2 Vol XX 2011 - Revista Nascer e Crescer

Transcrição

Vol. 20, nº 2, Junho 2011
20|
2
Rua da Boavista, 713 – 4050-110 PORTO
Tel. 222 081 050
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Revista do Hospital de Crianças Maria Pia | Departamento de Ensino, Formação e Investigação | Centro Hospitalar do Porto
Ano | 2011 Volume | XX Número | 02
Directora | Editor-in-Chief | Sílvia Álvares; Director Adjunto | Associated Editor | Rui Chorão; Directora Executiva | Executive Editor | Margarida Lima
Presidente do Conselho de Administração do Centro Hospitalar do Porto, EPE | Director | Pedro Esteves
Corpo Redactorial | Editorial Board
Artur Alegria, Maternidade Júlio Dinis - Centro Hospitalar do
Porto (MJD - CHP)
Armando Pinto, Instituto Português de Oncologia Francisco
Gentil (IPOPF-G)
Carmen Carvalho, MJD - CHP
Cláudia Pedrosa, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/
Espinho (CHVNG/E)
Conceição Mota, Hospital Maria Pia (HMP) - CHP
Cristina Rocha, Centro Hospitalar de Entre Douro e Vouga
(CHEDV)
Gustavo Rocha, Hospital São João (HSJ)
João Barreira, HSJ
Laura Marques, HMP - CHP
Lurdes Morais, HMP - CHP
Margarida Guedes, HMP - CHP
Rui Almeida, Hospital Pedro Hispano - Unidade Local de
Saúde Matosinhos (HPH - ULSM)
Editores especializados | Section Editors
Artigo Recomendado – Helena Mansilha, HMP - CHP; Maria
do Carmo Santos, HMP - CHP; Tojal Monteiro, Instituto de
Ciências Biomédicas Abel Salazar (ICBAS)
Perspectivas Actuais em Bioética – Natália Teles, Centro de
Genética Médica Jacinto Magalhães - Instituto Nacional de
Saúde Dr. Ricardo Jorge (CGMJC – INSA, I.P.)
Pediatria Baseada na Evidência – Luís Filipe Azevedo,
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto (FMUP);
Altamiro da Costa Pereira, FMUP
A Cardiologia Pediátrica na Prática Clínica – António Marinho,
Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC); Fátima Pinto,
Hospital de Santa Marta (HSM); Maria Ana Sampaio, Hospital
Cruz Vermelha (HCV), Maria João Baptista, HSJ; Paula Martins, Hospital Pediátrico Coimbra (HPC), Rui Anjos, Hospital
de Santa Cruz (HSC); Sílvia Álvares, HMP - CHP.
Ciclo de Pediatria Inter-Hospitalar do Norte – Carla Moreira,
Hospital Braga - Escala Braga (HB - EB), Armando Pinto,
IPOPF-G; Carla Carvalho, Hospital Santa Maria Maior
(HSMM); Conceição Santos Silva, Centro Hospitalar da
Póva de Varzim - Vila do Conde (CHPV-VC); Fátima Santos,
(CHVNG/E); Inês Azevedo, HSJ; Isolina Aguiar, Centro
Hospitalar do Alto Ave (CHAA); Joaquim Cunha, Centro
Hospitalar do Tâmega e Sousa (CHTS); Susana Tavares,
Centro Hospitalar de Entre Douro e Vouga (CHEDV); Cármen
Carvalho, MJD - CHP; Rosa Lima, HMP - CHP; So¿a Aroso,
HPH - ULSM; Sónia Carvalho, Centro Hospitalar do Médio
Ave (CHMA).
Caso Dermatológico – Manuela Selores, Hospital de Santo
António (HSA) - CHP; Susana Machado, HSA - CHP
Caso Electroencefalográfico – Rui Chorão, HMP - CHP
Caso Endoscópico – Fernando Pereira, HMP - CHP
Caso Estomatológico – José Amorim, HMP - CHP
Caso Radiológico – Filipe Macedo, CHAA
Genes, Crianças e Pediatras – Esmeralda Martins, HMP - CHP;
Margarida Reis Lima, Hospitais Privados de Portugal (HPP)
Pequenas Histórias – Margarida Guedes, HMP - CHP, ICBAS
Consultor Técnico | Consultant
Gama de Sousa, Porto
Consultora de Epidemiologia e de Bioestatistica |
| Advisor of Epidemiology and Biostatistics
Maria José Bento, IPOPF-G
Conselho Científico Nacional |
| National Scientific Board
Alberto Caldas Afonso, HSJ, FMUP, Porto
Almerinda Pereira, HB-EB, Braga
Álvaro Aguiar, FMUP, Porto
Ana Maria Leitão, HSSM, Barcelos
Ana Ramos, CHP, Porto
António Martins da Silva, ICBAS, Porto
Arelo Manso, Porto
Braga da Cunha, CHTS, Pena¿el
Cidade Rodrigues, CHP, Porto
Conceição Casanova, CHPV-VC, Póvoa de Varzim
Eloi Pereira, Porto
Eurico Gaspar, CHTMAD, Vila Real
Fátima Praça, CHVNG-E, Vila Nova de Gaia
Gama Brandão, Guimarães
Gonçalves Oliveira, CHMA, Famalicão
Henedina Antunes, HB-EB, Braga
Hercília Guimarães, HSJ, FMUP, Porto
Ines Lopes, CHVNG-E, Vila Nova de Gaia
José Barbot, CHP, Porto
José Carlos Areias, FMUP, Porto
José Cidrais Rodrigues, ULSM, Matosinhos
José Pombeiro, CHP, Porto
Lopes dos Santos, ULSM, Matosinhos
Lucília Norton, Porto
Luís Almeida Santos, HSJ, FMUP, Porto
Luís Vale, HPBN, Porto
Manuel Salgado, HPC, Coimbra
Manuela Selores, CHP, Porto
Marcelo Fonseca, ULSM, Matosinhos
Margarida Lima, CHP, ICBAS, Porto
Maria Augusta Areias, HPBN, Porto
Norberto Estevinho, IPOPF-G, Porto
Nuno Grande, ICBAS, Porto
Óscar Vaz, CHN, Mirandela
Paula Cristina Ferreira, CHP, Porto
Pedro Freitas, CHAA, Guimarães
Rei Amorim, CHAM, Viana do Castelo
Ricardo Costa, CHCB, Covilhã
Rosa Amorim, CHP, Porto
Rui Carrapato, CHEDV, Santa Maria da Feira
Teresa Temudo, CHP, Porto
Conselho Científico Internacional |
| International Scientific Board
Alain de Broca, Centre Hospitalier Universitaire Amiens, Amiens
Annabelle Azancot, Hôpital Robert Debré, Paris
D. L. Callís, Hospitals Vall d’Hebron, Barcelona
F. Ruza Tarrio, Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Francisco Alvarado Ortega, Hospital Infantil Universitario La
Paz, Madrid
George R. Sutherland, University Hospital, Edinburgh
Harold R. Gamsu, Kings College Hospital, Londres
J. Bois Oxoa, Hospitals Vall d’Hebron, Barcelona
Jean-François Chateil, Hôpital Pellegrin, Bordeaux
José Quero, Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Juan Tovar Larrucea, Hospital Infantil Universitario La Paz,
Madrid
Juan Utrilla, Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Peter M. Dunn, University of Bristol, Bristol
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PRÉMIO NASCER E CRESCER
MELHOR ARTIGO ORIGINAL 20101
A DIRECÇÃO DA REVISTA NASCER E CRESCER E A ASSOCIAÇÃO DO HOSPITAL DE CRIANÇAS MARIA PIA
INSTITUÍRAM O PRÉMIO ANUAL PARA A MELHOR ARTIGO ORIGINAL PUBLICADO NA REVISTA. ESTA INICIATIVA
VISA PROMOVER E INCENTIVAR A INVESTIGAÇÃO CIENTÍFICA NA ÁREA DA PEDIATRIA E PERINATOLOGIA.
REGULAMENTO
1. O Prémio será destinado aos autores do melhor Artigo Original publicado em cada ano na revista Nascer e Crescer
2. O Prémio equivalerá a um certificado e a um valor em dinheiro de 1 000,00 € (mil euros), que será entregue ao primeiro autor, caso haja mais de um.
3. Um mesmo autor pode concorrer com mais de um Artigo Original
4. Todos os Artigos Originais serão candidatos ao Prémio, salvo indicação em contrário expressa pelos Autores
5. O processo de avaliação será conduzido por um júri de selecção a ser escolhido oportunamente pelos editores da revista
6. Na avaliação dos Artigos Originais, o Júri de selecção analisará os seguintes itens:
a) Relevância e originalidade
b) Clareza e pertinência dos objectivos
c) Descrição dos métodos/ procedimentos e análise estatística adequados
d) Apresentação clara e sintética dos resultados
e) Discussão fundamentada
f ) Importância para o avanço do conhecimento. Potencial de aplicabilidade e impacto dos resultados
7. Não caberá recurso contra as decisões do júri
8. A divulgação da atribuição do prémio será feita no 3º número da revista Nascer e Crescer de cada ano
9. Cabe aos editores da revista Nascer e Crescer decidir sobre eventuais omissões neste regulamento
NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
índice
ano 2011, vol XX, n.º 2
número2.vol.XX
67 Editorial
69 Artigos Originais
Natália Teles
Patologia ovárica num centro oncológico pediátrico
Marisa Carvalho, Maria Bom Sucesso, Ana Maia Ferreira,
Lucília Norton, Norberto Estevinho
73 Casos Clínicos
Infecção pelo vírus Epstein Barr e hepatite
Eunice Moreira, Ângela Machado, Leonilde Machado, Célia Xavier,
Cláudia Monteiro, Joaquim Cunha, Cristina Garrido
76
Hematoma subdural em Pediatria. Diagnosticar e tratar precocemente.
Marisa Carvalho, Ema Leal, Margarida Santos,
José Ramos, Luís Távora, Deolinda Barata
79
Pancitopenia num lactente
Marta Contreiras, Filipa Vieira, Conceição Santos, José Guimarães
de Pediatria Inter-Hospitalar
82 Ciclo
do Norte
Fasceíte necrotizante e síndrome de choque tóxico
estreptocócico numa criança com varicela
Otília Cunha, Teresa Cunha da Mota, Milagros Garcia Lopez, Elsa Santos,
Lurdes Lisboa, Hélder Morgado, Filipa Flor de Lima, Cristina Castro, Augusto Ribeiro
85 Artigo Recomendado
Cardiologia Pediátrica na Prática
87 AClínica
Maria do Carmo Santos
Benefício do diagnóstico pré-natal na transposição das grandes artérias
Adriana Pinheiro, Ana Teixeira, Miguel Abecasis, Maymone Martins, Rui Anjos
NASCER E CRESCER
92 Qual o seu Diagnóstico?
Caso radiológico
Filipe Macedo
94
Caso endoscópico
Fernando Pereira
96
Caso estomatológico
José M. S. Amorim
98
Caso electroencefalográfico
João Pinho, Rui Chorão
101
Genes, Crianças e Pediatras
Anabela Bandeira, Conceição Mota, Dulce Quelhas,
Marília Loureiro, Esmeralda Martins
104 Pequenas Histórias
105 Programa
Armando Pinto
II Reunião do Centro Materno Infantil do Norte
XXIII Reunião do Hospital de Crianças Maria Pia
107 Normas de Publicação
NASCER E CRESCER
summary
number2.vol.XX
67 Editorial
69 Original Articles
Natália Teles
Ovarian lesions in a Paediatric Oncology Center
Marisa Carvalho, Maria Bom Sucesso, Ana Maia Ferreira,
Lucília Norton, Norberto Estevinho
73 Case Reports
Epstein Barr virus infection and hepatitis
Eunice Moreira, Ângela Machado, Leonilde Machado, Célia Xavier,
Cláudia Monteiro, Joaquim Cunha, Cristina Garrido
76
Subdural hematoma in Pediatrics. Early diagnosis and treatment.
Marisa Carvalho, Ema Leal, Margarida Santos,
José Ramos, Luís Távora, Deolinda Barata
79
Pancytopenia in an infant
Marta Contreiras, Filipa Vieira, Conceição Santos, José Guimarães
82 Paediatric Inter-Hospitalar Meeting
Necrotizing Fasciitis and streptococcal toxic shock
in a child with chickenpox infection
Otília Cunha, Teresa Cunha da Mota, Milagros Garcia Lopez, Elsa Santos,
Lurdes Lisboa, Hélder Morgado, Filipa Flor de Lima, Cristina Castro, Augusto Ribeiro
85 Recommended Article
Cardiology in Clinical
87 Paediatric
Practice
Maria do Carmo Santos
The benefit of prenatal diagnosis in transposition of great arteries
Adriana Pinheiro, Ana Teixeira, Miguel Abecasis, Maymone Martins, Rui Anjos
NASCER E CRESCER
92 What is your Diagnosis?
Radiological case
Filipe Macedo
94
Endoscopic case
Fernando Pereira
96
Oral pathology case
José M. S. Amorim
98
EEG case report
João Pinho, Rui Chorão
101
Genes, Children and Paediatricians
Anabela Bandeira, Conceição Mota, Dulce Quelhas,
Marília Loureiro, Esmeralda Martins
104 Short Stories
105 Program
Armando Pinto
II Meeting of Centro Materno Infantil do Norte
XXIII Meeting of Hospital de Crianças Maria Pia
107 Instructions for Authors
NASCER E CRESCER
editorial
A Ética tem ocupado sempre, desde a sua constituição como sabedoria na
Antiguidade até ciência social bem estruturada na época contemporânea, um lugar
importante no pensamento ¿losó¿co. Classicamente dedicada aos problemas da
moral, da virtude e do dever, diversi¿ca-se atualmente em campos tão vastos e,
aparentemente, tão diferentes, como o ambiente, a medicina e a informática, tendo
cada vez mais vindo a ser reconhecida como necessária em todas as áreas cientí¿cas e como fundamental para o bem comum e a sobrevivência da Humanidade.
Por seu lado, as descobertas cientí¿cas têm sido feitas devido à curiosidade dos
cientistas, à sua necessidade de atingirem novos e maiores conhecimentos embora, por vezes, alguns possam ser manipulados pela economia ou pela política.
Fundamentalmente, a ciência é racional e tem princípios de causalidade; parte do
que é observável para o que é demonstrável, provando então que é repetível e
conduz a conhecimentos moralmente neutros. A utilização desses conhecimentos é
que pode levantar questões de ordem moral, tão simples como o bem e o mal. Os
problemas éticos surgiram em ciência quando, nessa comunidade de pensantes,
alguém perguntou “porquê?” e “para quem?”. A partir dessa altura a comunidade
cientí¿ca amadureceu, começou a organizar-se melhor, a ter preocupações conjuntas, essencialmente com os efeitos das descobertas em si, tendo então delineado
regras de conduta para as descobertas cientí¿cas e os próprios pro¿ssionais.
A leitura crítica do historial da ética médica e da bioética permite compreender
que conceitos como a moralidade, que se refere à noção de “certo” e “errado” que
existe em cada cultura ou comunidade ou, por exemplo, “pessoa humana”, não
reúnam consenso nem sejam estanques - são produtos da reÀexão crítica sobre os
problemas e práticas morais, à luz das estruturas económicas, sociais e políticas,
em cada época. A inÀuência das práticas religiosas e dos teólogos foi inegável,
sobretudo durante a época medieval, durante a qual pouco tempo se dedicava às
atitudes reÀexivas. Progressivamente, a inÀuência dos ¿lósofos na ciência foi sendo
cada vez maior, assistindo-se hoje a uma inclusão quase obrigatória da bioética em
qualquer trabalho cientí¿co.
A Genética Humana é disto um bom exemplo: é uma ciência relativamente
recente, o seu desenvolvimento exponencial nos últimos anos tem permitido descobertas diárias de potencial e importância enormes, pode agora explicar muitas
doenças familiares e até ajudar a evitá-las mas, principalmente, impedir a sua transmissão à descendência. Todavia, o entusiasmo e avanço cientí¿cos não têm porventura gerado as correspondentes preocupações éticas, possivelmente por falta de
conhecimento das fundamentações ¿losó¿cas e de tempo para reÀetir, essenciais
para lidar com esses assuntos. Os testes genéticos resultantes da aplicação prática
desta ciência em contínuo desenvolvimento têm evidenciado um grande incremento, especialmente nos últimos anos, devido ao aperfeiçoamento de novas tecnologias, criado campos de aplicação pro¿ssional cada vez mais vastos e suscitado
editorial
67
NASCER E CRESCER
preocupações éticas em praticamente todos os seus aspetos. Para além de evitar
aconselhamentos genéticos diretivos, é aconselhável pensar que os testes a efetuar devem, antes de mais, respeitar os direitos humanos dos seus semelhantes, tais
como a autonomia, a privacidade e a vontade, permitindo escolhas informadas.
Para assegurar procedimentos eticamente corretos a toda a Humanidade, foi
acordada em 1948 a versão ¿nal da Declaração Universal dos Direitos Humanos,
atualmente já traduzida do inglês em muitas línguas. Em 2000, a Carta dos Direitos Fundamentais da União Europeia, veio reforçar a necessidade de aplicação
de vários princípios básicos, como dignidade, liberdade e equidade, e é o primeiro
documento a abordar o tema do perigo da discriminação “genética” e práticas “eugénicas”, proibindo-as.
Na verdade, Habermas, ¿lósofo alemão contemporâneo que se especializou
na dimensão humana da comunicação, tem alertado para aquilo que designou de
“eugenia liberal”, nomeadamente no livro “O Futuro da Natureza Humana – a Caminho de uma Eugenia Liberal?”, em que nos recorda que o Homem tem tentado
melhorar a “raça” humana desde tempos imemoriais – antigamente pela educação
“moral” e atualmente pela “engenharia genética”; além disso, questiona as razões
médicas e de saúde por vezes invocadas em genética e alerta-nos para o perigo
de podermos estar a tratar os seres humanos como um simples meio para servir
os ¿ns de outrem e, por conseguinte, negar a sua autonomia. Contrapondo esta
posição, autores como Julian Savulescu e John Harris têm defendido a “nova” eugenia, a¿rmando que os pais têm a obrigação moral de usar a genética e as novas
tecnologias para “melhorarem” as características dos seus ¿lhos, que designaram
de “Princípio de Bene¿cência Procriativa”. Mas excluir os contextos de resolução de
problemas médicos e proporcionar a seleção de certas caraterísticas desejadas de
um determinado genoma sem ¿ns terapêuticos é permitir uma eugenia positiva, pois
não existe “eugenia cientí¿ca”, que parece ser a linha de orientação da presente
pós-modernidade. Então, substituir-se-á a razão pela emoção, relevar-se-á o ¿m
em detrimento do meio e perder-se-á toda a inovação que Kant introduziu no domínio da moralidade, equiparando-se a autonomia soberana à mera arbitrariedade,
em que tudo poderá ser permitido em nome da liberdade de escolha e a responsabilidade pelas gerações futuras poderá ser descartada ab initio. Nesta altura do
conhecimento, deverá prevalecer o bom-senso e as leges artis – mas é importante
que a sociedade esteja mais informada, se interrogue, participe e seja mais crítica em relação à aplicação das novas tecnologias genéticas, ajudando a de¿nir os
parâmetros de utilização dos testes genéticos cada vez mais so¿sticados para, só
assim, proporcionar gerações futuras “eticamente” determinadas.
