consenso cancros da vulva, vagina e trofoblasto

SOCIEDADE PORTUGUESA DE GINECOLOGIA
CONSENSO
SOBRE
CANCROS
DA VULVA, VAGINA
E TROFOBLASTO
REUNIÃO
CONSENSO SOBRE
CANCROS DA VULVA,
VAGINA E TROFOBLASTO
Porto, 3, Junho 2000
Participantes:
Almerinda Petiz; Ana Francisca Jorge; Antero Torres; António Alves; António Azinhais; António Ribeiro;
Boaventura Alves; Branca Veiga Gomes; Carlos de Oliveira; Carlos Afonso Lopes; Clara Coelho;
Conceição Canha; Daniel Fernandes; Daniel Pereira da Silva; Deolinda Pereira; Dulce Raimundo; Elsa Abraul;
Fátima Braga; Fátima Peralta; Fernando Mota; Filomena Santos; Francisco dos Mártires; Isabel Botto;
Isabel Macedo Pinto; J. B. Meneses e Sousa; J. Pinto de Oliveira; José Alberto Moutinho;
José Cardoso Moutinho; José Manuel Furtado; Luís Cerejeira; Luíza Carvalho; Lurdes Salgado;
Margarida Barros; Margarida Borrego; Margarida Roldão; Maria da Conceição Domingues; Maria Teresa Osório;
Natália Amaral; Ondina Campos; Paula Soares; Paulo Ribas; Pedro Vieira de Castro; Rosa Calisto; Rui Fael;
Teresa Mayer; Teresina Amaro.
Coordenadores:
Maria Teresa Osório; Carlos Freire de Oliveira; Almerinda Petiz; Natália Amaral; Daniel Pereira da Silva.
Secretariado:
Maria Irene Amorim; Sandra Mendes.
Organização:
Secção Portuguesa de Ginecologia Oncológica, Sociedade Portuguesa de Ginecologia
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
INTRODUÇÃO
Sendo a Medicina uma ciência dinâmica, exige daqueles que a praticam uma actualização constante de
conhecimentos e uma avaliação permanente de resultados.
Neste contexto, a Ginecologia Oncológica, face aos progressos recentes da Oncologia, à aquisição de
novos conceitos com a aprendizagem da Biologia Molecular, da Oncogénese Vírica, da Imunologia
Tumoral, da Genética e sua aplicabilidade terapêutica na abordagem multidisciplinar do diagnóstico, tratamento e follow-up do Cancro do Aparelho Genital Feminino, visando a melhoria da Qualidade de Vida
da Mulher, decidiu rever multidisciplinarmente a metodologia do tratamento do Cancro do Colo do Útero, Endométrio, Ovário, Vulva, Vagina e Doença Maligna do Trofoblasto Gestacional, numa Reunião de
Consenso Nacional.
- Estabeleceu as normas que irão vigorar a partir de agora, a nível nacional, no tratamento do Cancro,
com estas localizações e só em Instituições de Referência para que a sua prática se exerça com o maior
rigor.
- Dessa reunião surgiram as normas que iremos distribuir, aproveitando a oportunidade para testemunhar a nossa gratidão a todos os Colegas que se disponibilizaram a colaborar connosco na elaboração
deste documento.
Maria Teresa Osório
Presidente da SPGO
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
CANCRO DA VULVA
INTRODUÇÃO
Os progressos no estudo do Cancro da Vulva constituem um exemplo excelente dos avanços da Ginecologia
Oncológica no limiar do presente milénio. Não é alheia a este progresso a cooperação interdisciplinar entre inúmeros grupos internacionais que permitiram uma compreensão mais correcta da sua etiologia e uma abordagem
e tratamento melhor orientados.
O Cancro Vulvar representa 5% de todas as neoplasias ginecológicas. A sua incidência nos países ocidentais é de
1-2 por 100.000, atingindo aos 75 anos a incidência de 20 por 100.000 mulheres. Nos países subdesenvolvidos de
África e América do Sul, esta incidência pode atingir os 30 por 100.000 mulheres. Embora geralmente considerada uma doença da terceira idade, existe na actualidade um aumento de incidência em mulheres mais jovens, como
é real o aumento de frequência da neoplasia intraepitelial da vulva em grupos etários mais jovens.
