clinical, quality life, depression and anxiety in five members of same

Transcrição

Rev Bras Neurol. 51(4):91-2, 2015
Editorial
Dr. Helio Bello
Dr. Helio Bello
(4th September, 1919 – 26th March, 2015)
The Brazilian electroencephalography (EEG) loses one of its founders, on the last 26th March, and
his many disciples and friends make their farewells to
this keen intellectual, irreverent and generous personage.
Helio de Paiva Bello was born in 1919 in the city
of Piquete, Sao Paulo, son of Mercedes de Paiva Lacerda and Raul da Cunha Bello, a medical officer, the
parents of four children, only one girl. He has been
married three times, and he had six children. In the
city of Rio de Janeiro, Bello completed his formal
education and his graduation at the National School
of Medicine of the University of Brazil (FNM-UB),
in 1943. Regarding his background in EEG, his first
steps stemmed from the Brazilian pioneer Neurology
Institute where he studied with Hiss Martins Ferreira, from 1949 to 1952. His EEG further professional
education was acquired from Abram Mosovich, in
Buenos Aires (1952), Bartolomé Fuster, in Montevideo (1952), and Henri Gastaut, in Marseille (19561958). The latter was one of the most influential
in Bello’s career, besides his professional and friendly interaction with the outstanding neurosurgeon
founder of the Brazilian League Against Epilepsy,
Paulo Niemeyer, and Abraham Akerman, one of the
first president of this Society.
Bello’s legacy is significant and pioneer. He provided several contributions to the electroencephalography, mainly his large classical Electroencephalography School established at the Casa de Saúde
Dr. Eiras. He trained more than 100 clinical neurophysiologists from almost all Brazilian States, and
three from abroad (two from Paraguay and one from
Algeria). This was done in his particular way of teaching by mixing technical concepts and the wisdom
of a philosopher and medical scientist. He collaborated also with the cradle of the Brazilian functional
neurosurgery leaded by Paulo Niemeyer, his long-life friend and collaborator, who introduced in Brazil the electrocorticography and the electrographic
exploration with implanted electrodes (in the Santa
Casa de Misericórdia of Rio de Janeiro). In 1953,
Paulo Niemeyer and Helio Bello documented the
technique of electrocorticography in a 16-mm color film entitled Electrocorticography in cerebral tumors. Paulo Niemeyer, in 1958, published with Helio Bello’s collaboration, the new technique of the
amygdalohippocampectomy for refractory seizures
due to mesial temporal sclerosis. In consequence of
this type of surgery and search for a temporal focus,
Bello used for more than 40 years, TI and T2 electrodes to record the electrical activity of the anterior
Address for correspondence: Marleide da Mota Gomes. Av. Venceslau Brás, 96, Botafogo – 22290-140 – Rio de Janeiro, RJ, Brasil. E-mail: [email protected]
This paper was published at Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 73, p. 730, 2015. Reproduction authorized.
Revista Brasileira de Neurologia » Volume 51 » Nº 4 » out - nov - dez 2015
91
Marleide et al.
temporal brain regions. In 1954, Bello already presented some of his findings related to this subject.
Paulo Pinto Pupo was the chairman of the Meeting
of the South American Society of EEG which took
place in São Paulo. Bello and Manoel Barreto Neto
presented at this Meeting the Electrocorticographic
and anatomopathological correlations of focal epilepsy. They studied the histopathological changes
in the cortical regions of six cases where the eletrocorticogram revealed seizure activity. Their findings
displayed a coincidence between the EEG foci in areas that presented damaged nerve cells in the midst
of normal tissue. Bello was also the inspirer and the
mentor of many of his disciples and their works. The
book Eletroencefalografia — Fundamentos, under
92
his patronage, brought together several of his disciples, admirers and representatives of EEG of Rio
de Janeiro. He was associated to important national and international societies of epilepsy and clinical
neurophysiology among them may be cited Brazilian
Society of Clinical Neurophysiology, where he was
emeritus member and one of its founders.
We represent all those that pay tribute to the master, as well as to his family with our condolences, but
also our congratulations for the illustrious and beloved Bello.
Marleide da Mota Gomes,
Maria Alice Genofre, Fabio Brandão
Rev Bras Neurol. 51(4):93-9, 2015
Ataxia espinocerebelar do tipo 2:
aspectos clínicos, qualidade de
vida, depressão e ansiedade em
cinco portadores de uma família
Spinocerebellar ataxia type 2: clinical, quality life,
depression and anxiety in five members of same family
Fernanda de Oliveira Yamane1, Lorrana Maria Costa Mantovani2,
Danillo Barbosa3, Thiago Franco Nasser4, Ana Paula Santos5
RESUMO
ABSTRACT
A ataxia espinocerebelar do tipo 2 (SCA2) é uma das ataxias cerebelares autossômicas dominantes mais frequentes, resultando em
significativo prejuízo funcional progressivo na vida dos portadores.
Estudos relacionados à SCA2 no Brasil são escassos. O objetivo deste estudo foi descrever aspectos clínicos de cinco membros de uma
mesma família portadores de SCA2 e correlacioná-los com qualidade
de vida, depressão e ansiedade. Aspectos clínicos avaliados incluíram idade de início, tempo da doença e aplicação da Escala Cooperativa Internacional para Graduação de Ataxia (ICARS), além de
avaliação de neuroimagem e tipos de tratamento. Para avaliação da
ansiedade e depressão, foi utilizada a Escala de Beck, e para a qualidade de vida, a SF-36. Em relação ao estudo genético, foi avaliado o
número de repetições do trinucleotídeo CAG. Análise estatística descritiva e inferencial foi realizada. As idades de início variaram de 14 a
30 anos e o tempo de doença variou de 8 a 27. A maior expansão de
trinucleotídeo CAG foi 48, relacionada com a menor idade de início
e pior ataxia. A caracterização clínica obtida por meio da ICARS foi
variável e todos apresentaram diminuição da qualidade de vida, especialmente nos domínios: limitação por aspectos físicos, aspectos
emocionais e capacidade funcional. A pontuação obtida pela Escala
de Beck de depressão e ansiedade foi baixa em todos os indivíduos.
Houve correlação, mas sem significância estatística, entre tempo de
doença e capacidade funcional e entre tempo de doença e ICARS. Os
indivíduos com SCA2 analisados neste estudo apresentaram achados clínicos variados e comprometimento das habilidades motoras
e da qualidade de vida e não apresentaram depressão e ansiedade.
Spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) is one of autosomal dominant
cerebellar ataxias frequently, resulting in significant progressive functional impairment in the lives of carriers. Studies related the SCA2 in
Brazil are scarce. The objective of this study was to describe clinical
features of five members of same family with SCA2 and correlate
them with the quality of life, depression and anxiety. Clinical aspects
evaluated included age at onset, duration of disease and application
of the International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS), besides
evaluation of neuroimaging and types of treatment. For assessment
of anxiety and depression was used Beck Scale and for the quality of
life was used SF-36. Regarding the genetic study was evaluated the
number of repetitions of trinucleotide CAG. Analysis descriptive and
inferential statistics was held. Early ages ranged from 14 to 30 years
and duration of disease 8 to 27. The further expansion of trinucleotide
CAG was 48 related to the lower age of onset and worse ataxia. Clinical characterization obtained by ICARS was variable and all showed
a decrease in quality of life especially in the areas: limitations due to
physical aspects, emotional aspects and functional capacity. The scores obtained by the Beck Scale for depression and anxiety were low
in all individuals. There was correlation, but no statistical significance
between disease duration and functional capacity and between disease duration and ICARS. Individuals with SCA2 analysed in this study
had clinical variation, impairment of motor skills and quality of life
and did not present depression and anxiety.
Keywords: Ataxia, quality of life, anxiety, depression.
Palavras-chave: Ataxia, qualidade de vida, ansiedade, depressão.
Mestre em Neurociências, professora do Centro Universitário do Sul de Minas Gerais (UNIS), Varginha, MG, Brasil.
Graduanda de Fisioterapia do UNIS, Varginha, MG, Brasil.
3
Doutor em Engenharia Biomédica, coordenador do curso de Fisioterapia do UNIS, Varginha, MG, Brasil.
4
Mestre em Patologia Experimental, coordenador do curso de Biomedicina do UNIS, Varginha, MG, Brasil.
5
Doutora em Neurociências, professora adjunta da Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri (UFVJM), Diamantina, MG, Brasil.
1
2
Trabalho desenvolvido no Centro Universitário do Sul de Minas, Varginha, MG, Brasil.
Endereço para correspondência: Fernanda de Oliveira Yamane. Rua Tonico Xavier, 489, Bom Pastor – 37014-250 – Varginha, MG, Brasil. E-mail: [email protected]
93
Yamane FO et al.
