Março 2014 - Sociedade Paranaense de Pediatria
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Março 2014 - Sociedade Paranaense de Pediatria
1 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Jornal Paranaense de Pediatria EDITORES Paulo Breno Noronha Liberalesso Médico do Departamento de Neuropediatria e Neurofisiologia do Hospital Pequeno Príncipe; Supervisor do Programa de Residência Médica em Neuropediatria do Hospital Pequeno Príncipe. Sérgio Antônio Antoniuk Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria; Coordenador do Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas (CENEP). EDITORES ASSOCIADOS Aristides Schier da Cruz Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Faculdade Evangélica de Medicina do Paraná, Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica. Donizetti Dimer Giamberardino Filho Pediatra Diretor do Hospital Infantil Pequeno Príncipe. Gilberto Pascolat Preceptor da Residência Médica de Pediatria do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. Luiza Kazuko Moriya Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade Estadual de Londrina. CONSELHO EDITORIAL Alexandre Menna Barreto Endocrinologista Pediátrico do Hospital Pequeno Príncipe. Alfredo Löhr Professor de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Disciplina de Neuropediatria. Carlos A. Riedi Professor de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Alergia-Pneumologia Pediátrica. Geraldo Graça Médico Endócrinologista Pediátrico; Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da UFPR. Gislayne C. Souza Nieto Médica Neonatologista; Chefe da UTI Neonatal do Hospital Santa Brígida; Neonatologista da UTI Neonatal do Hospital Pequeno Príncipe. Herberto José Chong Neto Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia; Pesquisador Associado do Serviço de Alergia e Imunologia Pediátrica, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná; Doutor em Medicina Interna, UFPR; Pós-Doutor em Saúde da Criança e do Adolescente, UFPR; Professor Titular de Medicina da Universidade Positivo. Isac Bruck Professor Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria. José Carlos Amador Doutor em Pediatria pela UNICAMP. Pós-Doctor em Nutrição Enteral e Parenteral pela Universidade de Maastricht - Holanda. Professor Adjunto da Universidade Estadual de Maringá. Katia Aceti Oliver Neonatologista do Hospital Pequeno Príncipe e Hospital Maternidade Santa Brígida; Médica Pediatra com atuação na Área de Desenvolvimento do Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas. Kerstin Taniguchi Abagge Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Dermatologia Pediátrica. Lucia Helena Coutinho dos Santos Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria. Luiz Antônio Munhoz da Cunha Chefe do Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Infantil Pequeno Príncipe. Luiz Ernesto Pujol Médico plantonista do pronto-socorro do Trauma Pediátrico do Hospital do Trabalhador; Vice-Presidente do CRM-PR; Diretor do Departamento de Defesa Profissional da Associação Médica do Paraná. Mara Albonei Pianovski Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Hematopediatria. Margarida Fatima Fernandes Carvalho Professora Adjunta de Pediatria da Universidade Estadual de Londrina, Doutora em Pediatria pela Universidade de São Paulo. Mariana Faucz Munhoz da Cunha Nefrologista Pediátrica do Hospital Pequeno Príncipe. Marina Hideko Asshiyde Professora de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Disciplina de Infectologia Pediátrica. Mário Vieira Preceptor em Gastroenterologia da Residência Médica em Pediatria do Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Pontifícia Universidade Católica do Paraná. Milton Elias de Oliveira Professor da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste do Paraná - Cascavel. Monica Nunes Lima Professora Associada do Departamento de Pediatria da UFPR; Coordenadora do Programa de Pós-graduação em Saúde da Criança e Adolescente do Departamento de Pediatria da UFPR. Nelson Augusto Rosário Filho Professor Titular do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia. Nelson Itiro Miyague Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Cardiologia Pediátrica. Regina Paula Guimarães Vieira Cavalcante da Silva Médica Neonatologista do Serviço de Neonatologia do Hospital de Clínicas; Professora Adjunta do Departamento de Pediatria - UFPR. Rosana Marques Pereira Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Disciplina de Endocrinologia Pediátrica. Vania Oliveira de Carvalho Médica Pediatra com concentração em Dermatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas; Professora Adjunta do Departamento de Pediatria - UFPR. 2 DIRETORIA SPP - TRIÊNIO 2013-2015 Presidente: Gilberto Pascolat (Curitiba) Presidente de Honra: Darci Vieira S. Bonetto (Curitiba) 1º Vice-Presidente: Donizetti D. Giamberardino Filho (Curitiba) 2º Vice-Presidente: Milton Macedo de Jesus (Londrina) 3º Vice-Presidente: José Carlos Amador (Maringá) 4º Vice-Presidente: Marcos Antônio da Silva Cristóvam (Cascavel) Secretário Geral: Paulo Ramos David João (Curitiba) 1ª Secretária: Mário Marcondes Marques Jr. (Curitiba) 2º Secretário: Luiz Carlos Busnardo (Apucarana) Tesouraria 1º Tesoureiro: Maurício Marcondes Ribas (Curitiba) 2ª Tesoureira: Cristina Rodrigues da Cruz (Curitiba) Conselho Fiscal: Aristides Schier da Cruz (Curitiba), Nelson Augusto Rosário Filho (Curitiba), Renato Mikio Moriya (Londrina), Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba), Gilberto Saciloto (Guarapuava) Comissão de Sindicância: Mario Eduardo Gutierrez Branco (Curitiba), Ismar Strachman (Curitiba), Maristela Gomes Gonçalves (Curitiba), Danielle Caldas Buffara Rodrigues (Curitiba), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá) Conselho Consultivo: Antônio Carlos Bagatin (Curitiba), Víctor Horácio de Souza Costa Jr. (Curitiba), Kennedy Schisler (Foz do Iguaçu), Alberto Saparolli (Curitiba), Rubens Kliemann (Curitiba) Diretoria de Defesa Profissional Coordenador: Gregor Paulo Chermikoski Santos (Curitiba), Armando Salvatierra Barroso (Curitiba), Álvaro Luiz de Oliveira (Londrina), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá), Luiz Ernesto Pujol (Curitiba), Maristela Gomes Gonçalves (Curitiba) Diretoria de Patrimônio: Rubens Kliemann (Curitiba) Diretoria Acadêmica: Darci Vieira da Silva Bonetto (Curitiba), Tony Tannous Tahan (Curitiba) Diretoria de Publicações: Coordenador: Sérgio Antoniuk (Curitiba), Paulo Breno Noronha Liberalesso (Curitiba) Diretoria de Eventos Científicos Coordenadora: Gislayne Castro e Souza de Nieto (Curitiba) Julio Cesar Pereira Dias (Pato Branco) Diretoria de Educação Continuada Coordenador: Lais Regina Rocha de Carvalho (Ponta Grossa) Liga Acadêmica de Pediatria Tony Tannous Tahan(Curitiba) Ouvidoria Luiz Ernesto Pujol (Curitiba) Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Departamento de Residência Coordenador: Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba) Hospital Pequeno Príncipe DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS DA SOCIEDADE PARANAENSE DE PEDIATRIA Departamento de Adolescência Beatriz Elizabeth Bagatin V. Bermudez Departamento de Aleitamento Materno Patrícia Barbosa Ferrari Departamento de Alergia - Imunologia Adriana Vidal Schmidt Departamento de Cardiologia Renato Pedro A. Torres Departamento de Dermatologia Juliana Loyola Departamento de Endocrinologia Suzana Nesi França Departamento de Gastroenterologia e Nutrição Aristides Schier da Cruz Departamento de Infectologia Adriana Blanco Departamento de Nefrologia Lucimary Castro Sylvestre Departamento de Neonatologia Gislayne Castro e Souza de Nieto Departamento de Neurologia Mara Lucia Schmitz Ferreira Santos Departamento de Pneumologia Debora Carla Chong Departamento de Saúde Mental Jussara Ribeiro dos Santos Varassin Departamento de Segurança da Criança e do Adolescente Sergio Ricardo Lopes de Oliveira Departamento de Suporte Nutricional Vanessa Yumie Salomão W. Liberalesso Departamento de Nutrologia Jocemara Gurmini Departamento de Terapia Intensiva Paulo Ramos Davi João Referência em Genética Salmo Raskin Referência em Hemato-Oncologia Ana Paula Kuczynski Pedro Bom Referência em Oftalmologia Ana Tereza Ramos Moreira Referência em Ortopedia Edilson Forlim Referência em Otorrinolaringologia Rodrigo Guimarães Pereira Referência em Reumatologia Marcia Bandeira JORNAL PARANAENSE DE PEDIATRIA - ANO 16, NÚMERO 01, 2015. O Jornal Paranaense de Pediatria é o órgão oficial da Sociedade Paranaense de Pediatria para publicações científicas. Correspondência para: SPP - Rua Des. Vieira Cavalcanti, 550 - 80510-090 - Curitiba-PR Tiragem: 1.000 exemplares Sociedade Paranaense de Pediatria - Rua Des.Vieira Cavalcanti, 550 Telefone: 