Jornal da Imagem

Caderno 2
Parte integrante da Edição nº 337
Setembro
de 2006
São–Paulo
| setembro
| 2006
Jornal da Imagem
Caderno 2
Este encarte contém três casos apresentados no Clube Roentgen de agosto pelos residentes da Santa Casa de São Paulo, quatro Casos do Dia cedidos pelos seus autores, além de um caso enviado pelo Dr. Tufik Bauab Jr.
Caso 1
• História clínica
Masculino,
71 anos, refere
nódulo indolor
no quadrante
inferolateral da
mama esquerda,
que vem
aumentando
de tamanho
desde então.
Figura 6
USG
Figura 1
Mama dir. ML
Figura 2
Mama esq. ML
Figura 3
Mama esq. ML
Figura 4
Mama esq. ML
Pneumoductografia
Figura 5
Mama esq. ML
Pneumoductografia
Caso 2
• História clínica
Junho de 2004
RX
TC
Fevereiro de 2005
RX
TC
Abril de 2005
RX
TC
Masculino, 14 anos, procedente de São Paulo – SP,
procurou serviço médico
em 06/2004 com história de múltiplas afecções
pulmonares tratadas com
antibioticoterapia, sem
melhora do quadro, evoluindo com febre (380C)
e tosse. Ao exame físico,
apresentava febre baixa
(37,80C), anorexia e tosse
produtiva. Antecedentes
patológicos: HIV positivo (transmissão vertical),
história de histoplasmose
diagnosticada e tratada
aos 5 anos de idade (sem
exames de imagem) e tuberculose tratada há 4 anos.
Exames laboratoriais: CD4
< 50; carga viral > 10.000.
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São Paulo | SETEMBRO | 2006
Caso 1
Caso cedido pela Dra. Cristina Stefanon, do Centro de Diagnóstico por Imagem (CDI) de Vitória – ES
Carcinoma papilar intracístico
Diagnóstico
Carcinoma papilar intracístico.
Discussão
O câncer de mama em homens é extremamente incomum. Menos de 1% dos
casos de câncer de mama diagnosticados
a cada ano ocorre no sexo masculino. A
incidência é menos de 1 caso por 100.000
homens por ano. A maioria é de localização central (retroareolar); apenas ocasionalmente ocupa uma posição periférica.
Geralmente se apresenta como um nódulo
palpável, indolor e de crescimento lento.
Quando um nódulo está ausente, a lesão
é detectada devido a ulceração no mamilo, retração ou derrame papilar. É mais
comum na mama esquerda e raramente
bilateral. Vários fatores de risco para o
câncer de mama em homens têm sido
identificados: idade avançada, alto nível
endógeno de estrogênio, síndrome de
Cowden, exposição à radiação ionizante,
exposição ocupacional a campos de radiação eletromagnética, criptorquidismo, síndrome de Klinefelter, disfunção hepática,
história familiar para câncer de mama e
mutações dos genes BRCA 1 e 2. A ginecomastia não parece aumentar o risco.
Aproximadamente 85% das neoplasias
malignas na mama masculina são ductais,
infiltrativas e um componente intraductal
associado tem sido descrito em 35 a 50%
dos casos. O padrão de crescimento dos
carcinomas ductais infiltrativos é semelhante ao encontrado na mama feminina,
incluindo cribriforme, comedo, papilar,
sólido e micropapilar. O carcinoma papilar, freqüentemente com componente
cístico proeminente, é mais comum entre
os homens, ocorrendo em 3 a 5% dos
casos e em apenas 1 a 2% nas mulheres.
Caso 2
A maioria é intracístico e não invasivo. A
existência de carcinoma lobular infiltrativo
é extremamente incomum, uma vez que a
diferenciação lobular é raramente encontrada na mama masculina. A aparência
mamográfica das neoplasias malignas na
mama masculina é semelhante à feminina.
A margem da lesão pode ser circunscrita,
mal definida ou espiculada, embora uma
maior freqüência de margens lobuladas e
bem definidas da lesão têm sido descritas.
Mais comumente não exibem calcificações, mas, quando presentes, estas são
grosseiras, em pequeno número e mais
dispersas pela lesão quando comparadas
ao câncer de mama feminino.