O Cancro Vulvar tem uma etiologia heterogénea. Actualmente considera-se o Cancro da Vulva relacionado com a infecção prévia de HPV e os não relacionados, conforme os hábitos sócio-económicos, de higiene e de promiscuidade.
Estudos citogenéticos das neoplasias vulvares são de momento ainda limitados mas evidenciam já a presença nestas neoplasias de alterações do complexo genético.
DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO E FOLLOW-UP
1. LESÕES PRÉ-MALIGNAS DA VULVA
Sabe-se hoje que o VIN3 é uma lesão pré-maligna. O VIN3, diagnóstico histológico, permite considerar 2 tipos:
Um, denominado bem diferenciado, e outro, indiferenciado (basalioide e ou condilomatoso). O VIN3 diferenciado,
normalmente associado ao carcinoma epidermóide bem diferenciado, está relacionado em menos de 20% dos
casos com a infecção pelo HPV. O VIN3 de tipo indiferenciado está relacionado com a infecção pelo HPV em mais
de 80% dos casos, principalmente com o HPV 16.
Clinicamente podem ser referidos dois grupos, em função da idade e do tipo histológico. Nas mulheres jovens,
pré-menopausicas o tipo histológico mais comum é o indiferenciado e o sintoma clínico habitual é o ardor vulvar.
É de salientar que uma percentagem elevada destas doentes é assintomática. Nas mulheres menopausicas o tipo
histológico mais frequente é o diferenciado e o sintoma mais comum, o prurido vulvar.
Para o diagnóstico destas lesões é fundamental a inspecção cuidadosa da vulva com eventual recurso a uma lupa
de dermatologia. O aspecto macroscópico das lesões é diversificado, com predomínio das lesões papulares.
As lesões podem ser multifocais e nas pré-menopausicas há a considerar a multicentricidade no tracto genital inferior. A vulvoscopia, não sendo imprescindível é importante na identificação das lesões sub-clínicas. O diagnóstico
obriga a exérese ou biópsias múltiplas, devidamente referenciadas às estruturas anatómicas orientadas ou não pela
vulvoscopia. O teste de Collins está hoje praticamente abandonado.
O tratamento das lesões de VIN3 consiste na exérese alargada das lesões com margem de segurança, devendo
ser mais profunda nas zonas pilosas. Como regra não são aceitáveis as técnicas de destruição. Outras modalidades terapêuticas são investigacionais.
2. CARCINOMA INVASIVO
As considerações seguintes dizem respeito exclusivamente ao carcinoma espino-celular que representa aproximadamente 90% de todos os tipos histológicos.
O diagnóstico é exclusivamente histológico, a partir de biópsia que deve ser excisional em tumores até 2 cm.
O estadiamento deve ser cirúrgico baseado em dados clínicos e de acordo com a classificação da FIGO de 1995.
A orientação terapêutica depende da avaliação clínica, do estadio clínico e da informação anatomo-patológica.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
2.1 - Classificação da FIGO de 1995
Est. 0 - Carcinoma In Situ, Carcinoma intraepitelial
Est. I - Lesão “ 2cm (de maior diâmetro) confinado à vulva ou períneo. Sem metástases ganglionares
Est. IA - Lesão “ 2cm, confinada à vulva ou períneo com invasão do estroma < 1.0mm. Sem metástases
ganglionares
Est. IB - Lesão “ 2cm, confinada à vulva ou períneo e com invasão do estroma 1.0mm. Sem metástases
ganglionares
Est. II - Tumor confinado à vulva e/ou períneo, com > 2cm de maior diâmetro. Sem metástases ganglionares
Est. III - Tumor de qualquer tamanho, com:
(i) extensão à uretra inferior e/ou vagina ou ânus e/ou
(ii) metástases ganglionares inguinais unilaterais
Est. IVA - Tumor invade uma das seguintes estruturas:
(i) uretra superior
(ii) mucosa vesical
(iii) mucosa rectal
(iv) osso pélvico e/ou
(v) metástases ganglionares regionais bilaterais
Est. IVB - Metástases à distância, incluindo gânglios pélvicos
2.2 - Tratamento inicial do Carcinoma IA
O carcinoma no estadio IA é também denominado carcinoma microinvasivo ou superficialmente invasivo. No
entanto não há consenso sobre essas denominações, devendo-se usar preferencialmente o termo estádio IA. O tratamento é a tumorectomia com margem de segurança de 1 cm, sem linfadenectomia. Neste estadio não há consenso quanto a factores de prognóstico.
