novo tcc pronto impressao - Setor de Investigações nas Doenças

DÉBORA CIOTEK DE CASTRO
CORRELAÇÃO ENTRE MOBILIDADE E FUNÇÃO MOTORA
EM MENINOS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
São Paulo
2010
2
DÉBORA CIOTEK DE CASTRO
CORRELAÇÃO ENTRE MOBILIDADE E FUNÇÃO MOTORA
EM MENINOS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Trabalho de Conclusão de Curso a ser entregue à
Universidade Federal de São Paulo, para obtenção
do título de Especialista pelo programa de pósgraduação em Intervenção Fisioterapêutica nas
Doenças Neuromusculares.
São Paulo
2010
3
DÉBORA CIOTEK DE CASTRO
CORRELAÇÃO ENTRE MOBILIDADE E FUNÇÃO MOTORA
EM MENINOS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Trabalho de Conclusão de Curso a ser entregue à
Universidade Federal de São Paulo, para obtenção
do título de Especialista pelo programa de pósgraduação em Intervenção Fisioterapêutica nas
Doenças Neuromusculares.
Orientadora: Dra Sandra Regina Alouche
Co-orientadora: Ms Francis Meire Fávero
São Paulo
2010
4
Castro, Débora Ciotek.
Correlação entre mobilidade e função motora em meninos com
Distrofia Muscular de Duchenne. Débora Ciotek de Castro – São Paulo,
2005.
X , 44f.
Monografia (especialização) – Unifesp-EPM. Programa de Pós
Graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares.
Correlation between mobility and motor function in boys with
Duchenne Muscular Dystrophy.
1. Distrofia Muscular de Duchenne, 2. Atividade Motora, 3. Limitação da
Mobilidade, 4. Evolução Clínica.
5
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
Setor de doenças neuromusculares
Chefe de Departamento: Profª. Drª. Débora Amado Scerni
Coordenadores do curso de especialização Intervenções
Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares: Profº. Drº Acary
Souza Bulle de Oliveira, Profª. Ms. Francis Meire Fávero Ortensi,
Profª. Drª. Sissy Veloso Fontes.
São Paulo
2010
6
DEDICATÓRIA
A minha mãe e melhor amiga Bronislawa, que sempre me apoiou em
minhas decisões e esteve presente em todos os momentos de minha vida,
sempre me guiando e me ensinando a batalhar pelos meus sonhos. Ao meu
pai Júlio, que com seu exemplo de perseverança e coragem, me deu suporte
em mais uma etapa importante de minha vida. Ao meu irmão Danilo que
sempre me apoiou nos momentos mais difíceis e me estendeu sua mão
quando mais precisei. Sem vocês tenho certeza que não teria chão para
seguir em frente, vocês são meus alicerces!
Com amor, Débora.
7
AGRADECIMENTOS
Primeiramente agradeço a Deus por guiar meus passos e mostrar-me
o quanto a vida vale à pena!
Aos pacientes que participaram da pesquisa, pois sem a colaboração
deles a pesquisa não seria possível.
A minha orientadora, Sandra Alouche, que mais uma vez aceitou ser
minha orientadora, pela sua amizade e paciência, estando sempre ao meu
lado nos momentos de alegria, conquistas e, acima de tudo nos momentos
de indecisão. Você é um exemplo de profissional e acima de tudo de ser
humano!
À minha co-orientadora Francis por todas as dúvidas esclarecidas ao
longo desse um ano de curso, contribuindo para meu crescimento
profissional.
A todos os funcionários e pacientes da ABDIM, que me agregaram
muito conhecimento profissional e pessoal, e me fizeram ver a vida de uma
forma muito mais bela.
Aos meus colegas, professores e funcionários do curso de
especialização que sempre estiveram muito presentes durante esse um ano.
A todos aqueles que direta e indiretamente colaboraram com a
conclusão de mais uma etapa de minha vida.
8
“Há pessoas que choram por saber que as rosas têm espinho,
Há outras que sorriem por saber que os espinhos têm rosas!”
Machado de Assis
9
RESUMO
Introdução: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença
caracterizada por fraqueza muscular progressiva. A mudança da infância
para adolescência nesses indivíduos é caracterizada por grande perda de
mobilidade funcional. Por isso, as medidas quantitativas da deambulação
são importantes medidas funcionais e podem fornecer informações valiosas
quantificar a limitação funcional desses indivíduos.
Objetivo: Investigar a relação entre a mobilidade e a função motora em
meninos com DMD.
Método: Participaram deste estudo 10 indivíduos com diagnóstico clínico
confirmado de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) capazes de
deambular sem auxílio. A avaliação da função motora foi feita pela escala de
avaliação Medida da Função Motora (MFM) e para avaliar a mobilidade eles
foram submetidos aos testes “Timed Up and Go Test” (TUG) e Teste de
Alcance Funcional (TAF), além de utilizarem o pedômetro, que registrou o
número de passos dados por dia.
Resultados: A faixa etária dos indivíduos variou de 7 a 17 anos (média 11 ±
3,1 anos. A média de tempo para realização do TUG foi de 7,8 ±2,63
segundos. No TAF, a média de alcance entre os indivíduos foi de 12,3 cm
±4,80. O número passos dados por dia foi 6762,84 ±2176,55 em média. A
pontuação total da MFM teve correlação com os 3 parâmetros: TUG (r=-0,74
, p≤ 0,05), TAF (r=-0,91, p≤ 0,05) e média de passos (r=0,78, p≤ 0,05).
Conclusão: Há uma correlação entre a função motora, avaliada pela escala
MFM a mobilidade, avaliada pelo TUG, TAF e o número de passos diários
avaliados por meio do pedômetro em meninos com DMD.