INTRODUÇÃO
A ataxia refere-se à incoordenação motora caracterizada por déficits na velocidade, amplitude, precisão
e força de movimento comprometendo a qualidade
do movimento voluntário.1 Atualmente, o termo
“ataxia” indica um grupo de doenças específicas que
comprometem o cerebelo e suas principais conexões,
e o sinal clássico é a ataxia cerebelar.2
As ataxias hereditárias compreendem um grupo
extenso e complexo de doenças neurodegenerativas.3
Nos últimos anos, com o avanço na biologia molecular, a classificação genética permitiu a caracterização
das ataxias autossômicas dominantes (ACAD – autosomal dominant cerebellar ataxias), também denominadas ataxias espinocerebelares (SCA – spinocerebellar ataxias), e a verificação de que muitas destas
compartilham a mesma mutação. Mais de trinta tipos
já foram identificados.4,5 A prevalência das ACAD no
mundo é estimada em 1-5/100.000; o tipo mais
comum é a SCA3; também denominada doença de
Machado-Joseph; seguido por SCA1, SCA2, SCA6 e
SCA7.6 No Brasil, a SCA3 é o tipo mais frequente,
seguido de SCA1, SCA2, SCA6, SCA8 e SCA10.7
O espectro clínico das SCA é amplo, podendo
apresentar envolvimento do cerebelo e de suas conexões aferentes e eferentes e, ainda, sinais não cerebelares indicando comprometimento de outras partes
do sistema nervoso, como tronco encefálico, medula
espinal, trato piramidal, nervos ópticos e nervos periféricos.4,8,9
A SCA do tipo 2 (SCA2), também chamada de
“ataxia de Holguín” – por causa dos casos relatados
na província de Holguín, em Cuba10 –, foi descrita
pela primeira vez na Índia.11 Trata-se de uma doença
ocasionada pela expansão de trinucleotídeos CAG,
no cromossomo 12, no locus 12q23-24.1.12
A expansão responsável pela SCA2 ocorre no
éxon 1 do gene ATXN2, que contém 25 éxons e
codifica uma proteína denominada ataxina-2, formada por 1.313 aminoácidos (150KDa) e localizada no complexo de Golgi.13 A proteína ataxina-2 se
expressa em todas as células do organismo, porém é
mais abundante nas células de Purkinje do cerebelo
e substância negra.14 Os achados anatomopatológicos na SCA2 evidenciam atrofia cerebelar, com perda
das células de Purkinje e granulares,15 neurônios da
substância negra, neurônios olivares, células do corno anterior da medula espinhal do córtex cerebral.8,16
94
Alelos normais do gene da SCA2 possuem entre 15 e 32 repetições CAG, enquanto alelos mutantes apresentam de 33 a 64 repetições.17 Há uma
correlação inversa entre o número de repetição do
trinucleotídeo CAG e a idade de início da doença, e
uma correlação direta com o caráter de progressão
da doença.18 O início dos sintomas na SCA2 ocorre
entre 30 e 50 anos de idade,8 no entanto foram relatados casos em que os sintomas se iniciaram antes
dos 20 e depois dos 60 anos de idade.18 Em alelos
expandidos, com mais de 200 repetições CAG, os
sintomas se iniciaram na infância.19
O quadro clínico da SCA2 é progressivo, e a sobrevida média é, em geral, de 10 a 20 anos após o
início da doença.20 As manifestações clínicas típicas
são: ataxia cerebelar associada à disartria e dismetria,
movimentos sacádicos lentos e reflexos tendinosos
profundos diminuídos ou abolidos. Tremor postural
e intencional, assim como fasciculação de face e dos
membros, é evidente nesse tipo de ataxia. Sinais clínicos como disfagia e distúrbio de esfíncter aparecem
com a evolução da doença.17,21,22 A neuropatia periférica na SCA2 está associada com início precoce e gravidade da doença.23 Distúrbios do movimento como
distonia, coreia, parkinsonismo e mioclonia podem
estar presentes nesse tipo de ataxia, especialmente
em pacientes que apresentam grandes expansões.8,22
Alterações cognitivas podem aparecer no curso da
doença e estão relacionadas aos casos de início precoce.16,24
Os tratamentos disponíveis não são eficazes, e a
repercussão da perda das capacidades funcionais sobre as atividades de vida diária pode comprometer
a qualidade de vida dos indivíduos acometidos.25,26
Estudos com portadores de SCA2 no Brasil são escassos e não há estudos que verifiquem os aspectos
clínicos associados aos aspectos emocionais.
Dessa forma, o objetivo deste estudo foi descrever aspectos clínicos de cinco membros de uma família do Sul de Minas portadores da SCA2 e correlacioná-los com qualidade de vida, depressão e ansiedade.
MÉTODOS
Este estudo foi submetido à apreciação do Comitê de
Ética em Pesquisa da Fundação de Ensino e Pesquisa
do Sul de Minas (Fepesmig) e aprovado conforme o
Parecer nº 983.792 e CAAE 41087515.9.0000.5111.
Ataxia espinocerebelar do tipo 2
Todos os participantes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
Participaram deste estudo cinco membros de uma
família brasileira, residente no Sul de Minas, portadora da SCA2. Os participantes apresentavam diagnóstico clínico e molecular para SCA2 e não tinham
qualquer outra doença associada. Aspectos clínicos
relacionados a idade de início, tempo da doença e
estudo genético, além de diagnóstico de imagem
e tipos de tratamento, foram coletados. Todos foram avaliados pela Escala Cooperativa Internacional
para Graduação da Ataxia (ICARS)27,28 – que contém
19 itens, distribuídos dentro de quatro subdivisões
(postura e distúrbio da marcha; função cinética; distúrbios de linguagem; e desordens oculomotoras), e
cuja soma determina uma pontuação total que varia
de 0 a 100. Quanto maior for essa pontuação, maior
é a gravidade da incapacidade, ou seja, mais grave
é a ataxia. Além disso, os indivíduos responderam
às Escalas de Ansiedade e de Depressão de Beck29 –
cujo escore total permite classificar, respectivamente,
os níveis de intensidade da ansiedade e da depressão;
quanto maior o valor, pior a classificação – e ao Questionário SF-36 para avaliar a qualidade de vida em
oito dimensões: capacidade funcional, dor, aspectos
físicos, aspectos emocionais, aspectos sociais, saúde
mental, vitalidade e estado geral de saúde – quanto
maior o escore obtido, melhor a qualidade de vida.30
Para análise dos dados foi utilizado o programa
estatístico Minitab13. A estatística foi feita por meio
de análise descritiva e inferencial, esta com nível de
significância p ≤ 0,05. Após a verificação da normalidade das variáveis (teste Shapiro-Wilk), o coeficiente de correlação não paramétrico de Spearman foi
calculado para avaliar a correlação entre as variáveis:
idade de início, tempo de doença, expansão CAG,
ICARS, SF-36, depressão e ansiedade de Beck. Foram considerados apenas os coeficientes maiores que
0,50 (correlação alta).
RESULTADOS
Todos os indivíduos apresentaram história familiar
positiva para SCA2 em duas ou mais gerações. O indivíduo III é tio dos indivíduos I e II e pai dos indivíduos IV e V (Figura 1). As características clínicas
dos cinco indivíduos estão discriminadas na tabela 1.
Indivíduo com diagnóstico clínico e molecular.
Indivíduo com diagnóstico clínico.
Morte antes do aparecimento dos sintomas.
Figura 1. Heredograma da família estudada.
Tabela 1. Características clínicas dos indivíduos com SCA2
Indivíduo
Gênero
Idade
Estudo genético*
Início das MC
Tempo de doença
ICARS
I
M
35
21 e 42
21
14
73
II
M
38
21 e 40
30
8
25
III
M
55
22 e 40
28
27
89
IV
M
25
21 e 40
20
5
41
V
M
31
22 e 48
14
17
95
*: expansão do trinucleotídeo CAG na região codificadora do gene ATXN2; M: masculino; MC: manifestações clínicas; ICARS: Escala Cooperativa Internacional para Graduação da Ataxia – 0 a
100.27,28
95
Yamane FO et al.
Apenas os indivíduos I e V apresentaram alterações importantes no diagnóstico de imagem (ressonância magnética). O indivíduo I apresentou atrofia
do vérmis cerebelar e pedúnculos cerebelares médios e superiores e o indivíduo V, atrofia do cerebelo e tronco encefálico (Figura 2). Todos tiveram
como quadro clínico inicial alteração do equilíbrio
evidenciada principalmente na marcha, e hoje dois
indivíduos estão restritos à cadeira de rodas (III e
V). Em relação aos sinais e sintomas, todos os indivíduos apresentaram: dismetria, tremor, disartria, nistagmo e astasia e abasia (indivíduos III e
V) ou marcha atáxica (sinais cerebelares). Entre os
sinais não cerebelares, houve a presença de disfagia e abolição dos reflexos profundos dos membros
superiores e inferiores em todos os indivíduos. Os
indivíduos I, III e V apresentaram atrofia muscular.
Não houve sinais de demência em nenhum dos in-
divíduos e apenas o indivíduo V apresentou quadro
de incontinência urinária. Os tipos de tratamentos
utilizados pelos indivíduos estudados encontram-se
na tabela 2.
O pior escore obtido na SF-36 foi o relativo ao
domínio: limitação por aspectos físicos; todos os
indivíduos pontuaram zero. Os domínios aspectos
emocionais e capacidade funcional foram os seguintes, com médias de respectivamente: 25 e 30. O melhor domínio encontrado foi o referente à dor: 73,
seguido do domínio vitalidade e saúde mental, com
escores médios de 71; estado geral de saúde, com
70, e aspectos sociais, com 63. Todos os indivíduos
apresentaram intensidade mínima de sintomas de depressão e ansiedade, e esta apresentou pontuação um
pouco maior em relação àquela (média: 6,8 e 3,5,
respectivamente). Na tabela 3 constam as correlações
entre as variáveis estudadas.
Figura 2. Imagens de ressonância magnética, cortes sagitais T1, dos indivíduos I (A) e V (B), evidenciando atrofia cerebelar (vérmis e hemisférios – A e
B) e atrofia do tronco encefálico (B).
Tabela 2. Tratamentos utilizados e o tempo em que foram realizados
Indivíduo
Medicamentoso
Fisioterapia
Natação
Fonoaudiologia
Equoterapia
Pilates
I
Sim*
72 (1)
24 (1)
36 (1)
24 (1)
24 (1)
II
Não
36 (1)
36 (3)
Não
6 (1)
Não
III
Não
72 (3)
Não
72 (1)
Não
Não
IV
Não
12 (1)
Não
12 (1)
Não
Não
V
Não
48 (1)
Não
6 (1)
6 (1)
Não
*: coenzima Q10 (500 mg/dia) e vitamina D (400 mg/dia); tempo: em meses (frequência por semana).
96
Tabela 3. Correlação entre as variáveis estudadas
Variável
Variável
Coeficiente de Spearman
Expansão
ICARS
0,67
Expansão
Depressão
0,77
Expansão
Ansiedade
0,77
Expansão
Idade de início
- 0,67
Idade de início
ICARS
- 0,60
Tempo de doença
Ansiedade
0,68
Tempo de doença
Capacidade funcional
- 0,82
Tempo de doença
ICARS
0,82
Capacidade funcional
ICARS
- 0,73
ICARS: Escala Cooperativa Internacional para Graduação da Ataxia. Os resultados mostram
apenas a magnitude da correlação.
