beitrag zur kenntnis der kongenitalen form der coxa vara

AUS DER ORTHOPADISCHE~ KLI~IK
nss
KONIGLICIIEN KAROLINISCIIEN INST[TUTES,
VORSTAND: PROF. PATIUK HAGLUND
BEITHAG ZUR KE~NTNIS DER KONGENITAL:EN
FORM DER COXA VAHA
von
Harald Nilsonne
(Tabulre xXV-XXVI)
Del' Begriff Coxa vara datiert nieht weiter zuriick als his zum
Schluss del' achtziger Jahre des vorigen Jahrhunderts, um welche
Zeit ERNST MC'LLIm und HOF}lEISTlm ausftihrliche Darstellungen tiber
die Varusdeformierung del' oberen Femurpartie und die mit ihr verbundene Funktionsstorung brachten. Dadurch wurde die Aufmerksamkeit auf diese nicht seltene Deforrnitat gelenkt und hinnen kurzer Zeit hutto sich eine rcichliche Coxa vara-Literatur angesarnmelt,
Irn Jahre 1896, also VOl' del' Zeit, da unsere diagnostischen Hilfsmittel durch das Rontgenlieht bereichert worden waren, puhlizierte
KREDEL zwei angehlieh angehorene F'alle von Coxa vara,
Die
Merkmale des kongenitalen Ursprungs scheinen indes bei diesen
b'iillen, ehenso wie hei den von ZlmNDEH und von Moucmer und
AUDION kurze Zeit danach veroffentlichten Fallen nicht eben sieher
gewesen zu sein. Kusnnr.s Fall wurde U. a. von ALSBEHG einer
Kritik unterzogen, nach dessen Ansicht Coxa vara eongenita ungemein selten sein und nul' unter zwei Voraussetzungen vorkommen
sollte: einerseits als 'I'eilphanornen von Hiiftgelenksluxationcn und
andererseits gleichzeitig mit kongenitalen Deforrnitaten anderer Skeletteile. ALSBEHG wendete sich in seiner Kritik ausserdem gegen
KlIUIlSSONS kurz vorher ersehienene Publikation >:Coxa vara d'origine
congenitale>. Dei den zwei darin mitgeteilten J<'iillen bestand die
Deformitat in »rotation complete des membres en dehors - - pal' la retraction de la partie posterieure de la capsule», war also,
wie ALSBERG hervorhob, iiberhaupt keine Coxa vara sondorn cine
Kontraktur.
HOFFA berichtete 1905 iiber zwei Falle von Coxa vara, bei welchen seiner Ansicht nach del' angeborene Charakter festzustellen
war, und gah, gestiitzt aufRontgendiagnose und Resektionspraparate,
das erste ausfuhrliehe klinische und pathologisch-anatomische Bild
26-240648.
Acta Radiologica.
Vol. III.
taz«,
384
HARALD NILSONNE
del' Coxa vara congenita. Im Jahre darauf teilte HELBING eme Zusammenstellung von 77 Coxa vara-Fallen mit, von welchen nicht
weniger als 17 kongenital sein sollten. Spater ist cine ziemlieh
reichliehe Literatur auf diesem Gebiete ersehienen, so dass bis heute
ungefahr 70 Falle publiziert sind, wovon jedoch etwa 10 als zweifelhaft betrachtet werden. 1 Ausser del' Har.nrxoschon finden sich
von grosseren Zusarnmenstellungen die von ELMSLIE mit 77 Coxavara-Fallen, davon 5 kongenitalen; die von MEYIm mit 75, davon 6
kongenitalen und die von PEHRIN mit 22, davon 2 kongenitalen
Fallen. Obzwar man in del' Literatur auf Zusarnrnenstellungen trifft,
in welehen kein kongenitaler Fall erwiihnt ist, so z. B. die VOIl
F'noson aus del' Anstalt Balgrist in Zurich (aus derselben Anstalt ist jedoch von SCIIImn eine angeborene Coxa vara publiziert
worden), so geht aus dem Heferierten doch hervor, dass die kongenitale Form keineswegs so selton sein diirfte, da die grosse Anzahl
angeborener Falle in den oben erwahnten Zusammenstellungen nieht
allein auf Zufall beruhen kann. Man wird vielmehr wohl inaner
eine gewisse Anzahl von kongenitalen Coxso varso finden, wo man
libel' ein grosseres orthopadisches ~laterial verfiigt.
Bei Literaturstudien erhalt man infolge del' uneinheitliehen und
einander widerspreehenden Auffassungen verschiedener Autoren eine
ziemlich vage Vorstellnng tiber Coxa vara eongenita. Dies hat mich
zu dem Versuch bewogen, gleiehzeitig mit dem Vorlegen eigener
Kasuistik die einsehlagige Literatur zusammenzustellen und speziell
die Frage tiber die Atiologie und Diagnose del' Coxa vara eongenita
zur Bchandlung aufzunehmen.
Herrn Professor PATlUK HAGLUND bin ieh fiir die Anregungen,
die ieh durch seine Ratschlagu und seine Kritik bei del' Arbeit an
diesem Aufsatz erhalten habe, zu grossem Dank verpfliehtet,
Kasuistik:
Die im folgenden wiedergegebenen 5 Falle stammen aus einern
Coxa vara-Material von 34 Fallen 2 (untel' nahezu 8000 Patienten)
del' orthopadischen Klinik des Karolinischen Institutes.
Fall I. . E. S. <j!, 2 Jahre alt. Krkg. Nr. 74%.
Pat. begann im Alter von 1 J ahr zu gehen. Seit diesel' Zeit haben die
Eltern ein leichtes Hinken bemerkt, das in del' letzten Zeit zunahm. SolI
niemals eiu ernsteres TraumaerliUen haben,
Status am 12. VII. 23: Kein Anzeichen von Rachitis oder einer anderen Systemerkrankung im Knochensystem. Pat. geht mit einem leichten
--._---.
1
Die FiiIle von KREDEL, ZEHKDBR, MOUCIIET et AUDION, KIR~HSSON, GmULA-
MILA, SCHELI.BACM.
2 Bei diesen 34 sind Fallc von Coxa vara nach KoIlumfraktur und nach infektios-deletaren Prozessen im Kaput-Kellum, sowie leichte, nicht Rontgen-registrierte
Falle von Ooxa vara rachitica nicht mitgerechnet.
BEITRAG WR KENNTNIS HER KONGENITALEN FORM DER COXA VARA
Fig. 1.
}<'ig.
2.
385
HARALD NILSO.8NE
Hinken am rechten Bein. Del' Trochanter hier etwas vorspringender und
hoher stehend als auf del' linken Spite. Rechtes Bein schein bar 2 em kurzer
als das linke. In del' rechten B nfte ist die A bduktion und Einwartsrotation
etwas eingeschrankt; Flexiun und Extension in normalem Ausmass.
Rontgenbet'und (Fig. 1): Das Becken zeigt leichte Asymmetrie mit etwas
geringerer Dimension del' rechten Beokenhalfte, Doppelseitige Coxa vara,
auf del' linken Seite allerdings nul' angedeutet, rechts nahezu rechtwinklig.
Das Kellum zeigt Heugung mit del' Konvexitat nach oben und sein Knoehenkern ist auf del' rechten Seite knrzer. Del' rechte Femur ist graziler als
del' linke. Del' Knochenkern des rechten Kaput ist kleiner als del' des linken, abel' das Bild spricht dafur, dass das Kaput als Ganzes (Knochen +
Knorpel) wahrscheinlich auf heiden Seiten gleich gross ist. Die Epiphysenscheibe in nahezu vertikaler Stellung. Del' untere mediale Teil des KollumKnochenkerns ist in klein ere Kerne zerteilt. Del' rechte Y -Knorpe! unbedeutend breitel' als del' linke.
e.
Fall II. 1. B.
3 Jahre alt. Krkg. Xl'. 7062.
Seit Pat. zu gehen begann, wurde am linken Bein ein leichtes Hinken
bemerkt, das spater nicht nennenswert zugenommen hat. Pat. hat sicb ungehindert bewegt und wie andere Kinder gespieIt. SolI kein ernsteres Trauma
erlitten haben.
Status vom 20. II. 28: Kcine Anzeichen von Rachitis oder einer anderen Knochen-System-Erkrankung. Pat. geht mit leichtem Binken des linken B~ins. Die Trorhant~rpartie auf del' ~inken S~ite et,,:"as vorspring~.nder
und hoher stehend als auf del' rechten. Linkes Bein scheinbar 2 em kurzer
als das rechte. In del' linken Hufte ist die Einwartsrotation unbedeutend
eingeschrankt, Abduktion nul' auf ca. 15' moglich ; Flexion und Extension
in normalem Ausmass,
Bontgenbet'und (Fig. 2): Linke Beckenhalfte von etwas geringeren Dimensionen als die rechte. Rechte llut'te: Die Konturen del' Knochenkerne sowohl
im Pfannendach als im Kaput unregelmlissig. Del' Kaputkern zeigt fleckformige Zeichnung uud del' Schatten ist im ganzen von verringerter Dichte.
