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Este encarte é parte integrante da edição de nº 335 do Jornal da Imagem
Casos apresentados na Seção Casos do
Dia da JPR’2004. Responsáveis: Drs.
Antônio José da Rocha,
Carlos Jorge da Silva,
Guinel Hernandez Filho,
Gustavo Santos de Souza e
Ígor Teixeira da Matta
C a s o
1
São Paulo, julho de 2006
Caderno Dois
Drs. Pedro Péricles e Eduardo Sadao Yanomime
História Clínica
Masculino, 9 anos, proveniente de zona rural, queixando-se de dores nas pernas, principalmente na direita, há 1 mês.
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2
Dr. Antônio José da Rocha
História
Clínica
Masculino,
10 anos, com dor
lombar, paresia
de membros
inferiores e
incontinência
fecal há 1 mês.
2
Caderno Dois
C a s o
1
São Paulo, julho de 2006
Drs. Pedro Péricles e Eduardo Sadao Yanomime
Blastomicose sul-americana
(paracoccidioidomicose)
Diagnóstico
Blastomicose sul-americana
(paracoccidioidomicose).
Discussão
A blastomicose sul-americana
(paracoccidioidomicose) é uma micose
sistêmica de distribuição geográfica
limitada à América Latina. A prevalência
é variável de país a país, sendo os
casos relatados fora da área endêmica,
provenientes de indivíduos de países
latino-americanos. Em crianças, a forma
mais comum de apresentação é a
subaguda (juvenil) com quadro
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2
clínico multiforme, sendo os sintomas
mais comuns: febre, emagrecimento,
aumento do volume abdominal e tosse.
Ao exame físico, observa-se
linfonodomegalias predominantemente
cervicais, hepatoesplenomeglia, massas
intra-abdominais, ascite, lesões cutâneas
e mais raramente lesões ósseas.
As lesões ósseas, de aspecto lítico
bem definido, com esclerose marginal
e periostite, podem ser solitárias ou
múltiplas, predominando nos arcos
costais, cintura escapular, tíbia e
crista ilíaca. O diagnóstico é
feito através de biópsia, com aspecto
histológico e confirmação da detecção do
fungo blastomyces paracoccidioides)
brasiliensis com fixação do complemento, imunodifusão dupla e
contraimunoeletroforese. O tratamento
antifúngico preferencial é a associação
sulfametoxazol-trimetoprim. O diagnóstico diferencial inclui as lesões ostelíticas
multicêntricas em crianças como
histiocitose X, leucemia e metástases.
review (1911-1934). Anais
brasileiros de pediatria 4:
128-137, 1997.
2. Hildebrand TM, Rosário Filho NA,
Queiroz Telles Filho F, Costa O,
Miasaki N, Mira JGS, Miyaki M.
Paracoccidioidomicose na criança.
Aspectos clínicos e laboratoriais em
25 dos casos. Jornal de Pediatria
63:92-97, 1987
3. Resnick & Niwayama. Diagnosis of
bone and joint disorders, second
edition, p. 2711, 1988.
Referências bibliográficas
Caso cedido pelos Drs. Pedro Péricles
e Eduardo Sadao Yanomime, da
Faculdade de Ciências Médicas da
Santa Casa de São Paulo.
1. Londero AT, Rios Gonçalves AJ,
Terra GMF. Paracoccidioidomycosis
in brazilian children. A critical
Dr. Antônio José da Rocha
Esquistossomose medular
Diagnóstico
Esquistossomose medular.
Discussão
A esquistossomose é causada por
infestação pelo verme do gênero
Schistosoma. Humanos e outros mamíferos são hospedeiros definitivos, sendo que
5 espécies são descritas infectando o
homem: Schistosoma mansoni,
Schistosoma haematobium, Schistosoma
japonicum, Schistosoma intercalatum e
Schistosoma mekongi, sendo o mansoni
localizado no Brasil, restante da América
do Sul e África. A infestação ocorre pela
exposição à água contaminada, por via
percutânea, quando o verme (cercária)
penetra na pele parasitando posteriormente os plexos venosos. Os vermes adultos
parasitam sítios vasculares distintos. O S.
haematobium habita o plexo venoso
perivesical e ureteral, sendo que S.
