TETRALOGIA DE FALLOT: ASPECTOS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICOS

Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
TETRALOGIA DE FALLOT: ASPECTOS CLÍNICOS,
DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS
Tetralogy of Fallot: clinical, diagnostic and therapeutic aspects
Tetralogía de Fallot: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos
RESUMO
Arnnon Araújo Lacerda * [1]
Bruna Rafaela Barbosa da Silva
[2]
Antonio Anchieta de Sousa Filho
[3]
Erika da Fonseca Reis Silva [4]
tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Clinicamente, os
pacientes apresentam quatro características principais: Defeito do septo ventricular,
obstrução na via de saída do ventricular direito, aorta em dextroposição e hipertrofia do
tetralogia ventr
de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Clinicamente, os pacientes
apresentam quatro características principais: Defeito do septo ventricular, obstrução na via de saída do
ventricular direito, aorta em dextroposição e hipertrofia do ventrículo direito. Dentre as inúmeras
complicações desta patologia está a hipóxia, a cianose e a policitemia. Nesse sentido, o presente artigo
realiza uma revisão sistemática da literatura sobre os principais conceitos e aspectos clínicos
relacionados a tetralogia de Fallot. Para isso, realizou-se uma pesquisa bibliográfico-descritiva nas
bases de dados da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Verificou-se uma ampla gama de artigos
publicados sobre a temática em questão, porém não foram encontrados dados específicos sobre a
atuação da fisioterapia.
Descritores: Diagnóstico, Terapêutica, Tetralogia de Fallot..
1. Acadêmico de Fisioterapia pelo Centro de Ensino Unificado de Teresina. E-mail para correspondência:
[email protected].
2. Acadêmica de Fisioterapia pelo Centro de Ensino Unificado de Teresina.
3. Fisioterapeuta pela Universidade Estadual do Piauí. Especialista em Fisioterapia Hospitalar pela Universidade
Estadual do Piauí. Coordenador do Setor de Fisioterapia do Hospital São Marcos. Professor de Estágio
Supervisionado em Fisioterapia nas Unidades de Terapia Intensiva no Centro de Ensino Unificado de
Teresina.
4. Fisioterapeuta pela Universidade de Fortaleza. Mestre em Educação Física pela Universidade Católica de
Brasília. Especialista em Fisioterapia em Terapia Manual e Postural pelo Centro Universitário de Maringá.
Professora de Estágio Supervisionado em Fisioterapia Ambulatorial no Centro de Ensino Unificado de
Teresina.
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Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
ABSTRACT
bibliográfico-descriptiva en la base de datos de
la Biblioteca Virtual en Salud (BVS). Como
Tetralogy of Fallot is the most common
resultados, ha verificado una amplia gama de
cyanotic congenital heart disease. Clinically,
artículos publicados sobre la temática en
patients have four main features: ventricular
cuestión,
septal defect, obstruction in the outflow of the
específicos sobre el papel de la fisioterapia.
pero
no
fue
encontrado
datos
right ventricle, aorta dextroposition and right
ventricular hypertrophy. Among the many
Descriptores: Diagnóstico, Terapéutica, Tetralogía
complications of this condition is hypoxia,
de Fallot.
cyanosis and polycythemia. In this sense, this
paper conducts a literature review of key
concepts
and
clinical
aspects
related
to
tetralogy of Fallot. For this, we performed a
study descriptive-bibliographic in the databases
of Virtual Health Library (VHL). There was a
wide range of articles published on the theme in
question, but found no specific data on the role
of physiotherapy.
