Cardiopatias Congênitas, um novo olhar: diagnóstico e

Transcrição

ISSN 0103-8559
Volume 25 • Nº 3 • Julho/Setembro 2015
Cardiopatias Congênitas, um novo olhar:
diagnóstico e tratamento
• DIAGNÓSTICO INTRAUTERINO
DE CARDIOPATIA: IMPLICAÇÕES
TERAPÊUTICAS
• INDICAÇÕES ATUAIS PARA
ANTICOAGULACÃO EM CRIANÇAS
COM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
• HIPERTENSÃO PULMONAR
SECUNDÁRIA A CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS: ONDE ESTAMOS E
ONDE PODEMOS CHEGAR
• TRATAMENTO INTERVENCIONISTA
DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:
ESTADO DA ARTE
• GESTAÇÃO EM CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS: VISÃO DO
CARDIOLOGISTA E DO OBSTETRA
• CARDIOPATIAS CONGÊNITAS EM
ADULTOS: UM PROBLEMA EM
ASCENSÃO
• TRANSPLANTE CARDÍACO EM
CRIANÇAS: VISÃO ATUAL E
PERSPECTIVAS FUTURAS
Editor Chefe: Luiz A. Bortolotto
www.socesp.org.br
TM
valsartana+anlodipino+hidroclorotiazida
PRIMEIRA COMBINAÇÃO TRIPLA
EM UM ÚNICO COMPRIMIDO NO
TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO1
As imagens dos comprimidos são meramente ilustrativas e não refletem a imagem real dos medicamentos.
• EFEITO COMPENSATÓRIO DO EDEMA PELO ANLODIPINO2
• COMPENSAÇÃO DA ATIVAÇÃO DO SRA PELO HCT2
VALSARTANA
+
HIDROCLOROTIAZIDA
+
ANLODIPINO
=
160 mg / 12,5 mg /5 mg
160 mg / 25 mg / 5 mg
160 mg / 12,5 mg / 10 mg
160 mg / 25 mg / 10 mg
TRIPLA COMBINAÇÃO
SINÉRGICA2
Diferentes opções
de doses para
melhor flexibilidade
no tratamento.3
320 mg / 25 mg / 10mg
Contraindicações:hipersensibilidade a qualquer componente do Exforge HCT™ ou derivados de sulfonamida; gravidez; anúria; uso concomitante com alisquireno em pacientes
com diabetes tipo 2. Interação medicamentosa: O uso concomitante com outros agentes inibidores do SRA como IECAs ou alisquireno pode aumentar a incidência de hipotensão,
hipercalemia e alterações na função renal. É recomendada a monitoração da pressão arterial, função renal e eletrólitos quando houver uso concomitante com estes medicamentos.
EXFORGE HCTTM valsartana + hidroclorotiazida + besilato de anlodipino. Forma Farmacêutica e apresentações: comprimidos revestidos de 160/12,5/5 mg, 160/12,5/10 mg, 160/25/5 mg, 160/25/10 mg ou 320/25/10 mg. Embalagens contendo 14 ou 28 comprimidos revestidos.
Indicação: tratamento da hipertensão essencial. O medicamento de combinação fixa não é indicado como terapia inicial na hipertensão. Posologia e administração: Adultos: um comprimido de Exforge HCT™ 160/12,5/5 mg ou Exforge HCT™ 160/12,5/10 mg ou Exforge
HCT™ 160/25/5 mg ou Exforge HCT™ 160/25/10 mg ou Exforge HCT™ 320/25/10 mg ao dia. Insuficiência hepática: começar com a menor dose disponível de anlodipino. Idoso: começar com a menor dose disponível de anlodipino. A menor concentração de Exforge HCT™
contém 5 mg de anlodipino. Contraindicações: hipersensibilidade a qualquer componente do Exforge HCT™ ou derivados de sulfonamida; gravidez; anúria; uso concomitante com alisquireno em pacientes com diabetes tipo 2. Advertências/Precauções: Evitar o uso em
mulheres que planejam engravidar e que estão amamentando. Risco de hipotensão em pacientes com depleção de sódio e/ou hipovolemia. Deve-se ter cautela quando administrar Exforge HCT™ a pacientes com comprometimento renal ou lúpus eritematoso sistêmico. Como
com outros diuréticos tiazidicos, a hidroclorotiazida pode causar hipocalemia, a qual pode favorecer o desenvolvimento de arritmias cardíacas induzidas por digitálicos. Deve-se ter cautela em pacientes com hipocalemia, hiponatremia, hipercalcemia ou hiperuricemia sintomática.
Não há dados disponíveis em pacientes com estenose da artéria renal unilateral ou bilateral, estenose em rim único ou após transplante renal recente. Alteração no balanço eletrolítico sérico (monitoramento recomendado), na tolerância à glicose e nas concentrações séricas de
colesterol, triglicérides e ácido úrico. Não recomendado a pacientes abaixo de 18 anos de idade. Deve-se ter cautela em pacientes com insuficiência hepática ou distúrbios biliares obstrutivos. Cautela em pacientes que apresentaram angioedema com Exforge HCT™ ou com
histórico de angioedema com outros fármacos. Descontinuar imediatamente Exforge HCT™ e não readministrá-lo. Cautela em pacientes com insuficiência cardíaca, insuficiência cardíaca crônica grave ou outras condições com ativação do sistema renina-angiotensinaaldosterona. Pode ocorrer comprometimento da função renal. Cautela em pacientes com infarto agudo do miocárdio. Agravamento da angina e infarto agudo do miocárdio podem ocorrer após o inicio ou aumento da dose de anlodipino, particularmente em pacientes com doença
arterial coronariana obstrutiva grave. Assim como com todos os outros vasodilatadores, cuidado especial em pacientes que sofrem de estenose mitral ou aórtica ou cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. Glaucoma agudo de ângulo fechado. Cautela em pacientes com alergia
ou asma. Evitar uso concomitante com alisquireno em pacientes com insuficiência renal grave (TFG < 30 mL/min). É necessário precaução na coadministração de Exforge HCT™ com outros agentes inibidores do SRA como IECAs ou alisquireno. Gravidez: contraindicado.
Lactação: não recomendado. Interações: O uso concomitante com outros agentes inibidores do SRA como IECAs ou alisquireno pode aumentar a incidência de hipotensão, hipercalemia e alterações na função renal. É recomendada a monitoração da pressão arterial, função
renal e eletrólitos quando houver uso concomitante com estes medicamentos. Monitoramento é necessário quando usado concomitantemente com lítio. Cautela quando usado concomitantemente com diuréticos poupadores de potássio (por exemplo, espironolactona, triantereno,
amilorida), suplementos de potássio, substitutos do sal contendo potássio ou outros medicamentos que possam aumentar os níveis de potássio (heparina, etc). Monitoramento das concentrações séricas de potássio é recomendado. Monitoramento das concentrações séricas
de potássio quando usado com relaxantes musculares (ex.: derivados cumarínicos). Cautela se combinado com outros anti-hipertensivos. Cautela com fármacos que causam hipocalemia (ex.: corticosteroides, ACTH, anfotericina, penicilina G, carbenoxolona, antiarrítmicos).
monitoramento do equilíbrio eletrolítico plasmático com medicamentos que causam hiponatremia (por exemplo, antidepressivos, antipsicóticos, anticonvulsivantes). O tratamento concomitante com AINEs, incluindo inibidores da COX-2, pode diminuir os efeitos anti-hipertensivos.
Monitoramento da função renal com AINEs e inibidores da COX-2. A dose máxima de sinvastativa é 20 mg quando coadministrada com anlodipino. Cautela no uso concomitante de anlodipino com inibidores da CYP3A4 (por ex.: cetoconazol, itraconazol e ritonavir), pois pode
ocorrer aumento das concentrações plasmáticas de anlodipino. Cautela no uso concomitante de anlodipino e indutores da CYP3A4. Monitoramento dos efeitos clínicos é recomendado. A coadministração com inibidores do transportador de captação (rifampicina e ciclosporina)
ou transportador de efluxo (ritonavir) pode aumentar a exposição sistêmica à valsartana. Alteração do balanço eletrolítico com glicosídeos digitálicos. Cautela com insulina e agentes antidiabéticos orais. Cautela com resinas de troca aniônica, alopurinol, amantadina, diazóxido,
medicamentos citotóxicos, agentes anticolinérgicos, vitamina D, sais de cálcio, ciclosporina, metildopa, aminas pressóricas (por ex.: noradrenalina), barbitúricos, narcóticos e álcool. Reações adversas: anlodipino: reações adversas comuns e incomuns: cefaleias, sonolência,
tonturas, palpitações, rubor, dor abdominal, náuseas, edema, fadiga, insônia, alterações de humor incluindo ansiedade, tremor, hipoestesia, disgeusia, parestesia, síncope, alteração visual, diplopia, zumbido, hipotensão, dispneia, rinite, vômitos, dispepsia, boca seca, constipação,
diarreia, alopecia, hiperidrose, prurido, erupção cutânea, púrpura, descoloração da pele, fotossensibilidade, dor nas costas, espasmo muscular, mialgia, artralgia, distúrbios urinários, noctúria, polaciúria, ginecomastia, disfunção eréctil, astenia, dor, mal-estar, dor no peito, perda
de peso, aumento de peso. Reações adversas muito raras: hiperglicemia, hipertonia, taquicardia ventricular, tosse, gastrite, hiperplasia gengival, icterícia, urticária. Reações adversas muito raras, mas potencialmente graves: trombocitopenia, leucocitopenia, reações alérgicas,
neuropatia periférica, arritmia, bradicardia, fibrilação atrial, infarto do miocárdio, vasculite, pancreatite, hepatite, angioedema, eritema multiforme, síndrome de Steven-Johnson, aumento das enzimas
hepáticas (principalmente consistente com colestase). valsartana: reações adversas incomuns: vertigem, tosse, dor abdominal, fadiga. Frequência desconhecida: dermatite bolhosa, erupção cutânea,
prurido, hemoglobina diminuída, hematócrito diminuído, potássio no sangue aumentado, função hepática anormal, incluindo bilirrubina aumentada, mialgia, creatinina aumentada no sangue. Frequência
desconhecida, mas potencialmente grave: hipersensibilidade incluindo doença do soro, vasculite, angioedema, disfunção e insuficiência renal, trombocitopenia, neutropenia. Reações também
observadas durante os estudos clínicos, independentemente da sua associação causal com o medicamento em estudo: artralgia, astenia, dor nas costas, diarreia, tontura, dor de cabeça, insônia,
diminuição da libido, náuseas, edema, faringite, rinite, sinusite, infecção do trato respiratório superior, infecções virais. hidroclorotiazida: reações adversas muito comuns e comuns: hipocalemia e lipídios
no sangue aumentado, hipomagnesemia, hiperuricemia, hiponatremia, urticária e outras formas de erupção cutânea, diminuição do apetite, náuseas leves e vômitos, hipotensão ortostática, disfunção
erétil. Adicionais reações adversas potencialmente graves: icterícia ou colestase, desconforto abdominal, reações de fotossensibilidade, hiperglicemia, glicosúria e agravamento do estado metabólico do
diabetes, distúrbios do sono, depressão, deficiência visual, arritmias, vasculite necrosante, lúpus eritematoso, necrólise epidérmica tóxica, eritema multiforme, pancreatite, pneumonite, edema pulmonar,
erupção cutânea com ou sem dificuldades em respirar (reações de hipersensibilidade), alcalose hipoclorêmica, hipercalcemia, trombocitopenia com ou sem púrpura, agranulocitose, leucopenia,
depressão da medula óssea, anemia hemolítica ou aplástica, insuficiência renal aguda, alterações renais, glaucoma de ângulo fechado. Reações adversas adicionais: pirexia, desconforto abdominal,
constipação e diarreia, dor de cabeça, tontura, parestesia, espasmos musculares, astenia. USO ADULTO. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. MS – 1.0068.1053. Informações completas para prescrição
disponíveis à classe médica mediante solicitação. 2014-PSB/GLC-0722-s. BSS 03.12.14 Referências: 1.Revista Kairos, maio 2014. 2. Gradman AH, Basile JN, Carter BL, Bakris GL; American Society of
Hypertension Writing Group. Combination therapy in hypertension. JASH. 2010;4:42–50. 3. Bula de Exforge HCT TM.
6333631 EV ANUNCIO EXFORGEHCT 1 0115 BR. Destinado a profissionais habilitados a prescrever e/ou dispensar medicamentos. Material destinado exclusivamente à classe médica. A Novartis
reserva-se o direito de alterar, suspender ou encerrar o Programa Vale Mais Saúde™ a qualquer momento, mediante comunicado aos participantes através do site: www.valemaissaude.com.br.
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Responsável Técnico
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Editor Chefe: Luiz A. Bortolotto
Álvaro Avezum
Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia São Paulo, SP, Brasil
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Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São
Paulo - Unifesp São Paulo, SP, Brasil
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Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de
Medicina da Universidade de São Paulo-HCFMUSP São Paulo, SP, Brasil
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São Paulo / Hospital Brasil, ABC São Paulo, SP, Brasil
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de Medicina da Universidade de São Paulo-HCFMUSP, São Paulo,
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(Vinculação Acadêmica) São Paulo, SP, Brasil
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Cardioclin - Clinica e Emergência Cardiologica
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Coração, HCOR / Associação do Sanatório Sírio, São Paulo, SP, Brasil
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de Medicina da Universidade de São Paulo (HC FMUSP), São Paulo,
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Fausto Feres
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Conselho Editorial
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Fernando Nobre
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São Paulo, SP, Brasil
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-UNIFESP, São Paulo, SP, Brasil
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Paulo - USP, Hospital do Coração, Hospital Edmundo Vasconcelos,
São Paulo, SP, Brasil
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José L. Andrade
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Medicina- USP, São Paulo, SP, Brasil
José Soares Jr.
Katashi Okoshi
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Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brasil
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São José do Rio Preto, SP, Brasil
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Luiz Mastrocola
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Marcelo Chiara Bertolami
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Ribeirão Preto, SP - Brasil
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A Revista da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo (INSS 0103-8559) é Órgão Oficial da Sociedade de
Cardiologia do Estado de São Paulo, editada trimestralmente pela Diretoria de Publicações da SOCESP.
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É proibida a reprodução total ou parcial de quaisquer textos constantes desta edição
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Para pedidos de reprints, por favor contate: SOCESP – Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo /
Diretoria de Publicações
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Impressão: Duograf
Tiragem: 6.130 exemplares
Coordenação editorial, criação, diagramação, revisão e tradução
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Revista da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo
São Paulo – SP, Brasil. V . 1 – 1991 –
Substitui Atualização Cardiológica, 1981 – 91
1991,
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2000,
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2015,
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RSCESP 72594NLM W1
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Biênio 2014 - 2015
ABCDM
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CAMPINAS
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ARARAQUARA
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JUNDIAÍ
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SÃO CARLOS
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Mauricio Zangrando Nogueira
1° Secretário
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João Paulo de Mello Medeiros
2° Secretário
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ARARAS
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MARILIA
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1° Secretário
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BOTUCATU
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PRESIDENTE PRUDENTE
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Diretor Científico
Fernando Pierin Peres
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1° Secretário
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Ricardo Mattos Ferreira
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2° Secretário
Bruno Augusto Alcova Nogueira
NORMAS DE PUBLICAÇÃO
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4.000
60
3
2
Excluindo o resumo, referências, tabelas e figuras
Editorial
500
0
0
0
0
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na qual a pesquisa foi realizada ou de acordo com a declaração de Helsinki de 1995 e Animal Experimentation Ethics,
respectivamente.Identificar precisamente todas as drogas
e substâncias químicas usadas, incluindo os nomes genéricos, dosagens e formas de administração. Não usar
nomes dos pacientes, iniciais, ou registros de hospitais.
Oferecer referências para o estabelecimento de procedimentos estatísticos.
Resultados: Apresentar os resultados em sequência
lógica do texto, usando tabelas e ilustrações. Não repetir no
texto todos os dados constantes das tabelas e ou ilustrações. No texto, enfatizar ou resumir somente as descobertas
importantes.
Discussão: Enfatizar novos e importantes aspectos do
estudo. Os métodos publicados anteriormente devem ser
comparados com o atual para que os resultados não sejam
repetidos.
Conclusão: Deve ser clara e concisa e estabelecer uma
ligação entre a conclusão e os objetivos do estudo. Evitar
conclusões não baseadas em dados.
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a) Artigos: Autor(es). Título do artigo. Título do Periódico.
ano;volume:página inicial-final Ex.: Campbell CJ. The healing
of cartilage deffects. Clin Orthop Relat Res. 1969;(64):45-63.
b) Livros: Autor(es) ou editor(es). Título do livro. Edição,
se não for a primeira. Tradutor(es), se for o caso. Local
de publicação: editora; ano. Ex.: Diener HC, Wilkinson M,
editors. Drug-induced headache. 2nd ed. New York: Spriger-Verlag; 1996.
c) Capítulos de livros: Autor(es) do capítulo. Título do
capítulo. Editor(es) do livro e demais dados sobre este, conforme o item anterior. Ex.: Chapman MW, Olson SA. Open
fractures. In: Rockwood CA, Green DP. Fractures in adults.
4th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p.305-52.
d) Resumos: Autor(es). Título, seguido de [abstract].
Periódico ano; volume (suplemento e seu número, se for o
caso): página(s) Ex.: Enzensberger W, Fisher PA. Metronome in Parkinson’s disease [abstract]. Lancet. 1996;34:1337.
e) Comunicações pessoais só devem ser mencionadas
no texto entre parênteses.
f) Tese: Autor, título nível (mestrado, doutorado etc.),
cidade: instituição; ano. Ex.: Kaplan SJ.Post-hospital home
health care: the elderley’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington Univ.; 1995.
g) Material eletrônico: Título do documento, endereço
na internet, data do acesso. Ex: Morse SS. Factors in the
emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis. [online]
1995 Jan-Mar [cited 1996 Jun 5];1(1):[24 screens]. Available
from: URL: http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm
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Caso ocorra a necessidade de esclarecimentos adicionais, favor entrar em contato com a Atha Comunicação
e Editora.
editorial
Caros leitores da Revista SOCESP,
Este número da nossa revista é dedicado à atualização de temas
ligados às Cardiopatias Congênitas, de extrema importância na
prática clínica cardiológica, visto a evolução em diagnóstico e
tratamento destas condições. Na primeira revisão, temos uma
abordagem do diagnostico da cardiopatia congênita no feto, e
as implicações para a programação de um tratamento precoce
logo após o nascimento ou ainda durante a fase gestacional.
Em outro artigo, são apresentadas as indicações atuais para o
uso de anticoagulante em crianças com cardiopatias congênitas,
e quais os esquemas utilizados. Apresentamos também
uma atualização sobre a hipertensão pulmonar secundária à
cardiopatia congênita, desde os aspectos fisiopatológicos até as
novas formas de terapêutica. Destacamos outras duas revisões
importantes que contemplam o panorama atual das cardiopatias
congênitas visto a melhora de sobrevida dos portadores destas
malformações: como abordar estes pacientes na fase adulta,
e nas mulheres, como manusear uma gestação na presença
das cardiopatias congênitas, com a visão do cardiologista e do
obstetra. Finalmente abordamos os tratamentos intervencionistas
das cardiopatias congênitas e como evoluiu o transplante
cardíaco em crianças nos últimos anos.
Boa leitura a todos.
Luiz A. Bortolotto
Editor-chefe
SUMÁRIO/CONTENTS
Cardiopatias Congênitas, um novo olhar: diagnóstico e tratamento
DIAGNÓSTICO INTRAUTERINO DE CARDIOPATIA: IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS..........................................................................................................122
INTRAUTERINE DIAGNOSIS OF HEART DISEASE: THERAPEUTIC IMPLICATIONS
Lilian Maria Lopes
INDICAÇÕES ATUAIS PARA ANTICOAGULACÃO EM CRIANÇAS COM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS.......................................................................126
CURRENT INDICATIONS FOR ANTICOAGULATION IN CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISEASE
Célia Maria Camelo Silva, Luciana Silveira Nina de Azevedo, Antônio Carlos Camargo de Carvalho
HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA A CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: ONDE ESTAMOS E ONDE PODEMOS CHEGAR...........................134
PULMONARY HYPERTENSION SECONDARY TO CONGENITAL HEART DISEASE: WHERE WE ARE AND WHERE WE CAN GO
Leína Zorzanelli, Antonio Augusto Lopes
TRATAMENTO INTERVENCIONISTA DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: ESTADO DA ARTE.........................................................................................141
INTERVENTIONIST TREATMENT OF CONGENITAL HEART DEFECTS: STATE OF THE ART
Raul Arrieta
GESTAÇÃO EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: VISÃO DO CARDIOLOGISTA E DO OBSTETRA.....................................................................................147
PREGNANCY IN CONGENITAL HEART DISEASES: THE CARDIOLOGIST’S AND OBSTETRICIAN’S PERSPECTIVES
Walkiria Samuel Avila, Maria Rita de Figueiredo Lemos Bortolotto
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS EM ADULTOS: UM PROBLEMA EM ASCENSÃO..................................................................................................................156
CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULTS: AN INCREASING PROBLEM
Ieda Biscegli Jatene
TRANSPLANTE CARDÍACO EM CRIANÇAS: VISÃO ATUAL E PERSPECTIVAS FUTURAS..................................................................................................160
HEART TRANSPLANT IN CHILDREN: CURRENT VIEW AND FUTURE PERSPECTIVES
Estela Azeka, Nana Miura
revisão/review
Diagnóstico intrauterino de cardiopatia:
implicações terapêuticas
Intrauterine diagnosis of heart disease: therapeutic implications
RESUMO
Lilian Maria Lopes1,2
1. Serviço de Ecocardiografia Pediátrica
e Fetal da Clínica Ecokid, São Paulo,
SP. Brasil
2. Curso de Pós-Graduação em
Ecocardiografia Fetal e Pediátrica do
Instituto Filantrópico Lilian Lopes
da Clínica Ecokid, São Paulo, SP. Brasil
Correspondência:
Al. Santos, 211 - Cj. 704,
CEP 01419-000, São Paulo, SP. Brasil
[email protected]
O diagnóstico através da ecocardiografia fetal especializada tem sido cada vez
mais detalhado com a melhora dos equipamentos de ultrassom e principalmente com o
advento da tecnologia tridimensional. A referência precoce para o cardiologista pediátrico
permite que os pais compreendam melhor a cardiopatia em questão. Quando uma cardiopatia congênita fetal é diagnosticada é necessária a coordenação pelo cardiologista
fetal do nascimento com o obstetra, neonatologista, intensivista, incluindo serviços de
cardiologia especializada como hemodinâmica, ritmologia e cirurgia. Embora seja importante considerar os benefícios potenciais da intervenção cardíaca com cateter balão
para casos selecionados, tais como estenose aórtica crítica e atresia pulmonar com septo
ventricular íntegro, os benefícios em longo prazo e os resultados destes procedimentos
são ainda desconhecidos, sendo necessários mais estudos para determinar com mais
precisão suas indicações.
Descritores: Ecocardiografia fetal; Cardiopatia congênita; Imagem tridimensional.
ABSTRACT
Diagnosis by means of specialized fetal echocardiography has become increasingly
detailed, not only because of modern ultrasound machines, but also due to the advent
of three-dimensional technology. Early referral to a pediatric cardiologist gives parents a
better understanding of this disease. When a fetal congenital heart disease is diagnosed,
the cardiologist must do the coordination of the birth, with an obstetrician, neonatologist,
and intensivist, including specialized cardiology services such as hemodynamics, rhythmology and surgery. Although it is important to consider the potential benefits of fetal cardiac
intervention with balloon catheter in selected cases, such as critical aortic stenosis and
pulmonary atresia with intact ventricular septum, the long-term benefits and outcomes
of these procedures are still unknown, and further studies are needed to determine their
indications more precisely.
122
Descriptors: Fetal echocardiography; Congenital heart disease; Echocardiography;
Three-Dimensional.
INTRODUÇÃO
O diagnóstico pré-natal de defeitos cardíacos congênitos é um processo complexo e que envolve duas
importantes especialidades: a obstetrícia e a cardiologia. Sabe-se que inicialmente, obstetras e radiologistas
realizam o rastreamento cardiológico de nível I, tendo
a difícil tarefa de triar cardiopatias fetais entre milhares de gestações normais1-5. A seguir e após todo este
processo, havendo suspeita de cardiopatia fetal em um
ultrassom, a mãe deve ser encaminhada ao cardiologista
pediátrico, para confirmação diagnóstica e tomada de
conduta, no sentido de se planejar o parto em condições
seguras em hospital de referência com todos os recursos
necessários disponíveis.
A referência precoce para o cardiologista pediátrico permite que os pais compreendam melhor a cardiopatia em
questão, com todas as implicações prognósticas que porventura possam ocorrer, conferindo os seguintes benefícios:
1. Fornecer um diagnóstico preciso da malformação.
2. Fornecer uma ideia clara e real do prognóstico através
de uma consulta de orientação e planejamento do parto.
