Bildgebung bei Kollagenosen

bei Kollagenosen
9 Bildgebung
B. Ostendorf, M. Cohnen, A. Scherer
z Einleitung
Zur genauen Differenzierung der Kollagenosen [systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom (SS), progressive systemische Sklerodermie (PSS), Poly- und Dermatomyositis (PMS, DMS), Mischkollagenosen
(MCTD, Sharp-Syndrom, Overlap-Syndrom), Antiphospholipidsyndrom
(APS, primär und sekundär auftretend)] ist aufgrund klinischer und serologischer Überlappungen und der ungewöhnlichen Variabilität des Krankheitsverlaufes und ihrer Abgrenzung gegenüber anderen Krankheitsbildern
und Systemerkrankungen der Einsatz verschiedener bildgebender Verfahren
notwendig und sinnvoll. Dabei unterstützt die bildliche Erfassung von z. T.
sehr typischen strukturellen Veränderungen bei Kollagenosen häufig die
primäre und definierte Diagnosestellung. Pathologische Befunde der Bildgebung beeinflussen in Abhängigkeit der Krankheitsaktivität und der jeweiligen Organbeteiligung Therapieentscheidungen, und bildgebende Verfahren können der genauen und frühzeitigen Erfassung von Komplikationen während des Krankheitsverlaufes dienen.
Die vorliegende Arbeit fasst einerseits die derzeit etablierten bildgebenden Verfahren und die wichtigsten pathologischen Befunde entsprechender
Krankheitsbilder zusammen und gibt andererseits einen Ausblick auf Methoden, die in Zukunft das Spektrum der Routinediagnostik sinnvoll erweitern könnten.
z Systemischer Lupus erythematodes
Der SLE ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen.
Typisch für das Anfangsstadium bzw. für aktive Phasen im Verlauf sind
eine allgemeine Malaise, subfebrile Temperaturen, Arthralgien, Lymphknotenschwellungen, erythematöse Hautveränderungen sowie verschiedene viszerale und auch neurologische Symptome [15]. Mittels bildgebender Verfahren können Organbeteiligungen bzw. -veränderungen z. T. sowohl bereits
im Frühstadium als auch im Krankheitsverlauf durch ihre typischen Charakteristika erfasst werden. Entsprechende diagnostische Verfahren der
Wahl (Tabelle 9.1) zur Abklärung von Organmanifestationen werden nachfolgend vorgestellt.
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z
B. Ostendorf et al.
Tabelle 9.1. SLE und APS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren
Organsystem
Lokalisation
z Haut/Gefäße
Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom,
Livedo reticularis
Duplexsonographie,
Kapillarmikroskopie,
Angiographie
z Muskuloskelettal
Gelenke
Sonographie, konv.
Röntgen, MRT
Sonographie, MRT
Knochen
Muskel
z Kardial
z Pulmonal
Manifestion
Jaccoud-Arthropathie,
Arthritis
Tenovaginitis,
Kontrakturen
Osteonekrosen,
Insuffizienzfraktur,
Osteomyelitis,
Osteoporose
Myositis
Endokard/Klappen Valvulitis, Libman-SacksEndokarditis
Myokard
Myokarditis
Perikard
Perikarditis, Serositis
Gefäße
Vaskulitis, Koronariitis,
Arteriosklerose
Pleura
Pleuritis, Serositis,
Pleuraschwiele
Infektion,
Pneumonitis, Fibrose
Pulmonale Hypertonie
Parenchym
Gefäße
Lungenembolie
z Gastrointestinal
Zwerchfell
Myopathie
Ösophagus
Reflux,
Motilitätsstörungen
Pankreas
Darm
Pankreatitis
Ischämie, Vaskulitis/
Kolitis
Milz
Lymphknoten
Infarkt
Lymphadenopathie
Bildgebende Diagnostik
Konv. Röntgen, MRT,
Szintigraphie
Sonographie, MRT
Echo, TEE, Myokardszintigraphie
Echo, MRT
Echo, Röntgenthorax, CT,
MRT
Echo, Koronarangiographie, MS-CT, MRT
Sonographie, Röntgenthorax, CT
Röntgenthorax, HR-CT,
Bronchoskopie
Echo, Röntgenthorax,
Rechtsherzkatheter/
Angiographie
Echo, Röntgenthorax, CT,
TEE, Szintigraphie
Röntgenthorax,
Durchleuchtung
Manometrie,
Barium-Breischluck,
Szintigraphie
Sonographie, CT
Konv. Abdomenübersicht,
Kolon-Kontrast-Einlauf,
MDP, CT, Endoskopie,
Kapselendoskopie,
Szintigraphie, MR-Sellinck
Sonographie, CT
Sonographie, CT
Bildgebung bei Kollagenosen
z
Tabelle 9.1 (Fortsetzung)
Organsystem
Lokalisation
Manifestion
Bildgebende Diagnostik
z Gynäkologisch
Plazenta
Plazentainsuffizienz
Duplexsonographie
z Renal
Niere
Gefäße
Glomerulonephritis
Nierenvenenthrombose, Infarkt
Sonographie, Szintigraphie
Sonographie, Duplexsonographie, CT, MRT,
Angiographie
z Neurologisch
Gefäße
Vaskulitis, Sinusvenenthrombose
Vaskulitis, Infarkt,
Blutung, Infektion,
Myelitis
Duplexsonographie,
Angiographie, MRT, CT
CT, MRT, TCD,
Angiographie
Retinal
Mikroembolien,
Gesichtsfeldausfall
Fundusskopie,
Angiographie, TCD
Gehirn/ZNS
z Ophthalmologisch
Auge
CT Computertomographie, Echo Echokardiographie, HR „high resolution“, konv. konventionell,
MDP Magen-Darm-Passage, MRT Magnetresonanztomographie, MS-CT Mulislice-CT, TCD transkranieller Doppler, TEE transösophageale Echokardiographie, ZNS zentrales Nervensystem
z Haut/Gefäße
Apparative Möglichkeiten periphere Haut- und Gefäßveränderungen (z. B.
