de la sociedad oftalmológica hispano-americana

Transcrição

ARCHIVOS
DE LA SOCIEDAD OFTALMOLÓGICA
HISPANO-AMERICANA
1964 – Mayo
El tratamiento del glaucoma simple mediante una droga de acción diencefálica
J. Casanovas; M. Quintana; J. L. Menezo371
La constricción arteriolar retiniana postraumática, la reducción del campo visual tras la cirugía
del glaucoma y su tratamiento mediante la administración postoperatoria de dihidroergotamina
M. Carreras379
Profundidad de cámara anterior y flujo de humor acuoso en el ojo de animal
F. Clement400
Consideraciones sobre el glaucoma pigmentario
J. Viñas; J. L. Menezo; M. Quintana407
Atrofia óptica por degeneración transneural
Ángel Sánchez-Palencia Relaño; Ramón Sánchez-Palencia Relaño421
Dois casos da doença de Crouzon
A. Melo Tavares425
Electrorretinografía de la arteriosclerosis retino-coroidea
J. Suárez-López; G. Docampo439
Resultado obtenido quirúrgicamente en un estrabismo por miastenia gravis. Su control al cabo
de cuatro años
Ramón González Sierra450
CLINICA UNIVERSITARIA Y ESCUELA PROFESIONAL
DE OFTALMOLOGIA DE BARCELONA
D i r e c t o r : P r o f . D r . J.
C asan ovas
A. S o c. O. H .-A . 1964. 2 4 /5 (3 71-3 78).
EL
TR ATAM IEN TO
M EDIANTE
UNA
DEL
GLAUCOMA
DROGA
D IEN CEFALICA
POR
D res.
J. C A S A N O V A S ,
DE
SIMPLE
ACCION
(*)
LOS
M. Q U IN T A N A
y
J. L. M ENEZO
’ J
I n t r o d u c c ió n
A u n qu e el am biente cien tífico actual se inclina abiertam ente hacia
una interpretación mecanicista del glau com a, no faltan opiniones auto
rizadas que destacan la responsabilidad de factores neuroquím icos, cuya
influencia ciertam ente no puede desecharse.
E n el glaucom a de ángulo estrecho, es in con trovertible que una se
rie de factores m ecán icos constituyen la base predisponente indispen
sable para que se presente la enferm edad. Pero no es m enos cierto el
papel desencadenante que en el cierre angular desem peñan estím ulos
de tipo ñeuro-vegetativo-hum oral y psíqu ico.
R especto al glau com a de ángulo abierto, no pueden diferenciarse'
tan claram ente las causas predisponentes y las desencadenantes, y pa
rece que un solo factor sería plenam ente responsable de la enferm edad.
S obre si este factor es de naturaleza puram ente m ecánica, o se trata
de u n trastorno n eurovegetativo a nivel del o jo con posterior repercu
sión orgánica, es 3ra m ucho más d ifícil pronunciarse. Bástenos recordar
un trabajo de W ee.kers describiendo la vasocon stricción de las venas
del acuoso ( 1951), y otro más reciente de Lam ers ( 1962) considerando
que la trabécula está inervada por fibras sensitivas cu j'o s n úcleos se
hallan en el gan glio ciliar.
(? ) .C o m u n ic a c ió n p r e s e n t a b a . ai X L I
C ongreso
H isp an o-A m erican a.. L a T o ja , s^ptiem br? 1963,.
de
la S ocied a d
O fta lm o ló g ica
57^
b R E S . J. CASAN OVAS, M . QUINTAN A Y J. L . M ENEZO
Sea com o fuere, este trabajo se limita a presentar los resultados del
tratamiento del glaucóm a con un nuevo derivado barbitúrico. Aunque
el preparado se ha m anifestado efectivo en m uchos casos, y es lógico
considerar, p or su naturaleza quím ica, que su a cción se ha efectuado
a través de un proceso neurovegetativo, continúan abiertos los interro
gantes sobre los factores etiopatogénicos del glaucóm a. Consideremos
sólo que, in cluso los más acérrim os partidarios de la teoría m ecanicista,
no pueden negar el especial fon d o psicovegetativo que se halla en la
ma3ôría de enferm os de glaucóm a.
F a r m a c o l o g ía
d e i,
D iH
E l D iH o Ip ron al (*) es el ácido 5 -alil-beta-hidroxi-propil-barbitúrico.
Su fórm ula bruta es C 10O4N 2H 14, y su fórm ula desarrollada e s :
N H -
C = O
C O — CH2
\
/
C H — CH3
I
O H
N H - C O - C H ,
CH =
CH2
E l p rod u cto fu e propuesto y estudiado clínicam ente por el profe
sor Gam ski, sintetizado por el profesor B obranski, y estudiado en O f
talm ología p or el profesor Kapuscinslci.
Según B obranski y Gam ski, el ip ron a l actúa casi electivam ente so
bre la región diencefálica, siendo nula o m ínim a su acción sobre el
córtex . E n clín ica general, el Ipron al se ha m anifestado eficaz en neu
rosis, síndrom es corticotalám icos, estados iniciales de hipertensión esen
cial, trastornos menstruales, etc. Carece de acción som nífera, y más
bien ejerce un efecto suavem ente estimulante. L,os autores m en cion a
dos no han hallado accion es secundarias, aun aum entando la dosifi
cación . C om o m anifestación de su acción sobre el dien céfalo, se tienen
en cuenta el descenso de la temperatura corporal y el cam bio del derm ografism o.
D osificación y adm inistración : L,a dosis adecuada es de 0 , 15-0,20
gram os al día, fraccionada en tres o cuatro tom as de 0,05 gram os (una
pastilla), h a vía intravenosa, a pesar de su eficcia, fu e pronto descar
tada p or la dificu ltad en mantener la estabilidad de la solu ción.
(* )
M a rca registrad a. A g ra d e c e m o s al P r o f. K ap u scin sk i y a la casa p rod u ctora
P o lfa (P o lo n ia ), las facilidades que n o s han d ad o para n u estro tra b a jo.
GLAUCOM A Y
A
D R O G A DE ACC IÓ N DIENCEFÁLICA
c c ió n
sobre
373
el glaucom a
E l P rof. K apu scinski ha pu blicado una estadística de 86 casos, v e
rificada cuidadosam ente a lo largo de cin co años. Se trata ex clu siva
mente de glaucom as sim ples, por considerarse que solam ente en esta
m odalidad de glaucom a es efectiva esta sustancia. E n con tró un 45 por
í o o de resultados p ositivos, un 15 por 100 de m ejorías y un 31 por 100
de resultados negativos. D ich o autor pone especial énfasis en advertir
cjtte los m ejores resultados se obtienen en los estados incipientes. En
efecto, en fases avanzadas nos encontram os ante lesiones orgánicas no
influenciables )'a por esta terapéutica.
Para una más extensa in form ación , puede consultarse el trabajo que
el P rof. K apuscinski presentó en 1962 a la Sociedad Francesa de O f
talm ología.
C a s u ís t ic a
personal
C om prende 23 enferm os, con un total de 34 o jo s afectados. Sus eda
des están com prendidas entre treinta y siete y setenta y dos años. P re
domina el sexo fem enino (17 m ujeres y 6 varones). E os tipos de glau
com a tratados han sido m u y variados, y se hallaban en diversos esta
dios evolu tivos de la enferm edad- Ea pauta seguida en el tratam iento
ha sido la de dar 3-4 pastillas al día, sin otra clase de m edicación ; si
con ello, al cabo de 8-10 días, no descendía la cifra tensional, se aña
dían los m ióticos. Esta pauta sólo ha sido alterada en los glaucom as
agudos, cu yas tensiones se norm alizaron prim ero con m ióticos e in h i
bidores de lá carboanhidrasa, para sustituir lu ego éstos por el Ipronal.
Glaucoma- sim ple o de ángulo abierto
E nferm os, 10 (7 m ujeres y 3 h om bres), con 13 o jo s afectos. R e
sultados :
— 4 enferm os (5 o jo s ), se han norm alizado solam ente con Ipronal,
sin tratamiento adicional algu n o, local ni general.
— 5 enferm os (6 o jos) han norm alizado su cifra tensional con la
com binación Ipronal-pilocarpina 2 por 100. N in gu n a de ambas
m edicaciones era, p o r separado, suficientem ente eficaz.
— 1 enferm o (1 o jo ) n o b a jó de 23 m m ./H g . (Schioetz) con Ip ro n al-pilocarpina.
DRJSS, J .C A S A N O V A S , M . QUINTANA Y J. L . AIENEZO
374
G laucom a de ángulo estrech o
E nferm os
: g (8 m ujeres y i h om bre), con un total de 12 ojos. Re
sultados :
— 3 pacientes (4 ojos) han norm alizado su tensión con Ipronal-pilocarpina. U no b a jó de 38 m m ./H g . (con pilocarpina 5 por 100)
a 18 m m ./H g . al añadir el Ipron al a la pilocarpina.
L os otros
se mantenían bien con pilocarpina 3 por 100 y diclorfe-
namida (50 m g ./d ía ). Suprim iendo la diclorfenam ida,
latensión
vol
vía a subir. E l Ipron al sustituyó ventajosam ente a la diclorfenainida
porque m ejoró, además, el estado psíqu ico de los pacientes.
— 4 en ferm os (6 ojos) m ejoraron sus cifras tensionales. De un va
lor p rom edio de 40 m m ./H g ., la tensión ocular descendió a un
valor prom edio de 24 m m ./H g .
—• 2 enferm os (2 ojos) con glaucom a agudo fueron normalizados
con acetazolam ida intravenosa y m ióticos. A l sustituir el Edem o x p or el Ipronal, la tensión v o lv ió a subir excesivam ente y
h u bo que v olv er a la acetazolam ida.
G la u c o m a p ig m en ta rio
U n caso. Se trataba de un varón de 37 años con am bos o jo s afecta
dos y gran labilidad vegetativa. E l o jo derecho se norm alizó solamente
con I p r o n a l; el izquierdo necesitó la adición de la pilocarpina al 2 por
100. E l estado' su bjetivo m ejoró notablem ente.
Glaucom a con seu d oexfolia ción capsular
U n caso (1 o jo ). Se presentó en estadio term inal, y el Ipron al no
hizo descender la tensión.
Glaucom a secundario
D os pacientes (2 ojos). Se trataba de dos glaucom as hem orrágicos,
uno ñor diabetes y otro por trom bosis de la vena central. E l Ipron al fue
totalm ente in efectivo en ambos casos, in cluso aum entando la dosis. Se
ñalemos- que tam bién los demás tratamientos m édicos se habían mostra
d o ineficaces.
GLAUCOMA' Y D R O G A DE ACCION DIENCEFÁLICA
375
G laucom a en postoperados
T res pacientes (5 casos).
—- U n afáquico diabético, con tensiones inestables en ambos ojos,
110 sobrepasando la cifra de 27 m m ./H g . vSe norm aliza con Ip ronal, sin m ióticos- Estos, por sí solos, no habían sido suficiente
m ente eficaces.
— U n paciente operado de iridenclesis en el o jo derecho, sin é x i
to. T en sión : 30 m m ./H g-, N o se norm alizó con Ipronal y sí con
diclorfenam ida.
— U n paciente intervenido de iridectom ía total en am bos o jo s hace
5 años. G laucom a absoluto en el o jo izquierdo y tensión ines
table en el ojo derecho, con valores de 25 m m ./H g-. E l Ipronal
norm aliza la tensión de este o jo v perm ite que el paciente sea
intervenido de catarata.
C
E
uadro
fectos
resum en
s e c u n d a r io s
M ejora subjetiva apreciable ................
21 pacientes
(Una paciente con enf. de B asedow y glau
com a
sim ple
m ejoró
notablem ente
su
estado general.)
E uforia ........................................................................
1 caso
E streñim iento ................
1 caso
Intolerancia
•
(náuseas,
S o m n o le n c ia )
vóm itos,
diarreas,
............................................
1
caso
376
D R E S . J. CASANO VAS, M . QUINTANA Y J. L , M ENEZO
E ste últim o paciente tomaba E energan, que p or sí solo no le ha
bía originado nunca molestias.
No
quiso abandonar el Fenergan, y
al añadir el Ipron al, se presentó el cuadro descrito. Es posible se produjera un efecto de sum ación. vSe negó a seguir el tratamiento y no
ha sido in clu id o en la estadística.
O b s e r v a c io n e s
c o m p l e m e n t a r ia s
E l Ipronal se ha m anifestado efectivo sobre el estado subjetivo del
enferm o 5^ sobre la cifra tensional. Su influencia sobre la agudeza vi
sual y el aspecto g o n ioscóp ico del ángulo se considera com o secunda
ria al descenso tensional.
R especto a la fon ografía, las variaciones han sido discretas y dis
pares, lo que no nos autoriza a juzgar la posible acción del Ipronal
sobre la facilidad de salida del acuoso.
C o m e n t a r io
E l efecto h ipoten sor de los barbitúricos en el glaucom a es de todos
con ocid o y fue estudiado especialm ente por M agitot. U n discípulo suyo,
el P rof. ICapuscinski, ha introducido en clínica oftalm ológica un nue
vo barbitúrico, el Ipronal, que se ha m anifestado eficaz en la mayoría
de casos de glaucom a sim ple. E n nuestra casuística, el produ cto ha
sido efectivo en el 40 por 100 de casos de glau com a sim ple. La pro
p orción se eleva al 90 por 100 si se añaden los m ióticos.
Ea eficacia de esta sustancia, que actúa según sus descubridores
a nivel del dien céfalo, es para ICapuscinski una prueba del papel que
esta región desem peña en la regulación de la tensión ocular. Ea teoría
de M agitot, según la cual el glaucom a (simple) es un trastorno del
m etabolism o del agua a nivel del o jo , recobra con el Ipron al una nue
va actualidad.
Sin em bargo, tal afirm ación no está exenta d e crítica. R especto a
la eficacia del p rodu cto, cabe decir que son m u ch os los tratamientos
m édicos eficaces en el glaucom a sim ple, cuando éste es visto en los p ri
m eros estadios. D e todas form as, dicha eficacia es innegable y además
es sostenida, com o ha p od id o com probar ICapuscinski a lo largo de cin
co añosE n cuanto al m ecanism o de acción , parece fuera de toda duda que
G LAU CO M A Y D R O G A DE ACC IÓN DIENCEFÁLICA
377
el descenso- de la tensión ocular no depende del de la tensión arterial,
por cuanto el Ip ron a l no actúa sobre esta últim a. P or ello, se admite
que se trata de una acción directa sobre el discutido centro ócu lo-reguiador, así com o la hipoterm ia se considera debida al efecto sobre el
centro term o-regulador.
P or lo que toca al derm ografism o, no es fá cil demostrar que depen
de del dien céfalo, por lo que es un dato al que no cabe con ceder un
valor riguroso.
Finalm ente, otra cuestión interesante es que el Ip ron al, a diferen
cia de tod os los dem ás barbitúricos, no ejerce actividad depresora so
bre el córtex , p or lo que es verosím il suponer que su m ecanism o de
acción
es esencialm ente distinto
al
de las dem ás
sustancias
de
su
grupo. R efuerza esta última creencia el hecho de que los barbitúricos
sólo producen hipoterm ia a dosis tóxicas, mientras el Ipronal la con si
gue a dosis m ínim as.
R esumen
E l Ipron al, un n uevo derivado barbitúrico aplicado por el P rof. K a
puscinski en el tratamiento del glaucom a, ha sido experim entado en
23 pacientes. Se ha m anifestado eficaz en un ¿jo por 100 de glaucom as
sim ples, y si se añaden los m ióticos, la p rop orción aumenta al go
por 100.
D ado que el m ecanism o de acción de esta sustancia parece ejercerse
a través del dien céfalo, la discutida cuestión del papel regulador de este
centro sobre la tensión infraocular recobra actualidad.
R
e s u m í
I /I p r o n a l, n ou vel barbiturique que le P rof. K apu scinski a introduit
dans le traitem ent du G lau com e sim ple, a été essayé dans 23 malades.
I,e produit s ’est avéré efficace dans 40 % de cas, et dans 90 % si
on ajoutait les m iotiques.
I /a c t io n de 1'Ip ron al se vérifiant vraisem blablem ent á travers du
diencéphale, le role de cette région quant á centre régulateur de la
tensión intraoculaire redevient une question d ’ actualité.
S u ir SI A R Y
T h e Ipron al, a new dru g introduced b y P rof. K apu scinski in the
treatm ent o f open -an gle glaucom a, has proved to be effective in about
40 % o f patients, and in about 90 °/o if the m iotic are added.
T h e action o f the h ypoth etic diencephalic center is discussed.
378
D R E S . J. CASAN O VA S, M . QUIN TAN A Y J. L . MENEZO
B ib l io g r a f ía
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IyAMERS,
L ’ h ip erten sión
oculaire
est
un
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et
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1 8 4 :6 9 6 , 1951.
R É pi, i c A
Totalm ente de acuerdo con el Dr. Carreras, el estado de la tensión
arterial es fundam ental en la evolu ción de la atrofia del nervio óptico.
E ste p rod u cto es de fabricación polaca, 3^ 110 se halla todavía en el
m ercado nacional.
L a u n a , 77 (B arcelo n a).
B ru c h , 9 3 (B arcelo n a).
José A n to n io , 8 (C astellón ).
•
. 1
•CATEDRA DE O F T A L M O L O G IA DE L A F A C U L T A D DE M EDICINA DE V A L E N C IA
C atedrático D irector: P ro fe so r Dr. D.
a
M
arcelo
C
arreras
T s o c . O. H .-A . 1961. 2 4 /6 (3 T 9 -u 9 ,).
LA. C O N S T R I C C I O N A R T E R I O L A R R E T I N I A N A
PO STRAU M ATICA,
VISUAL
TRAS
LA
TR ATAM IEN TO
LA
REDUCCION
CIRUGIA
DEL
M EDIANTE L A
POSTOPERATORIA
DEL
CAMPO
GLAUCOMA
Y
SU
AD M INISTR ACIO N
DE D IH ID R O E R G O T A M IN A
por
el
P rofesor Dr. M. C A R R ER A S
E l pron óstico de las intervenciones quirúrgicas en el glaucom a avan
za d o se halla ensom brecido por la pérdida del cam po visual, que suele
produ cirse después del acto operatorio (L auber, F allica, B urke, Carreras-D urán, Francpois, V erriest, K ro n fle ld , M cG a rry, W eek ers, M athieu,
L eherfeld , B row n, L lo y d , D u bois-P oulsen , A rru ga , B o y d , Sedan, Ja3de,
O urgaud, A r n o u x , W eh en er, B oeringer, K o e n ig , B ennet, G oed b loed .
G lodm ann, H ofm a n n , Seidl, R enard, R aim on d o, C o lo m b o , B olla, O tto,
P erkins, Sanna, R iise, N em etz, Papapanos, M agis, L aval, P érez-B ufill,
L eyd h eck er, Bietti, L eonardi, W irth , Sw einson, D antcheva, K lutsevaia,
Z h u k ov a , T em erova , D uthi y otros m u ch os).
E ste deterioro de la fu n ción visual es independiente d e las cifras
tensionales obtenidas, 3' tiene lugar aun cuando la transparencia de lo s
m edios refringentes se conserve inalterada.
Se observa con m ayor frecuencia después de las in terven cion es en el
glaucom a crón ico sim ple que en el glaucom a agu do o con gestivo (Blat,
P o p ov ici, L u n g u ), pero en los períod os term inales el núm ero de lo s ca
sos desfavorables oscila alrededor del 50 p or 100, sean cualesquiera que
sean las características del ángulo cam erular y la m odalidad del glaij^
com a (O urgau d).