Natália Teles
68
editorial
NASCER E CRESCER
Patologia ovárica
num centro oncológico pediátrico
Marisa Carvalho1, Maria Bom Sucesso2, Ana Maia Ferreira2, Lucília Norton2, Norberto Estevinho3
RESUMO
Introdução: A patologia ovárica é rara em idade pediátrica.
Deve, no entanto, ser um diagnóstico a considerar em criança ou
adolescente com dor abdominal, massa pélvica ou irregularidade
menstrual. Os sintomas não são geralmente esclarecedores na
distinção entre massas benignas e malignas e por isso a cirurgia
tem um papel importante, não só no diagnóstico, mas também
no estadiamento e tratamento.
Objectivo: Estudo retrospectivo do tipo de patologia do
ovário referenciada ao Serviço Pediatria do IPO Porto FG de Janeiro de 2000 a Abril de 2009.
Métodos: Consulta dos processos clínicos com análise da:
idade, apresentação clínica, resultados analíticos e imagiológicos, diagnóstico histológico, terapêutica, seguimento e patologias associadas.
Resultados: Durante este período foram admitidas 16
doentes com lesões do ovário, com idades entre os cinco e
15 anos. As manifestações clínicas mais comuns foram a massa palpável, dor abdominal e irregularidade menstrual. Quatro
apresentavam marcadores tumorais elevados. Duas doentes foram transferidas de outro hospital, já submetidas a uma primeira cirurgia. A abordagem inicial variou entre ressecção cirúrgica
(doze) e biópsia por agulha (duas). Duas doentes mantiveram-se em vigilância, com resolução espontânea das lesões quísticas. Histologicamente identi¿caram-se seis lesões não neoplásicas e dez lesões tumorais, sendo a maioria benigna (n=7)
(teratomas maduros). O Síndrome de Mayer-Rokitansk, útero
didelfos, disgenesia gonadal e síndrome do ovário poliquístico,
foram identi¿cados como patologia associada em quatro doentes. Submeteram-se a tratamento cirúrgico 14 doentes e a quimioterapia duas doentes.
Conclusão: No nosso estudo predominaram as lesões tumorais ováricas com necessidade de uma abordagem multidisciplinar e envolvimento de um centro oncológico pediátrico.
Palavras-chave: idade pediátrica, massa ovárica, tumor do
ovário.
Nascer e Crescer 2011; 20(2): 69-72
__________
1
2
3
Serviço de Pediatria, CH Trás-os-Montes e Alto Douro
Serviço de Pediatria, IPOF-G, Porto
Serviço de Cirurgia Pediátrica, IPOF-G, Porto
INTRODUÇÃO
Alguma da patologia ginecológica que atinge crianças e
adolescentes, por ser pouco frequente em idade pediátrica pode
levantar alguns problemas no diagnóstico. O tumor ginecológico
é responsável por 1,2% de todos os tumores malignos na infância e 60 a 70% têm origem no ovário.(1) As massas anexiais, em
raparigas com menos de 20 anos, apresentam um risco muito
baixo de malignidade e assim, a preservação do ovário pode ser
quase sempre a regra. Contudo, em raparigas ainda não menstruadas cerca de 40% das massas ováricas são malignas. A torção do ovário pode ocorrer em associação com a neoplasia. O
uso de marcadores tumorais na avaliação de massas anexiais é
uma valiosa ajuda para a exclusão de malignidade. A elevação
do marcador tumoral Ca 125, mais associado a tumores epiteliais, na criança esta frequentemente elevado aquando da torção do ovário.(2) Apesar do tumor do ovário ser de tratamento
cirúrgico não complexo, a má avaliação inicial e consequente
orientação terapêutica podem tornar uma neoplasia maligna de
bom prognóstico numa doença grave e com sérias sequelas. Por
isso divulgamos a nossa casuística, que, apesar de escassa é
diversi¿cada em termos de forma de apresentação clínica, diagnósticos e terapêutica. O tempo que mediou entre o início das
queixas e a realização de meios complementares de diagnóstico
que justi¿caram avaliação por um Centro Oncológico especializado não foi alvo de estudo.
MATERIAL E MÉTODOS
Foi feito estudo retrospectivo baseado na consulta do processo clínico das doentes com patologia do ovário, referenciadas
ao Serviço de Pediatria do IPO Porto FG. O período analisado
foi de nove anos e quatro meses, de Janeiro de 2000 a Abril de
2009. A colheita de dados visou caracterizar a idade, apresentação clínica, resultados analíticos e imagiológicos, diagnóstico
histológico, patologias associadas, terapêutica e seguimento.
RESULTADOS
Ao longo do período analisado foram referenciadas 16
doentes com lesões do ovário, com idades entre os cinco e 15
anos, oito das quais com 12 e 13 anos e três com menos de 11
anos. Veri¿caram-se cinco admissões em 2008, três em 2003,
duas em 2002 e em 2003 e uma em cada um dos restantes anos
(em 2001, 2004, 2007 e 2009). Das 16 doentes, 10 já tinham
menarca na altura do início dos sintomas. As manifestações clínicas encontradas foram: massa abdominal (10/16), dor abdomi-
artigo original
original article
69
NASCER E CRESCER
nal (9/16), irregularidades menstruais (4/16), puberdade precoce
(1/16), hirsutismo (1/16), obstipação (1/16), diarreia (1/16), polaquiúria (1/16), retenção urinária (1/16) e ascite (1/16). Na avaliação analítica o marcador tumoral ȕ-hCG estava elevado em duas
doentes com disgerminoma e o Ca125 estava elevado num caso
de torção anexial e num quisto simples do ovário.
A caracterização imagiológica da lesão permitiu separar em
dois grupos de acordo com o componente predominante, sólido
ou líquido. Seis doentes possuíam uma lesão tumoral predominantemente quística, com distribuição equitativa pelo lado direito
e esquerdo e com dimensões entre 4,7 cm e 20 cm (Figura 1).
Dez doentes revelavam lesões predominantemente sólidas, localizadas preferencialmente à esquerda (6/10) e com tamanhos que variaram entre 5,5 cm e 15 cm.
Em duas doentes, com quisto ovárico simples, com cerca
de cinco centímetros, manteve-se atitude expectante e veri¿cou-se regressão espontânea.
Foram submetidas a biópsia por agulha, antes da cirurgia,
duas adolescentes de 13 e 15 anos com disgerminoma. Em 12
doentes a abordagem inicial foi cirúrgica. O procedimento cirúrgico efectuado variou de acordo com o tipo de lesão: ooforectomia
(7/14), quistectomia (2/14), anexectomia (1/14), anexectomia
e vaginostomia (1/14), anexectomia e estadiamento cirúrgico
(2/14) e ressecção alargada de massa pélvica com estadiamento cirúrgico (1/14). Na ¿gura 2 mostram-se algumas das peças
operatórias excisadas. Duas doentes foram enviados de outro
Hospital, tendo sido já feita uma abordagem cirúrgica inicial, uma
ooforectomia para teratoma cístico maduro, que nos foi enviado
por suspeita de lesão no ovário contralateral, e outra ooforectomia laparoscópica de tumor maligno.
A avaliação histológica dos produtos de biópsia e da peça
operatória está representada na Tabela 1, assim como os dois
quistos simples que sofreram regressão espontânea. A patologia
associada, diagnosticada ao longo da investigação, está esquematicamente representada na Tabela 2. De salientar que a ado-
Figura 1 – Teratoma quístico.
Figura 2 – A-Disgerminoma sem invasão; B-Disgerminoma com invasão circundante; C e D-Teratoma.
Tabela 1 – Tipos de lesão encontrados; inclui os obtidos por avaliação histológica assim
como os sugeridos por avaliação imagiológica (dois quistos simples).
Lesões Não Tumorais
Isquemia do ovário por torsão
Quisto simples
Endometrioma
Edema maciço do ovário
Número
2
2
1
1
Lesões Tumorais Benignas
Teratomas quísticos maduros
Gonadoblastoma
Cistadeno¿broma papilar seroso
Número
5
1
1
Lesões Tumorais Malignas
Disgerminoma estadio I
Disgerminoma estadio III
Tumor de células de Sertoli-Leydig estádio III
Tabela 2 – Patologia associada encontrada no decurso da investigação.
Patologia associada
Síndrome ovário poliquístico
Útero Didelfos
Disgenesia gonadal com cariótipo 46 XY (S. Swyer)
Utero didelfus + agenesia parcial hemivagina +
+ rim único (S. Mayer-Rokitansky)
70
artigo original
original article
Número
1
1
1
1
Número
1
1
1
NASCER E CRESCER
lescente portadora de Síndrome de Swyer com disgerminoma
estadio III também apresentava um gonadoblastoma do ovário
contralateral. Esta criança e outra portadora de tumor de células
de Sertoli-Leydig estadio III realizaram tratamento quimioterápico.
Nove doentes mantiveram vigilância no nosso Hospital, enquanto os restantes foram orientados para seguimento na área
de residência.
DISCUSSÃO
As massas ováricas mais frequentes variam de acordo com
o grupo etário em que se manifestam(3):
- Recém-nascido: quistos foliculares, relacionados com as
hormonas maternas e que regridem, no entanto se forem
maiores que cinco centímetros podem sofrer torsão;
- Rapariga pré-púbere: torsão do ovário, tumor células germinativas (teratomas quisticos benignos), tumor do estroma, metástase (rabdomiossarcoma, tumor de Wilms, neuroblastoma);
- Adolescentes: quisto funcional, tumor de células germinativas (teratoma), tumor do estroma, tumor do epitélio (adenoma);
Histologicamente os tumores do ovário têm origem nos
três tipos de células que compõem o ovário: células epiteliais,
do estroma e germinativas. Ao contrário dos adultos em que os
tumores de células epiteliais são os mais comuns, nas crianças
predominam os tumores com origem nas células germinativas
(teratomas, disgerminomas, coriocarcinomas, tumor do seio endodérmico…). Os tumores do estroma que incluem os tumores
da célula de Sertoli-Leydig e os tumores das células da granulosa são incomuns mas, frequentemente, estão relacionados com
puberdade precoce.(4)
Clinicamente as lesões malignas e benignas são indistinguíveis, podem ser assintomáticas e por isso diagnosticadas,
apenas, em exames de rotina. Quando sintomáticas, a dor abdominal é a queixa principal, no entanto também pode surgir distensão abdominal, náuseas, vómitos e urgência miccional.(5,6) Em
recém-nascidos e lactentes pode ocorrer irritabilidade, recusa
alimentar e distensão abdominal. No exame físico a palpação de
uma massa pélvica é o achado mais comum.(1) A gonadotro¿na
coriónica humana (ȕ-hCG) e a Į-fetoproteína (AFP) podem estar elevadas nos tumores de células germinativas e o antigénio
cancerígeno 125 (Ca125) nos tumores epiteliais.(7,8) O nível sérico de lactato desidrogenase isoenzima 1 (LDH) pode ser usado
para monitorizar a resposta a terapêutica dos disgerminomas
que são o equivalente feminino dos seminomas testiculares.(4) A
ultrassonogra¿a é uma técnica de imagem, não invasiva com um
papel muito importante na avaliação inicial destas lesões reconhecendo a presença de uma massa pélvica em 90% dos casos.
A abordagem transabdominal proporciona uma boa avaliação
da pélvis e das lesões com possível extensão abdominal, não
sendo a via transvaginal usada por rotina na pediatria. A possibilidade de uso da técnica Dopller permite a mensuração da
velocidade sistólica e diastólica do Àuxo sanguíneo, fornecendo
uma medida indirecta da resistência vascular. Os neovasos das
neoplasias têm uma parede muscular ¿na e, por isso, uma baixa
resistência. No entanto não é possível fazer um diagnóstico de¿nitivo da natureza da lesão com esta técnica. A desvantagem da
ultrassonogra¿a reside na baixa penetração no osso e ar, pelo
que a sín¿se púbica e o ar intestinal podem di¿cultar a avaliação.
A TAC fornece informação importante sobre a extensão do tumor
para ao espaço retroperitoneal e gordura. O uso de contraste é
usado para delinear o aparelho urinário, gastrointestinal e delimitar lesão. Este exame complementar tem mais utilidade no
estadiamento do que no diagnóstico. A RMN ajuda a diferenciar
os diferentes tipos de tecido, penetra no osso e fornece imagens
em vários planos, com uso de contraste não tóxico, por isso é
um exame complementar importante para identi¿car lesões no
tecido mole não acessíveis por outras técnicas.(9)
A atitude a tomar depende do tipo de lesão e da idade da
criança. Em recém-nascidos, vários estudos indicam que lesões
quísticas com menos de cinco centímetros regridem espontaneamente até ao ¿m do primeiro ano de vida, pelo que nestas
situações a vigilância clínica e ecográ¿ca é preferida. Se se tornam sintomáticas, persistentes ou se há incertezas quanto à sua
natureza devem ser retiradas. Na adolescente o tratamento dos
quistos simples depende do tamanho, da presença de sintomas
e do risco de torsão.
As crianças com suspeita de tumor do ovário devem ser referenciadas para um Centro Oncológico especializado de modo
a realizar um estadiamento adequado que pode envolver uma
biopsia aspirativa, biopsia cuneiforme, laparoscopia diagnóstica
ou terapêutica e, se necessário laparotomia exploradora com cuidada inspecção de toda a cavidade abdominal e eventual estadiamento cirúrgico da doença. A presença de ascite, massas no
epiplon, adenopatias aorto ilíacas, massa ovárica contralateral,
envolvimento extra-axial, massas com mais de oito centímetros
de diâmetro e vegetações intraquísticas são algumas das características que podem predizer uma natureza maligna, a qual, se
encontrada, deve ser excisada, e feito o estadiamento cirúrgico
(anexectomia, colheita de liquido peritoneal, biópsia das superfícies peritoneais, omentectomia, biópsia do ovário contralateral e
biópsia dos gânglios).(10)
O tratamento do tumor benigno mais frequente, teratoma
benigno quístico, é a quistectomia com preservação do ovário
sempre que possível. O tratamento quimioterápico, do tumor maligno, varia de acordo com o tipo histológico e estadiamento.
CONCLUSÃO
As massas anexiais, na criança e adolescentes, quando
tumorais são frequentemente benignas. No entanto no nosso
estudo, cerca de 60% dos doentes tinham lesões tumorais que,
sendo raras, justi¿cam uma orientação multidisciplinar, com o
envolvimento do centro oncológico pediátrico.
De acordo com a literatura, foram identi¿cadas duas lesões
tumorais malignas com origem na célula germinativa que, ao
contrário dos tumores epiteliais do adulto, são mais frequentes
na criança e adolescente. Também se diagnosticou uma lesão
maligna com origem no estroma e não associado a puberdade
precoce em criança de cinco anos.
artigo original
original article
71
NASCER E CRESCER
Na nossa casuística também foi possível identi¿car quatro
doentes com malformações/síndromes não diagnosticados anteriormente (útero didelfos, síndrome do ovário poliquístico, síndrome de Mayer-Rokitansky, síndrome de Swyer).
Os Pediatras devem estar sensibilizados para a abordagem
da patologia do ovário, com a qual se prevê que sejam mais
vezes confrontados, no contexto do alargamento da idade de
atendimento em Pediatria até aos 18 anos.
OVARIAN LESIONS IN A PAEDIATRIC ONCOLOGY CENTER
ABSTRACT
Introduction: Pediatric ovarian lesions are uncommon.
However they should be ruled out in a patient with abdominal
pain, pelvic mass or menstrual irregularity. The symptoms are
usually not useful in distinguishing between benign and malignant
masses, so surgery has an important role, not only in diagnosis
but also in the staging and treatment. A retrospective study was
made for ovarian lesions that were referred to our Pediatric Oncology Service of IPO Porto, from January 2000 to April 2009.
Methods: Information about age, clinical presentation, imaging, analytical results, histological diagnosis, treatment, monitoring and associated diseases were collected from the patient
clinical process.
Results: During this period sixteen girls were admitted with
ovarian masses, aged between ¿ve and ¿fteen years. The most
common clinical manifestations were a palpable mass, abdominal
pain and menstrual irregularity. Four had elevated tumor markers.
Two patients underwent a previous surgery before admission. The
initial approach was surgical resection in twelve girls and only
two did needle biopsy. Two patients had spontaneous lesions.
Histological analyses identi¿ed six non-neoplasic lesions and ten
neoplasic lesions, most benign tumors (mature teratoma). The
Mayer-Rokitansk syndrome, uterus dydelphos, gonadal dysgenesis and polycystic ovary syndrome were identi¿ed as associated pathology in four patients. Underwent surgical treatment
fourteen patients and chemotherapy two patients.
Conclusions: In our study there was a greater prevalence
of tumoral lesions, needing a multidisciplinary approach, and the
involvement of a Paediatric Oncology Center.
Keywords: pediatric, ovarian mass, ovarian lesions.
72
artigo original
original article
BIBLIOGRAFIA
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CORRESPONDÊNCIA
Marisa Carvalho
[email protected]
NASCER E CRESCER
Infecção pelo vírus Epstein Barr e hepatite
Eunice Moreira1, Ângela Machado1, Leonilde Machado1, Célia Xavier 1, Cláudia Monteiro1, Joaquim Cunha1, Cristina Garrido 2
RESUMO
Introdução: A infecção pelo vírus Epstein Barr (VEB) tem
uma prevalência elevada sendo mais de 90% da população
mundial seropositiva. A maioria das infecções primárias pelo
VEB é subclínica. As complicações agudas são raras mas potencialmente letais.
Caso clínico: Criança do sexo feminino com nove anos
admitida por febre elevada com 13 dias de evolução, dor abdominal e odinofagia. Os exames auxiliares de diagnósticos foram compatíveis com hepatite vírica aguda com valores muito
aumentados de transaminases. O diagnóstico de infecção pelo
VEB foi con¿rmado pela presença de anticorpos heteró¿los e
marcadores serológicos.
Conclusão: Na infecção pelo VEB a lesão hepática, apesar
de frequente, é habitualmente insigni¿cante, com aumento leve e
auto-limitado das transaminases, sendo raros os casos de hepatite clinicamente relevante. Os autores descrevem este caso pela
inesperada gravidade das alterações hepáticas.
Palavras-chave: vírus Epstein Barr, hepatite, mononucleose infecciosa.
INTRODUÇÃO
A infecção pelo vírus Epstein Barr (VEB) é muito comum,
estimando-se que mais de 90% da população tenha sido infectada.(1) É um vírus do grupo herpes, transmitido essencialmente
através das secreções orofaríngeas. Pode apresentar um período de latência (não associado a sinais ou sintomas) em que utiliza como células hospedeiras os linfócitos T, B, células epiteliais
ou miócitos. Não é habitualmente citopático mas pode alterar a
função linfocitária (induzindo a replicação, prolongando a sua sobrevida e estimulando a produção de imunoglobulinas).
A infecção primária quando surge durante a infância é quase sempre assintomática.(2) O espectro clínico é muito diversi¿cado, podendo causar mononucleose infecciosa, infecções das
vias aéreas superiores (ou outros sinais e sintomas inespecí¿cos) ou, raramente, doenças linfoproliferativas, autoimunes e
neoplásicas.
__________
1
2
Serviço de Pediatria, CH Tâmega e Sousa
Serviço de Pediatria, CH Porto
A mononucleose infecciosa (MNI), síndrome caracterizada
pela tríada de febre (geralmente elevada), faringite ou amigdalite com exsudado e adenopatias (habitualmente cervicais e com
maior envolvimento das cadeias posteriores(3)), tem como agente etiológico mais comum o VEB. Os sintomas agudos surgem
após um período de incubação de quatro a oito semanas.(4) O
diagnóstico é presuntivo baseado na associação de sintomas
típicos com a presença de linfócitos atípicos e pode ser con¿rmado através dos testes serológicos (inespecí¿cos como no
caso dos anticorpos heteró¿los ou especí¿cos contra a cápside
(VCA), antigénios precoces (EA) ou contra os antigénios nucleares (EBNA) do VEB).
Apesar da evolução geralmente benigna podem surgir
complicações agudas graves, nomeadamente a insu¿ciência
hepática, rotura esplénica, obstrução das vias aéreas e síndrome hematofagocítico.(5) O envolvimento hepático traduz-se
pela elevação leve e auto-limitada das transaminases e são
raros os casos descritos de hepatite por VEB histologicamente
comprovada.(6) A colestase é comum mas o seu mecanismo é
desconhecido, no entanto a hiperbilirrubinemia (com valores de
bilirrubina superiores a 8mg/dl) ocorre em menos de 3% dos
doentes.(7)
Os autores descrevem o caso de uma criança com forma
pouco usual de lesão hepática causado pelo VEB.
CASO CLÍNICO
Rapariga de nove anos, previamente saudável, referenciada ao Serviço de Urgência por febre elevada com 13 dias de
evolução associada a dores abdominais generalizadas e cefaleias. É negada sintomatologia respiratória, vómitos, alteração
do trânsito intestinal, dores articulares ou mialgias.
Sem história de conviventes doentes, viagens recentes,
contacto com animais ou consumo de produtos lácteos não pasteurizados.
Sem antecedentes familiares de doenças hepáticas ou do
foro auto-imune.
Ao exame objectivo apresentava bom aspecto geral, sem
exantemas, com adenopatias cervicais e inguinais infracentrimétricas e orofaringe ruborizada mas sem exsudado. Não foram
audíveis alterações na auscultação cardíaca e pulmonar. Apresentava fígado e baço palpáveis três centímetros abaixo da grade costal, sem outras alterações na palpação abdominal. Sem
sinais inÀamatórios articulares. Exame neurológico normal e sinais meníngeos negativos.
casos clínicos
case reports
73
NASCER E CRESCER
Os exames auxiliares de diagnóstico requisitados revelaram leucocitose (19x109/l) com 25% de variantes de linfócitos,
elevação moderada das transaminases (TGO-483 UI/l e TGP-457 UI/l), da fosfatase alcalina (FA-428 UI/l), da Gama glutamil
transferase (GGT-291UI/l) e da desidrogenase láctica (DHL-3665
UI/l) com valores normais de bilirrubina. Na ecogra¿a abdominal
realizada à data da admissão o baço media 16,7cm e o fígado
15,4cm. A pesquisa de anticorpos heteró¿los (reacção de Paul-Bunnel) e de anticorpos VEB -VCA (anti-cápside viral) IgG e IgM
foi positiva o que con¿rmou o diagnóstico de mononucleose infecciosa por VEB.
Ao 26º dia de doença mantinha febre (Figura 1) e apesar
de manter um razoável aspecto geral e não apresentar clínica
hemorrágica é constatado um agravamento da hepatomegalia
(con¿rmado ecogra¿camente), associado a aumento das enzimas de citólise hepática com valores máximos de TGO de 1745
UI/l e TGP de1860 UI/l (Figura 2), da FA e GGT (valor máximo
de 584UI/l e 310 UI/l respectivamente), com provas de função
temperatura axilar ºC
41
40
39
38
37
36
13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33
dias de doença
Figura 1 – Grá¿co de temperatura.
Valores das transaminases U/L
2000
1800
1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
D13
D23
D33
D43
D53
D63
D73
Dias de doença
TGO (UI/L)
TGP (UI/L)
Figura 2 – Evolução dos valores das transaminases
74
casos clínicos
case reports
hepática (proteínas totais, albumina e tempo de protrombina) e
níveis séricos de bilirrubina normais. Nesta altura, e perante a
evolução prolongada e as alterações hepáticas, são colocadas
as hipóteses de associação de coinfecção por outros agentes
hepatotrópicos, hepatite autoimune ou imunode¿ciência.
As serologias efectuadas (Hepatite A; Hepatite C; HIV1/2;
Toxoplasma; Citomegalovírus e Herpes simplex I/II) foram negativas. A serologia da hepatite B foi compatível com vacinação
prévia. O estudo imunológico humoral e celular (Imunoglobulinas
A, G, M e fenotipagem dos linfócitos periféricos) não revelou alterações relevantes. Os anticorpos antiKLM1, ANA e antineutró¿lo
(ANCAs) foram negativos.
O doseamento de paracetamol (pedido para excluir uma
possível hepatite tóxica por este fármaco) revelou um valor inferior ao terapêutico.
Ficou apirética ao 30º dia de doença.
Foi ponderado efectuar biópsia hepática mas como se veri¿cou uma redução gradual da hepatomegalia e normalização
dos parâmetros analíticos (transaminases, FA, GGT e DHL) ao
¿m de dois meses, tal não foi necessário.
Foi acompanhada em consulta de Pediatria durante 12 meses sem qualquer outra clínica.
DISCUSSÃO
O caso descrito apresenta algumas diferenças em relação
à maioria dos casos publicados(3) não só pela gravidade da lesão
hepática mas também pela duração da febre. A infecção aguda
sintomática pelo VEB, reconhecida clinicamente como mononucleose infecciosa, é caracterizada por febre, faringite, linfadenopatia, muitas vezes por hepatoesplenomegalia e aumento do
número de células T CD8+ activadas.(8) Apesar de estar descrito
que os sintomas podem persistir até quatro semanas(9), a febre,
que resulta da produção maciça de citoquinas pelas células T,
raramente está presente mais do que três semanas.(8)
Num quadro de mononucleose os anticorpos heteró¿los
positivos têm uma sensibilidade de 85% e uma especi¿cidade
de 94% para o diagnóstico de MNI por VEB. São geralmente
negativos nos síndromes mononucleósicos por VIH, herpes vírus
humano tipo 6 ou Toxoplasma gondii).(10) Neste caso a presença de anticorpos heteró¿los e de anticorpos VEB -VCA IgG e
IgM foi positiva o que con¿rmou o diagnóstico de mononucleose
infecciosa por VEB, no entanto era importante efectuar biópsia
no sentido de obtermos uma con¿rmação histológica de hepatite
por VEB, uma vez que os casos con¿rmados são raros.
Geralmente esta infecção associa-se a um aumento moderado das enzimas hepatocelulares (TGO; TGP e DHL) e da FA,
que ocorre com maior frequência na segunda semana de doença
e resolve num período de duas a seis semanas.(3) Ainda não é
claro o mecanismo da hepatite por VEB, mas existem estudos
que mostram o papel das células T infectadas pelo vírus na lesão dos hepatócitos.(11) Os valores de GGT observados sugerem
também lesão dos colangiócitos.(7)
A elevação das transaminases a valores dez vezes superiores ao normal, como sucedeu neste caso, é rara e por esse
motivo outros diagnósticos foram considerados, nomeadamente
NASCER E CRESCER
a hepatite por paracetamol. A toxicidade por fármacos é responsável por 10% das hepatites agudas(6) e o quadro clínico é semelhante ao de uma hepatite vírica.
Na literatura, a maioria dos casos descritos de hepatite fulminante associados ao VEB ocorrem em doentes imunocomprometidos, mas existem relatos de casos em doentes imunocompetentes.(12,13) Por outro lado, existem autores que adiantam a
hipótese de a infecção por VEB, ao alterar a função linfocitária,
poder desencadear a hepatite autoimune.(14) Nos casos descritos
foi demonstrada a positividade dos anticorpos antiKLM1, ANA e
antineutró¿lo (ANCAs) juntamente com evidência de seroconversão para o VEB.
Neste caso especí¿co todos estes anticorpos foram negativos.
Geralmente é uma doença auto-limitada e o tratamento é
de suporte, incluindo repouso, antipiréticos e analgésicos. A utilização de corticosteróides e anti-víricos nos casos mais severos
não mostrou qualquer e¿cácia.(3)
EPSTEIN BARR VIRUS INFECTION AND HEPATITIS
ABSTRACT
Introduction: Epstein Barr virus (VEB) infection is very
prevalent with more than 90% of adults worldwide seropositive.
The majority of primary VEB infections are subclinical. Acute
complications are very rare but can be fatal.
Case report: A nine-year-old girl was admitted with fever for
13 days, abdominal pain and sore throat. Laboratory results were
consistent with an acute viral hepatitis with markedly elevated
transaminase levels. The diagnosis of acute VEB infection was
con¿rmed by the positive heterophilic antibody monospot assay
and serological markers.
Conclusion: Although common, liver disease is usually
mild with transient elevation of serum aminotransferases, and
cases of severe hepatitis are rare. The authors report this case
due to the unexpected severity of liver disease.
Keywords: Epstein Barr virus, hepatitis, infectious mononucleosis.
BIBLIOGRAFIA
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CORRESPONDÊNCIA
Eunice Moreira
[email protected]
casos clínicos
case reports
75
NASCER E CRESCER
Hematoma subdural em Pediatria
Diagnosticar e tratar precocemente
Marisa Carvalho1, Ema Leal1, Margarida Santos1, José Ramos1, Luís Távora2, Deolinda Barata1
RESUMO
Introdução: O hematoma subdural agudo não traumático é
uma entidade rara em Pediatria. A presença de sintomas neurológicos de instalação aguda associada a anticoagulação obriga
à exclusão desta entidade.
Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança, do
sexo masculino, de sete anos de idade, com prótese mitral mecânica, medicada com varfarina, que recorreu ao serviço de urgência
por cefaleias intensas e progressivas, associadas a alteração no
estado de consciência e convulsões. A nível laboratorial o INR (International Normalized Ratio) era de 4,2. Foi admitida na Unidade
de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) em coma com anisocoria. Iniciou ventilação mecânica, medidas anti-edema cerebral e
antiepilépticos. O exame de imagem mostrou hematoma subdural
agudo à esquerda, com desvio da linha média. Foi submetida a
craniotomia descompressiva, 56 horas após o início da sintomatologia, com recuperação clínica e actualmente sem sequelas.
Conclusão: Este caso clínico ilustra a importância da suspeição clínica de hematoma subdural em doentes anticoagulados, bem como a necessidade de optimização das condições
cirúrgicas e da utilização das técnicas não invasivas na monitorização do nível de consciência.
Palavras-chave: anticoagulação, cardiopatia congénita,
hematoma subdural.
INTRODUÇÃO
O hematoma subdural resulta da acumulação de sangue entre a membrana dural e o espaço subaracnoideu. Pode
estender-se a vários lobos cerebrais, no entanto, encontra-se
limitado pela foice do cérebro e pela tenda do cerebelo. Caracteristicamente, toma a forma de um crescente bicôncavo, ao contrário do hematoma epidural que tem uma forma biconvexa.
A hemorragia resulta da lesão de pequenos vasos, artérias
ou veias (mais frequentemente estas últimas), com consequente sangramento para o espaço subdural e posterior aumento da
pressão intracraniana, podendo resultar em morte por herniação
cerebral. Pode ter uma evolução aguda, subaguda ou crónica
(com instalação de um a três meses).
__________
1
2
Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos
Serviço de Neurocirurgia, H Dona Estefânia, CH Lisboa Central
76
casos clínicos
case reports
A etiologia varia com a idade da criança. Nos recém-nascidos pode ocorrer em 8% dos partos de termo e não é sinónimo de parto traumático. É frequentemente assintomático e
desaparece em quatro semanas.(1) Em crianças com menos de
dois anos, o traumatismo não acidental é a principal causa, pelo
que a hipótese de maus tratos deve ser equacionada.(2) Em crianças mais velhas e adolescentes, o hematoma subdural resulta
de acidentes que provocam traumatismos graves. Também pode
ocorrer após pequenos traumatismos, sobretudo em crianças
com factores de risco(3): alterações hematológicas (trombocitopenia, hemo¿lia, anticoagulação); retracção cerebral (drenagem
ventricular no tratamento da hidrocefalia); atro¿a cerebral, higroma subdural ou hematoma crónico (após hematoma agudo ou
meningite), quisto aracnóideo, acidúria glutárica tipo 1, osteogénese imperfeita, entre outras.
Por vezes, a história clínica não fornece informação que sugira uma hemorragia cerebral, o que pode atrasar o diagnóstico.
Frequentemente, não há menção a traumatismo.
Na criança as manifestações clínicas principais são: febre,
irritabilidade, letargia, convulsões, coma, dé¿ces neurológicos,
abaulamento da fontanela, aumento do perímetro craniano, hematoma do couro cabeludo, anemia com palidez cutânea ou
choque hemorrágico. Em crianças com menos de dois anos de
idade deve ter-se um elevado índice de suspeição de maus tratos, aquando da realização do exame objectivo. A bradicardia,
hipertensão e as alterações pupilares são sinais tardios pelo que
não devemos esperar pelo seu aparecimento para suspeitar de
hematoma subdural. A hemorragia retiniana pode estar presente
em crianças vítimas de maus tratos, nomeadamente na criança
abanada (“shaken baby”).(4)
A punção lombar está contra-indicada e a tomogra¿a axial
computorizada cranioencefálica (TC-CE) con¿rma o diagnóstico
revelando a típica imagem bicôncava, que pode estar associada
a herniação, dependendo do tamanho do hematoma. O tratamento depende do estado clínico e dos achados radiológicos;
a vigilância clínica, as medidas antiedema (restrição hídrica,
normo/hiperventilação, manitol, cloreto de sódio hipertónico) ou
craniotomia descompressiva podem ser as atitudes.(5) Quando a
cirurgia está indicada, esta deve ocorrer com a máxima urgência. Se a atitude a tomar privilegiar o tratamento médico, e, se
a criança tem um “score” inferior a oito na Escala de Coma de
Glasgow - ECG, é obrigatória a monitorização da pressão intracraniana (PIC), além da vigilância clínica e monitorização dos
sinais vitais. TC-CE seriadas podem ser necessárias para moni-
NASCER E CRESCER
torizar a evolução ou decidir da necessidade de tratamento mais
agressivo. O seguimento posterior destas crianças justi¿ca-se
pela possibilidade de poder surgir hematoma subdural crónico e/
ou higroma subdural.
CASO CLÍNICO
Criança do sexo masculino, sete anos de idade, com defeito
completo do septo auriculo-ventricular, sujeito a correcção cirúrgica três anos antes, tendo ¿cado com insu¿ciência mitral moderada. Cerca de dois meses antes do internamento, foi colocada
prótese mitral mecânica. Medicada habitualmente com enalapril
(5 mg, duas vezes/dia) e varfarina (5 mg/dia - três dias, alternando
com 3,75 mg/dia - três dias) após colocação da prótese referida.
Recorreu a um serviço de urgência hospitalar, 48 horas antes do internamento, com febre (38ºC), otalgia, cefaleias intensas e episódio autolimitado de epistáxis. No exame objectivo,
não apresentava alteração dos parâmetros vitais, estava queixosa, sem sinais de irritação meníngea, e com infecção das vias
aéreas superiores.
Analiticamente revelava: hemoglobina (Hb) 9,8 g/dl; hematócrito (Hct) 30%; volume globular médio 73 À; plaquetas
523000/l; leucócitos 14730/l com 84,5% de neutró¿los; proteína C reactiva (PCR) 7 mg/dl; tempo de protrombina (TP) 49,4s;
INR 4,2; tempo de tromboplastina parcial activado (APTT) 76,4s.
A telerradiogra¿a do tórax era normal. Foi programada a redução
da dose de varfarina para 2,5 mg/dia (três dias), alternando com
3,75 mg/dia (três dias), terapêutica antibiótica com amoxicilina
90 mg/kg/dia e reavaliação três dias depois ou antes se se veri¿casse agravamento clínico.
Cerca de 24h depois, é novamente observada por agravamento da intensidade da cefaleia e da prostração. Ao exame objectivo, encontrava-se febril, pouco reactiva, com rigidez da nuca e
sem sinais focais. Analiticamente, observava-se: Hb 10,8 g/dl; Hct
29,7%, leucócitos 11770/l com 84,5% de neutró¿los; plaquetas
495000/l; PCR 10 mg/dl, TP 94,7s; INR 8,25; APTT 73,6s. Iniciou
terapêutica antibiótica com gentamicina (5 mg/kg/dia), cefotaxima
(200 mg/kg/dia) e vancomicina (60 mg/kg/dia), assim como plasma fresco congelado, vitamina K e concentrado eritrocitário.
Foi transferida para UCIP do Hospital Dona Estefânia
(HDE), no período pós-ictal de convulsão tonico-clónica generalizada, controlada com diazepam e fenobarbital, e, ainda, sem
recuperação do estado de consciência (“score” de 5 na ECG),
pupilas midriáticas, assimétricas, pouco reactivas, com posterior
evolução para anisocória marcada (midríase à esquerda). A fundoscopia era normal; os reÀexos osteotendinosos eram difíceis
de despertar. Não era visível hematoma no couro cabeludo. A
restante observação não apresentava alterações. Por suspeita
de hipertensão intracraniana devida a hemorragia secundária a
alteração da coagulação, iniciou de imediato ventilação mecânica, medidas anti-edema cerebral e concentrado protrombínico
(Octaplex® em dose adequada ao valor de INR) com vista a rápida normalização da coagulação para eventual cirurgia.
Na TC-CE, realizada duas horas após admissão na UCIP,
apresentava hematoma subdural agudo à esquerda com desvio
da linha média e sinais de encravamento do uncus (Figura 1).
A craniotomia descompressiva ocorreu cerca de 45 minutos
após a realização de TC-CE e da reversão da anticoagulação
(56 horas após o início da sintomatologia). Realizada drenagem
de todo o hematoma, sem visualização do ponto sangrante,
com consequente expansão cerebral, constatando-se edema
cerebral generalizado. No pós-operatório manteve as medidas
anti-edema cerebral e ventilação mecânica durante quatro dias.
Clinicamente, houve regressão da anisocoria e melhoria progressiva, apesar de às 48h de pós-operatório ter havido diminuição
do nível de consciência. Fez TC-CE (Figura 2) que não apresentava alterações. Às 32h de pós-operatório, reiniciou anticoagulação com enoxaparina subcutânea (1 mg/kg/dose).
A monitorização do nível de consciência foi também feita
com Bispectral Index™ apresentando valores médios de 40,
posteriormente mais elevados à medida que se tornava mais
acordada.
Foi transferida, ao sétimo dia pós-operatório, para uma enfermaria de Pediatria, clinicamente bem, apenas com ptose palpebral esquerda da qual veio a recuperar, estando actualmente
sem sequelas.
Figura 1 – Hematoma subdural
agudo, hemisfério esquerdo, com
desvio da linha média, em TC-CE, corte axial.
Figura 2 – Secção de TC-CE sobreponível à anterior, realizada 24
horas após a cirurgia, mostrando
sequelas da intervenção e resolução do hematoma.
DISCUSSÃO
O caso ilustra:
1) A importância da suspeição clínica em doentes anticoagulados; a mais temível complicação do uso de anticoagulantes é a hemorragia intracraniana, sendo a intensidade da anti-coagulação o maior predictor de hemorragia cerebral. Valores
de INR superiores a 3,5 aumentam a sua probabilidade de
ocorrência(6), especialmente se associados a outros factores de
risco (quedas, hipertensão arterial, malformação vascular, entre
outras). O elevado grau de suspeição, pela clínica altamente sugestiva de hipertensão intracraniana, justi¿cam o início de medidas anti-edema cerebral antes da realização da TC CE.
casos clínicos
case reports
77
NASCER E CRESCER
2) A relevância da rápida optimização das condições cirúrgicas, para não protelar este procedimento quando está indicado;
a descontinuação da terapêutica anticoagulante uns dias antes
de uma cirurgia electiva é su¿ciente para normalizar a coagulação, no entanto, uma reversão rápida pode ser necessária em
situações de emergência. É frequente o uso de plasma fresco
congelado, vitamina K ou factor VII activado, mas a normalização do INR obtém-se mais rapidamente com o uso do complexo
protrombínico. O tempo médio para reverter o INR é 30 minutos
a uma hora. O complexo protrombínico é constituído por factor II,
VII, IX e X.(7) É necessário ter em conta o potencial risco trombótico que advém da administração destes fármacos.
3) A utilização de técnicas não invasivas de monitorização
do nível de consciência; o Bispectral Index™, largamente usado
em bloco operatório, avalia os efeitos dos anestésicos sobre a
actividade do cérebro mediante análise da frequência de onda
do electroencefalograma, ajudando a adequar a dose de anestésico. O seu valor varia de zero a 100, correspondendo zero a
ausência de actividade cerebral e 100 a totalmente acordado.
Recentemente, tem-se assistido ao seu uso em unidades de cuidados intensivos pediátricos sendo um complemento muito útil,
quando disponível.(8,9)
4) A imprevisibilidade da evolução das patologias pediátricas;
o hematoma subdural agudo tem uma taxa de mortalidade de 10
a 20%, sendo as sequelas muito frequentes. São factores de mau
prognóstico a existência de coma, alterações pupilares, hipertensão intracraniana, alterações signi¿cativas na TC e o período até
à cirurgia descompressiva. No caso clínico aqui apresentado, o
tempo decorrido entre a apresentação dos sintomas e a cirurgia
foi demasiado longo o que, ab initio, faria prever um desfecho desfavorável, ou até mesmo fatal, e que não aconteceu.
SUBDURAL HEMATOMA IN PEDIATRICS
– EARLY DIAGNOSIS AND TREATMENT
ABSTRACT
Introduction: Non-traumatic acute subdural hematoma is
a rare entity in children. In the presence of acute neurological
symptoms associated with long term anticoagulation, it is mandatory to rule out this entity.
Case report: We report the case of a seven-year-old boy,
with mechanical mitral valve prosthesis under warfarin treatment, presenting severe and progressive headache associated
with altered level of consciousness and seizures. Laboratory
studies revealed a high value of International Normalized Ratio
(INR: 4,2). He was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit
in a coma with anisocoria. He was mechanically ventilated and
started on speci¿c measures to reduce cerebral edema in addition to anticonvulsants. Cranial computerized tomography (CT
scan) revealed acute left subdural hematoma, with midline shift.
Fifty-six hours after the onset of symptoms, he was submitted to
decompressive craniectomy. There was progressive clinical recovery with neurological and imaging improvement and an excellent outcome.
78
casos clínicos
case reports
Discussion: This case illustrates the importance of the
clinical suspicion of a subdural hematoma in patients treated with
anticoagulants, as well as the need of optimizing surgical conditions and the use of noninvasive techniques for monitoring the
level of consciousness.
Keywords: anticoagulation, congenital heart disease, subdural hematoma.
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CORRESPONDÊNCIA
Marisa Carvalho
[email protected]
NASCER E CRESCER
Pancitopenia num lactente
Marta Contreiras1, Filipa Vieira1, Conceição Santos1, José Guimarães1
RESUMO
Introdução: No lactente a causa mais frequente de de¿ciência de cobalamina é a carência alimentar da mãe, e geralmente em crianças em aleitamento materno exclusivo. As manifestações clínicas nos primeiros meses de vida, incluem, irritabilidade,
má progressão estaturoponderal, apatia e anorexia, bem como
manifestações neurológicas como hipotonia e regressão no desenvolvimento psicomotor.
Caso clínico: Apresenta-se um caso de anemia megaloblástica por dé¿ce de cobalamina num lactente com sete meses
de idade em aleitamento materno exclusivo. Um mês antes do internamento apresentava apatia e regressão no desenvolvimento
psicomotor, a que mais tarde se associou palidez cutânea. A avaliação laboratorial evidenciou pancitopenia com anemia grave.
Conclusão: A idade de início precoce e a longa duração
dos sintomas neurológicos podem contribuir para a persistência
de sintomas a longo prazo, sendo por isso fundamentais o diagnóstico e tratamento precoces.
Palavras-chave: aleitamento materno, anemia megalobástica, cobalamina, pancitopenia, lactente.
INTRODUÇÃO
Os seres humanos são incapazes de sintetizar Cobalamina
(Cbl), também denominada vitamina B12, sendo a sua única fonte
os produtos animais.(1-3) Contrariamente aos adultos, as crianças
têm pequenas reservas desta vitamina, podendo desenvolver sinais e sintomas devidos à sua de¿ciência em meses.(1,4)
Ainda assim, o dé¿ce de Cbl é uma situação rara na infância.(1,3,5) Das causas conhecidas em idade pediátrica, a mais
frequente é a carência alimentar da mãe por de¿ciência de armazenamento ou ingestão e geralmente em crianças em aleitamento materno exclusivo.(2,3,6,7) As mulheres que seguem regimes
alimentares vegetarianos e macrobióticos estão particularmente
em risco.(6,8) Das outras causas destacam-se a carência alimentar da criança, a falta de factor intrínseco activo (anemia perniciosa congénita), a presença de anti-corpos anti-Cbl e anti-factor
__________
1
Serviço de Pediatria, H São Francisco Xavier, CH Lisboa Ocidental
intrínseco (anemia perniciosa), a má absorção selectiva de Cbl
(síndrome de Imerslund Grasbek), vários síndromes de má absorção, doenças com envolvimento ileal (local de absorção da
Cbl) e presença de mecanismo de competição pela Cbl (parasitismo por Diphyllobothrium latum).(2,4,8)
Nos primeiros meses de vida, as manifestações clínicas da
de¿ciência de Cbl, incluem irritabilidade, má progressão estaturoponderal, apatia, anorexia e recusa de alimentos sólidos. As
manifestações neurológicas mais comuns são o atraso ou regressão no desenvolvimento psicomotor. As crianças mais velhas (ou
quando o diagnóstico é mais tardio) podem apresentar anemia
megaloblástica, pancitopenia e sintomas ou sinais neurológicos
como hipotonia, hiperreÀexia, tremor ou convulsões.(2,6,9) Saliente-se que a sintomatologia neurológica pode preceder os achados
hematológicos.(6,9)
Os doseamentos de homocisteína e de ácido metilmalónico
no plasma e na urina, têm sido utilizados para diagnosticar precocemente e monitorizar a de¿ciência de Cbl,(4) já que os valores
hematológicos e o doseamento de Cbl podem ser normais ou
apenas discretamente diminuídos.(2)
Desde Junho de 2006 que o Programa Nacional de Diagnóstico Precoce permite o rastreio alargado de doenças metabólicas a todos os recém-nascidos. Este rastreio inclui o doseamento de propionilcarnitina, que se encontra aumentada no dé¿ce de
cobalamina.(12) A de¿ciência de Cbl diminui a actividade de duas
enzimas, a metionina sintase e a L-metilmalonilCoA mutase, o
que resulta na acumulação de homocisteína, ácido metilmalónico e propionilcarnitina.(9)
Apresenta-se um caso de anemia megaloblástica por dé¿ce
de Cbl num lactente em aleitamento materno exclusivo, em que
a mãe negou ter seguido um regime alimentar vegetariano.
CASO CLÍNICO
Lactente do sexo feminino, sete meses, ¿lha de pais jovens
não consanguíneos, saudáveis, pertencentes a classe socioeconómica desfavorecida. Gravidez não vigiada; serologias à data
do parto adequadas. Parto distócico por ventosa às 40 semanas.
Peso ao nascer 3290g; sem intercorrências no período neonatal.
Aleitamento materno exclusivo, com bom desenvolvimento estaturoponderal (P75). Rastreio de doenças metabólicas realizado
ao sétimo dia de vida.
Foi admitida no Serviço de Urgência por apatia associada
a palidez cutânea e vómitos com a tentativa de diversi¿cação
alimentar. Um mês antes do internamento apresentava cansaço
casos clínicos
case reports
79
NASCER E CRESCER
fácil e regressão no desenvolvimento psicomotor, deixando de
se sentar com apoio e perdendo interesse pelos brinquedos.
À admissão, apresentava-se prostrada, com mucosas pálidas e hiperpigmentação cutânea difusa; hipotonia axial e dos
membros. Sem outras alterações no exame objectivo nomeadamente neurológico.
Na avaliação laboratorial (Tabela 1) veri¿cou-se pancitopenia com anemia grave, eritrócitos 1.100.000/l; hemoglobina
3,8 g/dl; plaquetas 105.000/l, reticulócitos 0,6%; hematócrito
10,5%; volume globular médio 95,5 À (>P95); RDW 29,8%; leucócitos 3.200/l, neutró¿los 20% (640/l). O esfregaço de sangue periférico evidenciava anisopoiquilocitose acentuada e neutró¿los macrocíticos hipersegmentados. A desidrogenase láctica
(LDH) estava aumentada (9.147 U/l). Perante a anemia grave
sintomática fez transfusão de concentrado de eritrócitos.
Tabela 1 - Resultados da avaliação analítica
Parâmetros
Eritrócitos
Hemoglobina
Hematócrito
Volume globular médio
RDW
Reticulócitos
Plaquetas
Leucócitos
Neutró¿los
AST
ALT
LDH
Bilirrubina total / conjugada
Cobalamina
Ácido fólico
Resultado
1.100.000/l
3,8 g/dl
10,5%
95,5 À
29,8%
2.1% - 24x109 /l
105.000/l
3.200/l
20% - 640
87 U/l
34 U/l
9147 U/l
1,48 mg/dl / 0,3 mg/dl
115 pg/ml (VR: 250-1100 pg/ml)
38,7 nmol/l (VR: 7-36 nmol/l)
RDW - Red blood cell distribution width; AST – Aspartato aminotransferase; ALT – Alanina aminotransferase; LDH – Lactato desidrogenase;
VR – Valores de Referência.
Os achados do mielograma foram sugestivos de anemia
megaloblástica: medula óssea hipercelular (três séries), reactiva,
com aspectos megaloblastóides e sinais de eritropoiese ine¿caz.
O doseamento sérico de Cbl 115 pg/ml (250-1100 pg/ml) con¿rmou a carência de Cbl.
Com base nestes achados foi diagnosticada de¿ciência de
Cbl por de¿ciência nutricional numa criança em aleitamento materno exclusivo.
Foi medicada com Cbl, durante três meses, inicialmente
intramuscular (50 g/dia) e depois por via oral. Ao sétimo dia
de terapêutica veri¿cou-se resposta reticulocitária, com melhoria
franca dos valores hematológicos. Observou-se melhoria da hipotonia, recuperação das aquisições psicomotoras e progressi-
80
casos clínicos
case reports
va normalização da pigmentação cutânea. Iniciou diversi¿cação
alimentar com sucesso, com introdução progressiva de papas,
sopas, fruta e produtos de origem animal nomeadamente carne, peixe e ovos. Gatinhou aos nove meses, adquiriu marcha
autónoma aos 14 e aos 28 meses subia e descia escadas. Actualmente, com quatro anos de idade, tem um regime alimentar
equilibrado adequado à sua idade, com um desenvolvimento
estaturo-ponderal no P75: corre em bicos dos pés e tem um discurso completamente inteligível.
A investigação realizada à mãe evidenciou anemia ferropénica e dé¿ce de Cbl. O seu regime alimentar caracterizava-se
por um aporte inadequado de produtos de origem animal. Foi
encaminhada para consulta de Medicina Interna, a que faltou repetidamente.
DISCUSSÃO
A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microrganismos, encontrando-se em grandes quantidades nos produtos
lácteos, fígado, carne, ovos, crustáceos e peixe, estando ausente na fruta, legumes e cereais, o que explica a sua carência frequente nos vegetarianos estritos.(3,7,8,10,11) A necessidade diária de
Cbl na criança é de 3 g/dia.(7)
Contrariamente ao que acontece no adulto, os lactentes
com carência de Cbl podem ser sintomáticos em poucos meses,
devido à sua pequena reserva hepática.(1,3,4,8) Nos primeiros meses de vida a sintomatologia é inespecí¿ca. Das manifestações
neurológicas destaca-se o atraso ou regressão no desenvolvimento, apatia e hipotonia, presentes neste caso. Pode-se encontrar ainda irritabilidade, ataxia, tremor e convulsões.
A de¿ciência de Cbl induz alterações como a desmielinização, degeneração axonal e morte neuronal.(2,5,11) Contrariamente
ao adulto, que apresenta atingimento do sistema nervoso periférico, na criança em desenvolvimento, parece haver um envolvimento
predominante do sistema nervoso central com atraso ou regressão
nas aquisições psicomotoras.(11) Do ponto de vista hematológico
pode haver anemia, trombocitopenia e leucopenia.(5) Dos sintomas
gastrointestinais destaca-se anorexia, diarreia e glossite.(10) A hiperpigmentação cutânea, como no caso descrito, é uma forma de
apresentação rara.(5) O mecanismo exacto da hiperpigmentação é
desconhecido mas, provavelmente, está relacionado com os níveis
de tirosinase, enzima envolvida na melanogénese, que se encontra aumentada, resultando em hipermelanose.(5)
No caso clínico apresentado, o diagnóstico foi sugerido
pela associação de sintomas neurológicos (apatia, hipotonia e
perda de aquisições psicomotoras) e anemia macrocítica grave
arregenerativa (com reticulócitos baixos). A elevação de LDH é
sugestiva de destruição intramedular.(15) A presença de neutró¿los com núcleos hipersegmentados(10) e os aspectos megaloblastóides encontrados no mielograma apoiaram essa suspeita,
con¿rmada pelo doseamento de Cbl na criança e na mãe.
O doseamento de ácido metilmalónico e propionilcarnitina
foi feito, no nosso caso, no cartão de Guthrie, a posteriori, e foi
normal. Este facto pode ser explicado por carência vitamínica
discreta na mãe, o que permitiu alguma reserva fetal durante a
gestação.
NASCER E CRESCER
A de¿ciência de cobalamina deve ser sempre considerada
no diagnóstico diferencial das situações clínicas na infância com
sintomas neurológicos como a regressão psicomotora, perturbações adquiridas do movimento, tremor, convulsões e apatia,
principalmente se associadas a anemia megaloblástica e má
progressão estaturoponderal, mesmo nos casos em que a mãe
não apresente anemia e siga um regime alimentar aparentemente adequado.(1,2)
É difícil a¿rmar que uma carência numa etapa tão crucial do
desenvolvimento não tenha consequências no desenvolvimento
destas crianças, mas em geral a resposta clínica e laboratorial
à terapêutica instituída é rápida e aparentemente favorável. O
prognóstico neurológico a longo prazo parece depender da idade
de início e da duração dos sintomas neurológicos. (2,3,5,8,11,13,14)
O diagnóstico e tratamento precoce do dé¿ce de Cbl pode evitar
a lesão cerebral permanente e depende da correcta avaliação da
história nutricional da mãe e da criança.(2,5,6)
Nas mulheres vegetarianas ou com consumo escasso de
carne e de outros produtos de origem animal, parece sensato o
suplemento com Cbl.(3,15)
PANCYTOPENIA IN AN INFANT
ABSTRACT
Introduction: The most common cause of cobalamin de¿ciency in infants is dietary de¿ciency in the mother, usually in
those children who are exclusively breastfed.
In the ¿rst months of life, the clinical manifestations of cobalamin de¿ciency include irritability, failure to thrive, apathy,
anorexia, and neurological manifestations such as hypotonia or
developmental regression.
Case report: We report a case of megaloblastic anaemia
due to cobalamin de¿ciency in a seven-month-old girl who was
exclusively breastfed. One month before being admitted she
started apathy and developmental regression, later associated
with pallor. Laboratory ¿ndings showed pancytopenia with severe
anaemia.
Conclusions: The early age of onset and long duration of
neurological symptoms may contribute to the development of
long-term symptoms, so early diagnosis and treatment are of extreme importance.
Keywords: megaloblastic anaemia, breastfeeding, cobalamin, pancytopenia, infant.
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CORRESPONDÊNCIA
Marta Contreiras
[email protected]
casos clínicos
case reports
81
NASCER E CRESCER
Fasceíte necrotizante e síndrome de choque tóxico
estreptocócico numa criança com varicela
Otília Cunha1, Teresa Cunha da Mota1, Milagros Garcia Lopéz1, Elsa Santos1, Lurdes Lisboa1,
Helder Morgado2, Filipa Flôr de Lima3, Cristina Castro3, Augusto Ribeiro1
RESUMO
Introdução: A fasceíte necrotizante é uma infecção grave
dos tecidos moles, geralmente causada por Streptococcus pyogenes. É uma complicação rara da varicela e o diagnóstico numa
fase precoce é pouco frequente.
Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de uma criança de oito anos de idade com varicela, complicada de fasceíte
necrotizante e síndrome de choque tóxico estreptocócico, que
necessitou de procedimentos invasivos e de um internamento
prolongado em Unidade de Cuidados Intensivos Pediátrica.
Conclusão: Os autores alertam para a importância do
diagnóstico precoce das potenciais complicações da varicela,
nomeadamente da fasceíte necrotizante, pois a precocidade da
actuação é determinante para o seu prognóstico. A fasceíte necrotizante deve ser considerada sempre que uma criança com
varicela se apresente com eritema, calor e induração da pele e
tecidos moles, associado a uma recorrência da febre ou à sua
persistência ao quarto dia após o início do exantema.
Palavras-chave: varicela, fasceíte necrotizante, Streptococcus pyogenes.
INTRODUÇÃO
A varicela na criança é habitualmente uma doença benigna e autolimitada. Contudo, pode associar-se a complicações
fatais. A varicela constitui o factor de risco mais importante para
a aquisição de doença invasiva por Streptococcus pyogenes.
Esta relação parece dever-se ao facto da varicela lesar a integridade da barreira cutânea, criando assim uma porta de entrada, bem como à imunodepressão causada pelo próprio vírus
da varicela.(1)
Também alguns autores defendem um maior risco desta
complicação associado ao uso de anti-inÀamatórios não esteróides em crianças com varicela.(2,3)
A fasceíte necrotizante é uma doença invasiva causada
habitualmente por Streptococcus pyogenes, embora o Staphylococcus aureus também possa estar implicado.(4) Caracteriza-se
__________
1
2
3
Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos
Serviço de Cirurgia Pediátrica
Serviço de Pediatria - H São João
82
ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
paediatric inter-hospitalar meeting
por uma destruição rápida e consequente necrose da fáscia
muscular e tecido subcutâneo, atingindo por vezes a epiderme.
Pode complicar-se de Síndrome de choque tóxico (SCT) que se
caracteriza por início súbito de choque, falência multiorgânica
e uma elevada mortalidade (30-60%).(5) O seu reconhecimento atempado e o tratamento com antibioterapia sistémica com
cobertura anti-estreptocócica e anti-esta¿locócica, bem como o
desbridamento cirúrgico precoce, são fundamentais para redução da morbilidade e mortalidade.
Os autores pretendem alertar para a importância do diagnóstico precoce das potenciais complicações da varicela, nomeadamente da fasceíte necrotizante, pois a precocidade da actuação é determinante para o prognóstico.
CASO CLÍNICO
Criança de oito anos, sexo feminino, raça branca, com antecedentes de asma, medicada habitualmente com budesonido
e formoterol, sem vacinas extra-calendário. Irmão de quatro anos
com varicela duas semanas antes da sua admissão hospitalar.
Cinco dias antes da admissão, iniciou febre associada a
exantema vesiculopapular generalizado. Foi observada no segundo dia de doença pelo seu médico assistente, que diagnosticou varicela e medicou com aciclovir oral. Para o controlo da
febre recorreu ao uso de ibuprofeno alternado com paracetamol.
Ao quinto dia de evolução, mantinha febre elevada e surgiram
lesões de celulite na parede torácica anterior direita, registandose um agravamento clínico, com mal-estar geral, períodos de
confusão e agitação, dispneia, diarreia e noção de baixa diurese,
pelo que recorreu ao serviço de urgência.
Na admissão, apresentava-se febril com temperatura axilar
40,4ºC, consciente, mas desorientada (Escala de Glasgow de
13). Tinha um aspecto tóxico com sinais de má perfusão periférica, taquipneia (FR 60 cmp), taquicardia (FC 150-180 bpm), tensão arterial não mensurável e saturação transcutânea de O2 de
90% em ar ambiente. A auscultação cardiopulmonar não apresentava alterações. Eram evidentes lesões de varicela dispersas
pelo corpo e sinais de celulite na região torácica anterior direita.
Iniciou oxigenioterapia com O2 a 15 l/min por máscara com reservatório, volemização com soro ¿siológico (4 bólus de 20 ml/kg) e
antibioterapia com ceftriaxone e clindamicina endovenosos. Por
deterioração do estado de consciência e hipotensão refractária,
iniciou suporte ventilatório e suporte inotrópico com dopamina,
tendo sido transferida para o Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos (SCIP).
NASCER E CRESCER
Na avaliação analítica apresentava: hemoglobina 13.5 g/dl;
leucócitos 14200/l com 71.2% de neutró¿los, plaquetas 158000/
l; APTT 67.6”, TP 20.6”, ¿brinogénio 394 mg/dl, D-dímeros
13,56 g/ml, glicose 37 mg/dl, ureia 1.36 g/l, creatinina 36.2 mg/
dl, sódio 127 mEq/l, potássio 5,1 mEq/l, CPK 1440 U/l. TGO 1061
U/l, TGP 122U/l. Proteína C reactiva 319.2 mg/l. A gasometria
venosa revelou: pH: 7.17, pCO2 37.2 mmHg, pO2 22.4 mmHg,
HCO3 14.4 mmol/l, lactatos 6.81 mmol/l. Perante a hipótese de
sindroma de choque tóxico associou-se vancomicina.
Inicialmente no SCIP, apresentou choque refractário a aminas, que respondeu bem à hidrocortisona (100 mg/dia, três dias).
Necessitou de suporte politransfusional com plasma fresco congelado, antitrombina III, plaquetas e concentrado eritrocitário.
No segundo dia de internamento, por insu¿ciência renal aguda (oligoanúria, hipercaliémia e anasarca) necessitou de hemodia¿ltração veno-venosa contínua, que manteve durante 33 dias.
Dado o agravamento dos sinais inÀamatórios/infecciosos
da parede torácica anterior sugestivos de fasceíte necrotizante,
foi realizada fasciotomia ao sétimo dia de internamento. Posteriormente necessitou de desbridamento cirúrgico regular, três
vezes por semana, e tratamento local com sistema de pressão
negativa (Sistema EZCare). (Figura 1)
Na hemocultura foi isolado um Streptococcus pyogenes
sensível ao tratamento instituído.
O aparecimento de um exantema com descamação das
mãos (Figura 2) na segunda semana de internamento constituiu
mais um dado a favor de SCT estreptocócico.
Foi submetida a sedo-analgesia e relaxamento muscular com perfusão de midazolam, fentanil e vecurónio durante o
período em que necessitou de ventilação mecânica, tendo sido
possível a extubação ao 55º dia de internamento. Necessitou de
nutrição parentérica durante cerca de um mês e meio, tendo posteriormente tolerado alimentação por sonda naso-duodenal, que
manteve durante 25 dias.
Figura 1 – Ferida torácica em fase de cicatrização (Sistema EZCare)
Como outras complicações, teve uma pneumonia nosocomial por Stenotrophomonas maltophilia e outra por Pseudomonas aeruginosa, uma trombose da veia femoral esquerda (no
local de inserção do cateter da hemodia¿ltração) e hipertensão
arterial.
Posteriormente teve uma evolução clínica favorável, veri¿cando-se a normalização da função hepática e da função renal
nas terceira e sexta semanas de internamento, respectivamente.
A proteína C reactiva normalizou a partir da quarta semana de
internamento.
Teve alta hospitalar 89 dias após a admissão. À data da
alta encontrava-se deprimida, sob tratamento com Àuoxetina e
com uma fraqueza muscular generalizada (miopatia dos cuidados intensivos), dependente de cadeira de rodas. Mantinha
necessidade de ventilação não invasiva nocturna, sem necessidade de aporte suplementar de oxigénio. Encontrava-se normotensa (sob tratamento com amlodipina) e com diurese preservada.
DISCUSSÃO
A fasceíte necrotizante é um diagnóstico a considerar sempre que uma criança com varicela se apresente com eritema,
calor e induração da pele e tecidos moles, associado a uma recorrência da febre ou à sua persistência ao quarto dia após o
início do exantema.(6)
As frustres manifestações cutâneas iniciais podem di¿cultar o seu diagnóstico, sendo frequentemente subdiagnosticada
e confundida com celulite.(7) No entanto, a rápida progressão e
extensão da lesão inÀamatória local, a presença de anestesia
central, equimose, crepitações, bolhas ou necrose são sugestivas de fasceíte necrotizante.(8) Quando estas manifestações se
associam a exantema escarlatiniforme, vómitos, diarreia, mialgias, depressão do estado de consciência e taquicardia, deve-se
suspeitar de SCT estreptocócico.
Figura 2 – Descamação das mãos
em criança com SCT estreptocócico
83
NASCER E CRESCER
Alguns autores defendem que o uso de anti-inÀamatórios
não esteróides em crianças com varicela aumenta o risco de fasceíte necrotizante, alegando que o seu uso, ao mascarar os sintomas (dor), pode atrasar o diagnóstico e, ao suprimir as funções
granulocitárias (quimiotaxia e fagocitose), pode aumentar o risco
de infecções mais graves.(2,3)
Esta criança apresentava alguns factores de risco para
doença invasiva por Streptococcus pyogenes, nomeadamente:
tratar-se do segundo caso índex de varicela, o uso crónico de
corticóide inalado, a persistência de febre cinco dias após o aparecimento do exantema e o uso de anti-inÀamatório não esteróide (ibuprofeno).
O caso clínico apresentado, pelo isolamento do Streptococcus pyogenes no sangue, a presença de choque, falência renal,
hepática, coagulação intravascular disseminada e fasceíte necrotizante preenche critérios de SCT estreptocócico.
Com a apresentação deste caso, os autores alertam para
uma complicação rara, mas potencialmente fatal da varicela,
cujo diagnóstico precoce permite uma intervenção atempada,
fundamental para a redução da sua morbilidade e mortalidade.
NECROTIZING FASCIITIS AND STREPTOCOCCAL TOXIC
SHOCK IN A CHILD WITH CHICKENPOX INFECTION
ABSTRACT
Introduction: The necrotizing fasciitis, a severe infection of
soft tissues, usually caused by Streptococcus pyogenes, is a rare
complication of chickenpox; early diagnosis is uncommon.
Case report: We present a case of an eight-year-old
child with chickenpox, complicated by a necrotizing fasciitis and streptococcal toxic shock, which required invasive procedures and prolonged hospitalization in an Intensive Care
Unit Pediatric.
Conclusions: The authors emphasize the importance of
the potential complications of chickenpox, particularly the necrotizing fasciitis, as an early diagnosis and intervention are crucial for the outcome. The necrotizing fasciitis should be considered whenever a child with chickenpox presents with erythema,
warmth, and induration of the skin and soft tissues, associated
with a recurrence of fever or its persistence by the fourth day
after the rash onset.
Keywords: chickenpox, necrotizing fasciitis, Streptococcus
pyogenes.
84
BIBLIOGRAFIA
1. Laupland KB, Davies HD, Low D, Schwartz B, Green K, McGeer A. Invasive group A streptococcal disease in children
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CORRESPONDÊNCIA
Otília Cunha
[email protected]
NASCER E CRESCER
Unexplained Physical Complaints
M. Elena Garralda
In Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2010; 19: 199–209
Physical complaints tend not to feature prominently in the
everyday work of child and adolescent psychiatrists or child and
youth mental health clinics. These problems are more likely to
be referred to the local pediatric clinic. As a result, expertise in
the assessment and management of the psychiatric aspects
of such problems varies considerably and can be limited. An
exception are psychiatric pediatric liaison teams as they deal
primarily with problems at the interface between physical and
mental health problems, which include medically unexplained
symptoms. Nevertheless, family engagement in assessment
and treatment can be problematic even for specialist liaison
teams.
COMENTÁRIOS
As queixas somáticas sem explicação médica são muito
frequentes em crianças e adolescentes e constituem um motivo
regular de consultas e exames clínicos, para além de poderem
suscitar bastante stress nos pais e por vezes também nos próprios médicos.
O propósito deste trabalho é rever os dados mais recentes
que as pesquisas têm revelado acerca das queixas físicas em
crianças e adolescentes. São problemas relativamente comuns
que terão, na sua maioria, uma explicação ¿siológica e não derivam de uma doença médica reconhecível.
Estudos na população geral detectam que, nesta faixa etária, existe uma média de dois sintomas somáticos “muito” presentes nas duas semanas prévias. Os mais frequentes são cefaleias, fadiga, músculos doridos, náuseas e mal-estar gástrico,
dores nas costas e dores de estômago. Muitos destes sintomas
são ligeiros mas para uma minoria os problemas serão intensos
e incapacitantes, prejudicando o seu funcionamento no quotidiano, tal como se veri¿ca no absentismo escolar.
O modo como estas queixas vão ser encaradas depende
da forma como vão ser entendidas. Se os pais ¿cam preocupados ou mesmo angustiados, interpretando-as como um sinal de
doença, irão consultar o médico ou tentarão resolvê-las com os
seus conhecimentos caseiros. Se as encaram como temporárias, sem probabilidade de signi¿car doença, poderão atribuir-lhes uma causa inocente (do género, as dores abdominais se-
Whether children and families engage with and bene¿t
from psychiatric services depends to a large extent on whether
families appreciate the link between physical and psychiatric
symptoms, and wish to work on the comorbid psychopathology such as anxiety disorders or on the contributing psychosocial problemssuch as family disruption or school dif¿culties.
Bene¿t may also depend on the joint expertise of pediatric and
child and adolescent mental health teams in attending to these
types of problems.
Keywords: Physical complaints; Somatization; Somatoform disorders.
rão porque qualquer alimento “não caiu bem”) e ter uma atitude
mais expectante. Poderão mesmo arranjar motivos psicológicos
quando as queixas apresentam algum padrão repetitivo e previsível – as dores de cabeça, quando as exigências escolares
desse dia são maiores ou quando se aproxima um evento que
é desagradável à criança. Nestas situações, as estratégias mais
e¿cazes serão minimizar a importância dos sintomas e confortar
para poder enfrentar a situação temida.
Mas existem quadros em que as queixas somáticas, pela
sua intensidade e sobretudo pela incapacidade funcional que
provocam dão lugar a quadros reconhecidos em que a somatização é o aspecto comum – as perturbações somatoformes,
particularmente a perturbação de dor somatoforme, a perturbação dissociativa/conversão ou o síndrome de fadiga crónica. Em
todos estes quadros existe alguma evidência de somatização,
isto é, uma tendência para sentir e comunicar o mal-estar através de sintomas somáticos. No entanto estes quadros são relativamente raros, ao contrário da prevalência das queixas físicas
inexplicadas.
É importante referir que na somatização as queixas não
são produzidas intencionalmente, isto é, não existe simulação.
Alguns pais podem desvalorizar ou impacientar-se com as queixas dos ¿lhos quando constatam que as queixas cessam com as
medidas tranquilizadoras, como a de ir buscar a criança à escola
ou a de ir a uma consulta médica. A teoria da aprendizagem salienta que a criança com uma lesão ou doença aprende os benefícios do papel de doente – a solicitude parental e o evitamento
de responsabilidades desagradáveis. Como intervir então e¿caz-
artigo recomendado
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85
NASCER E CRESCER
mente e poder levar a criança ou jovem a encarar as tarefas do
crescimento e poder ultrapassar esses sinais incómodos que o
seu corpo lhe envia?
O consumo de actos médicos, a expectativa de um tratamento e frequentemente a recusa de uma avaliação psiquiátrica,
são problemas adicionais que se colocam na abordagem destas
situações. Os médicos poderão também recear que uma doença
possa não estar a ser reconhecida ou ter di¿culdades em reconhecer a interligação estreita entre sintomas psicológicos e
físicos.
O artigo remete para um modelo biopsicossocial, em que se
considere a contribuição relativa dos factores biológicos, psicológicos e sociais na contribuição e manutenção dos sintomas. Nem
os sintomas físicos serão totalmente explicados medicamente
e do domínio exclusivo da pediatria, nem os que medicamente não se conseguem explicar estarão fora desta e pertencem
ao domínio psiquiátrico. Por exemplo, é o que pode acontecer
com a intensidade ou incapacidade dos sintomas – uma fractura
do membro inferior e imobilização a que se segue uma fraqueza muscular excessiva ou a ocorrência de pseudocrises numa
criança com epilepsia.
O reforço parental dos sintomas, através da sobreprotecção
e fraco incentivo a enfrentar os problemas e o papel de factores
de stress, têm sido documentados nas crianças que manifestam
queixas físicas excessivas; estas foram também caracterizadas
como sendo sensíveis, inseguras e ansiosas, com baixas competências sociais.
O tratamento deveria então incluir um interesse pela criança
e seu contexto, conduzir as investigações necessárias e discutir
cuidadosamente com os pais que a doença orgânica foi excluída; daqui avançar para a hipótese de outros factores prejudiciais
possíveis, como exigências escolares ou psicológicas excessivas, ajudando a família a modi¿cá-los. Explicar as ligações entre
dor física e psicológica, limitar a atenção dada aos sintomas, promover técnicas de distracção e incentivar a participação nas roti-
__________
1
Departamento de Pedopsiquiatria do Hospital Maria Pia / CH Porto
86
artigo recomendado
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nas diárias, são aspectos fundamentais. Ouvir as preocupações
parentais e discuti-las, pode ajudar os pais a sentirem-se mais
seguros e con¿antes a lidar com as queixas dos ¿lhos.
Algumas das características dos sintomas também podem
ajudar a compreender a sua natureza psicossomática(1): tendem
a ser vagos, breves, não se detecta uma base orgânica óbvia e
ocorrem em contexto de stress. Ao contrário, sintomas bem de¿nidos e de duração superior a algumas semanas merecem uma
avaliação mais cuidada.
Para as famílias mais resistentes a aceitarem uma compreensão mais psicológica dos problemas dos ¿lhos pode ser útil
utilizar uma estratégia de enfatizar a importância da mente sobre
o corpo: mesmo quando há problemas físicos, estes podem piorar quando o estado emocional está mais fragilizado.(2)
O prognóstico estará dependente mais do que da intensidade e incapacidade dos sintomas, dos problemas psicológicos associados (ansiedade, depressão), do apoio familiar e dos
acontecimentos de vida negativos.
Maria do Carmo Santos1
BIBLIOGRAFIA
1. Taylor RL. Psychological Masquerade: distinguishing psychological from organic disorders. 3rd edition. New York: Springer Publishing Company, 2007: 181-2.
2. Goodman R, Scott S. Child psychiatry. 2nd edition. Oxford:
Blackwell Science, 1998.
NASCER E CRESCER
Benefício do diagnóstico pré-natal
na transposição das grandes artérias
Adriana Pinheiro1, Ana Teixeira1, Miguel Abecasis2, Maymone Martins1, Rui Anjos1
RESUMO
Objectivo: Analisar o impacto do diagnóstico pré-natal (DPN)
de transposição das grandes artérias (TGA) na morbilidade e mortalidade perioperatória num centro de Cardiologia Pediátrica.
Métodos: Estudo retrospectivo dos recém-nascidos (RN)
com TGA simples, com e sem DPN, operados, entre Janeiro de
2007 e Julho de 2010. Foram analisadas as variáveis referentes
às características clínicas dos doentes, idade da cirurgia, tempo de
duração de circulação extracorporal e a evolução pós-operatória.
No estudo estatístico utilizaram-se os testes T de Student e o teste
do Qui quadrado assumindo-se um nível de signi¿cância de 5%.
Resultados: De 31 RN com TGA avaliámos 17 casos de
TGA simples, seis com DPN (grupo 1) e 11 com diagnóstico neonatal (grupo 2). Os partos do grupo 1 ocorreram todos em hospital
terciário, por cesariana. Os RN do grupo 2 iniciaram prostaglandinas, em média às 26,7 horas (h). A atrioseptostomia de Rashkind
foi efectuada em média às 27,2h vs 55,1h. No segundo grupo o
internamento na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) ocorreu
em média às 20,4h de vida. O valor mínimo de saturação de oxigénio pré-operatória variou entre 82-95% vs 30-80%. No primeiro
grupo 16,7% dos RN tiveram acidose metabólica pré-operatória
vs 54,5% e a creatinina máxima variou entre 0,5-0,8 mg/dl vs
0,6-1,1. As cirurgias do primeiro grupo foram em média aos 9,0
dias (d) de vida vs 11,5. Tempos de circulação extra-corporal e
ventilação mecânica semelhantes em ambos os grupos. Tempo
de internamento na UCI, em média: 4,7d vs 7,4 e total de internamento: 12,0d vs 29,9. Complicações no pós-operatório: grupo
1- tamponamento cardíaco (1), enterocolite necrosante (1); grupo
2: ¿brilhação ventricular (1), hemotórax compressivo (1), bloqueio
aurículo-ventricular completo transitório (1), sépsis (1), parésia do
diafragma (1), derrame pericárdico (1) e óbito (1).
Conclusão: O DPN de TGA permite programar o parto nas
condições ideais e iniciar precocemente a terapêutica necessária, evitando complicações como a hipoxémia prolongada e a
acidose metabólica, reduzindo assim o tempo de internamento.
Palavras-chave: Transposição das grandes artérias, diagnóstico pré-natal, morbilidade perioperatória.
__________
1
2
S. Cardiologia Pediátrica, H Santa Cruz, CH Lisboa Ocidental
S. Cirurgia Cardiotorácica, H Santa Cruz, CH Lisboa Ocidental
INTRODUÇÃO
A Cardiologia Fetal é hoje em dia uma das áreas mais importantes da Cardiologia Pediátrica. Os avanços na ecocardiogra¿a fetal têm vindo a permitir maior acuidade no diagnóstico
pré-natal de doenças cardíacas congénitas, tornando possível
planear e optimizar os cuidados destes RN no bloco de partos
e nas primeiras horas de vida.(1) O parto e a necessidade de reanimação após o nascimento mantêm-se dependentes de factores maternos e fetais, para além da cardiopatia, contudo um
pequeno número de doenças cardíacas irá necessitar de intervenção pós-natal imediatamente após o parto, como é o caso da
transposição simples dos grandes vasos, em especial com septo
interventricular intacto e foramen oval restritivo.(2-4)
O diagnóstico pré-natal (DPN) de transposição das grandes
artérias (TGA) permite planear um ambiente controlado para o
parto, transferência mais atempada para uma unidade de cuidados intensivos de Cardiologia Pediátrica e, quando necessário,
suporte respiratório, intubação e, se indicado, septostomia auricular nas primeiras horas de vida, reduzindo os factores de risco
que podem inÀuenciar o neurodesenvolvimento futuro da criança
como a hipoxémia profunda.(5,6) Desta forma deverá ser possível
reduzir a morbilidade e mortalidade perioperatórias.(7,8)
OBJECTIVO
Estudar o impacto do DPN de Transposição Simples das
Grandes Artérias na morbilidade e mortalidade perioperatória
num centro de Cardiologia Pediátrica.
MATERIAL E MÉTODOS
Foi efectuado um estudo retrospectivo de todos os RN com
TGA simples, com e sem DPN, submetidos a cirurgia cardíaca
correctiva neonatal (“switch” arterial) no nosso Centro Hospitalar,
entre Janeiro de 2007 e Julho de 2010.
A análise da morbilidade pré-operatória incluiu o estudo das
seguintes variáveis: número de semanas de gestação, tipo de
parto, peso ao nascimento, Índice de Apgar; situação clínica à
admissão na UCI com avaliação da saturação de oxigénio transcutânea, pressão arterial, ventilação mecânica, administração
de prostaglandinas, pH mínimo registado, creatinina máxima,
necessidade de intubação de emergência ou de reanimação
cardio-respiratória. As variáveis operatórias incluíram idade à
data da cirurgia, duração de circulação extra-corporal e as pós-operatórias duração da ventilação, permanência na UCI, tempo
de internamento, morbilidade no pós-operatório imediato.
a cardiologia pediátrica na prática clínica
paediatric cardiology in clinical practice
87
NASCER E CRESCER
O tratamento estatístico dos dados foi efectuado com o
programa SPSS v16.0. Assumiu-se um intervalo de con¿ança
de 95%. Foram utilizados os testes t de Student para amostras
independentes para as variáveis quantitativas e o teste do Qui-quadrado para as variáveis qualitativas.
RESULTADOS
Entre Janeiro de 2007 e Julho de 2010 foram diagnosticados 31 casos de TGA, dos quais 11 (35,5%) com diagnóstico pré-natal. Dos 31 casos, 17 correspondiam a TGA simples
e os restantes a TGA com outras lesões associadas, nomeadamente a comunicação interventricular. O nosso estudo
centrou-se nos casos de TGA simples, dos quais cerca de um
terço tinham DPN.
Foram estudados 17 doentes, seis com DPN (grupo 1) e
11 com diagnóstico neonatal (grupo 2). O diagnóstico pré-natal
no grupo 1 foi efectuado entre as 21 e 30 semanas de gestação
(média: 22,8 semanas).
Parto e cuidados perinatais
Os partos do grupo 1 ocorreram na totalidade em hospital
terciário dispondo de uma equipa multidisciplinar composta por
um obstetra, um neonatologista e um cardiologista pediátrico,
por cesariana (5 de carácter electivo e uma de emergência). No
Quadro I – Características pré-operatórias
Grupo 1
(N=6)
Grupo 2
(N=11)
Valor de p
- Parto eutócico espontâneo (N)
0
9
0,001
- Cesariana electiva (N)
5
0
Variável
- Cesariana de emergência (N)
1
2
7-9
2-9
0,565
- Índice de Apgar (5ºmin )
9-10
8-10
0,237
- Semanas de gestação
38-39
38-41
0,040
- Peso médio ao nascimento (g†)
3240
3118
0,920
0
12-48 (média: 26,7)
0,001
5-72 (média: 27,2)
30-120 (média: 55,1)
0,043
0
12-48 (média: 20,4)
0,001
- Índice de Apgar (1ºmin*)
*
‡
- Inicio Prostaglandinas (h )
‡
- Atrioseptostomia de Rashkind (h )
- Internamento na UCI (h‡)
- Saturação mínima de O2 (%)
82-95
30-80
0,001
- Acidose metabólica (N, %)
1; 16,7
6; 54,5
0,304
- Creatinina máxima (mg/dl)
0,5-0,8
0,6-1,1
0,007
Grupo 1
(N=6)
Grupo 2
(N=11)
Valor de p
6-11 (média:9,0)
6-16(média: 11,5)
0,158
125-175
120-210
0,205
- Ventilação mecânica (d§)
2-6 (média: 3,5)
2-43 (média: 8,5)
0,242
- Internamento na UCI (d§)
3-8 (média: 4,7)
4-12 (média: 7,4)
0,106
8-17 (média: 12,0)
9-70 (média: 29,9)
0,020
2; 33,3
7; 63,6
0,035
0
1
0,446
*
minuto, †gramas, ‡horas
Quadro II – Características perioperatórias
Variável
Intra-operatória
- Idade à data da cirurgia (d§)
- Tempo de circulação extra-corporal (min*)
Pós-operatória
§
- Internamento total (d )
- Complicações major (N;%)
- Mortalidade (N)
§
88
dias, * minutos
NASCER E CRESCER
grupo 2 os partos foram eutócicos em nove casos, tendo sido
todos espontâneos. A idade gestacional foi menor no grupo 1. O
peso ao nascimento e Índice de Apgar ao primeiro minuto foram
semelhante entre os dois grupos (quadro I).
Todos os RN do grupo 1 iniciaram terapêutica com prostaglandinas (PG) após o parto. Nos casos de diagnóstico pós-natal (grupo II) as PG foram iniciadas mais tarde, em média às
26,7 horas de vida (p <0,001). A atrioseptostomia de Rashkind
foi efectuada mais precocemente no grupo I (em média às 27,2
horas de vida versus 55,1 no Grupo II). (quadro I).
Admissão nos cuidados intensivos
Todos os casos de diagnóstico pré-natal foram admitidos
em UCI logo após o nascimento. No segundo grupo o internamento na UCI ocorreu em média às 20,4h (12-48) de vida
(Quadro I).
No grupo 2 registou-se hipoxémia pré-operatória mais grave,
com valores mínimos de saturação de oxigénio entre 30 e 80 %
(p=0,001). Neste grupo houve também uma maior incidência de
acidose metabólica pré-operatória. O valor máximo de creatinina
registado no pré-operatório apresentou uma diferença estatisticamente signi¿cativa entre os dois grupos: 0,5-0,8 mg/dl no primeiro grupo vs 0,6-1,1 mg/dl no segundo (p=0,007) (Quadro I).
Períodos perioperatório e pós-operatório
No primeiro grupo as crianças foram operadas em média
aos 9,0 dias (d) de vida (6-11) vs 11,5 d (6-16). O tempo de circulação extra-corporal foi semelhante entre os dois grupos. O
número de dias de ventilação mecânica foi superior no grupo
2, com um dos RN ventilado durante 43 dias. Tratou-se de um
doente que teve como complicação pós-cirúrgica uma parésia
diafragmática. (Quadro II):
A duração do internamento na UCI foi em média 4,7 dias no
grupo 1 e 7,4 dias no grupo 2, com uma diferença estatisticamente
signi¿cativa no tempo médio de internamento total (p=0,02).
No grupo com diagnóstico neonatal ocorreram mais complicações no período pós-operatório: um caso de ¿brilhação
ventricular, um hemotórax compressivo, um caso de bloqueio
aurículo ventricular completo transitório, uma sépsis, uma parésia do diafragma, um derrame pericárdico e um óbito após a
cirurgia. No grupo com diagnóstico pré-natal registou-se um tamponamento cardíaco e um caso de enterocolite necrosante. Esta
diferença teve signi¿cado estatístico. O óbito que ocorreu durante a cirurgia refere-se a um doente sem diagnóstico pré-natal,
transferido de um hospital distrital que teve várias complicações
pré-operatórias, com saturações de O2 extremamente baixas,
acidose metabólica, compromisso hipóxico-isquémico grave de
vários órgãos e sistemas, alteração da coagulação com equimoses e sufusão hemorrágica e insu¿ciência renal com necessidade de diálise no período pré-operatório (Quadro II).
DISCUSSÃO
A transposição das grandes artérias é uma causa comum
de cianose de origem cardíaca no período neonatal, que pode
causar acidose e morte num curto período de tempo, a menos
que haja um curto circuito que permita a mistura de sangue proveniente da circulação sistémica e pulmonar, habitualmente uma
comunicação interauricular e/ou um canal arterial persistente.
Sem qualquer intervenção, a maioria destes doentes morre no
primeiro ano de vida.(9)
Dos 31 doentes com TGA tratados no nosso Centro durante
o período em que decorreu o estudo, o diagnóstico pré-natal foi
estabelecido em 35,5% dos casos de TGA simples e em 35,7%
na TGA com lesões associadas. Outros autores encontraram
uma prevalência entre 23 e 36% de DPN de cardiopatias major
mas, do total de casos de TGA identi¿cados, apenas 15 a 19%
tiveram diagnóstico pré-natal.(10-12) Salienta-se que esta cardiopatia só poderá ser diagnosticada se for observado o plano dos
tractos de saída do ventrículo direito e esquerdo, já que o plano
de quatro câmaras é normal.(1)
Estudos anteriores mostram que as condições pré-operatórias dos RN com doença cardíaca congénita (incluindo a transposição das grandes artérias) são melhores naqueles com diagnóstico pré-natal.(5,6,13) A sobrevida pós-natal em RN com doença
cardíaca congénita grave depende da altura de início de terapêutica especí¿ca. O diagnóstico pré-natal, seguido de parto e cuidados imediatos realizados em Hospital de Cuidados Terciários,
permite instituir mais atempadamente terapêutica especí¿ca.(5,14,15)
Existe um grupo de doentes com TGA e foramen ovale ou comunicação inter-auricular (CIA) de pequenas dimensões, que, apesar do início precoce de terapêutica com prostaglandinas, não
consegue manter um mixing adequado, entrando em acidose
metabólica progressiva, com necessidade de uma septostomia
urgente.(2-4) Apesar de terem sido efectuados vários estudos com
o objectivo de detectar prenatalmente quais os doentes dependentes de uma septostomia precoce, a identi¿cação deste grupo
de doentes ainda não é linear.(6-8) Assim, o diagnóstico prenatal
de TGA obriga à programação do parto em local preparado para
a realização de septostomia nas primeiras horas de vida.
As crianças que tiveram diagnóstico pré-natal tiveram maior
taxa de parto induzido e de cesariana, com menor idade gestacional. As razões exactas deste facto não foram estudadas mas,
tal como já tinha sido referido por vários autores, pensa-se que
resulta do planeamento do parto em condições controladas com
disponibilidade de obstetras, neonatologista e cardiologista pediátrico.(1,6,7) Outros trabalhos não identi¿caram maior morbilidade
em RN com cardiopatia congénita nascidos de parto eutócico.(3)
No nosso estudo as crianças com e sem DPN de TGA diferiram no que respeita às variáveis pré-operatórias, veri¿cando-se
piores resultados no segundo grupo. Neste, os RN mantiveram
piores saturações de oxigénio no período pré-operatório, apresentaram maior incidência de acidose metabólica, chegaram
mais tarde à UCI e foram submetidas a atrioseptostomia mais
tardiamente, sendo estas diferenças, na maioria, estatisticamente signi¿cativas.
Estes resultados são consistentes com outros que também
mostraram que os doentes com diagnóstico pós-natal de TGA
apresentam mais frequentemente acidose metabólica, falência
multiorgânica e maior taxa de mortalidade, bem como tendência
para saturações de oxigénio mais baixas.(5,7,16)
89
NASCER E CRESCER
O diagnóstico pré-natal da cardiopatia associou-se a cirurgia cardíaca mais precoce, a um menor número de complicações pós-operatórias, bem como a uma demora média mais
curta. De acordo com outros autores, intervenções precoces
para procedimentos de correcção ou paliativos nas cardiopatias
dependentes do canal arterial (como a TGA simples) reduzem
o risco de falência cardíaca pós-operatória e podem inÀuenciar
a morbilidade precoce e a longo prazo, incluindo o desenvolvimento psicomotor.(17-19)
atrioventricular block (1), sepsis (1), diaphragm paresis (1), pericardial effusion (1) and death (1).
Conclusion: The PND of TGA allowed us to schedule delivery in optimal conditions and provide adequate management,
avoiding complications such as prolonged hypoxemia and metabolic acidosis.
Keywords: Transposition of great arteries, prenatal diagnosis, perioperative morbidity
CONCLUSÕES
O DPN de TGA permitiu programar o parto nas condições
ideais e iniciar precocemente a terapêutica necessária, evitando
complicações como a hipoxémia prolongada e a acidose metabólica com as potenciais consequências graves inerentes.
Salientamos a necessidade de melhorar a capacidade de
diagnóstico pré-natal de TGA simples, incluindo na rotina ecogra¿ca obstétrica o plano dos tractos de saída do ventrículo direito
e esquerdo, no sentido de diminuir a morbilidade e mortalidade
desta cardiopatia, cujo prognóstico actual é favorável, desde que
manejada adequadamente.
THE BENEFIT OF PRENATAL DIAGNOSIS IN
TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES
ABSTRACT
Objective: To study the impact of prenatal diagnosis (PND)
of transposition of the great arteries (TGA) on perioperative morbidity and mortality in a pediatric cardiology center.
Methods: Retrospective study of newborns (NB) with simple TGA, with and without PND, who underwent corrective surgery, between January 2007 and July 2010. The following variables were analysed: clinical characteristics of the patients, age
at surgery, duration of circulatory arrest, and outcome. Statistical
analysis included the Student t and the X2 tests. Statistical signi¿cance was assessed by use of a cutoff value of P =0,05.
Results: Among a total of 31 NB with TGA we isolated 17
cases of simple TGA, six with PND (Group 1) and 11 with neonatal diagnosis (Group 2). Deliveries of group 1 were all in tertiary hospital by caesarean section. The NB of Group 2 started
prostaglandins at a mean time of 26,7 hours (h). The Rashkind
procedure was carried out at a mean time of 27,2h vs 55,1h.
In the second group the intensive care unit (ICU) admission occurred at 20,4h. The minimum oxygen saturation in preoperative
varied between 82-95% vs 30-80%. In the ¿rst group 16,7% of
the NB had preoperative metabolic acidosis vs 54,5% and maximum creatinine value varied between 0,5-0,8 mg/dl vs 0,6-1,1.
The surgeries of the 1st group occurred on average at 9,0 days
(d) of life vs 11,5d. Extra-corporal circulation and ventilation support durations were similar in both groups. The mean ICU stay
was 4,7d vs 7,4d and the mean total hospital stay was 12,0d vs
29,9d. Complications in postoperative period: group 1- cardiac
tamponade (1), necrotizing enterocolitis (1); group 2: ventricular
¿brillation (1), compressive hemothorax (1), transitory complete
90
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CORRESPONDÊNCIA
Adriana Pinheiro
[email protected]
91
NASCER E CRESCER
Caso radiológico
Filipe Macedo1
Adolescente do sexo masculino 15 anos de idade, que realiza Rx da coluna vertebral na sequência da investigação de
acentuação da cifose dorsal
A – Incidência de face
Qual o seu diagnóstico?
B – Incidência de per¿l (com detalhe do segmento dorsal)
FIGURA 1 – Rx da coluna vertebral (em película extra-longa, em carga)
__________
1
Especialista em Radiodiagnóstico – SMIC, Porto
92
caso radiológico
radiological case
NASCER E CRESCER
ACHADOS
Observa-se bloco vertebral anterior entre os corpos de D8 e
D9, associando-se acentuação da cifose dorsal. Existe também
escoliose lombar de convexidade direita.
O bloco vertebral representa a fusão de duas ou mais vértebras adjacentes, podendo haver um disco intervertebral rudimentar. O bloco pode ser completo abrangendo os elementos
anteriores e posteriores, ou parcial, neste caso com vários subtipos possíveis.
O bloco vertebral pode ser congénito ou adquirido. Os congénitos ocorrem por defeito no processo de segmentação vertebral durante a vida fetal e são mais frequentes a nível cervical.
Os adquiridos ocorrem por exemplo em consequência de
espondilodiscite infecciosa e são mais frequentes a nível dorsal
e lombar.
Nos blocos congénitos a altura total dos corpos vertebrais
fundidos é igual à dos corpos vertebrais não fundidos acrescida
dos respectivos discos intervertebrais; nos adquiridos há geralmente algum encurtamento ¿nal. Nos congénitos há também
frequentemente um adelgaçamento na região do disco intervertebral, o que não acontece habitualmente nos adquiridos.(1)
Clinicamente são em geral assintomáticos, com achado radiográ¿co ocasional.(2)
Em alguns casos pode haver malformações associadas,
nomeadamente o mielomeningocelo, S. de Klippel Feil, condrodisplasia punctata, etc.
IMAGIOLOGIA
1 – Rx
É o primeiro exame, geralmente realizado para avaliação
de outras queixas. Faz o diagnóstico na generalidade dos casos. Para avaliação da estática vertebral deve fazer-se estudo
em película extra-longa em carga. Para avaliação especí¿ca da
anomalia pode ser útil o estudo dirigido ao segmento em causa,
com incidências adicionais.
2 – TC
Para avaliação anatómica mais detalhada, sendo mais importante nos casos mais severos.
3 – RMN
Valor semelhante ao TC, sem radiação ionizante e com melhor avaliação da parte neurológica.
ABSTRACT
We present a case of a 15-year-old boy in whom an x-ray
of the vertebral column was performed to investigate dorsal hipercyphosis. The exam showed partial block vertebrae in D8-D9.
Block vertebrae may be congenital or acquired, partial or complete. Most of the times it is an incidental x-ray ¿nding.
Keywords: block vertebrae.
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caso radiológico
radiological case
93
NASCER E CRESCER
Caso endoscópico
Fernando Pereira1
Apresenta-se o caso de uma criança do sexo masculino, de
oito anos de idade, com Sindroma de Weaver, com peso e estatura no percentil 50, macrocefalia pouco acentuada (percentil
90) e ligeiro atraso intelectual. Cerca de três meses antes de ser
observado começou a sentir dores abdominais difusas, embora mais intensas na fossa ilíaca direita, mais frequentes após a
ingestão de alimentos. Progressivamente instalou-se perda de
apetite, emagrecimento ligeiro (2 kg) e alguns episódios de dejecções diarreicas sem sangue e sem muco. O seu exame objectivo mostrava bom estado geral, mucosas coradas e ausência de
lesões cutâneas ou adenopatias; a auscultação pulmonar e cardíaca eram normais e o abdómen um pouco doloroso à palpação
profunda do hipogastro e fossa ilíaca direita. Não apresentava
hepatomegalia, esplenomegalia, nem tumefações abdominais.
Os sinais vitais eram normais e estava apirético.
Efectuou estudo analítico que revelou ligeira anemia (10 g/l)
hipocrómica e microcítica associada a ferro e ferritina baixas
(3 ng/ml), velocidade de sedimentação globular de 30-55 mm 1.ª h,
proteina C e orosomucoide elevados (200 mg/dl), sendo normais
a função hepática e renal. O estudo imunológico mostrou ANA e
Figura 1
__________
1
Serviço de Gastroenterologia
Hospital Maria Pia / CH Porto
94
caso endoscópico
endoscopic case
Figura 2
ANCA negativos e ASCA ligeiramente positivo. O exame sumário
de urina e os exames bacteriológico e parasitológico de fezes
foram negativos. A determinação da calprotectina fecal foi positiva. A radiogra¿a do tórax e o exame ecográ¿co do abdomen
eram normais. Efectuou endoscopia alta com biópsias gástricas
e duodenais e colonoscopia com ileoscopia terminal com biópsias, que não mostraram alterações macroscópicas nos diversos
segmentos observados, excepto ileíte ligeira inespecí¿ca nas
biópsias ileais.
Tendo em conta estes resultados, decidimos realizar enteroscopia com videocápsula endoscópica, que permitiu observar
as imagens que mostramos e que, na sua opinião, apoiam o
diagnóstico de:
1 - Tuberculose intestinal
2 - Lesões intestinais por anti-inÀamatórios não esteróides
(AINEs)
3 - Doença de Crohn do delgado
4 - Lesões próprias do Sindroma de Weaver
Figura 3
NASCER E CRESCER
COMENTÁRIOS
As imagens que mostramos permitem observar diversas
pequenas úlceras de bordos irregulares, mais ou menos profundas. Estas lesões foram observadas nas ansas terminais do jejuno. Nenhum dos outros segmentos intestinais mostrou qualquer
alteração.
Estas imagens, no contexto clínico e laboratorial deste doente, apontavam para o diagnóstico de Doença de Crohn do intestino delgado.
A tuberculose intestinal isolada do delgado não é uma situação vulgar e as lesões ulceradas da infecção tuberculosa não
têm habitualmente o aspecto apresentado. A prova da tuberculina negativa e a ausência de lesões pulmonares não apoiavam
esse diagnóstico.
As lesões por AINEs podem apresentar aspecto semelhante, mas o doente não fazia consumo desses fármacos.
O Sindroma de Weaver não se associa a lesões digestivas.
Considerando o diagnóstico de Doença de Crohn do jejuno,
iniciou tratamento com messalazina, veri¿cando-se normalização clínica e laboratorial ao ¿m de dois meses de tratamento.
Este caso exempli¿ca uma das indicações actuais mais importantes para o uso da enteroscopia com cápsula endoscópica,
que é o diagnóstico da Doença de Crohn com envolvimento exclusivo do intestino delgado.
ABSTRACT
An eight-year-old boy, with Weaver Syndrome, was referred
to the Gastroenterology Unit because of abdominal pain, more
frequently localized to the right lower abdominal quadrant, weight
loss and diarrhoea (without faecal mucus or blood) throughout
the last three months. Slight macrocephly and pain on the right
iliac fossa were the only abnormalities on physical examination.
There was mild anemia, and elevation of globular sedimentation
rate, protein C and orosomucoide. ASCA and faecal calprotectine
were above the normal range. Upper endoscopy and colonoscopy were normal, and videocapsule enteroscopy showed lesions suggestive of Crohn’s disease of the ileum. The patient was
treated with messalazine and became asymptomatic. Laboratory
parameters were normal within two months.
Keywords: Crohn’s disease, endoscopy, wireless capsule
endoscopy, children.
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caso endoscópico
endoscopic case
95
NASCER E CRESCER
Caso estomatológico
José M. S. Amorim1
Adolescente do sexo masculino, 13 anos de idade que frequenta a consulta de Endocrinologia deste Centro Hospital e que
foi referenciado há quatro meses, à consulta de Estomatologia
para observação, urgente, de lesão lingual de aparecimento súbito, perceptível dois meses antes da consulta de Endocrinologia, não dolorosa, de crescimento lento e por vezes sangrante
com a mastigação.
Antecedentes pessoais relevantes: obesidade.
Figura 1
__________
1
Serviço de Estomatologia Hospital Maria Pia / CH Porto
96
caso estomatológico
oral pathology case
Ao exame objectivo apresenta lesão vegetante do dorso
da língua à esquerda, de contornos irregulares, com múltiplas
vesículas de tamanho e de coloração variável, in¿ltrando os tecidos adjacentes parecendo prolongar-se para o interior da língua.
(Figura 1)
Face ao descrito:
Qual a sua atitude?
NASCER E CRESCER
COMENTÁRIOS
O caso clínico descrito trata de um LINFANGIOMA.
Foi descrito inicialmente por Redenbacher em 1828, permanecendo controversa a sua de¿nição(1). Alguns autores consideram-no uma malformação congénita do sistema linfático, outros
como um hamartoma congénito e outros ainda como um tumor
vascular benigno decorrente da proliferação de vasos linfáticos.
A de¿nição menos controversa é de que se trata de um tumor
benigno representando uma malformação congénita do sistema
linfático e composto por canais e espaços vasculares contendo linfa. O linfangio-endotelioma é o tipo de linfangioma no qual
células endoteliais são os componentes dominantes. Pode ser
classi¿cado como linfangioma capilar, linfangioma cavernoso ou
linfangioma cístico.
A sua ocorrência é relativamente rara sendo observado
principalmente nos dois primeiros anos de vida. A região da cabeça e do pescoço é a mais frequentemente atingida.
É uma lesão geralmente assintomática, manifestando-se
por uma tumefacção cística, indolor, aderente aos planos profundos, recoberta por pele normal e com crescimento lento e
tamanho variável.
Embora muito raro na cavidade oral, situa-se mais frequentemente na língua, podendo manifestar-se sob uma forma
localizada ou difusa(2). Nesta localização apresenta um aspecto
granular com múltiplas vesículas transparentes preenchidas por
linfa. Por vezes ocorre sangramento dentro destas vesículas,
tornando-as avermelhadas e hemorrágicas. Sem tratamento a
língua aumenta de tamanho, tornando-se protusa, seca e com
¿ssuras profundas, o que pode di¿cultar a mastigação, a deglutição e a fala, além de causar anormalidades ortodônticas e distúrbios psicológicos.
Embora histologicamente benigno, o linfangioma pode in¿ltrar os tecidos adjacentes e/ou estruturas vitais, causando complicações, algumas ameaçadoras da vida. Há relatos de regressão espontânea, porém é uma forma rara de evolução.
Existem vários métodos de tratamento dos quais se salienta a aspiração, incisão e drenagem (tem um papel importante
na descompressão de emergência, não sendo considerado um
tratamento de¿nitivo), uso de laser para remoção da lesão, em-
bolização da lesão combinada com cirurgia nas grandes lesões,
quimioterapia, radioterapia.
A exérese cirúrgica tem sido o tratamento de eleição. A
tendência in¿ltrativa do linfangioma leva a recidiva frequente. As
complicações cirúrgicas incluem formação de hematoma, linfocelo, cicatrizes, infecção com ou sem formação de abcessos,
deiscência de sutura e lesão nervosa.
Neste caso foi feita a tentativa de exérese completa da lesão, que se revelou um linfangioma cavernoso. O pós-operatório
decorreu sem complicações. Actualmente está bem não apresentando, para já, evidência de recidiva.
ABSTRACT
A 13 year-old adolescent was referred for an urgent evaluation at our department because of a swelling, slow-growing, and
painless, sometimes bleeding lesion of the tongue.
He presented a vegetative lesion of the tongue with irregular
borders, multiple vesicles of variable size and staining, in¿ltrating
the adjacent tissues and that seemed to extend into the tongue.
Surgical excision was performed, and histological examination con¿rmed a cavernous lymphangioma.
Keywords: swelling; slow growth; in¿ltration tissue; relapse;
lymphangioma, tongue, children, treatment.
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caso estomatológico
oral pathology case
97
NASCER E CRESCER
Caso electroencefalográfico
João Pinho1, Rui Chorão1,2
CASO CLÍNICO
Apresenta-se o caso de uma criança do sexo masculino
referenciada à consulta de Epilepsia aos 11 anos por suspeita
de crises epilépticas durante o sono. Aos 10 anos começou a
apresentar episódios estereotipados, maioritariamente nocturnos, durante o sono, descritos como de postura sustentada
em extensão dos membros superiores e inferiores, com punhos
cerrados, acompanhados por cianose e sialorreia, com duração
de 10-15 segundos, seguidos por respiração rápida e profunda
durante 5-10 segundos, após o que voltava a adormecer. Menos
frequentemente, tinha episódios semelhantes durante a vigília,
com queda, seguidos de breve período de confusão. A frequência dos episódios era variável, de um cada duas semanas até
quatro por noite. Os episódios nocturnos aconteciam, quer ao
início da noite, quer de madrugada. Tinha sido medicado com
valproato de sódio e clobazam no hospital da área de residência, sem modi¿cação da frequência destes episódios. Na mesma
altura tinha iniciado alterações do comportamento, tornando-se
opositivo, reivindicativo e agressivo verbalmente, e por vezes fazia furtos. Por esta razão, foi medicado com imipramina e valeriana, que foram entretanto retirados.
Dos antecedentes pessoais, destaca-se aos oito anos a
ocorrência de uma queda de bicicleta com traumatismo craniofacial e provável perda de consciência, que motivou a realização
de tomogra¿a axial computorizada (TAC) cranioencefálica, que
excluiu lesões endocranianas. Os antecedentes perinatais eram
irrelevantes e o desenvolvimento psicomotor era normal. No entanto, tinha di¿culdades na aprendizagem, com fraco aproveitamento escolar e retenção no 6º ano. Não havia história prévia de
convulsões febris ou afebris, nem de infecção do sistema nervoso central. Sem história familiar de crises epilépticas.
O exame neurológico era normal. A avaliação neuropsicológica revelou dé¿ce de planeamento, di¿culdade em terminar
tarefas, preserveração e falta de iniciativa motora. A avaliação
psiquiátrica revelou di¿culdades de concentração, atenção e
cumprimento de regras, bem como impulsividade.
Que exames complementares solicitava?
Figura 1 – Sequência da crise epiléptica registada na monitorização vídeo-EEG
__________
1
2
Consulta de Epilepsia, Serviço de Neurologia Pediátrica
Unidade de Neuro¿siologia Pediátrica - Hospital Maria Pia, CH Porto
98
caso electroencefalográfico
EEG case report
NASCER E CRESCER
Pela anamnese os episódios sugeriam crises epilépticas
tónicas, sem fenómenos lateralizadores. Realizou monitorização
com vídeo-EEG, na qual foi registada durante o sono, uma crise
tónica assimétrica, com contracção da face e membros, elevando o membro superior esquerdo e mantendo postura sustentada
do direito, seguindo-se pedalagem do membro inferior esquerdo
e agitação (Figura 1). Do ponto de vista eléctrico, imediatamente
antes da crise, observaram-se ondas lentas e algumas ondas
abruptas hemisféricas direitas, seguidas por atenuação generalizada da actividade eléctrica; posteriormente, actividade beta
frontal bilateral (actividade recrutante e/ou de origem muscular)
(Figura 2). Seguiram-se ondas teta rítmicas antero-laterais direitas (Figura 3) e no pós-crítico actividade lenta delta lateralizada
à direita (Figura 4). O traçado interictal durante o sono revelou
actividade paroxística focal anterior direita e por vezes bifrontal,
pouco abundante. A RM cerebral foi normal.
A WISC-III revelou QI global de 66 (QI verbal de 78, QI de
realização 65). O questionário Conners para os pais e professores revelou pontuações superiores a 2 desvios padrão.
Iniciou substituição da medicação antiepiléptica por oxcarbazepina, com remissão completa das crises. A prescrição de
metilfenidato resultou em franca melhoria comportamental e ligeira melhoria do aproveitamento escolar. Actualmente tem 13
anos de idade e mantém a terapêutica e seguimento em consultas de Neuropediatria e Pedopsiquiatria.
DISCUSSÃO
A observação dos eventos motores paroxísticos nocturnos
através de ¿lmagens e o vídeo-EEG durante o sono são fundamentais para o diagnóstico correcto, uma vez que se impõem
diagnósticos diferenciais cujas manifestações são por vezes difíceis de caracterizar através da anamnese. Entre estes incluem-se as crises epilépticas, parassónias do sono não REM, parassónias do sono REM, mioclonias hipnagógicas e hipnopômpicas,
mioclonias proprioespinais, movimentos periódicos das pernas,
vocalizações isoladas durante o sono, caimbras nocturnas dos
membros inferiores, “body rocking” e “head banging”. Algumas
características que apontam para a natureza epiléptica dos episódios são: 1) episódios marcadamente estereotipados; 2) vários
episódios na mesma noite; 3) ocorrência na fase 1 ou 2 do sono
NREM; 4) episódios semelhantes durante vigília; 5) posturas distónicas ou movimentos bizarros como pedalagem; 6) duração
inferior a dois minutos; 7) persistência dos eventos vários anos
após início da idade adulta.(1)
De acordo com o glossário para descrição das crises epilépticas da Liga Internacional Contra a Epilepsia,(2) as crises observa-
Montagem nas ¿guras 2 a 4.
Sensibilidade 70 ȝV/mm; TC 0,1 s; HF 15 Hz.
Figura 3 – Decorrer da crise: ondas lentas, teta, rítmicas, fronto-temporais
direitas
Figura 2 – Antes da crise observam-se ondas lentas com raros componentes abruptos nas derivações direitas (círculos), depois
atenuação generalizada (traços verticais) e ritmos rápidos
bifrontais (rectângulos).
Figura 4 – Fim da crise: sequências de ondas delta hemisféricas direitas.
EEG case report
99
NASCER E CRESCER
das neste caso são focais motoras com componente motor tónico
assimétrico e automatismos hipercinéticos. Esta semiologia das
crises, juntamente com o facto de ocorrerem predominantemente
durante o sono e de existirem dé¿ces de atenção, de planeamento
e executivos, sugere epilepsia do lobo frontal. A semiologia atribuída às crises frontais varia de acordo com a localização do foco
epileptogéneo: lobo frontal dorsolateral (inclui “lobo central”, área
pré-motora e área pré-frontal), lobo frontal mesial e lobo frontal
basal.(3) Os resultados de estudos neuro¿siológicos demonstram
que a estimulação eléctrica cortical unilateral da área suplementar sensoriomotora, localizada na região frontal mesial, produz
contracção tónica bilateral assimétrica dos músculos axiais e dos
membros bem como sintomas sensitivos bilaterais.(4) Estes achados estão de acordo com a análise de vídeo-EEG de crises com
origem na região frontal mesial.(5) Habitualmente os doentes permanecem sem resposta a estímulos externos mas não perdem a
consciência, embora crises mais prolongadas possam provocar
amnésia e confusão pós-ictal. Os automatismos hipercinéticos
(movimentos complexos, amplos e repetitivos que envolvem o
tronco e segmentos proximais dos membros) que o doente apresentou no decurso da crise são também característicos de crises
frontais e as regiões que tipicamente produzem estas manifestações são as áreas pré-frontal e orbitofrontal. O EEG ictal foi capaz
de lateralizar o início da crise ao hemisfério direito, mas com o
decurso da crise a actividade muscular impediu a interpretação da
actividade eléctrica cerebral. O EEG interictal mostrou actividade
paroxística bilateral com ligeiro predomínio direito. Tanto a semiologia ictal como a análise do EEG permitiram dirigir a análise da
RM cerebral, com especial atenção aos lobos frontais, em busca
de lesões como sequelas pós-traumáticas ou malformações do
desenvolvimento cortical, ausentes neste doente.
O diagnóstico etiológico neste caso permanece por esclarecer. Coloca-se a hipótese de se tratar de uma epilepsia lesional
pós-traumática, uma vez que houve traumatismo com perda de
consciência três anos antes do início das crises. Um estudo recente de base populacional demonstrou um aumento de cerca de
duas vezes do risco de desenvolvimento epilepsia em crianças
entre os cinco e os 15 anos que haviam sofrido traumatismo craniano ligeiro a moderado (concussão, sem lesão endocraniana),
comparando com crianças sem traumatismo craniano. Este risco
revelou-se mais elevado no primeiro ano após o traumatismo.(6)
Outra hipótese diagnóstica a considerar é a epilepsia nocturna do
lobo frontal (NFLE) esporádica, que se caracteriza por início na
infância, episódios com posturas distónicas paroxísticas, acordares paroxísticos com automatismos hipercinéticos, exame neurológico normal, exames de imagem cerebral normais e resposta
favorável aos antiepilépticos (nomeadamente carbamazepina).(7)
Foi descrita a associação de dé¿ces cognitivos e manifestações
psiquiátricas em doentes com NFLE, mas parecem ser mais comuns nas formas autossómicas dominantes (ADNFLE).(8)
A con¿rmação da origem focal das crises corroborou a
substituição do fármaco antiepiléptico, o que resultou na remissão completa das crises. O seguimento por Pedopsiquiatria, a
medicação com metilfenidato e provavelmente o controlo da epilepsia permitiram uma melhoria comportamental.
100
EEG case report
ABSTRACT
Paroxysmal motor disorders during sleep in children are a
diagnostic challenge, and careful anamnesis, direct observation
of the nocturnal episodes, preferentially with concomitant videoEEG recording, are essential for correct diagnosis and adequate
treatment.
We present the case of an 11 year-old-boy with frequent,
predominantly nocturnal episodes, initially interpreted as generalized seizures, with no response to sodium valproate. Video-EEG
during sleep showed a seizure characterized by asymmetric tonic
posturing of upper limbs followed by left lower limb cycling movements, with right hemispheric epileptiform discharges at onset
of the episodes. The patient had had a concussion three years
earlier, and brain MRI was normal. Video-EEG ¿ndings supported replacement of anticonvulsant drug to oxcarbazepine, which
resulted in complete remission of seizures.
Seizure semiology and etiology of this particular case of
nocturnal frontal lobe epilepsy are discussed.
Keywords: electroencephalogram; video-EEG; nocturnal
frontal lobe epilepsy; post-traumatic epilepsy.
Nascer e Crescer 2011; 20(2): 98-100
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AGRADECIMENTO
Adriana Ribeiro, Técnica de Neuro¿siologia - H. Maria Pia,
CH Porto
NASCER E CRESCER
Genes, crianças e pediatras
Anabela Bandeira1, Conceição Mota 2, Dulce Quelhas3, Marília Loureiro4, Esmeralda Martins1
Criança, do sexo masculino, com 14 meses de idade, internado no primeiro ano de vida por má evolução ponderal e proteinúria nefrótica.
Trata-se de um primeiro ¿lho de um casal jovem, não consanguíneo. Sem doenças heredofamiliares conhecidas.
Dos antecedentes ¿siológicos: gravidez vigiada, sem intercorrências. Parto distócico por cesariana às 37 semanas de gestação, com índice de Apgar 6/8. Somatometria ao nascimento
adequada à idade gestacional (peso 2610 g, P5; comprimento 47
cm, P10; perímetro cefálico 34,5 cm, P25). Leite adaptado desde
o nascimento. Realizou rastreio endócrino-metabólico ao quinto
dia de vida que foi normal.
Admitido na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) ao
nascimento por gemido, necessidade de reanimação e edemas
acentuados dos membros inferiores.
Ao exame físico: fácies particular com olhos pequenos, micrognatia, aumento da distância intermamilar e curvatura medial
da falange distal do 5º dedo das mãos. Hipotonia axial marcada
(¿gura 1).
Teve alta da UCI com diagnóstico de síndrome dismor¿co
em estudo, sepsis clínica sem atingimento meníngeo. Completou
14 dias de antibiótico endovenoso (penicilina e gentamicina).
Do estudo realizado: cariotipo 46, XY; amónia, lactato e piruvato sem alterações; cromatogra¿a dos aminoácidos sericos
e urinários sem alterações, cromatogra¿a dos ácidos orgânicos
sem alterações, 7 dehidrocolesterol sem alterações, ácidos gordos de cadeia muito longa sem alterações, pesquisa de mutação
para síndrome Prader Willi negativa.
Novo internamento aos 4 meses de vida por desnutrição
grave, diarreia crónica e ITU por E.coli. Cumpriu 10 dias de cefuroxime e gentamicina. Ao exame físico foi constatada má evolução estaturo-ponderal com peso <<P5; comprimento << P5 e
perímetro cefálico <<P5; assim como atraso do desenvolvimento
psico motor.
Analiticamente foi detectada proteinúria nefrótica com função renal conservada mas com atenuação da diferenciação parenquimosinusal bilateral e hiperecogenicidade parenquimatosa;
cardiomiopatia hipertro¿ca com derrame pericárdio de moderado
volume; elevação das transaminases, sem colestase e sem alteração da função de síntese hepática.
Figura 1
__________
1
2
3
4
S. Pediatria, H Maria Pia, CH Porto
S. Nefrologia Pediátrica, H Maria Pia, CH Porto
Unid. Biologia Clínica, CGM INSA
S. Cardiologia Pediátrica, H Maria Pia, CH Porto
genes, crianças e pediatras
genes, children and paediatricians
101
NASCER E CRESCER
COMENTÁRIOS
Perante um lactente com síndrome dismor¿co e manifestações clínicas multissistémicas, podemos pensar em várias
doenças genéticas. As malformações múltiplas podem ser decorrentes de cromossomopatias (6,1% dos casos), de mutações
gênicas (7,5% dos pacientes), de origem ambiental (6,5%) ou de
origem multifactorial (20%). Perante a suspeita de doença hereditária do metabolismo, o atingimento sistémico obriga a pensar
no diagnóstico de um defeito congénito da glicosilação (CDG) ou
em citopatia mitocondrial.
Os CDG, anteriormente conhecidos como síndrome de
glicoproteínas de¿cientes em carbohidratos, são um grupo de
doenças autossómicas recessivas que afectam a síntese das glicoproteínas.(1) Estas patologias (com uma frequência estimada
entre 1/50.000 e 1/100.000) são caracterizadas pelo envolvimento neurológico e/ou multi-orgânico.
Os síndromes CDG estão associados a diferentes de¿ciências enzimáticas, das quais a mais comum é a de¿ciência de
fosfomanomutase (correspondendo ao CDG tipo Ia e que representa 70% dos casos).
O atraso psicomotor é o sinal clínico mais comum.(2) Outros sinais frequentemente associados de forma variável são:
anomalias lipocutâneas (pele tipo casca de laranja, distribuição
anormal da gordura), atro¿a olivo-ponto-cerebelosa, anomalias
ósseas, mamilos invertidos, anomalias da coagulação e citólise/
¿brose hepática. Pode surgir estrabismo, proteinúria nefrótica,
hipotonia e distúrbios cerebelares e também cardiomiopatia e
derrame pericárdico.(3)
O rastreio bioquímico é baseado na demonstração de anomalias na glicosilação das glicoproteínas séricas através da focagem isoelétrica da transferrina (¿gura 2). A determinação das
actividades leucocitárias das enzimas responsáveis e a pesquisa
de mutações nos genes correspondentes con¿rma o diagnóstico.
Nesta criança o per¿l de focagem isoeléctrica da transferrina foi compatível com CDG tipo 1. O diagnóstico foi con¿rmado
pela presença de duas mutações em heterozigotia (p.R114H;
p.D65Y) no gene PMM2, que codi¿ca a enzima fosfomanomutase, CDG tipo 1 a. Actualmente com 14 meses de idade apresenta
dismor¿a já descrita, má evolução estaturo ponderal grave (peso
e comprimento abaixo do percentil 5). Apresenta microcefalia
com atraso do desenvolvimento psico motor; cardiomiopatia hipertró¿ca com derrame pericardico de médio volume; proteinuria
nefrotica; elevação das transaminases hepáticas e defeito funcional de proteínas da coagulação (anti trombina III e proteína
C). Apresenta também alterações inespecí¿cas da pigmentação
da retina, sem contacto ocular.
A ressonância magnética nuclear revelou atro¿a cerebelar
(¿gura 3).
Figura 3
Figura 2
102
O tratamento farmacológico só é possível para CDG tipo
1b. Nesta criança, pela presença de diarreia crónica, foi inicialmente instituído tratamento com manose por se suspeitar de um
CDG tipo 1 b. Após o diagnóstico molecular e falta de resposta
clínica a manose foi retirada. O tratamento é essencialmente sintomático sendo importante a orientação dietética com aumento
do aporte energético total.
Esta criança encontra-se medicada com furosemida; espironolactona; prednisolona e fenobarbital; assim como terapêutica
anti reÀuxo. Faz suplementação calórica com MCT oil e necessita de sonda naso gástrica para alimentação. Faz ¿sioterapia
duas vezes por semana.
As principais causas de mortalidade são as alterações hemorrágicas (trombose ou hemorragia) e as infecções. A cardiomiopatia hipertro¿ca pode determinar mau prognóstico.(4)
O diagnóstico pré-natal é possível sempre que seja identi¿cada a mutação.
NASCER E CRESCER
ABSTRACT
A 14 month-old boy presented with failure to thrive and severe mental and motor development delay. On physical examination he presented with severe axial hypotonia and dysmorphic
syndrome: peculiar facies with small eyes, micrognathia, raised
intermamilar distance. He also had multissistemic involvement
with nephritic proteinuria, hypertrophy cardiomiopathy with pericardial effusion, raised transaminases, functional de¿cit of coagulation proteins and unspeci¿c changes of retinal pigmentation.
This case illustrates the typical presentation of congenital disorder of glycosilation (CDG) type Ia.
Keywords: congenital disorder of glycosilation, glycosylated transferring.
Nascer e Crescer 2011; 20(2): 101-103
BIBLIOGRAFIA
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Three siblings with a mild neurological phenotype. J Clin Neurosci 2007;14:668-72.
103
NASCER E CRESCER
Parece que é Cancro!
Armando Pinto1
Os médicos pediatras – ou melhor, os pro¿ssionais de saúde em geral – têm uma
ocupação que os confronta diariamente com inquietações transversais a todos os humanos, como sejam a morte, a dor, a doença, o medo, mas também com condições de
sinal contrário, como são a alegria após o nascimento de um bebé, o prazer de ver as
crianças doentes curarem-se, crescer e brincar, o jubilo após vencer uma doença.
Contudo o que é mais difícil na Oncologia Pediátrica é a carga emocional e mesmo
física que decorre da patologia, dos tratamentos intensivos e continuados, da prolongada proximidade com os doentes e suas famílias, do prognóstico e obviamente do facto
de serem crianças.
Quando lidamos com cancro sabemos que o risco da perda é maior e temos que
nos preparar para as várias hipóteses de desfecho, todas elas plausíveis…. Os pro¿ssionais de Oncologia Pediátrica sofrem amargamente com as perdas, porém são treinados para lidar com elas como fazendo parte do seu trabalho.
As crianças com cancro são um exemplo do valor da vida. Trabalhar com estes
doentes é um privilégio, é a oportunidade de darmos ao mundo uma genuína e vantajosa prestação, de cumprirmos verdadeiramente o sonho de sermos médicos ou enfermeiros. Somos bene¿ciários dessa vivência, tornamo-nos melhores pessoas, somos
actores, produtores e realizadores de cenas e de cenários, somos heróis e protagonistas
mas somos igualmente malvados, falhados, inaptos, negligentes, desmazelados e tudo
o que pode intensamente ser experimentado na luta contra a doença e a morte.
As crianças com doença oncológica vivem a di¿culdade de forma diversa! Ainda
há pouco tempo estávamos na ¿la para o café do bar do IPO quando o Fábio, um rapaz
de 7 anos, sobrevivente de uma leucemia de alto risco que impusera tratamentos intensivos e prolongados, com internamentos sem ¿m, dadas as complicações incontáveis
que surgiram, esse mesmo menino, estando de visita programada ao hospital, irrompeu
pelo bar dentro ao avistar um enfermeiro que o acompanhara em muitos episódios,
chamando, «Enfermeiro Pedro, enfermeiro Pedro!». Seguidamente, agarrou-lhe o
casaco branco da farda, puxando-o para baixo, descompondo o senhor, sem deixar hipóteses de recusa de reparo por parte do enfermeiro, «Diz Fábio, o que queres, o que
aconteceu?», o enfermeiro, sendo um jovem alto e magro, teve que se curvar impelido
pelo puxão do rapaz, ¿cando meio desequilibrado, estático, quase catatónico, «Tenho
um tio meu internado aqui no piso 8», respondeu prontamente o menino, satisfeito
por ter obtido a atenção do enfermeiro, «No piso 8? Na Enfermaria? E o que é que
tem esse teu tio?», então o rapaz rejubilando por poder dizer o que realmente o impelira a conversar com o Enfermeiro Pedro, respondeu com toda a intensidade dramática,
«Parece que é cancro!», enquanto fazia um enorme esgar que atingiu toda uma face,
levantando energicamente o canto do lábio e inclinando a cabeça para cima, para ser
bem visível pelo enfermeiro o gesto de nojo e de repelência, numa atitude de quem não
tem, não teve, nem quer ter nada a ver com aquela doença, o cancro.
__________
1
Oncologista Pediátrico do IPO do Porto
104
pequenas histórias
short stories
NASCER E CRESCER
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A Revista NASCER E CRESCER dirige-se a todos os pro¿ssionais de saúde com interesse na área da Saúde Materno Infantil e publica artigos cientí¿cos
relacionados com a Pediatria, Perinatologia, Saúde Mental da Infância e Adolescência, Bioética e Gestão Hospitalar. Os Editoriais, os artigos de Homenagem
e artigos de âmbito cultural são publicados a pedido da Direcção da Revista. A
revista publica artigos originais, de revisão, casos clínicos e artigos de opinião.
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forma: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões. Relativamente
aos casos clínicos, não deve exceder 150 palavras e deve ser estruturado em
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constar uma lista de três a dez palavras-chave, em Português e Inglês, por
ordem alfabética, que servirão de base à indexação do artigo. Os termos devem
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Texto: O texto poderá ser apresentado em português, inglês, francês ou
espanhol. Os artigos originais devem ser elaborados com a seguinte organização:
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estudados e discutidos e conter uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s)
e uma discussão sucinta que incluirá uma conclusão sumária. As abreviaturas utilizadas devem ser objecto de especi¿cação anterior. Não se aceitam abreviaturas
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relativamente às recomendações de formato para os vários tipos de referência.
Seguem-se alguns exemplos:
a) Revistas: listar os primeiros seis autores, seguidos de et al se ultrapassar 6, título do artigo, nome da revista (utilizar as abreviaturas do Index
Medicus), ano, volume e páginas. Ex.: Haque KN, Zaidi MH SK,et al.
Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm and low
birth weight infants. Pediatr Infect Dis 1986; 5:622-65.
b) Capítulos em livros: nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo ou da
contribuição. Nome e iniciais dos autores médicos, título do livro, cidade
e nome da casa editora, ano de publicação, primeira e última páginas do
capítulo. Ex.: Phillips SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis,
and management. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Livros: Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro. Número da edição. Cidade e nome da casa editora, ano de publicação e número de
página. Ex.: Berne E. Principles of Group Treatment. New York: Oxford
University Press, 1966:26.
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107
NASCER E CRESCER
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108
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to 40 to original papers and 15 to case reports. The journal complies with the
reference style in the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to
Biomedical Journals (www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html). Abbreviate journal titles according to the List of Journals Indexed in Index Medicus. Authors should consult NLM’s Citing Medicine for information on its recommended formats for a variety of reference types. The following details should be
given in references to (a) journals, (b) chapters of books by other authors, or (c)
books written or edited by the same author:
a) Journals: Names of all authors (except if there are more than six, in which
case the ¿rst three are listed followed by “et al.”), the title of the article,
the name of the journal (using the abbreviations in Index Medicus), year,
volume and pages. Ex: Haque KN, Zaidi MH SK,et al. Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm and low birth weight infants.
Pediatr Infect Dis 1986; 5:622-65
b) Chapters of books: Name(s) and initials of the author(s) of the chapter or
contribution cited. Title and number of the chapter or contribution. Name
and initials of the medical editors, title of book, city and name of publisher, year of publication, ¿rst and last page of the chapter. Ex: Phillips
SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM,
editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd
ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Books: Name(s) and initials of the author(s). Title of the book. City and
name of publisher, year of publication, page. Ex: Berne E. Principles of
Group Treatment. New York: Oxford University Press, 1966:26.
Tables and Figures: All illustrations should be in digital format of high
quality. Each table and ¿gure should be numbered in sequence, in the order in
which they are referenced in the text. They should each have their own page
and bear an explanatory title and caption when necessary. All abbreviations and
symbols need a caption. If the illustration has appeared in or has been adapted
from copyrighted material, include full credit to the original source in the legend
and provide an authorization if necessary. Any patient photograph or complementary exam should have patients’ identities obscured and publication should
have been authorized by the patient or legal guardian.
The total number of ¿gures or tables must not exceed eight for original
articles and ¿ve for case reports. Figures or tables in colour, or those in excess
of the speci¿ed numbers, will be published at the authors’ expense in the paper
version
Acknowlegments: All authors are required to disclose all potential conÀicts of interest.
All ¿nancial and material support for the research and the work should
be clearly and completely identi¿ed in an Acknowledgment section of the manuscript.
Highlights: They should include three to four short sentences (each limited to 50 words) emphasizing the relevant message of the study. These should
be written in Portuguese and English.
Modifications and revisions: If the paper is accepted subject to modi¿cations, these must be submitted within ¿fteen days of noti¿cation. Proof copies
will be sent to the authors in electronic form together with an indication of the
time limit for revisions, which will depend on the Journal’s publishing schedule.
Failure to comply this deadline will mean that the authors’ revisions may not be
accepted, any further revisions being carried out by the Journal’s staff.
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Apoio:
Envio de resumos até 23 de Outubro
Organização
Colaboração
Secretariado
Departamento da Criança e do Adolescente
Departamento da Mulher
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Rua da Boavista, 827 | 4050 Porto
E-mail: [email protected]
Tel.: 915 676 516 | 226089900 - Ext 3247
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CH Trás-os-Montes e Alto Douro, CH V. Nova de Gaia e Espinho,
Hospital de Braga, Hospital São João, Hospital Santa Maria Maior,
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Ocidental

2 Vol XX 2011 - Revista Nascer e Crescer

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