Raynaud-Syndrom, Vaskulitis) beim SLE darzustellen, sind die Duplexsonographie, die Angiographie, die MR-Angiographie (MRA) und die Kapillarmikroskopie (s. Abschn. PSS).
Muskuloskelettal
Die Gelenkbeteiligung beim SLE verläuft sehr variabel und reicht von Arthralgien und Tenovaginitiden bis hin zur deformierenden Jaccoud-Arthropathie. In den meisten Fällen ist die Arthritis nicht erosiv. Konventionelle
Röntgenaufnahmen zeigen periartikuläre Weichteilschwellungen, Zeichen
der gelenknahen Osteoporose und auch Sub-/Luxationen. Sehnenscheiden-,
Kapsel- und Bandveränderungen wie auch Sehnenrupturen als Komplikation können besonders gut in der Arthrosonographie und mit der MRT
(Abb. 9.1) erfasst werden [18].
Osteonekrosen können spontan oder als Therapiekomplikation (z. B. unter Kortikosteroiden), auftreten, dies besonders im Bereich von Femurkopf,
-kondylen, Tibiaplateau und Humerus. Frühveränderungen der Osteonekrose sind auf konventionellen Röntgenbildern nicht sichtbar. Bei Nachweis
von sklerotischen Knochenverdichtungen und Gelenkflächenveränderungen
handelt es sich bereits um irreversible Spätschäden. Die MRT ist deutlich
sensitiver und kann typische Veränderungen wie z. B. Osteoödeme sowie
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Abb. 9.1. Konventionelle Röntgenaufnahme der linken Hand und MRT (koronare STIR-Sequenz)
der Hände eines 58-jährigen SLE-Patienten mit typischem Befund einer Jaccoud-Arthropathie
mit Subluxationen (Pfeile) und ausgeprägter Tenovaginitis (Pfeilspitzen)
ein vermindertes Kontrastmittelenhancement als Zeichen infarktbedingter
Minderdurchblutung [9, 17] darstellen. Die Skelettszintigraphie kann im
Akutstadium der Osteonekrose noch falsch-negativ sein, da zu diesem Zeitpunkt eine Hyperämie oder ein vermehrter Knochenstoffwechsel noch
nicht vorliegen [9].
Eine weitere Komplikation ist die Insuffizienzfraktur. In konventionellen
Röntgenaufnahmen okkulte Frakturen können mit der MRT hingegen gut
erfasst werden. Diese erscheinen als Zonen mit hohem Signal in der T2und niedrigem Signal in der T1-Wichtung [1]. Die Erfassung von Stressfrakturen ist auch szintigraphisch möglich, wobei sich dieses Verfahren vor
allem als Screening-Methode bei ubiquitären Beschwerden eignet.
SLE-Patienten haben aufgrund ihrer Erkrankung selbst und der z. T. immunsuppressiven Therapie eine Prädisposition für Infektionen wie z. B. Osteomyelitiden. Konventionelle Röntgenaufnahmen können eine Periostitis
und eine fortschreitende Demineralisation bis hin zur Knochendestruktion
darstellen [27]. In der Akutphase einer Osteomyelitis eignet sich neben der
MRT auch die Leukozytenszintigraphie zur Lokalisation von Infektionsfoci.
Kardial
Bei der am häufigsten auftretenden kardialen Komplikation, der abakteriellen Endokarditis Libman-Sacks finden sich nichtinfektiöse, verruköse Endokardveränderungen (meist Mitralklappe). Diese Zeichen der Endokarditis werden im Regelfall echokardiographisch gesichert, aber auch die kardiale MRT kann pathologische Klappenbeweglichkeiten und/oder eine verringerte Ejektionsfraktion erfassen. Bei der Perikarditis findet man im
Bildgebung bei Kollagenosen
z
Abb. 9.2. Axiale und sagittale MRT (STIR-Sequenz und T2-Wichtung): Darstellung von diskreten
Pleuraergüssen (Pfeile) beidseits sowie eines Perikardergusses (Pfeilspitzen)
Röntgenthorax bei begleitenden größeren Ergussbildungen typischerweise
eine zeltförmige Verbreiterung des Herzschattens. CT- oder MRT-Untersuchungen können eine abnormale Verdickung und ein Enhancement des
Perikards ebenso wie kleine Ergussmengen besser nachweisen (Abb. 9.2).
Die eher selten beim SLE auftretende Myokarditis führt in der Regel nicht
zu relevanten Wandbewegungsstörungen oder linksventrikulären Dysfunktionen, dennoch ist die Echokardiographie in der Stufendiagnostik das Diagnoseverfahren der Wahl. Neuere Verfahren zur Beurteilung einer ventrikulären Funktionsstörung sind die EKG-getriggerte Myokardszintigraphie
und die kardiale MRT [24].
Häufiger und oft früher als bei anderen Krankheitsbildern und Systemerkrankungen manifestiert sich bei SLE-Patienten eine Arteriosklerose.
Goldstandard zur Beurteilung der Koronararterien ist die Angiographie.
Derzeit laufende Studien evaluieren, inwieweit neuere Verfahren wie die
Multislice-CT (MS-CT) und die kardiale MRT die nichtinvasive Darstellung
der Koronararterien und eine Beurteilung des Arteriosklerosegrades
ermöglichen können [3, 6].