Palavras- chaves: 1. Distrofia Muscular de Duchenne, 2. Atividade Motora,
3. Limitação da Mobilidade, 4. Evolução Clínica.
10
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO...........................................................................................11
2 OBJETIVO..................................................................................................15
3 MÉTODO....................................................................................................16
3.1
Local.........................................................................................16
3.2
Amostra....................................................................................16
3.3
Instrumentação.........................................................................17
3.3.1 Avaliação inicial ..............................................................17
3.3.2 Timed Up and Go Test....................................................17
3.3.3 Teste de Alcance Funcional …….…………………….....18
3.3.4 Medida da Função Motora...............................................19
3.3.4 Avaliação quantitativa da deambulação..........................19
3.4
Análise dos dados....................................................................20
4 RESULTADOS...........................................................................................22
5 DISCUSSÃO .............................................................................................26
6 CONCLUSÃO.............................................................................................33
7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS..........................................................34
8 ANEXOS.....................................................................................................39
11
1 INTRODUÇÃO
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética de
herança recessiva ligada ao cromossomo X, causada por uma mutação no
gene da proteína distrofina, localizado na região denominada Xp21. É
caracterizada por fraqueza muscular progressiva, associado à perda de fibra
muscular e a sua incidência estimada é de 1/ 3 500 meninos nascidos 1,2.
Segundo
a
Classificação
Internacional
de
Funcionalidade,
Incapacidade e Saúde (CIF) da Organização Mundial de Saúde, mobilidade
é a habilidade de um indivíduo se mover efetivamente em seu próprio
ambiente, movendo ou manipulando objetos, andando, correndo ou
escalando, e utilizando diferentes formas de transferências, como por
exemplo, levantar-se de uma cadeira para se deitar sobre uma cama. Um
dos principais componentes da mobilidade é a deambulação 3. Por meio
dela realizamos a maioria de nossas atividades físicas, tornando-a um
componente fundamental para realização de nossas Atividades de Vida
Diária (AVDs)
4,5
.
Na DMD, a mudança da infância para adolescência é caracterizada
por grande perda de mobilidade e da deambulação independente, com
grande comprometimento das AVDs 6,7. Fatores determinantes para isso são
a fraqueza muscular, ganho de peso, contraturas, fadiga e dispnéia
6,8
. Em
estudo realizado por Vandervelde et al.9 avaliou-se as limitações na
realização de AVD´s em doenças neuromusculares (DNM), por meio da
aplicação de um questionário específico e constatou-se que os indivíduos
12
com DMD apresentaram uma pior deterioração no estado funcional que os
indivíduos com neuropatia de Charcot–Marie–Tooth e com Distrofia
Miotônica, mostrando uma evolução mais rápida da doença e uma maior
dificuldade na realização de AVD´s nos indivíduos com DMD comparando-se
com essas duas DNMs.
Para que uma criança que deambula seja independente na
mobilidade funcional, ela precisa ser capaz de levantar, andar para realizar
suas tarefas e sentar para descansar
10
. A habilidade de manter um controle
postural durante movimentos como alcançar um objeto ou andar é definido
com equilíbrio dinâmico
11
. Crianças com alguma disfunção podem
apresentar quedas freqüentes durante suas AVD´s ou não conseguir sentarse ou levantar-se de forma independente, com grande comprometimento na
mobilidade funcional e no equilíbrio dinâmico 10,12.
Jeannet et al.10 observaram que os indivíduos com DMD que
deambulam permanecem mais tempo na postura sentada e deitada do que
em pé e andando, quando comparado com crianças saudáveis na mesma
faixa etária e correlacionou isso com a função motora pela escala
de
avaliação Medida da Função Motora (MFM), um instrumento idealizado para
avaliar a gravidade e a progressão em DNM
13,14
. Os autores observaram
uma relação significante entre a pontuação da MFM com o tempo que a
criança permaneceu andando.
Apesar de os indivíduos com DMD serem capazes de deambular
distâncias curtas em uma clínica, podem ter a sua função na comunidade
muito prejudicada 5. Segundo a CIF 3, capacidade é quando o indivíduo
13
consegue realizar determinada tarefa em uma situação clínica, em um
ambiente controlado. Já desempenho é quando a tarefa é realizada em seu
ambiente de convívio, em sua comunidade. Por isso, é considerado mais
eficiente mensurar a mobilidade em doenças neurológica nos ambientes de
convívio do indivíduo, durante a realização de suas AVD´s 8.
As medidas quantitativas da deambulação em indivíduos com DMD
são importantes medidas funcionais e podem fornecer informações valiosas
sobre a gravidade doença e quantificar a limitação funcional, identificando
quais apresentam risco de complicações secundárias ao imobilismo
5,15,16
.
Ganea et al.16 avaliaram a velocidade da marcha de 21 crianças com DMD
e 17 crianças sadias enquanto elas percorriam 200 metros e observaram
um velocidade significativamente menor nas crianças com DMD quando
comparado ao grupo de crianças sadias.
Um instrumento que tem sido utilizado como medida quantitativa da
marcha é o pedômetro. O pedômetro é um contador mecânico, que colocado
ao nível do quadril, grava movimentos de passos sendo ativado em resposta
ao movimento vertical da pelve durante a caminhada
8,15
. É um método
direto que pode fornecer informações precisas sobre as atividades do dia-adia do indivíduo dando a estimativa de passos dados ao longo de um
determinado período de tempo e a distância percorrida 15.
Em estudo realizado por Busse et al.
17
com indivíduos com alguma
doença neurológica, que apresentassem fraqueza de membros inferiores
(MMII), foi utilizado um instrumento para mensurar a função motora e
correlacionado com o número de passos dados por dia pelos indivíduos,
14
mostrando uma correlação alta entre as 2 variáveis analisadas, ou seja,
quanto pior a função motora, menos passos eram dados por dia pelos
indivíduos
Não há estudos na literatura que comparem a mobilidade de
indivíduos com DMD com sua função motora. Tal relação poderia fornecer
um possível indicador de prognóstico de independência funcional baseado
na mobilidade desses indivíduos.
15
2. OBJETIVO
Investigar a relação entre a mobilidade e a função motora em meninos
com DMD.
16
3. MÉTODO
3.1 Local
O estudo foi desenvolvido na Associação Brasileira de Distrofia
Muscular (ABDIM), no setor de fisioterapia motora e na Clínica de
Fisioterapia da Universidade Cidade de São Paulo (UNICID).
3.2 Amostra
Participaram deste estudo 10 indivíduos com diagnóstico clínico
confirmado de DMD (incluindo história familiar, exame de biópsia muscular
e/ou exame de DNA e/ou creatinoquinase elevada).