3. Descrever as opções de local de nascimento e tratamentos disponíveis.
4. Ajudar os pais a alcançarem a melhor forma de concretizar o tratamento para o bebê cardiopata, lembrando que
alguns defeitos cardíacos detectados em fases precoces
da gestação podem ser passíveis de tratamento medicamentoso ou cirúrgico, paliativo ou curativo.
Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3):122-5
Diagnóstico intrauterino de cardiopatia: implicações terapêuticas
ETAPAS DO DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Ecocardiografia fetal especializada
A avaliação da anatomia do coração fetal pela ecocardiografia bidimensional com Doppler tem sido possível por
mais de 30 anos. Mais recentemente, pudemos acompanhar
a chegada da ecocardiografia tridimensional, 3D e 4D, com
ferramentas valiosas para o exame do coração fetal6-8. O
objetivo final do ultrassom 3D/4D tem sido melhorar as taxas de detecção de doença cardíaca congênita, diminuindo
a dependência de habilidades exigidas pelo operador de
ultrassom bidimensional (2D). Isso é importante porque a
doença cardíaca congênita é a principal causa de morte entre
os recém-nascidos com anomalias congênitas, e o diagnóstico pré-natal está associado à diminuição da morbidade e
mortalidade neonatal. O advento da nova técnica chamada
STIC (spatial and temporal image correlation), continua revolucionando o diagnóstico pré-natal das cardiopatias, a medida
em que apresenta o coração em detalhes muito impressionantes. Esta tecnologia consiste em milhares de imagens
bidimensionais adquiridas de uma região de interesse (region
of interest-ROI) pré-determinada, durante uma única varredura
em câmara lenta, com duração de alguns segundos (2.5 a
12.5 segundos). A aquisição da imagem é feita através de
uma varredura com o transdutor volumétrico posicionado em
um corte bidimensional de boa qualidade (Figura 1).
A vantagem do STIC é a apresentação da imagem em movimento, permitindo a análise de eventos relacionados ao ciclo
cardíaco como movimento das valvas e contratilidade miocárdica. Como a varredura é muito rápida, pode-se também
acessar o resultado da reconstrução imediatamente, ainda
durante o exame, orientando o entendimento da cardiopatia.
A aquisição pelo STIC é possível com a imagem bidimensional
combinada com outras modalidades como Doppler colorido,
power Doppler, B-flow, Doppler de alta definição e HDlive.
Após a aquisição de um volume, a imagem poderá ser
exibida em modo bidimensional e modo reconstruído chamado “rendering”. Especial atenção tem sido dado ao modo
fluxo invertido/Invert flow e ao modo alta definição HDlive. O
modo fluxo invertido ou Invert flow, cria uma renderização
em 3D semelhante a uma angiotomografia9. Como o nome
indica, inverte a informação do modo transparência mínima, resultando na exibição sólida e brilhante das estruturas
ocas, sendo o tecido cardíaco e paredes de vasos totalmente removidos. Este modo visualiza vasos, independente da
direção do fluxo e velocidade. Esta modalidade tecnológica
tem se mostrado tremendamente útil nas anomalias das vias
de saída e do arco aórtico (Figura 2).
Métodos de processamento convencionais utilizam uma
fonte de luz virtual fixa, que reflete a luz para fora da superfície da pele. O modo alta definição HDlive, é a reconstrução
em alta definição (High definition) em que o coração e vasos
sanguíneos são vistos de maneira realística através da reconstrução de imagens que lembram tecido humano ou pele.
Este modo difere dos métodos convencionais porque uma
porção de luz é refletida enquanto o restante de luz entra na
área de interesse e passa através dele. A luz que se propaga
pelos tecidos é continuamente dispersa e atenuada, gerando
sombras nos tecidos mais densos por onde a luz passou. O
ecocardiografista pode posicionar livremente a fonte de luz
virtual em qualquer ângulo em relação ao volume para aumentar os detalhes.O posicionamento da fonte de luz virtual
por trás do volume irá mostrar um efeito translúcido (Figura 3).
A tecnologia tridimensional tem agregado um detalhamento jamais visto no campo do diagnóstico das cardiopatias congênitas, estando em contínua transformação.
123
Figura 2. Reconstrução tridimensional em modo invertido após aquisição de volume com “STIC”. Vias de saída cruzadas em coração normal
à esquerda e vias de saída paralelas à direita em caso de transposição
das grandes artérias. AO= aorta e AP= artéria pulmonar.
Orientação e planejamento do
parto após o diagnóstico
Figura 1. Planos ortogonais do modo Tridimensional. Esta aquisição foi
realizada a partir do plano bidimensional de quatro câmaras, que é a
imagem de referência chamada de plano X. O plano Y é um plano de
cinco câmaras e o plano Z corta os ventrículos transversalmente. O
ponto branco é a referência e neste caso está posicionado no centro
do ventrículo esquerdo nos três planos.
Após alguns anos, o diagnóstico pré-natal e a parte prática do atendimento ao feto cardiopata foram incorporados
nos serviços de maternidade, com melhora substancial em
termos de equipamentos e preparo de profissionais capacitados para lidar com a situação. Segundo a Dra Lindsay
Allan10, “a consulta de orientação aos pais após um diagnóstico de cardiopatia congênita é uma tarefa tão importante
para o ecocardiografista fetal, como a habilidade envolvida
na realização de um diagnóstico preciso”.
A consulta de aconselhamento e explicação de resultado
deve ser realizada com muita gentileza e respeito ao paciente,
devendo idealmente ser feita em um ambiente calmo e silencioso, com os pais sentados frente a frente com o médico.
A
B
AD
VD
AE
VE
Figura 3. Reconstrução tridimensional em modo alta definição “HDlive”
após aquisição de volume com “STIC”. O posicionamento da fonte de
luz virtual por trás do volume cria um efeito translúcido, nesta posição
de quatro câmaras de um coração normal. A) Imagem bruta, sem
cortes. B) Imagem recortada, com diminuição mais profunda da espessura do corte, mostrando uma maior transparência. AD= átrio direito;
VD= ventrículo direito; AE= átrio esquerdo; VE= ventrículo esquerdo.
O que fazer durante a consulta11:
124
• Ser gentil e dialogar com os pais, lembrando que é sempre melhor que seja um diálogo e não um monólogo.
• Estar preparado para alguma atitude hostil, pois não raro
esta é a reação de muitos pacientes frente à primeira
notícia de algum problema.
• Estar preparado para responder perguntas idênticas e repetitivas, pois o impacto da notícia causa certa confusão nos
pensamentos e dificuldade de assimilação da informação.
• Desenhos, moldes de coração normal e vídeos são bem-vindos, pois facilitam o entendimento das cardiopatias
e cirurgias.
• Explicar não só o tipo de cardiopatia como também o
prognóstico e os melhores locais para tratamento.
• Explicar possibilidade de evolução de alguns tipos de cardiopatia no decorrer da gestação para formas mais graves.
• Explicar o prognóstico considerando a presença de síndromes cromossômicas e outras malformações.
• Evitar falar o que o paciente quer ouvir contando
“meias verdades”.
• Evitar dar opinião pessoal sobre decisões importantes.
• Organizar uma lista de mães voluntárias que se disponham a conversar com as gestantes, explicando suas
experiências. Importante lembrar que é comum que os
pacientes experimentem sentimentos de isolamento e
tristeza nesta situação, carregando a sensação que
foram vítimas de uma “loteria do azar” e que aquele
problema só aconteceu com eles.
• Estar preparado para responder às duas perguntas sempre
presentes sobre a causa que “provocou” a cardiopatia e a
possibilidade de ocorrer novamente em futuras gestações.
• Desaconselhar pesquisa em internet, que geralmente
remete os pacientes a informações enganosas, tendenciosas e inadequadas.
• Colocar-se disponível através de uma consulta de retorno
para esclarecer eventuais dúvidas que permaneceram.
É muito frequente que os pacientes solicitem um retorno
alegando que não se lembram de grande parte do que
foi dito em razão do impacto da notícia.
• Colocar-se disponível para qualquer tipo de esclarecimento através de um e-mail de contato.
Sabendo que o aconselhamento poderá ser influenciado
pela nossa maneira de falar, expressões faciais e tom de
voz, tenho sobre a mesa em toda consulta de aconselhamento o trabalho acima citado da Dra Lindsay Allan10, com
uma tabela de prognóstico que vai de nota 1 para o melhor
prognóstico e nota 10 para o pior prognóstico (Tabela 1).
Mostrar esta tabela para os pacientes os orienta muito
bem em relação à gravidade da cardiopatia, evitando ressentimentos com o médico que deu a notícia. Conseguimos desta
maneira, deixar claro que o mau prognóstico não é opinião
pessoal do médico, não é nenhum tipo de “mau agouro” por
parte do médico que aconselha, mas sim fruto de experiência
e estudos acumulados sobre aquela determinada doença.
Após o entendimento da gravidade da cardiopatia, um
longo período de transição será vivenciado pela família,
que terá que lidar com estratégias de enfrentamento da
nova situação, permeada por muitas incertezas em relação
ao futuro12. Embora alguns pacientes apresentem reações
de fuga e negação, a maioria se beneficia com atitudes
ativas de tentar resolver o problema pela busca do melhor
atendimento ao bebê assim como o suporte familiar tem
sido de extremo valor.
Tabela 1. Escala de prognóstico das cardiopatias congênitas.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Comunicação interventricular pequena.
Estenose pulmonar discreta.
Comunicação interventricular moderada.
Estenose aórtica discreta.
CIA e PCA (não diagnosticados em vida fetal).
Estenose pulmonar importante.
Comunicação interventricular ampla.
Estenose aórtica moderada.
Tetralogia de Fallot.
Transposição das grandes artérias (simples).
Transposição corrigida das grandes artérias (simples).
Defeito do septo atrioventricular.
Coarctação da aorta.
Dupla via de saída do ventrículo direito.
Drenagem anômala de veias pulmonares.
Anomalia de Ebstein.
Truncus arteriosus.
Tetralogia de Fallot com atresia.
Atresia pulmonar com septo íntegro.
Truncus arteriosus (formas mais graves).
Tetralogia de Fallot com atresia (formas mais graves).
Estenose aórtica importante.
Dupla via de saída do ventrículo direito (formas
mais graves).
Transposição das grandes artérias (com defeitos associados).
Transposição corrigida das grandes artérias (com defeitos associados).
Atresia tricúspide.
Dupla via de entrada ventricular.
Atresia pulmonar com septo íntegro (formas mais graves).
Atresia mitral.
Ebstein grave com cardiomegalia.
Estenose aórtica crítica.
Síndrome de hipoplasia de coração esquerdo.
Isomerismo direito.
Defeito do septo atrioventricular com bloqueio atrioventricular total e isomerismo esquerdo.
Qualquer forma de cardiopatia congênita com sinais
de insuficiência cardíaca intrauterina.
Disfunção miocárdica com sinais de insuficiência cardíaca intrauterina.
Fonte: Allan LD & Huggon IC10.
Diagnóstico intrauterino de cardiopatia: implicações terapêuticas
Planejamento do acompanhamento
do feto cardiopata
O acompanhamento do feto cardiopatia deve ser feito
através de ecocardiogramas seriados em intervalo de tempo
que varia entre 2 a 6 semanas. Detalhes anatômicos com
ênfase na instalação de lesões associadas devem ser observados, não sendo incomum o agravamento da cardiopatia ao
longo da gestação, assim como o aparecimento de hidropisia
fetal em cardiopatias mais graves. Arritmias necessitam de
acompanhamento em intervalos menores até a estabilização
ou controle por terapia medicamentosa transplacentária. Os
bloqueios atrioventriculares também exigem atenção e intervalos de no máximo 4 semanas entre os ecocardiogramas,
pois podem potencialmente apresentar queda de frequência
cardíaca e insuficiência cardíaca congestiva.
A intervenção em vida fetal é uma realidade em casos
de estenose aórtica crítica e atresia pulmonar com septo
íntegro, quando a dilatação valvar com cateter balão tem
se mostrado efetiva, impedindo a progressão da hipoplasia ventricular e/ou promovendo a recuperação de função
ventricular, devendo ser considerada em casos específicos.
Importante lembrar que mais estudos serão necessários
para determinar de maneira mais precisa quais casos se
beneficiariam com estes procedimentos invasivos.
Planejamento do local de nascimento
do feto cardiopata
Quando uma cardiopatia congênita fetal é diagnosticada, um verdadeiro exercício de logística deve ser feito pelo
cardiologista fetal no sentido de coordenar o nascimento
com o obstétrica, neonatologista, intensivista, incluindo
serviços de cardiologia especializada como hemodinamicista, ritmologista e cirurgia13. Os resultados perinatais são
melhores quando o nascimento é realizado dentro de um
centro de referência em cardiologia pediátrica ou em estreita
proximidade, com os recursos necessários para fornecer
médicos e intervenções cirúrgicas especializadas14.
Gestantes cujos fetos apresentem cardiopatias com circulação pulmonar dependente do canal arterial deverão ter seus
partos planejados em hospitais com UTI neonatal e prosta-
glandinas para uso imediato após o nascimento. A transposição das grandes artérias deverá ter como planejamento a
disponibilidade não só de prostaglandina como também de
equipe de hemodinâmica para realização de atriosseptostomia de emergência imediatamente após o nascimento. Alguns
casos de hipoplasia de ventrículo esquerdo com forame oval
restritivo deverão ter planejamento de descompressão imediata do átrio esquerdo quer seja por cateterismo ou cirurgia.
Anomalias com hidropisia fetal, como por exemplo a anomalia
de Ebstein, idealmente deverão nascer em hospital com estrutura para ECMO (extracorporeal membrane oxygenation).
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O diagnóstico pré-natal das cardiopatias possibilita um
melhor acompanhamento do feto, permitindo o planejamento do parto do feto cardiopata em Centro de Referência,
melhorando a sobrevida do recém-nascido. É função do
cardiologista fetal compreender o feto como paciente, sabendo que a circulação fetal é diferente da circulação pósnatal e que a cardiopatia fetal muitas vezes progride durante
a gestação, sendo a função cardíaca fator determinante
na evolução e prognóstico fetal. Tão importante quanto a
habilidade diagnóstica é a consulta de orientação aos pais
após um diagnóstico de cardiopatia congênita, ocasião que
será explicado não só o tipo de cardiopatia como também
o prognóstico e os melhores locais para tratamento.
Novas tecnologias transformaram a ecocardiografia fetal,
com ênfase no STIC STIC 3D/4D, que é especialmente útil para
avaliar e compreender as complexas relações anatômicas. Sabendo-se que os detalhes em cardiopatias congênitas muitas
vezes mudam totalmente o prognóstico e a abordagem cirúrgica, compreende-se a importância desta ferramenta. Estudos
adicionais serão necessários para o entendimento da história
natural de muitas formas de cardiopatias e para a padronização de estratégias de tratamento medicamentoso ou invasivo.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não possuir conflitos de interesse na realização deste trabalho.
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125
revisão/review
Indicações atuais para anticoagulacão em
crianças com Cardiopatias Congênitas
Current indications for anticoagulation in children
with Congenital Heart Disease
RESUMO
Célia Maria Camelo Silva1
Luciana Silveira Nina
de Azevedo1
Antônio Carlos Camargo
de Carvalho1
1. Universidade Federal de São Paulo/
EPM, São Paulo, SP, Brasil.
Correspondência:
Rua Otávio Tarquínio de Sousa, 1397
AP 61B - 04613-003 Campo Belo,
São Paulo, SP, Brasil.
[email protected]
126
Os avanços nas técnicas cirúrgicas e manejo clínico aumentaram a sobrevida das crianças
com cardiopatia congênita. Eventos tromboembólicos representam importante causa de morbimortalidade nestes pacientes, principalmente no pós-operatório da cirurgia de Fontan e implante
de próteses, acrescido do risco adicional do seu tratamento. Particularidades próprias da idade,
fatores hemodinâmicos e limitações na investigação de trombose contribuem para a dificuldade
de definir diretrizes para anticoagulação em crianças. Os medicamentos mais usados na fase
aguda são: heparina não fracionada e de baixo peso molecular, enquanto em longo prazo os
antagonistas da vitamina K, principalmente a varfarina. O manejo seguro de anticoagulação
nesta faixa etária é dificultado pela estreita faixa terapêutica, interação alimentar, uso simultâneo
de vários medicamentos, além da dificuldade de punção venosa frequente e, com frequência os
níveis desejáveis não são atingidos. Ainda faltam dados que deem suporte para recomendação
de anticoagulação em crianças. Os novos anticoagulantes como os inibidores diretos da trombina
e os inibidores seletivos do fator Xa, são empregados em adultos, principalmente com fibrilação
atrial, o uso pediátrico ainda não está definido. Esta revisão sumariza as indicações atuais do
uso de anticoagulantes e antiagregantes plaquetários em crianças com cardiopatia congênita.
Descritores: Cardiopatias; Crianças; Trombose. ABSTRACT
Advances in surgical techniques and clinical management have led to increased survival of
children with congenital heart disease. Thromboembolic events represent a major cause of morbidity and mortality in these patients, particularly following Fontan surgery and the implantation of
prosthesis, added to the risk of their treatment. Characteristics such as age, hemodynamic factors
and limitations in the investigation of thrombosis have contributed to the difficulty of defining guidelines for anticoagulation in children. The most commonly used medications in the acute phase
are and low molecular weight heparin, and in the long term, vitamin K antagonists, particularly
warfarin. The safe management of anticoagulation in this age range is hindered by the narrow
therapeutic range, food interactions, simultaneous use of other medications, and the difficulty of
frequent venous puncture. As a result, the desired levels are often not reached. There is also a lack
of data to support the recommendation of anticoagulation in children. The pediatric use of the new
anticoagulants, such as direct thrombin inhibitors and selective factor Xa inhibitors used in adults,
particularly with atrial fibrillation, is not yet defined. This review summarizes the current indications
of the use of anticoagulants and platelet antiaggregants in children with congenital heart disease.
Descriptors: Heart Diseases; Child; Thrombosis. INTRODUÇÃO
As crianças portadoras de cardiopatias congênitas apresentam maior risco para desenvolver eventos trombóticos.
No entanto, a sua fisiopatologia, incidência, fatores de riscos
associados, estratégias para prevenção, bem como sua investigação diagnóstica e tratamento não se encontram bem
estabelecidos, e na maioria das vezes proveem de estudos
em adultos ou realizados em pediatria geral.
Principais distúrbios da
coagulação nas crianças
portadoras de cardiopatias
congênitas
As crianças com cardiopatias congênitas apresentam
desequilíbrio da hemostasia, o qual pode resultar em trombose, sangramento, ou ambos, principalmente quando se
Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 126-33
Indicações atuais para anticoagulacão em crianças com Cardiopatias Congênitas
trata de cardiopatias cianogênicas. A prevalência de trombose no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica segundo estudos clínicos varia de 3,6 a 11%, e eleva a taxa
de morbimortalidade deste grupo.
Nas cardiopatias cianogênicas, acredita-se que os distúrbios da coagulação sejam resultante de: hipoxemia, baixo
débito cardíaco e predisposição genética. É provável que a
hipoxemia ative os neutrófilos, os quais liberam substâncias
quimiostáticas e vasoativas, levando a lesão endotelial e
subsequente ativação plaquetária e da cascata da coagulação. Somado a isto, o aumento da viscosidade sanguínea
com consequente redução da velocidade de fluxo sanguíneo contribui para a trombose1.
Além destes, outros fatores favorecem a formação de
trombos dentre eles, o fluxo turbulento através de vasos
estenóticos, tubos (Rastelli), fluxo não pulsátil, e situações
que levam a estase como nos casos de vasos dilatados e
nas miocardiopatias. Por outro lado, existe predisposição
para sangramentos, como consequência da redução dos
níveis de fatores coagulantes, do aumento da fibrinólise ou
diminuição do número e função das plaquetas2.
Principais complicações
trombóticas associadas com
cirurgia cardíaca
A incidência total de eventos trombóticos apresenta tendência a elevação nos trabalhos mais recentes. A idade
média de apresentação ocorre por volta do terceiro mês,
podendo ocorrer desde o pós-operatório imediato. Em uma
das séries, no seguimento médio de dois anos, metade dos
pacientes foi a óbito, sendo que em 20%, este foi diretamente relacionado a trombose3-4.
Manlhiot e Mc Caster identificaram
como fatores de risco4:
•
•
•
•
•
•
•
Idade < 31 dias;
Saturação basal de oxigênio <85%;
Trombose prévia;
Transplante cardíaco;
Uso de hipotermia profunda para parada circulatória;
Tempo prolongado de cateter central;
Uso pós-operatório de circulação assistida.
Anticoagulação em crianças
Muitas crianças requerem profilaxia antitrombótica
principalmente após cirurgias cardíacas como: shunt
sistêmico-pulmonar, cirurgias paliativas para coração univentricular (Glenn ou Fontan) e próteses valvares5-8. O uso
de anticoagulantes orais em criança requer monitoramento
de perto para evitar complicações, sejam elas trombóticas
ou hemorrágicas9-10.
O mecanismo de ação da varfarina se faz pela redução
plasmática funcional dos fatores da coagulação dependente
da vitamina K (FII, FVII, FIX, FX). Particularidades que dificultam a terapia com varfarina em crianças11:
• Problemas de saúde concomitantes e complexos que
resultam na necessidade de reversão frequente para intervenções, modificações nas medicações em uso pela
cardiopatia específica ou rotina pediátrica.
• Medicações simultâneas múltiplas que interferem com
o metabolismo da varfarina.
• Ingestão nutricional e flutuações normais apropriadas
para a idade.
• Predisposição a infecções das vias aéreas.
• Monitoração mais frequente do RNI.
Streif et al. avaliaram o uso de varfarina em 319 crianças, onde 52% eram portadores de cardiopatia congênita e
observaram que somente durante metade do tempo elas se
encontravam na faixa terapêutica. Por outro lado, neonatos
e lactentes devido aos níveis fisiológicos baixos de fatores
dependente de vitamina K, maior variabilidade na ingesta
de alimentos e variabilidade de peso11.
Principais indicações de
anticoagulação nas cirurgias
para correção de cardiopatias
congênitas
Algumas cirurgias cardíacas pediátricas, apresentam
situações especiais que elevam o risco para trombose,
como por exemplo: nos shunts sistêmicos-pulmonares,
nas cirurgias com fisiologia de Fontan, e nos implantes de
próteses valvares5-7.
Shunt sistêmico-pulmonar
O shunt sistêmico-pulmonar Blalock-Taussig, pode ser
indicado, como ponte para correção total na Tetralogia de
Fallot e suas variantes ou como primeiro estágio nos pacientes com coração univentricular e para os portadores
de síndrome hipoplásica do coração esquerdo a cirurgia
de Norwood-Sano12.
A trombose é a principal causa de falência destes shunts
seja no pós-operatório imediato ou entre o período entre a
cirurgia paliativa e a corretiva. Situações clínicas que levam
a depleção de volume, drenagem persistente de derrames
pleurais ou infecção, predispõem a trombose12-14.
O quadro clínico sugestivo de oclusão parcial do shunt
se caracteriza pela incapacidade de melhora da hipoxemia
com o aumento da fração inspirada de oxigênio, enquanto
na oclusão total do shunt em pacientes que dependem do
mesmo como única fonte de suplência de fluxo pulmonar,
o quadro é dramático, ameaça a vida e requer conduta de
emergência para restabelecer a sua patência14.
O período de maior risco para trombose ocorre no pós-operatório recente, Al Jubair et al. mostraram a partir de um
estudo retrospectivo que a taxa de falência do shunt foi de
9,3%, com 20% ocorrendo logo após a cirurgia5.
Os neonatos apresentam maior o risco, chegando a
uma taxa de reintervenção no shunt de até 20% antes da
alta hospitalar, seja por cirurgia ou por cateterismo. O mecanismo de disfunção do shunt pode ser por: trombose
distorção, ou combinação de ambos5.
No estudo de O’ Connor et al. a sobrevida aos 5 anos
foi de 41,2% para os que necessitaram de reintervenção
precoce no shunt comparado com 76,8% daqueles que
não necessitaram ( p=0,002)14.
O uso de anticoagulação no pós-operatório de shunt
sistêmico–pulmonar permanece controverso. Alguns centros
127
128
usam heparina não fracionada no intraoperatório e por 48 horas
de pós-operatório5. A longo prazo o shunt apresenta redução
progressiva da sua luz secundária a trombo organizado e proliferação microfibroblástica, tendo como fator de risco principal
o diâmetro do shunt15-16.
A profilaxia antitrombótica ainda não está clara, estudos
do passado e os atuais ainda deixam dúvidas quanto ao
tempo da profilaxia antitrombótica nestes pacientes.
O uso de antiplaquetários é considerado essencial a
longo prazo em pacientes pediátricos com shunt sistêmico-pulmonar. Aspirina em baixa dose (3 a 5mg/kg/dia) é usada
para prevenção de complicações trombóticas a longo prazo
devido a percepção do balanço risco–benefício16.
Um grande estudo observacional multicêntrico no qual
crianças com shunt sistêmico-pulmonar foram prospectivamente monitorizados para resultado clínico, demonstrou que
aqueles que receberam aspirina tiveram um risco menor de
trombose no shunt (p =0,008) e óbito quando comparado
com aqueles que não receberam.
