Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Schädigungsindex

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Schädigungsindex:
SLICC/ACR-Schädigungsindex für systemischen Lupus
erythematodes
Der Schädigungsindex für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) der
Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of
Rheumatology (SLICC/ACR) registriert Schädigungen bei Patienten mit SLE
unabhängig von deren Ursache. Mithilfe dieses Index können Patienten über
längere Zeiträume hinweg überwacht werden, um Perioden mit starker und
geringer Krankheitsaktivität zu vergleichen.
Begriffserklärungen
Begriff
Definition
Schädigung
irreversible, seit der Diagnosestellung des SLE
aufgetretene Veränderung ohne Zusammenhang zu
aktiver Entzündung; ermittelt durch klinischen Befund
und bestehend seit mindestens 6 Monaten, wenn nicht
anders angegeben; Wiederholungs-Episoden müssen
mindestens 6 Monate auseinanderliegen, um als zwei
Episoden zu gelten; dieselbe Läsion kann nicht zweimal
gewertet werden.
Katarakt
neu aufgetretene Linsentrübung (Katarakt), sowohl
primär als auch sekundär nach Steroid-Therapie,
nachgewiesen mit Ophthalmoskopie
Netzhautschädigung
nachgewiesen durch ophthalmoskopische Untersuchung;
kann zu Gesichtsfeld-Defekt und Erblindung führen
Optikus-Atrophie
nachgewiesen durch ophthalmoskopische Untersuchung
Kognitive
Beeinträchtigung
Gedächtnisschwäche; Schwierigkeiten beim Rechnen,
schlechtes Konzentrationsvermögen; Schwierigkeiten
mit gesprochener oder geschriebener Sprache;
beeinträchtigtes Leistungsniveau; festgestellt durch
klinische Untersuchung oder formale neurokognitive
Tests
Schwere Psychose
die Fähigkeit, normale Aktivitäten auszuführen, ist aus
psychiatrischen Gründen verändert; schwer gestörte
Realitätswahrnehmung, charakterisiert durch folgende
Merkmale: Wahnvorstellungen, Halluzinationen
(akustisch, visuell), Inkohärenz, ausgeprägt lockeres
Assoziieren, verarmter Gedankeninhalt, ausgeprägt
unlogisches Denken, bizarres, desorganisiertes oder
katatones Verhalten
© wiskom e.K., www.wiskom.eu, nach: Kuipers/Zeidler/Köhler: Medal Rheumatologie, ISBN 3-939581-00-3
Anfälle
paroxysmale elektrische Entladungen, die im Gehirn
stattfinden und charakteristische körperliche
Veränderungen hervorrufen, zu denen tonische und
klonische Bewegungen und bestimmte
Verhaltensstörungen gehören; nur Anfälle, die 6 Monate
Therapie erfordern, werden als Schädigung gerechnet
Zerebrovaskulärer
Insult
zerebrovaskulärer Insult, der zu fokalen Befunden führt,
z. B. Parese, Schwäche etc., oder chirurgische Resektion
aus anderen Gründen als dem Vorliegen eines
Malignoms
Neuropathie
Schädigung entweder kranialer oder peripherer Nerven,
ausgenommen N. opticus, die zu motorischer oder
sensorischer Dysfunktion führt
Querschnittmyelitis
Schwäche oder sensorischer Verlust in der unteren
Extremität, mit Verlust der Kontrolle der Schließmuskeln
von Anus und Harnblase
Renal
geschätzte oder gemessene glomeruläre Filtrationsrate
(GFR) < 50 %, Proteinurie ≥ 3,5 g pro 24 Stunden oder
Nierenerkrankung im Endstadium (unabhängig von
Dialyse oder Transplantation)
Pulmonal
pulmonale Hypertonie; Lungenfibrose (festgestellt durch
körperliche Untersuchung oder Röntgen); schrumpfende
Lungen (durch Röntgen); Pleurafibrose (durch
Röntgen); Lungeninfarkt (durch Röntgen); Resektion
aus anderen Gründen als dem Vorliegen eines
Malignoms
Kardiovaskulär
Koronararterien-Bypass oder Angina pectoris
(nachgewiesen durch EKG und Enzym-Untersuchungen);
Kardiomyopathie (ventrikuläre Dysfunktion klinisch
festgestellt); Herzklappenerkrankung (diastolisches
Geräusch oder systolisches Geräusch > 3/6);
Perikarditis oder Perikardektomie
Peripher vaskulär
Claudicatio über 6 Monate (festgestellt durch
Anamnese); neu aufgetretener geringfügiger
Gewebeverlust, etwa abgeflachte Pulpa; neu
aufgetretener deutlicher Gewebeverlust, etwa Verlust
eines Fingers oder eines Körpergliedes oder Resektion;
Venenthrombose mit Schwellung, Ulzeration oder
klinisch nachgewiesener venöser Stase
Gastrointestinal
Infarkt oder Resektion des Darms unterhalb des
Duodenums (festgestellt durch Anamnese); Resektion
von Leber, Milz oder Gallenblase, aus welchen Gründen
auch immer; Angina abdominalis mit diffusem
Bauchschmerz (durch klinische Untersuchung);
chronische Peritonitis mit anhaltendem Bauchschmerz
und peritonealer Reizung (durch klinische
Untersuchung); Ösophagus-Striktur (durch Endoskopie);
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chirurgischer Eingriff im oberen gastrointestinalen Trakt,
etwa Korrektur einer Striktur, Operation wegen Ulkus
etc. (durch Anamnese); Pankreas-Insuffizienz, die
Enzymersatz erfordert oder mit Pseudozyste
Muskuloskeletal
Muskelatrophie oder -schwäche, festgestellt durch
klinische Untersuchung; deformierende oder erosive
Arthritis, festgestellt durch klinische Untersuchung;
Osteoporose mit Fraktur oder vertebralem Kollaps
(ausgenommen avaskuläre Nekrose), nachgewiesen
durch Röntgenbild; avaskuläre Nekrose, nachgewiesen
durch bildgebende Technik; Osteomyelitis, klinisch
festgestellt und bestätigt mittels mikrobiologischer
Kulturen; Sehnenrupturen
Haut
Narbenbildung, chronischer Haarausfall, klinisch
festgestellt; Narbenbildung sehr ausgedehnt oder bei
einer anderen Schicht als bei Kopfhaut und Pulparaum,
klinisch festgestellt; Haut-Ulzeration (mit Ausnahme von
Thrombose) über mehr als 6 Monate
Vorzeitige Gonadeninsuffizienz
sekundäre Amenorrhoe vor dem Alter von 40 Jahren
Diabetes
Therapie erfordernder Diabetes, unabhängig von der Art
der Behandlung
Malignom
nachgewiesen durch pathologische Untersuchung;
Ausschluss von Dysplasie
Literatur
Gladman D, Ginzler E et al., Systemic Lupus International Collaborative Clinics:
Development of a damage index in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol
1992; 19:1820–1.
Gladman D, Ginzler E et al., The development and initial evaluation of the
Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of
Rheumatology damage index for systemic lupus erythematosus. Arthritis
Rheum. 1996; 39:363–9.
Gladman DD, Prognosis and treatment of systemic lupus erythematosus. Curr
Opinion Rheumatol 1996; 8:430–7.
Stoll T, Seifert B, Isenberg DA, SLICC/ACR damage index is valid, and renal and
pulmonary organ scores are predictive of severe outcome in patients with
systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1996; 35:248–54.
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