Rosimary Almada

CENTRO DE ESTUDOS ESPECIALIZADO EM MEDICINA FETAL
Rosimary Almada Araujo
ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: TUMORES
INTRACRANIANOS.
São Paulo,
2011
CENTRO DE ESTUDOS ESPECIALIZADO EM MEDICINA FETAL
Year Book – Fetus 2011
ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: TUMORES
INTRACRANIANOS.
Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao
Centro de Estudos Especializado em Medicina Fetal,
como requisito à obtenção do Título de PósGraduação em Medicina Fetal (“Lato Sensu”).
Autor: Rosimary Almada Araujo
Orientadora: Dra. Lívia Teresa Moreira Rios
São Paulo,
2011
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
ARAUJO, Rosimary Almada.
Anomalias congênitas do sistema nervoso central: tumores intracranianos/ por
Rosimary Almada Araujo. – 2011.
50 f.: il.
Revisão bibliográfica (Especialista em Ginecologia e Obstetrícia) – Centro de Estudos
Especializado em Medicina Fetal.
“Orientação de Lívia Teresa Moreira Rios, Medicina Fetal”
I. Anomalias congênitas do sistema nervoso central: tumores intracranianos.
II. Sistema nervoso central. III. Anomalias congênitas IV. Tumores intracranianos.
CDU:
ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: TUMORES
INTRACRANIANOS.
Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao
Centro de Estudos Especializado em Medicina Fetal,
como requisito à obtenção do Título de PósGraduação em Medicina Fetal (“Lato Sensu”).
Orientadora: Dra. Lívia Teresa Moreira Rios
Data de aprovação: _____/_______/_______
__________________________________
Nome e assinatura do preceptor/orientador
________________________________________________
Nome e assinatura do 2º membro da Banca Examinadora
_______________________________________________
Nome e assinatura do 3º membro da Banca Examinadora
EPÍGRAFE
“É enfrentando as dificuldades que você fica forte.
É superando seus limites que você cresce.
É resolvendo seus problemas que você desenvolve a maturidade.
É desafiando o perigo que você encontra a coragem.
Arrisque-se e você descobrirá como as pessoas crescem quando exigem
mais de si próprias e assim conseguem alcançar os seus objetivos !!!”
DEDICATÓRIA
À minha mãe e irmã, mulheres fortes e determinadas, às quais tenho eterno
amor e carinho.
À minha filha Helena Maria, a quem muito amo.
Ao meu marido que sempre está do meu lado em todos os momentos da minha
vida.
Aos meus avós, in memoriam.
À todos os meus irmãos.
AGRADECIMENTO ESPECIAL
À orientadora Dra Lívia Teresa Moreira Rios.
Ao Dr Eduardo V. Isfer pela dedicação e conhecimentos oferecidos.
À pessoa que sempre me incentiva nos trabalhos científicos, meu marido
Valmir Pacheco Junior.
AGRADECIMENTOS
Aos colegas de pós-graduação, companheiros dessa longa jornadaa, que ao
dividir nossas dificuldades conseguiram minimizá-las.
A todos os funcionários do Centro de Estudos FETUS pela dedicação e
carinho.
RESUMO
Objetivo: abordar as características, métodos diagnósticos e repercussões fetais
dos principais tumores císticos intracranianos: cisto de plexo coróide, cisto de
aracnóide, aneurisma da veia de Galeno e encefalomalácia multicística.
Método: revisão bibliográfica dos tumores císticos intracranianos em seus diversos
aspectos e suas implicações no desenvolvimento intra-uterino e pós-natal.
Resultados: o estudo evidenciou que a maioria dos tumores císticos intracranianos
tem repercussões fetais graves, com exceção do cisto isolado de plexo coróide. Os
atuais métodos de diagnóstico por imagem têm permitido a detecção mais precoce
de alguns tumores císticos intracranianos. Devido à baixa incidência desses tumores
ainda faltam estudos que esclareçam o seu desenvolvimento e possibilitem melhores
abordagens fetais e resultados neonatais.
Palavras-chave: tumores císticos, intracranianos, intra-uterino, pós-natal.
ABSTRACT
Objective: address the characteristics, diagnostic methods and consequences of
major fetal cystic intracranial tumors, choroid plexus cysts, arachnoid cyst, aneurysm
of vein of Galen and multicystic encephalomalacia.
Methods: literature review of intracranial cystic tumors in its various aspects and
implications for the intrauterine development and postnatal.
Results: the study showed that the majority of cystic intracranial tumors has severe
fetal repercussions, with the exception of isolated choroid plexus cyst. Current
methods of imaging have allowed earlier detection of some intracranial cystic tumors.
Due to the low incidence of these tumors are still lacking studies to clarify their
development and enable better approaches fetal and neonatal outcome.
Keywords: cystic tumors, intracranial, intra-uterine, postnatal.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ...………………………………………………………………...
13
2 CISTO DE PLEXO CORÓIDE
2.1 DEFINIÇÃO ………………………………………………………………………
15
2.2 INCIDÊNCIA ……………………………………………………………………..
15
2.3 ETIOPATOGENIA ……………………………………………………………….
16
2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS …………………………………………………...
16
2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL …………………………………………………..
17
2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ………………………………………………..
17
2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ………………………………………………………..
18
2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA ……………..……………………………………….
19
2.9 ASSISTÊNCIA NEO-NATAL …………………………………………………...
19
3 CISTO DE ARACNÓIDE
3.1 DEFINIÇÃO ………………………………………………………………………
20
3.2 INCIDÊNCIA ……………………………………………………………………..
21
3.3 ETIOPATOGENIA ……………………………………………………………….
21
3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS …………………………………………………...
22
3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL …………………………………………………..
22
3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ………………………………………………..
25
3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ………………………………………………………..
26
3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …..………………………………………………….
27
3.9 ASSISTÊNCIA NEO-NATAL …………………………………………………...
27
4 ANEURISMA DA VEIA DE GALENO
4.1 DEFINIÇÃO ………………………………………………………………………
29
4.2 INCIDÊNCIA ……………………………………………………………………..
29
4.3 ETIOPATOGENIA ……………………………………………………………….
29
4.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS …………………………………………………...
32
4.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL …………………………………………………..
32
4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ………………………………………………..
37
4.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ………………………………………………………..
38
4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …………..………………………………………….
38
4.9 ASSISTÊNCIA NEO-NATAL …………………………………………………...
39
5 ENCEFALOMALÁCIA MULTICÍSTICA
5.1 DEFINIÇÃO ………………………………………………………………………
41
5.2 INCIDÊNCIA ……………………………………………………………………..
41
5.3 ETIOPATOGENIA ……………………………………………………………….
41
5.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS …………………………………………………...
44
5.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL …………………………………………………..
44
5.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ………………………………………………..
46
5.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ………………………………………………………..
46
5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …………………..………………………………….
47
5.9 ASSISTÊNCIA NEO-NATAL …………………………………………………...
47
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ………………………………………...
48
13
1 INTRODUÇÃO
O século XXI é a era da mulher moderna que ao engravidar é muito mais
assistida no período pré-natal e tem uma relação mais estreita com o feto.
O ultra-som foi criado em 1794, sendo utilizado com objetivos médicos
somente após a segunda guerra mundial em 1948-1949. Em 1950, produziu a
primeira imagem seccional, porém, fornecia apenas imagens em preto e branco,
sem gradações. Neste sentido, o ultra-som tem desempenhado papel substancial,
sendo uma ferramenta bem acessível que, utilizada no período pré-natal, permite
que a mãe acompanhe o desenvolvimento fetal e que o médico realize uma maior
variedade de diagnósticos.
No século XXI, dispõem-se do ultra-som 2D, 3D e o Doppler, permitindo uma
avaliação mais detalhada da anatomia fetal, bem como identificar anormalidades
que envolvam alterações de fluxo sanguíneo, estudar velocidade de fluxo dos vasos
e desta forma fornecer uma variedade de diagnósticos de anormalidades fetais
(Física da ultra-sonografia).