Recentemente outro agente antiplaquetário, o clopidogrel, passou a ser utilizado. Um estudo multicêntrico,
prospectivo que usou um composite primário de óbito,
trombose de shunt, ou trombose relacionada à cirurgia
até 120 dias de vida. No total 906 crianças com shunt
sistêmico–pulmonar foram randomizados para clopidogrel
versus placebo, associado à anticoagulação convencional
(aspirina). O uso concomitante de aspirina e clopidogrel
ocorreu em 88% dos pacientes. Nenhuma diferença no
resultado do desfecho primário foi observada entre os dois
grupos (19,1% para clopidogrel e 20,5% para o placebo),
bem como na mortalidade (11,8% para clopidogrel, 13,9%
para placebo) ou trombose do shunt (5,8% para clopidogrel,
4,8% para o placebo).
A ocorrência de eventos hemorrágicos foi semelhante
nos dois grupos (18,8% para clopidogrel, 20,2% placebo)17.
Terapia trombolítica
A terapia trombolítica é relatada em séries pequenas.
A dose usada de alteplase (tPA) é variável, de baixa (0,01
mg/kg/h) a alta (0,1 a 0 ,6 mg/kg/h).
Após cirurgia, a terapêutica trombolítica apresenta um
risco elevado para sangramento, que varia de 3 a 27%, e a
eficácia varia de 0 a 97%, nas séries publicadas18-21.
Tratamento da oclusão total do shunt
A oclusão completa do shunt deve ser reconhecida de
imediato e tratada como emergência com:22
• Anticoagulantes (bolus de heparina 50-100 UI/Kg, seguido de infusão contínua na dose 20 a 25 UI/Kg/h );
• Aumento da pressão sistólica (fenilefrina ou epinefrina)
para maximizar a pressão de perfusão do shunt;
• Ventilação controlada (para otimizar a liberação e diminuir
o consumo de oxigênio);
Cateterismo de urgência (para esmagamento do trombo
com balão ou trombolítico local), ou cirurgia de emergência
para remoção do trombo.
Caso estas manobras não apresentem sucesso imediato,
a ECMO (do inglês Extracorporeal Membrane Oxygenation) se
disponível pode ser indicada para estabilização (Figura 1).
AO – aorta; TBC –tronco braquiocefálico; APD= artéria pulmonar direita; APE= artéria pulmonar esquerda.
Figura 1. Shunt sistêmico-pulmonar ocluído (Blalock-Taussig) em
recém-nascido no quarto dia de pós-operatório.
Indicações de anticoagulação na
anastomose cavopulmonar- Glenn
bidirecional e Fontan
A trombose é uma causa importante de morbidade e
mortalidade para pacientes que foram submetidos à anastomose cavopulmonar (Glenn, Fontan, Kawashima). Estudos
de revisão mostram que nestes pacientes: os eventos tromboembólicos ocorrem tanto precoce quanto tardiamente, e
contribuem para a falência da fisiologia de Fontan.
A predisposição para tromboembolismo ocorre por interação de múltiplos fatores, sejam eles intrínsecos e adquiridos.
Dentre as possíveis causas estariam: inflamação, disfunção
ventricular, baixo débito cardíaco, pressão venosa elevada,
fluxo sistêmico venoso não pulsátil, dilatação de cavidades,
disfunção hepática subclínica e hipoxemia sistêmica23-24.
Complicações frequentes como derrame pleural incluindo
quilotórax no pós-operatório não somente levam a um estado
de hipercoagulabilidade, desidratação e consequente hipotensão sistêmica relativa, e está associada a pressão elevada
da veia cava superior pode comprometer a perfusão cerebral, e como consequência resultar em trombose. Cavidades
cardíacas pequenas, com pouco fluxo de entrada e saída,
configuram pontos importantes para formação de trombos25-27.
O risco de trombose após Glenn bidirecional é baixo, entretanto podem ocorrer em áreas de estase, como nas anastomoses das artérias pulmonares ou na extremidade cega do
tronco pulmonar. A prevalência de eventos tromboembólicos
varia de 1 a 12 % para a cirurgia de Fontan e depende,
dentre outras coisas, do método diagnóstico, do período de
observação e se a revisão foi focada em trombose28.
Kaulitz et al. em 200529 e Canter em 201130, consideraram
que o risco de trombose em pacientes pós-Fontan podem alterar
com o decorrer do tempo e fatores de risco adicional passariam
a ter papel, como: disfunção ventricular, arritmia, imobilização
prolongada, enteropatia perdedora de proteínas, derrame pleural. O período de 3 a 12 meses após o Fontan é considerado o
de maior risco, o qual é seguido por um período de risco baixo
e constante, voltando a aumentar após 5 a 10 anos27,31,32.
Pacientes com história prévia de trombose ou eventos relacionados apresentam alto risco de recorrência.
O ecocardiograma transtorácico é realizado de rotina no seguimento de pacientes pós-Fontan para pesquisa de trombose. Maior acurácia pode ser obtida com ecocardiograma
transesofágico, principalmente nos pacientes com janela
acústica ruim, e na avaliação das áreas posteriores. Nos
casos inconclusivos pode ser necessária confirmação com
RNM, angiotomografia, cintilografia pulmonar33 (Figura 2).
em pacientes após cirurgia de Fontan. As crianças selecionadas tinham entre três meses a dois anos de idade e
foram acompanhadas com ecocardiograma transtorácico
e transesofágico. De 111 pacientes participantes, 13 do
grupo da heparina/varfarina apresentaram trombose (três
diagnósticos clínicos e 10 por ecocardiograma de rotina) e
12 tromboses foram diagnosticadas no grupo da aspirina
(quatro diagnósticos clínicos e oito por ecocardiograma
de rotina). O risco cumulativo para trombose foi similar
em ambos os grupos (p=0,045). Sangramento importante
ocorreu em um paciente de cada grupo, todavia sangramentos menores foram significativamente maior no grupo
da heparina/varfarina. Ocorreram dois óbitos, um em cada
grupo e ambos pacientes tinham trombos, todavia no julgamento dos autores não foram relacionados a trombose.
Apesar de não ter havido diferença significativa entre os
grupos de heparina/varfarina e aspirina, os autores concluíram que devido ao resultado terapêutico sub-ótimo
nos dois grupos, novas terapias alternativas terapêuticas
necessitam serem investigadas34.
Anticoagulação para próteses
valvares em crianças
VCI= veia cava inferior; VCS = veia cava superior, SH= veia suprahepática; APD= artéria pulmonar direita;
APE= artéria pulmonar esquerda
Figura 2. Angiografias de trombose em pós-operatório de Fontan
(Quadros A e B) e Glenn bidirecional (Quadros C e D ). A e B: Injeções
em veia cava superior e inferior mostram oclusão completa de tubo
extracardíaco(*) pós-Fontan e intensa rede de circulação colateral
(setas). Quadro C: Mostra angiografia prévia com ramos pulmonares de
bom calibre e sem obstruções. Angiografia seis meses após – quadro
D: Mostra trombose intensa em pós-operatório de Glenn bidirecional
- em VCS, APD (setas brancas) e obstrução total da APE (seta preta).
Terapia antitrombótica
Considerando que a trombose tenha um impacto importante sobre a morbidade e mortalidade de pacientes com
ventrículo único, a terapia preventiva com antitrombóticos
tem papel importante.
A época do início, a escolha do agente e o alvo da terapia antitrombótica deve ser individualizada de acordo com
a presença, a magnitude dos fatores de riscos e o estado
clínico do paciente (Tabela 1). A terapia com antiplaquetários
(aspirina e/ou clopidogrel) pode ser considerada razoável
após a cirurgia paliativa inicial com shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig) e após a anastomose cavopulmonar
bidirecional (Glenn). Considerando evidências de maior
risco de trombose no período de 3 a 12 meses após a
complementação de Fontan, na prática clínica a tendência
tem sido de utilizar varfarina ou heparina de baixo peso molecular, principalmente para os pacientes de alto risco. Pelo
aumento do risco de trombose na adolescência e na fase
adulta, preconiza-se escalonamento terapia antiplaquetária
ou anticoagulação plena. De maneira geral, as decisões
quanto à terapia antitrombótica devem ser tomadas após
um balanço entre o potencial de risco versus benefício.
O primeiro estudo multicêntrico randomizado foi publicado por Mongale et al. comparando a aspirina (5 mg/
kg/dia) com varfarina (iniciada dentro de 24 horas após
heparina levando o RNI a uma faixa de 2-3) por dois anos
Diferente dos adultos com cardiopatia adquirida, onde
quase toda troca valvar envolve as valvas do lado esquerdo,
em criança as valvas de ambos os lados podem requerer
troca sendo a troca das valvas tricúspide e pulmonar mais
comuns em crianças. A troca da valva tricúspide (valva atrioventricular direita no ventrículo subpulmonar) é rara, a indicação mais comum é na anomalia de Ebstein, nestes casos
as biopróteses são as mais utilizadas. A maior experiência
é da Mayo Clinic, e devido ao risco de complicações tromboembólicas aguda, principalmente nos casos de disfunção
ventricular direita, eles indicam o uso de anticoagulantes do
tipo antagonistas da vitamina K por 3 a 6 meses após a
troca da valva tricúspide por bioprótese, com RNI alvo na
faixa de 2-3 e adicionalmente a aspirina35-36.
A reconstrução da via de saída do ventrículo direito
(troca da valva pulmonar) é realizada com uma variedade
de próteses biológicas na posição pulmonar e em tubos
valvados. O risco de embolização sistêmica nestes casos
é praticamente inexistente. Eventos tromboembólicos, são
incomuns e para pacientes sem fatores de risco adicional, não há indicação para anticoagulação. Embora alguns
autores recomendem o uso de aspirina após implante de
bioprótese pulmonar, esta prática não é comum37-40.
O risco para complicações tromboembólicas e sangramentos existe mesmo em pacientes com anticoagulação
otimizada e é influenciada por fatores dos individuais e
posição valvar.
Para as valvas biológicas a anticoagulação em longo
prazo não é necessária. As valvas biológicas, particularmente as heterólogas, deterioram rapidamente na criança
quando usada na posição aórtica ou atrioventricular sistêmica (mitral). Como consequência do mau desempenho
das biopróteses, valvas metálicas são frequentemente
usadas para troca das valvas sistêmicas em crianças, e
nestes casos a anticoagulação é necessária para prevenir
complicações tromboembólicas.
Valvas biológicas são consideradas mais duráveis
129
Tabela 1. Principais anticoagulanes e suas indicações.
Anticoagulante e
mecanismo de ação
Propriedades
Alvo terapêutico
Monitorização
Controle sérico pelo menos
a cada 24 horas. O nível sérico ideal é 0,35 a 0,7U/ml.
Requer monitorização
sanguinea frequente e
Heparina não-fracionada.
adequado de antitromPotencializa a inibição
bina para atingir efeito.
dos fatores XIIa, XIa, Xa,
Casos de resistência
Ixa, IIa pela antitrombina.
necessitam receber antitrombina.
Administração endovenosa.
Dose dependente da idade:
<12meses= 28UI/Kg/h
>12 meses= 20UI/kg/h
Baixas doses são comuns:10-15UI/kg/h.
Padrão-ouro é a dosagem do fator anti-Xa. Se o fator anti-Xa
não é disponível,
recomenda-se TTPA
1.5-3x o basal.
Heparina de baixo peso
molecular.
Enoxaparina.
Semelhante a heparina
não-fracionada, porém
com melhor capacidade
inibitória do fator Xa.
Dose-dependente da idade:
<2meses=1,5mg/kg/dose.
≥2meses=1,0mg/kg/dose.
Administação a cada 12horas.
Titulação da dose para
Nível sérico de HBPM
atingir nível sérico de
(fator anti-Xa) 0,5-1,0U/ml.
HBPM de 0,5-1,0U/ml.
Meia-vida: 3-6horas.
Administração subcutânea.
Baixa dependência da
antitrombina. Requer 24
horas para reverter o efeito anticoagulante.
Varfarina.
Inibição específica da
Meia-vida: 36 a 42horas.
γ-carboxilação dos faAdministração oral. Metatores dependentes de
bolismo hepático.
vitamina K, II, VII, IX e X
e proteínas C,S e Z.
130
Dose
Inicial: 0,2mg/kg/dia exceto para pacientes com INR alvo: 2-3.
Fontan, após 0,1mg/kg/dia. Manutenção: dose Valvas mitrais mecânicas: 2,5-3,5.
individualizada titulada pelo INR.
Administração oral.
Meia-vida é dependente
da dose.
Terapia antiplaquetária.
Inibição plaquetária irreAspirina.
Baixa dose: 3 – 5mg/kg/dia.
versível. É recomendada a
Inibição da atividade
Máximo: 325mg/kg/dia.
suspensão 7 dias antes de
da COX-1 e COX-2.
procedimentos cirúrgicos
para permitir a completa
regeneração plaquetária.
Clopidogrel.
Inibição da agregação
plaquetária induzida
pelo ADP.
Sem efeitos no metabolismo do ácido araquidônico.
Dosagem diária de INR até
atingir alvo terapêutico,
após reduzir a frequência
quando estabilizar com
teste mensal. Dosar INR
quando piora clínica, mudança de droga ou dieta.
Nenhum estudo disponível.
Não há estudos que relacionem respostas clínicas a medidas do efeito
da aspirina.
Sem estudo.
Não há estudos que relacionem respostas clínicas
a medidas do efeito do
clopidogrel.
Meia-vida: 7h. Excreção renal. Metabolismo hepático.
0,2-1mg/kg/dia. Estudo completo em cardiopatias congênitas e shunts (www.clinicaltrials.
gov,NCT00396877).
Dipiridamol.
Inibidor da recaptação
da adenosina.
Meia-vida: 10horas.
1-5mg/kg/dia.
Máximo 15mg/kg/dia.
Sem estudo.
Não há estudos que relacionem respostas clínicas
a medidas do efeito do
dipiridamol.
Argatroban.
Estudo completo em
crianças.
(www.clinicaltrials.gov,
NCT00039858)
Excreção hepática. Meia-vida: 40-50minutos.
Não é reversível.
Dose dependente da idade:
6meses-6anos: 0,5-1,0mcg/kg/min.
6anos-16anos: 1-2mcg/kg/min. Infusão continua (máximo 10mcg/kg/min).
1,5-3x o TTPA de base
(não exceder 100seg).
TCA80-220 ou 250300seg.
Dosagem TTPA 2 horas
após inicio da infusão ou
cada mudança de dose.
Alteplase.
Converte plasminogênio em plasmina. Plasmina degrada a fibrina
e fibrinogênio.
Meia-vida: 4minutos.
Manter fibrinogênio >100
(Administração de PFC
10-20ml/kg antes da infusão de alteplase como
fonte de plasminogênio)
e plaquetas> 50.000.
Nota: continuar a heparina durante a infusão
de alteplase, 10U/kg/h;
se mantiver a heparina
continua, ajustar a dose
conforme idade:
>12 meses: 20UI/kg/h
<12 meses: 28UI/kg/h
Trombose arterial, embolia pulmonar e TVP: sistêmico
0,5mg/kg/h IV por 6 horas.
Infusão continua de baixa dose 0,1-0,3UI/kg/h
por 12-24horas (relatado em trombólise de valva protética).
Baixas doses 0,03-0,06mg/kg/h (Máximo 2mg/h)
por 12-48horas em situações selecionadas.
Catéter: 2 regimes de doses relatados: 0,025mg/
kg/h ou 0,5-2mg/h a cada 12-24horas.
Em trombose de coronárias são poucos os relatos
em crianças. Estratégias que foram usadas incluem:
(1) 0,1-0,6 (mais comumente 0,5)mg/kg/h IV
por 6 horas.
(2) pelo guideline de adulto, 0,2mg/kg IV (Máximo 15mg), após 0,75mg/kg por 30min (Máximo
50mg) seguido de 0,5mg/kg por 60min (Máximo 35mg), dose máxima total 100mg.
Reavaliar trombo com imagem após infusão completa. Nova administração
pode ser indicado uma vez
que os parâmetros hematológicos forem aceitos.
quando implantadas a direita, na posição tricúspide ou
pulmonar. Devido a baixa pressão e baixa velocidade de
fluxo no lado direito, alto grau de anticoagulação são necessários para as próteses metálicas nestas posições.
Na população de adultos a incidência de complicações
tromboembólicas entre pacientes com valva metálica em
posição aórtica varia de 1,4 a 2,7 por paciente ano e complicações de sangramento varia de 0,7 a 3 por paciente
ano. Estes riscos na população pediátrica são menos conhecidos. A maioria dos estudos pediátricos são retrospectivos, envolvem pequeno número de pacientes, prazo de
seguimento é curto. Anticoagulação mais frequentemente
havia sido realizada com varfarina ou outro antagonista
da vitamina K, e quando especificado. Em 12 estudos
pediátricos com tempo de seguimento de até 5 anos onde
foram incluídos 496 pacientes submetidos a troca valvar
aórtica metálica. As complicações tromboembólicas entre
os anticoagulados com varfarina variou de 0 a 5,3% por
paciente ano, sendo mais altas nas séries que incluíram
valvas metálicas com gaiolas, nas quais a variação de
complicações tromboembólicas foi entre 1,3% e 5,3% por
paciente ano. Já o risco de sangramento em pacientes
pediátricos com prótese metálica em posição aórtica anticoagulados com varfarina ou outro antagonista da vitamina K
com seguimento maior do que 5 anos, ficou entre a 0%
(5 estudos) e 2,3% por paciente ano41-46.
Por exigir uma faixa mais alta de anticoagulação, o risco
de complicações relacionadas à anticoagulação é maior
nas valvas metálicas em posição de valva atrioventricular
sistêmica (mitral).
De uma forma geral os estudos sugerem que pacientes
pediátricos apresentam risco menor de complicações tromboembólicas e sangramentos, e assim vários estudos tem
tentado diminuir a anticoagulação ou usar exclusivamente
antiagregante plaquetários41-46.
Entre os três estudos prospectivos, existe um multicêntrico que fornece pouca informação sobre anticoagulação
e complicações relacionadas à anticoagulacão pediátrica,
consequentemente a tendência tem sido a de seguir as
recomendações das diretrizes da ACC/AHA para o tratamento de pacientes com valvopatia, apesar de não apresentar dados robustos para a idade pediátrica e adultos
com cardiopatia congênita e prótese metálica.
Quando a interrupção da varfarina41-43 se faz necessária
para tratamento dentário ou cirurgia a necessidade de terapia ponte depende do risco relativo de trombose durante
o tempo requerido para o procedimento. Além dos fatores
de riscos clínicos basais (como tipo ou posição da valva),
o ato cirúrgico em si induz a um estado de hipercoagulabilidade relativo.
A trombose de próteses valvares tem uma incidência de
0,5 a 6% paciente por ano. O risco de trombose valvar não é
linear, sendo mais frequente nos primeiros anos após a sua
troca. A apresentação clínica varia de ausência de sintomas
a choque cardiogênico. Pacientes pediátricos, apresentam
maior risco para oclusão por trombo de uma prótese valvar
devido ao tamanho pequeno da prótese e a dificuldade de
atingir um estado de anticoagulação estável.
O tratamento inclui cirurgia de emergência28 com
trombectomia ou troca valvar, uso de fibrinolíticos, heRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 126-33
parina endovenosa dependendo da condição clínica do
paciente e carga trombótica. A terapia com trombolíticos
apesar de atrativa, as complicações não são incomuns.
Em adultos a taxa de sucesso é de 75% com taxa de
complicação de 25%, como sangramento, tromboembolismo sistêmico, falta de resposta resultando em reoperação e óbito, a experiência em crianças parece similar
a dos adultos28.
CIRCULAÇÃO EXTRACORPÓREA (CEC) E
ECMO EM CRIANÇAS COM CARDIOPATIA
CONGÊNITA
Anticoagulação para CEC
A anticoagulação ideal durante a CEC previne a formação de trombo dentro do circuito e minimiza o consumo de
fatores da coagulação. A heparina leva a anticoagulação
por amplificar a atividade da AT III. Nos primórdios da cirurgia a céu aberto, a dose de heparina era determinada
por tentativa e erro, com suplementação baseada na sua
vida média presumida na circulação. O desenvolvimento do
teste rápido do tempo de coagulação ativado (TCA) para
detectar o efeito da heparina, identificou vários problemas
no método empírico. A experiência em crianças vem da
estratégia usada em adultos e não considera fatores como
a hipotermia, hemodiluição, função plaquetária reduzida,
fatores estes prevalentes na cirurgia cardíaca pediátrica.
Frequentemente o TCA alvo é > 480 segundos no grupo
pediátrico, inclusive neonatos, enquanto para adultos é >
400 segundos. O objetivo de minimizar a ativação do sistema da coagulação durante a CEC. Além da estratégia
de anticoagulação na superfície dos seus circuitos foi adicionado heparina e incluída no prime da bomba para anticoagular adequadamente o volume circulante (perfusato)
adicional e ser um fator de segurança caso a heparinização
sistêmica seja inadequada. A quantidade de heparina adicionada ao prime varia de 1 a 5U/ml, mas 2 a 3 U/ML é a
mais usada. De forma empírica a dose carga de heparina
para anticoagulação para CEC em pediatria fica entre 300
a 400 U/kg. O TCA é medido antes de iniciar a CEC para
assegurar que a anticoagulação esteja adequada47-52.
Reversão da heparina com protamina
A heparina não fracionada continua a ser o anticoagulante de escolha para CEC em parte devido à facilidade de ser
neutralizada pela protamina. Um miligrama de protamina neutraliza aproximadamente 85 unidades de heparina. De maneira geral para cada unidade de heparina administrada 1 a
1,3 mg de protamina é administrada.
Resistência a heparina
Não existe definição universal de resistência a heparina,
mas pode ser definida de uma maneira geral como necessidade substancialmente maior do que a dose habitual de
heparina para atingir níveis satisfatórios de anticoagulação.
Várias situações clínicas podem estar associadas, como:
deficiência de antitrombina III congênita ou adquirida, tratamento pré-operatório com heparina, trombocitose extrema,
sépsis e síndrome hipereosinofílica.
131
Tratamento para resistência a heparina
em crianças
Pacientes que apresentam resistência a heparina (TCA
< 300s apos 600u/kg de heparina) deve receber concentrado de antitrombina III. (Classe I, Nível de Evidência C)
ou com plasma fresco22.
Novos anticoagulantes
Dois anticoagulantes são habitualmente usados para prevenir trombose: heparina e varfarina, e ambos são difíceis
de serem usados de forma eficaz na população pediátrica.
Recentemente inibidores direto da trombina e direto do fator
Xa foram aprovados e usados para várias indicações em
adultos. Dentre as vantagens destas drogas estão: uso oral,
início rápido de ação, e poucas interações clínicas com alimentos ou outras medicações. A dose é padronizada, sem
necessidade de monitoração. É provável que em futuro próximo estes medicamentos venham ser testados para crianças.
Considerando que os pacientes pediátricos com cardiopatias congênitas apresentam particularidades própria,
estudos específicos se fazem necessários.
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133
revisão/review
Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias
congênitas: onde estamos e onde
podemos chegar
Pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease:
where we are and where we can go
RESUMO
Leína Zorzanelli¹
Antonio Augusto Lopes¹
1. Unidade Clínica de Cardiologia.
Pediátrica e Cardiopatias Congênitas
no Adulto do Instituto do Coração
(InCor) – HCFMUSP
Correspondência:
Prof. Dr. Antonio Augusto Lopes,
Instituto do Coração (InCor)
Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44,
São Paulo, SP. Brasil.
CEP: 05403-000
[email protected]
134
A prevalência da hipertensão pulmonar associada às cardiopatias congênitas
(HAP-CCG) é estimada em 1,6-12,5 casos por um milhão de adultos, com 25-50% destes
pacientes exibindo a forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger. Mais de 90%
dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com comunicações simples entre as
circulações sistêmica e pulmonar são submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos
defeitos ainda na infância. Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes defeitos não
apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas, com risco
maior de complicações graves no pós-operatório, incluindo falência ventricular direita e óbito.
A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCG devem ser individualizadas
devido à grande multiplicidade de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas
de apresentação muito distintas e diferentes problemas a serem equacionados. Ainda
hoje a literatura é escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso, principalmente
dentro da faixa etária pediátrica. As perspectivas futuras são na direção de expansão do
conhecimento fisiopatológico, incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora
progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta terapêutica para esses pacientes.
Descritores: Cardiopatias congênitas; Hipertensão pulmonar; Síndrome de Eisenmenger;
Diagnóstico; Tratamento.
ABSTRACT
The prevalence of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease
(PHT-CHD) is estimated at 1.6-12.5 cases per million adults, with 25%-50% of these presenting the most serious form of the disease: Eisenmenger’s syndrome. More than 90% of
patients with congenital heart disease with simple communications between the systemic
and pulmonary circulations undergo surgical or percutaneous correction of the defects
while still in infancy. However, 5% to 10% of patients with these defects do not present this
same pattern, even in the presence of non-restrictive communications, with a higher risk
of severe postoperative complications, including right ventricular failure and death. The
evaluation and clinical management of patients with PHT-CHD should be individualized,
due to the great multiplicity of situations. It involves a wide age range, with very distinct
forms of presentation and different problems to be resolved. The literature still lacks studies
on drug management, particularly in pediatric patients. The future prospects are towards
the expansion of physio-pathological knowledge, including genetic aspects, with the aim
of gradually improving both early evaluation and therapeutic conduct for these patients.
