Volume 31 - Número 4 - Outubro /Dezembro, 2012

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ASTM CODENT GAEDOW 31(4):127-170 ISSN 0101-7772
Volume 31 - Número 4 - Outubro /Dezembro, 2012
Economizar
no tratamento,
ajuda a
aproveitar
mais a vida.
Melhor relação
custo-benefício entre os IBPs
1-4
1
Alívio
o aos
paciiente
es 5
Ação rápida 5
Eficác
cia
6
Ação
bactericida 6
Comodidade
posológica 5
Efeito prolongado 5
Segurança 7-10
Menor ocorrên
ncia de
interação
ç medicamentosa
comparad
da ao omeprazol 7
Apresentações:
30mg c/ 7 cap e 14 cap; 15mg c/ 28 cap e 14 cap
Referências Bibbliográficas: 1. Revista ABC Farma – PMC 18% - Agosto/2012. 2. Hoowden CW, Ballard II ED, Robieson W. Evidence for Therapeutic Equivalence of lan
anso
s prazole 30 mgg an
a d esomepra
razole
40 mg in the treat
atment of erosive esophagits. Clin Dru
r g Invest. 20002; 22 (2): 99-1009. 3. Welage LS Berardi RR. Evaluation of omeprazole, lansoprazole, pantoprazolee an
a d rabeprazole in the treatmeent
n
of acid-related dise
seases. J Am Pharm Assoc. 2000; 40
40: 52-62. 4. Manzionna G, Pacce F, Porro GB. Efficacy of lansoprazole in the short and long-term treatment of Gastrtroo oesophageal reeflux disease.
A Systematic Overvvieiw. Clin Drug Invest. 1997; 14: 450-56. 5. Bulua do Produto. 6.
6 Nakao M, Malfertheiner P. Growtth inhibitory and bactericidal activities of lansopraazo
z le compared wi
w th those
of omeprazole and pa
pantoprazole against Helicobacter pylori. Helico
cobacter. 1998 Mar;3(1):21-7. 7. Blume H, Donath F, Warnke A, Schu
hugg BS. Pharmacokinetic drug interrac
a tion profiles of proton
pump inhibitors. Drug Sa
S f. 2006;29(9):769-84. 8. Anderss
sson T. Pharm
macokinetics, meeta
t bolism and interactions of acidd pump inhibitors. Foc
ocus on omeprazole, lansoprazole and pantoprazolole.
e Clin
Pharmacokinet. 1996 Juul;l;31(1):9-28. 9. Matheson AJ, Jarv
rvis B. Lansop
oprazole: an updat
atee of its place in the managemeent of acid-related disisorders. Drugs. 2001;61(12):18011-33. 10. Frestonn JW,
Hisada M, Peura DA, Habeer MM, Kovacs TO, Atkinson S, Huntt B. The cliniica
cal safety of longg-t-term lansoprazole for the maintennan
ance
c of healed erosive oesophagitis. Aliment Pharm
mac
a ol Ther. 2009 Jun
15;29(12):1249-60. Epub 20009
0 Mar 17.
Prraz
a ol® - lansoprazol. Indicaaçõ
ções: Prazol® 30 mg: cicatrização
ão e alívio siint
ntomático de esoofa
fagi
g te de refluxo, de úlcera duodenal e de úlcera gástrica em tratamento de curto prazo. Paraa
tratam
amento a longo prazo de pacicien
e tes hipersecretores, portadoress oou não de sísínd
n rome de Zöllin
inge
gger-Ellison;; Prazol® 15 mg:
g manutenção da cicatrização
ç de esofagite
g de refluxo erosiva, dee
úlcera duo
úl
u denal e de úlcera gástricaa. Contraindicações:
Precauções e Adv
dver
e tências: ingerir as cápsulas pelelaa manhã, int
nteieira
r s, sem mastigaar e em jejum. O perfil farmacocinético de lansoprazol pode
de ser modificado porr
insu
suficiciên
ê cia he
hepática moderada a severa, be
bem como em idosos. Cautela na pre
resc
scrição a pacicien
entes idosos com dissfu
funç
nção hepática, durante a gravidez e no período de amamentação. Cautelala
na adm
dminnisistração
ão de doses subsequentes
q
maiaior
ores que 30 mg por dia para idosos. Nã
Não foram esta
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belecidas a segurança e a eficcácia do uso em crianças. Cauteela eem portadores de diabete
tes.
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craalfato,, cetoconazol,, ésteres da ampic
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ç Adversas: dor
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minnall, cefaleia,, síndrome ggripal,
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acidentais, do
d r no peito
to,, infecção, diarreia, anomaliass ga
gastrointestinais (pólipos), vômitos, alalte
tera
rações dentáriias
as, ná
n usea, gastroenterites, alterações retais, artralgia, lupus cutâneo eririm
matoso,
hipo
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p magnesem
miai. Po
Posologi
gia:
a úlcera duodenal: 30 mg aoo ddia, por duas a quatro semanas; úlceraa gá
gástrica e esofagi
gite
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de refluxo, incluindo úlcera de Barrett: 30 mg ao dia, por qu
quatro a oito
sema
manas; síndrom
me de Zöllingger
e -Ellison: dose inicial de 60 mg ao dia, por três a seis dias. Tratamento de
de ma
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ação
ç de esofagite
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odeenal e de úlcera
gástrica
ca:: 15 mg umaa ve
vez ao dia. US
USO ADULTO. Registro no MS: 1.0
.0181.0214. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉD
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MÉDI
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ERÁÁ SER CONSULTADO.
hiperseensibiliddade conheccida ao lansoprazol ou a qualquer outro componentee
da fóórmula.
teofilina,,
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A Revista GED – Gastrenterologia Endoscopia Digestiva é o órgão oficial de circulação trimestral da SOBED
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Índice
ISSN 0101-7772
Índice
Artigo Original
127 Tratamento endoscópico do câncer retal
precoce
Endoscopic treatment of early rectal cancer
MÁRCIO CORREIA CAZZAMATTA, MARCO ANTÔNIO BUCH CUNHA,
EVERSON LUIZ DE ALMEIDA ARTIFON, KÁTIA FERREIRA GÜENAGA,
DAYSE DA SILVA PEREIRA APARÍCIO, RICARDO SATO UEMURA,
OSMAR SÍLVIO GARCIA OLIVEIRA, RENATO BRASSOLOTTO BELLO,
FLÁVIA GERBI AZEVEDO, LUCIANA CLEAVER AUN
134 Tumores estromais do trato gastrointestinal:
avaliação prognóstica e sobrevida em relação
às margens cirúrgicas ressecadas
Gastrointestinal stromal tumors - prognosis and survival
according to surgically resected margins
JEFERSON LUIS MATTANA, EDUARDO LINHARES,
RINALDO GONÇALVES, MARCUS VALADÃO, CINTIA RAMOS,
JOSÉ PAULO DE JESUS
Prêmio Jovem Gastro
150 Linfoma primário do cólon: um raro diagnóstico
diferencial das doenças inflamatórias
intestinais
Primary lymphoma of the colon: a rare differential
diagnosis of inflammatory bowel diseases
SAMANTHA MARTINS COMÁCIO, ULISSES CORREA COTTA,
PRISCILLA DIAS SILVA ABRAHÃO, ROBERTA KAZAN TANNUS,
ABADIA GILDA BUSO MATOSO, VALÉRIA FERREIRA ALMEIDA
BORGES, TÂNIA MACHADO DE ALCÂNTARA, NESTOR
BARBOSA DE ANDRADE
158 Neurofibroma plexiforme cecal em paciente
com neurofibromatose tipo 1
Cecal plexiform neurofibroma in a patient
with neurofibromatosis type 1
DANIELLA DE ARAÚJO CAVALCANTI, RAFAEL ESPINDULA-COUTO,
RUBENS BASILE, MARTA LUCIA CARVALHO GALVÃO-ALVES,
JOSÉ GALVÃO-ALVES
Relato de Caso
138 Síndrome da artéria mesentérica superior:
relato de caso
Superior mesenteric artery syndrome: case report
DANIELLE MENEZES CESCONETTO, THIAGO JORDÃO ALMEIDA PRADO
MATTOSINHO, MARTINHO ANTONIO GESTIC, ELINTON ADAMI CHAIM
142 Hemangioma pancreático, manifestando com
hemorragia digestiva alta varicosa durante
gestação: relato de caso
Pancreatic hemangioma manifesting as variceal
gastroesophageal bleeding during pregnancy: case report
LETÍCIA DE CAMPOS FRANZONI, CLARISSA RIBEIRO VILLAR,
FERNANDA PLAZZI CARRARETTO, FABIO DA SILVA YAMASHIRO,
CÁSSIO VIEIRA DE OLIVEIRA, LIGIA YUKIE SASSAKI,
FERNANDO GOMES ROMEIRO
146 Acalásia idiopática com resposta duradoura ao
tratamento farmacológico: relato de caso
Idiopathic achalasia with long term response to medical
treatment: case report
DENIS CONCI BRAGA, SILVIA MÔNICA BORTOLINI, ANA EDUVIRGES
CARNEIRO DE OLIVEIRA, ANDREI GABRIEL DE MELO,
MARIA EDUARDA DA ROSA ULANOSKI CARVALHO.
164 Doença sistêmica associada à IgG4,
mimetizando colangiocarcinoma
Systemic disease associated with IgG4 mimicking
cholangiocarcinoma
LÍVIA MELO CARONE LINHARES, KELLY CRISTINE DUARTE,
MICHELLE HARRIZ, TELESPHORO BACCHELLA, IVAN CECCONELLO,
EDUARDO LUIZ RACHID CANÇADO
Imagem em Foco
170 Hemorragia digestiva baixa após biópsia
prostática transretal: relato de caso
Rectal haemorrhage after prostate biopsy:
a case report
RENZO FEITOSA RUIZ, GABRIEL IZAR D. COSTA, GIULIO ROSSINI,
JULIANA TRAZZI, PAULO ARRUDA ALVES, PAULO SAKAI, SHINICHI
ISHIOKA
Diretoria das Sociedades
Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva (SOBED)
Diretoria Executiva (2010-2012): Presidente: Sérgio Luiz Bizinelli (PR) • Vice-Presidente: Flávio Hayato Ejima
(DF) • 1o Secretário: Jimi Izaques Bifi Scarparo (SP) • 2º Secretário: Afonso Celso da Silva Paredes (RJ) •
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Tel./fax: (11) 3148-8200 e 3148-8201 - E-mail: [email protected] – Site: sobed.org.br
Federação Brasileira de Gastroenterologia (FBG)
Diretoria (2010-2012): Presidente: José Galvão Alves (RJ) • Vice-Presidente: José Roberto de Almeida (PE)
• Secretário Geral: Sender Jankiel Mizsputen (SP) • 1o Secretário: Adávio de Oliveira e Silva (SP) • Diretor Financeiro:
Rubens Basile (RJ) • Coordenador do FAPEGE: Maria do Carmo Friche Passos (MG) • Presidente Eleito (2012-2014):
José Roberto de Almeida (PE) • Sede: Av. Brig. Faria Lima, 2.391, 10º andar – cj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SP –
Tel.: (11) 3813-1610/3813-1690. Fax: (11) 3032-1460 - E-mail: [email protected] – Site: www.fbg.org.br
Sociedade Brasileira de Hepatologia (SBH)
Diretoria 2012-2013: Presidente: Henrique Sérgio de Moraes Coelho • 1º Vice-Presidente: Maria Lucia Gomes Ferraz
• Secretário Geral: Mário Reis Álvares da Silva • Secretária Adjunto: Jorge André de Segadas Soares • 1º Tesoureira:
Letícia Cancella Nabuco • Sede: Av. Brig. Faria Lima, 2.391, 10º andar – cj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SP – Tel.:
(11) 3812-3253 - E-mail: [email protected] – Site: www.sbhepatologia.org.br
Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva (CBCD)
Diretoria - Gestão 2011-2012: Presidente: Cleber Dario Pinto Kruel • Vice-Presidente: Luis Augusto Carneiro D’Albuquerque
• 1o Secretário: Cláudio José Caldas Bresciani • 2o Secretário: Nicolau Gregori Czezcko • 1o Tesoureiro: Bruno Zilberstein
• Presidente Eleito (2013-2014: Ivan Cecconello • Sede: Av. Brig. Luiz Antonio, 278 – salas 10 e 11 – 01318-901 – São Paulo,
SP – Tels.: (11) 3289-0741 / 3266-6201 / Fone/Fax: (11) 3288-8174 – E-mail: [email protected] – Site: www.cbcd.org.br
Sociedade Brasileira de Motilidade Digestiva (SBMD)
Diretoria - Gestão 2012-2013: Presidente: Sânzio Santos Amaral • Vice-Presidente: Sérgio Gabriel S. Barros • Secretária
Geral: Angela C. G. M. Falcão • 1o Secretária: Stella M. M. Regadas • 1o Tesoureiro: Luiz Henrique S. Fontes • Sede: Av.
Brigadeiro Faria Lima, 2391, Conj. 102, Jardim Paulistano – 01452-000 – São Paulo, SP – Fone: (11) 3518-9117 – E-mail:
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Informações aos Autores
Modificado em setembro de 2012
A GED, órgão oficial da Sociedade Brasileira de Endoscopia
Digestiva – SOBED, da Federação Brasileira de Gastroenterologia
– FBG, da Sociedade Brasileira de Hepatologia – SBH, do Colégio
Brasileiro de Cirurgia Digestiva – CBCD e da Sociedade Brasileira
de Motilidade Digestiva – SBMD, tem por objetivo a divulgação de
trabalhos que contribuam para o progresso da Gastroenterologia,
da Endoscopia Digestiva, da Hepatologia, da Cirurgia Digestiva e
da Motilidade Digestiva.
São publicáveis as colaborações que, enviadas à Secretaria da
GED (Av. Brig. Faria Lima, 2.391 – 10o andar – cj. 102 –1452-000
– São Paulo, SP, email [email protected]), forem aceitas pelo Conselho Editorial e não tenham sido previamente publicadas e nem
o venham a ser, simultaneamente, em outros periódicos. Serão
aceitos artigos escritos na língua portuguesa. A critério do Conselho Editorial, poderão ser considerados manuscritos em língua
inglesa e castelhana.
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(http:// www.icmje.org).
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Editoriais
Destinam-se à apresentação de temas de natureza polêmica,
atual e de impacto, nos quais os editores da GED percebam
a necessidade de manifestar de forma sintética a visão destes
editores, abordando ou não artigos publicados na GED. Serão
escritos pelos editores e/ou membros do Conselho Editorial ou,
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aprovação da pesquisa pelo Conselho de Ética do hospital, serviço
ou instituição onde o trabalho foi realizado. Os artigos devem ser
estruturados com os seguintes itens: Resumo e Unitermos, Summary e Keywords, Introdução, Métodos, Resultados, Discussão,
Conclusões e Referências Bibliográficas (acompanhado de unitermos). O título do Artigo Original deverá ser bilíngue (português
e inglês).
Introdução – Em que se apresenta a justificativa para o estudo,
com referências relacionadas ao assunto e o objetivo do artigo.
Métodos – Em que se apresentam: a) descrição da amostra
utilizada; b) mencionar se há consentimento informado; c)
identificação dos métodos, aparelhos e procedimentos utilizados,
de modo a permitir a reprodução dos resultados pelos leitores;
d) breve descrição e referências de métodos publicados mas não
conhecidos amplamente; e) descrição de métodos novos ou
modificados; f) se for o caso, referir a análise estatística utilizada,
bem como os programas empregados.
Resultados – Em que serão apresentados os resultados em
sequência lógica, em forma de texto, tabelas e ilustrações;
recomenda-se evitar repetição excessiva de dados em tabelas
ou ilustrações e no texto. No texto, números menores que 10
serão grafados por extenso; de 10 em diante, serão expressos em
algarismos arábicos.
Discussão – Em que serão enfatizados: a) os aspectos
originais e importantes do artigo, evitando repetir dados já
apresentados anteriormente; b) a importância e as limitações
dos achados, confrontando com dados da literatura;
c) a ligação das conclusões com os objetivos do estudo;
d) as conclusões decorrentes do estudo.
Referências – As referências bibliográficas devem ser numeradas
na ordem em que são citadas primeiramente no texto. Elas devem
seguir as regras do Uniform Requirements for Manuscripts
Submitted to Biomedical Journals – http://www.icmje.org. Alguns
exemplos mais comuns são apresentados a seguir.
Exemplos:
1. Artigo padrão em periódico (devem ser listados todos os
autores; se houver mais de seis, citar os seis primeiros,
seguidos por et al.): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle
Y, Craven DE, Katz AJ, Brint SJ, et al.. Genetic prediction of
response to hepatitis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:70812.
2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on
Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter
pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.
3. Livro com autor(es) responsável(is) por todo o conteúdo:
With TK. Bile pigments. New York: Academic Press, 1968.
4. Livro com editor(es) como autor(es): Magrath I, editor. The
non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold, 1997.
5. Capítulo de livro: Warshaw AL, Rattner DW. Residual common
duct stones and disorders of duodenal ampullae.Ìn: Ellis H,
editor. Maingot’s abdominal operations. New York: Lange
Publishers, 1990:1471-2
Os títulos dos periódicos devem ser abreviados de acordo com
o Index Medicus (List of Journals Indexed). Se o periódico não
constar dessa lista, grafar o nome por extenso.
Tabelas – As tabelas devem possuir um título sucinto, com
itens explicativos dispostos em seu pé. Devem ser numerados
sequencialmente com algarismos arábicos.
Figuras – Serão aceitas figuras em preto e branco. Figuras
coloridas poderão ser publicadas quando forem essenciais para
o conteúdo científico do trabalho; nesses casos, o ônus de sua
publicação caberá aos autores.
Artigos de Revisão
Somente serão aceitos quando, a convite dos editores da
publicação, fizerem parte da linha de pesquisa do autor,
comprovada pela presença de artigos originais na bibliografia e
citados no texto.
Informações aos Autores
Relato de Caso
Devem ser objetivos e precisos, contendo os seguintes itens:
1) Resumo e Unitermos, Summary e Keywords; 2) Introdução;
3) Relato objetivo; 4) Discussão; 5) Conclusões; 6) Referências
bibliográficas. O título do Relato de Caso deverá ser bilíngue
(português e inglês).
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de Transferência de Direitos Autorais. O autor responsável pela
correspondência receberá 20 separatas impressas do artigo e o
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Bioética de experimentos com animais
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Bioética de experimentos com seres humanos
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GED is the official journal of the Brazilian Society of
Digestive Endoscopy – SOBED, the Brazilian Federation of
Gastroenterology – FBG, the Brazilian Society of Hepatology
– SBH, the Brazilian College of Digestive Surgery – CBCD,
and of the Brazilian Society of Digestive Motility – SBMD,
and the purpose of the journal is to publish papers that
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Examples:
1. Standard paper in journals (all authors must be listed;
if they are more than six, list the first six followed by et
al.): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle Y, Craven DE,
Katz AJ, Brint SJ, et al.. Genetic prediction of response to
hepati tis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:708-12.
2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on
Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter
pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.
3. Book with author(s) responsible for the full text With TK.
Bile pigments: New York: Academic Press, 1968.
4. Book with editor(s) as author(s): Magrath I, editor. The
non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold,
1997.
5. Chapter of a book: Warshaw AL, Rattner DW. Residual
common duct stones and disorders of duodenal
ampullae. In: Ellis H, editor. Maingot’s abdominal
operations. New York: Lange Publishers, 1990:1471-2.
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Artigo Original
Tratamento endoscópico do câncer retal precoce
Endoscopic treatment of early rectal cancer
MÁRCIO CORREIA CAZZAMATTA,1 MARCO ANTÔNIO BUCH CUNHA,1 EVERSON LUIZ DE ALMEIDA ARTIFON,2 KÁTIA FERREIRA
GÜENAGA,3 DAYSE DA SILVA PEREIRA APARÍCIO,3 RICARDO SATO UEMURA,3 OSMAR SÍLVIO GARCIA OLIVEIRA,3 RENATO BRASSOLOTTO
BELLO,3 FLÁVIA GERBI AZEVEDO,3 LUCIANA CLEAVER AUN3
INSTITUIÇÃO: SERVIÇO DE ENDOSCOPIA DIGESTIVA DO HOSPITAL ANA COSTA, SANTOS/SP, BRASIL
Relata-se um caso de tratamento endoscópico de câncer
retal precoce. Paciente do sexo masculino, 63 anos, foi
admitido no Serviço de Endoscopia do Hospital Ana Costa
para a realização de colonoscopia para seguimento de
doença diverticular dos cólons. Durante o procedimento,
além da diverticulose, observou-se lesão plano-elevada
em reto médio, que foi ressecada em bloco com alça de
polipectomia precedida de injeção de solução de azul de
metileno na submucosa. A peça foi submetida a estudo
anatomopatológico, que evidenciou adenocarcinoma
moderadamente diferenciado com margens circunferenciais livres. Foi realizada ecoendoscopia transrretal perilesional, com o intuito de detectar a presença de neoplasia
residual e acometimentos linfáticos e vasculares com
resultados negativos. A conduta a seguir foi a realização
de seguimento com retossigmoidoscopia flexível e colonoscopia para detecção de recidiva do tumor.