Pulmonal
Der exsudative Pleuraerguss ist die häufigste pulmonale Manifestation und
kann sowohl bi- als auch unilateral auftreten. Folgeerscheinungen können
eine Pleuritis sowie die pleurale Fibrose sein. Kleinere Ergussmengen
können bereits frühzeitig gut mit der Sonographie und der CT bzw. MRT
detektiert werden [13]. Bei differenzialdiagnostischen Fragestellungen (gekammerter Erguss) müssen ggf. Aufnahmen in Rücken- bzw. Seit- und
Bauchlage angefertigt werden. Kleinere Ergüsse, akute Pneumonitis (selten,
aber klinisch oft ausgeprägt verlaufend), Hämorrhagie, Infarkt, Pneumonie
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Abb. 9.3. Axiale CT (Lungenfenstertechnik) bei einer 41-jährigen SLE-Patientin mit akuter Pneumonitis: Es finden sich multiple unscharf begrenzte Verdichtungszonen (milchglasartig) beidseits
in den Lungenunterfeldern
oder Fibrose können bei diskreter Ausprägung dem Nachweis der konventionellen Röntgenaufnahme entgehen. In diesen Fällen ist, je nach Fragestellung, eine native bzw. kontrastmittelgestützte CT bzw. eine HR-CT indiziert (Abb. 9.3). Der Stellenwert der Bronchoskopie (mit Lavage) besteht
in erster Linie im Ausschluss einer Infektion bzw. in der Abgrenzung zur
lymphozytären Alveolitis bei Pneumonitis.
Im Gegensatz zu anderen Kollagenosen finden sich Lungenfibrosen beim
SLE eher selten, präsentieren sich aber mit den typischen Veränderungen
im Sinne des „Honigwabenmusters“ sowie subpleuraler Verdickungen. Die
Differenzierung zwischen akuten und chronischen Lungenveränderungen
sollte bei unklaren Fällen mittels HR-CT erfolgen [8]. Bei Ausbildung einer
manifesten Lungenfibrose kann sich konsekutiv eine pulmonale Hypertonie
(PHT) entwickeln, die zuerst echokardiographisch erfasst werden kann (s.
Abschn. PSS). Eine partielle Relaxatio diaphragmatica kann Ausdruck einer
SLE-Myopathie der Atemmuskulatur sein.
Gastrointestinal
Ischämien aufgrund von Vaskulitiden und Thrombosen können in allen
Organsystemen auftreten. In den parenchymatösen Oberbauchorganen manifestieren sich solche Veränderungen in der CT als peripher gelegene hypodense Zone ohne Kontrastmittelaufnahme. Schwieriger ist die Diagnose
bei Darmwandischämien, insbesondere auf konventionellen Röntgenaufnahmen. Hier lassen sich häufig nur Spätveränderungen wie z. B. eine
Pneumatosis der Darmwände abgrenzen. In der CT können hingegen diskretere Darmwandveränderungen, die Mesenterialgefäße sowie Begleitphä-
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z
nome gut abgebildet werden [4]. Ähnlich wie bei anderen Kollagenosen
(PSS, Overlap-Syndrom) können sich bei SLE-Patienten auch eine Hypomotilität des distalen Ösophagus mit begleitender Refluxösophagitis und
evtl. Ulzerationen manifestieren. Die diagnostische Abklärung erfolgt in
Verdachtsfällen mittels Barium-Breischluck, Manometrie/Gastroskopie und
evtl. ergänzenden Verfahren (s. Abschn. PSS).
Renal
Bei SLE-Patienten mit Nierenbeteiligung (z. B. Glomerulonephritis) findet
sich sonomorphologisch ein diffus echoreiches Parenchym, wobei die Nierengröße in Abhängigkeit der Krankheitsdauer variiert [13]. Während sich
anfangs noch eine Organvergrößerung findet, lassen sich bei fortschreitender Krankheitsdauer atrophe Nieren nachweisen. Pathologien der arteriellen oder venösen Gefäßversorgung der Niere sind beim SLE selten und treten eher beim APS auf (s. Abschn. APS).
Neurologisch
Bei SLE-Patienten mit ZNS-Beteiligung finden sich zerebral häufiger kleinere subsegmentale Infarkte als große territoriale Ischämien. Akute Infarkte können evtl. dem Nachweis in der CT entgehen und stellen sich nur mittels spezieller MRT-Bildgebung in Diffusions- und Perfusionswichtungen
dar. In Abhängigkeit der Größe und Lokalisation der Infarkte können diese
besser in der MRT abgegrenzt werden, z. B. bei kleineren Hirnstamminfarkten [23, 28].
Der Goldstandard der nichtinvasiven Diagnostik der ZNS-Vaskulitis ist die
MRT [20], wobei die Sensitvität und Spezifität durch spezielle MR-Techniken
wie z. B. die Spektroskopie oder die diffusionsgewichtete Bildgebung noch
erhöht werden können. Diese Verfahren werden ebenso wie die Positronenemissionstomographie (PET) und die „single-photon-emission-computedtomography“ (SPECT) derzeit in Studien evaluiert und stehen der breiten
Anwendung noch nicht zur Verfügung.
Diagnoseverfahren der Wahl bei Verdacht auf Hämorrhagie ist die native
CT, die befundabhängig durch eine Kontrastmittelgabe ergänzt werden
sollte. Intrakranielle Blutungen stellen sich in der nativen CT typischerweise als hyperdense Zonen dar. Das Verteilungsmuster kann Aufschlüsse über
die Blutungslokalisation geben, und es können begleitende Komplikationen
wie raumfordernde Effekte oder Liquorzirkulationsstörungen miterfasst
werden.
