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Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3
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RELATO DE CASO
Malformação aneurismática da veia de Galeno: dois casos tratados
por via endovascular
Vein of Galen malformation: endovascular repair in two patients
1
2
1
2
1
Rita Martins , Lígia Neves , Rita Marques , Augusto Goulão , Manuel Primo , José Luís Fonseca
3
1. Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada
2. Serviço de Neurorradiologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
3. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimarães
Recebido 15.09.2014; Aceite 21.12.2014; Publicado 08.02.2015.
Resumo
Abstract
A malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG) é
uma anomalia rara, representando menos de 1% de todas
as malformações vasculares cerebrais congénitas. A
gravidade é variável e as manifestações clínicas podem ser
distintas consoante a idade de apresentação. No período
neonatal a apresentação mais frequente é a insuficiência
cardíaca de alto débito. A embolização endovascular é
actualmente o tratamento de eleição das MAVG, e
geralmente requer múltiplas intervenções. Apresentam-se
os casos de dois recém-nascidos com MAVG e insuficiência
cardíaca de alto débito, que foram tratados por embolização
transarterial no período neonatal. Apesar da melhoria do
prognóstico dos doentes com MAVG nos últimos anos,
aqueles que apresentam no período pré-natal ou neonatal
insuficiência cardíaca grave ou lesões do parênquima
cerebral, continuam com prognóstico reservado. O
tratamento depende da idade de apresentação, da
gravidade clínica e requer envolvimento multidisciplinar.
The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) is rare
and accounts for less than 1% of congenital cerebral
vascular anomalies. Severity is variable and clinical
manifestations depend on the age of onset, the most
common in the neonatal period being congestive heart
failure. The endovascular embolization is currently the
treatment of choice for VGAM, and generally requires
multiple interventions. We present two cases of VGAM in
newborns with high output heart failure that were submitted
to transarterial embolization in the neonatal period. An
improvement in prognosis in patients with VGAM occurred in
recent years, but when there is heart failure or serious injury
of brain parenchyma, in the prenatal and neonatal periods,
the prognosis remains poor. Treatment depends on the age
of onset and clinical severity, and the decision should
involve a multidisciplinary team.
Palavras chave:Malformação aneurismática da veia de
Index terms:Vein of Galen aneurysmal malformation, heart
Galeno; insuficiência cardíaca; embolização endovascular
failure, endovascular embolization
http://www.hgo.pt/revista/index.php/coloquiosgo/article/view/71
Correspondência: RitaMartins, Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Av. Prof. Professor Torrado da Silva, 2801-951 Almada,
Portugal, [email protected]
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2,7
INTRODUÇÃO
A malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG)
é uma anomalia rara, representando menos de 1% de todas
as malformações vasculares cerebrais congénitas, mas
1,2
representando 30% destas em idade pediátrica.
É uma
malformação arterio-venosa cerebral, de desenvolvimento
pré-natal, que se inicia antes das 10 semanas de gestação, e
que resulta da formação de fístulas arterio-venosas entre a
circulação coroideia e a veia mediana prosencefálica, um vaso
embrionário precursor da veia de Galeno, que se torna
1,3-5
dilatado (Figura 1).
O mecanismo envolvido na sua
formação
permanece
desconhecido
e
não
existe
1,5
hereditariedade.
São reconhecidos dois tipos de conexões arteriovenosas
nas MAVG: tipo “Coroideu”, que consiste na abertura directa
do principal pedículo arterial na malformação aneurismática
venosa e tipo “Mural” que é determinado pela interposição de
uma rede arterial complexa entre o pedículo principal e o
6
aneurisma venoso.
A gravidade da MAVG é variável e as manifestações
clínicas podem ser distintas consoante a idade de
2,5
apresentação.
No período pré-natal pode apresentar-se
intestinal. Em casos menos graves o diagnóstico pode ser
mais tardio, podendo esta malformação apresentar-se como
macrocrânia, hidrocefalia, atraso de desenvolvimento,
cefaleias e/ou convulsões.2,8
O diagnóstico é efectuado na maioria dos casos no
período neonatal5, mas já a partir da 14ª semana de gestação
possível observar alterações na ecografia obstétrica. Pode ser
visível uma dilatação quística cerebral ou estarem associadas
alterações como a ventriculomegalia e o oligohidramnios.1
Estas alterações podem ser posteriormente avaliadas com
maior detalhe através de ressonância magnética (RM) fetal.5,8
No recém-nascido a ecografia transfontanelar, com estudo
de Doppler, revela-se importante no diagnóstico por ser um
exame facilmente disponível, não invasivo, e que não requer
sedação.
