FETUS - CENTRO DE ESTUDOS ÍLEO MECONIAL – PERITONITE
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FETUS - CENTRO DE ESTUDOS ÍLEO MECONIAL – PERITONITE
FETUS - CENTRO DE ESTUDOS PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL SÃO PAULO, 2012 ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL Monografia apresentada para Pósgraduação em Medicina Fetal do Centro de Estudos Fetus, como requisito parcial para Conclusão do Curso. ORIENTADOR: Dr. Eduardo Isfer SÃO PAULO, 2012 DEDICATÓRIA Dedico esta monografia àsminhas filhas Nicole e Salette por terem dormido à noite para eu poder realizar este trabalho, a meu esposo Nestor Javier pelo incentivo e ajuda para melhorar a cada dia e por fornecer tempo e paciência necessários para me desenvolver adequadamente, não só hoje como sempre. AGRADECIMENTOS ESPECIAIS Ao Dr. Eduardo Isfer, pela simplicidade, simpatia e amizade que oferece, sem deixar de lado o grande preparo, experiência e capacidade de ensino que recebi, aoDr.Daniel, Dra.Lara, Dra.Melissa,Dra.Rosangela, aos preceptores Dr. Carlos, Dr. Leandro, Dr. Rafael, Dra. Rocio, que me permitiram adquirir um pedacinho de conhecimento a cada dia de práticas e aos funcionários da Fetus pelo apoio recebido. LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS CMV Citomegalovírus LA Líquido Amniótico MVC Mucoviscidose RN Recém-Nascido RM Ressonância Magnética TAC Tomografia Axial Computarizada TGI Trato Gastrintestinal USG Ultrassonografia US Ultrassom RESUMO Introdução: As malformaçõespré-natais do trato gastrintestinal estão sendo reconhecidas com maior frequência.Isto em parte ocorre devido à melhora do avanço tecnológico na imagem ultrassonográfica, bem como à melhor compreensão pelo ultrassom das manifestações gastrintestinais. Com frequência o sinal ultrassonográfico inicial para a malformação é um sinalindireto. Mais do que a observação da própria anomalia como no íleo meconial: Íleo aumentado de volume, jejuno de calibre normal, cólon vazio, imagens ecogênicas na luz intestinal, polihidrâmnio. A peritonite meconial tem presença de calcificações intraperitoneais, a metade dos casos com ascite, poli-hidrâmnio. A ultrassonografia avalia casos de hiperecogenicidade intestinal, precisando seguir uma ordem seriada por ser o principal rastreador no íleo meconial e peritonite meconial.Ocasionalmente, podem ser utilizados outros métodos diagnósticos não invasivos como TAC e RM, atualmente de difícil acesso à população geral. A importância da interpretação deste método de diagnóstico não invasivo está em que algumas imagens hiperecogênicas são transitórias e outras provocadas até por infecções intrauterinas, situações em que, com raras exceções, chegam a provocar peritonite meconial; esta última, quando evolutiva, precisa de métodos de diagnóstico invasivos com âmnio ou paracentese para avaliar finalmente a necessidade de um parto prematuro terapêutico em serviço hospitalar de terceiro nível com assistência cirúrgica pediátrica. Considerações finais: A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e peritonite meconial em etapa pré-natal podem fazer com que a taxa de mortalidade seja inferior a 50% e ainda reduzir as altas taxas de morbilidade peri-natal. Palavras-Chaves:íleo, peritonite, mecônio, ultrassom. ABSTRACT Introduction: The prenatal malformation of the gastrointestinal tract are being recognized with increasing frequency. This occurs in part because of improved technological advances in ultrasound imaging and ultrasound will better understanding of the gastrointestinal manifestations. Often the initial ultrasound signal to the malformation is an indirect sign. More than the observation of the anomaly itself as meconium ileus: increased volume Ileum, jejunum normal caliber colon empty echogenic images in the intestinal lumen, polyhydramnios. Has meconium peritonitis, intraperitoneal calcifications, half of the cases with ascites, polyhydramnios. Ultrasonography evaluates cases of intestinal hyperechogenicity need to follow a serial order to be the main crawler in meconium ileus and meconium peritonitis may occasionally be used other noninvasive diagnostic methods like CT and MRI currently inaccessible to the population generally. The importance of the interpretation of noninvasive diagnostic method is that some are transient hyperechogenic and other infections caused by intrauterine situations that come with rare exceptions causing meconium peritonitis, when this last evolutionary need invasive diagnostic methods with amnion or paracentesis to finally assess the need for a premature baby care in hospital services with tertiary pediatric surgical care. Conclusion: The appropriate sonographic evaluation of meconium ileus and meconium peritonitis in the pre-natal lies mainly in the statistics of survival in these severely affected fetuses less than 50% and are associated with high rates of perinatal morbidity. Key words: ileus, peritonitis, meconium, ultrasound. Sumário I. INTRODUÇÃO ........................................................................................... 