Portanto, muitas anormalidades que antes eram diagnosticadas apenas no
período pós-natal, hoje, podem ser identificadas no período pré-natal, possibilitando
a orientação da mãe e o tratamento intra-útero adequado ou a programação para
uma abordagem pós-parto ou a interrupção da gestação em uma fase bem precoce.
Tem-se outros métodos diagnósticos de imagem de alta resolução, como a
ressonância e a tomografia que também estão disponíveis e são muito úteis para
diagnosticar anormalidades, porém ainda são usadas por uma pequena parcela da
população devido ao custo elevado.
As malformações do sistema nervoso central, em termos de freqüência,
perdem apenas para as patologias do trato urinário. O espectro de patologias
neurológicas passíveis de identificação no período pré-natal é tão amplo quanto à
variedade de seus quadros clínicos e prognósticos. Portanto, em muitas ocasiões,
não é possível definir o grau de comprometimento intelectual, motor e mesmo, a
chance de sobrevida para os indivíduos acometidos (BUNDUKI, ZUGAIB, 2009).
Os tumores que acometem o sistema nervoso central são patologias raras
com incidência estimada em 0,34 por 1 milhão de nascidos vivos (CALLEN, 2009).
14
Os tumores císticos intracranianos perfazem cerca de 1% dos tumores do
sistema nervoso central (CALLEN, 2009). Dentre eles têm-se os cistos de plexo
coróide, cistos de aracnóide, aneurisma da veia de Galeno e encefalomalácia
multicística. Estes tumores merecem atenção especial necessitando serem
investigados no intuito de fazer-se o diagnóstico e/ou tratamento específico.
O trabalho atual visa realizar uma revisão bibliográfica dos principais tumores
císticos intracranianos abordando suas mais diversas características, bem como
diagnóstico, tratamento, repercussões fetais e abordagens pré-natais e neonatais.
15
2 CISTO DE PLEXO CORÓIDE
2.1 DEFINIÇÃO
Plexos coróides são estruturas localizadas no interior dos ventrículos laterais
constituídos por epitélio secretor, cuja principal função é a produção do líquor céfaloraquidiano (CLAUDIO, 2009). Os cistos do plexo coróide são espaços cheios de
líquido no plexo coróide similares a bolhas. Estes cistos podem ser encontrados em
um ou ambos os hemisférios cerebrais e podem ter diferentes tamanhos (RAFAEL,
2009).
Fonte: www.fetalmed.net
Figura 1: Cisto de Plexo Coróide
2.2 INCIDÊNCIA
Ensaios realizados em gestantes de baixo risco indicam que a freqüência
desse achado no segundo trimestre é de aproximadamente 1%. Os cistos de plexo
coróide estão relacionados ao aumento da incidência da trissomia do 18 (CALLEN,
2009).
A incidência do cisto de plexo coróide em fetos normais varia de 0,4% a 2,8 %,
e em fetos com alterações cromossômicas de 0,5% a 7% (CLAUDIO, 2009).
16
2.3 ETIOPATOGENIA
Os cistos de plexo coróide podem ser unilaterais ou bilaterais e
ocasionalmente múltiplos (CALLEN, 2009). Cistos pequenos, unilaterais e
transitórios tem sido documentados em associação com aneuploidias (CALLEN,
2009).
2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Os cistos de plexo coróide estão associados à trissomia do 18. Snijders et al.
relataram que na presença de cisto de plexo coróide o risco de trissomia do 18 está
aumentado em 1,5. Os dados disponíveis não indicam associação à outra anomalia
cromossômica incluindo a trissomia do 21 (CALLEN, 2009).
O cisto de plexo coróide é considerado um marcador menor para
aneuploidias, principalmente para trissomia do cromossomo 18. É rara a presença
isolada do cisto como a única característica desta aneuploidia (CLAUDIO, 2009).
Um estudo realizado evidenciou que a maioria dos fetos com cisto de plexo
coróide apresentava cariótipos normais, entretanto, a sua presença aumentaria o
risco para trissomia do 18 em 13,8 vezes (CLAUDIO, 2009).
Gupta e col. demonstraram que o risco para trissomia do 18 em fetos sem
cistos de plexo coróide é de 1: 4600 em mulheres com 20 anos e 1: 90 em mulheres
com 45 anos e na associação do cisto com a trissomia 18 aumenta o risco para 1:
2900 em mulheres com 20 anos e 1: 50 em mulheres com 45 anos. Não há relatos
de aumento do risco da síndrome de Down na presença de cisto de plexo coróide
isolado (CLAUDIO, 2009).
Em relação à multiplicidade, tamanho, bilateralidade e a complexidade dos
cistos não há aumento dos riscos de aneuploidias (CLAUDIO, 2009).
A presença de cisto no plexo coróide como característica da síndrome de
Edwards é controversa na literatura, sem nenhum consenso de quando se deve
indicar ou não a amniocentese em caso de cisto isolado, ou seja, sem outras
anormalidades presentes. O cisto é observado em 1% dos fetos normais e em 50 60% dos fetos com trissomia do 18, uma diferença significativa (DANIEL et al., 2001/
NICOLAIDES, 1995).
17
O cisto de plexo coróide por não ser característica exclusiva da síndrome de
Edwards, pode ser encontrado, em menor freqüência, na síndrome de Down, de
Turner, de Klinefelter e em triploidias (DANIEL et al., 2001).
2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
As imagens ultra-sonográficas dos plexos coróides consistem em estruturas
hiperecogênicas, intra-ventriculares ao nível do corpo, trígono e corno inferior, com a
aparência normal do cérebro fetal ao seu redor (CALLEN, 2009). A presença de
estrutura cística no interior dos plexos é facilmente visualizada, particularmente entre
a 16ª e 20ª semanas de gestação (CLAUDIO, 2009).
Tipicamente são encontrados ao nível do átrio dos ventrículos laterais e com
freqüência
menor
dentro
dos
corpos.
Quando
avaliado
com
aparelho
ultrassonográfico de alta resolução, o cisto do plexo coróide dos ventrículos laterais
aparece discretamente heterogêneo. Para ser chamado de cisto de plexo coróide, a
lesão deve medir pelo menos 2 mm de diâmetro. Cistos volumosos acima de 14 mm
de diâmetro podem ser identificados e geralmente contêm septações internas
(CALLEN, 2009).
O achado de cisto no plexo coróide não deve ser interpretado como
diagnóstico, mas sim como um gatilho para investigações de outras anormalidades.
Gratton et al. (1996) demonstraram que 80% dos casos de trissomia do 18 que
tinham
cistos
visíveis
na
ultrassonografia
também
apresentavam
outras
anormalidades ultrassonográficas associadas (DANIEL et al., 2001).
2.6 DIAGÓSTICO DIFERENCIAL
Em algumas situações há dificuldade na diferenciação entre um cisto de plexo
coróide volumoso distendendo discretamente a cavidade do ventrículo e uma
ventriculomegalia primária. Nesta situação vale lembrar que o cisto de plexo coróide
tem uma parede ecogênica fina e tende a apresentar septações internas. O
sangramento intraventricular localizado pode resultar em um coágulo sanguíneo
semelhante a uma anomalia do plexo coróide, entretanto o coágulo é menos regular
18
que o cisto de plexo coróide e, em geral, o ventrículo adjacente encontra-se dilatado
(CALLEN, 2009).
Fonte: J Ultrassound Med, 1989 (BÁRBARA, LELEN, JAMES, 1989).
Figura 2: Cisto simples típico de plexo coróide (setas).Vista axial da cabeça fetal revela
cisto simples com 19 semanas.
2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Primeiramente, consiste em aconselhamento da paciente sobre o cisto de
plexo coróide bem como suas repercussões fetais, tipo de abordagem diagnóstica e
prognóstico fetal.
