Facomatose Pigmento Vascular

Facomatose Pigmento Vascular
Fernanda Miduati1, André Azevedo1, Mariana Dresch1, Paula Francischini 1, Ricardo Villa2,
Valcinir Bedin3
(1) Pós-graduando (a) da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
(2) Professor da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
(3) Coordenador da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
INTRODUÇÃO:
CONCLUSÃO:
As facomatoses pigmento vasculares
(FP) referem-se à coexistência de
malformações capilares com várias lesões
melanocíticas. Entidade rara, tendo sido
relatados menos de 100 casos desde sua
descrição original em 1947.
A FP é uma entidade rara e necessita
maiores esclarecimentos sobre sua
patogênese,
alterações
clínicas
e
sistêmicas.
HISTÓRIA
CLÍNICAS:
.
E
MANIFESTAÇÕES
MSD, feminino, 2 anos e 10 meses,
fototipo IV de Fitzpatrick. Desde o
nascimento, apresenta lesões vasculares
extensas
e
manchas
mongólicas
disseminadas, eritema palmar e escleras
azuladas. Aos 8 meses, iniciou crises
convulsivas controladas com fenitoína e
carbamazepina. Apresentou 2 episódios
de hemiparesia direita, após crise
convulsiva com remissão completa.
Malformação vascular na hemiface
esquerda
Eritema palmar
DISCUSSÃO:
A FP é subdividida em 4 tipos de acordo
com a associação da mal-formação
vascular com o componente pigmentar:
(Ia, b) nevo pigmentoso e verrucoso; (IIa,
b) manchas mongólicas com ou sem nevo
anêmico,; (IIIa, b) nevus spillus com ou
sem nevo anêmico; e (IVa,b) manchas
mongólicas e nevus spillus com e sem
nevo anêmico; (a) para ausência e (b) para
envolvimento sistêmico. O tipo IIa dessa
classificação
é
o
mais
comum.
Malformações no desenvolvimento da
crista neural podem estar relacionados à
patogênese. Este relato de caso apresenta
uma paciente classificada no tipo IIb,
menos freqüente.
Manchas mongólicas disseminadas
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
⇒ FITZPATRICK, T.B; FREDBERG, M.I; EISEN, A.Z; WOLFF, K; AUSTEN, K.F;
GOLDSMITH, L.A; KATZ, S.I. Tratado de Dermatologia. 5ª ed, V. I, Rio de
Janeiro: Revinter, 2005, Capítulo 102, p. 1187.
⇒ RIBAS, Jonas ; RIBAS, Carla Barros da Rocha ; SCHETTINI, Antônio Pedro
Mendes . Facomatose Pigmento-vascular: relato de caso. Anais Brasileiros de
Dermatologia, Rio de Janeiro, v. 72, n. 02, p. 163-166, 1997.