9 II. DESENVOLVIMENTO ÍLEO MECONIAL ............................................... 10 2.1 Definição ........................................................................................... 10 2.2 Incidência ........................................................................................... 10 2.3Etiopatogenia...................................................................................... 10 2.4Anomalias associadas ....................................................................... 11 2.5Diagnóstico pré-natal ......................................................................... 12 2.6Diagnóstico diferencial ...................................................................... 14 2.7 Conduta pré-natal .............................................................................. 16 2.8 Conduta obstétrica ........................................................................... 16 2.9Assistência neonatal .......................................................................... 17 2.10 Prognóstico..................................................................................... 18 2.11 Proposta de Fluxograma pré-concepcional.................................19 2.12 Proposta de Fluxograma Íleo Meconial ....................................... 20 III. DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL .................................. 21 3.1Definição ............................................................................................. 21 3.2Incidência ............................................................................................. 21 3.3Etiopatogenia ....................................................................................... 22 3.4Anomalias associadas ........................................................................ 23 3.5Diagnóstico pré-natal .......................................................................... 24 3.6Diagnóstico diferencial ....................................................................... 26 3.7Conduta pré-natal ................................................................................ 27 3.8Conduta obstétrica .............................................................................. 28 3.9Assistência neonatal ........................................................................... 29 3.10Prognóstico .................................................................................................. 29 3.11 Proposta de fluxograma peritonite meconial ..................................... 30 IV. FIGURAS ................................................................................................. 31 V. CONSIDERAÇÕES FINAIS ..................................................................... 32 VI. BIBLIOGRAFIA ....................................................................................... 33 9 I. INTRODUÇÃO As malformações pré-natais do trato gastrintestinal estão sendo reconhecidas com maior frequência. Isto ocorre em parte devido à melhora do avanço tecnológico na imagem da ultrassonografia,bem como pela melhor compreensão através do ultrassom das manifestações gastrointestinais. Com frequência o sinal ultrassonográfico inicial é um sinal indireto, mais do que a própria anomalia (Callen 2009). O íleo meconial é uma das patologias do trato gastrintestinal classificada nas obstruções. Esta é ocasionada por presença de mecônio espesso no íleo distal. Esta condição frequentemente associada à fibrose cística (Bronshtein,1996). O íleomeconial pode ser demonstrado pela presença de alças intestinais dilatadas e mecônio ecogênico, e geralmente há presença de poli-hidrâmnio como um sinal indireto. A peritonite meconial é um processo inflamatório do peritônio por ação química do mecônio extravasado de uma perfuração intestinal. Em 25 a 40 % dos fetos é secundário a íleo meconial associado à fibrose cística. (Pastore ,2000). A fibrose cística é a mais comum doença autossômica recessiva em populações caucasianas (Casals,1996). Frente a um casal de risco, o qual tenha tido algum descendente acometido, o diagnóstico pode ser realizado por exames de biologia molecular, a partir da biopsia de trofoblasto. Por outro lado, quando não existe história familiar prévia, o diagnóstico do íleo meconial pode ser evocado apenas pelo ultrassom. Íleo meconial - peritonite meconial 10 II. DESENVOLVIMENTO ILEO MECONIAL 2.1 DEFINIÇÃO Tipo específicode obstrução do intestino delgado distal por impactação de mecônio viscoso anormalmente espessado. Tampão de mecônio que obstrui o intestino delgado. Trata-se de obstrução intestinal intraluminal geralmente como sequela da mucoviscidose. Obstrução produzidadurante 15ª a 16ª semana do desenvolvimento fetal. 2.2 INCIDÊNCIA Quase todos os pacientes com íleo meconial podem apresentar mucoviscidose. 15 a 20% dos recém-nascidos com fibrose cística apresentam íleo meconial. Mucoviscidose acomete 1 em cada 1800 a 2500 nascimentos. 