Descriptors: Heart Defects, Congenital; Hypertension, Pulmonary; Eisenmenger Complex;
Diagnosis; Therapy. INTRODUÇÃO E DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
Cardiopatias congênitas ocorrem em 0,8-1% dos nascidos vivos1. Cerca de 5% dos adultos com defeitos congênitos
desenvolvem hipertensão arterial pulmonar (HAP-CCg)2. A prevalência de HAP-CCg é estimada em 1,6-12,5 casos por um
milhão de adultos, com 25-50% destes pacientes exibindo a
forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger3. Entre
os adultos com HAP, 11,3% tem HAP-CCg, mas em crianças,
cerca de metade dos casos de HAP tem como causa a cardiopatia congênita ou a fisiologia da síndrome de Eisenmenger4.
Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias congênitas:
onde estamos e onde podemos chegar
Embora na maior parte dos casos de HAP-CCg o
diagnóstico seja feito em crianças, a distribuição da doença vem mudando ao longo dos últimos anos. A prevalência de cardiopatia congênita em adultos e adolescentes
aumentou entre o período de 1985 e 2000, provavelmente
devido à maior sobrevida dos pacientes pediátricos até
a idade adulta1,5.
Adultos com HAP-CCg tem um prognóstico melhor quando comparados com aqueles portadores de HAP idiopática6.
A progressão da HAP idiopática é rápida e a sobrevida pode
ser limitada a poucos anos após o diagnóstico, enquanto a
progressão da HAP-CCg é mais lenta e os pacientes podem
sobreviver por décadas após o diagnóstico7.
Vários defeitos cardíacos congênitos podem estar associados com HAP, e a história natural da HAP-CCg varia
de acordo com o defeito relacionado. A probabilidade de
desenvolver HAP também depende do tamanho e da localização do defeito. Mesmo em comunicações interatriais
grandes (cardiopatia congênita simples, com localização
pré-tricuspídea), formas graves de HAP são raras, enquanto
a incidência em pacientes com comunicações interatriais do
tipo seio venoso é de 15-20%. Em pacientes com grandes
comunicações interventriculares ou grandes canais arteriais
(defeitos pós-tricuspídeos) a incidência chega a 50-70%
e próximo a 100% em adultos com truncus arteriosus ou
transposição das grandes artérias com comunicação interventricular (cardiopatias complexas)5. O grau de comprometimento é maior e a sobrevida menor quanto mais
complexo for o defeito8-10.
IMPLEMENTAÇÕES A PARTIR DO
ÚLTIMO CONSENSO MUNDIAL
Como uma modificação da classificação passada de
Dana Point11, a classificação de hipertensão pulmonar (HP)
realizada em Nice, na França, em 2013, destaca aspectos de
desordens pediátricas, especialmente em relação às doenças na infância que estão sendo progressivamente mais
encontradas por clínicos que tratam de adultos com HP.
Crianças com HP que eram diagnosticadas entre o período
neonatal até a adolescência estão atualmente sobrevivendo
até a idade adulta; por esse motivo, uma classificação comum se fazia necessária para facilitar a transição da infância
até a fase adulta. Como resultado, a Força Tarefa Pediátrica
recomendou várias mudanças para serem implementadas
no 5o Simpósio Mundial em Hipertensão Pulmonar (WSPH),
em Nice. Apesar das mudanças, a classificação proposta
em Nice permanece estruturada em cinco grupos, sendo
a HAP o primeiro grupo.
A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
foi mudada para uma subcategoria separada no grupo 1
para enfatizar aspectos únicos em relação ao seu início
imediatamente após o nascimento, tempo de duração e
estratégias terapêuticas. No grupo 2, doenças congênitas
e adquiridas com obstrução da via de entrada e de saída
do ventrículo esquerdo foram acrescentadas12. Estas lesões
incluem estenose de veias pulmonares, cor triatriatum, anel
supravalvar mitral, estenose mitral, estenose subaórtica, estenose valvar aórtica e coarctação de aorta associada com
aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo. No grupo 3, doenças pulmonares em desenvolvimento
têm sido destacadas, devido ao reconhecimento do papel
importante do crescimento vascular pulmonar anormal na
patogênese da HP13. Hérnia diafragmática congênita e a
displasia broncopulmonar têm merecido destaque devido a
sua relativa frequência e ao papel crítico da HP na determinação da sobrevida e desfechos a longo prazo14,15. O grupo
4 permaneceu inalterado, englobando casos de tromboembolismo crônico como causa de hipertensão pulmonar. No
grupo 5, a HP segmentar foi adicionada. Como exemplo,
pode-se citar a atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico pulmonares13.
A classificação de Nice também foi modificada em relação à HAP associada com cardiopatias congênitas. O
tipo 1 inclui pacientes com síndrome de Eisenmenger com
“shunt” direita-esquerda pela comunicação e dessaturação
sistêmica. O tipo 2 inclui pacientes com cardiopatia congênita e doença vascular pulmonar hipertensiva com saturação
normal em repouso. As comunicações podem ser tanto
operáveis quanto inoperáveis, mas são caracterizadas por
aumento da resistência vascular pulmonar (RVP). O tipo
3 inclui HAP coincidente com a presença de cardiopatia
congênita, a qual inclui pequenos defeitos nos septos atrial
ou ventricular; segue um curso semelhante ao da HAP idiopática. O tipo 4 inclui pacientes operados de defeitos congênitos de qualquer tipo, que desenvolveram doença vascular
pulmonar hipertensiva13. A força tarefa também reconhece
lesões nas quais a doença vascular pulmonar é provável,
sem os critérios específicos para HP, portanto não incluídas
na classificação clínica. Isto inclui pacientes com fisiologia
univentricular que foram submetidos à cirurgia de Glenn
bidirecional ou de Fontan16.
ASPECTOS ATUAIS DA FISIOPATOLOGIA
E MANEJO
Todos os defeitos cardíacos congênitos com aumento do
fluxo pulmonar tem uma propensão a desenvolver doença
vascular pulmonar17. A probabilidade e a taxa de desenvolvimento de anormalidades vasculares são determinadas por
um número de variáveis que inclui a magnitude do “shunt”
esquerda-direita, a natureza do defeito e a duração da exposição do leito vascular pulmonar ao aumento de fluxo sanguíneo. Comunicações da esquerda para a direita ao nível
dos ventrículos ou grandes artérias (pós-tricuspídeos) tem
uma chance maior de desenvolver vasculopatia pulmonar
quando comparados aos “shunts” a nível atrial (pré-tricuspídeos). Defeitos cardíacos cianogênicos com aumento do
fluxo pulmonar são mais propensos a cursar com vasculopatia precoce, geralmente durante a infância18.
Um grande número de variáveis parece contribuir, mas
são ainda pouco compreendidas. A resposta da vasculatura
do pulmão a um aumento de fluxo sanguíneo não é uniforme
entre os pacientes e não acontece de uma forma previsível.
Parece haver um espectro no desenvolvimento da doença
vascular pulmonar: de um lado, um grupo de pacientes
com uma resistência vascular pulmonar elevada e lesões
vasculares pulmonares oclusivas avançadas na infância e,
do outro, adultos que permanecem operáveis, portadores
de grandes comunicações com fluxo da esquerda para a
direita. Condições como a trissomia do 21, deformidades
torácicas e esqueléticas, e doenças parenquimatosas pul-
135
136
monares estão geralmente associadas com maior probabilidade de desenvolvimento de doença vascular pulmonar.
A exposição do pulmão ao aumento do fluxo sanguíneo
resulta em alteração no tônus vascular dependente do endotélio e aumento do tônus vasomotor acompanhado por
mudanças histológicas na parede do vaso17,18. As alterações
histológicas incluem extensão do músculo liso em artérias
pulmonares periféricas, hipertrofia da camada média e formação de lesões dilatadas, como por exemplo, as lesões
plexiformes. A perda da função de barreira do endotélio resultante de um aumento do fluxo e pressão, ativação do sistema
da endotelina, redução da produção de prostaciclina e de
óxido nítrico, aumento do turnover de serotonina e alteração
na expressão dos canais de potássio têm sido implicados
na patobiologia do remodelamento vascular na hipertensão
arterial pulmonar de forma geral, e provavelmente ocorrem
também nas doenças cardíacas congênitas18.
Mais de 90% dos pacientes portadores de cardiopatias
congênitas com comunicações simples entre as circulações
sistêmica e pulmonar (comunicação interatrial, comunicação interventricular ou persistência do canal arterial) são
submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos defeitos ainda na infância, com base na avaliação clínica e em
exames diagnósticos não invasivos19. Habitualmente essas
crianças apresentam um padrão de circulação pulmonar
hipercinético, cursando com sinais de insuficiência cardíaca,
congestão pulmonar e dispneia20.
Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes
defeitos não apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas. Estes pacientes necessitam de avaliação diagnóstica invasiva (cateterismo
cardíaco) para melhor compreensão da hemodinâmica e
decisão de conduta. A RVP encontrada habitualmente é
maior que 3 Unidades Wood/m2 (HAP-CCg), assumindose portanto que esses pacientes apresentam um resultado
pelo menos moderadamente elevado. Mas mesmo antes
dos dados hemodinâmicos serem obtidos, é possível identificar esse grupo de pacientes com base nos seguintes
achados: idade (acima de um ou dois anos, dependendo
do defeito cardíaco); tipo do defeito (lesões pós-tricuspídeas e as complexas apresentam maior risco); presença
de anomalias associadas (por exemplo, alterações obstrutivas envolvendo a drenagem venosa pulmonar); fluxo
bidirecional pelas comunicações, com períodos de queda
na saturação sistêmica de oxigênio; ausência de sinais
clínicos de insuficiência cardíaca; presença de síndromes
extracardíacas (em particular a síndrome de Down). Pacientes que apresentam uma combinação desses fatores
provavelmente tem aumento da pressão arterial pulmonar e
da RVP, e necessitam de uma avaliação diagnóstica individualizada para um manejo adequado19. Este pequeno grupo
de pacientes apresenta risco maior de complicações graves
no pós-operatório (Figura 1), incluindo falência ventricular
direita e óbito. Aqueles que sobrevivem ao procedimento
cirúrgico ainda permanecem sob o risco de permanecer
ou desenvolver HAP no pós-operatório, mesmo anos após
o reparo do defeito cardíaco. Por esses motivos citados, é
extremamente importante a decisão de qual paciente deve
ser submetido à cirurgia, com riscos intra e pós-operatórios
aceitáveis e menor desenvolvimento de doença vascular
Avaliação da presença de elementos desfavoráveis
•
•
•
•
•
Síndrome de Down
Idade maior que 02 anos
Saturação de oxigênio menor que 90%
Fluxo bidirecional através do defeito
Ausência de congestão puImonar e de déficit ponderal
Não
Qp/Qs > 2.9
VTI VP > 24cm
Provável
encaminhamento
cirúrgico (***)
RVPi < 4U x m2 (**)
Sim
Estudo invasivo
cateterismo cardiaco (*)
Qp/Qs < 2
VTI VP < 22cm
Eventualmente
inoperável
RVPi > 8 - 10 U x m2 (**) RVPi 4 A 8 U x m2 (**)
Decisão caso a caso
Possibilidade de inclusão
em protocolo de estudo
* Realizar teste de vasorreatividade; ** Considerar todos os elementos olhicos; *** Atenção a
possibilidade de crise de hipertensão pulmonar no pós-operatório; Qp/Qs = relação fluxo
pulmonar e fluxo sistémico; VTI VP = integração de velocidade e tempo da veia pulmonar.
Figura 1. Algoritmo a ser considerado em pacientes candidatos ao
tratamento cirúrgico de defeitos septais cardíacos, na suspeita de
alterações vasculares pulmonares em progressão.
pulmonar em longo prazo. É sempre importante ressaltar
que a resposta ao teste de vasorreatividade não pode ser
usada para predizer o prognóstico em cardiopatias congênitas com hipertensão pulmonar, como estabelecido no
simpósio em Nice19.
Os objetivos do tratamento da HAP-CCg devem ser considerados para aqueles pacientes de baixo risco e para
os com alto risco de óbito. Evidências clínicas de falência
ventricular direita, progressão dos sintomas, classe funcional III e IV e níveis elevados de BNP são associados com
um risco maior de óbito. Em crianças, dispneia também é
associada com alto risco13. O prognóstico de crianças com
HAP-CCg tem melhorado nas últimas décadas devido às
novas drogas e estratégias terapêuticas mais agressivas.
Entretanto, o uso destas novas medicações para HAP em
crianças é baseado quase exclusivamente na experiência
e dados dos estudos realizados em adultos13.
Até o presente momento, o manejo clínico compreende a prevenção da HAP em pacientes com cardiopatia
congênita (através do reparo cirúrgico das comunicações,
antes do desenvolvimento da doença vascular pulmonar)
e o tratamento da HAP já existente (através de cirurgia ou
tratamento medicamentoso). A única opção de cura para a
doença em estágio avançado é o transplante5.
Critérios para a caracterização
de operabilidade em pacientes
com potencial indicação para
a correção da cardiopatia
subjacente
Com o objetivo de se definir de forma adequada a
anatomia cardíaca e o perfil da circulação cardiopulmonar
em pacientes com suspeita de HAP-CCg, deve-se iniciar a
avaliação clínica com uma anamnese e exame físico detalhados, além da solicitação de exames diagnósticos não
invasivos como a radiografia de tórax (Figura 2), o eletrocardiograma e o ecocardiograma transtorácico21. Este último,
além de fornecer estimativas de parâmetros hemodinâmicos
Figura 2. Radiograma torácico revelando situações hemodinâmicas
pulmonares distintas no mesmo paciente: onze meses, grande janela
aorto-pulmonar associada a comunicação interventricular não restritiva
e comunicação interatrial. Dilatação acentuada do tronco pulmonar nas
duas condições. A - aumento de fluxo sanguíneo e resistência vascular
pulmonar; observa-se a expressiva vascularidade nos hilos pulmonares;
B - vasodilatação pulmonar induzida por teste farmacológico; aspecto
de congestão pulmonar com aumento de área cardíaca.
tais como medidas de pressões e fluxos, é essencial na
definição de elementos anatômicos que são fundamentais
para o estabelecimento das estratégias corretivas e predição de riscos (Figura 3).
Alguns fatores, quando presentes, são indicativos de
risco para doença vascular pulmonar: apresentação tardia
(em geral, crianças maiores que dois anos), ausência de
congestão pulmonar, presença de síndromes associadas,
comunicação com localização pós-tricuspídea, fluxo bidirecional através dos defeitos, queda na saturação sistêmica
de oxigênio e a presença de anomalias complexas19. Pacientes que não apresentam somatória desses fatores são
prováveis candidatos ao reparo do defeito com base apenas
na avaliação não invasiva (recomendação/evidência: IC).
Aqueles que apresentam alguns deles necessitarão de ferramentas diagnósticas mais sofisticadas, incluindo métodos
invasivos, como o cateterismo cardíaco. E por fim, aqueles
que se apresentam com todos os fatores mencionados,
provavelmente serão considerados com inoperáveis, pelo
menos em um primeiro momento19.
Para aqueles em que o cateterismo está indicado, é
importante ressaltar que ainda hoje não existe um nível estabelecido de RVP que contraindique a cirurgia em pacientes
com HAP-CCg. Em Nice, foi proposto como limite de RVP
um valor de 4 Unidades Wood/m2 para a consideração de
cirurgia, e entre 4-8 Unidades Wood/m2 como intervalo de
risco, onde cada caso teria que ser discutido de forma individual (Figura 1)19.
A definição de fatores prognósticos indicativos de reversibilidade das lesões vasculares pulmonares requer
estudos. Há procura cada vez maior por marcadores não
invasivos. Um estudo que avaliou bases celulares e histológicas de gravidade na HAP-CCg encontrou associação
de irreversibilidade com comprometimento do mecanismo
de apoptose de células endoteliais e com a sinalização
antiapoptótica de células inflamatórias perivasculares5.
Síndrome de Eisenmenger
Uma vez que a RVP excede à sistêmica, ocorre inversão
do fluxo esquerda-direita, tendo como consequência o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger. Esta síndrome
representa a forma mais avançada da HAP-CCg e é caracteRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 134-40
Imagens cedidas pelo setor de ecocardiografia do Instituto do Coração – HCFMUSP.
Figura 3. Imagens e parâmetros ecocardiográficos em anomalias de septação cardíaca e de grandes artérias. A: grande janela aorto-pulmonar
(seta), no corte paraesternal, em criança de oito meses; B: defeito do
septo atrioventricular forma total, com dilatação das câmaras direitas,
no corte de apical quatro câmaras, em criança de nove meses (setas
indicando comunicação interatrial tipo ostium primum e comunicação
interventricular de via de entrada, respectivamente acima e abaixo da
valva atrioventricular única); C e D: comunicação interventricular no
corte paraesternal eixo longo (setas) em criança com dois anos e onze
meses, apresentando fluxo bidirecional (de ventrículo esquerdo para o
direito em C, e direito para esquerdo em D); E: Doppler evidenciando
fluxo preferencial do ventrículo esquerdo para o direito, gradiente de
47 mmHg, em criança com dois anos, com comunicação interventricular;
F: Doppler evidenciando a curva do refluxo tricúspide para avaliação da
pressão sistólica do ventrículo direito (estimada em 71 mmHg), em criança com um ano e seis meses com grande comunicação interventricular.
Ao: aorta. AP: artéria pulmonar. APD: artéria pulmonar direita. APE: artéria
pulmonar esquerda. AD: átrio direito. AE: átrio esquerdo. VD: ventrículo
direito. VE: ventrículo esquerdo. CIV: comunicação interventricular.
rizada pelo fluxo bidirecional ou direita-esquerda através das
comunicações com cianose crônica22. Enquanto a síndrome
de Eisenmenger é atualmente rara em países desenvolvidos,
ela continua a ser comum na maioria dos países em desenvolvimento, onde a cirurgia cardíaca congênita não está
disponível para uma grande parte das crianças. Felizmente,
o prognóstico é melhor do que nas outras formas de HAP,
incluindo a forma idiopática18.
A síndrome de Eisenmenger deveria ser vista como uma
doença multi-sistêmica23. Múltiplos sistemas orgânicos são
afetados como resultado da hipóxia crônica, eritrocitose e
insuficiência cardíaca. Complicações infecciosas tais como
endocardite e abscesso cerebral são comuns. O sintoma
mais encontrado é a intolerância ao exercício. Outros sintomas comuns incluem: dispneia, síncope, dor precordial,
cianose e hemoptise.
Os sinais clínicos podem incluir cianose central, baqueteamento digital, edema periférico, impulsões sistólicas
do VD à palpação, hiperfonese do componente pulmonar
137
da segunda bulha e um “clic” de ejeção pulmonar mais
audível. Sopros de regurgitação valvar podem ser audíveis,
porém aqueles decorrentes previamente do fluxo esquerda-direita através de comunicações a nível ventricular ou
arterial geralmente desaparecem com o desenvolvimento
da síndrome de Eisenmenger.
Cianose é comum nos pacientes com síndrome de Eisenmenger. O “shunt” direita-esquerda resulta em danos
secundários à hipóxia e comprometimento de múltiplos
órgãos. A cianose geralmente é acompanhada por policitemia secundária, visto que há um aumento na produção de
células vermelhas como tentativa de compensar a hipoxemia. As complicações secundárias à cianose são: eventos
isquêmicos, sangramentos, predisposição à trombose, manifestações hematológicas e infecciosas, disfunção hepática
ou renal, acne, doenças esqueléticas, disfunção ventricular
direita, arritmias e morte súbita.
Em comparação com a HAP idiopática, a hemodinâmica
é geralmente mais favorável nos pacientes com síndrome de
Eisenmenger. O débito cardíaco está preservado devido ao
“shunt” direita-esquerda pelo defeito cardíaco. A mortalidade é maior nos pacientes com HAP idiopática. Entretanto,
as complicações secundárias à hipoxemia, na síndrome de
Eisenmenger, estão associadas com uma maior mortalidade.
Os objetivos da investigação diagnóstica são: 1) confirmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar grave; 2) caracterizar corretamente as lesões cardíacas subjacentes;
3) excluir qualquer causa potencialmente reversível para a
elevação da RVP e outras causas de hipóxia; 4) avaliar a
extensão da disfunção de múltiplos órgãos; 5) obter uma estimativa objetiva da situação funcional e da função cardíaca.
Estes pacientes devem ser acompanhados por uma
equipe multidisciplinar, por se tratar de uma doença multisistêmica. O acompanhamento deve ser feito por um cardiologista com conhecimento sobre cardiopatias congênitas.
Consultas com eletrofisiologista, obstetra e ginecologista,
nefrologista, pneumologista, hematologista, neurologista,
ortopedista e gastroenterologista podem ser necessárias
para muitos pacientes18. O objetivo final do tratamento deve
ser a melhora da sobrevida e a possibilidade de realização
das atividades habituais sem a necessidade de o paciente
se autolimitar (Tabela 1).24
Estilo de vida: intolerância ao exercício está presente na
evolução dos pacientes com síndrome de Eisenmenger e
o risco de desidratação deve ser considerado em regiões
com clima tropical. Exposição a altitudes maiores que 2.500
metros deve ser evitada25. Todos os pacientes são advertidos para evitar desidratação, exercício físico mais intenso e
esforços isométricos exagerados, embora atividades aeróbicas de baixa intensidade sejam recomendadas5. Profilaxia
para endocardite e cuidados com a higiene dentária são
fundamentais. Imunização anual contra infecções pelo vírus da influenza e pneumococo deve ser considerada em
regiões onde estas infecções são prevalentes.
Tabela 1. Itens fundamentais no manejo e seguimento de pacientes com Síndrome de Eisenmenger.
138
Aspectos clínicos, laboratoriais
e terapêuticos
Monitoramento e condutas
Justificativa
Recomendação/
evidência
Estilo de vida
Exercícios adequados e evitar
desidratação
Prevenção da hiperviscosidade e
complicações relacionadas
I/C
Contracepção / interrupção
de gravidez
Orientação imperativa
Redução da mortalidade materna
e fetal
I/B
Infecção
Vigilância e profilaxia
Imunização para Influenza
e Pneumococo
Prevenção de endocardite e
abscesso cerebral
I/B
Síndrome de hiperviscosidade
sanguínea
Nível e reserva de ferro e
transportadores
Reposição se necessário
Ferropenia associada à
hiperviscosidade
I/C
Hemodiluição
Hemodiluição criteriosa e limitada
ao controle de sintomas
Sangrias excessivas pioram
o quadro
I/C
Anticoagulação
Controvérsia:
* Varfarina somente se existe
possibilidade de rígido controle
* INR entre 2,0 - 2,5
Pacientes apresentam tanto risco
de trombose quanto de
sangramento
IIa/B
Terapia com oxigênio
Controvérsia
Melhora dos sintomas e da
saturação de oxigênio
IIa/B
Novas terapias para pacientes sintomáticos em classe funcional III/IV
Capacidade física, qualidade de
vida e função cardíaca
Efeitos comprovados sobre parâmetros hemodinâmicos, funcionais
e sobrevida
I/B
Transplante pulmonar ou
cardiopulmonar
Estimar a expectativa de sobrevida
em dois anos
Indicação em pacientes com
sobrevida em dois anos estimada
abaixo de 50%
IIa/B
Drogas antiarrítmicas e implante
de desfibriladores
Pesquisar arritmias mesmo no
paciente sem queixa específica
A morte súbita é a segunda
modalidade de desfecho fatal
depois da falência ventricular
IIa/B
Gravidez e contracepção: a gravidez está associada
com uma alta mortalidade materna e fetal26,27. Os riscos de uma gravidez devem ser explicados às mulheres portadoras da síndrome de Eisenmenger tão logo o
diagnóstico seja confirmado. A gravidez deve ser evitada. Interrupção precoce é recomendada. Monitoração
cuidadosa e um seguimento especializado são recomendados em gravidez inevitável, em casos selecionados
(recomendação / evidência: IC).
Hemodiluição: a “sangria” de rotina geralmente piora a
deficiência de ferro e está associada com aumento do risco de acidente vascular cerebral e redução da tolerância
ao exercício28-30. A hemodiluição deve ser reservada para o
alívio dos sintomas decorrentes da hiperviscosidade, que
ocorrem geralmente quando o hematócrito excede 65% (visão turva, cefaleia, artralgia, tontura e piora da dispneia).
Deve ser realizada mediante retirada de 250 a 500 ml de
sangue, com uma reposição adequada de substitutos do
plasma. Monitorização cuidadosa em relação à deficiência
de ferro é essencial, e a suplementação deve ser considerada quando necessária. Hemodiluições de repetição devem
ser evitadas (recomendação/evidência: IB).
Anticoagulação: a realização de rotina, em pacientes com
síndrome de Eisenmenger é controversa. Hiperviscosidade
significativa, tomografia de tórax alterada sugerindo trombose arterial pulmonar e flutter ou fibrilação atrial crônicas são
achados que podem indicar a necessidade de anticoagulação. Entretanto, a anticoagulação crônica deve ser evitada
se a monitorização adequada não é possível (recomendação / evidência: IIbC).
