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Índice email site C M Y CM MY CY CMY K VADEMECUM www.nutricia.pt email Nutrição Pediátrica e Metabólica email Índice site STRONGKIDS: Ferramenta de Rastreio de Risco Nutricional Pediátrico RISCO NUTRICIONAL Infatrini Infatrini Powder Infatrini Peptisorb Nutrini Nutrini Energy MF Nutrini Max Nutrini Max Energy MF Nutrini Peptisorb Fortini MF Fortini Powder 07 10 11a 12 14 16 18 20 22 24 26 ALERGIA Neocate LCP Neocate Advance Elemental Extra 29 32 34 36 DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS 39 Fenilcetonúria PKU Anamix Infant PKU Anamix Junior Neutro PKU Anamix Junior Baunilha Milupa PKU 1 Milupa PKU 2 Prima Milupa PKU 2 Secunda Milupa PKU 3 Advanta PKU Anamix Junior LQ PKU Lophlex Laranja LQ10/LQ20 PKU Lophlex Frutos Silvestres LQ10/LQ20 PKU Lophlex Tropical LQ10/LQ20 PKU Lophlex Limão LQ10/LQ20 41 44 46 47a 48 50 52 54 56 58 60 62 64 email Índice Outras Doenças Hereditárias do Metabolismo das Proteínas 67 TIROSINEMIA Milupa TYR 1 Milupa TYR 2 Prima TYR Anamix Junior LQ TYR Lophlex LQ 70 72 74 75a LEUCINOSE Milupa MSUD 1 Milupa MSUD 2 Prima MSUD Anamix Junior LQ MSUD Lophlex LQ 76 78 80 81a ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Milupa LEU 1 Milupa LEU 2 Prima 82 84 site Loprofin Cereais de pequeno almoço em anéis Loprofin Cereais de pequeno almoço de morango LP Barras energéticas com sabor a frutos silvestres Loprofin Bolachas de água e sal Loprofin Wafers: baunilha e chocolate Loprofin Pão de forma fatiado Loprofin Farinha Loprofin Massas: Massa em forma de animais, tagliatelle, lasanha, macarrão, esparguete Loprofin Substituto do ovo Loprofin Substituto da clara do ovo Loprofin Preparado para gelado: chocolate, morango e baunilha Loprofin Preparado para bolo: chocolate e limão 118 120 122 124 126 128 130 NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS 143 132 134 136 138 140 ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINEMIA Milupa GA 1 Milupa GA 2 Prima Milupa LYS 2 Prima 86 88 90 DOENÇAS DO CICLO DA UREIA Milupa UCD 1 Milupa UCD 2 92 94 ACIDÚRIA PROPIÓNICA E ACIDÚRIA METILMALÓNICA Milupa OS 1 Milupa OS 2 Prima 96 98 HOMOCISTINÚRIA Milupa HOM 1 Milupa HOM 2 Prima HCU Lophlex LQ ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO LP Papa de pêra LP Papa de maçã e banana Loprofin Substituto do leite LP Cereais de mel tipo corn flakes LP Cereais de pequeno almoço com sabor a chocolate 100 102 103a 105 108 110 112 114 116 DIETA CETOGÉNICA Ketocal MCT oil 144 146 OUTROS Cholesterol Module Energivit GTO oil Lorenzo’s oil Monogen Basic F Galactomin 19 Modulares de Aminoácidos 148 150 152 154 156 158 160 162 ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL 165 Risco Nutricional 167 Doenças Hereditárias do Metabolismo das Proteínas 175 email Índice Doenças subjacentes que contribuem para o risco de desnutrição (para o cálculo do Score do Strongkids) Screening Tool for Risk Of Impaired Nutritional Status and Growth Rastreio de Risco de Desnutrição Pediátrica • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Anorexia nervosa Queimados Displasia Broncopulmonar (idade máxima 2 anos) Doença Celíaca Fibrose Cística Dismaturidade ou prematuridade (idade corrigida 6 meses) Doença Cardíaca Crónica Doença Infecciosa (SIDA) Doença Inflamatória Intestinal Cancro Doença Hepática Crónica Doença Renal Crónica Pancreatite Síndrome do Intestino Curto Doença Muscular Doença Metabólica Trauma Deficiência mental Cirurgia electiva major Outra não especificada (classificada pelo médico) site Índice Aplicação recomendada: Uma vez por semana entre 1 mês e 18 anos de idade email site Classificação g Pontuação Existe alguma patologia subjacente que contribua para o risco de desnutrição (ver lista), ou é esperada alguma cirurgia major? Não Sim g2 O doente apresenta um estado nutricional deficitário, quando avaliado de forma subjectiva? Não Sim g1 Estão presentes alguns dos seguintes itens? Diarreia (≥ 5 vezes por dia) e/ou vómitos (>3 vezes por dia) Redução da ingestão alimentar nos últimos dias Intervenção nutricional prévia Ingestão insuficiente devido a dor Não Sim g1 Ocorreu perda de peso ou ausência de ganho de peso (em crianças menores de um ano) durante as últimas semanas/meses? Não Sim g1 Risco de desnutrição e necessidade de intervenção Score Risco Intervenção e follow-up 4a5 pontos Elevado Necessidade de especialista para um diagnóstico completo, intervenção e acompanhamento nutricional. Ponderar a prescrição de suplementos nutricionais enquanto se aguarda a confirmação do estado. 1a3 pontos Médio Considerar uma intervenção nutricional. Monitorizar peso 2 vezes por semana e avaliar o risco nutricional semanalmente. Se necessário consultar um especialista para o diagnóstico completo. 0 pontos Baixo Não é necessário intervenção nutricional. Monitorizar peso regularmente e avaliar o risco nutricional semanalmente (ou conforme o protocolo do hospital). Índice email RISCO NUTRICIONAL site email Índice site ORAL Infatrini (≤ 18 meses) Infatrini Powder (≤ 18 meses) Infatrini Peptisorb Fortini MF (≥ 1 ano) Fortini Powder (≥ 1 ano) (≤ 18 meses) SONDA RISCO NUTRICIONAL Infatrini Infatrini Peptisorb (≤ 18 meses) (≤ 18 meses) Infatrini Powder (≤ 18 meses) Nutrini Nutrini Peptisorb (1 aos 6 anos) (1 aos 6 anos) Nutrini Energy MF (1 aos 6 anos) NutriniMax (7 aos 12 anos) NutriniMax Energy MF (7 aos 12 anos) Por 1 Infatrini ml 25 Kcal COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL INFATRINI Energia Proteínas Proteína 126 3.3g % energia GOS/ FOS % energia Fibra 0.8g Hid. de Carbono Unidades Em 100ml kcal 101 Oligoelementos kJ 420 g 2.6 g Em 100ml Fe mg 1.2 Zn mg 0.8 10.3% Cu mg 0.07 10.3 Mn mg 0.02 F mg - Dos quais açúcares g 5.7 Mo μg <8 Dos quais lactose g 5.2 Se μg 2.2 Lípidos g 5.4 Cr μg <8 I μg 18 μg-RE 81 μg 1.9 47.9% Dos quais saturados g 2.2 Vitaminas Dos quais monoinsaturados g 2.1 Vitamina A Dos quais polinsaturados g 1.1 Vitamina D3 - Ácido araquidónico mg 5.0 Vitamina E mg-α-TE 2.1 - Ácido docosahexaenóico mg 17.6 Vitamina K μg 6.7 • Para administração oral ou por sonda. Pronto para uso. Nucleótidos mg 4.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.15 • Sem glúten. Fibra 0.6 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 • Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa, nucleótidos e prebióticos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição hídrica. Uso frequente em cardiopatias, displasia broncopulmonar e queimados. Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementação da alimentação habitual. 10 Unidades 40.7% % energia Fórmula infantil com alto teor energético. Nutricionalmente completa para crianças desde o nascimento até aos 18 meses de idade ou 9Kg de peso. site RISCO NUTRICIONAL email Índice g % energia GOS/FOS 1.1% g 0.8 Minerais Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.2 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.8 Vitamina B6 mg 0.1 Ácido fólico μg 16 μg 0.3 Na mg 37 Vitamina B12 K mg 95 Biotina μg 4.0 Apresentação: Garrafas de 125ml. Cl mg 62 Vitamina C mg 14 Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Ca mg 100 Outros P mg 50 Colina Mg mg 9.0 Osmolaridade mg 17 mOsmol/l 305 11 Por 1 Infatrini Powder Kcal Proteína 100 2.6g GOS/ FOS* COMPOSICÃO NUTRICIONAL INFATRINI POWDER Unidades Energia Proteínas ml 00 Fibra 0.6g Fórmula infantil com alto teor energético, em pó. Nutricionalmente completa para crianças desde o nascimento até aos 18 meses de idade ou 9kg de peso. • Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa, nucleótidos e prebióticos. • Para administração oral ou por sonda. • Sem glúten e sacarose. Hid. de Carbono Unidades Em 100g 500 Cu mg 0.3 kJ 2095 Mn mg 0.28 F mg - Mo μg 7.8 g 13 10% g % energia 50 Se μg 10 40% Cr μg 3.5 I μg 77 415 Dos quais açúcares g 31.4 Dos quais lactose g 27 Lípidos g % energia Vitaminas 27 Vitamina A μg-RE 49% Vitamina D μg 10 Dos quais saturados g 11.4 Vitamina E mg-α-TE 5.7 Dos quais monoinsaturados g 9.6 Vitamina K μg 30 Dos quais polinsaturados g 4.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.75 mg 90 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.75 mg-NE 9.4 - Ácido araquidónico - Ácido docosahexaenóico mg 50 Niacina (Vitamina B3) Nucleótidos mg 22 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.3 g 2.8 0.3 Minerais Na mg 185 Vitamina B6 mg Ácido Fólico μg 75 Vitamina B12 μg 2.1 K mg 499 Biotina μg 12 Cl mg 275 Vitamina C mg 55 Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementação da alimentação habitual. Ca mg 500 Outros P mg 280 Carnitina mg 6.1 Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 5g (25Kcal). Mg mg 40 Colina mg 70 Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Oligoelementos Inositol mg 125 mg 35 mOsmol/ Kg H2O 400 Para preparar 100ml (20% m/v): misturar 90ml de água com 4 colheres de medida de Infatrini Powder (20g). 11a Em 100g kcal % energia Fibra Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição hídrica. Uso frequente em cardiopatias, displasia broncopulmonar e queimados. site RISCO NUTRICIONAL email Índice Fe Zn mg mg 5.0 4.5 Taurina Osmolalidade 11b Por 2 Infatrini Peptisorb ml 00 Kcal COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL INFATRINI PEPTISORB Energia Proteínas Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml kcal 100 Cu mg 0.06 kJ 420 Mn μg 75 g 2.6 Mo μg 6.0 10.4% Se μg 2.0 10.3 Cr μg 4.0 41% I μg 15 % energia Proteína 200 5.2g AA/ DHA Hid. de Carbono g % energia Dos quais açúcares g • Fração proteica, 100% soroproteína extensamente hidrolisada. • Lípidos: 50% TCM e 50% TCL. • Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa e nucleótidos. • Para administração oral ou por sonda. Pronto para uso. • Sem glúten. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição hídrica e problemas de tolerabilidade. Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementação da alimentação habitual. Apresentação: Garrafas de 200ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. 12 2.7 Vitaminas Dos quais lactose g 0.1 Vitamina A Lípidos g 5.4 Vitamina D3 % energia Fórmula infantil semi-elementar com alto teor energético. Nutricionalmente completa para crianças desde o nascimento aos 18 meses de idade ou 9Kg de peso. site RISCO NUTRICIONAL email Índice μg-RE 81 μg 1.7 48.6% Vitamina E mg-α-TE 1.2 Dos quais saturados g 3.4 Vitamina K μg 6.7 Dos quais monoinsaturados g 1.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 Dos quais polinsaturados g 0.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 mg 15.8 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.2 mg 0.5 mg 0.1 - Ácido araquidónico - Ácido docosahexaenóico mg 15.7 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) - Ácido eicosapentaenóico mg 3.8 Vitamina B6 Nucleótidos mg 2.8 g - mg 32 Fibra Minerais Na Ácido fólico μg 15 Vitamina B12 μg 0.4 Biotina μg 2.3 Vitamina C mg 12 K mg 108 Outros Cl mg 64 Carotenóides mg 0.04 Ca mg 80 Nucleótidos mg 2.8 P mg 40 Colina mg 14 Mg mg 8.0 Carnitina mg 2.0 Inositol mg 5.0 Fe mg 1.0 Taurina mg 7.0 Zn mg 0.9 Osmolaridade mOsmol/l 295 Oligoelementos 13 Por 5 Nutrini ml 00 Kcal 500 12.5 g DHA/ EPA COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI Energia Proteínas Proteína Fibra 0g Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml kcal 100 Cu mg 0.08 kJ 420 Mn mg 0.2 g 2.5 F mg 0.1 9.8% Mo μg 4.0 12.5 Se μg 3.0 50.1% Cr μg 3.5 I μg 10 % energia Hid. de Carbono g % energia Dos quais açúcares g 0.8 Dos quais lactose g < 0.025 Lípidos g % energia Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças entre 1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso. • À base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% caseína. • Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta faixa etária. • Administração por sonda. Pronto para uso. • Sem fibra, glúten e lactose. Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutricional entérico: malnutrição associada à doença, necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária administração por sonda. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Apresentação: Packs de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. 14 site RISCO NUTRICIONAL email Índice 4.4 Vitaminas 40.1% Vitamina A μg-RE 41 Dos quais saturados g 0.5 Carotenóides mg 0.1 Dos quais monoinsaturados g 2.6 Vitamina D3 μg 1.0 Dos quais polinsaturados g 1.3 Vitamina E mg-α-TE 1.3 - Ácido eicosapentaenóico mg 42 Vitamina K μg 4.0 - Ácido docosahexaenóico mg 35.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 g - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.1 Fibra Minerais Na mg 60 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.3 K mg 110 Vitamina B6 mg 0.1 Cl mg 95 Ácido fólico μg 15 Ca mg 60 Vitamina B12 μg 0.3 P mg 50 Biotina μg 4.0 Mg mg 11 Vitamina C mg 10 Oligoelementos Outros Fe mg 1.0 Colina Zn mg 1.0 Osmolaridade mg 20 mOsmol/l 200 15 Por 5 Nutrini Energy MF 755 20 COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI ENERGY MULTIFIBRE Energia Proteínas ml 00 Kcal DHA/ EPA Unidades Em 100ml kcal 151 Oligoelementos kJ 635 g 4.0 % energia Proteína g Fibra 4g Hid. de Carbono g % energia Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, com alto teor energético, com fibra. Nutricionalmente completa para crianças entre 1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso. • Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% caseína. • Com ácido gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). • Enriquecido com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6®. • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta faixa etária. • Para administração por sonda. Pronto para uso. • Sem glúten e lactose. Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutricional entérico hipercalórico e/ou restrição de volume: malnutrição associada à doença, necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária administração por sonda. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia ou que necessitem de uma dieta isenta de fibra. Apresentação: Packs de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Unidades Em 100ml Fe mg 1.5 Zn mg 1.5 10.7% Cu mg 0.1 18.5 Mn mg 0.2 F mg 0.1 48.7% Dos quais açúcares g 1.1 Mo μg 6.0 Dos quais lactose g <0.025 Se μg 4.5 Lípidos g 6.7 Cr μg 5.3 I μg 15 μg-RE 61 % energia 16 site RISCO NUTRICIONAL email Índice 39.6% Dos quais saturados g 0.8 Vitaminas Dos quais monoinsaturados g 3.9 Vitamina A Dos quais polinsaturados g 2.0 Carotenóides mg 0.2 - Ácido eicosapentaenóico mg 12.6 Vitamina D3 μg 1.5 - Ácido docosahexaenóico mg 53.1 Vitamina E mg-α-TE 1.9 Vitamina K μg 6.0 g 0.