maldição de ondine secundária a tumor cerebral
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maldição de ondine secundária a tumor cerebral
Resumo MALDIÇÃO DE ONDINE SECUNDÁRIA A TUMOR CEREBRAL Duarte, F., Faria, R., Bravo, P., Gonçalves, A., Mealha, R., Fernandes, A., Oliveira, L., Lança, S., Almeida, E. - U.C.I. do H. Garcia de Orta Introdução A Maldição de Ondine (M.O.) é um síndrome raro, caracterizado por hipoventilação alveolar durante o sono por perda do estímulo ventilatório automático, com preservação da ventilação voluntária. Para além das formas congénitas, as adquiridas, ainda mais raras, podem ser secundárias a malformações estruturais adjacentes ao centro respiratório. Objectivos Revisão do mecanismo e abordagem terapêutica deste raro síndrome. Material e Métodos Os autores descrevem um caso de M.O. secundário a tumor cerebral. Resultados Mulher de 34 anos, com antecedente de neoplasia cerebral da fossa posterior operada aos 4 anos de idade com shunt ventrículo-peritoneal desde então. Cinco meses antes do actual internamento, inicia episódios de cianose perilabial transitória que motivou ida ao S.U. Ficou internada por infecção respiratória com necessidade de VNI. Após episódio de aspiração pulmonar de conteúdo gástrico, foi EOT e ventilada. Apesar da boa evolução analítica e radiológica, assistiu-se a desmame ventilatório difícil por episódios de apneia durante o sono associados a hipercapnia marcada (PaCO2 máximo de 100mmHg). Em vigília, e sempre que estimulada verbalmente, a doente ventilava adequadamente sem suporte. Foi solicitado o apoio do Serviço de Neurologia que colocou a hipótese de M.O. e sugeriu a realização de RMN CE que revelou tumor no terço caudal do tecto do 4º ventrículo com limite inferior ao nível do mesencéfalo. Foi submetida a ressecção tumoral parcial. Os episódios de hipoventilação central mantêm-se estando actualmente a doente proposta para traqueotomia. Discussão/ Conclusões Casos como este têm sido úteis na determinação da fisiopatologia da M.O. Existe evidência de que o envolvimento da formação reticular e do núcleo ambíguo pode resultar na perda da ventilação automática. Uma vez que estas estruturas se localizam ao nível do pavimento do 4º ventrículo, é provável que tenham sido afectadas neste caso. O tratamento pode ser farmacológico (induzindo acidose metabólica) ou mecânico (ventilação mecânica ou pacemaker diafragmático). Nome do apresentador – FILIPA DUARTE _____________________________________________________________________________ Direcção –.RUA ALFERES BARRILARO RUAS Nº5-6ºD ______________________ Cidade/Código Postal 1800-006- LISBOA ______ Telefone - 939509785 _________________________ Fax - ____________________________ E-mail- [email protected] ________ Instituição – HOSPITAL GARCIA DE ORTA ____________________________________________________________________________ Nota: A Comissão de escolha dos trabalhos decidirá o formato do trabalho apresentado: Poster ou Comunicação Livre Oral
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