Eine Coxa vara liegt nicht vor. Linke Hiit'te: Etwas mehr als rechtwinklige Coxa vara. Del' Kapntkern hier von noch geringerer Dichte, besonders
in seiner unteren Hernisphare. Del' Abstand zwischen dem Knochenkern
des Kaput und del' Knochenkontur des Pfannendachs deutet wie in Fig. 1
durant, dass das Kaput als Ganzes Vall ziemlich normaler Grosse ist. Die
Epiphysenscheibe hat nahezu vertikale Steltung und ist sehr ungleichmassig
begrenzt. An ihrer unteren Grenze eine schalentormige Verkalkungszone.
Das Kol lum gebogen, sehr kurz. Die Metaphyse etwas plump. Das Pfannendach einigermassen flach.
Diese beiden Falle schliessen sich in ihrem klinischen Hild in
del' Hauptsache all die Falle HOFFAS und die Mehrzahl del' spater
von anderer Seite beschriebenen einseitigen Falle an, - 1£s ist friihzeitig cine f'unktionelle Insuffizienz in del' Hilfte auf'getreten. In
den vorliegenden Fiillen wurde das Hinken schon von del' Zeit an
beobachtet, da die Pat. zu gehen begannen. Anzeichen von Rachitis
oder anderen Knochen-System-J<Jrkrankllngen finden sich nieht. Ein
ernsteres 'I'rauma soli nieht vorgekornmen sein - cine Angabc, die
BEITRAG ZL"R KEKXTNIS DER KONGl<J~ITALlm l<'ORM DER COXA VARA
387
allerdings von begrenztern Wert ist, da ja das Kind bei seinen ersten
Gehversuchen standig kleineren Traumen ausgosetzt ist, Zu konstatieren sind die gewohnliehen Symptome del' Coxa vara: Scheinbare
Verkiirzung des Beines, hochstehende und prominierende Trochanterpartie, Einsehrankung del' Abduktion und Einwartsrotation. Das
Hontgenbild zeigt ein ktirzeres Kellum als normal; die Epiphysenlinie ist ungleichmassig begronzt, in ihrer Hauptrichtung vertikal
verlaufend ; das Kaput weist im Vergleich zur gesunden Seite unvollstandige Ossifikation auf. SAVl1'\I-CASTANO hat auf die haufige
Verdiekung des Y-Knorpels und auf das Hache Pf'annendach als besanders bemerkenswerte Symptome hingewiesen, von welchen letzteres hier bei Fall II angedeutet ist, das andere vielleicht bei Fall 1.
Pall IJ I. ~ Jahre alt 6'\ Krkg, N r. 6062. 1 Pat. begann erst im Alter
von 2 J ahren z u gehen. Hat angeblich kein ernsteres 'I'rauma erlitten. Ging
immer etwas steif und hinkend, was allmahlioh zunahrn.
Status am 29. XII. 21: Keine Anzeichen einer durchgemachten Rachitis
oder einer anderen Systemerkrankung des Knochcnsystems. Pat. geht etwas
steif und wa~schelnd. l?ie T~ochantp;rpartie auf beiden. Seit.en u~gewlihnl.ich
stark vorspringend. Die Beine gleich lang. Abduktion III belden Huften
wesentlich eingeschrankt, auf' del' rechten etwas mehr als auf del' linken.
Einwartsrotation auf heiden Seiten etwas eingeschraukt, Flexion und Extension in normalcm Ausmass ml\glich.
Iiontqenbefusui: Beiderseits Coxa vara von ungefahr rechtem "Winkel,
auf del' rechten Seite etwas hochgradiger. Ilechie Hiifte (Fig. 4): Das Kaput
zeigt einen grossen Kalkdefekt und tleckformige Verdiinnungen, speziell in
del' unteren Hemisphare. Die Epiphysenscheibe mit dem Femnrschaft parallclgestellt, ungleiohmassig begrenzt. Das Kollum kurz, sein medialer unterer 'feil durch eine deutliche Aufhellungszone, die bis zum Femurschaft
reicht, in Form eines Dreiecks vom iibrigen Kollum abgetrennt. Linke Hiijte
(~'ig. 3): Del' Kaputkern scheint runder und breiter als auf der anderen Seite
(wahrscheinlich ein Rotationseffekt), sein Schatten von verminderter Dichte
und tleckig. Die vertikal gestellte Epiphysenscheibe ist unregelmassig begrenzt und erscheint weniger markiert. Die Kontur des Pfannendachs etwas
unregelmassig.
Augenfallig sind bei diesem Fall die unvollstandige und unregelmassige Ossifikation des Kaput beider Seiten lind die heiden im
wesentliehen vertikalgestellton Epiphysenscheiben ; die linke etwas
nndeutlich sichtbar, unregelmassig abgegrenzt, nahezu im Zick-zack
verlaufend; die rechte deutlicher, gleichf'alls ungleichmassig begrenzt:
rechts ist del' rriedialste 'I'eil des Kollum von seinen iibrigen Partien
durch eine Aufhellungszone abgeschieden, wodurch man scheinbar
das Bild einer sich nach untcn Y-formig spaltenden Epiphysenscheibe
erhalt, Das Pfannendach zeigt eine ziernlich unregelmassige Kontur,
welehe an das Bild eines friihen LEGG-PERTHES-CALV[~ erinnert.
1 Der Fall ist erwiihnt und das Rontgen bild wiedergegeben in
Prinzipien der Orthopadie», S. 415.
llAGLl'ND:
»Die
388
HARALD
NILSONNE
Von doppelseitigen Fallen finden wir in del' Literatur 17 beschrieben. Unter HELBINGS 17 kongenitalen Fallen sind nicht weniger als 8 doppelseitig. ELMSLIE hat unter seinen 5 Fallen einen
doppelseitigen, dasselbe Verhaltnis also wie in del' vorliegenden
Kasuistik. Von grossem Interesse sind die Angaben BAHHlNGTONWAHDS und FRANcIms tiber familiares Auftreten del' kongenitalen
Form. Del' erstere berichtet tiber zwei Falle, einen Bruder und eine
Schwester, weiche beide doppeiseitige kongenitale Coxa vara neben
anderen kongenitalen Deformitaten haben. FRANCKE
publiziert 3 doppelseitige kongenitale li'alle, dieae
bei 3 Geschwistern.
Das Vorkommen einer Aufhellungszone im
Kollum und ais Foige davon das Auftreten von
mehreren Kernen im Kollum ist von mehreren
Autoren beschrieben worden. Del' markanteste
Fall in diesel' Beziehung ist von OPENSHAW publiziert, bei dem das ganze Kollum in kieine
Knochenkerne zersplittert ist.
e.
Fall IV. E. S.
14 Jahre alt. Krkg. Nr.5079.
Das linke Bein war immer kurzer als das rechte.
Del' Unterschied in del' Lange soIl jedoch anfangs verhaltnismassig nicht so gross gewesen sein, wie jetzt.
Das linke Bein war immer ziemlich gut funktionstauglich. »Spielt Fussball». Angeblich ist kein Trauma
von Belang vorgekommen.
Status am 7. V111. :28 (Fig. 5): Keine Anzeicben
einer uberstandenen Rachitis oder einer anderen
System-Erkrankung im Knochensystem. Ohne orthopadischen Schuh geht Pat. schlecht, mit starkem Spitzfuss links und flektiertem Knie rechts. l\Iit Schuh ist
del' Gang ziemlich gut. DasJmke Bein betrachtlich
Fig. 5.
kurzer und von geringerem Umfang als das rechte.
Trochanter-Mallpolus-Abstand ist rechts 69 em, links
53 em. Spina-Malleolus rechts 74 em, links M em.
Patella-Malleolus rechts 33 em, links 31 em. Die Verkiirzung des linken
Beins betritft also hauptsachlich den Oberschenkel. Die Trochanterpartie auf
dem linken Bein ist hoherstebend, abel' weniger vortretend als auf dem
rechten zu palpieren. In del' Iinken H nfte ist die Abduktion ungefahr auf
die Halfte des Normalen eingeschrankt, Einwartsrotation nabezu anfgehoben,
Flexion und Extension ungsstort, Die Beweglichkeit im Kniegelenk normal.
Del' Fuss steht in Equinusstellung mit eingescbrankter Dorsalflexion.