2.3 - Tratamento primário do carcinoma operável
Considera-se carcinoma operável aquele que é susceptível de cirurgia radical com margem de segurança de pelo
menos 1 cm, não atingindo os esfíncteres.
2.3.1 - Tumores até 2 cm, sem gânglios inguinais palpáveis.
Nas lesões laterais e posteriores (lesões cutâneas) e com invasão em profundidade inferior a 5 mm tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical com linfadenectomia inguino-crural homolateral superficial).
Nas lesões anteriores, medianas, bilaterais ou das mucosas ou com invasão em profundidade igual ou
superior a 5 mm. - tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical ou vulvectomia radical com linfadenectomia inguino-femural bilateral.
2.3.2 - Tumores com mais de 2 cm, sem gânglios palpáveis
Tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical ou vulvectomia radical com linfade-nectomia inguino-femural bilateral.
2.3.3 - Tumores de qualquer dimensão com gânglios inguinais palpáveis
Vulvectomia radical com linfadenectomia inguino-femural bilateral.
2.4 - Carcinoma localmente avançado
Considera-se quando o tumor não preenche os critérios do grupo anterior (2.3) e não tem metástases à distância.
Tratamento individualizado. As doentes devem ser tratadas em centros diferenciados.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
2.5 - Carcinoma metastizado
Tratamento individualizado
2.6- Tratamentos adjuvantes
Radioterapia adjuvante
Nas situações de dois ou mais gânglios positivos e/ ou rotura da cápsula - Radioterapia inguino-femural.
Se a invasão atinge os gânglios profundos ou se não houver informação - Radioterapia pélvica
Na ausência de margens de segurança - Radioterapia do leito tumoral.
Quimioterapia adjuvante - Só em protocolos de investigação
ASPECTOS PARTICULARES
TÉCNICA CIRÚRGICA
Define-se neste contexto, cirurgia radical, como a exérese cirúrgica do tumor com margem de segurança a toda a
volta com pelo menos 1 cm, e em profundidade deve ir até à fascia.
A morbilidade pós-operatória é menor com técnicas de incisões separadas no mesmo tempo operatório.
A reconstrução imediata tem interesse em função da técnica cirúrgica inicial.
Considera-se 4 o número mínimo de gânglios a excisar em cada região inguino-femural.
A pesquisa de gânglio sentinela é ainda objecto de investigação.
RADIOTERAPIA
A braquiterapia intersticial está indicada como complemento de dose de uma radioterapia externa nos tumores
inoperáveis e no tratamento da recorrência local de volume limitado.
Protocolo de seguimento
•
1º e 2º ano - Exame clínico cada 3 meses
•
3º ao 5º ano - Exame clínico cada 6 meses
•
A partir do 5ºano - Exame clínico anual
CANCRO DA VAGINA
DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO E FOLLOW-UP
VAIN
1 - HISTÓRIA NATURAL. CLÍNICA
História Natural:
O VAIN é uma lesão rara. Constitui 0,4% das neoplasias intra-epiteliais do tracto genital inferior.
•
Surge muitas vezes em associação com lesões idênticas do Colo do Útero e da Vulva, pelo que poderá ter
uma etiologia comum, nomeadamente a infecção por HPV.
•
Os graus evolutivos não estão tão bem definidos como no Colo do Útero
•
Ocorrem de igual modo em doentes previamente irradiadas por Cancro do Colo do Útero e em estados de
imunosupressão.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
Clínica:
•
Não surge com grandes manifestações clínicas.