Diante de um caso de cisto de plexo coróide deve-se realizar exame
ultrassonográfico detalhado do feto (avaliando-se mãos e pés) e exame direcionado
do coração fetal. Se forem identificadas anomalias adicionais deve ser oferecida
análise cromossômica à paciente. Pode ser obtida segurança adicional por meio da
correlação dos achados ultrassonográficos com os marcadores bioquímicos séricos
(CALLEN, 2009).
Alguns investigadores acreditam que quando o cisto for isolado e o ultra-som
realizado não revelar outras anomalias, este deve ser considerado uma variante
normal devendo o médico pré-natalista, portanto, orientar a paciente esclarecendo o
prognóstico fetal (CALLEN, 2009).
Vários autores ressaltam a necessidade de procedimentos invasivos como
amniocentese ou codocentese para estudo cariotípico, somente se outros fatores de
19
risco estiverem presentes, tais como: dismorfoses ao exame ultra-sonográfico, idade
materna avançada, antecedentes obstétricos de anomalias cromossômicas ou
marcadores sorológicos positivos (CLAUDIO, 2009).
2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
O cisto de plexo coróide isolado não modifica a conduta obstétrica de rotina
sendo a via de parto uma escolha obstétrica. Pela ausência de defeitos danosos aos
fetos relatados em diversos estudos, não há necessidade de acompanhamento
ultrassonográfico nos casos de cisto de plexo coróide isolado. No caso de cistos de
plexo coróide associado a outros achados ou trissomias, a conduta será diferenciada
de acordo com o caso. Porém, não há relatos na literatura sobre um consenso de
conduta que deva ser utilizado para tais situações (CALLEN, 2009).
2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
Digiovanni e Cols realizaram estudo analisando o desenvolvimento fetal e
crescimento após o nascimento, em crianças que apresentaram cisto de plexo
coróide isolado, isto é, sem outras alterações morfológicas, e concluíram que o
desenvolvimento nessas crianças foi normal (CLAUDIO, 2009).
Fonte: palavrascruzadas112.com
Figura 3: Cisto de Plexo Coróide
20
3 CISTO DE ARACNÓIDE
3.1 DEFINIÇÃO
São acúmulos de líquido límpido como o cerebroespinhal entre a dura-máter e
a massa cerebral. A definição é freqüentemente utilizada para indicar qualquer cisto
intracraniano localizado dentro do espaço subaracnóideo (CALLEN, 2009).
Expansão meníngea, em forma de bolsa, preenchida por líquido com
características idênticas ao cefalorraqueano (LCR), podendo se desenvolver em
qualquer lugar onde existe aracnóide (JOSÉ et al., 1998).
Fonte: www.cistosaracnoide.org
Figura 1: Espaço Subaracnóide
Fonte: www.cistosaracnoide.org
Figura 2: Cisto de Aracnóide
21
3.2 INCIDÊNCIA
Os cistos de localização intracracraniana representam 1% das lesões com
efeito de massa, segundo Russel e Rubstein, citados por Koga e col (JOSÉ et al.,
1998). É referido, em vários estudos, uma maior incidência no sexo masculino,
porém sem explicação para o fato. Segundo Wester, a razão masculino/feminino é
2,9: 1. Entretanto, o autor adverte que esta relação não é incontestável em razão da
existência de cistos assintomáticos em proporção variável (JOSÉ et al., 1998).
3.3 ETIOPATOGENIA
Os cistos de aracnóide podem ser primários (congênitos) ou secundários
(adquiridos). Os primários são benignos e se caracterizam por acúmulos de líquido
claro entre a dura-máter e a substância do cérebro ao longo do eixo cérebroespinhal em relação à membrana aracnóide e não se comunicam com o espaço
subaracnóide. Os secundários são cistos adquiridos de hemorragia, trauma, infecção
e geralmente se comunicam com o espaço subaracnóide (CHEN, 2007).
Os cistos de aracnóide têm sido encontrados em qualquer local do sistema
nervoso central, incluindo o canal espinhal. As localizações mais freqüentes são as
superfícies dos hemisférios cerebrais na região das fissuras maiores (sylviana,
rolândica e inter-hemisférica), região da sela túrcica, fossa posterior e fossa média
(CALLEN, 2009).
A maioria tem origem congênita e situação intra-aracnóide, apresentando ou
não comunicação com o espaço subaracnóideo. Para Robinson, citado por Handa e
col. e Star Kman e col., citados por Schroeder e Gaab, o desenvolvimento do cisto
decorre de malformação primária da aracnóide, com resultante duplicação da
membrana numa fase precoce da embriogênese. Alguns cistos podem se originar da
ruptura ou da fragilidade na membrana aracnóide na vigência de trauma, tumor ou
infecção (JOSÉ et al., 1998).
Origem semelhante é referida por Traveras e Ransohff, segundo Santamarta
e col., para os cistos leptomeníngeos. Para Markwalder e col., entretanto, essas
formações císticas são constituídas de tecido neuroepitelial cujas células ciliadas se
relacionam com o parênquima cerebral e às cavidades ventriculares, enquanto o
22
cisto aracnóide se origina de células neuroendoteliais e se relaciona diretamente
com o espaço subaracnóide (JOSÉ et al.,1998).
3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Os cistos de aracnóide volumosos podem causar ventriculomegalia obstrutiva
pela compressão do forame de Monro, da porção posterior do aqueduto ou pelo
bloqueio das cisternas basais. Estão também, freqüentemente, associados a
agenesia completa ou parcial do corpo caloso (BRETELLE et al., 2002/ CALLEN,
2009).
Várias anormalidades cromossômicas associadas têm sido relatadas. Hogge
et al. relataram trissomia parcial 9q (9q22 → qter) e monossomia parcial Xq (Xq22 →
qter) em um feto com um cisto aracnóide infratentorial. O feto apresentava, após o
nascimento, um nariz proeminente e micrognatia, sobreposição dos dedos das mãos
e um cisto de paredes finas comprimindo o hemisfério cerebelar direito. Souter et al.
relataram um apagamento subtelomérico distal no braço longo do cromossomo 14,
ou seja, monossomia 14q (14q32.3 → qter) em um feto com tetralogia de Fallot,
restrição de crescimento intra-uterino e um cisto aracnóide médio intracraniano. O
bebê após o nascimento manifestou dismorfismo facial, hérnia inguinal, tetralogia de
Fallot, um cisto na linha média do aracnóide e marcou atraso no desenvolvimento
global. Pilu et al. relataram trissomia do cromossomo 18 em um feto com um
pequeno cisto de aracnóide, uma saída dupla de ventrículo direito e mãos-em-garra.
Elbers e Furness, além disso, relataram a experiência da associação de triploidia
com um feto com cisto aracnóide (CHEN, 2007).
A hidrocefalia e a macrocefalia são as formas mais comuns de apresentação
no período neonatal (CALLEN, 2009).
3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
O cisto aracnóide fetal pode ser avaliado pelo ultra-som pré-natal e ou
ressonância magnética (CHEN, 2007).
Exames ultra-sonográficos são capazes de avaliar o tamanho do cisto e dos
ventrículos (CHEN, 2007). O ultra-som demonstra uma lesão anecóica bem definida,
23
com efeito de massa adjacente, ocasionalmente associada à hidrocefalia. A maioria
dos casos de cistos de aracnóide diagnosticados intra-útero tem sido reconhecida
somente no terceiro trimestre. Em poucos casos, foram obtidas imagens ultrasonográficas no segundo trimestre. Elbers e Furness relataram um caso incomum de
cisto aracnóide diagnosticado em 18,5 semanas de gestação (CHEN, 2007).
Existe na literatura um caso relatado de diagnóstico no primeiro trimestre
evidenciado ao ultra-som como uma massa anecóica axial superior septada,
empurrando os dois hemisférios de uma forma triangular (BRETELLE et al., 2002).