Além
da
visualização
da
malformação
aneurismática, permite identificar algumas consequências
desta, como a ventriculomegalia, a atrofia ou as calcificações
5,9
do parênquima cerebral. A RM, complementada com angioRM, permite obter um maior detalhe da anomalia vascular,
identificando mais pormenorizadamente os seus ramos
aferentes e eferentes.9 No entanto, a angiografia convencional
continua a ser o exame de eleição para avaliar a angioarquitectura da MAVG, sendo geralmente realizada como
5
parte de um plano diagnóstico e terapêutico.
Figura 1a: Embriologia da MAVG: O plexo coroideu (Chor Plex) é nutrido pela artéria cerebral anterior (ACA) e pelas
artérias coroideias (Chor A) e a drenagem venosa efectua-se para a veia prosencefálica mediana (Med Prosen V). Mais
tarde, com o desenvolvimento da veia cerebral interna (Int Cereb V) a veia prosencefálica mediana regride.
Figura 1b: A formação de fistulosos arteriovenosos resultam na dilatação aneurismática da veia prosencefálica mediana.
Estas comunicações fistulosas podem ser alimentadas por pediculos arteriais provenientes da artéria cerebral anterior (ACA),
artéria coroideia anterior posterolateral (Chor A),
com sinais de insuficiência cardíaca, hidrocefalia, pela
congestão venosa que condiciona, ou oligohidrâmnios, uma
consequência do baixo fluxo renal, secundário à insuficiência
cardíaca.1,10 No período neonatal a apresentação clínica mais
frequente é a insuficiência cardíaca de alto débito, podendo
raramente ter outras formas de apresentação, nomeadamente
enterocolite
necrosante,
secundária
a
hipoperfusão
O tratamento cirúrgico e a história natural desta
malformação estavam associados a uma morbilidade e
mortalidade muito elevadas, mas o prognóstico melhorou com
5,9,10
avanço das técnicas de embolização endovascular.
Actualmente o tratamento de eleição das MAVG tem por
objectivo a oclusão das comunicações arterio-venosas através
de injecção transarterial de cola de cianoacrilato, requerendo,
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.2
na maioria dos casos, múltiplas intervenções O tratamento
por etapas evita grandes alterações hemodinâmicas que
aumentam o risco de hemorragia do parênquima cerebral e de
trombose venosa massiva, que põem em risco a normal
2, 5
drenagem venosa.
As indicações para o tratamento dependem da
apresentação clínica, sendo que alguns autores criaram
escalas clínicas para seleccionar os candidatos ao tratamento
3, 10
e o momento mais indicado.
Apresentam-se dois casos raros desta malformação e a
sua
evolução
após
tratamento
com
embolização
endovascular, os quais ilustram diferenças nos factores de
prognóstico assim como na evolução clínica.
RELATO DE CASOS
Neste procedimento foram embolizados, por via
transarterial com cianocrilato, cinco ramos malformativos
nomeadamente das Acho e Aper (Vídeo 3a, Vídeo 3b). O
controlo angiográfico pós embolização de alguns ramos
malformativos, apresentou desvascularização parcial da
MAVG é visível nos Vídeo 4 (incidência anteroposterior) e
Vídeo 5 (incidência perfil).
Foi melhorando clinicamente, com redução dos
parâmetros ventilatórios e do apoio inotrópico, mas ao 14º dia
de vida houve novo agravamento, e a ecografia
transfontanelar demonstrou aumento das dimensões da lesão
malformativa pelo que no 22º dia de vida foi submetido a nova
embolização transarterial de quatro ramos malformativos.
Apesar disso, verificou-se progressiva deterioração clínica,
com falência multi-orgânica, acabando por falecer ao 25º dia
de vida.