Os principais diagnósticos diferenciais
são: ginecomastia, abscesso mamário e
outros nódulos como cisto de inclusão
epidérmica. O prognóstico está relacionado ao tamanho do tumor e ao seu esta-
diamento. Parece que para estadiamentos
comparáveis, o prognóstico é similar
àquele das mulheres.
Referências bibliográficas
1.Appelbaum et al. Mammographic
appearances of male breast disease.
Radiographics 1999;19:559-568.
2.Giordano SH et al. A review of
the diagnosis and management of
male breast cancer. The Oncologist
2005;10:471–479.
3.Weiss JR et al. Epidemiology of male
breast cancer. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2005;14(1).
4.Hendrix TM et al. Breast neoplasms.
Breast imaging case of the day. Radiographics 1996; 16:452-455.
5.Rosen, Paul Peter. Breast pathology
Kopans, D. Imagem da mama. Segunda edição.
Caso cedido pelo grupo do tórax da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Linfoma pulmonar primário cavitado
Diagnóstico
Linfoma pulmonar primário cavitado.
Discussão O linfoma pulmonar primário (LPP) é
definido como uma proliferação linfóide
clonal que afeta um ou ambos pulmões
(parênquima e/ou brônquios), em um
paciente que não apresenta linfoma extrapulmonar, por pelo menos três meses.
Quando o pulmão se apresenta como o
principal local de acometimento tumoral,
esta definição inclui: 1) tecido linfomatóide associado à mucosa (MALT); 2) envolvimento pulmonar com nódulos satélites
e 3) granulomatose linfomatóide. O LPP
é uma forma bastante rara de apresentação, responsável por menos de 1% dos
casos de linfoma não-Hodgkin e entre
0,5-1% das neoplasias pulmonares primárias. A definição atual desta patologia
compreende três grupos de malignidade:
1) LPP de células B de baixo grau (mais
comum); 2) LPP de células B de alto grau
(caso apresentado) e 3) granulomatose
linfomatóide (controverso).
O LPP não-Hodgkin de células B de alto
grau corresponde de 11 a 19% dos LPP
e ocorre em pacientes que apresentam
desordens primárias, que culminam com
imunossupressão, como transplantes de
órgãos sólidos, HIV e síndrome de Sjögren. A incidência é por volta de 60 anos de
idade, exceto em indivíduos com sorologia
positiva para HIV, onde a média entre o
diagnóstico sorológico e o aparecimento
do LPP é de 5 anos. Nesses pacientes, o
CD4 encontra-se freqüentemente abaixo
de 50. O quadro clínico inclui sintomas
inespecíficos, como perda de peso, febre e
sintomas respiratórios, com média de duração de 2 meses no paciente com SIDA.
Investigações radiológicas demonstram
formação expansiva pulmonar única ou
múltipla, uni ou bilateral, com crescimento
rápido e/ou atelectasia, podendo acompanhar-se de derrame pleural. A presença de
formações expansivas cavitadas é comum
em pacientes com SIDA. A endoscopia
brônquica é anormal na maioria das vezes, sendo que o diagnóstico de certeza é
dado pela análise histológica. O prognóstico é pior que o do LPP de baixo grau,
apresentando sobrevida de 8 anos, com
evolução desfavorável em transplantados
e aidéticos. Nos pacientes HIV positivos,
a própria evolução do tumor configura a
principal causa de morte, mas infecções
oportunistas e bacterianas freqüentemente
contribuem para o prognóstico sombrio. Referências bibliográficas 1.Cadranel J, Wislez M, Antonie M.
Primary pulmonary lymphoma. Eur
Respir J 2002;20:750-762.
2.Ray P et al. AIDS–related primary pulmonary lymphoma. Am J Respir Crit
Care Med 1998;158:1221-1229.
3.Riviera CM et al. Primary pulmonary
lymphoma presenting as a pulmonary
mass with cavitation. Arch Broncopneumol 2004;40(2):94-96.
Caderno 2
São Paulo | setembro | 2006
Caso 3
• História clínica
Figura 1 – TC janela de pulmão
Figura 2 – TC janela de pulmão
Figura 3 – TC janela de pulmão
Figura 4 – TC
reconstrução
sagital
Masculino, 40 anos,
residente na zona
rural de Brotas
– SP, apresentando
sintomas
respiratórios
inespecíficos
caracterizados por
discreta dispnéia
e tosse seca há 30
dias. Nega febre e
perda de peso.
