MASTOCITOSE NA CRIAN~A - Estudo Retrospective de 15 Cases

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ADPP02J2001
NASCER E CmCER
Vol. 6, N’ 1, Marco 1!397
MASTOCITOSE NA CRIAN~A
- Estudo Retrospective de 15 Cases Carmen
Carvalho,
Lurdes tvlorais, Ermelinda
‘esumo:
A rnastocitose
6 uma entidade rara
Caracterizada pela ~ro[ifem~~o anorm~l de mast6citos em
na peiee
‘iferentes
tecidos e org~o$,, e~pecialrnerlte
Consequence l[be~a$~ode “mediadoresquf~iCOS COrn
‘feitos 10Cais e/ou .siSt~micos A doen~a 6 cr6nlca nOS
aduitos sendo frequentemente
transit6rla e de ~om
Pr09n0StiC0 nas crianpas.
‘s autores faze~ “m estudo retrosp+tivO de qu!nze
Cases ‘e maStOcitose cut&nea”d”i~gnosticadOSna cOIISUlta
‘e ‘ermatologia
do HoSPital Maria f?ia nurn perf.odo de
‘Uatro anos tendo sid~ava[iadas ascaracterfsticas cliniCOevolutlvas ~iStoPatol~gicaS e a terap&UtiCa instltufda. ‘s
‘anifesta~aes cl~nicasocOrreram Prdominantemente ‘Os
‘ois primeiros anos de Viola Foram identiicadOs oito
maStocitomas
seis urtiC~~ias pigmerrtcrsas e ‘ma
‘astOcitOSe
i~t~nea
difusa.
A hidroXiSina
foi o
antihist~mfnlco usado no tratamento do prurido. Cinco
acoflicoterapia tbpica. Aexcis~o
‘oentesforam Slrbmetidos
‘0 ‘astoCitoma
foi ef=tuada ‘num dos cases. Durante
“fO1lO~-uP” nao foi obsemado envolvimentO sist6mlco em
parCi~i da$ lesbes
‘e”hum doente tendo havldo regress~o
na tiaior parte &os cases.
‘0 nosso estudo concluimos que a mastocitose6 UM8
betiigna na
‘ntidade relativamente frequente ede evo!uq50
‘nfancia. O diagn~stico precoce e a evicg~o d? faCtores
Causadores
da desgranuls~~odos rnast6citos e da
‘ibena~~ode histamina s~o fundamentals paraa$rni~ui~ao
‘a frequ~&ciaegravi&ade dossUdosd@ti&nQ~ gu6pder~0
por eti risco a Viola da crianqa.
‘a’avras ~astoci~oma,
Chave M~stOCitose
na idade pedi~trica, UItiCAria
Pi9rnentosa,
D&rmogiA]S,mo
is
a
rare disorder
‘Ummary”
‘MastocYtO~ig
character~ed by abnormal proljfeWti6n of mast cells in a
the skin, and
‘arietY of tissueS and organs, p,atiicUI&y
release of chemical .tiediators ~i~h local and/Or &jstemic
‘ffecta. The disease is Chronic” in idults and is often
‘ransient anti of good prognosis in .c~lld~en,
‘h@ authors de~cr[b~ a retrospective study of fift’sen
cases of ClitarieouS mastocyt~sis
~iagnosed in tfie
‘@rmat0109Y Congd’itatlon Of Marfa Pla C~ildreri’8 Hospital
‘n a ‘out year period The” C\]rijc~l ~orrn”of “p~esentation?
‘istopathology, tfieraPY ~n~ ~llnical coursawss evaluated.
p’r.ed~m[nante!y in the first two
C“finicalOnset Ocurred
‘ears Of life. There were eight m~+tocytOrna, six urticarla
tiaStOcytosis.
‘igmentosa and one diffuse cutan@oUS
——
‘————_
‘emi$o de pediatria e lfnidade de Dermato!ogia do Hospital
Maria Pia - Patio.
‘e’’’igo
Porto.
P’
de Dermatolo9ia do Hospital Geral de StO. Ant6nio -
S. Silva, Manuela
Oliveira,
Conceig50
RosArio
Hydroxisine was the antihlstamlnic used in treatnient
of pruritus. Five patients wera eubmitted to topic steroids.
Surgical excision of a mastocytoma was performed in one
case.
During follow-up syatemlc involvement was observed
in none of the patients, and there was partial regression of
Ieslons in most.