Caso 1
Recém-nascido (RN), do sexo masculino, nascido às 40
semanas, por cesariana, realizada por apresentação pélvica,
em hospital central do Norte de Portugal. O índice de Apgar
foi dez aos primeiro e quinto minutos e a somatometria
adequada à idade gestacional. Dos antecedentes pessoais
destaca-se uma gravidez vigiada, sem intercorrências, com
ecografias obstétricas descritas como normais.
Foi internado nas primeiras horas de vida na unidade de
cuidados intensivos neonatais pela presença de cianose,
sopro sistólico e cardiomegalia identificada na radiografia de
tórax.
A avaliação ecocardiográfica excluiu cardiopatia estrutural
e revelou hipertensão pulmonar e fluxo retrógrado na artéria
aorta descendente, tendo-se colocado a hipótese diagnóstica
de malformação arterio-venosa cerebral, tendo a ressonância
magnética cerebral mostrado a malformação aneurismática da
veia de Galeno. Por agravamento clínico foi necessário
recorrer a ventilação mecânica e apoio inotrópico com
dopamina.
Foi transferido com 8 dias e à admissão encontrava-se
ventilado, com precórdio hiperdinâmico, sopro holossistólico,
grau V/VI à auscultação cardíaca, e hepatomegalia com bordo
hepático palpável seis centímetros abaixo do rebordo costal
direito.
A avaliação laboratorial revelou trombocitopenia, alteração
das provas de coagulação, aumento das transaminases e
função renal normal.
Foi submetido a angiografia cerebral diagnóstica e
terapêutica ao 9º dia de vida, que mostrou uma MAVG tipo
mural, alimentada pelas artérias coroideias posteriores e
artérias pericalosas bilateralmente, com drenagem para a veia
prosencefálica mediana A sequência angiográfica obtida após
cateterismo selectivo da artéria carótida interna (ACI) direita
que mostrou uma MAVG do tipo mural com vários shunts
arteriovenosos alimentados pelas artérias coroideias
posteriores
(Acho)
e
artérias
pericalosas
(Aper)
bilateralmente, com drenagem venosa para a veia
prosencefálica mediana (Vpros) pode ser vista nos Vídeo 1
(incidência anteroposterior) e Vídeo 2 (incidência de perfil).
Caso 2
Recém nascido de termo, do sexo masculino, transferido
com 7 dias de vida, e diagnóstico presumível de aneurisma da
veia de Galeno. Dos antecedentes pessoais destacava-se
uma gravidez vigiada de 38 semanas e 4 dias, sem
intercorrências, e ecografias pré-natais descritas como
normais. O parto foi distócico (ventosa) em hospital do Norte
de Portugal, com índice de Apgar oito ao primeiro e nove ao
quinto minutos e somatometria ao nascer adequada à idade
gestacional. Foi internado na unidade de Neonatologia com 21
horas de vida por dificuldade respiratória e sopro sistólico.
Da investigação realizada salientava-se o ecocardiograma
com dilatação das cavidades direitas, hipertrofia do ventrículo
esquerdo, shunt bidireccional no foramen oval e hipertensão
pulmonar. Evidenciou-se, igualmente, fluxo aumentado na
veia cava superior e vasos do pescoço. Posteriormente foi
realizada ecografia transfontanelar que sugeriu o diagnóstico
de malformação aneurismática da veia de Galeno.
Foi transferido e à admissão destacava-se ao exame
objectivo: perímetro cefálico 37,4cm (p98), polipneia (60-70
cpm), auscultação cardíaca com sopro sistólico grau II/VI no
bordo esquerdo do esterno, com irradiação aos vasos do
pescoço e região temporal, e restante exame sem alterações,
incluindo o exame neurológico.
Com nove dias de vida foi repetida ecografia
transfontanelar e efectuada ressonância magnética crânioencefálica que confirmaram o diagnóstico de MAVG, sem
alterações do parênquima cerebral ou dilatação ventricular
(Figuras 2 e 3).