41 3223-2570 Fax: 41 3324-7874 Curitiba-PR Http://www.spp.org.br e-mail: [email protected] Projeto gráfico, diagramação e editoração: Fidellize Marketing Ltda. Tel.: 41 9231-6247 [email protected] Curitiba-PR Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 3 EDITORIAL A questão de segurança no transporte de crianças é um problema de saúde pública mundial, de grande interesse para o pediatra geral e é com imensa satisfação que escrevo este editorial para esta edição do Jornal Paranaense de Pediatria justamente no ano em que colaboradores de Segurança Viária das Nações Unidas lançam a campanha #savekidslives, que faz um apelo aos líderes mundiais para que incluam medidas de prevenção para as mortes no trânsito nos novos objetivos para o desenvolvimento global, fazendo um chamado para que a sociedade contribua através da assinatura da Declaração das Crianças Para a Segurança Viária que será entregue na Terceira Semana Mundial de Segurança Viária que acontece entre 4 a 10 de maio. Em 2004 apresentamos um estudo no Congresso Brasileiro de Medicina Intensiva (posteriormente publicado na revista Pediatria Moderna), que demonstrava que 60% das crianças de uma escola infantil de CuritibaPR estavam sendo transportadas inadequadamente, mesmo estando os pais cientes que seriam observados nos dias da coleta dos dados. Em 2005 publicamos nos anais de monografias dos residentes do Hospital Pequeno Príncipe um estudo que avaliava o conhecimento dos pediatras sobre como orientar o transporte de crianças em veículos de passeio, que demonstrou o desconhecimento de grande parte dos pediatras sobre o assunto. Em 2007, também nos anais dos residentes do Hospital Pequeno Príncipe publicamos um estudo que verificava o uso de sistemas de retenção nos veículos na saída de bebês da maternidade, que demonstrou formas inadequadas de transporte na maioria dos casos avaliados. Negligenciar o uso de sistemas de retenção é uma realidade e o estudo do colega Sérgio Ricardo Lopes Oliveira sobre o Impacto da Legislação Sobre o Uso de Assentos de Segurança Infantil em Automóveis apresenta dados otimistas sobre um possível incremento do uso destes equipamentos após a resolução 277/2008. Mais do que este incremento, a divulgação deste artigo é muito importante para o enraizamento da cultura da prevenção no nosso meio, pois é fundamental que nós pediatras tenhamos conhecimento sobre o assunto e estejamos engajados nas orientações dos responsáveis pelas crianças sobre estes cuidados que objetivam a redução da morbimortalidade infantil decorrente dos acidentes de trânsito. Marcelo Grott Lobo 4 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 ARTIGO ORIGINAL TINEA CAPITIS - DADOS EPIDEMIOLÓGICOS EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO SUL DO BRASIL TINEA CAPITIS - EPIDEMIOLOGICAL DATA IN A COMPLEX CARE HOSPITAL OF SOUTHERN BRAZIL Mariana V. A. Rosique1, Vânia O. Carvalho2, Kerstin T. Abagge2, Leide P. Marinoni2, Marjorie Uber3, Renata Robl3 Instituição vinculada: Departamento de Dermatologia Pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR. Resumo Tinea capitis (TC) é uma micose comum na infância, causada por fungos dermatófitos que podem ser transmitidos por cães e gatos. Objetivo: avaliar as características clínicas e perfil microbiológico dos casos de TC em crianças atendidas em um hospital terciário. Método: estudo analítico e retrospectivo, com revisão dos casos avaliados durante 10 anos. Resultados: dos 98 pacientes com TC, 61% eram meninos. A média de casos entre 2002-2006 e 2007-2011 foi de 12,4 e 7,2 casos/ano respectivamente. A mediana de idade foi de 60 meses (2 a 190). Das culturas realizadas, 67% identificaram o Microsporum canis. A griseofulvina sistêmica foi utilizada em todos os casos. A avaliação da resposta terapêutica não foi possível em 51% por perda do acompanhamento e a melhora foi obtida em todos os 49% avaliados após 8 semanas. Conclusões: constatou-se a diminuição da incidência da doença durante o período estudado. O principal agente foi o M. canis e o tratamento com griseofulvina foi efetivo. Palavras-chave: tinea capitis, criança, griseofulvina, micose. Abstract Tinea Capitis (TC) is a common fungal infection in children, caused by dermatophytes that can be transmitted by dogs and cats. Objective: to analyze clinical characteristics and microbiological data of TC cases in children from a Tertiary Hospital in Brazil. Method: analitic, retrospective study, charts’ review of cases diagnosed during a period of 10 years. Results: from the 98 patients with TC, 61% were male. The average number of cases between 2002-2006 and 2007-2011 was 12.4 and 7.2 cases per year respectively. Median of age was 60 months (2 to 190). Cultures resulted positive for Microsporum canis in 66% of the cases. Systemic Griseofulvin was used in all patients. The therapeutic response assessment was not possible in 51% because of loss of the monitoring and improvement was obtained in all 49% of patients evaluated after 8 weeks. Conclusions: the incidence of Tinea Capitis has decreased over the studied years. The main detected agent was M. canis and treatment with Griseofulvin was effective. Key words: tinea capitis , children, mycosis, griseofulvin. 1. Médica formada pela Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR. 2. Professora doutora do departamento de dermatologia pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR. 3. Médica residente de dermatologia pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR. MVAR: Rua Jasmim, 612, ap. 85 T2 13087-460 Telefones: (19) 98165-2575 / (19) 98708-8006 e-mail: [email protected] Campinas-SP 5 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Introdução A Tinea capitis (TC) é uma infecção superficial causada por fungos dermatófitos, que possuem predileção pelos tecidos queratinizados. Manifesta-se como uma área de alopécia no couro cabeludo, descamação, e cabelos tonsurados. Os dermatófitos encontram nas condições de temperatura e umidade do clima tropical, o habitat ideal para sua disseminação. Podem ser geofílicos, antropofílicos e zoofílicos. Dessa forma, é comum observar formas clínicas menos inflamatórias ou portadores assintomáticos de fungos próprios do homem (T. tonsurans) e formas mais inflamatórias quando a micose é determinada por fungos zoofílicos (M. canis). A identificação do fungo é importante quando se considera o tratamento proposto, bem como as medidas adotadas a fim de evitar recidivas. Por não figurar entre as doenças de notificação obrigatória no Brasil, apenas estudos epidemiológicos fragmentados são relatados na literatura nacional, fazendose inquestionável a necessidade de pesquisas epidemiológicas, clínicas e laboratoriais que relatem dados sobre a incidência da TC no nosso meio. Por este motivo o presente estudo avaliou os casos de TC atendidos em um hospital terciário. Materiais e Métodos Foi um estudo analítico retrospectivo, aprovado pelo comitê de ética da instituição, que avaliou todos os casos de TC atendidos em um hospital terciário, em 10 anos. Dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais, como exame micológico direto e cultura, foram coletados através de protocolo específico, armazenados em planilha Microsoft Excel®, e avaliados pelo software JMP 8.0®. O arquivo fotográfico do Serviço foi avaliado, para classificar e ilustrar as formas clínicas encontradas. Foram incluídos pacientes com diagnóstico de TC menores de 15 anos, atendidos entre 2002 e 2011. Excluídos pacientes com dados incompletos de prontuário e/ ou outro diagnóstico no decorrer do acompanhamento clínico. Foi considerado caso de TC paciente com diagnóstico clínico, isto é, presença de alopécia com descamação e cabelos tonsurados, e cultura positiva; ou pacientes com diagnóstico clínico e cultura negativa, mas com boa resposta ao tratamento antifúngico sistêmico. Resultados Foram revisados 151 prontuários, dos quais 53 foram excluídos por dados incompletos e/ou por outro diagnóstico final, restando 98 pacientes. A média de casos entre 2002-2006 e 2007-2011 foi de 12,4 e 7,2 casos/ano respectivamente. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 60 meses, variando de 2 a 190 meses; e 61% dos pacientes eram do sexo masculino. A média de tempo de início dos sintomas até a consulta foi de 2,8 meses. Havia contato com cães e/ou gatos em 71% dos pacientes. O exame micológico direto resultou positivo em 50%, com a presença de hifas hialinas septadas. Entre as culturas, 66 identificaram o Microsporum canis (M. canis), 1 demonstrou Microsporum gypseum, 6 apresentaram fungos do gênero Trichophyton, 18 foram negativas e em 7 pacientes ela não foi realizada (tabela 1). Quanto ao numero de lesões em 74% havia lesão única (figura 1), 26% tinham 2 ou mais lesões (figura 2). A forma clinica de Kerion celsi (figura 3), ocorreu em 9%. Referente aos tratamentos utilizados previamente: 21% usaram griseofulvina, 65% algum antifúngico tópico e 14 % outras medicações. O tratamento instituído pelo serviço em todos os casos foi a griseofulvina via oral, na dose de 20mg/Kg/dia em única tomada diária após a refeição por pelo menos 8 semanas. Retornaram para avaliação 49% dos pacientes e todos obtiveram melhora clínica após 8 a 12 semanas. Discussão O estudo apresenta uma série de 98 pacientes com TC nos quais o agente identificado com maior frequencia foi o M. canis. Isso mostra a alta prevalência de fungos zoofílicos nesta região do país, em concordância com a literatura médica. Conhecer o agente prevalente é essencial à escolha terapêutica e as orientações aos contatos são fundamentais para evitar reinfecções e permitir o tratamento eficaz. Brilhante et al. tentaram relacionar a positividade do exame micológico direto com a cultura e obtiveram 356 (66,7%) amostras com ambas as pesquisas (micológico e cultura) positivas. Esta alta taxa de negatividade do exame direto também foi evidenciada em nosso estudo, com 55% de exames diretos positivos e pode ser explicada pela utilização de antifúngico tópico prévio à coleta do exame. Entretanto, a cultura foi negativa em 18,3% dos casos, o que permitiu a confirmação do agente na maioria das crianças. A apresentação clínica típica e a boa resposta ao tratamento específico também corroboraram o diagnóstico. Os agentes causadores da TC na infância distribuemse geograficamente de forma variada. Nos EUA, nos últimos anos, o Trichophyton tonsurans tem sido descrito como causador de aproximadamente 90% dos casos, sendo que nos últimos 10 a 15 anos sua prevalência aumentou de 28 para 41%, contra 3% de M. canis. A TC causada pelo M. canis é mais frequente no Norte da África, Europa, Ásia e Brasil (região Sul, São Paulo, Rio de Janeiro, Espírito Santo e Goiânia), enquanto o Trichophyton tonsurans é mais comum nos Estados Unidos, Caribe, América Central, leste Europeu, Austrália e regiões Norte, Nordeste e DF do Brasil. Em nosso meio, em concordância com dados da literatura, o M. canis foi o dermatófito prevalente. O objetivo do tratamento é a cura clínica e laboratorial. A terapêutica oral é essencial, pois os medicamentos tópicos não penetram adequadamente no folículo e haste capilar. A griseofulvina e a terbinafina são as drogas recomendadas no tratamento das tinhas do couro cabeludo nas crianças. A escolha da droga depende essencialmente do agente causador, mas o tratamento é iniciado, na maioria das vezes, de forma empírica, uma vez que a cultura do agente demora semanas. Sendo assim, é importante conhecer os agentes causadores locais para que seja instituído o tratamento empírico de forma mais eficaz. Diversos autores demonstram que a terbinafina é tão ou mais eficaz quanto a griseofulvina no tratamento da TC causada pelo gênero Trichophyton sp., porém, o contrário ocorre nas infecções causadas pelo gênero Microsporum sp, sendo a griseofulvina o tratamento de escolha. A griseofulvina é um medicamento fungistático que inibe a síntese de ácidos nucléicos e a divisão celular na metáfase, prejudicando a síntese da parede celular fúngica. Possui também atividade anti-inflamatória. A dose é de 10 a 20mg/Kg/dia, durante seis a oito semanas, devendo ser administrada em uma única tomada diária, com uma refeição rica em gordura, para facilitar a absorção. Cursos menores podem levar a maiores taxas de recidivas. 6 Os derivados azólicos têm sido menos utilizados devido aos seus potenciais efeitos colaterais. Durante o tratamento da TC causada por M. canis, é importante investigar e tratar os animais, principal fonte de transmissão em humanos. Em estudo realizado nos animais de famílias frequentadoras do nosso serviço, cujas crianças receberam diagnóstico de Tinea capitis, 66,7% das culturas resultaram positivas para fungos dermatófitos, tanto em animais sintomáticos quanto assintomáticos. Este estudo encontrou 95% dos exames em felinos positivos e 51% dos exames em caninos positivos e, dentre todas as amostras positivas, apenas 2 não eram M. canis. Sabe-se que o risco de contágio por animais assintomáticos é maior porque o contato é inadvertido e os esporos se propagam facilmente. Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Conclusão Esse estudo reafirma a maior prevalência do M. canis como causador de TC em crianças no sul do Brasil e aponta a importante associação desta patologia com o convívio com animais domésticos, que são importantes fontes de transmissão e devem ser tratados mesmo quando assintomáticos. Diferente de outras dermatofitoses, o tratamento da TC deve ser instituído por via oral e, em nosso meio, a griseofulvina é a droga de escolha. Por ser uma doença favorecida pelo clima quente, é importante que os médicos de países tropicais estejam ainda mais esclarecidos em relação à clínica e tratamento desta dermatose. Melhores condições socioeconômicas e um convívio saudável e cauteloso com animais domésticos ainda são os melhores métodos de prevenção, controle e erradicação. Tabela 1. Agentes identificados nas culturas para fungos (n = 98). Agente encontrado M. canis M. gypseum T. rubrum Trichophyton sp. T. mentagrophytes Negativa Não realizada Figura 1. Placa de alopecia arredondada na região parietal, com descamação e cabelos tonsurados. Número de casos 66 1 1 1 4 18 7 Figura 2. Múltiplas lesões descamativas arredondadas no couro cabeludo, com cabelos tonsurados. 7 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Figura 3. Placa de alopecia arredondada na região parietal direita, com cabelos tonsurados, secreção amarelada e crostas hemáticas e melicéricas. Referências Bibliográficas 1. Brilhante RS, Paixao GC, Salvino LK, Diogenes MJ, Bandeira SP, Rocha MF, et al. [Epidemiology and ecology of dermatophytoses in the City of Fortaleza: Trichophyton tonsurans as important emerging pathogen of Tinea capitis]. Rev Soc Bras Med Trop. 2000;33(5):417-25. 12. Elewski B. Tinea Capitis. Dermatologic Clinics. 1996;14(1):23-31. 2. Dias T, Fernandes Ode F, Soares AJ, Passos XS, Costa M, Hasimoto e Souza LK, et al. [Tinea capitis in children from Goiania, Brazil]. Rev Soc Bras Med Trop. 2003;36(6):653-5. 14. Williams JV, Eichenfield LF, Burke BL, Barnes-Eley M, Friedlander SF. Prevalence of scalp scaling in prepubertal children. Pediatrics. 2005;115(1):e1-6. 3. Al Sogair S, Hay RJ. Fungal infection in children: tinea capitis. Clin Dermatol. 2000;18(6):679-85. 4. Fleece D, Gaughan JP, Aronoff SC. Griseofulvin versus terbinafine in the treatment of tinea capitis: a meta-analysis of randomized, clinical trials. Pediatrics. 2004;114(5):1312-5. 5. Elewski BE, Caceres HW, DeLeon L, El Shimy S, Hunter JA, Korotkiy N, et al. Terbinafine hydrochloride oral granules versus oral griseofulvin suspension in children with tinea capitis: results of two randomized, investigator-blinded, multicenter, international, controlled trials. J Am Acad Dermatol. 2008;59(1):41-54. 6. Bennassar A, Grimalt R. Management of tinea capitis in childhood. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2010;3:89-98. 7. Marques SA, Camargo RMP, Fares AHG, Takashi RM, Stolf HO. Tinea capitis: epidemiological and ecological aspects of cases observed from 1983 to 2003 in the Botucatu Medical School, state of São Paulo-Brazil. An bras Dermatol. 2005;80(6):597-602. 8. Bier D, Farias MR, Muro MD, Soni LMF, Carvalho VO, Pimpão CT. Isolation of dermatophytes from the hair coat of pet dogs and cats belonging to owners diagnosed with dermatophytosis. Archives of Veterinary Science. 2013;18 (1):1-8. 9. Gürtler TGR, Diniz LM, Nicchio L. Tinea capitis microepidemic by Microsporum canis in a day care center of Vitória - Espírito Santo (Brazil). An Bras Dermatol. 2005;80(3) :267-72. 10. Higgins EM, Fuller LC, Smith CH. Guidelines for the management of tinea capitis. British Association of Dermatologists. Br J Dermatol. 2000;143(1):53-8. Epub 2000/ 07/25. 11. Elewski BE. Treatment of tinea capitis: beyond griseofulvin. 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Comparison of terbinafine and griseofulvin in the treatment of tinea capitis. J Am Acad Dermatol. 2000;42(1 Pt 1):80-4. 20. Gupta AK, Drummond-Main C. Meta-analysis of randomized, controlled trials comparing particular doses of griseofulvin and terbinafine for the treatment of tinea capitis. Pediatr Dermatol. 2013;30(1):1-6. 21. Grover C, Arora P, Manchanda V. Comparative evaluation of griseofulvin, terbinafine and fluconazole in the treatment of tinea capitis. Int J Dermatol. 2012;51(4):455-8. 22. Elewski BE. Tinea capitis: a current perspective. J Am Acad Dermatol. 