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 Fibra % energia Dos quais solúveis Dos quais insolúveis 1.0% g g Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 mg-NE 1.7 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.5 Vitamina B6 mg 0.2 Ácido fólico μg 23 μg 0.3 0.4 Niacina (Vitamina B3) 0.4 Minerais Na mg 90 Vitamina B12 K mg 165 Biotina μg 6.0 Cl mg 143 Vitamina C mg 15 Ca mg 90 Outros P mg 75 Colina Mg mg 17 Osmolaridade mg 30 mOsmol/l 315 17 NutriniMax COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINIMAX Por 5 Energia ml 00 Kcal 500 DHA/ EPA Proteína 16.5 g Fibra 0g Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças entre 7 e 12 anos de idade ou 21 a 45kg de peso. Proteínas Unidades Em 100ml kcal 100 kJ g % energia Hid. de Carbono g % energia Unidades Em 100ml Cu mg 0.1 420 Mn mg 0.2 3.3 F mg 0.1 13% Mo μg 7.0 12.3 Se μg 4.9 49% Cr μg 5.1 I μg 12 μg-RE 61 Dos quais açúcares g 0.8 Dos quais lactose g < 0.025 Lípidos g % energia 4.2 Vitaminas 38% Vitamina A Dos quais saturados g 0.5 Carotenóides mg 0.2 Dos quais monoinsaturados g 2.4 Vitamina D3 μg 0.7 Dos quais polinsaturados g 1.3 Vitamina E mg-α-TE 1.3 • Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% caseína. - Ácido eicosapentaenóico mg 8.0 Vitamina K μg 4.5 • Com ácido gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). - Ácido docosahexaenóico mg 33.9 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 g - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta faixa etária. • Para administração por sonda. Pronto para uso. • Sem fibra, glúten e lactose. Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutricional entérico: malnutrição associada à doença, necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária administração por sonda. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Apresentação: Packs de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. 18 site RISCO NUTRICIONAL email Índice Fibra Minerais Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.5 Na mg 80 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.4 K mg 138 Vitamina B6 mg 0.2 Cl mg 110 Ácido fólico μg 21 Ca mg 70 Vitamina B12 μg 0.2 P mg 60 Biotina μg 4.0 Mg mg 17 Vit. C mg 10 mg 28 mOsmol/l 225 Oligoelementos Outros Fe mg 1.3 Colina Zn mg 1.1 Osmolaridade 19 Por 5 NutriniMax Energy MF ml 00 Kcal DHA/ EPA COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINIMAX ENERGY MULTIFIBRE Energia Proteínas Unidades Em 100ml kcal 152 Oligoelementos kJ 640 g 4.8 % energia Proteína 760 24 g Fibra 5.5 g Hid. de Carbono g % energia • Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% caseína. Unidades Em 100ml Fe mg 2.0 Zn mg 1.7 12.6% Cu mg 0.2 18.5 Mn mg 0.4 F mg 0.1 48.4% Dos quais açúcares g 1.1 Mo μg 11 Dos quais lactose g < 0.025 Se μg 7.4 Lípidos g 6.3 Cr μg 7.7 I μg 17 μg-RE 92 % energia Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, com alto teor energético, com fibra. Nutricionalmente completa para crianças entre 7 e 12 anos de idade ou 21 a 45kg de peso. 37.5% Dos quais saturados g 0.8 Vitaminas Dos quais monoinsaturados g 3.7 Vitamina A Dos quais polinsaturados g 1.9 Carotenóides mg 0.2 - Ácido eicosapentaenóico mg 12 Vitamina D3 μg 1.1 - Ácido docosahexaenóico mg 50.9 mg-α-TE 1.9 Vitamina K μg 6.8 g 1.1 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 • Enriquecido com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6®. • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta faixa etária. • Para administração por sonda. Pronto para uso. • Sem glúten e lactose. Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutricional entérico hipercalórico: malnutrição associada à doença, necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária administração por sonda. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Apresentação: Packs de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. 20 site RISCO NUTRICIONAL email Índice Fibra % energia Dos quais solúveis Dos quais insolúveis 1.5% g g Vitamina E 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 2.3 0.5 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.7 Vitamina B6 mg 0.2 Ácido fólico μg 32 Minerais Na mg 107 Vitamina B12 μg 0.3 K mg 186 Biotina μg 6.0 Cl mg 147 Vitamina C mg 15 Ca mg 95 Outros P mg 90 Colina Mg mg 26 Osmolaridade mg 43 mOsmol/l 315 21 Por 5 Nutrini Peptisorb ml 00 Kcal 500 Péptidos Proteína 14 g Fibra 0g Fórmula semi-elementar para nutrição entérica por sonda, isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças entre 1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso. • Fração proteica, soroproteína 100% hidrolisada em péptidos de cadeia curta. • Lípidos: 46% TCM e 54% TCL. • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança. • Para administração por sonda. Pronto para uso. • Sem glúten e fibra. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI PEPTISORB Energia Proteínas Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml kcal 100 Mn mg 0.2 kJ 420 F mg 0.1 g 2.8 Mo μg 4.0 11% Se μg 3.0 13.7 Cr μg 3.5 I μg 10 μg-RE 41 % energia Hid. de Carbono g % energia Dos quais açúcares 53.9% g 0.8 Dos quais lactose g 0.1 Vitaminas Lípidos g 3.9 Vitamina A % energia Carotenóides mg 0.1 Dos quais saturados g 35.1% 2.2 Vitamina D3 μg 1.0 Dos quais monoinsaturados g 0.5 Vitamina E mg-α-TE 1.3 Dos quais polinsaturados g 1.2 Vitamina K μg 4.0 Fibra g - Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2 Minerais Na mg 60 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.1 mg 0.3 K mg 110 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Cl Indicações: Indicado para crianças com dificuldade de digestão e/ ou absorção ou em crianças com baixa tolerabilidade às fórmulas entéricas poliméricas. mg 95 Vitamina B6 mg 0.1 Ca mg 60 Ácido fólico μg 15 P mg 50 Vitamina B12 μg 0.2 Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Mg mg 11 Biotina μg 4.0 Vitamina C mg 10 Fe mg 1.0 Zn mg 1.0 Colina Cu mg 0.09 Osmolaridade Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Apresentação: Packs de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. 22 site RISCO NUTRICIONAL email Índice Oligoelementos Outros mg 20 mOsmol/l 295 23 Por 2 Fortini MF COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL FORTINI MULTIFIBRE Energia ml 00 Kcal 306 Isento de lactose e glúten Proteínas Proteína Unidades Em 100ml kcal 153 Zn mg 1.5 kJ 640 Cu mg 0.135 3.3 g % energia 6.6 g Hid. de Carbono Fibra 3g g % energia Unidades Em 100ml Mn mg 0.2 8.7% F mg 0.1 18.8 Mo μg 6.0 49.1% Se μg 4.5 g 7.4 Cr μg 5.3 Dos quais lactose g <0.025 I μg 15 Lípidos g 6.8 Vitaminas 40.2% Vitamina A μg-RE 61 Dos quais açúcares % energia Fórmula oral líquida, com alto teor energético. Nutricionalmente completa para crianças a partir de 1 ano de idade. Dos quais saturados g 0.7 Carotenóides mg 0.2 Dos quais monoinsaturados g 4.1 Vitamina D3 μg 1.5 Dos quais polinsaturados g 2.0 Vitamina E mg-α-TE 1.9 • Enriquecida com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6 . Fibra g 1.5 Vitamina K μg 6.0 • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança. % energia Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 mg 0.2 ® • Para administração por oral. Pronto para uso. • Sem glúten e lactose. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças em que a alimentação habitual é insuficiente e/ou apresentem necessidades aumentadas. Indicado como fonte alimentar única na terapêutica da doença de Crohn em fase crónica. 2.0% Dos quais solúveis g 0.9 Riboflavina (Vitamina B2) Dos quais insolúveis g 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.7 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 0.5 67 Vitamina B6 mg 0.2 Minerais Na mg K mg 140 Ácido fólico μg 23 Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia ou que necessitem de uma dieta isenta de fibra. Cl mg 100 Vitamina B12 μg 0.3 Ca mg 84 Biotina μg 6.0 Apresentação: Garrafas de 200ml. P mg 75 Vitamina C mg 15 Mg mg 17 Outros mg 1.5 Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Sabores: baunilha, banana e chocolate. Quantidade recomendada: Como fonte alimentar única: entre 4 a 6 garrafas por dia. Como suplemento: entre 1 a 3 garrafas por dia, entre as refeições. 24 site RISCO NUTRICIONAL email Índice Oligoelementos Fe Colina Osmolaridade mg 30 mOsmol/l 440 25 Por po rçã Fortini Powder ml) 200 o( Kcal 300 Proteína 6.8 g Isento de lactose e glúten Fórmula polimérica oral, com alto teor energético, em pó. Nutricionalmente completa para crianças a partir de 1 ano de idade. • Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança. • Pode ser diluído em água ou adicionado à alimentação habitual. Pode ser adicionado a alimentos doces e salgados, ex: purés, sopas, leite, iogurtes, pratos com caldo. • Sem glúten e lactose. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL FORTINI POWDER Energia Proteínas Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 493 Cu mg 0.4 kJ 2065 Mn mg 0.8 g 11.1 F mg 0.3 9% Mo μg 32 g 61.4 Se μg 17 50% Cr μg 17 μg 50 μg-RE 226 % energia Hid. de Carbono % energia Dos quais açúcares g 14.6 I Dos quais lactose g <0.1 Vitaminas Lípidos g 22.6 Vitamina A 41% Vitamina D3 % energia μg 5.4 Dos quais saturados g 5.7 Vitamina E mg-α-TE 6.5 Dos quais monoinsaturados g 13.6 Vitamina K μg 22 Dos quais polinsaturados g 3.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.8 Fibra g - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.8 mg-NE 8.0 Minerais Niacina (Vitamina B3) Na mg 222 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) μg 1.7 K mg 494 Vitamina B6 mg 0.6 Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Cl mg 334 Ácido fólico μg 88 Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Ca mg 277 Vitamina B12 μg 0.9 P mg 244 Biotina μg 17 Mg mg 51 Vitamina C mg 58 mg 100 mOsm/Kg H2O 425 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças em que a alimentação habitual é insuficiente e/ou apresentem necessidades aumentadas. Indicado como fonte alimentar única na terapêutica da doença de Crohn. Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 6.1g. Sabores: baunilha, neutro. Quantidade recomendada: 1 aos 5 anos – 10 colheres de medida de pó, repartidas ao longo do dia (300Kcal), 6 aos 11 anos – 20 colheres de medida de pó, repartidas ao longo do dia (600Kcal), 12 aos 18 anos – 30 colheres de medida de pó, repartidas ao longo do dia (900Kcal) ou de acordo com a indicação do médico assistente. A concentração recomendada é 1 colher de medida (6.1g), por cada 15ml de água. Para preparar 200ml: 10 colheres de medida em 150ml de água. 26 site RISCO NUTRICIONAL email Índice Oligoelementos Outros Fe mg 4.9 Colina Zn mg 5.0 Osmolalidade 27 Índice email site ALERGIA Alergia às Proteínas do Leite de Vaca ou Alergia Alimentar Múltipla email Índice site Alergia às Proteínas do Leite de Vaca ou Alergia Alimentar Múltipla ALERGIA Neocate LCP (≤ 1 ano) Neocate Advance Elemental Extra (≥ 1 ano) (≥ 1 ano) Neocate LCP COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NEOCATE LCP Unidades Energia Proteínas Hid. de Carbono • Isenta de proteínas e péptidos. • Sem glúten e lactose. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 4.6g. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração recomendada é de 13.8%. 32 Em 100g Em 100ml 483 67 Zn mg 5.3 0.7 279 Cu mg 0.4 0.06 Mn μg 200 30 F mg - - g g g 13 1.8 10.8% 10.8% 52.5 7.2 Mo μg 11.3 1.6 43.5% 43.5% Se μg 14.5 2.0 4.7 0.7 Cr μg 10.6 1.5 I μg 100 13.8 μg-RE 406 56 μg 8.8 1.2 Dos quais lactose g - - Lípidos g 24.5 3.4 45.7% 45.7% Vitaminas Dos quais saturados g 8.9 1.2 Vitamina A Dos quais monoinsaturados g 9.6 1.3 Vitamina D3 Dos quais polinsaturados g 4.8 0.7 Vitamina E mg-α-TE 4.8 0.7 - Ácido araquidónico mg 81.6 11.3 Vitamina K μg 42.5 5.9 - Ácido docosahexaenóico mg 81.6 11.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5 0.1 9:1 9:1 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 0.1 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 10.2 1.4 Rácio n6:n3 Nucleótidos Fibra Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com alergia às proteínas do leite de vaca, alergia proteica múltipla e situações que comprometam a digestão e/ou absorção nas quais uma dieta elementar seja recomendada. Unidades 2020 % energia • Enriquecida com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA, AA) e nucleótidos. Em 100ml kJ % energia Dos quais açúcares Em 100g kcal % energia Fórmula de aminoácidos livres, nutricionalmente completa, em pó. Para lactentes até aos 12 meses de idade. site ALERGIA email Índice mg 23.3 3.2 g - - Minerais Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.9 0.4 Vitamina B6 mg 0.5 0.1 Na mg 189 26.1 Ácido fólico μg 64 8.8 K mg 525 72.5 Vitamina B12 μg 1.3 0.2 Cl mg 386 53.3 Biotina μg 19 2.6 Ca mg 475 65.6 Vitamina C mg 51.6 7.1 P mg 341 47.1 Outros Mg mg 51 7.0 Carnitina mg 9.5 1.3 Taurina mg 30 4.1 mOsmol/ Kg H2O 340 - Oligoelementos Fe mg 7.3 1.0 Osmolalidade 33 Neocate Advance COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NEOCATE ADVANCE Energia Proteínas Unidades Em 100g Em 100ml kcal 400 100 kJ 1683 g 10 10% 10% % energia Hid. de Carbono g % energia Fórmula de aminoácidos livres, nutricionalmente completa, em pó. Para crianças a partir de 1 ano de idade. • Isenta de proteínas e péptidos. • Sem glúten e lactose. Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 25g. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração recomendada é de 25%. Unidades Em 100g Em 100ml Zn mg 2.0 0.5 420 Cu mg 0.2 0.06 2.5 Mn mg 0.2 0.1 F mg - - 58.5 14.6 Mo μg 14 3.5 58.5% 58.5% Se μg 10 2.5 Cr μg 5.0 1.3 I μg 28 7.0 μg-RE 148 37 μg 3.2 0.8 Dos quais açúcares g 5.3 1.3 Dos quais lactose g - - Lípidos g % energia 14 3.5 Vitaminas 31.5% 31.5% Vitamina A Dos quais saturados g 5.3 1.3 Vitamina D3 Dos quais monoinsaturados g 6.1 1.5 Vitamina E mg-α-TE 2.3 0.6 Dos quais polinsaturados g 1.9 0.5 Vitamina K μg 14 3.5 4:1 4:1 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2 0.1 - - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.3 0.1 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 3.8 1.0 Rácio n6:n3 Fibra Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com mais de um ano, com alergia às proteínas do leite de vaca, alergia proteica múltipla e situações que comprometam a digestão e/ou absorção nas quais uma dieta elementar seja recomendada. g Minerais Na mg 240 60 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.0 0.3 K mg 468 117 Vitamina B6 mg 0.3 0.1 Cl mg 368 92 Ácido fólico μg 40 10 Ca mg 200 50 Vitamina B12 μg 0.3 0.1 P mg 155 39 Biotina μg 8.0 2.0 Mg mg 50 12.5 Vitamina C mg 13.2 3.3 mOsmol/ Kg H2O 610 - Oligoelementos Fe 34 site ALERGIA email Índice Outros mg 2.5 0.6 Osmolalidade 35 Elemental Extra COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL ELEMENTAL EXTRA Unidades Em 100g Em 100ml kcal 1793 358 kJ 427 85 Equivalente proteico g 12.5 2.5 Aminoácidos g 15 3.0 Arginina g 1.1 - Cistina g 0.1 - Histidina g 0.6 Energia Isoleucina Fórmula com aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó. Para crianças a partir de 1 ano de idade. • Sem proteína do leite, péptidos e glutén. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com o sistema gastrointestinal gravemente comprometido. g 0.9 Unidades Em 100g Em 100ml Vitamina A μg-RE 330 66 Vitamina D μg 2.5 0.5 Vitamina E mg α-TE 6.1 1.2 Vitamina K μg 25 5.