DISCUSSÃO
A SCA2 pertence ao grupo de SCA causadas por
expansão de poliglutamina e é uma das mais frequentes no Brasil e no mundo.6,7,31 A caracterização
clínica de indivíduos com SCA2 pode ser realizada
por meio de escalas de avaliação que frequentemente
são utilizadas para quantificar e monitorar a doença.
A ICARS, utilizada neste estudo, além de ser uma
ferramenta útil e confiável na mensuração da ataxia
cerebelar27 – objeto deste estudo –, é sensível em
evidenciar a progressão da doença e correlaciona-se
bem com instrumentos de medidas específicos para
marcha, caracterizando adequadamente a marcha e o
equilíbrio de indivíduos com disfunções cerebelares
degenerativas.32 Após caracterização clínica dos indivíduos estudados, nossos resultados corroboram as
descrições da literatura sobre variabilidade fenotípica
mesmo dentro da mesma mutação.5,7
O início dos sintomas da SCA2 pode ser correlacionado com o número de expansões CAG.33 Neste
estudo o indivíduo V chama atenção pelo início dos
sintomas (14 anos), justificado pela análise genética
que verificou expansão de 48 repetições de CAG; os
outros indivíduos com expansões entre 40-42 iniciaram seus sintomas mais tarde. A gravidade da doença
obtida por meio da ICARS para esse indivíduo foi
a pior encontrada, enquanto no indivíduo II, cujo
início se deu com 30 anos, foi verificada ataxia leve
pela ICARS, e, nos demais, que iniciaram o quadro
clínico entre 20 e 28 anos, a ataxia foi classificada
entre moderada e grave. Esse achado condiz com as
características descritas na literatura, em que a idade
de início da doença é determinada pelo tamanho da
repetição CAG, que também determina a taxa de progressão da doença, ou seja, a gravidade da doença.34
A ataxia da marcha, na maioria dos casos, é o primeiro sinal clínico da SCA2.35 Os cinco indivíduos
estudados tinham como queixa inicial dificuldades
em manter o equilíbrio, com quedas frequentes ao
andar. O quadro clínico da SCA2 é progressivo, e
a maioria dos pacientes fica confinada à cadeira de
rodas por volta de 15 anos após o início da doença.36
Em nosso estudo os indivíduos III e V, respectivamente com 27 e 17 anos de doença, estão restritos à
cadeira de rodas.
A ausência de tratamentos farmacológicos que
minimizem a progressão da doença dificulta o plano terapêutico na SCA2, por essa razão tratamentos
não medicamentosos, como a fisioterapia, em indivíduos com SCA são uma estratégia de reabilitação
útil nos comprometimentos motores ocasionados
pela doença.37 A fisioterapia é indicada para essa população pelos benefícios promovidos com a melhora
dos sintomas dos pacientes.38 Em nosso estudo, todos os indivíduos realizavam fisioterapia, e os indivíduos I, II e IV apresentavam marcha funcional. Nesse aspecto destaca-se o indivíduo I, que, apesar de
apresentar ataxia grave, deambula com apoio mesmo
em ambiente externo, possivelmente por causa das
diversas estratégias terapêuticas (equoterapia, pilates,
natação), além da fisioterapia, que enfatizam o controle postural, o equilíbrio e a coordenação motora,
características fundamentais na manutenção do movimento voluntário. Entretanto, há de se considerar
que ele é o único indivíduo que utiliza medicamento – coenzima Q10 – com ação antioxidante e de
otimização da função bioenergética das células do
músculo cardíaco e esquelético, utilizado em alguns
tipos de ataxia.39,40 Nas SCA a coenzima Q10 relaciona-se com melhores achados clínicos na SCA1 e 3,
porém evidências recentes não encontraram influência na evolução clínica de pacientes com SCA1, 2, 3
e 6 em dois anos de estudo.40
Nosso estudo revelou que os indivíduos com
SCA2 tem sua qualidade de vida prejudicada, especialmente nos domínios limitação por aspectos
físicos, capacidade funcional e aspectos emocionais.
Esse resultado era esperado, pois a ataxia dificulta o
desempenho funcional do indivíduo, ocasionando
frustração. Nesse sentido, e de acordo com descrições sobre maior presença de ansiedade e depressão em indivíduos com SCA em relação à popula97
Yamane FO et al.
ção geral,41 eram esperados níveis de intensidade de
ansiedade e de depressão mais expressivos, entretanto
os indivíduos analisados neste estudo apresentaram
níveis mínimos. Como o número de estudos direcionados à análise desses transtornos é limitado e neste
estudo houve análise de apenas cinco indivíduos,
esses achados tornam-se ainda pouco consistentes.
Mais estudos direcionados à ansiedade e depressão,
assim como à qualidade de vida nos indivíduos com
SCA, são necessários. A correlação entre as SCA e
a presença de depressão e ansiedade é mais forte
no grupo cuja causa é expansão de poliglutamina
(SCA1, 2, 3, 6, 7 e 17), e entre elas a SCA3 é a que
apresenta maior associação.41 Várias teorias tentam
explicar as causas dos sintomas psiquiátricos na SCA
com expansão de poligutaminas; uma delas aponta
que o caráter progressivo da doença ocasiona incapacidades relevantes. Essa hipótese sugere que indivíduos com ataxia grave são os mais propensos à
depressão.42 Outra hipótese sustenta que os sintomas
depressivos resultam do processo degenerativo que
acomete o sistema nervoso.43 Independentemente da
teoria, um melhor entendimento sobre as alterações
psiquiátricas presentes na SCA pode levar a avanços
no conhecimento sobre os mecanismos neurobiológicos subjacentes às alterações genéticas.41
Estudos referentes à análise da percepção de indivíduos com SCA sobre sua qualidade de vida são escassos. Em pacientes com SCA1, 2, 3 e 6, foi encontrado comprometimento da qualidade de vida devido
a prejuízos na mobilidade em atividades habituais.44
A qualidade de vida em indivíduos com SCA2 foi
verificada somente relacionada à análise dos efeitos
de um possível tratamento medicamentoso.45 Neste
estudo foi observada a relação inversa entre o domínio capacidade funcional da SF-36 e o tempo de
doença e a ICARS, demonstrando a possível influência negativa do tempo de doença sobre a qualidade
de vida do indivíduo; além da constatação de que
quanto pior é a ataxia, pior a percepção da qualidade
de vida no domínio correspondente à função.
Este estudo buscou caracterizar clinicamente cinco indivíduos de uma família do Sul de Minas Gerais,
portadores de SCA2, e verificar e correlacionar aspectos relacionados a qualidade de vida, ansiedade e
depressão. Mesmo observando grande magnitude de
correlação entre algumas variáveis do estudo, infelizmente o número reduzido de indivíduos pode ter
influenciado os resultados sem significância estatísti98
ca. Entretanto, os achados encontrados continuam
de grande valia, tendo em vista a falta de descrições
envolvendo indivíduos com SCA2 no Brasil. O estudo, além de quantificar a clínica desses indivíduos,
buscou dados referentes a diagnóstico genético e de
imagem, além de tratamentos utilizados, e voltou-se
para as percepções emocionais.
CONCLUSÃO
Os indivíduos com SCA2 analisados neste estudo,
mesmo sendo da mesma família, apresentam achados clínicos variados, com prejuízos nas habilidades
motoras. Nesses indivíduos a SCA2 promoveu impacto negativo sobre a qualidade de vida e apresentou influência mínima sobre aspectos relacionados à
depressão e à ansiedade.
Financiamento
Estudo desenvolvido sem auxílio financeiro.
Conflito de interesse
Os autores declaram que não há qualquer tipo de
conflito de interesse.
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Perfil dos indivíduos com doença de
Parkinson atendidos no setor de fisioterapia
de um hospital universitário no Rio de Janeiro
Profile of individuals with Parkinson’s disease cared in a physical
therapy sector of an university hospital in Rio de Janeiro
Débora Cristina Lima da Silva1, Érica Vianna1, Camilla Polonini Martins1, José Vicente Martins2,
Erika de Carvalho Rodrigues1, Laura Alice Santos de Oliveira1,3
RESUMO
ABSTRACT
Na doença de Parkinson (DP), uma desordem neurológica complexa, ocorre depleção de dopamina por degeneração dos neurônios
da substância negra, ocasionando perdas motoras e cognitivas. Os
quatro principais sintomas que acometem indivíduos com DP são
o tremor de repouso, a rigidez, a bradicinesia e a instabilidade postural. Essas alterações podem aumentar o risco de quedas e trazer
prejuízos para as atividades e participação social dos indivíduos.
O objetivo deste estudo é avaliar a funcionalidade, incapacidade e
qualidade de vida dos pacientes com DP em atendimento fisioterapêutico em um hospital universitário no Rio de Janeiro. Os pacientes foram avaliados por meio dos seguintes instrumentos: escala de
Hoehn e Yahr, questionário sobre a qualidade de vida na doença de
Parkinson – PDQ-39 –, Miniexame do Estado Mental, Escala de Equilíbrio de Berg, teste de caminhada de 10 metros, timed up and go test,
Dynamic Gait Index, Escala Unificada de Avaliação para a Doença de
Parkinson e Escala de Schwab e England. Embora a maior parte dos
indivíduos estivesse no estágio 3 de Hoehn e Yahr, a maioria apresentou risco de queda diminuído, bom estado cognitivo e emocional,
qualidade de vida moderada e pouca dificuldade para a marcha e
realização de atividades de vida diária (AVD). Os dados obtidos com
este estudo servirão para a orientação da implementação de medidas fisioterapêuticas voltadas para essa amostra de pacientes, orientações de gestores para uma política de saúde efetiva e orientação
de profissionais em busca de atendimento mais eficaz.