10% dos fetos com imagem hiperecogênica apresentam mucoviscidose. (Isfer, 1996) 2.3 ETIOPATOGENIA Fisiologicamente, o mecônio progride no intestino distal a partir do 4º mês em direção ao cólon, local onde se acumula desde a 18ª semana. No quadro de íleo meconial, o íleo terminal momoliforme, encontra-se acima de 10 cm de extensão,devidoà presençade pequenos aglomerados de mecônio desidratado sobre os quais o intestino se amolda até criar a síndrome oclusiva. Íleo meconial - peritonite meconial 11 Na mucoviscidose, doença genética autossômica recessiva causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas exócrinas, o cromossoma afetado é o cromossoma sete, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e sódio pelas membranas celulares.A proteína afetada é a CFTR (regulador da condutância transmembranar de fibrose cística).O próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de ions de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa,fazendo com que o muco da fibrose cística fique30 a 60 vezes mais viscoso. A água, por sua vez,como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interiorda célula vai provocar um ressecamento do fluido extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina. Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afetado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa, devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar a uma infecção crônica. (Reis 1998) 2.4ANOMALIAS ASSOCIADAS Pode-se dizer que o íleo meconial, está associado àmucoviscidose, observando-se que mais de 25 % dos casos que cursam com um quadro sindrómico de rolha de muco ou mecônio tem apresentado fibrose cística. 50% dos casos de íleo meconial desenvolvem outras complicações do trato gastrintestinal tais como varizes, volvo perfurações ou peritonite meconial. Íleo meconial - peritonite meconial 12 Quando a causa da peritonite meconial é MVC, caracteriza-se uma situação grave que pode afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor. No trato gastrintestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são muito espessas, e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula. Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias. Chegando a englobar o grupo de patologias da doença pulmonar obstrutiva crônica, caracterizada por obstrução crônica de vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação (Isfer,1996;Reis,1998). 2. 5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL Frente à presença de caso índex na família o diagnóstico pode ser realizado pela biologia molecular, a partir da biopsia de villo corial. Foi tentado também o diagnóstico genético pré-implantatório em 12 casais que carregam o comum delta F 508.Este estudo realizou fertilização in vitro, seguida por fase de cliavagem biopsia nos dias 2 e 3 e remoção de uma ou duas células para análise genética por PCR e formação por heteroduplex. Um total de 18 ciclos, resultou em 137 embriões fertilizados normalmente,análise genética bem sucedida em 73 % dos casos ( Ao,1996). Foi proposta uma triagem em conjunto com a triagem de primeiro trimestre para síndrome de Down.O DNA isolado a partir de 1233 amostras foi analisado com Íleo meconial - peritonite meconial 13 sucesso identificando delta F 508 transportadoras em 23 amostras, podendo ser estendido facilmente para detectar pacientes portadorasde FC.( Konialis, 2007). Quando não existe história familiar prévia o diagnóstico de íleo meconial pode ser evocado apenas pelo US (Isfer, 1996; Ao, 1996). Alças do intestino delgado ocasionalmente podem ser visibilizadas no feto normal, mas geralmente não são demonstradas sem esforço adicional e não devem exceder aproximadamente 7 mm de diâmetro ou 15 mmm de comprimento(Fleischner, 2000). Diagnóstico no início do segundo trimestre O exame US cuidadoso do intestino fetal acometido pela MVC, permite rastrear imagem suspeita. • Massa hiperecogênica, medindo em média 2 x 2 cm, homogênea, arredondada ou triangular e de contornos irregulares, localizada na fossa ilíaca direita do abdome fetal (segmento ileal) visível em todos os cortes e persistente mesmo variando–se a amplificação ultrassônica. • Esta imagem é uma verdadeira rolha de mecônio, a qual é espessa e aderente, contendo calcificações. • Localiza-se acimado obstáculo situado na parte terminal do ílio entre 1 a 10 cm da valva de Bauhinou ileocecal. • Adiante do obstáculo, o cólon não apresenta mecônio. A montante deste, o intestino delgado apresenta-se dilatado econtém mecônio extremamente viscoso, de coloração fosca e fortemente aderido à mucosa intestinal (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 14 Diagnóstico na segunda metade da gestação Persistência da imagem hiperecogênica após a 30ª semana representa fortemente suspeita de íleo meconial principalmente quando vem acompanhada de poli-hidrâmnio e alça de intestino delgado volumosa ou cólon dilatado As alças da montante apresentam ondas peristálticas ( “sinal der luta”).Pode-se observar também ascite por vezes calcificações. A confirmação do diagnóstico é difícil em razão do fechamento do canal anal (Isfer,1996). Os principais marcadores ultrassonográficos relacionados na leitura são: calcificação intraperitoneal, dilatação de alça hiperecogênica, ascite e polihidrâmnio. A experiência do autor revela que o mecônio calcificado pode apresentar-sede várias formas: como uma forma contínua curvilínea na borda inteira do peritônio (aparência como “meia”) em forma dispersa, e como um foco isolado. A localização mais frequente do foco ocorre no quadrante superior esquerdo do abdome atrás do estômago. (Callen, 2009). 