Zerebrale Abszesse oder Infektionen sind selten beim SLE und müssen
jedoch vor allem bei Patienten mit Immunsuppression und/oder LibmanSacks-Endokarditis oder Candida- bzw. Nocardien-Pneumonie bedacht
werden. In kontrastmittelunterstützten CT- oder MRT-Untersuchungen finden sich typischerweise frontal bzw. temporal gelegene Areale am Übergang von der grauen zur weißen Hirnsubstanz mit ringförmigem Kontrast-
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Abb. 9.4. Sagittale MRT (T1-Wichtung vor und nach KM-Gabe) einer 38-jährigen SLE-Patientin
mit histologisch gesichertem zerebralem Abszess (Pfeil) unter Immunsuppression
mittelenhancement (Abb. 9.4). Das häufig beobachtete perifokale Ödem
kann unter immunsupressiver Therapie bei diesen Patienten fehlen und
spricht somit nicht gegen einen Abszess [11].
z Antiphospholipidsyndrom
Bei Patienten mit primärem oder sekundärem APS können rezidivierende
zerebrale Ischämien, Hirnvenenthrombosen, intestinale Ischämien und
Lungenembolien auftreten (Tabelle 9.1).
Haut
Charakteristische Hautveränderungen beim APS sind die Livedo reticularis,
das Raynaud-Syndrom ggf. mit Ulkusbildung, Kapillaritis und oberflächliche Thrombophlebitiden/thrombotische Vaskulopathie. Synonym für die
Livedo racemosa generalisata ist das „Sneddon-Syndrom. Es handelt sich
dabei um bizarr konfigurierte netzförmige Rötungen der Haut und zentralnervöse Ausfälle (vgl. Tabelle 9.1 und Abschn. SLE, PSS).
Kardial
Häufiger als beim SLE lassen sich beim APS Herzklappenveränderungen
nachweisen. Die Veränderungen sind vielfältig und reichen von leichten
Klappenunregelmäßigkeiten bis hin zur destruierenden Libman-Sacks-En-
Bildgebung bei Kollagenosen
z
Abb. 9.5. Axiale CT nach KM-Gabe (Weichteilfenstertechnik) bei einer 32-jährigen APS-Patientin
mit akuter Lungenembolie: Es findet sich ein frischer Embolus (hypodenser Füllungsdefekt) in
der linken Pulmonalarterie (Pfeil). Nebenbefundlich diskreter Pleuraerguss rechts
dokarditis. Sie können mittels Echokardiographie und MRT [13] gesichert
werden (s. Abschn. SLE).
Pulmonal
Eine PHT beim APS wird meist als Folge rezidivierender Lungenembolien
gewertet. Akute Lungenembolien zeigen im Röntgenbild charakteristischerweise keine oder nur sehr diskrete Veränderungen. Im Akutstadium ist die
kontrastmittelunterstützte CT die Methode der Wahl, akute Lungenarterienembolien werden mit hoher Sicherheit als Füllungsdefekt dargestellt. Auch
die pulmonalen und kardialen Folgen bzw. die Rechtsherzbelastung können
direkt erfasst werden (Abb. 9.5) [22]. Eine negative CT-Untersuchung
schließt eine klinisch relevante Lungenembolie sicher aus. In der Szintigraphie ist eine Beurteilung von Lungenperfusion und -ventilation möglich.
Die Angiographie bietet darüber hinaus die Möglichkeit der minimal-invasiven Therapie (Katheterfragmentation und/oder Lyse).
Gastrointestinal/gynäkologisch
Bildmorphologisch können Organinfarkte und Darmwandischämien beim
APS in der Sonographie und der kontrastmittelunterstützten CT erfasst
werden (s. Abschn. SLE). Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten
mit APS sind Präeklampsie, Plazentainsuffizienz, rezidivierende Spontanaborte, intrauteriner Fruchttod und Frühgeburten. Die Plazentainsuffizienz
kann duplexsonographisch gesichert und im Verlauf kontrolliert werden.
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Renal
Bei Patienten mit APS finden sich als Folge einer erhöhten Thromboseneigung in seltenen Fällen Nierenvenenthrombosen. Die Diagnose wird durch
die Sonographie oder die CT gestellt [13]. Auf kontrastmittelunterstützten
CT-Bildern findet sich eine hypodense Aussparung des Kontrastmittelflusses, welche dem Thrombus entspricht. Zusätzlich findet sich im Akutstadium eine Nierenvergrößerung als Folge der venösen Stase. Im weiteren Verlauf können sich Nekrosen im mangelhaft venös drainierten Parenchym
entwickeln. Wichtig ist die Beurteilung der Thrombusausdehnung in Bezug
auf die V. cava inferior.
Einen diagnostischen „pitfall“ stellt die physiologische Durchmischung
von kontrastiertem mit nichtkontrastiertem Blut dar, die insbesondere in
den Nierenvenen zu erheblichen Flussartefakten führen kann, welche nicht
mit Thrombosen verwechselt werden dürfen.
Neurologisch
Neben den häufig kleineren subsegmentalen Infarkten (Multiinfarkthirn)
können beim APS als Folge von Thrombosen und Embolien auch territoriale Infarkte auftreten. In der CT finden sich unscharf begrenzte, hypodense Areale im jeweiligen Gefäßvorsorgungsgebiet. Akute Infarkte können
in der CT evtl. noch nicht demarkiert sein und stellen sich nur mittels spezieller Diffusionswichtungen in der MRT dar (Abb. 9.6). Seltener kommt es
Abb. 9.6. Axiale MRT (FLAIR- und DWI-Sequenz) bei einem 41-jährigen APS-Patienten mit frischem Mediateilinfarkt (Pfeile) linkshemisphärisch (Diffusionseinschränkung) und älteren „white
matter lesions“ (Pfeilspitzen) überwiegend rechtshemisphärisch periventrikulär (keine Diffusionseinschränkung)
Bildgebung bei Kollagenosen
z
zu Verschlüssen der großen duralen Venen und der tiefen Hirnvenen. Die
bildgebenden Befunde hängen maßgeblich von der Verschlusslokalisation
und alternativen Drainagewegen ab [13]. Auf kontrastmittelunterstützten
CT-Bildern findet sich ein so genanntes „Deltazeichen“, welches dem zentralen Thrombus, der im Randbereich umspült wird, entspricht.