In Parkinson’s disease (PD), a complex neurologic disorder, occurs
dopamine depletion by lesions of the neurons that produce it, causing motor and cognitive impairments. The four main symptoms that
affect individuals with PD are resting tremor, rigidity, bradykinesia
and postural instability. These changes may increase the risk of falls
and bring impairments to their activities and social participation. The
aim of this study is to evaluate the functioning, disability and quality
of life of PD patients cared in a physical therapy sector of an university hospital in Rio de Janeiro. Patients were assessed through
the following instruments: Hoehn & Yahr Scale, quality of life questionnaire in Parkinson’s disease – PDQ-39 –, Mini-mental, Berg Balance Scale, walk test of 10 meters, timed up and go test, Dynamic
Gait Index, Unified Rating Scale for Parkinson’s Disease and Schwab
and England Scale. Although most of the individuals were on stage
Hoehn & Yahr three, most showed decreased risk of fall, good cognitive and emotional state, a moderate quality of life and little difficulty
in walking and performing activities of daily living (ADL). The data
obtained here will serve to guide the implementation of physiotherapy measures aimed at this group of patients, managers of guidelines
for an effective health policy and for the orientation of professionals
in search of a more effective service.
Keywords: Parkinson’s disease, evaluation, physical therapy.
Palavras-chave: Doença de Parkinson, avaliação, fisioterapia.
Programa de Mestrado em Ciências da Reabilitação do Centro Universitário Augusto Motta (Unisuam), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Instituto de Neurologia Deolindo Couto (INDC), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
3
Instituto Federal do Rio de Janeiro (IFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
1
2
Apoio financeiro: Este trabalho foi financiado pela Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).
Endereço para correspondência: Laura Alice Santos de Oliveira. Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, Centro Universitário Augusto da Mota
(Unisuam), Praça das Nações, 34, 3º andar – 21041-020 – Rio de Janeiro, RJ, Brasil. E-mail: [email protected]
100
Perfil dos indivíduos com Parkinson
INTRODUÇÃO
A doença de Parkinson (DP) é uma desordem neurológica complexa que ocorre pela depleção de dopamina
por degeneração dos neurônios da substância negra,
ocasionando perdas motoras e cognitivas.1 As quatro
principais características que acometem indivíduos com
DP são o tremor de repouso, a rigidez, a bradicinesia
(lentidão nos movimentos) e a instabilidade postural.2
Outra característica clínica clássica da DP é a hipocinesia (diminuição dos movimentos). O acometimento
é unilateral inicialmente, mas se torna bilateral com a
progressão da doença.3 Essas características clínicas são
frequentemente acompanhadas por fadiga, congelamento da marcha, depressão, sintomas autonômicos,
dor e, em alguns casos, demência.4,5 Essas alterações
juntas, ou mesmo isoladamente, podem aumentar o
risco de quedas, limitando o desempenho de atividades
e restringindo a participação social desses indivíduos.3
A DP é mais comum em indivíduos do sexo masculino,6 não diferindo entre grupos étnicos.7 No Brasil, o
número de indivíduos com DP é estimado em 200 mil
casos por ano,8 e sua prevalência mundial é em torno
de 1% a 2%.9 Geralmente seus sintomas surgem a partir
da quinta década de vida, sendo a sua incidência proporcional ao aumento da idade.10 Com o crescente envelhecimento da população mundial, espera-se um aumento do número de indivíduos com DP, o que deve
gerar impacto social e econômico.11 Dado o aumento
do número de casos de DP, é relevante conhecer as
características dos indivíduos que buscam tratamento
fisioterapêutico. Essas informações podem embasar
ações de planejamento, promoção, prevenção e enfrentamento dos agravos de saúde desses indivíduos,
contribuindo para uma avaliação mais realista da saúde
desses indivíduos, orientação de profissionais na busca
de tratamento mais eficaz e orientação de gestores no
alcance de uma política de saúde mais eficiente, fortalecendo as Redes de Atenção em Saúde. Sendo assim, os
objetivos deste estudo são traçar o perfil e avaliar a funcionalidade, incapacidade e qualidade de vida de uma
amostra de indivíduos com DP em atendimento fisioterapêutico em um hospital público no Rio de Janeiro.
MATERIAIS E MÉTODOS
Amostra
Trata-se de um estudo com delineamento transversal
e amostragem por conveniência. Foram convidados
a participar 33 indivíduos com diagnóstico clínico da
doença de Parkinson feito por um neurologista, de
acordo com os critérios do UK Parkinson’s Disease
Brain Bank Criteria. Vinte e nove deles aceitaram.
Os critérios de inclusão foram: ter recebido o diagnóstico de doença de Parkinson por parte de um
neurologista, estar em tratamento no setor de fisioterapia do Instituto de Neurologia Delindo Couto
(INDC) da Universidade Federal do Rio de Janeiro
(UFRJ), ser capaz de andar 10 metros sem auxílio,
estar em uso regular de medicação para a DP, concordar em participar e assinar o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Os critérios de
exclusão foram: presença de distúrbios neurológicos
concomitantes, hipertensão ou arritmias descontroladas e deficiências visuais graves não corrigidas. Nenhum paciente foi excluído por esses critérios. Todos
os participantes deste estudo se encontravam no período ON no momento em que se submeteram ao
exame das escalas e questionários, pois foram avaliados no período matinal, logo após a última ingesta
de levodopa, em geral quando o paciente se considera com o melhor desempenho motor do dia.
Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da UNISUAM, com aprovação
pelo Comitê de Ética e Pesquisa do INDC (CAE
29496514.2.0000.5235).
Procedimentos
Os participantes foram avaliados por três fisioterapeutas experientes, que aplicaram os seguintes instrumentos de avaliação, assim distribuídos: fisioterapeuta
1 – questionário sobre a doença de Parkinson (PDQ39) e questionário sociodemográfico; fisioterapeuta
2 – Miniexame do Estado Mental, Escala Unificada
de Avaliação para a Doença de Parkinson, Escala de
Schwab e England e Escala de Estágios de Incapacidade de Hoehn e Yahr; Fisioterapeuta 3 – Escala de
Equilíbrio de Berg, teste de caminhada de 10 metros,
timed up and go test e Dynamic Gait Index.
Instrumentos de avaliação
O questionário sobre a doença de Parkinson (PDQ39) é utilizado para a avaliação da percepção da qualidade de vida12. Esse questionário é composto por
39 itens, divididos em oito categorias: mobilidade,
AVD, bem-estar emocional, estigma, relações sociais, cognição, comunicação e desconforto corporal.
101
Silva DCL et al.
A pontuação varia de 0 a 100. Quanto menor a pontuação, melhor a percepção do estado de saúde. O
Miniexame do Estado Mental (MEEM) é utilizado
para rastreamento de déficits cognitivos13. No Brasil,
o MEEM foi traduzido e adaptado por Brucki et al.14
O escore obtido nessa escala depende do nível educacional do indivíduo avaliado, com pontos de corte
diferenciados. A Escala Unificada de Avaliação para
a Doença de Parkinson (UPDRS) é utilizada para a
monitorização do estadiamento da doença.15 Ela é
composta de 42 itens, divididos em: atividade mental, comportamento e humor, AVD, complicações de
terapia medicamentosa e comprometimento motor.
Cada item tem uma pontuação que varia de 0 a 4.
Quanto maior o valor obtido, maior o comprometimento pela doença. A Escala de Schwab e England
é utilizada na avaliação do desempenho do indivíduo
nas AVD.16 Quanto maior a porcentagem, que vai
de 0 a 100%, maior a sua independência. A Escala de
Estágios de Incapacidade de Hoehn e Yahr (H&Y) é
utilizada para avaliar a gravidade da DP.17 Essa escala
compreende cinco estágios de classificação. Quanto
mais próximo de cinco o estágio, mais desenvolvida
a doença se encontra. A Escala de Equilíbrio de Berg
(EEB)18 é utilizada para a avaliação do equilíbrio e
risco de quedas, com pontuações baixas indicando
maior risco de quedas e maior déficit de equilíbrio.
A EEB foi traduzida e adaptada para o português do
Brasil.19 O teste de caminhada de 10 metros (T10)
tem como objetivo a avaliação de componentes espaciais e temporais durante a marcha.20 São realizados
três testes, e o melhor resultado obtido é utilizado
para a análise de dados. O examinador obtém, além
do tempo de caminhada dos indivíduos, o número
de passos realizados durante o percurso para estimar
a velocidade e a cadência da marcha. O Dynamic
Gait Index (DGI) é utilizado para avaliar o desempenho de tarefas durante a marcha e o risco de quedas.21 Essa escala constitui-se de oito tarefas funcionais envolvendo a marcha em diferentes contextos,
como subir e descer escadas, desviar de obstáculos,
girar sobre o próprio eixo corporal e movimentos da
cabeça. O escore varia entre 0 e 24 pontos e quanto
maior a pontuação obtida, melhor o desempenho do
indivíduo. O timed up and go test (TUG) é utilizado
para avaliar a mobilidade e o equilíbrio na marcha.
O teste consiste na mensuração do tempo utilizado
pelo indivíduo para levantar-se de uma cadeira, andar
uma distância de 3 metros, dar a volta, caminhar em
102
direção à cadeira e sentar-se novamente. Quanto menor o tempo gasto para a realização do teste, melhor
a mobilidade. O indivíduo realiza o teste duas vezes
para familiarização e nenhum tipo de auxílio é dado
durante a sua execução.22
RESULTADOS
Os 29 indivíduos participantes tinham idades entre
57 e 80 anos. Os demais dados demográficos encontram-se descritos na tabela 1.
Tabela 1. Características demográficas dos participantes
Características
N = 29
Idade (anos)
67 ± 7,59
Gênero
Feminino = 37,30%
Masculino = 62,70%
Escolaridade
1º completo = 27,58%
1º incompleto = 34,48%
Estado civil
Solteiros = 10,34%
Casados = 72,41%
Divorciados = 13,79%
Viúvos = 3,45%
Tempo entre os primeiros sintomas e
o diagnóstico médico (em meses)
16,13 ± 18,77
Tempo da doença (em meses)
60,82 ± 46,24
HAS
62,07%
Dislipidemia
24,14%
DM
20,69%
Cardiopatia
10,34%
Doença respiratória
6,90%
Praticantes de outras atividades
físicas
24,14%
Dados numéricos expressos em média e desvio-padrão e dados categóricos expressos em
porcentagem. HAS: hipertensão arterial sistêmica; DM: diabetes mellitus.
Dos indivíduos avaliados, 62,07% relataram episódios de festinação, 52% relataram uma ou mais
quedas em um período de seis meses, 48,28% relataram episódios de congelamento da marcha (freezing), 27,59% relataram efeitos ON-OFF e 13,79%
utilizam dispositivo auxiliar de marcha durante a
deambulação.