Unitermos: Câncer Retal Precoce.
Summary
We report a case of endoscopic treatment of early rectal
cancer. A male patient, 63 years, was admitted to the
Endoscopy Unit, Hospital Ana Costa, Santos, SP, for colo-
noscopy to follow-up colon diverticular disease. During
the procedure, beyond diverticulosis, a high level lesion
in medium rectum was observed, which was resected
en bloc with polipectomy loop preceded by injection
of methylene blue in submucosa. The piece underwent
pathologic evaluation, which showed moderately differentiated adenocarcinoma with free circunferencial margins.
It was performed perilesional transrretal ultrasound in
order to detect the presence of residual neoplastic superficial vascular and lymphatic affections with negative
results. The path to follow was to conduct screening with
flexible retosigmoidoscopy and colonoscopy for detection
of recurrence tumor.
Keywords: Early Rectal Cancer.
Introdução
O câncer colorretal é a neoplasia mais comum do trato
digestório e a terceira causa de morte por neoplasias
nos países ocidentais.1 O câncer retal representa menos
de 30% de todos os cânceres colorretais. O número de
casos novos de câncer colorretal no Brasil, fornecidos
pelo Instituto Nacional do Câncer (INCA) em 2010, foi
de 13.310 casos em homens e 14.800 em mulheres.
O número de mortes registrados em 2007 foi de 11.322
casos, sendo 5.305 homens e 6.017 mulheres.2 É mais
1. Estagiários do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2. Chefe do Serviço de Endoscopia Digestiva
do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 3. Médicos Assistentes do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Endereço de correspondência: Márcio Correia Cazzamatta - Rua Pedro Américo, 60 – CEP 11075 Santos - SP - Brasil - e-mail:
[email protected]. Recebido em: 08/10/21012. Aprovado em: 30/10/2012.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2012: 31(4):127-133
127
89
11
31(4):127-133
Resumo
Doença
de Dieulafoy
Associado
a Rins
e Fígado
Policísticos
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal
Precoce/
Modelo
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal Precoce
31(4):127-133
128
12
incidente em indivíduos caucasianos, com idade entre 70-79
anos, casados e com nível socioeconômico médio.3
medindo aproximadamente 10 mm de diâmetro em seu maior
eixo com leve depressão em seu ápice (Figura 1).
Existem alguns fatores de risco que predispõem o desenvolvimento de câncer colorretal, como os genéticos (polipose adenomatosa familiar e síndrome de Lynch), ambientais (uso de álcool, dieta pobre em frutas, vegetais e fibras
e ricas em gorduras) e as doenças inflamatórias intestinais.4
A tese da sequência adenomacarcinoma mostra que os
pólipos adenomatosos evoluem lentamente para câncer.
Uma maneira de prevenir o aparecimento de tumores seria a
detecção e remoção dos pólipos antes de eles se tornarem
malignos.5
Procedeu-se a marcação dos bordos com ponta de alça de
polipectomia (Figura 2), seguida de injeção de solução de
azul de metileno a 1% na submucosa; foi então realizada
mucosectomia, com alça de polipectomia, sendo a lesão
retirada em bloco.
Figura 1. Lesão plana-elevada em reto médio.
A realização do rastreamento de câncer colorretal é uma
significativa ferramenta para seu diagnóstico precoce,
com importante impacto na morbimortalidade. Os exames
necessários para a sua realização são toque retal, retossigmoidoscopia flexível e pesquisa de sangue oculto nas fezes.
The American Cancer Society recomenda a realização anual
de toque retal em pacientes com mais de 40 anos, pesquisa
anual de sangue oculto nas fezes em pacientes com mais
de 50 anos e retossigmoidoscopia flexível a cada 3-5 anos
em pacientes com mais de 50 anos. Se houver pesquisa
de sangue oculto nas fezes positiva ou alterações no toque
retal ou na retossigmoidoscopia flexível, é mandatória a
realização de colonoscopia.6
A definição de câncer retal precoce baseia-se no fato da
lesão estar limitada à mucosa e submucosa, independentemente de acometimento linfonodal, localizado nos últimos
11 cm proximais à borda anal.7,8 A ressecção endoscópica
do câncer retal precoce representa grande benefício para
os pacientes porque preserva a função esfincteriana, além
de promover baixa mortalidade e rápida recuperação.9
Figura 2. Marcação dos bordos com ponta de alça de
polipectomia.
O prognóstico dos pacientes depende da profundidade
de invasão do tumor, número de metástases linfonodais
e comprometimento da margem circunferencial da peça
ressecada.10
RELATO
Paciente do sexo masculino, de 63 anos de idade, caucasiano, procurou atendimento no Serviço de Endoscopia do
Hospital Ana Costa, Santos, SP, para realização de colonoscopia para seguimento de doença diverticular dos cólons.
À colonoscopia, foram observados inúmeros óstios diverticulares, predominantes em sigmoide, sem sinais de processo
inflamatório atual ou recente. Em reto médio, foi evidenciada
lesão plana-elevada (0-IIa-IIc) com superfície irregular,
O estudo anatomopatológico revelou fragmentos de
mucosa intestinal contendo estrutura parcialmente substituída por neoplasia de células epiteliais, formando glândulas e algumas projeções papilíferas – adenocarcinoma
moderadamente diferenciado. O pleomorfismo nuclear era
M. C. CAZZAMATTA, M. A. B. CUNHA, E. L. A. ARTIFON, K. F. GÜENAGA, D. S. P. APARÍCIO, R. S. UEMURA, O. S. G. OLIVEIRA, R. B. BELLO, F. G. AZEVEDO, L. C. AUN
discreto e com hipercromasia, além de frequentes mitoses.
As margens circunferenciais da lesão eram de aproximadamente 5 mm (Figuras 3, 4 e 5).
Figura 3. Transição entre mucosa retal normal
(esquerda) e tumoral (direita). HE 100x.
O local da ressecção foi submetido à avaliação por ecoendoscopia transrretal, que evidenciou áreas de cicatrização
de aspecto normal após a mucosectomia endoscópica
com hiperecogenicidade irregular da parede, no qual se
verifica fusão das terceiras e quartas camadas no local
e ausência de acometimento linfonodal e vascular perilesional (Figura 6-A).
Figura 6-A: Áreas de cicatrização de aspecto normal com
conteúdo hiperecóico irregular da parede (SETA); B: Fusão
das terceiras e quartas camadas.
Figura 4. Área central do tumor com leve depressão.
HE 100x.
REVISÃO DA LITERATURA
Em 1826, Lisfranc foi a primeira pessoa no mundo a ressecar
uma lesão cancerosa retal por via transanal. Naquela época, o
tratamento mais realizado para o câncer retal era a confecção
de colostomia para prevenir a obstrução, como descrito por
Amussat em 1839. Em 1885, Kraske et. al. abordaram o câncer
retal por acesso transsacral (remoção do cóccix e sacro distal
com preservação do ânus e musculatura adjacente).
Figura 5. Glândulas tumorais infiltrando mucosa.
HE 100x.
Em 1908, Ernest Miles desenvolveu a técnica de ressecção
abdominoperineal, após observar a elevada taxa de recorrência quando se realizava a ressecção local devido à disseminação linfática. Em 1947, esta modalidade cirúrgica começou
a ser realizada com maior frequência devido ao advento da
transfusão sanguínea.
As desvantagens da ressecção abdominoperineal incluem
necessidade de estoma permanente e altas taxas de morbimortalidade. Dixon demonstrou a segurança da técnica da
ressecção anterior no final dos anos 40, mas o seu uso foi
popularizado nos anos 70 com o advento do uso de grampeadores circulares que facilitaram a realização da anastomose
retal baixa e até a anastomose coloanal. Devido às complicações inerentes à cirurgia (impotência sexual, disfunção
urinária e lago anastomótico), a tendência do tratamento do
câncer retal precoce foi por via local, primeiramente transanal e após, endoscópica.11
31(4):127-133
129
13
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal Precoce/
Modelo
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal Precoce
Atualmente, a Classificação Macroscópica do Câncer Precoce
do Cólon e Reto utilizada no Japão é a seguinte (Figura 7):
Figura 7. Classificação Macroscópica Japonesa do
Câncer Precoce do Cólon e Reto.
Ip Pediculado
Isp Subpediculado
Is Séssil
IIa Superficialmente elevado
IIa + IIc Superficialmente elevado
com depressão
31(4):127-133
130
14
IIb Plano
llc Deprimido
llc + lla Deprimido com bordas
superficialmente elevadas
Os carcinomas precoces do reto podem ser de dois tipos:
1) polipoides (Ip, Isp, Is); 2) superficiais ou não-polipoides
(IIa, IIb, IIc ou mistos como IIa+IIc e IIc+IIa). Além destas
formas macroscópicas, pode-se acrescentar as lesões de
espraiamento lateral.
As neoplasias de crescimento horizontal possuem dois
subtipos: 1) as superficiais com glândulas tubulares e
macroscopicamente IIa, IIb, IIc, ou mistas, com, no máximo,
20mm de tamanho; 2) as de espraimento lateral ou superficial, com glândulas vilotubulares ou vilosas, arranjadas lado a
lado, ou adenocarcinomatosas, medindo entre 20 e 30mm.
As lesões superficiais do reto podem ser superficialmente
elevadas, planas ou deprimidas, em que a altura ou a
depressão não pode ultrapassar o dobro da espessura da
mucosa normal (800-1500 micrômetros). As formas polipoides são mais frequentes que as superficiais e deprimidas
(alto grau de atipia celular), requerendo o uso de aparelhos com alta resolução óptica e cromoscopia com azul de
metileno a 0,05% e índigo-carmin a 0,4% para aumentar a
acurácia de identificação da lesão. Os sinais indiretos sugestivos de neoplasia superficial são a presença de pontos
brancos, perda do padrão vascular, indentação, pontos de
sangramento espontâneo e pregas convergentes. Nas lesões
superficialmente elevadas, as glândulas são maiores que as
do epitélio normal, nas planas são iguais e nas deprimidas,
menores. As neoplasias superficiais, discretamente elevadas
(IIa), planas (IIb) ou deprimidas (IIc) ou suas combinações,
possuem coloração rosa ou avermelhada compatíveis histologicamente com adenomas.
As deprimidas geralmente correspondem a carcinomas e
possuem elevação marginal com pontos brancos adjacentes.
Deve-se diferenciar estas lesões de angiodisplasias, lesões
inflamatórias e traumáticas. A maioria destas lesões mede
menos que 2cm, pois as maiores correspondem às neoplasias avançadas.
A lesão de espraiamento lateral mede em torno de 2-3cm
e é subdividida em tipo 1 (neoplasias rastejantes e tumores
de agregação nodular) e tipo 2 (adenomas vilosos do tipo
em tapete). Pode ser classificada em granulares, nodulares
e planas.
Os fatores prognósticos de carcinomas em adenomas são
baseados no grau de invasão neoplásica de acordo com a
Classificação de Haggitt Modificada (Figura 8).
Figura 8. Classificação de Haggitt Modificada.
A primeira lesão corresponde a pólipo séssil e a
segunda, ao pólipo pediculado.
Haggitt 0
Haggitt 1
Haggitt 3
A morfologia dos carcinomas precoces polipoides é: 1) séssil
desde o começo; 2) séssil na evolução de um carcinoma
pediculado submucoso, e 3) séssil após invasão submucosa
de um carcinoma superficial. A maioria dos adenomas é de
sésseis quando pequenos, nos quais, ao longo do tempo,
permanecem pequenos ou crescem ou ocorre transformação carcinomatosa. Vale lembrar que existe a possibilidade de uma lesão ser carcinomatosa desde pequena.
Haggitt 4
Haggitt 4
Haggitt 2
Mucosa
Mucosa
muscular
Submucosa
Musculatura
própria
Haggitt 2
Seção de
polipectomia
Ainda em relação à macroscopia, com o advento da colonoscopia com magnificação de imagem, pode-se estudar a
microssuperfície da mucosa colorretal associando-se à aplicação de cromoscopia para a realização de diagnóstico diferencial entre lesões neoplásicas (adenomas) e não-neoplásicas, lesões mucosas e extramucosas, além de determinar
a extensão lateral de uma lesão e realçar áreas de invasão
da submucosa.
Pela classificação proposta por Kudo, modificada por
Takahiro Fujii, pode-se avaliar o padrão de abertura das glândulas intestinais de Lieberkühn (PITS), que possui correlação importante com o diagnóstico histológico da lesão. A
Classificação de Kudo modificada pode ser subdividida em
neoplásicos (IIIs, IIIl, IV e V) e não-neoplásicos (I e II). As
do tipo I (mucosa normal) possuem padrão arredondado
e correlacionam-se com pólipos inflamatórios. As do tipo II
possuem padrão de criptas estreladas e correlacionam-se
com pólipos hiperplásicos. As do tipo IIIs, IIIl e IV possuem
padrões, respectivamente, tubulares pequenos, tubulares
grandes e cerebroides, correlacionando-se com neoplasias.
As do tipo V possuem padrão de desorganização estrutural
ou ausências de criptas e se correlacionam com neoplasias
invasoras de submucosa (Figura 9).13
Figura 9. Classificação de Kudo das criptas (PITS),
modificada por Takahiro Fujii.
Tipo de cripta
Morfologia
Histologia
Tipo I
Redonda
Normal
Tipo II
estelar
Hiperplásico
Tipo IIIs
Pequena
Displasia grave ou Ca intramucoso
Tipo IIIL
Tubular
Adenoma tubular
Tipo IV
Cerebroide
Adenoma viloso
Tipo V
Ausente
Ca invasivo
Não-neoplásico
Neoplásico
Irregular
Em relação à microscopia do câncer retal precoce, é necessária a explicitação de alguns conceitos histológicos. O
conceito de displasia baseia-se no fato da transformação
neoplásica não-invasiva do epitélio. Pode ser graduada
em leve, moderada, intensa e carcinoma in situ (limitada à
membrana basal do epitélio), de acordo com a intensidade
das alterações celulares como núcleos hipercromáticos,
aumentados e estratificados, aumento da razão núcleocitoplasma, depleção de muco e alterações arquiteturais.
Abaixo, lista-se um quadro com a progressão biológica e a
terminologia utilizada por diversas sociedades (Quadro 1).
Quadro 1. Comparação das terminologias
recomendadas pelas diversas sociedades no relatório
anatomopatológico de displasia e carcinoma em
pólipos colorretais
TNM
Organização
Mundial da
Saúde
Society of
Surgery
of the
Alimentary
Tract
Japanese
Classification
of Colorectal
Carcinoma
TO
NIE*
glandular de
baixo grau
Benigno
Atipia leve
Displasia de
baixo grau
TO
NIE*
glandular de
baixo grau
Benigno
Atipia
moderada
Displasia
intensa
Displasia de
alto grau
TO
NIE*
glandular de
alto grau
Benigno
Atipia
intensa
Carcinoma
in situ
Displasia de
alto grau
Tis
NIE*
glandular de
alto grau
Carcinoma
in situ
Adenocarcinoma
intramucoso
Adenocarcinoma
intramucoso
Displasia de
alto grau
Tis
–
–
Adenocarcinoma
intramucoso
Adenocarcinoma
invasivo
Carcinoma
T1
Carcinoma
Carcinoma
Carcinoma
Progressão
Biológica
Diretriz do
American
College of
Gastroenterology
Displasia leve
Displasia de baixo
grau
Displasia
moderada
*NIE= Neoplasia Intraepitelial
As técnicas de tratamento endoscópico são: 1) Mucosectomia Simples; 2) Mucosectomia com Cap (cilindro); 3)
Dissecção Submucosa Endoscópica (Endoscopic Submucosal Dissection) e 4) Microcirurgia Transanal Endoscópica
(TEMS-Transanal Endoscopic Microsurgery).
Na Mucosectomia Simples, deve-se proceder ao posicionamento do colonoscópio de modo que a lesão fique localizada no quadrante inferior direito, seguida de injeção de
20-40mL de solução hipertônica na submucosa (glicerol a
10%, frutose a 5%, dextrose a 50%, hialuronato de sódio,
adrenalina e solução salina, adrenalina e índigo-carmin).
A injeção de solução na submucosa disseca o epitélio da
muscularis própria, diminuindo as chances de perfuração
e de implantes neoplásicos na submucosa local. Após,
procede-se à apreensão da lesão com alça de polipectomia
seguida de ressecção com auxílio do bisturi elétrico.
131
15
31(4):127-133
A classificação baseia-se nos níveis de invasão da lesão
(nível 0-carcinoma não-invasivo; nível 1-invasão da cabeça
do pólipo Ip; nível 2-invasão do colo do pólipo Ip; nível
3-invasão do pedículo do pólipo Ip; nível 4-invasão da base
do pólipo Ip). Todos os pólipos sésseis com carcinoma invasivo são considerados nível 4. A incidência de metástases do
nível 0 a 3 é muito pequena e a partir do nível 4 (invasão de
submucosa) é que se observam metástases linfonodais em
até 10% dos casos. Acresce ainda que a invasão da submucosa até a profundidade de 1000 micrômetros (sm1) apresenta taxa de metástases linfonodais desprezível.12
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal Precoce/
Modelo
Tratamento
Endoscópico
do Câncer
Retal Precoce
31(4):127-133
132
16
Na Mucosectomia com Cap, realiza-se a localização e
marcação da lesão com auxílio do índigo-carmin e marcação
dos bordos da lesão com margem de, pelo menos, 2 mm
da lesão. O aparelho é retirado e reintroduzido até a lesão
com o Cap fixado. Injeta-se solução de adrenalina e salina na
submucosa (20-40 mL) e após, abre-se a alça de polipectomia de modo que ela alce a lesão. Após a captura da lesão,
realiza-se sucção da lesão para o interior do Cap, seguida de
ressecção com auxílio do bisturi elétrico.
As opções são a ressecção endoscópica e microcirurgia transanal endoscópica (TEMS).17 A ressecção endoscópica do
câncer retal precoce eficaz deve se enquadrar nos seguintes
critérios: 1) adenocarcinoma bem ou moderadamente diferenciado; 2) invasão do terço superior da submucosa (sm1)
até profundidade menor que 1000 micrômetros; 3) margens
de segurança de, pelo menos, 1 mm, e 4) ausência de invasão
vascular ou linfática.18,19 A taxa de cura para esta modalidade
de tratamento é de 97%.20
Na Dissecção Endoscópica Submucosa, utiliza-se um bisturi
com ponta recoberta com esfera cerâmica (insulated-tip
electrosirurgical knife: IT-knife) para limitar a profundidade
de dissecção da submucosa local. Indicada para lesões de
grande diâmetro. As complicações da mucosectomia são
hemorragia, perfuração e recorrência local.14
Pacientes com estadiamento T1 são os grandes candidatos
ao TEMS e aqueles com estadiamento T2 podem realizar o
procedimento, desde que realizem tratamento complementar,
geralmente quimiorradioterapia, se indicados. A ressecção de
tumores grandes por TEMS pode ocasionar perda do volume
retal e estenose da anastomose após reparo primário após
a excisão. Lesões T3 não são candidatas à TEMS curativa,
exceto para pacientes com alto risco cirúrgico. Todos os
pacientes com qualquer tipo de acometimento linfonodal
devem realizar ressecção radical porque a ressecção endoscópica não pode tratar e avaliar os linfonodos acometidos.21
TEMS é realizado com um endoscópio especial com 45 mm
de diâmetro e 25 mm de comprimento (Figura 10). Lesões
localizadas anteriormente até 10 cm, lateralmente até 15 cm
e posteriormente até 20 cm da margem anal, podem ser retiradas por visão direta.15
Figura 10. Microcirurgia Transanal Endoscópica.
