4 Vol. XXII 2013 - Revista Nascer e Crescer

Transcrição

Vol. 22, nº 4, dezembro 2013
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto
4
22|
Associação para o Desenvolvimento e Ensino Materno Infantil
Destaques
Refluxo Vesical-Ureteral: Perspectivas Actuais
A Unidade de Urologia Pediátrica e o Serviço de Nefrologia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto – Hospital de S. António
vão realizar uma Reunião temática “Refluxo vesico-ureteral: Perspectivas Actuais”, na tarde de 28 de Fevereiro de 2014, no
Anfiteatro do Instituto de Genética Médica Jacinto Magalhães. A inscrição é gratuita.
No próximo dia 7 de Março realiza-se a Reunião “Espaço Jovem, 20 anos de estórias. Que futuro?”, no Auditório da biblioteca
Almeida Garrett – Porto. Aceitam-se trabalhos sob a forma de Poster. O melhor trabalho será premiado. A inscrição é
gratuita.
O Serviço de Imunoalergologia do CHP vai realizar o "I Curso de Asma na Criança e no Adolescente", dia 21 de Março de
2014, no Anfiteatro do Instituto de Genética Médica Doutor Jacinto Magalhães.
A experiência acumulada do Serviço, já há 20 anos a trabalhar no Grupo Etário Pediátrico, irá permitir uma melhor
compreensão das necessidades de Formação por parte dos Internos de Pediatria, de Medicina Geral e Familiar e de
Imunoalergologia, a que se destina este curso. A inscrição é gratuita.
No próximo dia 28 de Março o Centro de Genética Médica Doutor Jacinto Magalhães e o CHP vão realizar as XLIII
Conferências de Genética Doutor Jacinto Magalhães: "A Genética do X", que terão lugar no Auditório Prof. Alexandre
Moreira, CHP. O prazo para submissão de resumos termina dia 9 de Março.
Para mais informações visite-nos em www.ademi.pt
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto | Departamento de Ensino, Formação e Investigação
Ano | 2013 Volume | XXII Número | 04
Diretora | Editor-in-Chief | Sílvia Álvares; Diretor Adjunto | Associated Editor | Rui Chorão; Diretora Executiva | Executive Editor | Luísa Lobato
Presidente do Conselho de Administração do Centro Hospitalar do Porto | Director | Fernando Sollari Allegro
Corpo Redatorial | Editorial Board
Ana Rita Araújo, ULSAM
Armando Pinto, IPOPFG
Artur Alegria, CHP
Braga da Cunha, CHTS
Carmen Carvalho, CHP
Cláudia Pedrosa, CHVNG/E
Cláudia Tavares, CHAA
Conceição Mota, CHP
Cristina Rocha, CHEDV
Gabriela Soares, CGMJM
Gustavo Rocha, CHSJ
João Barreira, CHSJ
Laura Marques, CHP
Margarida Guedes, CHP
Rui Almeida, HPH/ULSM
Vasco Lavrador, CHP
Editores especializados | Section Editors
Artigo Recomendado – Helena Mansilha, CHP; Maria do
Carmo Santos, CHP
Perspetivas Atuais em Bioética – Natália Teles, CGMJM
Pediatria Baseada na Evidência – Luís Filipe Azevedo, FMUP;
Altamiro da Costa Pereira, FMUP
A Cardiologia Pediátrica na Prática Clínica – António Marinho,
CHUC; Fátima Pinto, HSM/CHLC; Maria Ana Sampaio, HCV,
Maria João Baptista, CHSJ; Paula Martins, HPCM/CHUC, Rui
Anjos, HSC/CHLO; Sílvia Álvares, CHP
Ciclo de Pediatria Inter-Hospitalar do Norte – Armando Pinto,
IPOPFG; Carla Moreira, HB/EB; Conceição Santos Silva,
CHPVVC; Fátima Santos, CHVNG/E; Inês Azevedo, CHSJ;
Isalita Moura, HSMM; Isolina Aguiar, CHAA; Joaquim Cunha,
CHTS; Susana Tavares, CHEDV; Cármen Carvalho, CHP;