38 o
P R O F . D R . M . CARRERAS
CAMPO V IS U A L , G LAUCOM A Y D H E
382
CAMPO V IS U A L , GLAU CO M A Y D H E
385
384
PR O F
DR. M
CARRERAS
385
386
PROF. D R . M .
CARRERAS
CAM PO V IS U A L , G LAUCOM A Y D H E
388
CAMPO V IS U A L , GLAUCOM A Y D H E
389
39 °
391
392
PROF. D R . M .
CARRERAS
CAMPO V IS U A L , G LAUCOM A Y
DH E
393
.394
395
39^
PROF. D R . M .
CARRERAS
397
398
PR O F.
DR.
M.
CARRERAS
Ea depauperación postoperatoria de la fu n ción visual posiblem ente
con stituye el problem a más grave de la actual cirugía en el glaucoma
avanzado. P o r eso, la u x o r i a
de los autores prefieren no intervenir
cuando los lím ites del cam po visual son tan ex ig u os que se hallen por
dentro de la mancha ciega, o bien cuando la visión central ya se ha per
d id o y lo ú nico que se conserva es un islote de visión en el sector tem
poral del cam po. Se ha com p robad o, en efecto, que en tales casos la ci
rugía ofrece peores perspectivas que la mera con tin u ación del trata
m iento m edicam entoso.
H a ce a lg o más de dos años tuvim os ocasión de abordar este proble
ma al practicar una trepanación de E lliot en un enferm o afecto de un
glau com a crón ico simple m uy avanzado en am bos ojos. E l cam po vi
sual, rmty redu cido cuando vim os al enferm o por prim era vez, experi
m entó un trágico descenso una vez finalizado el acto qu irú rgico. Nos
llam ó lá atención, sin em bargo, el aspecto ofta lm oscóp ico de los vasos
centrales de la retina, que si delgados eran antes de la in tervención, m u
ch o más delgados aparecían después de la misma. R elacion am os la re
d u cción del cam po visual con esa perturbación de la circu lación retiniana desencadenada por el traumatismo operatorio 3^ decidim os actuar di
rectam ente sobre el factor vascular. L o s resultados no se hicieron espe
rar. L a adm inistración parenteral de dihidroergotam ina perm itió supe
rar la situación en pocas horas 3’ transfom ar en éxito relativo lo que de
otra suerte habría constituido un verdadero fracaso.
D esde entonces hem os tenido ocasión de repetir el m ism o tratamien
to en varios casos, y hem os com probado que la re d u cción postoperato
ria del cam po visual se recupera en p o c o s días si, una vez form ada la
cámara anterior, se administra D ih yd erg ot a la dosis de una iityección
diaria, o bien al ritmo de diez gotas tres veces al día por vía oral.
E os gráficos cam pim étricos que a continuación exp on em os expresan
m ejor que una prolija d escripción cuáles son la ín dole 3’ la m agnitud
de los resultados obtenidos.
R esumen
E os vasos retinianos parecen participar en la reacción local de cons
tricción arteriolar hem ostática a consecuencia de los traumatismos acci
dentales o qu irú rgicos acaecidos en su vecindad. Ea red u cción del cam
po visual que tan a m enudo se p rod u ce después de las intervenciones
antiglaucom atosas, aun cuando las mismas logren normalizar el oftal-
CAMPO V I S U A L , GLA UC O M A Y D H E
399
m oton o, es im putable, al m enos en gran parte, a este angiospasm o. Iâ
adm inistración postoperatoria
de dihidroergotam ia,
cuando jra se ha
form ado la cámara anterior, suprim e este angiospasm o y proporcion a
una auténtica «reanim ación retiniana». P or este procedim iento el p ro
nóstico d e las intervenciones quirúrgicas en el glaucóm a avanzado m e
jora notablem ente y puede prevenirse la pérdida total de la visión tras
la cirugía del glaucóm a term inal.
D
i s c u s i ó n
D r . F r a n c i s c o D u c h - B o r d á S . — A la vista de los m agn íficos resulta
dos obten idos en las m ejoras de los cam pos visuales co n la dih idroergotam ina, en el postoperatorio de las operaciones fistulizantes, le rogam os
nos diga si estas m ejoras se mantienen al suprim ir la m edicación.
D r . J . J u n c e d a A v e l l ó . — F elicita al P rof. Carrera, y pregunta si en
estos pacientes tratados se ha determ inado la diferencia tensión oculartensión arteria central, pues es bien sabido el valor p ron óstico de esta
diferencia com o ya ha señalado el P rof. Belm onte.
T am bién deseam os preguntarle el tiem po que ha sido administra
da la ergotam ina y cuándo puede suspenderse.
San V icen te, SS (V a le n cia ).
CATEDRA
DE
O F T A L M O L O G IA
M E D IC IN A
DE
P r o f e s o r : Pérez
DE
LA
FACULTAD
DE
MADRID
L
lorca
A . S oc. O. H .-A . 1964. 2 4 /5 (400-406).
P R O F U N D ID A D DE C A M A R A A N T E R IO R Y FLUJO
DE
HUMOR
ACUOSO. EN
E L OJO D E
POIl
D r .
F .
A N IM A L
(*)
EL
CLF.MENT
E n este tra b a jo h em os m ed id o la v a ria ció n de la hendidura ciliar
al dism inuir experim en talm en te la p ro fu n d id a d de la cám ara ante
r io r en el anim al (c o r d e r o ).
In ten ta m os c o n ello estudiar la h ip ótesis form u lad a en una c o
m u n icación a n terior (1) para exp lica r la re la ción lineal encontrada
en tre la v a ria ció n de p rofu n d id a d de la cám ara a n terior y el flujo de
e v a cu a ción del hum or a c u o so .
Se su puso en ton ces que, al dism inuir dicha p rofu n d id a d , se p r o
duciría una p ro g re siv a a p lica ción de las d os h oja s de la hendidura
ciliar, lo que acarrearía el b lo q u e o de las vías filtrantes en esa zona
(esqu em a
1.°),
con
la co n sig u ie n te
re d u cció n
del
flujo
de h um or
a cu o s o .
M étodos
L a dism in u ción de p rofu n d id a d de la cám ara an terior se lo g r a
m ediante in y e cció n de so lu ció n salina en el v itre o a fa v o r de una
a g u ja in trod u cid a p or el n ervio ó p tic o y sujeta c o n una ligadura,
p re v io vaciam ien to parcial de la cám ara an terior p o r una segunda
a g u ja que atraviese la có rn e a y que servirá después para efectuar la
p erfu sió n .
(* )
T r a b a jo p resen tado al C o n g r e s o de la S. O . H .- A ., celeb ra d o en L a T o ja .
S ep tiem bre 1968.
P R O F U N D ID A D DE CÁMARA: A N T E R IO R
401
L a s m edidas de p rofu n d id a d de la cám ara a n terior y de la hendi
dura ciliar se han h ech o en o jo s p reviam en te p e rfu n d id os a p re sión
con sta n te, en su cám ara a n terior, c o n s o lu ció n de gelatin a teñida co n
Fig. 1 .— E squem a qu e represen ta la variación p ro p o r cio n a l de la p rofu n d id a d de la
cám ara an terior y de la h en d id u ra c ilia r .
F ig . 2 . — E squem a del d isp o s itiv o em plead o
para la p erfu sión de la cám ara an terior con
s o lu ció n de g elatin a en c a lie n te.
tinta china y a la tem peratura de 37° (fig . 2). E l en fria m ien to b ru sco
de estas p rep a racion es p o r in m ersión en un bañ o helado lo g r a c o n
servar las rela cion es an atóm icas al gelifica rse la gelatin a. Se fija a
co n tin u a ción el p o lo an terior del o jo durante cuarenta y o c h o horas
en so lu ció n de fo r m o l al 20 p o r 100. Se ob tien e un c o r te sagital de
D R . F. CLEMENT
403
unos 3 m ilím etros de e sp esor, que fo to g r a fia m o s al m ic r o s c o p io ilu
m inado p o r reflex ión (fig s. 3 y 4).
F ig. 3 . — C orte de hen didura ciliar en
el o jo te s tig o .
F ig . 4 . — C orte de h en did u ra ciliar
en el o jo en q u e se ha d ism in u id o
la p ro fu n d id a d de la cám ara an te
rior m ediante in y e c c ió n de solu ción
salin a en el v ít ie o .
P ro y e cta d o s los clich és, se ob tien e un ca lco de la hendidura (fig u
ra 5) sob re el que se m ide c o n un cu rv ím etro la lo n g itu d m eridion al
de la cara extern a de la hendidura ciliar, desde el vértice de ésta
hasta el co m ie n zo de la córn ea .
PR O FU N D ID A D DE CÁMARA AN TER IO R
T
abla
I
404
D R . F . CLEMENT
S ob re el m ism o c o r te se m ide la p rofu n d id a d de la cám ara an
terior.
P ara determ inar las v a ria cion es p rod u cid a s en la hendidura ciliar
al cam biar la p rofu n d id a d de la cám ara an terior, se han com p a ra d o
las m edidas obten idas en lo s dos o jo s de un m ism o anim al, de los
que só lo uno de ellos fu e previam en te in yecta d o en el v itreo.
R esultados
Se lia efectu a d o esta m edida en diez p a reja s de o jo s . L o s resu l
tados ex p resa d os en tanto p o r cien to vien en resu m id os en la tabla I
y gráfica 1 :
D is c u s ió n
El análisis estadístico de los datos n os da un co e ficie n te de c o
rrelación de 0,8924 entre la va ria ción de p rofu n d id a d de la cámaraan terior y la zon a abierta de la hendidura ciliar.
P o d e m o s , p o r con sig u ie n te , estim ar p ro b a b le la h ipótesis de unarelación lineal entre esas dos variables, lo que exp lica ría a su vez
la rela ción de p rop orcio n a lid a d entre aquéllas y la ev a cu a ció n del hu
m or a cu o so .
D ich a h ipótesis e x ig e adem ás que los v a sos que evacú an el hu
m or a cu o so a través de la p ared extern a de la hendidura ciliar (fig u
ras G y 7) se repartan de un m o d o u n iform e p o r ella.
F ig. 6 .— C orte de la hendidura ciliar. V a so
F ig. 7, — C orte de la h en did u ra ciliar. V a so
de ev a cu a ció n de hum or a cu o s o lle n o de
de ev a cu a ción de h u m or a cu o s o llen o der
gelatina teñida co n tinta c h in a .
gelatina teñida co n tinta china.
P R O F U N D ID A D DE CÁMARA A N T E R IO R
405 .
E n una p r ó x im a co m u n ica ció n d a rem os a c o n o c e r los resu ltados
del estu dio de d ich os v a so s, que ya h em os efectu a d o ; p e ro p o d e m o s
anticipar que, efectiv am en te, se ha co n firm a d o dicha prem isa.
C onclusiones
Se ha en co n tra d o una re la ció n de p ro p o rcio n a lid a d entre las v a
riacion es de p rofu n d id a d de la cám ara an terior y la hendidura ciliar.
P arece p rob a rse c o n ello la h ip ótesis ex p u esta en o tr o tra b a jo de quela dism in u ción del flu jo del h um or a cu o s o al red u cirse la p ro fu n d i
dad de la cám ara an terior se debe, en el anim al, al b lo q u e o paulatinode las vías filtrantes p o r la ad a p ta ción de la h o ja interna a la hoja,
extern a de la hendidura ciliar.
B ibliografía
(1)
F . Clement : «A r c h . de la S. O . H .- A .» , 1963, 23-4 (308-314),.
R esum en
L a p r o fu s ió n de la cám ara anterior c o n so lu ció n de gelatin a, te
ñida co n tinta china, a 37°, seguida de c o n g e la c ió n , perm ite el estudio
de las v aria cion es de la hendidura ciliar al variar la p rofu n d id a d de lacám ara an terior.
Se ha e n con tra d o que las va ria cion es de esta p rofu n d id a d y de lae v a cu a ción del h u m or a cu o s o son p ro p o rcio n a le s a causa de un cierre,
p ro p o rcio n a l tam bién, de la hendidura ciliar.
R es um e
L a p e rfu sión de la ch am bre antérieure a vec une solu tion de g é la n tiñe tintee d ’encre de Chine, a 37°, suivie de co n g é la tio n , p erm et l ’ etu de des va ria tion s de la fen te ciliaire quand la p r o fo n d e u r de la chambreanterieure varié.
O n est arrivé á m on trer que la variation de cette p r o fo n d e u r e t
celle de l'é v a cu a tio n de l ’ hum eur aqueuse son t p ro p o rtio n é lle s á ca u se
de la fe n n e tu re de la fen te ciliaire, elle m ém e p r o p o rtio n é lle aux v a
ria tion s p reced en tes.
D R . F . CLEMENT
S U M MA R Y
T h e an terior ch am ber p e rfu sió n w ith a gela tin e so lu tio n tinted b y
C hínese ink, at 37° C, fo llo w e d b y fr e e z in g , leads to the k n o w le d g e
o f the ciliary deft variation s, w hen the a n terior cham berí s depth chang e s . B y this study w e have fo u n d the v a ria tion o f this depth and that
o f the a qu eou s o u t-flo w are p r o p o r tio n a l b y m eans o f the ciliary d e ft’ s
sh u ttin g, itself p ro p o r tio n a l to th e m en tion ed variation s.
ZUSAMMENFASSUNG
D ie P e rfu sió n der V o rd e rk a m m e r des A u g e s mit einer du rch Tus■che g e fa e rb te n und auf 37° erw aerm ten G e la tin e -L o e su n g und nachfo lg e n d e r E in frie ru n g e rm o e g lich t die g en a u e B e o b a ch tu n g der V e ra en d eru n g en des «S inus C iliaris», w en n sich die V o rd e rk a m m e r des
A u g e s veraen dert.
M a n hat feststellen k oen n en , dass die V a ria tio n e n in der T ie fe
der V o rd erk a m m e r in direkter B e zie h u n g zu der E n tle e ru n g des H u
m o r aq u eou s stehen, w eil sich der «S in u s C iliaris» dabei p ro p o rtio n e ll
:schliesst.
D
is c u s ió n
D r . H ilton R ocha .— C um pim enta o S. C lem ent p o r seu interes•sante trabalh'o de in v e s tig a d lo .
E se perm ite a lg u n s co m e n ta rio s s o b re o m e s m o :
1) i\Tos m a m íferos ex iste o seio cilio-esclera l (hendidura escleral),
p e lo cual o h um or a q u o s o entra en c o n ta to c o m a escle ró tica . O s c a
n alículos a n ota d os p elo D r . C lem ent, mais ou m en os 1 para cada
2 m m s. d o p erím etro, serao capilares ou seráo co le to r e s e s p e cifico s do
tip o «ven as a q u o sa s» ?
2) Cham a a atengáo para un fa to cu rio so -— o s m a m íferos ten
-«seio cilio-esclera l» e nao ten canal de S ch lem m , p o rq u e a drenasen
d o a q u o s o se faz livrem en te, graqás ao seu c o n ta d o d ireto co m a es
c le r ó t ic a . N o h om en , este co n ta to n ao ex iste , e p o risso se faz n ecessa rio un sistem a d ren a dor especial (tra b ecu la d o, c. S ch lem m , c o le to res). E n treta n to, ñas aves, existe o seio cilio-esclera l e tam ben o c. de
S ch lem m . P o r q u e ? A c r e d ito que a ra za o resida n o carater ca rtila g in o so
(e o s s e o ) da escle ró tica das aves ; este carater ca rtila g in o s o nao p er
m ite as aves una situaqáo idéntica á d os m a m íferos, o b rig a n d o -lle s
á fo rm a cá o d o sistem a dren ador e s p e cifico sem elhante ao hum ano
(tra b e cu la d o , S ch lem m , c o le to r e s ).
F u en ca rral, 90 (M a d rid ).
CLINICA O F T A L M O L O G I C A U N I V E R S I T A R I A Y ESCUELA
PROFESIONAL DE OFTALMOLOGIA DE BARCELONA
D ir e c to r :
P ro f.
J.
C asanovas
A . S oc. O. H .-A . 1964. 2 4 /5 (4 07-420).
C O N S ID E R A C IO N E S
SOBRE
EL
GLAUCOM A
P IG M E N T A R IO
p or
J. V IÑ A S, J. L. M ENEZO y M. Q U IN T A N A
E l interés por las alteraciones pigm entarias del iris y del cuerpo c i
liar en el glaucom a nace con L evin soh n, quien fu e el prim ero que,
fu n dándose en exám enes an atom opatológicos, llam ó la atención sobre
ellas (1909), aunque ya anteriorm ente V o u H ip p el (1901) consideraba
que una de las causas del glaucom a podría ser el depósito de pigm ento
en el ángulo de la cámara anterior. K oep p e (1916), en una serie de
trabajos, fue el cam peón de la teoría según la cual la desintegración
del pigm en to y su depósito en el ángulo' cam erular (apoj^ándose ya en
exám en es g on ioscóp icos) tendía a aumentar la tensión infraocular.
O tros autores se h icieron partícipes de dicha teoría y aportaron p ru e
bas en su favor : entre ellos, Jess, Kjamunkayá, S ch ieck , Broser, Gross
R usso, etc. P o r el contrario, bien sabem os que en contra de la tesis
enunciada, se encuentran num erosos o jo s con disem inación de p ig m en
to y
sin glaucom a. H an insistido en ello autores com o V o g t, B irch -
H irsch feld , C om berg, etc. Este h echo es particularm ente frecuente en
los diabéticos y personas de edad avanzada ; M oech ler, en efecto, ha
precisado que se trata de un fenóm eno constante después de la edad de
ochenta años, exista o no glaucom a.
M ás recientem ente, otros autores han insistido de n uevo sobre la
frecu en cia de la pigm entación de la trabécula escleral en el glau com a
crón ico sim ple, que sería debido a una verdadera obstru cción p ig m en
taria. Sin duda, este hecho puede ser válido en algunos casos, com o el
d e R othm an : hom bre de sesenta 3^ dos años, que había recibido una dosis
408
j. v iñ a s
, J. L . M ENEZO
y
M . QUINTAN A
exagerada de radium 3? rayos R oen tgen , y que representaba un glau
com a en este o jo con dispersión pigm entaria y su penetración en la
red trabecular, com probada histológicam ente.
En cam bio, B irch -H irsch feld no observa la aparición de glaucom a
en ojo s irradiados, 3' dice que los cam bios observados provienen de los
daños o lesiones de los vasos por la irradiación, cosa desmentida por
R othm an, que asegura que los cam bios vasculares no desempeñan nin
gún papel en este caso, jâ que los vasos sanguíneos no se observan dis
tintos de los de aquéllos pacientes de la misma edad sin aumento de
presión intraocular.
E l prim ero que dio una individualidad clínica al glaucom a p igm en
tario fue Sugar, en el año 1949; dicho autor, en 1940, discutiendo la
cuestión del pigm en to en los espacios trabeculares, 3ra había m en cio
nado brevem ente el caso de un hom bre glaucom atoso de veintinueve
años, en quien el pigm ento trabecular era tan espeso, que le hizo su
gerir que se trataba del agente causal. D esde entonces, a pesar de ha
ber exam inado m u ch os casos clín icos hasta el año 1947, no fue obser
vado otro p or su com pañero Barb.our, 3^ los hallazgos, tanto clín icos
com o g on ioscóp icos, fu eron tan sim ilares que los alentaron a conside
rarlos com o rara entidad clínica.