Magnetrezonanztomographisch ist das normale Flusssignal der Venen
aufgehoben. Dieses Phänomen kann bei sehr langsamer Blutflussgeschwindigkeit bisweilen zu Fehldiagnosen führen. Bei unklaren Fällen sollte eine
Kontrastmittelgabe erfolgen oder im Einzelfall eine invasive zerebrale Angiographie mit Darstellung der Hirnvenen angefertigt werden.
In den letzten Jahren wurde zur Erfassung zerebraler Durchblutungsstörungen bei Patienten mit SLE oder primärem bzw. sekundärem APS vermehrt die Methode der transkraniellen Doppleruntersuchung (TCD; mit
Emboliedetektion) eingesetzt. Mit dieser Technik können bei intrazerebralen Arterien auffällige Signale gesehen werden, welche zuvor nur bei Patienten mit arteriosklerotischen Karotisstenosen und mit künstlichen Herzklappen beschrieben wurden und als „Mikroembolien“ aufgefasst werden.
Die Höhe der detektierten Ereignisse korreliert eng mit dem Schweregrad
des APS bzw. des Risikos thromboembolischer Komplikationen [25].
Bei APS-Patienten mit rezidivierenden Gesichtsfeldausfällen findet man
als deren Ursache ausgedehnte arterielle und venöse Gefäßveränderungen,
welche in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium durch eine Fundusskopie
und mittels Angiographie erfasst werden können.
z Progressive systemische Sklerodermie
In Abhängigkeit des Krankheitsstadiums, der Aktivität und des Ausmaßes
von möglichen Organbeteiligungen werden bei Patienten mit PSS bzw.
CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud-Syndrom, ösophageale Motilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) verschiedene bildgebende Verfahren zur Diagnostik eingesetzt (Tabelle 9.2).
Haut
Das Raynaud-Syndrom kann einer definierten PSS um Jahre vorausgehen
und tritt bei fast allen PSS-Patienten auf. In schweren Fällen der akralen
Gefäßbeteiligung und Sklerodaktylie können im Verlauf der Erkrankung
Nekrosen auftreten. Apparative Möglichkeiten, diese Variationen der Gefäßbeteiligung darzustellen, sind die Duplexsonographie, ggf. vor und nach
Kältestress, die Angiographie, ggf. vor und nach medikamentöser Vasodilatation, und die Kapillarmikroskopie der Akren mit typischen Alterationen
wie z. B. Gefäßdilatation, avaskulären Regionen, Hämorrhagien und Thrombosen [5].
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Tabelle 9.2. PSS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren
Organsystem
Lokalisation
Manifestion
Bildgebende Diagnostik
z Haut/Gefäße
Periphere Gefäße
Raynaud-Syndrom
Duplexsonographie,
Kapillarmikroskopie,
Angiographie
z Muskuloskelettal
Gelenke
Akroosteolyse,
Calcinosis cutis
Sonographie, konv.
Röntgen, MRT
z Kardial
Perikard
Perikarditis
Gefäße
z Pulmonal
Parenchym
Echo, Röntgenthorax, CT,
MRT
Pulmonale Hypertonie Echo, Röntgenthorax,
Rechtsherzkatheter
Alveolitis, Fibrose
Röntgenthorax, HR-CT
Duodenum
Hypoperistaltik,
Ösophagusdilatation
(Megaösophagus)
Duodenumdilatation
Kolon
Pseudodivertikulose
Breischluck, MDP, Manometrie, Ösophagusszinitgraphie
MDP, Dünndarm-Doppelkontrast-Darstellung, CT
MDP, Kolon-KontrastEinlauf, CT
z Gastrointestinal Ösophagus
Muskuloskelettal
Sonographisch oder konventionell radiologisch lassen sich bei der PSS bzw.
beim CREST-Syndrom häufig subkutane Kalzifikationen (Diagnosekriterium) nachweisen. Typisch ist auch der radiologische Befund von Akroosteolysen (Abb. 9.7). Mit der MRT können ferner entzündliche Weichteil-
Abb. 9.7. Konventionelle Röntgenaufnahme eines
52-jährigen PSS-Patienten mit akroosteolytischen
Veränderungen der Nagelkranzfortsätze/Endphalangen und subkutanen/periartikulären Verkalkungen
Bildgebung bei Kollagenosen
z
veränderungen wie z. B. Myositis und auch pathologische Gelenkveränderungen dargestellt werden (s. Abschn. PMS, DMS).
Kardial
Autoptisch findet man bei 2/3 der PSS-Patienten eine Herzbeteiligung. In
seltenen Fällen können komplizierend Perikarditiden mit Ergussbildung
auftreten (s. Abschn. SLE) [26]. Eine Rechtsherzbelastung findet sich vor
allem bei PSS-Patienten mit PHT. Zum Screening der Herzinsuffizienz und
PHT eignet sich die transthorakale Echokardiographie, eine Quantifizierung der Druckbelastung muss ggf. mittels Rechtsherzkatheter erfolgen (s.
Abschn. PSS).
Pulmonal
Die früheste Veränderung der häufig auftretenden Lungenfibrose ist die Alveolitis („Milchglastrübung“), welche durch die HR-CT erfasst werden
kann. Radiologisches Zeichen für eine fortgeschrittene Lungenfibrose ist
die diffuse, von basal her aszendierende Fibrosierung mit späterem Übergang in eine „Wabenlunge“ (Abb. 9.8). Eine Folge kann die Entwicklung einer PHT sein. Radiologisch zeigt sich dann ein Kalibersprung der zentralen
Gefäßstrukturen zur Peripherie mit basoapikaler Umverteilung der Lungenperfusion. Die Echokardiographie erlaubt die indirekte Bestimmung der
Druckverhältnisse im rechten Herzen [21]. Die Möglichkeit der direkten
Blutdruckbestimmung mit definitiver Diagnosestellung kann aber nur mittels Rechtsherzkatheter erfolgen.