Portanto, supõe-se que a maioria dessas lesões somente se desenvolva na fase
final da gestação (CALLEN, 2009).
Ressonância magnética pré-natal ajuda a demonstrar os detalhes anatômicos
de outras anormalidades do sistema nervoso central, como a compressão do
aqueduto de Sylvius, a comunicação entre o cisto e os ventrículos, e disgenesia do
corpo caloso (CHEN, 2007).
Há uma associação entre cisto de aracnóide congênito e anormalidades
cromossômicas. Portanto, o diagnóstico pré-natal de um cisto aracnóide,
especialmente em associação com anormalidades estruturais, deve desencadear
uma investigação citogenética (CHEN, 2007).
Fonte: Taiwan J Obst Gynecol, 2007 (CHEN, 2007)
Figura 3: Ultra-som pré-natal de um cisto de aracnóide. Ultra-sonografia de gestação
de 32 semanas revelando uma lesão anecóica, inter-hemisférica homogênea, medindo de 5,39 x 3,94
centímetros.
24
Fonte: Taiwan J Obst Gynecol, 2007 (CHEN, 2007)
Figura 4: A e B mostram RM de um Cisto de Aracnóide. Gestação de 33 semanas. Ressonância
magnética mostrando um cisto inter-hemisférico aracnóide esquerdo associado a disgenesia do corpo
caloso. O cariótipo era 46, XY. Ressonância magnética pós-natal confirmou o diagnóstico pré-natal.
Fonte: Taiwan J Obst Gynecol, 2007 (CHEN, 2007)
Figura 5: Ressonância magnética. Gestação de 33 semanas.
Fonte: Taiwan J Obst Gynecol, 2007 (CHEN, 2007)
Figura 6: Ressonância magnética pós-natal, com 3 dias de vida (feto da figura 5).
25
3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algumas vezes, pode ser difícil diferenciar o cisto de aracnóide fetal de outras
coleções
líquidas
intracranianas.
Entretanto,
em
séries
disponíveis
mais
abrangentes, a imagem cerebral multiplanar e a ultrassonografia transvaginal do
vértice do feto podem ser extremamente efetivas (CHEN, 2007).
Há uma extensa lista de diagnósticos diferenciais dos cistos de aracnóide:
cistos do glioepêndima, cistos porencefálicos, complexo de Dandy-Walker, cistos do
plexo coróide, aneurisma da veia de Galeno, esquizencefalia, hemorragia
intracraniana (CHEN, 2007).
Os cistos do glioepêndima são multiloculares e geralmente localizados no
interior do parênquima encefálico, podem ter um efeito de massa e são,
freqüentemente, associados à agenesia do corpo caloso. Os cistos do glioepêndima
têm um forro ependimal enquanto o cisto de aracnóide tem paredes fibrosas (CHEN,
2007).
Os cistos porencefálicos são geralmente unilaterais, estão localizados dentro
da substância cerebral e a maioria dos cistos porencefálicos congênitos apresenta
comunicação com os ventrículos laterais. Os cistos de aracnóide são geralmente
assimétricos, de paredes lisas, não se comunicam com o sistema ventricular
cerebral e apresentam efeito de massa (CHEN, 2007).
O cisto de aracnóide da fossa posterior é diferenciado do complexo de DandyWalker pela demonstração da integridade do vermix cerebelar. Outro sinal útil
consiste na demonstração de que o cisto de aracnóide tende a estar posicionado
lateralmente, o que em geral resulta em assimetria da forma da fossa posterior
(CALLEN, 2009).
Os cistos do plexo coróide são unilaterais ou bilaterais e freqüentemente
detectados no segundo trimestre. Os cistos do plexo coróide são cistos sonolucentes
(ao ultra-som) dentro do plexo coróide do ventrículo lateral. Grande cisto de plexo
coróide pode ser associado à trissomia do 18. Os cistos de aracnóide são
geralmente assimétricos de paredes fibrosas (CHEN, 2007).
Os aneurismas da veia de Galeno são anomalias vasculares da veia de
Galeno localizadas profundamente no cérebro, posteriormente para o tálamo e no
espaço subaracnóide. Doppler colorido é útil para o diagnóstico de aneurisma da
veia de Galeno. Detecção pré-natal ultra-sonográfica das lesões císticas no terço
26
posterior do cérebro que são encontrados em associação com hidropisia fetal,
ventriculomegalia, porencefalia, artéria umbilical única, corioangioma ou defeitos de
redução de membros, deve levantar a suspeita de aneurisma da veia de Galeno
(CHEN, 2007).
Esquizencefalia ou porencefalia verdadeira é caracterizada por ser unilateral
ou bilateral, assimétrica com fissuras congênitas e espessamento do manto cerebral.
A esquizencefalia pode ou não se comunicar com o sistema ventricular e é revestida
por substância cinzenta. Pode, também, pode estar associada a ventriculomegalia,
polimicrogiria, heterotopias, agenesia do corpo caloso, ausência de septo pelúcido,
hipoplasia do nervo óptico, neoplasias císticas (como teratoma cístico e astrocitoma
cístico), composto de resíduos sólidos e componentes irregulares císticos e tem um
efeito de massa (CHEN, 2007).
A hemorragia intracraniana ocorre geralmente na região da matriz germinativa
subependimal e está associada à hipóxia, distúrbios plaquetários, coagulopatia,
alterações na pressão sanguínea cerebral, transfusão feto-fetal ou morte de um
gêmeo monozigótico, hemorragia feto-materna e medicamentos. A hemorragia
intracraniana pode apresentar-se inicialmente com coágulos (ecogênicos) nos
ventrículos e posteriormente levar a dilatação ventricular (CHEN, 2007).
3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Os
cistos
de
aracnóide
podem
estar
associados
a
anormalidades
cromossômicas. Portanto, deve-se realizar investigação citogenética da gestante
diante de diagnóstico pré-natal de cisto de aracnóide, mas antes se deve fazer
orientação e aconselhamento do casal (BRETELLE et al., 2002).
Deve-se realizar avaliação morfológica fetal, principalmente do sistema
nervoso, por meio de ultra-som visando identificar hidrocefalia, macrocefalia ou
quaisquer outras anomalias. Pode-se realizar amniocentese ou cordocentese
dependendo da época da suspeita diagnóstica ultra-sonográfica. Diante da presença
de anomalias associadas deve-se fazer cariotipagem. Exame fetal não invasivo com
ecocardiografia para excluir possibilidade de tetralogia de Fallot associada também
pode ser feito (CHEN, 2007).
27
3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
Diante do diagnóstico de cisto de aracnóide a conduta obstétrica dependerá
do volume do cisto ou da presença de macrocrania. Como o cisto de aracnóide
constitui doença benigna, não há relato na literatura de interrupção da gravidez
antes do termo (JOSÉ et al., 1998).
3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
O prognóstico dos fetos com cisto aracnóide é dependente da presença ou
ausência
do
corpo
caloso,
de
malformações
congênitas,
hemorragias
parenquimatosas, taxa de crescimento do cisto, progressão para ventriculomegalia e
da integridade do cérebro. Cistos aracnóides fetais sem anomalias estruturais
associadas ou anomalias cromossômicas podem ter um desfecho favorável. Em
muitos casos, os cistos de aracnóide são assintomáticos e não necessitam de
tratamento (somente acompanhamento pós-natal com exames de imagem e
avaliação com neuropediatra). Em outros casos, onde ocorre rápida progressão da
lesão para ventriculomegalia, pode ser necessária terapia cirúrgica pediátrica na
primeira infância (CHEN, 2007).
Tratando-se de doença benigna, o tratamento dos cistos aracnóides deve ter
como objetivo primordial a cura com o mínimo de morbidade e virtualmente sem
mortalidade. O tratamento dos cistos aracnóides sintomáticos é cirúrgico. Todavia,
permanece controversa a técnica cirúrgica mais adequada para sua abordagem. Até
o momento o tratamento é instituído pós-nascimento tendo-se como técnicas as
derivações cisto-peritoneais (medida paliativa) e a abordagem neuroendoscópica
que é técnica minimamente invasiva, cuja eficácia requer experiência mais ampla
para ser comprovada. Outras formas de abordagem cirúrgica são aspiração
estereotática,
craniotomia
por
excisão,
fenestração,
cistocisternostomia,
cistoventriculostomia e a derivação cistoperitoneal (SAMUEL, 1999).
Os cistos de aracnóide podem causar epilepsia, anormalidades motoras, ou
sensoriais leves ou hidrocefalia. No período neonatal, as manifestações clínicas
mais comuns são a hidrocefalia e a macrocefalia. Em geral, as séries de estudos
neurocirúrgicos sugerem um prognóstico bom, com ausência de sintomas em mais
28
de 70% dos casos.
A localização do cisto tem influência no resultado final. Nas séries estudadas,
foi observado que os cistos temporais apresentam melhor prognóstico, com mais de
90% dos pacientes apresentando recuperação completa ou somente com
deficiências leves, sem casos de óbito. As outras localizações estiveram associadas
a prognóstico significativamente pior. Em particular, os cistos de aracnóide na fossa
posterior apresentam pior prognóstico (CALLEN, 2009).
Portanto, a fim de estabelecer o prognóstico e resultados intelectuais de fetos
com cisto aracnóide, a ressonância magnética é um complemento importante ao
ultra-som e ajuda a otimizar o manejo neonatal por determinação exata da anatomia
fetal e perinatal (CHEN, 2007).
29
4 ANEURISMA DA VEIA DE GALENO
4.1 DEFINIÇÃO
A veia de Galeno forma-se a partir das veias cerebrais internas, caminha
adjacente ao limite posterior do corpo caloso e se une ao seio venoso reto
(BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).
O aneurisma da veia de Galeno (AVG) é uma anomalia congênita que se
origina de um defeito na fusão das veias cerebrais internas e que devido à baixa
resistência produz um quadro de insuficiência cardíaca de alto débito (FÉLIX et al.,
2010).
Outros
autores
o
conceituam
como
uma
complexa
malformação
arteriovenosa entre o sistema da veia de Galeno e as artérias cerebrais, envolvendo
o sistema carotídeo e o vertebrobasilar (BOOPATHY et al., 2006). O aneurisma da
veia de Galeno também é descrito como uma malformação congênita que se
caracteriza anatomicamente pela presença de múltiplos shunts arteriovenosos
drenando para uma veia mediana prosencefálica - um vaso embrionário
normalmente ausente na vida adulta (FÉLIX et al., 2010).
4.2 INCIDÊNCIA
O aneurisma de veia de Galeno é uma malformação congênita rara, constitui
menos de 1% das malformações vasculares intracranianas e representa 30% das
anomalias vasculares intracranianas na faixa pediátrica (BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).
No feto quase todas as malformações arteriais cerebrais envolvem a veia de Galeno
(SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
4.3 ETIOPATOGENIA
Os aneurismas da veia de Galeno são também enquadrados no grupo das
malformações arteriovenosas, tendo em vista sua freqüente comunicação com vasos
arteriais como as artérias cerebral anterior, cerebral média e cerebelar superior
(BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).
30
Aneurisma da veia de Galeno varia desde uma dilatação de um aneurisma
único da veia de Galeno a múltiplas comunicações entre a veia e os sistemas da
carótida e da vertebrobasilar. São descritos três tipos: (1) fístula arteriovenosa; (2)
malformação arteriovenosa com ectasia da veia de Galeno e (3) variz da veia de
Galeno (CALLEN, 2009).
O desenvolvimento embriológico das malformações vasculares que ocorre no
aneurisma da veia de Galeno é desconhecido (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE,
1995). No período fetal ou neonatal, a fístula arteriovenosa está freqüentemente
associada à falência cardíaca de alto débito devido à sobrecarga circulatória. Tanto
a ectasia quanto a variz tendem a se manifestar em fase avançada da gestação com
episódios de sangramento e não estão associadas à falência cardíaca (CALLEN,
2009).
Os estudos sobre aneurisma da veia de Galeno sugerem a presença de
múltiplos shunts arteriovenosos. Tais shunts chegam a drenar até 50 a 60% do
débito cardíaco para uma veia mediana podendo ocasionar uma insuficiência
cardíaca com conseqüente hidropisia intra-útero, culminando com a morte fetal.
Insuficiência cardíaca de alto débito é causada por aumento da pré-carga de retorno
venoso do cérebro, devido ao fenômeno de "roubo" (LEE et al., 2000).
Segundo artigo de revisão de uma série pediátrica, o aneurisma é fornecido
invariavelmente por ramos da artéria cerebral posterior e às vezes também das
artérias mesencefálicas. A drenagem venosa é mais complicada. Normalmente a
veia de Galeno drena primeiro para um seio sagital, que drena então para a
confluência dos seios. Como sempre, o seio reto é geralmente ausente ou
trombosado em casos de AVG. O aneurisma da veia de Galeno normalmente drena
para uma cavidade chamada falcine que se estende diretamente para cavidade
sagital superior ao invés da confluência dos seios. É difícil reconhecer um seio em
linha reta ou um seio falcine anormais conectando o aneurisma da veia de Galeno. A
identificação de drenagem do seio reto pode permitir uma simples e eficaz
embolização do AVG através da confluência dos seios após o parto (LEE et al.,
2000).
A alta incidência de miocardiopatia hipertrófica em fetos com malformação
arteriovenosa sugere que o alto débito cardíaco já está presente em um número
significativo de casos durante o terceiro trimestre (SEPULVEDA, PLATT, FISK,
1995).
31
A hidrocefalia pode se desenvolver, segundo Ary, devido à obstrução do
aqueduto de Sylvius pelo aneurisma dilatado. A compressão do córtex cerebral, o
ventrículo direito dilatado e o fenômeno de “roubo” de sangue do parênquima para o
aneurisma podem ainda resultar em infartos cerebrais e leucomalácia (LEE et
al.,2000). Raybaud et al., concluíram que a análise anatômica dos casos com essa
condição e correlação com dados embriológicos conhecidos indicam que o saco
venoso provavelmente representa a persistência da veia mediana embrionária
prosencefálica de Marknowski e não a veia de Galeno (BOOPATHY et al., 2006).
A informação sobre os resultados obtidos da literatura sugere que quando
uma malformação arteriovenosa é grande o suficiente para ser detectada no prénatal, é susceptível de conduzir a insuficiência cardíaca, quer durante o período prénatal ou pós-natal imediato. Ao nascimento ocorre a interrupção do fluxo sanguíneo
de um território de baixa resistência, como a placenta que irá aumentar o shunt
vascular na cabeça, produzindo descompensação hemodinâmica, insuficiência
cardíaca e até mesmo a morte (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000)
Figura 2- A estrutura espacial da malformação vascular (setas brancas) é demonstrada pelo
uso do 3D-CPA. O aneurisma drena para uma veia vertical (V. vert.) ligando o seio sagital.
32
4.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
O aneurisma da veia de Galeno pode estar comumente associado à
cardiomegalia. Esta malformação vascular pode estar associada a defeitos
cardíacos congênitos, higromas císticos e hidropisia (FÉLIX et al., 2010).
Dentre outras alterações pode-se encontrar com freqüência oligoidramnia e
dilatação do sistema ventricular cerebral (hidrocefalia), podendo ser explicada pela
compressão da formação cística sobre o sistema ventricular cerebral (SEPULVEDA,
PLATT, FISK, 1995).
Anomalias vasculares também foram observadas, tais como a artéria
umbilical única e corioangioma placentário (LEE et al., 2000). Outras anomalias que
podem ser encontradas são porencefalia, edema cerebral e aumento dos seios da
dura-máter (CALLEN, 2009).
Em recém-nascidos, malformações arteriovenosas envolvendo a veia de
Galeno são bem documentadas como causa de insuficiência cardíaca congestiva
apresentando sintomas que incluem cianose, sopro sistólico, cardiomegalia e
aumento da pressão intracraniana com hidrocefalia, microcefalia ou sopro craniano e
poliidramnia (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
Dilatação dos vasos do pescoço e distorção da arquitetura cerebral podem
ser comumente encontrados como um sinal de mal prognóstico (HELING, CHAOUI,
BOLLMANN, 2000/ LEE et al., 2000).
4.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Antes do advento da ultra-sonografia, o diagnóstico do aneurisma da veia de
Galeno era feito no exame pós-morte (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
Atualmente, quase invariavelmente, o diagnóstico de malformação arteriovenosa é
feito durante o terceiro trimestre de gestação (LEE et al., 2000). Na maioria dos
casos o diagnóstico da malformação arteriovenosa é feito durante o terceiro
trimestre, com freqüência após a 34 ª semana de gestação. O diagnóstico mais
precoce relatado foi feito em uma gestação de 25 semanas (HELING, CHAOUI,
BOLLMANN, 2000).
33
O diagnóstico pré-natal de malformação arteriovenosa da fístula pode ser
obtido com imagem de ultra-som Doppler colorido, através da identificação de veias
dilatadas e shunts arteriovenosos com fluxo turbulento. O elevado débito cardíaco se
correlacionada com a magnitude do shunt artério-venoso cerebral (DÖREN,
TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).
O dado mais surpreendente é a presença de uma linha média posterior, ou
estrutura supratentorial lateral cística no cérebro fetal. O seio sagital é relatado como
dilatado na maioria dos casos. A demonstração do fluxo sanguíneo na estrutura
cística permite o diagnóstico de um aneurisma da veia de Galeno em oposição ao
diagnóstico de anomalias de outras estruturas da linha média intracraniana, por
exemplo, cisto de aracnóide ou porencefalia, malformação de Dandy-Walker ou
hematoma intracerebral (BOOPATHY et al., 2006).
Durante o pré-natal o achado típico é uma área anecóica alongada ao nível
da cisterna da veia Galeno com Doppler pulsátil e colorido demonstrando evidência
de turbulência venosa e fluxo sanguíneo arterial (CALLEN, 2009). A arquitetura
cerebral pode estar intacta ou pode estar alterada devido à concomitância com
ventriculomegalia, porencefalia e edema cerebral, sendo referida como aumento da
ecogenicidade do córtex (CALLEN, 2009).
O diagnóstico pré-natal através de ultra-sonografia é fundamental para
determinação do tamanho do aneurisma, definindo o melhor tipo de tratamento,
quando possível e uma assistência obstétrica e neonatal adequada (DÖREN,
TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).
O aneurisma trombosado da veia de Galeno no feto é visto na ecografia prénatal
como uma massa ecogênica na linha média, posterior e superior para o
tálamo. Apesar das mesmas características poderem ser vistas em massas da
glândula pineal ou terceiro ventrículo, o diagnóstico de um aneurisma trombosado da
veia de Galeno é feito em virtude dos resultados associados dos seios venosos
cerebrais, vasos do pescoço dilatados e cardiomegalia na ausência de qualquer
vascularização da massa em si (BOOPATHY et al., 2006). Portanto, uma massa
ecogênica na localização clássica com dilatação dos seios venosos da dura-máter e
vasos do pescoço dilatados são diagnósticos de aneurisma trombosado da veia de
Galeno (BOOPATHY et al., 2006). Até agora, o diagnóstico pré-natal de aneurisma
da veia de Galeno (AVG) foi feito em vários casos, essencialmente, pelo Doppler
pulsado e mapeamento de fluxo em cores. Ultra-som da escala de cinza pode
34
detectar alterações anatômicas (como cardiomegalia ou hidrocefalia) e o Doppler
colorido é útil para avaliar a hemodinâmica do cisto do cérebro. No entanto, ainda é
difícil delinear com precisão as artérias de alimentação e drenagem venosa e
diferenciar anomalias puras galênicas de AVG parenquimatosas que drenam para a
veia de Galeno meramente pelo Doppler colorido (LEE et al., 2000).
Há relato na literatura do primeiro caso em que a aplicação de Doppler
Tridimensional poder da cor (3D-CPA) foi realizado para o diagnóstico. Esta é uma
modalidade recente de ultra-som que permite a visualização tridimensional dos
vasos, está mais prontamente disponível do que a ressonância magnética e permite
uma melhor compreensão da orientação espacial e curso dos vasos dilatados
(HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000).
O reconhecimento pré-natal precoce dessa condição é importante, pois
permite um tratamento clínico da insuficiência cardíaca e reduz a necessidade de
técnicas complexas de neuroradiologia para estabelecer o diagnóstico em neonatos
criticamente acometidos (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
A detecção pré-natal de malformação arteriovenosa do cérebro fetal tem sido
muito facilitada pelas técnicas modernas do Doppler colorido, embora essa condição
ainda tenha um prognóstico muito pobre. A ultra-sonografia pré-natal tem um papel
na redução da demora desnecessária no tratamento, diminuindo assim a
possibilidade de insuficiência cardíaca neonatal e aumentando a chance de uma
intervenção neurocirúrgica de sucesso (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
O 3D-CPA pode ajudar ainda mais no diagnóstico de aneurisma da veia de
Galeno pela identificação da arquitetura vascular, tais como vias de alimentação e
de drenagem. Esse pode então orientar o tratamento pós-natal com mais precisão e
pode eventualmente ajudar na identificação de um feto em risco de insuficiência
cardíaca congestiva neonatal com prognóstico reservado (LEE et al., 2000).
Múltiplas (cinco ou mais) vias de alimentação e drenagens venosas anormais
dilatadas foram marcadas como de risco fetal moderado podendo levar à
insuficiência cardíaca neonatal. Portanto, a arquitetura vascular representado por
3D-CPA pode nos ajudar na identificação dos recém-nascidos propensos a mau
prognóstico. A drenagem venosa anormal dilatada (sinus falcine) indica a ocorrência
35
de insuficiência cardíaca antes do nascimento (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE,
1995).
Fonte: CEUSPE, 2011
Figura 2: Aneurisma da veia de Galeno. Diagnóstico pré-natal por US.
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000)
Figura 3: RM pré-natal do feto, mostrando a mesma estrutura cística demonstrada ao ultra-som.
(ver a Figura 1)
36
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000)
Figura 4: Demonstração angiográfica da estrutura vascular, mostrando uma imagem semelhante à
observada em 3D usando 3D-CPA (Pré-natal) (ver Figura 2).
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (LEE et al., 2000)
Figura 5 - (a): O aneurisma da veia de Galeno avaliada por 3D transvaginal CPA. A drenagem venosa
do aneurisma (A), incluindo a cavidade aneurismática falcine (F), cavidade sagital superior (1), seio
occipital (2) e cavidade transversal (3) e a confluência dos seios (seta) são claramente descritos. (b) A
angiografia pós-natal injetada através da artéria jugular interna (em fase venosa) mostra seios de
drenagem série de malformação do Galeno. 1 = cavidade sagital superior, 2 = cavidade occipital, 3 =
seios transversos, 4 = seio sigmóide, 5 = veias jugulares internas. = Um aneurisma da veia de
Galeno. A seta indica a confluência dos seios. O seio falcine é protegido por aneurisma de Galeno
nesta imagem e, portanto, não pode ser visto. Os resultados são consistentes com a imagem 3D CPA
mostrado em (a).
37
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2006 (BOOPATHY et al., 2006).
Figura 4: imagem postmortem incisão do aneurisma da veia de Galeno mostrando o trombo no interior
(seta).
Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2006 (BOOPATHY et al., 2006).
FIGURA-6 O diagnóstico pré- natal de aneurisma trombosado da veia de Galeno.
4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial inclui cisto de aracnóide, porencefálico ou cisto de tumor
pineal, hematoma intracerebral, cisto do plexo coróide e papiloma coróide (DÖREN,
TERCANLI, HOLZGREVE, 1995/ SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
38
4.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
A primeira conduta diante de um caso de aneurisma da veia de Galeno é
esclarecer o casal sobre as alterações fetais que podem advir deste diagnóstico e
informar o prognóstico.
Deve-se realizar um acompanhamento através de ultra-som morfológico fetal
e Doppler visando identificar outras possíveis anomalias intracranianas associadas
(hidrocefalia, edema cerebral, porencefalia) e hidropisia, uma vez que o prognóstico
fetal torna-se ruim diante da presença dessas anomalias. Pode-se também utilizar
método não invasivo como a ecocardiografia fetal para evidenciar dilatação das
câmaras cardíacas e insuficiência cardíaca (FÉLIX et al., 2010).
Pode-se indicar procedimento invasivo para realização de cariotipagem para
investigar a possibilidade de cromossomopatias (trissomia, triploidias, monossomias)
que possam estar relacionadas com os diagnósticos diferenciais (cisto de aracnóide,
cisto de plexo coróide) (CHEN, 2007).
4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
A via de parto é obstétrica, exceto se houver alterações cardíacas importantes
associadas ou fetos com hidrocefalia acompanhada de macrossomia (FÉLIX et al.,
2010).
Nos
casos de
alterações hemodinamicamente
significativas não há
necessidade de parto pré-termo para evitar a insuficiência cardíaca, parto vaginal
espontâneo, com monitoramento contínuo com cardiotocografia em centros
obstétricos e neonatais de cuidados intensivos é o suficiente (DÖREN, TERCANLI,
HOLZGREVE, 1995).
O parto espontâneo vaginal eletivo é sugerido em casos de malformação
arteriovenosa da fístula, sem sinais de insuficiência cardíaca fetal. Cesariana não
parece ter um benefício adicional, nestes casos, em termos de redução da
mortalidade. Ela continua a ser estabelecida em um estudo randomizado em que a
embolização pode reduzir a mortalidade nos casos com e sem comprometimento da
função cardíaca, em comparação com diferentes abordagens cirúrgicas (DÖREN,
TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).
39
4.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
Estudos referem que fetos com aneurisma da veia de Galeno com lesões
vasculares isoladas na ausência de outra intercorrência cerebral ou cardiovascular
intra-uterina apresentam desenvolvimento pós-natal normal depois do nascimento
através de embolização angiográfica do aneurisma da veia de Galeno (CALLEN,
2009).
A taxa de mortalidade relatada em recém-nascidos é superior a 90%. A
maioria morre dentro de uma semana de diagnóstico ou tratamento (SEPULVEDA,
PLATT, FISK, 1995).
Independentemente do tipo de tratamento médico, clínico ou cirúrgico, a
morbidade e a mortalidade perinatal são elevadas. Cirurgia, embolização ou uma
combinação de ambos é o único tratamento da malformação da fístula
arteriovenosa. Nos casos em que o recém-nascido foi submetido à cirurgia, a
mortalidade relatada foi de 78%. Em uma série publicada em 1987, 95% dos recémnascidos com insuficiência cardíaca devido à malformação da veia de Galeno
morreu e nenhum dos 12 recém-nascidos que não receberam tratamento
sobreviveu. Em outra série de 25 casos, a embolização foi sugerida como melhor
tratamento em relação à abordagem cirúrgica através da via inter-hemisférica ou via
suboccipital supratentorial (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).
É geralmente aceito que a presença de descompensação cardíaca e
patologia cerebral bruta indicam resultados perinatais adversos. Os prognósticos pré
e pós-natal são pobres e a morte intra-uterina pode ser a seqüela do grave
comprometimento da função cardíaca, necessitando de uma intervenção ativa (LEE
et al., 2000/ DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).
Uma vez que o prognóstico fetal depende também da época do aparecimento
e do tamanho do aneurisma, faz-se necessário o diagnóstico ultra-sonográfico
precoce dessa malformação visando, portanto, definir-se uma melhor conduta no
período pós-natal (FÉLIX et al., 2010).
No entanto, existem vários relatos de trombose espontânea de aneurisma da
veia de Galeno e também um caso de desaparecimento espontâneo (sem evidência
de tromboembolismo) do aneurisma. Os relatórios de trombose de aneurisma da
veia de Galeno registraram excelentes resultados clínicos (BOOPATHY et al., 2006).
Houve relato de caso de aneurisma que diminuiu espontaneamente de tamanho
40
antes do parto e regrediu continuamente após o nascimento. Portanto novas
investigações são necessárias para reanalisar os fatores prognósticos dos fetos
afetados (LEE et al., 2000).
Ainda não estão estabelecidas estratégias de melhoria dos índices
prognósticos para recém-nascidos com aneurisma da veia de Galeno. Geralmente o
tratamento de fetos no período pós-parto exige delineação anatômica detalhada com
exames de imagem, seguida por tratamento neurocirúrgico, com a excisão total,
ligadura ou embolização do aneurisma. Segundo alguns trabalhos, a embolização é
o tratamento de escolha, com bom resultado neurológico (LEE et al., 2000).
Os fetos diagnosticados como tendo uma malformação arteriovenosa devem
ser entregues nos centros capazes de lidar com casos complexos de insuficiência
cardíaca e com instalações neuroradiológicas e neurocirúrgicas. O aperfeiçoamento
das técnicas de neurocirurgia deve melhorar o prognóstico no futuro de fetos com
condições precárias (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).
41
5 ENCEFALOMALÁCIA MULTICÍSTICA
5.1 DEFINIÇÃO
Consiste no amolecimento ou perda de tecido cerebral devido a isquemia
cerebral, infecções, trauma, infarto cerebral, craniocerebral ou outras lesões. O
termo geralmente é utilizado durante a inspeção patológica grosseira para descrever
as margens corticais desfocadas e a consistência diminuída do tecido cerebral,
seguidas a infarto. A encefalomalácia multicística refere-se à formação de múltiplas
cavidades císticas de tamanhos variados no córtex cerebral de neonatos e crianças
após uma lesão, principalmente eventos hipóxico-isquêmicos perinatais (DAVIS et
al., 1995).
5.2 INCIDÊNCIA
A encefalomalácia multicística ocorre em aproximadamente 20% dos
sobreviventes de uma gestação gemelar monocoriônica com morte intra-uterina de
um dos fetos, no segundo e no terceiro trimestre de gestação. Lesão neurológica
grave ocorre em aproximadamente 20% dos gêmeos sobreviventes (JOSHUA et al.,
2004/ GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
Comparado com as gestações únicas, as gestações múltiplas têm um risco
maior de mortalidade, morbidade grave e malformações congênitas. Em gestações
monozigóticas, especialmente, monocoriônicas, os gêmeos estão em maior risco de
apresentar encefalomalácia multicística do que os gêmeos dicoriônicos (HSU, HSU,
OU, 2008).
Ainda não há estudos que indiquem a incidência da encefalomalácia
multicística de outras etiologias devido à raridade da doença e muitos casos que não
chegam a ser diagnosticados (HSU, HSU, OU, 2008).
5.3 ETIOPATOGENIA
O mecanismo fisiopatológico da encefalomalácia multicística (EM) é lesão
hipóxico-isquêmica perinatal grave (EHEHALT et al., 2007/ HSU, HSU, OU, 2008).
42
Há estudos que mostram prejuízos graves para os gânglios basais, o tálamo,
o hipotálamo e o tronco encefálico. Todas essas áreas são sensíveis à lesão
isquêmica em recém-nascidos a termo e prematuros (WEIDENHEIM et al., 1995).