Weconcludedthat mastocytosis is a relatively frequent
disease with a benign evolution In childhood. The early
diagnosis
and avoidance
of potential
mast cell
degranulators and histamine Liberators are essential to
dacreasethefrequency and sevarityof outbreak of disease,
that can jeopardise the child’s life.
Key-words: Pediatric mastocytosis, Lfrticaria pigmentosa,
Mastocitoma, Dermografism.
lNTFiQDtJ~Ao
O espectro cllrrico da mastocitose na criarr~a inclui
fundamentalmente tr6sformas: les~es isoladas (mastocitomas),
uma forma generalizada (urticAria pigmentosa) e uma variante
rara (mastocitose cut~nea difusa). A telangiectasia macularis
perstans 4 uma entidade praticamerrte exclusiva do adulto 1-8.
0s mastocitomas s~o placas ou n6dulos, redondos ou
ovais, de 1 a 5 cm de di~metro, acastanhados ou de cor de
r6sea, com consist~ncia de “pele laranja” e que urticarizam
quando traumati?ados (sinal de Darier), podendo produzir
~nto’mas de ~lushing”.
A urtic~ria pigmentosa 6 a forma mais comum de
mastocitose cut~nea (dois ter~os dos cases). Consist@ em
m~culas, p~pulas ou n6dulos, mtiltiplos, acastanhados ou
avermelhados, envolvando predominantemente o tronco de
forma simetrica e com sinal de Darier positivo. Dermografismo
da pe[e aparentamente normal ocorre em urn ter~o a metade
dos “doanlas.
A mastocitose cut~nea difusa & uma variante rara,
caracterizada pela exist~ncia de grande Areas de derme
infiltradas por mast6citos, em que a pele desenvolve uma
apar~ncia espessada e por vezes Iiquenificada. Poole haver
r)tirido aeneralizado, “flushing”, fabre, sintomas gastrointestinais
e respir;tr5rios e estados de “shock-life” ‘“’.
Qualquerdaktasformas pode apre”sentar-secom variances
vesiculosas ou bolhosas, mais frequantes antesdos dois anos
de idade 1,2.4”.
A evolug~o
clfnica depende da forma de apresenta;~o e
_.—.
da idade de ‘in(cio. Nas cdan$as com menos de 10 anos de
idade a doenqa 6 quase sempre exclusivamente cut~nea e com
tend~ncia para a remis$~o espont~nea. O envolvimento
sistbmico, mais frequente na adolesc6ncia e idade adulta e nas
formas cutAneas difusas, 6 minimo quando a doen;a surge
antes dos dois anos de idade. Poole atingir qualquer org~o ou
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Vol. 6, N’ 1. Marco 1997
NASCER E CRESCER
tecido; mais ffequentemente OSSOS,flgado, baqo, g~nglios e
sangue perif&rico 148.
,Qs,,autores fazem uma revis~o de quinze cases de
rilastocitose
cut~nea diagn’osticados
na Consults de
“qernlat,oiocj’ia do Hospital de CrianFas Maria Pia nos ultimos
quatro at~os.
MAT~RIAf.
E METODOS
Foi ef~ctuada a revi$~o das fichas do arquivo clfnico da
“Consults de ~ermatologia relativas aos doentes obsewados no
perio~o ,eompre.endido entre Abril de 1992 e Abril de 1996,
tendo sido identificados quinze cases de mastocitose cut~nea.
O dia”gn6stico foibaieado em crit4rios clinicos e confirmado por
bi6psia de pele nos cases duvidosos. No exame histo16gico
foram efectuadas coloraq~es pela hematoxilina-eosins (H-E) e
pelo Giernsa emtodos os cases. Foram examinadososseguintes
dados: sbxo, ra$a, idade, antecedences familiars e pessoais,
forma clinics de apresentag~o, terap@utica e evoluq~o.
RESULTADOS
A analise da distribuig~o porsexos revelou urn predominio
do sexo masculino (n=l O;66,6%) com uma rela$~o entre sexes
2:1.
Todos os doentes cram de raqa caucasiana, com idades
compreendidas entre 5 e 40 meses (idade mediana 22,5
meses) tendo 9 idade inferior a 2 anos.
Foram identificados oito cases de mastocitoma, seis de
urtic~ria pigmentosa e urn de mastocitose cut~rrea dlfusa.
O diagn6stico foi confirmado por exame histo16gico em
cinco doentes.