Na tabela 2, estão descritos os resultados dos
instrumentos de avaliação utilizados no presente estudo. Na Escala de H&Y, 31,03% dos participantes
encontravam-se no estágio 3 da DP; 27,59%, no estágio 2,5; 17,24%, no estágio 2; 13,79%, no estágio 1;
7,69%, no estágio 1,5; e 3,85%, no estágio 4. Na Escala de Schwab e England, 46,15% dos participantes
apresentavam 90% de independência para a realização das AVD.
Tabela 2. Pontuação nos instrumentos de avaliação
Instrumentos
Mínimo
Máximo
Média
Desvio-padrão
7
15
28
100
28
56
54,10
23,92
49,93
30,73
3,44
5,66
TC10 – cadência
(passos/min)
1,48
2,62
2,04
0,30
TC10 – passada
(número)
2,96
5,24
4,08
0,59
TC10 - vel. média
(dist./tempo)
4,71
17
7,71
2,82
TUG (seg)
PDQ-39
MEEM
EEB
5,64
101
11,93
5,33
DGI
8
24
20,36
3,48
UPDRS I
0
10
2,96
2,01
UPDRS II
3
30
12,82
6,15
UPDRS III
2
30
15
7,25
UPDRS IV
0
14
3,23
3,20
Resultados expressos em mínimo, máximo, média e desvio-padrão. UPDRS I: comportamento;
UPDRS II: atividade de vida diária; UPDRS III: exame motor; UPDRS IV: complicações
medicamentosas; EEB: Escala de Equilíbrio de Berg; PDQ-39: questionário da doença de
Parkinson; MEEM: Miniexame do estado mental; TUG: timed get up and go test; DGI: Dynamic
Gait Index; TC10: teste de caminhada de 10 metros.
DISCUSSÃO
O objetivo deste estudo foi traçar o perfil e avaliar a
funcionalidade, a incapacidade e a qualidade de vida
de uma amostra de pacientes com DP em atendimento fisioterapêutico em um hospital universitário
no Rio de Janeiro.
Na amostra estudada, a maioria dos indivíduos
era de idosos do sexo masculino. De fato, a DP é
uma patologia com maior prevalência após a quarta
década de vida,23 que predomina no sexo masculino.6
Mais da metade dos participantes relataram possuir
hipertensão arterial sistêmica (HAS). Uma das prováveis razões para tal achado pode ser relacionada à
alta média de idade dessa amostra. É sabido que o
risco de desenvolvimento da HAS aumenta com a
idade, sendo essa a doença crônica mais comum em
idosos.24 Em relação ao nível de escolaridade, mais da
metade dos participantes possuíam o ensino fundamental (1º grau) completo ou incompleto.
Com relação à PDQ-39, os voluntários apresentaram leve alteração na qualidade de vida por eles relatada, embora fossem independentes na execução das
AVD. Souza et al.25 acreditam que a baixa escolaridade pode influenciar a percepção da qualidade de vida
em indivíduos com DP, por causa da maior facilidade
em aceitar a doença por parte desses indivíduos.
Na avaliação do MEEM, foi adotada como ponto
de corte a pontuação de 18, levando-se em consideração que a maioria dos participantes deste estudo
possuía baixo nível de escolaridade. Assim, segundo a
pontuação obtida no MEEM, nessa amostra, aparentemente os indivíduos não apresentavam alterações
cognitivas, mesmo tendo recebido o diagnóstico da
DP há mais de cinco anos, em média. McKeith et
al.26 demonstraram que a demência pode estar associada à DP em apenas 12 meses após o início dos sintomas. Os achados relativos a essa medida podem se
dever em parte ao fato de que a maioria dos participantes deste estudo era ativa. Já é sabido que o nível
de atividade física está associado a menores índices
de alterações cognitivas em idosos.27 O uso de outros instrumentos para avaliar as funções executivas
e visuoespacial faz-se necessário para melhor elucidar
a presença de comprometimentos cognitivos nessa
amostra e confirmar os presentes dados.
A pontuação média da escala UPDRS no subitem
AVD evidenciou independência na execução dessas
atividades. Igualmente, a análise da Escala Schwab e
England mostrou que a maioria dos pacientes relatou independência nas AVD.
A pontuação média nas escalas EEB e DGI e a
média do tempo para realização do TUG demonstraram que os participantes desse estudo apresentam
baixo risco de quedas. Na EEB, um indivíduo pode
ser classificado com tendo baixo risco de quedas caso
atinja pontuação ≥ 45 pontos.18 Mesmo se forem levados em consideração os valores de ponto de corte para o aumento do risco de quedas a partir dessa
escala, ou de outros pontos de corte tais como < 44
pontos,28 ≤ 47 pontos2 e ≤ 47 pontos,29 a amostra
de indivíduos do presente estudo apresenta risco
de quedas diminuído. Para a DGI, foi utilizado um
ponto de corte de ≤ 18 pontos,28 também indicando
baixo risco de queda da amostra. No TUG, o ponto de corte considerado foi como sendo um tempo
≥ 14 segundos,30 sugerindo que os participantes atingiram uma velocidade apropriada, possuem adequada mobilidade da marcha, com baixo risco de quedas
103
Silva DCL et al.
e bom equilíbrio dinâmico. Contrariamente, durante
a entrevista com os indivíduos, o relato de ocorrência
de quedas no período de seis meses anteriores ao estudo foi feito por mais da metade da amostra. Outros
estudos indicaram percentuais de relatos de quedas
semelhantes. Por exemplo, 59,7% em Contreras e
Grandas,31 55% em Dibble e Lange,32 59% em Gray
e Hildebrand33 e 50,8% em Bloem et al.34 Esses resultados conflitantes entre o risco de quedas diminuído e o relato de ocorrência de quedas podem ser
assim explicados: (i) as quedas podem ter ocorrido
há mais tempo do que os indivíduos se recordam; ou
(ii) podem ter ocorrido num período durante o qual
o indivíduo não estava realizando nenhum tipo de
atividade física, apresentando um quadro físico mais
deteriorado.
Mais da metade dos indivíduos que relataram a
ocorrência de quedas também relataram sofrer algum
episódio de congelamento da marcha (freezing). O
freezing é um sintoma muitas vezes incapacitante e
interfere na qualidade da marcha e no equilíbrio dos
indivíduos com DP.35
Neste estudo não foram levados em consideração
o sono e outras funções não motoras dos pacientes
com DP estudados.
CONCLUSÃO
Conclui-se que, no presente estudo, a maioria dos
pacientes em atendimento fisioterapêutico no hospital universitário estudado é do sexo masculino e
apresenta risco de quedas diminuído, bom estado
cognitivo e emocional (de acordo com o MEEM),
com uma qualidade de vida moderada e pouca dificuldade para a marcha e realização de AVD. Os dados obtidos servirão na orientação da implementação
de medidas fisioterapêuticas voltadas para essa amostra de pacientes, orientações de gestores para uma
política de saúde mais efetiva e para a orientação de
profissionais na busca de atendimento mais eficaz.
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105
Rev Bras Neurol. 51(4):106-9, 2015
The opportunity to remember William Richard
Gowers (1845-1915) and his concept of
abiotrophy, now best understood and called
apoptosis or programmed cell death
A oportunidade de rememorar William Richard Gowers (18451915) e seu conceito de abiotrofia, agora melhor compreendido
e denominado apoptose ou morte celular programada
Marleide da Mota Gomes1
ABSTRACT
RESUMO
William Richard Gowers (1845-1915) was one of the most prolific and
insightful neurologists of all times. He gave major contributions to
the development of the medicine through the presentation of signs,
syndromes, new concepts and many publications, mainly based on
his thorough examination of his patients at the National Hospital,
London. In this paper, they were enrolled several Gowers’ contributions, besides, it is discussed his concept of abiotrophy. Gowers at his
time already recognized what is now most deeply understood and
called programmed cell death or apoptosis that occurs normally during the development or aging, but also under a range of stimuli and
conditions, physiological or pathological, on the dependence of a cell
selective vulnerability.
William Richard Gowers (1845-1915) foi um dos mais prolíficos
e perspicazes neurologistas de todos os tempos. Ele deu grandes
contribuições para o desenvolvimento da medicina, por meio da
apresentação de sinais, síndromes, novos conceitos e muitas publicações, principalmente com base em sua análise aprofundada de
seus pacientes no National Hospital, em Londres. Neste trabalho,
foram registradas várias contribuições, além disso, discute-se o seu
conceito de abiotrofia. Gowers, na sua época, já reconheceu o que
agora é mais profundamente compreendido e denominado de morte
celular programada ou apoptose, que ocorre normalmente durante
o desenvolvimento ou envelhecimento, mas também sob uma gama
de estímulos e condições, fisiológicas ou patológicas, na dependência de uma vulnerabilidade seletiva de células.
Keywords: Gowers, neurology, abiotrophy, apoptosis, programmed
cell death, semiology, death centennial.
Palavras-chave: Gowers, neurologia, abiotrofia, apoptose, morte celular programada, semiologia, centenário de morte.
Neurologist, associate professor, Program of Epilepsy, Institute of Neurology Deolindo Couto, School of Medicine, Federal University of Rio de Janeiro (UFRJ), Rio
de Janeiro, RJ, Brazil.
1
Address for correspondence: Marleide da Mota Gomes. Instituto de Neurologia Deolindo Couto – UFRJ. Av. Venceslau Braz, 95, Botafogo – 22290-140 – Rio de Janeiro,
RJ, Brazil. E-mail: [email protected]
106
Gowers achievements, apoptosis
INTRODUCTION
William Richard Gowers (1845-1915) (Figure 1)
was an illustrious English neurologist with a vast
contribution to the neurology and he was “… an extraordinary observer, accurate and painstaking, with
a wide horizon and a sound judgment…”.1 Gowers
was appointed assistant physician at the University
College Hospital (1872), keeping this appointment
for 16 years.2 Earlier (1870), he acquired the position of registrar or “assistant to the physician” at the
National Hospital in London,3 but only 20 years later
he became full physician, and in few years (1897) he
was knighted by Queen Victoria in her diamond jubilee honors list.3,4 This hospital was founded in June
1860 – the first specialized hospital for neurology
in the world. Gower’s major contributions to neurology originate there and are unfolded afterwards.