Terapia com oxigênio: o uso rotineiro da terapia de longa
duração com oxigênio não tem base para recomendação.
Entretanto, pacientes selecionados, com doença pulmonar
associada podem se beneficiar com o uso de oxigênio.
Tratamento farmacológico: as terapias disponíveis atualmente para a hipertensão pulmonar têm sido avaliadas principalmente em pacientes com a forma idiopática, ou no contexto
de doenças do tecido conectivo, ou uso de anorexígenos.
Extrapolar os achados para as outras formas da doença,
exige cautela.
O tratamento medicamentoso envolve ações direcionadas para a doença alvo, isto é, estratégias que visam
os mecanismos patológicos que levam à HAP. Embora já
exista um grande número de estudos direcionados ao tratamento da HAP idiopática, na HAP-CCg, as bases para
a terapia medicamentosa encontram-se em estágios bem
menos avançados.
A prostaciclina-sintase está reduzida em pacientes com
HAP resultando em produção inadequada de prostaglandina
I2 (um vasodilatador com efeitos antiproliferativos); os análogos da prostaciclina (epoprostenol, trepostinil e iloprost)
tem sido um tradicional pilar no tratamento da HAP. Existem
poucos dados para o uso na HAP-CCg, mas os benefícios
parecem ser semelhantes. Entretanto, a apresentação para
uso endovenoso destas drogas é um inconveniente, devido
a um maior risco de infecção.
Inibidores da fosfodiesterase tipo-5, tais como o sildenafil e tadalafil, inibem a hidrólise do vasodilatador
monofosfato de guanosina cíclico, o qual induz vasodiRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 134-40
latação na HAP, embora os dados sobre sua eficácia na
HAP-CCg sejam limitados.
A endotelina é um mediador que leva a fibrose, hipertrofia vascular, proliferação de células musculares lisas e
vasoconstricção. Tem papel importante na fisiopatologia
da HAP, e correlaciona-se com a gravidade da doença e
prognóstico31,32. Consequentemente, antagonistas de receptores da endotelina, como bosentan e ambrisentan, tem
sido foco de pesquisas na HAP. Destes, o bosentan tem o
mais forte conjunto de dados de suporte para terapia da
HAP-CCg, entre todas as disponíveis. O bosentan pode
ser usado em pacientes com síndrome de Eisenmenger
em classe funcional III para melhorar a capacidade ao
exercício e a hemodinâmica.
Os benefícios em longo prazo de quaisquer drogas
nesta síndrome devem ser avaliados com base em longo
período de seguimento (recomendação/evidência: IB).
Transplante: O transplante, seja cardiopulmonar ou pulmonar associado a cirurgia cardíaca corretiva, é a única opção
potencial de cura para a HAP-CCg. Seria uma opção para
a resolução do problema. Entretanto, a sobrevida em 10
anos após o transplante cardiopulmonar é de aproximadamente 30-40%, considerada baixa quando comparada com
a história natural dos pacientes portadores da síndrome
de Eisenmenger, tornando ainda mais difícil a decisão do
momento ideal para a indicação do transplante5. Está indicado para pacientes em situação crítica, com expectativa
de sobrevida em dois anos inferior a 50%.
ConSIDERAÇÕES FINAIS
A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCg
devem ser individualizadas devido à grande multiplicidade
de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas
de apresentação muito distintas e diferentes problemas a
serem equacionados. De um lado, crianças pequenas com
diferentes formas de apresentação clínica, onde devemos
decidir sobre a indicação cirúrgica. Do outro, adolescentes e adultos com doença avançada, fora de perspectiva
cirúrgica, onde devemos decidir sobre a melhor estratégia
de tratamento e seguimento33. Ainda hoje a literatura é
escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso,
principalmente dentro da faixa etária pediátrica, onde a
maior parte das prescrições é feita sem base de evidência.
Mesmo em adultos, ainda existem poucos estudos randomizados específicos para pacientes portadores da síndrome de Einsenmenger. As perspectivas futuras são na
direção de expansão do conhecimento fisiopatológico,
incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora
progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta
terapêutica para esses pacientes. Espera-se que fundamentada em uma maior base de evidências, a HAP-CCg
possa vir a ser classificada de forma mais racional entre
as outras etiologias da HAP, devido às suas formas de
apresentação tão diversas.
139
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revisão/review
Tratamento intervencionista das cardiopatias
congênitas: estado da arte
Interventionist treatment of congenital heart defects: state of the art
RESUMO
Raul Arrieta¹
1. Instituto do Coração InCor, Faculdade
de Medicina da Universidade de São
Paulo, FMUSP.
Correspondência:
Prof. Dr. Antonio Augusto Lopes, Instituto
do Coração (InCor)
Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44,
São Paulo, SP. Brasil.
CEP: 05403-000
[email protected]
Os avanços na tecnologia nas últimas décadas em relação ao tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas têm permitindo excelentes resultados, em termos
de morbimortalidade, a curto e longo prazo para este grupo especial de pacientes.
Este artigo descreve os principais tratamentos disponíveis realizados com cateterismo
intervencionista neste grupo de pacientes.
Descritores: Cardiopatias Congênitas; Cateterismo; Morbimortalidade.
ABSTRACT
Technological advances in recent decades, in relation to interventionist treatment of
congenital heart defects, have enabled excellent short- and long-term results for this group
of patients, in terms of morbidity and mortality. This article describes the main treatments
available involving interventionist catheterization in this group of patients.
Descriptors: Heart Defects, Congenital; Catheterization; Morbidity and Mortality.
Introdução
Nas últimas décadas, o tratamento intervencionista das
cardiopatias congênitas tem contribuído em forma substancial para a correção definitiva ou paliativa destas variadas
doenças congênitas do aparelho circulatório, sendo realizados desde a vida fetal até a idade adulta. Desde a década dos 80, graças aos avanços da tecnologia, diferentes
técnicas têm sido utilizadas, como dilatação com balão,
implantes de stents, oclusão de defeitos septais, implantes
percutâneos de válvula e procedimentos híbridos variados
permitindo excelentes resultados, em termos de morbimortalidade, a curto e longo prazo para este grupo especial de
pacientes. A seguir descrevermos os principais tratamentos realizados através de cateterismo intervencionista neste
grupo de pacientes portadores de cardiopatia congênita.
FECHAMENTO DA COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL TIPO “OSTIUM SECUNDUM”
A comunicação interatrial tipo “ostium secundum” (CIA) é
um defeito cardíaco congênito caracterizado pela deficiência
parcial ou total da lâmina da fossa oval, também chamada
de septo primo. Corresponde a 10 a 12% do total de cardiopatias congênitas, sendo a mais frequente na idade adulta1,2.
Dependendo do tamanho do defeito e das complacências ventriculares, a CIA pode resultar em sobrecarga ventricular direita progressiva significativa, necessitando oclusão.
Seu tratamento reduz as possibilidades de complicações
como arritmias, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca, geralmente presentes após a 4ª década de vida3-6.
A oclusão percutânea da CIA foi relatada pela primeira
vez em 1974 por King e Mills7,8. A partir daí, várias gerações
de dispositivos foram empregadas para sua oclusão.
Para uma correta seleção dos pacientes candidatos ao
tratamento percutâneo é de fundamental importância a realização do ecocardiograma transesofágico9 (Figura 1). Este
método deve avaliar a localização o tamanho e as bordas do
defeito assim como também sua relação com as estruturas
vizinhas como as valvas atrioventriculares e o seio coronário.
Na prática com uma correta avaliação ecocardiográfica realizada em centros especializados, mais de 80% dos pacientes
portadores de CIA tipo ostium secundum são bons candidatos
ao tratamento percutâneo10,11. Importante é ressaltar que independentemente do tamanho do defeito a indicação do
procedimento deve ser realizada quando há aumento das
cavidades direitas, sinal direto de um aumento da relação fluxo
pulmonar/fluxo sistêmico (Qp/Qs) maior que 1,5:1.
Atualmente, os dispositivos chamados de autocentráveis de componente único são os mais utilizados. Constituídos de uma cintura central a qual conecta dois discos
de retenção, um de cada lado do defeito. Seu principal
mecanismo de oclusão é o preenchimento do defeito pela
cintura do dispositivo. O tamanho do dispositivo é dado
pelo diâmetro de sua cintura central. São exemplos desta concepção protética as próteses Amplatzer® (St Jude,
Plymouth Minnesota, USA), Figulla® (Occlutech, Jena,
Alemanha), Cera® (Lifetech Scientific, Shenzhen, China)
e Atriasept® (Cardia, Minnesota, USA) todos aprovados
pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e
disponíveis para seu uso em nosso país12-14 (Figura 1).
141
tares convencionais, principalmente ao ecocardiograma. O
tratamento percutâneo é considerado de escolha em crianças acima de 5 kg de peso, podendo ser realizado com
diferentes tipos de dispositivos dependendo do tamanho e
a morfologia do ductus25-31. Os PCA pequenos (< 2,5 mm)
podem ser tratados mediante o implante de dispositivos tipo
mola (Gianturco Cook ou NiOcclud PFM) com excelentes
resultados a curto e longo prazo28,32-34. Nos canais arteriais
maiores que 2,5 mm os dispositivos utilizados são os de tipo
cesta feitos de nitinol. Os mais utilizados são, Amplatzer® (St
Jude, Plymouth Minnesota, USA), Cera® (Lifetech Scientific,
Shenzhen, China)35-39 (Figura 2).
As complicações relacionadas ao procedimento são
muito raras e podem incluir hemólise, embolização do
dispositivo e shunt residual, sendo estas mais frequentes
quando utilizado dispositivos tipo mola40-43.
VCS: veia cava superior; VCI: veia cava inferior; Ao: Aorta; VM: válvula mitral.
142
Figura 1. Ecocardiogarama transesofágico tridimensional de uma
comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA), vista em face
(à esquerda). À direita nota-se dispositivo Amplatzer visto desde
o átrio esquerdo.
A taxa de sucesso técnico no implante com as próteses
disponíveis, atualmente, chega a 98% - 99%, sendo menores
em CIAs muito grandes (maiores que 35mm), especialmente
se acompanhadas de aneurismas e bordas insuficientes ao
redor do defeito. Mesmo assim, índices altos de sucesso
e de oclusão são observados nestes casos de anatomia
mais complexa15-18.
Atualmente, as complicações secundárias aos procedimentos são raras com taxas abaixo de 0,1%, incluindo
embolização, erosões ou perfurações cardíacas, trombose
e infecções19,20. A eficácia da oclusão percutânea, definida
pela ausência de fluxos residuais, é de 94% a 99%, com
taxas maiores para as próteses autocentráveis e nos defeitos de menor diâmetro21-23.
FECHAMENTO DO CANAL ARTERIAL
PATENTE
A persistência do canal arterial (PCA) é umas das cardiopatias congênitas mais frequentes na idade pediátrica
representando em torno de 7% dos defeitos cardíacos. O
canal arterial é uma estrutura vital durante a vida fetal e seu
fechamento espontâneo acontece nas primeiras horas de
vida24, nas crianças nos que o mesmo permanece pérvio, a
sua repercussão hemodinâmica vai depender de seu tamanho e do grau de resistência vascular pulmonar. A indicação
do seu fechamento está dada quando existe sobrecarga de
câmaras esquerdas objetivada nos métodos complemen-
Ao: aorta; AP: artéria pulmonar.
Figura 2. A) Aortografia em perfil esquerdo mostrando canal arterial patente (seta). B) Implante de dispositivo oclusor de nitinol. C)
Dispositivo implantado sem evidência de shunt residual através do
defeito (seta).
FECHAMENTO DA COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
A comunicação interventricular (CIV) é o defeito mais
frequente encontrado na idade pediátrica correspondendo a
quase 20% de todas as cardiopatias congênitas. Os defeitos
que podem ser abordados através do cateterismo cardíaco
são os do tipo perimembranoso e os defeitos musculares.
A CIV perimembranosa é o tipo mais frequente de
comunicação e o tratamento tem sido utilizado desde a
década de 1950 com bons resultados, porém não está
isento de complicações, como bloqueio atrioventricular total, shunt residual e necessidade de intervenção44. Recentes avanços no desenho dos dispositivos tem permitido a
realização da oclusão percutânea da CIV perimembranosa
com excelentes resultados comparáveis aos obtidos com
a cirurgia convencional com menores índices de complicações45,46. Os defeitos cardíacos perimembranosos
Tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas: estado da arte
devem ser tratados quando há sobrecarga de cavidades
esquerdas aos métodos complementares. Os candidatos
mais favoráveis ao tratamento percutâneo são aqueles
pacientes com peso superior a 10Kg, tamanho do defeito
entre 5 e 12 mm sem insuficiência aórtica e sem transtornos do ritmo cardíaco (Figura 3).
Como publicado recentemente pelo nosso grupo46 as
complicações são infrequentes e equiparáveis às do tratamento cirúrgico; devendo sempre lembrar que todos os
pacientes devem ser acompanhados ao longo do tempo
pela possibilidade do aparecimento de bloqueio atrioventricular tardio, reportados por alguns autores47.
A
B
em crianças portadoras de CoAo ou recoarctacão com
peso inferior a 30 Kg54; em quanto que o implante de stent
é preferido em pacientes acima deste peso. Isso ocorre
porque realizar o implante de stent com modelos que permitam a sua expansão ate a idade adulta, é necessária a
utilização de introdutores e cateteres arteriais com calibres
maiores55,56 (Figura 4).
Os resultados, em termos de diminuição de gradiente
e melhora da hipertensão arterial sistêmica, a curto e longo
prazo são semelhantes aos resultados obtidos pela cirurgia com menor morbidade53,57. Por esta razão, em centros
terciários especializados, é considerado o tratamento de
escolha em crianças acima de um ano de idade.
O seguimento em longo prazo deve ser sempre realizado mediante um acompanhamento clínico e de imagens58.
A tomografia computadorizada de múltiplos cortes, e a
ressonância nuclear magnética são os métodos de escolha, visando a acompanhar o crescimento do vaso tratado
(balão) e detectar possíveis complicações tais como o
aparecimento de aneurismas da região tratada. Tais anormalidades da parede podem aparecer principalmente nos
pacientes submetidos a angioplastia com balão, sendo
a grande maioria dos casos discretos e localizados sem
necessidade de tratamento59.
143
C
B
VE: ventrículo esquerdo; Ao: aorta.
Figura 3. A) Ventriculografia esquerda evidenciando comunicação
interventricular perimembranosa (seta). B) Implante de dispositivo
de nitinol no local do defeito. C) Controle angiográfico após liberação da prótese evidenciando oclusão total da comunicação (seta) .
COARCTAÇÃO DA AORTA
A coarctação da aorta representa de 5-10% % do total
das cardiopatias congênitas48,49. Trata-se de uma estenose
localizada na região do istmo aórtico, logo após da emergência da artéria subclávia esquerda. Tem duas grandes
formas clínicas de apresentação, a primeira é durante o período neonatal manifestando-se como insuficiência cardíaca
podendo ou não estar associada a outras cardiopatias. O
segundo modo de apresentação, geralmente descoberta
no consultório na consulta de rotina, é com hipertensão
arterial sistêmica e diminuição dos pulsos em membros
inferiores50. O tratamento de escolha em crianças menores de um ano é o tratamento cirúrgico51,52; devido ao alto
índice de recoarctação do tratamento percutâneo nesta
faixa etária. Em crianças acima desta idade o tratamento
intervencionista pode ser realizado com segurança e com
ótimos desfechos clínicos53; o mesmo pode ser realizado
mediante a angioplastia com cateter balão ou mediante o
implante de stent no local coarctado.
Em geral a angioplastia com cateter balão é a escolha
Figura 4. A) Aortografia em perfil esquerdo mostrando coarctação da
aorta localizada logo após da origem da artéria subclávia (seta). B)
Aortografia de controle após implante de stent no local da coarctação.
DOENÇAS DA VÁLVULA PULMONAR
Estenose valvar pulmonar
A valvoplastia pulmonar com cateter balão é o método
de escolha para tratar a estenose da válvula pulmonar60-63.
Esta doença congênita representa de 7% a 10 % de todas as
cardiopatias congênitas e pode se apresentar basicamente
de duas formas, nos primeiros dias de vida com quadro de
cianose, conhecida como estenose critica valvar pulmonar,
devendo ser tratada imediatamente. Na idade pediátrica ou
adulta pode se apresentar de forma assintomática através
de sopro sistólico descoberto acidentalmente no consultório. A indicação de tratamento neste segundo grupo depende do gradiente médio transvalvular ao ecocardiograma
(> 30 mmHg) e ou do grau de repercussão no ventrículo direito.
Tanto período neonatal como na idade mais avançada
a válvula pode ser dilatada com excelentes resultados em
longo prazo, podendo ser a única intervenção realizada ao
longo da vida do paciente (Figura 5). Em pacientes com
anel valvar pulmonar hipoplásico, e ou displasia importante
dos folhetos o resultado pode ser menos satisfatório64-66.
B
C
144
Figura 5. A) Vebtriculografia direita mostrando estenose pulmonar
valvar importante (seta). B) Nota-se o balão insuflado em nível da
estenose valvar. C) Resultado após valvoplastia evidenciando nítida
melhora da abertura valvar (seta).
Figura 6. A) Valvula Melody, Medtronic INC. B) Paciente no pós-operatório tardio de implante de tubo ventrículo direito-artéria pulmonar com insuficiência pulmonar total (seta). C) Resultado final após
implante percutâneo da válvula pulmonar, com ótimo resultado.
Insuficiência pulmonar: implante percutâneo de válvula pulmonar
O procedimento é realizado através da veia femoral
direita na grande maioria dos pacientes, atualmente em
todos os casos é necessária a “preparação” do conduto
mediante o dilatação com balão e implante de stent
antes do implante da válvula Melody®, esta “preparação” é feita geralmente no mesmo procedimento e tem
como objetivo principal evitar o contato direto da válvula
com o conduto diminuindo assim a possibilidade de
fraturas futuras.
Seu uso está indicado em pacientes acima de 35Kg
de peso com disfunção importante do conduto (insuficiência e/ou estenose); o conduto deve ter entre 16 e
22 mm de diâmetro.
Durante o seguimento em médio prazo, estudos mostraram melhora na classe funcional e boa função valvar
na grande maioria dos pacientes72. As complicações após
implante são raras, a endocardite tem sido descrita em uma
incidência de 2,5% por paciente/ano com boa resposta ao
tratamento médico na grande maioria dos casos73.
Em numerosas cirurgias de cardíacas congênitas há necessidade de implante de condutos entre o ventrículo direito e
as artérias pulmonares, como, por exemplo, em alguns casos
de tetralogia de Fallot, atresia pulmonar ou trono arterioso
comum. A funcionalidade destes condutos vai se perdendo
com o decorrer do tempo, levando na grande maioria dos
casos a insuficiência pulmonar importante e a disfunção do
ventrículo subjacente; por este motivo o paciente deve ser
submetido a troca cirúrgica do mesmo, fato que pode acontecer em várias oportunidades ao longo da vida.
Há 15 anos Bonhoeffer et al67, publicaram o primeiro implante percutâneo de uma válvula em posição pulmonar com
sucesso numa criança de 12 anos de idade com disfunção
importante do conduto entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A partir desta data, com o aparecimento de inúmeros
trabalhos mostrando excelentes resultados ao curto e médio
prazo, este procedimento ganhou um papel fundamental no
tratamento deste grande grupo de pacientes68-71.
Atualmente a única válvula aprovada pela ANVISA para o
implante percutâneo e a válvula Melody® (Medtronic MN USA)
recentemente também aprovada pela Food an Drugs Administration (FDA) dos Estados Unidos. Trata-se de uma válvula de veia
jugular bovina suturada num stent de irídio e platina (Figura 6).
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revisão/review
Gestação em Cardiopatias Congênitas:
visão do cardiologista e do obstetra
Pregnancy in Congenital Heart Diseases:
the cardiologist’s and obstetrician’s perspectives
RESUMO
Walkiria Samuel Avila¹
Maria Rita de Figueiredo
Lemos Bortolotto²
1. Universidade de São Paulo,
Faculdade de Medicina-FMUSP. Setor de
Cardiopatia e Gravidez do InCor- FMUSP.
2. Enfermaria da Clínica Obstétrica do
Hospital das Clínicas da Faculdade de
Medicina Universidade de São PauloHC FMUSP.
Correspondência:
Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar 44,
Bloco 2 – Andar AB, CEP 05403-000.
[email protected]
[email protected]
O avanço no tratamento das cardiopatias tem permitido um progressivo número
de mulheres com doenças cardíacas congênitas alcançarem a idade reprodutiva e a
gravidez. Assim, o conhecimento sobre as modificações fisiológicas do ciclo gravídico-puerperal e sua interface com as lesões cardiacas estruturais é fundamental para a
adequada conduta em portadoras de cardiopatia congênita durante a gestação. Neste
artigo, discutiremos os fatores de prognóstico materno-fetal, as principais complicações,
os cuidados obstétricos durante a gestação, parto e puerpério e o planejamento familiar
da mulher com cardiopatia congênita.
Descritores: Gravidez; Parto; Feto; Mortalidade Materna.
ABSTRACT
Advances in the treatment of congenital heart defects has led to a gradually increase
in the number of women with congenital heart defects reaching reproductive age and
pregnancy. Thus, a knowledge of the physiological changes of the pregnant-puerperal
cycle, and their interface with structural heart defects, is essential for adequate conduct in
patients with congenital heart disease during pregnancy. In this article, we discusses the
factors of maternal-fetal prognosis, the main complications, the obstetric care provided
during pregnancy, labor and puerperium, and family planning for women with congenital
heart defects.
Keywords: Pregnancy; Labor; Fetus; Maternal Mortality.
VISÃO DO CARDIOLOGISTA
Introdução
O avanço do tratamento clínico-cirúrgico em cardiologia
tem demonstrado que número progressivamente maior de
mulheres portadoras de cardiopatias congênitas consegue
alcançar a idade reprodutiva. Essas pacientes deparam-se,
portanto, com o desejo de engravidar, alentadas pelo bom
resultado do pós-operatório tardio que favorece o desenvolvimento de uma gestação com grande oportunidade de
sucesso materno-fetal.
Para os que cuidam de grávidas cardiopatas, esse assunto se reveste de importância pelos seguintes aspectos:
Incidência: No Brasil as cardiopatias congênitas (CC)
ocupam o segundo lugar como lesão cardíaca estrutural,
e correspondem a 19% dentre 1000 casos estudados no
Instituto do Coração1. Observa-se uma tendência de crescimento desse percentual para a próxima década, o que
já foi constatado no registro europeu de 1321 gestantes
cardiopatas que incluiu 60 hospitais de 28 países e verifiRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 147-55
cou que a CC correspondeu a 66% dos casos no período
entre 2007 e 20112.
Mortalidade: Os índices nacionais mostram que o percentual de mortalidade materna devido à cardiopatia teve no
defeito congênito a lesão cardíaca estrutural de base, sendo
considerada a segunda causa indireta de óbito materno,
alcançando até 20% das mortes por doença cardíaca3.
Dificuldade na estratificação de risco cardíaco: A diversidade e complexidade das lesões cardíacas estruturais e
residuais do pós-operatório tardio gera carência de estudos
quanto à classificação de subgrupos de CC e de protocolos
de condutas perante as complicações. Também nos deparamos com tratamentos clínico e percutâneo atuais que
podem ser acionados (de preferência na pré-concepção)
durante a gestação e que, consequentemente, modificam
o prognóstico da gravidez.
Omissão no planejamento familiar: Cada paciente portadora
de defeito congênito no coração deveria ser, idealmente, avaliada desde a puberdade e ser informada, em conjunto com
o familiar responsável, a respeito dos riscos da gravidez e da
147
escolha do método de anticoncepção. O perfil das mulheres
com CC abrange um contingente importante de adolescentes que negam a doença, têm dificuldade de compreender
as particularidades da fase reprodutiva da vida e não estão
receptivas à conscientização dos riscos da cardiopatia. Por
este motivo é essencial o acompanhamento por uma equipe
multidisciplinar que se empenhará em conseguir aderência
à anticoncepção efetiva e a programar a gravidez para um
momento mais seguro da história natural da cardiopatia.
Modificações fisiológicas da gravidez
em cardiopatias congênitas
148
Com o objetivo de melhor entender o risco que a gravidez acarreta à portadora de CC é oportuno lembrar as
modificações fisiológicas da gravidez normal, fundamentais
na prevenção das complicações das lesões estruturais e da
interface das diversas etapas do ciclo gravídico-puerperal.
Três dessas alterações merecem destaque: o aumento do
débito cardíaco, a queda da resistência vascular periférica
e a hipercoagulabilidade.