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.6 0.1 - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6 0.1 - Niacina (Vitamina B3) mg 4.2 0.8 mg 2.0 0.4 mg 0.8 0.2 16.7 Vitaminas Leucina g 1.5 - Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Lisina g 1.1 - Vitamina B6 Fenilalanina g 1.2 - Ácido fólico μg 83.3 Metionina g 0.5 - Vitamina B12 μg 1.7 0.3 Treonina g 0.7 - Biotina μg 18 3.6 Triptofano g 0.3 - Vitamina C mg 28.3 5.7 Tirosina g 0.3 - Colina mg 91.6 18.3 Valina g 0.9 - Inositol mg 9.2 1.8 Alanina g 0.5 - Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.0 - Na mg 305 61 Glicina g 0.9 - K mg 466 93.2 66.6 Prolina g 1.0 - Cl mg 333 Serina g 0.6 - Ca mg 245 49 Glutamina g 1.7 - P mg 200 40 Carnitina mg 20 - Mg mg 81.6 16.3 Taurina mg 30 - Fe mg 4.2 0.8 Hid. de Carbono g 55 11 Zn mg 4.2 0.8 Apresentação: Pack de 10 saquetas de 100g cada. Dos quais açúcares g 23.3 4.7 Cu mg 0.4 0.1 Sabores: laranja. Fibra g - - Mn mg 0.6 0.1 Lípidos g 17.5 3.5 I μg 33.3 6.7 Dos quais saturados g 6.7 1.3 Mo μg 33.3 6.7 Dos quais monoinsaturados g 7.4 1.5 Se μg 15 3.0 Dos quais polinsaturados g 2.4 0.5 Cr μg 15 3.0 mOsmol/ kg H20 636 - Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou para suplementar a alimentação. Quantidade Recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração recomendada é de 20%. Rácio n6:n3 36 site ALERGIA email Índice 4:1 Osmolalidade 37 Índice email site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS Índice email site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS Fenilcetonúria email Índice site Gama adaptada ao crescimento e desenvolvimento PKU Anamix Infant (0 - 3 anos) Milupa PKU 1 (≤ 1 ano) FENILCETONÚRIA PKU Anamix Junior Neutro (1-10 anos) PKU Anamix Junior Baunilha (3-10 anos) Milupa PKU 2 Prima (1-8 anos) PKU Anamix Junior LQ (3-10 anos) Milupa PKU 2 Secunda (8 - 14 anos) PKU Lophlex (≥ 4 anos) Milupa PKU 3 Advanta (≥ 15 anos) PKU Anamix Infant Para lactentes desde o nascimento até aos 12 meses de idade ou como suplemento para crianças até aos 3 anos de idade. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/AA) e uma mistura de galacto e fruto-oligossacarídeos (GOS/FOS). Indicações: Indicado para a satisfacao das necessidades nutricionais de lactentes e crianças com fenilcetonúria. Adequado como fonte alimentar única para lactentes e como suplemento para crianças até aos 3 anos de idade. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX INFANT Valor energético Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 466 - Ácido araquidónico mg 140 mg 70 kJ 1950 - Ácido docosahexaenóico Equivalente proteico g 13.1 Vitaminas Aminoácidos g 15.5 Vitamina A μg-RE 392 Arginina g 1.1 Vitamina D μg 8.7 Cistina g 0.4 Vitamina E mg α-TE 4.6 Histidina g 0.6 Vitamina K μg 37.2 Isoleucina g 1.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5 Leucina g 1.6 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 Lisina g 1.1 Niacina (Vitamina B3) mg 2.2 Fenilalanina g - Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.8 Metionina g 0.3 Vitamina B6 mg 0.5 Treonina g 0.8 Ácido fólico μg 55 Triptofano g 0.3 Vitamina B12 μg 1.2 Tirosina g 1.4 Biotina μg 18.2 Valina g 1.0 Vitamina C mg 49 Alanina g 0.6 Colina mg 91 Ácido Aspártico g 1.0 Inositol mg 98 Ácido Glutâmico g - Glicina g 1.0 Minerais e Oligoelementos Prolina g 1.2 Na mg Serina g 0.7 K mg 501 Carnitina mg 10 Cl mg 355 Taurina 191 mg 20 Ca mg 410 Hidratos de Carbono g 49.8 P mg 300 Dos quais açúcares g 7.3 Mg mg 58 Dos quais lactose g 1.6 Fe mg 8.1 5.7 Fibra g 3.7 Zn mg Apresentação: Latas de 400g. GOS g 3.2 Cu mg 0.4 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso e condição clínica do paciente. FOS g 0.5 Mn μg 430 Lípidos g 23 I μg 83 Dos quais saturados g 7.5 Mo μg 12 Dos quais monoinsaturados g 9.4 Se μg 15.5 Dos quais polinsaturados g 5.0 Cr μg 13.8 Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 44 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice 45 PKU Anamix Junior Neutro Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 1 e 10 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por saqueta de 36g. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR NEUTRO Valor energético Equivalente proteico Unidades Por saqueta (36g) kcal 135 Vitaminas kJ 566 g 10 Aminoácidos Unidades Por saqueta (36g) Vitamina A μg-RE 151 Vitamina D μg 7.6 Vitamina E mg α-TE 3.0 Arginina g 0.62 Vitamina K μg 5.0 Cistina g 0.69 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.26 Histidina g 0.25 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.26 Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg 0.72 mg 1.5 mg 0.26 Leucina g 0.81 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Lisina g 0.67 Vitamina B6 Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 75.6 Metionina g 0.26 Vitamina B12 μg 0.47 Treonina g 0.91 Biotina μg 4.0 Triptofano g 0.15 Vitamina C mg 15.1 Tirosina g 0.96 Colina mg 80.6 Valina g 0.6 Inositol mg 20.2 Alanina g 1.7 • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 0.15 Na mg 111 Glicina g 1.7 K mg 176 • Contém DHA (65mg/saqueta). Prolina g 0.81 Cl mg 161 Serina g 0.43 Ca mg 388 Glutamina g 1.2 P mg 255 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com fenilcetonúria. Carnitina mg 8.7 Mg mg 44.3 Taurina mg 17.6 Fe mg 3.9 Não adequado como fonte alimentar única. Hid. de Carbono g 11.5 Zn mg 1.9 Apresentação: Caixas de 30 saquetas de 36g cada. Dos quais açúcares g 1.2 Cu mg 0.22 Lípidos g 4.5 Mn mg 0.36 Dos quais saturados g 0.72 Mo μg 10.1 Dos quais monoinsaturados g 3.0 Se μg 11.1 Dos quais polinsaturados g 0.7 Cr μg 4.0 mg 64.8 I μg 50.0 g 4.0 Osmolalidade mOsmol/kg H2O 1340 Sabores: neutro. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e condição clínica do paciente. - Ácido docosahexaenóico Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 46 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Fibra 47 PKU Anamix Junior Baunilha Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 3 e 10 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por saqueta de 36g. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR BAUNILHA Valor energético Equivalente proteico Unidades Por saqueta (36g) kcal 135 Vitaminas kJ 566 g 10 Aminoácidos Unidades Por saqueta (36g) Vitamina A μg-RE 151 Vitamina D μg 7.6 Vitamina E mg α-TE 3.0 Arginina g 0.62 Vitamina K μg 5.0 Cistina g 0.69 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.26 Histidina g 0.25 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.26 Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg 0.71 mg 1.5 mg 0.26 Leucina g 0.81 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Lisina g 0.67 Vitamina B6 Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 75.6 Metionina g 0.26 Vitamina B12 μg 0.47 Treonina g 0.91 Biotina μg 4.0 Triptofano g 0.15 Vitamina C mg 15.1 Tirosina g 0.96 Colina mg 80.6 Valina g 0.6 Inositol mg 20.2 Alanina g 1.7 • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 0.15 Na mg 111 Glicina g 1.7 K mg 176 • Contém DHA (65mg/saqueta). Prolina g 0.81 Cl mg 161 Serina g 0.43 Ca mg 388 Glutamina g 1.2 P mg 255 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com fenilcetonúria. Carnitina mg 8.7 Mg mg 44.3 Taurina mg 17.6 Fe mg 3.9 Não adequado como fonte alimentar única. Hid. de Carbono g 11.5 Zn mg 1.9 Apresentação: Caixas de 30 saquetas de 36g cada. Dos quais açúcares g 1.2 Cu mg 0.22 Lípidos g 4.5 Mn mg 0.36 Dos quais saturados g 0.72 Mo μg 10.1 Dos quais monoinsaturados g 3.0 Se μg 11.1 Dos quais polinsaturados g 0.7 Cr μg 4.0 mg 64.8 I μg 50.0 g 4.0 Osmolalidade mOsmol/kg H2O 1340 Sabores: baunilha. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e condição clínica do paciente. - Ácido docosahexaenóico Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 47a site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Fibra 47b Milupa PKU 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais em pó, isenta de fenilalanina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com fenilcetonúria. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 1 Unidades Em 100g kcal 290 Mg mg 190 kJ 1233 P mg 1130 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400 Aminoácidos g 60 Oligoelementos Cistina g 1.4 Fe mg 29 Histidina g 1.4 Zn mg 18 Isoleucina g 3.4 Cu mg 1.7 Leucina g 5.7 I μg 260 Lisina g 4.0 Mn mg 1.8 Metionina g 1.4 Cr μg 75 - F mg 0.5 Energia Fenilalanina Em 100g g 2.7 Mo μg 100 Triptofano g 1.0 Se μg 74.5 Tirosina g 3.4 Valina g 4.0 Vitaminas Alanina g 2.4 Vitamina A μg-RE 1750 Arginina g 2.0 Vitamina D3 μg 22.5 Ácido aspártico g 5.7 Vitamina E mg-α-TE 10 Ácido glutâmico g 11.9 Vitamina K1 μg 25 Glicina g 1.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0 Prolina g 5.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 1.8 1.5 Serina g 3.0 Vitamina B6 mg Taurina mg 250 Niacina (Vitamina B3) mg 21 Carnitina mg 75 Ácido fólico μg 275 Hid. de Carbono g 22.5 Biotina μg 42 Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.0 Ácido pantoténico (Vitamina B5) mg 11.5 mg 700 Vitamina C mg 150 K mg 2230 Colina mg 450 Ca mg 1900 Inositol mg 300 Na 48 Unidades Treonina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice 49 Milupa PKU 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais em pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 1 e 8 anos de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com fenilcetonúria. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 280 Mg mg 300 kJ 1190 P mg 1380 Equivalente proteico g 60 Cl mg 900 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 1.6 Fe mg 30 Histidina g 1.6 Zn mg 30 Isoleucina g 4.0 Cu mg 2.1 Leucina g 6.8 I μg 340 Lisina g 4.9 Mn mg 3.6 Metionina g 1.6 Cr μg 120 Fenilalanina g - F mg 1.8 Treonina g 3.2 Mo μg 95 Triptofano g 1.3 Se μg 50 Tirosina g 4.0 Valina g 4.9 Vitaminas Alanina g 2.8 Vitamina A μg 1200 Arginina g 2.4 Vitamina D3 μg 18 Ácido aspártico g 6.8 Vitamina E mg 21 Ácido glutâmico g 14.4 Vitamina K1 μg 57 Glicina g 1.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Prolina g 6.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Serina g 3.6 Vitamina B6 mg 2.7 Taurina mg - Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 Carnitina 288 Energia 50 Unidades Em 100g mg 150 Ácido fólico μg Hid. de Carbono g 10 Biotina μg 90 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.4 540 Vitamina C mg 180 Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Na mg K mg 1200 Colina mg 780 Ca mg 2300 Inositol mg 265 51 Milupa PKU 2 Secunda Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais em pó, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir dos 8 anos de idade e adolescentes. Equivalente proteico: 70g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com fenilcetonúria. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 2 SECUNDA Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 307 Mg mg 350 kJ 1306 P mg 990 Equivalente proteico g 70 Cl mg < 1.0 Aminoácidos g 84 Oligoelementos Cistina g 1.9 Fe mg 20 Histidina g 1.9 Zn mg 20 Isoleucina g 4.8 Cu mg 1.4 Energia Leucina g 7.9 I μg 230 Lisina g 5.6 Mn mg 2.8 Metionina g 1.9 Cr μg 42 Fenilalanina g - F mg 1.4 Treonina g 3.8 Mo μg 90 μg 60 Triptofano g 1.4 Se Tirosina g 4.7 Vitaminas Valina g 5.6 Vitamina A μg 1070 Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 11 Arginina g 2.8 Vitamina E mg 15 Ácido aspártico g 8.0 Vitamina K1 μg 51 Ácido glutâmico g 16.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 1.9 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.2 Prolina g 7.6 Vitamina B6 mg 2.5 Serina g 4.2 Niacina (Vitamina B3) mg 13.1 mg 150 Ácido fólico μg 294 Hid. de Carbono g 6.8 Biotina μg 70 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.5 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 8.2 Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 52 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Na mg < 3.0 Vitamina C mg 105 K mg 1400 Colina mg 630 Ca mg 1680 Inositol mg 315 53 Milupa PKU 3 Advanta Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais em pó, isenta de fenilalanina. Para adolescentes a partir dos 15 anos de idade e adultos. Equivalente proteico: 70g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com fenilcetonúria. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 3 ADVANTA Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 299 Mg mg 355 kJ 1270 P mg 685 Equivalente proteico g 70 Cl mg < 1.0 Aminoácidos g 84 Oligoelementos Cistina g 1.9 Fe mg 13.4 Histidina g 1.9 Zn mg 15.5 Isoleucina g 4.7 Cu mg 0.5 Leucina g 7.8 I μg 230 Energia Lisina g 5.5 Mn mg 1.3 Metionina g 1.9 Cr μg 22 Fenilalanina g - F mg - Treonina g 3.7 Mo μg 32 μg 45 Triptofano g 1.4 Se Tirosina g 5.6 Vitaminas Valina g 5.5 Vitamina A μg 575 Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 6.0 Arginina g 2.7 Vitamina E mg 9.5 Ácido aspártico g 7.8 Vitamina K1 μg 62 Ácido glutâmico g 16.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.2 Glicina g 1.9 Riboflavina (Vitamina B2) mg 1.3 Prolina g 7.5 Vitamina B6 mg 1.3 Serina g 4.1 Niacina (Vitamina B3) mg 15.1 mg 140 Ácido fólico μg 215 Hid. de Carbono g 4.7 Biotina μg 52 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 5.3 Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 54 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Na mg < 3.0 Vitamina C mg 65 K mg 1275 Colina mg 630 Ca mg 1375 Inositol mg 310 55 PKU Anamix Junior LQ Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 3 e 10 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por garrafa de 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa. • Pronto para uso. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR LQ Valor energético Unidades Em 100ml kcal 94 Vitaminas Unidades Em 100ml kJ 396 Vitamina A μg-RE 157 Equivalente proteico g 8.0 Vitamina D μg 3.9 Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7 Arginina g 0.8 Vitamina K μg 6.9 Cistina g 0.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 mg 0.3 mg 4.1 1.1 Histidina g 0.3 Riboflavina (Vitamina B2) Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg Leucina g 0.9 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4 Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 27.6 0.4 Metionina g 0.1 Vitamina B12 μg Treonina g 0.4 Biotina μg 9.7 Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2 Tirosina g 0.8 Colina mg 22.1 Valina g 0.6 Inositol mg 9.7 Alanina g 0.5 Ácido Aspártico g 0.7 Glicina g 0.8 Na mg 187 Prolina g 0.8 K mg 270 Serina g 0.4 Cl mg 145 Carnitina mg 5.2 Ca mg 261 Taurina mg 38.6 P mg 132 Minerais e Oligoelementos Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com fenilcetonúria. Hid. de Carbono g 7.0 Mg mg 45.5 Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 5.6 Fe mg 3.9 Fibra g 0.3 Zn mg 2.8 Lípidos g 3.8 Cu mg 0.3 Dos quais saturados g 0.6 Mn mg 0.2 Dos quais monoinsaturados g 2.4 I μg 27.6 Dos quais polinsaturados g 0.5 Mo μg 11.9 mg 48 Se μg 15.4 4/1 Cr μg 7.7 Apresentação: Caixas com 30 garrafas de 125ml cada. Sabores: laranja e frutos silvestres. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e condição clínica do paciente. - Ácido docosahexaenóico Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 56 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice Rácio n6:n3 57 PKU Lophlex Laranja LQ 10/20 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém DHA e sumo de fruta. • Pronto para uso. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ LARANJA Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml Em 62.5ml kcal 120 60 Vitaminas kJ 509 254 g 20 10 Aminoácidos Unidades Em 125ml Em 62.5ml Vitamina A μg-RE 285 143 Vitamina D μg 8.0 4.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 1.6 Arginina g 2.0 1.0 Vitamina K μg 24.9 12.4 Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2 Histidina g 0.8 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 0.3 Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6 Leucina g 2.1 1.1 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 0.9 Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3 Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60 Metionina g 0.34 0.17 Vitamina B12 μg 1.8 0.9 Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7 Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9 Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76.3 Inositol mg 40.6 20.3 < 15 Valina g 1.4 0.7 Alanina g 1.2 0.6 Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Ácido Glutâmico g - - Na mg < 25 Glicina g 1.9 0.9 K mg 100 50 Prolina g 2.0 1.0 Cl mg < 25 < 15 178 Serina Minerais e Oligoelementos g 1.1 0.5 Ca mg 356 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com fenilcetonúria. Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138 Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5 Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6 Dos quais açúcares g 8.8 4.4 Zn mg 3.9 1.9 Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3 Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3 Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2 Dos quais monoinsaturados g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5 Dos quais polinsaturados g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4 mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3 Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 58 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice - Ácido Docosahexaenóico 59 PKU Lophlex Frutos Silvestres LQ 10/20 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém DHA e sumo de fruta. • Pronto para uso. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com fenilcetonúria. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ FRUTOS SILVESTRES Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml Em 62.5ml kcal 120 60 Vitaminas kJ 509 254 g 20 10 Aminoácidos Unidades Em 125ml Em 62.5ml Vitamina A μg-RE 285 143 Vitamina D μg 8.0 4.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 1.6 Arginina g 2.0 1.0 Vitamina K μg 24.9 12.4 Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2 Histidina g 0.8 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 0.3 Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6 Leucina g 2.1 1.1 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 0.9 Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3 Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60 Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9 Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7 Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9 Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76.3 mg 40.6 20.3 < 15 Valina g 1.4 0.7 Inositol Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg < 25 Glicina g 1.9 0.9 K mg 100 50 Prolina g 2.0 1.0 Cl mg < 25 < 15 178 Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138 Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5 Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6 Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 4.4 Zn mg 3.9 1.9 Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3 Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2 Dos quais monoinsaturados g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5 Dos quais polinsaturados g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4 mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3 Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 60 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice - Ácido Docosahexaenóico 61 PKU Lophlex Tropical LQ 10/20 COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ TROPICAL Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml Em 62.5ml kcal 120 60 Vitaminas kJ 509 254 g 20 10 Aminoácidos Unidades Em 125ml Em 62.5ml Vitamina A μg-RE 285 143 Vitamina D μg 8.0 4.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 1.6 Arginina g 2.0 1.0 Vitamina K μg 24.9 12.4 Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2 Histidina g 0.8 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 0.3 Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6 Leucina g 2.1 1.1 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 0.9 Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3 Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60 Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9 Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7 Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9 Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76 Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3 Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg <25 <15 Glicina g 1.9 0.9 K mg <25 <15 Prolina g 2.0 1.0 Cl mg <25 <15 Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178 Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138 Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5 Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6 Dos quais açúcares g 6.1 3.1 Zn mg 3.9 1.9 Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3 Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2 Dos quais monoinsaturados g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5 Dos quais polinsaturados g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4 mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém DHA e sumo de fruta. • Pronto para uso. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com fenilcetonúria. Utilizar sob supervisão médica. Não adequado como fonte alimentar única. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 62 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice - Ácido Docosahexaenóico 63 PKU Lophlex Limão LQ 10/20 COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ LIMÃO Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml Em 62.5ml kcal 120 60 Vitaminas kJ 508 254 g 20 10 Aminoácidos Unidades Em 125ml Em 62.5ml Vitamina A μg-RE 285 143 Vitamina D μg 8.0 4.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 1.6 Arginina g 2.0 1.0 Vitamina K μg 24.9 12.4 Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2 Histidina g 0.8 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 0.3 Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6 Leucina g 2.1 1.1 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 0.9 Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3 Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60 Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9 Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7 Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9 Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76 • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3 Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg <25 <15 • Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.9 1.0 K mg <25 <15 • Pronto para uso. Prolina g 2.0 1.0 Cl mg <25 <15 Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com fenilcetonúria. Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138 Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5 Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6 Dos quais açúcares g 3.9 1.9 Zn mg 3.9 1.9 Fibra g 0.4 0.2 Cu mg 0.5 0.3 Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3 Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2 Dos quais monoinsaturados g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5 Dos quais polinsaturados g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4 mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3 Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 64 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria email Índice - Ácido Docosahexaenóico 65 Índice email site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS Outras doenças hereditárias do metabolismo das proteínas email Milupa TYR 2 Prima (≥ 1 ano) TYR Anamix Junior LQ (≥ 3 anos) TYR Lophlex LQ Milupa MSUD 1 Milupa MSUD 2 Prima (≥ 1 ano) MSUD Anamix Junior LQ (≥ 3 anos) MSUD Lophlex LQ HOMOCISTINÚRIA ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINÉMIA ACIDÚRIA ISOVALÉRICA (≤ 1 ano) Milupa LEU 1 Milupa LEU 2 Prima (≥ 1 ano) (≤ 1 ano) Milupa GA 1 (≤ 1 ano) Milupa GA 2 Milupa LYS 2 Prima (≥ 1 ano) Prima (≥ 1 ano) Milupa HOM 1 (≤ 1 ano) (≥ 4 anos) Milupa UCD 2 (≤ 1 ano) (≥ 1 ano) Milupa OS 1 Milupa HOM 2 Prima (≥ 1 ano) (≥ 4 anos) Milupa UCD 1 ACIDÚRIA PROPIÓNICA E METILMALÓNICA LEUCINOSE (≤ 1 ano) OUTRAS DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS site Milupa TYR 1 DOENÇAS DO CICLO DA UREIA TIROSINÉMIA Índice (≤ 1 ano) Milupa OS 2 Prima (≥ 1 ano) HCU Lophlex LQ (≥ 4 anos) TIROSINEMIA Milupa TYR 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de tirosina e fenilalanina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com tirosinemia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA TYR 1 Unidades Em 100g kcal 290 Mg mg 190 kJ 1231 P mg 1130 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400 Aminoácidos g 60 Cistina g 1.5 Oligoelementos Histidina g 1.5 Fe mg 29 Isoleucina g 3.6 Zn mg 18 Leucina g 6.0 Cu mg 1.7 Energia 70 Unidades Em 100g Lisina g 4.2 I μg 260 Metionina g 1.5 Mn mg 1.8 Fenilalanina g - Cr μg 75 Treonina g 2.9 F mg 0.5 Triptofano g 1.1 Mo μg 100 Tirosina g - Se μg 74.5 Valina g 4.2 Vitaminas Alanina g 2.6 Vitamina A μg-RE 1750 Arginina g 2.1 Vitamina D3 μg 22.5 Ácido aspártico g 6.0 Vitamina E mg-α-TE 10 Ácido glutâmico g 12.6 Vitamina K1 μg 25 Glicina g 1.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0 Prolina g 5.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 1.8 Serina g 3.2 Vitamina B6 mg 1.5 Taurina mg 250 Niacina (Vitamina B3) mg 21 Carnitina mg 75 Ácido fólico μg 275 Hid. de Carbono g 22.4 Lípidos g - Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Biotina μg 42 Vitamina B12 μg 4.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.5 Na mg 700 Vitamina C mg 150 K mg 2230 Colina mg 450 Ca mg 1900 Inositol mg 300 71 TIROSINEMIA Milupa TYR 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com tirosinemia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA TYR 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 289 Mg mg 300 kJ 1227 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 1.7 Fe mg 26.4 Histidina g 1.7 Zn mg 25.4 Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.7 300 Energia 72 Unidades Em 100g Leucina g 7.3 I μg Lisina g 5.2 Mn mg 3.1 Metionina g 1.7 Cr μg 105 Fenilalanina g - F mg 1.5 Treonina g 3.4 Mo μg 85 Triptofano g 1.3 Se μg 45 Tirosina g - Vitaminas Valina g 5.2 Vitamina A μg 1200 Alanina g 2.9 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 2.6 Vitamina E mg 21 Ácido aspártico g 7.2 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 15.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 1.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 6.8 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 mg 150 Ácido fólico μg 290 Hid. de Carbono g 12.2 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 73 TIROSINEMIA TYR Anamix Junior LQ COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL TYR ANAMIX JUNIOR LQ Energia Unidades Em 100ml kcal 95 Unidades Em 100ml Vitaminas kJ 398 Vitamina A μg-RE 157 Equivalente proteico g 8 Vitamina D μg 3.9 Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7 Arginina g 0.7 Vitamina K μg 6.9 Cistina g 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 Histidina g 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.3 Isoleucina g 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 4.1 Leucina g 1.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.1 Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4 Fenilalanina g - Ácido fólico μg 27.6 Metionina g 0.2 Vitamina B12 μg 0.4 Treonina g 0.5 Biotina μg 9.7 Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2 Tirosina g - Colina mg 22.1 Valina g 0.7 Inositol mg 9.7 • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. Alanina g 0.5 Ácido Aspártico g 0.7 • Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA). Ácido Glutâmico g - Na mg 187 Glicina g 0.7 K mg 270 Prolina g 0.8 Cl mg 145 Serina g 0.5 Ca mg 261 Carnitina mg 7.3 P mg 132 Taurina Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, líquida, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças a partir dos 3 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por garrafa de 125ml. • Pronto para uso. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com tirosinemia. Minerais e Oligoelementos mg 54.2 Mg mg 45.5 Hid. de Carbono g 7 Fe mg 3.9 Dos quais açúcares g 5.5 Zn mg 2.8 Apresentação: Caixas com 36 garrafas de 125ml cada. Fibra g 0.3 Cu mg 0.3 Sabores: laranja. Lípidos g 3.8 Mn mg 0.2 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais saturados g 0.6 I μg 27.6 Dos quais monoinsaturados g 2.4 Mo μg 11.9 Dos quais polinsaturados g 0.5 Se μg 15.4 mg 48 Cr μg 7.7 Utilizar sob supervisão médica. Não adequado como fonte alimentar única. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 74 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice - Ácido docosahexaenóico 75 TIROSINEMIA TYR Lophlex LQ Frutos do Bosque COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL TYR LOPHLEX LQ Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml kcal 509 Vitaminas kJ 120 g 20 Aminoácidos Unidades Em 125ml Vitamina A μg-RE 285 Vitamina D μg 8.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 Arginina g 1.7 Vitamina K μg 24.9 Cistina g 0.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 Histidina g 1.0 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 Isoleucina g 1.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 Leucina g 2.5 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 Lisina g 1.8 Vitamina B6 mg 0.6 Fenilalanina* g - Ácido fólico μg 120 Metionina g 0.4 Vitamina B12 μg 1.8 Treonina g 1.3 Biotina μg 53.4 Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8 Tirosina* g - Colina mg 153 Valina g 1.7 Inositol mg 40.6 Alanina g 1.1 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g Na mg < 25 • Contém DHA e sumo de fruta. 