2000;42(1 Pt 1):1-20; quiz 1-4. 23. Ghannoum M, Isham N, Sheehan D. Voriconazole susceptibilities of dermatophyte isolates obtained from a worldwide tinea capitis clinical trial. J Clin Microbiol. 2006;44(7):2579-80. 8 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 ARTIGO DE REVISÃO IMPACTO DA LEGISLAÇÃO SOBRE O USO DE ASSENTOS DE SEGURANÇA INFANTIL EM AUTOMÓVEL LEGISLATION’S IMPACT ON USE OF SAFETY CAR SEATS Sergio Ricardo Lopes de Oliveira1, Maria Dalva de Barros Carvalho2, Raquel Baldini Campos3, Mariana Baldini Campos4, Adrielle de Lima Munhóz4, Cássio Rafael Moreira4, Dérica Sayuri Harada4, Lucas Andrade Ferreti4 Resumo Objetivo: revisar o impacto da legislação sobre uso de os assentos de segurança infantil (ASI) em diferentes países. Métodos: revisão nas bases de dados MEDLINE e SciELO no período de agosto de 2012 a agosto de 2014 utilizando os termos “assentos de segurança infantil”, “acidentes de trânsito”, “legislação” e “impacto da legislação” em inglês e português. Resultados: os acidentes de trânsito figuram entre as principais causas de mortes e lesões na população jovem brasileira, inclusive crianças. Para prevenir morte e lesões entre crianças passageiras de automóveis existem os assentos de segurança infantis, que, embora de uso obrigatório por lei em diversos países, frequentemente têm uso negligenciado e inadequado, de acordo com dados internacionais. A literatura mostra evidências de impacto positivo da legislação reguladora na adesão ao uso de assentos de segurança infantil, com consequente redução das lesões graves e mortalidade. Conclusões: pesquisas em âmbito mundial mostram que a aplicação de legislação pertinente conduz ao aumento do uso de assentos de segurança infantil. Palavras-chave: assento de segurança infantil, legislação, acidentes de trânsito. Abstract Objective: review the impact of legislation on child car safety seat usage in different countries. Methods: review in MEDLINE and SciELO databases covering the period August 2012 to August 2014 using the terms “child safety seat”, “car accidents”, “law” and “impact of legislation” in English and Portuguese. Results: traffic accidents are among the leading causes of deaths and injuries in young Brazilian population, including children. To prevent death and injury among child passengers in vehicles exist the child safety seats, which although is obligatory by law in many countries, often have neglected and inappropriate use, according to international data. The literature shows evidence of positive impact of regulatory laws in compliance with the use of child safety seats, with consequent reduction of mortality and serious injury. Conclusions: research worldwide shows that the application of relevant legislation leads to increased use of child safety seats. Key words: child car safety seat, legislation, traffic accidents. 1. Professor Doutor, Programa de Pós graduação em Ciências da Saúde, Universidade Estadual de Maringá, PCS/UEM. 2. Professora Doutora, Programa de Pós graduação em Ciências da Saúde, Universidade Estadual de Maringá, PCS/UEM. 3. Graduanda em Medicina, bolsista do Programa Institucional de Bolsas de Iniciação Científica, Fundação Araucária, Universidade Estadual de Maringá, PIBIC/UEM. 4. Graduandos em Medicina, Universidade Estadual de Maringá. SRLO: Rua Mem de Sá, 1899, casa 5 Vila Bosque Telefones: (44) 9911-7643 / (44) 3031-1403 e-mail: [email protected] 87005-010 Maringá-PR 9 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Introdução Discussão Mesmo com todo conhecimento teórico e aplicação de princípios de prevenção em várias esferas, os acidentes apresentam crescente destaque no perfil de mortalidade em países em desenvolvimento, constituindo a maior causa de morte a partir do primeiro ano de vida1,2. Os acidentes de trânsito figuram entre as principais causas de mortes violentas na população jovem. Dados do DATASUS referentes a 2012 atestam que para a faixa etária de 1 a 9 anos de idade 9,6% das mortes por causas externas relacionam-se a crianças passageiras de automóveis (CID 10 V40-59)3. Apesar da pequena quantidade de pesquisas acerca da legislação e uso de ASI os resultados apontam, em sua maioria, aumento nas taxas de uso. Thoreson e cols analisando o uso de ASI por crianças entre 4 e 8 anos de idade destacou que para faixa etária não abrangida por lei quanto a obrigatoriedade do ASI (6-8 anos) não houve aumento da utilização dos mesmos no Colorado, explicitando a importância da legislação para o tema24. Pesquisa realizada em três distritos do Tennesse, apontou aumento na utilização de ASI entre crianças menores de 8 anos após a obrigação legal. Além disso, campanhas educacionais e de conscientização foram componentes importantes para cumprimento da lei23. Especificamente para minimizar mortes e lesões entre crianças passageiras de automóveis existem os Assentos de Segurança Infantil (ASI) que já se mostraram eficazes quanto a diminuição de mortalidade e lesões graves decorrentes de acidentes automobilísticos4-7. Embora o uso de ASI seja obrigatório por lei em diversos países, inclusive no Brasil8,9, dados internacionais apontam frequente negligência quanto à sua utilização e associação ao uso inadequado10. Em junho de 2008 foi publicada no Brasil a resolução 277 do conselho nacional de trânsito (CONTRAN), trazendo informações quanto ao uso de ASI em função da idade da criança. Tal legislação passou a vigor plenamente em de setembro de 201011, mas o que esperar de sua implementação? Recente pesquisa realizada antes de vigorar a Resolução 277/2008 do CONTRAN apontou o uso de ASI por apenas 36,1% das crianças menores de 4 anos matriculadas em centros de educação infantis na cidade de Maringá, Paraná12, sendo que 42,7% apresentavam erros de utilização13. O presente estudo teve como objetivo revisar na literatura o impacto da legislação sobre o uso de ASI, trazendo perspectivas sobre os resultados da legislação brasileira no tocante ao uso de ASI. No melhor de nosso conhecimento não há revisão brasileira sobre o tema. Métodos A pesquisa iniciou-se pela busca de informações nas bases de dados MEDLINE e SciELO. Estudos adicionais foram localizados a partir de referências bibliográficas de artigos relevantes. As palavras-chave usadas, em português ou inglês, isoladamente ou em associação, para identificação dos artigos foram: assentos de segurança infantil, acidentes de trânsito, legislação, impacto da legislação e dispositivos de retenção infantil, criança, crianças. Os estudos foram selecionados e analisados por revisores independentes. Inicialmente os estudos foram analisados pelos seus resumos após exclusão dos artigos não relevantes, os trabalhos selecionados foram revisados na íntegra. Para delimitar a busca, utilizou como critérios de inclusão: a) artigos de pesquisa originais sobre relevância da legislação e uso de ASI, em português ou inglês, publicados entre 1982 e 2014; b) estudos governamentais; c) dissertações e teses do mesmo período. Foram excluídos estudos com usuários de álcool e drogas. A análise foi feita por meio da leitura dos artigos selecionados e de sua sistematização em tabela composta por colunas referentes à caracterização dos artigos em autores, local da pesquisa e principais conclusões do estudo. Os dados e análises obtidos são descritos a seguir. Resultados Foram selecionados 17 artigos14-30 relacionados com a relevância da legislação e uso de ASI. A distribuição por ano de publicação é apresentada na tabela 1. Outros estudos mostram redução nas injúrias principalmente devido ao aumento nas taxas de uso dos ASI após a implementação da legislação. No entanto, Desapriya et al e Brixey et al não observaram alteração significativa nas taxas de uso dos ASI após a implementação da legislação, fato que talvez possa ser explicado pelo uso incorreto dos mesmo e pela falta de orientação aos pais quanto ao ASI adequado a cada criança20,25. Além da legislação faz-se necessário intervenções para aumentar o uso de ASI, compostas por programas de distribuição e acesso aos ASI através de doação, aluguel, empréstimo e subsídios favorecendo o baixo custo, além de assistência e orientação aos pais quanto ao correto uso de ASI através de campanhas de informação destinadas à comunidade pelos de meios de comunicação, correspondências e internet31. Em King Country, Washington, foi realizado estudo para avaliar a eficácia de campanha com a finalidade de promover o uso ASI, tendo como alvo pais e crianças. Essa intervenção foi capaz de aumentar o uso de ASI significativamente, sendo que em umas das comunidades observou-se aumento de 21% para 54%. Este estudo reforça a necessidade de adoção de políticas de promoção ao uso de ASI32. Bae et al, ao estudar as leis de segurança de