Os critérios para a realização da TEMS são tumor mobilidade,
tamanho menor que 3,5 cm e localização do tumor até 15
cm da borda anal.22 As taxas de sobrevida livre de doença
no estadiamentos T1 e T2 com terapia neoadjvante são de,
respectivamente, 100% e 93%.23
A ecoendoscopia transrretal é o método de maior acurácia
para a avaliação da invasão local do câncer retal e acometimento linfonodal perirretal. Os achados deste exame determinam as diretrizes do tratamento, como ressecção local ou
ressecção radical. Pode ainda detectar a recidiva do câncer
com confirmação histológica por punção local com agulha fina
ecoguiada. O toque retal, para avaliar a mobilidade e grau de
infiltração do tumor e detecção de linfonodos palpáveis, tem
acurácia de, respectivamente, 80% e 65%. Estudos comparativos mostraram que a acurácia da ecoendoscopia transrretal
é maior que a da tomografia computadorizada para o estágio
T (87% e 76%) e N (78% e 62%) e também maior que o da
ressonância magnética (85% e 77%).24
DISCUSSÃO
Em indivíduos assintomáticos com mais de 50 anos submetidos à colonoscopia, a prevalência de adenocarcinoma é de
0,8%, dos quais 50% são estadio 0 (TisN0M0) ou estadio I
(T1N0M0 ou T2N0M0).16
A excisão local do câncer retal deve considerar o risco de
acometimento linfonodal, a incidência de recorrência local,
a mortalidade operatória e risco de disfunção anorretal. O
diagnóstico da lesão em fase precoce oferece a opção de
se realizarem ressecções locais com baixo risco operatório.
O seguimento dos pacientes com câncer retal precoce pósressecção endoscópica baseia-se na realização retossigmoidoscopia flexível e colonoscopia. A retossigmoidoscopia
flexível deve ser realizada 3-6 meses após a ressecção e, com
resultado sem alterações, a cada 2-3 anos. A colonoscopia
está indicada um ano após ressecção e, se normal, após
quatro anos. Não havendo anormalidades, a colonoscopia
pode ser realizada a cada cinco anos.25 O paciente relatado
realizou a colonoscopia para seguimento de diverticulose do
cólon e o diagnóstico do câncer retal precoce foi realizado
A seguir, procedeu-se a retirada em bloco da lesão com alça
de polipectomia. A lesão foi enviada para estudo anatomopatológico, respeitando todos os critérios de ressecção endoscópica completa porque se tratava de um adenocarcinoma
moderadamente diferenciado; a lesão é restrita à mucosa, as
margens circunferenciais de segurança da lesão são de aproximadamente 5 mm, e ausência de invasão vascular ou linfática
na peça. O paciente foi submetido à ecoendoscopia transrretal no local da ressecção, que evidenciou áreas de cicatrização de aspecto normal com hiperecogenicidade irregular
das paredes, com fusão das terceiras e quartas camadas.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
19.
O rastreamento do câncer colorretal é a ferramenta mais
eficaz para o diagnóstico destas lesões em estágio precoce,
que podem ser tratadas com métodos minimamente invasivos,
como mucosectomia endoscópica e TEMS. Desde que a
lesão apresente margens circunferenciais livres de segurança
limitadas a T1, para mucosectomia endoscópica e limitadas
a T2 com tratamento neoadjuvante, para TEMS e a ecoendoscopia transrretal perilesional apresentando ausência de
invasão vascular e/ou linfática perilesional, o paciente pode
ser considerado tratado, devendo seguir os protocolos após
ressecção da lesão.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
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133
17
31(4):127-133
ao acaso. A lesão foi submetida à marcação das bordas com
ponta de alça de polipectomia para facilitar alçar toda a lesão
durante a mucosectomia, e a injeção de azul de metileno a
1% na submucosa para promover elevação da mucosa em
relação à submucosa. Isso facilitou ainda mais a mucosectomia e a coloração da submucosa com azul de metileno a 1%
permite identificar resquícios de mucosa ou acometimento da
muscular própria após o procedimento.
Artigo Original
Tumores estromais do trato gastrointestinal: avaliação
prognóstica e sobrevida em relação às margens cirúrgicas
ressecadas
Gastrointestinal stromal tumors - prognosis and survival according to
surgically resected margins
JEFERSON LUIS MATTANA,1 EDUARDO LINHARES,2 RINALDO GONÇALVES,3 MARCUS VALADÃO,4 CINTIA RAMOS,5 JOSE PAULO DE JESUS6
Resumo
31(4):134-137
134
18
Introdução: O tratamento cirúrgico do GIST para fins
curativos baseia-se na ressecção completa do tumor com
margens livres, sem ruptura tumoral com linfadenectomia
de amostragem. Objetivo: Análise e comparação do
impacto na sobrevida dos pacientes tratados por cirurgia
que tiveram margens livres (R0) e margens microscopicamente comprometidas (R1). Material e Métodos:
Análise retrospectiva de todos os casos de GIST tratados
no INCA (Instituto Nacional do Câncer) no período de
1997 a 2010, com ênfase na margem cirúrgica definida como R1, doença residual microscópica e R0 sem
comprometimento de margens. Resultados: Estudamos
190 pacientes e encontramos comprometimento microscópico das margens em 4 casos vs. 129 com margens
livres. A sobrevida global média dos casos R0 foi de 48
meses, enquanto a do grupo R1 foi de 46 meses. Não
encontramos diferença estatisticamente significativa.
Conclusão: Este estudo sugere que a margem cirúrgica
microscopicamente comprometida não é um fator prognóstico adverso.
Unitermos: GIST, Cirurgia, Margem Cirúrgica.
Summary
Introduction: Surgical treatment of GIST for curative
purposes is based on complete tumor resection with free
margins, without rupturing the tumor, with lymph node
sampling. Objective: Analysis and comparison of the
impact on survival of patients treated by surgery who had
clear margins (RO) and margins microscopically involved
(R1). Methods: Retrospective analysis of all cases of GIST
treated at INCA for the period 1997 to 2010 with emphasis
on surgical margin defined as R1, and R0 microscopic residual disease without compromising margins. Results: We
studied 190 patients and found microscopic involvement
of margins in cases vs 4. 129 with free margins. The median
overall survival of cases R0 was 48 months while the R1
group was 46 months. We found no significant difference.
Conclusion: This study suggests that surgical margins
microscopically comitted is not as adverse prognostic
factor.
Keywords: GIST, Surgery, Surgical Margin.
Introdução
Os tumores estromais do trato gastrointestinal
(GIST) - termo utilizado pela primeira vez em 1983
por Mazur e Clark para descreverem neoplasias não
epiteliais gastrointestinais - embora raros, são os mais
frequentes tumores malignos mesenquimais.1 Inicialmente generalizados como oriundos da musculatura
lisa, os termos leiomioma, leiomiossarcoma e leiomioblastoma foram largamente usados para descrever
tais tumores.
1. Médico Residente do Hospital Erasto Gaertner, Residente Estagiário do INCA (Instituto Nacional do Câncer). 2. Doutor em
Cirurgia, Cirurgião do Serviço de Cirurgia Abdomino-pélvica do INCA. 3. Mestre em Cirurgia, Cirurgião do Serviço de Cirurgia
Abdomino-pélvica do INCA. 4. Mestre e Doutor em Cirurgia, Cirurgião do Serviço de Cirurgia Abdomino-pélvica do INCA.
5. Gerente de Dados do Grupo TNE/GIST do INCA. 6. Chefe do Serviço de Cirurgia Abdomino-pélvica do INCA. Endereço para
correspondência: Eduardo Linhares. Praça Cruz Vermelha, 23 – Centro - Rio de Janeiro – RJ – Brasil - e-mail: eduardolinhares@
globo.com. Recebido em: 01/11/2012. Aprovado em: 12/11/2012.
J. L. MATTANA, E. LINHARES, R. GONÇALVES, M. VALADÃO, C. RAMOS, J. P. JESUS.
Com o auxílio da microscopia eletrônica e da imunohistoquímica, foram descobertas características de diferenciação da musculatura lisa, como as expressam no
receptor kit (CD117), servindo de marcador diagnóstico
e contribuindo recentemente para adoção da identidade
mais bem definida como GIST.
Resultados
Neste tumor a mutação do gene kit é responsável pela
ativação constitutiva na proteína Kit, que causa estímulo
sem oposição para proliferação celular, estando implicada na sua gênese. Eventualmente, também podem ser
secundários à mutação do gene PDGFRA.2
A localização mais frequente foi estômago 53%, seguida
do intestino delgado com 26,6%. Do total, 173 pacientes
foram submetidos à cirurgia, sendo que 129 pacientes
tiveram margem de ressecção R0, 04 pacientes com
ressecção do tipo R1 e 40 pacientes do tipo R2. Os
outros 17 pacientes apenas fizeram biópsia, não sendo
operados por diversos fatores como baixa performance
de status para cirurgia.
Pacientes e Métodos
Procedemos análise retrospectiva do banco de dados do
Centro de Referência GIST/TNE do Instituto Nacional do
Câncer (INCA), referente aos pacientes diagnosticados
e tratados com GIST no período de 01 janeiro de 1997
até 31 dezembro de 2010.
Os dados reportados incluem as seguintes variáveis:
idade, sexo, localização tumoral, margens cirúrgicas
da ressecção e sobrevida global. O diagnóstico histológico de todos os tumores foi confirmado por estudo
imunohistoquímico, aqueles os quais não expressavam
a proteína Kit na imunohistoquímica foram submetidos
à análise mutacional, visando caracterizar mutação do
gene PDGFRA para confirmação diagnóstica.
Ressecção completa R0 foi definida como a remoção de
todo o tumor sem evidência de doença residual macro
ou microscópica. A ressecção incompleta R1 foi definida
como aquela com comprometimento microscópico das
margens cirúrgicas. Quando houve presença de doença
residual macroscópica definimos como R2, contudo não
será motivo desta análise. Analisamos o valor prognóstico das margens R0 versus R1 na sobrevida global de
todos os pacientes que foram submetidos à ressecção
cirúrgica, a qual visou sempre à ressecção completa de
toda doença.
As características básicas dos casos R1 são apresentadas na tabela 1.
Tabela 1 – Casos de margem comprometida (R1)
1
2
3
4
Sexo
F
F
F
M
Localização
Delgado
Estômago
Estômago
Delgado
Índice
Mitótico
NR
NR
<5
<5
Tamanho
Tumor
7,0
20,0
6,5
7,6
Sobrevida
Global
26,9
meses
60,9
meses
73,2
meses
26,8
meses
A sobrevida livre de doença média dos pacientes classificados como R0 foi de 36 meses. A sobrevida global
média dos casos com margem R0 foi de 48 meses,
enquanto a dos pacientes R1 foi de 46 meses, dados que
não evidenciam diferença significativa.
Discussão
Geralmente ocorrem com igual frequência entre homens
e mulheres e com idades acima de 50 anos. São mais
comuns no estômago, em torno de 65% dos casos, infrequentes no esôfago, no intestino delgado (25%), e no
cólon e reto, a frequência aproximada é de 10% dos
casos. 6 Diferentemente da literatura mundial, na nossa
experiência é mais frequente em mulheres com idade
mediana acima dos 50 anos. Apresentam-se com grande
135
19
31(4):134-137
O tratamento cirúrgico padrão é a ressecção completa
do tumor com margens livres sem ruptura tumoral e
linfadenectomia de amostragem.3-7 Existem na literatura
poucos trabalhos que tratam especificamente da relação
das margens cirúrgicas do GIST e seu valor como fator
prognóstico. Neste estudo visamos analisar o impacto da
margem cirúrgica microscopicamente comprometida na
sobrevida global dos pacientes.
A análise dos prontuários identificou 190 pacientes com
diagnóstico confirmado de GIST. A predominância foi do
sexo feminino com 61% e a idade do grupo teve, como
média, 58 anos.
Tumores Estromais
Trato Gastrointestinal:
Avaliação
Prognóstica
Tumores Estromais
do Tratodo
Gastrointestinal:
Avaliação
Prognóstica
e Sobrevida
em Relação
às Margens
Cirúrgicas
Ressecadas
e Sobrevida
em Relação
às Margens
Cirúrgicas
Ressecadas
espectro no que concerne ao comportamento biológico,
podendo ir desde tumores indolentes até com alto grau
de agressividade.7,8
A predição do comportamento biológico do GIST não é
um consenso na literatura. Diante disto, tem-se evitado
o termo “benigno” e classifica-se o GIST de acordo com
o potencial de malignidade com base nos dois fatores
prognósticos mais relevantes reconhecidos na literatura,
o tamanho e índice mitótico.9,10
Mais recentemente, a localização tumoral também
mostrou importante influência na taxa de recidiva. 5
Porém, o comprometimento de margens cirúrgicas
na microscopia até agora não tem sido mostrado com
impacto para alterar a sobrevida,3 embora a ressecção
completa com margens livres tem sido associada com
melhor resultado.3-8
31(4):134-137
136
20
Na doença localizada, a ressecção cirúrgica completa é
o tratamento padrão para o GIST, pois é a única modalidade capaz de proporcionar a cura.7,9-14 Os princípios
propostos para a cirurgia do GIST têm mudado em função
de um maior conhecimento desta patologia. Em 2004, a
Conferência de Consenso para GIST definiu o objetivo do
tratamento cirúrgico do GIST como a ressecção completa
(R0), embora admitindo que margens microscópicas
positivas não tenha sido definitivamente mostrado alterar
a sobrevida.3
Na revisão de 2007, o National Comprehensive Cancer
Network (NCCN) redefiniu as metas de ressecção cirúrgica ao incluir margens microscópicas negativas como
tratamento padrão;15 apesar disto, o NCCN não relatou
nenhuma evidência da necessidade de re-excisão em
casos R1 pelo fato das amostras, por vezes, retratarem
resultados falso-positivos. No entanto, a re-excisão deve
ser considerada em casos de tumores intramurais e em
tumores ressecados de forma intralesional, que não
mostram evidências de infiltração da superfície serosa.3
Outros autores propuseram a cirurgia revisional para
pacientes com boas condições clínicas que estejam com
a classificação de alto risco de recidiva se não tratada.13
Historicamente, os pacientes submetidos à ressecção
cirúrgica completa têm uma taxa de recorrência de aproximadamente 50%, com tempo médio do aparecimento
aos 24 meses e sobrevida global em 5 anos de aproximadamente 50%. As recorrências tendem a envolver a
superfície peritonial, o fígado, ou ambos.16
É universalmente aceito que margens livres macroscópicas são importantes para um bom resultado da cirurgia
no GIST.4 A ressecção R0 representa uma das influências mais importantes para o resultado do tratamento
(sobrevida livre de recorrência e sobrevida global).
3-8,14,15
No entanto, o estado das margens microscopicamente positivas tem uma influência ainda incerta nos
resultados.3,6,15
Não está estabelecida qual a extensão ideal da margem
cirúrgica, porém há consenso de que não é necessária
margem ampla para ressecção completa da lesão. É
necessária uma técnica cirúrgica meticulosa, visando a
prevenir a ruptura tumoral durante o ato cirúrgico pois a
ruptura do tumor antes ou durante a ressecção tem sido
correlacionada com resultados piores e, muitas vezes,
leva à disseminação peritonial.3-7,13-15
As ressecções incompletas só devem ser indicadas
como terapia paliativa no caso de sangramentos,
dor ou sintomas intratáveis secundários ao efeito de
massa. 6 Metástase nodal é um evento infrequente, não
havendo subsídio na literatura que corrobore a realização
de linfadenectomia de rotina salvo na presença de linfonodos macroscopicamente suspeitos.6
Assim, nossos dados sugerem e concordam com a literatura quanto à ausência de impacto na sobrevida global das
margens microscopicamente comprometidas. Contudo,
entendemos que o ideal são margens cirúrgicas livres.
Conclusão
Este estudo sugere que a margem cirúrgica microscopicamente comprometida não é um fator prognóstico
adverso, conforme a literatura em questão.
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Relato de Caso
Síndrome da artéria mesentérica superior: relato de caso
Superior mesenteric artery syndrome: case report
DANIELLE MENEZES CESCONETTO,1 THIAGO JORDÃO ALMEIDA PRADO MATTOSINHO,2 MARTINHO ANTONIO GESTIC,3 ELINTON
ADAMI CHAIM4
TRABALHO REALIZADO NO DEPARTAMENTO DE CIRURGIA E GASTROCENTRO DA FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS - UNICAMP,
CAMPINAS, SP, BRASIL
Resumo
31(4):138-141
138
22
A s í n d ro m e d a a r t é r i a m e s e n t é r i c a s u p e r i o r
(SAMS) ou síndrome de Wilkie é uma afecção rara,
caracterizada pela obstrução parcial ou completa
da terceira porção do duodeno pela artéria mesentérica superior na face anterior, e pela aorta e
coluna vertebral posteriormente. Apresentamos o
caso de uma paciente que evoluiu no pós-operatório de colecistectomia com vômitos incoercíveis,
pós-prandiais, não melhorados com antieméticos,
sendo diagnosticado SAMS na avaliação complementar. Como paciente não apresentou resposta
ao tratamento clínico, foi optado pelo tratamento
cirúrgico. Atualmente sem complicações até o
seguimento ambulatorial de 18 meses. A SAMS é
uma causa incomum de obstrução duodenal, com
sintomas inespecíficos, confirmada com exames
contrastados, cujo diagnóstico depende do alto
índice de suspeição da equipe médica.
Unitermos: Duodeno, Síndrome da Artéria
Mesentérica Superior.
Summary
The superior mesenteric artery syndrome (SAMS) or
Wilkie syndrome is a rare condition characterized by
partial or complete obstruction of the third portion of
the duodenum by the superior mesenteric artery in
theanteror face and by aorta and spine on the posterior face. The present case is grom a patient presenting
after a colecistectomy with uncontrollable vomiting after
meal, not improved with anti-emetics, being in a guether
evaluation diagnosed in SAMS. As the patient did not
respond to medical treatment, surgical treatment was
chosen. After sugery the patient has be in gollowed for
18 montns, completely assynptomatic. The SAMS is an
uncommon cause of duodenal obstruction, wit nonspecific symptoms, confirmed with contrast studies, whose
diagnosis depends on a high index of suspicion of the
medical team.
Keyword: Duodenum, Superior Mesenteric Artery
Syndrome.
INTRODUÇÃO
A síndrome da artéria mesentérica superior (SAMS)
ou síndrome de Wilkie é uma afecção rara, caracterizada pela obstrução parcial ou completa da terceira
porção do duodeno pela artéria mesentérica superior,
na face anterior, e pela aorta e coluna vertebral posteriormente.
Foi descrita pela primeira vez por Von Bokitansky em
1861, e detalhada por Wilkie no início do século XX.1
As manifestações clínicas mais comuns são náuseas,
vômitos, dor/distensão abdominal, timpanismo e
ausculta anormal do abdome. Geralmente, ocorrem
crises pós-prandiais de dor ou desconforto abdominal
e vômitos. O mecanismo fisiopatológico que explica
a patologia é a diminuição do ângulo formado entre
a artéria mesentérica superior e a aorta, que normalmente varia de 20° a 70° e nesses casos encontra-se
1. Médica Residente do Programa de Cirurgia Geral do HC/UNICAMP (Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas).
2. Médico Residente do Programa de Cirurgia do Aparelho Digestivo do HC/UNICAMP. 3. Médico Assistente Cirurgião do Aparelho
Digestivo do Grupo de Cirurgia de Pâncreas e Vias Biliares do HC/UNICAMP. 4. Professor Livre-Docente da Faculdade de Ciências
Médicas da UNICAMP, Chefe do Grupo de Pâncreas e Vias Biliares do HC UNICAMP. Endereço de correspondência: Danielle Menezes
Cesconetto- Rua Carlos César 269- Parque São Lucas - SP - CEP: 03265-020 - e-mail: [email protected]. Recebido em:
19/10/2012. Aprovado em: 20/11/2012.
D. M. CESCONETTO, T. J. A. P. MATTOSINHO, M. A. GESTIC, E. A. CHAIM
mais agudo. Dentre as causas destacam-se: cirurgia de
retificação da coluna vertebral, anorexia nervosa, lesões
cerebrais, queimaduras, perda rápida de peso, crescimento
acelerado na adolescência, congênita e casos familiares.2
O objetivo deste artigo é apresentar um caso de SAMS,
discutindo os principais aspectos de seu diagnóstico e
tratamento.
No décimo quinto dia de pós-operatório, retornou ao serviço
com queixa de vômitos incoercíveis, pós-prandiais, não
melhorados com antieméticos. Ao exame físico apresentava
desidratação, abdome distendido com sinal do vascolejo
positivo. Realizou endoscopia, tomografia e raio-x contrastado de esôfago-estômago e duodeno-EED (Figura 2).
Figura 2. EED(18/04/2011): Obstrução duodenal.
RELATO DE CASO
Figura 1. TC de abdome (23/03/2011): Lesão
expansiva sólida e vascularizada na luz da vesícula
biliar, medindo 3x2 cm, sem sinais evidentes de
extensão para a gordura adjacente ou parênquima
hepático que sejam detectáveis ao método. Destaca-se
amplo contato com a parede do antro gástrico.