INTRODUÇÃO
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia
congênita descrita pela primeira vez por
Nicholas Steno em 1673, tornando-se conhecida
apenas em 1888, graças aos trabalhos do
médico francês Etienne Louis Arthur Fallot. É
mais frequente na criança, correspondendo a
cerca de 10% de todas as cardiopatias
Descriptors: Diagnosis, Therapeutics, Tetralogy of
Fallot.
congênitas. Classicamente, compreende um
conjunto
de
defeitos
causados
por
uma
alteração anatômica básica, o desvio ântero-
RESÚMEN
superior do septo infundibular, levando à
obstrução do trato de saída do ventrículo
La tetralogía de Fallot es la más común
direito, a hipertrofia ventricular direita, a
cardiopatía congénita cianótica. Clínicamente,
comunicação interventricular (CIV) ampla e a
los pacientes tienen cuatro características
dextroposição
da
principales: defecto del septo ventricular,
consequência,
existe
obstrucción en la vía de salida del ventrículo
quantidade de oxigênio no sangue, levando à
derecho, dextroposición de la aorta e hipertrofia
cianose, policitemia e hipóxia. A hipóxia é
ventricular
encontrada com frequência, predispondo os
derecha.
Entre
las
muchas
aorta
uma
(1,2,
3).
Como
diminuição
da
complicaciones de esta enfermedad están la
pacientes
hipoxia, la cianosis y la policitemia. En este
Quando não tratada, a maioria dos pacientes
sentido, este trabajo realiza una revisión
morre ainda na infância, sendo, portanto,
bibliográfica de los conceptos clave y aspectos
indicada a cirurgia corretiva o mais cedo
clínicos relacionados la tetralogía de Fallot.
possível, preferencialmente entre 18 e 24 meses
Para
de idade (1,4,5).
esto,
fue
realizada
una
pesquisa
a
acidentes
cerebrovasculares.
bibliográfico
51
Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
TABELA 1.
MÉTODOS
Quantidade de artigos completos publicados por
Este é um estudo de revisão sistemática
descritiva quantitativa acerca dos aspectos
clínicos,
diagnósticos
e
terapêuticos
da
tetralogia de Fallot. A pesquisa foi realizada por
quinquênio
envolvendo
de fevereiro a março de 2013. Os descritores
terapêutica. Os critérios de inclusão foram:
a
dias atuais.
Ano
Quantidade
(%)
1950-1955
̶
̶
1956-1960
̶
̶
1961-1965
̶
̶
1966-1970
030
2,98%
1971-1975
057
5,67%
1976-1980
021
2,09%
1981-1985
027
2,68%
1986-1990
022
2,19%
1991-1995
022
2,19%
1996-2000
INTRODUÇÃO 046
4,58%
2001-2005
058
5,77%
2006-2010
432
43,02%
> 2011
292
29,08%
TOTAL
1.004
≅ 100%
utilizados para localização das referências
foram: tetralogia de Fallot; diagnóstico; e,
sobre
tetralogia de Fallot desde os anos 1950 até os
meio de consultas ao banco de dados da
Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), no período
aspectos
artigos na modalidade texto completo. Para o
tratamento dos dados, utilizou-se a classificação
por eixo temático, possibilitando assim uma
visão panorâmica acerca das características que
compõem a patologia em questão.
RESULTADOS
A pesquisa realizada na Biblioteca Virtual
em Saúde considerando os descritores e
critérios de inclusão elencados na sessão
métodos, nos retornou um total de 6.896 artigos,
sendo que apenas 1.004 estão na modalidade de
textos completos. Quanto ao idioma, 81 estão
em português, 895 estão em inglês, 45 em
espanhol, 5 em alemão, 5 em húngaro, 2 em
francês e 2 em turco, totalizando 1.035 estudos,
Fonte: Pesquisa Direta na Biblioteca Virtual em Saúde, 2013.
o que implica dizer que alguns desses estudos
foram publicados em mais de um idioma na
Verifica-se que o período em que houve a
modalidade de texto completo. Quanto à
maior parte das publicações foi no quinquênio
quantidade de artigos completos publicados por
de 2006 a 2010 com 432 estudos. Já o período
quinquênio
a
com menor quantidade de trabalhos foi no
tetralogia de Fallot desde os anos 1950 até os
quinquênio de 1976 a 1980, contando com
dias atuais obtiveram-se os seguintes dados:
apenas 21 estudos publicados.