L os casos de Sugar correspondían a hom bres jóven es de veintinue
ve a treinta 37 tres años, tod os m iopes, en los cuales se observaba de
generación del epitelio del iris y del cu erpo ciliar, con depósito de gra
nulos de pigm ento en los espacios trabeculares 3' sobre la cara poste
rior de la córnea. Eran o jo s que respondían a la instilación de m idriáticos débiles con elevaciones de la tensión ocular, perm aneciendo con
el ángulo cam erular abierto y que m ejoraban con la instilación de m ióticos. Presentaban fenóm enos con gestivos con visión de halos colorea
dos, sus tensiones oculares eran de 35 a 45 m m . de H g . 3^ descendían
considerablem ente bajo la acción de la pilocarpina al 2 por xoo. Sus
cam pos visuales eran norm ales. S ugar consideraba com o posible que
ios gran ulos pigm entarios representasen un obstáculo im portante a la
elim in ación del hum or acuoso 3r clasificaba d ich o glaucom a loiiio se
cundario.
Otras com u n icaciones acerca del glaucom a pigm entario son las de
K ron w els, F r y 3^ R iffen b u rg.
E n la de Ivronw els (1951) se apreciaba una m elanosis del canal de
S chlem m en dos pacientes con glaucom a juvenil.
En la de F r y (1952) describe un caso de glaucom a pigm entario se
C O N SID E R A C IO N E S SOBR E EL G LAUCOM A P IG M E N T A R IO
4 °9
cundario a la irradiación R oentgen . E l p igm en to obturaba los desagües
d el ángulo cam erular. E os rayos X
habían determ inado alteraciones
■en los núcleos de las células pigm entarias de la úvea.
E n la de R iífe n b u rg (1953) la gon ioscop ia mostraba un ángulo abier
to, pero con depósito de pigm ento.
Huso
de K ru ck en b erg
E n o ctu bre de 1953, otro autor am ericano, C alhoun, analiza los ca
sos de Sugar, y hace un estudio del llam ado huso de K ru ck en b erg con
glaucom a y sin glaucom a.
Dicha alteración pigm entaria ya fue descrita por A x e n feld 3' K ru c
kenberg en el año 1899, y es determ inada por la acum ulación de p ig
m ento que p rovien e del iris o del cu erpo ciliar, 3^ form a sobre la cara
posterior de la córnea un con torn o linear o huso ; sus dim ensiones va
rían de 0,5 111111. a 2,5 111111. de anchura por 2 a 6 mm . de largo, está
dispuesto siem pre verticalm ente, 3^ es más denso en el centro que en
los bordes. E s más frecuente en el sexo fem en in o, 3^ según algunos
autores, se encuentra aproxim adam ente en un 70 por 100 de los m iopes.
Si se buscan las causas de la m ovilización del pigm ento, las o p in io
nes de los autores están rep a rtida s; para u nos es de origen inflam a
torio ; para otros, degenerativo, 3^ en cam bio, otros invocan la senili
dad, pues parece que en las estadísticas abundan las personas de más
de cuarenta años.
E n 1941, E vans, O dón 3^ W anaas analizaron su recop ila ción de 202
casos de huso de K ru ck en b erg ; de ellos, solam ente 12 tuvieron glau
com a (6 p or zoo). P or lo tanto, la in ciden cia del glaucom a puede co n
siderarse pequeña en los casos de huso de K ru ck en b erg.
V olv ien d o al m encionado estudio de Calhoun, vem os que presenta
6 casos en que el huso de K ru ck en b erg coin cidía co n glau com a con las
características de los de Sugar, y en 2 de ellos existía una relación in
versa entre el tam año del huso de K ru ck en b erg y el curso del g la u co
ma. E n su m ism o trabajo, presenta 5 casos de huso de K ru ck en b erg
sin glau com a, solam ente en 2 de ellos subió la tensión a cifras patoló
gicas por la prueba del agua, pero dieron resultado negativo a la pru e
ba de m idriasis. T erm in a por decir d ich o autor que es d ifícil probar
que el pigm en to sea el responsable del glaucom a en d ich os ojo s, aun
que debem os sospechar, al observar el huso de K ru ck en b erg , que las
pruebas de sobrecarga determ inen aum entos de tensión.
4 io
J. V IÑ A S , J. L . M ENEZO Y M . QUINTANA
R esum iendo, direm os que el huso de K ru ck en b erg no es patogn om ón ico del glaucóm a pigm entario \T que aparece, 110 sólo en esta a fe c
ción , sino tam bién en o jo s m iopes, en o jos seniles, en o jo s con des
prendim iento de retina, y en algunos casos de tum oraciones in traocu Jares.
P
a t o g e n i a
E n el año 1957 aparece un trabajo de M albrán, en el que describe
7 n uevos casos de dicha enferm edad que se superponen exactam ente en
todas sus características clínicas a los de Sugar, estando de acuerdo
con su individualidad clínica ; pero, por otra parte, cita ciertos hechos
que le perm iten orientar la interpretación patogénica en sentido d ife
rente a la de los autores am ericanos, llegando a las siguientes co n clu
siones :
i.°
R especto a la dispersión pigm entaria, la opin ión unánim e ad
m ite que no' es un argum ento suficiente para atribuirle la patogenia de
este tipo de glau cóm a, y a que, según los autores actuales, se en cuen
tra en los glau com as crón icos simples con elevados porcen tajes (Franco is , 41 por
1 00;
Sugar, 50 por io o , y
G oldm an y Bangerter, 36
p or 100), pero es un fenóm eno que se acentúa con la edad, sin que
sea la causa indiscutible de la elevación tensional, y además se ha o b
servado m uchas veces que la elevación de la tensión no está en razón
directa con el grado de pigm entación trabecular. Y a hem os visto que
C alhoun, con respecto al huso de K ru ck en b erg, ha dem ostrado un he
ch o semejante.
2.0
E l h ech o que el huso de K ru ck en b erg sea más frecuente en
el sexo fem enino,
y , en cam bio,
el glaucóm a pigm entario se haobser
vado más bien en varones, hace
suponer que sean
tos y que existan
determinantes.
3.0
E l haber
otros factores
observado gon ioscópicam ente la
dos p rocesos distin
presencia de restos
m esodérm icos 3^ la disposición en el ángulo de un delgado v e lo pare
cid o al celofá n , im agen sem ejante a la que se observa en los ángulos
del glaucóm a con gén ito, le con d u ce a prop on er otra hipótesis para glaucom a pigm entario, y en apoyo de ello, pasem os al 4 .0 punto expu esto
por el autor.
4 .0
L a constancia de una miopía baja o mediana en el glaucóm a
pigm entario es un h ech o hasta ahora sin e x p lica ción , pero que puede
relacionarse con la hipótesis de los que creen que la causa de la m iopía
C O N SID E R A C IO N E S SO BR E EL G LAU CO M A P IG M EN T AR IO
j,odía radicar en un glaucom a con gén ito frustrado. M albrán dice que 3
d e sus enferm os presentaban córneas con diám etros por encim a de lo
norm al, 12,5 m m ., 13,5 m m . y 15,5 m m . (este últim o p roced e de una.
fam ilia de m egalocórneas hereditarias).
S on bien con ocid o s entre nosotros los trabajos del P rof. D íaz D o
m íngu ez, que aunque no afirm a la relación del glaucom a con génito y
la m iopía, recalca, sin em bargo, la presencia de la hipertensión ocular
en la m iopía elevada, 3^ así, en su estadística de 165 ojos, encuentra 46
con tensiones superiores a 21 m m . de H g . y 22 con presiones que so
brepasan los 23 m m . de H g ., representando un porcen taje de 28,48 por
100 de o jo s sospechosos, y de un 13,33 por 100 con presiones franca
mente p a to ló g ica s ; en trabajos posteriores el P rof. Díaz D om ín gu ez,
m ediante la fon ografía y pruebas de sobrecarga, encuentra nuevos p u n
tos de apojô a la citada hipótesis.
E tienne y P om m ier tam bién hacen hincapié en la m iopía de los en
ferm os de glaucom a pigm entario, creyen do d ifícil afirmar si dicha m io
pía es provocada p or la mism a hipertonía ocular, pues hasta aquella
fecha, solam ente había observado un solo caso de esta afección.
D escriben su caso : un varón con m iopía elevada, con cifras de ten
sión, O. D . = 34 m m . de H g . y O. I . = 43 m m . de H g ., sin huso de
ICruckenberg. E xam en g on io scó p ico : ángulo abierto enteramente c u
bierto de p ig m e n to ; apenas se distingue el canal de Schlem m . C om o
dato cu rioso, señalan d ich os autores que la pigm entación parece adhe
rirse a una lámina traslúcida. E l com entario es parecido en todo al de
M albrán, in clin ándose a la teoría del glaucom a con gén ito tardío.
E l atlas g o n ioscó p ico (1955) de V an B euningen contiene una ilus
tración en colores del ángulo del glau com a pigm entario. D ich o caso-'
es el prim ero descrito en lá literatura que corresponde al sexo fem e
n in o, pues hasta aquel m om ento todos los casos descritos corresp on
dían al sexo m asculino.
E n el año 1957 ya aparece un trabajo publicado por B ick con c in c o
casos, tod os de m ujeres. D ich o autor nos d ice que en el año 1941, fecha,
d e la recop ilación de 202 casos de huso de K ru ck e n b erg p or E vans, Odóny W anaas, encontraron d ich os autores ejem plos de m ujeres co n g la u
com a en edades juven iles, pero dada la ausencia de estudios g on ioscó-,
p ico s no pueden establecerse con clu sion es firm es. D ich o autor atribuye
la patogenia de la afección a la em igración del pigm ento del iris, y esel prim ero que n os habla de que a la prueba de la transilum inación es
cleral, la atrofia del iris es fehaciente. E n cam bio, esta prueba en iris-
412
con huso de K ru ck en b erg sin glaucom a revela poca o ninguna des
pigm en tación .
O tros estudios van apareciendo sucesivam ente. E n el m ism o año
1957, S ugar publica 3 nuevos casos. E n 1959, W eck ers y colaboradoí e s aportan 2 casos. Lebas, 1 ; d ich o autor niega el parentesco con el
glaucom a con gén ito y se inclina a la tesis degenerativa. E n el mismo
año 1959, V an B eun in gen publica un artículo sobre glaucom a pigm en
tario y la im portancia de la pigm en tación del ángulo de la cámara en
ia génesis del g la u c o m a ; d ich o autor recom ienda diferenciar el glau
com a pigm entario de Sugar, que es de tipo ju ven il y que constituye una
form a de pigm entación prim aria, del secundario a ciertas afecciones. Ba
sándose en sus propias investigaciones, el autor señala que, a e x ce p
ción del glaucom a pigm entario, form a especial del glau com a, la p ig
m entación del ángulo de la cámara no con stituye ningún criterio de
cisivo que indique desarrollo del glaucom a.
L ey d h eck er (1960) ha visto varios casos de glaucom a pigm entario
sin apreciar en el ángulo camerular restos de tejido em brionario. Este
autor, al practicar la corepraxia por fotocoa gu la ción en afáqu ico?, há
visto aparecer una dispersión pigm entaria con hipertensión ocular, que
cede, generalm ente, a los dos días. E n los casos de repetidas fotocoagu lacion es haj^ que pensar en esta form a de glaucom a pigm entario.
En 1960, J
E. M albrán aportan nuevas observaciones, en total
9 casos, habiendo observado las mism as características en los ángulos
con restos m esodérm icos.
En el m ism o año se dan a con ocer 11 n uevos casos de E tienne, o b
servando en la C línica U niversitaria de E v o 11. La m itad de estos casos
presentaban ángulos abiertos e h ip erp ig m en ta d os; la m itad restante, án
g u los con anom alías constitucionales, pero tam bién con fuerte pigm en
tación. La dispersión pigm entaria era evidente en los dos grupos.
G.
P eridriel y P . de T n ^ e s (1961) observaron dos casos de g la u co
ma pigm entario : U n hom bre de treinta y seis años y una m ujer de
treinta y uno. A m b os sufrían m iopía m oderada con V =
1. E n ambos
casos había el llam ado hnso de IsLruckenberg. P or transilum inación se
apreciaban zonas de atrofia de iris. E n el O. I. del hom bre había irid odonesis y alteraciones glaucom atosas en el cam po visual m esópico.
E l test de F arnsw orth m ostró una m oderada insuficiencia del sentido
crom ático. E n el tratamiento, aconsejaron dichos autores la ciclodiaterm ia com binada con ciclodiálisis, y si hubiera alteraciones congénitas
del ángulo, goniotom ía.
CO N SID E R A C IO N E S SOBRE EL G LAUCOM A P IG M EN T AR IO
413
E egran d, H ervou et y Chevanues (1961) observaron en un hom bre
de cuarenta y cin co años huso de K ru ck en b erg con atrofia de la par
te periférica del iris 3- aum ento de la mancha ciega. Se planeó una op e
ración de E agrange, pero al salir vitreo, se h izo sólo iridectom ía ; apa
reció lu ego su blu xación de cristalino. A
las cuatro semanas, extrac
ción del cristalino con poca pérdida de vitreo. E n este caso, aun sin
iridodonesis, se muestra la fragilidad de la zónula. H ubiera sido' m e
jo r, tal vez en este caso, practicar una ciclodiaterm ia.
E n 1961, K je r observa 3 casos, describiendo com o un hecho nuevo
depósitos de pigm en to en cara posterior del cristalino en la zona yu xtae cu a to ria l;
con sucesivas dilataciones y
contracciones de pupila en
d ich os enferm os, el autor relata haber con seguid o observar pigm ento
ente penetraba en la cámara anterior.
E n el m ism o año, E uder presenta 11 observaciones personales, 8
hom bres y 3 m ujeres, habiendo con seguido en 2/3 de sus pacientes la
n orm alización de la tensión mediante los m ió tic o s ; las intervenciones
realizadas en el tercio restante fu eron seguidas, algunas, de com p li
cacion es vasculares, con trom bosis de la vena central de la retira en
tres de ellos, lo que sugiere la existencia de un factor vascular en la
etiología de la afección.
E n el m ism o 1961, P eterson describe 7 casos y e x p on e la dificultad
de probar clínicam ente la patogenia pigm entaria.
Cavka publica 3 casos de heterocrom ía del iris, con pigm entación
de la esclera y glaucom a pigm entario ; según el autor, parece tratarse
de una afección congénita, pues algunos de sus pacientes son de m u y
corta edad.
P erkins y
Jay,
analizando
2.100 casos de glau com a,
escogen un
gru p o de 44, con edades de treinta a cincuenta años, en los que pre
dom ina el sexo m asculino en la p rop orción de 7 a 3 ; tod os son de su
jetos m iopes, presentando, además, un espeso depósito pigm entario trabecular ; de los 44 casos, 6 podían clasificarse com o glaucom as pigm en
tarios d ia g n o s tica re s por la extensión del pigm en to y p or las áreas de
atrofia del iris al transilum inar, a través de la esclerótica ; a los 6 ci
tados se suman 20 de glaucom a con gén ito por varias anomalías del
án gulo, y además 18 sin alteraciones significativas del ángulo carnerular, etiquetados de glaucom as crón ico-sim ples de temprana aparición.
P os autores creen que este gru po representa un tipo de glaucom a de
term inado probablem ente por causas genéticas.
S tan kovic, de B elgrado, publica en 1961 un trabajo sobre la heren
cia del glau com a pigm entario, describiendo una fam ilia en la cual se
J. V IÑ A S . J. L . M EXEZO Y M . QUINTANA
4 '4
observa glaucom a pigm entario en tres g e n e ra cio n e s; en los m iem bros
más jóven es,
todas las ex p lora cion es efectuadas m uestran el cuadro
típ ico de esta afección . P or sus historias clínicas, estuvieron afectados
cin co antecesores. Del total de los siete, cin co son del sexo m asculino
y dos del fem enino. C on este árbol gen ea lógico quiere demostrar el
autor que la afección se hereda de form a autosóm iea 3^ recesiva.
E n con clu sión , puede decirse que en cuanto a la patogenia, las o p i
niones de los autores están divididas en dos grupos, que no son contra
dictorias. Ea tesis de Sugar, que considera el glau com a pigm entario
com o un glaucom a secundario por obstrucción del drenaje, debido al
pigm ento, 3r la tesis de M albrán, que lo considera com o un glaucom a
con génito tardío por sus observaciones personales de 1111 tejido em brio
nario fuertem ente pigm entado.
Desde el punto de vista g o n io scó p ico,
la sobrecarga pigmentaria
trabecular se aprecia en todos los p a cie n te s; dos tipos de ángulo pue
den observa rse:
i.° Casos en que el ángulo es prim itivam ente normal
y abierto, con abundante pigm ento. 2.'1 O tros ojos que, además de la
sobrecarga pigm entaria, se observa una anom alía con stitucioal del án
gu lo con aspecto parecido al glaucom a c o n g é n ito ; para diferenciarlo
de éste, hay que tener en cuenta su n m ’ or grado de pigm entación y
que la transilum inación del iris es positiva.
Parece dem ostrado que el pigm ento por sí sólo 110 con d u ce al glau
com a,
aunque,
en determ inadas circunstancias, hasta ahora oscuras,
pueda ocasionarlo. Pudiera ser, al parecer de E tienne, que dependiese
en parte de que los granulos son de tam año variable, ven do de una
gran ulación m uy fina a 1111 granulo más grueso ; los más finos, al in
troducirse entre las mallas trabeculares profundam ente, podrían deter
minar la obstrucción ; en cam bio, los granulos gruesos, en form a de
gru m os, podrían dar un aspecto m u y pigm entado sin llegar a obstruir
las finas mallas del drenaje.
P erkins y Ja3T, al englobar en 1111 solo gru po los tres subgrupos de
glaucom a pigm en tario, glaucom a con gén ito y glau com a sim ple ju v e
nil, se inclinan a probables causas genéticas. El trabajo de Stankovic,
de B elgrado, así lo corrobora, al observar la transm isión hereditaria.
Observaciones clínicas
Caso I .— R . INI-, varón, de treinta 3' seis años, se presenta a la con
sulta porqu e en ocasiones observa círcu los irisados alrededor de los fo
cos lum inosos. M iope de — 6 dioptrías en am bos ojos. V = 0,5 en cada
C O X.SID ER AC IO N ES SOBRE EL GLAUCO.MA P IG M E N T A R IO
415
o jo
con
la
corrección
adecuada.
T onom etría
de
aplanación ■
O. D . = 40 m m . de H g ., O. I. = 51 111111. de H g . T on om etría p rolon
gada con la pesa de 10 gr. durante 5 m inutos, el descenso teusional es
de una división del tonóm etro de Schiotz. G on ioscopia : ángulo abierto
grado I V con gran cantidad de pigm ento acum ulado principalm ente a
nivel de la trabécula, aunque 110 sobrepasa el anillo de Schw albe ; se
aprecian tam bién gran cantidad de procesos iridíanos que, provinientes
de la raíz del iris, van a insertarse al espolón escleral, y tam bién, en
parte, a la línea trabecular (fig. 1).
Fig. 1.
D ado que el núm ero de estos procesos es superior al norm al, cree
m os puede tratarse de restos em brionarios.
E l exam en b icm ieroscóp ico no revela la presencia del huso de
K ru ck en berg.
C am po visual : es normal en ambos ojos. F on d o de o jo : sin altera
ciones.
