Ictiose Lamelar: Relato de dois casos

Ictiose Lamelar:
Relato de dois casos
André Azevedo2, Bethina Araújo2, Fernanda Miduati2, Lígia Tomaz2, Mariana Dresch2, Paula
Francischini2, Tatyana Braga2, Ricardo Villa1, Valcinir Bedin3
(1) Professor da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
(2) Pós-graduando (a) da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
(3) Coordenador da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável
INTRODUÇÃO:
A ictiose lamelar é uma genodermatose
autossômica recessiva rara, que incide em 1 em
cada 300.000 nascimentos. É caracterizada por
hiperceratinização generalizada da pele, com
escamas espessas em mosaico, não poupando
dobras, desde o nascimento. Observa-se eritema
variável da pele, ectrópio, eclábio, orelhas
rudimentares e ceratodermia palmo plantar. O
tratamento
baseia-se
em
evitar
infecções
secundárias e no uso de hidratantes tópicos e
retinóides.
Fig. 1: Região antecubital não
poupada (ZMF)
Fig. 2: Hiperqueratose
plantar (ZMF)
APRESENTAÇÃO CLÍNICA DO CASO:
ZMF, 27 anos, NARF, 24 anos, irmãs, filhas de
casamento consangüíneo (entre primos) referiam
“pele grossa” desde o nascimento. Apresentavam
ectrópio, pele xerótica, com escamas finas em toda
pele e escamas maiores, acastanhadas, aderidas
centralmente, separadas por fendas, na região
marginal da face, tronco e membros, inclusive
dobras. Em ZMF, notou-se hiperceratose palmoplantar e paquioníquea. Já, em NARF, notou-se
hiperlinearidade palmo-plantar e descamação do
couro cabeludo, sem alopecia. Há 7 anos, foram
diagnosticadas, em outro serviço, como portadoras
de “ictiose histrix”, e trataram-se com isotretinoína
oral, interrompida quando a paciente ZMF
engravidou. O laudo da biópsia foi compatível com
ictiose lamelar, diagnóstico corroborado pela
apresentação clínica típica e pela herança genética.
Optamos pelo uso de óleo mineral tópico, em
virtude da história pregressa gestacional de ZMF e
por questões financeiras. As pacientes referiram
ótima melhora com o uso do retinóide e discreta
com o tratamento vigente.
Fig. 3: Hiperqueratose palmar (ZMF)
Fig. 4: Escamas brancas e
finas em pele xerótica de
colo e pescoço (NARF)
Fig. 5: Ectrópio (NARF)
Fig. 6: Ectrópio e escamas maiores e
castanhas em região superior da
fronte (ZMF)
DISCUSSÃO:
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
Contestamos o diagnóstico de ictiose histrix visto
que esta nomenclatura pode ser dado a duas
doenças. A primeira é uma forma de nevo
verrucoso, e a segunda, ictiose histrix de Curth
McKlin, é autossômica dominante e é caracterizada
por hiperceratose verrucosa nas superfícies
extensoras, detalhes incompatíveis com os casos.
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CONCLUSÃO:
Não é incomum o diagnóstico errado da ictiose
lamelar, face sua raridade e os detalhes tênues que
a distinguem das outras formas de ictiose.