Em todos os cases foi utilizada com sucesso a hidroxisina
no tratamento do prurido e foram dadas indicap~es para evicq~o
de estfmulos f[sicos, alimentos e farmacos causadores da
desgranula~~o dos mastocitos. Cincodoentesforam submetidos
a corticoterapia t6pica por curtos periodos de tempo (quatro
doentes com uflicaria pigmentosa e o doente com mastocitose
cuthnea difusa) com resultados favoraveis. A excis50 cirurgica
do maslocitoma foi efectuada numa crian~a que teve urn
epis6dio de “flushing” com taquicardia e sudorese ap6s fricq~o
do n6dulo.
O tempo de “follow-up” variou entre 4 meses e 4 anos,
tendo-se obsewado regress~o partial das les~es na maior
parte dos cases e curs no caso em que o mastocitoma foi
excisado.
DISCUSSfiO
Embora a maior parfe da Iiteratura refira a urfic~ria
pigmentosa (fig, 1) como forma de apresenta~~o mats comum
de mastocitose na criarrqa 1.z,4*.10<1~, nests s~rie a forma cl[nica
mais frequente foi o mastocitoma (fig. 2), o que tamb6m 6
descrito por alguns autores 3,
VerificAmos urn predomlnio de criarrgas dosexomasculino,
o que n~o encontr~mos descrito na Iiteratura que refere igual
atingimento de ambos os sexes “. O tamanho Iimitado da
amostra n~o permite no entanto valonzar este dado.
A maior parte dos cases sSo esporadicos, tal como
aconteceu com os nossos doentes, embora sejam referidos
raros cases familiars ‘-’o”n’o,”.
Figura 1- Criarrqado sexo masculine, observada pela 1svez na
consults aos 5 M apresentando rn~culas, p~pulas e nodulosde
colora;~o acastanhada, cujo tarnanho variava entre alguns mm
a v~rios cm, alguns com vesicula~~o, de bordos bem defenidos
e irregulars dispersas por todo o tegumento cut~neo de modo
grosseiramente
sim~trico. Tratava-se de uma urticaria
pigmentosa.
Figura 2- Mastocitoma nurna c;ianqa do sexo masculine, 3,5
anosde idade, caracterizado por uma les~o nodular acastanhada
com 2,5 cm no seu maior di~metro, focafizado na regi~o lateral
esquerda do pescoqo. A les~o surgiu peto ano de idade e
evoluiu com surtos de eritema e vesicula~~o acompanhadas de
prurido.
O diagnostic de mastocitose 6 essencialmente clinico. O
sinal de Darier (fig 3) (presente em cerca de 907. dos cases) 0
patognom6nico desta errtidade l’. Nos cases em que o
diagnbstico n~o 6 evidente 6 fundamental a realiza~~o de
bi6psia cut~nea ‘.2-6.10.
Coloragbes especiais COfl10Azul de
Metileno 6, Azul de Toluidina ou Giemsa pbe em evidarrcia os
gr~nulos metacromaticos no citoplasma dos mastocitos que
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Vol. 6, N’1,
E C=SCER
NASCER
Figura 3- Sinal de Darier - urticariza$~o do n6dulo quando
friccionado
,nfil~ram
a
derme
1,35,10, f.J~sta
Marqb 1997
Figura 5- A coloraqao pelo Giemsa permitiu por em evidencia
o aspecto granuloso do citoplasma que corou metacromaticamente.
s~rie houve necessidade de
confirmaro diagn6stico em cinco cases que inclufram o caso de
mastocitose cut~nea difusa (fig 4 e fig 5), urn mastocitoma e tr6s
cases de urtic~ria pigmentosa.
QUADRO I
%~
i:
r-
Est~mulosfislcos (banhos e bebidas quantes, exposi~o
ao frio,
fric~ao)
Pollpeptfdeos bio16gicos (Iibertados por Ascaris, alforrecas,
caranguejos, Iagostas)
Toxinas bacterianas
FAmacos (Acidoacetilsaficflico, morfina, codeina, polimixina B,
anfotericina B, tiamina, quinine, tubocuranino, escopolamina,
opiacios, anti-i nflamatbrios n~o esteroldes, galamina, decametonio)
Produtos de contraste icdados
* ~s
Iibertadores de ~
n:
* Queijo, morangos, bananas, conservas
Figura 4- A colora$~o pela H-E &videnciou a presen$a de
infiltrados difusos na derme, de c61ulascom nucleos ovtis ou
redondos, hipercromaticos, de citoplasma claro ou eosinofflico.