•
É habitualmente detectada pela citologia
2 - VAGINOSCOPIA, CITOLOGIA E BIÓPSIA
Vaginoscopia - A identificação destas lesões é na maior parte das vezes realizada pela colposcopia. Este exame
para a vagina é difícil de realizar porque exige observação da totalidade das suas paredes.
O teste de Schiller pode ajudar a localizar as zonas iodonegativas.
Na pós-menopausa é importante corrigir a atrofia com Estrogenoterapia local, previamente ao exame.
A maioria das lesões localiza-se no terço superior da vagina. Quando ocorrem em menos de um ano após histerectomia por CIS pode significar exérese incompleta da lesão.
TRATAMENTO DO VAIN
O VAIN I poderá ser objecto de vigilância ou eventual destruição.
Os VAIN II e III deverão ser tratados essencialmente com excisão local da área envolvida. Os meios usados serão
a cirurgia clássica ou electrocirurgia. Como alternativas terapêuticas referem-se em situações seleccionadas: o 5FU
local, a vaporização laser, e a braquiterapia intracavitária (VAIN III).
CARCINOMA INVASIVO DA VAGINA
Definição:
Entende-se como Carcinoma invasivo da vagina toda a lesão que ultrapassa a membrana basal do epitélio.
Não se aceita neste tumor o conceito de microinvasão.
O Carcinoma da Vagina constitui 1-2% das neoplasias ginecológicas.
Considera-se cancro primitivo da vagina todo aquele que não atinge o Colo nem a Vulva.
Diagnóstico:
O diagnóstico de certeza é efectuado pela biópsia com identificação do tipo histológico e grau de diferenciação.
Tipos histológicos
•
O carcinoma pavimentoso é o mais frequente, presente em 85% dos casos.
•
O Adenocarcinoma surge com a frequência de 8-10%.
•
Os restantes são tumores menos frequentes tais como o Sarcoma e Melanoma.
Estadiamento:
O estadiamento é clínico, propondo-se o exame sob anestesia geral, para avaliação da extensão local.
Como metodologia para o estadiamento, a FIGO propõe a realização de: Estudo geral da doente com RX de torax,
proctoscopia, cistoscopia e urografia E.V..
Sugere-se a realização da TAC abdomino-pélvica ou de RMN para avaliação pré-tratamento destas doentes.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
Estadiamento da FIGO do Cancro Vaginal
Est. 0 - Carcinoma In Situ ou intraepitelial
Est. I - Carcinoma limitado à parede vaginal
Est. II - Carcinoma envolve o tecido sub-vaginal mas não se estende à parede pélvica
Est. III - O Carcinoma atinge a parede pélvica
Est. IV - O Carcinoma ultrapassa a parede pélvica ou infiltra a mucosa da bexiga ou do recto
Est. IVa - Extensão aos órgãos adjacentes
Est. IVb - Metástases à distância
PLANEAMENTO DO TRATAMENTO
No planeamento do tratamento devem considerar-se vários factores: estadiamento, tamanho e localização da
lesão, presença ou ausência do útero, irradiação pélvica prévia, idade da doente e estado geral.
TÉCNICAS DE TRATAMENTO
Cirurgia
Devido às características anatómicas da vagina, a cirurgia é o tratamento primário em número reduzido de casos e
deverá ser encarada selectivamente
1 - Histerectomia radical com linfadenectomia pélvica e vaginectomia em lesões do terço superior da vagina.
2 - Vulvectomia radical com esvaziamento inguinal bilateral e vaginectomia nas lesões do terço inferior.
3 - Exenteração pélvica nas lesões mais avançadas, centrais particularmente quando há fístula recto-vaginal ou
vesico-vaginal.
Radioterapia
É a modalidade terapêutica mais frequentemente usada como tratamento primário, dado que permite um bom
controle tumoral e resultados funcionais satisfatórios, sobretudo nos estadios precoces.
São utilizadas as técnicas de braquiterapia intracavitária e intersticial e de radioterapia externa.
A Radioterapia intracavitária isolada pode ser suficiente nas lesões de pequena dimensão. As lesões de maior
volume exigem a associação das duas formas de tratamento tendo em vista o controle local e regional.