O estudo foi aprovado pelo Comitê de ética da Universidade Cidade
de São Paulo (Anexo 1) e o responsável legal pelo indivíduo recebeu
previamente um termo de consentimento livre e esclarecido (Anexo 2),
concordando formalmente com a participação do indivíduo no estudo.
Os critérios de inclusão foram: Indivíduos de qualquer idade, capazes
de deambular sem auxílio. Foram excluídos do estudo indivíduos que
apresentaram alterações como: doença cardíaca grave; pressão arterial
descontrolada (>190/110 mmHg); doença pulmonar grave; Infecções
vigentes; cirurgia ortopédica e/ou outras com menos de um mês de pósoperatório; Déficit cognitivo
que o impossibilitasse de seguir comandos
simples, executar uma tarefa durante avaliação e/ou de permanecer com o
pedômetro pelo período determinado de tempo.
17
3.3 Instrumentação
3.3.1 Avaliação inicial
Os indivíduos foram submetidos a uma avaliação inicial, antes da
realização do experimento contendo características sócio demográficas
(nome, data de nascimento, idade, endereço, telefone) e características da
doença (tempo de diagnóstico, História da Moléstia Atual e quedas), além de
uso de medicamentos e doenças associadas (Anexo 3)
3.3.2 Timed Up and Go Test (TUG)
O TUG é um teste que foi desenvolvido com o intuito de quantificar a
mobilidade funcional em idosos frágeis e avalia o equilíbrio sentado,
transferências de sentado para a posição em pé, e estabilidade na
deambulação 18.
Durante o teste mediu-se o tempo que o indivíduo levou para levantarse de uma cadeira (a partir da posição encostada, andar a distância de 3
metros, virar-se, andar de volta a cadeira e sentar-se (até que o dorso
estivesse apoiado no encosto) 18.
A cadeira foi adaptada a cada indivíduo de maneira que eles
apoiassem o pé no chão e com um ângulo de flexão de joelho e quadril a
90°. Eles foram orientados de andar o mais rápido q ue podiam, sem correr18.
O teste iniciava-se quando o indivíduo desencostava da cadeira, com
o comando de “já”, e parava quando o indivíduo sentava e encostava-se
novamente no encosto da cadeira. Pedia-se para que cada indivíduo
18
alcançasse um alvo, ao percorrer os 3 metros, para que eles tivessem um
objetivo mais concreto durante o teste em não se dispersassem 12.
3.3.3 Teste de Alcance Funcional (TAF)
O TAF é um instrumento de avaliação criado inicialmente para
população idosa, e identifica as alterações no equilíbrio dinâmico do controle
postural. É usado para avaliar o alcance funcional anterior, mensurando a
capacidade do indivíduo em deslocar-se anteriormente em pé, com a
manutenção de sua base de apoio fixa 19.
Foi solicitado que o indivíduo que ficasse em pé, com os pés paralelos
numa posição confortável, sem tocar nela, com o ombro próximo a uma
parede fletido a 90°, cotovelos estendidos e mãos e dedos estendidos. Uma
fita métrica foi presa à parede, paralela ao chão, posicionada na altura do
acrômio do indivíduo. A medida inicial correspondeu à posição em que o 3°
metacarpo se encontrava nessa fita. O indivíduo foi, então, instruído a
inclinar-se para frente, o máximo possível, sem dar passos ou utilizar
qualquer estratégia compensatória 19.
Quando o indivíduo apresentava dificuldade no entendimento, utilizouse um objeto a frente dele e pediu-se que ela o alcançasse. Foram feitas 3
tentativas de alcance funcional e verificado o deslocamento sobre a fita
métrica (diferença entre a medida na posição inicial e a final registrada na
fita em cm), e a média dessas, registrada.
19
3.3.4 Medida da Função Motora
Para avaliação da função motora, os indivíduos foram submetidos à
escala de avaliação MFM (Anexo 4), validada em todo território nacional.
Sua versão final foi validada em 2005, na França e a validação no Brasil
foi feita em 2008 13,14.
A escala é composta de 32 itens, que envolvem avaliações estáticas e
dinâmicas do indivíduo e que são classificadas em três dimensões
clínicas: Dimensão 1 (D1): posição em pé e transferências, com 13 itens;
Dimensão 2 (D2): função motora axial e proximal, com 12 itens;
Dimensão 3 (D3): função motora distal, com sete itens, dos quais seis
são referentes aos membros superiores (MMSS). Cada item é graduado
em uma escala de quatro pontos (escores de 0 a 3), nos seguintes
critérios: 0 - não pode iniciar a tarefa solicitada ou não pode manter a
posição inicial; escore 1 - realiza parcialmente o item; escore 2 - realiza
parcialmente o movimento solicitado ou o realiza completamente, mas de
modo imperfeito; escore 3 - realiza completamente o item, com
movimento controlado (normal). Dessa forma, a pontuação total vai de 0
a 96 pontos e a escala pode ser usada em indivíduos com
comprometimento proximal e/ou distal, indivíduos com capacidade de
andar e nos com restrição parcial ou total da marcha 13,14.
3.3.5 Avaliação quantitativa da deambulação
Foram utilizados 3 pedômetros Dista F100 da marca Geonaute que
deveria ser colocado ao nível do quadril do indivíduo. Os indivíduos e seus
20
responsáveis receberam orientações e demonstração sobre a utilização do
pedômetro, assim como os cuidados que deveriam ser tomados.
Os indivíduos foram instruídos a usar o pedômetro durante 3 dias
consecutivos (2 dias de semana e 1 do fim de semana) mantendo sempre
sua rotina diária durante a utilização do aparelho. O responsável deveria
colocar o pedômetro no indivíduo de sua responsabilidade logo que ele
acordasse, retirando-o apenas quando necessário (tomar banho, trocar de
roupa, por exemplo) e na hora de dormir 5.
O responsável recebeu também um diário de deambulação (Anexo 5),
no qual deveria marcar o tipo de atividade que o indivíduo realizou em cada
período do dia, e ao final, o número total de passos dados naquele dia.
Caso o indivíduo saísse muito de sua rotina durante a semana, deveria ser
anotado no diário para posterior análise e, se necessário, nova coleta de
dados era realizada.