Das Thibièrge-Weißenbach-Syndrom (PSS mit Calcinosis circumscripta)
kann selten auch pulmonale Kalkherde verursachen, welche konventionell
radiologisch gut abgebildet werden können.
Gastrointestinal
Ösophagusmotilitätsstörungen sind frühzeitige Zeichen einer viszeralen
Organbeteiligung der PSS. Radiologisch lässt sich durch die Barium-Breischluck-Untersuchung oder durch eine Ösophagusszintigraphie eine verminderte Kontraktionsfähigkeit des Ösophagus und als Folge einer Motilitätsstörung eine Dilatation nachweisen [7]. Zur genauen Erfassung von
Dysmotilitäten dient die endoskopische Manometrie. Komplizierend kann
es bei der PSS zu einer Hypomotilität des Magens und Darms kommen,
letztere kann zur Pseudodivertikulose und zum Ileus führen. Diese intestinalen Pathologien können konventionell radiologisch mittels Magen-DarmPassage (MDP), Dünndarm-Doppelkontrastdarstellung nach Sellinck, Kolon-Kontrast-Einlauf und auch durch die CT diagnostiziert werden.
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Abb. 9.8. Konventionelle Röntgenthoraxaufnahme in 2 Ebenen (a,
koronare Rekonstruktion (d) eines 37-jährigen PSS-Patienten: basal
gerüstveränderungen, vergrößerter Herzschatten mit Kalibersprung
ren. Eine exakte Erfassung der Verteilung und des Ausmaßes der
möglich
b) und HR-CT (axial (c) und
betonte fibrotische Lungender zentralen GefäßstruktuLungenfibrose ist in der CT
z Polymyositis und Dermatomyositis
Bei Patienten mit Poly- (PMS) oder Dermatomyositis (DMS) können neben
der Myositis weitere Organbeteiligungen auftreten (Tabelle 9.3).
Muskuloskelettal
Bei der akuten Myositis findet sich sonographisch eine Echogenitätsvermehrung und Volumenänderung der Muskulatur [14]. Spätzeichen sind die
fettige Degeneration, die Muskelatrophie und als Komplikation die Verkalkung. Subkutane und muskuläre Verkalkungen können am besten konventionell radiologisch erfasst werden (Abb. 9.9), wobei grundsätzlich die Ver-
Bildgebung bei Kollagenosen
Tabelle 9.3. PMS/DMS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren
Organsystem
Lokalisation
z Haut/Gefäße
Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom, Vas- Duplexsonographie,
kulitis
Kapillarmikroskopie,
Angiographie
Calcinosis interstitialis Sonographie, konv.
Röntgen
z Muskoloskelettal
Muskulatur
Gelenke
Manifestion
Bildgebende Diagnostik
Arthritis, Myositis, Weich- Sonographie, MRT
teilschwellung
(Muskelbiopsie)
WeichteilverSonographie, konv.
kalkungen, periartikuläre Röntgen, MRT
Osteoporose, deformierende Veränderungen
z Kardial
Myokard
Myositis, Herzinsuffizienz, Röntgenthorax, Echo, MRT,
Kardiomyopathie
Koronarangiographie
(Muskelbiopsie)
z Pulmonal
Parenchym
Alveolitis, Fibrose, Pneu- Röntgenthorax, HR-CT,
monie („AspirationsBronchoskopie
pneumonie“)
z Gastrointestinal
Ösophagus
Hypoperistaltik,
Ösophagusdilatation
(Megaösophagus)
Abb. 9.9. Konventionelle Röntgenaufnahme des linken
Oberschenkels mit Nachweis multipler grobscholliger Verkalkungen im Sinne der Myositis ossificans bei einem
31-jährigen Patienten mit Polymyositis
Breischluck, MDP, Manometrie, Ösophagusszintigraphie
z
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Abb. 9.10. Koronare MRT des linken Oberschenkels (fettunterdrückte T2-Wichtung) mit deutlicher
Signalerhöhung im Bereich des M. adductor magnus (Pfeil) als Zeichen einer floriden Myositis eines
44-jährigen Patienten mit Polymyositis
änderungen auch mit der Sonographie bzw. der MRT gut erfasst werden
können. In der MRT können Frühveränderungen wie das Ödem und die
floride Myositis durch erhöhte Signalintensität auf fettunterdrückten T2-gewichteten Sequenzen abgebildet werden (Abb. 9.10). Auf T1-gewichteten Sequenzen kann die Myositis häufig nur kontrastmittelunterstützt detektiert
werden. Aufgrund der hohen Sensitivität der MRT dient sie neben dem
Elektromyogramm zur topographischen Erfassung und Benennung des
Kennmuskels zur diagnosesichernden Muskelbiopsie [19].
Kardial
Eine kardiale Mitbeteiligung findet sich bei einem Großteil der Patienten
und manifestiert sich häufig als Kardiomyopathie und Perikarditis. Die
Echokardiographie ist diagnostisches Instrument der Wahl zur Einschätzung des Schweregrades und zur Verlaufskontrolle (s. Abschn. SLE, PSS).
Pulmonal
Eine Lungenbeteiligung imponiert in den meisten Fällen als interstitielle
Pneumonie. Bei Mitbeteiligung der Schluckmuskulatur können Aspirationen auftreten und komplizierend zu Pneumonien führen (Tabelle 9.4). Im
Rahmen des Krankheitsverlaufes bei PMS bzw. DMS kann durch interstitielle Ödeme, Konstriktion und Fibrosierung der pulmonalen arteriellen
Gefäße eine PHT mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz entstehen (s.