2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Vários processos diferentes podem ser tomados por intestino delgado dilatado. Estes incluem os cistos num rim displásico multicístico, aumentado de volume, um ureter tortuoso dilatado e intestino grosso de calibre normal. Quando se suspeita de intestino delgado dilatado, os rins devem ser examinados cuidadosamente para assegurar que estruturas normais contendo líquido não tenham origem renal. Da mesma forma deve ser excluída a possibilidade de um ureter dilatado por avaliação da localização e trajeto das estruturas abdominais Íleo meconial - peritonite meconial 15 quanto a conexões sutis com o rimou bexiga. ( Figuras 1 e 2 )Intestino grosso de calibre normal geralmente pode ser distinguido de intestino delgado obstruído, com base na sua localização periférica e trajeto, o que corresponde aos do cólon pósnatal e rectrosigmoide. Por vezes, contudo, pode ser difícil fazer a distinção entre cólon normal e intestino delgado dilatado. Finalmente se os primeiros ecogramas forem normais, pode-se distinguir que obstruções do intestino delgado costumam não ser aparentes por ultrassonografia até o final do segundo trimestre ou início do terceiro trimestre. Causas de áreas hiperecoicas no abdome fetal têm sido descritas em vários processos normais e anormais diferentes da fibrose cística. Uma área única ecogênica semelhante à massa é vista transitoriamente na bacia e na parte inferior do abdome de muitos fetos normais no meio do segundo trimestre. Embora esteja claro que tal área não é massa abdominal, não há acordo quanto a se tais áreas podem ser consideradas variantes normais em todos os casos. Outras fontes de aumento da ecogenicidade abdominal que devem causar relativamente pouca preocupação incluem mecônio colônico hiperecoico num feto normal, perto do termo e conteúdo intestinal hiperecoico no feto que tenha deglutido sangue intra-amniótico. Regiões de aumento da ecogenicidade abdominal, particularmente durante o segundo trimestre, têm sido mais recentemente associadas a um aumento da prevalência de vários resultados desfavoráveis, como triploidia e trissomia 13,18 e 21; infecção por citomegalovírus; malformação anorretal; retardo severo de crescimento intrauterino; perda fetal. A presença destes resultados anormais parece ser maior frequente nos fetos que exibem os níveis mais extremos de hiperecogenicidade abdominal, isto é, quando a área for pelo menos tão ecogênica quanto o osso. (Fleischner, 2000). Íleo meconial - peritonite meconial 16 É necessário diferenciar o diagnóstico de íleo meconial de outros quadros ultrassonográficos como peritonite meconial, hidrometrocolpose, tumores como hemangioma, teratoma, hemangioendotelioma, hepatoblastoma,neuroblastoma.(isfer 1996). 2.7 CONDUTA PRÉ - NATAL Diante de um quadro ultrassonográfico suspeito de íleo meconial, ou seja, de massa hiperecogênica em região abdominal fetal, deve-se orientar o casal quanto às diversas possibilidades etiológicas, notadamente de MVC. Como conduta pré-natal básico recomenda-se a pesquisa de cariótipo fetal, de infecções congênitas (em particular asvirais) e, principalmente do status de portador do casal para fibrose cística. Quando o diagnóstico de MVC é obtido pelos resultados das enzimas amnióticas, observa-se imagem hiperecogênica suspeita em apenas metade dos casos. Assim a USG do segundo trimestre não traduz nenhuma certeza diagnóstica. Porém, este quadro ultrassonográfico fetal pode ser precioso para casais de risco, principalmente quando os resultados da bioquímica amniótica apresentam interpretação difícil ou discordante, ou ainda, para aqueles casais de risco pequeno, onde a amniocentese não parece ser necessária, a menos que alguma imagem intestinal anormal seja evidenciada. (Isfer,1996). 2.8CONDUTA OBSTÉTRICA Confirmando-se o diagnóstico de MVC no segundo trimestre da gestação, a IMG deve ser oferecida aos pais (nos países desenvolvidos), devido às condições de vida que estas crianças acometidas apresentam: hospitalizações repetidas, Íleo meconial - peritonite meconial 17 fisioterapia respiratória diária, ininterrupta e antibiocoterapia permanente. (Isfer 1996). Quando não for confirmado diagnóstico de MVC, tratamento conservador, com ultrassom seriado até o nascimento, quando é realizada a dosagem sérica de tripsina. (Isfer,1996). 