Síndrome de Raeder por Aneurisma Gigante da Artéria

Síndrome de Raeder por Aneurisma Gigante
da Artéria Comunicante Posterior
A Síndrome de Raeder ou síndrome paratrigeminal óculo-simpática foi inicialmente descrita por Johan
Georg Raeder, em 1918 e, em 1924 ampliou para quatro casos. A ocorrência de tal síndrome parece estar ligada
à patologia parasselar na fossa média, especialmente tumor peimário ou mesmo metástases e, entre outras
causas, à dissecção da artéria carótida e aneurisma cerebral. São ditos como casos do Tipo I aqueles em que a
Síndrome é acompanhada de lesão dos nervos cranianos de III a VI. Já as lesões chamadas Tipo II são aquelas
em que se observa somente dor e lesão óculo-simpática. Os aneurismas da artéria comunicante posterior são
frequentemente diagnosticados após hemorragia meníngea espontânea, ou mesnmo por causarem paralisia do
nervo oculomotor. Na literatura médica brasileira há um só relato de caso de Síndrome de Raeder cuja causa
associou-se a um aneurisma gigante intracavernoso. A partir daí, buscou-se a elaboração de um relato de caso
de um aneurisma gigante da artéria comunicante posterior não roto, apresentando-se como Síndrome de Raeder.
Neste caso, o paciente apresentou cefaléia fronto-orbitária progressiva, que se tronou contínua e incapacitante,
acompanhada de Síndrome de Horner no mesmo lado, acarretando em investigação neurológica e diagnóstico
inicial de tumor encefálico com compressão mesencefálica.
Descrição do Caso
Anamnese
Paciente diabético, tratado com hipoglicemiante oral, e hipertenso medicado com enalapril, apresentando cefaléia
há 18 anos. Não procurou orientação médica anteriormente. Piora progressiva da dor fronto-orbitária esquerda,
diária, contínua há cerca de 2 anos, a qual for diagnosticada como sinusite e hipertensão arterial. Após ser levado
ao neurologista recentemente, foi diagnosticado tumor cerebral pela Tomografia Computadorizada (TC) e
solicitado exame de Ressonância Magnética (RNM). Foi levado às pressas ao Pronto Socorro em virtude da piora
importante da dor.
Exame
Paciente consciente, orientado. Síndrome de Horner à esquerda (miose, semiptose à esquerda). Sem déficit
motor. Ataxia axial discreta com instabilidade da marcha, porém deambulando sem apoio. Diminuição da
acuidade visual no olho esquerdo, com escotoma no campo temporal do olho esquerdo.
Hipótese Diagnóstica
Processo expansivo.
Conduta
Tratado com carbamazepina, amitriptilina e gabapentina, apresentando melhora da dor.
1/3
Síndrome de Raeder por Aneurisma Gigante
da Artéria Comunicante Posterior
TC
Processo expansivo de região selar comprimindo o mesencéfalo.
RNM
Processo expansivo com sinal “void” e intenso realce com gadolínio, sugerindo lesão vascular. Aneurisma?!
Angiografia
Aneurisma gigante da artéria comunicante posterior esquerda, parcialmente trombosado.
Realizada cirurgia com clipagem e esvaziamento do aneurisma. No período pós-operatório, paciente apresentou
hipotensão, permaneceu dependente das drogas vasoativas e hemiplegia direita, afasia, otite média aguda
bilateral e penumonia. Evoluiu com melhora neurológica, mas persistiu com hemiparesia direita e afasia motora.
Apresenta episódios de cefaléia latejante.
Conclusão
A doença, ao longo dos anos, apreentou caráter insidioso e progressivo, com cefaléia fronto-orbitária
relacionada à hipertensão arterial e sinusopatia. A piora da dor e seu perfil incapacitante determinaram investigação com TC, que mostrou imagem de tumor de região selar, estendendo-se até o mesencéfalo. A dor do
paciente era de difícil controle, melhorando, mas sem ceder, com o uso concomitante de gabapentina, carbamazepina, amitriptilina e tramadol. O paciente apresentou também discreta ataxia com instabilidade de marcha.