envolvendo
aspectos
sobre
52
Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
Ressalta-se a crescente preocupação com
Sua
etiologia
ainda
permanece
a temática em questão, principalmente no que
desconhecida, embora algumas ocorrências
confere ao diagnóstico e tratamento das
entre
cardiopatias cianóticas congênitas, tal como é a
apresentando-se com igual frequência em
tetralogia de Fallot
(6, 7).
familiares
tenham
sido
relatadas,
ambos os sexos (6,7). Durante o desenvolvimento
Em relação aos aspectos clínicos dos
embriológico, ocorre uma anteriorização do
estudos encontrados, 296 são artigos de
septo infundibular, levando a um estreitamento
etiologia,
do
293
de
prognóstico,
178
de
infundíbulo
do
ventrículo
direito
e
diagnóstico, 86 de predição, 74 de terapia, além
consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí
de 77 que versam sobre aspectos combinados.
se forma uma comunicação interventricular de
Outro fator que chamou a atenção, é que dos
mal alinhamento, com acavalgamento da aorta
estudos encontrados, 327 são do tipo relatos de
sobre o septo e, como resultado desse processo,
casos, seguido de 47 estudos de caso-controle e
o desenvolvimento de hipertrofia ventricular
27 estudos de coorte. Na pesquisa realizada não
direita
foram encontrados dados relativos ao tipo dos
interventricular é ampla, as pressões à direita e
603 estudos restantes que compõem a totalidade
esquerda são iguais e ambos os ventrículos
dos estudos completos considerados para a
esvaziam na aorta simultaneamente. O fluxo
análise numérica deste estudo.
pulmonar tende a ser menor, de acordo com o
(3,8,9).
Como
a
comunicação
Quanto a estudos que abordassem a
desvio, variando em diferentes graus e, por este
intervenção da fisioterapia na tetralogia de
motivo, o paciente vai se apresentar mais ou
Fallot, foram encontrados apenas dois artigos,
menos sintomático (3,7,8,10).
que ainda assim não constavam na modalidade
O quadro clínico irá depender do grau de
texto completo. Destes, um está em idioma
obstrução do trato de saída do ventrículo
português publicado no ano de 2001 pela
direito,
Revista Fisioterapia em Movimento; e o outro
decorrência
está em idioma norueguês, publicado no ano de
espectro clínico varia desde o recém-nascido
1970 pela Revista Tidsskr Nor Laegeforen.`
(RN) cianótico e hipóxico, até o adulto livre de
que
pode
das
estar
anomalias
cianose e assintomático
DISCUSSÃO
modificado
(3).
em
associadas.
O
Alguns pacientes
com pouca obstrução pulmonar apresentam-se
A tetralogia de Fallot é a forma mais
assintomáticos
e
acianóticos
por
longos
comum de cardiopatia congênita cianótica e
períodos, os denominados Pink Fallot ou Fallot
caracteriza-se por uma tétrade: defeito do septo
Rosado
interventricular,
grande CIV podem
dextroposição
da
aorta
(7).
Pacientes com pequena obstrução e
(cavalgante), obstrução do fluxo sanguíneo do
pulmonar
logo
ventrículo direito e hipertrofia ventricular
eventualmente,
direita (1, 4, 6).
congestiva.
após
apresentar hiperfluxo
o
nascimento
insuficiência
e,
cardíaca
53
Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
permanece
Ressalta-se que à medida que o grau de
desconhecida, embora algumas ocorrências
estenose se acentua, desaparece a insuficiência
entre
relatadas,
cardíaca e surge a cianose. Em outros casos,
apresentando-se com igual frequência em
alguns pacientes com hiperfluxo pulmonar por
ambos os sexos (6,7). Durante o desenvolvimento
circulação mais exuberante também podem
embriológico, ocorre uma anteriorização do
cursar com insuficiência cardíaca congestiva
septo infundibular, levando a um estreitamento
(ICC).