O responsável foi orientado como manusear o aparelho, anotar no
diário de deambulação, e como zerar o número de passos ao final do dia
para recomeçar a contagem no dia seguinte.
3.4 Análise dos Dados
O perfil da amostra foi analisado por meio de análise descritiva
utilizando-se medidas de posição e dispersão das variáveis contínuas. Para
a análise da relação entre a mobilidade apresentada pela amostra e a
independência funcional, foi realizada uma análise de correlação entre a
mediana do número de passos apresentados pela amostra nos 3 dias
21
analisados, o escore obtido na escala MFM, os valores de TUG e o TAF,
verificando a proporcionalidade de uma variável em relação à outra.
Considerou-se r=1, uma correlação perfeita positiva; 0,8≤ r <1 correlação
forte positiva; 0,5 ≤ r <0,8 correlação moderada positiva; 0,1 ≤ r < 0,5 fraca
positiva.
22
4 RESULTADOS
Um Indivíduo foi excluído do estudo por apresentar déficit cognitivo que o
impossibilitou de realizar as tarefas exigidas pela escala de avaliação MFM.
A faixa etária dos indivíduos variou de 7 a 17 anos (média 11 ± 3,1 anos)
e o tempo de diagnóstico de DMD variou de um a dezesseis anos. Todos os
indivíduos do estudo residem no estado de São Paulo e fazem fisioterapia
há pelo menos 2 anos.
Em relação à MFM, os indivíduos do presente estudo apresentaram uma
menor pontuação nas atividades da D1 (posição em pé e transferências),
quando comparados com as D2 (função motora axial e proximal) e D3
(função motora distal). A variação entre a pontuação mínima e máxima e a
média respectiva em cada dimensão foi de: 12 a 39 (média de 29,4 ± 8,9
pontos) na D1, 34 a 36 (média de 35,8 ± 0,63 pontos) na D2, 18 a 21 (média
de 20 ± 1,05 pontos) na D3 e 67 a 96 (média de 85,6 ± 9,05 pontos) na
pontuação total. O indivíduo 4 foi o único que atingiu o valor máximo da
escala, realizando completamente todas as atividades, com movimento
controlado. Apenas o indivíduo 6 não atingiu a pontuação máxima na D2, e
obteve também uma menor pontuação também na D1. A tabela 1 demonstra
a pontuação da MFM de cada dimensão analisada e a total de cada
indivíduo.
23
Tabela 1: Pontuação da Escala Medida da Função Motora
Indivíduo
D1 (39)
D2 (36)
D3 (21)
T (96)
1
35
36
18
89
2
30
36
19
85
3
35
36
21
92
4
39
36
21
96
5
24
36
20
80
6
12
34
21
67
7
22
36
20
82
8
38
36
21
95
9
37
36
19
92
10
22
36
20
78
D1: Dimensão 1, D2: Dimensão 2, D3: Dimensão 3, T:Total, (Pontuação
Máxima Possível)
Com relação ao TUG, dois indivíduos não realizaram o teste (6 e 7)
por não conseguirem realizar a troca postural de sentado para em pé (sem
apoio de MMSS em algum dispositivo auxiliar à frente), tarefa exigida para
realização correta do teste, conforme descrito em sua validação.
O tempo mínimo gasto para realização do TUG entre os indivíduos foi
5,06 segundos (indivíduo 9) e o máximo foi 13,3 (indivíduo 5) com uma
média de 7,8 ±2,63 segundos. O tempo gasto no TUG por cada indivíduo e
está descrito na tabela 2.
Tabela 2: “Timed Up and Go Test”: valores de cada indivíduo
Indivíduo
Tempo (s)
1
6,11
2
3
9,4 6,23
4
5
6
7
6,7 13,3 N.R. N.R.
8
9
10
6,9 5,06
8,7
N.R.: Não Realizou, s: segundos
No TAF, o valor mínimo foi obtido pelo indivíduo 6 (1cm) e o máximo
pelo indivíduo 4 (18cm). A média de alcance do TAF entre os indivíduos foi
de 12,3 cm ±4,80. Os valores estão descritos na tabela 3
24
Tabela 3: “Teste de Alcance Funcional”: valores médios de cada indivíduo
Indivíduo
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Alcance (cm)
13
10
15
18
9
1
14
16
15
12
cm: centímetros
Todos os indivíduos utilizaram o pedômetro nos 3 dias solicitados e
não houve nenhuma alteração importante relatada em seu cotidiano durante
a coleta de dados, fato esse observado pelo diário de deambulação de cada
indivíduo. Por esse motivo não houve necessidade de refazer nenhum dia de
coleta. A média de passos dados por dia entre todos os indivíduos
participantes do estudo foi 6762,84 ±2176,55 passos. O indivíduo 6 foi o que
obteve uma menor média no número de passos por dia
(3739,7) e o
indivíduo 4 foi o que obteve a maior média (10677,7) (tabela 4).
Tabela 4: Número de passos registrados no pedômetro de cada indivíduo
Indivíduo
Dia1
Dia 2
Dia 3
Média
1
7530
5105
3883
5506,0
82
5398
6545
5726
5889,7
3
7788
11498
8934
9406,7
4
12683
8675
10675
10677,7
5
7628
5822
6413
6621,0
6
1101
4781
5337
3739,7
7
4649
5200
2500
4116,3
8
9066
8012
6315
7797,7
9
8364
9855
4345
7521,3
10
6287
5451
7319
6352,3
25
A média de passos dados pelos indivíduos foi menor no dia utilizado
no final de semana (dia 3) quando comparamos com os dois dias utilizados
durante a semana (dias 1 e 2) e maior e menor número de passos foram
obtidos no primeiro dia de utilização do aparelho (Tabela 5).
Tabela 5: Valores registrados no pedômetro: média, mínimo, máximo e
desvio padrão.