Destacaba en este enferm o su acentuado carácter h ipocon d ríaco.
Se instaura únicam ente un tratam iento con Ipronal (cuatro pastillas
al día), al cabo de 5 días la tonometría revela 1111 m arcado descenso de
la presión infraocular : O. D . = 19, O. I. = 39. Se añade al tratamien
to citado la pilocarpina al 2 por 100 cuatro veces al día ; cin co días des
pués, la tensión del O. D. 1 18 mm . de H g ., y O. I. = 22,5 mm.
de H g . Se considera que la tensión de este o io no ha descendido lo su
ficien te, por lo que se añaden 7.5 m g. de diclorofen am ida ; al cabo cíe
416
J. V IÑ A S , J. L . MF.NEZO Y M . QUIN TAN A
4 días, las tensiones son de
de H g .
A ctu alm en te el paciente
sis de m antenim iento de 50
Este caso lo etiquetam os
O. D . =
17 111111. de H g ., O. I. = 15 mm.
sigue con trolado con pilocarpina y una d o
m g. diarios de diclorofenam ida.
de glaucom a pigm en tado. E n favor de este
diagn óstico están : la edad del paciente, la norm alidad del cam po v i
sual, los valores tensionales, la m iopía m oderada y la im agen gonioscópica.
Caso I I .— E . E -, veintitrés años, hem bra. A cu d e a visitarse por m o
lestias oculares in d eterm in ad as; en alguna ocasión ha presentado d o
lores oculares con irradiación tém pora parietal y visión irisada. H alos
coloreados. A gu deza visual : O.
D.
= 0,15, O. I. = 0,10. Con su c o
rrección de —-4 dioptrías en am bos
o jo s, O.D. = 1, O. I . = o,S.
Cam pos visuales : normales. T en sión ocu lar con tonóm etro de aplanación : O. D. = 20 m m . de H g ., O . I. = 28 m m . de H g . F ond o de
o jo : discreto co n o m ióp ico. Se le hace ingerir un litro de agua, y a los
45 m inu tos la tensión es de O. D. = 31, O . I. = 39.
B iom icroscop ía : O. I ., cámara anterior profunda con d ib u jo de la
trama del iris p o co m arcada, T y n d a ll discretam ente positivo. Se apre
cia un depósito de pigm ento en
el
endotelio corneal de granos finos y
m edianos en form a de huso. O. D ., el cuadro es sem ejante al anterior,
pero con huso de K ru ck en b erg m enos acentuado.
G on ioscop ia : A n g u lo abierto grado I V con acúm ulo pigm entario
m u y acu oso que sobrepasa la línea de S c h w a lb e ; la trabécula aparece
com o una línea amarronada que se limita bastante bien del espolón es
cleral. Se instaura un tratamiento co n pilocarpina al 2 por 100 cada
5 horas 3^ pom ada de pilocarpina por la n och e. Ea enferm a se norm a
liza totalm ente, y al cabo de 5 días, las tensiones son en el O. D . =
= 14 111111. de H g ., O . I. = 18,5 111111. de H g .
Caso I I I . — P . V ., cuarenta 3^ nueve años, varón. Consulta por revi
sión periódica de sus gafas. A gu deza visual : O. D . = 0,8 con su c o
rrección de (o°-0,50-0,75), O. I. = 0,7 con su corrección de (i5 ° -i-i,5 o ).
T ensión ocu lar : O. D . — 31 111111. de H g ., O. I. = 29 m m . de H g .
C am po v is u a l: ligera con tra cción en O. D ., agrandam iento de mancha
ciega en O. I.
B iom icroscop ía : Iris de color amarronado oscuro con trama difusa
en am bos ojos. E n la D escem et apaiece 1111 pigm ento de grano fino,
m u y disperso, que 110 form a huso.
G on ioscop ia : A n g u lo abierto grado I I I con acúm ulo pigm entario
en la trabécula que sobrepasa el anillo de. Sch w albe. Se aprecian tam
bién m últiples procesos de iris. Se instaura tratamiento co n pilocarpina
al 2 por 100 y epinefrina al 1 por 100. Eas tensiones al cabo de 7 días
son : O . D . = 22 m m . de H g ., O. I. = 20 m m . de H g . A l no descen
der sus cifras tensionales por debajo de lo norm al, se le p ropon e trata
m iento q u irú rg ico, que no es aceptado, de m om ento, por el paciente.
C O N SID E R A C IO N E S SOBR E EL G LAU CO M A P IG M E N T A R IO
4 17_
4 i8
Sum ando todos los casos que h em os p od id o recoger de la literatura
de glaucom a pigm entario dan un total de 105. Solam ente hem os podid e com probar que carecen de huso de K ru ck en b erg 7 de e llo s ; 102 son
m iopes, más b ien ligeros o m e d ia n o s ; haj^ un claro predom inio del sexo
m asculino (78 varones y 27 hem bras). E l prom edio de la edad es la ter
cera década de la vida (fig. 2).
E os o jo s de los sujetos con dichas taras hereditarias no siempre
llegan a cifras de tensión p atológica. A hora bien, es m u y posible, com o
indica M albrán, que el estar afectos de las indicadas anomalías m o rfo
lógica s los coloqu e en con dicion es de inferioridad frente a cualquier
agente susceptible de p rovocarles una perturbación neuro-hum oral con
la consiguiente subida de tensión.
R esumen
Se hace una revisión bibligráfica de todos los casos p u b licados hasta
el m om ento de glaucom a pigm entario, haciéndose hincapié en las teo
rías patogénicas, la aparición del huso de ICruckenberg, y su relación
con la m iopía.
Se presentan tres observaciones personales.
R esume
D ’aprés 1’ étude bibliografiqu e de tous les cas de glaucom e pigm entaire pu bliés ju sq u ’ á présent, on com m ente les théories patogéniques,
l ’ apparition du fuseau de K ru ck en berg, et la relation avec la m iopie.
P resentation de trois observations personnelles.
SUHMARY
T h e bibliograp liy of the cases published of pigm entarv glaucom a is
revised, w ith special attention to the path ogen ic theories, K ru ck en b erg
fp in d le and the relationship to the m iopy.
T h ree cases are presentecl.
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A . S o c . O H . - A . 1 9 6 4 . 2 4 /5 (4 2 1 -4 2 4 ).
A T R O F IA
O P T IC A
POR
D E G E N E R A C I O N
T R A N S N E U R A L
POR
LOS
Dres. A N G E L y R A M O N SA N C H E Z-P A L E N C IA RELAÑ O (Jaén).
La atrofia del n ervio óp tico se puede presentar p or degeneración
a scen d en te o d escen d en te de sus cilindroejes.
L a DEGENERACIÓN ASCENDENTE
Se presenta a partir de lesiones localizadas en retina (retinitis y coroidoretinitis), que dan lugar a destrucción de las células ganglionares
de la retina, y secundariam ente se p rodu ce la degeneración de sus cilin
d roejes ; este tipo de degeneración es la degeneración walleriana, p ro
pia de tod os los nervios periféricos.
I /A DEGENERACIÓN DESCENDENTE
Se presenta a partir de lesiones localizadas en el n ervio óp tico, quias
ma o cintillas ópticas, y en estos casos se presenta degeneración de los
cilin d roejes del óptico, no sólo hacia arriba (degeneración ascendente),
sino tam bién hacia abajo, hacia el o jo (degeneración descendente), y
esto es debido al carácter especial del ó p tico, que n o es un nervio p e
riférico, sino intracraneal.
C om o se com prende, este tipo de atrofia se observa en el fon d o de!
o jo , tanto más precozm ente cuanto más cerca del o jo esté el fo c o lesiou a l ; en las lesiones próxim as al cu erpo gen icu lado externo, la m ani
festación anatómica de la atrofia, o sea la d ecoloración y palidez de la
papila, puede dem orar meses en manifestarse objetivam en te, si bien el
com poen te fisiológico de la atrofia, o sea las alteraciones funcionales
422
DRES.
A.
Y R.
SAN CH EZ-FALEN C IA RELAÑO
qu e perm iten a seg u ra r un b lo q u e o en la c o n d u cc ió n de las fibras ó p
ticas, se presen ta p recozm en te.
Independientem ente de estas dos form as que pudiéram os llamar clá
sicas de degeneración de los cilin dros del óptico, existe otra form a más
rara, pero que indudablem ente a veces se d a ; se trata de la d egenera
ción trasneural, que se presenta, a veces, a partir de lesiones de la p or
ción geniculocalcarina de la vía óptica, d escon ocién dose el m ecanism o
de por qué se presenta la atrofia del nervio óp tico a partir de esta lesión.
La atrofia de la papila se suele iniciar después de varios años de p ro
d ucirse la lesión, y com o ya hem os d ich o antes, se descon oce la p a toge
nia de este tipo de atrofia, y aunque esto que vam os a decir es una o p i
nión m u y gratuita nuestra, bien pudiera explicarse dicha atrofia sim ple
mente por una ley que se da en todos los órganos y tejidos del orga
nism o : todo órgano que no trabaja, term ina p o r atrofiarse. Aplicaaido
dicha ley a la p orción de la vía óptica com prendida desde las células
ganglionares de la retina, hasta la term inación de esta neurom a en el
cu erp o gen icu lado extern o, no cuesta m ucho trabajo admitir que al no
trabajar la 3.a neurona de la vía de con d u cción óptica, term ine p or
atrofiarse al cabo de años.
T o d o lo anteriorm ente dicho viene a colación con m otivo del siguien
te caso clín ico observado por nosotros :
E n ferm o : A n ton io A . P ., de cuarenta y siete años de edad, natu
ral de Beas de Segura, con antecedentes personales y familiares sin in
terés.
V in o el 7 de marzo de 1960, por presentar pérdida de visión en
cam pos derech os a partir de un traum atism o que había recibido una se
mana antes en región tem poral izquierda.
Ea visión en am bos o jo s era norm al de V = 1.
En fon do de o jo 110 se apreciaba ninguna alteración en papila, reti
na ni vasos.
E l exam en cam pim étrico puso de m anifiesto la existencia de una hem ianopsia hom ónim a derecha con con servación del punto de fija ción .
E l exam en pupilar, h echo con lámpara de hendidura 3' pro3êctando
un haz sumamente fin o, dem ostró la falta de reflejo fotom otor en las
dos m itades ciegas de la retina (izquierdas).
E os datos cam pim étricos, ju n to con la reacción liem ianópsica de
W ern ick e o hem iaquinesia pupilar de B ehr, h izo sentar el diagnóstico
de lesión traumática con bloqu eo en la con d u cción en la cintilla óptica
izquierda.
A los catorce m eses volvim os a ver a este enferm o, se le v olvieron a
repetir las mismas exploracion es, v los datos recog id os fueron los si
guientes :
V isión : C ontinuaba siendo norm al V = 1.
A T R O F IA ÓPTICA
423
E n fon d o de ojo existía una palidez marcada en la m itad izquierda
d e ambas papilas.
Cam pim etría : Persistía la hem ianopsia derecha.
E xa m en pupilar : E l reflejo fotom otor era norm al, es decir, había
desaparecido la reacción hem ianópsica de W ern ick e.
i
E ste últim o h echo nos llevó a m od ifica r nuestro prim er criterio de
lesión a n ivel de la cinta óptica izquierda, es decir, la lesión tenía que
estar localizada p or detrás del cuerpo gen icu lado extern o, aunque m uy
cerca de él, lo cual explicaría la hem iaquinesia pupilar, que se recog ió
en los prim eros días de sufrir el traumatismo por la reacción edem a
tosa que com prim iría las vías pupilares,
que al ceder el edema, r e c o
braron su fu n ción conductora.
A l estar localizada la lesión en la p orción gen icu localcarin a, la atro
fia parcial de ambas papilas era consecuencia de una degeneración trasneural de las fibras ópticas, y esto es lo que nos ha m ovido a hacer este
pequeño com entario sobre los tipos de degeneración que se pueden p re
sentar en las atrofias, haciendo especial hincapié en la degeneración
trasneural que, aunque rara, no por ello deja de ser una realidad y no
una sim ple especulación de libro.
R esumen
Se hace un estudio de los distintos tipos de degeneración del nervio
óp tico, que lleva con sigo la atrofia del m ism o, y en especial de la d eg e
n eración trasneural, que por su rareza y d ifícil e x p lica ción patogénica,
nos ha llam ado más la atención un caso clín ico que h em os tenido y que
parece correspon der a este tipo de degeneración.
R esume
Se fait un étude de les diferents classes de degeneration du nerf optique qui conduire a la atrophie du m ém e et particuliérem ent de la d e
generation transneural, qui pour sa rareté et dificile exp lication pátogén ic, n ous a appelé plus la attention un cas clinique que nous avons
en et qui paraitre correspondre á ce type de degeneration.
S U MM AR Y
W e report the different classes o f the optical nerve degeneration
and the final atrophy, special the transneural degeneration. It is not
D R E S . A . Y R. SÁNCHEZ-FALENCIA RELAÑO
easy to find them and the patogenical explanatiou is d ifficu lt to understand. W e have had a clin ical case and w e believe it is this classe of
degenera tion.
B ib l io g r a f ía
(1)
(2)
(3)
(4)
E . : «N eu rología O cu lar». E dit. A ten eo, 1942.
colaboradores :
«O fta lm olog ía ». E dit. Salvat. 1954.
A r g a ñ a r a z : «M anual de O fta lm ología ». E dit. A ten eo, 1952.
Cajal : «T ex tu ra del S. N . del hom bre y de los vertebrados».
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(5) D í a z - C a n Ej a : «S obre la sign ificación fisiológica del quiasm a», de
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(1 4 ) N ano: «F u n d u s O cu li». E dit. U niversitaria, 1 9 5 8 .
(15) R o d r í g u e z B a r r i o s : «F o n d o de o jo » . E dit. In ter-M édica, 1959( 16) S o r s b y : «P atología M édica O ftálm ica». E dit. T o ra y , 1962.
( 17) U r i b e T r o n c o s o : «E nferm edades internas de los o jo s y atlas de
fon d o de o jo » . E dit. Interam ericana, S. A ., 1952.
A d r o g u É,
A m s l ER y
A v d a . del G en era lísim o,
1 (Jaén).
A . S o c. O. H .-A . 1964 2 4 /5 (4 25-4 38).
DOIS
CASOS
DA
DOENCA
POR
Dr.
C O N S ID E R A C O E S
A.
MELO
CROUZON
EL
TAVARES
E M B R IO L Ó G IC A S ,
DE
(O porto)
A N A TÓ M IC A S E E t i OPATOGÉNICAS
C on h ecia as cra n i°esten oses e a sin ostese crán io facial cham ada
doen ga de C r o u z o n p o r leitura dos tratados de o fta lm o lo g ía e p e lo s
m a g n ífico s trabalhos de C'osti, B a rto llo z i, F ern a n d o de L a cerd a . Inácio S a lce d o , S án chez S a ló rio e o u tro s, mas em 27 a n os de clínica
nunca tinha vista um ú nico ca so, qu an d o, no p rin cip io deste a n o,
c o m in tervalo de cerca de um m es, m e apareceram dois ca sos : — um
que m e fo í en viad o para exa m e de fu n d o para escla recer urnas cefa leias intensas, e um o u tro c o m d istúrbíos n e rv o s o s que o clín ico assistente
ju lg a v a
filiad os num p ro b le m a
de r e f r a c t o .
Um
terce iro
ca so da clín ica d o pediatra p ortu en se D r. R o la , que queria apresentai* mas que, á últim a h ora , m e fo i co m u n ica d o pela fam ilia o d e se jo
de que o nao fizesse, sem outra ju stifica rá o que n ao seja a parte
a fectiv a d os país. N a o d e ix o no en tan to de p ro je c ta r os d ia p ositivos
das ra d io g ra fía s d o crán io que, c o m o v á o ver, é um d os ca sos mais
típ icos (fig . 1 e 1 A ). R ecen tem en te um o u tro ca so de cra n iosten oses
p a ssou pela m inha clín ica e que é cu rio s o p o r se tratar de g é m e o s
com
ex am es r a d io g rá fico s
d eca lca n d o-se c o m o
se p erten cessem ao
m esino in dividuo (fig . B , B 1 , B ' e B 'l ) . T e n h o entre m á os uns ca sos de
d e fo rm a co e s cranianas numa fam ilia em que to d o s os irm áos sáo atin
g id o s e que tradu zem um d ep lorá v el ca so m ora l, p o is os país sao
irm á os. E stes dois últim os ca sos que estáo em estu do seráo assunto
de u m tralbalh o a apresentar oportu n am en te.
P r im e ir o
caso
:
A lc in o M a to s F aria (fig . 2 e 2 A ), de 4 anos de idade, natural de
S. Toao da M ad eira , vem ten d o há cerca de ano e m eio crise de cefa -
426
D R . A.
MELO TAVARES
leías c o m in tervalo de l o días, a com pan h adas de fe b re e insónias.
N o in tervalo das crises passa relativam en te bem , em b o ra , e m áe n ote
que cai freq u en tes vezes e lhe trem em as pernas. D iz ser atrasado na
fala mas é in teligen te, tem boa m em oria , é d ó cil mas um p o u co pa-
Fig.'
1.
Fig.
1 A.
ra d o qu an d o brinca c o m os irm a o s. F o i-m e rem etid o p elo clín ico
assitente para lhe fazer um exa m e de fu n d o o cu la r.
A n t e c e d e n te s p e s s o a is .— F o i sem pre m ole d os o s s o s , ten d o-lh e
sido fe ito tratam en to neste sen tido. N a o teve d oen ca s de infancia.
F ech a ra m as fon tan elas entre os 12 e os 11 m eses ; fa lo u aos 2 a n os ;
Fig
2.
Fig. 2 A.
D O IS CASOS
DA DOEXCA
DE C R O U ZO N
427
a n d ou a os 1S m eses ; já nasceu, se g u n d o a m á e , c o m os o lh o s b o g a lh u d o s e a cabeca g ra n d e , d orm iu sem pre b em e x c e p to durante
as crises ; aprende b e m ; co m e , b eb e, e urina o norm al.
A n te c e d e n te s h ered itá rio s.— A v ó p a tern o m u ito sifilítico, dem en
te e m o r to p o r su icidio ; A v ó s a u d á v e l; A v ó m aterno saudável, e
F ig. 3.
F ig. 3 A .
a v ó m aterna t u b e r c u lo s a ; T io s m atern os s a u d á v e is ; Pai saudável
mais fa zen d o tratam en to a n ti-sifilitico , e m ae tim p o u c o i r a c a ; tem
•3 irm aos : 2 rapazes e 1 ra p a rig a , to d o s saudáveis e sem a ltera cóes
cram an as, estas susentes tam bém em tod a a fam ilia.
E sta d o a ctu a l.— O asp ecto é de torricefa leia c o m ten den cia á
trig o n o ce fa le ia , e x orljitism o a cen tu a d o, c o m estrabism o e x te rn o d o
F ig. 4.
Fig. 4 A.
428
D R . A.
.MELO TAYA RES
o lh o d ireito, nariz em b ico de p a g a io e ach a ta d o na base, brevidade
d o lá bio su p erior, h ip e rte lo rism o , lig e iro fa lso p r o g n a tism o , atrofia
óp tica d o lad o d ireito cora v isá o quase nula, a papila d o lad o esq u e rd o um p o u c o pálida e levem ente edeniaciada, ligeira an isocoria
Fig. 5.
Fig. 5 A.
a fa v o r da pupila direita, r e fle x o s fo t o m o t o r e á co n v e rg e n cia n o r
m áis, b o a m utilidade ocu lar.