mansoni, japonicum, intercalatum e
mekongi estão localizados nos vasos
mesentéricos. Aproximadamente 20% dos
pacientes com esquistossomose na forma
hepatoesplênica vão apresentar infestação
do sistema nervoso central (SNC) e destes,
apenas 25% são sintomáticos. Existem
duas formas de acometimento do SNC:
encefálico e medular. Em ambas, os ovos
podem chegar ao sítio de acometimento
tanto por migração pela corrente
sangüínea quanto pela postura in locus. A
forma encefálica é na maioria das vezes
assintomática com formação de granuloma
parenquimatoso. O acometimento medular
(o mais comum) pode ser de 3 formas:
mielítica (a mais freqüente),
granulomatosa ou pseudotumoral e
radicular ou mielorradicular. Na coluna, o
acometimento mais comum é no cone
medular. O envolvimento dos segmentos
cervical e torácico é raro. O diagnóstico é
feito através da análise do líquor, exame
parasitológico de fezes e biópsia retal. A
ressonância magnética (RM) é bastante
sensível para detecção das alterações da
esquistossomose medular, desde de que
analisada num contexto clínico adequado.
São observados expansão da medula com
hipossinal em T1 e hipersinal difuso em T2,
denotando afecção medular inflamatória e
edema vasogênico. A injeção do contraste
paramagnético demonstra impregnação
linear central circundada por múltiplos
nódulos que também se impregnam e
medem entre 1 e 2 mm. A biópsia demonstra
que os nódulos de realce representam os
granulomas com extenso edema inflamatório
e congestão venosa. O uso de praziquantel
associado a corticosteróide é a modalidade
de escolha para o tratamento. A melhora das
condições do paciente ocorre em 6 semanas
com resolução do quadro em 6 meses. O
grau de recuperação e possíveis seqüelas
dependem da extensão das lesões e instituição precoce do tratamento.
Referências bibliográficas
1. Scott W. Atlas. Magnetic resonance of
the brain and spine, 3a edição, volume
II, pág 1946-1947.
2. Unique Linear and Nodular MR
Enhancement Pattern in
Schistosomiasis os the Central Nervous
System: Report of Three Patients, AJR:
177, December 2001.
3. Spinal Cord Schistosomiasis In
Children, Analysis of seven cases, Arq
Neuropsiquiatr 2002; 60 (2-A): 224-230.
Caso cedido pelo Dr. Antônio José da
Rocha, da Faculdade de Ciências Médicas
da Santa Casa de São Paulo
São Paulo, julho de 2006
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Caderno Dois
Dr. Carlos Alberto Ferreira
História Clínica
Feminino, 40 anos, nódulo palpável na mama esquerda.
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Caso cedido pelo grupo de Tórax do Centro de Medicina Diagnóstica Fleury – São Paulo
História
Clínica
Masculino,
35 anos, com
tosse crônica
produtiva.
3
4
Caderno Dois
C a s o
3
São Paulo, julho de 2006
Dr. Carlos Alberto Ferreira
Fibroadenolipoma (hamartoma) mamário
Diagnóstico
Fibroadenolipoma (hamartoma) mamário.
Discussão
O hamartoma é uma proliferação de
elementos nodulares fibrosos e
adenomatosos na gordura, cercados por
uma cápsula de tecido conjuntivo. Esta
lesão foi descrita com vários nomes que
são permutações de seus componentes
(por exemplo, fibroadenolipoma,
lipofibroadenoma, adenolipofibroma). É
uma lesão benigna relativamente
incomum. Em uma série, 16 casos foram
diagnosticados em 10.000 mamografias.
Como o fibroadenolipoma contém os
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4
elementos principais da mama em uma
lesão encapsulada, acredita-se que
represente um hamartoma mamário,
embora alguns acreditem que represente
apenas um lipoma com elementos retidos
da mama. Por conter ductos, lóbulos,
tecido fibroso e adiposo podem apresentar-se como nódulo palpável ou como um
achado incidental na mamografia. A
menos que a cápsula seja evidenciada, a
lesão pode não ser diagnosticada ou ser
diagnosticada erroneamente como um
fibroadenoma. A importância desta lesão
benigna está em sua aparência
diagnóstica típica na mamografia, evitando-se a necessidade de cirurgia. Na
mamografia, os hamartomas são usualmente característicos em sua aparência e
o diagnóstico pode ser feito com certeza
pelo método. As lesões são heterogêneas,
com partes radiolucentes devido ao seu
componente gorduroso e outras
radiodensas, devido aos elementos
fibrosos e adenomatosos. Possuem
margens nítidas e cercadas por uma fina
cápsula de tecido conjuntivo, radiodensa,
que é evidente se houver gordura ao
redor da lesão (como nesse caso). À
exceção de um único relato de um
sarcoma com uma aparência similar, esta
lesão é sempre benigna. Densidades
lobuladas dispersas dentro da gordura
encapsulada dão ao hamartoma sua
aparência característica, que alguns
compararam a uma fatia de “salame”.