Abschn. SLE, PSS).
Bildgebung bei Kollagenosen
z
Tabelle 9.4. PSS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren
Organsystem
Lokalisation
z Haut/Gefäße
Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom
z Muskuloskelettal
Manifestion
Bildgebende Diagnostik
Duplexsonographie,
Kapillarmikroskopie,
Angiographie
Sonographie, CT (Lymphknotenbiopsie)
Lymphbahnen
Lymphadenopathie
Muskulatur
Myosisits, Weichteilschwellung
Nichterosive
Arthropathie
Sonographie, MRT
Gelenke
Sonographie, konv.
Röntgen, MRT
z Glandulär
Parotis,
Speicheldrüsen
Pankreas
Parotitis, Atrophie,
Sialadenitis
Pankreatitis,
Pankreasatrophie
Sonographie, Sialographie,
MRT
Sonographie, CT
z Neurologisch
Peripher
Ganglionitis,
Polyneuropathie
Myelitis transversa,
ZNS-Vaskulitis
Neurophysiologische
Messungen
MRT, CT, Myelographie
ZNS
Gastrointestinal
Entzündungen und Veränderungen des Kehlkopfes (Dysphonie), des Ösophagus (Dysphagie, Reflux) und des Darms (Hypomotilität) können auch
im Rahmen der PMS/DMS auftreten (s. Absch. PSS).
Begleitende Malignome
Neoplasien können der Myositis vorangehen und treten mit zunehmenden
Lebensalter häufiger auf (meist Karzinome an Mammae, Magen, Bronchien,
Ovarien). Bildgebende Verfahren wie Endoskopien, Mammographie und
Schnittbildtechniken (CT, MRT) sind hier diagnostische Verfahren der
Wahl.
z Mischkollagenose: „mixed connective tissue disease“ (MCTD),
Sharp-Syndrom, Overlap-Syndrom
Der diagnostische Algorithmus und der Einsatz bildgebender Verfahren für
diese Diagnosegruppe bzw. Syndrome leitet sich von dem zur Abklärung
der einzelnen definierten Kollagenosen ab (s. Abschn. SLE, PSS, PMS, SS).
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B. Ostendorf et al.
z Sjögren-Syndrom
Der Einsatz bildgebender Verfahren bei Sjögren-Syndrom (SS) ist von der
Ausprägung bzw. dem Schweregrad der Erkrankung abhängig (Tabelle 9.4).
Haut
Häufig finden sich beim SS Lymphknotenschwellungen, welche lokalisiert
und disseminiert sämtliche Lymphknotenstationen betreffen können. Aufgrund von Zahl und Größe können sie differenzialdiagnostisch tumorähnlich aussehen (maligne B-Zell-Lymphome sind bei Patienten mit SS häufiger als in der Normalbevölkerung). Als bildgebendes Verfahren der Wahl
hat sich die Sonographie vor allem bei der Erfassung peripherer Lymphknoten als Screening-Methode etabliert. Die CT und MRT bieten die
Möglichkeit einer weitgehend untersucherunabhängigen Erfassung von
auch sonographisch nicht zugänglichen Lymphknoten.
Muskuloskelettal
Muskuloskelettale Beschwerden imponieren bei Patienten mit SS führend
als Myalgien und Arthralgien, nicht selten treten Arthritiden und Tenovaginitiden auf. Im Verlauf kann sich ähnlich wie beim SLE eine symmetrische
nicht-erosive Polyarthritis entwickeln (s. Abschn. SLE). Konventionelle
Röntgenaufnahmen dienen zum Ausschluss erosiver Gelenkveränderungen,
Kapsel- und Bandveränderungen können mit der Arthrosonographie und
MRT erfasst werden.
Glandulär
Zur Objektivierung und Erfassung der Xerostomie, als Teil des dominierenden Sicca-Syndroms beim SS, kann eine Speicheldrüsenszintigraphie eingesetzt werden, welche eine funktionelle Messung und Beurteilung der Radionuklidaufnahme und -exkretion [2] ermöglicht. Mit der Sialographie, die
bei schwieriger Gangsondierung technisch nicht immer möglich ist, kann
das häufig rarefizierte Gangsystem der Speicheldrüsen dargestellt werden
[12]. Die Sonographie und die MRT können ergänzend zur Beurteilung der
Infiltration und des Umbaus der Speicheldrüsen, wie z. B. bei Parotistumor
bzw. Parotitis herangezogen werden (Abb. 9.11). Mit der Sonographie und
der CT wird die im Verlauf des SS potenziell mögliche Pankreasatrophie
standardmäßig erfasst.
Neurologisch
Neurologische Symptome des SS betreffen häufig die periphere Nerven
(vaskulitische Polyneuropathie, Ganglionitis) und eher selten das ZNS. Die
entzündliche Reaktion bei der selten auftretenden Myelitis transversa kann
Bildgebung bei Kollagenosen
z
Abb. 9.11. Axiale MRT (fettunterdrückte T1-Wichtung nach KMGabe): vergrößerte und vermehrt
KM-anreichernde Parotis links
(Pfeilspitzen) bei einer 55-jährigen
Patientin mit SS
von einem auf wenige Rückenmarksegmente beschränkten Ödem bis hin
zur Abszedierung reichen. CT-morphologisch und in der Myelographie
sind die Veränderungen oft erst nachweisbar, wenn sie zu einer Auftreibung des Rückenmarks geführt haben. Die MRT kann deutlich früher die
entzündliche Infiltration anhand eines abnormen intramedullären Signals
detektieren und ist deshalb Instrumentatrium der Wahl zur Erfassung zentralnervöser Affektionen beim SS [16].