Dia
Média
Mínimo
Máximo
Desvio Padrão
1
7049,4
1101
12683
3038,5
2
7094,4
4781
11498
2306,3
3
6144,7
2500
10675
2409,4
Quando correlacionamos os dados obtidos nas 3 dimensões da MFM
(D1, D2 e D3) e a sua pontuação total, com os testes funcionais TUG e
TAF, e a média de passos, observamos que a D1 teve uma alta correlação
com os 3 parâmetros analisados, tanto os testes funcionais TUG(r=-0,78, p≤
0,05) e TAF (r=0,84, p≤ 0,05), quanto com a média de passos obtida com o
pedômetro (r=0,77, p≤ 0,05). A D2 teve uma alta correlação com o teste TAF
(r=0,83, p≤0,05), porém
não teve correlação significativa quando
comparamos com o TUG (r=0, p≤ 0,05) e com a média de passos (r=0,49,
p≤ 0,05). A D3 não teve correlação significativa com nenhum dos 3
parâmetros analisados: TUG (r=0,04 , p≤ 0,05), TAF (r=-0,02, p≤ 0,05) e
média de passos (r=0,345, p≤ 0,05).
A pontuação total da MFM teve correlação com os 3 parâmetros: TUG
(r=-0,74 , p≤ 0,05), TAF (r=-0,91, p≤ 0,05) e média de passos (r=0,78, p≤
0,05).
26
5 DISCUSSÃO
Sabe-se que as alterações funcionais nos indivíduos com DMD
apresentam-se inicialmente em MMII, evoluindo com perda da marcha na
média de 10 a 13 nos de idade
20
. Os indivíduos avaliados apresentavam a
idade de 7 a 17 anos e ainda apresentavam deambulação independente.
Caromano
21
cita a fisioterapia como fator decisivo na manutenção do
quadro clínico e retardo da evolução da DMD, que talvez justifique a
deambulação independente dos indivíduos 7 e 8 (15 e 17 anos), já que todos
os meninos realizavam fisioterapia há pelo menos 3 anos.
Neste estudo observamos uma correlação entre a mobilidade e a função
motora dos indivíduos com DMD.
Os indivíduos avaliados apresentaram um pior desempenho na
dimensão em pé e transferências (D1) da MFM, comparando-se com as
demais dimensões. A D1 teve uma alta correlação com os 3 parâmetros
analisados (TUG, TAF e número de passos), mostrando-se ser um grande
indicador da mobilidade funcional destes indivíduos. Vuillerot, et al.
22
,
utilizaram a MFM e correlacionaram com a perda da deambulação em 41
indivíduos com DMD, estimando valores como preditores da perda da
marcha nesses indivíduos: menor do que 40% (15,9 pontos) para D1, e
menor do que 70% (67,2 pontos) na pontuação total. Os mesmos autores
observaram que a D1 é a dimensão mais informativa nos indivíduos com
DMD deambulantes, estando diretamente ligada a perda da deambulação e,
sendo, portanto a dimensão mais importante a ser analisada nessa fase.
Todos
os
indivíduos
desse
estudo
apresentavam
deambulação
27
independente, porém, o indivíduo seis encontrava-se na fase de transição
para cadeira de rodas, com deambulação apenas em curtas distâncias. Este
indivíduo apresentou uma pontuação de 12 e 67 pontos na D1 e pontuação
total, respectivamente, mostrando um comprometimento bem importante na
D1. Os demais indivíduos apresentaram valores maiores do que os preditos
pelos autores.
A amostra desse estudo apresentou um TUG de 7,8 segundos em
média. O TUG se mostrou uma ferramenta viável para mensurar a
mobilidade e o equilíbrio dinâmico de indivíduos com DMD deambulantes, na
faixa etária de 7 a 17 anos, porém com algumas restrições a serem
ressaltadas. Um importante ponto a ser ressaltado é o nível cognitivo dos
indivíduos (não avaliado por meio de um teste específico neste estudo), que
precisavam entender o que era solicitado pelo examinador para execução
correta do teste. Esse fato foi observado no estudo de Rockwood et al.23,
que aplicaram TUG e o TAF em 2305 idosos e observaram que os idosos
que não apresentavam déficit cognitivo tinham um maior alcance, medido
pelo TAF e realizaram o TUG em menos tempo quando comparados com os
que apresentavam déficit cognitivo, concluindo ser um fator de exclusão
para a aplicação dos dois testes. Um indivíduo foi excluído desse estudo por
não entender o que o examinador solicitava, e por repetidas vezes realizar
de forma errada o teste.
Segundo Caromano
21
, a troca postural de sedestação para
bipedestação sem apoio de MMSS é uma tarefa que é realizada com muita
dificuldade nessa população, pela fraqueza importante que eles apresentam,
28
primeiramente em MMII. Dois indivíduos não realizaram o TUG, pois não
eram capazes de levantar-se da cadeira sem auxílio de MMSS em algum
dispositivo auxiliar a sua frente, impossibilitando a realização do teste.
Nicholson et al.
25
realizaram um estudo com 60 indivíduos com DMD e
observaram que não há relação significante entre a força muscular de
quadril e o nível funcional de indivíduos com DMD que deambulam,
concluindo que a força muscular de quadril não é e o maior fator para
dificuldades funcionais em desses indivíduos. No presente estudo, não
houve correlação entre o TUG e função motora axial e proximal (D2),
corroborando com os resultados desses autores.
Williams et al.
24
aplicaram o TUG em crianças com desenvolvimento
motor normal (DMN), Paralisia Cerebral (PC) e com Espinha Bífida (EB) e
observaram que o tempo gasto para realização do TUG em crianças com
DMN (5 a 13 anos) variou de 3,1 a 8 segundos. Os indivíduos com DMD
realizaram o TUG com mais lentidão (5,03 a 13,3 segundos) quando
comparamos com as crianças com DMN. A média de tempo gasto pelos
meninos com DMD foi 7,8 segundos, e as médias apresentados pelos
autores, de acordo com o grupo variaram de 8 a 28 segundos, mostrando
uma média inferior nos meninos com DMD quando comparamos com
crianças com DMN, PC e EB. A média de tempo obtida em outros estudos
com crianças com DMN foram: 5,1 segundos em crianças de 5 a 13 anos
e 6,1 segundos em crianças de 4 a 9 anos
27
26
, mostrando novamente uma
maior lentidão para realização do TUG nos indivíduos com DMD.