Ronfgenbc{und: Rcchie Hiifte (Fig. 7) zeigt im wesentJichen normale
Verhaltnisse. Die Trochanterapophyse hat jedoch einen deutlich dtmnen
Kernschatten mit unregelmassiger Knochenzeichnung. Linke Hii{te (Fig. 6):
Spitzwinklige Coxa vara. Samtlicbe Dimensionen des Femurs kleiner als die
des rechten Femurs. Knochensohatten zur Ganze weniger dicht, VOl' allem
im Kaput, Kellum, Trochanter und in del' oberen Metaphysenpartie. Die
BEITRAG ZUR KENNTNIS DER KONGENITALEN FORM DER COXA VARA
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Epiphysenscheibe erscheint wenig markiert. Durch das nach abwarts gebogene Kolium verlauft bis zur Metaphyse parallel mit dem Femurschaft
eine Aufbellungszone. Der Trochanterapophysenkern etwas verkummert,
seine Epiphysenlinie unregelmassig konturiert. Die linke Beckenhalfte kleiner mit dnnnerem Knochenschatten. Das Pfannendach abschnssiger und
flacher als auf der rechten Seite.
Fig. 8.
Diesel' Pat. hietet mit seinem zuriickgebliebenen linken Bein, dessen Kniegelenk ungefahr mit del' Mitte des rechtenOberschenkels in
gleicher Hohe steht, ein Bild, das den Beschauer auf den ersten Blick
an einen partiellen F'emurdefekt denken lasst. Bei del' Untersuehung
findet man irides die gewohnlichen Coxa vara-Symptome und einen
sowohl im Langen- als irn Breitenwachstum stark zuriickgebliebenen
Femur, wahrcnd del' Unterschenkel nahezn gleich lang ist wie del'
rechte. Ferner ist die ganze linke Beckenhalfte von geringeren Dimensionen als die rechte. Diese Beckenasymmetrie bezeichnet SAVINI-CASTANO als eine gewohnliehe Erseheinuug bei del' angeborenen
390
HARALD
NII,SOX~m
Form del' Coxa vara. Das zuriickgebliebene Langenwachstum des
Femurs erklart Er.xsr.n, fiir eharakteristisch: alle seine 4 einseitigen
Falle hatten einen im Verhaltnis zur gesunden Seite verkiirzten
Femur.
Auf dem Rontgenbilde iindet man in den lateralen Partien des
oberen Femurendes die Ossifikation fleckig, unregelrnassig.
Del'
Schatten des Kaput-Kellum ist im Verhaltnis zu dem del' gesunden
Seite ungemein dunn. Auch bei diesem Fall findet man eine deutliche Aufhellungszone, vertikal bis zum Femurschaft verlaufend. Die Epiphysenscheibe tritt
undeutlich hervor. Bemerkenswert ist ausserdem del' Verlauf des Pfannendaches, del' deutlich steiler ist als auf del' gesunden Seite.
. Diesel' Fall mit seiner defekten Ji~ntwicklnng
des Femurs ist als eine Uhergangsform Zll einer
seltenen, abel' ausserordentlich interessanten Deformitatsgruppe zu betrachten: dern partiellen
Femurdefekt namlich, welcher als Sehlusstadium
eine maximale Coxa vara aufweist. Ein schoner Defektfall ist del' folgende.
Fall V. E. W., if geboren am 1. 1. 1915. Krkg.
Nr. 1883.
.
N ormaler rechtzeitiger Partus. Pat. begann im
Alter von P/2 Jahren zu gehen; damals ein gewisser
Langenunterschied zwischen den Beinen, abel' verhaltnismassig nicht so gross wie jetzt. Hat auf dem
rechten Bein immer betrachtlich gehinkt. Angeblich
ist kein ernsteres 'Trauma vorgekommen.
]{ontgenbefund Wilt 4. V. 16 (Fig. 8): (Status
von diesel' Zeit fehlt). Die linke H ufte zeigt im
wesentlichen norrnale Verhaltnisse. Die untere EpiFig. 9.
physenscheibe am rechten Femur ist geO'en die ::\letaphyse unregelmassig abgegrenzt, Ihr Kern ist breit.
fleckig gezeiehnet. Del' rechte Femur wird nach oben allmah lich sehmaler
und endet im Niveau del' Pfanne in einigem Abstand von derselben. Vollstandiger Defekt der Trochanter-Kaput- UTIlI Kollumpartien. Die rechte
Beckenhalfte von etwas geringeren Dimensionen als die linke. Das rechte
Pfannendach kurzer und steiler als das linke.
Status rom 7. VlI I, 23 (Fig. 9): Keine Anzeichen einer durchgemachten Rachitis oder einer andern Systemerkrankung im Knochensystem. Pat.
geht mit einer Schubprothese gut und anscheinend sicher. Das rechte Bein
betrachtlich ktirzer und dunner als das linke. Ohne Schuhprothese kann Pat.
infolge del' starken Verkiirzung des recbten Heines gar nicht gehen. Das
rechte Kniegelenk befindet sich in del' Hohe des Uberganges zwischen dem
obersten und mittleren Drittel des linken Oberschenkels. Vom Knie ab kann
man den Femur schief nach oben aussen gphend palpieren, bis er mit einer scharf'
markierten Prorninenz nahezu in die Hohe del' Spina gelangt; von hier ist
BEITRAG ZUR KEXNTNIS DER KONGENITALEN 1<'ORM DER COXA VARA
391
ein langes Kollum zu palpieren, das in starker Varusstellung gegen die
Pfanne verlauft, Spina-Malleolus-Abstand links 67 em, reehts 46 em; 'I'rochanter-Malleolus-Abstand links 61 em, Troehanter(?)-Malleolus rechts 45 em.
Beide Untersehenkel ungefahr gleieh lang, so dass die Verkurzung des reehten Beines aussehliesslieh auf den Obersehenkelknoehen fallt. In del' reehten
HUfte sind Abduktion und Einwartsrotation so gut wie aufgehoben. Flexion
und Extension in normalem A usmass. Abduktion bis nahe an 90° moglich,
Bewegl.ichkeit im Knie- und Fussgelenk normal.
IMntgenbefltnd am 7. VIII. 2.'1 (Fig. 10): Spitzwinklige Coxa vara. Das
Kaput in del' Pfanne tiel' eingestell t, sein Schatten dunn. Der horizontale
Durchmesser des Kaput unbedeutend kurzer als der vertikale. Die Epiphysenscheibe etwas unregelmassig abgegrenzt, lauf't senkrecht auf das Kollum.
Der Schatten des Kollum dunn, etwas fleekig. Dureh den lateralen 'I'eil
des Kollum Iauf't eine sehr ungleichmassig begrenzte Aufhellungszone; von
hier ein horizontalgestellter, ziemlieh dunner Knoehenschatten, der sich
spitzwinklig an den naeh oben raseh sieh verschmalernden Femursehaft
anschliesst. Eine deutliche knlicherne Verbindung zwischen der horizontal en
Knoehenpartie und dem Femursehaft findet sich nicht, nul' eine Andeutung
von Knochenzeichnung.
Diesel' Pat. zeigt bei del' erstmaligcn Untersuchung (kaum 11h
-Iahre alt) das Bild eines partiellen Femurdefektes. Das obere Femurende schliesst blind; von Kaput-Kellum- oder 'I'roehanterpartien
keine Spur. Zu bemerken ist auch, dass die untere F'emurepiphyse
unregelmassig gezeichnet ist, die Metaphyse breit und fieekig; das
ganze Bild an das einer Chondrodystrophie erinnernd. Im Alter von
8 .J ahrcn stellt sieh Pat. wieder VOl' und weist da eine maximale
Coxa vara mit hochgradiger Verktirzung des Femur auf. Auf dem
IWntgenbild findet man eine spitzwinklige Coxa vara von eigenartigem Typus. Die Prominenz, die bei Inspektion und Palpation als
Trochanter imponiert, erweist sich als eine Knickung in del' su btrochantaren Region, daselbst nul' eine angedeutete Ossifikation.
Lateral im : Kollum eine unregelmassig begrenzte Aufhellungszonc.
Kaput und Kollum gut entwickelt, obzwar deutlich kalkarm. Die
Epiphysenscheibe steht senkrecht auf das Kollum.
In del' Literatur sind nUl' 6 solehe FaIle mitgeteilt, wclche jm
foigenden in Kiirze referiert werden.
REIXER: Ein Kind mit reebtsseitigem Defekt der oberen Femurpartie, bei
dem man zuerst annahm, dass eine kongenitale Luxation vorlage. 5 Jahre
spater zeigt Pat. sowohl kliniseh als auf dem Rontgenbild eine hochgradige
Cuxa vara.
J OACHIMSTHAJ, teilt einen Fall mit der dureh 4 .Iahre verfoIgt werden
konnte. Bei der ersten 1.J" ntersuehung zeigte das Rontgenbild einen vollstandigen Defekt der linken oberen Femurpartie. Auf den folgenden Rentgenbildern kann man nun deutlieh die allmahlieh vorsiehgehende Ossifikation
der bis dahin nur knorpeligen oberen Femurparbie verfolgen. Zunaohst tritt
das Kaput hervor, wahrend das Kellum gar nieht angedeutet ist. Auf einem
spateren Bild sieht man einen in der Kollumpartie angelegten Knochenkern
392
HARALD NILSONNE
und kann die definitive. Form des oberen Femurenrles erkennen. J OACIII:MSTHAL
berichtet noch tiber einen anderen ahnliohen Fall, ein Kind mit ausgesprochen linksseitiger Coxa vara und fehlender oberen Femurpartie der anderen Seite. JOACHIMSTHAL nimmt hier einen partiellen Femurdefekt mit kompensatorischer Coxa vara der anderen Seite an, teilt abel' in einer spateren
Publikation mit, »dass es sich auf dieser (linke) Seite nur um eine Vorstufe
einer hochgradigen Coxa vara gehandelt hat, bei der die Diagnose auf dem
Rontgenbild nur deshalb unmoglioh war, weil der obere Abschnitt des Femur
noch in knorpeligem Zustand verharrte».
DREHMANN publiziert einen Fall mit hocbgradiger Verktirzung des linken
Oberschenkels. Das Rontgenbild zeigt eine Situation, die nahezu mit der
auf Fig. 8 sichtbaren identisch ist. Bei einer spateren Ilntersuchung findet
man in der Pfanne einen deutlichen Kaputkern, und nach etwa wieder einem
Jahr zeigt Pat. eine hochgradige Coxa vara: »In der Pfanne sieht man einen
deutlicben Femurkopf, an welchen sich ein schlanker Hals ansetzt, Dieser
zieht sich aufsteigend nach dem fruher als 'l'rochanter gedeuteten umgebogenen Ende des Femurs - es entspricht einer Knickung in der Diapbyse.»
LEPOUTltE teilt einen Fall mit, der mit dem Schlusstadium des DREH:MANNsehen ubereinstimmt,
Der von FRANZ beschriebene Fall eines erwachsenen l\fannes vervollstandigt die Kenntnis dieser Deformitatsbildung. Es liegt hier eine hochgradige
Coxa vara der linken Seite vor. Der linke Femur ist urn 25 em ktirzer als
der reehte. Das Rontgenbild zeigt eine ausge~wochene Hypoplasie der ganzen linken Beckenhalfte. Der nach aussen als I'roehanter imponierende Vor"prung entspricht ein~r Knickun.g in de: Regie su.btrochanterica, .wie .im
FaIle DmmMANNs. Ole ganze Iinke Hufte zeigt auf dem Rontgenbild erne
unvollstandige Ossifikation.
Alle diese Fiille weisen dieselhe Krankengesehiehte auf. Bei del'
ersten Untersuchung wird die Diagnose auf kongenita1e .Luxation
oder partiellen Femurdefekt gestellt. Das obere Femurende ist noeh
nieht ossifiziert, sondorn befindet sich noch im knorpeligen Stadium
und gibt auf dern Rontgonbild keinen Schatten. Allrnahlich beginnt
die Ossifikation und sehreitet gradweise fort, was in den Wallen
.JOACIIlMSTHALS und DIU:IL\IAX:\S schon verfolgt worden kann. Diose unvollstandige und verspatete Ossifikation macht sieh, wie del' }<'a11
von f\'UAKZ zeigt, noeh in spaterern Alter geltend.
Atiologie:
Die 13edenken, die man hetreffs des Begriffs Coxa vara congenita
vorgehracht hat (MOUCHET, SEGAIW, HAGLUXD), waren voIlig berechtigt, Die Bestimmung congenita wirkt hier ziemlich unsicher und
sehwebend im Vergleich zu andern angehorenen Deformitaten wie
z. 13. dem Klumpf'uss, bei dem sich die Missbildung un mittelbar bei
del' Geburt zu erkcnncn gibt. Eine Coxa vara zieht die Aufrnerksamkeit nieht auf sieh, hevor die Funktionstauglichkeit del' Hiifte
auf die Probe gestellt wird, d. h. erst im zweiten Lobensjahr,
Aueh ist keine Autopsie von Neugeborenen mit Coxa vara mitgeteilt
Jll<JITRAG ZGR KENNTNIS DER KONGENITALEN FORM DER COXA VARA
393
worden. Die F'alle, welche unter del' Bezeichnung Coxa vara congenita heschrieben worden sind, weisen indes gewisse bestimmte
Sondermerkmale auf, die sie von anderen im friihen Kindesalter
auftretenden Forrnen von Coxa vara unterscheiden, weshalb ihre
Zusammenstellung zu einer einheitlichen Deformitatsgruppe wahl
motiviert und praktisch ist. Inwiefern die Bezeichnung »eongenita»
vollig adaquat ist, darauf will ieh spater zuriickkommen.
Die Atiologie del' kongenitalen Form von Coxa vara war Gegenstand mannigfacher Erwagungen. KREDEL gab fiir seine zwei Falle
cine Haumbeschrankung im Uterus als wahrseheinlich an, welcher
Auffassung sich spater HOmIA:-IN anschloss. Schon bevor HOFFA
seine heiden Falle publizierte, hatte HELBlKG einige zu diesel' Gruppe
gehorige F'alle unter dem Kamen kongenitale Schenkelhalsfissur mitgeteilt, wobei die Auffassung tiber die Atiologie schon in del' Bezeiehnung gegeben ist. In seiner spateren Publikation, bei del' er
sich auf ein grosseres Material und ein pathologisch-anatornisch untersuchtes Resektionspraparat stiitzt, ist er indes von diesel' Auffassung abgegangcn (siehe unten). 1~-fAn;R jedoch glaubt bei einem von
ihm publizierten doppelseitigen Fall mit einer durch den Druck del'
Uteruswand enstandenen Fissur rechnen zu miissen.
Bona geht von del' Form des Femurs bei den anthropoiden
Affen aus, wo das Kollum ungefahr einen rechten 'Winkel mit dem
Femursehaft bildet und halt die kongenitale Coxa vara beim Mensehen fiir einen Atavismus. SprTZY schliesst sich diesem Gedankengang an, indem er von einem »atavistischen Riickschlag» spricht.
Hsuz hat in des mit wiinschenswerter Scharfe alle atavistischen Spekulationen widerlegt.
An einem seiner heiden kongenitalen Falle fiihrte HOFFA Resektion del' koxalcn Femurpartie aus und unterzog dieses Resektionspraparat histologischer Untersuchung. Dabei zeigte sich ein vollstandiger Mangel aller Anzeichen eines Wachstums, indem nirgends
proliferierender Knorpel anzutreffen war. Die Grundsubstanz des
Knorpels zeigto Andeutung von Bindegewehseharakter und die Vaskularisation war auffallig sparlich, Daraufhin rechnet HOFFA mit
del' Mogliehkeit, dass sich in del' oberon Femurpartie cine intrauterine Knoehenkrankheit unbekannter Natur abgespielt, welche die
Wachstumszone geschadigt haben solIe. Als besonders bemerkenswert gibt HOFFA an, dass die Epiphysenscheibe lateral verschoben
erseheint; cine Hlrklarung dafiir versucht er abel' nicht. v. }1'RlSCII
vermutet, dass dieses Phanornen darauf beruhe, dass eine friihzeitig
auftretonde Varusstellung des Kollums die J1~piphysenscheibe bei
ihrem Wachstum in eine falsehe Richtung gezwungen habe.
Del' Fall von seheinbarem Femurdefekt mit Entwicklung zu einer
3~4
Coxa vara, den DHEHMA~X verfolgen konnte, f'iihrte ihn zu del' Annahme, dass das fehlende GEed zwischen dem partiellen Femurdefekt
und del' Coxa vara in deren kongenitaler Form zu suchen ware.
Er will in del' beschriebenen lateral verschobenen Epiphysenlinie
nul' eine schwacher verkalkte Zone im Kollum sehen, das von derselben unbekannten Affektion betroffen worden, die den partiellen
Femnrdefekt herbeifiihrt, Eine Stiitze fiir diose Auffassung glaubt
er in einem Fall zu finden, bei dem sich ausser einer Epiphyscnlinie an del' gewohnlichen Stelle auch eine lateral im KolIum gelegene
Aufhellungszone vorfand, die eben dem affizierten Gebiet entsprechen
sollte. Dasselbe Bild hat Scuwxnz beobachtet, del' die lichtere Zone
als »Schenkelhalsfuge» bezeiehnet und annirnmt, dass sic aus nicht
differentiiertem Knorpelgewebe besteht.
MEYEH glaubt dieselben
Veranderungen hei Rachitis zu finden und stellt in Frage, ob die
kongenitale Coxa vara nicht als eine besondere Form del' Rachitis
zu betrachten sei. Dies wird abel' durch cine pathologisch-anatomische Untersuchung von DELITALA widerlegt, del' Gelegenheit hatte
ein Praparat von einem typischen, zu diesel' Gruppe gehorigen Fall
herzustellen, Das histologische Bild zeigte, dass rachitische Veranderungen vollstiindig fehlten. Die Epiphyse wies cine ansgesprochene
Knorpeldystrophie und fieckenweise fibrose Metaplasia auf'.
Bei einem von HELBl~GS doppelseitigen Fallen wurden nach Resektion del' oberen Fernurpartie auf heiden Seiten die Praparate del'
histologischen Untersuchung unterzogen.
Die Zone, welche del'
Epiphysenlinie entsprach, hatte den Verlauf einer unregelmassig hegrenzten Kurve, und die Knorpelzellen lagen daselbst vollstandig
ungeordnet ohne Andeutung einer pallisadenformigen Anreihung.
Die Knochenbalken waren auffallend diinn und in del' Peripherie
fehlte die Osteoblastensehieht. Das Knochenmark hatte, obzwar das
Praparat von einem Kinderfemur stammte, vollstandig seinen lymphoiden Charakter verloren. HELBI~G sagt: »Es ist also hier nicht
nur cine Verzogerung del' Knochenbildung, sondern ein direkter
Mangel jeder Knochenneubildung vorhanden>. HELBlXG kommt danach zu del' Auffassung, dass die Ursaehe in einem Vitium primae
formationis liege, »das in del' postfotalen Lebensperiode seinen Ausdruck in einer ganzlich mangelnden oder verzogerten Ossifikation
des coxalen Femurendes findet, durch die bei ointretender Belastung
des Beins die Mogliehkeit einer Verbiegung des Schenkelhalses gegeben
wird.»
Das Flxtremitatsskelett besitzt wahrscheinlich an und fiir sich in
einem gewissen Grad eine gegebene Waehstumsrichtung, del' Hauptfaktor Iiir seine definitive Form diirfte abel' in den :Muskeln zu
suehen sein, die durch ihre Gruppierung und Kraftverhaltnisse dem
BEITRAG ZUR KENNT-XIS DER KONGEl'i'ITALEN FORM DER COXA VARA
395
Skelett die Bahnen ftir sein Wachstum anweisen. Auf diese Weise
wiirde die schliessliehe Form des Skelettes ein exakter Ausdruck fur
die wahrend des Fotallebens vorsiehgehende Wechselwirkung zwischen
del' Spannung resp. del' Kontraktion del' Muskeln und del' Stabilitat
del' Skelettanlage sein, Zwischen diesen beiden Faktoren herrseht
ein gewisses, gesetzmassigcs Gleichgewicht; wird dasselbe verschoben,
so kann man eine Storung des norrnalen \Vachstums del' Skelettanlage erwarten.
Del' Femur ist als ein gerader Stab angelegt, indem seine Achse
nahezu geradlinig in das Kollum-Kaput iibergeht. Die Veranderung,
welche del' Femur dann wahrend des Fotallebens er1eidet, spielt sich
hauptsaehlich in del' koxa1en F'emurpartie abo Die F'emuranlage beschreibt hier eine Rotation urn ihre eigene Langsachse und ihre obere
Partie biegt an del' Grenze zwischen dem werdenden Kollum und
dem J.. . emurschaft ab; durch diese F'ormveranderung entsteht ein
Kollumwinke1.
VOIl diesel' normalen Entwicklung des oberen Femurendes finden
sich bei manchen Fallen Abweichungen, welche das oben iiber das
Gleichgewicht zwischen Muskeln und Skelett Gesagte illustrieren.
Bei Myatonia congenita entwickelt sich del' Kollumwinkel sehr schwach,
del' Femur weist eine ausgesprochene Coxa valga auf (HAGLUND,
BADE). Dasselbe findet man bei del' fotalen F'emurarnputation. Bei
diesen F~illen ist del' Muskeltonus fortgefallen, was dazu ftihrt, dass
sich del' Kollumwinkel nicht bis zum norma1en Grad ausbildet. Den
Gegensatz dazu sollte wohl, theoretisch genommen, die Coxa vara
eongenita ausmachen. Bier wiirde es anscheinend del' andere Gleichgewichtsfaktor, die Stabilitat des Skelettes sein, del' abgeschwaeht
wurde, Bei samtlichen publizierten It'iillen ist eine betrachtliehe
Kalkarmut des Kollum-Kaput zu finden. Und die pathologiseh-anatomisch untersuchten Falle zeigen mit aller wiinsohenswerten Deutlichkeit, dass eine hochgradige Ossifikationsstorung vorliegt, die
sicherlich cine weichere Konsistenz des Kollums als gewohnlich bedingt. Ob del' normale Tonus del' Hiif'tmuskulatur das nachgiebige
Kellum schon frtihzeitig in die Varusstellung gepresst (wie es \VALDENSTROM andeutet), entzieht sich ja jeder Beobachtung, ist aber
ziemlich wahrscheinlieh. Sichel' ist indes, dass diese Ossifikationsstorung, wenn nicht Iriiher, so doch bei beginnender Belastung des
Beines Anlass zu einer Coxa vara gibt, und zwar zu einer umso
hochgradigeren, je starker die Ossifikationsstorung ist, Am maximalsten wird also die Varitat bei del' Coxa Yarn, die sich aus dern
scheinharen F'emurdefekt entwickelt, wo die Ossifikatiousstorung ja
die ganze obere Femurpartie umfasst. - Ob die Varitat schon intrauterin entstanden, odor erst bei eintretender Belastung des Femurs,
396
HARAI,D NILSOXNE
liisst sich also nicht bestimmt entscheiden, abel' mit Hinsicht auf
die Ursache del' Entstehung del' Deformitat diirfte die Bezeichnung
-congenita» akzeptabel sein.
.
Dass Druck del' Uteruswand dureh Zwangslagen in einem engen
Uterus Veranlassung zu einer Ossifikationsstorung des oben geschilderten Charakters geben soUte, ist wenig wahrscheinlich. :BJher ware
man zur Annahme geneigt, dass ein wirklicher Anlagefehler, ein
Vitium primae formationis vorliegt, was HELBIKG supponiert und
HMH,c:m fiir gewisse ];'a11e voraussetzt. Die familiar auftretenden
Falle, die FRA~CKE und BARIUKGTOK-VVAHD publizierten, sprechen ja
einigermassen fur ein Vitium primae formationis.
blUmMAK~s Auffassung del' kongenitalen Coxa vara als cine tJbergangsform zum scheinbaren Femurdefekt, ist ja auf cine richtige
Beobachtung gegriindet, die in mehreren Fallen bestatigt wurde und
errnoglicht eine systematische Einordnung. Dass beim scheinbaren
Femurdefekt wie bei del' kongenitalen Coxa vara, was DlUmMA~K annimmt, del' gleiche Prozess vorliegt, ist hochst wahrscheinlich. Dunn}IAKK vermutet, ebenso wie HOFFA, dass eine unbekannte intrauterine
Knochenerkrankung die Storung in del' Ossifikation hervorgerufen,
eine Mogliehkeit, die sich ja nicht bestreiten lasst.
Hei dem Falle, in dem es libel' partiellen Femurdefekt zu einer
Coxa vara kam, spricht DHE1UIAK:K die Vermutung aus, dass die
Knicknng, die nach aussen als Trochanter imponierte, durch eine
Fraktur in del' subtrochantaren Region bedingt ware. Wenu man
das Rontgenbild des F'alles V (Fig. 10) studiert, kommt man unleugbar zum selben Schlussatz. Del' Femurschaft zeigt in del' subtroehantaren Region eine spitzwinklige Knickung. An diesel' Stelle
findet sieh eine breite, ungemein kalkarrne Zone (Frakturlinie?) mit
einer nul' fieckig angedeuteten Knochenzeichnung (Kallus?). Man
diirfte hier eine friihzeitig (ob intrauterin, das ist nicht sicher) aufgetretene Fraktur eines Femur voraussetzen konnen, del' schon vorher
von einer hochgradigen Ossifikationsstorung betroffen worden. Diese
Knickung in del' subtrochantaren Hegion scheint mil' somit als die
hochgradigsto Forrn del' Varusdeformitat zu betraehten zu sein, zu
del' es bei diesen l"tillen mit OssifikationsstOrung im oberen Femurende
kommt.
Welcher Prozess es sein sollte, del' in dieser eigentumlichen vVeise
die Ossifikation auf einem begrenzten Gebiet des Femurs stort, das
entzieht sich unserer Beobachtung. Handelte es sich um cine fotale
Knochenerkrankung, so ware sie von einer bisher vollig unbekannten
Natur. :BJs drangt sich deshalb del' Wunsch nach einer weniger ratselhaften Atiologiefur diese Ossifikationsstorung auf. In seiner Arbeit tiber den kongenitalen Femurdefekt behandelte HEI~EH in ein-
BEITRAG DER KENNTNIS DER KONGENITALEN FORM DER COXA VARA
397
gehender Weise das Verhalten zwischen der Gefassvcrsorgung des
Skeletts und dem Wachstum del' Skelettanlage. 7.;wischen Vaskularisation und Ossifikation besteht insofern ein intimer Zusammenhang,
als die letztere in einem gewissen Masse durch die Entstehung
zapfenforrniger Gcfasskanale eingeleitet wiI'd, die vom Perichondrium
in den Knorpel eindringen, urn sich spater in einem del' Gefassanordnung des fertigen Knoehens entsprechenden Grade zu verzweigen.
Nur darin besteht ein Unterschied, dass sic noch als Endarterien
schliessen, indem sich die Anastomosen nicht vor dem Auftreten von
Knochen ausbilden.
Erst spat stellt sieh also die Verbindung
zwischen dem epiphysaren und diaphysaren Gefassgebiet des Femurs
ein, da die Ossifikation des Kaput-Kellum erst irn postemhryonalen
T..eben vollendet ist. Die Gefasse dringen mit den Muskelansatzen
in den Knochen ein, am Femur hauptsachlich langs del' Linea aspera,
von wo Zweige zur unteren Epiphyse und nach oben gegen den
'I'rochanter abgehen, del' ausserdem mit den Muskeln, die sich hier
ansetzen, Gefassversorgung erhalt. Die subtroehantare Region und
das Kollum, die von Muskelansatzen frei sind und dadurch die
schwiichste Gef~issversorgung haben, worden nach REINlm die Partien,
welche bei einer embryonal en Gefasstorung am argsten betroffen
werden. Auf diese Weise will er sich den Fernurdefekt entstanden
denken, del' ja VOl' allem die obere F'emurpartie umfasst. Eine
Stutze fiir seine Ansicht glaubt er darin zu finden, dass man bei
einem Defekt auf diesem Gebiet manchmal intakte Partien findet,
das waron solche, die in ihrer Gefassversorgung von del' Anastomosenbildung mit dem Gefassgebiet del' Fernurdiaphyse nicht so abhangig sind. Dies gilt VOl' allem fiir das Kaput, das u. a. durch
das Lig. teres Gefasse erhalt und fiir den Trochanter, del' teilweise
von seinen Muskelansatzen aus ernahrt wird. Diese beidon Knoehenpartien findet REINlm in mehreren E~allen angelegt, wo die tibrige
obere Femurpartie defekt ist.
Dasselbe Verhalten findet man bei den scheinbaren F'emurdefekton.
Im Fall Dm~HMANxS existierte bei del' ersten Untersuchung nul' eine
Andeutung von einern Kaputschatten, erst auf spateren Rontgenbildern sieht man die Ossifikation in das Kollum und die subtrochan Hire Region fortschreiten. Ebenso kann diesel' Prozess im Falle
JOACHL\ISTHALS verfolgt werden. Aus denselben Grunden, die REINEH
ffir den partiellen Fernurdefekt angibt, lasst sich diese Ossifikationsstorung, die tiber scheinbaren Femurdefekt zu Coxa vara fiihrt, sehr
wohl durch eine embryonale Gefasstorung entstanden denken. Und
wenn man, wie DREIIMAN, die ganze kongenitale Coxa vara-Gruppe
atiologisch als cine Einheit betrachtet, d. h. wenn man annimmt,
dass zwischen del' einfachsten Form von kongenitaler Coxa vara und
398
HARALD NILSONNE
dem scheinbaren Femnrdefekt nul' ein Gradunterschied in del' Ausbreitung des Prozesses vorliegt, so sieht man sich dazu gedrungen,
eine embryonale Gefasstorung als Atiologie samtlieher kongenitaler
Coxa vara-Falle zu supponieren. Die Ossifikationsstorung, die diese
Fane aufweisen, umfasst Epiphysenscheibe und KolIum, gerade diejenige Partie, von welcher man' annehmen muss, dass sie bei einer
Gefasstorung am deletarsten betroffen wird. HOFFA gibt an, dass
in seinen histologisch untersuchten Praparaten von kongenitaler Coxa
vara eine auffallend sparliche Vaskularisation vorhanden war. An
weiteren derartigen Untersuchungen, welche die genannte Auffassung
stiitzen konnten, fehIt es aber noch.
Zusammenfassend diirfte man sagen konnen :
Die Coxa vara congenita hat ihren Ursprung in einer Ossifikaiionsst6rung im oberen Femurgebiet (vielleicht zufolge einer embryonalen
Gefasst6rung), die intrauterin oder bei eintretender Belastung Anlass
zur Coxa vara .qibt. Das famil£are Auftreten spricht in gewissen Fallen
fur einen fruhzeitigen Anlagefehler.
Diagnose:
Als erste Bedingung fiir die Klasaifizierung einer Coxa vara als
congenita diirfte es geIten, dass die Diagnose friihzeitig gestellt wird,
da man auf gewisse Sondermerkmale an del' oberen Femurpartie
angewiesen ist, die nur im zarten Alter auf dem Rontgenbilde hervortreten. In manchen Fallen kann man aus der Anamnese wertvolle
Aufschliisse erhalten (Hinken schon von den ersten Gehversuchen an,
familiares Auftreten), abel' nur die Rontgenuntersuehung ermoglicht
eine sichere Diagnose. - Klinisch unterscheidet sich dieser Typus
nicht von anderen juvenilen Coxa vara-Formen (abgesehen von den
Fallen, welche eine hoehgradige Verkiirzung des Femurs bieten.)
HOFFA legte Gewicht auf den vertikalen Verlauf del' Epiphysenlinie, den er bei seinen beiden Fallen vorfand und betonte dieses
Verhalten im Gegensatz zu dem schragen, nahezu horizontalen Verlauf del' Epiphysenlinie bei rachitischer Coxa vara. Aus diesem
gegensatzlichen Verhalten zieht er den Schlussatz, dass die vertikale
Epiphysenlinie fiir kongenitale Coxa vara charakteristisch sei, eine
Auffassung, die man in mehreren orthopadischen Handbiichern akzeptiert findet. PELTEBOIlN war nicht dieser Ansicht, sondern meinte,
das einzig richtige in der Angabe HOFFAS ware, dass die Epiphysenlinie bei florider Rachitis mit Coxa vara schief von aussen nach
innen unten verliefe. Nach Pm,TEsoHN kann man aus einer vertikalen Epiphysenlinie keinerlei Sehlussatze ziehen. Dies diirfte richtig sein, da man mitunter cine zweifellose Coxa vara rachitiea mit
mehr vertikalcr Epiphysenlinie antrifft. Im Material von l!"ROSCII
BEITRAG ZGR KEXNTXIS DER KONGJ<JNITAI,EN FORM DIm COXA VARA
399
findet man mehrere derartige FaIle mit einer nahezu vertikalen J1Jpiphysenlinie. Und als Kuriositat mag erwahnt sein, dass PElmIER die
vertikale Epiphysenlinie eher fiir ein Charakteristikum del' Coxa vara
rachitica als del' congenita hillt, mit weleher Auffassung er jedoch
allein stehen diirfte. Dass die Richtung der Epiphysenlinie von
geringerem diagnostisehem VVcrt ist, ersieht man daraus, dass sie
teilweise mit den verschiedenen anatomischen F'orrnen del' Coxa vara
(cervicalis, epiphysarea, capitalis) und mit dem Grad der Varitat
wechselt. Aus demselben Grund muss man auch die von manchen
Autoren zu differentialdiagnostisehen Zwecken vorgenommene Winkelmessung an lWntgendiagrammen (Hichtungswinkel, Epiphysenwinkel) diesbeziiglich als wertlos betrachten.
Die Form del' Epiphysenlinie besagt mehr als ihre Richtung.
Man findet sie bei Coxa vara congenita immer mehr oder weniger unregclmassig begrenzt und oft hat sic ihre gerade Bandform verloren,
indem sie ungleichmassige K urven, Bogen oder geradezu Ziek-zackbander bildct,
Das wichtigste diagnostisehe Merkmal ist das Bild von verspateter und unvollstandiger Ossifikation, welches das Kaput-Kollum
auf dem Rontgenbilde zeigt. Man findet mehr oder weniger kalkarme
Partien, speziell in del' unteren Hemisphare des. Kaput, auf dem Gebiete urn die Epiphysenscheibc und in del' unteren Partie des Kollum.
Die Knochenzeichnung ist oft fieckig ungleiehmitssig. Im KolIum ist
mitunter eine schwacher verkalkte Zone, eine Aufhellungszone, zu
beobachten, die cine laterale Verschiebung del' Epiphysenlinie vortauschen kann. In gewissen Fallen sieht man im Kollum mehrere
Knochenkerne, besonders im medialen unteren Teile, wobeisich das
scheinbare Bild einer sich nach unten Y-formig spaltenden Epiphysenlinie ergeben kann. Die ganze obere Femurpartie zeigt oft auf
del' affizierten Seite kleinere Dimensionen als auf del' gesunden.