Outra patogênese do dano neurológico fetal seria a asfixia que pode resultar
em morte cerebral. Embora seja raro, asfixia profunda que dura mais de 20 minutos
pode causar destruição e alteração cística, tanto no tronco cerebral como no córtex
cerebral (HSU, HSU, OU, 2008).
Alguns estudos de encefalomalácia multicística em gestação gemelar revelam
que as estruturas centrais como os gânglios basais, o tálamo e as estruturas da
fossa posterior mantêm-se relativamente inalteradas (HSU, HSU, OU, 2008).
A encefalomalácia multicística que ocorre nas gestações gemelares
monocoriônicas com óbito de um dos fetos, pode estar associada a seqüelas
neurológicas adversas no gêmeo sobrevivente, bem como um risco aumentado de
morbidade e mortalidade (JOSSHUA et al., 2004/ GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
O efeito da morte de um gêmeo no sobrevivente varia de acordo com a idade
gestacional no momento da morte. A morte fetal antes de 14 semanas não coloca
em risco a sobrevivência. Porém, após 14 semanas, pode ocorrer a morte ou
morbidade grave no gêmeo sobrevivente (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
Estudos sugerem que a EM na gestação gemelar ocorra como resultado da
embolização
de
anastomoses
placentárias
no
gêmeo
sobrevivente.
Mais
recentemente, hipotensão e hipoxemia fetal grave no gêmeo sobrevivente,
imediatamente após a morte do outro gêmeo, tem sido proposto como o mecanismo
que leva à encefalomalácia multicística (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
Desconhece-se quais gestações monocoriônicas são suscetíveis a esse dano
(JOSHUA et al., 2004).
A patogênese da lesão cerebral no gêmeo sobrevivente inclui: trombose,
causada principalmente pela transferência de tromboplastina do gêmeo morto com
coagulação intravascular disseminada resultante; êmbolo da placenta ou do feto
morto com anastomoses vasculares fetais; hemorragia do gêmeo sobrevivente (mais
comum) com anastomoses placentárias, “gêmeo morto", resultando em hipotensão
severa e isquemia cerebral (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
43
Benirschke foi o primeiro a envolver a morte de um gêmeo monozigótico
como uma causa potencial de problemas no gêmeo sobrevivente que são
considerados secundários à tromboplastina transferida para a sua circulação
sangüínea, causando coagulação intravascular disseminada. Também, é possível
que a formação de coágulos e detritos do gêmeo morto possa causar embolia na
circulação do gêmeo sobrevivente. Qualquer mecanismo pode dar lugar a áreas de
isquemia e de rompimento com perda de tecido. Esse modo de patologia do
desenvolvimento tem sido sugerido como a causa de uma série de tipos de defeitos
vasculares perturbadores vistos no gêmeo sobrevivente em gestação gemelar
(GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).
Fonte: www.jornadacontraocancer.blogspot.com/2009
Figura1: Anatomia do Sistema Nervoso Central
Fonte: www.dodot.pt
Figura 2: Gestação Gemelar Monocoriônica
44
5.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Dentre as anomalias associadas têm-se aquelas advindas dos impactos
isquêmicos sobre o cérebro. As conseqüências podem incluir necrose cerebral,
hidranencefalia, porencefalia, microcefalia e hidrocefalia. Há relato de caso que
indica a encefalomalácia multicística como causa de microcefalia severa, retardo
mental e paralisia cerebral espástica. Yoshioka et al. foram os primeiros a relatar
encefalomalácia multicística no gêmeo sobrevivente de uma gestação monozigótica.
Eles relataram três casos que tinham paralisia cerebral espástica (GEETA, MAGU,
KHOSLA, 2003).
Fonte: osnossosancestrais.blogspot.com
Figura 3: Paralisia Cerebral
5.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
A ultra-sonografia é a ferramenta diagnóstica para a detecção precoce da
encefalomalácia multicística. Um aumento generalizado da ecogenicidade e
compressão dos ventrículos podem ser encontrados. Porém, segundo algumas
publicações nesse método são comuns os exames falso-negativos (HSU, HSU, OU,
2008/ JOSHUA et al., 2004).
Tomografia computadorizada é uma ferramenta diagnóstica melhor quando o
edema está em seu grau máximo, em torno de 72 horas após o insulto (JOSHUA et
al., 2004).
45
A ressonância magnética (RM) pode ser mais sensível para pequenas lesões
agudas ou isquêmicas e pode identificar a anatomia intracraniana anormal, mais
precisamente. A RM é a melhor escolha para as mulheres grávidas e deve ser
oferecida a pacientes com evidência ecográfica de anatomia intracraniana anormal
(JOSHUA et al., 2004).
Fonte: www.scielo.br
Figura 4: Encefalomalácia pós-trauma (ressonância magnética)
46
5.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Todas as doenças que cursam com hipóxia-isquêmica fetal grave no período
neonatal podem levar à encefalomalácia multicística. Na revisão da literatura, os
motivos de suspeição relatados para a encefalomalácia multicística são: (1) morte de
um gêmeo em gestação monocoriônica, (2) síndrome de transfusão feto-fetal, (3)
trombocitopenia aloimune, (4) choque anafilático materno, (5) infecções perinatais,
como estreptococo do grupo B e os tipos de HSV 1 e 2, (6) parada cardíaca
materna, (7) mutação genética materna, (8) vasoconstrição cerebral neonatal, (9)
choque anafilático materno, (10) mutação genética materna, (11) anemia materna,
(12) intoxicação materna com butano ou monóxido de carbono, (13) patologia
placentária, (14) complicado trabalho de parto e parto e (15) trauma (WEIDENHEIM
et al., 1995/ HSU, HSU, OU, 2008/ FUNAYAMA, FERLIN, BELLUCCI, 1997).
5.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Diante de um diagnóstico de encefalomalácia multicística, deve-se conduzir o
pré-natal com investigação de infecções perinatais, trombocitopenia aloimune,
infecção pelo HSV 1 e 2, investigação de mutação genética materna, pesquisa de
história de choque anafilático materno (WEIDENHEIM et al., 1995).
Em gestação gemelar monocoriônica com óbito de um gêmeo no primeiro
trimestre, as pacientes devem ser orientadas quanto ao risco de encefalomalácia
multicística (JOSHUA et al., 2004). Deve-se proceder a avaliação periódica dos fetos
com exames de ultra-som e seguir a rotina investigatória de encefalomalácia
multicística, bem como de todos os casos citados no parágrafo anterior.
A pesquisa no MEDLINE de 1966 até o presente indica que essa é a primeira
documentação de lesão neurológica grave resultante da morte de um gêmeo em
uma gravidez monocoriônica durante o primeiro trimestre. Esse caso deve alertar os
obstetras que a lesão neurológica pode ocorrer mais cedo do que se pensava
anteriormente (JOSHUA et al., 2004).
47
5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
Segundo estudos, não existe conduta obstétrica diferenciada. A via do parto
não tem interferência nos resultados perinatais (HSU, HSU, OU, 2008).
5.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
O resultado perinatal da encefalomalácia multicística é pobre, pois as
conseqüências clínicas comuns são retardo mental severo, microcefalia, tetraplegia
espástica, epilepsia e hemiplegia espástica (HSU, HSU, OU, 2008).
Encefalomalácia multicística, segundo alguns trabalhos, foi encontrada mais
comumente em crianças nascidas a termo onde a gestação foi tranqüila até o
momento do parto, quando ocorreram complicações. Dificuldade respiratória e
comprometimento do estado neurológico foram anotados imediatamente após o
nascimento. Portanto, muitos casos de encefalomalácia multicística não chegam a
ser diagnosticados, impossibilitando uma assistência neonatal adequada. Logo,
sugere-se uma assistência mais cuidadosa a todos os partos no sentido de diminuir
os riscos de hipóxia neonatal (WEIDENHEIM et al., 1995).
48
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