O estudo anatomopatológico revelou colecistite crônica
calculosa, xantogranulomatosa, com focos de agudização
e intensa fibrose reacional, além de focos de metaplasia
pseudopilórica e presença de ductos de Luschka. Ausência
de tecido neoplásico, 26 linfonodos sem evidências de
neoplasia.
A endoscopia diagnosticou esofagite péptica-grau A de
Los Angeles. O exame contrastado evidenciou obstrução
duodenal. A tomografia de abdome com contraste mostrou
um ângulo aórtico-mesentérico de 15º, caracterizando o
diagnóstico de obstrução intestinal secundária ao pinçamento aorto-mesentérico (Síndrome de Wilkie) - Figura 3.
Figura 3. TC de abdome (16/04/2011): Ângulo aórticomesentérico de 15º.
Iniciado tratamento clínico com decúbito ventral após refeições, fracionamento da dieta, nutrição enteral por sonda
nasoentérica pós-obstrução, guiada por endoscopia,
porém sem sucesso terapêutico. Optado por tratamento
cirúrgico, a paciente foi submetida à duodenojejunostomia
látero-lateral em maio de 2011 (Figuras 4 e 5).
139
23
31(4):138-141
Paciente do sexo feminino, 57 anos, com antecedentes
pessoais de diabetes mellitus tipo 2 insulino dependente
há 15 anos, dislipidemia, tabagista (45 anos-maço), pósoperatório tardio de cesárea. Submetida em março de
2011 à colecistectomia ampliada, com linfadenectomia
do hilo hepático, da artéria mesentérica superior e do
tronco celíaco por suspeita de neoplasia de vesícula biliar,
conforme imagem de tomografia de abdome (Figura 1).
Procedimento realizado em nosso serviço, a paciente
recebeu alta no terceiro dia de pós-operatório com boa
aceitação da dieta e bom estado geral.
Síndrome
da Artéria
Mesentérica
Superior:
Relatode
de Caso
Caso
Síndrome
da Artéria
Mesentérica
Superior:
Relato
Figura 4. Observado pinçamento aorto-mesentérico,
com dilatação à montante da 3° porção duodenal.
Realizado teste com azul de metileno, que evidenciou
parada de progressão a partir deste ponto.
A avaliação com EED pós-operatório evidenciou boa
passagem de contraste para o jejuno, paciente evoluiu
com boa aceitação da dieta oral e recebeu alta no nono
dia de pós-operatório. Atualmente, sem complicações até
o seguimento ambulatorial de 18 meses.
DISCUSSÃO
A prevalência da SAM S na população geral varia de
0.013% a 0.78%.
O ângulo aórtico-mesentérico varia de 20 a 70º: na SAMS
está entre 6 a 15º e a distância aórtica mesentérica é menor
8 mm, sendo o valor normal de 10-28 mm.3 Neste caso, a
paciente apresentava o ângulo aórtico-mesentérico de 15º.
A patologia acomete predominantemente mulheres jovens,
idade entre 17-39 anos.
As principais situações desencadeantes são: perda rápida
de peso por dietas, anorexia nervosa, má-rotação ou
hérnias paraduodenais, imobilização na posição supina,
queimados, desnutrição crônica e aneurisma de aorta
abdominal. Os principais sintomas são desconforto epigástrico e dor seguida de vômitos que se tornam mais severos,
frequentes, causando distúrbios hidroeletrolíticos agravando a perda de peso.
31(4):138-141
140
24
Figura 5. Anastomose duodeno jejunal látero-lateral.
O diagnóstico depende do alto índice de suspeição da
equipe que avalia o doente e costuma ser uma condição
negligenciada na investigação desses pacientes (complicação cirúrgica subdiagnosticada).
O diagnóstico é feito por meio do estudo contrastado do
estômago e duodeno que, na maior parte dos casos, é
conclusivo. A ultrassonografia habitualmente é normal. Em
alguns pacientes, há necessidade de realizar-se uma tomografia computadorizada do abdome, que pode evidenciar a
obstrução duodenal e sua relação com a aorta e a artéria
mesentérica superior. Os exames mais invasivos, como
a arteriografia e a angiorressonância, só estão indicados
quando as radiografias contrastadas não revelam o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial nos casos mais agudos inclui
úlceras pépticas e duodenais, duodenite, colelitíase e
obstrução duodenal causada por tumores primários ou
metastáticos.
O tratamento clínico consiste em fracionamento de dieta,
decúbito ventral após refeições, dieta hipercalórica, ou
até mesmo parenteral na tentativa de melhorar o status
D. M. CESCONETTO, T. J. A. P. MATTOSINHO, M. A. GESTIC, E. A. CHAIM
nutricional. Porém, essa modalidade de tratamento tem
maior índice de sucesso em pacientes com história curta,
sintomas moderados e obstrução parcial.4
Cerca de 50-70% dos casos evoluem para o tratamento
cirúrgico que consiste na secção do ligamento de Treitz
(procedimento de Strong), anastomose duodenojejunal
(duodenojejunostomia) ou gastrojejunal (gastrojejunostomia), sendo o acesso preferencial por laparoscopia,
dependendo da experiência do serviço.
A duodenojejunostomia foi introduzida em 1910 por Starley.
É a técnica mais realizada, com índice de sucesso de 90%,
sendo a escolhida na paciente em discussão. O procedimento de Strong é realizado preferencialmente em crianças
e adolescentes, porém com menor índice de sucesso, e a
gastrojejunostomia tem maior risco de úlcera péptica.5
REFERÊNCIAS
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3.
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Munere G, Knab M, Parag B. Laparoscopic duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome. J Am
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CONCLUSÃO
141
25
31(4):138-141
A SAMS é uma causa incomum de obstrução duodenal,
com sintomas inespecíficos, confirmada com exames
contrastados, cujo diagnóstico depende do alto índice de
suspeição da equipe médica. Apresentamos um caso com
insucesso de tratamento clínico e com boa evolução após
o tratamento cirúrgico.
Relato de Caso
Pancreatic hemangioma manifesting as variceal
gastroesophageal bleeding during pregnancy: case report
Hemangioma pancreático, manifestando com hemorragia digestiva alta
varicosa durante gestação: relato de caso
LETÍCIA DE CAMPOS FRANZONI,1 CLARISSA RIBEIRO VILLAR,2 FERNANDA PLAZZI CARRARETTO,3 FABIO DA SILVA YAMASHIRO,4 CÁSSIO
VIEIRA DE OLIVEIRA,5 LIGIA YUKIE SASSAKI,6 FERNANDO GOMES ROMEIRO7
Summary
31(4):142-145
142
26
There are only 10 reported cases of pancreatic hemangiomas in adults, only one of them causing digestive bleeding. We present a case of variceal bleeding and portal
hypertension caused by a pancreatic hemangioma. The
patient had 19 year-old and was received at her 16th week
of pregnancy. She had massive hematemesis, controlled
after variceal band ligation. Her image exams revealed a
cystic lesion of 164 cm³ in the pancreas tail and signs of
portal hypertension. Two months after, the ultrassonographic exam documented the lesion growth, achieving
200 cm³ at that time. The patient was submitted to distal
pancreatectomy, and the histopathological analysis revealed a pancreatic hemangioma of 11 x 9 x 8 cm. Therefore,
we report the second case of digestive bleeding caused by
a pancreatic hemangioma, which had a well documented
growth during the pregnancy. Additionally, we review the
previous reports of pancreatic hemangiomas and discuss
the hypothesis of hormonal influence on the natural history
of these tumors.
Keywords: Pancreatic Hemangioma, Portal Hypertension, Esophageal Varices, Gestation.
Resumo
Os pseudotumores inflamatórios são um conjunto de
lesões raras, caracterizadas histologicamente por prolife-
ração de fibroblastos e células inflamatórias permeadas
por estroma fibroso. Nos casos de localização hepática,
estas massas são difíceis de diferenciar de outras lesões,
especialmente de neoplasias primárias ou secundárias.
Descrevemos um caso em que os achados clínicos- laboratoriais e as imagens da ultrassonografia e da tomografia
computadorizada de abdomen não foram suficientes para
afastar uma neoplasia, e só foi possível estabelecer o
diagnóstico através da biópsia direta, mediante ressecção
cirúrgica da lesão. Diante de um paciente sem antecedentes dignos de nota, com massa hepática e marcadores
tumorais negativos, o pseudotumor inflamatório de fígado
deve ser lembrado sempre como um possível diagnóstico
diferencial.
Unitermos: Hemangioma Pancreático. Hipertensão
Portal, Varizes Esofágicas, Gestação.
Introduction
Hemangiomas are vascular tumors commonly seen in the
liver but rarely find in the pancreas. Together with other
non-epithelial tumors, they compose only 0.1% of all
pancreatic neoplasias.1 There is some controversy about
the growth factors involved in hemangiomas development, but one of the proposed hypotheses is the tumor
stimulation by sexual hormones. The hemangiomas
proliferation is more pronounced at childhood, and in
1-7. Faculdade de Medicina da Universidade Estadual Paulista (UNESP), Department of Internal Medicine, Gastroenterology
Division, Botucatu/SP, Brazil. Corresponding author: Letícia de Campos Franzoni - Depto. de Clínica Médica – Distrito de Rubião
Jr. s/n Zip code 18 618 970 - e-mail: [email protected] Recebido em: 10/10/2012. Aprovado em: 14/11/2012.
L. C. FRANZONI, C. R. VILLAR, F. P. CARRARETTO, F. S. YAMASHIRO, C. V. OLIVEIRA, L. Y. SASSAKI, F. G. ROMEIRO
the adult phase they tend to have a slow regression. Being
so, these tumors are prevalent in children but infrequent
in adults. In the clinical practice, these tumors are rarely
considered as a cause of disease, because its symptoms are
inespecific. As a result, the majority of cases is diagnosed
incidentally as a cystic pancreatic lesion in imaging exams.
Nowadays there are only 10 reports about pancreatic
hemangiomas in adults. Most of them had abdominal pain,
and only one had gastrointestinal bleeding. We report the
first case noticeable as a variceal gastrointestinal bleeding
in a pregnant woman with segmental portal hypertension
caused by a pancreatic hemangioma. Additionally, we
discuss the impact of the hormonal influence on the se
tumors.
At upper gastrointestinal endoscopy (UGE) 4 esophageal
vessels of large diameter were finded, with “red spots” and
“cherry red spots” (figure 1A). In the stomach there were
gastroesophageal varices (GOV), enlarged vessels at the
gastric body and portal hypertensive gastropathy.
Figuras: A - Endoscopic esophageal image at the
hospital admission showing 4 large varices with red
spots. B - Endoscopy 4 weeks after the band ligation
showing reduction of the vessels size.
Introdução
Existem apenas 10 casos relatados na literatura de
hemangioma pancreático em adultos. A maioria apresenta dor abdominal, e somente um caso manifestou-se
com hemorragia digestiva. Relatamos o primeiro caso
que se manifestou com hemorragia digestiva alta varicosa, ocorrido em gestante que apresentava hipertensão
portal segmentar secundária a hemangioma cavernoso
em cauda pancreática. Discutimos também a influência
hormonal nos hemangiomas.
Case Report
The patient was a previously healthy 19 years old woman
who presented a large hematemesis during her 16th week
of pregnancy. Until this moment, she never used any medications. There were no signals of liver injury in her laboratorial exams.
143
27
31(4):142-145
Hemangiomas são tumores vasculares comuns no fígado
e raros no pâncreas, representando junto com os demais
tumores não-epiteliais 0,1% de todas as neoplasias
pancreáticas.1 Além disso, são prevalentes em crianças
e infrequentes em adultos, pois tendem a proliferar
durante a infância e a involuir lentamente na fase adulta.
Seus fatores de crescimento são controversos, sendo
uma das hipóteses a estimulação por hormônios sexuais.
Tais tumores são raramente suspeita clínica devido aos
seus sintomas inespecíficos. Como resultado, a maioria é
diagnosticada incidentalmente como massa pancreática
cística em exames de imagem.
Pancreatic Hemangioma
Manifesting
as Variceal
Pancreatic Hemangioma Manifesting
as Variceal
Gastroesophageal
Gastroesophageal
Bleeding
During
Pregnancy:Case
CaseReport
Report
Bleeding
During
Pregnancy:
Figuras: C - MRI (0.5 T - T2 image) at the 18th
week of pregnancy revealing the cystic lesion in the
pancreas tail, with 10.0 x 6.8 x 6.6 cm.
D - Ultrassonographic image at the 24th week
of pregnancy confirming the lesion growth, at that
time with the estimated volume of 200 cm³.
As the variceal bleeding was controlled, a beta-blocker
was initiated and the patient was maintained in endoscopic
follow up to avoid further bleeding.
Four weeks later, a new endoscopic exam showed reduction in the esophageal vessels diameter (figure 1B), but the
gastric varices were growing. The ultrassonographic images
were repeated at the 24th week of pregnancy, showing a
significant growth of the pancreatic mass, which now had
200cm³ (figure 1D).
Considering the rapid growth of the pancreatic lesion and
the worsening of the segmental portal hypertension, distal
pancreatectomy and splenectomy were performed. The
histopathological analysis revealed a pancreatic hemangioma of 11 x 9 x 8 cm with 249.7 grams, located at the
pancreas tail. The surgery was performed after the birth
delivery, which occured at the 33rd week of pregnancy
without any other problems.
144
28
31(4):142-145
Discussion
The vascular pancreatic neoplasias include hemangiomas,
lynphangiomas, hemolynphangiomas, hemangioblastomas
and hemangiosarcomas. They are cystic lesions that together compose 0,1% of all pancreatic tumors and must be
distinguished of the common cystic lesions seen in this
organ, as the pancreatic pseudocysts after pancreatitis.1
The patient received blood transfusions and rubber band
ligation was performed to control the esophageal bleeding.
The initial ultrassonographic images showed a cystic lesion
in the pancreas tail, without detectable flux at the Doppler
study. The lengths were 7.9 x 6.1 x 6.5 cm (estimated
diameter of 164 cm³).
The patient had no signs of splenomegaly or any liver
disease at present. Ten days after, a magnetic resonance
imaging exam (MRI) was performed, now showing homogeneous splenomegaly and a pancreatic cystic mass. The
lesion had delicate septa and lobulate contours, but at this
time the measures were 10.0 x 6.8 x 6.6 cm (figure 1C).
Considering the cystic aspect on MRI T2 images, the initial
diagnostic hypothesis was serous pancreatic cystadenoma.
Others differential diagnoses are the serous cystadenomas
and the mucinous cystadenomas. Hemangiomas are histologically formed by the aggregation of blood vessels irregularly
arranged. The lesions of more than 5 cm can cause complications, as the extrinsic compression of other structures,
rupture after traumatic lesions, and the Kasabach-Merritt
syndrome (microangiopathic anemia, thrombocytopenia
and consumptive coagulopathy), which need treatment
even with their histological benign characteristics.
The pancreatic hemangiomas in adults are very rare, and
until to now there are only 10 published cases.2 The most
of these patients was women (70%), and the age at diagnosis varied between 30 and 79 years. Most cases showed
unspecific symptoms, but the abdominal pain was present
in 70% of them. Few patients had nausea and thrombocytopenia (10%) and only one had gastrointestinal bleeding. In
two thirds of these patients the lesions were located at the
pancreatic head, and the others had the lesions in the body
or in the tail.1 The clinical data, location and diameters of
these lesions are presented in the table 1.
L. C. FRANZONI, C. R. VILLAR, F. P. CARRARETTO, F. S. YAMASHIRO, C. V. OLIVEIRA, L. Y. SASSAKI, F. G. ROMEIRO
Year
Author
Gender/
age
Initial
presentation
Location
Size
(cm)
1939
Ranström3
F/61
Incidental
(autopsy)
Head
7,0
x
7,0
1961
Ringoir4
F/61
Hematemesis/
melena
Head
15,0
1972
Colardyn5
F/61
Abdominal pain
Body/ tail
*
1985
Mangin6
F/61
Nausea/
Head/
body/ tail
20,0
x
7,0
1991
Kobayashi7
F/61
Abdominal
distention
Head
20,0
1991
Dageförde 8
F/61
Abdominal pain
Body/ tail
6,0
x
3,0
1991
Chang9
F/61
Epigastric
discomfort
Body/ tail
4,0
x
3,2
F/61
Abdominal pain
Head
3,0
F/61
Epigastric and
dorsal pain
Head
6,2
x
5,3
F/61
Abdominal (left
flank) pain
Uncinate
process
5,5
x
4,0
1991
Plank10
1
1991 Mundinger
thrombocytopenia
imaging exams can be used during pregnancy. The adequate
documentation in case reports could be the initial step to find
new conclusions about this issue in the future.
In conclusion, we report the first case of pancreatic hemangioma in an adult patient, which caused variceal gastrointestinal bleeding secondary to segmental portal hipertension. We
showed the rapid tumoral growth during pregnancy, suggesting an important hormonal influence in the hemangiomas,
according to the hypothesis of previous studies.
REFERENCES
1.
2.
3.
4.
5.
1991 Weidenfeld2
6.
Our case is the first report of variceal esophageal bleeding
secondary to segmental portal hypertension caused by a
pancreatic hemangioma. Furthermore, we documented
adequately the lesion growth associated to the hormonal
stimulus during pregnancy. Until to now, the hormonal
influence on these tumors was documented only in few
published reports. In one of these papers, the authors evaluated prospectively 94 women with hepatic hemangiomas
during a medium time of 7.3 years. The lesions growth was
documented in 23% of the patients who received hormonal
therapy, but only in 10% of the patients that not received it.
Hemangiomas were too reported among pregnant women
who had received medications to stimulate the ovulation
(human chorionic gonadotrophin or clomiphene citrate).11
Even with this probable association between the tumors and
the estrogenic stimulus during pregnancy, a clear documentation associating the hemangiomas growth to the influence
of the female sexual hormones is still lacking, because few
7.
8.
9.
10.
11.
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145
29
31(4):142-145
Table 1. Demographic aspects, initial presentation, location and
sizes of pancreatic hemangiomas of the 10 reports published.
* = without available information.
Relato de Caso
Acalásia idiopática com resposta duradoura ao tratamento
farmacológico: relato de caso
Idiopathic achalasia with long term response to medical treatment:
case report
DENIS CONCI BRAGA,1 SILVIA MÔNICA BORTOLINI,2 ANA EDUVIRGES CARNEIRO DE OLIVEIRA,3 ANDREI GABRIEL DE MELO,3 MARIA
EDUARDA DA ROSA ULANOSKI CARVALHO.3
Resumo
31(4):146-149
146
30
A acalásia é caracterizada pela aperistalse do corpo
esofágico e pelo relaxamento incompleto ou ausente do
esfíncter esofagiano inferior. De acordo com sua etiologia,
pode ser classificada em chagásica ou idiopática. O tratamento pode ser farmacológico, endoscópico ou cirúrgico.
O tratamento farmacológico é considerado pouco eficaz,
pois seus efeitos não são permanentes, além de causar
efeitos colaterais pronunciados em muitos casos, como
cefaleia e hipotensão. As medicações de escolha são
os bloqueadores dos canais de cálcio e os nitratos. Os
autores relatam o caso de uma paciente com diagnóstico de acalásia idiopática cujo tratamento farmacológico
tem sido eficaz ao longo de cinco anos. Tal modalidade foi
instituída considerando a cronicidade da doença, a idade
avançada da paciente e a presença de comorbidades.
ment has low effectiveness, because clinical results are
not permanent and can cause pronounced side effects,
such as headache and hypotension. The drugs of choice
are calcium channel blockers and nitrates. The authors
report a case of a patient diagnosed with idiopathic achalasia whose pharmacological treatment has been effective
for five years long. Such choice was made considering the
chronic aspects of the disease, patient’s advanced age and
comorbidities presented.
Keywords: Esophageal Achalasia, Calcium Channel Blockers,
Nitrates.
Introdução
Summary
A acalásia é um dos diagnósticos diferenciais nos
pacientes com disfagia. Caracteriza-se pela aperistalse do corpo esofágico e pelo relaxamento incompleto ou ausente do esfíncter esofagiano inferior
(EEI), secundário à lesão dos plexos mioentérico e
submucoso.1 De acordo com a etiologia, é classificada como chagásica ou idiopática.1,2
Achalasia is characterized by esophageal body aperistalsis
and incomplete or absent relaxation of the lower esophageal sphincter. According to its ethiology, it is classified in
chagasic or idiopathic. The treatment options are pharmacological, endoscopical or surgery. Pharmacological treat-
O tratamento pode ser realizado através de medicamentos (nitratos e bloqueadores dos canais de
cálcio), endoscopia terapêutica (dilatação ou injeção
de toxina botulínica) ou cirurgia (miotomia, plastia ou
ressecção da cárdia).3,4
Unitermos: Acalásia, Bloqueadores dos Canais de Cálcio,
Nitratos.