Associada à intensa dor havia ptose palpebral homolateral e miose. Não se observou enoftalmia nem anidrose.
A Síndrome de Raeder é causada por uma lesão na via simpática ocular na saída das fibras do plexo
carotídeo para o ramo oftálmico do nervo trigêmeo. A cadeia da inervação simpática ocular tem três neurônios. O
pirmeiro está no hipotálamo posterior homolateral. O segundo neurônio, pré-ganglionar, está na coluna cinzenta
lateral em T1-T2. O terceiro está no gânglio cervical superior, de onde a fibra pós-ganglionar ascende juntamente
com a artéria carótida interna, formando o nervo carotídeo interno. Este nervo ao entrar no canal carotídeo do osso
temporal divide-se em dois ramos, um lateral e outro medial à carótida. O ramo lateral forma o plexo carotídeo
interno e se comunica com o gânglio trigeminal e com o nervo abducente. O ramo medial constitui o plexo cavernoso e relaciona-se com os nervos III, IV, VI, ramo oftálmico do trigêmeo e com o gânglio ciliar.
2 /3
Síndrome de Raeder por Aneurisma Gigante
da Artéria Comunicante Posterior
As fibras para o músculo levantador da pálpebra, músculo de Müller, acompanham o nervo oculomotor.
As fibras dilatadoras da pupila transitam com a artéria oftálmica, com o nervo nasociliar ou com os nervos ciliares
longos. As fibras sudomotoras para a face nascem da coluna cinzenta lateral de T2-T3. As fibras sudomotoras
para a fronte sobem com a carótida interna, juntando-se ao nervo oftálmico na região do seio cavernoso e mais
adiante prosseguem com o nervo supra-orbitário. As fibras sudomotoras para o restante da face sobem com a
carótida externa. A sudorese da face é dependente de fibras com uma emergência mais proximal e lateral em
relação à inervação óculo-simpática, o que justifica a ausência de anidrose na Síndrome de Raeder.
A associação entre aneurisma da artéria comunicante psoterior, compressão do tronco cerebral e dor
facial é infreqüente. É necessária a investigação de todos os pacientes com Síndrome de Raeder através de
RNM. Se a RNM mostrar patologia vascular deve ser feita angiografia cerebral, angiorressonância ou angiotomografia. A dor fronto-orbitária pode melhorar após o tratamento cirúrgico e clipagem do aneurisma.
Referências Bibliográficas:
1. BONIUK M, SCHLEZINGER NS: Raeder’s paratrigeminal syndrome. A. J Ophth 1978 Sep
2.CASTILLO M, KRAMER L: Raeder syndrome: MR appearance. MHNR Am J Neuroradiol 1992 Jul-Aug;
13(4):1121-3
3. GOADSBYPJ: Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2002 Mar;72(3):297-9
4. RAEDER JG: Paratrigeminal paralysis of oculo-pupillary sympathetic Brain 1924;47:149-158
5. SALOMON S: Raeder syndrome. Arcg Neurol 2001 Apr;58(4):661-2
6. SALOMON S, LUSTIG JP: Benign Rader’s syndrome is probably a manifestation of carotid artery disease.
Cephalalgia 2001 Feb:21(1):1-11
7. SCHMIDT F, DIHENE M, STEINBACH J, BUHRING U, KUKER W: Raeder and Collet-Siccard-Syndrome. Acute
pareses of cranial nerves symptomatic of a dissection of internal carotid artery. Nervenarzt 2000 Jun;71(6):502-5
8. SELKY AK, PASCUZZI R: Rader’s paratrigeminal syndrome due to spontaneous dissection of the cervical and
petrous internal carotid artery. Headache. 1995 Jul-Aug:35(7):432-4
9. VEGA MG, DE SOUZA AA, SCARPELLI M, CARVALHO GT, AMARAL A: Reader paratrigeminal neuralgia as
expression form of intracavernous giant aneurysm. Arq. Neuropsiquiatr 1994 Mar:52(1):69-73.
3 /3