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SÍNDROME DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
1.
DEFINIÇÃO:
A Doença de Legg-Calvé-Perthes é uma necrose
avascular da epífise óssea da cabeça femoral,
acometendo seu núcleo de ossificação. É uma doença
auto-limitada e idiopática, atingindo mais o sexo
masculino do que o feminino, numa relação de 5:1,
apresentando-se na faixa etária de 4 a 9 anos.
2. HISTÓRICO
Em 1909, Waldenström descreveu pela primeira vez o fenômeno, porém atribuiu a causa à
tuberculose. Em 1910, de maneira independente, Arthur Legg nos Estados Unidos, Jacques
Calvé na França e George Perthes na Alemanha, reconheceram esta necrose como entidade única
e de etiologia desconhecida (Soni, Valenza e Schelle, 2004).
3. CAUSA
A causa da necrose total ou parcial da epífise óssea da cabeça femoral imatura permanece
obscura. As possíveis causas propostas incluem o desequilíbrio endócrino, trauma, inflamação,
nutrição inadequada e fatores genéticos. A teoria mais popular é a deficiência da irrigação
arterial da epífise, com múltiplos episódios de áreas isquêmicas.
4. INCIDÊNCIA
Atingindo mais o sexo masculino do que o feminino, numa relação de 5:1, apresentando-se na
faixa etária de 4 a 9 anos.
5. PATOGENIA
A doença de Legg-Calvé-Perthes é uma necrose avascular da epífise femoral em crescimento, de
característica autolimitada e idiopática. De modo seqüencial observa-se necrose, reabsorção
óssea, deposição de osso novo e finalmente remodelação até a maturidade. Os estágios de
reabsorção e deposição ocorrem simultaneamente alterando a resistência mecânica do núcleo
epifisiário tornando-o suscetível à deformidades. (Soni, Valenza e Schelle,2004).
6. EVOLUÇÃO (FASES)
A Doença de Perthes evolui caracteristicamente ao longo de quatro fases. Durante a primeira
fase, designada sinovite, há o surgimento inicial dos sintomas devido à inflamação que se instala
com a diminuição do aporte sanguíneo. Na fase seguinte, de necrose, ocorre destruição mais ou
menos acentuada da cabeça do fémur. Na terceira fase, de fragmentação (amolecimento), há a
formação de um tecido de granulação entre as zonas necróticas, diminuindo o tamanho da epífise
e dando um aspecto fragmentado aos núcleos de ossificação. Nesta terceira fase a cabeça femoral
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frequentemente torna-se deformada e o acetábulo torna-se mais raso em resposta às
deformidades da cabeça femoral Este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos,
dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de
ossificação.
7. QUADRO CLÍNICO
O diagnóstico é feito em parte com base nos sintomas
referidos, que consistem sobretudo em dor no quadril ou
virilha, aumentada pelo movimento da perna ou anca
(sobretudo a rotação). A dor pode, contudo surgir também
no joelho (dor referida). Há uma diminuição da
mobilidade do quadril afetada, que aliada a um mecanismo
de defesa (a criança apoia-se menos nessa perna para evitar
a dor) pode levar a hipotrofia muscular.
Na fase inicial (sinovite) não há alterações visíveis à
radiografia, tornando muito difícil a sua distinção de uma
sinovite transitória da anca. A principal diferença consiste
em que a Doença de Perthes não cede ao tratamento com
AINEs e tracção após vários dias. Uma ressonância
magnética nesta fase pode revelar edema na epífise.
Nas fases subsequentes surgem alterações radiográficas, em
particular o aumento de densidade de parte ou todo o núcleo
de ossificação durante a necrose, fragmentação e
eventualmente deslocamento (sub-luxação) da epífise, que
pode constituir um sinal de risco.
8. RADIOGRAFIA
A maioria dos casos é suficientemente uma radiografia em incidências ântero-posterior. Os sinais
radiográficos mais precoces são da Doença de Legg-Calvé-Perthes são a diminuição da altura do
núcleo epifisiário com conseqüente aumento indireto do espaço articular.
No início da doença pode não mostrar alteração ou pode-se notar uma erosão pequena e limitada
na periferia do núcleo cefálico ossificado, inclusive com pequena irregularidade. Entretanto,
quando em uma fase ainda muito inicial, percebe-se apenas uma osteopenia em comparação com
o outro quadril e afastamento da cabeça do fêmur em relação ao acetábulo.
Primeiramente a epífise se danifica, se tornando, posteriormente, irregular e até fragmentada. A
seguir, aparecem os áreas isquêmicos. A metáfise freqüentemente está afetada pelo processo.
Quando a fragmentação alcança seu grau mais avançado e chega ao aspecto mais clássico de
coxa plana, a cabeça do fêmur está aplanada, achatada. Depois vem a fase de reparação, de
reorganização do núcleo ósseo cefálico. Ele se recupera progressivamente em sua forma, com
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contorno e circunferância, ainda que a altura continue diminuída. Dessa forma, sucedem-se
destruição e reconstrução para alcançar um equilíbrio articular satisfatório e congruente que
permita um futuro mecânico o mais adequado possível.
Radiografia ântero-posterior do quadril de uma paciente que desenvolveu a Doença de
Perthes.
9. PROGNÓSTICO
Segundo Tachdjian (1995) o prognóstico da Doença de Legg-Calvé-Perthes vai depender da
idade do paciente no diagnóstico, ou seja, quanto mais jovem o paciente, maior o tempo para a
remodelação da epífise após a cicatrização; da extensão de envolvimento, ou seja, quanto maior a
extensão do envolvimento radiológico pior o prognóstico; e crianças obesas, o prognóstico
também é desfavorável, pois o peso corporal aumentado vai danificar uma área amolecida da
cabeça femoral.
10. TRATAMENTO
Mais de 50 % dos pacientes evoluem bem sem nenhum tipo de tratamento específico, apenas
com restrição de carga por um período mínimo de 4 semanas e acompanhamento das
radiografias.
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Nos casos de necroses mais abrangentes e crianças mais jovens, recomenda-se a imobilização em
dupla abdução ou tração transcutânea por um período aproximado de 4 a 6 semanas. Segue
imagem abaixo.
Imobilização em dupla abdução
(Imagem 10.1)
Imobilização pelvipodálica
em
dupla
abdução
(Imagem 10.2)
Posição do quadril na imobilizaão em dupla
abdução (Imagem 10.3).
Tração transcutânea de membro inferior (Imagem 10.4)
11. SEQUELA
Frequentemente ocorre achatamento da cabeça do fêmur na área de carga podendo evoluir mais
tardiamente com uma artrose coxofemoral precoce.
Na radiografia AP número 1 verificamos achatamento bilateral e na radiografia AP 2
achatamento apenas do lado esquerdo
Radiografia AP com achatamento bilateral (Imagem 11.1)
Radiografia AP com achatamento da cabeça do
fêmur esquerda (Imagem 11.2)