Como em um lipoma ou cisto sebáceo, a
aparência mamográfica do hamartoma é
tão característica que geralmente não há
nenhuma indicação para a utilização de
ultra-som na análise desta lesão.
Referência bibliográfica
1. Kopans, DB. Imagem da mama.
Lippincot-Raven. 1998, p. 558-560.
Caso cedido pelo Dr. Carlos Alberto
Ferreira, da Faculdade de Ciências
Médicas da Santa Casa de São Paulo.
Caso cedido pelo grupo de Tórax do Centro de Medicina Diagnóstica Fleury - São Paulo
Síndrome de Mounier-Kuhn
Diagnóstico
Síndrome de Mounier-Kuhn.
Discussão
A síndrome de Mounier-Kuhn (SMK) é uma
doença rara caracterizada por uma grande
dilatação traqueal e dos brônquios principais. Associadamente, alguns pacientes
podem apresentar diverticulose traqueal,
bronquiectasias e infecção do trato respiratório inferior. Os achados clínicos e
broncoscópicos da traqueobroncomegalia
foram descritos por Mounier-Kuhn em 1932.
A etiologia é incerta. Estudos de autópsia
sugerem um defeito congênito ou atrofia das
camadas elástica e muscular lisa da traquéia
e brônquios principais. Devido ao enfraquecimento traqueal, alguns pacientes desenvolvem herniações mucosas entre os anéis
traqueais, levando à diverticulose traqueal
com retenção de secreções. As vias aéreas
distais aos brônquios de quarta ou quinta
ordens geralmente apresentam diâmetro
normal. A forma familiar tem uma provável
herança recessiva, enquanto que as formas
adquiridas costumam ser complicações da
fibrose pulmonar em adultos ou de ventilação mecânica em neonatos pré-termo.
Traqueobroncomegalia secundária tem sido
descrita em associação com as síndromes de
Ehlers-Danlos, Marfan, Kenny-Caffey,
Brachamann-de-Lange, doenças do tecido
conectivo, ataxia-teleangiectasia,
agamaglobulina de Bruton, espondilite
anquilosante e cutis laxa. A maioria dos
casos de SMK é esporádica. A doença
acomete predominantemente indivíduos na
terceira ou quarta décadas de vida. Os
sintomas da traqueobroncomegalia são
inespecíficos, com tosse produtiva secundária à bronquiectasia e infecção do trato
respiratório inferior. As vias aéreas cronicamente dilatadas e enfraquecidas e a
higienização ineficiente pelo aparato
mucociliar leva a uma retenção mucosa com
pneumonias recorrentes, bronquiectasias e
fibrose. A tosse produtiva com hemoptise
ocasional pode ocorrer, sendo que os
pacientes podem desenvolver dispnéia e
falência respiratória à medida que os
pulmões se tornam progressivamente
danificados. Na radiografia simples, o
aumento de calibre das vias aéreas centrais é
usualmente visível. Esses achados são melhor
demonstrados nas incidências em perfil. Para
um adulto, qualquer diâmetro traqueal, dos
brônquios-fonte direito e esquerdo que
excederem 3,0 cm, 2,4 cm e 2,3 cm,
respectivamente, em uma radiografia
torácica padrão ou broncografia é diagnóstico de traqueobroncomegalia, pois tais
valores correspondem ao limite superior da
normalidade mais 3 desvios-padrão. Para a
tomografia computadorizada, esses valores
são: 3,0 cm, 2,0 cm e 1,8 cm, respectivamente. A diverticulose traqueal é vista em
aproximadamente um terço dos pacientes
com SMK e originam-se mais comumente da
parede posterolateral. A experiência com
ressonância magnética ainda é limitada a um
relato de caso na literatura. Os testes de
função pulmonar revelam um padrão
obstrutivo com aumento do volume residual.
O tratamento é limitado a fisioterapia para
drenar as secreções acumuladas e tratamento apropriado com antimicrobianos durante
os processos infecciosos. Não há indicação
cirúrgica devido a natureza difusa dessa
síndrome. Porém, “stents” traqueais têm sido
ocasionalmente usados em casos avançados,
com algum sucesso.
Referências bibliográficas
1. Lazzarini-de-Oliveira LC, Franco CACB, de
Salles CLG, de Oliveira AC Jr. A 38-Yearold man with tracheomegaly, tracheal
diverticulosis, and bronchiectasis*.
Chest. 120(3):1018-1020, 2001.
2. Anadol D, Ozcelik U, Kiper N, Gocmen A,
Ocal T. A case of tracheobronchomegaly
(Mounier-Kuhn syndrome) diagnosed via
flexible bronchoscopy. Journal of
Bronchology. 8(3):190-192, 2001.