Figura 6 – TC
janela de pulmão
ampliada
Figura 5 – TC reconstrução coronal
Caso 4
• História clínica
Feminino, 32
anos, apresenta-se
com dor pélvica
crônica (há 3 anos)
e dispareunia
iniciada há 1 ano.
Refere que seus
ciclos menstruais
são irregulares,
geralmente
menores que 28
dias e que há 2
anos vem tentando
engravidar sem
sucesso. Nega
cirurgias.
Figura 3
T2 Coronal
Figura 1 – T2 Sagital
Figura 2 – T2 Sagital
Figura 6
T1 Axial fat
sat pós-GD
Figura 4 – T2 Axial
Figura 5 – T1 Axial com fat sat
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São Paulo | SETEMBRO | 2006
Caso 3
Caso cedido pelo grupo do corpo da Med Imagem/Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo
Histoplasmose pulmonar
Diagnóstico
Histoplasmose pulmonar. Discussão
Patologia causada pelo fungo dimórfico
Histoplasma capsulatum, pode ser classificada como uma micose humana endêmica.
Apresenta uma distribuição mundial, sendo
endêmica nos vales dos rios Ohio, Mississipi e St. Lawrence nos EUA. O patógeno
é mais encontrado no solo de locais com
alta concentração de fezes de morcegos e
pássaros (cavernas). A principal porta de
entrada é a via respiratória, com germinação
do esporo no alvéolo, determinando uma
intensa reação inflamatória que pode levar
à calcificação. Pode ainda ocorrer a invasão
dos linfáticos pulmonares com disseminação para os linfonodos mediastinais, sendo
a doença sistêmica geralmente restrita a
pacientes imunossuprimidos. Clinicamente,
esta doença apresenta espectro variado, sendo classificada em casos agudos, crônicos e
disseminados. Grande parte dos pacientes
com doença aguda é assintomática ou
apresenta sintomas inespecíficos. Esses
pacientes geralmente são expostos a um
grande número de microorganismos ou se
apresentam debilitados. A histoplasmose
crônica geralmente instala-se em pacientes
com doença pulmonar obstrutiva crônica,
apresentando-se clinicamente por tosse,
dispnéia, febre baixa e perda de peso (sintomas semelhantes aos da tuberculose). A
forma disseminada é a mais rara e geralmente instala-se em pacientes com imunidade de linfócitos T comprometida. As
manifestações radiológicas mantêm relação
com os estágios clínicos. A doença aguda
manifesta-se com consolidação pulmonar,
com ou sem linfonodomegalia mediastinal
ipsilateral. Com a cura, o histoplasmoma
Caso 4
pode apresentar-se como nódulo calcificado. Nos casos de grandes inoculações,
notam-se múltiplas consolidações e/ou nódulos. A forma crônica manifesta-se como
doença fibrocavitada que acometem os
lobos pulmonares superiores, indistinguível da tuberculose. A forma disseminada
apresenta-se com padrão reticulonodular
difuso ou miliar com progressão rápida
para opacificação do espaço aéreo. O
diagnóstico de histoplasmose é feito o
isolamento do organismo através da coleta
de material adequado (secreção, tecido
pulmonar, urina, medula óssea e linfonodos). O acometimento mediastinal da
histoplasmose pode complicar qualquer
uma das formas da doença e pode ser dividido em granuloma ou fibrose mediastinal. Os granulomas mediastinais resultam
da infecção direta destes linfonodos e
geralmente são assintomáticos, podendo
determinar compressão sobre estruturas
mediastinais. Grande parte dos casos de
mediastinite fibrosante por histoplasmose
parece estar relacionada a uma resposta
imunológica anormal. Tal patologia pode
determinar compressão e importante estreitamento das estruturas mediastinais e
apresenta como principais características
de imagem uma massa mediastinal infiltrativa com focos de calcificação. Referências bibliográficas 1.MacAdans HP et al. Thoracic mycoses
from endemic fungi: radiologic-patologic correlation. Radiographics 1995;
15:255-270.
2.Naidich et al.Tomografia computadorizada e ressonância magnética do
tórax. 3a Ed.
3.Weissleder R et al. Primer of diagnostic imaging. 3rd Ed.