O tratamento da mastocitose consiste na evic~~o de
factores que condicionam a desgranula$~o dos masttidos e a
ingest~o de alimentos Iibetiadores de histamina (quadro 1). O
controlo
do prurido
geralmente
6 conseguido
com
anti histamfnicos HI, patitcularmente a hldroxisina, tendo sido
este o f~rmaco usado nos nossosdoentes. Se existemsintomas
gastrointestinais pode usar-se a cimetidina. O cromoglicak de
s6dio e o ketotifeno, como agentes estabilizadores dos
mast6citos, s~o uteis em alguns cases 1“8,S0,11.
Foram utilizados
corticbides t6plcos por curtos periodos de tempo com bons
resultados em quatro doentes com urfic~ria pigmentosa e no
doente com mastocitose cut~nea difusa. A efic~cia dos
56
cortic6ides topicos e intralesionais nas Iesfies papulosas efou
nodulares de urtic~ria pigmentosa est~ bem demonstrada, com
uma red~=o do numero de mast6citos infiltrates na Pete.
Por6m os riicos de uma corticoterapia a Iongo prazo dever~o
ser sempre ponderados, e o seu uso ser restrito aos cases
severos com aparecimerrto contfnuo e progressive de Iesbes
bolhosas extensas e resistentes a outros tratamentos l“. A
corticoterapia intravenosa est~ indicada nos cases com
envolvimento sist6mico e choque de forma a corrigir a
desgranu[aq~o
maci~a dos mastocitos’’s””.
A fotoqulmioterapia (puvoterapia) 6 referida por alguns autores como
tendo indicaq50 nos cases de mastocitose cut~nea difusa,
principalmente
quando resistentes aos antihistaminicos
1~,8.10,1Z,13
Apenas o doente que teve urn epis6dio de “flushing” apes
frtc$~o do mastocitoma foi submetido A ex6rse do mesmo, pois
tal procedimento
S6 esta
indicado
nos
cases
sintom~ticos
(1A6,11).
A principal complicaq=o da mastrocitose 6 a infec$~o, no
caso das Iesdes bolhosas, podendo mesmo condicionarsepsis.
As les6es cicatriciais s50 raras 2’011.
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NASCER E CRESCER
vol. 6, NQ 1, IVlar~O 1997
Embora a mastocitose cut~nea difusa evolua na maioria
dos cases para a remiss~o espont~nea at6 aos cinco anos de
idade e uma forma de mastocitose potencialrriente grave, pela
possibilidade de envolvimento sist6mico e pela gravidade que
podem assumir os surtos induzidos por estimulantes da
desgranula~~o dos mast6citos. Odesenvolvimento deves(culas
e bolhas 6 mais frequente antes dos dois anos de idade.
Embora a causa de vesiculaq~o neste grupo et~tio permanega
desconhecida, presumfvelmente
est~ relacionada com a
liberta~~o de mediadoresquimicos (histamina, prostaglandinas,
Ieucotrienos, heparina e factores quimiot~ticos dos neutr6filos
e eosinofilos) induzindo transuda~~o num grupo susceptfvel h
forma~~o de veslculas pela uni~o frAgil da epiderme a derme
subjacent ‘“4,6.8,’012.
O tinico caso @estas~rie refere-se a urn
Iactente com manifestaqbes gastrointestinais e les6escut~neas
desde o primeiro m6s de viola, evoluindo por sudos frequented
de maculo-papulas generalizadas acompanhadas de “flushing”
e dermografismo.
Aos 14 meses e no decurso de uma
intercorr6ncia febril medicada com acido acptilsatic[lico,
desencadeou uma extensa erup~~o vesicobolhosa associada
a prurido e dermografismo intenso que motivou internamento.
Foi mantido em rigorosas condi$~es de ass6psia e isolamento,
nao tendo havido complica~bes infecciosas. Actualmente com
4 anos de idade n~o tern evid~ncia clinics ou Iaboratorial de
envolvimento sist6mico nem apresenta les6es cicatriciais.
Em resume, a mastrocitose na idade pediatric 6 uma
entidade relativamente frequente e quase sempre de evolu;~o
benigna, em que o diagn6stico 6 na maior parte das vezes
clinico. Odiagnr5stico precoce edecrucial im~rt~nciaperrnitindo
a evic$~o de factores causadores da desgranuia$~o dos
mast6citos e de Iibetiadores de histamina, atitude fundamental
para a diminui$~o da frequ6ncia e gravidade dos surtos da
doen~a, que poder~o por em risco a viola do doente.
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Corri?spohd@ncia:
Carmen Caivalho
Hospital de Crian~as Maria Pia
Ftuada Boavista, 827
4050Porto