DCM und Myokarditis - Medizinische Klinik II

Dilatative
Kardiomyopathie
+
Myokarditis
HCM
DCM
Pathophysiologie:
Problem: Füllung
Problem: Kontraktilität
Kasuistik: Übergang HCM
DCM
Diastole
Systole
Alter 30 Jahre
α-Tropomyosin GenMutation
Circulation 2000;102:e112
Alter 40 Jahre
DCM
Genetische Erkrankung der Ankerproteine
DCM
Histologisches Bild
DCM
Einteilung dilatative Kardiomyopathie:
•genetisch-bedingte DCM
•immunologisch-bedingte DCM
(postinfektiös, medikamentös, autoimmun)
•idiopathische DCM
Klinisch teilweise schwer abgrenzbar:
subakute Myokarditis
peripartale Kardiomyopathie
äthyltoxisch-bedingte Kardiomyopathie
DCM
Prognose:
NEJM 2000;342:1077-1084
DCM
Klinik:
Herzinsuffizienz
Palpitationen (Extrasystolie, VHF)
Synkopen
Auslöser oft akute hämody. Belastung
plötzlicher Herztod
DCM
Befunde:
systolische Funktionsstörung
III. und IV. Herzton
(tachy-) arrhythmia absoluta
dilatierter linker Ventrikel
20% positive Familienanamnese
DCM
Mögliche
EKG Veränderungen:
Linksschenkelblock
Differentialdiagnose DCM
• koronare Herzerkrankung
• akute Myokarditis
• toxische Kardiomyopathie
(Alkohol, Medikamente, L-Carnithinmangel, Thiaminmangel, Chagas etc.)
• endokrine Kardiomyopathie
(Hyper- und Hypothyreose,
Phäochromozytom)
• hypertensive Herzerkrankung, chron. Anämie
• dekompensierte Vitien
• tachykardiebedingte Kardiomyopathie
• peripartale Kardiomyopathie
DCM
Therapie chronisch
Nachlast-senkend (ACE-Hemmer)
Neurohumoral (ACE-Hemmer, β-Blocker, Aldactone)
Vorlast-senkend (Diuretika)
antiarrhythmisch (β-Blocker)
akute Dekompensation
pos. inotrop (Ca-Sensitizer, Katecholamine, Digitalis)
terminal
Herztransplantation
DCM
Therapie spezifisch
biventrikuläres Pacing (Linksschenkelblock)
antiviral (Interferon) ?
immunmodulatorisch (Immunglobuline) ?
Linksschenkelblock
Ventrikuläre Resynchronisation
NYHA III / IV
EF< 35
LVEDD > 55 mm
QRS > 130 msec (>150 msec)
Six minute walk < 450m
LV & RV-Stimulation bei dilatativer
Kardiomyopathie mit LSB
LV pacing
RV pacing
BV pacing
Ventrikuläre Resynchronisation
MIRACLE Study Group
NEJM 2002; 346:1845-1853; 453 Pat.
Death/worsening CHF
NYHA III / IV
EF< 35
LVEDD > 55 mm
QRS > 130 msec (>150 msec)
Six minute walk < 450m
Ventrikuläre Resynchronisation
MIRACLE Study Group
NEJM 2002; 346:1845-1853; 453 Pat.
NYHA III / IV
EF< 35
LVEDD > 55 mm
QRS > 130 msec (>150 msec)
Six minute walk < 450m
Komplikationen
8%
4%
2%
0,5%
Gescheiterte Sondenplaz.
Koronarsinus Dissektion
- Perforation
Tod
MADIT I & II
myocardial infarction three weeks or more
before entry
episode of asymptomatic, unsustained VT
(a run of 3 to 30 ventricular ectopic beats at
a rate >120 beats per minute)
ejection fraction <0.35
NYHA class I, II, or III
VT or VF during electrophysiologic study
N Engl J Med 1996; 335:1933-1940
myocardial infarction one month or
more before entry
coronary disease on angiography
ejection fraction of 0.30
patients were not required to undergo
electrophysiological screening for VT
N Engl J Med 2002; 346:877-883
Algorithmus vor Herz-Tx
Maximale kons. Therapie
Alter ≤ 55 Jahre
NYHA ≥ 3
LV-EF ≤ 30%
VO2max ≤ 14 mL/kg/min
Prognose kons. Therapie?