2.9ASSISTÊNCIA NEONATAL Ao nascimento, a criança caracteristicamente, já nasce com distensão abdominal. À palpação, notam-se alças intestinais de consistência pastosa (Isfer 1996). O íleo meconial é a apresentação mais precoce da MVC. O recém-nascido apresenta dificuldade de eliminação de mecônio com sinais de obstrução intestinal, abdômen distendido e vômito biliar ou fecalóide. Há obstrução do lume do intestino delgado por mecônio, geralmente próximo à válvula ileocecal. O cólon é pequeno e aparentemente rudimentar, mas após a desobstrução readquire calibre normal (Bonucci, 2003). Nos raios X simples de abdômen, nota-se dilatação das alças do intestino delgado dando aspecto radiológico de “vidro moído” que consiste na mistura do gás com mecônio espesso nas alças obstruídas. Quando há peritonite meconial podem ainda ser observadas calcificações. (Bonucci,2003). Em aproximadamente 50% dos casos, a desobstrução é obtida com administração oral e retal de substâncias hipertônicas como gastrorrafina e água oxigenada e N acetilcisteína (monitorizadas porradioscopia) para que a bile meconial aderente possa ser eliminada. (Isfer, 1996; Gama Rodrigues 2008). Íleo meconial - peritonite meconial 18 Como complicação pode-se observar o volvo do segmento ileal comprometido com possibilidade de gangrena do mesmo; a formação de segmentos atrésicos ou áreas de estenose associadas com o íleo meconial e a formação de pseudocisto e perfurações intestinais (peritonite meconial). A confirmação de MVC é feita pelo teste do suor desde que se consiga uma quantidade adequada do mesmo (> 100 MG) para a dosagem do cloro, que é difícil de obter nesta faixa etária (Bonucci, 2003). 2.10 PROGNÓSTICO O prognóstico a curto e médio prazo da MVC tem apresentado melhora.Os recentes progressos diagnósticos permitem, hoje, a assistência precoce destas crianças com bom controle dos distúrbios nutricionais, infecciosos e respiratórios, proporcionando uma esperança de vida nitidamente melhor. Porém, infelizmente, em longo prazo, o prognóstico permanece sombrio, com complicações pulmonares crônicas. (Isfer, 1996). O equivalente do íleo meconial ocorre em 10 a 20% dos adultos com fibrose cística. Fariaset al, em estudo realizado no Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC - UFPR), notaram presença de equivalente de íleo meconial em 6% dos 62 pacientes com MVC. Manifesta-se pela presença de material impactado, principalmente no ceco e menos frequentemente no íleo terminal e ocorre devido ao aumento da viscosidade da mucoproteína intestinal e da acidez no intestino delgado que levam à precipitação de proteínas e a não digestão de gorduras que estimulam a liberação de glucagon entérico que, por sua vez, diminui a Íleo meconial - peritonite meconial 19 velocidade do trânsito intestinal. O tratamento é feito com clister de N-acetilcisteína. Nos casos complicados, indica-se o tratamento cirúrgico (Bonucci, 2003). 2. 11. PROPOSTA DE FLUXOGRAMA PRÉ- CONCEPCIONAL CASO INDEX NA FAMÍLIA OU PESQUISA DE DELTA F 508 DIAGNÓSTICO GENÉTICO PRÉ IMPLANTATÓRIO FERTILIZACÃO IN VITRO CLIVAGEM Íleo meconial - peritonite meconial 20 2.12 PROPOSTA DE FLUXOGRAMA DO ÍLEO MECONIAL IMAGEM HIPERECOGENICA SUSPEITA HISTÓRIA FAMILIAR SIM NÃO ESTUDO DA CRIANÇA ACOMETIDA NA FAMÍLIA BIOPSIA DE TROFOBLASTO BIOLOGIA MOLECULAR LA 17ª – 18ª SEMANA ESTUDO ENZIMÁTICO INÍCIO 2º TRIMESTRE 2ª METADE DA GESTAÇÃO COM POLI-HIDRÂMNIO CONTROLE US SERIADO ASCITE, CALCIFICAÇÃO, DILATAÇÃO DIGESTIVA, POLI-HIDRÂMNIO PERITONITE MECONIAL BVC, AMNIOCENTESE MVC NÃO CONFIRMADA OFERECER IMG PAISES DESENVOLVIDOS TRATAMENTO CONSERVADOR US SERIADO SEM COMPLICAÇÕES NASCIMENTO DOSAGEM SANGUINEA DE TRIPSINA Íleo meconial - peritonite meconial 21 III. DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL 3.1 DEFINIÇÃO Este termo refere-se à reação inflamatória do peritônio de origem química e asséptica, secundária a uma perfuração intestinal intrauterina. (Isfer, 1996). Distúrbios adjacentes comuns incluem atresia do intestino delgado, íleomeconial, volvo intussuscepção, mas muitos casos são idiopáticos. (Fleischner, 2000). Esta perfuração pode ocorrer desde o terceiro a quarto mês de vida intrauterina até alguns dias antes do parto, porém sempre antes do surgimento da flora bacteriana gastrintestinal, a qual se desenvolve nas primeiras horas após o nascimento. O conteúdo intestinal não leva contaminação bacteriana. (Isfer,1996;Fleischner 2000). 