Gowers was a remarkable junior colleague of John
Hughlings Jackson (1835-1911), a formidable and
revolutionary thinker, and a supposed much easygoing person, but less comprehensible by the medical milieu than the first, more prone to be a writer,
diagnostician and teacher.3,4
Figure 1. Sir William Richard Gowers (London, 20 March 1845-4 May
1915). Fonte: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/0/09/
William_Richard_Gowers.jpg.
From 1870 to 1890, Gowers had his most productive years of research and publications when
he examined and treated thoroughly patients
mainly at the National Hospital.2,4 He recorded
plenty of data in shorthand, in this way collecting
an important material for his publications, as an
outstanding and concise writer, and also qualified
painter.2-4
Gowers made several contributions to neurology, and many of them bears his name, in spite of
his lack of sympathy for eponymous.3 An important
assertive description and renowned sign is to confirm proximal weakness of the extensor muscles of
the thighs (Gowers’ sign) observed previously by
Duchenne. However, Gowers gave a full description of this sign and its variants, and he realized
that it would also be important in other types of
myopathies, besides the one of Duchennes’ muscular dystrophy.3 He correlated for the first time the
relationship between the vertebral bodies and spinal
levels.3 Many of the anatomical findings, signs, syndromes and chemical solutions with bears his name
or are related to him are enrolled in the box 1.3-5
Gowers published several books, and the first important one was called A manual and atlas of medical ophthalmoscopy (1879) with the emphasis to use
of the ophthalmoscope, but the worldwide famous
textbook in two volumes was the Handbook of diseases of the nervous system (1886-8, and 2nd edition,
1892-3). Other important books were Epilepsy and
other chronic convulsive diseases (1881) and The borderland of epilepsy (1907), his last book, where he
described intermittent disorders similar to epilepsy,
dealt with faints, vagal attacks, vertigo, migraine,
and sleep symptoms, all episodic disturbances whose
phenomenology could resemble but as Gowers put
it, ‘‘near it, but not of it”.6 The 1881 book on epilepsy were of outstanding importance because of its
propagation of the revolutionary Jackson’s concepts
on epilepsy in a readable, logically argued, and largely consistent accounts of epileptogenesis what is
completed in 1907.6 Gowers’ interpretation was in
part dependent on Jackson’s insights, although he
also incorporated some ideas from earlier workers6.
Eadie6 expresses that the aspects of Gowers’ papers
concerning epilepsy, mainly the earlier ones, dealt
with epileptic phenomenology rather than with epileptogenesis per se, and later were directed toward
107
Gomes MM et al.
aspects such as epilepsy and marriage, the insurability of those with epilepsy, and the inheritance of the
disorder. Among Gowers’s contribution, it is also
included the term “the dark basement of the brain”
to basal ganglia,4 besides the term knee-jerk, amyotatic, fibrositis.3 He also introduced the concepts of
upper and lower motor neuron, and of abiotrophy
(1902)3,7 which will be discussed in the next section
in comparison with the growing understanding of
what is apoptosis. Regarding Gowers’ personal life, they were given
some notes about his origins and end. It is remarkable his and her mother battle against a humble
cradle,4 but Gowers had at last the good fortune to
have as mentor Sir William Jenner and John Russell
Reynolds4 what favored the distinguished student.
With regard to his failing health that destroyed him,
the probable generalized arteriosclerosis obliged
Gowers to retire at the age of 62. Two years previously his death, his wife, mother of his two sons
and two daughters, Russell Reynolds niece-in-law,
passed away.1,4
Box 1. Neurological issues named after Gowers
An anatomical tract, signs, syndromes, solutions have been baptized with
Gowers’ name,3-5 besides there are signs related to him such as nasal smile of
myasthenics,4 fixation spams, pharyngolaryngeal nystagmus;3
Gowers’ panatrophy, a disturbance manifested by development of clearly
defined areas of atrophy of skin with loss of subcutaneous tissue, more
prevalent in women;4,5
Gowers’ phenomenon or Gowers’ ischias symptom, clinical sign in ischias by
passive dorsiflexion of the foot that causes pain along the sciatic nerve when
the former is constricted;5
Gowers’ ptosis, a bent forward of the head when sitting upright;5
Gowers’ sign or Gower’s manoeuvre, a clinical sign of muscle proximal
weakness mainly found in muscular dystrophy in childhood;3-5
Gowers’ syndrome II or Paton’s syndrome or Gower’s symptom, irregular
contraction of pupil as a precocious sign of tabes dorsalis;5
Gowers’ syndrome III, attacks of paraesthesia, dyspnoea, precordial discomfort
in the form of pain or palpitation, depressed pulse, pallor, cramps, and a feeling
of apprehension and dread, that Gowers applied the adjective
“vagal”, now considered psychogenic;5
Gowers-Welander syndrome, Gowers’ syndrome or Welander’s syndrome, a
distal muscular dystrophy observed in Sweden, occasionally in other areas;5
Gowers-Paton-Kennedy syndrome or Kennedy’s syndrome or Kennedy’s
phenomenon, unilateral ipsilateral atrophy with contralateral papilloedema,
central scotoma, and anosmia;5
Gowers’ tract or Gowers’ bundle, the anterior spinocerebellar area revealed in
collaboration with a pupil the neurosurgeon Victor Horsley;3,5
Gowers’ mixture for treating migraine headaches, composed of
liquor trinitrini, sodium bromide, tincture of gelsemium, tincture of nux vomica
(containing strychnine), dilute nitri cor hypobromic acid, and chloroform water;4
Gower’ solution, dilution of sodium sulphate and acetic acid for counting
hematias.5
108
Abiotrophy vs apoptosis
Gowers gave major contributions for the neurology,
and he explained in the best way at the moment, for
practical purpose, his theory of abiotrophy (1902),7
precursor of the one of the programmed cell death
or apoptosis,8 a concept of acute, but also chronic
cell death existing, e.g., in some chronic neurodegenerative diseases.9 This link was also given by Daniel
et al.:9 “Abiotrophy, pathoklisis and other synonymous have recently undergone intellectual resurrection emerging as the concept of apoptosis now synonymous with programmed cell death”. A remark to
be done is that pathoklisis was coined by Cecile and
Oskar Vogt (1925), apud Daniel.9 Naturally, this relationship may be now more well evaluated by means
of animal models and molecular biology.
Gowers in his lecture (1902) about Abiotrophy:
diseases from defect of life7 (excerpt, Box 2) stated
that many degenerative diseases of the nervous system are a result of a defect in vitality. “...We do not,
indeed, apply the Word ‘death’ to this slow decay
of the elements; we speak of it as ‘degeneration’,
but the process is in many cases, perhaps in most,
an essential failure of vitality and I think it is instructive to consider the degenerations in this aspect.”
For him the understanding of what he called abiotrophy was important for practical reason because
“it may sometimes save from waste of money that
can ill be spared, and from the waste of hope which means only deeper disappointment”. Naturally,
113 years ago this was all that he could say about
apoptosis, before the development of molecular genetics. The abiotrophic definition by Gowers has
its correspondence now to apoptosis, often used
synonymously with programmed cell death, which
involves the genetically determined elimination of
cells.9 Various morphological changes occur marked
by shrinkage of the cell and piknosis that is the result
of chromatin condensation – the most characteristic
feature of apoptosis, but there are also necrotic-like
phenotypes that require gene activation and protein
synthesis as presented by Elmore.10 The search on
PubMed, system gives a glimpse of the development
of this concept from the scarce 143 papers that included the term abiotrophy (title/abstract), from
1939 forward, to one of 244553, apoptosis. This
last was first registered in 1972 about the “Apoptosis: a basic biological phenomenon with wide-ranging
Gowers achievements, apoptosis
implications in tissue kinetics” by Kerr, Wyllie and
Currie, apud Elmore.10 However, in the veterinarian
literature the term abiotrophy and apoptosis is largely used11,12 (Box 2). Anyway, the chronic evolution
of some human diseases also involves apoptosis, and
several studies presently indicate that apoptosis might occur and contribute, e.g., to Alzheimer disease
onset and progression.13
CONCLUSION
Box 2. Gowers’ reasoning about what he called abiotrophy, now known as
ACKNOWLEDGMENT
programmed cell death or apoptosis, in Abiotrophy: diseases from defect of life7
Gowers’ understanding about abiotrophy: “...besides this general life, the
termination of which involves that of every part of the body, many of these
parts have their own vitality. Some of them may slowly die, while the life of all
the rest goes on without impairment. They may die from many causes, some
early, inevitably, from a grave defect of vital endurance; some much later, the
failure being only slightly premature; and some at various times, apparently
from various causes. When the failure is early it is often due purely to a defect
in vitality, a defect which seems to be inherent, the tendency there to inborn”.
“We do not, indeed, apply the word ‘death’ to this slow decay of the
elements; we speak of it as ‘degeneration’, but the process is in many cases,
perhaps in most, an essential failure of vitality, and I think it is instructive to
consider the degenerations in this aspect.” “...Here the simplest mode of
obtaining what we need is to insert the root of βιοs after the negative particle
in ‘atrophy’ which gives us ‘abiotrophy’.” After these reasonings, Gowers
classified the types of abiotrophy, mainly according to the localization
(cutaneous, muscular or in the nervous system) or period of life (precocious
or later), besides some definite cause. Regarding Later Neural Abiotrophy, he
gave this example: “Another senile malady, paralysis agitans, must be
referred to vital failure in some cerebral motor structures. In its conditions and
course, it is a striking example of a cerebral abiotrophy”. He also
distinguished inherent vitality from functional vitality, e.g., a close vital relation
between the muscular and nervous structures. He considered that many
forms of abiotrophy in the nervous system, perhaps the most striking is one of
which these spinal motor neurons are the seat. “A third group of
degenerations remains, large and important. They are the varied
degenerations that occur, especially in middle life, as the result of some
definite cause.” “It is not clear how far these are due to a defect of life. The
degeneration may be the result of the presence in the blood of some material
which is able to enter into the constitution of the nerve elements, but is not
adequate for their proper functional or structural maintenance. They may
slowly recover if the supply of the noxious matter ceases. Arsenical neuritis is
an example.” Gowers recognized that “Their nature is easily discerned when
they occur in groups which have the tie of consanguinity, but the discernment
is less easy when the diseases occur in isolated form.”