crianças passageiras em todos os 50 estados norte americanos, as descreveu como conjunto complexo, multifacetado de intervenções políticas inter-relacionadas que têm sofrido mudanças inovadoras ao longo dos últimos 40 anos. O desenvolvimento de leis específicas tende a coincidir com mudanças no conhecimento científico sobre as melhores práticas. Apesar dos contínuos esforços de muitos estados para atualizar suas leis de acordo com as mais recentes recomendações de segurança, houve atraso de tempo considerável na difusão do conhecimento e adoção de políticas. A difusão lenta à base de aprendizagem e a falta de legislação uniforme entre os estados poderia se supor como fatores contribuintes, sugerindo a necessidade de comunicação eficaz entre pesquisadores de saúde pública e legisladores locais para formulação de políticas específicas33. No Brasil, por tratar-se de legislação recente, não foram encontrados artigos relativos ao tema. Desde primeiro de setembro de 2010, a resolução 277 do CONTRAN está em vigor e determina como obrigatório o uso de ASI em passageiros de automóveis particulares menores de 7,5 anos. Com essa nova resolução espera-se o mesmo impacto na redução dos acidentes e injúrias no trânsito como o obtido com a implantação do Código Nacional de Trânsito em 1998, que obteve reduções significativas de 21,3% no número de acidentes e de 24,7% no número 10 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 de mortes imediata em pesquisa realizada na cidade de São Paulo34 e conforme é exemplificado na maioria dos artigos revisados. Conclusão As pesquisas mostraram impacto positivo da legislação na adesão ao uso de ASI. Embora existam poucos es- tudos sobre o tema, os resultados publicados apontam para o incremento de utilização de ASI condicionado a obrigatoriedade legal ressaltando a necessidade de ações facilitadoras de acesso aos ASI associadas a ações educativas. Resta saber sobre a realidade brasileira. Encontra-se em fase de conclusão pesquisa com o intuito de comparar o cenário pré e pós Resolução 277/2008 do CONTRAN na cidade de Maringá. Tabela 1. Artigos relacionados ao impacto da legislação sobre o uso de assentos de infantil em automóveis. AUTOR (ANO) Wagenaar & Webster, 198614 LOCAL Michigan, EUA FAIXA ETÁRIA 0 a 3 anos* Wagenaar et al, 198715 11 estados, EUA 0 a 15 anos* Margolis et al, 198816 Michigan, EUA 0 a 4 anos* Rock, 199617 Illinois, EUA 0 a 10 anos* Ekman et al, 2000(18) Suécia 0 a 14 anos* Phelan et al, 200219 Tribos Navajo Nation, EUA 0 a 19 anos* Desapriya et al, 200420 Japão 1 a 5 anos* Elliott et al, 200621 EUA 2 a 6 anos CONCLUSÕES O uso de ASI entre crianças feridas envolvidos em acidentes aumentou de 12% para 51% depois que a lei de obrigatoriedade foi implementada. A implementação da obrigatoriedade do uso de ASI não apresentou efeito signifi cativo na redução nas taxas de fatalidades no trânsito entre as crianças incluídas na legislação. Três estados mostraram redução das injúrias, sem, no entanto, mostrar redução nas fatalidades em acidentes, principalmente nas crianças totalmente irrestritas. Ocorreu diminuição de 36% na hospitalização devido acidentes automo bilísticos e também o tempo de perma nência de internação, após lei mandatória ao uso de ASI. A lei de obrigatoriedade de utilização de ASI (1983) para crianças <4 anos e cintos de segurança ou ASI para aquelas com 4 ou 5 anos reduziu significativamente as lesões em crianças <5 anos de idade. Houve redução de 10% no número de crianças mortas ou feridas e queda de 17% na taxa de crianças feridas por acidente nas crianças <4 anos, o foco da lei. Houve diminuição de 76% na mortalida de no período de 1970-1996 e diminuição de 22% na assistência hospitalar (1978-96) devido injúrias na infância por acidentes automobilísticos, quando os ASI foram introduzidos e respaldados pela legisla ção nacional. Após a implementação da lei, houve diminuição das injúrias/hospitalizações ocasionadas por acidentes automobilísti cos em todas as faixas etárias, mas principalmente redução de lesões mais graves em crianças de 0-4 anos. Apesar do aumento global do uso de ASI, a taxa de acidentes não se alterou no período estudado (1997-2002) e não houve redução de feridos graves ou mortos. O número de crianças vítimas de acidentes de trânsito não apresentou redução mesmo após a implantação da legislação sobre ASI em 2000. Crianças usuárias ASI apresentaram redução de 21% na mortalidade, em comparação usuárias de cintos de segurança. 11 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Winston et al, 200722 16 estados e distrito de Columbia, EUA 4 a 7 anos Gunn et al, 200723 Tennesse, EUA 0 a 8 anos** Thoreson et al, 200924 Colorado, EUA 4 a 8 anos** Brixey et al, 201025 Milwaukee, EUA 4 a 7 anos Sun, K. et al, 201026 New York, EUA 0 a 6 anos* Schaechter & Uhlhorn, 201127 Comunidades Latinas nos EUA Não definido* Eichelberger et al, 201228 5 estados, EUA 4 a 8 anos** Mannix et al, 201229 EUA 4 a 7 anos** Brown et al, 201330 New South Wales, Australia 2 a 5 anos Devido a grande adesão ao uso de ASI em crianças de 4 a 5 anos vistas no estudo em comparação com crianças mais velhas, se observou a necessidade de leis que incluam crianças de até pelo menos 7 anos para maximizar o número de crianças adequadamente contidas para sua idade. A implementação da lei de uso obrigató rio de ASI em crianças aumentou a utilização de 29% para 39%. A implementação da lei, determinando obrigatório o uso de ASI, resultou em aumento em 40% da utilização dos ASI, no entanto, na faixa etária não abrangida pela lei (6-8 anos) não houve aumento do uso de ASI. Não houve alteração significativa na comparação ao período anterior à nova legislação, durante a implantação e período de adaptação e após a nova lei estar vigorando. Verificou-se também que não houve aumento significativo durante o período inicial de aplicação da nova lei, mas, que houve um aumento ao longo do tempo do uso adequado dos ASI. Redução estatisticamente significativa de 18% nas injúrias de ocasionadas por acidentes de trânsito na faixa de 4 a 6 anos, devido aumento de 72% nas taxas de uso dos ASI após a implementação da legislação. A legislação somada a campanhas de promoção ao uso de ASI, em duas comunidades latinas, resultou em aumento significativo tanto entre motoristas como restrição de crianças. Houve aumento de quase 3 vezes na utilização de ASI e de 6% em crianças andando em bancos traseiros depois que foram implementadas as leis de uso obrigatório de ASI. A lei também foi associada com redução de 5% na taxa de crianças que sofreram ferimentos de qualquer gravidade e redução de 17 % na taxa de crianças que sofreram ferimentos fatais ou incapacitantes. Este estudo demonstra que a lei de obrigatoriedade do uso de ASI está associada com menores taxas de fatalida des e lesões em crianças de 4 a 7 anos de idade, com efeitos mais fortes em crianças de 6 a 7 anos, que não são rotineiramente cobertas por leis estaduais. Em estudo pré e pós legislação, a utilização de ASI foi 2,3 vezes maior no pós do que na amostra pré-legislação. * Estudos onde não foram especificados o tipo de ASI. ** Estudos onde limitou-se apenas o impacto sobre o uso de assentos elevadores. Agradecimentos Os autores agradecem ao Programa Institucional de Bolsas de Iniciação Científica da Universidade Estadual de Maringá e a Fundação Araucária de apoio ao desenvolvimento científico e tecnológico do estado do Paraná. 12 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Referências Bibliográficas 1. Feliciano AB, Moraes AS. Demanda por doenças crônicodegenerativas entre adultos matriculados em uma unidade básica de saúde em São Carlos - SP. Revista Latino-Americana de Enfermagem. 1999;7(3):41-7. 19. Phelan KJ, Khoury J, Grossman DC, Hu D, Wallace LJD, Bill N, Kalkwarf H. Pediatric motor vehicle related injuries in the Navajo Nation: the impact of the 1988 child occupant restraint laws. 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Trata-se de uma neoplasia maligna, de maior incidência unilateral, a qual é majoritariamente esporádica, do que bilateral, geralmente associada a fatores hereditários. O objetivo deste relato de caso é ressaltar a importância da triagem neonatal e do tratamento precoce, fatores estes que foram fundamentais para o bom prognóstico do caso. Descrição: a paciente, atualmente com seis meses de idade, após alterações detectadas na triagem neonatal foi diagnosticada com retinoblastoma unilateral e encaminhada ao Hospital de Clínicas UFPR. A fundoscopia e a ultrassonografia demonstraram lesão compatível com retinoblastoma. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética classificaram a lesão como localizada. A conduta adotada foi quimioterapia e laserterapia. Comentários: a metástase é uma das consequências do diagnóstico tardio e do consequente atraso no tratamento, a mais comum é via nervo óptico para sistema nervoso central. O teste do olhinho é uma forma precoce de identificação neonatal. Palavras-chave: Retinoblastoma, triagem neonatal, tumor, quimioterapia, laserterapia. Abstract Aim: Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular tumor of childhood. Rarely it presents in adulthood. Leukocoria, though it is not compulsory, is the most common clinical sign. It is a malignant neoplasia, predominantly unilateral, which usually is sporadic. Bilateral disease is associated with genetic factors. The aim of this case report is to highlight the importance of newborn screening and early treatment, which were important for the good prognosis in this case. Description: the patient is six months old and after positive neonatal screening, she was diagnosed with unilateral retinoblastoma and was referred to Hospital de Clínicas - UFPR. Ophthalmoscopy and ultrasonography revealed RB compatible lesion. Computed Tomography and Nuclear Magnetic Resonance classified the lesion as localizes. The treatment option, that is being done, is chemotherapy and laser therapy. Comments: metastasis is one of the consequences of the delayed diagnosis and treatment. The most common metastatic site is central nervous system through optic nerve infiltration. The newborn screening testis an early form of neonatal identification. Key words: Retinoblastoma, neonatal screening, tumour, chemotherapy, laser therapy. 1. Acadêmicos do nono período de Medicina da Universidade Federal do Paraná. Curitiba-PR. 2. Professora adjunta do departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná. Curitiba-PR. JMCA: Rua Pedro Demeterco, 168 Telefone: (41) 9587-6801 e-mail: [email protected] 81530-320 Curitiba-PR 14 Introdução O retinoblastoma, câncer intraocular mais comum da infância, é extremamente agressivo. Foi o primeiro tumor a chamar atenção para a etiologia genética do câncer, tendo início devido uma mutação no gene RB1 - primeiro gene supressor de tumor descrito1,2. A perda da função do RB1 inicia o retinoma e causa instabilidade genômica, porém é insuficiente para causar o retinoblastoma. No entanto, esta instabilidade genômica provavelmente leva a alterações em outros genes. O evento que desencadeia a proliferação maligna após mutação do RB1 ainda é desconhecido3,4. Em casos de retinoblastoma hereditário, a mutação de um alelo RB1 (M1) é constitucional, predispondo a criança a tumores da retina - retinomas. A perda do outro alelo a partir de uma célula da retina em desenvolvimento, por meio de mutações somáticas (M2), inicia o desenvolvimento do retinoblastoma. Muito raramente, tumores neuroectodérmicos primitivos surgem na região pineal e/ou supra-selar, levando ao desenvolvimento de retinoblastoma trilateral e/ou quadrilateral4. Sua incidência é constante em todo o mundo, sendo de um caso para cada 15000 a 20000 nascidos vivos, correspondendo a cerca de 9000 novos casos por ano. O distúrbio não apresenta relações geográficas ou populacionais. Maior número de casos são registrados em localidades com grandes populações, onde altas taxas de natalidade estão presentes, como na Ásia e na África. Regiões com maior prevalência da doença também possuem maior mortalidade, sendo de 40-70% na Ásia e na África, em comparação com 3-5% na Europa, Canadá e EUA4,5. A sobrevida e a preservação da visão dependem do estágio da doença e da realização de diagnóstico precoce. O atraso em mais de seis meses está atrelado ao aumento da mortalidade, representando um fator de risco modulável4,6,7. Relato de caso Paciente do sexo feminino, com 2 meses de idade, encaminhada ao Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná com diagnóstico de retinoblastoma em olho direito. A paciente apresentou alterações no teste de triagem neonatal “teste do olhinho”. Na investigação desta alteração a sorologia para toxoplasmose (IgG e IgM), foi negativa. O exame de fundo de olho revelou massa na região posterior do olho direito (figura 1). Foi realizada Ultrassonografia ocular (figura 2), que demonstrou presença de lesão retiniana (altura: 6,07mm e AP:7,2mm), em área macular, com ecos de alta refletividade, sugestivos de calcificações, e ausência de sinais de descolamento de retina ou alterações vítreas. Tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio foram realizadas para fins de estadiamento. Na tomografia foi confirmada a presença de lesão exofítica expansiva na parede posterior, medialmente à inserção do músculo reto lateral, envolvendo a papila óptica. Lesão bem delimitada, com realce pelo contraste, medindo cerca de 9x7mm, com calcificação em seu interior. A ressonância magnética mostrou áreas hipointensas e hiperintensas, no interior da lesão, sem extensão para além dos limites externos do globo ocular. O aspirado de medula óssea e análise do líquor se mostraram negativos para metástases. O tumor foi classificado como baixo risco - grupo B, pela classificação internacional do retinoblastoma. A história familiar é negativa para retinoblastoma e Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 positiva para outras doenças oncológicas. Dois casos de neoplasia de mama (tia e avó, aos 30 e aos 50 anos, respectivamente) e um caso de neoplasia gástrica (avô, aos 70 anos). A decisão terapêutica foi quimioterapia associada a laserterapia. O plano inicial é realizar 6 ciclos de quimioterapia (Carboplatina (CBDCA) - 500 mg/m² endovenoso em 1 hora-D1; Vincristina - 1,5 mg/m² endovenoso em bolus-D1) com 2 a 3 semanas de intervalo entre as sessões. Até o momento, foram realizados 5 ciclos quimioterápicos e 2 sessões de laserterapia. Não foi registrada nenhuma intercorrência grave devido ao tratamento. A avaliação oftalmológica revela lesão com aspectos de regressão e ausência de lesões no olho contralateral. Discussão A leucocoria consiste no sinal inicial mais comum. O retinoblastoma permanece intraocular e curável por 3-6 meses após o primeiro sinal de leucocoria8. Este sinal também pode indicar outras doenças que ameaçam a visão, como, por exemplo, catarata e retinopatia da prematuridade9. É percebido primeiramente pelos pais na maioria dos casos8. Em um estudo no Reino Unido, de 20 a 25% das crianças com leucocoria esperaram mais de 4 semanas para o encaminhamento de cuidados primários para um oftalmologista10. O diagnóstico tardio atrasa o tratamento, possibilitando a ocorrência de metástases e infiltração local, reduzindo as chances de sobrevida11. Estrabismo, dificuldade visual, glaucoma e inflamação são outros sinais que podem estar presentes12. A classificação da extensão do tumor na apresentação é fundamental para avaliar o prognóstico, prever os resultados, decidir a terapêutica inicial e analisar a melhora clínica do paciente. A International Intraocular Retinoblastoma Classification (IIRC) para a previsão de resultados para os olhos tratados com quimioterapia e com laser focal foi aceita na reunião da Sociedade Internacional de Genética de Doenças dos Olhos e Retinoblastoma, em 200313. Um sistema de estadiamento clínico consistente é essencial para permitir a comunicação entre os profissionais da saúde e avaliar os resultados da evolução clínica do paciente. A cura definitiva para o retinoblastoma intraocular pode ser alcançada através da enucleação antes da ocorrência de metástases. A enucleação precoce está indicada para casos de alto risco, que mostram sinais de potencial disseminação do tumor como, por exemplo, celulite orbitária, sangramento intraocular, glaucoma neovascular, tumor na retina anterior, suspeita de disseminação pelo nervo óptico. Nestes casos, a enucleação cura a maioria dos pacientes15. O objetivo secundário em pacientes com retinoblastoma bilateral é preservar a visão, o que pode ser conseguido por meio da quimioterapia associada a tratamento focal com laser, ou crioterapia, ou radioterapia. No entanto, com o sucesso deste tratamento em crianças afetadas bilateralmente, passou-se a utilizar esta terapêutica também em crianças afetadas unilateralmente, ao invés da enucleação primária16,17. A quimioterapia sistêmica para retinoblastoma intraocular mais comum consiste na administração de carboplatina, etoposídeo e vincristina 19. Mesmo a quimioterapia sistêmica em longo prazo, por si só, não deve ser utilizada individualmente para controlar retinoblastoma intraocular. As boas respostas iniciais devem ser consolidadas com o tratamento focal a laser ou 15 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 crioterapia 18,19. Além disso, frequentes exames sob anestesia são necessários até 2 anos, ou mais, após a quimioterapia, para garantir avalição adequada e constatar a ablação de todas as células tumorais e possível cura. Com relação à radioterapia, é reconhecido que aumenta muito o risco de um segundo câncer ao longo da vida de uma criança, logo, não é utilizada, exceto em casos de invasão extra-ocular20,21,22,23. Figura 1. Ultrassonografia de olho direito da paciente. Figura 2. Fundoscopia do olho direito da paciente. Agradecimentos Agradecemos a Dra. Mara Albonei Pianovski por nos auxiliar na busca pelo conhecimento e pela atenção que nos foi concedida. 