1. Especialista em Gastroenterologia pela Federação Brasileira de Gastroenterologia, Professor do Curso de Medicina da
Universidade do Oeste de Santa Catarina (UNOESC). 2. Enfermeira da Estratégia Saúde da Família em Água Doce – Santa
Catarina. 3. Acadêmicos do Curso de Medicina da Universidade do Oeste de Santa Catarina (UNOESC). 4. Endereço para
correspondência: Denis Conci Braga - Rua Frei Silvano, 15 – apto. 06 – Centro - Água Doce – Santa Catarina – SC - CEP: 89654000 - e-mail: [email protected] Recebido em: 12/12/2012. Aprovado em: 18/12/2012.
D. C. BRAGA, S. M. BORTOLINI, A. E. C. OLIVEIRA, A. G. MELO, M. E. R. U. CARVALHO
O presente relato descreve um caso de paciente com
acalásia do tipo idiopática, cuja terapia medicamentosa
tem sido efetiva ao longo de cinco anos do diagnóstico
da doença.
Relato de Caso
Paciente do sexo feminino, natural e proveniente de Água
Doce, Santa Catarina, procurou atendimento no ano de
2007, quando tinha 67 anos. Queixava-se de dificuldade
para engolir há mais de 10 anos, bem como episódios de
vômitos com restos alimentares intensificados ao longo
dos anos, o que lhe causava desconforto e descontentamento.
O acompanhamento periódico demonstrou eficácia da
terapêutica, de modo que ao longo de 2 anos a paciente
havia aumentado seu peso para 50 kg. No entanto, no
início de 2012, houve uma piora clínica, manifestada por
regurgitação alimentar e dor torácica retroesternal. Tal
manifestação foi acompanhada de descompensação da
HAS. Solicitado nova radiografia contrastada (figura 2 –
direita), a qual manteve o diagnóstico de megaesôfago
grau III.
A manometria esofágica evidenciou aperistalse do corpo
esofágico em todos os complexos de deglutição estudados
e aumento da pressão do EEI (50 mmHg). Excluídas alterações cardíacas e pulmonares pela queixa de dor torácica,
foi aumentada a dose da isossorbida para 10 mg e iniciado
o bloqueador do canal de cálcio verapamil, para controle
da pressão arterial, na dose de 160 mg/dia, divididas em
três tomadas.
A resposta foi satisfatória, tendo a paciente retornado à
consulta sem novas manifestações das queixas prévias.
Figura 1. Aspecto de bócio na região cervical da
paciente
Ao exame físico, a paciente tinha 1,62 m, pesava 35 kg
e índice de massa corporal (IMC) de 13,30 kg/m 2. Ainda
era visível, em região cervical anterior, um aumento do
volume compatível com aspecto de bócio (Figura 1)
que, de acordo com a paciente, aumentava ou diminuía conforme a quantidade de alimentos ingeridos. O
restante do exame não evidenciou alterações. Apresentava como comorbidades apenas Hipertensão Arterial
Sistêmica (HAS), a qual estava compensada medicamentosamente.
Foi solicitada endoscopia digestiva alta que evidenciou
dilatação da luz esofágica e presença de restos alimentares pastosos aderidos à mucosa. Observava-se também
uma discreta dificuldade na passagem do endoscópico
pela cárdia, que se encontrava fechada.
A radiografia contrastada do esôfago (Figura 2 – esquerda)
apresentava o órgão de calibre aumentado, com tortuosidades e retenção do contraste no terço distal, sendo
compatível com megaesôfago grau III. Realizada sorologia para doença de Chagas que foi negativa. Foi instituída terapia com dinitrato de isossorbida, na dose de
5 mg cerca de 20 minutos antes das refeições principais,
por via oral, bem como medidas higienodietéticas.
Discussão
As medidas higienodietéticas fazem parte do tratamento
da acalásia e devem coexistir com todas as modalidades
terapêuticas possíveis, pois a ausência de peristaltismo, de um modo geral, permanece mesmo após qualquer procedimento. 1,2 O paciente deve ser orientado a
147
31
31(4):146-149
De um modo geral, a literatura descreve a terapia medicamentosa como não sendo tão efetiva no alívio da disfagia,
com resultados temporários e consequentemente reversíveis. Desta forma, os sintomas geralmente não são
controlados com o uso isolado de medicamentos. Ainda,
a limitação causada pelos efeitos colaterais como cefaleia
e hipotensão contribui para a escolha de outro método
terapêutico.5,6
Acalásia Idiopática com Resposta Duradoura ao
Acalásia Idiopática com Resposta Duradoura
ao Tratamento
Farmacológico:
Relatode
DeCaso
Caso
Tratamento
Farmacológico:
Relato
mastigar bem os alimentos, alimentar-se calmamente e,
se necessário, auxiliar a descida do alimento com goles
de água.
Deve-se também evitar alimentos e bebidas muito frios,
sob o risco de agravar a disfagia. Ainda é recomendado
não ingerir alimentos ou até mesmo medicamentos à
noite, pois poderão ficar retidos no esôfago.2
Dentre as modalidades terapêuticas para o tratamento
da acalásia, a abordagem farmacológica é a que possui
menor destaque. Tal fato se deve à descrição dos resultados ser transitória, com baixa resposta clínica e ocorrência de efeitos colaterais.7
O citrato de sildenafila já foi considerado para o tratamento da acalásia, no entanto, seus efeitos colaterais
significativos foram suficientes para que seu uso fosse
abandonado.6
O mecanismo de diminuição na pressão do EEI por esta
droga se deve à inibição da fosfodiestarase tipo 5, que
previne a destruição do óxido nítrico. Ainda, seu efeito relaxador provou ser inferior ao causado pela nifedipina.6
Figura 2. Radiografia contrastada de esôfago no
momento do diagnóstico (esquerda) e cinco anos
após acompanhamento (direita).
Os medicamentos de escolha para alívio dos sintomas
são: bloqueadores dos canais de cálcio de ação rápida
e nitratos. A primeira classe, ao inibir a entrada de cálcio
para dentro da célula, diminui a pressão do EEI, consequentemente aliviando a disfagia.
31(4):146-149
148
32
O mecanismo dos nitratos é descrito por um aumento na
produção de óxido nítrico, um neurotransmissor inibitório
da contração esofágica.3,5
As drogas mais comumente prescritas são a nifedipina,
nas doses de 5 a 10 mg, ou o dinitrato de isossorbida
5 a 10 mg, ambas devendo ser administradas por via
sublingual ou oral, cerca de 15 a 40 minutos antes das
refeições.2,3,5
A nifedipina, na dose de 20 mg, reduz a pressão do EEI
em cerca de 30% a 40%. 8 Em um estudo, a droga foi
responsável por induzir remissão e até mesmo normalização da fisiologia esofágica em alguns pacientes.7
Infelizmente, os efeitos colaterais mais comuns, como
hipotensão, cefaleia e edema periférico ocorrem em
aproximadamente 30% dos pacientes e são responsáveis
pela limitação do uso clínico destes medicamentos.5,6
Estes medicamentos possuem resultados variáveis com
relação ao alívio dos sintomas apresentados, com uma
melhora clínica inicial que varia entre 50% e 90% dos
casos.7
Ainda o uso destas medicações tem diminuído a pressão
do EEI em cerca de 47% a 63% dos pacientes.9 No
entanto, o uso continuado a longo prazo está associado
à tolerância, que diminui severamente a resposta clínica
ao longo do tempo.6
D. C. BRAGA, S. M. BORTOLINI, A. E. C. OLIVEIRA, A. G. MELO, M. E. R. U. CARVALHO
Conclusões
achalasia. Curr Opin Gastroenterol 2010; 26: 384-8.
Mattioli S, Pilotti V, Felice V, et al. Intraoperative study
on the relationship between the lower esophageal
sphincter pressure and the muscular components of
the gastro-esophageal junction in achalasic patients.
Ann Surg 1993; 218: 635-9.
9. Wang L, Li YM, Li L. Meta-analysis of randomized and
controlled treatment trials for achalasia. Dig Dis Sci
2009; 54: 2303-11.
10. Leeuwenburgh I, Scholten P, Alderliesten J, et al.
Long-term esophageal cancer risk in patients with
primary achalasia: a prospective study. Am J Gastroenterol 2010; 105: 2144-9.
8.
Atualmente, a terapia medicamentosa na acalásia deve
ser reservada para pacientes que não desejam ou são
incapazes de realizar procedimentos cirúrgicos ou endoscópicos; quando se aguarda um tratamento definitivo ou
ainda, nos casos em que há dor torácica refratária associada à acalasia.3,5,10
No presente caso, tal modalidade foi instituída considerando a cronicidade da doença, a idade avançada da
paciente, a presença de comorbidades como HAS, a
longa duração dos sintomas e a tolerabilidade e adaptação frente aos sintomas.
Assim, a resposta ao longo dos cinco anos de acompanhamento foi satisfatória, não havendo piora clínica, o
que reforça a eficácia de condutas terapêuticas individualizadas que só podem ser estabelecidas por meio de
uma relação médico-paciente sólida.
REFERÊNCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
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Miszputen SJ. Guia de Gastroenterologia. 2a. ed. São
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Katada N, Sakuramoto S, Yamashita K, Shibata T,
Moriya H, Kikuchi S, Watanabe M. Recent Trends in
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Roberts KE, Duffy AJ, Bell RL. Controversies in the
treatment of gastroesophageal reflux and achalasia.
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Moawad FJ, Wong RKh. Modern management of
149
33
31(4):146-149
A opção terapêutica a ser oferecida ao paciente com
acalásia deve levar em conta fatores como: experiência
adquirida e disponibilidade com o método a ser utilizado,
resultados descritos na literatura, idade do paciente,
presença de comorbidades, estágio evolutivo da doença
e, sobretudo, a autonomia do paciente para optar ou não
pela realização de determinado procedimento.2
GANHADORES DO PRÊMIO JOVEM GASTRO 2012
Linfoma primário do cólon: um raro diagnóstico diferencial
das doenças inflamatórias intestinais
Primary lymphoma of the colon: a rare differential diagnosis of
inflammatory bowel diseases
SAMANTHA MARTINS COMÁCIO,1 ULISSES CORREA COTTA,2 PRISCILLA DIAS SILVA ABRAHÃO,3 ROBERTA KAZAN TANNUS,4 ABADIA GILDA
BUSO MATOSO,5 VALÉRIA FERREIRA ALMEIDA BORGES,6 TÂNIA MACHADO DE ALCÂNTARA,7 NESTOR BARBOSA DE ANDRADE8
31(4):150-157
150
34
Resumo
Summary
Introdução: As doenças inflamatórias intestinais têm
apresentado incidência crescente em todo o mundo, com
elevada morbidade por suas manifestações clínicas.11
O linfoma primário do cólon corresponde a cerca de 1,4%
de todos os casos de linfoma não-Hodgkin e menos de
1% das neoplasias malignas colorretais. Os dois subtipos
histológicos mais frequentes no cólon são o linfoma
difuso de grandes células B, que é uma variante agressiva da doença, e o linfoma MALT extranodal da zona
marginal, que tem baixo grau de malignidade.1 A apresentação clínica e endoscópica do linfoma primário do cólon
pode se assemelhar bastante às doenças inflamatórias
intestinais, sendo que os achados clínicos mais observados consistem em perda de peso, alteração do hábito
intestinal, dor abdominal e sangramento gastrointestinal.
O pilar do tratamento é a quimioterapia, embora um
número significativo de pacientes necessite de ressecção
cirúrgica.1 Descreveremos o caso de um paciente que
recebeu o diagnóstico de retocolite ulcerativa, sendo
iniciado tratamento e após quatro anos sem melhora do
quadro foi reavaliado e diagnosticado como portador de
um linfoma MALT do cólon.
Inflammatory bowel disease have shown an increasing
incidence worldwide, with a high morbidity associated
with its clinical manifestations. The primary lymphoma of
the colon accounts for approximately 1.4% of all cases of
non-Hodgkin lymphoma and less than 1% of colorectal
malignancies. The two histological subtypes are more
frequent bowel lymphoma diffuse large cell B, which is an
aggressive variant of the disease and MALT lymphoma of
extranodal marginal zone which has a low degree of malignancy. The clinical presentation and endoscopic primary
lymphoma of the colon may be confused with to inflammatory bowel disease, and the most frequently observed
clinical findings consist of weight loss, changes in bowel
habits, abdominal pain and gastrointestinal bleeding. The
mainstay of treatment is chemotherapy, although a significant number of patients require surgical resection. We
describe the case of a patient who was diagnosed with
ulcerative colitis and treatment and after four years with
no improvement was reevaluated and diagnosed with
MALT lymphoma of the colon.
Unitermos: Linfoma do Colon, Doença Inflamatória
Intestinal
Keywords: Lymphoma of the Colon, Inflammatory Bowel
Disease
1. Médica Residente do 2º ano de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 2. Médico Residente do 2º ano de
Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 3. Médica Residente do 1º ano de Gastroenterologia da Universidade
Federal de Uberlândia. 4. Médica Residente do 1º ano de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 5. Médica
Assistente do Serviço de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 6. Médica Assistente do Serviço de
Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 7. Professora Titular do Serviço de Patologia da Universidade Federal
de Uberlândia. 8. Professor Titular do Serviço de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. Endereço de
correspondência: Samantha Martins Comácio - Rua Professor Mário Porto, 186 - Lídice - Uberlândia - MG - CEP: 38400-138.
Recebido em: 24/08/2012. Aprovado em: 21/11/2012.
S. M. COMÁCIO, U. C. COTTA, P. D. S. ABRAHÃO, R. K. TANNUS, A. G. B. MATOSO, V. F. A. BORGES, T. M. ALCÂNTARA, N. B. ANDRADE
Descrição do Caso
Um paciente de 55 anos, natural de Romaria (MG) e procedente de
Uberlândia (MG), solteiro e agricultor, iniciou em 2005 um quadro
de tenesmo e aumento no número de evacuações, inicialmente
sem dor abdominal, sem perda ponderal e sem alteração do estado
geral. Como antecedentes patológicos, o paciente apresentava
hipertensão arterial sistêmica controlada com uso de hidroclorotiazida e captopril e negava uso de álcool e tabaco.
Em 2007, procurou atendimento médico com a equipe de proctologia, sendo indicada a realização de uma colonoscopia que evidenciou hiperemia de mucosa e úlceras recobertas por fibrina em cólon
descendente, sigmoide e reto (Tabela 1). As biópsias foram sugestivas de colite ulcerativa ativa, sem alterações neoplásicas (Figuras
1, 2, 3). Foi então iniciado tratamento para retocolite ulcerativa, com
sulfassalazina 500 mg, 4 vezes/dia. Evoluiu com melhora discreta
dos sintomas, mantendo de 4-6 evacuações pastosas por dia, por
vezes com sangue. Apresentou perda ponderal de cerca de 8 kg em
4 anos, sem outros sintomas sistêmicos.
Figura 2: Observa-se exsudato inflamatório, compatível com
pólipo (pseudopólipo inflamado) com vasos, neutrófilos,
eosinófilos. Aumento de 100X.
Figura 3: Observa-se exsudato inflamatório, compatível com
pólipo (pseudopólipo inflamado) com vasos, neutrófilos,
eosinófilos. Aumento de 400X.
151
35
Exames
Resultados
Colonoscopia
(2007)
Mucosa hiperemiada com erosões
recobertas por fibrina em cólon descendente,
sigmoide e reto
31(4):150-157
Tabela 1 – Colonoscopia de 2007 e resultado da histologia
Fragmentos de mucosas de intestino grosso
apresentando inflamação inespecífica ulcerada
com algumas alterações condizentes com o
diagnóstico de colite ulcerativa em fase ativa,
Histopatologia
mostrando algumas glândulas tubulares com
poucas atipias . Após revisão, observado infiltrado
linfocitário compatível com linfoma
Figura 1: Observa-se estrutura arredondada, com exsudato
inflamatório, compatível com pólipo (pseudopólipo
inflamado). Aumento de 40X.
No fim de 2011, o paciente apresentou aumento da frequência das
evacuações, sendo solicitada nova colonoscopia, que mantinha o
aspecto de mucosa hiperemiada, friável, com erosões recobertas por
fibrina em colón descendente, sigmoide e reto, além de pseudopólipos em colón transverso (Tabelas 2 e 3).
Tabela 2 – Colonoscopia de 2011 e resultado da histologia
Exames
Resultados
Colonoscopia
(2011)
Mucosa hiperemiada friável, com perda de
transparência habitual, além de erosões em cólon
descendente, sigmoide e reto, recobertas por
fibrina, de limites definidos, não confluentes, além
de formações polipoides volumosas em cólon
transverso
Histopatologia
Linfoma não-Hodgkin de células B da zona
marginal extranodal do MALT
Linfoma Primário do Cólon: um Raro Diagnóstico Diferencial
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
Tabela 3 – Imunohistoquímica da biópsia de 2011
31(4):150-157
152
36
Anticorpos
Clone
Resultado
Anti PAN B (CD20cy)
L26
Positivo
Anti-célula B (CD79a)
JCB117
Positivo
Anti-CD5
4C7
Negativo
Anti-CALLA (CD10)
56C6
Negativo
Anti-CD23
1B12
Negativo
Anti-célula T (CD43)
DF-T1
Focalmente positivo
Anti-PAN T (CD3)
Policlonal
Negativo
Anti-Ki67
M1B1
Positivo (em cerca
de 30% das células
neoplásicas)
Anti-macrófago humano
(CD68)
KP1
Negativo
Uma nova biópsia das lesões evidenciou histologia e imunohistoquímica compatíveis com linfoma não-Hodgkin de células B da zona
marginal extranodal do MALT de baixo grau (Figuras 5, 6 e 7). Foi
então solicitada uma revisão da primeira lâmina (2007), na qual foi
notado que já havia alterações compatíveis com linfoma desde aquele
momento (Figura 4).
Figura 6: Observa-se lâmina própria com infiltrado
celular composto por linfócitos de tamanho médio,
núcleo redondo, cromatina densa, halo claro ao redor,
assemelhando-se a monócitos (células B monocitoides),
com número baixo de mitoses e sem atipias importantes
(baixo grau). Aumento de 100X.
Figura 7: Observa-se linfócitos de tamanho médio,
núcleo redondo, cromatina densa, halo claro ao redor,
assemelhando-se a monócitos (células B monocitoides).
Aumento de 1000X.
Figura 5: Observa-se que as glândulas desapareceram,
sendo substituídas por tecido de células pequenas.
Aumento de 40X.
Figura 4: Após revisão, observado infiltrado linfocitário
compatível com linfoma em pequena porção do corte.
Aumento de 200X.
O paciente foi encaminhado para acompanhamento com a equipe
da oncologia. Ao exame clínico, não havia alterações e inclusive,
não apresentava cadeias ganglionares palpáveis. Realizado anti-HIV
(negativo).
Foram solicitados exames para o estadiamento da doença: tomografia
de tórax sem alterações, endoscopia digestiva alta, evidenciando
gastrite erosiva antral moderada, duas úlceras pré-pilóricas fase H1
de Sakita e o teste da urease positivo.
A biópsia das lesões evidenciou gastrite crônica ativa associada ao
H. pylori e alterações compatíveis com úlcera péptica (Tabela 4).
Tomografia de abdome evidenciou linfonodomegalia patológica
em cadeias paracaval, interaortocaval, celíaca e peripancreática
(Figuras 8,9).
Foi também submetido a uma biópsia de medula óssea que não
evidenciou alterações (Tabela 5), confirmando se tratar de um
linfoma primário do trato gastrointestinal.
Figura 9: TC de abdome (estadiamento em 2012), mostrando
linfonodomegalia patológica em cadeias peri-intestinais,
paracaval, interaortocaval, celíaca, peripancreática.
Tabela 4 – Resultado da endoscopia digestiva alta e biópsias
das úlceras pré-pilóricas (realizada em 2012 durante o
estadiamento)
Resultado
Endoscopia
Digestiva Alta
Esofagite erosiva grau A de Los Angeles
Gastrite erosiva antral moderada
Duas úlceras pré-pilóricas de 1,5 cm de
diâmetro (fase H1 de Sakita)
Duodeno normal
Testes de urease positivo
Histopatologia
Gastropatia reativa
Gastrite crônica ativa associada ao H. pylori:
com inflamação moderada, com formação
de escassos folículos linfoides, atividade
moderada, atrofia leve multifocal, metaplasia
intestinal de tipo incompleta em escassos
focos, displasia ausente, compatível com
úlcera péptica
153
37
31(4):150-157
Exame
Tabela 5 - Resultado da biópsia de medula óssea
Histologia da medula óssea
Figura 8: TC de abdome (estadiamento em 2012) mostrando
linfonodomegalia patológica em cadeias peri-intestinais,
paracaval, interaortocaval, celíaca, peripancreática.