Keines diesel' Zeichen ist an sich fiir cine Coxa vara congenita
beweisend, abel' je rnehr von ihnen gleichzeitig IIU finden sind, desto
wahrscheinlicher wird diese Diagnose.
FJinige Autoren legen dem Verhalten del' Iiotation einen gewissen
diagnostischen Wert bei. Wie bekannt findet sieh hei Coxa vara im
allgemeinen eine grossere oder geringere Einschrankung del' Einwartsrotation. PERHIN behauptet, dass diese J<Jinschdinkung bei kongenitaler Coxa vara weniger ausgesprochen ist,als bei anderen Formen. Dies stimmt in des mit dem, was bei meinen Fallen lin finden
war, nicht iiberein. Es ist auch schwer zu verstehen, dass man aus
den Rotationeverhaltnissen Schlussatze auf die Atiologio del' Varitat
sollte ziehen konnen. Die J1Jinschdinkung del' J<Jillwiirtsrotation beruht
namlich auf einer Biegung des Kollum mit del' Konvexitat naeh
27-240648.
Acta Radiologica.
Vol. ttr.
1924.
400
HARALD NILSONNE
vorne, wodureh die Epiphyse im Verhaltnis zum Kollum naeh riiekwarts versehoben wird, was ja bei jeder Form von Coxa vara gesehehen kann.
Die Pfannenveranderungen, welche SAVINI-CASTANO als eharakteristisch fiir Coxa vara eongenita angibt (vgl. S. 05.), diirften allzu
subtil und inkonstant sein, als dass man Ihnen eine gr6ssere Bedeutung fiir die Diagnose beimessen konnte,
Therapie:
trher die Behandlung sind nieht viel Worte zu verlieren, da sie
sieh prinzipiell ftir die kongenitale nieht anders gestaltet als fiir die
iibrigen Formen von Coxa vara. In nieht allzuhochgradigen Fallen versucht man es zweckmassigerweise mit einem (event. unter Narkose)
in maximaler Abduktion angelegten Hiiftgipsverband und lasst den Patienten in diesem gehen.
Xach einigen Monaten eventuell ein neuer derartiger Verband in verstarkter Abduktion. Dies
wurde bei Fall I und II versueht. Sieh iiber
das definitive Resultat auszuspreehen, ware derzeit wohl noeh verfriiht, Zu betonen ware, dass
man bei diesel' Ahduktionskorrektur fiir die kongenitale Form vorsichtig vorgehen muss, da die
Ossifikationsstorung im Kollum (Aufhellungszone 1) diese Partie sicherlieh ziemlieh briichig
maeht. BI{AND erzahlt, dass man bei Abduktionskorrektion eines doppelseitigen kongenitalen
Coxa-vara-Falles eine doppelseitigePseudarthrose
im Kollum als Resultat bekam.
In hoehgradigen Fallen erreieht man nichts
ohne Osteotomie, wobei man ja unter einer
Fig. II.
grossen Anzahl von Methoden zu wahlen hat.
Diesbeziiglieh sei iibrigens auf SCHANZ verwiesen,
del' VOl' kurzem die Operationsmethoden bei Coxa vara eongenita
naher behandelt hat. - Von den hier oben mitgeteilten 5 Fallen
hat keiner zu einem blutigen Eingriff Anlass gegeben.
Beim seheinbaren Femurdefekt mit Coxa vara ist es die Verkilrzung des Beines, die den wesentlichsten Deformitatsfaktor bildet.
Diese Verkiirzung sucht man mit einem Prothesensehuh auszugleichen.
Fig. 11 zeigt einen solehen (]~all IV).
Nachtrag:
Dureh das freundliehe Entgegenkommen des Herrn Dr. Med.
PETElt BADE, fiir das ieh ihm herzlieh danke, bin ieh in del' Lage
BEITRAG ZUR KE~XTNIS DER KONGHNITALEN FORM DER COXA VARA
401
noch weitere zwei interessante zu diesel' Gruppe gehorige, aus dem
Anna-Stiff in Hannover stammende F'alle mitzuteilen.
W. 1\1. if, 3 1 / 2 Jahre alt.
Eltern gesund. Naheres nicht feststellbar.
Status am 14. IX. 1.928: Keine Zcichen von Rhachitis. Das rechte Rein
ist gegen das linke scheinbar 7 em ktrrzer. Trochanter major steht urn 3
em tiber del' Rosor-Xelaton-Linie. Abduktion rechts deutlich behindert. Extension und J!'lexion frei. Geht mit Spitzfuss reehts, gebeugtem Knie und
dorsalfiektiertem Fuss links.
Rjjntgenbild (Fig. 12): Es liegt eine Coxa vara von einem den rechten
etwas ubersteigenden Winkel VOl'. Das Kaput zeigt einen dtinnen Sehatten,
ebenso die Pfannenregion. Die Epiphysenscheibe breit, in del' Hauptsache
vertikalgeetellt und unregelrnassig begrenzt. Das Kollum scheint kurzer zu
sein als normal, im oberen 'I'ei] mit dtinnerem Schatten als im unteren,
Rein deutl.icher Trochanterkern. Das Pfannendach etwas fleckig mit un regelmassiger Kontur. Del' Y-Knorpel breiter als normal.
Diesel' Fall, del' dem Wall IV zeimlieh analog ist, weist eine recht
hochgradige Verktirzung des rechten Beines sowie cine rechtwinkligc
Coxa vara auf. Das Kaput zeigt unvollstandigo Ossifikation, die
J1Jpiphysenlinie ist breit und unregclmassig begrenzt, das Kollum
kurz mit unvollstandiger Ossifikation in seinern oberen Teil, Es liegt
hier cine hochgradige Ossifikationsstorung VOl' und del' ]'a11 ist zweifellos als eino Coxa vara congenita zu betrachten.
E. F. ~, gehoren September 1914.
Status 2&. 10. 1915: Keine Hereditat von Interesse. - Linkes Bein:
Starke Verkurzung. Schlottern des Heines in del' Hufte, Curvatur des Unterschenkels nach vorn. Rechtes Bein : Curvatur des Obersehenkels nach vorn
und des Cnterschenkels nach vorn und nach aussen uamittelbar oberhalb des
Knochels.
Rjjntgenbilrl (Fig. 13): Vom linken Femur findet man die untere Epiphyse
gut entwickelt. Von da ab verschmalert sich del' Femur konisch, urn unmittelbar oberhalb del' Pfanne, die vollstandig leer ist, blind zu enden. Keine
Andeutung eines Kaput, Kollum oder Trochanter.
Status am 22. 10. 1928: Klein fur ihr Alter. Geht mit Spitzfuss links,
gebeugtem Knie und dorsalf:lektiertem Fuss rechts und schiefem Becken.
Spina-Malleolen-Abstand rechts 52, links 40 em. Spina-Patella rechts 27,
links 15 ern. Patella-Malleolen beiderseits 2.1 em. Gute Festigkeit in del' linken
Hufte. Trochanter hochstehend. Kaput wird an der normalen Stelle 1mlpiert. Flexion und Extension in normaler Ausdehnung. Abduktion bei 25behindert. Abduktion bis beinahe 90' moglieh. Die Kniescheibe wird in del'
Grosse einer braunen Bohne palpiert. Beweglichkeit im Knie normal. Del'
Fuss steht in Equinus-Stellung mit beschrankter Dorsalflektion. Erhebliehe
Verkrtimmung des reehten Oberschenkels naeh vorne und in geringem l\fasse
auch des Unterschenkels nach vorn.
Rontgenbild (Fig. 14): Del' Femurschaff versehmalert sich nach oben und
biegt am oberen Ende in rechtem Winkel gegen das Becken abo In dieser
Partie eine Zone mit fleckigem und dunn em Knochenschatten. In del' Pfanne
ein nicht vollig entwickeltes Kaput mit ausserst dnnnem Schatteu; von hier
402
IIAHA LD NII,SONNI<J
aus eine schnabelformige Andeutung eines Kollum, die sich nach aussen oben
erstreckt, ohne den Femurschaft zu erreichen. X ur andeutungsweise ist nach
oben der Ubergang in die horizontal gestellte, gegen das Becken zu gerichtete Femurpartie zu merkeu,
Diesel' Fall, del' viel Ahnlichkeit mit Fall V aufweist, zeigt bei
del' ersten vorgenommenen Untersuehung einen totalen Defekt del'
oberen Fernurpartie. 7 .Iahre spater findet man das Bild einer hochgradigen Coxa vara. Hier sieht man sehon, wie die Ossifikation
noch nicht vollendet ist. Das Kaput mit dem angrenzenden Kollumteil ist ossifiziert, aber zwischen diesel' Partie und dem Fcmursehaff
erhalt man auf dem Rontgen bild den Eindruck cines Defektes, trotzdem die Stabilitat in del' Hiifte gut ist. J1Jine kleinere Partie des
Femurs ist hier noch deutlich nur knorpelig angelegt oder in beginnender Ossifikation. In del' subtroehantaren Hegion findet man eine
Knickung wie im Fallo V. Ausserdern liegt eine hochgradige Kurvatur des rechten Ober- und Unterschenkelknochens VOl', was auf
eine ausgebreitetere Affektion des Skelettes deutet. Ob es diesel be
ist, die in del' linken Hiifte die Ossifikationsstorung veranlasst hat
oder ob es sich urn einen spater hinzugekommenen osteomalazischen
Prozess handelt, lasst sieh schwer sagen.