16 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Referências Bibliográficas 1. Friend SH, Bernards R, Rogeli S, Weinberg RA, Rapaport JM, Albert DM, et al. A human DNA segment with properties of the gene that predisposes to retinoblastoma and osteosarcoma. Nature 1986; 323: 643–646. 2. Sticker, TP, Kumar, V. Neoplasia. 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Instituição vinculada: Departamento de Pediatria – Unidade de Dermatologia Pediátrica Universidade Federal do Paraná. Resumo A Incontinência pigmentar é uma doença com herança genética dominante ligada ao X que acomete mais meninas e está associada a mutações do gene NEMO. Caracterizada por alterações de tecidos ectodérmicos de diferentes órgãos e sistemas, com manifestações clínicas frequentes, sobretudo na pele e sistema nervoso central. Para realizar o diagnóstico os achados cutâneos são fundamentais e para reconhecêlos é necessário saber os quatro estágios que podem ser evolutivos ou sobrepostos com lesões seguindo as linhas de Blaschko. Este artigo apresenta as características clínicas e evolutivas de nove pacientes com a doença a fim de chamar a atenção para esta possibilidade diagnóstica frente a crianças com manifestações de pele e sistema nervoso central. Abstract Incontinentia pigmenti is a dominant X-linked genetic disease that affects more girls and is associated with mutations of the NEMO gene. Characterized by ectodermal tissue changes of different organs and systems, with frequent clinical manifestations, especially in the skin and central nervous system. The cutaneous findings are essential to perform the diagnosis and to recognize them is necessary to know the four stages that can be evolutionary or overlapping with skin lesions following the lines of Blaschko. This article presents the clinical features and outcome of nine patients with the disease in order to draw attention to this diagnostic possibility in children with manifestations of skin and central nervous system. Introdução A Incontinência pigmentar (IP) é também conhecida como Incontinentia Pigmenti, Síndrome de Bloch-Sulzberger. É uma doença caracterizada por alterações de tecidos ectodérmicos de diferentes órgãos e sistemas1,2. Em 1906 Garrod a definiu como “pigmentação peculiar da pele com deficiência mental e tetraplegia”. Posteriormente em 1926 e 1928, Bloch e Sulzberger, respectiva- mente, definiram suas características clínicas e histopatológicas3,4. A doença tem herança genética dominante ligada ao X, acometendo em mais de 95% dos casos o sexo feminino, e está associada a mutações do gene NEMO. Sua frequência é de 1 caso em 40.000 a 50.000 recém nascidos3,5. 1. Especializanda da Dermatologia Pediátrica, do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) - Curitiba, Brasil. 2. Professoras do Departamento de Pediatria do HC-UFPR - Curitiba, Brasil. VOC: Rua Richard Strauss, 62 Vista Alegre Telefone: (55) 3338-8313 e-mail: [email protected] 80.820-110 Curitiba-PR 18 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 As manifestações cutâneas são os primeiros sinais da doença. Apresenta-se com quatro estágios evolutivos ou sobrepostos com lesões seguindo as linhas de Blaschko: (1) vesiculares ou inflamatórias, (2) verrucosas, (3) hiperpigmentadas e (4) hipopigmentadas ou atróficas.(3,6) Podem ocorrer ainda alterações em sistema nervoso central (SNC), olhos, dentes, unhas e cabelos2. Para contribuir com o melhor entendimento da doença descrevem-se 9 casos de IP, diagnosticados num período de 20 anos em um centro de dermatologia pediátrica do sul do Brasil, com diferentes manifestações clínicas e evolutivas demonstrando a sua variabilidade clínica. Relato dos casos Foram avaliados 9 casos no período de janeiro de 1978 a dezembro de 2012. O resgate do registro dos pacientes com diagnnóstico de IP foi feito a partir do banco de dados do centro de dermatologia pediátrica. Foram utilizados os critérios diagnósticos propostos por Landy e Donnai em 1993 (tabela 1). Os dados avaliados foram: sexo, início da doença, estágio clínico no momento do diagnóstico, presença de manifestações extracutâneas, fotos clínicas, laudos e lâminas de biópsia e contagem de eosinófilos no sangue periférico. Alguns dados foram complementados via telefone ou presencial. Caso 1 Menina de 4 meses, segunda filha, a mãe apresentou infecção do trato urinário na gestação, nascida de parto normal com peso de 2680g. Desde o nascimento com lesões nas linhas de Blaschko sendo bolhas nos braços e pernas e manchas hiperpigmentadas no tronco e membros. Evoluiu com lesões verrucosas e hiperpigmentadas (figura 1). Apresentava nistagmo, fenda palpebral oblíqua, microftalmia, estrabismo à esquerda e leucocoria. Seu desenvolvimento neuropsicomotor era limítrofe. Realizou biópsia de pele com epiderme com esparsos linfócitos, queratinócitos necróticos e acantose, derme superficial com infiltrado inflamatório e melanófagos, com áreas de degeneração vacuolar da camada basal e diminuição da pigmentação. Irmão do sexo masculino saudável. Caso 2 Paciente do sexo feminino, 1 ano e 4 meses, primeira filha, gestação sem intercorrências, nascida de parto normal com peso de 3220g. Aos três dias de vida apresentou vesículas e bolhas com base eritematosa (Figura 2) com evolução para manchas hipercrômicas no tronco e membros nas linhas de Blaschko e área de alopecia no couro cabeludo. Apresentava estrabismo convergente à esquerda, hiperplasia de vítreo, leucocoria e pseudoglioma. O perímetro cefálico estava no limite inferior para idade. Aos 2 anos de vida apresentou crise convulsiva. O eletroencefalograma (EEG) mostrava atividade irritativa em hemisfério esquerdo, com predomínio em área temporal, no sono induzido e despertar. Na tomografia axial computadorizada de crânio tinha dilatação ventrículolateral esquerda e cavum veli interpositi. Caso 3 Paciente do sexo feminino, 7 anos e 7 meses, segunda filha, nascida de cesárea com peso de 2550g. Aos 3 meses surgiram manchas hipercrômicas sobre as linhas de Blaschko no flanco direito e membro inferior direito com aumento progressivo das lesões. A biópsia de pele foi compatível com incontinência pigmentar. A mãe tinha histórico de crises convulsivas sem lesões de pele e a irmã mais velha era saudável. Caso 4 Paciente do sexo feminino, 7 anos, primeira filha, gestação sem intercorrências, nascida de cesárea com peso de 2300g. Desde o nascimento com lesões distribuídas nas linhas de Blaschko inicialmente vesiculares que na evolução tornaram-se manchas hipercrômicas no abdômen, flancos, tórax e membros. Na evolução as lesões reduziram a pigmentação em algumas áreas. A mãe apresentava IP e teve nova gestação de criança, do sexo feminino, não acometida. Caso 5 - A figura 5 mostra o heredograma dos casos 5 e 6. Paciente do sexo feminino, 25 dias, doença hipertensiva específica da gestação, nascida de cesárea com peso de 3260g. Desde o nascimento com lesões bolhosas e crostosas no membro inferior direito. Aos 10 dias de vida disseminação das lesões para braços, pernas e dorso. Algumas lesões apresentavam base hiperpigmentada. Todas as lesões distribuídas nas linhas de Blaschko. Na evolução apresentou alterações dentárias como dentes cônicos (figura 3), cáries e ausência do incisivo lateral superior direito, estrias ungueais e atraso na fala com acompanhamento fonoaudiológico. Tinha EEG normal. A mãe teve 5 gestações com 1 natimorto do sexo feminino e 1 aborto do sexo masculino. Realizou biópsia em lesão de joelho aos 17 anos de idade, pois voltou a manifestar sinais da doença (Figura 4). O exame anatomopatológico confirmou IP. Caso 6 Paciente do sexo feminino, 1 mês, única filha, mãe com suspeita de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide. Nasceu por cesárea por sofrimento fetal com peso de 3410g. Desde o nascimento apresentava pápulas, pústulas e crostas com áreas descamativas sobre base hiperpigmentada no tronco. O hemograma colhido no período neonatal mostrou eosinofilia. A avaliação odontológica mostrou dentes cônicos e um dente germinado. Havia atraso na fala. A tia materna apresentava IP (Caso 5). Caso 7 Menina de 3 anos e 3 meses, primeira filha, mãe com epilepsia, nascida de parto normal com peso de 3430g. Apresentava lesões