O electroencefalograma (EEG) inicial era normal. A
avaliação laboratorial revelou normais funções renal e
hepática. Ao 10º dia de vida procedeu-se ao cateterismo
selectivo da artéria carótida interna (ACI) direita, que permitiu
identificar a MAVG, do tipo mural, alimentada principalmente
por ramos das artérias pelicalosas e das coroideias
posteriores mediais e laterais. Nos Vídeo 6 (incidência
anteroposterior) e Vídeo 7 (incidência lateral) pode observarse a malformação aneurismática da ampola de galeno, do tipo
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mural, alimentada principalmente por ramos das artérias
pericalosas (Aper) e das coroideias (Acho) posteriores.
Cerca de 12 horas após a embolização apresentou
episódio convulsivo (hipertonia e postura tónica mantida),
Figura 2. Caso 2, ressonância magnética encefálica: a (Sagitais T1 SPGR), b (coronais T2 FSE), c (Axiais T2*): volumoso aneurisma da
ampola de Galeno (*), nutrido por volumosos ramos arteriais provenientes das pericalosas e das coroideias posteriores. O aneurisma tem
posição paramediana direita e continua-se pela veia prosencefálica embrionária. Está mantida a integridade do parênquima encefálico
Os múltiplos pontos fistulosos arteriovenosos efectuam-se
directamente para a veia prosencefálica embrionária (Vpros),
que apresenta dilatação aneurismática. A drenagem venosa é
efectuada para o seio falcino (Sfal), contituindo também uma
estrutura embrionária persistente.
Neste procedimento efectuou-se embolização transarterial
com cianocrilato de quatro ramos malformativos, com redução
parcial da lesão (Vídeo 8a e Vídeo 8b).
O controlo angiográfico pós embolização de alguns ramos
malformativos, mostrou a desvascularização parcial da MAVG
como é visível nos Vídeo 9 (incidência anteroposterior) e
Vídeo 10 (incidência de perfil).
tendo sido iniciada terapêutica com fenobarbital. Não se
repetiram novos episódios convulsivos, mas o EEG videnciou
actividade paroxística temporal direita.
A repetição da ecografia transfontanelar 24 horas após a
embolização revelou redução da MAVG, com dilatação dos
ventrículos laterais, sem sinais de hipertensão, e hemorragia
intraventricular esquerda.
Foi transferido para o hospital de origem ao 16º dia de vida,
clinicamente bem, mantendo terapêutica com fenobarbital. Na
última avaliação, com dez meses de idade, está clinicamente
bem, com desenvolvimento psicomotor adequado à idade,
aguardando nova intervenção endovascular.
CONCLUSÃO
Sugere-se a modificação de atitude dos técnicos de
Figura 3. Reformatações tridimensionais da malformação arterio-venosa da veia de Galeno com vista anterior, lateral e superior
respectivamente
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DISCUSSÃO
Apresentam-se dois casos de recém-nascidos com clínica
de insuficiência cardíaca de alto débito a quem foi
diagnosticado MAVG. Em ambos foi efectuada angiografia
com embolização transarterial da lesão malformativa, sendo
que no primeiro caso existiam vários factores de mau
prognóstico, que condicionaram a sua evolução clínica,
culminando na morte do recém-nascido. Já no segundo caso,
em que se verificou uma redução da malformação após
embolização transarterial, são necessárias mais intervenções
futuras para resolução definitiva da anomalia. Além da
insuficiência cardíaca de alto débito, este recém-nascido não
apresentava outros factores de mau prognóstico.
Apesar da melhoria do prognóstico dos doentes com
MAVG nos últimos anos, com o progresso dos exames de
imagem e das técnicas endovasculares, aqueles que
apresentam no período pré-natal ou neonatal insuficiência
cardíaca grave, como o caso apresentado, ou lesões do
parênquima cerebral, como calcificações ou atrofia cerebral,
5,10
continuam associados a pior prognóstico.
Numa série de Lasjaunias e colaboradores, com 317
doentes com MAVG, 233 foram submetidos a embolização
endovascular com uma mortalidade global de 10,6%, sendo
nos recém-nascidos mais elevada (52%). Dos sobreviventes
74% não apresentaram sequelas neurológicas durante o
6
seguimento.
O momento do tratamento depende da idade de
apresentação e da gravidade clínica e a sua decisão deve
envolver uma equipa multidisciplinar que inclua Neurologia,
Neurocirurgia, Neurorradiologia, Neonatologia e Cardiologia,
5,8
devido à complexidade destas situações clínicas.
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