1.6 Glicina g 1.6 K mg 100 • Pronto para uso. Prolina g 2.0 Cl mg < 25 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. g 1.3 Ca mg 356 Carnitina mg 18.3 P mg 276 Taurina mg 136 Mg mg 107 Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3 Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9 Fibra g 0.5 Cu mg 0.5 Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5 Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4 Dos quais monoinsaturados g 0.1 Mo μg 25 Dos quais polinsaturados g 0.2 Se μg 26.8 mg 150 Cr μg 10.6 Serina Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com tirosinemia. Utilizar sob supervisão médica. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 75a site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice - Ácido Docosahexaenóico *Pode conter vestígios de tirosina e de fenilalanina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <2.5mg por 100ml e <5mg por 100ml, respectivamente. 75b LEUCINOSE Milupa MSUD 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com leucinose. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA MSUD 1 Unidades Em 100g kcal 289 Mg mg 190 kJ 1229 P mg 1130 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400 Aminoácidos g 60 Oligoelementos Cistina g 1.7 Fe mg 29 Histidina g 1.7 Zn mg 18 Isoleucina g - Cu mg 1.7 Leucina g - I μg 260 Lisina g 4.9 Mn mg 1.8 Metionina g 1.7 Cr μg 75 Fenilalanina g 3.0 F mg 0.5 Energia 76 Unidades Em 100g Treonina g 3.3 Mo μg 100 Triptofano g 1.2 Se μg 74.5 Tirosina g 3.6 Vitaminas Vitamina A μg-RE 1750 μg 22.5 mg-α-TE 10 Valina g - Alanina g 3.0 Vitamina D3 Arginina g 2.5 Vitamina E Ácido aspártico g 7.0 Vitamina K1 μg 25 Ácido glutâmico g 14.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0 Glicina g 1.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 1.8 Prolina g 6.6 Vitamina B6 mg 1.5 Serina g 3.7 Niacina (Vitamina B3) mg 21 mg 75 Ácido fólico μg 275 Hid. de Carbono g 22.3 Lípidos g - Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Biotina μg 41.6 Vitamina B12 μg 4.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.5 Na mg 700 Vitamina C mg 150 K mg 2230 Colina mg 450 Ca mg 1900 Inositol mg 300 77 LEUCINOSE Milupa MSUD 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com leucinose. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA MSUD 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 288 Mg mg 300 kJ 1222 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 2.0 Fe mg 26.4 Histidina g 2.0 Zn mg 25.4 Isoleucina g - Cu mg 1.8 300 Energia 78 Unidades Em 100g Leucina g - I μg Lisina g 5.9 Mn mg 3.1 Metionina g 2.0 Cr μg 105 Fenilalanina g 3.5 F mg 1.5 Treonina g 4.0 Mo μg 85 Triptofano g 1.6 Se μg 45 Tirosina g 4.3 Vitaminas Valina g - Vitamina A μg 1200 Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 3.0 Vitamina E mg 21 Ácido aspártico g 8.4 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 17.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 2.0 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 7.9 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 4.4 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 mg 150 Ácido fólico μg 290 Hid. de Carbono g 11.9 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 79 LEUCINOSE MSUD Anamix Junior LQ Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para crianças a partir dos 3 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por garrafa de 125ml. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MSUD ANAMIX JUNIOR LQ Energia Unidades Em 100ml kcal 94 Unidades Em 100ml 157 Vitaminas kJ 396 Vitamina A μg-RE Equivalente proteico g 8.0 Vitamina D μg 3.9 Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7 Arginina g 0.8 Vitamina K μg 6.9 Cistina g 0.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 Histidina g 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.3 Isoleucina g - Niacina (Vitamina B3) mg 4.1 Leucina g - Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.1 Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4 Fenilalanina g 0.5 Ácido fólico μg 27.6 0.4 Metionina g 0.2 Vitamina B12 μg Treonina g 0.5 Biotina μg 9.7 Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2 Tirosina g 0.8 Colina mg 22.1 Valina g - Inositol mg 9.7 Alanina g 0.6 Ácido Aspártico g 0.6 Ácido Glutâmico g - Na mg 187 Glicina g 0.8 K mg 270 Prolina g 1.0 Cl mg 145 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com leucinose. Serina g 0.7 Ca mg 261 Carnitina mg 35 P mg 132 Não adequado como fonte alimentar única. Taurina mg 262 Mg mg 45.5 Apresentação: Caixas de 36 garrafas de 125ml cada. Hid. de Carbono g 7.0 Fe mg 3.9 Fibra g 0.3 Zn mg 2.8 Lípidos g 3.8 Cu mg 0.3 Dos quais saturados g 0.6 Mn mg 0.2 Dos quais monoinsaturados g 2.4 I μg 27.6 Dos quais polinsaturados g 0.5 Mo μg 11.9 mg 48 Se μg 15.4 4/1 Cr μg 7.7 • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais, oligoelementos, ácidos gordos essenciais e DHA. • Pronto para uso. Sabores: laranja. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e condição clínica do paciente. - Ácido docosahexaenóico Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 80 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Rácio n6:n3 Minerais e Oligoelementos 81 LEUCINOSE MSUD Lophlex LQ Frutos do Bosque Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém DHA e sumo de fruta. • Pronto para uso. site COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MSUD LOPHLEX LQ Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml kcal 509 Vitaminas kJ 120 g 20 Aminoácidos Unidades Em 125ml Vitamina A μg-RE 285 Vitamina D μg 8.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 Arginina g 1.9 Vitamina K μg 24.9 Cistina g 1.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) Histidina g 1.0 mg 0.5 Isoleucina* g - Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.8 Leucina* g - Lisina g 1.8 Vitamina B6 mg 0.6 Fenilalanina g 1.2 Ácido fólico μg 120 Metionina g 0.4 Vitamina B12 μg 1.8 Treonina g 1.3 Biotina μg 53.4 Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8 Tirosina g 2.0 Colina mg 153 Valina* g - Inositol mg 40.6 Alanina g 1.4 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.5 Na mg < 25 Glicina g 1.9 K mg 100 Prolina g 2.4 Cl mg < 25 g 1.7 Ca mg 356 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com leucinose. Carnitina mg 8.8 P mg 276 Taurina mg 65.5 Mg mg 107 Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3 Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9 Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Fibra g 0.5 Cu mg 0.5 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5 Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4 Dos quais monoinsaturados g 0.1 Mo μg 25 Dos quais polinsaturados g 0.2 Se μg 26.8 mg 150 Cr μg 10.6 Serina Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice - Ácido Docosahexaenóico *Pode conter vestígios de leucina, isoleucina e valina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <1.5mg por 100ml. 81a 81b ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Milupa LEU 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de leucina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com acidúria isovalérica. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LEU 1 Unidades Em 100g kcal 276 Mg mg 230 kJ 1175 P mg 1355 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680 Aminoácidos g 60 Oligoelementos Cistina g 1.5 Fe mg 35 Histidina g 1.5 Zn mg 21.6 Isoleucina g 3.6 Cu mg 1.9 Leucina g - I μg 310 Lisina g 4.3 Mn mg 2.1 Metionina g 1.5 Cr μg 90 2.6 F mg 0.6 Energia Fenilalanina 82 Unidades Em 100g Treonina g 2.9 Mo μg 120 Triptofano g 1.1 Se μg 98 Tirosina g 3.1 Vitaminas Valina g 4.3 Vitamina A μg-RE 2100 Alanina g 2.6 Vitamina D3 μg 27 Arginina g 2.1 Vitamina E mg-α-TE 12 Ácido aspártico g 6.1 Vitamina K1 μg 30 Ácido glutâmico g 12.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4 Glicina g 1.5 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.1 Prolina g 5.8 Vitamina B6 mg 1.8 Serina g 3.2 Niacina (Vitamina B3) mg 25 mg 90 Ácido fólico μg 327 Hid. de Carbono g 19.1 Lípidos g - Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Biotina μg 50 Vitamina B12 μg 4.8 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 13.8 Na mg 840 Vitamina C mg 180 K mg 2670 Colina mg 540 Ca mg 2280 Inositol mg 360 83 ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Milupa LEU 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de leucina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com acidúria isovalérica. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica da criança. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LEU 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 289 Mg mg 300 kJ 1228 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 1.7 Fe mg 26.4 Histidina g 1.7 Zn mg 25.4 Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.8 Leucina g - I μg 300 Lisina g 5.2 Mn mg 3.1 Metionina g 1.7 Cr μg 105 Fenilalanina g 3.1 F mg 1.5 Treonina g 3.5 Mo μg 85 Triptofano g 1.3 Se μg 45 Tirosina g 3.7 Vitaminas Valina g 5.2 Vitamina A μg-RE 1200 Alanina g 3.0 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 2.6 Vitamina E mg-α-TE 21 Ácido aspártico g 7.3 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 15.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 1.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 6.8 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 290 Energia Carnitina 84 Unidades Em 100g mg 150 Ácido fólico μg Hid. de Carbono g 12.2 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 85 ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINÉMIA Milupa GA 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de lisina e com baixo teor de triptofano. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com acidúria glutárica tipo 1. Não adequado como fonte alimentar única. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA GA 1 Unidades Em 100g kcal 281 Mg mg 230 kJ 1193 P mg 1355 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680 Aminoácidos g 60 Cistina g 1.5 Oligoelementos Histidina g 1.5 Fe mg 35 Isoleucina g 3.5 Zn mg 21.6 Leucina g 5.9 Cu mg 2.0 Lisina g - I μg 310 Metionina g 1.5 Mn mg 2.1 Fenilalanina g 2.5 Cr μg 90 Treonina g 2.8 F mg 0.6 Triptofano g 0.3 Mo μg 120 Tirosina g 3.0 Se μg 98 Valina g 4.2 Vitaminas Alanina g 2.5 Vitamina A μg-RE 2100 Arginina g 2.4 Vitamina D3 μg 27 Ácido aspártico g 5.9 Vitamina E mg-α-TE 12 Ácido glutâmico g 12.6 Vitamina K1 μg 30 Glicina g 1.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4 Prolina g 5.6 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.1 1.8 Energia Unidades Em 100g Apresentação: Latas de 500g. Serina g 3.1 Vitamina B6 mg Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Taurina mg 300 Niacina (Vitamina B3) mg 25 Carnitina mg 90 Ácido fólico μg 327 Hid. de Carbono g 20.2 Biotina μg 50 Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.8 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 13.8 Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 86 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 840 Vitamina C mg 180 K mg 2670 Colina mg 540 Ca mg 2280 Inositol mg 360 87 ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINÉMIA Milupa GA 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de lisina e com baixo teor de triptofano. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com acidúria glutárica tipo 1. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA GA 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 294 Mg mg 300 kJ 1249 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 1.7 Fe mg 26.4 Histidina g 1.7 Zn mg 25.4 Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.8 Leucina g 7.1 I μg 300 Energia 88 Unidades Em 100g Lisina g - Mn mg 3.1 Metionina g 1.7 Cr μg 105 Fenilalanina g 3.0 F mg 1.5 Treonina g 3.4 Mo μg 85 Triptofano g 0.3 Se μg 45 Tirosina g 3.7 Vitaminas Valina g 5.1 Vitamina A μg 1200 Alanina g 2.9 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 2.6 Vitamina E mg 21 Ácido aspártico g 7.2 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 15.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 1.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 6.7 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 290 Carnitina mg 150 Ácido fólico μg Hid. de Carbono g 13.5 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 89 ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINÉMIA Milupa LYS 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de lisina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com hiperlisinemia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LYS 2 PRIMA Energia Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 294 Vitamina D3 μg 18 kJ 1249 Vitamina E mg 21 Equivalente proteico g 60 Vitamina K1 μg 57 Aminoácidos g 72 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Arginina g 2.5 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Cistina g 1.7 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 mg 11.3 Histidina g 1.7 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Isoleucina g 4.2 Vitamina B6 mg 2.7 Leucina g 7.1 Ácido fólico μg 290 3.6 Lisina g - Vitamina B12 μg Fenilalanina g 3.0 Biotina μg 76 Metionina g 1.7 Vitamina C mg 180 Treonina g 3.4 Colina mg 685 Triptofano g 1.3 Inositol mg 235 Tirosina g 3.7 Minerais e Oligoelementos Valina g 5.0 Na mg 475 Alanina g 2.9 K mg 1055 Ácido Aspártico g 7.1 Cl mg 790 Ácido Glutâmico g 14.8 Ca mg 2020 Glicina g 1.7 P mg 1215 Prolina g 6.6 Mg mg 300 Serina g 3.7 Fe mg 26.4 Carnitina mg 150 Zn mg 25.4 Taurina mg - Cu mg 1.8 Hid. de Carbono g 13.5 Mn mg 3.1 Fibra g - I μg 300 Lípidos g - Vitaminas Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 90 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Vitamina A μg 1200 Mo μg 85 Se μg 45 Cr μg 105 91 DOENÇAS DO CICLO DA UREIA Milupa UCD 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, enriquecida em cistina e tirosina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 56.4g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com doenças do ciclo da ureia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 450g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 92 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA UCD 1 Energia Unidades Em 100g kcal 252 Oligoelementos Unidades Em 100g kJ 1070 Fe mg 51 Equivalente proteico g 56.4 Zn mg 31 Aminoácidos g 67.7 Cu mg 3.9 Cistina g 3.1 I μg 270 Histidina g 3.1 Mn mg 2.8 Isoleucina g 7.6 Cr μg 40 Leucina g 12.8 Mo μg 130 Lisina g 9.0 Se μg - Metionina g 3.1 Vitaminas Fenilalanina g 5.3 Vitamina A μg 3100 Treonina g 6.0 Vitamina D3 μg 30 Triptofano g 2.2 Vitamina E mg 41 Tirosina g 6.5 Vitamina K1 μg 42 Valina g 9.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 3.0 Hid. de Carbono g 6.5 Riboflavina (Vitamina B2) mg 4.8 Lípidos g - Vitamina B6 mg 3.4 Niacina (Vitamina B3) mg 19 Minerais Ácido fólico μg 200 Na mg 1260 Biotina μg 100 K mg 2752 Vitamina B12 μg 8 Ca mg 2832 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 19 Mg mg 360 Vitamina C mg 250 P mg 2195 Colina mg 438 Cl mg 1943 Inositol mg 590 93 DOENÇAS DO CICLO DA UREIA Milupa UCD 2 Mistura de aminoácidos essenciais, em pó. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 66.7g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com doenças do ciclo da ureia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 450g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 94 site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA UCD 2 Energia Unidades Em 100g kcal 271 Oligoelementos Unidades Em 100g kJ 1152 Fe mg 35 Equivalente proteico g 66.7 Zn mg 30 Aminoácidos g 80 Cu mg 2.6 Cistina g - I μg 380 Histidina g 3.6 Mn mg 2.6 Isoleucina g 8.9 Cr μg 135 Leucina g 15 F mg 0.7 Lisina g 10.7 Mo μg 160 Metionina g 7.1 Vitaminas Fenilalanina g 14.1 Vitamina A μg 1600 Treonina g 7.1 Vitamina D3 μg 20 Triptofano g 2.8 Vitamina E mg 20 Tirosina g - Vitamina K1 μg 63 Valina g 10.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.7 Hid. de Carbono g 1.1 Riboflavina (Vitamina B2) mg 3.3 Lípidos g - Vitamina B6 mg 4.0 Niacina (Vitamina B3) mg 14 Minerais Ácido fólico μg 250 Na mg 600 Biotina μg 230 K mg 1340 Vitamina B12 μg 4.0 Ca mg 2410 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 12.6 Mg mg 330 Vitamina C mg 166 P mg 1780 Colina mg 250 Cl mg 1000 Inositol mg 290 95 ACIDÚRIA PROPIÓNICA E ACIDÚRIA METILMALÓNICA Milupa OS 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com acidúria propiónica e acidúria metilmalónica. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA OS 1 Unidades Em 100g kcal 276 Mg mg 230 kJ 1174 P mg 1355 Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680 Aminoácidos g 60 Oligoelementos Cistina g 1.7 Fe mg 35 Histidina g 1.7 Zn mg 21.6 Energia 96 Unidades Em 100g Isoleucina g - Cu mg 2.0 Leucina g 6.8 I μg 310 Lisina g 4.8 Mn mg 2.1 Metionina g - Cr μg 90 Fenilalanina g 2.9 F mg 0.6 Treonina g - Mo μg 120 Triptofano g 1.2 Se μg 98 Tirosina g 3.5 μg-RE 2100 μg 27 mg-α-TE 12 Valina g - Vitaminas Alanina g 2.9 Vitamina A Arginina g 2.4 Vitamina D3 Ácido aspártico g 6.8 Vitamina E Ácido glutâmico g 14.2 Vitamina K1 μg 30 Glicina g 1.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4 Prolina g 6.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.1 1.8 Serina g 3.6 Vitamina B6 mg Taurina mg 300 Niacina (Vitamina B3) mg 25 Carnitina mg 90 Ácido fólico μg 327 Hid. de Carbono g 19.1 Lípidos g - Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Biotina μg 50 Vitamina B12 μg 4.8 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 13.8 180 Na mg 840 Vitamina C mg K mg 2670 Colina mg 540 Ca mg 2280 Inositol mg 360 97 ACIDÚRIA PROPIÓNICA E ACIDÚRIA METILMALÓNICA Milupa OS 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com acidúria propiónica e acidúria metilmalónica. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA OS 2 PRIMA Unidades Em 100g kcal 288 Mg mg 300 kJ 1224 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 1.9 Fe mg 26.4 Histidina g 1.9 Zn mg 25.4 Isoleucina g - Cu mg 1.8 Leucina g 8.1 I μg 300 Lisina g 5.8 Mn mg 3.1 Metionina g - Cr μg 105 Fenilalanina g 3.4 F mg 1.5 Treonina g - Mo μg 85 Triptofano g 1.5 Se μg 45 Tirosina g 4.1 Vitaminas Valina g - Vitamina A μg 1200 Alanina g 3.3 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 2.9 Vitamina E mg 21 Ácido aspártico g 8.2 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 17.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Energia 98 Unidades Em 100g Glicina g 1.9 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 7.6 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 4.3 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 mg 150 Ácido fólico μg 290 Hid. de Carbono g 12 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Carnitina Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 99 HOMOCISTINÚRIA Milupa HOM 1 Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de metionina e enriquecida em cistina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de lactentes com homocistinúria. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA HOM 1 Energia Unidades Em 100g kcal 290 Mg mg 190 kJ 1233 P mg 1130 100 Unidades mg 1400 29 Equivalente proteico g 50 Cl Aminoácidos g 60 Oligoelementos Em 100g Cistina g 2.4 Fe mg Histidina g 1.4 Zn mg 18 Isoleucina g 3.3 Cu mg 1.7 Leucina g 5.6 I μg 260 Lisina g 3.9 Mn mg 1.8 Fenilalanina g 2.4 Cr μg 75 Metionina g - F mg 0.5 Treonina g 2.6 Mo μg 100 Triptofano g 1.0 Se μg 74.5 Valina g 3.9 Vitaminas Alanina g 2.4 Vitamina A μg 1750 Arginina g 2.0 Vitamina D3 μg 22.5 Ácido aspártico g 5.6 Vitamina E mg 10 Ácido glutâmico g 11.6 Vitamina K1 μg 25 Glicina g 1.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0 Prolina g 5.3 Riboflavina (Vitamina B2) mg 1.8 Serina g 2.9 Vitamina B6 mg 1.5 Carnitina mg 75 Niacina (Vitamina B3) mg 21 Taurina mg 250 Ácido fólico μg 275 Hid. de Carbono g 22.5 Lípidos g - Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Biotina μg 42 Vitamina B12 μg 4.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.5 Na mg 700 Vitamina C mg 150 K mg 2230 Colina mg 450 Ca mg 1900 Inositol mg 300 101 HOMOCISTINÚRIA Milupa HOM 2 Prima Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em pó, isenta de metionina e enriquecida em cistina. Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. • Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças com homocistinúria. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 500g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA HOM 2 PRIMA Energia Unidades Em 100g kcal 290 102 Mg Unidades Em 100g mg 300 kJ 1231 P mg 1215 Equivalente proteico g 60 Cl mg 790 Aminoácidos g 72 Oligoelementos Cistina g 2.9 Fe mg 26.4 Histidina g 1.6 Zn mg 25.4 Isoleucina g 3.9 Cu mg 1.8 Leucina g 6.7 I μg 300 Lisina g 4.7 Mn mg 3.1 Metionina g - Cr μg 105 Fenilalanina g 2.8 F mg 1.5 Treonina g 3.1 Mo μg 85 Triptofano g 1.2 Se μg 45 Tirosina g 3.4 Vitaminas Valina g 4.7 Vitamina A μg 1200 Alanina g 2.7 Vitamina D3 μg 18 Arginina g 2.3 Vitamina E mg 21 Ácido aspártico g 6.7 Vitamina K1 μg 57 Ácido glutâmico g 14 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8 Glicina g 1.6 Riboflavina (Vitamina B2) mg 2.4 Prolina g 6.2 Vitamina B6 mg 2.7 Serina g 3.5 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6 290 Carnitina mg 150 Ácido fólico μg Hid. de Carbono g 12.4 Biotina μg 76 Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 11.3 Minerais Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice Na mg 475 Vitamina C mg 180 K mg 1055 Colina mg 685 Ca mg 2020 Inositol mg 235 103 HOMOCISTINÚRIA HCU Lophlex LQ Frutos do Bosque Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais líquida, isenta de metionina. Para crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente proteico: 20g por 125ml. • Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e oligoelementos. • Contém DHA e sumo de fruta. • Pronto para uso. site COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL HCU LOPHLEX LQ Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 125ml kcal 509 Vitaminas kJ 120 g 20 Aminoácidos Unidades Em 125ml Vitamina A μg-RE 285 Vitamina D μg 8.0 Vitamina E mg α-TE 3.2 Arginina g 1.5 Vitamina K μg 24.9 Cistina g 1.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 Histidina g 0.9 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 Isoleucina g 1.4 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 mg 1.8 Leucina g 2.3 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Lisina g 1.6 Vitamina B6 mg 0.6 Fenilalanina g 1.0 Ácido fólico μg 120 Metionina* g - Vitamina B12 μg 1.8 Treonina g 1.1 Biotina μg 53.4 Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8 Tirosina g 1.7 Colina mg 153 Valina g 1.5 Inositol mg 40.6 Alanina g 1.2 Minerais e Oligoelementos Ácido Aspártico g 1.7 Na mg < 25 Glicina g 1.6 K mg 100 Prolina g 2.0 Cl mg < 25 g 1.4 Ca mg 356 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com homocistinúria. Carnitina mg 9.0 P mg 276 Taurina mg 67.5 Mg mg 107 Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3 Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9 Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Fibra g 0.5 Cu mg 0.5 Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, necessidades proteicas e condição clínica do paciente. Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5 Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4 Dos quais monoinsaturados g 0.1 Mo μg 25 Dos quais polinsaturados g 0.2 Se μg 26.8 mg 150 Cr μg 10.6 Serina Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP email Índice - Ácido Docosahexaenóico *Pode conter vestígios de metionina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <12mg por 100ml. 103a 103b Índice email site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO Massas Ovos Farinha e Bolos Pão e Snacks ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO Gelados Cereais Leite Papas Índice email site Lp Papa de pêra COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP PAPA DE PÊRA Unidades Valor energético Equivalente proteico Em 100g Para lactentes a partir dos 4 meses de idade, crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Latas de 300g. Em 100g g 2.6 kcal 449 kJ 1889 Vitaminas g 1.8 Vitamina A μg 320 Vitamina D3 μg 6.0 Arginina mg 90 Vitamina E mg 2.1 Cistina mg 20 Vitamina K1 μg 6.0 Histidina mg 30 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.7 Isoleucina mg 60 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6 Leucina mg 130 Niacina (Vitamina B3) mg 5.8 mg 1.6 0.5 Lisina mg 50 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) Fenilalanina mg 70 Vitamina B6 mg Metionina mg 30 Ácido fólico μg 57 Treonina mg 50 Vitamina B12 μg 0.6 Triptofano mg 20 Biotina μg 11 Tirosina mg 60 Vitamina C mg 42 Valina mg 80 Minerais e Oligoelementos Alanina mg 50 Na mg Ácido Aspártico mg 80 K mg 40 Ácido Glutâmico mg 140 Cl mg 2.0 Glicina mg 40 Ca mg 180 Prolina mg 40 P mg 25 Serina mg 50 Mg mg 10 Carnitina mg 5.0 Fe mg 5.0 Taurina mg - Zn mg 0.3 g 77.1 Cu mg 0.03 Dos quais açúcares g 13.5 Mn mg 0.2 Fibra g 2.7 I μg 54 Lípidos g 14.8 Mo μg 17 Dos quais saturados g 6.4 Se μg 3.0 Dos quais monoinsaturados g 5.5 Cr μg 7.0 Hid. de Carbono 108 Unidades Dos quais polinsaturados Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice 12 109 Lp Papa de maçã e banana 110 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP PAPA DE MAÇÃ E BANANA Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 100g kcal 448 Vitaminas kJ 1886 g 1.8 Aminoácidos Unidades Em 100g Vitamina A μg 320 Vitamina D3 μg 6.0 Vitamina E mg 2.1 Arginina mg 90 Vitamina K1 μg 6.0 Cistina mg 20 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.7 30 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6 Histidina mg Isoleucina mg 60 Niacina (Vitamina B3) mg 5.8 Alimento dietético de baixo teor proteico. Leucina mg 130 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.6 Para lactentes a partir dos 4 meses de idade, crianças e adultos. Lisina mg 50 Vitamina B6 mg 0.5 Fenilalanina mg 70 Ácido fólico μg 57 Metionina mg 30 Vitamina B12 μg 0.6 Treonina mg 50 Biotina μg 11 Triptofano mg 20 Vitamina C mg 42 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Tirosina mg 60 Valina mg 80 Minerais e Oligoelementos Apresentação: Latas de 300g. Alanina mg 50 Na mg Ácido Aspártico mg 80 K mg 60 Ácido Glutâmico mg 140 Cl mg 2.0 12 Glicina mg 40 Ca mg 180 Prolina mg 40 P mg 25 Serina mg 50 Mg mg 10 Carnitina mg 5.0 Fe mg 5.0 Hid. de Carbono g 76.9 Zn mg 0.3 Dos quais açúcares g 13.1 Cu mg 0.03 Fibra g 2.7 Mn mg 0.2 Lípidos g 14.8 I μg 54 Dos quais saturados g 6.4 Mo μg 15 Dos quais monoinsaturados g 5.5 Se μg 3.0 Dos quais polinsaturados g 2.6 Cr μg 9.0 111 Loprofin Substituto do leite Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 200ml. 112 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DO LEITE Unidades Em 100ml kcal 40 kJ 166 Equivalente proteico g 0.4 Hidratos de Carbono g 5.0 Dos quais açúcares g 4.0 Lípidos g 2.0 Dos quais saturados g 1.3 Fibra g 0.2 Sódio mg 35 Potássio mg <90 Fósforo mg <25 Cistina mg 1.0 Isoleucina mg 12 Leucina mg 20 Lisina mg 19 Metionina mg 6.0 Fenilalanina mg 10 Treonina mg 20 Tirosina mg 7.0 Valina mg 13 Histidina mg 6.0 Triptofano mg 2.0 Valor energético Minerais Aminoácidos 113 LP Cereais de mel tipo corn flakes Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 375g. 114 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP CEREAIS DE MEL TIPO CORN-FLAKES Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 370 Lípidos g 0.8 kJ 1573 Dos quais saturados g 0.5 g 0.3 Dos quais monoinsaturados g 0.1 Dos quais polinsaturados g 0.2 Aminoácidos Arginina mg 2.0 Vitaminas Cistina mg 2.0 Vitamina A μg 150 Histidina mg 2.0 Vitamina E mg 4.5 Isoleucina mg 4.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5 Leucina mg 8.0 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6 Lisina mg 2.0 Niacina (Vitamina B3) mg 6.0 Fenilalanina mg 5.0 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.4 Metionina mg 2.0 Vitamina B6 mg 0.8 Treonina mg 3.0 Ácido fólico μg 55 Tirosina mg 2.0 Vitamina B12 μg 0.5 Valina mg 6.0 Biotina μg 25 Alanina mg 5.0 Vitamina C mg 12 Ácido Aspártico mg 8.0 Ácido Glutâmico mg 16 Minerais e Oligoelementos Glicina mg 4.0 Na mg 54 Prolina mg 6.0 K mg 17 Serina mg 4.0 Cl mg 65 Hid. de Carbono g 90.5 P mg 28 Fibra g 3.7 Fe mg 1.3 115 LP Cereais de pequeno almoço com sabor a chocolate COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO COM SABOR A CHOCOLATE Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 387 Glicina mg 3.0 kJ 1641 Prolina mg 35 g 1.0 Serina mg 32 Hid. de Carbono g 91.4 Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 250g. 116 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice Arginina mg 29 Dos quais açúcares g 33.6 Cistina mg 12 Fibra g 2.2 Histidina mg 16 Lípidos g 1.9 Isoleucina mg 23 Dos quais saturados g 1.6 Leucina mg 45 Vitaminas Lisina mg 13 Vitamina D μg 1.1 Fenilalanina mg 31 Vitamina K μg 8.3 Metionina mg 9.0 Vitamina B6 mg 0.1 Treonina mg 27 Vitamina B12 μg 0.2 Triptofano mg 1.0 Minerais e Oligoelementos Tirosina mg 12 Na mg 65 Valina mg 36 K mg 110 Alanina mg 3.0 Cl mg 105 Ácido Aspártico mg 65 P mg 35 Ácido Glutâmico mg 118 Fe mg 2.1 117 Loprofin Cereais de pequeno almoço em anéis site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO EM ANÉIS Unidades Em 100g kcal 385 kJ 1636 g 0.3 Arginina mg 2.0 Cistina mg <7 Isoleucina mg 3.0 Leucina mg 9.0 Lisina mg 3.0 Metionina mg 1.0 Fenilalanina mg 6.2 Treonina mg 6.0 Tirosina mg 3.0 Valina mg 7.0 Hidratos de Carbono g 93.6 Dos quais açúcares g 38.9 Lípidos g 1.1 Dos quais saturados g 0.9 Fibra g 1.1 Na mg 82 K mg 66 P mg 36 Valor energético Equivalente proteico Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 375g. Minerais 118 119 Loprofin Cereais de pequeno almoço de morango site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO DE MORANGO Unidades Em 100g kcal 380 kJ 1616 g 0.2 Arginina mg <17 Cistina mg <7 Isoleucina mg 7.0 Leucina mg 10 Lisina mg 10 Metionina mg <8.0 Fenilalanina mg 8.0 Treonina mg 5.0 Tirosina mg <16 Valina mg 6.0 Hidratos de Carbono g 93.4 Dos quais açúcares g 34.3 Lípidos g 0.7 Dos quais saturados g 0.6 Fibra g 1.5 Na mg 60 K mg 97 P mg 14 Valor energético Equivalente proteico Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 375g. Minerais 120 121 LP Barra energética com sabor a frutos silvestres COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP BARRA ENERGÉTICA COM SABOR A FRUTOS SILVESTRES Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 454 Glicina mg 16 kJ 1900 Prolina mg 14 g 0.7 Serina mg 18 Hid. de Carbono g 61 Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 75g (3 barras de 25g). 