do
descompensação
Sua
etiologia
familiares
infundíbulo
ainda
tenham
do
sido
ventrículo
direito
e
À
exceção
dessas
cardíaca
é
situações,
a
(3,
8).
rara
consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí
Constituem-se outros sintomas na tetralogia de
se forma uma comunicação interventricular de
Fallot: baixo desenvolvimento pondo-estatural,
mal alinhamento, com acavalgamento da aorta
policitemia
sobre o septo e, como resultado desse processo,
transtornos
o desenvolvimento de hipertrofia ventricular
neurológicos, e baqueteamento digital (3, 6).
(3,8,9).
direita
Como
a
Estudos
comunicação
compensatória,
isquêmicos,
de
causando
principalmente
prevalência
mostram
interventricular é ampla, as pressões à direita e
resultados variáveis, mas de acordo com dados
esquerda são iguais e ambos os ventrículos
do NERIP (New England Regional Infant
esvaziam na aorta simultaneamente. O fluxo
Cardiac
pulmonar tende a ser menor, de acordo com o
0,262/1000 nascidos vivos, representando cerca
desvio, variando em diferentes graus e, por este
de 10% de todas as cardiopatias congênitas
motivo, o paciente vai se apresentar mais ou
Pesquisas estatísticas ainda revelam que as
menos sintomático (3,7,8,10).
crianças que não recebem tratamento cirúrgico,
Program)
a
prevalência
é
de
(9).
O quadro clínico irá depender do grau de
seja definitivo ou paliativo, apresentam morta-
obstrução do trato de saída do ventrículo
lidade de 30% até o sexto mês de vida ou 50%
direito,
em
até dois anos de vida. Apenas 20% alcançam os
O
dez anos de idade e 5 a 10% por cento alcançam
que
decorrência
pode
das
estar
modificado
anomalias
associadas.
espectro clínico varia desde o recém-nascido
os vinte e um anos de idade (7, 11).
Fisiopatologicamente, na tetralogia de
(RN) cianótico e hipóxico, até o adulto livre de
Alguns pacientes
Fallot a equalização das pressões de ventrículo
com pouca obstrução pulmonar apresentam-se
direito e ventrículo esquerdo, bem como
assintomáticos
pressão normal ou reduzida da artéria pulmonar
cianose e assintomático
e
(3).
acianóticos
por
longos
períodos, os denominados Pink Fallot ou Fallot
Rosado
(7).
Pacientes com pequena obstrução e
grande CIV podem
pulmonar
logo
eventualmente,
congestiva.
após
apresentar hiperfluxo
o
observados.
Como
a
comunicação
interventricular é ampla, ambos os ventrículos
esvaziam na aorta simultaneamente. Dessa
e,
forma, o fluxo pulmonar tende a ser menor do
cardíaca
que o normal devido à obstrução relativamente
nascimento
insuficiência
são
fixa do trato de saída do ventrículo direito,
acrescida
54
Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
acrescida à estenose valvar e supravalvar
pulmonar
(3).
Este fluxo é proporcional ao grau
ainda
são
realizados
rotineiramente
na
avaliação pré-operatória, em muitos centros de
de obstrução, variando em diferentes níveis, de
cardiologia
pediátrica,
leve a moderado, e por este motivo o paciente
limitações
da
apresenta-se mais, ou menos, sintomático. Em
impossibilidade de visualização adequada da
alguns casos, a gravidade da estenose pulmonar
árvore
varia e ocorre cianose de modo intermitente.
coronárias
Nos primeiros meses de vida o fluxo pulmonar
pulmonares.
também é favorecido pela patência do canal
eletrocar-diograma, onde observa-se geralmente
arterial,
uma hipertrofia ventricular direita, com ondas R
retardando
o
aparecimento
dos
sintomas (6).
devido
a
ecocardiografia,
arterial
pulmonar,
e
de
Outros
do
como
trajeto
colaterais
exames
algumas
a
das
sistêmicoincluem
o
amplas em V1 e RS em precordiais médias (6, 12,
Verifica-se ainda que a pressão arterial de
14).
