SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL ASSOCIADA A TUMOR CEREBRAL

SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL ASSOCIADA A TUMOR CEREBRAL:
RELATO DE CASO
AUTORES: Guilherme Brasileiro de Aguiar, Odile Baltar Nogueira, Edgar
Manuel Garcete Fariña, Marcus André Acioly de Souza, José Ricardo
Pinto, Flávio Nigri. Hospital Universitário Pedro Ernesto – UERJ.
OBJETIVOS: apresentar um caso de paciente com Síndrome de KlippelFeil associada a tumor cerebral.
PACIENTE E MÉTODOS: paciente masculino, 27 anos, com queixa de
parestesia em membro superior esquerdo e cefaléia de início há 16
meses. Foi atendido por neurologista, que, ao solicitar RM de Encéfalo,
constatou presença de lesão sugestiva de tumor cerebral em região
parietal direita. Foi encaminhado à Neurocirurgia-HUPE para tratamento
cirúrgico. Após realização de exames de imagem, constatou-se presença
de fusão de vértebras cervicais, hemi-vértebras, atrofia de mão direita,
além de dextrocardia. O paciente foi submetido à ressecção tumoral, cujo
exame histopatológico revelou tratar-se de ganglioglioma.
RESULTADOS: A Síndrome de Klippel-Feil é caracterizada por uma
tríade caracterizada por pescoço curto, baixa implantação da linha
capilar e limitação da rotação cervical, causada por um defeito de
segmentação da coluna cervical. Sabe-se atualmente que menos de
50% dos pacientes apresentam a tríade completa. No entanto, a
Síndrome de Klippel-Feil pode se apresentar com outras alterações como
anormalidades cardiovasculares e renais, costela cervical, entre outras.
Não há associação dessa síndrome com o surgimento de tumor cerebral.
No paciente do presente relato, podíamos encontrar algumas das
alterações característica da Síndrome de Klippel-Feil, mas o que
despertou especial atenção foi a presença de tumor cerebral associado,
visto a relativa escassez de casos semelhantes.
CONCLUSÃO: a maioria dos pacientes com a Síndrome de Klippel-Feil
procura o neurocirurgião por queixas relativas ao defeito na
segmentação cervical. O surgimento de tumor cerebral, a princípio, não
está relacionado dentre as manifestações dessa síndrome, tornando
essa apresentação bastante incomum.
Guilherme Brasileiro de Aguiar.
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