3.2 INCIDÊNCIA Esta patologia é de ocorrência rara, sendo geralmente estimada em 1 por 30.000 a 35.000 nascimentos. No entanto, sua incidência real deve ser superior a estas cifras, pois não são consideradas síndromes letais (óbito fetal intraútero) e as formas assintomáticas ao nascimento. Assim, torna-se difícil estimar a verdadeira frequência desta afecção. (Isfer,1996, Brisighelli,2007). A peritonitemeconial representa aproximadamente 50% das peritonites neonatais que são diagnosticadas nos primeiros cinco dias de vida. (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 22 3.3 ETIOPATOGENIA As calcificações, quaisquer que sejam os seus aspectos, representam o processo de cicatrização da serosa peritoneal. Em geral, considera-se que a agressão primitiva esteja relacionada a uma perfuração digestiva (principalmente ileal). Esta perfuração pode ser consequente tanto a uma obstrução orgânica do TGI, quanto a obstáculo ligado a uma patologia funcional (MVC). Porém, perfurações intestinais sem causa mecânica evidente também não são raras. (Isfer, 1996). A perfuração pode ter origem em processo isquêmico devido à dilatação intestinal com a consequente necrose da parede da alça intestinal. Na ausência de obstrução intestinal podemos encontrar lesões isquêmicas secundárias à trombose vascular sem causa aparente. A reação inflamatória pode limitar o processo, determinando o tamponamento da alça intestinal perfurada. (Pastore, 2010). Na maioria dos casos a peritonite meconial é consequente à obstrução digestiva relacionada, principalmente, à atresia intestinal evolvo íleo meconial, em 66% dos casos. Entre outras causas citam-se: estenose e duplicações digestivas, hérnia inguinal, perfuração de um divertículo de Meckel ou de apêndice ou, ainda, consequentes a lesões digestivas provenientes de intervenções intraútero (transfusão, derivação vesico amniótica). ( Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 23 Alguns relatos evocam a etiologia viral (hepatite ou varicela congênita) como causa provável. A mucoviscidose só foi observada em dois de 37 casos analisados por (Bessis 1988). Este dado concorda com as séries pós-natais,ou seja,incidência inferior a 10% desta afecção como causa de massa abdominal hiperecoica em fetos. Podem-se distinguir diversas formas, de acordo com os achados anatomopatológicos: • Ascite meconial ou peritonite generalizada: quando a perfuração é recente (alguns dias antes do nascimento). Observa-se mecônio e placas de cálcio (resultantes da precipitação de sais de cálcio sob o efeito catalítico dos compostos lipídicos do mecônio) flutuando na ascite. • As aderências são fibrinosas ao invés de fibrosas; • Peritonite meconial fibroadesiva: as calcificações são fixas. As aderências são densas e fibrosas. A perfuração é geralmente difusa; • Pseudocistos e cistos meconiais verdadeiros (cisto gigante): a cavidade peritoneal transforma-se em uma volumosa massa cística de parede espessa, contendo mecônio. • A perfuração pode permanecer aberta com a luz intestinal comunicando-se com o cisto, ou então, ocorre compressão dos órgãos intra-abdominais pelo cisto. (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 24 3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS Basicamente pode-se dizer que a peritonite meconial está associada ao íleo meconial ou a outras causas de obstrução intestinal, tais como atresia ou volvo. Quanto à primeira, tem-se observado que 15% a 40% dos RN portadores de MVC e íleo meconial apresentavam peritonite meconial. Porém, em nível intrauterino, essa associação tem se manifestadocom menor frequência (ao redor de 10%). Por outro lado, alguns estudos têm demonstrado que os casos de peritonite meconial sem calcificações estão menos frequentemente associados à MVC. Apesar da razão desses dados ser desconhecida, postula-se que a deficiência de enzimas pancreáticas, encontrada nesses pacientes, possa ser a explicação. Isto se deve ao fato dessas enzimas serem necessárias talvez, para a origem de calcificações. Outra explicação seria decorrente ao aspecto do mecônio na MVC, o qual é anormalmente espesso e aderente, logo, frente à perfuração intestinal pelo íleo meconial, haveria menor extravasamento para a cavidade abdominal e,consequentemente, menos formação de nódulos de calcificação. (Isfer ,1996.) 3.5DIAGNÓSTICO PRÉ- NATAL O diagnóstico da peritonite meconial deve ser evocado diante de uma síndrome USGassociando ascite (54%a 70%), calcificações 83%, dilatações digestivas (26%) e poli-hidrâmnio(50% a 54 %). Porém, salienta-se que a evidência dessa sintomatologia depende do momento observado. A ascite fetal é ,frequentemente, o primeiro sinal a se manifestar no US.Em seu início, apresenta-se de grau moderado ou discreto, livre e hipoecogênica. Íleo meconial - peritonite meconial 25 Representa o primeiro tempo do processo patológico. No entanto, são os elementos agressivos que estão contidos no seu interior que provocam a reação inflamatória (peritonite meconial). Esta ascite pode regredir completamente (fato que possa explicar, talvez, o seu caráter inconstante), persistir sem modificações ou tornar-se progressivamente hiperecogênica.Por vezes, pode-se observar uma ascite “bloqueada”, que eventualmente pode-se organizar formando uma imagem cística (pseudocisto). (Isfer, 1996) constituída pela fixação dos intestinos ao redor da perfuração, formando uma cavidade na qual encontramos mecônio que flui através do orifício. Porém, esses cistos apresentam paredes espessas, contendo líquido em seu interior. (Patore,2010). O poli-hidrâmnio é igualmente um sinal frequente. Refere-se apenas a uma alteração que acompanha esta anomalia, pois também é encontrada em diversas outras malformações digestivas. Sua presença parece estar mais relacionada à etiologia desta afecção (síndrome viral ou obstrução digestiva). Logo, pode-se encontrá-la tanto iniciando o processo patológico, quanto secundariamente. Dilatações digestivas são descritas em apenas algumas publicações. Acredita-seque estas dilatações se manifestam antes do poli-hidrâmnio, porém, no momento do exame USG, estas imagens já não são mais identificadas. Quanto às calcificações, estas não são encontradas constantemente. Além disso, o termo calcificação não é apropriado, pois nem sempre existe sombra acústica. Já o termo densidade (opacidade radiológica) é mais adequado, pois diante da análise semiológica dos dois termos, ambos se referem a duas situações distintas sobre o plano anatômico e fisiopatológico. Apesar disso, o termo calcificação ainda é o mais empregado. (Isfer, 1996). Íleo meconial - peritonite meconial 26 As calcificações podem ser encontradas em toda a cavidade abdominal, na ascite e até na periferia do fígado. As partículas de mecônio disseminadas na cavidade peritoneal ou retidas em uma alça exclusa manifestam-se no US sob a forma de elementos hiperecogênicos. Na realidade, não se tratam de calcificações, pois o teor de cálcio no mecônio é extremamente baixo. Assim, estas imagens nem sempre provocam sombra acústica (como ocorre com osso ou elemento calcificado de um cisto dermoide). No entanto, a desidratação desse mecônio pode constituir um meio favorável à propagação do feixe ultrassonoro. Com isso, observa-se uma absorção progressiva sem hiperecogenicidade proximal. (Isfer,1996.) A presença de calcificações pode ser intraperitoneal, (peritônio parietal, superfície do fígado, peritônio visceral ou através do processo vaginal, estendendose ao escroto) (Figura: 3). (Pastore.2010;Cesca ,2009). Acrescentando ainda os casos onde a MVC é incriminada, observou-se menor taxa de calcificações. Assim, na ausência de calcificação na peritonite meconial, deve-se pensar em MVC. Por outro lado, frente à suspeita desta doença, o US deve ser realizado obrigatoriamente, na 17ª – 18ª semana. Após a 20ª semana, já não há o mesmo valor diagnóstico, pois geralmente a imagem suspeita desaparece. Em síntese, pode-se evocar o diagnóstico de peritonite meconial diante de uma síndrome ultrassonográfica associando ascite, poli-hidrâmnio, dilatação digestiva e calcificações intra-abdominais. O diagnóstico também deve ser suspeitado em feto que apresenta imagem de obstrução intestinal e desenvolve ascite e hidropisia. (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 27 3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Diante de ascite discreta, deve-se diferenciar o diagnóstico dos quadros de hidropisias fetais. O aspecto de ascite “bloqueada”da peritonite meconial deve ser diferenciado de linfangioma cístico ou de determinadas dilatações císticas, pois no íleo meconial as paredes são calcificadas. Por outro lado, as calcificações intra-abominais associadas à ascite podem evocar: • Hidrometrocolpos com hidronefrose e peritonite adesiva, pela difusão das secreções através das trompas. • Calcificações peritoneais na ascite urinosa; • Hemangioma hepático calcificado com insuficiência cardíaca; • Ascite biliar com litíase ou perfuração; • Ascite, hepatomegalia e calcificações intra-hepáticas nas infecções congênitas (toxoplasmose, CMV). (Isfer,1996) • Atresia anal • Calcificações hepáticas e esplênicas. (Pastore, 2010). Por fim,deve-se ter em mente determinados tumores como hemangioma, hemangioendotelioma, hepatoblastoma, neuroblastoma metastásico, teratoma e cisto ovariano dermoide, estes podem ser diferenciados com USG seriado e pelo auxilio da Dopplerfluxometria colorida. (Isfer 1996). Em casos mais difíceis pode-se recorrer à RNM ou até TAC. Íleo meconial - peritonite meconial 28 3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL Como conduta sistemática recomenda-se o US no 3º nível, cariótipo fetal e pesquisa de infecção congênita (toxoplasmose, CMV, varicela). No 2º trimestre, deve-se lembrar da possibilidade de MVC, podendo-se recorrer à análise enzimática do LA e/ou biologia molecular. Na presença de ascite e calcificação abdominal recomenda-se a punção peritoneal (paracentese) e análise bioquímica, citológica e virológica do líquido seroso. Se for peritonite meconial, devese encontrar mecônio e reação inflamatória intensa (citologia rica em polimorfonucleares.). (Isfer,1996;Okawa, 2008). A ascite massiva em PM pode causar hidropisia e pulmões hipoplásicos.Com a realização de paracenteses de repetição , pode-se prolongar o período de gestação e melhorar os resultados do tratamento ( Okawa,2008). 3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA O parto depende da evolução do quadro fetal ao US. Se permanecer sem ascite pode-se aguardar ao termo. O parto prematuro terapêutico, por vezes, é necessário quando ocorre piora do estado fetal (aumento da ascite ou das dilatações intestinais. Quando a indicação obstétrica é parto normal, é importante realizar paracentese no início do trabalho de parto com o objetivo de: • Evitar possível distócia • Evitar risco de ruptura do diafragma fetal (pelo aumento da pressão intraabdominal quando o concepto passa pelo canal de parto); • Facilitar a reanimação do concepto na sala de parto. (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 29 3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL É preconizado que a todo feto portador de anomalia, recomenda-se parto em centro terciário, onde exista serviço de Cirurgia pediátrica, devido à necessidade da intervenção cirúrgica imediata. (Isfer, 1996). Alguns fetos são assintomáticos ao nascimento e sua condição presumivelmente teria passado indetectada depois do nascimento, não tivessem sido submetidos à ecografia antenatal (Fleischner, 2000). O diagnóstico pós-natal é baseado na radiografia de abdome sem preparo: observam-se sinais de oclusão intestinal e de calcificações disseminadas dentro da cavidade. Particularmente, estas são melhores visualizadas nos clichês de perfil (60%-70% dos casos) e quando presentes significam que a perfuração intestinal ocorreu, no mínimo há 10 dias. No sexo masculino, as calcificações da região escrotal são altamente suspeitas desta afecção. A cirurgia geralmente difícil em razão da intensa peritonite consiste na laparotomia para limpeza do conteúdo, ressecção da região perfurada e anastomose. (Isfer, 1996; Gama-Rodrigues, 2008). 3.10 PROGNÓSTICO O prognóstico da peritonite meconial depende da etiologia, atualmente a sobrevida é de 50%. Os fatores desfavoráveis são: baixo peso ao nascimento, presença de íleo meconial, cisto gigante e retardo no diagnóstico. Porém, quando são isolados e ausentes os fatores desfavoráveis, o prognóstico é excelente após a ressecção do segmento intestinal envolvido. (Isfer,1996). Íleo meconial - peritonite meconial 30 3.11. PROPOSTA FLUXOGRAMADA PERITONITE MECONIAL ACHADOS ULTRASSONOGRÁFICOS US 3º NÍVEL PESQUISA INFECÇÕES TOXOPLASMOSE, CMV, VARICELA ASCITE E CALCIFICAÇÕES INTRA-ABDOMINAIS Parecentese diagnóstica RM CARIOTIPO FETAL ANÁLISE BIOQUÍMICA E VIROLOGICA DO LÍQUIDO SEROSO ANÁLISE ENZIMÁTICA DO LA E OU BIOLOGIA MOLECULAR CITOLOGIA RICA EM POLIMORFONUCLEARES CONFIRMA PERITONITE MECONIAL EVOLUÇÃO DO QUADRO FETAL AOUS ASCITE OU DILATAÇÃO INTESTINAL Paracentese terapéutica Parto prematuro Part terapeutico Íleo meconial - peritonite meconial INALTERADO PARTO AO TERMO 31 IV. FIGURAS Figura 1:Hidroureter, imagem semelhante à distensão de alças intestinais (Pastore 2000) Figura 2: Dilatação de alças intestinais com conteúdo espesso caso de íleo meconial (setas) (Pastore 2000) Figura 3: Calcificações dispersas (setas) na semana 16. Esquerda. Direita, corte transverso, o recém-nascido apresentou evolução normal. ( Callen,2009) Íleo meconial - peritonite meconial 32 V. CONSIDERAÇÕES FINAIS A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e peritonite meconial em etapa pré-natal,está principalmente relacionada à tentativa de reduzir as altas taxas de mortalidade e morbilidade em recém-nascidos que, mesmo nascendo nas melhores condições possíveis, ainda se mantém em 50%.(Isfer, 1996; Amorim, 1999). Segundo a associação Brasileira de Assistência à mucoviscidose,o teste do pezinho criado em 2001 detecta fenilcetonuria, hipotireoidismo congênito e MVC, esta última só detectada na última fase do programa.O estado de São Paulo está na fase 2, mesmo possuindo o maior número de casos de fibrose cística. A biologia molecular vem trazendo um enorme benefício para o aconselhamento genético pela precisão diagnóstica que ela propicia. Com o mapeamento do genoma humano e o conhecimento de suas interações e as mutações mais frequentes, será possível diagnosticar qualquer uma das 6.000 doenças citadas por McKusick (1992). Por esse motivo, nenhum casal sob risco de gerar uma criança com alguma anomalia genética deverá ser aconselhado, no momento, a métodos contraceptivos irreversíveis. Se esse casal já tiver alguém afetado na família, será importante que se tenha algum material desse caso-índice, para que se possa determinar a mutação e tornar viável e mais fácil o diagnóstico pré-natal ou pré-implantação.(Pinto,2002). A OMS define que “o planejamento familiar objetiva evitar os nascimentos não desejados, favorecer os desejados, regular os intervalosentre as gestações, além de assessoramento adequado, tem que se desenvolver assessoramento genético.” Íleo meconial - peritonite meconial 33 VI. BIBLIOGRAFIA AMORIM,M.M Peritonite Meconial como Diagnóstico Diferencial de Ascite Fetal: Relato de Caso. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia. V.21,n.6,p. 353357,1999. AO, A.Clinical Experience with preimplantation genetic diagnosis of cystic fibrosis ( deltaF 508)prenatal diagnosis, V.16, p.137-142, 1996. BESSIS,R. 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