Fragmento de osso esponjoso contendo medula hematopoética
normocelular (celularidade em torno de 50%), constituída
por células das três linhagens, sem alterações citológicas
ou arquiteturais, com escalonamento maturativo
e índice G:E preservado
Ausência de fibrose
Tecido ósseo sem alterações histológicas
Ausência de infiltração neoplásica nos cortes histológicos
analisados
Antes do início do tratamento, como houve um intervalo entre o
resultado da histologia da colonoscopia de 2011 e o retorno do
paciente ao ambulatório, foi realizada nova colonoscopia, que
evidenciou mucosa hiperemiada, friável, com erosões recobertas
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
por fibrina e pseudopólipos em ceco, colóns ascendente, transverso, descendente, sigmoide e reto, sendo confirmado aumento
da extensão da doença para todos os segmentos colônicos (Figuras
10, 11).
Figura 10: À colonoscopia (antes do início do tratamento em
2012), nota-se perda da transparência habitual da mucosa,
hiperemia, erosões recobertas por fibrina, não confluentes,
além de formações polipoides volumosas, em colón
transverso, de consistência macia, sem comprometimento
importante da elasticidade à insuflação de ar e ainda
presença de erosões apicais.
Realizado também exames laboratoriais que evidenciaram apenas
anemia microcítica e hipocrômica e sorologia para HIV negativa
(Tabelas 6, 7). No momento, o paciente se encontra em programa
de quimioterapia com esquema CHOP a cada 21 dias. Programado
nova colonoscopia e biópsias após término do esquema.
Tabela 6 - Resultado de exames laboratoriais antes do tratamento
Hemograma
31(4):150-157
154
38
Hemoglobina
9,6
Hematócrito
30,9
VCM
70,7
HCM
28
Plaquetas
548000
Leucócitos
11600
Bastonetes
9%
Segmentados
77%
Linfócitos
7%
Monócitos
7%
Fero sérico
13,6
Ferritina
24,5
Vitamina B12
169,6
Tabela 7 - Resultado de exames laboratoriais antes do tratamento
Figura 11: À colonoscopia (antes do início do tratamento em
2012), nota-se perda da transparência habitual da mucosa,
hiperemia, erosões recobertas por fibrina, não confluentes
em todos os segmentos colônicos.
Exames
Resultado
Exames
Resultado
Ureia
18
Bilirrubina total
0,25
Creatinina
0,8
Bilirrubina direta
0,12
Sódio
138
Fosfatase alcalina
44
Potássio
4,3
TGO
16
Cálcio
8,8
TGP
8
Magnésio
1,9
GGT
45
PCR
8,7
Albumina
3,2
VHS
52
TAP
86%
DHL
151
Anti-HIV
Negativo
Ácido úrico
7,7
HBsAg
Negativo
TSH
2,6
Anti-HBc
Negativo
FT4
1,1
Anti-HCV
Negativo
Discussão
Aproximadamente 40% dos linfomas têm manifestações extranodais,
e o sítio mais comum de envolvimento extranodal é o trato gastrointestinal.1 Representam 1 a 4% de todos os tumores malignos do
trato gastrointestinal.5 Apesar disso, o linfoma colorretal é uma
Os critérios originais para diagnóstico de linfoma primário gastrointestinal, descritos por Dawson em 1961, incluem: ausência de
linfonodos no exame físico, ausência de linfonodos mediastinais
aumentados no Rx de tórax, valores laboratoriais hematológicos
normais e biópsia de medula óssea normal, aparência normal de
fígado e baço, ausência de linfonodos mediastinais e retroperitoniais
na tomografia computadorizada.1
Em cerca de 10% dos pacientes, distinção entre origem nodal ou
extranodal não pode ser feita. Krol et al. propuseram uma definição
mais liberal linfoma não-Hodgkin extranodal primário, que inclui
pacientes com linfoma não-Hodgkin que aparentemente se originou
em sítio extranodal, mesmo na presença de doença disseminada,
enquanto o componente extranodal é dominante.3
A Organização Mundial de Saúde classifica os linfomas não-Hodgkin
em 5 subtipos da linhagem de células B: linfoma difuso de grandes
células B, linfoma da zona marginal extranodal do MALT, linfoma de
células do manto, linfoma Burkitt e linfoma folicular.3 Há também os
linfomas de células T: linfoma de células T associado à enteropatia
tipo I, linfoma de células natural Killer, doença imunoproliferativa do
intestino delgado.16
O subtipo histológico mais comum no trato gastrointestinal é o
linfoma difuso de grandes células B (47-81%), geralmente agressivo e formado por células originárias de células B que se proliferam rapidamente.1,3 O segundo linfoma colorretal mais comum é
o linfoma de células B de baixo grau associado ao MALT, tumor de
baixo grau, mais comumente visto no estômago, onde geralmente é
precedido por infecção pelo H. pylori.1 Esses dois subtipos descritos
correspondem a 90% dos casos de linfomas gastrointestinais.3
Nos casos de linfoma gástrico de baixo grau, com envolvimento até
submucosa, remissão completa ocorre em 80% com a erradicação
do H. pylori.8 Há relatos de casos de associação da erradicação do H.
pylori e resolução de linfoma MALT colorretal.8 O linfoma de células
do manto é difuso, composto por pequenas células clivadas, com
predomínio em homens e geralmente prognóstico ruim.1 Linfomas
geralmente são estadiados de acordo com o número e sítios de
envolvimento nodal e extranodal. O sistema de estadiamento Ann
Arbor, modificado por Musshoff e Schmidt Volmer, é amplamente
utilizado e também o sistema de Lugano:11
Estadio
Sistema de
estadiamento Lugano
Sistema TNM
I
Confinado ao trato
gastrointestinal
T1 N0 M0
T2 N0 M0
T3 N0 M0
Tumor de extende ao
abdome
II
T1-3 N1 M0
T1-2 N2 M0
II1 – linfonodos locais
II2 – linfonodos distais
III
Penetração da serosa com
envolvimento de órgãos
ou tecidos adjacentes
T4 N0 M0
IV
Envolvimento extranodal
disseminado ou
envolvimento nodal
supradiafragmático
concomitante
T1-4 N3 M0
T1-4 N0-3 M1
Sistema
TNM
Sistema Ann
Arbor
Envolvimento tumoral
T1 N0 M0
T2 N0 M0
T3 N0 M0
IE
IE
IE
Mucosa, submucosa
Muscular própria
Serosa
T1-3 N1 M0
T1-3 N2 M0
IIE
IIE
Linfonodos peri-intestinais
Linfonodos regionais mais
distantes
T4 N0 M0
IE
Invasão de estruturas
adjacentes
T1-4 N3 M0
T1-4 N0-3 M1
IIIE
IVE
Linfonodos dos dois lados
do diafragma
Metástases à distância
(sítios extranodais)
No caso do paciente relatado, inicialmente foi feito diagnóstico de
retocolite ulcerativa e, após 4 anos de tratamento com piora dos
sintomas, foi diagnosticado linfoma não-Hodgkin de células B extranodal da zona marginal do MALT, o segundo subtipo histológico
mais comum, e em revisão de lâmina observado que este já estava
na época do diagnóstico de retocolite. No caso em questão, o
estadio do linfoma utilizando o sistema de Ann Arbor modificado é
IIE e Lugano II2, pois se trata de um linfoma primário já com disseminação para linfonodos peri-intestinais e regionais à distância, mas
sem envolvimento acima do diafragma ou de sítios extranodais.
155
39
31(4):150-157
rara entidade clínica, representando apenas 15-20% dos linfomas
gastrointestinais, sendo que 50-60% acometem o estômago e
20-30% o intestino delgado.1 No geral, o linfoma primário colorretal representa 1,4% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin e
0,1-0,5% de todas as malignidades colorretais, ficando em terceiro
lugar, após o adenocarcinoma e o carcinoide.1,3 O linfoma primário
gastrointestinal é uma doença que ocorre na ausência de evidências
de doença sistêmica, com grande parte da massa tumoral confinada
ao trato gastrointestinal.1,11
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
das Doenças
Inflamatórias
Intestinais
Os linfomas primários colorretais afetam pacientes da quinta a
sétima décadas de vida, com relação homens: mulheres de 2:1.3
Pacientes com imunossupressão crônica, como aqueles com
doença inflamatória intestinal, HIV, transplantados, em uso de corticoterapia e radioterapia estão em risco aumentado de desenvolvimento de linfoma colorretal.2 Os estados inflamatórios crônicos e
doenças autoimunes podem atuar como estimuladores antigênicos
da mucosa gastrointestinal.5 É recomendado realizar anti-HIV em
todos os pacientes com diagnóstico de linfoma colorretal.3
31(4):150-157
156
40
No caso relatado, o paciente não tinha história de uso de imunossupressor ou corticoterapia, nem de ter realizado radio ou quimioterapia sendo efetuado anti-HIV, que foi negativo. Existe a possibilidade do paciente em questão ter apresentado um quadro de
retocolite ulcerativa e, posteriormente, ter desenvolvido um linfoma
no cólon; mas este quadro não pôde ser determinado no momento,
embora existam relatos descritos dessa associação e ainda
discussão se a doença inflamatória intestinal sozinha, sem uso de
corticoterapia ou imunossupressor, poderia ser fator de risco para a
ocorrência de linfoma intestinal.
Os principais sintomas associados ao linfoma intestinal são perda de
peso (43%), dor abdominal (62%) e mudança do hábito intestinal,3
sintomas que também podem ocorrer na doença inflamatória
intestinal. Hemorragia gastrointestinal baixa ocorre em 13-82%
dos pacientes.3 Metade dos pacientes se apresenta com massa
abdominal palpável;3 obstrução e perfuração são eventos raros.1 As
queixas são inespecíficas, requerendo um alto índice de suspeição
para se estabelecer o diagnóstico.3 Para alguns pacientes, cirurgia
é a única ferramenta para diagnóstico, sendo que 33-65% dos
pacientes necessitam de procedimentos de urgência e emergência
devido à demora no diagnóstico.3 A maioria dos linfomas colorretais é encontrada em ceco e cólon ascendente, sendo que mais
de 70% deles são proximais à flexura hepática, talvez pela maior
quantidade de linfonodos neste local.2,3 Tumores do cólon descendente, sigmoide e reto correspondem a 25% do total dos linfomas
colorretais.1
O diagnóstico definitivo é feito através de biópsias por colonoscopia
ou por análise histológica da peça cirúrgica, com realização de
imunohistoquímica.2,3 O linfoma MALT é caracterizado histologicamente por infiltração do epitélio por células pequenas, centrocíticaslike, que dão origem a lesões linfoepiteliais, que são características
desses tumores.6,7 No caso do linfoma MALT, as células típicas são:
CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-, CD43+/-, CD11, CD21+
e CD35+. No caso relatado, a imunohistoquímica foi positiva para
CD20, CD79 e CD43. Citogeneticamente existem três translocações típicas, que ocorrem em 35% de todos os linfomas MALT:
t(11;18)(q21;q21), t(1;14) (p22;q32), t(14;18)(q32;q21).5
A TC de abdome pode revelar informações extraluminais e anatômicas referentes ao tamanho do tumor, profundidade de invasão e
envolvimento de linfonodos regionais. Mostra também formas focais
de linfoma não-Hodgkin caracterizadas por espraiamento, que
atinge a submucosa e resulta no espessamento da parede intestinal.
Quando a TC revela a presença de um processo infiltrativo acompanhado por aumento de linfonodos em abdome ou pelve, o linfoma
deve ser a primeira consideração em diagnóstico diferencial.3
Os linfomas podem se apresentar como massa polipoide, lesões
cavitárias,6 lesões circunferenciais, como espessamento das pregas
mucosas (principalmente no reto),6 nodularidade focal da mucosa
e lesões nodulares ou ulceradas difusas, sendo que lesões nodulares difusas são conhecidas como polipose linfomatosa e as lesões
ulceradas difusas podem ser difíceis de diferenciar de doença inflamatória intestinal, sendo geralmente devido ao linfoma periférico
de células T.1, 6, 7 No paciente em questão, foi observado erosões
recobertas por fibrina e pseudopólipos em todos os segmentos
colônicos, apresentação difusa, difícil de diferenciar de doença inflamatória intestinal e forma rara de apresentação dos linfomas MALT.
A maioria se apresenta como lesões polipoides, grandes e únicas,
sendo as lesões ulceradas raras. 4,6 Podem se assemelhar a adenocarcinomas colorretais, doença inflamatória intestinal e, no caso da
polipose linfomatosa, podem ser semelhantes à polipose adenomatosa familiar.1,3
Vários tipos histológicos podem se manifestar como polipose linfomatosa, como linfoma de células do manto, linfoma de células B de
baixo grau oriundo do MALT e linfoma difuso de grandes células B.6
Há ainda relatos de linfomas de cólon identificados como simples
descoloração de mucosa.9 Linfomas estão entre os primeiros
tumores tratados com quimioterapia e atualmente esta é a terapia
de escolha para a maioria deles. O esquema CHOP (ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina e prednisona) é o tratamento de escolha
para o tratamento dos linfomas.1
Na ausência de doença disseminada, ressecção cirúrgica pode
ser realizada em linfomas colorretais, servindo como terapia para
controle local em pacientes com linfomas agressivos (difuso de
células B). Linfomas de baixo grau (MALT) que apresentarem resistência ao esquema CHOP, poderão necessitar de cirurgia como
terapia definitiva.1
Embora o papel da cirurgia no tratamento de linfoma gastrointestinal
seja discutível, há relatos de vários pacientes que foram operados
independentemente do estágio da doença. Alguns autores argumentam que o diagnóstico precoce e o início oportuno da quimioterapia podem evitar um procedimento cirúrgico. Na ausência de
doença disseminada, a ressecção cirúrgica é geralmente realizada.
É preconizada a ressecção tumoral e quimioterapia em pacientes
no estágio inicial da doença e biópsias com poliquimioterapia
em pacientes com doença avançada.4 Como no caso relatado, o
paciente apresenta doença localmente disseminada, com invasão de
linfonodos regionais à distância, mas do mesmo lado do diafragma,
foi optado por realização de quimioterapia com esquema CHOP, a
cada 21 dias, 6 ciclos. Foi realizado tratamento do H. pylori neste
paciente, já que há relatos na literatura de casos de associação da
erradicação do H. pylori e resolução de linfoma MALT colorretal.
às doenças inflamatórias intestinais, como foi descrito neste caso.
Apesar da raridade, deve constar na lista dos diagnósticos diferenciais daqueles que lidam com este grupo de doenças, principalmente
naqueles pacientes que não apresentam uma resposta clínica satisfatória após o início da terapia. Além disso, deve-se avaliar minuciosamente qualquer infiltrado inflamatório que apareça em biópsias
de pacientes com suspeita de doença inflamatória intestinal.
A possibilidade do paciente em questão ter apresentado um quadro
de retocolite ulcerativa e, posteriormente. ter desenvolvido um
linfoma no cólon não pode ser determinada no momento, embora
existam relatos descritos dessa associação. Posteriormente, após o
tratamento do linfoma com quimioterapia com esquema CHOP, será
realizada uma nova avaliação colonoscópica com biópsia e seguimento clínico.
REFERÊNCIAS
1.
2.
A maioria dos trabalhos não sustenta a hipótese de que a doença
inflamatória intestinal seja um fator de risco isolado para desenvolvimento de linfoma. Porém, não está claro se pacientes com doença
inflamatória intestinal mais severa e de longa duração de atividade
da doença têm maior risco do que aqueles com doença menos
severa. Pacientes portadores de doença inflamatória intestinal em
tratamento com azatioprina e 6-mercaptopurina têm risco aumentado de desenvolver linfoma em relação à população geral, assim
como aqueles em uso de imunobiológicos (anti-TNFs).10
3.
Apesar de raros, há relatos de casos de linfoma MALT complicando
retocolite ulcerativa, alertando para a necessidade de avaliar minuciosamente qualquer infiltrado linfocitário que apareça na biópsia,
principalmente se não houve resposta ao tratamento para doença
inflamatória intestinal ou se houve mudança dos sintomas.12
9.
A possibilidade do paciente em questão ter apresentado um quadro
de retocolite ulcerativa e, posteriormente, ter desenvolvido um
linfoma no cólon não pode ser determinada no momento, embora
existam relatos descritos dessa associação. Posteriormente, após o
tratamento do linfoma com quimioterapia com esquema CHOP, será
realizada uma nova avaliação colonoscópica com biópsia e seguimento clínico.
4.
5.
6.
7.
8.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
CONCLUSÃO
O linfoma primário do cólon, apesar de diagnóstico raro, pode se
apresentar com manifestações clínicas e endoscópicas semelhantes
16.
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157
41
31(4):150-157
Acredita-se que a cirurgia possa fornecer importantes informações
prognósticas, incluindo a história, extensão do tumor e fase, podendo
prevenir complicações e oferecer uma chance de cura, com ou
sem quimioterapia. Nos estudos publicados, o tratamento varia de
quimioterapia sozinha a terapias multimodais combinando cirurgia,
quimioterapia e radioterapia. Mas a quimioterapia permanece à
base do tratamento. Vários estudos prospectivos têm demonstrado
que a adição de rituximab ao padrão CHOP (R-CHOP) resultou
em maiores taxas de resposta e melhor tempo livre de progressão,
sobrevida livre de eventos, livre de doença e global, principalmente
para o linfoma difuso de células B3.
Neurofibroma plexiforme cecal em paciente com
neurofibromatose tipo 1
Cecal plexiform neurofibroma in a patient with
neurofibromatosis type 1
DANIELLA DE ARAÚJO CAVALCANTI,1 RAFAEL ESPINDULA-COUTO,2 RUBENS BASILE,3 MARTA LUCIA CARVALHO GALVÃO-ALVES,4 JOSÉ
GALVÃO-ALVES5
18 ª ENFERMARIA - SERVIÇO DO PROF. JOSÉ GALVÃO - ALVES DA SANTA CASA DA MISERICÓRDIA DO RIO DE JANEIRO
Resumo
31(3):158-163
158
42
A Neurofibromatose Tipo I (NF-1) ou doença de Von
Recklinghausen é uma doença genética autossômica
dominante com uma incidência de 1 em 2600-3000 indivíduos. As características mais típicas são as manchas cafécom-leite e os neurofibromas da pele. Outros sistemas
também podem ser afetados, incluindo o aparelho cardiovascular, olhos, ossos e o trato gastrointestinal. O envolvimento gastrointestinal tem sido documentado em 25%
dos pacientes com NF-1, principalmente o estômago e o
intestino delgado. O envolvimento do esôfago e do cólon
é raro. Nosso objetivo é relatar um caso raro de neurofibroma plexiforme do cólon, em paciente com NF-1 até
então não diagnosticada.
Unitermos: Doença de Von Recklinghausen, Neurofibroma Plexiforme do Cólon, Doença Autossômica Dominante.
Summary
The Neurofibromatosis type I (NF-1) or Von
Recklinghausen’s disease is an autosomal dominant
disorder with an incidence of 1 in 2600-3000 individuals.
The most characteristic features are the stains coffee with
milk and skin neurofibromas. Other systems may also be
affected, including the cardiovascular system, eyes, bone
and gastrointestinal tract. The gastrointestinal involvement
has been documented in 25% of patients with NF-1,
primarily the stomach and small intestine. The involvement
of the esophagus and the colon is rare. Our goal is to
report a rare case of plexiform neurofibroma of the colon
in a patient with NF-1 hitherto undiagnosed.
Keywords: Von Recklinghausen’s Disease, Plexiform
Neurofibroma Colon, Autosomal Dominant.
Relato de Caso
Identificação: Paciente B.L.D, masculino, 44 anos,
branco, solteiro, comerciante, natural e procedente
do Rio de Janeiro.
Queixa Principal: Diarreia e dor abdominal.
História da Doença Atual: Há oito meses, cólica
abdominal intensa, que aliviava após defecação associada à diarreia com frequência aproximada de quatro
episódios por dia, com fezes de predomínio líquido,
não alterada pela ingestão alimentar ou pelo jejum,
ausência de muco, pús, sangue ou restos alimentares.
Evoluiu com perda ponderal de, pelo menos, 20 kg
1. Médica Residente do 2º ano de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 2. Médico Residente do 2º ano de
Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 3. Médica Residente do 1º ano de Gastroenterologia da Universidade Federal
de Uberlândia. 4. Médica Residente do 1º ano de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 5. Médica assistente
do Serviço de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. 6. Médica Assistente do Serviço de Gastroenterologia da
Universidade Federal de Uberlândia. 7. Professora titular do Serviço de Patologia da Universidade Federal de Uberlândia. 8. Professor
Titular do Serviço de Gastroenterologia da Universidade Federal de Uberlândia. Endereço para correspondência: Daniella de Araújo
Cavalcanti - Rua Farani, 42 - apto. 805 - Botafogo - Rio de Janeiro – RJ - CEP: 22231-020. Recebido em: 24/08/2012. Aprovado em:
21/11/2012.