O2 varia com o grau de obstrução. Com a
A terapêutica definitiva para a tetralogia
atividade física, a saturação de O2 tende a cair,
de Fallot é a correção cirúrgica, porém alguns
às vezes dramaticamente, causando transtornos
cuidados clínicos se fazem necessários, como o
clínicos importantes. Devido à baixa saturação
uso de betabloqueadores que auxiliam no
de O2, os níveis de hemoglobina e de
controle da cianose, uma vez que atuam
hematócrito tendem a subir como mecanismo
diretamente
de compensação. Níveis muito altos, assim
melhorando o fluxo pulmonar (6,11). Na correção
como
efeitos
cirúrgica definitiva, tem-se o fechamento da
extremamente deletérios com aumento da
CIV e alívio da obstrução do trato de saída do
viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de
ventrículo direito. A abordagem cirúrgica pode
coagulação,
eventos
ser feita via transatrial ou por ventriculotomia,
isquêmicos cerebrais ou em outros sítios,
onde a primeira é menos lesiva ao paciente. Já o
levando a sequelas indesejáveis e muitas vezes
tratamento cirúrgico paliativo, tem por objetivo
irreversíveis com grande prejuízo na qualidade
aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro
de vida da criança (3, 6, 7).
cianótico, elevar a saturação de oxigênio e
muito
baixos,
podem
podendo
ter
ocorrer
no
espasmo
infundibular,
Como método diagnóstico da tetralogia de
estabilizar o paciente para uma futura correção
Fallot, alguns exames complementares de
cirúrgica definitiva, sendo a técnica de “shunt
imagem podem ser realizados com o intuito de
de Blalock” a mais utilizada (6,11,15,16).
confirmar
ou
A
Em relação aos benefícios da intervenção
oferece
fisioterapêutica em pacientes com tetralogia de
informações anatômicas e hemodinâmicas que
Fallot observa-se uma literatura tímida e
permitem o diagnóstico e acompanhamento
escassa, uma vez que estes sujeitos geralmente
ecocardiografia
destes
pacientes
refutar
com
(12,13).
a
patologia.
Doppler
No
entanto,
o
não tem boa tolerância ao exercício físico
(16).
cateterismo cardíaco e a angiocardiografia
Somente com a correção cirúrgica da patologia
ainda
obt
55
Volume I / Número 01 / Teresina-Piauí
obtêm-se
melhores
prognósticos
para
a
CONCLUSÃO
implantação de um programa de exercícios
fisioterapêuticos. Na fase pré-operatória, o
Com o presente estudo pode-se verificar
papel da fisioterapia consiste basicamente na
uma vasta literatura sobre os aspectos clínicos,
assistência ventilatória e posicionamento no
diagnósticos e terapêuticos acerca da patologia
leito. Pós-cirúrgico, devem ser priorizados
abordada. Porém, não foram encontrados
exercícios
e
estudos na modalidade de textos completos
fortalecimento da musculatura respiratória e
publicados com temática específica à atuação
reabilitação cardiometabólica, uma vez que
da fisioterapia no atendimento ao paciente com
estes constituem-se como importantes fatores
tetralogia
para um bom prognóstico ao paciente.
desenvolvimento
de
expansão
torácica
Deve-se porém ter um cuidado especial na
de
Fallot.
principalmente
Sugere-se
de
novas
sobre
a
então,
o
pesquisas,
intervenção
aplicação do exercício fisioterapêutico a esse
fisioterapêutica pré e pós-operatória nesta
paciente, procurando sempre respeitar os seus
patologia, como forma de evitar complicações
limites (17,18).
prematuras e tardias.
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Data de Submissão: 11/02/2013
Aceito em: 25/03/2013
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