Caso cedido pelo grupo do abdome do Centro de Medicina Diagnóstica Fleury, São Paulo
Endometriose pélvica
Diagnóstico
Endometriose pélvica.
Discussão
A endometriose é uma patologia classicamente definida pela presença de estroma
e glândulas endometriais funcionais fora
da cavidade uterina. Acomete principalmente mulheres em fase reprodutiva, na
faixa de 25 a 29 anos. O quadro clínico
caracteriza-se por infertilidade, dor pélvica
crônica, dispareunia, dismenorréia, dor
lombar e desconforto retal. Sintomas não
usuais ocorrem quando existe doença em
locais atípicos como trato gastrointestinal
(diarréia, sangramento retal, constipação),
bexiga (urgência urinaria, hematúria), tórax
(dor pleurítica, derrame pleural, pneumotórax) e sistema nervoso central (cefaléia,
convulsões, hemorragia subabacnóidea).
Pode ainda acometer mulheres abaixo de 20
anos (sendo a dor pélvica crônica o principal
achado clínico) e mulheres menopaudas,
geralmente em uso de reposição hormonal.
Ciclos menstruais menores que 28 dias
se apresentam como única característica
menstrual significativamente associada ao
quadro. Existem algumas teorias que tentam
explicar a patogênese desta doença, sendo
as mais aceitas a teoria da implantação
metastática devido a um fluxo menstrual
retrógrado e a teoria da diferenciação metaplásica de superfícies serosas. Os exames
de imagem apresentam papel importante
no diagnóstico e estadiamento de pacientes com endometriose. Ao ultra-som a
endometriose apresenta aspecto variável
e em alguns casos de difícil diferenciação
com outras patologias como neoplasias e
cistos ovarianos. Sempre deve ser realizado por via transvaginal e abdominal, com
especial atenção à ecogenicidade interna e
morfologia da parede dos cistos. Os cistos
endometriais (endometriomas) são mais
comuns nos ovários, bilaterais em ate 50%
e se apresentam classicamente como lesões
focais, bem delimitadas, hipoecogênicas
contendo múltiplos ecos internos. Podem
ser uni ou multiloculares, sendo estes últimos mais provavelmente múltiplos cistos
agrupados. Podem ainda apresentar espessamento e/ou nódulos parietais, bem como
focos hiperecogênicos dispostos na parede
do cisto, sendo este último o achado parietal
isolado mais característico do endometrioma. A RM apresenta-se como o método
de imagem não invasivo mais sensível no
diagnóstico e estadiamento da endometriose. Os endometriomas apresentam, na
maioria das vezes, hipersinal homogêneo
nas seqüências ponderadas em T1, com
aumento da sensibilidade na detecção de
lesões menores quando utilizadas seqüências ponderadas em T1 com supressão
de gordura. As seqüências ponderadas em
T2 apresentam sinal mais variado, tendo
como grande importância uma perda de
sinal no interior da lesão (“shading” sign).
Esta perda de sinal que pode ser desde leve
até ausência completa de sinal se relaciona
à natureza crônica da lesão (múltiplos produtos derivados do sangue, decorrentes de
múltiplos sangramentos cíclicos). A injeção
do meio de contraste não parece alterar a
avaliação dos endometriomas, notando-se
realce periférico variável. O diagnóstico
de pequenos implantes através da RM
ainda permanece difícil, pois os mesmos
podem apresentar sinal variável como o
do endométrio (hipo em T1 e hiper em
T2), hipointenso ou hiperintenso em todas
as seqüências, com realce variável após a
infusão do meio de contraste.
Referências bibliográficas 1.Woodward PF et al. Endometriosis:
radiologic-patologic correlation. Radiographics 2001; 21:193-216.
2.Kostaki G et al. Pelvic endometriosis:
MRI spectrum with laparoscopic correlation and diagnostic pitfalls. Radiographics 1997;639-655.
Caderno 2
São Paulo | setembro | 2006
Caso 5
Figuras 1 e 2
Raio-X e tomografia
computadorizada de
crânio evidenciam
formação expansiva
heterogênea para
selar direita com
calcificações de
aspecto condróide
no interior.
• História clínica
V.S., feminino, 39 anos,
natural do Paraná,
procedente de São Paulo.
• QD
“Crises convulsivas
há 01 dia”.
