multiple antibiotics,
primary immunodeficiency, painful, rapidly growing, surgical
treatment, swelling, CT Scan.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 260-261
A atitude a tomar é a realização de uma biópsia que consistiu na realização de uma limpeza de todo o seio maxilar e a
extração de três dentes molares do maxilar esquerdo, com abordagem de Caldwell-Luc.
O exame histológico não revelou nada em de anormal mas
o exame bacteriológico demonstrou que a presente situação se
tratava de uma aspergilose do seio maxilar.
BIBLIOGRAFIA
1. Cawson RA, Odell EW. Cawson´s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine. Edinburgh: Churchill Livingstone,
2000:98-9.
caso estomatológico
oral pathology case
261
NASCER E CRESCER
Caso dermatológico
Iolanda C. Fernandes1, Sandrina Carvalho1, Susana Machado1, Rosário Alves1, Manuela Selores1
Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade
e sem antecedentes patológicos pessoais/familiares relevantes,
foi referenciada à consulta de dermatologia pediátrica por erupção cutânea linear, acastanhada na parede torácica e lombar
esquerda, com quatro meses de evolução. Não havia história
prévia de episódios infeciosos ou toma de fármacos, assim como
sintomatologia acompanhante.
Ao exame objetivo observavam-se múltiplas máculas e
pápulas liquenóides castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem definidos e bordos irregulares, com distribuição segmentar ao longo da parede torácica e lombar esquerda. Foi realizada biopsia cutânea que revelou a presença de epiderme com
hiperplasia irregular e infiltrado liquenóide exuberante da derme
superficial e extravasamento eritrocitário.
Figura 1 - Imagem clínica do doente mostrando múltiplas máculas e
pápulas liquenóides castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem
definidos e bordos irregulares, com distribuição segmentar ao longo da
parede torácica e lombar esquerda.
Figura 2 - Exame histológico (H&E 20x e 40x; a e b respetivamente)
- Epiderme com hiperplasia irregular, com infiltrado liquenóide exuberante da derme superficial e extravasamento eritrocitário (a). Pormenor da
incontinência do pigmento (b).
__________
1
S. Dermatologia, CH Porto
262
caso dermatológico
dermatology case
Qual o seu diagnóstico?
NASCER E CRESCER
DIAGNÓSTICO
Líquen aureus segmentar.
DISCUSSÃO
As dermatoses purpúricas pigmentadas constituem um grupo de doenças crónicas, de etiologia desconhecida. Resultam da
inflamação e hemorragia, embora ligeiras, dos vasos da derme
papilar superficial, geralmente capilares. Caracterizam-se pelo
extravasamento de eritrócitos na pele, com deposição marcada
de hemossiderina. Incluem a doença de Shamberg, doença de
Majocchi, líquen aureus, dermatite liquenóide purpúrica pigmentada de Gougerot e Blum e púrpura eczematóide-like de Doucas
e Kapetanakis.
O líquen aureus é uma variante rara de dermatose purpúrica pigmentada, descrita inicialmente por Marten et al, em 1958(1).
Ocorre com maior frequência em jovens adultos e os locais mais
atingidos são os membros inferiores(2). O líquen aureus é mais
raro na infância e ao contrário dos adultos, afecta mais frequentemente o tronco e membros superiores e geralmente tem um
carácter auto-limitado(3). A sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, vários mecanismos têm sido propostos, tais
como insuficiência venosa, infeções e fármacos. Embora a progressão do líquen aureus para micose fungóide seja discutível,
alguns estudos sugerem essa possibilidade, dada a semelhança
dos achados histológicos e de populações clonais de linfócitos(4).
Por este motivo, estes doentes deverão ser mantidos em seguimento regular.
O diagnóstico baseia-se na combinação dos achados clínicos e histológicos. Clinicamente caracteriza-se pela presença de
máculas e pápulas liquenóides castanhas e/ou douradas, confluentes e assintomáticas, que lembram uma equimose(2). Geralmente as lesões permanecem estáveis durante anos. O exame
histopatológico do líquen aureus difere dos achados histológicos
das outras dermatoses purpúricas pigmentadas devido à presença de exocitose variável de linfócitos, infiltração liquenóide da
derme superficial a acumulação marcada de macrófagos contendo hemossiderina.
O tratamento pode incluir corticoterapia tópica, PUVAterapia, pimecrolimus tópico e pentoxifilina, mas geralmente sem
sucesso.
ABSTRACT
The authors describe a clinical case of a six-year-old boy
with history of a segmental brownish maculopapular skin eruption
on his left thoracic and lumbar wall, since the last four months.
Based on clinical and histological findings he was diagnosed with
segmental lichen aureus.
Keywords: Child, lichen aureus, segmental distribution.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 262-263
BIBLIOGRAFIA
1. Marten RH. Case for diagnosis. Trans St Johns Hosp Dermatolo Soc 1958;40:98.
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or both? A study by light microscopy and molecular methods.
Am J Dermatopathol 1997;19:108-18.
CORRESPONDÊNCIA
Iolanda Gisela Conde Fernandes
caso dermatológico
dermatology case
263
NASCER E CRESCER
Caso endoscópico
Fernando Pereira1
Apresenta-se a situação de uma menina de oito anos que
nasceu com atrésia esofágica de gap longo, pelo que foi submetida no período neonatal a gastrostomia para alimentação. Permaneceu no hospital até aos oito meses fazendo alimentação
exclusiva por gastrostomia e aspiração contínua do coto esofágico proximal, aguardando crescimento dos topos esofágicos.
Aos oito meses efetuou cirurgia, com anastomose dos dois
segmentos do esófago, sob tensão, na sequência da qual desenvolveu quadro de refluxo gastroesofágico grave. Apesar do
tratamento permanente com inibidor da secreção ácida do estômago desenvolveu estenose significativa da anastomose cirúrgica, com disfagia acentuada, que não foi possível resolver com
dilatações, razão pela qual foi reoperada.
Desde então e até aos oito anos, momento atual, tem feito
tratamento com inibidores da secreção ácida e tem tolerado toda
Figura 1
__________
1
U. Gastroenterologia Pediátrica, CH Porto
264
caso endoscópico
endoscopic case
a alimentação própria da idade referindo apenas alguns pequenos episódios de engasgamento com alimentos sólidos que resolvem de forma rápida e espontânea.
Realizou exame endoscópico de controlo que permitiu
observar no esófago as imagens que apresentamos.
Qual lhe parece a melhor interpretação para os aspetos
apresentados?
1 – Esofagite péptica secundária ao refluxo
2 – Duplicação esofágica
3 – Estenose esofágica com pseudodivertículo
4 – Esófago de Barrett
Figura 2
NASCER E CRESCER
COMENTÁRIOS
As imagens que mostramos correspondem à zona de anastomose cirúrgica e nelas podemos ver do lado direito o lúmen
esofágico e do lado esquerdo uma cavidade em fundo de saco,
separados por prega. A mucosa que reveste estas estruturas
tem aspeto normal e sem sinais inflamatórios. O lúmen esofágico encontra-se diminuído mas sem significativa estenose, com
diâmetro aproximado de 9mm. A mucosa esofágica distal não
apresentava sinais inflamatórios embora o cárdia se revelasse
incompetente quando observado em inversão. O estômago e o
duodeno eram normais.
