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Reunião de casos clínicos
Dr. Mauro Edelstein
R3 Gustavo Jardim Dalle Grave
Maio 2012
Que escolha melhor caracteriza o achado inesperado ?
- Cateter venoso central intra-arterial
- Retorno venoso pulmonar anomalo parcial
- Persistencia da veia cava superior esquerda
- Varizes mediastinais
- Pseudo-aneurisma aortico
Axial (left) and coronal oblique (right)
reconstructions of the heart, depicting the right
atrium and its main contributing blood vessels: the
coronary sinus (blue arrow) and superior and
inferior vena cava.
IVC=inferior vena cava
A=anterior
SVC=superior vena cava
Coronary sinus
The coronary sinus is the main draining vein of the myocardium. It runs in
the atrioventricular groove on the posterior surface of the heart and enters
the right atrium in the vicinity of the tricuspid valve.
* CXR shows that the cardiac silhouette is enlarged.
* There is a vertically oriented curvilinear line extending inferiorly from the right apex and ending
in a teardrop configuration, consistent with an accessory azygos fissure.
* There is suggestion of a left superior mediastinal convex opacity. There are no focal
pulmonary infiltrates, pleural effusions, or pneumothorax.
* CT documents the accessory azygos fissure in the right medial upper lung. There is also an
extra vessel coursing inferiorly and lateral to the aortic arch, consistent with a left superior vena
cava. This was shown to drain into the coronary sinus.
Veia cava superior a esquerda e fissura acessória da azigus:
Neste paciente: dois exemplos de variações congênitas
raras, cada uma com ocorrência menor que 0,5%
isoladamente na população.
Combinação de ambas: 1:62.500 .
Usualmente a veia azigios migra caudalmente para sua posição habitual no ângulotraqueobrônquico direto.
Migração anormal, resulta em invaginação persistente de duas camadas da pleura visceral e
duas da parietal (quatro pleuras), criando uma linha curvilínea ao longo da porção superior
pulmonar direita.
* extremidada distal da linha da fissura pleural forma uma “gota”: veia azigos.
* porção pulmonar medial a fissura é denominada lobo da azigos.
Radiografia de tórax: pode ocorrer aparente alargamento do contorno
superior esquerdo do mediastino, bem como opacidade vertical lateral ao
arco aórtico.
Seguir o curso do vaso anormal na
TC ou RMN fecha o diagnóstico.
VC superior esquerda: 0,3% da população (0,2 – 0,4%).
Falha na regreção embriológica da veia cardinal esquerda comum e cardinal
anterior.
VC superior direita co-existe na maioria dos casos (VCS dupla em 85%).
1/3 desses apresentam uma anastomose transversa entre a VCSD e VCSE.
Associação de doença caríaca congênica com VCSE isolada: 4%
(prevalência de 3 a 10% em crianças com malformação cardíaca).
VCSE geralmente drena a subclavia e jugular esquerdas.
Seu trajeto segue caudalmente anterior a aorta e arteria pulmonar principal
esquerda, ao logo do mediastino esquerdo, drenando em um seio coronário
alargado, e subsequentemente, átrio direito.
Pode receber drenagem do sistema hemiazigos.
Minoria drena para o átrio esquerdo (8%) e apresenta alta associação com doença
cardíaca congênita.
ANORMALIDADES ASSOCIADAS
Raghib's syndrome: combination of abnormal drainage from the left superior
vena cava into the left atrium, the presence of an atrial septal defect and the
absence of a coronary sinus.