D. A. CAVALCANTI, R. E. COUTO, R. BASILE, M. L. C. G. ALVES, J. G. ALVES
neste período. Uso de medicações sintomáticas sem
melhora.
História Patológica Pregressa: Foi submetido a
procedimento cirúrgico em 1978 em região axilar direita
para ressecção de tumoração de etiologia não especificada. Em 1985 evoluiu com hemorragia digestiva volumosa caracterizada por melena e hematêmese decorrente
de úlcera péptica, sendo necessário hemotransfusão.
Nega hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus.
Exame Físico: Emagrecimento importante (escavamento
moderado de fossa temporal e região bucal), hipocorado
(+/4+), baqueteamento digital, nove manchas café-comleite com mais de 1,5 cm em seu maior diâmetro, efélide
axilar, pequenas tumorações móveis, indolores e elásticas distribuídas pelos membros e troncos (Figuras 1,
2, 3 e 4). O exame oftalmológico evidencia nódulos de
Lisch (Figura 5).
Figura 3: Efélide
História Psicossocial: Nega antecedentes de etilismo
e tabagismo.
História Familiar: Pai apresentando manchas do tipo
café-com-leite, tendo falecido por acidente automobilístico.
Figura 1: Antes do início dos sintomas.
31(3):158-163
159
43
Figura 4: Baqueteamento digital.
Figura 2: Emagrecimento, Manchas café-com-leite e
Tumorações cutâneas
Figura 5: Nódulos de Lisch.
Neurofibroma Plexiforme Cecal em Paciente
NeurofibromatoseTipo
Tipo 11
comcom
Neurofibromatose
Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em dois
tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros.
Aparelho respiratório: murmúrio vesicular audível em
ambos hemitórax, sem ruídos adventícios.
Abdome: escavado, tenso em quadrante inferior direito
sem sinais de irritação peritoneal e com massa palpável
de consistência elástica, móvel e dolorosa à palpação
profunda, estando associada a abaulamento em região
lombar externa homolateral.
Tomografia computadorizada abdominal com contraste
de abdome (Figura 7) revelou mínimo derrame pleural
bilateral, ascite moderada, fígado sem alterações e lesão
expansiva em ceco e cólon ascendente.
Figura 7: Mínimo derrame pleural bilateral, ascite moderada
massa em ceco e cólon ascendente.
Evolução
Internado para avaliação diagnóstica. Análise sérica inicial:
hemoglobina 9,7g/dL, hematócrito 32,2%, VGM 72,1fL,
HGM 21,7pg, CHGM 30,1%, 580mil/mm³ plaquetas e
sem outras alterações no leucograma, glicemia de 83mg/
dl e albumina 3,8g/dl. Elementos anormais nas fezes:
leucócitos (+++), hemácias (+++) com muco presente.
MIF, sorologia para hepatite B e C, e anti-HIV normais.
TSH, T4 livre sem alterações.
31(3):158-163
160
44
Solicitado USG abdominal total que evidenciou hepatomegalia de contorno e textura regular sem lesões focais,
discreta ectasia do sistema pielocalicial bilateral com
nefrolitíase à direita, relação córtico-medular preservada e adjacente ao fígado e rim ipsilateral. É visualizada
imagem nodular sólida e heterogênea com áreas císticas
de permeio, medindo cerca de 62x41mm. Imagem expansiva em flanco/fossa ilíaca direita de difícil mensuração
com cerca de 113x87mm junto às alças intestinais, com
líquido livre entre as alças e no espaço de Morrison.
Seguiu-se a investigação com análise urinária de 24 horas
do ácido vanil-mandélico, tendo resultado negativo.
Realizada colonoscopia (Figura 6), sendo relatado diverticulose colônica com lesão vegetante e infiltrante de ceco
estenosando a válvula íleo-cecal. A análise histopatológica da biópsia tumoral foi inespecífica, demonstrando
ausência de neoplasia e reação inflamatória.
Foi encaminhado à ressecção cirúrgica colônica e material enviado para análise anatomopatológica (Figura 8),
sendo relatado pela macroscopia: tumoração em mucosa
de ceco a 2 cm da válvula íleo-cecal, vegetante, acinzentada, pediculada medindo cerca de 5 cm de diâmetro,
sendo aos cortes (acinzentada e elástica com algumas
estruturas císticas de permeio). Na microscopia notam-se
células alongadas e fusiformes, comprometendo a
mucosa e submucosa, com proliferação de numerosos
vasos sanguíneos, nervos e algumas glândulas dilatadas.
Tumor com ulceração em mucosa. Na área da tumoração,
a serosa une o íleo ao ceco, envolvendo linfonodos, vasos
e nervos.
Figura 6: Diverticulose colônica; lesão vegetante e infiltrante
de ceco estenosando válvula íleo-cecal.
Figura 8: Tumoração em mucosa de ceco a 2 cm da válvula
íleo-cecal e cerca de 5 cm de diâmetro.
Figura 9: Imunohistoquímica com proteína S100 corrobora
neurofibroma.
Figura 10: Lâmina corada pela hematoxilina eosina. Observam-se vasos, células fusiformes e estreladas.
O primeiro diagnóstico que fica evidente ao exame físico
é de facomatose, no caso neurofibromatose tipo I (ou
doença de von Recklinghausen). Facomatose é definido como grupo de doenças de caráter hereditário ou
congênito que afetam as estruturas originárias do ectoderma, tendo a pele e derivados do sistema nervoso
como exemplos.
Os critérios diagnósticos de NF-1 são: seis ou mais
manchas café-com-leite com seu maior diâmetro superior a 0,5 cm, em indivíduos pré-púberes e superior a
1,5 cm em indivíduos pós-púberes, dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um ou mais plexiforme
(le tumeur royale), efélides na região axilar ou inguinal,
glioma óptico, dois ou mais nódulos de Lisch, uma peculiar lesão óssea, como displasia da asa do esfenoide ou
adelgaçamento do córtex de ossos longos (com ou sem
pseudoartrose) e parente de primeiro grau com o critério
diagnóstico citado. A presença de dois ou mais desses
critérios faz o diagnóstico de NF1.
A NF-1 é morbidade autossômica dominante com alteração no lócus do gene 17 q 11.2, estando as manchas
café-com-leite presentes em 100% e as alterações oftalmológicas (os nódulos de Lisch) correspondem com
presença superior a 90%.
Estes nódulos são praticamente patognomômicos da
doença, sendo considerados um hamartoma melanocítico de íris, sem repercussão clínica para o paciente e
sem relação de gravidade ou evolução da doença.
Evoluiu no pós-operatório imediato e tardio com: término
da diarreia e da dor abdominal, reabsorção de coleções
líquidas (confirmada por USG abdominal total somente
com imagem de nefrolitíase bilateral), ganho ponderal
importante (superior a 20 kg) e retorno às funções laborativas.
Discussão
Paciente com síndrome consumptiva associada à diarreia crônica deve ser investigado para SIDA, alterações
tireoidianas, glicêmicas e prosseguir com investigação
para causa neoplásica. Com relato de hemotransfusão
em 1985, impõe-se o teste sorológico para o vírus da
hepatite C considerando que este foi descrito somente
em por Cho et. al. em 1989.
Cinco categorias de tumores abdominais em associação
com NF-1 foram recentemente descritas. A primeira categoria é de tumores neurogênicos benigno ou maligno,
com neurofibromas como a neoplasia mais comum e
muitas vezes assintomática (65%), provenientes do plexo
mesentérico. Vários casos de neurofibroma abdominal
têm sido descritas. Outros tumores neurogênicos são os
neurofibromas plexiformes, tumores malignos da bainha
periférica e ganglioneuromas.
A segunda categoria é de tumores neuroendócrinos
como carcinoides, feocromocitomas e paragangliomas.
Em particular, os carcinoides da ampola de Vater são
associados com NF-1. A terceira categoria é de GIST, que
foram relatados em até um terço de todos os pacientes
com NF-1.
161
45
31(3):158-163
Foi realizado imunohistoquímica, que concluiu tratar-se
de neurofibroma confirmado pela positividade da proteína
S100 (Figuras 9 e 10).
NeurofibromatoseTipo
Tipo 11
comcom
Neurofibromatose
31(3):158-163
162
46
A quarta categoria é de tumores embrionários, tais como
tumor de Wilms, neuroblastoma e rabdomiossarcoma.
Finalmente, os adenocarcinomas do trato gastrointestinal
têm sido detectados em doentes com NF1. Wood et al.
(2005) relataram um paciente com NF-1 e carcinoma do
cólon, apresentando relatórios mais do que antigos que
sugerem uma associação entre NF-1 e câncer de cólon.
• EMA negativo (sendo positivo para vários tipos de
células normais epiteliais, notocordais, fibroblastos
perineurais e plasmócitos além de várias células
neoplásicas em sarcomas, perineurinomas, neurotecomas, cordomas, paracordomas e plasmocitomas).
• Melan-A negativo (sendo positivo para melanócitos
normais e neoplásicos).
Feocromocitoma é dez vezes mais comum em indivíduos
portadores de neurofibromatose quando comparados
com a população geral, tendo incidência inferior a 1%
no grupo de pacientes portadores desta morbidade. A
HAS está ausente em 10% dos casos. Neste caso, a USG
abdominal total evidenciou massa em região compatível
com suprarrenal direita (o envolvimento bilateral adrenal
ocorre em 10% dos casos), mas a análise urinária de 24
horas do ácido vanil-mandélico foi negativa.
A negatividade para EMA e para MELAN-A afasta hipóteses de origem da neoplasia a partir de células perineurais. Ao término da análise imunohistoquímica, conclui-se
tratar de neurofibroma confirmado pela positividade da
proteína S100. A localização apresentada no caso clínico
de tumoração cecal com estenose de válvula íleo-cecal é
topografia rara de neurofibroma plexiforme, sendo este o
diagnóstico final.
Neurofibromas viscerais isolados ocorrem mais comumente no trato gastrointestinal, estando comprometido em 25% dos pacientes neurofibromatosos. Sendo
um neurofibroma plexiforme visceral, há maior risco de
sangramento digestivo já que esses tumores apresentam
a análise histopatológica com proliferação vascular comumente com áreas de necrose e células fusiformes, que se
assemelham a um fibrossarcoma.
Os neurofibromas, que não os plexiformes, são constituídos por células de Schwann, fibroblastos, mastócitos e
células perineurais.
O diagnóstico definitivo foi firmado pela imunohistoquímica com a análise de vários anticorpos, obtendo os
seguintes resultados do bloco anatomopatológico:
• Vimentina negativo (quando positivo indica células
mesenquimais e células neoplásicas de tumores
GIST).
• CD68 negativo (é positivo para macrófagos).
• CD117 ou c-Kit negativo (se positivo indica células
tumorais estromais do trato gastrointestinal).
• Actina Músculo-Específica (HHF35) negativo, estando
positivo somente para musculatura de vasos (é positivo para alfa-actina de músculo liso, gama-actina de
músculo liso bem como tumores de músculo liso, leiomiomas e leiomiossarcomas, de tumores estromais do
trato gastrointestinal e fibromatose).
• CD34 negativo, sendo positivo somente para endotélio
vascular (é positivo para células endoteliais maduras,
células neoplásicas de tumores GIST, musculares lisas
e schwanomas).
• Proteína S100 positiva para algumas células alongadas (é positiva para melanócitos, subpopulações
de histiócitos, adipócitos e células de Schwann).
Os principais diagnósticos diferenciais a serem colocados
são os adenocarcinomas de cólon e os tumores carcinoides. Em estudo realizado por Griffiths et al. (1987) em
nove casos de tumor carcinoide em neurofibromatosos,
todos se localizavam no duodeno.
Conclusão
Indicamos ressecção cirúrgica de lesão cecal que, independentemente de sua etiologia, deve ser realizada pela
característica estenosante da válvula íleo-cecal e risco
crescente evolutivo de franca obstrução intestinal.
No que se refere à terapêutica de neurofibromas, a principal é a cirúrgica, sendo indicação absoluta os neurofibromas em regiões expostas ao trauma, em mucosa de
laringe, lesões malignas e em áreas do trato digestório,
já que conferem risco de obstrução intestinal ou hemorragia.
O presente caso clínico mostra uma condição incomum
que é a NF-1 e o rico diagnóstico diferencial que envolve
as neoplasias gastrointestinais, quando presentes nestes
pacientes. Finaliza-se com a identificação de um neurofibroma plexiforme do colón que, de forma isolada, consistiu
em uma verdadeira raridade na literatura internacional.
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Doença sistêmica associada à IgG4, mimetizando
colangiocarcinoma
Systemic disease associated with Igg4 mimicking cholangiocarcinoma
LÍVIA MELO CARONE LINHARES,1 KELLY CRISTINE DUARTE,2 MICHELLE HARRIZ,3 TELESPHORO BACCHELLA,4 IVAN CECCONELLO,5 EDUARDO
LUIZ RACHID CANÇADO6
31(4):164-169
164
48
Resumo
Summary
A doença sistêmica associada à IgG4 pode acometer
virtualmente todos os órgãos, o que torna seu diagnóstico
diferencial bastante abrangente. A pancreatite autoimune
foi a primeira lesão orgânica a ser associada à IgG4 e,
apenas em 2003, manifestações extrapancreáticas foram
descritas. Portanto, é uma enfermidade relativamente nova
e pouco conhecida de modo que se torna importante
estudá-la. A colangite esclerosante associada à IgG4 está
comumente associada à pancreatite autoimune, embora
também possa ocorrer isoladamente ou em associação à
lesão pancreática leve. Assim, pode ser difícil diferenciá-la
da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma, a depender do padrão e do local onde ocorrem
as estenoses. O acometimento renal é frequente nesta
doença, e ocorre por nefrite tubulointersticial, acompanhada de alterações típicas nos exames de imagem, que
mostram áreas heterogêneas e hipointensas no parênquima renal/ fato que não acontece em nefrites de outras
etiologias. Relatamos, a seguir, o caso de um paciente
com estenose do hepatocolédoco médio e suspeita de
colangiocarcinoma, que posteriormente demonstrou
acometimento de parótidas, pancreático, e renal, além de
biliar, com níveis séricos elevados de IgG4.
Systemic disease associated with IgG4 can affect virtually every organ, which makes her very comprehensive
differential diagnosis. Autoimmune Pancreatitis was the
first organic lesion to be associated with IgG4, and only
in 2003, extra-pancreatic manifestations have been
described. Therefore, it is a relatively new disease and
poorly known, so that it becomes important to study it.
The IgG4 associated sclerosing cholangitis is commonly
associated with autoimmune pancreatitis, although it
can also occur in isolation or in association with mild
pancreatic injury. Thus, it can be difficult to distinguish
it from primary sclerosing cholangitis or cholangiocarcinoma, depending on the pattern and where the
strictures occur. The renal involvement is common in
this disease, and tubulointerstitial nephritis occurs,
accompanied by typical changes in imaging studies
that show heterogeneous and hypointense areas in the
renal parenchyma, which did not happen in nephritis
from other causes. The following describes the case
of one patient with bile duct stenosis and medium
suspected cholangiocarcinoma, which subsequently
showed involvement of the parotid glands, pancreas,
and kidney, and bladder, with elevated serum levels of
IgG4.
Unitermos: IgG4, PancreatiteAutoimune,Colangite
Esclerosante
Keywords: Systemic Disease, IgG4, Autoimmune
Pancreatitis, Sclerosing Cholangitis.
1. Médica Residente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP). 2. Médica Residente do
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. 3. Médica Residente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP.
4. Professor Associado da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo do Departamento de Gastroenterologia da Faculdade de Medicina da USP.
5. Professor Titular das Disciplinas de Cirurgia do Aparelho Digestivo e Coloproctologia da Faculdade de Medicina da USP e Diretor da Divisão
de Clínica Cirúrgica II do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. 6. Professor Associado da Faculdade de Medicina da USP e
médico do Hospital das Clínicas da USP. Endereço para correspondência: Lívia Melo Carone Linhares – Rua Borges Lagoa, 710 –apto. 22 –
Vila Clementino – São Paulo - SP - CEP: 04038-001. Recebido em: 24/08/2012. Aprovado em: 21/11/2012.
L. M. C. LINHARES, K. C. DUARTE, M. HARRIZ, T. BACCHELLA, I. CECCONELLO, E. L. R. CANÇADO
O pâncreas foi o primeiro órgão reconhecidamente
comprometido pela doença, razão pela qual recebeu
o nome de pancreatite autoimune. A doença sistêmica
associada à imunoglobulina G4 (IgG4) foi descrita apenas
em 2003, quando manifestações extrapancreáticas foram
relatadas.1
A pancreatite autoimune é classificada em tipo I e tipo II,
estando apenas a primeira relacionada à infiltração linfoplasmocitária, elevação de IgG4 e presença de lesões
semelhantes em outros órgãos, denotando uma doença
mais difusa.
A colangite esclerosante por IgG4 é a lesão extrapancreática mais comum, correspondendo a quase 80% das
manifestações associadas à pancreatite autoimune. O
acometimento pancreático pode ser leve e assintomático, o que muitas vezes leva ao diagnóstico equivocado
de colangite esclerosante primária (CEP). Esse equívoco,
por sua vez, compromete o tratamento adequado com
corticosteroide, visto que não há benefício dessa medicação na CEP, enquanto na colangite por IgG4, a melhora
ocorre em praticamente todos os pacientes.2
Esta variante de colangite esclerosante está incluída
dentro da classificação das colangites esclerosantes
secundárias. A associação com doença inflamatória e
colangiocarcinoma ocorre apenas na CEP, dado útil para
diferenciar as duas afecções. A dosagem de IgG4 pode
estar elevada nos casos de CEP, o que ocorre em 12%
destes.3
O acometimento renal também é frequente nessa enfermidade, manifesta-se como nefrite tubulointersticial e
o surgimento de áreas heterogêneas e hipointensas no
parênquima renal, identificadas por exames de imagem.
Estas alterações são características da nefrite por IgG4,
pois não ocorrem em nefrites de outras etiologias.4
Acometimento da tireoide, pele, pericárdio, aorta,
pulmões, linfonodos e glândulas salivares já foram
descritos, de modo que todos os órgãos podem ser virtualmente afetados, e o quadro histopatológico é semelhante ao observado na pancreatite autoimune onde quer
que a doença se manifeste.5 Assim, esta entidade clínica
faz diagnóstico diferencial com inúmeras doenças como
linfoma, câncer, outras causas de pancreatite crônica,
colangite esclerosante primária, síndrome de Sjögren,
entre outras.
É uma doença mais prevalente em homens e provavelmente relacionada à autoimunidade. Cursa com hipergamaglobulinemia à custa de aumento da IgG4, e com
intensa infiltração linfoplasmocitária nos órgãos envolvidos.5
A seguir, relatamos o caso de um paciente que recebeu
o diagnóstico inicial de colangiocarcinoma sendo, no
entanto, portador da doença sistêmica associada à IgG4,
o que foi esclarecido após exames complementares,
dosagem da IgG4 sérica e resposta terapêutica.
O objetivo do relato é mostrar a importância dessa nova
entidade clínica para a comunidade médica e fazer uma
revisão sobre o assunto. Acreditamos que a difusão desse
diagnóstico evite procedimentos cirúrgicos desnecessários e possibilite tratamento adequado dos pacientes.
Relato de Caso
FTGA, masculino, 42 anos, branco, solteiro, vendedor,
natural e procedente de São Paulo - SP. Foi encaminhado
ao nosso serviço em maio de 2012, após internação por
icterícia.
Em novembro de 2011, iniciou quadro de náuseas persistentes, sem vômitos, que relacionou ao uso de amoxicilina-clavulanato associado à ingestão de bebida alcoólica.
Em dezembro do mesmo ano, percebeu o surgimento de
icterícia, acolia fecal, colúria, prurido por todo o corpo,
e episódios de dor em andar superior do abdome em
aperto, com irradiação para o dorso e piora após a
alimentação.
O paciente era previamente asmático e tinha antecedente
de dermatite atópica. Fazia ingestão de bebida alcoólica
fermentada regularmente (duas vezes por semana em
quantidade moderada) e relatava ser ex-tabagista, tendo
fumado durante seis anos e parado há 12 anos.
Quanto aos seus antecedentes familiares, tinha dois
irmãos hígidos, sua mãe era hipertensa e coronariopata,
enquanto seu pai havia falecido por complicações de
diabetes mellitus e insuficiência cardíaca.