D a d o s r a d io ló g ico s (fig . 3 e 3 A ).— D ip lo é bastante fin o na re g ia o
parietal, im p ressoes d ig itifo rm e s m u ito p ron u n ciad a s localizad as na
r e g ia o fron top a rieta l e r e g ia o occip ita l nesta últim a de asp ecto lacunar. S in osto se s da sutura co ro n a ria e da parte a n terior da sutura
F ig. 6.
F ig. 6 A .
D 0 1 S CASOS DA DOENCA D E C R O U Z O N
429
■sagital c o m son serva^ áo da sutura la m b d óid e, m od era d a h ip e ro sto se
fro n ta l interna, declive acen tu ado d o p a v im en to da fo s sa a n terior,
cela tu rca aum entada á custa d o diám etro vertica l, leve d ep ressao
da base d o crán io sem im pressao basilar, redu gao das cavidades orbitárias, falta de estrutura d o ro c h e d o e o ss o s da cara. A p a re lh o
d ig e s tiv o , re p ira tó rio e circu la to rio n orm á is. D a d o s la boratoriais
■sem altera cá o, in clusive a glu cem ia p ro v o c a d a .
Segundo
caso
:
M a ria G ore t O liv eira (fig . á e 4 A ), de 7 a n os, natural da V ila
da Feira, con su lta -m e em 4 de F ev ereira últim o rem etida para e x a
m e ocu la r, pois ha m eio ano qu eixa -se de cefaleias m ais acentuadas
de dia.
F ig. 7.
F ig. 7 A .
A n te c e d e n te s p e s s o a is .— P a rto n orm a l e de te m p o . F a lo u a o ano,
a n d ó n aos 16 m eses, as fon tan elas fech aram a os 18, teve o saram p o . H á a n os que os pais n otaram a d e fo rm a ca o d o crá n io, ten d o-lh e
sido feita uma ra d io g ra fía há cerca de 3 an os p o r esse m o tiv o .
A n te c e d e n te s h ered ita rio s.— A v ó m aterno v iv o e saudável e a v ó
m aterna c o m eczem a cr ó n ic o ; a v ó p a tern o v iv o e saudável e o v ó
paterna c o m tu b ercu lose óssea ; m ae c o m ten den cia a fazer cefalag ia s desd e s e m p r e ; tem 5 filh os s a u d á v e is ; pai saudável. N a o há
na fam ilia qualquer m em b ro c o m alteraqoes cranianas.
E sta d o a ctu a l.— C ránio to rr icé fa lo c o m ten d en cia para a form a
e s ca co ce fá lica , b °ssa em quase to d a a e x ten sa o da sutura sagital,
e x o rb itis m o sem estra bism o, h ip ertelorism o, b oa m ob ilid a d e ocu lar,
fu n d o s c o m papilas ligeira m en te pálidas e su jas, b o a acuidade, pe-
D R . A.
430
MELO TAVARES
quena brevid ad e d o labio su p erior, nao há p ro g n a tis m o , dentes deH u tsih in son , a b ó b o d a palatina o g iv a d a .
D a d o s ra d io ló g ic o s (fig . 5 e 5 A ).— C ránio c o m fra n co p re d o m i
n io d o diám etro vertical c o m d ep ressa o da bossa fron ta l. D ip lo é
fin o especialm en te na r e g ia o fron ta l, im p ressoes d igitiform es m uito
p ron u n ciad as em tod a a tábua interna, m as mais evidentes na re g ia o
fron ta l on d e apresenta um a sp e cto fe sto n a d o , sin o sto se tota l da su
tura la m b d óid e visível, e c o m zon a s de ob lid e ra ca o tota l, sinostose
p arcial da sutura sagital, de clrre um p o u c o e x a g e ra d o d o pavim en
to da fo ss a a n terior, cela tu rca aum entada á custa d o diám etro v e r
tical c o m d o r so esp esso , leve h ip e ro st°se dos re b o r d o s orbitários,.
red u ca o acentuada da p rofu n d id a d e das órbitas, a trofia d o m axilarsu p erior, falta de estrutura d os r o c h e d o s e o s s o s da cara.
D a d o s r a d io ló g ico s a fa v o r de C ro u z o n nos c a s o s :
1.° Im p resso es d ig itifo rm e s, base d o crán io deprim ida para baix o , cela turca aum entada, falta de espessura d o D ip lo é , aum ento
da densidade d o occip ita l, h ip e ro sto se d o r e b o r d o orb itá rio (n o m eu
se g u n d o c a s o ), h ip e ro sto se de M o o r e (n o p rim eiro c a s o ), fe stá o de
C ro u zo n (n o se g u n d o c a s o ), p rotu b era n cia na re g ia o occip ita l e
a trofia d o m axilar su p erior, e falta de estrutura do r o c h e d o e o sso s
da cara (n os dois ca so s). E sta sin to m a to lo g ia ra d io ló g ic a a ssociada
aos o u tro s d a d os clín icos sao elem en tos que ju lg o su ficien tes para
p o d e r p o r co m o p ro v á v e l tratar-se da doen ga de C ro u zon .
D i s o s t o .s e
C r a n io - F a c ia l
(D o E N g A
de
C ro u zo n )
C ro u zo n d escreveu há cin qu n eta an os um q u a d ro clín ico que h o je
leva o sen n om e, con stitu id o p o r sintonías cra n ia n os, faciais e o c u
lares,
e
co m
características
ra d io ló g ic a s
p ró p ria s.
Os
d ois
ca sos
que a p resen tou , p o r se tratar de m ae e m ilh o, le v o u -o a adm itir o
ca rá cter h ereditário e fam iliar. N o p o n to de vista cran ian o descreven o sin d rom a c o m o cu nh o de o x ice fa lia ou to rrice fa lia , sem c o n tu d o ex clu ir outras d e fo rm a co e s que adm itiu c o n fo r m e e incidencia,
da
sutura
sin o so tosa d a .
O u tro
tipo
de
d e fo rm a ca o
craniana
nao
p o d e p o is ex clu ir o C ro u zo n .
A
sin to m a to lo g ia
facial
típ ica
da
d o en ca ,
com p reen d e:
nariz
em b ico de p a p a g a io , a la rg a d o na raíz, fa lso p ro g n a tis m o d o m a x i
lar in ferior p o r a trofia d o
palatina
estreita
o g iv a d a ,
su p erior,
podendo
lábio su p erior cu rto , abobada,
apresentar
auténtica
g u ela
de
lo b o .
D a parte ocu la r, c o m o síntom a con sta n te o E x o r b itis m o , H ip e r -
D O IS CASOS I)A DOENCA DE C R O U Z O X
te lo rism o
(p o r
afastam en to
das
ca vidades
431
orbitárias,
con seq u én cia
d o a la rga m en to d o fron ta l e da base d o crá n io) que sig n ifica o a fa s
tam en to an orm al dos g lo b o s
ocu la res.
E stra b ism o
d iv erg en te c o n
com ita n te c o m in teg rid a de d os m o v im e n to s ocu la res ; n istá g m os p o r
a ltera coes
do
ñ erv o
ó p tic o
que se en con tra
lesado em
esta d o
de
atro fia ou c o m edem a, ou estase, estan d o p o r vezes m u ito atin gid a
a fu n ca o visual. D o lad o d o o u v id o , tarnbém p o d e m aparecer lesó e s
que se rela cion am c o m a mal fo rm a c a o craniana. C om p leta o q u a d ro
p ertu rb a goes g ra v es d o fo r o n e u r o ló g ic o que v a o desde as cefa leia s
as ob m u b ila co e s. S o b o p o n to de vista r a d io ló g ic o d eu -n os C ro u z o n
um a abu ndan cia de sín tom as m u itos deles Arerdadeiram en te ca ra cte
rísticos : A bosselad u ra da r e g ia o fro n ta l c o m tu m efa cga o m ediana
(c o m asp ecto de b o la de v id ro ca ra cterística ), de asp ecto trig e m in a d o
na ra d io g ra fía da fa ce.
A s im p ressoes digitais m u ito m arcadas na a b ob a d a craniana c o m
a d elg a ca m en to
da p ared e
salvo
11a r e g ia o
o ccip ita l,
esten d en d o-se
m esm o para a base, desap arecim en to tota l das im a gen s das suturas,
c ifo s e 011 lo rd o se da base, c o m cela turca g ra n d e, seios p o u c o desen
v o lv id o s,
órbita c o m
a cavidade
reduzida p o r excessiv a
inclinaqao
das suas p aredes, canais ó p tico s a lo n g a d o s e estreitos, h ip e ro sto se
difusa d os parietais e d o r e b o rd o o rb ita rio, falta de espessura d o Dip lo é , e ca ra cterístico festá o de C ro u z o n em tod a a lám ina interna do
D ip lo é , na re g ia o fron top a rieta l, a cham ada
estrutura de C ro u z o n
con stitu id a p o r a u m en to da densidade d o o ccip ita l, a falta de estru
tura d o ro ch e d o e o sso s da cara, p rotu b era n cia occip ita l, h ip e ro sto se
d o re b o r d o orb itá rio.
E sta exu beran cia de síntom as r a d io ló g ic o s p o d e servir-n os para
ca ta lo g a r a d oen ca c o m certa ex a ctid a o .
B reves
c o n s id e r a c o e s
e m b r io l ó g ic a s
e
a n a t ó m ic a s
do
c r á n io
O esqu eleto crán io-fa cia l é. de o r ig e m m esob lá stica e resulta da
fu sa o de d ois e s b o c o s m e so b la sto s de o r ig e m d ife r e n t e : — o m esobla sto p ara-axial ou neural que dá o r ig e m
ao crá n io propiciam ente
d ito — n eucrán io dos alem áes— e o m e sob la sto visceral, saído d o p'rim eiro a rco branquial, e s b o c o do esq u eleto facial — crán io facial d o s
alem aes. — O m e sob la sto p ara-axial 011 neural se g u n d o as relaqóes
co m a ex trem id a d e a n terior da co rd a dorsal, um a parte p r o lo n g a -s e
para além da extrem id a d e co rd a l — é o m eso b la sto p ré-cord a l ou
D R . A.
432
p ré -h ip o fisá rio , con stitu in d o
M ELO TAVARES
a parte p o ste rio r d o m e so b la sto
para-
co rd a l. E stas duas partes e n con tra m -se separadas p o r urna zon a que
co rre sp o n d e á p a ssag em p r o v is o r ia d o p ed ícu lo h ip o fisá rio ou b olsa
de R A T H K E .
O m eso b la sto p ara-axial ou neural vai con d en sa r-se
num a placa basilar que dá o r ig e m as ca rtiia g en s p ré -co rd a is ou esfen o-etm oid a is, e p a ra -cord a is e s fe n o -o ccip ita l que con stitu ira o a base
d o crán io : as prim eiras a parte an terior e as segu n d a s a p o s te rio r.
D a í o m esob la sto p ro g re d irá para as partes laterais e vértice em que
a o s sifica cá o terá lu g a r sem prévia fo r m a ca o de ca rtila gem . O m e
so b la sto visceral dará o r ig e m ao d esen v olv im en to da fa ce , d o o u v id o
e x te r n o e d o m éd io , estes c o m o a u x ilio d o se g u n d o a rco branquial.
A co m p a n h a rá
a
ecto d e rm e
na
fo rm a ca o
de
tres
b o to e s
fa c ía is :
— 1 .° o d o m axilar su p erior (p ro ce ssu s m a xila r) que é a o r ig e m da
m a ior parte dos o s s o s m axilares su p eriores e da totalidade d os m ala
res e d os palatin os ; 2.° os m axilares in feriores (p ro ce ssu s m andibu
lar) c o m
a ca rtila g em
3.° os auriculares —
de M e rck e l — esb o g o
d o m axilar in fe r io r ;
o r ig e m d o co n d u to a u d itiv o e x te r n o , a m aior
parte d o p avilh áo e ce rto s o ssícu lo s. A
h ipoplasia d o m e so b la sto ,
co n fo r m e as zo n a s atin gid a s, dará m al fo rm a co e s d evidam en te lo c a
lizadas, co m o p o r e x e m p lo : a) a h ipoplasia d o m e sob la sto p ré -co rd a l
dará d istrofias
esfen o-etm oid a is c o m
m al fo rm a ca o
do crá n io
sem
a tin g ir os m axilares su periores ; b) a h ipoplasia do m e so b la sto préco rd a l e visceral, lim itada nesta a os b o to e s m axilares su p eriores e
as vezes aos au ricu lares, criará d istrofia s e s fe n o -e tm o id ó -m a x ila re s
c o m m al fo rm a có e s crá n io-fa cia is, d an do o r ig e m á doen ga de C rouz o n que n os interessa particularm en te neste trabalh o.
O u tras m al form a g o e s se p o d e m o rig in a r qu an d o a tingidas outras
zon as p o r d istrofia , c o m o mal fo r m a co e s occip ita is e m an d ib u ló-fa ciais que nao n os interessam n o p resen te ca so , p o is só tra ta m os das
m al fo rm a co e s cranianas e crá n io-fa cia is em que só o m axilar supe
rio r é a tin g id o -— C ro u zo n . P osta s estas resum idíssim as con sid era qoes e m b rio ló g ic a s , v o u rápidam en te re co rd a r algu n s con h e cim e n to s
d o crán io á data d o n ascim en to.
T em os
em
p rim eiro
lu g a r
as
fon tan elas
em
núm ero
de s e i s :
— B re g m á tica , lam b d oid e, p terica e astérica, estas últim as esqu erda e direita, cita n d o-se as supra-num arárias de m e n o s interesse, tais
c o m o a supra-nasal, m etópica sagital e cereb elosa .
A fon ta n ela , cartilag em encravada entre os o ss o s d o crá n io, co n s
ta de tres cam adas s o b r e p o s ta s : — A extern a (p e rio s se o ) ; a m édia
D O IS CASOS DA DOENCA DE C R 0 U Z 0 N
435
(m eso d érm ica ) que se p r o lo n g a ñas suturas c o m o n om e de m em bra
na s u tu ra l; a interna (du ra-m ater) que tem sum a im p orta n cia c o m o
v á o ver na p a to g e n ia das sin o sto se s, c o n fo r m e os estu dos que M o ss
fe z sob re o assu n to. A s fon tan elas o ssifica m -se, sen do um fa cto a
b reg m á tica p o r volta d o an o, ano e m eio. A s suturas sao em n ú m ero
de 1 2 : m etóp ica , co ro n á ria , sagital, la m b d oid e, o ccip ito m a sto id e ia s,
pa rietom astideias, te m p oro-p a rieta is, suturas d o P te re o n em H pela
ju n cá o d o fron ta l parietal, e sfe n o id e e tem pora l.
O tecid o m e so d é rm ico sutural acim a re fe rid o , loca liza -se entre as
suturas e é através dele que o crá n io cresce estim u lado p e lo d o céreb r o , im p edin do a so ld a g e m das suturas que só p o r v olta d os 45. an os
se inicia, estan d o com p leta aos 7 5 /8 0 a n os, qu ando seg u e o cu rso
n orm a l de ossifica g a o.
S i n o s t o s e s
M as a sua o s sifica cá o p o d e ser p r e c o c e , d an do o r ig e m á entidade
clín ica con h ecid a p e lo n om e de S in o sto se c o m con seq u én cia s sérias
n a o só para o desenvolvim iento d o ce re b ro mas ta m b ém para o ó r g a o
visual de que é e x e m p lo o m eu p rim eiro ca so. H á no en ta n to, ca so s
em que o d istúrbio se dá m ais tardíam en te sem gran d es co m p lica góes n ao e v olu in d o os e stra g o s, p o d e n d o cham ar-se-lh es sin ostoses
com p en sa d a s, de que é e x e m p lo o m eu se g u n d o ca so . C o n fo rm e as
suturas em sin ostose, tem os a sp ectos diferentes d o crán io p o is , pela
lei de V ir c h o w , o crescim en to d o crán io pára no sentido vertica l á
sutura em causa, e faz-se para os p o n to s de m en o r resisten cia — as
suturas n orm á is. T e m o s assim as segu in tes d e fo rm a co e s cranianas,
c o n fo r m e a insidéncia da s in o s t o s e :
Sutura sa g ita l sin o sto sa d a .— O crescim en to faz-se para trás e para
cim a, neste sen tido á custa das suturas lateraís (crá n io c o m p rid o e
estreito em fo rm a de b a r co ) — e s c a fo c é fa lo .
Sutura atingida a coron ária —
O crán io cre sce para os la d os e
para cim a (crá n io la r g o e a lto) — a e r o c é fa lo .
S utu ras coron á ria , sagital e lam bdoide — O crá n io cresce n o sen
tido vertical á custa das laterais (crá n io em to r r e ) — o x ic é fa lo .
Sutura m etó p ica atingida — O crá n io cresce para trás e para cim a
d a n d o-lh e o a sp ecto triangu lar — tr íg o n o c é f alo.
O m eu p rim eiro d oen te é urna m istura deste ca so e do p receden te
D R . A.
434
M ELO XA VARES
Q u a n d o as a ltera coes se esten dem á fa ce , dao as sin ostoses cran iofaciais, sen d o um d o s v á rio s tip os clín icos o que o r ig in o u o presente
tra ba lh o — a «¡oenga de C ro u z o n .
Q u al é a etiolog'ia desta a lte ra co e s?
E t i o l o g í a
M n ito p ossiv elm en te con seq u én cia dum d efeito germ in a l que e x
p licaría em algu n s ca so s o cará cter h ereditário. F a lou -se em raqu i
tism o , osteite e m en igite prenatal, sífilis, trau m atism os o b sté trico s e
alteracoes en d ocrin a s, etc.
... D u k e -E ld e r adm ite duas c a te g o r ía s :
urna em que o fa c to r germ inal p rev a lece, e dá-Ihe o carácter h ered i
tá rio
ap arecen d o
ou tras
a ltera coes
som áticas
(sindactilia,
etc.
...).
O u tra em que sóm en te urna ou outra sutura craniana está atingida
e de apenas lo ca liza ca o craniana. G rig adm ite tres tip os de cra n ioesten oses : 1 .° co n g é n ita ou verd ad eira que a p a rece nos recém -n ascid o s os n os p rim eiros m o m e n to s da vida a ssocia da a ou tras d e fo r
m a r e s : 2 .° a d iferida, aparece em qualquer é p o ca em que o c é re b ro
cre s ce e nao há outras d e fo rm a có e s : 3.° a fo rm a falsa que aparece
d ep ois d o n ascim en to mas está relacion ada c o m um p r o c e ss o p a to
ló g i c o p rev io d os o s s o s d o crá n io . N a o p o d e m o s co n fu n d ir estes quad ros c o m os crán ios mal fo r m a d o s em que nao há sin ostose p re m a
tura nem c o m p l ic a r e s , sendo apenas c o n fig u ra q o e s especiáis d o crá
n io e que p od e m dar o r ig e m a c o n fu s o e s de d ia g n ó s tico . C ránios d e
fo r m a d o s
com
in teligen cia
n orm al
ou
su p erior,
cita-se
o
ca so
de
W a lte r-S co tt, P a ra ce lso , S. F ra n cisco de .Sales e o u tro s.