O débito cardíaco aumenta em média 40% quando
comparado aos valores pré-gestacionais, sendo o maior
incremento até a 32ª semana, quando sofre variações de
acordo com as modificações da postura materna devido
à compressão da veia cava inferior pelo útero gravídico e
à redução do retorno venoso e consequente hipotensão
supina da gravidez. Durante o trabalho de parto, parto e
puerpério o débito cardíaco aumenta em torno de 24% durante as contrações uterinas, atribuindo-se esse incremento
à compressão intermitente dos vasos uterinos, da aorta distal e da veia cava inferior. No puerpério imediato, logo após
a expulsão fetal, os valores do débito cardíaco situam-se
próximos de 60% acima dos níveis pré-gestacionais por
causa do esvaziamento do útero, da descompressão do
fluxo da veia cava inferior e da redução da capacidade do
sistema venoso4. Além disso, nesta fase a resistência vascular periférica é aumentada devido à contração sustentada do
útero, ocluindo os vasos que se abrem na superfície materna da placenta. Estas modificações são responsáveis pela
descompensação cardíaca em mulheres que apresentam
lesões cardíacas do tipo obstrutivo (retorno venoso-dependente), hipertensão arterial pulmonar e disfunção ventricular.
A resistência vascular periférica, que diminui no início
da gravidez, não se limita ao plexo uterino e tem maior
magnitude do que a concomitante elevação do débito cardíaco, atingindo seus menores valores no início da segunda metade da gestação. Atribui-se, em parte, à síntese de
substâncias vasoativas derivadas do endotélio, destacandose a endotelina e o óxido nítrico. Como consequência, a
pressão arterial sistêmica se reduz, elevando-se para atingir
os valores pré-gestacionais somente quando do termo da
gestação. Uma vez que o débito pulmonar é igual ao aórtico no adulto normal e que não há aumento da pressão na
artéria pulmonar durante a gestação normal, as modificações da resistência vascular pulmonar são concomitantes
às da resistência vascular sistêmica5. Nesse sentido, vale
salientar que as variações da resistência vascular sistêmica
podem modificar e favorecer a inversão de fluxo sanguíneo
através das comunicações intracavitárias com hipertensão
pulmonar, e risco adicional de cianose em pacientes previamente acianogênicos.
A ativação da síntese dos fatores de coagulação II, VII,
VIII, IX e X e do fibrinogênio, e a diminuição da atividade
fibrinolítica, da antitrombina III e da proteína S levam ao
estado de hipercoagulabilidade. O nível elevado dos fatores de coagulação decresce rapidamente após o parto,
atingindo patamares normais após a segunda semana
de puerpério. Da mesma forma, a atividade do sistema
fibrinolítico retorna ao normal algumas horas após a dequitação da placenta. A lesão da parede venosa superficial
é apontada como fator de risco para trombose venosa
profunda e acidentes tromboembólicos em gestantes cardiopatas6. Destacam-se a maior lentidão do fluxo venoso
dos membros inferiores e da pelve, o estado de hipercoagulabilidade e as lesões da parede venosa, que se somam
para predispor ao tromboembolismo, predominantemente
no terceiro trimestre da gestação. Isto é de particular
importância nas portadoras de prótese valvar mecânica,
fibrilação atrial, conexão cavopulmonar (Fontan) ou passado de evento tromboembólico.
Considerações sobre os fatores de
riscos para a gravidez
O planejamento da gravidez em portadoras de CC deve
ser fundamentado nas variáveis de predição de gravidade
que dependem do defeito cardíaco estrutural e da condição
clínica segundo a história natural da doença. Nesse sentido,
existem vários escores de estimativa de risco, entre os quais
se destacam CARPREG7 (CARdiac disease in PREGnancy) e
ZAHARA (Zwangerschap bij Aangeboren HartAfwijkingen I )8
em que é atribuída uma pontuação a cada variável de presumível risco materno. Contudo, reforçamos que o êxito da
gestação de alto risco está acima de pontuações e depende
da equipe multidisciplinar e do rigor com os protocolos estabelecidos, de acordo com os recursos de atendimento de
cada serviço de cardiologia e de maternidade. Neste contexto, em nosso entendimento atual, a classificação elaborada
pela Organização Mundial de Saúde9 (Tabela 1), tem sido
muito bem aceita como um parâmetro de risco materno-fetal
para portadoras de cardiopatias congênitas.
Acrescentem-se a esta classificação as considerações
sobre condições clínicas que fazem parte da história natural da CC e da correção cirúrgica prévia, que modificam o
prognóstico da gravidez e independem da lesão cardíaca
estrutural, merecendo um destaque especial:
Hipertensão arterial pulmonar
Definida como média da pressão de artéria pulmonar
>25mmHg, com medidas de pressões de átrio esquerdo
normal e venocapilar pulmonar ≤15mmHg, a hipertensão
pulmonar (HP) é considerada um dos maiores preditores
de mortalidade materna, estimada entre 17 e 50% em pacientes com CC durante o ciclo gravídico-puerperal6. A doença
vascular pulmonar caracterizada pela resistência arterial pulmonar alta e “fixa” restringe a adaptação circulatória materna
às variações do débito cardíaco e à queda da resistência
vascular periférica durante gravidez, parto e puerpério. Disto
decorrem as principais complicações que causam a morte
como a insuficiência cardíaca, crises de hipoxia e arritmias. O
risco do puerpério muitas vezes é subestimado, contudo ele
é tão alto quanto o avaliado na gestação devido à hemorragia
do pós-parto e ao tromboembolismo particularmente elevado
nessa fase da gravidez. Esses potenciais de complicações
fazem com que a doença vascular pulmonar seja uma conRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 147-55
Gestação em Cardiopatias Congênitas: visão do cardiologista e do obstetra
Tabela 1: Classificação de risco das cardiopatias congênitas de acordo com a Organização Mundial de Saúde.
Risco
Morbidade Cardiopatias
Classe I
Não
aumentado
Leve
Canal arterial persistente pequeno, estenose pulmonar discreta a moderada, lesões simples operadas com sucesso (defeito de septo atrial e ventricular, canal arterial, drenagem anômala parcial
das veias pulmonares) e arritmias não complexas como extrassistolia atrial ou ventricular isolada.
Classe II
Pouco
aumentado
Moderada
Defeito de septo atrial ou ventricular não operado, tetralogia de Fallot operada, arritmias sem
complexidade, disfunção ventricular, cardiomiopatia hipertrófica, prótese valvar biológica,
coarctação operada, sindrome de Marfan com diâmetro de aorta <40mm sem dissecção
aórtica, e valva aórtica bicúspide com diâmetro de aorta ascendente <45mm.
Classe III
Significativo
Prótese valvar mecânica, ventrículo direito sistêmico, após cirurgia de Fontan, cardiopatia cianogêImportante nica não operada, outras cardiopatias congênitas complexas, valva aórtica bicúspide com diâmetro
de aorta entre 45 e 50mm e sindrome de Marfan com diâmetro de aorta entre 40 e 45mm.
Classe IV
Extremo de
morte
Muito
elevada
Condições que contraindicam a gravidez: estenose valvar aórtica grave, valva aórtica bicúspide com diâmetro de aorta ascendente >50mm, síndrome de Marfan com diâmetro de
aorta >45mm, disfunção sistólica grave de ventrículo esquerdo (fração de ejeção <30%),
insuficiência cardíaca congestiva, coarctação de aorta grave e hipertensão arterial pulmonar.
Estima-se que 30% das pacientes com CC cianogênicas, submetidas ou não a cirurgias, apresentam complicações durante a gestação, destacando-se: insuficiência
cardíaca congestiva (ICC), trombose sistêmico–pulmonar,
arritmias e hipoxemia11. O grau de saturação de oxigênio
arterial é fator de prognóstico para a sobrevida maternofetal e a insaturação tem correlação significativa com morte
materna, aborto espontâneo e morte perinatal. Estudo que
incluiu 104 gestações em 74 mulheres com cardiopatias
congênitas mostrou que 90% das pacientes com lesões
cardíacas cianóticas tiveram complicações cardíacas graves
relacionadas com níveis abaixo de 80% de saturação arterial
de oxigênio12. Ainda é controversa a indicação de flebotomia
na eritrocitose materna que, a princípio, somente tem sido
realizada quando o hematócrito está acima de 65%, em
pacientes com sintomas de cefaleia, fadiga, distúrbio visual
ou cognitivo e mialgia. Cuidados, portanto, são essenciais
no que diz respeito à eventual redução excessiva do hematócrito, que resulta em deficiência de ferro.
fisiológicas da gravidez. Nestes casos, a dispneia não é
consequência da congestão pulmonar, que está relacionada às cardiopatias que envolvem o coração esquerdo.
Esta diferenciação é fundamental no que diz respeito à
conduta no parto e à escolha do tipo de anestesia. A
interface na interpretação desses sintomas fisiológicos
da gravidez versus aqueles da ICC exige a aplicação de
conhecimentos específicos para que seja tomada a decisão mais apropriada quando de uma eventual intervenção
terapêutica. Do ponto de vista clínico, deve-se considerar
que os sintomas das gestantes portadoras de CC não
necessariamente guardam relação com o defeito estrutural.
Nos últimos anos, a compreensão dos mecanismos inflamatórios e hormonais envolvidos na evolução da ICC favoreceu a identificação de marcadores bioquímicos como
os peptídeos natriuréticos tipo B (BNP) e a demonstração
da importância de seu uso tanto para o diagnóstico como
para o prognóstico de pacientes com ICC. O BNP parece
ser sensível e específico para a diferenciação da dispneia
cardíaca de outras causas, ou quando há incerteza quanto
ao diagnóstico de ICC e não tem seus valores influenciados pela gravidez. Em gestantes cardiopatas, parece existir
forte correlação entre os valores sanguíneos de BNP e a
gravidade clínica da ICC (avaliada pela CF) e a resposta
à terapêutica. Gouveia e et al.13, no estudo comparativo e
prospectivo de 50 gestantes, demonstraram que os valores
de BNP foram inferiores a 31pg/ml no grupo de gestantes
saudáveis e superiores a 100 pg/ml nas portadoras de
cardiopatias que desenvolveram ICC. Poucas evidências
estão disponíveis para a utilização do BNP em mulheres
com CC no período gestacional14, contudo é um método
rápido, de boa disponibilidade e que adiciona um instrumento de relativo baixo custo e alta eficiência na avaliação
à beira do leito e nos serviços de emergência.
Insuficiência cardíaca congestiva
Arritmias
A classe funcional (CF) da New York Heart Association é
valioso parâmetro clínico utilizado no auxílio de condutas e
estimativa do prognóstico das cardiopatias. Entretanto, tem
limitações quando aplicado à gravidez porque dispneia e
fadiga podem ser induzidas pelas modificações hemodinâmicas, associadas à hipercapnia e à hiperventilação
Frequentes em adultos com CC, as arritmias são resultados de sequelas dos defeitos cardíacos como dilatação de
câmaras cardíacas, hipertrofia miocárdica, fibrose ou cicatrizes
cirúrgicas, trauma do tecido de condução e presença de enxertos endocárdicos15. As arritmias supraventriculares são mais
comuns e mais toleradas do que as ventriculares, contudo
traindicação à gravidez. Entre as situações que apresentam
maior risco destacam-se a síndrome de Eisenmenger, que
alcança o percentual de morte materna de 50% devido à
cianose, e a comunicação intracavitária. O estudo prospectivo
de Avila et al.10 que incluiu 13 gestações em 12 mulheres
portadoras de síndrome de Eisenmenger e que não aceitaram
a recomendação de interrupção da gestação registrou três
abortos espontâneos, um natimorto e duas mortes maternas
no curso da 23ª e da 27ª semana de gestação. Sete pacientes obtiveram, após cesariana, alta hospitalar com seus
recém-nascidos vivos, contudo uma delas apresentou morte
súbita no 30ª dia de puerpério devido à tromboebolismo pulmonar maciço, confirmado pela necropsia.
Cianose
149
podem ocorrer de forma paroxística, incluindo flutter ou fibrilação atrial, causando instabilidade hemodinâmica materna,
baixo débito e risco de perda fetal.
Intervenção prévia à gravidez
A correção cirúrgica ou percutânea das CC está associada com melhor prognóstico materno e fetal em comparação com pacientes cujas cardiopatias não foram operadas,
devendo a intervenção ser levada em consideração quando
do planejamento familiar. Os benefícios da correção cirúrgica de defeito cardíaco durante a gravidez foram documentados em estudo comparativo que incluiu 100 portadoras de
cardiopatias congênitas, dentre as quais 48 gestantes com
cardiopatias previamente operadas (15 lesões cianogênicas,
duas anomalias de Ebstein, uma transposição das grandes
artérias) e 52 gestantes com cardiopatias não operadas16.
Não houve morte materno-fetal no grupo submetido à cirurgia prévia, resultado evidentemente melhor quando comparado ao grupo não operado que registrou 12% e 15% de
morte materna e perdas fetais, respectivamente. Esse mesmo estudo mostrou, ainda, que síndrome de Eisenmenger e
estenose aórtica foram as lesões que apresentaram maiores
índices de morbimortalidade materno-fetal. Depreendemos
destas informações que a gravidez em mulheres portadoras de CC deve ser planejada após a correção cirúrgica
da lesão cardíaca, para alcançar o sucesso materno-fetal.
car apoio nas Diretrizes da SBC17 e da Sociedade Europeia
de Cardiologia9, na opinião de especialistas que atuam na
área de cardiopatia e gravidez e de CC, e na classificação
dos fármacos pela Food and Drug Administration (FDA). Não
há justificativa para a omissão de tratamento materno por
causa de potenciais prejuízos ao feto. Considerar a substituição de fármacos com efeitos teratogênicos (Tabela 2) e
o ajuste das doses nas diversas fases do ciclo gravídico-puerperal são fundamentos do tratamento e da prevenção
das complicações. Selecionamos as principais situações
que o cardiologista deve conhecer para o seguimento pré-natal de pacientes com CC.
Tabela 2. Fármacos de uso mais frequente durante a gravidez de
mulheres com cardiopatias congênitas.
Contraindicados
Usados com cautela*
Bosentana
diuréticos
Inibidores da enzima de
conversão da angiotensina
diltiazen,
Bloqueadores dos receptores
da angiotensina
propranolol, metoprolol
Amiodarona
sidenafil
Varfarina
Espironolactona
* Dose e tempo de exposição-dependente.
Assistência do Cardiologista
150
A equipe multidisciplinar, que inclui cardiologista, obstetra, neonatologista e anestesista, aliada ao especialista em
cardiopatia congênita do adulto, é fundamental para a assistência de pré-natal, parto e puerpério, em busca do êxito da
gravidez. A princípio, a rotina do atendimento pré-natal deve
ser em hospital terciário, com consultas periódicas, eletrocardiograma, e ecocardiograma materno realizado por especialista em CC. Acresce que a hereditariedade dessas doenças
impõe a rotina de ecocardiograma fetal a partir do segundo
trimestre da gestação. Mulheres que se incluem em classes
III e IV (OMS) devem ser orientadas quanto à rotina de hospitalização no terceiro trimestre da gestação para planejamento
do parto, estabilização do quadro materno, monitorização
contínua fetal e ajuste de medicação. As decisões quanto ao
término da gestação, o tipo de parto e a anestesia devem
ser conjuntas, de acordo com o estado clínico materno e a
saúde do feto, a serem discutidas neste capítulo.
De forma geral, as mulheres devem ser aconselhadas a
restringir as atividades físicas e o sal da dieta, e usar meias
elásticas. A rotina de suplemento, habitual para controle da
anemia da gestação, é controversa nas pacientes cardiopatas,
particularmente naquelas com eritrocianose e fluxo intracavitário que apresentem maior produção de eritropoetina hipoxemia-dependente. A profilaxia da endocardite infecciosa na
ocasião do parto é controversa porque estudos retrospectivos
mostram que sua incidência relacionada à gravidez é baixa.
Contudo, a rotina da antibioticoprofilaxia é recomendada para
pacientes que se classificam no risco maior de endocardite
infecciosa, de acordo com as Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)13, aplicando-se ampicilina 2,0g IV
e gentamicina 1mg/kg/IM, uma hora antes do parto17.
A literatura carece de estudos adequados sobre o uso
de fármacos para o tratamento de complicações, durante a
gravidez, nas pacientes com CC. Uma boa estratégia é bus-
Cardiopatias com hipertensão
pulmonar
A interrupção da gravidez é recomendada para mulheres
com HP e síndrome de Eisenmenger. Contudo, perante a
decisão da paciente em manter a gravidez, a equipe multidisciplinar se obriga a obedecer ao protocolo que orienta
o controle clínico e cuida da prevenção da instabilidade hemodinâmica. Nesse sentido, hospitalização após a 28ª semana de gestação, uso de enoxaeparina (HBPM) em dose
profilática (1mg/kg/dia) e oxigenoterapia (suplementação de
oxigênio para saturação abaixo de 92%) são essenciais para
controlar hipotensão, hipoxemia e acidose metabólica. As arritmias cardíacas podem ser controladas com uso de digital
ou antagonistas dos canais de cálcio (diltiazen ou verapamil).
Vasodilatadores específicos, como os inibidores de di-fosfoesterase (sildenafil), devem ser indicados individualmente, de
acordo com o quadro clínico e a tolerância materna. A HBPM
em dose plena ou profilática deve substituir a varfarina no
primeiro trimestre da gravidez em pacientes que já faziam uso
desse fármaco antes da concepção, por causa dos riscos da
embriopatia varfarínica, e após a 36ª semana devido aos riscos de hemorragia materna e do neonato. Ressalta-se que a
anticoagulação deve ser usada com cautela porque pacientes
com HP apresentam alto risco de hemoptise e trombocitopenia. Reforçamos que o uso de sildenafil e/ou diuréticos deve
ser discutido isoladamente, para melhora do quadro clínico
materno, alcance da viabilidade fetal e parto programado. Os
receptores da endotelina são contraindicados na gravidez.
Cardiopatias obstrutivas
Pacientes com obstrução à via de saída do ventrículo
esquerdo (estenose supravalvar, valvar e subvalvar graves) devem ser aconselhadas a engravidar somente após
a correção cirúrgica ou percutânea. Portadoras de estenose
aórtica leve a moderada toleram bem a gravidez, e as complicações mais frequentes são ICC, edema pulmonar e arritmia cardíaca. A estimativa de risco deve ser baseada nos
sintomas e na área valvar, vez que o gradiente transvalvar
aórtico pode se elevar de 20 a 25% no termo da gestação.
Acresce o risco de dissecção de aorta em pacientes com
valva aórtica bicúspide que deve ser sempre lembrado
perante a queixa de dor torácica. A presença da tríade de
sintomas — ICC, angina de peito e síncope — é indicativa
de intervenção durante a gravidez, seja percutânea seja
cirúrgica. Avila et al.18 relataram a sobrevida materno-fetal
da valvoplastia aórtica por cateter-balão realizada no curso
da 35ª semana de gestação em paciente com estenose
aórtica grave admitida no serviço de emergência em choque
cardiogênico. Embora não seja a recomendação inicial,
este procedimento deve ser selecionado para resgatar a
vida materna e melhorar a chance de sobrevida do feto.
Em contrapartida, a cirurgia cardíaca tem favorecido o
prognóstico materno em casos de deterioração funcional
refratária à terapêutica clínica, consequente à sobrecarga
circulatória da gravidez. Contudo, o procedimento cirúrgico
ainda se associa a riscos obstétrico e fetal elevados. O
estudo19 de 41 pacientes submetidas à cirurgia cardíaca
durante o ciclo gravídico-puerperal, 40 delas com circulação extracorpórea, mostrou que somente 12 pacientes
(29,7%) obtiveram alta hospitalar sem intercorrências e com
recém-nascidos sem complicações. Foram registrados 17
(41,5%) casos de complicações maternas com três óbitos
(7,31%); 10 perdas fetais (25%); e quatro casos (10%) de
malformação neurológica. O caráter emergencial da indicação cirúrgica foi a única variável que teve significância
(p<0.001) no prognóstico materno. Os autores concluem
que a cirurgia cardíaca, ainda que constitua alto risco para
a gravidez, deve ser indicada nas condições clínicas sem
outras opções terapêuticas para a sobrevida materna. A cirurgia realizada em situação de emergência teve correlação
significativa com a complicação materna no pós-operatório.
Obstrução da via de saída de ventrículo direito, como a
estenose valvar pulmonar de grau moderado, tolera bem o
curso da gestação. Contudo, pacientes com lesões graves,
gradiente transvalvar pulmonar acima de 65 mmHg e disfunção ventricular, podem evoluir para ICC durante a gestação.
Nestes casos a valvoplastia percutânea com balão está indicada, sendo mais seguro no segundo trimestre da gravidez,
quando a fase de embriogênese foi ultrapassada, a tireoide
fetal ainda é inativa e o útero tem volume pequeno, o que
proporciona maior distância entre a radiação ionizante do
procedimento e o concepto.
Cardiopatia cianogênica sem HP: As medidas gerais incluem restrição da atividade física, suplementação de oxigênio e prevenção da estase venosa pelo admitido risco de
embolia paradoxal. O uso da HPBM em doses profiláticas
é recomendado porque o tromboembolismo é uma das
principais complicações. A suplementação de ferro pode
ser utilizada em função da policitemia, à semelhança da
síndrome de Eisenmneger.
Cardiopatia com comunicação sem HP: A comunicação
interatrial (CIA) é bem tolerada durante a gravidez. Arritmias,
geralmente supraventriculares, são comuns nas pacientes
não operadas ou com correção cirúrgica na idade adulta e
podem ser controladas com digital (digoxina), betabloqueador (propranolol ou metoprolol) ou antagonista dos canais
de cálcio (verapamil). Deve-se considerar que paciente com
CIA não corrigida apresenta risco de 5% de tromboembolismo20 o que pode sugerir o uso de HBPM. Embora não
seja habitual, pacientes sintomáticas que apresentam fluxo
esquerdo-direito e com instabilidade hemodinâmica podem
ser beneficiadas com o fechamento percutâneo desse defeito. O coração com comunicação interventricular pequena
ou operada tolera bem a gravidez, especialmente quando
a função ventricular é normal. A evolução dos defeitos de
septo atrioventricular ou canal atrioventricular não corrigidos
depende da magnitude da regurgitação valvar e do tamanho da comunicação entre as câmaras. As complicações
mais frequentes são arritmias, edema agudo de pulmão e
ICC em pacientes com disfunção ventricular. O tratamento
inclui: digital (digoxina), diurético (furosemida), vasodilatador
(hidralazina) ou betabloqueador (carvedilol)
Coarctação da aorta
A gravidez é bem tolerada em pacientes com coarctação aórtica corrigida. Contudo, quando a correção não
foi feita, há complicações associadas que determinam alto
risco para a gravidez, como: hipertensão arterial sistêmica
com risco adicional de pré-eclampsia, aneurisma de aorta, dissecção aórtica e rotura de aneurisma cerebral21. O
controle da pressão arterial é fundamental, utilizando-se a
terapêutica convencional: alfametildopa, betabloqueador
(propranolol ou metoprolol), ou antagonistas dos canais
de cálcio (verapamil ou amlodipina).
Tetralogia de Fallot
É a cardiopatia cianogênica mais frequente do adulto e
as pacientes operadas toleram bem a gravidez. As arritmias
cardíacas fazem parte da história natural do pós-operatório
tardio e não comprometem o resultado obstétrico e fetal.
Avila et al.22 estudaram 26 pacientes em pós-operatório tardio de tetralogia de Fallot e verificaram que as complicações
maternas e fetais não foram aumentadas quando comparadas a gestantes saudáveis. A experiência com tetralogia
de Fallot não operada é muito limitada e deve seguir as
recomendações das cardiopatias cianogênicas.
Anomalia de Ebstein
O prognóstico dessas gestantes está relacionado à
presença ou não de cianose e ICC. A gravidez é desaconselhada em pacientes sintomáticas, com cianose e ICC, devendo ser planejada e postergada para depois da correção
cirúrgica. É comum a síndrome de pré-excitação associada
à anomalia, e arritmias podem ser um fator de complicação
durante a gestação mesmo em pacientes operadas23.
Transposição das grandes artérias (TGA)
Dextro TGA: a evolução tardia após o switch atrial (técnicas de Senning ou Mustard) ou arterial (cirurgia de Jatene)
tem sido boa, incluindo a tolerância à gravidez. A presença
de disfunção ventricular direita ou insuficiência tricúspide
importante são os fatores de mau prognóstico e de restrição à gravidez. A conduta no tratamento das complicações
devem seguir as recomendações convencionais. Na Levo
TGA: também conhecida como discordância ventrículo-arterial e atrioventricular ou inversão ventricular, a evolução
da gravidez depende da classe funcional, da função do
151
ventrículo direito sistêmico, da presença de arritmias e das
lesões associadas. No adulto, a preocupação é a cardiomiopatia associada (40% dos casos) que acrescenta riscos de
arritmias complexas e de ICC. Para essas jovens mulheres
a gravidez deve ser desaconselhada24.
Fontan
Gestações com sucesso têm sido reportadas em pacientes submetidas à cirurgia de Fontan, embora exista risco
se a circulação do Fontan não for adequada, quando então
surgem as complicações consequentes de baixo débito
cardíaco, arritmia ou doença hepática. Desaconselhase a gravidez para pacientes com saturação arterial de
oxigênio menor que 85%, insuficiência atrioventricular
grave, depressão da função ventricular ou perda proteica
entérica25. A conduta é o tratamento da ICC e a anticoagulação profilática com HBPM.
Planejamento familiar
152
O planejamento familiar da portadora de cardiopatia
congênita inicia-se na menarca e prossegue durante toda
menacme, com orientação sobre os riscos da gravidez e
seleção da adequada contracepção26. Nesse sentido, esse
importante contingente de adolescentes demanda a parceria com ginecologista para a escolha e a prescrição dos
anticoncepcionais, que inclui os métodos reversíveis ou de
barreira, de acordo com os riscos inerentes das cardiopatias. Na apresentação dos anticoncepcionais os fatores a
ser considerados são a eficácia, a tolerância, o custo, a
aplicabilidade e os efeitos colaterais. De forma geral, o alto
índice de falha dos métodos de barreira (preservativo ou
diafragma) restringe sua recomendação para pacientes em
classes III e IV (OMS) (Tabela 3). Os anticoncepcionais orais
combinados de baixa dose apresentam pouco efeito trombogênico e têm boa aceitação. Os progestágenos isolados
nas formas: injetável trimestral (depomedroxiprogesterona),
oral (desogestrel) ou implantes subcutâneos de etonogestrel
são indicados para as situações clínicas que exigem anticoagulação permanente. O dispositivo intrauterino (DIU) de
Tabela 3. Distribuição dos eventos maternos e perinatais de acordo com as categorias de risco da OMS.
OMS OMS OMS OMS
Total classe classe classe classe
P
I
II
III
IV
Mortalidade
1%
0
1%
1%
4%
0,086
materna
Internação
26% 13% 18% 36%
66% <0,001
materna
Insuficiência
12% 1%
6%
19%
57% <0,001
cardíaca
Cesáreas
41% 27% 37% 49%
60% <0,001
Hemorragia
3%
0
1%
5%
11% <0,001
pós-parto
Parto < 37
15% 9%
15% 17%
30% <0,001
semanas
Óbito fetal
2%
0
1%
3%
6%
0,001
Óbito neonatal 1%
1%
0
0
0
0,5
Média Peso RN
3010 3109 3074 2925 2735 <0,001
(gramas)
N
1321 241
514
504
53
Adaptado de Ruys et al., JACC March 27, 2012 (59)13.
cobre tem a vantagem de não interferir no metabolismo das
medicações e não possuir efeito hormonal, porém não é
recomendado para mulheres com anemia ou cianose pelo
risco intrínseco de metrorragia. Embora a experiência ainda
seja limitada, o DIU com liberação de levanogestrel pode
ser uma opção para mulheres com predisposição a sangramento, contudo ainda não deve ser indicado para pacientes
com risco de endocardite infecciosa. A laqueadura tubária,
método não reversível, é relativamente segura e deve ser
recomendada às pacientes em classe IV (OMS), e seu risco
pode ser reduzido pelas técnicas por histeroscopia27.
A interrupção da gestação (abortamento terapêutico)
representa uma falha do planejamento familiar sobre a
gravidez e a contracepção. Deve ser indicado em casos
de reconhecido alto risco de morte materna a despeito da
terapêutica, ou quando há pequena chance de sucesso no
tratamento de possíveis complicações durante a gestação
(classe IV da OMS). Após a conferência prévia multidisciplinar (obstetra, anestesista e cardiologista) e a anuência da
paciente, o abortamento terapêutico deve ser realizado no
primeiro trimestre da gravidez de acordo com as estratégias
da equipe obstétrica a serem discutidas neste capítulo.
Hereditariedade
Filhos de mães portadoras de CC têm maior risco de
apresentar lesões cardíacas congênitas, as quais variam de
acordo com o tipo de defeito materno e não são, necessariamente, iguais à lesão estrutural da mãe. O estudo de
6640 gestações, nas quais um dos pais ou irmão tinham CC,
mostrou recorrência de cardiopatia fetal detectada pelo ecocardiograma em 178 (2,7%) e o mesmo defeito em um terço
dos casos. Esses resultados reforçam a recomendação do
ecocardiograma fetal na rotina do pré-natal. Um levantamento de 837 crianças cujos pais tinham CC mostrou que
a incidência de anomalia congênita foi de 10,7% e o risco
de recorrência foi maior quando a mãe era cardiopata (5,7%
vs 2,2%)16 . Contudo, verifica-se que quando há síndromes
associadas (defeitos específicos tais como CIA na síndrome
de Holt-Oram, anomalias conotruncais na síndrome de Di
George) apresentam maior índice de hereditariedade, assim
como nas doenças com a valva aórtica bicúspide.
VISÃO DO OBSTETRA
A assistência obstétrica às pacientes portadoras de cardiopatia congênita representa um desafio. Devemos levar
em consideração as possíveis repercussões da cardiopatia
sobre a evolução da gestação, que podem ser mínimas, nas
pacientes com cardiopatias corrigidas sem disfunção residual, ou muito intensas, em caso de cianose e/ou insuficiência
cardíaca congestiva16. Os dados estatísticos e as recomendações sobre o tema são derivados na maioria das vezes de
estudos retrospectivos, muitos multicêntricos, com níveis de
cuidados desiguais, apresentando baixo nível de evidência.
Repercussão da cardiopatia materna
sobre a gravidez e o concepto
A maioria das gestações em mulheres cardiopatas
evolui de maneira satisfatória, e a ocorrência de eventos
obstétricos e neonatais correlaciona-se principalmente ao
estado funcional materno. O arsenal terapêutico medicamentoso utilizado para compensação clínica da paciente
também pode influir negativamente sobre o feto. O emprego
de betabloqueadores está associado a taxas mais altas
de restrição de crescimento fetal, o uso de diuréticos está
associado à redução da quantidade de líquido amniótico.
A amiodarona pode levar à disfunção tireoideana fetal, o
uso de anticoagulantes orais está associado à teratogênese. Assim como em outras situações de doença materna,
deve-se refletir sobre os riscos do tratamento contra os
riscos da decisão de não medicar a paciente, uma vez que
a descompensação clínica está relacionada a altos índices
de prematuridade, restrição de crescimento fetal, sofrimento
fetal ante e intraparto e cesáreas1,7,15,29.
A presença de cianose é outro fator que contribui para
altas taxas de perdas fetais, partos prematuros, recémnascidos de baixo peso, partos operatórios e hemorragia
materna. Em revisão sistemática realizada por Drenthen et
al.15 foi observado que pacientes com cardiopatias cianóticas tiveram 40% de abortos espontâneos, 12% de óbitos
fetais, 44% de partos prematuros e 66% de recém-nascidos
pequenos para a idade gestacional. Se em pacientes com
insuficiência cardíaca o baixo débito uterino é responsável
pela repercussão fetal, nas pacientes cianóticas a hipoxemia crônica, aliada à presença de trombose e infartos
placentários são os responsáveis pelos danos ao concepto.
Os preditores independentes de risco obstétrico que
foram descritos no estudo ZAHARA9,28 foram a presença de
próteses valvares mecânicas, cardiopatia cianótica, uso de
medicação cardiovascular prévio à gravidez, e ainda fatores
não cardiológicos, como gestações gemelares e tabagismo.
No estudo de Siu7, os preditores de complicações neonatais
foram a presença de classe funcional III ou IV, uso de anticoagulação durante a gravidez, obstrução do coração esquerdo, e também multiparidade e tabagismo. É interessante observar que nesses estudos a presença de hipertensão
pulmonar não foi preditora de complicações obstétricas nem
cardíacas, provavelmente porque está sub-representada na
população estudada (europeia e canadense). No estudo de
Ruys28, compreendendo registro multicêntrico de 28 países,
muitos em desenvolvimento (onde a hipertensão pulmonar é
mais prevalente), foi observado que a hipertensão pulmonar
é um fator independente de insuficiência cardíaca precoce
na gravidez (antes da 30ª semana), o que pode ter determinado partos prematuros terapêuticos.
A prematuridade é a principal causa de morbidade e mortalidade neonatal nas pacientes com cardiopatia. Pode ocorrer
espontaneamente, por trabalho de parto prematuro ou rotura
prematura das membranas ovulares (RPMO). A insuficiência
cardíaca esteve relacionada ao trabalho de parto prematuro
esteve presente em 11% dos casos da revisão sistemática
de Drenthen, chegando a quase 30% dos casos de transposição das grandes artérias e atresia pulmonar com defeito do
septo interventricular. No mesmo estudo, a ocorrência geral
de RPMO foi de 3,9%, atingindo cifras de 16 e 17,5% nas
pacientes com cirurgia de Fontan e transposição das grandes
artérias. A prematuridade também pode ser terapêutica, indicada por de comprometimento fetal ou ainda pela resolução
da gestação em paciente com insuficiência cardíaca refratária
a tratamento clínico. E também podemos observar a prematuridade iatrogênica, quando a assistência inadequada leva à
abreviação da gestação sem motivos válidos, frequentemente
por ansiedade da equipe que atende à paciente.
Outras complicações obstétricas também foram relacionadas à gravidez. Alguns estudos relatam uma maior freRev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2015;25(3): 147-55
quência de pré-eclâmpsia em pacientes portadoras de doenças cardíacas. Entretanto, não foi realizada estratificação por
paridade, e sabe-se que a prevalência dessa entidade é
maior em nulíparas. No estudo de Ruys29 não foi evidenciada
maior frequência de doença hipertensiva da gravidez, mas a
sua presença triplicou a chance de insuficiência cardíaca. A
presença de cardiopatia também esteve relacionada à maior
frequência de cesáreas, especialmente nas pacientes dos
grupos de maior risco (OMS Classes III e IV). A tabela 2
resume a distribuição de eventos obstétricos distribuídos de
acordo com as categorias de risco da OMS28.
Assistência pré-natal
O pré-natal deverá ser feito com profissionais afeitos à
assistência de gestação de alto risco, com equipe multidisciplinar. Na presença de sinais de descompensação clínica
a paciente deverá ser internada para reavaliação e ajuste
terapêutico. A vigilância fetal será feita pela ultrassonografia (para avaliação do crescimento), dopplervelocimetria
feto-placentária e perfil biofísico fetal (a periodicidade dos
exames será ditada pelas condições maternas e fetais)32.
Algumas pacientes necessitarão de internação prolongada, tanto por interesse cardiológico materno, quanto para
vigilância intensiva fetal, em especial aquelas com cianose
e hipertensão pulmonar grave1,9,17,30. A ecocardiografia fetal
deverá ser feita para pesquisa de cardiopatia no concepto9,17,32, e o período recomendado é de 24 a 28 semanas.
Trabalho de parto prematuro
Em pacientes com cardiopatia, a melhor profilaxia da
prematuridade espontânea é a estabilidade clínica materna.
Na presença de contratilidade uterina aumentada, a paciente
deve ser reavaliada clinicamente e recomendado repouso.
A medicação com uterolíticos está contraindicada, pois o
emprego de hidratação, betamiméticos e bloqueadores de
canal de cálcio podem provocar deterioração hemodinâmica.
Em casos isolados, em pacientes estáveis, pode-se utilizar
judiciosamente o atosibano (antagonista da ocitocina). Da
mesma forma, o emprego de corticoterapia (betametasona
ou dexametasona) para aceleração da maturidade pulmonar
fetal deve ser reservado a casos em que o benefício supere
o risco (prematuridade extrema em pacientes clinicamente
estáveis), pelo risco de sobrecarga de volume induzida pelo
efeito mineralocorticoide desses medicamentos9,31.
A resolução da gestação será determinada pelas condições maternas e fetais. Na ausência de condições do feto
que indiquem a antecipação do parto, na maioria dos casos
das Classe I e II (OMS) permite-se que a paciente chegue
ao termo da gestação. Nos casos mais graves busca-se
atingir a 37ª semana, saindo do risco de prematuridade.
Porém, em caso de deterioração clínica materna refratária
ao tratamento clínico, indica-se o parto, independente da
idade gestacional9,17,30.
Parto e anestesia
O trabalho de parto exerce sobrecarga adicional sobre o
sistema circulatório, com aumento adicional do débito cardíaco, que sofre influência da posição materna, do estresse e
da dor e da analgesia empregada30. Classicamente o parto
considerado ideal para a mulher com cardiopatia é aquele de início espontâneo, com analgesia, e por via vaginal,
com abreviação do período expulsivo através de fórcipe ou
153
154
vácuo-extrator. A cesárea estaria reservada para indicações
obstétricas, com exceção dos casos de risco de dissecção
de aorta (Síndrome de Marfan com dilatação da aorta ou
coarctação de aorta grave não corrigida)17. Algumas diretrizes mais recentes recomendam a realização de cesárea para
as pacientes com estenose aórtica e hipertensão arteriolar
pulmonar graves, bem como para as pacientes com disfunção sistólica sistêmica ou pulmonar grave e refratárias ao
tratamento clínico32. Na verdade, face à grande amplitude de
manifestações clínicas das doenças cardíacas e suas manifestações sobre o concepto, não existe ensaio clínico que
pudesse estabelecer qual o tipo de parto ideal para todas
as pacientes com cardiopatia, congênita ou não. Optar pela
cesariana não significa tomar necessariamente o caminho
mais seguro: logo após a extração fetal ocorre aumento de
até 30% do débito cardíaco, e existe risco maior de sangramento, infecção e tromboembolismo32. Pacientes com cianose
e as que fazem uso de anticoagulantes têm risco aumentado
(de 7 a 30 vezes) de hemorragia intra ou pós-parto7,9,32. Os
medicamentos utilizados para controle da contração uterina
(ocitocina e alcaloides do ergot) exercem influência sobre o
sistema circulatório, com risco de aumento da pressão pulmonar, vasoespasmo e isquemia coronariana30. Sendo assim,
não devemos temer o trabalho de parto para a maioria das
pacientes com doença cardíaca. Pacientes em classe funcional I e II, bem como aquelas que estão nas classes de risco I
e II da OMS podem suportar o trabalho de parto. Mesmo as
pacientes da Classe III (OMS), com exceção das pacientes
com dilatação de aorta, pode ter parto vaginal, desde que
programado, sob analgesia e com abreviação do período
expulsivo. Ressaltamos a maioria das cesáreas são realizadas por indicações fetais (sofrimento ante ou intraparto)1,7,28,31.
As pacientes com cardiopatia devem ter parto em hospitais com suporte clínico e cuidados intensivos. Recomenda-se nas pacientes com riscos adicionais programação do
parto (indução ou cesárea eletiva quando indicado), para
otimização dos recursos disponíveis (equipe especializada,
suporte cardiológico, vaga em unidade de terapia intensiva
reservada)7,31. Durante o trabalho de parto a paciente deve
ficar em decúbito lateral ou semielevado, para melhorar o
retorno venoso, nunca em decúbito dorsal horizontal. Se
indicada, a ocitocina pode ser utilizada em baixas doses,
evitando a sobrecarga adicional de cristaloides (devido ao
seu efeito antidiurético). A abreviação do período expulsivo pode ser utilizada para evitar o cansaço excessivo dos
puxos e da manobra de Valsalva9,17,30,31. A profilaxia para
endocardite infecciosa deverá ser feita como mencionado
antes, nos casos de alto risco, uma hora antes do parto.
Nos demais casos, deve ser feita a profilaxia com antibióticos pré-operatória habitual. Em caso de parto operatório
(fórcipe com episiotomia, cesariana) a hemostasia deve ser
cuidadosa, visando redução do risco hemorrágico30.
Se houver hipotonia uterina que não for resolvida com
as doses habituais de ocitocina, recomenda-se utilização de
misoprostol (800 mcg por via retal) para reverter o quadro.
O misoprostol é uma prostaglandina E, que não apresenta
os efeitos cardiocirculatórios observados com altas doses
de ocitocina, prostaglandinas F2 alfa e ergotamina30,31.
Analgesia e anestesia no parto
A magnitude das modificações hemodinâmicas intraparto
é aliviada pela analgesia. A redução da dor e do estresse, bem
como a vasodilatação decorrente do bloqueio loco-regional
reduzem a frequência cardíaca, a pressão arterial, o retorno
venoso, e consequentemente o débito cardíaco, estabilizando
hemodinamicamente a paciente9,17,30. É importante frisar que
a analgesia deve ser iniciada precocemente (antes que a dor
se torne intensa), e com técnica adequada, visando reduzir
a dor sem excessiva repercussão hemodinâmica, evitando
hipotensão e queda acentuada do débito cardíaco7,30,31. A
presença de anticoagulação inviabiliza a punção lombar para
analgesia loco-regional (peridural ou raquianestesia). Sendo
assim, recomenda-se programação do parto para interrupção
do uso de heparina 24 horas antes do horário do parto. No
caso de cesárea, em algumas situações a anestesia geral
será recomendada, por oferecer maior segurança (maior possibilidade de controle hemodinâmico): hipertensão pulmonar
grave, obstruções valvares graves e situações de baixo débito (disfunção ventricular com insuficiência cardíaca grave). A
conduta anestésica deverá levar em consideração a situação
clínica da paciente, a experiência do anestesista, e as condições do hospital onde o parto será realizado. A monitoração
intraparto deve ser intensiva, mas não necessariamente invasiva, podendo ser feita com equipamento anestésico habitual e
monitoração da pressão intra-arterial. O emprego de cateteres
para avaliação de pressão venosa central ou pressão venocapilar pulmonar implica em riscos adicionais, e está reservado
aos casos de instabilidade hemodinâmica severa9,17,30,31.
Puerpério
Nos primeiros dias após o puerpério ocorre a maior
parte das descompensações cardiológicas graves e óbitos
maternos. A mobilização do sangue acumulado nos vasos
pélvicos e em membros inferiores e a reabsorção do liquido
do espaço extravascular são responsáveis pelo aumento da
volemia e débito cardíaco nesse período, especialmente na
primeira semana após o parto. Além disso, as alterações
da coagulação implicam em maior risco de fenômenos
tromboembólicos; nas pacientes que tiveram perda sanguínea
aumentada, pode ocorrer piora da insuficiência cardíaca,
bem como nos casos de eventual processo infeccioso. As
pacientes com baixo risco toleram bem essas modificações;
entretanto, as de risco moderado ou alto podem apresentar
deterioração clínica importante4,6,9,31. Recomenda-se assim,
que essas pacientes recebam cuidados de terapia intensiva
pelo menos nas primeiras 24-48 horas do pós-parto, e que
a permanência hospitalar seja prolongada, com alta após
estabilização clínica9,17,31. A paciente estável pode amamentar,
evitando-se o cansaço excessivo; o aleitamento não impede
que a paciente receba a medicação habitual, e mesmo os
medicamentos contraindicados durante a gravidez podem
ser empregados sem receio.
Levando em consideração a miríade de possíveis complicações obstétricas que podem ocorrer em pacientes com
cardiopatias, é importante que o aconselhamento pré-concepcional aborde não somente os aspectos clínicos, mas
também os obstétricos e perinatais. Muitas vezes a intenção
de engravidar representa uma forma de negação dos riscos
da doença cardíaca. O conhecimento dos riscos que a gravidez pode impor ao concepto, bem como a possibilidade
de limitações durante a gravidez e puerpério (necessidade
de internação prolongada, afastamento profissional) podem
ajudar pacientes a refletirem quanto à decisão de quando
e mesmo se devem engravidar.
As correções cirúrgica e percutânea contribuíram para
que um contingente crescente de mulheres com CC alcançassem a idade fértil e a possibilidade de engravidar.
Contudo, a gravidez ainda lhe constitui um risco e exige
conscientização desta realidade. O atendimento multidisciplinar visando à anticoncepção efetiva, à programação do
momento mais seguro para a gestação dentro da história
natural da cardiopatia, e à informação sobre a hereditariedade da doença, é essencial para reduzir a morbiletalidade
materno-fetal em mulheres com CC.
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155
revisão/review
Cardiopatias Congênitas em adultos:
um problema em ascensão
Congenital heart disease in adults: an increasing problem
RESUMO
Ieda Biscegli Jatene1
1. Hospital do Coração-HCor,
Correspondência:
Rua Abilio Soares 250, 1º andar,
CEP 04005-000. São Paulo, SP, Brasil.
[email protected]
156
A população de adolescentes e adultos com cardiopatia congênita é crescente graças
às grandes inovações tecnológicas que permitiram avanços nos métodos diagnósticos,
melhor conhecimento das cardiopatias congênitas, melhoria do tratamento clínico, surgimento da terapêutica intervencionista percutânea, aperfeiçoamento dos cuidados intensivos
e dos resultados cirúrgicos, aumentando assim a sobrevida destes pacientes. Algumas
cirurgias apresentam resultados excelentes, enquanto outras, usualmente em portadores
de cardiopatia congênita complexa, podem evoluir com lesões residuais importantes que
ainda necessitarão de tratamento clínico e/ou cirúrgico ou pela hemodinâmica durante o
seguimento. Entre outro grupo de pacientes, estão os pacientes não operados, que são
diagnosticados ou encaminhados aos serviços especializados tardiamente. Alguns destes
apresentam hipertensão pulmonar importante, ou já desenvolveram a síndrome de Eisenmenger e, portanto são inoperáveis, enquanto outros que se apresentam com cardiopatia como
a comunicação interatrial, que costuma ser pouco sintomática nas primeiras duas décadas
de vida, ou cardiopatias complexas balanceadas por algum grau de estenose pulmonar, que
ainda poderão ser operados, mas sem a certeza do benefício da correção, pois estão predispostos a apresentar arritmia cardíaca e disfunção ventricular. Para que se possa oferecer
a melhor abordagem, seja ela qual for, para esse grupo de pacientes, devemos continuar a
buscar a formação de centros especializados para o atendimento aos adolescentes e adultos
com cardiopatia congênita tratada ou não na infância, que cursam com lesões residuais ou
hipertensão pulmonar. Além do aspecto técnico, não se pode desconsiderar a qualidade de
vida desses pacientes, incluindo aspectos psicossociais e cognitivos.
Descritores: Cardiopatias; Anormalidades Congênitas; Qualidade de Vida. ABSTRACT
The adolescent and adult population with congenital heart disease is growing, due to
major technological innovations that have led to advances in diagnostic methods, better
knowledge of congenital heart disease, improvements in clinical treatment, the emergence
of percutaneous interventionist treatment, and the perfection of intensive care and surgical
outcomes, all of which have increased the survival of these patients. Some surgical procedures present excellent results, while others, usually in individuals with complex congenital
heart disease, can develop with significant residual lesions that also require clinical and/or
surgical treatment, or due to the hemodynamics during follow-up. Among another group of
patients are those not operated on, who are diagnosed or referred to the specialized services too late. Some of these present significant pulmonary hypertension, or have already
developed Eisenmenger’s syndrome, and are therefore inoperable, while others present
heart disease such as inter-atrial communication, which generally has few symptoms in the
first two decades of life, or complex heart disease balanced by some degree of pulmonary
stenosis, who can still be operated on but without certainty of the benefit of correction, as
they are predisposed to present cardiac arrhythmia and ventricular dysfunction. In order to
offer the best approach for this group of patients, whatever that may be, we must continue
to strive for the formation of specialized centers for the care of adolescents and adults with
congenital heart disease, whether treated or not in infancy, and who also have residual lesions
or pulmonary hypotension. In addition to the technical aspect, we must also consider the
quality of life of these patients, including the psychosocial and cognitive aspects.
Keywords: Heart Diseases; Congenital Abnormalities; Quality of Life.
Cardiopatias Congênitas em adultos: um problema em ascensão
Modificada a partir de J Am Coll Cardiol 2001;37:1170-5.
Condutos valvados ou não
Cardiopatias cianogênicas
Dupla via de saída ventricular
Síndrome de Eisenmenger
Operação de Fontan
Atresia mitral
Coração univentricular
Atresia pulmonar
Transposição das grandes artérias
Atresia tricúspide
Truncus arteriosus
Outras anomalias de conexão atrioventricular
ou ventriculoarterial
modificada a partir de J Am Coll Cardiol 2001;37:1170-5.
Porcentagem
A
17,911
100
80
60
40
20
11,369
61
21,733
19,957
16,679
14,227
58
39
42
57
43
23,536
18,979
55
45
24,000
21,000
18,000
15,000
12,000
9,000
6,000
3,000
Vivos
Fístula a Aorta-ventrículo esquerdo
Conexão anomala total ou parcial de veias pulmonares
Defeito do septo atrioventricular completo ou total
Coartação de aorta
Anomalia de Ebstein
Obstrução via de saída do vd
Comunicação interatrial ostium primum
Canal arterial persistente
Insuficiência pulmonar moderada a severa
Estenose pulmonar valvar moderada a severa
Estenose aórtica subvalvar ou supravalvar
Tetralogia de Fallot
Insuficiência aórtica
Doença valvar mitral
Quadro 2. Cardiopatias congênitas de alta complexidade.
2,500
2,250
2,000
1,750
1,500
1,250
1,000
750
500
250
Vivos
Quadro 1. Cardiopatias congênitas de moderada severidade.
forma total, Transposição das grandes artérias complexa,
truncus arteriosus, coração univentricular ou síndrome de
hipoplasia do coração esquerdo) eram adultos, confirmando esse crescimento exponencial e demostrando a maior
complexidade de malformações cardíacas em pessoas que
sobreviveram até a idade adulta (Figura1)8.