Estamos assim perante uma deformação cicatricial do
esófago secundária à cirurgia efetuada, com pseudodivertículo e estenose ligeira, sem sinais inflamatórios. Não há
sinais de esofagite, a duplicação esofágica tem uma história e
morfologia diferente e o esófago de Barrett desenvolve-se por
regra na porção terminal do esófago em consequência do refluxo
crónico, possível no contexto desta doente mas não correspondendo ao que observamos nestas imagens.
A atrésia esofágica de gap longo conduz habitualmente a
uma cirurgia de anastomose com tensão, mais frequentemente
sujeita a complicações, nomeadamente acentuado refluxo com
esofagite e estenose secundária. A refistulização com reintervenção ou rotura parcial da anastomose e posterior cicatrização
conduzem com frequência a deformação cicatricial definitiva,
após correção, com aspeto pseudodiverticular, que permanece
durante vários anos, atenuando-se frequentemente à medida
que cresce o esófago. Este aspeto pseudodiverticular e naturalmente a estenose e a perturbação da motilidade do esófago
operado, são causa de disfagia que habitualmente resolve quase
completamente com o crescimento. Estes doentes devem todavia ser submetidos a controlo endoscópico periódico.
ABSTRACT
We present the case of a eight years old patient with a long
gap esophageal atresia. During the first months of life she had
been in exclusive enteric nutrition trough a gastric tube waiting
for esophageal growth. At eight months she was submitted
to surgical esophageal anastomosis under significant tension
and developed important gastroesophageal reflux. In spite of
permanent treatment with proton pump inhibitors a significant
esophageal stricture appeared in the anastomotic region, which
did not resolve with dilations and needed a new surgery. After
this complicated course, patient’s growth was normal, but she
had some episodes of dysphagia with spontaneous resolution.
In the esophageal endoscopic control by the age of eight years,
we observed a deforming scar with a pseudodiverticular aspect
without inflammation. Usually, esophageal growth minimizes
the diverticular aspect and the dysphagia in these patients, who
should be submitted to periodic endoscopic control during life.
Keywords: Esophageal atresia, reflux stricture,
pseudodiverticular scar.
Nascer e Crescer 2011; 20(4): 264-265
BIBLIOGRAFIA
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caso endoscópico
endoscopic case
265
NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
Genes, crianças e pediatras
Cátia Cardoso1, Anabela Bandeira2, Márcia Martins3, Esmeralda Martins2
Lactente do sexo feminino, de dois meses de vida, é referenciada por má progressão ponderal, recusa alimentar e tubuloptatia.
Tratava-se da segunda filha de um casal jovem, saudável e
não consanguíneo, com uma irmã saudável e restantes antecedentes familiares irrelevantes. A gestação decorreu sem intercorrências até as 29 semanas, altura em que se verificou que o feto
apresentava artéria umbilical única pelo que foi efetuada amniocentese com resultado normal 46 XX. O parto eutócico ocorreu
às 39 semanas, Apgar 9/9 ao 1º e 5ºminutos, antropometria ao
nascimento: peso 2750g (P6), comprimento 49,5cm (P25-50) e
perímetro cefálico 34cm (P25). Detetadas algumas dismorfias ao
nascimento: pavilhão auricular displásico, microretrognatia, agenesia bilateral dos polegares (Figura 1), ânus vestibular e atrésia esofágica com fístula traqueo-esofágica (Figura 2), pelo que
foi submetida a cirurgia em D1 de vida para correção da fístula,
anastomose esófago-esofágica e dilatação anal.
O ecocardiograma realizado em D4 de vida mostrou uma
comunicação interauricolar do tipo ostium secundum com pe-
Figura 1
__________
1
2
3
S. Pediatria, H Central do Funchal,
U. Doenças Metabólicas, S. Pediatria, CH Porto
S. Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis, CH Porto
266
genes, crianças e pediatras
genes, children and paediatricians
queno shunt E-D, persistência do canal arterial com shunt E-D
moderado e aurícula esquerda ligeiramente dilatada. As ecografias abdominal e renovesical e transfontanelar foram normais. A
radiografia do esqueleto não mostrou outras alterações além da
agenesia dos polegares.
No internamento aos dois meses de vida verificou-se má
progressão ponderal, microcefalia adquirida e hipotemia axial.
Analiticamente: a anemia normocrómica e normocítica, descontrolo glicémico (hipoglicemias e hiperglicemias) e tubulopatia
com glicosúria, proteinúria nefrótica e acidose metabólica com
hiperlactacidemia. Foi pedido o estudo de quebras cromossómicas que foi negativo.
Qual o seu diagnóstico?
Figura 2
NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
Associação VACTERL e doença mitocondrial.
DISCUSSÃO
Em 1972, foi usado o acrónimo VATER para descrever
uma associação de anomalias, que incluíam defeitos Vertebrais,
atrésia Anal, fístula Traqueo-Esofágica com atrésia esofágica,
displasia do Rádio e Renal. Posteriormente foram incluídas as
malformações Cardíacas e as malformações dos membros (Limbs) e foi então denominada associação VACTERL. Num estudo
internacional com cerca de 10 milhões de crianças verificou-se
que 1 em cada 35.000 recém-nascidos teria a associação VACTERL, definida como tendo pelo menos três das anomalias referidas anteriormente.
Devido á provável heterogeneidade causal e a quase inexistência de casos familiares, poucos estudos tentaram encontrar uma causa genética ou outra causa, mesmo nos grandes
coortes de indivíduos afetados. E naqueles em que é encontrada
uma causa genética não foi encontrada de forma clara a patogénese das anomalias.
Perante o atingimento multissistémico, na presença de dismorfias, instabilidade ´glicémica e hiperlactacidemia foi colocada a suspeita de disfunção mitocondrial pelo que foi realizada
biópsia muscular. O estudo da cadeia respiratório mitocondrial
mostrou um deficit dos complexos III, IV e do segmento II+III da
cadeia.
Até hoje foram descritos seis doentes com a associação
VACTERL e doença mitocondrial. No entanto, apesar das causas da associação VACTERL serem ainda desconhecidas, e de
ser difícil demonstrar uma relação causal entre as duas, existe
um sub grupo de doentes em que se associam, e é por isso, importante, um nível elevado de suspeição clínica e a pesquisa de
sinais clínicos sugestivos de disfunção mitocondrial.
Outros case reports como este suportam a ideia da associação entre malformações congénitas e doença mitocondrial, o
mecanismo pelo qual acontecem ainda não está bem esclarecido, mas estão a ser desenvolvidos estudos para compreender
os possíveis efeitos da disfunção mitocondrial nas fases iniciais
da embriogénese. Foi criado um modelo de zebrafish com um
morpholino antisense para os genes surf1, coxaa e coxab, genes estes que codificam as subunidades da enzima citocromo
c oxidase, e foi encontrado consistentemente um fenótipo com
malformações estruturais. Neste modelo verificou-se mais apoptose nos tecidos onde ocorrem as malformações, e noutros tecidos como por exemplo o cardíaco, os efeitos parecem dever-se
ao deficit energético. Outro exemplo de patologia humana com
malformações congénitas é a Acidúria Glutárica tipo II e esta resulta também de disfunção mitocondrial. Em última análise será
necessário um aporte energético de forma equilibrada “temporo-espacialmente”, isto é, alguns tecidos terão mais necessidades
energéticas do que outros e estas necessidades serão maiores
em determinados momentos do desenvolvimento embrionário.