Elmore10 reviewed the concept of apoptosis and reinforced much of what was
presented by Gowers, as seen above, because apoptosis, a cell programmed
death occurs: normally during development and aging; also, as a defense
mechanism such as in immune reactions or when cells are injured by disease
or noxious agents, but a range of stimuli and conditions, both physiological and
pathological, can generate it, in a cell selective vulnerability. The veterinarian
literature presents plenty of proofs of this association, abiotrophy vs apoptosis,
as seen in the paper by Blanco et al.11: “…the occurrence of apoptosis in this
cell population was investigated by… Both optical and electron microscopical
images showed a scant number of Purkinje cells, most of them with
morphological features of apoptosis…” This is mainly found in horses, as
Arabians and purebred Arabian horses, but also in other species. Nonetheless,
cerebellar abiotrophy does not have the same aetiology as in the horse, where
a single autosomal recessive locus is assumed to be responsible for the
disease, as referred by Cavalleri et al.12
Gowers was an industrious and insightful neurologist, besides a skilled writer, and a talented painter.
He explained in the best way at the moment, for
practical purpose, his theory of abiotrophy, precursor
of the one of the programmed death cells. Here, it is
offered our homage to this outstanding neurologist
in his death centennial.
I gratefully acknowledge the suggestions about abio
trophy/apoptosis made by Prof. Leila Chimelli.
CONFLICT OF INTEREST
None.
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Rev Bras Neurol. 51(4):110-3, 2015
Fraqueza muscular adquirida na
UTI (ICU-AW): efeitos sistêmicos da
eletroestimulação neuromuscular
Muscular weakness acquired in ICU (ICU-AW): effects
of systemic neuromuscular electrical stimulation
Marcos David Parada Godoy1, Helson Lino Leite de Souza Costa2, Arthur Evangelista da Silva
Neto2, André Luiz da Cunha Serejo1,2, Leonardo Cordeiro de Souza1,2, Michel Rangel Kalil2,
Rodrigo França Mota2, Livia Fernandes Monteiro2, Olivia Gameiro de Souza³, Marcos R. G.
de Freitas³, Victor Hugo Bastos4, Pietro Novellino5, André Palma Matta3, Marco Orsini5,6
RESUMO
ABSTRACT
Com os avanços tecnológicos alcançados atualmente na terapia intensiva e maior sobrevida dos pacientes, outros desafios têm surgido para os profissionais de saúde. Dentre alguns, destaca-se a fraqueza muscular adquirida na UTI (ICU-AW), caracterizada por paresia
esquelética e respiratória dos músculos promovendo aumento nas
taxas de mortalidade e comprometimento da qualidade de vida. Sua
incidência varia de 30% a 60% e tem na síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e na disfunção de múltiplos órgãos (DMO)
sua principal etiologia. Outros fatores de risco como a hiperglicemia,
o uso de bloqueadores neuromusculares e sedativos, a imobilidade
e a própria ventilação mecânica estão entre os mais comuns. Entre
as medidas de combate à ICU-AW, está o conceito de mobilização
precoce, bem como despertar diário e controle estreito da glicemia.
Nesse contexto, a eletroestimulação muscular apresenta-se como recurso de grande valia. Sua principal vantagem está no fato de poder
ser empreendida independentemente da cooperação do paciente, e
por ser capaz de gerar respostas musculares eficientes, bem como
resultados satisfatórios na preservação da massa muscular, condicionamento físico e funcionalidade dos que usam essa ferramenta.
Desfechos interessantes têm sido observados em diversos perfis de
pacientes, como os de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
e traumatismo raquimedular (TRM). No paciente crítico, seu uso tem
mostrado redução nos tempos de ventilação mecânica (VM), internação na UTI e maior funcionalidade dos pacientes. A relevância dos
efeitos sistêmicos e metabólicos provenientes da eletroestimulação
neuromuscular (ENM) tem sido a base para os estudos nos pacientes
críticos. Portanto, a ICU-AW é uma realidade no cenário da terapia
intensiva e sua prevenção tem dado margem à aparição de novas
propostas e ferramentas na prevenção dessas complicações.
With technological advances currently achieved in intensive care and
increased patient survival, other challenges have emerged to health
professionals. Among some, there is acquired weakness in the ICU
(ICU-AW), characterized by skeletal and respiratory muscle paresis
promoting an increase in mortality and impaired quality of life. The
range of occurrence is 30% to 60% of critically ill patients, and systemic inflammatory response syndrome (SIRS) and multiple organ
dysfunction (MOD) are is the main etiology. Other risk factors such
as hyperglycemia, the use of neuromuscular blockers and sedatives,
immobility and mechanical ventilation are among the most common.
Preventing ICU-AW is the concept of early mobilization and daily
awakening and tight control of blood glucose. In this context, muscle
electrostimulation appears as a great resource. This can be used undertaken regardless of the cooperation of the patient, and be able to
generate efficient muscle responses showing satisfactory results in
the preservation of muscle mass, physical fitness and functionality of
using this tool. Interesting outcomes have been observed in several
profiles of patients, such as chronic obstructive pulmonary disease
(COPD) and spinal cord injury (SCI). In critically ill patients, its use
has shown reduction in mechanical ventilation (MV) days, ICU length
and increased functionality of patients. The relevance of the systemic
and metabolic effects from the electrostimulation neuromuscular
(NMES) has been the basis for studies in critically ill patients. Therefore, the ICU-AW is a reality in the setting of intensive care and
prevention has given rise to appearance of new proposals and tools
in preventing these complications.
Keywords: Weakness, electrostimulation, rehabilitation.
Palavras-chave: Fraqueza muscular, eletroneuroestimulação, reabilitação.
Hospital e Clínica São Gonçalo, Niterói, RJ, Brasil.
Hospital Icaraí, Niterói, RJ, Brasil.
3
Universidade Federal Fluminense (UFF), Serviço de Neurologia, Niterói, RJ, Brasil.
4
Universidade Federal do Piauí (UFPI), Parnaíba, PI, Brasil.
5
Faculdade de Medicina de Vassouras, RJ, Brasil.
6
Centro Universitário Augusto Motta (UNISUAM), Programa de Mestrado/Doutorado em Ciências da Reabilitação, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; Hospital Universitário
Antonio Pedro (HUAP), UFF, Niterói, RJ, Brasil.
1
2
Endereço para correspondência: Dr. Marco Orsini. Programa de Mestrado/Doutorado em Ciências da Reabilitação. Av. Paris, 72, Bonsucesso – 21041-020 – Rio de
Janeiro, RJ, Brasil. E-mail: [email protected]
110
Fraqueza muscular na UTI: efeitos da eletroestimulação
INTRODUÇÃO
A fraqueza muscular adquirida na UTI (ICU-AW)
atualmente tem sido observada frequentemente no
paciente crítico, mas esse acometimento na sepse já
havia sido descrito em 1892 por Osler.1 O conhecimento a respeito dos fatores de risco, tratamentos
e/ou prevenção é imprescindível, e, com os avanços
no conhecimento fisiopatológico, as discussões a respeito das complicações provenientes da internação
alcançaram espaço no cenário da terapia intensiva, já
que pacientes que evoluem para ICU-AW apresentam também maior taxa de mortalidade e complicações funcionais com comprometimento na qualidade
de vida, mesmo após a alta hospitalar, resultando em
acréscimos sensíveis aos custos durante o período da
reabilitação.2-7
Aproximadamente 50% dos pacientes com sepse
e ventilados mecanicamente apresentam fraqueza
muscular com falha no desmame do suporte ventilatório.1 Como mais de 50% das internações têm por
causa a sepse, mais da metade desses pacientes apresentam risco de desenvolver alterações neuromusculares no curso da internação na UTI.8-10 Do mesmo
modo, cerca de 60% dos pacientes com síndrome
do desconforto respiratório agudo (SDRA) poderão
apresentar características da ICU-AW.10-12 Pacientes
internados na UTI com mais de sete dias poderão
apresentar determinado grau de fraqueza muscular
periférica e/ou muscular respiratória, que poderá estar associada aos pacientes em tratamento para o estado de mal asmático (33%) e 7% dos pacientes após
transplante de fígado.11-12
Caracterizada pelo comprometimento da inervação, da musculatura periférica e dos músculos respiratórios, a ICU-AW resulta com tetraparesia ou
tetraplegia flácida de cunho reversível, podendo ser
recuperável total ou parcialmente e podendo resultar
em insuficiência respiratória aguda (IRpA) devida às
alterações neuromusculares. A musculatura facial geralmente está preservada, ocorrendo hiporreflexia ou
arreflexia dos reflexos profundos, atrofia muscular,
maior tempo de permanência na ventilação mecânica
e no tempo do desmame ventilatório, além de acréscimo no tempo de internação na UTI e da internação hospitalar.12-15
Sua etiologia relaciona-se, em grande parte, aos
danos provocados pela resposta inflamatória sistêmica (SIRS), a qual afeta a morfologia e a fisiologia
da musculatura esquelética e seu sistema de condução. A despolarização axonal ocorre em virtude das
alterações microvasculares, levando à hipoperfusão
dos pequenos capilares dos nervos e à redução da
oferta de oxigênio (DO2), e resultando em acúmulo de metabólitos ácidos, tais como endotoxinas e
agentes pró-inflamatórios liberados durante a sepse
ou SIRS.16
A ICU-AW pode ser resultado de diversas doenças e síndromes, e as alterações do estado mental comum nos pacientes em UTI poderão ser um fator limitante na identificação, sendo seu diagnóstico feito
por meio de eletroneuromiografia e exame histológico. As condições e patogêneses que podem resultar
em ICU-AW são síndrome de Guillain-Barré (SGB),
miastenia grave, porfiria, síndrome Eaton-Lambert,
esclerose lateral amiotrófica (ELA), mielopatias, vasculites (capilares sistêmicos) e acidentes vasculares
encefálicos (AVE).8,14,17
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de ICU-AW estão amplamente divulgados,
sendo os principais sepse, SIRS e DMO; estudos
relatam também a utilização de vasopressores, aminoglicosídeos, bloqueadores neuromusculares, hiperglicemia, idade, tempo prolongado de ventilação
mecânica, sedação e imobilidade no leito. Outros
fatores foram relatados em poucos estudos e precisam de maior evidência como o uso de corticoides, a
prevalência no sexo feminino, hipoalbuminemia, hiperosmoralidade e estratégias nutricionais.12,18
A ICU-AW é uma complicação de causa multifatorial e as intervenções direcionam-se para a prevenção dos fatores de risco. Destacam-se, nesse contexto, a condução de protocolos de controle glicêmico,
protocolos de despertar diário e mobilização precoce
(MP).19-21 Estudos apontam para a preservação da
função muscular esquelética como um fator de relevância fundamental no paciente crítico, sendo essa
conservação da massa muscular um grande desafio.22
Embora exista um crescimento na elaboração de
diversos protocolos para prevenção dos fatores de risco e mobilização precoce, com o objetivo de reduzir
a incidência da ICU-AW, ainda existe uma tendência de imobilização e sedação em pacientes nas UTI,
o que contribui para a maior degradação muscular,
tanto esquelética quanto respiratória, ocorrência demonstrada em diversos estudos que assinalam que a
perda de massa muscular pode alcançar valores de
aproximadamente 5% por dia.15,20,22,23
111
Godoy MDP et al.