Estima-se que 1600 novos casos de pacientes com idade
superior a 16 anos sejam atendidos por ano no Reino Unido9.
1985 1990 1995 2000
Ano
Adultos
B
Crianças
2,481
2,386
2,316
1,963
Porcentagem
Ao longo dos últimos 30 anos a sobrevida de crianças
cardiopatas até a adolescência e idade adulta aumentou
aproximadamente 95% graças aos avanços da cardiologia
pediátrica, cirurgia cardíaca, anestesia e terapia intensiva1.
As contribuições dos métodos diagnósticos, as técnicas
cirúrgicas cada vez mais apuradas e as novas opções terapêuticas através do cateterismo intervencionista para o
tratamento das malformações cardíacas, representam uma
grande conquista da cardiologia e da cirurgia cardiovascular
no século 202. Atualmente a abordagem paliativa, especialmente no período neonatal, vem diminuindo significativamente graças à possibilidade de se realizar cirurgias
corretivas ou definitivas para cardiopatias complexas ou
com repercussão hemodinâmica.
Antes do advento do tratamento cirúrgico nos anos
1960, menos de 20% das crianças nascidas com cardiopatia
chegavam à idade adulta3 e desde 1997 considerava-se que
85% atingiam essa fase da vida e que a maioria dos óbitos
ocorria depois dos 20 anos4.
O número de adolescentes e adultos com cardiopatia
congênita (Grown-up Congenital Heart Disease – GUCH)
aumentou importantemente, de tal forma que no ano 2000
o número de pacientes adultos era aproximadamente igual
ao grupo pediátrico, e a expectativa para os 20 anos seguintes é de que o grupo de pacientes GUCH seja bem maior
do que aquele das crianças com cardiopatias congênitas5.
Consequentemente, o tratamento cirúrgico deixou de
ser apenas um tratamento para aumentar sobrevida, mas
sim para oferecer correções que permitam uma vida praticamente normal em termos de expectativa e qualidade. Assim
sendo, os melhores resultados precoces e em longo prazo
trouxeram à tona novas preocupações quanto à qualidade
de vida, evidenciando que nem sempre a lesão cardíaca é
o maior problema para esses pacientes6.
Uma estimativa conservadora do número de pacientes
adultos com cardiopatia congênita nos Estados Unidos
no ano 2000 era de 787.800; desses, aproximadamente
300.000 apresentavam cardiopatia moderadamente severa
e aproximadamente 117.000 cardiopatias de alta complexidade (Quadros 1 e 2)7.
Os dados da província de Quebec (Canadá) indicam
que 49% dos pacientes vivos no ano 2000 com cardiopatia
severa (Tetralogia de Fallot, Defeito de septo atrioventricular
2,205
1,680
1,318
100
80
60
40
20
1,035
65
35
64
60
40
36
49 51
1985 1990 1995 2000
Ano
Adultos
Crianças
Figura1. Número e proporção de adultos e crianças com todas cardiopatias (A) e com cardiopatias congênitas severas (B) em 1985,
1990, 1995 e 2000. (Marelli AJ, Mackie AS, Ionecu-Ittu R et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and
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157
A população GUCH é composta por 6 grupos10:
1.Pacientes com lesões simples ou sobreviventes com
lesões complexas sem tratamento prévio;
2. Pacientes com procedimento paliativo prévio para nova
paliação ou para tratamento corretivo;
3. Pacientes que se apresentam para reoperações;
4. Pacientes para correção de lesões residuais (lesões, na
maior parte das vezes, deixadas intencionalmente no
momento da cirurgia corretiva);
5. Pacientes com indicação para transplante cardíaco ou
cardio-pulmonar;
6. Pacientes para tratamento de doença cardíaca adquirida.
158
Entretanto, a variação na proporção relativa desses
grupos que formam a população GUCH deve ser analisada de acordo com cada país ou cada região. Em muitos
países em desenvolvimento é comum a apresentação tardia
desses pacientes, quer seja por problemas econômicos ou
culturais11. Por outro lado, procedimentos paliativos com ou
sem reparo definitivo posterior podem resultar em menor
mortalidade quando comparado com a cirurgia precoce12.
De toda forma, independentemente da composição da
população GUCH nos diferentes países, é indiscutível a
necessidade de se estabelecer os cuidados necessários
para esse grupo de pacientes.
A forma ideal de se tratar adultos com cardiopatia congênita seria atendê-los em centros especializados, por cardiologistas preparados tanto na área pediátrica como para
a idade adulta. Entretanto, o que se observa na maioria das
vezes, é o atendimento realizado por cardiopediatra que
desconhece alguns dos aspectos inerentes às cardiopatias
adquiridas ou por cardiologistas não familiarizados com a
patologia de base13-16. Essa população de adolescentes
e adultos com cardiopatia congênita apresenta aspectos
únicos no seu seguimento. As arritmias são frequentes e,
em geral, de importante repercussão. A gravidez apresenta características próprias e a endocardite infecciosa e a
disfunção ventricular precoce podem ocorrer mesmo nos
casos com bom resultado cirúrgico inicial.
As necessidades da população GUCH vão além do
manejo de problemas médicos e incluem aspectos psicossocial, vocacional, reprodutivo, de exercício e reabilitação. Portanto, é imprescindível o trabalho num grupo
multidisciplinar adequadamente treinado e capacitado. Para
que se possa garantir o acesso ao cuidado é necessária
identificação dos pacientes, criação de grupos de apoio,
soluções para superar obstáculos financeiro e organizacional para oferecer o cuidado. Todas essas questões foram
discutidas pelo American College of Cardiology7,17-20, pelo
National Heart, Lung and Blood Institute em 200621, pela Canadian Society of Cardiology22-24 e pela European Society of
Cardiology25 sendo elaboradas diretrizes para atendimento
dos pacientes em questão.
Apesar da implementação das diretrizes e da criação de
centros destinados a tratar a população GUCH em algumas
regiões do mundo, a maioria desses pacientes ainda permanece mal atendida. A transição dos cuidados implica em
preparar os pacientes esclarecendo sobre seu diagnóstico e
as condutas específicas necessárias para cada caso. Além
disso, informações incluindo diagnóstico, cirurgia prévia e/ou
intervenções percutâneas, tratamento medicamentoso e evolução ambulatorial devem ser compartilhadas com o paciente,
com os cardiologistas gerais e com os médicos de família.
Devem-se considerar aspectos importantes como a gestação na população GUCH, que aumenta o risco de evento
adverso materno e fetal. Aconselhamento genético deveria se
oferecido a todas as mulheres com cardiopatia congênita para
prevenir riscos evitáveis e permitir que essas pacientes possam planejar seu futuro. Os cuidados adequados durante a
gestação, parto e puerpério requerem trabalho conjunto entre
cardiologistas, obstetras e anestesistas. De forma resumida,
os riscos maternos e fetais estão no Quadro 326.
Entretanto, situações como hipertensão pulmonar, síndrome de Eisenmenger ou síndrome de Marfan com raiz
de aorta > 4 cm colocam-se como risco proibitivo por alta
mortalidade materna.
Considerando o fato de que muitas mulheres com cardiopatia congênita têm qualidade de vida e atividade sexual
praticamente normal e por essa razão o aconselhamento
de anticoncepção deve fazer parte do plano de cuidados
e a discussão sobre métodos anticoncepcionais deve ser
iniciada na adolescência para evitar gravidez não planejada.
A indicação de atividade física para a população GUCH é
outro tópico que vem sendo muito estudado uma vez que a
maioria dos indivíduos que participa de programas controlados e bem estruturados alcança significativa melhora quanto
à capacidade física e psicológica. A atividade física regular
também contribui para diminuir o risco de obesidade futura e
doença isquêmica27. Paradoxalmente, apenas a minoria dos
pacientes adultos com cardiopatia congênita (19%) recebe
orientação formal sobre atividade física, e são frequentemente
encorajados a manter vida sedentária como resultado de
superproteção28-29. Esse é um ponto particularmente importante ao se observar que crianças com cardiopatia congênita
evoluem com maior incidência de sobrepeso consequente
à inatividade física quando comparadas com crianças sem
cardiopatia30. A utilização do teste cardiopulmonar tem se
colocado como uma ferramenta importante para estratificação de risco e pode colaborar tanto no prognóstico como
na programação de intervenções25.
Quadro 3. Risco materno e fetal associado com gravidez.
Fatores de risco maternos
O risco de mãe com cardiopatia congênita ter eventos adversos (arritmia, AVC, IC, óbito) durante a gravidez aumenta com:
Classe funcional NYHA>II antes da gravidez
Cianose
Obstrução coração esquerdo (área mitral<2 cm2; área aórtica
<1,5cm2; GS VE-Ao > 30 mmHg antes da gravidez)
Disfunção ventrículo sistêmico ( FE<40%)
Disfunção ventrículo subpulmonar
Insuficiência pulmonar severa
Antecedente de evento adverso pré-gravidez (arritmia, AVC e
insuficiência cardíaca)
Fatores de risco fetal
Risco adicional para o feto
Tabagismo materno
Idade materna <20 ou >35 anos
Uso de anticoagulante
Cardiopatias Congênitas em adultos: um problema em ascensão
A cianose é comum em adultos com cardiopatia secundária a “shunt” direta-esquerda ou hipofluxo pulmonar
e afeta múltiplos órgãos26 (Quadro 4).
Quadro 4. Alterações consequentes à cianose.
Hematológica
Eritrocitose secundária
Deficiência de ferro
Coagulopatia
Neurológica
Lesão cerebral por embolismo, hemorragia, abscesso
Renal
Glomerulopatia induzida por hipóxia
(hematúria, proteinúria)
Nefrolitíase (ácido úrico)
Reumatológica
Gota
Osteoartropatia
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Em resumo, pacientes com cardiopatia congênita podem se apresentar na idade adulta com lesões leves não
tratadas, defeitos não detectados precocemente ou lesões
residuais ou sequelares a procedimentos cirúrgicos prévios.
Centros terciários de atendimento à população GUCH
permite ótimos resultados, reduzindo erros e evitando procedimentos de urgência. Mas os cuidados terciários não
estão disponíveis para cada paciente o tempo todo por
diferentes motivos, incluindo aspectos geográficos, falta
de capacitação e necessidade de cuidado emergencial no
local de atendimento. É essencial que os centros terciários
proporcionem recursos educacionais para o paciente e uma
equipe multiprofissional, incluindo não apenas cardiologista
pediátrico e de adulto, mas também médico de família,
obstetra, cirurgião e anestesista. Educação é a chave para a
melhoria dos cuidados do adulto com cardiopatia congênita.
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159
revisão/review
Transplante cardíaco em crianças:
visão atual e perspectivas futuras
Heart transplant in children: current view and future perspectives
RESUMO
Estela Azeka¹
Nana Miura²
1. Universidade de São Paulo,
Faculdade de Medicina (FMUSP),
Unidade de Cardiologia Pediátrica e
Cardiopatias Congênitas do Adulto do
InCor – HCFMUSP.
2. Unidade de Cardiologia Pediátrica
e Cardiopatias Congênitas do Adulto
InCor - HCFMUSP.
Correspondência:
Rua Araripina 95, 05603-030.
[email protected]
O transplante cardíaco em crianças tem sido opção nas cardiopatias congênitas
complexas e nas cardiomiopatias refratárias a terapêutica convencional. A investigação
diagnóstica da etiologia das cardiopatias tem avançado na última década como, por
exemplo, a sequência de exons. A assistência circulatória tem sido utilizada como ponte
para transplante e no tratamento de rejeições agudas e crônicas. Do ponto de vista
imunológico, a prova cruzada virtual no momento do transplante principalmente para os
pacientes sensibilizados tem sido útil e fundamental. Novas drogas imunossupressoras
como tacrolimo, sirolimo e rituximabe apresentam-se como promissoras na prevenção e
tratamento da rejeição. O transplante com sitema ABO incompativel é uma possibilidade
para recém-nascidos pela escassez de doadores.
Descritores: Transplante cardíaco; Criança; Cardiopatias Congênitas.
ABSTRACT
Heart transplant in children has been an option in complex congenital heart disease and
cardiomyopathies that do not respond to conventional treatment. The diagnostic investigation of the etiology of heart disease has advanced in the last decade, an example of this
being exon sequencing. Circulatory support has been used as a bridge to transplantation,
and in the treatment of acute and chronic rejections. From an immunological point of view,
the virtual crossmatch test at the time of transplant, particularly for sensitized patients, has
been useful and essential. New immunosuppressant drugs such as tacrolimus, sirolimus
and rituximab have shown promise in the prevention and treatment of rejection. ABO-incompatible transplantation is a possibility for newborn infants, due to the lack of donors.
160
Descriptors: Heart Transplantation; Child; Heart Defects, Congenital.
O transplante cardíaco tem sido a terapêutica de escolha em crianças portadoras de cardiopatias congênitas
complexas e cardiomiopatias refratárias ao uso de medicação anticongestiva1-5. Atualmente, é importante salientar
também o grupo de pacientes que apresentam disfunção
ventricular após a correção operatória e, mesmo aqueles,
que realizaram transplante cardíaco e evoluem com falência
primária do enxerto, disfunção ventricular após tratamento de rejeição e os que apresentam doença vascular do
enxerto e necessitam de novo transplante. Outro aspecto
peculiar da faixa etária pediátrica, é que a etiologia varia de
acordo com a idade da criança. Em crianças menores de
um ano de idade, as cardiopatias congênitas são as mais
frequentes, em crianças entre um ano e 10 anos de idade,
as cardiomiopatias tornam-se as principais indicações.
As principais cardiopatias com indicação para o
transplante1 são:
I - Cardiomiopatias:
• dilatadas;
• restritivas;
• hipertróficas.
II - Cardiopatias congênitas complexas e/ou cardiopatias congênitas que evoluíram com disfunção
ventricular:
• hipoplasia do coração esquerdo com infarto de ventriculo direito extenso;
• atresia pulmonar com fístulas coronário-cavitárias com
lesões obstrutivas e circulação coronariana dependente do ventrículo direito;
• formas obstrutivas do lado esquerdo como interrupção do arco aórtico com obstrução subaórtica grave;
• defeito do septo atrioventricular na forma não equilibrada grave;
• tumores extensos e obstrutivos sem possibilidade de
ressecção;
• doença de Ebstein com disfunção ventricular direita grave.
Transplante cardíaco em crianças: visão atual e perspectivas futuras
III- Cardiopatias congênitas após correção operatória e
que evoluem com disfunção ventricular;
IV- Após transplante cardíaco:
• doença vascular do enxerto;
• falência primária do enxerto;
• disfunção ventricular severa após tratamento de rejeicão.
Do ponto de vista clínico, o momento da indicação
implica na avaliação de sinais e sintomas observados na
propedêutica cardiovascular e na presença de fatores
como deterioração progressiva da função ventricular ou
da classe funcional; déficit pondero-estatural; arritmias malignas; uso de drogas vasoativas endovenosas de infusão
contínua; piora da qualidade de vida e evolução progressiva da hipertensão pulmonar. Métodos de diagnóstico como
o consumo de oxigênio têm auxiliado na quantificação da
classe funcional dos pacientes, bem como biomarcadores
como o peptídeo natriurético. Na I Diretriz Brasileira de
insuficiência cardíaca (IC) e transplante cardíaco no feto,
na criança e no adulto com cardiopatia congênita da Sociedade Brasileira de Cardiologia1 o nível de evidência do
peptídeo (BNP) é IIaB.
A análise pré-operatória é crucial para que a evolução
após o transplante seja adequada. Do ponto de vista hemodinâmico, o gradiente de pressão transpulmonar e índice
de resistência vascular pulmonar são parâmetros que irão
determinar o grau da hipertensão pulmonar e auxiliar no
manuseio da prevenção e terapêutica da falência ventricular
direita. Pacientes com índice de resistência vascular maior
que 6 UWood/m2 apresentam maior risco de desenvolvimento de insuficiência cardíaca direita. Observa-se que nos
lactentes e pré-escolares, a hipertensão pulmonar irreversível é incomum2.
Do ponto de vista laboratorial6-8, os exames realizados
na avaliação do potencial receptor são: tipagem sanguínea;
tipagem de antígenos leucocitários humanos (HLA, human
Ieukocyte antigen) A, B e DR; painel de anticorpos reativos
(PRA); bioquímica: eletrólitos, creatinina, glicemia, trasaminases, hemograma completo; sorologia para HIV, hepatites B e C, sífilis, Chagas, toxoplasmose, citomegalovírus,
Epstein-Barr; peptídeo natriurético (BNP); avaliação hepática e neurológica; tomografia de crânio, eletrocardiograma;
ecocardiografia; cateterismo; ventriculografia radioisotópica; avaliações psicológica e social. O exoma (sequência
dos exons) tem possibilitado o diagnóstico etiológico das
cardiopatias.
O transplante cardíaco pode ser realizado com compatibilidade ou incompatibilidade ABO, isto é, compatibilidade
entre grupos sanguineos entre receptor e doador. É definido
compatível quando há compatibilidade de acordo com os
critérios de transfusão de hemoderivados do sistema ABO
e incompatível, significa que não há compatibilidade nos
grupos. O transplante com incompatibilidade ABO tem sido
opção devido a escassez de doadores, principalmente no
período neonatal e lactentes.
Observa-se também que do ponto de vista imunológico, o cross-match (prova cruzada entre o receptor e
doador) virtual tem sido ferramenta importante no momento em que surge o potencial doador, pois prova cruzada
positiva apresenta alto risco de rejeição humoral mediada
por anticorpos como rejeição hiperaguda. Este método
tem sido fundamental principalmente nos receptores sensibilizados (isto é, que apresentam elevada percentagem
de anticorpos pré-formados, considerada importante acima de 70%)9.
O prognóstico do paciente após o transplante irá depender da prevenção e monitorização das eventuais complicações que podem ocorrer em decorrência de condições clínicas pré-operatórias como desnutrição, fatores de
risco como ventilação mecânica, assistência circulatória
e insuficiência hepática e renal; anestesia; procedimento
propriamente dito; efeitos adversos da imunossupressão e
complicações do transplante8-9.
Em relação à imunossupressão, as principais drogas
imunossupressoras utilizadas são inibidor de calcineurina,
citostático e corticoides. O esquema de imunossupressão
pode ser monoterapia envolvendo apenas uma droga até
esquema triplo (ciclosporina, azatioprina e corticoide). Entre os inibidores de calcineurina destaca-se: ciclosporina
e tacrolimo10-14.
A ciclosporina é o principal inibidor de calcineurina utilizado como droga imunossupressora, sua ação consiste
em inibir a produção de linfócitos T. A dose de indução
pré-operatória é de 0,1 mg/kglh por via endovenosa contínua até a retirada do tubo endotraqueal da criança e após
por via oral na dose inicial de 20mg/kg/dia, até nível sérico
adequado em torno de 250-300 ng/mL.
Os principais efeitos adversos da ciclosporina são:
nefrotoxicidade, hipertensão arterial sistêmica, tremores, convulsões, hirsutismo, hiperplasia gengival, litíase
biliar e tumores.
O tacrolimo é inibidor de calcineurina que tem sido utilizado em substituição à ciclosporina, por efeito adverso,
rejeição tardia e refratária. A dose é de 0,15 a 0,3mg/kg/
dia, e nível sérico de 5 a 15ng/rnL. Os principais efeitos
colaterais são insuficiência renal, diabetes, anemia, diarreia
crônica e alergia.
Em relação aos citostáticos, azatioprina é o citostático classicamente utilizado que apresenta sua atuação no bloqueio da
proliferação de linfócitos. A dose é de 1 a 3mg/kg/dia, há necessidade de monitorização do número total de leucócitos que
deve ser maior que 4.000 células por mm3. A toxicidade da
azatioprina está relacionada à supressão da medula óssea
e à hepatotoxicidade.
O micofenolato sódico ou mofetil atua como inibidor da
síntese das purinas, bloqueia de modo seletivo a proliferação de linfócitos não causando supressão não específica
da medula óssea. Tem sido utilizado em substituição à azatioprina. A dose em crianças varia de 25 a 50mg/kg/dia. Os
principais efeitos colaterais estão relacionados a sintomas
do trato gastrointestinal.
A metilprednisolona é droga utilizada na indução terapêutica (logo no pós-operatório imediato) ou no tratamento da rejeição aguda. A dose depende do peso da
criança. Crianças com peso de até l0 kg: a dose é de
125mg, duas vezes ao dia; de 10 a 20kg: 250mg a cada
12h; acima de 20kg: 500mg a cada 12h, completando-se
quatro doses no caso de indução e 8 doses no tratamento
de rejeição celular.
As globulinas antitimocitárias são preconizadas como indução terapêutica ou no tratamento de rejeição. As doses são:
161
• linfoglobulina de coelho (ATS) na dose de 0,5 a 2mg/kg/dia;
• linfoglobulina equina (ATGAM) na dose de 10 mg/kg/dia,
infundida em 6h.
162
A dose a ser utilizada é monitorizada pelo número de
linfócitos T que deve ser menor que 150 celulas/m3, por
meio da quantificação do CD3.
O OKT3, em razão dos efeitos colaterais (edema agudo e infecção), não tem sido utilizado frequentemente
em crianças.
As globulinas humanas também podem fazer parte do
esquema de imunossupressão na dose de 400 mg/kg em
dias alternados totalizando 5 doses.
Drogas como sirolimo (inibidor da TOR) têm sido utilizadas em situações especiais como monoterapia quando
o paciente apresenta reação adversa ao inibidor de calcineurina ou em pacientes com doença linfoproliferativa após
o transplante ou em pacientes com insuficiência renal ou
doença vascular do enxerto.
No Instituto do Coração (InCor)-HCFMUSP, o protocolo
de imunossupressão consiste em esquema duplo: inibidor
de calcineurina e citostático e indução terapêutica.
As principais complicações do transplante estão
no quadro 1.
A rejeição pode ser hiperaguda ou aguda; celular
ou humoral. O diagnóstico da rejeição aguda é realizado por meio de métodos não invasivos e invasivos. O
método diagnóstico invasivo e padrão ouro é a biópsia
endomiocárdica. No entanto, em crianças, a biópsia
apresenta limitações em decorrência do procedimento
per si. Quanto aos métodos diagnósticos não invasivos, os principais são sinais clínicos de insuficiência
cardíaca congestiva e, sinais inespecíficos gerais como
irritabilidade, anorexia, alteração de humor, alterações no
eletrocardiograma, dosagem do peptídeo natriurético e
ecocardiografia com aparecimento de disfunção ventricular, hipertrofia da espessura do septo e parede posterior,
presença de insuficiência das valvas atrioventriculares e
derrame pericárdico.
O tratamento da rejeição celular depende do quadro
clínico da criança e do tipo de rejeição:
• se estiver hemodinamicamente estável: administra-se
metilprednisolona durante quatro dias;
• quando ocorrem sinais de insuficiência cardíaca, associa-se com a pulsoterapia a linfoglobulina por um período
de sete dias, sendo a monitorização da dose da medicação controlada pela dosagem de linfócitos T.
Quadro 1. Principais complicações do transplante em crianças.
• Falência primária do enxerto
• Rejeição
• Infecção
• Hipertensão arterial sistêmica
Quando o paciente apresenta rejeição refratária, drogas
imunossupressoras alternativas são: OKT3, metotrexato e
sirolimo. Outra opção é a irradiação de linfócitos (ILT), no
entanto com riscos inerentes ao procedimento.
O tratamento da rejeição humoral consiste no uso da
medicação utilizada em rejeição celular adicionando-se a
plasmaferese e imunoglobulina bem como monitorização
do painel imunológico.
O rituximabe (anti-CD20) tem sido utilizado também nos
casos de rejeição humoral e em pacientes que evoluem com
a doença linfoproliferativa após o transplante.
A doença vascular do enxerto representa a principal
limitação do transplante em longo prazo. O diagnóstico
é realizado pelo cateterismo ou achado de necrópsia.
As lesões são difusas, concêntricas, podendo ocorrer
oclusão dos ramos na porção distal e podem ser indicação de retransplante. A figura 1 mostra paciente após
11 anos de transplante apresentando doença vascular
do enxerto com leões difusas da artéria coronária esquerda e ramos.
Figura 1. Paciente transplantado há 11 anos, com doença vascular do enxerto. Angiografia mostrando lesões em artéria coronária esquerda.
É importante salientar que o transplante cardíaco pediátrico
é terapêutica de alta complexicidade e que envolve equipe multidisciplinar especializada para que o paciente possa apresentar
melhora da qualidade de vida.
No Instituto do Coração (InCor) HCFMUSP foram realizados no período de 1992 a 2015, 178 transplantes em
crianças e adultos com cardiopatia congênita, sendo realizados 7 retransplantes cardíacos.
No nosso meio, as perspectivas futuras se apresentam desde o diagnóstico das cardiopatias pelo exoma e
transplante com incompatibilidade ABO pela escassez de
doadores, principalmente em recém-nascidos. A assistência circulatória prolongada é outra perspectiva promissora
como ponte para transplante15-20.
• Nefrotoxicidade
• Tumor
• Hiperlipidemia
• Litíase biliar
Transplante cardíaco em crianças: visão atual e perspectivas futuras
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critical analysis and perspective for the future. Transplant Proc.
2014;46(6):1842-4.
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