122 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice Arginina mg 18 Dos quais açúcares g 26.6 Cistina mg 5.0 Fibra g 10.3 Histidina mg 8.0 Lípidos g 23 Isoleucina mg 15 Dos quais saturados g 16.3 Leucina mg 24 Lisina mg 16 Vitaminas Fenilalanina mg 14 Vitamina E mg 1.9 Metionina mg 5.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.1 Treonina mg 15 Minerais e Oligoelementos Tirosina mg 6.0 Na mg 15 Valina mg 18 K mg 180 Alanina mg 23 Cl mg 14 Ácido Aspártico mg 116 P mg 24 Ácido Glutâmico mg 80 Mn mg 0.4 123 Loprofin Bolachas tipo água e sal site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN BOLACHAS DE ÁGUA E SAL Unidades Em 100g kcal 448 kJ 1886 g 0.4 Arginina mg 5.5 Cistina mg 3.3 Isoleucina mg 5.4 Leucina mg 16 Lisina mg 5.7 Metionina mg 2.7 Fenilalanina mg 10 Treonina mg 4.9 Tirosina mg 4.7 Valina mg 8.7 Hidratos de Carbono g 78 Dos quais açúcares g 1.5 Lípidos g 15 Dos quais saturados g 7.0 Fibra g 0.9 Na mg 500 K mg 15 P mg 14 Valor energético Equivalente proteico Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 150g. Minerais 124 125 Loprofin Wafers: site COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN WAFERS Unidades Em 100g BAUNILHA CHOCOLATE kcal 598 550 kJ 2343 2298 Equivalente proteico g 0.1 0.2 Hidratos de Carbono g 63.8 66 Dos quais açúcares g 28.2 28.3 Lípidos g 34.7 31.7 Alimento dietético de baixo teor proteico. Dos quais saturados g 28.2 24.4 Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Fibra g 0.4 0.7 baunilha e chocolate ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice Valor energético Minerais 126 Na mg 9.0 12 Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. K mg 24 18 P mg 30 24 Apresentação: Embalagens de 100g. Aminoácidos Arginina mg 1.0 4.2 Cistina mg 4.0 <7.0 Isoleucina mg 1.0 3.3 Leucina mg 2.5 6.1 Lisina mg 2.3 5.4 Metionina mg <5.0 <5.0 Fenilalanina mg 2.4 5.6 Treonina mg 1.0 3.7 Tirosina mg <8.0 <8.0 Valina mg 1.8 5.5 127 Loprofin Pão de forma fatiado Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Não adequado para pacientes que necessitem de uma dieta com restrição de trigo. Apresentação: Embalagens de 400g. site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PÃO DE FORMA FATIADO Unidades Em 100g kcal 256 kJ 1080 g 0.5 Arginina mg <10 Cistina mg <10 Isoleucina mg <10 Leucina mg <15 Lisina mg <10 Metionina mg <5 Fenilalanina mg <10 Treonina mg <10 Tirosina mg <10 Valina Valor energético Equivalente proteico Aminoácidos mg <15 Hidratos de Carbono g 51 Dos quais açúcares g 2.4 Lípidos g 5.0 Dos quais saturados g 0.7 Fibra g 2.3 Na mg 270 K mg 20 P mg 30 Ca mg 12 Mg mg 4.0 Cl mg 200 Minerais 128 129 Loprofin Farinha site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN FARINHA Valor energético Equivalente proteico Unidades Em 100g kcal 355 kJ 1507 g 0.31 Aminoácidos Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 500g. Arginina mg 7.1 Cistina mg < 7.0 Isoleucina mg 4.8 Leucina mg 9.3 Lisina mg 9.4 Metionina mg 2.1 Fenilalanina mg <10 Treonina mg 5.5 Tirosina mg 3.0 Valina mg 7.6 g 87.4 Dos quais açúcares g 5.1 Lípidos g 0.4 Dos quais saturados g 0.2 Fibra g 3.1 Hidratos de Carbono Minerais e Oligoelementos Na mg 141 K mg 26.7 P mg 44 Fe mg 4.0 Niacina (Vitamina B3) mg 5.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.6 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6 Vitamina B6 mg 0.5 Vitaminas 130 131 Loprofin Massas Massa em forma de animais, tagliatelle, lasanha, macarrão, esparguete Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Lasanha e tagliatelle - embalagens de 250g. Esparguete, macarrão, e massa em forma de animais - embalagens de 500g. 132 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN MASSA EM FORMA DE ANIMAIS, TAGLIATELLE, LASANHA, MACARRÃO, ESPARGUETE Unidades Em 100g kcal 363 kJ 1541 Equivalente proteico g 0.5 Hidratos de Carbono g 87.4 Lípidos g 1.2 Dos quais saturados g 0.2 Fibra g 1.1 Na mg 30 K mg 16 P mg 27 Arginina mg 8.5 Cistina mg 5.3 Isoleucina mg 8.0 Leucina mg 27.7 Lisina mg 8.3 Metionina mg 4.5 Fenilalanina mg 12.3 Treonina mg 8.2 Tirosina mg 2.8 Valina mg 12.5 Valor energético Minerais Aminoácidos 133 Loprofin Substituto do ovo Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 500g. 134 site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DO OVO Unidades Em 100g kcal 331 kJ 1408 Equivalente proteico g 0.3 Hidratos de Carbono g 81.8 Dos quais açúcares g 0.2 Lípidos g 0.3 Dos quais saturados g 0.1 Fibra g 7.2 Na mg 572 K mg 300 P mg 207 Arginina mg 2.0 Cistina mg <2.0 Isoleucina mg 1.0 Leucina mg 2.5 Lisina mg 2.0 Metionina mg <2.0 Fenilalanina mg <5.0 Treonina mg 1.5 Tirosina mg <2.0 Valina mg 1.5 Valor energético Minerais Aminoácidos 135 Loprofin Substituto da clara do ovo site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DA CLARA DO OVO Unidades Em 100g kcal 185 kJ 774.6 Equivalente proteico g - Hidratos de Carbono g - Lípidos g - Fibra g 92.5 Na mg 390 Fe mg 15 Cl mg 610 Valor energético Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Minerais Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 100g. 136 137 Loprofin Preparado para gelado: chocolate, morango e baunilha Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 150g. site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PREPARADO PARA GELADO Unidades Em 100g CHOCOLATE MORANGO BAUNILHA kcal 394 388 376 kJ 1675 1649 1592 Equivalente proteico g 1.1 0.7 0.3 Hidratos de Carbono g 86 88.9 82 Dos quais açúcares g 71.8 68.1 74 Lípidos g 5.1 3.3 5.2 Dos quais saturados g 2.6 1.8 2.6 Fibra g 6.8 5.6 8.9 Na mg 10 7.0 5.0 K mg 121 108 14 P mg 23 14 <10 Leucina mg 47 25 14 Fenilalanina mg 43 24 14 Valor energético Minerais Aminoácidos 138 139 Loprofin Preparado para bolo: chocolate e limão Alimento dietético de baixo teor proteico. Para crianças e adultos. site ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PREPARADO PARA BOLO Unidades Em 100g CHOCOLATE LIMÃO kcal 366 365 kJ 1551 1549 Equivalente proteico g 0.9 0.44 Hidratos de Carbono g 88.2 88.5 Dos quais açúcares g 37.9 35.2 Lípidos g 1.0 1.0 Dos quais saturados g 0.58 0.3 Fibra g 2.2 1.3 Na mg 250 290 K mg 96 51 P mg 120 150 Arginina mg 25 10 Cistina mg 9.0 <8.0 Isoleucina mg 19 8.0 Leucina mg 37 18 Lisina mg 23 14 Metionina mg 6.0 3.0 Fenilalanina mg 30 10 Treonina mg 23 8.0 Tirosina mg 6.0 2.0 Valina mg 32 10 Valor energético Minerais Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Apresentação: Embalagens de 500g. 140 Aminoácidos 141 Índice email site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS DIETA CETOGÉNICA Ketocal Fómula cetogénica 4/1. Para crianças a partir de 1 ano de idade e adultos. • Contém vitaminas e minerais. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes que necessitem de dieta cetogénica ou com défice de GLUT-1. Apresentação: Latas de 300g. Sabores: neutro e baunilha. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração recomendada é de 20%. Para iniciar a dieta cetogénica preparar o produto com uma concentração menor, ou administrar pequenos volumes de cada vez. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL KETOCAL* Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 701 Ácido Fólico μg 134 kJ 2894 Vitamina B12 μg 0.8 Equivalente proteico Hid. de Carbono g 14.4 Biotina μg 19.1 g 2.9 Vitamina C mg 43.5 Dos quais açúcares g 1.2 Colina mg 241 Lípidos g 69.1 Inositol mg 19.1 Dos quais saturados g 24.9 Dos quais monoinsaturados g 20.7 Minerais e Oligoelementos Dos quais polinsaturados g 20.4 Na mg 529 - Ácido araquidónico mg 119 K mg 848 - Ácido docosapentaenóico mg 119 Cl mg 792 g 5.3 Ca mg 848 P mg 658 Valor energético Fibra Vitaminas Vitamina A μg-RE 370 Mg mg 116 Vitamina D μg 10.5 Fe mg 7.9 Vitamina E mg α-TE 7.2 Zn mg 6.5 Vitamina K μg 26.3 Cu mg 0.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.7 Mn mg 0.9 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.7 Mo μg 31.8 Niacina (Vitamina B3) mg 7 Se μg 36.5 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.9 Cr μg 16.3 Vitamina B6 mg 0.7 I μg 86.4 *Sabor Neutro 144 145 DIETA CETOGÉNICA MCT oil Fórmula modular-lipídica, com triglicéridos de cadeia média. Para lactentes, crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes a seguir dieta cetogénica ou com malabsorção lipídica (fibrose quística, doença hepática crónica) ou que por qualquer motivo necessitam de suplementação com TCM. Não adequado como fonte alimentar única. site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MTC OIL Unidades Em 100ml kcal 855 kJ 3515 Equivalente proteico g - Hidratos de Carbono g - Lípidos g 95 Dos quais saturados g 95 Ácido Capróico (C6:0) g 0.6 Ácido Caprílico (C8:0) g 53.2 Ácido Caprico (C10:0) g 35.4 Ácido Laurico (C12:0) g 0.2 Ácido Mirístico (C14:0) g 0.1 TCM g 95 Valor energético Ácidos gordos Apresentação: Frascos de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A sua introdução deve ser progressiva, pois a rápida absorção pode desencadear sintomas gastrointestinais. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 146 147 OUTROS Cholesterol Module Mistura em pó à base de hidratos de carbono e colesterol. Sem glúten. Para lactentes, crianças e adultos. site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL CHOLESTEROL MODULE Unidades Em 100g kcal 407 kJ 1727 Proteínas g - Hidratos de Carbono g 97 Dos quais açúcares g 33 Lípidos g 2.2 mg 2129 mg <20 Valor energético Colesterol Minerais Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes que necessitem de uma fonte de colesterol exógena, como no Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Na Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Latas de 450g. Quantidade recomendada: De acordo com a idade, peso e condição clinica do paciente. Deve ser determinada pelo médico ou dietista/ nutricionista e deve ser baseada nos níveis séricos de colesterol e dos seus metabolitos. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 148 149 OUTROS Energivit Mistura em pó isenta de proteína. Para lactentes, crianças e adultos. COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL ENERGIVIT Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 492 Vitamina B12 μg 1.2 kJ 2059 Biotina μg 18.2 Equivalente proteico g - Vitamina C mg 49 Hid. de Carbono g 66.7 Colina mg 91 Dos quais açucares g 6.0 Inositol mg 98 Lípidos g 25 Minerais e Oligoelementos Dos quais saturados g 7.6 Na mg 191 Dos quais monoinsaturados g 11.6 K mg 501 Dos quais polinsaturados g 4.6 Cl mg 355 Ca mg 410 Valor energético Vitaminas Vitamina A μg-RE 392 P mg 300 Vitamina D μg 8.7 Mg mg 58 Vitamina E mg α-TE 4.6 Fe mg 8.1 Vitamina K μg 37.2 Zn mg 5.7 Adequado para administração oral e por sonda. Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5 Cu mg 0.4 Não adequado como fonte alimentar única. Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 Mn mg 0.4 Sabor: neutro. Niacina (Vitamina B3) mg 7.5 Mo μg 12 Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração recomendada é 15%. Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.8 Se μg 15.5 Vitamina B6 mg 0.5 Cr μg 13.8 Ácido Fólico μg 55 I μg 83 • Contém hidratos de carbono, lípidos e minerais. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes que necessitem de um aporte extra de energia, vitaminas, minerais e oligoelementos ou que necessitem de uma dieta isenta de proteína. Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 5g. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 150 site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice 151 OUTROS GTO oil COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL GTO OIL Unidades Em 100ml kcal 819 kJ 3367 Equivalente proteico g - Hidratos de Carbono g - Lípidos g 91 Dos quais saturados g 3.8 Dos quais monoinsaturados g 83.4 Dos quais polinsaturados g 3.8 Valor energético Fórmula modular-lipídica composta por trioleato de glicerol (GTO). Para lactentes, crianças e adultos. site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice Ácidos Gordos Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com adrenoleucodistrofia, e outras patologias que necessitem de GTO como fonte lipídica. Ácido Palmítico (C16:0) g 0.9 Não adequado como fonte alimentar única. Ácido Heptadecanóico (C17:0) g 0.2 Ácido cis-10-heptadecanóico (C17:1) g 0.2 Ácido Esteárico (C18:0) g 2.6 Ácido Oleico (C18:1) g 79.2 Ácido Linoleico (C18:2) g 3.5 Ácido α-linolénico (C18:3) g 0.2 Ácido Eicosaenóico (C20:1) g 0.4 Apresentação: Frascos de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 152 153 OUTROS Lorenzo’s oil Fórmula modular-lipídica, composta por óleo trioleato de glicerol (GTO) e glicerol trierucato (GTE) numa relação de 4:1. Para lactentes, crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia. Não adequado como fonte alimentar única. Apresentação: Frascos de 500ml. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 154 site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LORENZO’S OIL Unidades Em 100ml kcal 807 kJ 3319 Equivalente proteico g - Hidratos de Carbono g - Lípidos g 89.7 Dos quais saturados g 3.2 Dos quais monoinsaturados g 83.5 Dos quais polinsaturados g 3.1 Ácido Palmítico (C16:0) g 0.7 Ácido Heptadecanóico (C17:0) g 0.1 Ácido cis-10-heptadecanóico (C17:1) g 0.1 Ácido Esteárico (C18:0) g 2.0 Ácido Oleico (C18:1) g 62.6 Ácido Linoleico (C18:2) g 2.8 Ácido α-linolénico (C18:3) g 0.1 Ácido Eicosaenóico (C20:1) g 0.4 Ácido Docosaenóico (C22:0) g 0.02 Ácido Erúcico (C22:1) g 16.4 Ácido Nervónivo (C24:1) g 0.3 Valor energético Ácidos gordos 155 OUTROS Monogen Fórmula polimérica de baixo teor lipidico, em pó. Nutricionalmente completa para lactentes, crianças e adultos. • Contém proteína de soro de leite, com baixo teor de triglicerídeos de cadeia longa e elevado teor de triglicéridos de cadeia média. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de patologias que requerem baixa ingestão de triglicéridos de cadeia longa e elevada ingestão de triglicerídeos de cadeia média, como defeitos na oxidação dos ácidos gordos de cadeia longa, quilotoráx, hiperlipoproteinemia tipo 1 e linfangiectasia intestinal. Adequado como fonte alimentar única para lactentes. Indicado para crianças e adultos, como parte de uma dieta variada. Apresentação: Latas de 400g. Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 156 site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MONOGEN Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 420 Ácido Fólico μg 47 kJ 1769 Vitamina B12 μg 0.9 Equivalente proteico g 12.5 Biotina μg 22.3 Hid. de Carbono g 68 Vitamina C mg 35 Dos quais açúcares g 6.7 Colina mg 56 Lípidos g 11 Inositol mg 85.7 Dos quais saturados g 9.2 Minerais e Oligoelementos Dos quais monoinsaturados g 0.6 Na mg 200 Dos quais polinsaturados g 0.6 K mg 360 TCL % 20 Cl mg 214 TCM % 80 Ca mg 257 P mg 200 Valor energético Vitaminas Vitamina A μg-RE 325 Mg mg 35 Vitamina D μg 6.6 Fe mg 4.2 Vitamina E mg α-TE 2.8 Zn mg 3.3 Vitamina K μg 21 Cu mg 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 Mn mg 0.3 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.5 I μg 40.6 Niacina (Vitamina B3) mg 3.9 Mo μg 21.4 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 1.5 Se μg 10.8 Vitamina B6 mg 0.4 Cr μg 10 157 OUTROS Basic F COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL BASIC F Energia Proteínas Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 374 Cu mg 0.4 kJ 1589 Mn mg 0.4 g 14 Mo μg 30 15% Se μg 6.0 79 Cr μg 23 84% I μg 57 μg-RE 400 % energia Hid. de Carbono g % energia Fórmula polimérica de baixo teor lipídico (<0.5 g/100 g), em pó. Nutricionalmente completa, para lactentes, crianças e adultos. • Contém proteínas, hidratos de carbono, vitaminas, minerais e oligoelementos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com alterações do metabolismo lipídico, por exemplo: alterações na digestão, absorção e ß-oxidação de lípidos e quilotórax. Dos quais açúcares g 32.9 Vitaminas Lípidos g <0.5 Vitamina A % energia 1.0% Vitamina D3 μg 7.0 Dos quais saturados g <0.3 Vitamina E mg-α-TE 2.6 Dos quais monoinsaturados g 0.1 Vitamina K μg 22 Dos quais polinsaturados g <0.1 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 Fibra g - Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.8 mg-NE 4.5 Minerais Niacina (Vitamina B3) Na mg 210 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.5 K mg 460 Vitamina B6 mg 0.4 Apresentação: Embalagens de 600g (2 x 300g). Cl mg 345 Ácido fólico μg 50 Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A suplementação com triglicéridos de cadeia longa ou média deve ser feita de acordo com a condição clínica e tolerância lipídica de cada paciente. A dieta requer a ingestão de quantidades adequadas de energia e ácidos gordos essenciais, devendo ser monitorizada e ajustada periodicamente. Ca mg 450 Vitamina B12 μg 0.9 P mg 250 Biotina μg 22 Mg mg 45 Vitamina C mg 45 Fe mg 6.6 Colina mg 90 Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Zn mg 4.8 Inositol mg 100 Não adequado como fonte alimentar única. 158 site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice Oligoelementos Outros 159 OUTROS Galactomin 19 Fórmula nutricionalmente completa, em pó. Com reduzido teor de lactose, galactose e glicose. Para lactentes, crianças e adultos. Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes com intolerância à glicose e galactose. Adequado como fonte alimentar única para lactentes. Apresentação: Latas de 400g. Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e condição clínica do paciente. Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 160 site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL GALACTOMIN 19 Unidades Em 100g Unidades Em 100g kcal 534 Ácido Fólico μg 79 kJ 2233 Vitamina B12 μg 1.6 Proteínas g 14.6 Biotina μg 11.8 Hid. de Carbono g 49.7 Vitamina C mg 63 Dos quais açúcares g 49.2 Colina mg 55 Dos quais frutose g 49.2 Inositol mg 26 Dos quais lactose g <0.05 Minerais e Oligoelementos Lípidos g 30.8 Na mg 158 Dos quais saturados g 10.8 K mg 467 Dos quais monoinsaturados g 14.8 Cl mg 316 Dos quais polinsaturados g 3.8 Ca mg 426 P mg 250 Valor energético Vitaminas Vitamina A μg-RE 575 Mg mg 47.5 Vitamina D μg 9.5 Fe mg 3.9 Vitamina E mg α-TE 7.6 Zn mg 3.2 Vitamina K μg 41 Cu mg 0.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 Mn mg 0.4 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.8 I μg 55 Niacina (Vitamina B3) mg 4.5 Mo μg 18.7 Ácido Pantoténico (Vitamina B5) mg 2.4 Se μg 9.2 Vitamina B6 mg 0.3 Cr μg 8.1 161 Metionina Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Ornitina Apresentação: Embalagens de 100g. Valina Não adequado como fonte alimentar única. Isoleucina Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de pacientes que necessitem de suplementação num determinado aminoácido. Cistina Aminoácidos em pó. Para lactentes, crianças e adultos. Arginina Glicina Arginina Cistina Isoleucina Valina Ornitina Metionina COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL AMINOÁCIDOS Em 100g Glicina OUTROS Modulares de Aminoácidos: site NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS email Índice Kcal 468 359 292 268 300 328 235 Kj 1987 1525 1243 1133 1275 1392 1000 Eq. proteico g 116.9 89.7 73.1 66.9 75 81.9 58.8 Arginina g - 100 - - - - - Cistina g - - 100 - - - - Isoleucina g - - - 100 - - - Valina g - - - - 100 - - Glicina g 100 - - - - - - Glutamina g - - - - - - - Ornitina g - - - - - 100 100 Glícidos g - 80 - 99 - - - Aminoácidos Valor energético Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). 162 163 Índice email ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL site Índice email ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL site Risco Nutricional site ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional email Índice Necessidades energéticas para crianças entre 1 e 12 meses Idade (meses) Necessidades energéticas (Kcal/kg/dia)a Leite materno Substituto do leite materno Alimentação mista ou desconhecida 1-2 106 121 113 3-4 87 95 91 5-6 79 85 81 7-12 78 82 80 1-2 102 119 110 3-4 86 96 91 5-6 79 86 82 7-12 77 81 79 Masculino Feminino a Calculado a partir do Gasto energético total + Deposição energética. Adaptado de Dietary Reference Values for UK, 2001. 169 Necessidades energéticas para crianças entre 1 e 18 anosa Necessidades nutricionais Nutrientes Idade (anos) 1 2 a Necessidades energéticas (Kcal/dia) Masculino Feminino 765 717 1004 932 site 0-6 meses 6-12 meses 1-3 anos 4-8 anos 9-13 anos 14-18 anos Proteínas (g/d) 9.1* 9.1* 11 11 13 13 19 19 34 34 46 52 Hid. de Carbono (g/d) 60* 60* 95* 95* 130 130 130 130 130 130 130 130 Lípidos (g/d) 31* 31* 30* 30* 4.4* 4.4* 4.6* 4.6* 7* 7* 10* 10* 10* 12* 11* 16* 0.5* 0.5* 0.5* 0.5* 0.7* 0.7* 0.9* 0.9* 1.0* 1.2* 1.1* 1.6* 3 1171 1076 Ácido linoleico (g/d) 4 1386 1291 5 1482 1362 Ácido α-linolenico (g/d) 6 1577 1482 7 1649 1530 8 1745 1625 Vitamina A (μg/d) 9 1840 1721 Vitamina C (mg/d) 10 2032 1936 Fibra (g/d) ND ND ND ND 19* 19* 25* 25* 26* 31* 26* 38* Água Total (L/d) 0.7* 0.7* 0.8* 0.8* 1.3* 1.3* 1.7* 1.7* 2.1* 2.4* 2.3* 3.3* 400* 400* 500* 500* 300 300 400 400 600 600 700 900 40* 40* 50* 50* 15 15 25 25 45 45 65 75 Vitamina D (μg/d) 10 10 10 10 15 15 15 15 15 15 15 15 4* 4* 5* 5* 6 6 7 7 11 11 15 15 11 2127 2032 Vitamina E (mg/d) 12 2247 2103 Vitamina K (μg/d) 2* 2* 2.5* 2.5* 30* 30* 55* 55* 60* 60* 75* 75* 13 2414 2223 0.2* 0.2* 0.3* 0.3* 0.5 0.5 0.6 0.6 0.9 0.9 1.0 1.2 14 2629 2342 Tiamina (Vitamina B1) (mg/d) 15 2820 2390 0.3* 0.3* 0.4* 0.4* 0.5 0.5 0.6 0.6 0.9 0.9 1.0 1.3 16 2964 2414 Riboflavina (Vitamina B2) (mg/d) 17 3083 2462 Niacina (Vitamina B3) (mg/d) 2* 2* 4* 4* 6 6 8 8 12 12 14 16 18 3155 2462 Vitamina B6 (mg/d) 0.1* 0.1* 0.3* 0.3* 0.5 0.5 0.6 0.6 1.0 1.0 1.2 1.3 Calculados a partir do metabolismo basal x nível de actividade física ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional email Índice Folato (μg/d) 65* 65* 80* 80* 150 150 200 200 300 300 400 400 Vitamina B12 (μg/d) 0.4* 0.4* 0.5* 0.5* 0.9 0.9 1.2 1.2 1.8 1.8 2.4 2.4 Ácido pantoténico (mg/d) 1.7* 1.7* 1.8* 1.8* 2* 2* 3* 3* 4* 4* 5* 5* 5* 5* 6* 6* 8* 8* 12* 12* 20* 20* 25* 25* Biotina (μg/d) Colina (mg/d) 125* 125* 150* 150* 200* 200* 250* 250* 375* 375* 400* 550* Adaptado de Dietary Reference Values for UK, 2001. 170 171 Necessidades nutricionais Nutrientes 0-6 meses 6-12 meses 1-3 anos 4-8 anos 9-13 anos 14-18 anos Proteína (g/Kg/dia) Energia (Kcal/kg/dia) Proteína/Energia (%) 35* 1 1.02 89 4.6 700 890 2 1.22 93 5.2 2.0* 3.0* 3.0* 5 1.82 105 6.9 120 120 150 150 10 2.82 126 8.9 20 4.82 167 11.5 200* 200* 260* 260* 700 700 1000 1000 1300 1300 1300 1300 Crómio (μg/d) 0.2* 5.5* 11* 11* 15* 15* 21* 25* 24* Cobre (μg/d) 200* 200* 220* 220* 340 340 440 440 700 890 Fluor (mg/d) 0.01* 0.01* 0.5* 0.7* 0.7* 1.0* 1.0* 2.0* 110* 110* 130* 130* 90 90 90 90 0.27* 0.27* Iodo (μg/d) 5.5* 0.5* 11 11 7 7 10 10 8 8 15 11 75* 75* 80 80 130 130 240 240 360 410 0.6* 0.6* 1.2* 1.2* 1.5* 1.5* 1.6* 1.9* 1.6* 2.2* 3* 3* 17 17 22 22 34 34 43 43 100* 100* 275* 275* 460 460 500 500 1250 1250 1250 1250 Selénio (μg/d) 15* 15* 20* 20* 20 20 30 30 40 40 55 55 Zinco (mg/d) 2* 2* 3* 3* 3 3 5 5 8 8 9 11 Potássio (g/d) 0.4* 0.4* 0.7* 0.7* 3.0* 3.0* 3.8* 3.8* 4.5* 4.5* 4.7* 4.7* Sódio (g/d) 0.12* 0.12* 0.37* 0.37* 1.0* 1.0* 1.2* 1.2* 1.5* 1.5* 1.5* 1.5* Cloro (g/d) 0.18* 0.18* 0.57* 0.57* 1.5* 1.5* 1.9* 1.9* 2.3* 2.3* 2.3* 2.3* Ferro (mg/d) Magnésio (mg/d) 30* 30* Manganésio (mg/d) 0.003* 0.003* Molibdénio (μg/d) Fósforo (mg/d) 2* 2* Necessidades para recuperação de crescimento Taxa de recuperação (g/Kg/dia) Cálcio (mg/d) 0.2* site ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional email Índice *Ingestão Adequada (IA) Bold: Ingestão Diária Recomendada (RDA) Adaptado de Dietary Reference Intakes (DRIs): Food and Nutrition Board, Institute of Medicine, National Academies, 2011. 172 Adaptado de FAO/WHO/UNU. Protein and amino acid requirements in human nutrition, 2002. 173 Índice email ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL site Doenças hereditárias do metabolismo das proteínas site ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP email Índice Recomendações nutricionais na Fenilcetonúria Recomendações nutricionais para o tratamento da PKU. Energia <6 meses 6-12 meses 1-4 anos 4-7 anos 7-11 anos 11-15 anos 15-19 anos Kcal.kg-1.d-1 145-95 135-80 - - - - - Kcal.d - - 1300 1700 2400 2200-2700 1800-2100 3.0-3.5 2.5-3.0 30 35 40 50-55 50-65 -1 Proteínas totais g.kg.d-1 (intactas + mistura de aa) g/d Hidratos de Carbono g/d Lípidos g/d Fenilalanina mg.kg .d 20-70 15-50 15-40 15-35 15-30 15-30 10-30 Tirosina -1 mg.kg .d 300-350 250-300 230 175 140 110-120 110-120 Água mL.kg-1.d-1 135-160 120-145 95 90 75 50-55 50-65 -1 -1 -1 30-35% VET 50-60% VET 50% VET 35% VET Adaptado de Elsas and Acosta Legenda: aa - aminoácidos, VET - valor energético total Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional de fenilcetonúria – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa 2007. 177 Recomendações nutricionais na Acidúria Metilmalónica e Propiónica Recomendações nutricionais nas Doenças do Ciclo da Ureia Recomendações nutricionais para doentes com acidúria propiónica e acidúria metilmalónica. Recomendações nutricionais para lactentes,crianças e adultos com doenças do ciclo da ureia. L-Arginina* mg/kg Proteína** g/kg Energia kcal/kg Água mL/kg 0 - 3 meses 100 - 500 1.25 - 2.20 125 - 150 130 - 160 3 - 6 meses 100 - 400 1.15 - 2.0 120 - 140 130 - 160 6 - 9 meses 100 - 300 1.05 - 1.8 115 - 130 125 - 150 9 - 12 meses 100 - 300 1.0 - 1.6 110 - 120 120 - 130 mg/dia g/dia kcal/dia mL/dia 1 - 4 meses 1300 - 2600 18 - 12 945 - 1890 945 - 1890 Idade (anos) Nutriente 0-0.5 site 0.5-1.0 1-4 4-7 7-11 11-19 630-960/ dia 715-1090/ dia 956-1470/ dia Isoleucina (mg) 60-110/Kg 40-90/Kg 485-735/ dia Metionina (mg) 20-50/Kg 15-40/Kg 275-390/ dia 360-510/ dia 410-580/ dia 550-780/ dia Treonina (mg) 50-125/Kg 20-75/Kg 415-600/ dia 540-780/ dia 610-885/ dia 830-1200/ dia Valina (mg) 60-105/Kg 40-80/Kg 550-830/ dia 720-1080/ dia 815-1225/ 1105-1655/ dia dia Lactentes Crianças D-biotina (mg) 5-10/dia para AP (ensaio terapêutico) 4 - 7 meses 2000 - 4000 12 - 15 1365 - 2415 1365 - 2445 L-carnitina (mg) 100-300/Kg 7 - 11 anos 2800 - 5600 14 - 17 1730 - 3465 1730 - 3465 11 - 15 anos 4600 - 9200 20 - 23 1575 - 3150 1575 - 3150 15 - 19 anos 5500 - 11000 20 - 23 1260 - 3150 1260 - 3150 > 19 anos 5800 - 11600 23 - 25 1785 - 2625 1875 - 2625 11 - 15 anos 4500 - 9000 20 - 23 2100 - 3885 2100 - 3885 15 - 19 anos 6600 - 13200 21 - 24 2200 - 4095 2200 - 4095 > 19 anos 7200 - 14400 23 - 32 2625 - 3465 2625 - 3465 Pproteína (g) ~2,5/Kg Energia (kJ) ~2,5/Kg ≥30/dia ≥35/dia ≥40/dia ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP email Índice ≥50/dia Mulheres 100-125% da RDA para a idade Adaptado de Yannicelli S, 2006 Legenda: AP - Acidúria Propiónica Homens * Exceto no défice em arginase; ** O aporte proteico poderá ser variável em função da utilização com sucesso das vias alternativas de excreção de azoto. Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das acidúrias isovalérica, propiónica e metilmalónica – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2008. 178 Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009. 179 Recomendações nutricionais nas Doenças do Ciclo da Ureia Recomendações nutricionais nas Doenças do Ciclo da Ureia Recomendações nutricionais para crianças com doenças do ciclo da ureia. Recomendações nutricionais para lactentes, crianças e adultos com doenças do ciclo da ureia. Idade (anos) Proteína total (g.kg-1,dia-1) Energia (kcal.kg-1.dia-1) 0-1 1.2 - 2.2 120 - 145 1-7 1.0 - 1.2 100 - 120 7 - 19 0.7 - 1.4 80 - 110 > 19 0.5 - 1.0 35 - 65 Adaptado de Pintos et al, 1997. site ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP email Índice Doença Proteína natural (g.kg-1,dia-1) Mistura de aminoácidos (g.kg-1,dia-1) Fenilbutirato de sódio (g.kg-1,dia-1) Arginina (g.kg-1,dia-1) Citrulina (g.kg-1,dia-1) Déf. CPS 0.7 0.7 0.45 - 0.60 - 0.17 Déf. OTC 0.7 0.7 0.45 - 0.60 - 0.17 Déf. ASS 1.5 - 2.0 - 0.45 - 0.60 0.4 - 0.7 - Déf. ASL 1.5 - 2.0 - 0.45 - 0.60 0.4 - 0.7 - Déf. Arginase 0.7 0.7 0.30 - 0.60 - - Adaptado de Berry e Steiner, 2001. NAGS - Síntase do N-acetilglutamato; CPS - Sintetase do carbamoilfosfato; OTC - Transcarbamilase da omitina; ASS - Sintetase do argininossuccinato; AL - Liase do argininossuccinato; ARG - Arginase. Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009. 180 Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009. 181 Índice Recomendações nutricionais na Leucinose Recomendações nutricionais para o tratamento da Leucinose. Energia Proteínas totais <6 meses 6 a 12 meses 1a4 anos 4a7 anos 7 a 11 anos 11 a 15 anos 15 a 19 anos kcal. kg-1.d-1 150-95 135-80 - - - - - kcal/d - - 1300 1700 2400 g.kg-1.d-1 3.0-3.5 2.5-3.0 30 35 40 g.d -1 Hidratos de Carbono g.d-1 Lípidos g.d-1 2200-2700 1800-2100 30-35% VET 50-60% VET 50% VET 35% VET 50-55 50-65 Leucina mg.kg .d 60-100 40-75 40-70 35-63 30-60 30-50 15-40 Isoleucina mg.kg-1.d-1 30-90 30-90 20-85 20-80 20-30 20-30 10-30 Valina mg.kg-1.d-1 40-95 30-60 30-85 30-50 25-30 20-30 15-30 Água mL.kg-1.d-1 135-160 120-145 95 90 75 50-55 50-65 -1 -1 Adaptado de Elsa et Acosta. *VET - valor energético total Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional da Leucinose – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa 2007. 182 email site Índice email site email www 800 206 799 www.nutricia.pt 800 206 799 www.nutricia.pt 800 206 799 www.nutricia.pt