ABSTRACT
VACTERL association is characterized for vertebral defects,
anal atresia, cardiac defects, tracheo-esophageal fistula, renal
anomalies, and limb abnormalities. In this patient we found a also a
poor weight gain and microcephaly associated with normochromic
and normocytic, anemia, uncontrolled glycemia (hypoglycemia
and hyperglycemia) and glycosuria with tubulopathy, nephrotic
proteinuria and metabolic acidosis with hyperlactacidemia with
led us to suspect and confirm a mitochondrial respiratory chain
defect.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 266-267
BIBLIOGRAFIA
1. Solomon BD, Pineda-Alvarez DE, Raam MS, Bous SM, Keaton AA, Vélez JI, Cummings DAT. Analysis of components
findings in 79 patients diagnosed with VACTERL association.
Am J Med Genet A 2010; 152A: 2236-44.
2. Solomon BD, Patel A, Cheung SW, Pineda-Alvarez DE. VACTERL association and mitochondrial dysfunction. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2011; 91:192-4.
3. Solomon BD. VACTERL/VATER Association. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011; 6:56.
genes, crianças e pediatras
genes, children and paediatricians
267
NASCER E CRESCER
Um certo sentido de humor….
Margarida Guedes1
A Elsa tem 7 anos e um diagnóstico recente de Lupus sistémico juvenil.
Emagrecimento, febre e recusa alimentar tinham sido a maior preocupação da mãe
nos meses precedentes. A artrite, o exantema malar, a fotossensibilidade e, mais recentemente, a queda de cabelo eram, pelo contrário, as preocupações da Elsa.
Como esperado nestas situações, a corticoterapia inicial foi generosa.
Só mais um reparo, a Elsa vivia numa aldeia depois de Chaves
Entra então a mãe e a Elsa no gabinete da consulta. Melhoria clínica era evidente.
Mas ela estava muito mal humorada.
- Que aconteceu Elsa? Porque estás tão aborrecida?
- Vou ter de ser vegetariana, …. e não quero !!!!
- Mas… porque dizes tal coisa?
- Porque a minha mãe diz que parece que eu tenho quatro estômagos , como as
vacas, e me vai cortar a ração.
__________
1
268
pequenas histórias
short stories
NASCER E CRESCER
Consentimento e discernimento.
E porque não também adiamento?
Heloísa G. Santos1,2
Li com muito interesse as oportunas considerações do
Dr. Rosalvo Almeida sobre a importância do consentimento informado na área da saúde relacionadas com a adequação da
sua prática às crianças. Tal como para o autor, considero que a
autonomia de decisões na saúde faz parte dos nossos direitos
individuais e está intrinsecamente associada ao respeito pela
dignidade dos seres humanos. O seu cumprimento exige um
consentimento que deve basear-se numa informação adequada
a cada situação e que permita uma decisão e é habitualmente
transmitida pelo médico prescritor da medida. É evidente que o
seu não cumprimento de forma correta diminui a beneficência e
pode aumentar a maleficência do ato médico.
Muitos colegas afirmam que os doentes preferem dizer-lhes
“o senhor Dr. decida porque eu confio em si”. É verdade, mas a
interpretação dada é que está errada – a decisão já foi tomada
pelo doente (transferência da opção para outro decisor) e, quanto a mim, dá ao médico que a aceita uma inaceitável responsabilidade de decidir por terceiros que, mais tarde se tudo correr
mal lhe poderá – e deverá! – ser-lhe imputada, pelo que deve
sempre recusar. Há outras decisões difíceis que os doentes já
tomaram sozinhos – casamento, divórcio, filhos, profissão, etc.
– pelo que devem ser sempre contrariados quando pretendem
ser tutelados. Mas devem, pelo contrário, ser ajudados na sua
decisão através duma adequada informação.
Concordo inteiramente, com a posição do autor na avaliação da capacidade do menor para tomar resoluções e da necessidade de obter a sua opinião – incluindo recusa – de forma habilidosa e ponderada para evitar a incompreensível confrontação,
por parte do menor, entre o seu parecer e o consentimento informado dos seus representantes legais, habitualmente os pais.
Contudo, parece-me importante enfatizar um aspeto não
referido – a importância e o dever do adiamento.
O adiamento, na idade pediátrica, de intervenções médicas
relacionadas com situações patológicas para as quais a precocidade do ato não terá quaisquer efeitos benéficos nem na prevenção nem na terapêutica de patologias que se irão manifestar apenas na idade adulta. Também de qualquer intervenção
médica, nomeadamente, para exemplificar, de natureza estética,
que possa poder ser decidida diretamente pela criança quando
esta se tornar adulta. Ou, ainda, a sua introdução em projetos de
__________
1
2
Geneticista Médica. Pediatra.
Presidente da Comissão de Bioética da SPP
investigação com consequências ou efeitos prejudiciais e sem
vantagens para o menor.
Numa criança, a diferença entre a ausência de autonomia,
por falta de discernimento, deve ser encarada de forma diferenteda mesma ausência num deficiente mental por causa congénita ou tardia. No primeiro caso, ao contrário do segundo, esta
incapacidade é temporária e qualquer decisão dos pais (ou outros representantes legais) pode retirar à criança, futuro adulto, o
direito de mais tarde decidir. A querer ou a recusar.
Os pediatras e restantes profissionais que lidam com crianças têm que estar atentos a este direito da criança e, em casos
em que haja conflito de interesses, deverão decidir a favor da
criança protelando a realização do ato de saúde.
É com base nestes princípios, que os testes genéticos pré-sintomáticos ou preditivos de doenças genéticas sem terapêutica e/ou sem indiscutíveis vantagens no diagnóstico precoce, não
são permitidos em Portugal (Lei 12 / 2005) bem assim como a
existência de crescentes restrições e normas rígidas à introdução
de amostras de crianças em biobancos ou criação de biobancos
pediátricos. A existirem, a manutenção das amostras deverá ser
confirmada pelo menor quando chegado à idade adulta sob pena
da sua obrigatória destruição e não introdução em novos projetos de investigação.
Os pediatras, que são, classicamente, protetores dos direitos das crianças, devem conhecer e respeitar todas estas
normas para benefício dos seus, ainda, mas não para sempre,
dependentes, pequenos pacientes.
Nascer e Crescer 2012; 21(4): 269
BIBLIOGRAFIA
1. Almeida R. Consentimento e discernimento. Nascer e Crescer 2012; 2:94-5.
2. Convention for the Protection of Human Rights and Dignity
of the Human Being with regard to the application of Biology
and Medicine: Convention on Human Rights and Biomedicine. Council of Europe. Oviedo, Council of Europe (1997,
ratificada por Portugal em 2001).