Bereitschaft des Patienten
AHA Statement:Circulation 1995;92:3593-3612
Kontraindikation Herztransplantation
• fixierter Lungengefäßwiderstand.
> 4-6 Wood Einheiten
• chron. oder akute Infektionen
• akutes Magenulkus
• schwere Begleiterkrankung
• Leberparenchymschädigung
• Diabetes mellitus mit schweren
Target-Organschäden
Patienten nach Nieren- u.
Herztransplantation
Abstoßungsreaktion
Akute zelluläre Abstossungsreaktion nach Herztransplantation.
Lymphozytäres Infiltrat mit Kardiomyozytennekrosen.
DCM klinische Einteilung
dilatative Kardiomyopathie
(Immun-) Histologie negativ
(Immun-) Histologie positiv
kein
Virusnachweis
ohne
Viruspersistenz
mit
Viruspersistenz
Genetisch-bedingte oder
Idiopathische Kardiomyopathie
Inflammatorische
Kardiomyopathie
Virus-Myokarditis
Herzinsuffizienz-Therapie
ggf. immunmodulatorische Therapie
ggf. antivirale Therapie
Inflammatorische Kardiomyopathie
molekularer Nachweis von enteroviraler RNA
Pauschinger et al z Kardiol 1998;87:443-452
Bausteine Virusmyokarditis
Allgemein
Symptome
GI o. Atemwegsinfekt
Fieber, Myalgie
Kardial
Herzinsuffizienz
Rhythmusstörungen
Perikarditis, -erguss
Virusmyokarditis
Serologie
IgM
Auto-Ak
Myokardbiopsie
Histologie
Virusnachweis
Myokarditis-Kriterien
Strauer et al Medizinische Klinik 2001;96:608-625
Aktive Myokarditis
Aktive Myokarditis
Immunhistochemischer Nachweis von CD3 pos. Zellen (Lymphozyten)
Myokarditis (Enterovirus)
Strauer et al Medizinische Klinik 2001;96:608-625
Myokarditis
Lymphozytäres Infiltrat
Erreger bei
Myokarditis
RNA-Viren
Picorna (Coxsackie A, B, Echo, Polio)
Orthomyxo (Influenza A, B, C)
Paramyxo (Mumps, Rubeola)
Toga (Chicungunya, Dengue, Gelbfieber, Rubella)
Rhabdo (Rabies)
Arena (lymph. Choriomeningitis)
Hepatitis C
Retroviren (HIV)
DNA-Viren
Pocken (Variola, Vakzina)
Herpes (simplex, Varizella-Zoster, Zytomegalie, EBV, H. humanus)
Adenoviren (Typ2 und Typ5)
Parvoviren (Parvovirus B19)
Masern Virus
Bakterien
Sepsis
Streptokokken, Staphylokokken
Pneumokokken, Gonokokken
Mycobacterium tuberculosis, Haemophilus influenza
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae
Corynebacterium diphtheriae (Diphtherie)
Borrelia burgdorferi (Lyme disease)
Rickettsia burnetii (Q-Fieber), Rickettsia rickettsii (Fleckfieber)
Brucellen
Francisella (Tularämie)
Chlamydia pneumonia
Leptospirose (M. Weil), Treponema pallidum (Syphilis)
Salmonellen (Para-/Typhus)
Unterstrichen sind die in Deutschland häufigsten Erreger
Erreger bei
Myokarditis
RNA-Viren
DNA-Viren
Bakterien
Protozoen
Trypanosoma cruzi (Chagas Krankheit)
Toxoplasma gondii (Toxoplasmose)
Amöbiasis
Malaria
Leishmaniose
Larva migrans
Zystizerken
Trichinella spiralis
Parasiten
Trichinen
Echinokokken
Askariden