29
Quando comparamos o TUG com a escala MFM, observamos uma
alta correlação do TUG com as atividades em pé e nas transferências (D1 da
MFM). Esses resultados corroboram com Williams, et al., 24 que observaram
em crianças com PC e EB, que quanto menor o tempo gasto no TUG,
melhor era o nível funcional da criança, principalmente nos domínios “em pé
e andar” da escala Medida da Função Motora Grossa. Portanto, uma
diminuição no tempo do TUG poderia detectar alterações funcionais
significativas no D1 da MFM.
O TAF tem uma relação direta com a movimentação do centro de
gravidade (CG) e a habilidade de alcance à frente, portanto sendo uma
medida de avaliação do equilíbrio dinâmico24. No presente estudo, todos os
indivíduos realizaram o teste com valores obtidos variando de 1 a 18
centímetros (cm) e a média obtida foi de 12, 3 cm.
Volkman et al.
26
realizaram um estudo com 80 indivíduos com DMN, dividindo-os em três
grupos, de acordo com a faixa etária. As médias do TAF obtidas para
crianças sadias foram: 24,35 cm nas crianças de sete a oito anos; 33,98 cm
para as crianças de 11 a 12 anos ; 35,83 cm nas de 15 a 16 anos. Todas
as médias obtidas por Volkman et al. 28 foram maiores do que a obtida neste
estudo, mostrando uma limitação importante na estabilidade desses
indivíduos quando ocorre a movimentação do CG. No estudo de Volkman et
al.
28
ainda, os valores do TAF aumentaram de acordo com a idade. Isso
não foi observado nos meninos com DMD, o que pode ser justificado pela
evolução progressiva da DMD, com conseqüente aumento progressivo da
instabilidade postural. O TAF demonstrou uma alta correlação com o D1 e
30
D2 da MFM, mostrando que as dimensões “posição em pé e transferências”
e “função motora axial e proximal” interferem diretamente na estabilidade
postural desses indivíduos.
O pedômetro é um instrumento viável e de baixo custo, que mostrou
ser uma boa ferramenta para se mensurar a atividade deambulatória dos
indivíduos com DMD. A média obtida entre os indivíduos participantes do
presente estudo foi 6762,84 passos por dia. Segundo Tudor-Locke et al.
29
10000 passos é uma estimativa que pode ser boa para adultos saudáveis,
porém não para idosos, pessoas com doenças crônicas e crianças. TudorLocke et al.
30
utilizaram o pedômetro em 1954 crianças com DMN (995
meninas e 959 meninos, idades de 6 a do anos) e obtiveram o valor médio
de 15 000 passos por dia
em meninos, valor muito superior a média
obtidacom os meninos com DMD. McDonald, et al.8 realizaram estudo com
um StepWatch Activity Monitor (Sam), registrando minuto a minuto a
atividade deambulatória de 16 indivíduos com DMD e 21 indivíduos
saudáveis com a mesma faixa etária e observaram que os indivíduos com
DMD foram mais inativos que o grupo controle e, como conseqüência,
tiveram um menor número de passos por dia. Os autores também
observaram o nível da atividade realizada de acordo com o número de
passos por minuto e classificaram em: Baixa, Moderada e Intensa. Os
meninos com DMD que ainda apresentavam-se funcionais e móveis
possuíram nível significativamente mais baixo de atividade intensa (por
exemplo caminhada intensa), afetando muitas vezes suas AVDs. Os
pedômetros utilizados neste estudo não registravam o número de passos por
31
minuto, por isso não podemos classificar o nível de atividade dos meninos
avaliados.
Neste estudo não avaliamos diretamente a força, porém quando
comparamos a função motora (pela MFM) com o número de passos por dia,
observamos que a dimensão “em pé e transferências” e a pontuação total
tiveram correlação com o número de passos registrados no pedômetro,
porém a D2 e D3 não tiveram, mostrando que a função motora axial,
proximal e distal não tiveram interferência no número de passos dados pelos
indivíduos.
Busse
al.17realizaram
et
comprometimento neurológico
estudo
com
indivíduos
com
que apresentavam fraqueza de MMII e
observou que a fraqueza de MMII não esta diretamente ligada a atividade
deambulatória desses indivíduos, fato esse constatado nesse estudo e
também no estudo de Nicholson et al.22 Entretanto Bakker et al.
29
,
concluíram que a perda de força, especificamente em extensão de quadril e
dorsiflexão de tornozelo são fatores primariamente preditores de perda da
deambulação de indivíduos com DMD, dados não encontrados na amostra
de indivíduos avaliados neste estudo.
Bjornson et al.
30
observaram em crianças com PC que quanto maior
o comprometimento motor, menor era o número de passos dados por dia,
fato esse observado no presente estudo com os indivíduos de DMD. A
pontuação total da MFM teve correlação com todos os parâmetros
analisados, mostrando estar ligada a mobilidade e a o número de passos
dos indivíduos com DMD.
32
Alguns pontos precisam ser adicionalmente considerados neste
estudo. Não houve um grupo controle, com crianças com DMN para
correlacionar com os indivíduos com DMD. O número de indivíduos com
DMD avaliados foi restrito a 10 meninos, pela dificuldade de se encontrar
indivíduos com DMD que deambulassem independentes e sem nenhum
dispositivo auxiliar. Desta forma, sugere-se um estudo utilizando-se os
mesmos instrumentos com uma amostra maior de indivíduos com DMD e um
grupo controle com indivíduos sadios na mesma faixa etária.
Na amostra de indivíduos com DMD avaliados no presente estudo, a
mobilidade, avaliada pelo TUG e TA, e o número de passos diários
marcados pelo pedômetro apresentaram correlação com a função motora
desses meninos, avaliada pela escala MFM. O pedômetro é uma ferramenta
de baixo custo e fácil utilização que se mostrou eficiente para estimar a
independência funcional desses meninos baseado na sua atividade
deambulatória.
33
6 CONCLUSÃO
Há uma correlação entre a função motora, avaliada pela escala MFM a
mobilidade, avaliada pelo TUG, TAF e o número de passos diários avaliados
por meio do pedômetro em meninos com DMD.
34
7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
Strober JB: Therapeutics in duchenne muscular dystrophy. Neurorx,
2006;3: 225-34.
2.