bolhosas que aos 8 meses de idade tornaram-se manchas hipercrômicas nas nádegas, dorso e membros. Apresentava dentes cônicos e desenvolvimento neurológico adequado. O estudo histológico de uma mancha hipercrômica demonstrou melanófagos na derme superficial. Caso 8 Menina de 5 meses, única filha, pais consanguíneos, gestação sem intercorrências, nascida de parto normal com peso de 3700g. Aos 14 dias iniciou com pápulas eritematosas que evoluíram para vesículas e placas verrucosas lineares e após manchas hipercrômicas no tronco e membros. Apresentava estrabismo convergente à esquerda. Caso 9 Menina de 1 ano e 2 meses, única filha, gestação sem 19 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 intercorrências, nascida de parto normal com peso de 3520g. História de manchas hipocrômicas lineares sem prurido no braço direito, região cervical, tronco posterior e pernas percebidas aos 2 meses de vida. Apresentava ainda pápulas verrucosas na região cervical seguindo linhas de Blaschko. Foi realizada biópsia de pele hipopigmentada com anexos cutâneos ausentes. Comentários A IP é uma rara genodermatose do neuroectoderma2. Sua incidência perinatal é subestimada por duas razões: fenótipo variável que dificulta o diagnóstico e confusão com outras condições (infecção herpética, impetigo bolhoso, nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear, hipermelanose nevóide, entre outras)6. Devido a sua forma de herança genética os homens com IP podem apresentar Síndrome de Klinefelter (47, XXY), mosaicismo somático ou alelos hipomórficos 2-6. Neste relato apenas meninas foram acometidas, mas havia história de aborto do sexo masculino e irmão saudável de paciente acometida. É diagnosticada pelos sinais cutâneos1. Os nove pacientes avaliados apresentaram lesões de pele dos diferentes estágios evolutivos ou sobrepostos seguindo as linhas de Blaschko. Seis pacientes estavam no estágio hiperpigmentado e um no estágio hipopigmentado. Este fato decorre da faixa etária incluída no trabalho, já que o quarto estágio é mais observado em adolescentes e adultos 2. Pode haver necessidade de biópsia para confirmação diagnóstica quando a evolução clinica é desconhecida ou não habitual e na fase hipopigmentada. Cada estágio evolutivo apresenta características histológicas próprias. São observados: vesículas repletas de eosinófilos e espongiose (estágio 1), hiperceratose e papilomatose (estágio 2), derrame pigmentar com melanófagos na derme (estágio 3) e ausência de anexos cutâneos (estágio 4). Os casos 5 e 9 tinham características histológicas compatíveis que permitiram, respectivamente, a confirmação da recidiva e o diagnóstico de IP. A causa e a frequência da recorrência tardia, em alguns casos muitos anos após o diagnóstico, são desconhecidas8,9. Alguns pacientes podem apresentar recidivas após períodos de infecção, estresse emocional e exposição solar10. O início da doença pode ser classificado de acordo com Kim et al em: intra-útero (lesões presentes ao nascimento), neonatal (lesões iniciadas ao nascer até a quarta semana de vida), lactente (a partir da quarta semana até 1 ano de idade) e primeira infância (a partir de 1 ano até 6 anos de idade). O período mais comum de surgimento da doença foi intra-útero (quatro pacientes) e a idade média de aparecimento das lesões foi de 54 dias de vida. A doença está associada a manifestações extracutâneas em 50- 80% dos casos3. Seis pacientes cursaram com tais alterações. Três pacientes manifestaram alterações neurológicas como atraso de fala, microcefalia e crise convulsiva. De acordo com Rivas et al 13- 50% dos pacientes apresentam manifestações de SNC. O que confere pior prognóstico com necessidade de avaliação periódica com neurologista1. Spallone afirma que 35% dos pacientes podem apresentar manifestações oculares, inclusive com enucleação por retinoblastoma. No presente trabalho, três crianças mostraram alterações oculares. Anormalidades dentárias podem ser visualizadas em 65- 90% dos casos5. Três apresentavam dentes cônicos. Um paciente apresentou anodontia do incisivo lateral superior direito e cáries precoces. O único achado ungueal foi estrias na lâmina. A frequência de alterações em unhas é de 40%, mas normalmente são manifestações brandas. Há descrição de tumores subungueais ceratóticos com histopatologia compatível com o estágio 2 da IP1. Alopécia do vértice é a alteração dos cabelos mais observada1 e foi observada em um paciente do trabalho. A eosinofilia periférica consiste em uma pista diagnóstica para IP no período neonatal. Com o crescimento da criança esse achado se torna irrelevante, pois há diminuição progressiva nos níveis de eosinofilia5. Apenas um caso teve hemograma realizado no período neonatal com eosinofilia observada. A apresentação dessa série de casos permite o reconhecimento das características clínicas e evolutivas da IP que é uma doença genética potencialmente grave e necessita de diagnóstico precoce e acompanhamento multidisciplinar por toda a vida. Dessa forma a cooperação entre pediatria, dermatologia, neurologia, oftalmologia, genética e odontologia é fundamental para melhor entendimento da doença, a garantia de acompanhamento multidisciplinar do paciente melhora o prognóstico. Tabela 1. Critérios para a diagnóstico clínico de incontinência pigmentar (Landy e Donnai 1993). Grupo 1. sem familiars acometidos* Critérios Maiores Rash vesicular típico neonatal com eosinofilia Hiperpigmentação típica seguindo linhas de Blaschko e desaparecendo na adolescência Lesões alopécicas atróficas lineares Grupo 2. com familiares acometidos (qualquer critério maior) História sugestiva ou evidencia de rash típico, hiperpigmentação ou lesões alopécicas difusas Alopecia em vértice Cabelo lanoso Anomalias dentárias Doença da retina Múltiplos abortos de feto masculino Critérios Menores Anomalias dentárias Alopecia ou cabelo lanoso Doença da retina anomalias ungueais *pelo menos 1 critério maior/ critérios menores se presentes fortalecem o diagnóstico mas não são necessários 20 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Figura 1. (a, b) Manchas hiperpigmentadas seguindo linhas de Blaschko em tronco anterior e posterior. (c) Placas verrucosas em tornozelo esquerdo sobre base hiperpigmentada. Figura 2. Vesículas e bolhas sobre base eritematosa seguindo as linhas de Blaschko em tronco e membros. Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 21 Figura 3. Dentes cônicos observados no caso 5 aos cinco e aos dezessete anos de vida. Observe a presença de lesões na pele compatíveis com o estágio 3 ou hiperpigmentado. Figura 4. A paciente voltou a manifestar, na fase adulta, placas verrucosas dispostas em linhas de Blaschko sobre base hiperpigmentada compatíveis com o estágio 2 ou verrucoso. 22 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 Figura 5. Heredograma dos caos 5 e 6. Referências Bibliográficas 1. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med Genet 1993; 30: 53-59. 2. Rocca APN, Baquero- Artigaoa F, Garcia- Miguela MJ et al. Incontinentia pigmenti. Manifestaciones iniciales y a largo plazo. An Pediatr (Barc). 2008; 68(1):9-12. 3. Rivas IL, Sanchéz ST, Diéguez IM et al. Incontinentia pigmenti. 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Koller (UFRGS) 10:30 - 11:00 Sessão de Painéis – Intervalo e visitação ao painéis 11:00 - 12:00 Juventude e rede de apoio: resiliência do adolescente Lúcia Isabel da Conceição Silva (UFPA) 14:00 - 15:00 Diga-me com quem andas: amizades e desenvolvimento do adolescente Jonathan Bruce Santo (University of Nebraska Omaha, EUA) 15:00 - 15:30 Sono e saúde na adolescência Ana Crippa (UFPR) 15:30 - 16:00 Sessão de Painéis – Intervalo e visitação ao painéis 16:00 - 17:00 Repensando a produção científica no campo da adolescência Isabel Bouzas (UERJ), Silvia H. Koller (UFRGS) 17:00 - 18:30 Desafios na atenção ao adolescente Darci Bonetto (PUCPR), Evelyn Eisenstein (UFRJ) Dia 20 - sábado 8:00 - 9:00 Mentes saudáveis na adolescência José Ferreira Belisário Filho (Instituto Qualia - MG) 9:00 - 10:30 Espiritualidade na adolescência Sergio Felipe de Oliveira (FM-USP) Cícero Urban (SMB/RJ) Tania Stoltz (UFPR) 10:30 - 11:00 Intervalo 11:00 - 12:03 Integrando iniciativas no campo da adolescência Anne Petersen (University of Michigan, EUA), Isabel Bouzas (UERJ), Josafá da Cunha (UFPR) 12:00 Encerramento 24 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015 NOTAS E EVENTOS Agende-se também para estes eventos em 2015 I Jornada Paranaense de Endocrinologia Pediátrica Curitiba - Agosto (data a definir) DERMAPED - Simpósio Internacional de Dermatologia Pediátrica Rio de Janeiro - 12 e 13 de outubro de 2015 www.dermaped2015.com.br XIV Congresso Paranaense de Pediatria Londrina – 12 a 14 de Novembro