Nas lesões do terço inferior da vagina está indicado incluir no campo de irradiação as regiões inguinais.
Não é possível comparar as diferentes modalidades de técnicas de Radioterapia, porque o número de casos não
permite uma avaliação adequada.
Quimioterapia
Os escassos estudos realizados não fundamentam qualquer utilidade da Quimioterapia neste tipo de tumores.
CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
O clássico Carcinoma de células claras relacionado com a utilização do DES não é praticamente observado na actualidade.
Como se trata de tumores em mulheres jovens a orientação terapêutica deve ser individualizada e realizada em
centros altamente especializados.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
PROTOCOLO NACIONAL PARA O TRATAMENTO DO CANCRO DA VAGINA
Estadio I
Lesão superficial < 0,5 cm de espessura
•
Radioterapia intracavitária/intersticial
Tumores mais volumosos “ Radioterapia Externa complementar
•
Cirurgia - Exérese local alargada
Se margens cirúrgicas positivas “ Radioterapia complementar
ou
Lesão
0,5 cm de espessura
•
Radioterapia externa + Braquiterapia (intracavitária/intersticial)
Lesão do terço inferior da vagina - Radioterapia às regiões inguinais
•
Cirurgia - Lesão do terço superior da vagina - vaginectomia radical e/ou histerectomia com linfadenectomia
pélvica e realização de neo-vagina (opcional).
ou
Estadios II e III
A Radioterapia é o tratamento indicado para estes estadios, combinando as suas modalidades técnicas.
A cirurgia radical (exenteração pélvica) é admitida como excepção.
Estadio IV
IVa - Radioterapia externa
Exenteração pélvica
IVb - Tratamento individualizado
PROTOCOLO DE SEGUIMENTO DAS DOENTES APÓS TRATAMENTO
1º e 2º anos - Consulta de Ginecologia de 3/3 meses
Exame clínico completo, exame ginecológico com citologia vaginal.
3º ao 5º anos -Vigilância idêntica de 6/6 meses
A partir dos 5 anos - Vigilância anual
DOENÇA MALIGNA DO TROFOBLASTO GESTACIONAL
INTRODUÇÃO
A Neoplasia do Trofoblasto Gestacional é conhecida desde a antiguidade. Hipocrates descreveu-a pela primeira
vez, quatro séculos antes de Cristo.
Hoje, a Neoplasia do Trofoblasto Gestacional, significa comummente, Corio-carcionoma e todo o espectro de
Doenças do Trofoblasto.
Nos Estados Unidos, a Mola Hidactiforme, ocorre na proporção de 1 para 1200 gestações. Noutras regiões do
Mundo é muito mais frequente.
Assim, na Europa Oriental a incidência é de 1 para 120 gestações; na Indonésia de 1 para 77 gestações e em África 1 para 80 gestações. Entre nós, segundo o I.N.E., a proporção é de 1 para 570 gestações. A incidência da Doença Maligna do Trofoblasto é de 1 para 185 gestações. A remissão expontânea é frequente em 80 a 85% de todas
as molas hidatiformes.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
Esta patologia é mais frequente nas mulheres com 15 a 17 anos e com 40 ou mais anos. O maior risco está na ocorrência pelos 50 anos.
Não existe qualquer relação entre a paridade anterior e a idade do 1º parto.
De entre os factores nutricionais, Berkavitz, sugere após estudo e investigação apurada, que a deficiência em gordura animal e em vitamina A contribuem para o aparecimento da doença.
As doentes com gravidez molar têm um risco aumentado de vir a ter Doença do Trofoblasto e em gestações posteriores.
Num estudo caso-controle, realizado por Baltimore, encontrou-se em associação à D.T.G. a ocupação profissional,
história prévia de abortos espontâneos e o número de meses de intervalo entre a gestação anterior. A contracepção hormonal, a irradiação pélvica, o grupo sanguíneo e o tabaco não constituem factores relevantes.
DEFINIÇÃO
Doença do trofoblasto gestacional (DTG) inclui um espectro de patologias do trofoblasto que vão de situações proliferativas benignas até tumores malignos.