Mullender MG, Blom NA, De Kleuver M, Fock JM, Hitters WM,
Horemans AM, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in
neuromuscular disorders. Scoliosis, 2008; 3(14).
3.
International Classification of Functioning, Disability and Health: ICF
Short version. Geneva, World Health Organization, 2001. Disponível
em: http://www.who.int/classifications/icf/en/.
4.
McDonald CM, Widman LM, Abresch RT, Walsh SA, Walsh DD. Utility
of a step activity monitor for the measurement of daily ambulatory
activity in children. Arch Phys Med Rehabil., 2005;86:793-801.
5.
McDonald CM, Widman LM, Walsh DD, Walsh SA, Abresch RT. Use
of step activity monitoring for continuous physical activity assessment
in boys with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil.,
2005;86:802–808.
6.
Lannaccone ST, Najiani Z. Duchenne Muscular Dystrophy. Current
Treatment Options in Neurology, 2001;3:105–117.
7.
Parker AE, Robb SA, Chambers J, Davidson AC, Evans K, O'Dowd J,
et al. Analysis of an adult Duchenne muscular dystrophy population.
QJM, October 1, 2005;98(10):729 – 736.
8.
Pearson OR, Busse ME, Van Deursen RWM, Wiles CM. Quantification
of walking mobility in neurological disorders. QJM, 2004; 97:463–475.
9.
Vandervelde L, Van den Bergh PYK, Goemans N, Thonnard JL.
Activity limitations in patients with neuromuscular disorders: A
responsiveness study of the ACTIVLIM questionnaire. Neuromuscular
Disorders, 2009;19:99–103.
35
10.
Jeannet PY, Ganea R, Piot C ; Goemans N, van den Hauwe M,
Aminian K, et al. Detailed analysis of daily-life physical activity
patterns in DMD children. Neuromuscular Disorders, 2009;19:601.
11.
Shumway-Cook A, Woollacott MH. Motor Control: Theq and
Applications) Baltimore, Md: Williams & Wilkins; 1995.
12.
Westcott SL, Lowes LP, Richardson PK. Evaluation of postural
stability in children: current theories and assessment tolls. Phys Ther.
1997;77(6):629-645.
13.
Iwabe C, Miranda-Pfeilsticker BH, Nucci A. Medida da função motora:
versão da escala para o português e estudo de confiabilidade. Rev.
bras. fisioter. 2008; 12(5): 417-424.
14.
Bérard C, Payan C, Fermanian J, Girardot F, Groupe d’Etude. MFM. A
motor function measurement scale for neuromuscular disease description and validation study. Rev Neurol (Paris). 2006;162(4):485493.
15.
Bjornson, KF. Physical Activity Monitoring in Children and Youths.
Pediatr Phys Ther. 2005;17:37–45.
16.
Ganea R, Goemans N, van den Hauwe M, Aminian K, ParaschivIonescu A, Jeannet PY. Gait steadiness and upper-body kinematics in
DMD children. Neuromuscular Disorders, 2009;19:601.
17.
Busse ME, Wiles CM, van Deursen RWM. Community walking activity
in neurological disorders with leg weakness. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2006;77:359-362.
18.
Podsiadlo D, Richardson S. The timed ‘up and go’: a test of basic
functional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc.,1991;
39: 142–148.
19.
Duncan PW, Weiner DK, Chandler J, et al. Functional reach: a new
clinical measure of balance. J Gerontol. 1990;45:M192–M197.
36
20.
Vignos PJ, Wagner MB, Karlinchak B, Katirji B. Evaluation of a
program for long-term treatment of Duchenne muscular dystrophy. J
Bone Joint Surg Am 1996;78:1844-1852.
21.
Caromano FA. Características do portador de distrofia muscular de
Duchenne:Revisão. Arq Cienc Saude Unipar 1999;3(3):211-218.
22.
Vuillerot C, Girardot F, Payan C, Fermanian J, Iwaz J, de Lattre C, et
al. Monitoring changes and predicting loss of ambulation in Duchenne
muscular
dystrophy
with
the
Motor
Function
Measure.
Dev. Med. Child Neurol. 2009 ; 52 (1) : 60-65.
23.
Rockwood K, Awalt E, Carver C, MacKnight C. Feasibility and
measurement of the functional reach and the timed up and go tests in
the Canadian study of health and aging. J Gerontol A Biol Sci Med Sci
2000;55: M70–M73.
24.
Williams EN, Carroll SG, Reddihough D S, Phillips BA, Galea MP.
lnvestigation of the timed ‘Up & Go’ test in children. Developmental
Medicine & Child Neurology, 2005; 47: 518–524.
25.
Nicholson C, Main M, Mercuri E, Muntoni F. Is there a relationship
between hamstring length and function in ambulant boys with
Duchenne muscular dystrophy? Neuromuscular Disorders, 2006; 16:
719.
26.
Habib Z, Westcott S, Valvano J. Assessment of balance abilities in
Pakistani children: a cultural perspective. Ped Phys Ther. 1999; 11:
73–82.
27.
Takarini NT, Williams EN, Denehy L. TUG in Indonesian children.
Paper presented at the World Confederation of Physical Therapists
Congress, Barcelona, 2–12th June 2003.
28.
Volkman KG, Stergiou N, Stuberg W, Blanke D, Stoner J. Methods to
improve the reliability of the functional reach test in children and
37
adolescents with typical development. Pediatric Physical Therapy.
2007;19(1):20-27
29.
Tudor-Locke C, Bassett DR Jr. How many steps/day are enough?
Preliminary pedometer indices for public health. Sports Med.
2004;34(1):1-8.
30.
Tudor-Locke C, Pangrazi RP, Corbin CB, Rutherford WJ, Vincent SD,
Raustorp A, et al. BMI-referenced standards for recommended
pedometer-determined
steps/day
in
children.
Prev
Med.
2004;38(6):857-864.
31.
Bakker JP, De Groot IJ, Beelen A, Lankhorst GJAm J Phys Med
Rehabil. Predictive factors of cessation of ambulation in patients with
Duchenne muscular dystrophy. 2002;81(12):906-912.
32.
Bjornson KF, Belza B, Kartin D, Logsdon R, McLaughlin JF.
