planejamento e avaliação pré-concepcional

Cirurgia da mielomeningocele fetal
ANTONIO FERNANDES MORON
Professor Titular do Departamento de Obstetrícia da Escola Paulista de Medicina - UNIFESP
Coordenador do Departamento de Medicina Fetal do Hospital e Maternidade Santa Joana
Diretor Clínico do Centro Paulista de Medicina Fetal
MIELOMENINGOCELE FETAL
Avaliação etiológica
• Defeitos do tubo neural - 1 / 700 – 1 / 1000 nascimentos
• Mielomeningolocele ± 1 / 1000 nascimentos
• EUA 1 / 3000 nascidos vivos (excluído as interrupções)
• BRASIL
± 3.000 casos / ano
• SÃO PAULO ± 600 casos / ano
Mielomeningocele / Síndrome de Arnold-Chiari II
The Children’s Hospital of Philadelphia
• Disfunção motora, vesical, intestinal, sexual e ortopédica
• Malformação de Chiari II – disfunção cerebelar e respiratória
• 15-30% morrem nos primeiros 5 anos de vida
• Ventriculomegalia – 80 a 90%
dependência de shunts e suas complicações
distúrbios neurocognitivos
100
80
92,2
87,8
87,8
80
61
60
56,2
86,7
86,7
54,3
86,7
53,3
53,3
86,7
50
40
20
0
1 week 1 month
1 year
Spina Bifida
5 years 10 years 15 years 20 years
SB+Hydrocephaly
Lancet 2010; 375:649-56
Mielomeningocele / Síndrome de Arnold-Chiari II
• Interrupção da gravidez
• Conservadora (cesárea)
• Cirurgia neonatal
• Cirurgia fetal
BENEFICÊNCIA - NÃO MALEFICÊNCIA
AUTONOMIA - JUSTIÇA
Cirurgia fetal da mielomeningocele
Diagnóstico
pré-natal
Aconselhamento
Avaliação
Pré-operatória
CIRURGIA FETAL
Pós-operatório
hospitalar
Pós-operatório
domiciliar
Parto
Assistência
neonatal
Assistência
neurocirúrgica
neonatal
Acompanhamento
pós-parto
Acompanhamento
neurocirúrgico
Acompanhamento
multidisciplinar
Cirurgia fetal a “céu aberto” da
mielomeningocele
HIDROCEFALIA (SHUNT DEPENDENTE)
Centro de pesquisa
N
Caso (%) Controle (%)
Vanderbilt University – Nashville
178
46,0
95,0
Children’s Hospital - Philadelphia
50
43,0
85,0
Cirurgia fetal a “céu aberto” da
mielomeningocele
Controvérsias
•
•
•
•
Pré ou pós-natal
Redução dos riscos da mielomeningocele
Melhora da força muscular
Reversão da herniação do tronco cerebral
• Risco materno
• Custos
Cirurgia fetal da mielomeningocele
• MOMS Centers
– The Children’s Hospital of
Philadelphia
– University of California-San
Francisco
– Vanderbilt University Medical
Center
• Coordinating Center
– The George Washington
University Biostatistics Center
• NICHD
– Pregnancy & Perinatology Branch
Cirurgia fetal da mielomeningocele
O estudo foi interrompido diante da evidência
da eficácia da cirurgia fetal
Derivação ventrículo peritonial
40% pré-natal e 82% pós-natal (p <0,001)
Melhor desenvolvimento mental e motor (12 e 30 meses)
42% andando independente em comparação com 21% (p <0,01)
Ausência de herniação do rombencéfalo em 36% e 4% (p <0,001)
Maior risco de parto pré-termo e deiscência uterina
Ruptura prematura das membranas (46% - 8%; p<0.001)
Oligoâmnio (21% - 4% p<0.001)
Parto pré-termo (79% - 1 5%; p<0.001)
Idade gestacional ao nascimento 34,1 sem x 37,3 sem
1/3 de enfraquecimento da sutura uterina
Adzick NS et al N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004
EXPERIÊNCIA APÓS MOMS
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS
MOMS
N = 78
2011 – 2012
N = 38
44.9
54,5
Idade gestacional (semanas)
23.6 ± 1.4
25,9 ± 0,6
Idade materna (anos)
29.3 ± 5.3
31,1 ± 4,9
Raça branca (%)
93.6
95,4
Casada (%)
93.6
95,4
14.8 ± 1.7
14,0 ± 1,9
42.3
59,0
Sexo fetal feminino (%)
Escolaridade (em anos)
Nuliparidade (%)
EXPERIÊNCIA APÓS MOMS
PROGNÓSTICO MATERNO
Prenatal
N = 78
Postnatal
N = 80
P
2011 ∕ 2012
N = 38
Separação de membranas
20 (25.6)
0 (0.0)
<0.001
11 (28,9)
Edema agudo de pulmão
5 (6.4)
0 (0.0)
0.03
2 (5,2)
16 (20.5)
3 (3.8)
0.001
10 (26,3)
Descolamento placenta
5 (6.4)
0(0.0)
0.03
0 (0,0)
Corioamnionite
2 (2.6)
0 (0.0)
0.24
2 (5,2)
Transfusão de sangue
7(9.0)
1 (1.3)
0.03
2 (5,2)
Cicatriz uterina intacta
64,5 %
Oligoâmnio
73,7%
EXPERIÊNCIA APÓS MOMS
PROGNÓSTICO FETAL E NEONATAL
Prenatal
N = 78
Postnatal
N = 80
IG ao nascimento (sem)
34,1 ± 3,1
37,3 ± 1,1 <0.001
Peso ao nascimento (g)
2383
3039
<0.001
2.276
Bradicardia na cirurgia
8 (10,3)
0 (0.0)
0.003
1 (2,6)
Deiscência cirúrgica
10 (12,8)
0 (0.0)
0.003
2 (6,4)
Colocação de shunt
31 (40,0)
66 (82,0)
<0,001
3 (9,6)
P
2011 ∕ 2012
34,0 ± 1,8
EXPERIÊNCIA APÓS MOMS
BLOG – VENCENDO A MIELO
http://vencendoamielo.blogspot.com.br/