PATOLOGIA
A DTG pode classificar-se em:
•
Mola Hidatiforme ( Completa e Parcial )
•
Mola invasiva
•
Coriocarcinoma
•
Tumor trofoblastico do leito placentar
MOLA HIDATIFORME COMPLETA
Não possui tecidos fetais ou embrionários, as vilosidades coriónicas apresentam edema generalizado e hiperplasia
difusa do trofoblasto.
MOLA HIDATIFORME PARCIAL
Vilosidades coriónicas de tamanho variado com edema hidatiforme focal, cavitações, hiperplasia do trofoblasto e
inclusões trofoblásticas do estroma. Tecidos fetais ou embrionários identificáveis
MOLA INVASIVA
Lesão localmente invasora, raras vezes metastática, caracterizada microsco-picamente por invasão trofoblástica do
miométrio, com vilosidades identificáveis, hiperplasia de elementos do cito e sinciciotrofoblasto.
CORIOCARCINOMA
Tumor maligno do epitélio trofoblástico, constituido por cito e sinciciotrofoblasto, sem vilosidades coriónicas com
áreas de hemorragia e necrose. O músculo uterino e os vasos sanguíneos são invadidos.
TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR
Tumor constituído por celulas trofoblásticas intermédias que se origina a partir do local de inserção placentar, com
grande capacidade de invasão miometrial e vascular
MEIOS DE DIAGNÓSTICO
Perante um quadro clínico suspeito de doença do trofoblasto os meios de diagnóstico a utilizar são: ecografia,
ßHCG e histologia.
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
ESTADIAMENTO E FACTORES DE PROGNÓSTICO
Para estabelecer uma estratégia de tratamento da DTG maligna é necessário o estadiamento da doença. São
necessários os seguintes exames: exame físico, avaliação analítica hematológica, hepática e renal, ßHCG, Rx pulmonar e/ou TAC pulmonar, ecografia abdomino-pélvica e TAC cerebral.
Adopta-se como critério de estadiamento para estratégia terapêutica a classificação do Instituto Nacional de Saúde Americano (NHI-USA), mas recomenda-se que as doentes sejam classificados também segundo os critérios da
FIGO
Os factores de prognóstico a considerar são os níveis de ßHCG, o intervalo gestação-diagnóstico, metástases e sua
localização, tipo de gravidez precedente e existência de quimioterapia prévia
CLASSIFICAÇÃO DA DOENÇA NEOPLÁSICA DO TROFOBLÁSTO (NIH-USA)
NÃO METASTÁTICA
II. Doença metastática
Baixo Risco
1. Curta duração (gravidez < 4 meses)
2. Títulos pré-tratamento ßHCG (< 100.000 U.I/24 na urina de 24 horas ou < 40.000mU.I./ml de soro)
3. Ausência de metástases cerebrais e hepáticas
4. Ausência de quimioterapia prévia
5. A gravidez precedente não é uma gestação de termo (mola, gravidez ectópica ou aborto espontâneo)
Alto Risco
1. Longa duração (última gravidez > 4 meses)
2. Altos títulos de ßHCG pré-tratamento (> 100.000 U.I./24 na urina de 24 horas ou > 40.000mU.I./ml no soro)
3. Metástases hepáticas ou cerebrais
4. Quimioterapia prévia ineficaz
5. Gravidez de termo
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
ESTADIAMENTO DA DOENÇA NEOPLÁSICA GESTACIONAL - FIGO
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
I
Doença limitada ao útero
IA
Sem factores de risco
IB
Com 1 factor de risco
IC
Com 2 factores de risco
II
Doença para fora do útero, mas limitada aos órgãos genitais (anexos, vagina e ligamento largo)
IIA
Sem factores de risco
IIB
Com 1 factor de risco
IIC
Com 2 factores de risco
III
Metástases pulmonares
IIIA
Sem factores de risco
IIIB
Com 1 factor de risco
IIIC
Com 2 factores de risco
IV
Outros locais metastáticos
IVA
Sem factores de risco
IVB
Com 1 factor de risco
IVC
Com 2 factores de risco
NOTA: Os factores de risco afectando o estadiamento são: 1 - ßHCG > 100.000 m U.I. /ml e 2 - duração de
doença > 6 meses do termo da gravidez precedente
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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
PROTOCOLO TERAPÊUTICO
Diagrama de Actuação
Diagnóstico de DTG
Mola
DTG maligna
Esvaziamento e ßHCG
semanal
ßHCG
ßHCG
Vigilância
e contracepção
Protocolo
de estadiamento
Doença no útero
Metástases pélvicas
ou vaginais
Metástases pulmonares
Outras metástases
Estadio I
(FIGO)
Estadio II
(FIGO)
Estadio III
(FIGO)
Estadio IV
(FIGO)
DTG não metastática
Monoquimioterapia
± Cirurgia
DTG metastática
Baixo risco
Vigilância
Resistência
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Alto risco
Poliquimioterapia
+ Cirurgia
+ Radioterapia
Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)
Vigilância com ßHCG
Determinação semanal. Após três doseamentos negativos, determinação mensal durante um ano (após negativação).
Critérios de Diagnóstico de Doença Persistente Pós-Molar
Subida dos títulos de ßHCG em três determinações consecutivas semanais, planalto em três determinações consecutivas semanais, níveis positivos ao fim de seis meses
Monoquimioterapia
A droga de eleição é o metotrexato, podendo ser usada em alternativa a Actinomicina-D.
Poliquimioterapia
O esquema terapêutico indicado é o EMA-CO.
INDICAÇÕES DA CIRURGIA
Histerectomia
•
Tumor trofoblástico do leito placentar (terapêutica inicial)
•
A histerectomia é aconselhável em mulheres com planeamento familiar cumprido (doença não metastática).
•
Naquelas com planeamento familiar cumprido e mais de 40 anos, existe indicação formal (doença não
metastática)
•
Na doença metastática a atitude é individualizada
Exérese de metástases em santuários.
INDICAÇÕES DA RADIOTERAPIA
Metastização do Sistema Nervoso Central.
CASOS RESISTENTES
Abordagem individualizada
TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR
É tratado com histerectomia e poliquimioterapia adjuvante. Este tumor deve ser monitorizado com ßHCG e HPL
(hormona lactogénea placentar).
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Consenso sobre Cancros do Colo, Corpo do Útero e Ovário (Julho de 2003)
PROTOCOLO DE SEGUIMENTO
Mola hidatiforme
DTG maligna não metastática e
DTG metastática de baixo risco
DTG maligna metastática
de alto risco
Terapêutica adequada
Terapêutica adequada
Terapêutica adequada
ßHCG mensal
ßHCG mensal
ßHCG mensal
3 ßHCGs semanais negativos
3 ßHCGs semanais negativos
3 ßHCGs semanais negativos
ßHCG mensal normal durante
12 meses consecutivos
ßHCG mensal
ßHCG mensal
ßHCG mensal
ßHCG mensal normal durante
12 meses consecutivos
ßHCG mensal normal durante
12 meses consecutivos
ßHCG mensal normal durante
12 meses consecutivos
Rx Tórax 1 ano após
Rx Tórax 1 e 2 anos após
Rx Tórax 1 e 2 anos após
Fim do seguimento de ßHCG
no final do 1º ano
Fim do seguimento de ßHCG
no final do 1º ano
Seguimento de ßHCG anual
até ao 5º ano
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Consenso sobre Cancros do Colo, Corpo do Útero e Ovário (Julho de 2003)
FERTILIDADE
Nas doentes tratadas de doença trofoblástica maligna não há agravamento do prognóstico obstétrico em futuras
gestações.
CONTRACEPÇÃO
Nestas doentes o mais indicado são os contraceptivos orais.
PROPOSTA DE CENTRALIZAÇÃO DO REGISTO E TRATAMENTO DOS TUMORES
DO TROFOBLASTO GESTACIONAL
Recomenda-se que a Doença Maligna do Trofoblasto seja tratada em centros de referência e seja institucionalizada
uma Folha de Registo Nacional, que será enviada a todos os Directores de Serviço de Ginecologia.
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