A ENM apresenta-se como instrumento adequado para estimular a função muscular mesmo em fases
em que o paciente esteja sob sedação profunda.7 Esse
recurso é utilizado com sucesso em pacientes com
DPOC, TRM e pós-operatório ortopédico, resultando na melhora da tolerância aos esforços físicos e
prevenindo a hipotrofia muscular, e dessa forma conservando o bom condicionamento aeróbico.3,24 Para
os pacientes críticos, a utilização da ENM tem apresentado evidências significativas na redução no tempo de ventilação mecânica e no tempo de desmame
ventilatório.25-31 No tratamento da disfagia pós-AVC,
diferentes estratégias de ENM têm sido empregadas
com grau variável de sucesso.32
A aplicação de ENM é capaz de gerar efeitos sistêmicos, alterando os valores de oxigenação e valores
energéticos do metabolismo em pacientes críticos.
Dessa forma, observam-se efeitos sistêmicos resultantes da aplicação da ENM em pacientes graves
submetidos à ventilação mecânica por tempo prolongado. Estudos publicados previamente, avaliando os
efeitos na prevenção da atrofia muscular, manutenção
da massa magra e melhora funcional, demonstraram
resultados positivos em diversos perfis de pacientes,
e muitos desses benefícios se devem aos resultados
sistêmicos obtidos pela ENM.24,31,33,34
A ICU-AW é uma realidade e sua prevenção tem
sido a tônica de muitas discussões entre os profissionais que atuam nessa especialidade, por melhores
intervenções e cada vez mais precoces. A proposta de
utilizar a ENM em pacientes críticos com ICU-AW
tem alcançado proeminentes resultados, como demonstra o estudo de Dirks et al., que comprovaram,
em um primeiro momento, que pacientes sedados, no
período de sete dias de internação na UTI, apresentam redução significativa das fibras musculares (tipo
1 e 2), resultando em atrofia muscular. E concluem
ressaltando que o uso diário de ENM previne efetivamente a atrofia muscular esquelética, oferecendo
intervenção oportuna à beira do leito, também, para
os pacientes comatosos em ventilação mecânica internados na UTI.35 Os efeitos sistêmicos produzidos
pela utilização de ENM apontam para uma perspectiva favorável como recurso terapêutico nos pacientes críticos, mesmo em estágios ou em condições em
que a cooperação para a realização de tarefas motoras
esteja prejudicada (por exemplo, sedação e demência), logo reduzindo o tempo de ventilação mecânica
e o tempo de desmame ventilatórios.27
112
Os efeitos da ENM na prevenção do catabolismo
muscular já haviam sido descritos por Bouletreau et
al., que demonstraram redução na excreção de marcadores nitrogenados nos pacientes que utilizaram a
ENM.24 No paciente crítico, principalmente vítima
de trauma ou sepse, diversos fatores contribuem para
o acréscimo nos valores de gasto energético, sendo
o reparo dos tecidos lesados um dos principais fatores. Sabe-se que nesses pacientes o aumento do
gasto energético ocorre, principalmente, do segundo
ao sétimo dia que se seguem à agressão (fase flow),
em decorrência do aumento da taxa de renovação de
proteínas.36,38,39
O consumo de oxigênio (VO2) também tem se
mostrado significantemente maior durante a ENM,
e esse dado aponta para uma resposta sistêmica favorável e com possibilidade de preservação das vias
aeróbicas musculares nos pacientes graves, conforme
demonstrado em uma metanálise de pacientes com
insuficiência cardíaca crônica e submetidos à eletroestimulação. Eles demonstraram que a ENM foi capaz de alterar significativamente os valores de VO2
quando comparado com o grupo controle, inclusive
no que se refere ao teste de caminhada de 6 minutos
(TC6).37 Resultados similares foram relatados com o
uso da ENM com objetivo de treinamento aeróbico
em pacientes com paraplegia secundária ao trauma
raquimedular, como uma via preventiva das complicações cardiovasculares.25
CONCLUSÃO
A ENM tem sido analisada como um promissor recurso terapêutico capaz de gerar efeitos sistêmicos
dinâmicos e com resultados favoráveis quando utilizada como recurso estimulador do sistema muscular esquelético periférico e respiratório em pacientes
com tempo prolongado de ventilação mecânica,
sedação e que tenham desenvolvido UCU-AW. Posteriores estudos serão necessários com objetivo de
esclarecer mais a respeito desse recurso terapêutico.
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NEUROLOGIA À BEIRA DO LEITO
Vibração palpebral – O teste clínico
mais sensível na paralisia facial
Palpebral vibration – The clinical test more
sensitive in facial paralysis
Péricles Maranhão-Filho1, Eliana T. Maranhão2
RESUMO
ABSTRACT
Nesta nota os autores chamam atenção para a importância do fenômeno da vibração palpebral e ressaltam um teste de beira de leito,
descrito por Wartenberg, capaz de antever a paralisia facial.
In this note the authors call attention to the importance of the eyelid
vibration phenomenon, and highlight a predictor bedside test, described by Wartenberg, able to foresee a facial palsy.
Palavras-chave: Paralisia facial, vibração palpebral, teste clínico.
Keywords: Facial palsy, palpebral vibration, clinical test.
1
2
Neurologista do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF-UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Fisioterapeuta do Hospital do Câncer I (HC-I), Instituto Nacional de Câncer (Inca), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Endereço para correspondência: Dr. Péricles Maranhão-Filho. Av. Prefeito Dulcídio Cardoso, 1680/1802, Barra da Tijuca – 22620-311 – Rio de Janeiro, RJ, Brasil. E-mail:
www.neurobarra.com
114
Vibração palpebral
A paralisia facial é uma condição frequente e polimorfa.1,2 Antecipar seu surgimento, ou confirmar sua
ocorrência, mesmo já tendo passado muitos anos,
evidencia boa prática neurossemiológica e faz parte
de uma “abordagem neurológica inteligente”.3
MÉTODO
Solicita-se ao paciente que oclua a pálpebra e o
examinador tenta gentilmente elevá-la contra resistência (Figura 1A). A vibração também pode ser sentida ao se colocar a polpa digital adjunto ao ângulo
externo da pálpebra e tracioná-la delicadamente para
trás, enquanto o paciente força a oclusão (Figura 1B).
pode ser sentida no dedo do examinador quando
tenta elevar a pálpebra ocluída. A vibração está abolida na paralisia completa do nervo facial e está diminuída na paresia leve. Aí é que está o valor do teste,
que é capaz de detectar o sinal mais precoce de uma
prosopoplegia que ainda está por vir.
A ausência da vibração palpebral é o primeiro sinal de paralisia/paresia facial.4 No curso da recuperação a vibração palpebral só reaparece tardiamente.
O teste da vibração palpebral também tem grande
valor na paralisia facial do tipo central, por revelar
hemiplegias leves ou muito antigas e já recuperadas,
mas que envolveram a face. Mesmo que não haja
nada de anormal à ectoscopia e que os movimentos
da face aparentem plena normalidade, empregando
esse teste você será capaz, em poucos segundos, de
descobrir vibração reduzida da pálpebra superior em
um dos lados.4
Empregar testes clínicos simples e sensíveis denota bom preparo técnico do examinador. Se esse teste
tem o poder de confirmar qual o lado da lesão, mesmo que a sequela não seja mais aparente, uma vez
que a doença ocorreu há muitos anos, o teste é ótimo. Mas se, além disso, consegue antever a paralisia
facial, torna-se, então, um excelente teste!
CONCLUSÃO
O sinal da vibração palpebral percebido pela polpa digital é tão específico e sensível que se pode afirmar que: se a vibração da pálpebra superior for igual
dos dois lados, ou a paralisia facial nunca existiu ou,
se existiu, houve recuperação completa.
Figura 1 (A e B): Duas maneiras de testar a vibração palpebral durante
a oclusão.
REFERÊNCIAS
1. Maranhão-Filho P, Maranhão ET, Aguiar T, Nogueira R. Paralisia
facial: quantos tipos clínicos você conhece? Parte I. Rev Bras
Neurol. 2013;49(2):85-92.
DISCUSSÃO
Fisiologicamente, toda contração voluntária sustentada de um músculo esquelético consiste de muitas
contrações finas, interrompidas e próximas uma das
outras. O músculo contraído vibra. Essa vibração
2. Maranhão-Filho P, Maranhão ET, Aguiar T, Nogueira R. Paralisia
facial: quantos tipos clínicos você conhece? Parte II. Rev Bras
Neurol. 2013;49(3):93-8.
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Longman Group Ltd.; 1971.
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Book Publishers, Inc.; 1954. p. 60.
115

clinical, quality life, depression and anxiety in five members of same

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