• HPMA
Figuras 3 e 4
Ressonância magnética
(T1/SE, FLAIR, T2 COR e T1 COR
pós-Gd) demonstra a mesma
formação expansiva com
sinal intermediário em T1 e
hipersinal em T2 apresentando
impregnação heterogênea
pelo agente paramagnético e
comprimindo o parênquima
encefálico adjacente.
Paciente com queixa de
duas crises convulsivas
há 01 dia. Relata, ainda,
cefaléia hemicraniana
direita, pulsátil, iniciada
há 02 anos, com piora
progressiva, atualmente
associada a dor retroocular ipsilateral.
Caso 6
• História clínica
A.G.C., 42 anos,
branco
• QD e HPMA
Dor na região
sacral há 5 meses,
sem alterações
ao exame físico
Figura 1
Raio-X de quadril
demonstra lesão
infiltrativa radioluzente
no sacro que apresenta
bordas definidas, sem
halos de esclerose. Não
há acometimento da
articulação sacro-ilíaca.
Figura 4 – Ressonância magnética da coluna
lombo-sacra ponderada em T2/TSE no plano
sagital demonstra lesão no sacro com padrão
levemente heterogêneo apresentando áreas de
hipo e hipersinal no sacro, sem formações
císticas ou áreas definidas de necrose.
Figura 3
Ressonância magnética do
quadril ponderada em T1/TSE no
plano coronal, evidencia lesão com
hiposinal, de limites bem definidos
acometendo todo o sacro. Não há
sinais de ruptura da cortical ou de
expansão extra-óssea. Articulação
sacro-ilíaca preservada.
Figura 5 – Ressonância magnética do quadril ponderada T1
no plano coronal com saturação de gordura pós-Gadolínio,
demonstra tênue impregnação difusa da lesão.
Figura 2 – Cintilografia mostra captação difusa e intensa no sacro.
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São Paulo | SETEMBRO | 2006
Caso 5
Dra. Carla Cristina T. P. Benetti (R3) – Caso cedido pelo Dr. Antônio José da Rocha
Condrossarcoma da fissura petrocliva
Diagnóstico
Condrossarcoma da fissura petroclival.
Discussão
Os condrossarcomas são tumores
oriundos de matriz óssea, cartilaginosa
ou mesmo de tecidos que não apresentem
componente cartilaginoso.
Na base do crânio são mais comumente
encontrados na região das diversas sincondroses que permanecem após a ossificação da matriz condróide embrionária,
com “predileção” pela fissura petro-occipital (petroclival). Portanto, apresentamse como tumores para-sagitais.
Tais tumores são localmente invasivos, mas raramente metastatizam.
Disseminam-se através da fissura petroclival, envolvem o clivus, a porção
petrosa do osso temporal e são mais
proeminentes nas cisternas ou nos tecidos moles da base do crânio.
Os tipos histológicos são variáveis;
os convencionais incluem os tipos hialino (7,5%), mixóide (29,5%) ou uma
combinação dos dois (63%). Habitualmente tais tumores são classificados
de acordo com o grau de diferenciação,
sendo a maioria bem ou moderadamente diferenciada.
A faixa etária acometida é variável;
porém, ocorrem freqüentemente em
adultos de meia idade. A apresentação
depende da localização e da extensão
local; cefaléia ou paralisia de nervos
cranianos, particularmente do VI nervo
(abducente) é um sinal freqüente. Geralmente ocorrem como tumores isolados,
porém podem ser múltiplos.
Eventualmente estão relacionados
à doença de Ollier (múltiplos encondromas) e Síndrome de Maffucci
(múltiplos encondromas associados
a hemangiomas cutâneos). Podem,
Caso 6
ainda, aparecerem como complicação
da doença de Paget.
O tratamento combina cirurgia com
diversos tipos de radiação; eventualmente, consiste exclusivamente de radioterapia. A exérese cirúrgica completa
normalmente é inviável devido à localização e proximidade com estruturas
neuro-vasculares. No entanto, como o
padrão de crescimento é lento, o prognóstico é bom (99% em 10 anos).
À tomografia computadorizada (TC)
apresentam-se com padrão variado,
dependendo da quantidade de matriz
condróide. Geralmente apresentam
componente de partes moles com aparência densa na fase sem contraste e
com realce pelo agente iodado. As calcificações são características, mas nem
sempre presentes. Quando presentes são
pequenas, em anel completo ou incompleto, sugerindo natureza condróide.