z Funktionsdiagnostik
Eine Weiterentwicklung der statischen Bildgebung hin zur Funktionsdiagnostik (z. B. PET, MR-Spektroskopie, SPECT) wird möglicherweise in Kombination mit herkömmlichen Techniken (z. B. SPECT-CT) auch Aussagen
zur Krankheitsaktivität und Prognoseabschätzung von Kollagenosen (SLE,
APS, SS) mit entsprechender Organbeteiligung (z. B. ZNS) erlauben [10, 29].
z Literatur
1. Alonso-Bartolome P, Martinez-Taboada VM, Blanco R, Rodriguez-Valverde V
(1999) Insufficiency fractures of the tibia and fibula. Semin Arthritis Rheum
28:413–420
2. Arrago JP, Rain JD, Brocheriou C, Rocher F (1987) Scintigraphy of the salivary
glands in Sjogen’s syndrome. J Clin Pathol 40:1463–1467
163
164
z
B. Ostendorf et al.
3. Barkhausen J, Hunold P, Waltering KU (2004) MRI in coronary artery disease.
Eur Radiol 14:2155–2162
4. Byun JY, Ha HK, Yu SY et al (1999) CT features of systemic lupus erythematosus
in patients with acute abdominal pain: emphasis on ischemic bowel disease.
Radiology 211:203–209
5. Cutolo M, Pizzorni C, Sulli A (2004) Nailfold video-capillaroscopy in systemic
sclerosis. Z Rheumatol 63:457–462
6. de Feyter P, Mollet NR, Cadermartiri F et al (2003) MS-CT coronary imaging.
J Interv Cardiol 16:465–468
7. Edenbrandt L, Theander E, Hogstrom M et al (1995) Esophageal scintigraphy of
systemic sclerosis. J Nucl Med 36:1533–1538
8. Fenlon HM, Doran M, Sant SM, Breatnach E (1996) High-resolution chest CT in
systemic lupus erythematosus. AJR Am J Roentgenol 166:301–307
9. Halland AM, Klemp P, Botes D et al (1993) Avascular necrosis of the hip in systemic lupus erythematosus: the role of magnetic resonance imaging. Br J Rheumatol 32:972–976
10. Handa R, Sahota P, Kumar M et al (2003) In vivo proton magnetic resonance
spectroscopy (MRS) and single photon emission computerized tomography
(SPECT) in systemic lupus erythematosus (SLE). Magn Reson Imaging 21:1033–
1037
11. Huang JL, Chou ML, Hung IJ, Hsieh KH (1996) Multiple cryptococcal brain abscesses in systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol 35:1334–1335
12. Kalk WW, Vissink A, Spijkervet FK et al (2002) Parotid sialography for diagnosing Sjogren syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
94:131–137
13. Lalani TA, Kanne JP, Hatfield GA, Chen P (2004) Imaging findings in systemic
lupus erythematosus. Radiographics 24:1069–1086
14. Meng C, Adler R, Peterson M, Kagen L (2001) Combined use of power Doppler
and gray-scale sonography: a new technique for the assessment of inflammatory
myopathy. J Rheumatol 28:1271–1282
15. Mok CC, Lau CS (2003) Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol 56:481–490
16. Morgen K, McFarland HF, Pillemer SR (2004) Central nervous system disease in
primary Sjogrens syndrome: the role of magnetic resonance imaging. Semin Arthritis Rheum 34:623–630
17. Nagasawa K, Tada Y, Koarada S et al (2005) Very early development of steroid-associated osteonecrosis of femoral head in systemic lupus erythematosus: prospective study by MRI. Lupus 5:385–390
18. Ostendorf B, Scherer A, Specker C et al (2003) Jaccoud’s arthropathy in systemic
lupus erythematosus: differentiation of deforming and erosive patterns by magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum 48:157–165
19. Park JH, Olsen NJ (2001) Utility of magnetic resonance imaging in the evaluation
of patients with inflammatory myopathies. Curr Rheumatol Rep 3:334–345
20. Peterson PL, Axford JS, Isenberg D (2005) Imaging in CNS lupus. Best Pract Res
Clin Rheumatol 19:727–739
21. Pope JE, Lee P, Baron M et al (2005) Prevalence of elevated pulmonary arterial
pressures measured by echocardiography in a multicenter study of patients with
systemic sclerosis. J Rheumatol 32:1273–1278
22. Provenzale JM, Ortel TL (1995) Anatomic distribution of venous thrombosis in
patients with antiphospholipid antibody: imaging findings. AJR Am J Roentgenol
165:365–368
Bildgebung bei Kollagenosen
z
23. Provenzale JM, Barboriak DP, Allen NB, Ortel TL (1996) Patients with antiphospholipid antibodies: CT and MR findings of the brain. AJR Am J Roentgenol
167:1573–1578
24. Singh JA, Woodard PK, Davila-Roman VG et al (2005) Cardiac magnetic resonance imaging abnormalities in systemic lupus erythematosus: a preliminary report.
Lupus 14:137–144
25. Specker C, Rademacher J, Sohngen D et al (1997) Cerebral microemboli in patients with antiphospholipid syndrome. Lupus 6:638–644
26. Steen VD, Medsger TA Jr (2000) Severe organ involvement in systemic sclerosis
with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum 43:2437–2444
27. Umans H, Haramati N, Flusser G (2000) The diagnostic role of gadolinium enhanced MRI in distinguishing between acute medullary bone infarct and osteomyelitis. Magn Reson Imaging 18:255–262
28. Walecki J, Sierakowski S, Lewszuk A et al (2002) MR in neurological syndromes
of connective tissue diseases. Med Sci Monit 8:105–111
29. Weiner SM, Otte A, Schumacher M et al (2000) Diagnosis and monitoring of central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: value of F-18
fluorodeoxyglucose PET. Ann Rheum Dis 59:377–385
165