3. Informação Genética Pessoal e informação de saúde. Lei nº
12/2005, de 26 de Janeiro, Diário da República, nº 18, Série
I-A (2005).
carta ao editor
letters to the editor
269
NASCER E CRESCER
Índice de Autores
Águeda S S210
Aguiar A S195, S196
Aguiar C S194
Aires S S199
Alexandrino A S167, S195
Almeida A S194, S208
Almeida A S199
Almeida AF S210
Almeida E 13
Almeida R 94
Almeida S S194
Álvares S 7, 25, 73, 138, S198, S203,
S221
Alves RA S192
Alves R 262
Amorim A S201
Amorim J 59, 110, 260
Andrade I 99
Andrade N 33
Antunes S 226
Araújo A S207, 241
Araújo L 13
Azevedo A S199, S208
Balona F 142
Bandeira A 63, 266
Banquart-Leitão J S203
Barbosa C 37
Barbosa T S189, 256
Barbot J 61, 74, 110, 135, S200
Barros A S191, S195, S196, S198
Bastos V 99
Bergantim R 110
Borges T S179, S202, S212
Braga A S169, S195, S204
Braga J S204
Braga R S193
Branco L S202
Brito H S206, 222
Caires S S196
Canário H S172
Cândido C 28
Cardoso C 266
Cardoso J 245
Cardoso MH S202, S212
Carneiro A S207
270
índice de autores
author Index
Carrilho I S211
Carvalho C S197
Carvalho C S199
Carvalho F 127
Carvalho R S205
Carvalho S 262
Caselhos S S212
Castro A 37
Castro L S207
Chorão C 147
Cidade-Rodrigues J 131
Coelho E 245
Correia J S193, S210
Correia S S196
Costa A S205
Costa C S199
Costa E 61, 74, 110, 135, S200, 256
Costa L S192
Costa M S201, S204, S209
Costa M S202
Costa MJ S191
Costa P 54
Couto C 74, 86, 142
Cruz ME S192
Cunha F 237
Cunha I S211
Cunha L 80
Dessai S 237
Diamantino C 226
Dias A 8, S199
Dias C S159, S204
Dias F 28
Diaz Z S196
Dinis MJ S210
Domingues S S193
Duarte J S208
Enes C 131
Falcão H 80
Fernandes I 145, 262
Ferraz C S191, S198
Ferreira A 142
Ferreira C S192
Ferreira I S194
Ferreira M S178
Ferreira P S206, S211
Ferreira S 37, S202, S210
Ferreira-Magalhães M S199
Figueiredo S S208
Fineza I 33
Fontes N S195, S196, S198
Fraga J 28, S200
Francisco T 237
Franco C 245
Franco L 96
Freitas A S191, S207
Freitas J S198
Garrido A S206
Garrido C 8
Gaspar E S211
Giestas A S180
Godinho C S191
Gomes D 33
Gomes E 80
Gomes L S201, S209
Gomes M 153
Gomes R 37
Gomes S 19, 226
Gonçalves M 234
Gonçalves S S206
Gonçalves V S192
Gonzaga D S211, 222
Grenha J S206
Guedes A 25
Guedes M 8, 54, 86, S193, S207, 268
Guerra I 107, S200
Guimarães M S199
Guimarães N S211
Lavrador V 110, S194
Leite AL S204, S209, 234
Leite F 33
Leite J S193
Lencastre A 19
Lencastre H 127
Lima M 7
Lima R S206
Lima T S204
Lira S 135
Lobo A 54, S192, S202, S212
Lopes A S210
Lopes J S200
NASCER E CRESCER
Lopes L 25
Lopes MJ 19
Loureiro M 138, S198
Macedo F 115, 153
Machado C S200
Machado M S208
Machado S 145, 262
Magalhães J 8, S192, S195, S200,
S201, S202, S203, S212
Magalhães M S204
Maia E S194
Malheiro L S205
Marques B S200
Marques J 234
Marques L S193, S211
Marques M S207
Martins E 63, 266
Martins I S198, S205
Martins J S205
Martins M S191, S192, 266
Martins M S201
Martins S 74, 241
Mateus M 234
Matos C 135
Matos I S206, S212
Matos J 99
Matos P 222
Meireles C 54
Mendes C 8, S193
Mendes M 226
Miranda V S207
Monteiro J S197
Monteiro MI S201, S204, S208, S209
Monteiro V S197
Monterroso J 138
Morais L 107, 110, 115, S193, 256
Morais M S207, 241
Morais R 237
Moreira C 153
Moreira J 138, S198
Moreira-Pinto J 127, 131, S203
Mota C S211
Mota P S192
Nabais I 226
Nascimento J 115, 153
Nascimento M S198, S205
Nordeste A S194
Novo A S212
Nunes F S197, S201, S208
Nunes R 250
Oliveira A 57
Oliveira A S208
Oliveira E S195, S196, S198
Oliveira G S195, S196
Oliveira J S194
Oliveira M 54
Oliveira MJ S202, S212
Oliveira R 99
Oliveira S S206, 245
Oliveira SF 230
Oliveira T 63, S204
Osório A 127, 137, S203
Palácios J 226
Palhau L S207
Pastilha P 237
Pereira F 74, 102, 107, 131, 151, S182,
S206, 264
Pereira J 127, S203
Pereira J S210
Pereira M 110
Pereira P 222
Pinheiro A 226
Pinho L 8, 245
Pinho R S197
Pinto A 142
Pinto F S194, S210
Pinto J 28
Pinto S 8
Pires S S200
Portela A S191
Proença E 25, S199
Ramalheira E S208
Ramalho H 241
Ramos A S190, 256
Ramos S S210
Raposo F S207, 241
Ratola A S194
Rebelo I 96
Rêgo C S209
Reis G 8, S184, S200, S201, S203
Resende C S195, S199
Ribeiro C 25
Ribeiro I S205
Ribeiro L 74, S202, S212
Rios M 25, 80, 102, S206, S211
Rios S S201
Robalo C 33
Rocha C S199, S204
Rocha L 222
Rocha P S208, S211
Rodrigues C S195
Rodrigues H S197
Rodrigues J 230
Rodrigues J S204, S208
Rodrigues L 230
Rodrigues L 37
Rodrigues M S204
Rodrigues MC S156
Rodrigues N 37
Rosado R 226
Sá A 28, 147
Sá I S198, S203
Salgado M 61, 74, 241
Sampaio J S193
Sampaio MJ 142
Sanches M 57
Santalha M S202
Santos H 269
Santos L 245
Santos M 230
Santos M S198, S205
Santos MC 40, 92, 248
Santos S 99
São Simão T 61, 102
Sarmento P 125
Selores M 57, 145, S207, 262
Senra V 107, S193
Silva A S192
Silva C S210
Silva E 102, S201
Silva G 107
Silva H 138, S210, 256
Silva I 237
Silva R 80
Silva V 234
Silva RS S194
Soares S S204
Sousa C S203
Sousa H 86, S207
Sousa J 131
Sousa L S203
Sousa R 138
Tavares H S174
Tavares M S202
Teixeira C S211
Teixeira S 135
Teles N S200
Themudo R S198
Torres A 142
Vale L 42
Van-Dúnen V S191
Vasconcelos M 33
Vaz R S191
Vidal R S208
Vieira B S204
Vieira BC S205
Vieira H 96
Vieira MJ S192, S205, S212
Vieira P 96
Vizcaíno J 102
Zenha R S194
Zilhão C 8, S201
índice de autores
author Index
271
NASCER E CRESCER
Índice de Assuntos
Vol. 21
Abcesso hepático
- Febre, dor abdominal e dor no ombro
na adolescência? Dois casos clínicos
ilustrativos, S199
Adenopatias