Freqüentemente, a transição entre o
tumor e o osso envolvido é abrupta,
porém não há esclerose óssea adjacente.
Em cerca de 50% dos casos observa-se
destruição óssea regional.
À ressonância magnética (RM), tais
tumores habitualmente apresentam sinal
intermediário em T1, alto sinal em T2,
com impregnação heterogênea após a
injeção do gadolínio.
Os principais diagnósticos diferenciais
incluem colesteatoma do ápice petroso,
meningioma calcificado, fibroma condromixóide, cordoma, plasmocitoma,
carcinoma de nasofaringe e metástases.
Referências bibliográficas
1.Harnsberger Ric H. Diagnostic imaging: head and neck. Elsevier Saunders
2005; 1st edition; I-3: 58-61.
2.Som PM. Head and neck imaging.
Mosby 2003; 4th edition; 816-817.
Dr. Luciano A. P. Fleury Neto – Caso cedido pelo Dr. Guinel Hernandez Filho
Plasmocitoma de sacro
Diagnóstico
Plasmocitoma de sacro.
Discussão
É a forma solitária localizada da proliferação de células plasmáticas, menos
comum que o mieloma múltiplo. Representa cerca de 5% das discrasias de
células plasmáticas e em aproximadamente 50% dos pacientes ocorre antes
dos 50 anos. Apresenta-se clinicamente,
com dor local como o sintoma mais freqüente, porém pode ser acompanhada de
manifestações neurológicas.
Os locais mais acometidos são man-
díbula, ílio, vértebras, costelas, fêmur
proximal e escápula. Nesses locais, as
fraturas patológicas são comuns. Há
ainda, relatos de casos de afecção extramedular dos tecidos moles do trato
respiratório alto.
A radiografia simples pode se apresentar como vértebra em marfim, porém
sua apresentação típica é a de lesão
radiolucente, expansiva, com aspecto de
“bolha de sabão”.
O estudo tomográfico mostra precocemente as alterações ósseas não
caracterizadas ao estudo radiográfico.
É de grande valia para avaliar o grau de
destruição óssea. A ressonância magnética pode detectar alterações na medula
óssea e em muitos casos permite a diferenciação com áreas de reconversão medular. Essa diferenciação pode ser muito
difícil, ou mesmo impossível, devido à
superposição de achados.
O diagnóstico diferencial inclui o pseudotumor da hemofilia, doença hidática
óssea, displasia fibrosa, tumor de células
gigantes, tumor marrom do hiperparatireoidismo e metástases (principalmente
rim e tiróide). Porém, quando há lesão
do sacro deve-se considerar o diagnóstico
diferencial de cordoma.
A maioria dos pacientes com plasmocitoma solitário desenvolvem mieloma
múltiplo com sobrevida de 5 anos, motivo
esse da importância do segmento por
longos anos desses pacientes.
O tratamento dessas lesões baseia-se na
irradiação local e excisão cirúrgica.
Referências bibliográficas
1.Resnick, Kransdorf. Bone and joint
imaging. Elsevier Saunders 2005; 3rd
edition; 652-665.
2.Yochum and Rowe. Essentials of Skeletal Radiology. Lippincott Williams and
Wilkins; 3rd edition; 1168-1183.
Caderno 2
São Paulo | setembro | 2006
Caso 7
• História clínica
Figura 2
USG: Massa cística
septada renal
esquerda com
porções sólidas
parietais.
GA, 3 meses, masculino, pardo.
Natural e procedente de São Paulo. Filho
da terceira gestação, tendo a mãe realizado
apenas 2 consultas de pré-natal e apenas uma
ultra-sonografia obstétrica em outro serviço,
considerada dentro dos limites normais.
Aos 15 dias de vida foi internada por BCP,
onde se constatou um discreto aumento do
volume abdominal, não investigado.
Com 1 mês e 20 dias a mãe percebeu aumento mais importante do volume abdominal
com massa palpável no flanco esquerdo, que
julgou estar relacionado à mudança da alimentação materna para alimento pastoso.
Figura 1 – A) radiografia simples: Importante velamento no
flanco esquerdo, em topografia da loja renal. B) UGE: Rim esquerdo
muito aumentado apresentando dilatação do sistema coletor com
estiramento dos infundíbulos e distorção pielocalicinal.
Como persistiu o quadro, procurou nosso
serviço para investigação diagnóstica.
• Exame físico
– Dispnéia leve
– PA= 140 x 80 mmHg
– Abdome globoso, indolor, com massa
endurecida, fixa, no hemiabdome esquerdo.
– Circunferência abdominal de
46 cm (aumentado).
Figura 3 – A) TC sem contraste; B) e C) TC com contraste
endovenoso: Volumosa massa cística com paredes espessas,
algumas calcificações e septações internas apresentando
sinal da garra, indicando a origem renal da lesão.
Figura 4 – RM – A), B) e C) – Sequências ponderadas
em T2 sagital, coronal e axial mostrando volumosa
massa cística septada renal esquerda.
Caso 8
• História clínica
Figura 1 – US. Dilatação das vias biliares intra-hepáticas,
notadamente no lobo direito, com a presença de
múltiplas imagens ecogênicas, produtoras de
sombra acústica no seu interior.
Figura 4 – RM
(ponderação T1
gradiente eco,
out of phase). As
vias biliares são
hipointensas nesta
fase, onde não
conseguimos distinguir a presença
de cálculos.
Figura 2 – TC. Realizada sem contraste, devido
a história alérgica ao meio de contraste iodado.
Imagens hipodensas císticas e comunicantes
no lobo direito do fígado.
Figura 3 – RM (ponderação T2). As vias biliares
dilatadas são vistas como estruturas tubulares com
hipersinal. Cálculos no interior das vias biliares se
apresentam como estruturas com hiposinal.
Figura 5 – Colangioressonância. As vias biliares
intra-hepáticas no lobo direito
apresentam-se dilatadas, sendo
observada a comunicação com
a árvore biliar. O colédoco
tem calibre normal.
Paciente do sexo
feminino, branca, 32
anos, apresentou dor
lombar e hematúria.
Foi realizada ultrasonografia do
abdome e, devido
aos achados,
complementada
com tomografia
computadorizada,
ressonância
magnética e colangioressonância.
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São Paulo | SETEMBRO | 2006
Caso 7
Dr. Marcelo Miyazaki Yoshida (R3) – Caso cedido pelo Dr. Roberto de Moraes Bastos e Dr. Marcelo de Castro Jorge Racy
Nefroma Mesoblástico
Diagnóstico
Nefroma Mesoblástico.
Discussão
Nefroma mesoblástico é o tumor
sólido mais comum em neonatos, sendo antigamente chamado de tumor de
Wilms congênito, mas que atualmente
é reconhecido como uma entidade
diferente: hamartoma renal fetal ou hamartoma leiomiomatoso. É geralmente
diagnosticado nos três primeiros meses
de vida, sendo que 90% dos casos são
descobertos no primeiro ano. Há um leve
predomínio do sexo masculino.
A apresentação clínica mais comum é a
massa abdominal palpável, sendo a hematúria menos freqüente. Alguns casos podem
ser diagnosticados no exame de ultra-sonografia pré-natal e podem estar associados a
polidrâminio, hidropsia, trabalho de parto
prematuro e/ou aumento da renina sérica.
O tumor consiste de proliferação do
mesênquima nefrogênico de características expansivas e infiltrativas, com limites
imprecisos e sem cápsula, diferenciando
do tumor de Wilms. De forma grosseira, na análise macroscópica, apresenta
aspecto “emborrachado”, semelhante
ao mioma uterino.
Caso 8
Usualmente os estudos por imagem
demonstram grande massa sólida que
compromete o seio renal, deslocando
grande parte do parênquima e do sistema coletor, podendo apresentar áreas
císticas, hemorrágicas ou de necrose. A
infiltração local dos tecidos perirenais é
comum. Mínima excreção renal do contraste pode ocorrer devido à presença
de túbulos e glomérulos displásicos em
meio ao estroma tumoral.
Nefroma mesoblástico é um tumor de
comportamento benigno e comumente
é tratado apenas com nefrectomia. Margens amplas são necessárias devido ao
comportamento infiltrativo da lesão, caso
contrário pode haver recidiva local.
Como diagnósticos diferenciais devemos citar a hidronefrose, o nefroma
cístico multilocular e o tumor de Wilms.
Referências bibliográficas
1.Lowe, LH; Pediatric Renal Masses: Wilms tumor and Beyond, RadioGraphics
2000;20:1585-1603.
2.Srinivasa RP; Neoplasms of the Renal
Medulla: Radiologic-Pathologic Correlation, RadioGraphics 2005;25:369-380.
3.Silverman, FN; Caffey´s PediatricX-ray
diagnosis: 9th edição.
Drs. Marta Fraga Dauster, Débora Esperancini-Tebar e Tufik Bauab Jr.
Doença de Caroli
Diagnóstico
Doença de Caroli.
Discussão
A doença de Caroli é um tipo raro e
complexo de doença congênita, resultante
do desenvolvimento anormal dos ductos
biliares intra-hepáticos, apresentando
freqüentemente ductos biliares extra-hepáticos normais. A herança é autossômica
recessiva, e foi descrita pela primeira vez
em 1958 por Caroli et al.
Dois tipos são descritos na literatura: a
doença de Caroli propriamente dita, ou clássica, causada pelo remodelamento anormal
na formação do epitélio dos ductos biliares
intra-hepáticos maiores, e a síndrome de Caroli, que acomete todos os níveis da árvore
biliar associada à fibrose hepática primária,
resultando em cirrose e hipertensão portal.
As duas formas acometem igualmente
homens e mulheres e em mais de 80% os
pacientes tem menos de 30 anos de idade.
A doença de Caroli é conhecida como tipo
V na classificação de Todani, mas tem origem
embrionária diferente dos cistos de colédoco
verdadeiros, sendo causada pela falência ou
desarranjo na remodelação embriológica dos
ductos, levando a dilatação das vias biliares
intra-hepáticas, que pode ser do tipo sacular
ou do tipo fusiforme. A coexistência da
doença de Caroli com dilatação de via biliar
extra-hepática é mencionada na literatura,
com prevalência que varia entre 21 e 53%, e
ocorre devido à coexistência com cistos de
colédoco verdadeiros do tipo fusiforme.
O envolvimento hepático segmentar é
mais comumente observado (até 82% em
algumas séries), sendo o lobo esquerdo o
mais afetado. A forma difusa da doença
é mais rara estando presente em apenas
cerca de 18 % dos casos.
Os achados típicos de imagem consistem
em dilatações císticas saculares ou menos
freqüentemente fusiformes dos ductos
biliares intra-hepáticos, resultando em
estase biliar, podendo ser vistas áreas de
constricções, paredes irregulares e cálculos,
ou ainda lama biliar. O “sinal do ponto
central” foi sugerido como patognomônico
da doença, localizado aparentemente na luz
do ducto. Este pequeno foco representa
a radícula portal que foi englobada pelo
ducto dilatado. A demonstração de que
os espaços císticos se comunicam com a
árvore biliar é a chave para o diagnóstico.
As complicações da doença de Caroli
são, na sua maioria, decorrentes da estase
biliar, sendo mais comuns a colangite,
cálculos (predominantemente de bilirrubina), icterícia obstrutiva (por migração
de cálculos) e abscessos hepáticos. A cirrose biliar secundária pode ser decorrente
do quadro obstrutivo. A associação com
doença maligna (colangiocarcinoma) foi
reportada com uma prevalência que varia
entre 7% e 24 %.
Há uma elevada associação desta entidade com ectasia tubular renal, que pode
estar presente na forma de rim esponja
medular, ou ainda como variação menos
agressiva da doença policística renal
autossômica recessiva. Normalmente
encontram-se ductos renais com dilatação
irregular e cálculos renais associados.
Na síndrome de Caroli, os achados de
cirrose somam-se aos outros já descritos,
e normalmente é observada hipertensão
portal, com esplenomegalia e circulação colateral porto-sistêmica. Não raramente, na
síndrome de Caroli pode ocorrer hematêmese por ruptura de varizes esofageanas.
O diagnóstico diferencial da doença
de Caroli inclui a colangite esclerosante
primária, colangite piogênica recorrente,
doença hepática policística, cistos de
colédoco, papilomatose biliar e dilatação
biliar obstrutiva. A colangite esclerosante
primária pode também estar associada à
dilatação ductal, áreas de estenose, litíase
e malignidade, tornando-se por vezes
difícil distingui-las.
Referências bibliográficas
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