Em março de 2012 foi internado (em outro serviço)
para investigação do quadro de icterícia e dor abdominal. Realizou ultrassonografia do abdome que mostrou
apenas sinais de infiltração gordurosa hepática. Prosseguiu-se a investigação com tomografia do abdome,
165
49
31(4):164-169
Introdução
Doença Sistêmica
Associada
à IgG4,
Mimetizando
Colangiocarcinoma
Doença Sistêmica
Associada
à IgG4,
Mimetizando
Colangiocarcinoma
que não mostrou dilatação de vias biliares ou qualquer
outra alteração significativa. Em seguida, optou-se pela
realização de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), que evidenciou estenose segmentar
do hepatocolédoco médio, com dilatação da via biliar
a montante. Foram realizadas papilotomia e passagem
de prótese biliar. Feita a hipótese de colangiocarcinoma
neste momento.
No entanto foi observada melhora clínica e laboratorial
após esses procedimentos, e para melhor avaliação do
quadro foi solicitada, em abril de 2012, colangiorressonância do abdome.
31(4):164-169
166
50
Foi revelado leve edema difuso pancreático associado a
ectasias ductais secundárias esparsas, inferindo pancreatopatia crônica, além de espessamento acentuado do
terço médio do colédoco, permeado por prótese biliar,
e mínima ectasia de ductos biliares intra-hepáticos, com
leve espessamento difuso das paredes dos ductos biliares
intra e extrahepáticos.
A hipótese diagnóstica de colangite esclerosante secundária à IgG4 chegou a ser feita; porém, em razão da
imagem da colangiografia retrógrada sugestiva de colangiocarcinoma, foi considerada a realização de cirurgia
diagnóstica e terapêutica.
Assim, o paciente foi encaminhado ao Serviço de Vias
Biliares do Hospital das Clínicas da FMUSP (Faculdade
de Medicina da Universidade de Sâo Paulo), de onde foi
encaminhado para o Instituto do Câncer do Estado de
São Paulo (ICESP), com a suspeita diagnóstica de colangiocarcinoma.
mesmos sintomas anteriormente descritos e aumento das
dimensões da parótida esquerda. Havia perdido 17 kg em
quatro meses até aquele momento. Os exames laboratoriais
mostravam aumento da bilirrubina e enzimas canaliculares
(Tabela 1).
Nova tomografia de abdome foi realizada (Figura 1), que
mostrou fígado com dimensões normais, contornos regulares e atenuação homogênea; áreas de acentuado espessamento parietal da via biliar, no plano da confluência dos
ductos hepáticos, no ducto hepático comum e no colédoco provocando redução luminal (estenoses) e dilatação
a montante; prótese na via biliar com extremidade superior situada inferiormente às áreas de estenoses; vesícula
biliar com pequena quantidade de bile espessa no seu
interior; moderada redução volumétrica difusa do pâncreas
e do ducto pancreático principal com calibre normal; os
rins apresentam-se com dimensões normais com múltiplas
áreas hipoatenuantes esparsas em ambos os rins. Presença
de linfonodomegalias peri-hilares, junto ao hilo esplênico,
às curvaturas gástrica maior e menor, medindo até 2,0 cm.
Figura 1: Tomografia de abdome, evidenciando áreas de
acentuado espessamento parietal da via biliar no plano
da confluência dos ductos hepáticos, no ducto hepático
comum e no colédoco, provocando estenoses e dilatação a
montante. Prótese biliar situada inferiormente às áreas de
estenoses. Moderada redução volumétrica do pâncreas. Ducto
pancreático principal com calibre normal. Múltiplas áreas
hipoatenuantes esparsas em ambos os rins. Linfonodomegalias
peri-hilares medindo até dois centímetros.
Após melhora clínica inicial e colocação de prótese na
árvore biliar, o paciente evoluiu com quadro clínico de
colangite bacteriana com febre, calafrios e piora da icterícia.Foi instituído tratamento antibioticoterápico com
melhora clínica. Paralelamente, esteve em consulta com
um dos autores desse relato, que optou por internação
no Hospital das Clínicas da FMUSP para melhor esclarecimento.
Como diagnóstico diferencial, foi cogitada também a
hipótese de colangite esclerosante primária, a despeito
da colonoscopia realizada não ter revelado doença inflamatória intestinal associada.
Em maio de 2012, foi novamente internado, dessa vez no
Hospital das Clínicas da FMUSP, devido à recidiva dos
Tabela 1: Evolução dos exames laboratoriais após a colocação da prótese (24/04/12), após colangite bacteriana e internação no
Hospital das Clínicas da FMUSP (19/05/12) e após a introdução de prednisona (12/07/12 e 30/08/12)
24/04/12
19/05/12
29/05/12
12/07/12
30/08/12
Valores de
Referência
FA
67
279
206
42
43
<100 U/L
GGT
119
833
284
62
152
<40 U/L
BT
0,8
4,1
9,6
2,3
0,1
<1,1 mg/dL
BD
1,4
4,3
7,6
3,5
0,5
<0,5 mg/dL
AST
26
93
43
39
19
<38 U/L
ALT
93
283
72
48
38
<41 U/L
TP (INR)
1,0
0,95
-
1,0
1,0
1-1,4
Albumina
-
4,5
3,6
4,6
-
3,5-4,8 g/dL
Amilase
61
44
40
-
31
40-140 UI/L
Lipase
48
35
117
-
9
3-73 UI/L
Ureia
41
24
28
25
29
10-50 mg/dL
Creatinina
1,0
1,1
1,0
1,1
0,9
0,7-1,5 mg/dL
Hemoglobina
14
14
13
14
14
12-15,5 g/dL
Leucócitos
8250
5290
6300
9000
8010
4.000-9.000/mm3
Eosinófilos
300
100
100
300
300
0-500/mm3
Plaquetas
292.000
370.000
261.000
275.000
234.000
150.000-450.000/
mm3
CA19-9
12,8
297
-
11,2
-
<37 U/ml
IgG
1463
Urina I
normal
FAN
Não reag.
614-1.295 mg/dL
< 1/80
AML
1/80
<1/40
Fator
Reumatoide
224
< 20 UI/mL
p-ANCA
Negativo
negativo
FA- fosfatase alcalina, GGT- gama glutamiltransferase, BT- bilirrubina total, BD- bilirrubina direta, AST- aspartato aminotransferase, ALT- alanina aminotransferase, TP- tempo de protrombina,
INR- International Normalized Ratio, FAN- fator antinúcleo, IgG- imunoglobulina G, AML anticorpo antimúsculo liso; p-ANCA- anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear
167
51
31(4):164-169
Exames
Doença Sistêmica
Associada
à IgG4,
Mimetizando
Colangiocarcinoma
Doença Sistêmica
Associada
à IgG4,
Mimetizando
Colangiocarcinoma
Este exame sugeriu novamente a hipótese diagnóstica de
doença associada à IgG4 devido ao seu caráter sistêmico. Foi providenciada a dosagem de IgG4 sérica que
foi de 376 mg/dL (valor de referência: 8 a 140 mg/dL), o
que reforçou este diagnóstico.
Por meio de uma CPRE (Figura 2), foi retirada a prótese
migrada, realizada ampliação da papilotomia, dilatação
da área estenosada e colocação de nova prótese biliar.
Não foi realizada biópsia pancreática, nem tampouco do
fígado em razão da dilatação da árvore biliar.
Figura 2: Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada
Prótese biliar prévia migrada. Realizada remoção endoscópica. Dilatação de vias biliares intra-hepáticas associada à estenose segmentar na junção dos hepáticos e em hepatocolédoco médio. Feita ampliação de papilotomia e dilatação de
estenose da junção dos hepáticos. Drenagem biliar bilateral
com próteses plásticas (7 French X 13cm).
31(4):164-169
168
52
Baseado nos achados clínicos, laboratoriais e de imagem
foi optado por iniciar prednisona na dose de 30 mg/dia,
com a hipótese diagnóstica de colangite esclerosante
secundária por IgG4.
O paciente evoluiu com melhora do quadro de icterícia e
colestase, recebendo alta para acompanhamento ambulatorial. Foi constatada migração da prótese biliar, mas
como evolui de forma assintomática e anictérico decidiu-se por não repassá-la. Atualmente com 15 mg/dia de
prednisona e em programação de novos exames colangiográficos de controle.
Discussão
A IgG4 é a subclasse de imunoglobulina G menos
frequente, correspondendo a menos de 5% desse
grupo. Sua produção é induzida pelas interleucinas 4,
10, 12 e 13, liberadas por meio de resposta linfocitária
do tipo Th2.
Esta resposta também é responsável pela elevação dos
níveis de IgE e eosinofilia, encontrados em 40% dos
pacientes com doença sistêmica associada à IgG4. 6 O
papel da IgG4 na fisiopatologia dessa enfermidade ainda
é incerto.
O padrão-ouro para diagnóstico da doença é a análise
histopatológica com infiltrado linfoplasmocitário e flebite
obliterativa que são característicos. A imunohistoquímica
revela a predominância da IgG4 entre as outras imunoglobulinas, e é necessário que sejam detectados no mínimo,
10 a 50 plasmócitos IgG4-positivos em campo de grande
aumento, e que correspondam a mais de 50% do total
de plasmócitos. A doença em fase avançada pode apresentar mais fibrose e menos células plasmocitárias, o que
torna o diagnóstico mais difícil.5
A dosagem de IgG4 no plasma e no tecido são úteis,
porém, não específicas, de modo que estes resultados
devem ser relacionados com os achados histopatológicos. Cerca de 30% dos pacientes têm os níveis de IgG4
dentro dos limites da normalidade.7,8
O diagnóstico diferencial no caso clínico relatado foi
feito com colangiocarcinoma e colangite esclerosante
primária. No entanto, o paciente apresentava acometimento de outros órgãos além da via biliar, mesmo que de
forma leve e assintomática, o que suscitou a hipótese de
doença sistêmica associada à IgG4.
O acometimento biliar, pancreático e renal do paciente
em questão eram evidentes em exames de imagem.
Essas características, acrescidas ao comprometimento
de parótidas e nível aumentado de IgG4, favoreceram
bastante o diagnóstico de doença sistêmica associada à
IgG4, tendo em vista que dificilmente outra enfermidade
seria capaz de explicar todos essas alterações.
pancreatite crônica, estenose de vias biliares ou acometimento de natureza inflamatória de dois ou mais órgãos,
evitando assim, procedimentos cirúrgicos desnecessários.
REFERÊNCIAS
1.
Em caso de doença refratária ou com recidivas frequentes,
pode ser tratada com rituximab, segundo alguns autores. 10 A resposta à terapia parece estar relacionada ao
grau de fibrose presente nos tecidos, ao tempo e à agressividade da doença.5 O nível de IgG4 no soro não parece
ser bom preditor de resposta ou recidiva da doença.11
Com relação ao caso clínico apresentado, a resposta à
corticoterapia será avaliada nos exames de imagem que
abordem a árvore biliar, o parênquima hepático, pancreático e renal. No entanto, caso o componente fibrótico da
doença já esteja bem estabelecido, a prednisona não será
eficaz em reduzir as áreas de estenose.
Conclusão
A doença sistêmica associada à IgG4 é uma entidade
clínica relativamente nova e pouco conhecida até os
dias de hoje. Faz diagnóstico diferencial com inúmeras
doenças e, de forma geral, responde bem à corticoterapia. Sendo assim, é importante pensar nesta afecção,
principalmente quando estivermos diante de quadros de
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2011;23:108-13.
9. Kamisawa T, Okazaki K, Kawa S, et al. Japanese consensus
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2010;45:471-7.
10. Khosroshahi A, Bloch DB, Deshpande V, Stone JH. Rituximab
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clinical improvement in IgG4-related systemic disease. Arthritis
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11. Kamisawa T, Shimosegawa T, Okazaki K, et al. Standard steroid
treatment for autoimmune pancreatitis. Gut 2009;58:1504-7.
169
53
31(4):164-169
O tratamento de primeira linha para a doença sistêmica associada à IgG4 é o corticoide. Não há estudos
randomizados sobre o assunto, porém, alguns trabalhos
sugerem o uso da prednisolona na dose de 0,6 mg/
kg por dia durante quatro semanas, com subsequente
redução gradual até alcançar a dose de manutenção 2,5
a 5 mg/dia, que deve ser mantida por, pelo menos, três
anos e suspensa após melhora bioquímica e radiológica.
No caso de recidiva, o aumento da dose do corticoide ou
a sua reintrodução, costuma ser eficaz.9
Imagem em Foco
Eduardo Guimarães Hourneaux de Moura (e-mail:
[email protected])
Hemorragia digestiva baixa após biópsia prostática transretal:
relato de caso
Rectal haemorrhage after prostate biopsy: a case report
RENZO FEITOSA RUIZ,1 GABRIEL IZAR D. COSTA,1 GIULIO ROSSINI,2 JULIANA TRAZZI,1 PAULO ARRUDA ALVES,2 PAULO
SAKAI,3 SHINICHI ISHIOKA3
Resumo
31(4):170
170
54
Desde a década de 30, mais especificamente em 1937, Astraldi introduziu a via retal como padrão-ouro para realização
de biópsias prostáticas.1 Desde então, esse procedimento tem se mostrado seguro e com baixas taxas de complicações graves. Em vários estudos publicados recentemente, a hematospermia se mostrou a complicação mais frequente,
seguida pela hematúria e em terceiro lugar pelo sangramento retal.2,3,4 Relatamos, neste artigo, o caso de um paciente
submetido a biópsias prostáticas por via retal, que evoluiu com sangramento grave, logo após a punção, com repercussão hemodinâmica, necessitando de intervenção endoscópica para bloqueio da hemorragia.
Relato de Caso
Neste artigo, relatamos o caso de um homem de 66 anos de idade, que foi admitido em nosso serviço apresentando
enterorragia e sinais/sintomas compatíveis com choque hemorrágico classe II, após a realização de múltiplas biópsias
prostáticas transrretais com agulha de 18 Gauge. Foi realizada reposição volêmica de urgência com cristaloides: logo
que se atingiu a estabilidade hemodinâmica, o paciente prontamente foi submetido ao exame endoscópico. A colonoscopia revelou sangramento ativo, em jato, em parede anterior de reto distal. Optamos pela hemostasia mecânica com
aplicação de dois hemoclipes, com sucesso. O paciente apresentou evolução clínica satisfatória, após controle dos
índices hematimétricos, tendo alta no dia seguinte.
REFERÊNCIAS
1.
2.
3.
4.
Astraldi A. Diagnosis of cancer of the prostate; biopsy by rectal route. Urol Cutan Rev 1937; 41: 421-7.
Djavan B, Waldert M, Zlotta A, Dobronski P, Dobronski P, Seitz C, Remzi M, et al. Safety and morbidity of first and repeat transrectal ultrasound guided prostate needle biopsies:
results of prospective European prostate cancer detection study. [Review] JUrol 2001; 166: 856-60.
Peyromaure M, Ravery V, Messas A, Toublanc M,Boccon-Gibod L, Boccon-Gibold L Pain and morbidity of an extensive prostate 10-biopsy protocol: a prospective study in 289
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Raaijmakers R, Kirkels WJ, Roobol MJ, WildhagenMF, Schrder FH. Complication rates and risk factorsof 5802 transrectal ultrasound-guided sextant biopsies of the prostate within
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1. Médico Estagiário do Serviço de Endoscopia Gastrointestinal do Hospital Alemão Oswaldo Cruz - SP. 2. Colonoscopista do Serviço de
Endoscopia Gastrointestinal do Hospital Alemão Oswaldo Cruz - SP. 3. Coordenador do Serviço de Endoscopia Gastrointestinal do Hospital
Alemão Oswaldo Cruz - SP. Endereço para correspondência: Paulo Sakai - Rua João Julião, 331 – Bela Vista – São Paulo- CEP 01323020 - e-mail: [email protected]. Recebido em: 11/10/2012. Aprovado em: 25/11/212.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2012: 31(4):170
O primeiro a gente
nunca esquece
1
O primeiro pack pa
ara o tratamento do H. pylo
ori
12 anos de pioneirismo
H. pylori 1
no tratamento do H
O tratam
mento triplo
com lansopraz
zol,
comprovadamente
e
2-5
eficaz.
M
Menor
ocorrência
de interação medicamentosa
d
comparado ao omeprazol4-5
c
7 dias
28 dias
14 dias
Referências Bibliográficas: 1. Dadoss IMS PMB. Dezem
embro/2011- Classe A02
02B2; 2. Uthaisaengsook W. Low dose, one-week triple therapy (lanzoprazole, amoxyciillllinin,, clarithromycin) for er
erad
a ication of Heelilico
c bacter
pylorii infection. J Med Assoc Thai. 20003 Jul;86(7):5999-602. 3. Fennerty MBB, Kovacs TO, Krause R, Haber M, Weissfeld A, Siepman N, Rose P. A comparison of 10 and
nd 14 days of lansopraazo
zole triple therap
apyy for
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acokinet. 1996 Jul;331(
1(1):9-28.
Pyloripac® IBP - lansoprazol + claritromic
o ciinaa + amoxicilin
a o c naa. Indicações:
ndicações aalívioo ddos
ndicações:
oss sintomas dispépticos relacionados à inffecção
ã por Heliicooba
bactcter pylorii e sua erradicação; pacientes comm úlúceras ativas ou histstór
ó ia de úlcera
h um ano. Contraindicações:
há
hipersensibilidade ao
aoss componentes da fórmula, à eritromicinaa, a outros macrolídeoss; distúrbios
elleterolíticos,, problemas
p
cardíacos;; pacientes
p
s em
e tratamentoo co
c m terfenadina. Prrecauções
ç e Advertências: não abrir ou mas
a tigar
g as cáppsulas;; cauteela em ppacientes idosos,, com disfunção
ç he
hepática
p e/ou insuficiêênc
n ia renal
moode
d rada ou grave; possibilidade de resistêncicia cruzada comm ou
o tros macrolídeos; po
pode ocorrer anafilaxia, principalmente emm hihistórias de hipersensib
hipersens bilidade
ilidade
idade às penicilinas, às cefalosporinas, nnão
ão existem estu
estudos addequados
claritroomicina:
durantnte a gestação humana; a amoxicilina é exccre
retada no leite materno. Interações medicamentosas: lansoprazol: teofilina, sucra
ralflfatato,o,
teofilinaa, carbamazepina, digoxina, cisaprida, primmoz
ozida,terfenadinna, astemizol, zidovudiina
na; amoxicilina: probenecida, antibacterianos bacteriostáticos, alopurinol, digoxina, contraceptivos orais. Reações adversas: diarreia,
cefaleia, totontura, náusea, constipação, epigastralgia,a vvômito, paladar
ar alterado, elevação trtran
ansitória de enzimas hepáticas incluindo aumento de enzimas hepáticas, hepatite colestática e/oou hepatocelular, com ou sem
icterícia, glooss
s ite, estomatite e monilíase oral, reações alalérgicas, desdee uurticária e erupções cu
cutâtâneas leves, até anafilaxia e síndrome de Stevens-Johnson, colite pseudomembranosa, aneemia, trombocitopenia, púrpura
trombocitopêninica
c , eosinofilia, leucopenia e agranulocitose. Po
Posologia: Pylor
oripipac®: 1 cápsula de lannso
sopr
prazol 30 mg, 1 comprimido de claritromicina 500 mg e 2 cápsulas de amoxicilina 5000 mg, ingeridos à cada 12 horas,
mg, uma vez ao dia, de 1 a 2 semanas. Após o uso de lansoprazol, iniciar o esquema tríplice ingeridos a ca
cada 12 horas, em jejum,, ddurante 7
em jejum, durantntee 7, 10 ou 14 dias. Pyloripac® IBP: 1 cápsula de lansoprazol 300 mg
dias. Pode-se tambbém utilizar 1 cápsula
p de lansoprazol
p 30 mg,g, pporr 1 a 2 semanas e ap
após
pó o esquema
q
de eliminaç
ação
ção ddo H. py
pylori,i, ppara complementação
p
ç do tratamento e cicatrização
ç da úlcera péptica. USO ADULTO
TO. Registro
no M.S: 1.0181.0319. VE
VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. SÓ PODEE SER VENDIDO COM
M RRETENÇÃO DA RECEITA. SE PER
PERSISIST
S IREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SEER CO
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ppacienttes com história de reaaçção alérgica
g às penicilina
p
as,,
fármacos que dependam do pH gástrico;
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leyy 2012 ® Marca Registrada – Pyloriipa
pacc® IBP Anúncio
io M
Méd
é ico 2012 - 50514794 – Julhho/20
/2012
12. Matterial destinado a profissionais
de saúde hab
abililititados a prescreeve
verr ou dispensar medicamentos.
1

Volume 31 - Número 4 - Outubro /Dezembro, 2012

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