- Adenopatia supraclavicular no lactente:
um desafio diagnóstico, 256
Adolescência (desenvolvimento na…)
- Artigo recomendado, 92
Aleitamento materno
- Aleitamento materno nos recém-nascidos de muito baixo peso, S191
- Microbiota e cultura de arranque,
S172
Alergia alimentar
- Alergia alimentar da suspeita
ao diagnóstico, S196
Alterações ungueais
- Alterações ungueais em Pediatria, 19
Anafilaxia induzida pelo exercício
- Anafilaxia, alimentos… e futebol, 241
Anemia
- Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral e infecção por
Helicobacter pylori – experiência de 5
anos de uma unidade de Gastroenterologia Pediátrica, S206
- Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral – Que etiologias?, 74
- Caso hematológico, 61
- Eritroblastopenia transitória da infância: atitude expectante face a uma
anemia grave, 110
Artrite idiopática juvenil
- Febre de etiologia indeterminada –
encruzilhada de diagnósticos, 54
- Tocilizumab na AIJ sistémica – caso
clínico, 207
Aspergilose do seio maxilar
- Caso estomatológico, 260
Atrésia esofágica
- Caso endoscópico, 264
Asma
- Avaliação dos conhecimentos e técnica no uso dos dispositivos inalatórios
em crianças asmáticas, S195
- Caso radiológico, 153
272
índice de assuntos
subject index
Bullying
- Cyberbullying na adolescência, S174
- Panorama nacional do bullying, S178
- Intervenção no bullying: o antes, o depois e ainda os efeitos da comunicação social, S197
Cardiopatia congénita
- Cardiopatia congénita, S189
Cateteres venosos centrais
- Endocardite infecciosa num recémnascido pré-termo, 25
Citopatia mitocondrial
- Genes, Crianças e Pediatras, 266
Colangite esclerosante
- Síndrome de Overlap entre colangite
esclerosante primária e hepatite autoimune – um caso com apresentação
sequencial ao longo dos anos, 102
Consentimento informado
- Perspetivas atuais em Bioética, 94
- Consentimento e discernimento. E
porque não também adiantamento?,
269
Contraceção para adolescentes
- Contraceção para adolescentes com
lúpus eritematoso sistémico, 86
Cyberbullying
Dentes supranumerários
Displasia broncopulmonar
- Displasia broncopulmonar. Casuística
da unidade de cuidados intensivos
neonatais do Hospital Pedro Hispano,
2009 -2011, S198
Displasia de desenvolvimento da anca
- Displasia de desenvolvimento da
anca: seis anos de rastreio ecográfico
a crianças de risco, 226
Direitos humanos e fundamentais
Distrofia muscular de Becker
- Envolvimento cardíaco na distrofia
muscular de Becker, S198
Disúria
- Disúria: verdade ou consequência?,
S209
Doenças cutâneas
- Alterações ungueais em Pediatria, 19
- Urticária crónica numa população pediátrica, 80
Doença inflamatória intestinal
- Diagnóstico, S182
Doença de Addison
- Doença de Addison em idade pediátrica – um caso clínico, 96
Doença de Strümpell–Lorrain
- Paraplegia espástica familiar tipo 4 –
antecipação ou variabilidade fenotípica?, 37
Dores de crescimento
- Dores de crescimento, 230
Drenagem venosa pulmonar anómala
- Síndroma de Turner e drenagem
venosa pulmonar anómala parcial,
S198
Ectasia coronária
- Febre de etiologia indeterminada –
encruzilhada de diagnósticos, 54
Endocardite
- Endocardite infecciosa num recémnascido pré-termo, 25
Enfisema subcutâneo
Enterocolite necrotizante
- Enterocolite necrotizante numa unidade de cuidados intensivos neonatais,
S199
Epilepsia de ausências
- Caso electroencefalográfico, 147
Eritoblastopenia transitória
- Eritroblastopenia transitória da infância: atitude expectante face a uma
anemia grave, 110
Estenose pilórica
- Caso endoscópico, 151
Exposição solar
- Conhecimentos e atitudes dos cuidadores acerca da exposição solar em
idade pediátrica, S193
Febre de origem indeterminada
- Quando não se encontra a causa…,
S210
Gastrostomia
- Recorrência do refluxo gastro-esofágico após fundoplicatura em crianças,
131
NASCER E CRESCER
Gripe
- Infecção por H1N1 num Serviço de
Pediatria, 8
Hemangiomas
- Propranolol como tratamento de primeira linha dos hemangiomas da infância, S203
Hemoglobinúria paroxística ao frio
- Hemoglobinúria paroxística ao frio:
quando suspeitar?, 135
Hemólise intravascular
- Hemoglobinúria paroxística ao frio:
quando suspeitar?, 135
Hemoptises
Hemorragia cerebral
- Hemorragia cerebral não traumática em Pediatria – Quando suspeitar,
S202
Hemorragia digestiva
- Pâncreas heterotópico numa criança
com Trissomia 8 em mosaico: uma
associação acidental?, 107
Hemorragia oculta
- Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral – Que etiologias?, 74
Hemossiderose pulmonar
Hepatite autoimune
Hérnia do hiato
131
Hidronefrose
- Hidronefrose: a propósito de 2 casos
clínicos, S192
Hiperhidrose axilar e palmar
- Hiperhidrose, simpaticectomia toracoscópica e satisfação dos adolescentes, 127
Hiperplasia supra-renal
- Formas clássicas, S179
- Hiperplasia supra-renal congénita por
deficiência de 21-hidroxilase: correlação genótipo-fenótipo, S212
- Importância do estudo genético para
o tratamento pré-natal - papel
do
endocrinologista, S180
Homocistinúria clássica
H1N1
- Infecção por H1N1 num Serviço de
Pediatria, 8
Imunodeficiência primária
Incontinentia pigmenti
- Incontinentia pigmenti – caso clínico,
99
Infeção por Helycobacter pylori
- Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral e infecção por
Helicobacter pylori – experiência de 5
anos de uma unidade de Gastroenterologia Pediátrica, S206
Infeção urinária
- Infeção do trato urinário – agentes