Ambulatory Physical Activity Performance in Youth With Cerebral
Palsy and Youth Who Are Developing Typically. Phys Ther.
2007;87(3):248-260.
38
ABSTRACT
Introduction:
Duchenne
Muscular
Dystrophy
(DMD)
is
a
disease
characterized by progressive muscular weakness. The change from
childhood to adolescence in these people is characterized by a loss of
mobility. Therefore, the quantitative measures of walking are important
measures and can provide valuable information to quantify the functional
limitation of these people.
Objective: To investigate the relationship between mobility and motor
function in boys with DMD.
Method: The study included 10 patients with clinical diagnosis of DMD able
to walk without assistance. The assessment of motor function was made by
the Rating Scale Motor Function Measure and evaluate the mobility they
were tested "Timed Up and Go Test and Functional Reach, and use the
pedometer, which recorded the number of steps day.
Results: The ages of patients ranged from 7 to 17 years (mean 11 ± 3.1
years). The average time to perform the TUG was 7.8 ± 2.63 seconds. In the
TAF, the average range between individuals was 12.3 cm ± 4.80. The
number steps per day was 6762.84 ± 2176.55 on average. The total score of
MFM correlated with 3 parameters: TUG (r =- 0.74, p ≤ 0.05), TAF (r =- 0.91,
p ≤ 0.05) and number of daily steps (r = 0.78, p ≤ 0.05).
Conclusion: There is correlation between motor function, assessed by the
MFM, and mobility, measured by TUG, TAF and the number of daily steps
measured by the pedometer in boys with DMD.
Keywords: 1. Duchenne Muscular Dystrophy, 2. Motor Activity, 3. Mobility
Limitation, 4. Clinical Evolution.
39
8 ANEXOS
Aprovação do Comitê de Ética
Declaro para devidos fins que o Protocolo de Pesquisa n˚ 13455606CAAE 0080.0.186.000-09 cujo título é Correlação entre quantidade de
deambulação e a independência funcional em crianças com Distrofia
Muscular de Duchenne, que tem como participante Débora Ciotek de Castro;
foi submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Cidade de
São Paulo- Unicid e aprovado em reunião no dia 07 de outubro de 2009.
Prof. Dr. Cláudio Antônio Barbosa de Toledo
Presidente da CEP UNICID
40
Anexo 2- Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
O Sr(a) _______________________________________________________
RG no ___________________, nascido em __________________________,
do sexo __________________, residente à __________________________
______________________________________________na
cidade
de______________________________,responsável legal pelo indivíduo
_____________________________________RG no__________________,
nascido em
___________________________,
do sexo masculino,
residente à ___________________________________________________
na cidade de
________________________ está sendo convidado a
participar de um estudo cujo objetivo é investigar uma possível relação entre
mobilidade e o nível funcional de indivíduos com Distrofia Muscular de
Duchenne. Para tanto, ele será submetido:
- Avaliação inicial constando características sócio demográficas (nome, data
de nascimento, idade, endereço, telefone) e características da doença
41
(tempo de diagnóstico, Histórico e quedas), e uso de medicamentos e
doenças associadas.
- Escala de avaliação Medida da Função Motora (MFM), para avaliação da
função motora: trata-se da avaliação de uma série de atividades motoras
realizadas pelo indivíduo.
- Aparelho de avaliação (pedômetro) durante o período de 3 dias. Esse
aparelho deverá ser posicionado ao nível do quadril logo que o indivíduo
acordar e retirá-lo apenas quando necessário (tomar banho, trocar de roupa,
por exemplo) e na hora de dormir.
-Diário de deambulação no qual o responsável deverá marcar o tipo de
atividade que o indivíduo realizou em cada período do dia, e ao final, o
número total de passos dado naquele dia.
Nenhum dos procedimentos é invasivo ou envolve qualquer risco
potencial para saúde do indivíduo.
Qualquer dúvida ou esclarecimento poderão ser dados pelas
pesquisadoras responsáveis, Prof.ª Sandra Regina Alouche, que pode ser
encontrada no Laboratório de Neuromecânica da Universidade Cidade de
São Paulo, Rua Cesário Galeno, 475, CEP 03071-000, Tatuapé, Telefone:
(011) 21781480 e/ou Francis Meire Fávero, Rua Engenheiro Teixeira
Soares, 715, CEP 05505-030 – ABDIM – São Paulo telefone (11) 38148562.
42
O Sr (a). tem garantia de sigilo de todas as informações coletadas e
pode retirar seu consentimento a qualquer momento, sem nenhum prejuízo
ou perda de benefício do indivíduo.
Declaro ter sido informado e estar devidamente esclarecido sobre os
objetivos deste estudo e os procedimentos aos quais o indivíduo de minha
responsabilidade está sendo submetido, e sobre os riscos e desconfortos
que poderão ocorrer. Recebi garantias de total sigilo e de obter novos
esclarecimentos sempre que desejar. Assim, concordo em participar
voluntariamente deste estudo e sei que posso retirar meu consentimento a
qualquer momento, sem nenhum prejuízo ou perda de qualquer benefício.
Data: _____ / ______ / ________
_____________________________________________
Assinatura do representante legal do indivíduo
43
Anexo 3- Ficha de avaliação inicial
FICHA DE AVALIAÇÃO INICIAL
Nome:________________________________________________________
Nascimento: ____________________________ Idade: ____________ anos
Endereço: ____________________________________________________
Telefone: ____________________________________________________
Doenças Associadas: ___________________________________________
Medicamentos: ________________________________________________
Tempo de diagnóstico: __________________________________________
Fez fisioterapia?
Sim
Não Quanto tempo?
_____________________________________________________________
Quedas?
Sim
Não Quantas vezes na semana/mês?
HMA /outros:
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________
44
Anexo 4- Medida da Função Motora
Lista dos 32 itens da Medida da Função Motora com posição inicial e
exercícios solicitados 11
45
Anexo 5- Diário de deambulação
Diário de deambulação
Nome:
Dia e dia da
semana
Idade:
Atividade
Atividade
Atividade
Número
de
Manhã
Tarde
Noite
passos
no
dia
Dia 1
Dia 2
Dia 3
Observações: