Beyond the GIST: Mesenchymal Tumors of the Stomach

Universidade Federal de São Paulo
Escola Paulista de Medicina
Departamento de Diagnóstico por Imagem
Setor Abdome
Beyond the GIST: Mesenchymal
Tumors of the Stomach
Nadia Cristina Fugihara – R3
17/04/14
Kang et al
Radiographics 2013
Universidade Federal de São Paulo
Escola Paulista de Medicina
Departamento de Diagnóstico por Imagem
Setor Abdome
Além do GIST: Tumores
Mesenquimais do Estômago
Nadia Cristina Fugihara – R3
17/04/14
Kang et al
Radiographics 2013
MESÊNQUIMA
Tecido conjuntivo primitivo
derivado da mesoderme.
- Origina os tecidos:
• Conectivo
• Adiposo
• Cartilaginoso
• Muscular
• Ósseo
• Neural
• Hematopoético
CARACTERÍSTICAS
• Margens circunscritas
• Exofítico
• Assintomático
• Invisível à EDA ou ao EED
CARACTERÍSTICAS
Se grande pode comprimir a
mucosa e ulcerar
- HDA (melena / hematêmese)
- Anemia
Sintomas obstrutivos
Saciedade precoce, vômito
Massa palpável
GIST
Massa circunscrita com
ulceração central.
AJR:184, March 2005
TÉCNICA TC
• Distensão gástrica adequada.
• Contraste oral: negativo ou positivo?
• Fase arterial:
• Mucosa realça na fase arterial.
• Tumores e metástases hipervasculares
TUMORES MESENQUIMAIS
1. GIST (gastrointestinal stromal tumor)
2. Sarcoma não-GIST
3. Lipoma
4. Leiomioma
5. Tumores neurogênicos - schwanoma, neurofibroma
6. Tumor glômico
7. Hemangioma
8. Pólipo fibróide inflamatório
9. Tumor miofibroblástio inflamatório
10. Fibromixoma plexiforme
COMO DIFERENCIAR?
- Sobreposição do aspecto radiológico e clínico dos tumores.
- Algumas características podem sugerir o diagnóstico do tumor:
LOCALIZAÇÃO
PADRÃO DE REALCE
INTENSIDADE
HOMOGENEIDADE
ACHADOS ASSOCIADOS
NECROSE
ULCERAÇÃO
CALCIFICAÇÃO
HEMORRAGIA
LINFONODOMEGALIA
METÁSTASE À DISTÂNCIA
GIST
Tumor estromal gastrointestinal
GIST
• 90% dos tumores mesenquimais.
• 60-70 anos.
• Célula de Cajal (“marcapasso” da peristalse).
IH: C-KIT / CD 117 (+):
• Receptor de fator de
crescimento tirosinaquinase
• Terapia alvo: Imatinib
GIST
• Corpo > fundo > antro
• Exofítico
• Realce heterogêneo
• Ulceração – 50%
GIST
Comum:
• Hemorragia
• Necrose
• Degeneração cística
RadioGraphics 2003; 23:283–304
GIST
Na RM:
• Hipo T1
• Hiper T2
• Área central variável
RadioGraphics 2003; 23:283–304
GIST
AJR:184, March 2005
10-30% malignidade:
• Invasão de estruturas
adjacentes.
• Metástase: fígado / peritônio.
• Incomum linfonodo!
GIST
Estadiamento:
•
•
•
•
Localização: gástrico é mais benigno.
Tamanho: >5 cm.
Número de mitoses: >5 mitoses por 50 campos.
Metástases.
Resposta ao tratamento:
• Avaliação inadequada somente pelo RECIST.
• Critérios de CHOI: tamanho e aspecto tomográfico
(atenuação).
Current Oncology Reports 2005, 7:307–311
AJR:184, March 2005
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glômico
PFI
OUTROS TUMORES
MESENQUIMAIS…
Além do GIST
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
SARCOMAS NÃO-GIST
• Raros.
• Geralmente grandes e agressivos.
• Atenuação e realce heterogêneos.
Lipossarcoma
Leiomiossarcoma
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
SARCOMAS NÃO-GIST
• Imunohistoquímica: CD117 / c-KIT (-)
• Não responde ao Imatinib.
GIST
Leiomiossarcoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
LIPOMA
• Tumor encapsulado de células adiposas maduras .
• 25% múltiplo.
• Crescimento endoluminal.
• Localização: antro.
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
LIPOMA
TC: atenuação -70 a -120 UH é
patognomônica!
AJR:181, October 2003
Se ulcerar, inflama = atenuação
de partes moles
RadioGraphics 1999; 19:1435–1446
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
LEIOMIOMA
• Raro gástrico - esôfago.
• Células musculares lisas.
• Importante diferenciar de GIST:
– É sempre benigno – tratamento e prognóstico
• IH: c-KIT (-), desmina (+), actina m. liso (+)
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
LEIOMIOMA
•
•
•
•
Localização: cardia.
Crescimento endoluminal.
Homogênea, baixa atenuação.
Realce discreto.
Journal of Computer Assisted Tomography. 31(2):204-208, March/April 2007.
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
SCHWANNOMA
• Tumor benigno da bainha neural – plexo
mioentérico
• Estômago (+ comum)
• IH: proteína S-100
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
SCHWANNOMA
• Localização: corpo
• Crescimento: exofítico
• CT: homogêneo.
– Baixa atenuação
– Realce homogêneo
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
SCHWANNOMA
• Continua homogêneo mesmo com grandes dimensões!
• Incomum: degeneração cística, calcificação,
hemorragia, necrose… -> DD GIST.
AJR:184, March 2005
RadioGraphics 2003; 23:283–304
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
NEUROFIBROMA
• Origem: plexos mioentérico / submucoso.
• Neurofibromatose: pode ser múltiplo.
• CT:
 Endoluminal.
 Realce heterogêneo.
 Espessamento parietal.
PFI
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
HEMANGIOMA
• Geralmente: infância
• QC: HDA.
– Alto risco de sangramento
• EDA: lesão azulada / vinhosa
J Clin Med Res • 2012;4(5):354-357
• Tumor vascular benigno.
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
HEMANGIOMA
• Crescimento intraluminal.
• Realce intenso.
• Flebolitos: patognomônicos!
American Journal of Roentgenology. 2001;177: 1073-1081
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
TUMOR GLÔMICO
•
Origem: receptores
neuromioarteriais
(termorreguladores).
•
Localização antro.
•
Pode ter hemorragia, necrose,
calcificação.
•
IH: actina e calponina (+)
PFI
TM
I
Fibromixoma
RadioGraphics 1999; 19:1435–1446
Realce: hipervascular, persistindo nas fases tardias.
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
TUMOR GLÔMICO
• Padrão hemangioma-like - realce periférico
nodular com realce central tardio.
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
PÓLIPO FIBRÓIDE INFLAMATÓRIO
•
Tumor de Vanek, granuloma eosinofílico, pseudotumor inflamatório.
• Raro - 0,1% de todos os pólipos.
• Histologia:
Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11:1374-1384.
– Fibroblastos perivasculares
– Padrão em “casca de cebola”
– Infiltrado inflamatório (eosinófilo).
Am J Surg Pathol - Volume 37, Number 4, April 2013
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
PÓLIPO FIBRÓIDE INFLAMATÓRIO
• Lesão polipóide solitária.
• Antro > corpo > fundo.
• IH: CD34 e vimentina.
Fibromixoma
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
TU MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATÓRIO
• Potencial maligno intermediário.
• Pulmão, mediastino, retroperitônio.
• Adulto jovem e criança.
• Miofibroblastos + infiltrado inflamatório.
• IH: ALK , actina de músculo liso
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
TU MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATÓRIO
• Massa de aspecto agressivo.
• Pode invadir órgãos adjacentes.
• Realce heterogêneo.
• Raro: metástase.
• Recorrência local.
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
FIBROMIXOMA PLEXIFORME
• Tumor benigno específico do estômago.
• Fibroblastos e estroma mixóide.
• IH: actina de músculo liso.
J Korean Med Sci 2011; 26: 1508-1511
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
TM
I
Fibromixoma
FIBROMIXOMA PLEXIFORME
• Antro.
• CT: áreas de baixa atenuação (tecido mixóide) com
focos vascularizados de permeio.
Sarcoma
Lipoma
Leiomioma
Schwannom
a
Neurofibroma
Hemangioma
Glomico
PFI
FIBROMIXOMA PLEXIFORME
• RM: hiper T2 e realce intenso (T1 fat sat Gd)
TM
I
Fibromixoma
PITFALLS
• Tumor carcinóide: tumor neuroendócrino epitelial
que abaula a região submucosa.
RadioGraphics 2007; 27:237–257
PITFALLS
• Tumor carcinóide: células enterocromafins.
– Tipo 1: gastrite atrófica autoimune.
– Tipo 2: neoplasia endócrina múltipla
– Tipo 3: esporádico
PITFALLS
PITFALLS
•
•
•
•
80% estômago;
Antro;
Submucosa;
Hipervascular.
CONCLUSÕES
• Tumores têm aparência radiólogica sobreposta.
• GIST tumor mesenquimal mais comum.
• Lembrar de metástases!
OBRIGADA!
BIBLIOGRAFIA
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Gastrointestinal Carcinoids: Imaging Features with Clinicopathologic Comparison RadioGraphics 2007; 27:237–257
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Interstitial Cells of Cajal as Precursors of Gastrointestinal Stromal Tumors - American Journal
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March 2005.
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Clinical Utility of the New American Joint Committee on Cancer Staging System for
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Grade of Gastrointestinal Stromal Tumors - JOURNAL OF MAGNETIC RESONANCE IMAGING
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BIBLIOGRAFIA
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2012;4(5):354-357
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- AJR:186, February 2006
Gastrointestinal Stromal Tumors: Radiologic Features with Pathologic Correlation RadioGraphics 2003; 23:283–304
Symptomatic subserosal gastric lipoma successfully treated with enucleation - World J
Gastroenterol. Oct 14, 2008; 14(38): 5930–5932.
Imaging Characteristics of Gastric Lipomas in 16 Adult and Pediatric Patients - AJR:181,
October 2003
Unusual Gastric Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation - RadioGraphics 1999; 19:1435–
1446
Case Report: Simple Liver Cyst Masquerading as a Gastric Leiomyoma- A Diagnostic Pitfall –
Clinical Radiology (1993) 48, 288-289
Giant Hepatic Hemangioma Masquerading as a Gastric Subepithelial TumorGastroenterol
Hepatol (N Y). Jun 2013; 9(6): 396–398.
Gastrointestinal hemangiomas: imaging findings with pathologic correlation in pediatric and
adult patients. AJR Am J Roentgenol 2001;177 (5):1073–1081.
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Gastrointestinal Stromal Tumor Model - Current Oncology Reports 2005, 7:307–311.
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Inflammatory Fibroid Polyps of the Gastrointestinal Tract - Spectrum of Clinical, Morphologic,
and Immunohistochemistry Features - Am J Surg Pathol - Volume 37, Number 4, April 2013
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Management of Gastric Polyps - Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11(11):1374-1384.
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Gastric True Leiomyoma: Computed Tomographic Findings and Pathological Correlation Journal of Computer Assisted Tomography - Issue: Volume 31(2), March/April 2007, pp 204208
Gastrointestinal Schwannomas: CT Features with Clinicopathologic Correlation - AJR
2005;184:797–802 Small Submucosal Tumors of the Stomach:
Differentiation of Gastric Schwannoma from Gastrointestinal Stromal Tumor with CT - Korean
J Radiol 2012;13(4):425-433
We Should Desist Using RECIST, at Least in GIST - J Clin Oncol 25:1760-1764. 2007 - American
Society of Clinical Oncology
Imaging in gastrointestinal stromal tumours: current status and future directions - Clinical
Radiology 65 (2010) 584–592
•
•
•
•
AVALIAÇÃO DO ARTIGO
Pontos positivos
Pontos negativos
Cumpre o objetivo
Faltaram algumas informações
a respeito de alguns tumores
Doenças raras
Pontos práticos de
diferenciação entre tumores
Fala da histologia e
imunohistoquímica além do
aspecto radiológico
LEITURA COMPLEMENTAR
LEITURA COMPLEMENTAR
CASOS
CASO 1
• F.K.E., 68 anos, masculino.
• TC de controle de neoplasia pulmonar, assintomático.
CASO 1
IMUNOHISTOQUÍMICA:
•
C-KIT: POSITIVO DOG-1: POSITIVO VIMENTINA: POSITIVO 1A4: POSITIVO O PERFIL
IMUNO-HISTOQUÍMICO ASSOCIADO AOS ACHADOS MORFOLÓGICOS FAVORECEM O
DIAGNÓSTICO DE TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL (GIST).
ANATOMOPATOLÓGICO:
•
OS ACHADOS MORFOLÓGICOS E IMUNO-HISTOQUÍMICOS SÃO COMPATÍVEIS COM TUMOR
CASO 2
CASO 2
LIPOMA
CASO 3
LEIOMIOMA
CASO 4
• Feminino, 71 anos
• Epigastralgia em queimação, hiporexia, melena,
anemia.
CASO 4
CASO 4
BIÓPSIA:
NEOPLASIA MALIGNA POUCO DIFERENCIADA E ULCERADA INFILTRANDO MUCOSA GÁSTRICA.
IMUNOHISTOQUÍMICA:
1) O PRESENTE PERFIL IMUNO-HISTOQUÍMICO COM POSITIVIDADE PARA MELAN A,
VIMENTINA E S100 É COMPATÍVEL COM DIAGNÓSTICO DE MELANOMA.
2) A PRESENÇA DESTA NEOPLASIA NESTA LOCALIZAÇÃO SUGERE LESÃO METASTÁTICA.
CASO 5
• Feminino, 60 anos
• Dor abdominal difusa há 6 meses, com perda peso, evolui com
quadro semi-oclusivo há 2 dias.
• AP: NDN
RadioGraphics 2006; 26:733–744