etiológicos e padrão de resistência
local, 222
- Infeções urinárias em idade pediátrica
no Centro Hospitalar Baixo Vouga –
resistências aos antibióticos, S208
Infeção VIH
- Transmissão mãe -filho da infecção
VIH: quando as serologias na gravidez são negativas..., S211
Insuficiência cardíaca congestiva
- Sequestro Vascular Intralobar: apresentação no primeiro ano de vida,
138
Internet
- Uso das redes sociais online em
adolescentes do ensino secundário,
S194
Linfadenite tuberculosa
Líquen aureus segmentar
- Caso dermatológico, 262
Lúpus eritematoso sistémico
- Contraceção para adolescentes com
lúpus eritematoso sistémico, 86
Luxação congénita do joelho
- Luxação congénita do joelho: que
abordagem? Revisão teórica e experiência de um Hospital Pediátrico, 13
Malformação vascular
- Hemorragia cerebral não traumática em Pediatria – Quando suspeitar,
S202
Meningite
- Meningite por enterovírus – a importância da identificação rápida, S192
Meningite recorrente
- Meningite recorrente: simples coincidência ou algo mais?, S212
Microbiota intestinal
- Microbiota e cultura de arranque,
S172
Miosite orbitária
- Miosite orbitária numa criança, 28
Ocupação dos tempos livres
- A realidade dos jovens a respeito da
ocupação dos tempos livres, S208
Onicomicose
Ortopantomografia
Osteogenesis imperfecta
- Osteogenesis imperfecta com manifestação pré-natal, 234
Pâncreas heterotópico
Paraplegia espástica familiar
- Paraplegia espástica familiar tipo 4 –
antecipação ou variabilidade fenotípica?, 37
Perturbações do desenvolvimento
intelectual
Pneumomediastino
Pneumonia recorrente
- Tumor carcinóide brônquico: uma
imagem que persiste…?, 245
Pulmão de doença sistémica
- Cardiopatia congénita, S189
- Complicações pulmonares das doenças gastrointestinais, S190
- Vasculites, S184
Púrpura trombocitopenia idiopática
- Caso hematológico, 61
Refluxo gastro-esofágico
131
Resistência a antibióticos
- Infeção do trato urinário – agentes
etiológicos e padrão de resistência
local, 222
- Infeções urinárias em idade pediátrica
no Centro Hospitalar Baixo Vouga –
resistências aos antibióticos, S208
Restrição do crescimento intra-uterino
- Etiologia, S156
- Morbilidade futuras, S169
- Muito baixo peso e leve para a idade gestacional – uma associação de
mau prognóstico?, S195
- Período neonatal, S167
- Restrição do crescimento intra-uterino: análise casuística do 1º semestre
de 2012, S204
- Vigilância pré-natal e decisão do parto, S159
Retinopatia da prematuridade
- Prevalência e factores de risco de
retinopatia da prematuridade: estudo
retrospetivo de 12 anos, S205
Sequestro pulmonar
- Sequestro Vascular Intralobar: apresentação no primeiro ano de vida,
138
Simpaticectomia toracoscópica
- Hiperhidrose, simpaticectomia toracoscópica e satisfação dos adolescentes, 127
índice de assuntos
subject index
273
NASCER E CRESCER
Síndrome da Cimitarra
- Síndrome da Cimitarra – a propósito
de um caso clínico, S203
Síndrome de Angelman
- Seguimento de um recém-nascido
com hiperexcitabilidade, S205
Síndrome de Gianotti-Crosti
Síndrome de Guillain-Barré
- Síndrome de Miller Fisher numa criança, 33
Síndrome de Miller Fisher
- Síndrome de Miller Fisher numa criança, 33
Síndrome de Overlap
Síndrome de Prader-Willi
- Do sono ao diagnóstico – um caso
Prader-Willi-Like, S208
Síndrome de Turner
- Síndrome de Turner – experiência de
uma unidade de endocrinologia pediátrica, S202
- Síndroma de Turner e drenagem
venosa pulmonar anómala parcial,
S198
Síndrome de Williams
- Prematuridade e síndrome genético:
até ao diagnóstico de síndrome de
Williams, S201
274
índice de assuntos
subject index
Síndrome neurolética
- Síndrome neurolética maligna – caso
clínico, S211
Síndrome serotoninérgica
- Síndrome serotoninérgica após intoxicação com sertralina, S206
Talassemia β
- Talassemia β heterozigótica com fenótipo incomum, S200
Testamento Vital
Tinea capitis
- Dois casos de Quérion por Trichophyton mentagrophytes, 237
- Kerion Celsi – implicações clínicas e
terapêuticas, S204
Traumatismo craniano
- Traumatismo craniano em idade pediátrica – casuística de 1 ano do Hospital de Aveiro – CHBV, S194
Trissomia 8
Tuberculose
- Quando a má evolução ponderal é de
causa infecciosa, S207
- Tuberculose e cancro – pior que um
só dois!, 142
- Tuberculose em idade pediátrica: experiência de um hospital terciário de
2000-2012, S193
Tuberculose osteoarticular
só dois!, 142
Tumor carcinóide brônquico
- Tumor carcinóide brônquico: uma
imagem que persiste…?, 245
Tumor de Wilms
só dois!, 142
Urticária
- Urticária crónica numa população pediátrica, 80
Uveíte crónica
- Uveíte crónica – um desafio na idade
pediátrica, S207
VACTERL
Vírus Hepatite B
- Filhos de mãe AGHBS positivo – estaremos a fazer a imunoprofilaxia adequada?, S191
Vómitos
- Criança com vómitos – o que fazem
os pais?, S209
NASCER E CRESCER
AGRADECIMENTOS
Neste último número de 2012 temos a oportunidade agradecer a todos os colaboradores
da Revista Nascer e Crescer:
- Aos autores que nos enviaram os seus trabalhos científicos, contribuindo de modo inequívoco para a qualidade da revista, actualmente indexada no Catálogo LATINDEX, na
EMBASE/Excerpta Médica, no Index das Revistas Médicas Portuguesas, na SciELO e
na Scopus.
- Aos nossos revisores convidados, abaixo nomeados, que compartilharam sua experiência e saber, de modo a assegurar a elevada qualidade e rigor científicos dos artigos
publicados.
Albina Silva (Porto)
Alda Mira Coelho (Porto)
Anabela Bandeira (Porto)
André Graça (Lisboa)
António Oliveira (Porto)
Armando Pinto (Porto)
Arminda Jorge (Covilhã)
Artur Alegria (Porto)
Carla Mendonça (Faro)
Carla Pinto de Moura (Porto)
Carla Teixeira (Porto)
Carla Zilhão (Porto)
Carmen Carvalho (Porto)
Catarina Prior (Porto)
Célia Madalena (Póvoa de Varzim)
Conceição Mota (Porto)
Cristina Rocha (S.M. Feira)
Ermelinda Silva (Porto)
Esmeralda Cleto (Porto)
Esmeralda Martins (Porto)
Fátima Carvalho (Porto)
Fátima Negrão (Coimbra)
Fátima Pinto (Porto)
Fátima Santos (V.N. Gaia)
Fernando Pereira (Porto)
Filipa Dias (Porto)
Filipe Macedo (Porto)
Gabriela Soares (Porto)
Graça Fernandes (Porto)
Guilhermina Reis (Porto)
Guiomar Oliveira (Coimbra)
Gustavo Rocha (Porto)
Helena Mansilha (Porto)
Henedina Antunes (Braga)
Inês Carrilho (Porto)
Inês Lopes (V.N. Gaia)
Isabel Carrapatoso (Coimbra)
Isabel Guerra (Porto)
João Barreira (Porto)
João Silva (Porto)
Jorge Sales Marques (V.N. Gaia)
Laura Marques (Porto)
Leonor Bento (Lisboa)
Leonor Cunha (Porto)
Lúcia Gomes (S.M. Feira)
Mafalda Ferreira (Lisboa)
Mafalda Santos (V.N. Gaia)
Manuel Salgado (Coimbra)
Manuela Santos (Porto)
Margarida Guedes (Porto)
Maria Augusta Guimarães (Porto)
Maria João Oliveira (Porto)
Maria Manuel Flores (Aveiro)
Miguel Félix (Coimbra)
Natalina Miguel (Vila Real)
Norberto Estevinho (Porto)
Nuno Alegrete (Porto)
Nuno Trigueiros (Matosinhos)
Otília Cunha (Porto)
Otília Queirós (Porto)
Paula Fonseca (V.N. Famalicão)
Rosa Campos (V.N. Gaia)
Rosa Lima (Porto)
Rosa Maria Rodrigues (Porto)
Rui Almeida (Matosinhos)
Rui Chorão (Porto)
Sílvia Álvares (Porto)
Sofia Aroso (Matosinhos)
Sónia Figueiroa (Porto)
Susana Machado (Porto)
Susana Sousa (Vila Real)
Telma Barbosa (Porto)
Teresa Oliveira (Porto)
Teresa Rezende (Leiria)
Zulmira Correia (Porto)
agradecimentos
Acknowledgements
275
NASCER E CRESCER
INSTRUÇÕES AOS AUTORES
A Revista NASCER E CRESCER dirige-se a todos os profissionais de saúde com interesse na área da Saúde Materno Infantil e publica artigos científicos
relacionados com a Pediatria, Perinatologia, Saúde Mental da Infância e Adolescência, Bioética e Gestão Hospitalar. Os Editoriais, os artigos de Homenagem
e artigos de âmbito cultural são publicados a pedido da Direcção da Revista. A
revista publica artigos originais, de revisão, casos clínicos e artigos de opinião.
Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo de publicação. As opiniões expressas são da inteira responsabilidade dos autores. Os
artigos publicados ficarão de inteira propriedade da Revista e não poderão ser
reproduzidos, no todo ou em parte, sem prévia autorização dos editores.
Manuscrito: Os trabalhos devem ser enviados à Direcção da Revista
Nascer e Crescer – Centro Hospitalar do Porto – Largo do Prof. Abel Salazar –
4099-001 Porto, ou endereçados a
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como documento anexo em qualquer versão actual de Microsoft Word, acompanhados da declaração de autoria. Todos os elementos do trabalho, incluindo a iconografia, se remetidos por correio, devem ser enviados em formato electrónico.
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cabe ao Editor a responsabilidade de os:
- aceitar sem modificações,
- aceitar após alterações propostas,
- ou rejeitar,
com base no parecer de pelo menos dois revisores que os analisarão de forma
anónima. Os pareceres dos peritos e os motivos de recusa serão sempre comunicados aos autores.
Consentimento informado e aprovação pela Comissão de Ética: É da
responsabilidade dos autores garantir que são respeitados os princípios éticos e
deontológicos, bem como, a legislação e as normas aplicáveis, conforme recomendado na Declaração de Helsínquia. Nos estudos experimentais, é obrigatório que os autores mencionem a existência e aplicação de consentimento informado dos participantes, assim como a aprovação do protocolo pela Comissão de
Ética. Deve constar declaração de conflito de interesses ou financiamento.
NORMAS DE PUBLICAÇÃO
A Revista Nascer e Crescer subscreve os requisitos para apresentação
de manuscritos a revistas biomédicas elaboradas pela Comissão Internacional
de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requirements for Manuscripts
submitted to biomedical journals. http://www.icmje.org. Updated October
2008). Todos os elementos do trabalho incluindo a iconografia, devem ser enviados em suporte electrónico.
O trabalho deve ser apresentado na seguinte ordem:
1- Título em português e em inglês; 2- Autores; 3- Resumo em português
e inglês. Palavras--chave e Keywords; 4- Texto; 5- Bibliografia; 6- Legendas; 7Figuras; 8- Quadros; 9- Agradecimentos e esclarecimentos; 10- Em destaque.
As páginas devem ser numeradas segundo a sequência referida atrás.
No caso de haver segunda versão do trabalho, este deve também ser enviado
em formato electrónico.
Títulos e autores: Escrito na primeira página, em português e em inglês, o título deve ser o mais conciso e explícito possível. A indicação dos autores deve ser feita pelo nome clínico ou com a(s) inicial(ais) do(s) primeiro(s)
nome(s), seguida do apelido e devem constar os títulos ou cargos de todos
os autores, bem como as afiliações profissionais. No fundo da página devem
constar os organismos, departamentos ou serviços hospitalares ou outros em
que os autores exercem a sua actividade, o centro onde o trabalho foi executado, os contactos do autor responsável pela correspondência (endereço postal,
endereço electrónico e telefone).
Resumo e palavras-chave: O resumo deverá ser redigido na língua
utilizada no texto e sempre em português e em inglês. No que respeita aos
artigos originais deverá compreender no máximo 250 palavras e ser elaborado
segundo o seguinte formato: Introdução, Objectivos, Material e Métodos, Resultados e Conclusões. Os artigos de revisão devem ser estruturados da seguinte
forma: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões. Relativamente
aos casos clínicos, não deve exceder 150 palavras e deve ser estruturado em
Introdução, Caso Clínico e Discussão/Conclusões. Abaixo do resumo deverá
276
normas de publicação
instructions for authors
constar uma lista de três a dez palavras-chave, em Português e Inglês, por
ordem alfabética, que servirão de base à indexação do artigo. Os termos devem
estar em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH).
Texto: O texto poderá ser apresentado em português, inglês, francês ou
espanhol. Os artigos originais devem ser elaborados com a seguinte organização:
Introdução; Material e Métodos; Resultados; Discussão e Conclusões. Os artigos
de revisão devem obedecer à seguinte estrutura: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões. Os casos clínicos devem ser exemplares, devidamente
estudados e discutidos e conter uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s)
e uma discussão sucinta que incluirá uma conclusão sumária. As abreviaturas utilizadas devem ser objecto de especificação anterior. Não se aceitam abreviaturas
nos títulos dos trabalhos. Os parâmetros ou valores medidos devem ser expressos em unidades internacionais (SI units, The SI for the Health Professions, WHO,
1977), utilizando para tal as respectivas abreviaturas adoptadas em Portugal. Os
números de 1 a 10 devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais
ou se usam para unidades de medida. Números superiores a 10 são escritos em
algarismos árabes, excepto se no início da frase.