O s qu a d ros clín icos n e u r o ló g ic o s , as a ltera coes ocu la res d e g e n e
rativas ou mal form ativ a s e as a ltera coes cranianas, p a recem resu l
tantes da m esm a causa h aven d o no entanto fa cto re s m e cá n ico s que
rep ercu tem
no cé r e b r o ,
e o lh o s que d ependen ! ex clu siva m en te das
cra n ioe sten oses, d an do sín tom as p ró p rio s lo ca liz a d o s no ñ ervo ó p ti
c o e h ip erten sao intracraniana. C o m o se e x p lica a sin ostose p rem a
tura d o crán io ?
M oss,
que fez detido estu dio
so b re o assu n to,
exp lica o fa cto
ba sea d o em ex p erien cias através de lo n g o s a n os, dan do c o m o fu n d a
m ental a o rig e m
du ra-m ater.
E stes
mal form a tiv a da base, p o r
estu dos
puseram
in serca o an orm al da
de parte as teoría s
até en táo
aceites p o r uns, negadas p o r o u tro s , e que sao particularm en te a
D O IS CASO S DA DOENCA DE C R O U ZO N
4¿5
teoria das sin ostoses prem aturas de V ir e h o w , d iso sto se s p ré-eord a is
de C ro u z o n e Santa M aría , teorías de en eefa loh ip ofisá ria s, etc.
...
que m e absten h o de d escrever. V o u 1er o resu m o d os estu d os e co n clu soes a que c h e g o u M o s s :
«U rna mal fo r m a c a o da base d o crá n io representa a c o n d ic a o m o r
fo ló g ic a e essencial da ap aricao dum a sin ostose craniana prem atura.
O g é n e r o de m al fo rm a c a o p arece ser esp ecífica : — A mal fo r m a ca o
das pequ eñas asas da e sfe n o id e para a sin ostose da coron a ria ; a mal
fo rm a ca o da lám ina crib ifo rm e e da crista gali para a sin o sto se sa g i
tal. A s m o d ific a c ó e s d os p o n to s de in serca o da dura-m ater na base
d o crá n io que daí resu ltam im pede a cápsula craniana de re sp on d er
n orm a lm en te as fo r ca s determ inadas p elo cre scim e n to d o c é re b ro .
N u m a certa m edida, a m esm a d eform a g a o da dura-m ater predisp o e á sin ostose p a to ló g ic a das suturas. Urna tal sin o sto se rep resen
ta bem m ais um sín tom a d o que urna causa destas m al fo r m a co e s
cran ian as. A s m od ifica g o e s da ca lo te craniana que daí resultam dep o is
do
n ascim en to, representan! m od ifica q oe s o b rig a tó ria s qu anto
á fo rm a , co rre sp o n d e n d o a um a n o v a rep a rticá o das forqas n o cu rso
d o crescim en to d o e n cé la lo . E is um resu m o dum trabalh o p u b lica d o
na A c ta A n a tó m ica ».
A e x ig e n cia de mal fo r m a c o e s co n ju n ta s cra n iofa cia is e e n ce fá li
cas e até ocu lares, p arece resultaren! dos a g en tes ta ra to g é n io s resp on sá v eis p o r estas
an om alías,
in tervin d o
so b
co n d ic o e s
p recisas,
em particular de tem p o (data da accjáo) e lu g a r, isto é, fa cto re s c r o
n o l ó g i c o s e t o p o g r á fic o s .
S ín t o m a s
oculares
ñas
c r a n io e s t e n o s e s
e
sua
p a t o g e n ia
S o b o p o n to de vista o ft a lm o ló g ic o , o cjuadro clín ico das sin ostoses cham adas d escom p en sa d a s é co m u m a tod a s as cra n ioesten oses.
H á sintonías ocu la res p róp ria m en te d itos e sín tom as lig a d o s á altera ca o e d e fo rm a c a o da cavidade orbitaria. O s síntom as ocu la res s l o :
■
— a tro fia , edem a ou estase papilar. E ntre os se g u n d o s, a e x o fta lmia ou e x o rb itis m o . N a o se p o d e afirm ar que seja a h ip erten sao intracraniana a causa d o p a d ecim en to d o ñ erv o ó p tic o . H á m u itos ca
sos de p ad ecim en to
do
ó p tico ñas cra n ioesten oses em que se nao
v e rifico u h iperten sao intracraniana, c o m o afirm a o p r o fe s s o r Sánchez
S a ló rio que fez d etido estu d o sob re o p ro b lem a . A a tro fia , que difí
c ilm e n te se p o d e afirm ar secundaria, p ois e m b o ra apresente os b o r
436
DR. A.
MELO TAVARES
dos papilares s u jo s ou esb a tid os, n ao tem o a sp ecto das a trofia s se
c u n d in a s .
E xp lica m -n a s
os a u tores
su g e rin d o
causas variadas.
A
e sten ose d o canal ó p tic o , que m uitas vezes se n ao v erifica , seria a_
p rin cipal causa da a trofia . O ex a m e r a d io g r á fic o co m técn ica esp e
cial, nem sem pre m ostra o seu a p erto. N o s m eus rois ca so s n ao fo i
p ossiv e l escla recer-se. H á quem seja d o p a recer de que essa atrofia,
se deve ao rep u ch a m en to d o ñ erv o ó p tic o , e a a n gu lagao que faz
para entrar no canal, d e v id o á d e fo rm a ca o da base d o crán io.
N em sem pre se en con tra d io s e s 011 lo rd o s e s ou lo rd o se s da base,
e citam -se ca sos de n e o fo rm a g o e s que distendem um ñ erv o ó p tico
sem co n tu d o se en con tra rem a trofia s.
A
m eu
A 'e r ,
nestes ca so s, o a rg u m en to tem p ou ca con sistencia,,
p o is o ñ ervo ó p tic o adapta-se á evolucjao lenta e p r o g r e s s iv a d o p r o ce s so . O u tra h ip ótese, talvez a mais verdadeira, e x p lica os padecim en tos d o ó p tic o a ltera coes p o ssív e is no P o líg o n o de W illis, acarreta n d o um d éfice circu la to rio d o ñ erv o ó p tic o . O que é um fa c to é
que a d escom p ressa o , a ctu an d o no canal ó p tic o ou no p r ó p r io crá
n io, nem sem pre m o d ifica o a sp ecto clín ico e fu n cion a l. O p rob lem a
n ao está inteiram ente escla re cid o .
O u tro sín tom a m uito im p ortan te
é a im p rop ria m en te den om in ada E x o fta lm ia , p ois to d o o co n té u d o da.
órbita , e n ao sóm en te o g lo b o ocu la r, se en con tra p r o je c ta d o para a
fren te p o r re d u ca o da ca vid a d e orbitária, sen d o o m ais e x a cto o te r
m o e x o r b itis m o . A reducá o da cavidade d eve-se á p r o je c c a o para a.
fren te da g ra n d e asa d o e se fe n o id e , e á ob liq u a g á o d o te cto e da.
base da órb ita , p o r d e fo rm a ca o de fron ta l e d o m axilar su p erior.
P o r vezes, o e x o rb itism o é tao acen tu ad o que dá auténticas lu xaqoes
d o g lo b o ocu lar para fo r a as pálpebras.
V o g t cita um ca so em que c o n se g u ía to ca r o ñ erv o ó p tico , tal a
p ro je c g a o para a fren te o g lo b o
o cu la r. A falta de p ro te cq á o
das
pálpebras p o d e co n d u zir a g ra v e s queratites desastrosam en te term i
nadas, se se nao p ratica a b le fa ro rra fia c o m a u rg e n cia requ erid a.
O s sintonías secu n dários s a o : estra b ism o, eu rop ia ou m esm o liip erte lo rism o , n istá g m o s, alteragoes d o cristalino e outras de m en os im
p orta n cia .
E is o que se m e o fe r e c e dizer a cerca d os p rob lem a s ocu la res ñas
cra n io esten oses.
A n tes de term inar quería fa zer urna su g esta o : ■— Q u a se na rnesm a data em que C ro u z o n d escreveu a d o en ca que b o je leva o seu
n o m e , o distinto m estre m a d rileñ o, h o je ju b ila d o, P r o fe s s o r Carreras-
D O IS CASOS DA DOENCA DE C R O U ZO N
437
D u ra n , apresen tou um trabalho d e n om in a d o «N e v rite Ó p tica O x ic e fá lica » que é o S ín d rom e de C ro u z o n . P o rq u e nao associar a o n om e
de C ro u z o n o de C arreras D u r a n ? E ra, r.eio bem , um a cto de justiga.
A s m inhas últim as palavras sao de a g ra d e cim e n to para t o d o s os
c o le g a s que m e deram a su p re cio sa c o la b o r a ca o , D r. R o c h a e M e lo r
distinto n eu ro -ciru rg ia o P ortu en se, e D r. A lm e id a C a m p os, Ilustre
m éd ico ra d io lo g ista , sem esqu ecer a co la b o r a ca o fo t o g r á fic a d o m e u
a m ig o C arlos C osta.
A
to d o s os p resen tes, m u ito o b r ig a d o pela g en tileza e b e n e v o
lencia que tiveram em ou v ír ta o m o d e s to trabalh o.
R esum o
D e p o is de apresentar dois ca sos de doenqa de C ro u z o n , um des
co m p e n sa d o e o u tro co m p e n sa d o , re fe re -se a um te rceiro ca so q u e,
p o r d e se jo da fam ilia, nao fo i d escrito p r o je cta n d o -s e , no en ta n to,
d ia p ositiv os das ra d iog ra fía s d o crá n io.
C itam -se m ais d ois ca so s de sin ostoses a pu blicar em tra b a lh o
fu tu ro.
F a zem -se co n sid e ra có e s de o rd e m e m b r io ló g ica , an atóm ica e elio p a to g é n ica e d escrev em -se os sín tom as com u n s d o s cra n io e ste n o se s.
O trab alh o é ilustrado c o m fo t o g r a fía s e d ia p ositiv os d o s exa m es ra
d io ló g ic o s .
R es um e n
D esp u és de presen tar dos ca sos de la en ferm ed a d de C r o u z o n ,
u n o co m p e n sa d o y o tr o no co m p e n sa d o , refiere u n tercer ca so q u e
a instancias de los fam iliares del e n fe rm o n o se d escrib e, p ro y e ctá n
d o se , sin e m b a r g o , d iapositivas de las ra d io g ra fía s del crá n e o . S e
citan m ás ca sos de sin ostosis, que se publicarán futuram ente.
S e h acen con sid e ra cio n e s de o rd e n e m b r io ló g ica , an a tóm ica y
e lio p a to g é n ica y se d escrib en lo s sín tom as com u n es de la cra n ioesten osis. E l tra b a jo es ilu strado c o n fo t o g r a fía s y diapositivas de Iosexá m en es r a d io ló g ic o s .
R esum e
A p ré s a v o ir p résen té deu x cas de m aladie de C ro u z o n , un d é c o m p en sé et un autre co m p en sé , il se ra p p o rte á un 3e .ias qui, par désir
de la fam ille du m alade, ne fú t pas décrit, cep en dan t, o n a p r o je c t é
les d iap otitifs des ra d iog ra p h ies du cráne. O n a fait ré fé re n ce á d eu x
ca s de syn ostesis á p u blier par un p ro ch a in travail. O n a fasit aussi
D R . A.
438
MELO TAVARES
des con sid éra tion s d 'o r d r e e m b r y o lo g iq u e , a n a tom iq u e et e lio p a th o g é n iq u e , dévrivan t aussi les sy m p tom es com m u n s des cra n eoesten oses. L e travail est ¡Ilustré a v ec p h o to g ra p h ie s et dia p ositifs des exarnens ra d io lo g iq u e s.
A b s t r a c i
A fte r h a v in g slio w n 2 cases o f C r o u z o n disease, on e d ecom p en sated and an oth er com p en sa ted , a third case is refered but n ot describ ed , at requ est and wish o f the fam ily o f the patient, h ow e v e r,
slides o f skuii ra d io g rp h ie s h ave been p r o je c te d . T w o fu rth er cases
o f sy n o sto ses h ave been m en tion ed , w h ich are to published in a future w o rk . C om m en ts are m ade r e g a r d in g e m b r y o lo g y , an atoiu y and
e lio p a th o g e n y , d e scrib in g the co m m u n sy m p tom s o f the craneal syn ostosis. T h e w o r k is illustrated w ith p h o to s and slides o f the radiog ra p h ic exam in a tion s.
B i b l i o g r a f í a
: P r o c e s s o s cra n io-orb itá rios. «A r c h . S .O .H .A .» . A g o s
to 1961, p á g . 921.
C o st i : «A r c h . S .O .H .A .» . F e v e re iro de 1953.
C o s t i : N u e v o s ca sos de E N F E R M I D A D D E C R O U Z ,O N . «A rch .
S .O .H . A . » . M a io de 1956, p á g . 515.
F e r n a n d o L a c e r d a : «R e v .ta d o H o sp ita l M ilitar P rin cip a l», n .° 1
(1945).
D rs . P e ñ a e S . S a l o r i o : P ro b lem a s O cu la res en L a s C ra n iosin ostosis. «A r c h . S .O .H . A . » . D e z e m b ro 1961, p á g . 1851.
A c t a A n a t ó m i c a : T h e P a to g é n e s is o f P rem a tiire C raneal S y n o s to sis in m an, fr o m M E L V I N M O S S . V o l. 37, n .u 1-2 , p á g . 351.
K i s s e l - D u r e u x et T r i d o n : In cid e n c e des m a lform a tio n s du S y stem e n e r v e u x a » cou rs des m a lfo rm a tio n s du s q u e le tte crá n eo facial.
«M a rfo rm a tio n s C on g en ita les du C erv ea u », p á g . 159 (1959). E d .
M a sson .
T e s t u t : O s te o lo g ie .
JB a r t o l o z z i
Y ear
B ook
of
íV e u r o l o g y
P s y c h ia t r y
and
N eurocur.
G e r y : C o n g en ita l D is o r d e r s. 1961 /1 9 6 2, p á g . 454.
S á de B andeira, 363. O p o r to (P o r tu g a l).
•CATEDRA
DE
O F T A L M O L O G IA
DE
S A N T IA G O
D ir e c t o r :
A
P ro f.
DE
D r .
DE
LA
U N IV E R S ID A D
COM POSTELA
M.
S á n c h e z - S a l o r io
S oc. O. H .-A . 1964. 2 4 /5 (439-449).
E L E C T R O R R K T IN O G R A F IA D E L A A R T E R IO SC LE R O SIS
R E T I N O - C O R O I D E A (*)
por lo s
Dres. J. S U A R E Z -L O P E Z y G. D O C A M PO
U n a de las p osib ilid a d es que n os o fre ce la E le ctro rre tin o g ra ñ a es
p recisa m en te la d e estudiar el estado circu la torio retinian o y c o r o id e o ;
D e s d e e l p u n to de vista clín ico, el ele ctro rre tin o g ra m a p o n e en evi
dencia la gra n rela ción existente entre las a lteracion es circu latorias y
las corrien tes de a cción retinianas.
E s un h ech o bien c o n o c id o que la onda b del e le ctro rre tin o g ra m a
está som etid a a una serie de influencias, bien retinianas o extrarretinianas. E ntre las prim eras destaca so b re las dem ás el estado d e l aflu
jo sa n g u ín eo a n iv el retiniano y, p o r lo ¡tanto, su n utrición . E s te fa c
to r circu la torio n o p u ede .separarse d e la influencia que sobre él e je r
cen otra serie 'de fa cto re s, entre los que cabe destacar a los sistemas
n e u ro v e g e ta tiv o y e n d o crin o .
G ran n úm ero de au tores se han o cu p a d o de estudiar p articular
m en te la rela ción entre el e leotrorretin og ra m a y el esta d o de la circu
la c ió n retiniana. N o es nuestro p r o p ó s ito en el p resen te tra b a jo el
realizar un análisis b ib lio g rá fico del tem a , p ero sí nos d eten drem os
solam en te en destacar los pu n tos principales de esta relación .
F u e Granit el p rim e ro (1932-33) que estudió los e fe cto s selectivos
que una serie d e agen tes ejercía n sob re los d iferentes com p o n e n te s del
e lectro rretin og ra m a . D e esta fo r m a v io c ó m o el co m p le jo P II, res
p o n sa b le de la onda b, era extra ord in a ria m en te sensible a el a p orte
d e o x íg e n o , in terferen cia s en la resp ira ción y circu la ción . C o m p r o b ó
(* )
C o m u n ica ción presentada al X 'L I
H isp a n o-A m e rica n a .
C ongreso
L a T o ja , septiem bre 1963.
de la S ocied a d
O fta lm o ló g ica
44 0
DRES.
J.
S U Á R E Z -L Ó P E Z
exp erim en talm en te en el g a to
cóm o
Y
G.
DOCAM PO
la co m p re sió n
de la carótida,
p r o v o c a b a la d esap arición d e la onda b y su rea p a rición p ro g re siv a ,
al cesar la co m p re sió n .
Jayle, B o y e r y C am o, -observaron tam bién la sensibilidad del electro rre tin o g ra m a al a p orte de o x íg e n o y la dism inución de la onda b,
hasta su ex tin ción , en el cu rso 'de la a n ox ia . L a on da a rea ccion a b a
en el m ism o sen tido, p ero en m en os g ra d o y de fo r m a tardía. Burian,
realizand o co m p re sió n d el g lo b o ocu la r, v io c ó m o durante la c o m p r e
sión se asiste a la d esa p a rición d e la on da b, sien d o m e n o s p ron u n
ciada esta a b o lició n en lo que se refiere a la on da a ; al cesar la c o m
presión, se re cu p era rápidam ente la am plitud hasta alcanzar sus v a lo
res iniciales. S ch u bert y B o rn sch ein , c o m p r o b a r o n que el e le c tr o r r e tin og ra m a dism inuye su am plitud durante e l d éficit d e resp ira ción ;
una h ip erven tilación da o rig e n a una onda b aum entada.
L a a cció n de los v a sod ila ta d ores sob re da am plitud de la onda Ir
fu e estudiada p o r H en k es, J a c o b s o n y L in co ln , Z e w i y V ainio-M atilla..
H a n en con tra d o que la on d a b re a ccio n a osten siblem en te a loe fárm a
co s v a sod ila ta d ores. E s p articularm en te sensible al á cid o n ico tín ico y al
b lo q u e o del g a n g lio estrella d o. P aspst, Straub y H e c k han -demostra
d o que en los o jo s
con un p o te n cia l retinian o b a jo co n se cu tiv o al
déficit n u tritiv o a r te rio s cle ró tico , se obten ía un im portan te in crem en
t o d e la on d a b despu és de la a dm inistración d e m e ta n o su lfo n a to -de
la l,4ridíhi'dradno-ftalazina, d e b id o al e fe cto h iperém ieo que el fárm a
c o p r o d u c e en las m em branas p rofu n d a s del se g m e n to p o s te r io r del
o jo .
D e tod as fo rm a s, los v a sod ila ta d ores aum entan la am plitud d el
eleotrorre tin og ra m a
de fo rm a p asajera (D ie te rle ),
siendo
n ecesario
m an ten er el tratam ien to durante una la rg a tem p ora d a para ob ten er
resu ltados definitivos.
P o r el co n tr a r io , los v a s o co n s tricto re s origin a n una d ism in ución
de la am plitud d e
b. G ranit c o m p r o b ó c ó m o
la adm inistración d e
adrenalina, causa una g ra n re d u cció n en la on d a b. A l m ism o tiem po
en len tece tod a s
las rea ccion es,
p ro d u cie n d o ,
en con secu en cia ,
una
p r o lo n g a c ió n d e l tiem p o d e latencia. E s una d e las substancias que
tiene un e fe cto m ás n otable s o b re la respuestas retiniana a la luz.
P re scin d ien d o ya d e la in flu encia de los fá rm a co s v a so a ctiv o s s o
bre las corrien tes retinianas, 'destaquem os los tra b a jo s d e V a n y se k ,
el cual, realizand o com p re sio n e s gradu ales s o b r e el g lo b o ocu lar con
un ofta lm o d in a m ó m e tro de Baillart, in ten tó p r o v o c a r paralelam en te
ELECTRO R R E T IN O G R AFÍA
DE
LA A R T E R IO S C L E R O S IS
441
a los cam bios de las p re sio n e s v e n o sa y arterial en la retina, varia.ciones de la onda b, a n á lo g a s a las p rod u cid a s p o r las alteracion es
vascu lares retinianas. L a in scrip ción d el e le ctro rre tin o g ra m a era si
m u ltán eo a la co m p re sió n co n el o fta lm o d in a m óm etro. C on estos da
to s co n stru y ó Vanyisek una cu rv a típ ica com p u esta d e i fases, situan
d o en la ord en ada el v a lo r en ¡ x V de las am plitudes d e la onda b, y en
la abscisa, el v a lor en g ra m o s de las p resion es grad u ales del o fta k n o ■dinam óm etro. L a prim era fa se ascen dente P j (a n á lo g a al e le ctro rre tin o g ra m a su p ern orm al del g la u co m a co n g e s tiv o y de la hipertensión
-esencial en estadios iniciales) culm ina en un p u n to en que la p re sió n
ejercid a sob re el o jo
c o rre s p o n d e ap rox im a d a m en te al v a lo r de la
te n sión v en osa retiniana. L a segu n d a y tercera fases P 2-P 3 son des
cen d entes (a n á log a s al e le ctro rre tin o g ra m a su bn orm al de la arteriosclerosis retiniana e h ip erten sión esencial a van zada), este d escen so en
la am plitud de b, com ien za cu a n d o la p re sió n ejercid a so b re el o jo
igu ala la te n s ió n
diastólica retiniana.
La
cuarta y última fase P 4
.(electrorretin o g ra m a a b o lid o en la em b olia de la arteria central de la
retina) alcanza el v a lo r O , cu a n d o la p resión ejercid a es ig u a l a la
ten sión arterial sistóliea retiniana.
Si bien este estu dio d e V a n y se k tiene un gran interés, sus co n clu
sion es d e b e m o s aceptarlas c o n ciertas reservas, al existir fo r z o s a m e n
te 'diferencias entre sus exp erien cias y las situacion es que lo s distur
bios circu la torios origin an en la retina y c o r o id e s .
M a t e r ia l y t é c n ic a
E l m aterial de estu dio d e l p resen te tra b a jo lo fo rm a n 42 pacientes
a rterio scler ó tic o s , cu ya edad oscila entre los sesenta y tres y och enta
y d os a ñ os, e x c e p to tres e n fe rm o s d ia b éticos, de treinta y u n o, cua
renta y cin cu en ta y siete a ñ o s, resp ectiva m en te. D e e sto s 42 en fer
m o s , 20 eran m u jeres y 22 h o m b re s . E l d ia g n ó s tico d e a rte rio scle ro sis se instauró después de realizar un p rev io estu d io o ft a lm o ló g ic o ,
ca rd iov a scu la r, an alítico y e le c tr o e n c e fa lo g rá fie o . E sta última e x p lo
ra ció n , realizada e n la g r a n m ayoría de los p a cien tes (35 en to ta l),
d em ostra b a d iversos g ra d o s d e a ltera ción d el ritm o cereb ra l p o r in
su ficien cia d el r ie g o
san g u ín eo, bien c o n p re d o m in io c o rtica l o de
zon a s de la base.
H e m o s d istrib u id o a los pacientes en cu atro g r u p o s , sig u ien d o la
DRES.
442
J.
SU Á R E Z -L Ó F E Z
Y
G.
DOCAMPO
clasificación de Sautter (1955) d e los cu a d ros o ft a lm o ló g ic o s
de la.
a rterio sclerosis, p o r ser esta cla sifica ción de g ra n utilidad y perm itir
realizar un estu d io m ás sistem ático y co m p le to d e las distintas altera
cion es d el ele ctro rre tin o g ra m a segú n el g r a d o de esclerosis retinoco ro id e a en cada p acien te. D e esta fo rm a el G ru p o 1 (a rte rioscle ro s is
sim ple, cu a d ro d om in a d o p o r e l estado vascu lar) lo co m p o n ía n 12 en
ferm os ; el G ru p o II (co rio rre tin o p a tía a rte rioscle ró tica seca, en que
la d ism in u ció n de la p erm eabilidad de o rig e n a r te rio s cle ró tico es el
fa cto r que p red om in a ) estaba fo rm a d o p o r 11 en ferm os ; el G ru p o I II
(co rio rre tin o p a tía a rte rio scle ró tica exu d ativa, en la que el au m en to de
ía p erm eabilidad capilar d om in a ) co m p u esto p o r 11 en fe rm o s, y el
G ru p o I V (escle ro sis c o r o id e a ) estaba con stitu id o p or cin c o e n ferm os,
d o s co n esclerosis co ro id e a difusa, y tres co n esclerosis en sector.
E n cu anto a la técn ica segu ida en los re g istro s ele ctro rre tin o g rá fic o s , resu m am os solam ente las características prin cipales. L o s traza
d o s han sid o ob ten id os realizand o una previa ad ap tación a la o scu ri
d ad de tres-cu atro m in u tos, em pleando para la fo to e s tim u la ció n un
e s tr o b o s c o p io In sel, co n una fu en te lu m in osa , fu n cio n a n d o a las si
gu ien tes c o n s t a n t e s :
lám para
X
B-101,
de
25 w a tios,
situada
a
50 cm s. del o jo del pacien te. L a frecu en cia del estím u lo fue de un
estím u lo p o r se g u n d o y su d u ra ción a p rox im a d a d e 1/7 de s e g u n d o
p o r estím u lo.
E l e le c tr o d o corn ea l lo fo r m a un hilo de plata c o n un e x tre m o en
espiral, d on d e se sujeta una pequeña m eoha de a lg o d ó n em bebida en
su ero fis io ló g ic o , m a n ten ién d ose en co n ta cto co n la córn ea p o r m e
d io de un cristal d e c o n ta c to tip o K a rp e de m aterial p lá stico. E l ele c
t r o d o in diferente lo situam os a dos cen tím etros del á n g u lo palpebra'
e x te rn o .
El
aparato
de
a m p lifica ción
y
r e g istro
em p leado
fu e
un poli-
in scriptor d e o c h o canales, m arca In ael, para e le ctro e n ce fa lo g ra m a s
c o n filtros a 200. E l trazado se rea lizó en d o s de sus canales : u n o,
para r e c o g e r el e lectro rre tin o g ra m a , y en el o tro , el p oten cia l o r ig i
n ado p o r una célu la fo to e lé c tr ic a . L as características de calibrado fu e
r o n las s ig u ie n t e s : 50 m ic r o v o ltio s — 6 m m . L a con sta n te d e tiem p o
ad op ta d a fu e de 01. L a v e lo cid a d de r e g istro , de 60 m m /se g .
E sta técnica d e re g is tro se d iferen cia s ó lo en algu n as característi
cas de la que v en im os em pleando hace ya más d e tres añ os.
ELECTRO R R ETINO GR AFÍA
D E LA
A R T E R IO S C L E R O S IS
443-
R esultados
E x p o n d re m o s io s resu ltados sig u ien d o los cu a tro g ru p o s que he
m os citado a n te r io r m e n te :
I .— íA rteriosclerosis
s im p le :
L os
12 e n fe rm os
que
co m p o n e n
este
g ru p o presentaban to d o s ellos un e le ctro rre tín o g ra m a cu y o s v a lo
res se en con traban -dentro de lo s lím ites d e la n orm alidad. En la
figu ra 1 v e m o s
un trazado
n orm al co m o
e jem p lo
del presente-
g ru p o .
| SOmVA *#*.
F ig . 1. — E. R. G. norm al perteneciente a un e n ferm o con arteriosclerosis sim p le .
A
456.
F ig. 2 .— E. R. G. su bn orm al en u n a enferm a con coriorretin opatía
arteriosclerótica seca.
I I . — iC oriorretin opatía a rterioscleró'tica s e c a : D e los 14 pacientes q u e
form a n este g r u p o , o c h o p oseía n una on da b claram ente su bn or
m al, m ientras qu e los seis restantes tenían una ten den cia hacia la
su bn orm aü dad , n o pu dien do hablarse en ellos d e e le ctro rre tin o g ra
ma su b n orm a l fra n co , p o r ser la am plitud d e la onda b su perior a los-
■444
DRES.
50-55 m ic r o v o ltio s ,
J.
SU Á R E Z -L Ó P E Z
Y
G.
DOCAM PO
cifra to p e m áxim a para p o d e rlo s
con sid erar
c o m o su b n orm ales. E n la fig . 2 v e m o s un e le otrorretin og ra m a de
b a ja am plitud, p erten ecien te a una en ferm a co n co riorretin op a tía
a rterioscle rótica seca.
I I I . — C oriorretin op atía a rte rio scle ró tica exudativa : E n los 11 en fer
m o s p erten ecien tes a este g r u p o , la onda b del e le ctrorre tin o g ra m a era ta n to m ás su b n orm a l cuanta m a y or intensidad presentaban
los tra sto rn o s retinianos (d e o rig e n , b ien h ip erten sivo o d ia b ético)
que t o d o s ellos padecían . E n la fig. 3 v e m o s un e le ctro rre tin o g ra m a « a p a g a d o », que p e rte n e ce a un en ferm o c o n co riorretin op a tía
a rteriosclerótica exu dativa intensa, c o n co m p lica ció n diabética.
I V .— 'E sclerosis c o r o id e a :
D e lo s cin co en fe rm o s estu diados en este
g r u p o , lo s dos que p a d ecía n d e esclerosis co ro id e a difusa
(el tra
za d o de la fig . 4 p erten ece a uno de e llo s ), tenían un e le ctro rre tin o g ra m a su bn orm al, m ientras que lo s otro s tres cuya esclerosis c o -
ELECTRO R R E TI NO G R AFIA
DE
445
x o id e a era en s e cto r p resen taban una onda b n orm al. L o s trazados
d e lo s dos p rim e ros en ferm os tenían una tendencia al e le ctro rre
tin o g ra m a «n e g a tiv o » .
C o m e n t a r io s
E s a dm itido de fo rm a g en era l p o r to d o s lo s a u tores (B ressiere,
C ih abot, D u tertre y iM irande, D ieterle, K a rp e, He.nkes, e tc.) qu e las
iu n c io n e s retinianas exp erim en ta n una d ism in ución en el cu rso d e la
.senilidad. E l e lectrorre tin o g ra m a del paciente senil presenta una am
p litu d in ferior a la n orm al, aún c o n fo n d o d e o jo n orm a l en algunas
•o ca sio n e s. K a rp e iha en con tra d o que el p oten cia l b dism inuye p r o g r e
sivam ente co n la edad. E rangois, V e rrie st y D e R o u k han señalado
•que una d ism in ución d e la on da b y un aum ento d e la onda a, a b o g a
ría en fa v o r de un tra sto rn o vascu lar de la retina.
A n a liza n d o los resu ltados an teriorm en te e x p u estos p o r n o s o tr o s ,
e n co n tra m o s q u e : en la a rteriosclerosis sim ple, en la cual el déficit
n u tritiv o retiniano no es m a rca d o, el e le ctro rre tin og ra m a n o sufre
■prácticam ente a lteración . E n la co rio rre tin o p a fía a rterio scle rótica seca,
■en d o n d e el ap orte san gu ín eo y el m eta b olism o retinian o están d is
m in u id os, e l e le ctro rre tin o g ra m a se hace su bn orm al. E n la co r io r r e tin o p a tía a rterio sclerótica exu dativa, el e le ctro rre tin o g ra m a se altera
t a n to m ás, cu anto m a y or es la a fe c ta c ió n retiniana co m o p r o d u cto de
las co m p lica cio n e s d e ín d ole h ip erten siva o diabética, tan frecu en tes
en este estadio. E n la esclerosis co r o id e a amplia el e le ctro rre tin o g ra m a dism in u ye d e am plitud, ya que ella lleva unida una mala nutrición
de la s 'c a p a s retinianas extern as. E n el ca so de la esclerosis co ro id e a
circu n scerita, en la que el área retiniana afectada es pequ eña, e l elec
tro rre tin o g ra m a no se altera, ya qu e al ser el e le ctro rre tin o g ra m a el
■producto de una respuesta g lo b a l d e la retina, la zon a intacta, en este
•caso es suficiente para orig in a r una respuesta b io elé ctrica norm al.
U n o d e los h ech os más d e m o stra tiv o s que explican la g ra n sensi
b ilid a d
del ele ctro rre tin o g ra m a al estado vascu lar retiniano, lo en
co n tra m o s en los en fe rm o s g la u c o m a to s o s . E n estos p acien tes la al
te ra ció n del e le ctro rretin o g ra m a d ep en d e m ás d e la existencia co n
ju n ta d e una arteriosclerosis retiniana, que d e las alteracion es p r o
p ia m en te desencadenadas p o r la elev a ción de la tensión ocu la r. E n la
fig u ra 5 p resen ta m os un ejem p lo de esta a firm ación . E n el tra za d o
su p e rio r v em o s un electro rre tin o g ra m a p erten ecien te a una enferm a
DRES.
446
J.
S U Á R E Z -L Ó P E Z
Y
G.
DOCAM PO
co n un g la u có m a c r ó n ic o , c o n atrofia tota l de n ervio ó p tic o , no p ercep
c ió n ni p r o y e c c ió n lum inosa, p ero sin a ltera ción vascular retiniana.
e v id e n t e ; en este ca so el e le ctro rre tin o g ra m a es n orm al. E n el tra
za d o in ferior v em o s un e le ctro rre tin o g ra m a su bn orm al en un e n fe r I.
G
II.
F ig. 5. — I.
laucóm a
G
absoluto
laucóm a
s in
c r ó n ic o
y
a l t e r a c ió n
vascu lar
a r t e r io s c l e r o s is
E. R. G. norm al en una enferm a co n g la u com a crén ico (e x c a v a c ió n tota l,
n o p e rc e p ció n ni p r o y e c c ió n lu m in o sa , etc.) p e ro c o n árbol v a s c u la r
in tacto.
II.
E. R. G. su bn orm al en un e n fe rm o c o n g la u co m a c r ó n ic o sim p le (ex ca v a
c ió n p arcia l, A . V . = 0,4 ) y a rte rio scle ro sis del g ru p o II.
m o con g la u co m a
c r ó n ico
sim ple, e x c a v a ció n parcial -de la p apila,
A . V . : 0,4, p e ro on una airterioesclerosis retiniana sobreañadida.
L a arteriosclerosis q u e o ca sio n a un d é ficit n utritivo a nivel re tin o c o r o id e o , es ló g i c o que altere e n etapas tem pranas la actividad eléc
trica n orm a l, p o r a fecta ción de la 1 y I I n euron a. L a d eficien te o x igena/ción secundaria a la a ltera ción vascular es el fa c t o r q u e más d i
rectam en te interviene en la a p arición d e un ele ctro rre tin o g ra m a pa
t o l ó g ic o (H e n k e s ).
ELECTRO R R E T IN O G R A F Í A
DE LA A R T E R IO S C L E R O S IS
447
V e m o s c ó m o , paralelam en te a las altera cion es que se presentan'
en el aparato visual del en fe rm o a rte rio s cle ró tico (d ism in u ción de la
A . V . ; re tra cció n con cén trica d el ca m p o ; dism in ución de la adapta
ció n a la ob scu rid a d , e tc .), la on d a b d el e le ctrorre tin o g ra m a va dis
m in u yen d o p ro g re siv a m e n te de am plitud.
Si bien la e le ctro rre tin o g ra fía , p o r sí sola, no es capaz de ju z g a r
los p rob lem a s que las alteracion es circu latorias p r o v o c a n en la retina,
sí se m u estran c o m o un m é to d o e x p lo r a to r io eficaz para ayu darnos a
com p leta r este estu d io.
R
e s u a ie n
Se analizan las principales características que explican la gran in
fluen cia que el esta d o circu la to rio re tin o -co ro id e o e je rce so b re el elec
tro rre tin o g ra m a . A co n tin u a ción se estudia el estado e le ctro rre tin o g rá fico -de 42 e n ferm o s a rte rio s cle ró tico s , cuya edad oscila 'entre se
senta y tres y och enta y dos añ os, d istribu yendo a los pacientes en
cu a tro g ru p o s , sig u ien d o la cla sifica ción de Sautter, lle g a n d o p o r úl
tim o a las sigu ientes con sid era cion es :
I .— <La arteriosclerosis sim ple n o altera los p oten cia les de a c c ió n
retiñíanos.
I I . — L a coriorretin op a tía a rte rio scle ró tica seca da o rig e n a un electro rre tin o g ra m a subnorm al.
I I I . — L a coriorretin o p a tía a rte rio scle ró tica exu dativa altera ta n to m ás
el ele ctro rre tin o g ra m a cu a n to m ás intensa es la a fe cta ció n re
tiniana, p r o d u c to d e las co m p lica cio n es (hipertensivas o diabé
ticas) tan frecu en tes en este estadio.
I V . — E n la esclerosis c o ro id e a difusa el e lectro rretin o g ra m a se altera
p rofu n d a m en te, m ientras que e n la localizada el e le ctro rre tin o
gram a p erm a n ece n orm al.
Se destaca la im portan cia que la a rteriosclerosis tiene cu ando se
añade a un cu a d ro g la u c o m a to so ; es esta a s o cia ció n la que con tri
bu ye de m anera más d irecta a p r o v o c a r la a ltera ción del e le ctro rre
tin og ra m a en estos pacientes.
R
esu m e
O n analyse les principales caracteristiques q u e exp liq u en t la g ra n
de in flu en ce q ú e x e rce l ’ état circu la to ire retinien et c h o r o id e o su r
l ’ E . R . G.
448
JDRES.
J.
SU Á R E Z -L Ó P E Z
Y
G.
DOCAM PO
O n étu d ie en su ite l ’ etat électro re tin o g ra p h iq u e ohez 42 malades
artérioscléritiq u es do.nt l ’ á g e va rié d e C3 á 82 ans, en les répartissant
en 4 g ro u p e s , selon la cla ssifica tio n de Sautter, et l 'o n en arrive a u x
con clu sion s s u iv a n te s :
I .— 'L ’ a rte rio sclé ro se sim ple n ’ altere pas les p oten tiels d ’ action rétiniens.
II.— iLa ch oriorétin o p a th ie a rté rio sclé ro tiq u e séohe don n e en E .R .G .
su b n orm al.
I I I . — (La choriorétipatihie a rté rio sclé ro tiq u e exu d ative altére d ’ autant
plus l ’ E . R . G . qce l'a ffe cta tio n rétinienne est plus intense, laquelle est le p ro d u it des com p lica tion s (ihypertensives ou diabétiq u e s) si fréqu en tes á ce stade-lá.
I V . — D a n s la sclérose d h oroíd ien n e d iffu se l ’ E. R . G. s ’ altere p rofon d em en t, tandis que dans la sclérose ch o ro ld ie n n e localisée,
il dem eurs n orm al.
O n s o u lig n e l ’ im p orta n ce q u ’a l ’a rte rio scle ro se lorsq u elle s ’ a jou n te á un cadre g la u co m a te u x ; c ’ est cette a ssocia tion qui co n trib u e, de
íago.n la p lu s directe, á p r o v o q u e r las altérations e le ctro re tin o g ra p h iq u es ch ez ces malades.
SuM M ARY
F irst, an analysis is m ade o f the prin cipal ch aracteristics w hich
exp lain the g rea t in flu ence ex ercised b y the circu la tory state o f the
retina and ch o ro id e s on the E . R . G. S e co n d ly , a study i.s m ade o f
th e e le ctro re tin o g ra p h ic state o f 4.2 patients s u ífe rin g fro m arteriosclerosis. T h e ag'es o f the patients varied b etw een G3 and 82 years ;
th ey were divided in to fo u r g r o u p s in accorda.nce with S a u tter’ s clas
sification . L a stly , the fo ilo w in g o b serv a tion s are m ade :
I .— T h e p oten tials o f retinal action are n ot a ffe cte d b y sim ple arteriosclero sis.
I I .— ‘D ry a rterio scle ro tic cb o rio re tin o p a th y p rod u ce s a subnorm al
E . R . G.
I I I .— <In ca ses o f e x u d in g a rte rio scle ro tic ch orieretin op a th y , the m ore
intense th e retinal a ffe ctio n as a result o f com p lica tion s (h yp erten sive o r diabetic) so o fte n fou n a in this state, the grea tes the
oh an ge in the E. R . G.
I V . — <In cases o f d iffu se ch o ro id a l sclerosis, the E . R .G . ch a n ges
fu n dam en taly, it rem ains at n orm al.
T h e im p orta n ce o f a rteriosclerosis w h en fo u n d to g e th e r with g la u com a is clearly dertionstrated. T h is state is what con trib u tes m ost dierctly tow a rd s producing" the ahanges o f e le ctro re tin o g ra p h y in the
a b o v e patiens.
ELECTRO R R ETIN O GRAFÍA
DE
449'
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RESULTADO
O BTENIDO
E ST R A B IS M O
POR M IA S T E N IA
AL
CABO
Q U IR U R G IC A M E N T E
EN
UN
G R AVIS. SU C O N T R O L
DE CU ATRO
AÑOS
p or
RAM ON G O N Z A L E Z SIERRA (V igo)
D o s razon es m e m u even para som eter a co n sid e ra ció n un caso ele
estra b ism o, p o r m iastenia g ra v is, o p e ra d o hace cu atro añ os y actual
m ente co n tro la d o : de una parte, la escasez de literatura en to rn o al
tem a, d e otra, lo sa tisfa ctorio del resu ltado o b ten id o p o r el tratam ien
t o q u irú rg ico .
E scrib e . H u g o n ie r en ¡su lib ro «d e estra b ism os» que ante una m ias
ten ia ino está p roh ib id o pensar en la ciru jía ; tanto él c o m o A . A rru
g a al sentar sem ejante a firm a ció n , en «d ia g n ó s tic o y tratam ien to del
es tra b ism o», se basan en el testim on io de A lfr e d H u b er que el año
cin cu en a y siete co m u n ic ó , a la socied a d fra n cesa de o fta lm o lo g ía ,
d o s ca s o s op e ra d o s c o n é x ito .
E sto s d o s ca so s son , a mi entender, los dos ú n icos p u b lica d os
hasta la fech a.
H isto ria clínica
E n 1959 o p era m o s a una jo v e n estrá b ica afecta de m iastenia desde
lo s o c h o añ os. L o s p rim eros sig n o s habían sido r e c o g id o s , c o m o su
ce d e en la m itad de lo s ca so s, p o r el o c u lis t a ; p e ro el d ia g n ó stico n o
se había h e ch o hasta siete a ñ os más tarde en que, d e m o d o casual y
en calidad de acom p añ an te, v isitó una clín ica n e u r o ló g ica d o n d e des
cu b rie ro n .su en ferm ed a d m iasténca. E n -los nueve añ os tran scu rri
d o s , hasta el m om en to d e la in terv en ción , to d o s lo s o fta lm ó lb g o s
con su lta d os se inhibieron.
E S T R A B ISM O
PO R
M IA ST E N IA G R AVIS
451
P r im e r o s sín tom a s
C uan do a los o c h o años la v e el o ft a lm ó lo g o p o r prim era vez,
la niña tiene la vista m uy cansada y a'l fija rse p a rece que le dan vu el
t a los o jo s . E l ocu lista encuentra lig era m en te a gran d ada la hendidura
p a lp eb ra l derecha y este o jo co n tendencia a desviarse hacia afuera.
B a jo ciclo p e jia atropínica, de cu atro días, d ia gn ostica hiperm etropía
d e una setenta y c in c o y p re scrib e cristales d e una vein ticin co d iop
trías. L a a g u d eza visu al es, co n y sin c o r re c c ió n , igu al a la m itad en
cada o jo . Se co n tro la al ca b o de seis m eses y la s iu to m a to lo g ía per
siste, siendo la d e sv ia ció n im p erceptible si está distraída y m anifiesta
cu a n d o fija, a lo le jo s , la escala d e o p to tip o s.
In te r p r e ta c ió n de los p rim ero s sín tom a s
a) L a fa tig a visual, prin cipal q u eja , en su prim era con su lta, es
frecu en te en la m iastenia y puede aplicarse p o r paresia del m ú scu lo
■ciliar co n la co n sig u ie n te in su ficien cia de a c o m o d a ció n ; es de n otar que
la m usculatura del iris 110 se afecta n un ca. T a m b ién hay que tener en
cuenta la p osib ilid a d d e una co n v e rg e n cia in su ficien te c u y o papel de
biera ser v a lo ra d o .
b) E l agrandam iem to de la hendidura p alp ebral m an ifestaría una
paresia del orb icu la r, d e cuya capacidad fu n cion a l ¡hubiera in fo rm a d o
la m a n iob ra q u e se o p o n e al cierre fo r z a d o de lo s o jo s .
c) L o s restantes trastornos, h acen su poner la existencia d e diplop ía que ob lig a ría a un deten ido estudio de m otilid a d ocu la r, ya m ani
fiestam en te alterada desde el prim er m o m e n to ; p ero es el añ o 1948,
las ideas de D o n d ers y Javal, re sp e cto a la re cu p e ra ció n fu n cion al
del o jo estrá b ico, se con sid era n trasn och ad as, se atraviesa u n p e río d o
de ex ce p ticism o y desinterés p or tales cu e stio n e s y así la enferm a
■queda som etid a a sim ple v ig ila n cia p eriód ica .
L a p tosis
E l p r o c e s o , sig u ien d o el carácter d e flu ctu a ció n que le es p ro p io
y que determ ina las típicas v a ria cion es en la lo ca liz a ció n e im portan
cia d el tra sto rn o m otriz, p r o d u jo al p o c o tiem p o la caída del párpado
su p erior en el o jo d e re oh o a g ra n d a d o hasta en ton ces. D e s g ra cia d a
m e n te su ocu lista no p u ede atenderle en esa o c a sió n y visita a un
se g u n d o o ft o lm ó lo g o cuya a ctu a ció n se limita a un ca m b io d e cris
tales.
Q u ed a , pu es, sin v a lora r la p t o s i s : el s ig n o más con sta n te y ca
ra cte rístico , a m en u d o, p rim era m a n ifesta ción de la e n fe r m e d a d ; sig
n o q u e d eb e bu scarse sistem áticam ente, a la m e n or sosp ech a , o rd e
n a n d o al p acien te que abra y cierre lo s o jo s , una veintena d e v eces,
452
R AM Ó N G O N ZÁLEZ S IE R R A
c o n lo que se p r o v o c a su a p a rición si estaba o cu lto y se acentúa su:
im p ortan cia si era m an ifiesto.
E l v a lor del h a llazg o ra d ica en que la p tosis m iasténica re sp o n d e
siem pre fav ora b le m e n te a la a cció n d e la p ro stig m in a , test clínico*
a u toriza d o al o ft a lm ó lo g o p rá cico . En, el ca so que nos ocu p a hubieraadelan tado siete añ os el d ia g n ó stico de la en ferm edad.
T ra sto rn o s en los m ú scu lo s o c u lu m o to r es
P e r o la m iastenia — que p ro d u ce un b lo q u e o miomeural, en to d o
sem ejan te al que p ro d u ce la in to x ica ció n p o r el cu rare y que es res
p on sa b le de l'a característica fa tig a b ilid a d — •, s ig u ie n d o su libre cu r
so, .durante tan la r g o tiem p o, p r o d u jo en los m ú scu los o c u lo m o to r e s
g ra v es trastorn os ; p o r el d ob le m ecan ism o : de las alteracion es his
t o ló g ic a s que le son p rop ias y el de las secundarias a la inactividad
en q u e d e jó som etidas a tales estructuras.
Y así, cu a n d o el n e u r ó lo g o con firm a la e tio lo g ía m iasténica, los
m ú scu los o cu lo n io to r e s so n asien to de tan g ra v es a lteracion es secun
darias que ya no se in flu encian en nada p or la m ed ica ción anticurarizatente y el estrabism o p erm a n ece, p o r ta n to, inalterable.
Cuenta en ton ces la chica qu in ce añ os. Si se hubiera p ra ctica d o a
tiem p o ia pru eba d ia g n ó stica , el tratam ien to causal hubiera evitado'
a la m uchacha el su frim ien to de entrar en ,su prim era juventud b a jo
la tarea de un d e fe cto fís ic o , tan g ra v e , q u e o b lig ó en o ca sion es a
suspender el tratam ien to, a ctu an do la en ferm a p o r su cuenta y ries
g o , 3'a que co n sid era b a m en os antiestética la caída del p árp ad o que
la extrem a d iv erg en cia de los ejes visuales puesta en eviden cia al.qu ed a r co rre g id a la p tosis.
N ecesid a d de un d ig n ó stico p r e c o z
L a en ferm ed ad debuta en un cincuenta p o r c ie n to d e lo s casosa fecta n d o a la m u scu latu ra ocu la r lo qu e o b lig a a tener p resen te tal
posib ilid a d e tio ló g ica fren te a cualquier d esequ ilibrio o c u lo m o t o r . Y a
que, aunque e v o lu cio n e n siem pre hacia verdaderas parálisis, en las
p rim eras fases p u ed en p resen ta rse b a jo el a sp ecto de un estrabism o
con m ita n te. Y aquéllas p u ed en a d op ta r las m ás d iversas asim etrías o,
en algú n ca so, una sim etría tal que h a g a pensar en el o rig e n supram iclear.
P o r otra parte, el d ia g n ó stico e t io ló g ic o ha de ser p r e c o z , ya.
que las parálisis m iastén icas, n o tratadas, se hacen irreversibles al.
c a b o de a lg u n o s m eses o in clu so sem anas.
EST R A B ISM O
PO R
M IAST EN IA GR AVIS
45Í
M é to d o s d ia g n ó stico s
T a les paresias o parálisis, si son recien tes, resp on d en siem pre al
test d el T e n s iló n ; anticurizante, h o y día p re fe rid o a l a p rostig m in a
p o r carecer de sus e fe cto s secu n da rios, el cual, in yecta d o en vena,
p ro d u ce , con d osis que oscila entre los d iez y veinte m ilig ra m o s , un
rá p id o, casi instantáneo, au m en to en la actividad del m ú scu lo m iastén ico, durante breves m inu tos.
Si las paresias son antiguas el e le ctro m io g ra m a perm ite d e scu b rir
su naturaleza.
L a pío-sis resp on d e siem pre al test del ten silón . Y en el ca so qu e
n o s ocu p a la p rostig m in a p u d o reducirla al ca b o d e siete años.
C riterios para la in terv en ció n qu irú rgica
S e le creó en ton ces a la en ferm a el p ro b le m a estético a que n o s
hemois re ferid o, sin que los o ft a lm ó lo g o s con su lta d os p o r c o n s e jo d e
su m é d ico en el tran scu rso de n u ev e añ os d ecid iera n intervenir.
L a falta de literatura, a u toriza n d o la in terv en ción , tam bién nosa fe ctó a n o s o tr o s en el m o m e n to de encarar la p osib ilid a d q u irú rgica :
p e ro , tras un añ o d e o b se rv a ció n , sen tam os la in d ica ción basad os en
e stos tres criterios :
1 .°)
L a falta d e bin ocu la rid a d en to d o s sus g ra d o s. L a v isió n era
ig u a l a ¡la unidad en cada o jo , con la c o r r e c c ió n arecuada, p ero n o
había d ip lop ía , n o p e rce p ció n sim ultánea y las p ost-im á gen es eran neu
tralizadas alternativam ente ; ya que, aun p refirien d o el izq u ierd o, neu
traliza co n facilidad la p ost-im a g en d e éste si se le o b lig a a fija r el
d e re ch o .
P ra ctica m o s en tal oca sió n una pru eba que n os p a re ció m u y de
m ostrativa y que so m e to a vuestra crítica. C on siste en llevar lo s o jo s a
la p o s ic ió n que d esearíam os c o m o definitiva, en p o s ic ió n prim aria de
m irada, m ed iante la tra cció n ejercid a p o r unas pinzas d e fija c ió n so
bre la in serción de los re cto s laterales. Y en h acer fija r un p u n to lu
m in o so situado a cin co m etros de distancia. Si en estas co n d icio n e s
no se p ro d u ce d ip lop ia será difícil que, en situación sem ejante, se p r o
du zca después de o p era d o .
2 .°) L a c o n v ic c ió n d e que íb a m os a interven ir so b re estructurasalteradas definitiva e ¡irreversiblem en te.
3.°) E l d e se o d e la enferm a jo v e n y m u y a graciad a.
R esu lta d o
F u im os a la in terven ción p e rsig u ie n d o un fin puram ente e sté tico ,
b u sca n d o , n-o una m e jo ría en la dinám ica de estos m ú scu los, sino una
•454
RAM ÓN GONZÁLEZ S IE R R A
m e jo ría en la d isp o sició n relativa de a m b os ejes visuales cu y o á n g u lo
-de d e sv ia ció n superaba lo s cu arenta g r a d o s en m irada a la derecha.
S e rea lizó la o p e ra ció n , en dos tiem p os, actu an do sob re lo s cu a
tr o m ú scu los de a c c ió n h o r iz o n ta l: re tro in s e rtio n e s d e seis m ilím e
tros para los re cto s laterales y avan zam ien tos d e tres m ilím etros para
los re cto s m ed ios.
E l á n g u lo d e d e sv ia ció n q u e d ó re d u cid o a seis g ra d o s , cin co el iz
qu ierd o en cim a del d erech o y este resu lta d o dio sa tisfa cción m ás que
cum plida a las a spiraciones d e la en ferm a cu y a p tosis, tratada ahora
co n m estin on, se m an tiene c o r r e g id a du rante toda la jo rn a d a .
Fig. 1 .— E strabism o p or m iasten ia g ra v is.
N o p u e d o con clu ir sin e x p re sa r m i a g ra d ecim ien to al D r. H u b e r,
■■cuyos tra b a jo s se sig u e n tan de cerca en estas líneas y que, tan am a
blem en te, sa p u esto a mi d isp o sició n las separatas de lo s m ism os.
A l D r. C astañera cu y o c o n s e jo solicité en 1958 y q u e tu v o la b on d ad
•de anim arse a la in terven ción . Y a lo s L a b o r a to r io s D a v u r Ohibret
qu e, tan gen tilm en te, m e h a n p r o c u r a d o sus serv icios b ib lio g r á fic o s .
A to d o s ellos m i m ás viva y sin cera gratitu d.
C o n c l u s io n e s
A.) N ecesid a d de tener p resen te la m iastenia c o m o posibilid ad
e tio ló g ic a ante cu alqu ier tip o de d esequ ilibrio o c u lo m o to r .
Fig- 2 .— R e su lta d o que persiste a lo s cu atro añ o s de la in te rv en ción q u irú rg ica .
F ig. 3.
456
R AM Ó N
G O N ZÁLEZ SIE R R A
E ST R A B ISM O
PO R M IA ST E N IA G RAVIS
457
B ) L a prueba d ia g n ó stica del tensilón o de la p rostig m in a , ha
«de ser c o n o c id a p o r el o ft a lm ó lo g o p rá ctico y realizada a la m e n o r
sosp ech a . Y a qu e s ó lo el tratam ien to p r e c o z p u ede evitar las g ra v e s
a lte ra cio n e s secundarias so b re m usculatura ocu lar.
C ) C on ven ien cia de encarar la p osib ilid a d qu irú rgica , in cluso c o n
finalidad estética, cu ando las alteracion es secundarias son irrever
s ib les.
CONCLUSIONS
A ) It is n ecesa ry to hear in m ind the m yasthenia as an e th io lo g i■cal p ossib ility in any typ e o f o c u lo m o t o r u nbalanced state.
B ) T h e d ia g n o stic p r o o f o f the ten silon o f p ro stig m in e m ust b e
k n o w n b y the occu list and m ust be carried ou t vvhen th e least d ou b t
•occurs, as on ly p recociu s treatem en t can a v o id seriou s alterations
secon d a ry on the ocu lar m usculature.
C ) It is con v ein en t to m ake sure o f the surgical, p ossib ility , even
.as reg a rd s the esth etic ends, ■when the secon d a ry alteration s are irre
versible.
C o n c l u s io n s
A ) D ev a n t n 'im p o rte quel typ e de déséqu ilibre o cu lo m o te u r il faut
-penser a la M iasthén ie co m m e p ossibilité e tio lo g iq u e .
B ) L a p reu v e d ia g n ostiq u e, du ten silon ou de la p ro stig m in e , doit
étre con n u e du p ra cticien et réalisee au m oin d re so u p c o n ; p a rce que
-seulem ent le traitem enta p r é c o c e peut évitar les g ra v e s alteration s
secon d aires sur la m usculature ocu laire.
C ) II faut en v isa g er la p ossib ilité ch iru rg ica le, m ém e á but esth etique, lo.rsq.ue les altérations secon d a ires son t irreversibles.
R esum en
S e describe un ca so, que hace el te rcero entre los p u b lica d os has
ta el día, de in terven ción q u irú rgica en un estra b ism o p o r m iaste
nia g ra v is. L a o p e ra ció n se rea lizó en una jo v e n de vein ticu atro
.añ os, en ferm a desde lo s o c h o de edad. E l buen resu ltado o b te n id o
persiste al ca b o d e cu a tro a ñ os, en que se realiza el ú ltim o c o n tro l.
R esum e
O n d écrit un cas — le troisiém e publié ju s q u ’á re jo u r — d ’ interv en tion lh iru rg icále dans un strabism e par m iasthénie. L ’ in terven •tion íu t p ratiquée sur -une jeu n e filie a g ee de 24 ans, m alade depuis
1’ á g e de 8 ans.. L e :r_és.últat persiste 4 ans apres l ’ intervention.
458
RAM ÓN GONZÁLEZ SIE R R A
S U M M A R V
O n e p articular case — the third pu blish ed up to n o w — describingr
the su rg ical in terven tion o n an estravism th ro u g h byasthenia gravis..
T h e op e ra tion was p e rfo r m e d on a y o u n g w o m a n , 24 years oíd , w holiad su ffered the com p lain t since she was 8 years o f a g e . T h e s a tis fa c to ry results persist after 4 yea rs, w h ich was the last co n tr o j.
B
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H
u g o n ie r ,
Plaza del C apitán C arreró,
4 (V ig o)

de la sociedad oftalmológica hispano-americana

Transcrição

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