ZUSAMMEX:B~ASSUSG
Verf. gibt einen historischen Uberblick und teilt 5 Fane von kongenitaler Coxa vara aus der orthop. Klinik des Karolinischen Institutes mit (3
einseitige, 1 doppelseitigen und 1 Fall von scheinbarem F'emurdefekt, der
nach einigen J ahren zu einer hochgradigen Coxa vara entwickelt befnnden
wird), Ausserdem werden 2 FaIle aus dem Anna-Stift, Hannover mitgeteilt
(l einseitiger und ein Fal.l von scheinbarem Femurdefekt, der sich zu einer
hochgradigen Coxa vara entwickelte).
Als Coxa vara congenita sind im friihesten Kindesalter sich manifestierende, nicht rachitische und nicht traumatische FaIle diesel' Deformitat zu
bezeichnen, die auf dem Rontgenbild gewisse gemeinsame Sondermerkmale
zeigen, welche auf eine f'riihzeitige Ossifikationsanomalie im Kaput-Kollum
deutcn. Diese Anomalie ist cine (vielleicht auf einer embryonalen Gefassstorung beruhende) Ossifikationsstlirung, welche intrauterin oder bei eintretender Belastung Veranlassung zu Coxa vara gibt.
Klinisch unterscheidet sich die kongenitale nicht von anderen Coxa varaFormen (abgesehen von den Fallen, die eine hochgradige Verktirzung des
Femur zeigen). Die vertikale Epiphysenscheibe ist nicht fur Coxa vara congenita pathognomonisch, dagegen ist eine unregelmassige, ungleichmassig ab,
gegrenzte Epiphyeensoheibe von diagnostisehem Wert. Das Bild von unvollstandiger Ossifikation irn Kaput-Kollum, das Vorkommen einer Aufhellungszone und das Auftreten mehrerer Knochenkerne im Kellum sind die wichtigsten diagnostischen Sondermerkmale.
Die Therapie weicht von der gewohnlich bei Coxa vara eingeschlagenen
BEITRAG ZUR KESSTNIS DER KOSGESITALEN FORM DIm COXA VARA
403
nicht abo In nicht allzu hochgradigen Fallen versucht man Abduktionseingipsungen (die in Anbetracht del' Ossifikationsstorungen im Kellum mit
Vorsicht vorzunehmen sind). In hochgradigen Fallen ist ohne Osteotomie
nichts zu erreichen.
SUM~AHY
The writer gives a short historical review and reports upon 5 cases of
congenital coxa vara from the Orthop. Department of the Royal Caroline
Institute (3 unilateral, 1 bilateral, and one case of apparent defect of the
femur which was found after a few years to have developed into an extreme
coxa vara). In addition he describes 2 cases from the Anna-Stift, Hannover
(I unilateral, and one case of apparent defect of the femur which developed
into an extreme coxa vara),
Congenital coxa vara are those cases of non-rachitic and non-traumatic
coxa vara which manifest themselves in the earliest infancy, and which, in the
roentgenogram, present certain characteristic features common to them all,
indicating an early anomaly of ossification in the head and neck of the
femur. This anomaly is a disturbance of the ossification (possibly due to an
embryonic vascular disorder) which gives rise to a coxa vara, either during
intrauterine life or when weight-bearing is commenced.
Clinically, the congenital form of coxa vara docs not differ from its other
forms (excepting the cases that present a high-grade shortening of the femur).
The vertical epiphyseal disc is not pathognomonic of congential coxa vara,
but an irregular epiphyseal disc with rough contours is, on the other hand,
of diagnostic value. The picture of an incomplete ossification in the head
and neck of the femur, the presence of a zone of rarefaction, and the occurrence of several osseous nuclei in the neck of the femur, are the distinguishing characteristics most important in the diagnosis.
'I'he therapy does not differ from the one usually employed in coxa vara,
In cases, in which the coxa vara is not too extreme, attempt should be made
to effect a cure by means of the abduction method in a plaster-of-Paris splint
(which should be done with caution, on account of the disturbance of ossification in the neck of tbe femur). To get any result in extreme cases it is
necessary to perform osteotomy.
RESUME
L'auteur donne un aperQu historique et rapporte [) cas de coxa vara congenitale de la Clinique ortopedique de l'Institut Carolingien (3 cas unilateraux, 1 cas bilateral et 1 cas de deformite supposee de femur, qui apres
~uelques annees avait pris la forme de coxa vara tres prononeee). De plus,
1 auteur communique 2 cas d'Anna-Stift, Hanovre (1 cas unilateral et 1 cas avec
difformite supposee de femur; transforrnee en coxa vara tres prononcee),
La coxa vara congenitale est la coxa vara ni rachitique ni traumatique,
se manifestant dans la premiere enfance, et qui sur la radiographic presente
certains signes caracteristiques indiquant nne anomalie precoce d'ossification
dans le ecapub-col lum s. Cette anomalie est un trouble de l'ossification (occa-
404
HARALD
NILSO~NE
sionne peut-etre par des troubles vasculaires embryonnaires) qui dans I'uterus ou des le debut du fonctionnement produit la coxa vara.
.
Cliniquement la forme congenitale ne differe pas des autres formes de
coxa vara (Ies cas exceptes qui presentent un raccourcissement considerable
du femur). Le disque epiphysaire vertical n'est pas pathognomonique de Ia
coxa vara congenitale, par contre un disque epiphysaire irregulier, it bords
inegaux a de Ia valeur pour Ie diagnostic. L'irnage d'une ossification incomplete dans Ie caput-collum, la presence d'une zone claire et l'apparition
de plusieurs noyaux osseux dans le col sont les signes diagnostiques les
plus importants.
La therapeutique ne differe pas de celle qui s'applique ordinairement ~t
la coxa vara. Dans les cas pas trop prononces on essaie des platrcs d'abduction (ce qu'il faut faire prudemment it cause des troubles d'ossification du
col). Dans les cas graves on n'obtient rien sans osteotornie.
HlDSU~1EK
El auto I' da una reseiia historica y presenta I) cases de coxa vara congenital de la Clmioa ortopedica del lnstituto Carol in (3 casos unilaterales,
1 caso bilateral y 1 caso de deformaciou supuesta del femur, que despues de
algunos aiios tomo la forma de coxa vara muy pronunciada). Ademas el
autor menciona dos casos de Anna-Stift, Hanovre (1 caso unilateral y 1 caso
con deformacion supuesta del femur, transformada en coxa vara muy pronunciada).
La coxa vara congenital no es ni Ia coxa vara raquitica ni la traumatica,
que se manifiestan desde l a primera infancia y que en la radiografia presenta
ciertos signos caracteristicos indicando una anomalia precoz de osificacion en
el »caput-collum». Esta anomalia es una perturbacion de la osificacion (ocasionada, seguramente, pOl' perturbaciones vasculares embrionarias) que en el
uteru 0 desde el princi pio del funcionamiento produce la coxa vara.
Clinicamcnte la forma congenital no difiere de las otras formas de coxa
vara (excepruando los casas que presentan un acortamiento considerable del
femur). EL disco epifisario vertical no es patognomioo de Ia coxa vara congenital, pOI' el contrario un disco epifisario irregular, con cantos desiguales,
tiene valor para el diagnostico. La imagen de una osifioacion incompleta en
el caput-collum, Ia presencia de una zona clara y Ia aparieion de marios
nudos oseos en e1 cuello son los sign os mas importantes del diagnostieo.
La t.erapcu tioa no difiere de la que generalmente se aplica a la coxa
vara, En los casos poco pronunciados so ensayan los yesos de adduecion (10
cual debe hacerse con prudencia a causa de las perturbaciones de osificacion
del cuello). En los casas graves no se obtiene el menor resultado sin la
osteotomia.
BEITRAG Zt;R KES.NTNIS DJm KONGENITALEN FORM DER COXA VARA
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ACTA
nsn.
VOt.. III.
FASC.
u.
HARALD NILSO~~E
Tabullt XXV
Fig. 3.
Fig. 4.
Fig. 6.
Fig. 7.
ACTA RAD.
VOl,. IlL
l'ASC.
5.
HARALD NII.SONNE
Tabula XX VI
Fig. 10.
Fig. 12.
Fil!:.13.
Fig. 14.