Bibliografia: As referências devem ser classificadas e numeradas por
ordem de entrada no texto, com algarismos árabes. Os números devem seguir
a ordem do texto, e ser colocados superiores à linha. Serão no máximo 40 para
artigos originais e 15 para casos clínicos. Os autores devem verificar se todas
as referências estão conformes aos Uniform Requirements for Manuscript
submitted to biomedical journals (www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html) e se utilizam os nomes abreviados das publicações adoptadas pelo
Índex Medicus. Os autores devem consultar a página NLM’s Citing Medicine
relativamente às recomendações de formato para os vários tipos de referência.
Seguem-se alguns exemplos:
a) Revistas: listar os primeiros seis autores, seguidos de et al se ultrapassar 6, título do artigo, nome da revista (utilizar as abreviaturas do Index
Medicus), ano, volume e páginas. Ex.: Haque KN, Zaidi MH SK,et al.
Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm and low
birth weight infants. Pediatr Infect Dis 1986; 5:622-65.
b) Capítulos em livros: nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo ou da
contribuição. Nome e iniciais dos autores médicos, título do livro, cidade
e nome da casa editora, ano de publicação, primeira e última páginas do
capítulo. Ex.: Phillips SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis,
and management. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Livros: Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro. Número da edição. Cidade e nome da casa editora, ano de publicação e número de
página. Ex.: Berne E. Principles of Group Treatment. New York: Oxford
University Press, 1966:26.
Figuras e Quadros: Todas as ilustrações deverão ser apresentadas em
formato digital de boa qualidade. Cada quadro e figura deverá ser numerado
sequencialmente por ordem de referência no texto, ser apresentado em página individual e acompanhado de título e legenda explicativa quando necessário. Todas as abreviaturas ou símbolos necessitam de legenda. Se a figura
ou quadro é cópia de uma publicação ou modificada, deve ser mencionada a
sua origem e autorização para a sua utilização quando necessário. Fotografias
ou exames complementares de doentes deverão impedir a sua identificação
devendo ser acompanhadas pela autorização para a sua publicação dada pelo
doente ou seu responsável legal.
O total de figuras e quadros não deve ultrapassar os oito para os artigos
originais e cinco para os casos clínicos. As figuras ou quadros coloridos, ou os
que ultrapassam os números atrás referidos, serão publicados a expensas dos
autores.
Agradecimentos e esclarecimentos: Os agradecimentos e indicação
de conflito de interesses de algum dos autores ou financiamento do estudo
devem figurar na última página.
Destaque: Incluir três a quatro frases curtas (até 50 palavras cada) salientando os aspectos mais relevantes do trabalho. Estas deverão ser escritas
em português e em inglês.
Modificações e Revisões: No caso do artigo ser aceite mas sujeito a modificações, estas devem ser realizadas pelos autores no prazo de quinze dias. As
provas tipográficas serão enviadas aos autores em formato electrónico, contendo
a indicação do prazo de revisão em função das necessidades de publicação da
Revista. O não respeito do prazo desobriga a aceitação da revisão dos autores,
sendo a mesma efectuada exclusivamente pelos serviços da Revista.
NASCER E CRESCER
INSTRUCTIONS FOR AUTHORS
The Journal NASCER E CRESCER is addressed to all professionals of
Health with interest in the area of Maternal and Child/Adolescent Health and
publishes scientific articles related with Paediatrics, Perinatology, Childhood
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using postal correspondence a full digital copy of the manuscript should also
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Submitted articles should follow the instructions below, and are subject to
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MANUSCRIPT PREPARATION
Nascer e Crescer complies with the recommendations of the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) (Uniform requirements
for manuscripts submitted to biomedical journals. http://www.icmje.org. Updated October 2008).
All the components of the paper, including images must be submitted in
electronic form. The papers must be presented as following: 1- Title in Portuguese and English; 2- Authors; 3- Abstract in Portuguese and English and key
words; 4- Text; 5- References; 6- Legends; 7- Figures; 8- Tables; 9- Acknowledgements; 10- Highlights.
Pages should be numbered according the above sequence. If a second
version of the paper is submitted, it should also be sent in electronic format.
Title and Authors: The first page should contain the title in Portuguese
and English. The title should be concise and revealing. A separate page should
contain name(s) degree(s), the authors’ professional affiliations, the name and
the contact details of the corresponding author (postal address, electronic address and telephone), and the name of the Institutions where the study was
performed.
Abstract and Keywords: The abstract should be written in the same language of the text and always in Portuguese and English, provide on a separate
page of not more than 250 words for original papers and a 150 words for case
reports. For original papers the abstract should consist of four paragraphs, labelled Background, Methods, Results and Conclusions. Review articles should
obey the following: Introduction, Past landmarks and Present developments and
Conclusions. Case report abstracts should contain an Introduction, Case report
and Discussion/Conclusions. Do not use abbreviations. Each abstract should
be followed by the proposed Keywords in Portuguese and English in alphabetical order, minimum of three and maximum of ten. Use terms from the Medical
Subject Headings from Index Medicus (MeSH).
Text: The text may be written in Portuguese, English, French or Spanish.
The original articles should contain the following sections: Introduction; Material and Methods; Results; Discussion and Conclusions. The structure of review
articles should include: Introduction, Past landmarks and Present developments
and Conclusions. The case reports should be unique cases duly studied and
discussed. They should contain: a brief Introduction, Case description and a
succinct Discussion or Conclusion. Any abbreviation used should be spelled
out the first time they are used. Abbreviations are not accepted in the titles of
papers. Parameters or values measured should be expressed in international
(SI units, The SI for the Health Professions, WHO, 1977), using the corresponding abbreviations adopted in Portugal. Numbers 1 to 10 should be written in full,
except in the case of decimals or units of measurements. Numbers above 10 are
written as figures except at the beginning of a sentence.
References: References are to be cited in the text by Arabic numerals,
and in the order in which they are mentioned in the text. They should be limited
to 40 to original papers and 15 to case reports. The journal complies with the
reference style in the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to
Biomedical Journals (www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html). Abbreviate journal titles according to the List of Journals Indexed in Index Medicus. Authors should consult NLM’s Citing Medicine for information on its recommended formats for a variety of reference types. The following details should be
given in references to (a) journals, (b) chapters of books by other authors, or (c)
books written or edited by the same author:
a) Journals: Names of all authors (except if there are more than six, in which
case the first three are listed followed by “et al.”), the title of the article,
the name of the journal (using the abbreviations in Index Medicus), year,
volume and pages. Ex: Haque KN, Zaidi MH SK,et al. Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm and low birth weight infants.
Pediatr Infect Dis 1986; 5:622-65
b) Chapters of books: Name(s) and initials of the author(s) of the chapter or
contribution cited. Title and number of the chapter or contribution. Name
and initials of the medical editors, title of book, city and name of publisher, year of publication, first and last page of the chapter. Ex: Phillips
SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM,
editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd
ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Books: Name(s) and initials of the author(s). Title of the book. City and
name of publisher, year of publication, page. Ex: Berne E. Principles of
Group Treatment. New York: Oxford University Press, 1966:26.
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instructions for authors
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-

4 Vol XXI 2012 - Revista Nascer e Crescer

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3 Vol. XXII 2013 - Revista Nascer e Crescer