Rosa Lima, CHP; Sofia Aroso, HPH/ULSM; Sónia Carvalho,
CHMA
Caso Dermatológico – Manuela Selores, CHP; Susana
Machado, CHP
Caso Eletroencefalográfico – Rui Chorão, CHP
Caso Endoscópico – Fernando Pereira, CHP
Caso Estomatológico – José Amorim, CHP
Caso Radiológico – Filipe Macedo, CHAA
Genes, Crianças e Pediatras – Esmeralda Martins, CHP;
Gabriela Soares, CGMJM
Educação Científica – Margarida Lima, CHP, ICBAS-UP
Pequenas Histórias – Margarida Guedes, CHP
Consultor Técnico | Consultant
Gama de Sousa, Porto
Consultora de Epidemiologia e de Bioestatistica |
| Advisor of Epidemiology and Biostatistics
Maria José Bento, IPOPFG
Conselho Científico Nacional |
| National Scientific Board
Alberto Caldas Afonso, CHSJ, FMUP, Porto
Almerinda Pereira, HB/EB, Braga
Ana Maria Leitão, HSSM, Barcelos
Ana Ramos, CHP, Porto
António Martins da Silva, CHP e ICBAS/UP, Porto
Arelo Manso, Porto
Braga da Cunha, CHTS, Penafiel
Cidade Rodrigues, CHP, Porto
Conceição Casanova, CHPVVC, Póvoa de Varzim
Eurico Gaspar, CHTMAD, Vila Real
Fátima Praça, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
Gonçalves Oliveira, CHMA, Famalicão
Helena Jardim, CHP, Porto
Henedina Antunes, HB/EB, Braga
Hercília Guimarães, CHSJ, FMUP, Porto
Herculano Rocha, CHP, Porto
Ines Lopes, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
José Barbot, CHP, Porto
José Carlos Areias, FMUP, Porto
José Cidrais Rodrigues, HPN/ULSM, Matosinhos
José Pombeiro, CHP, Porto
Lopes dos Santos, HPH/ULSM, Matosinhos
Luís Almeida Santos, CHSJ, FMUP, Porto
Manuel Salgado, HPCM/CHUC, Coimbra
Manuela Selores, CHP, Porto
Marcelo Fonseca, ULSM, Matosinhos
Margarida Lima, CHP, ICBAS/UP, Porto
Maria Augusta Areias, HPBN, Porto
Norberto Estevinho, HPP, Porto
Óscar Vaz, ULSN, Mirandela
Paula Cristina Ferreira, CHP, Porto
Pedro Freitas, CHAA, Guimarães
Rei Amorim, CHAM, Viana do Castelo
Ricardo Costa, CHCB, Covilhã
Rosa Amorim, CHP, Porto
Rui Carrapato, CHEDV, Santa Maria da Feira
Teresa Oliveira, CHP, Porto
Teresa Temudo, CHP, Porto
Conselho Científico Internacional |
| International Scientific Board
Alain de Broca, Centre Hospitalier Universitaire Amiens, Amiens
Annabelle Azancot-Bergel, Hôpital Robert-Debré, Paris
Francisco Alvarado Ortega, Hospital Materno Infantil Universitario La Paz, Madrid
Francisco Ruza Tarrio, Hospital Materno Infantil Universitario
La Paz, Madrid
George R. Sutherland, St. George’s Hospital Medical School
Cranmer Terrace, Londres
José Boix Ochoa, Barcelona
Jean-François Chateil, Hôpital Pellegrin, Bordéus
José Quero, Hospital Universitario La Paz, Madrid
Juan Tovar Larrucea, Hospital Universitario La Paz, Madrid
Juan Utrilla, Fundacion Pedro Borras, Madrid
Luis Callís, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona
Peter M. Dunn, University of Bristol, Bristol
Assessores Editoriais | Editorial Assistants
Carolina Cortesão
Paulo Silva
Publicação trimestral resumida e indexada por
Catálogo LATINDEX
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Index das Revistas Médicas Portuguesas
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Artigos disponíveis no Repositório Científico do CHP
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Execução gráfica e paginação
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Vila Nova de Famalicão
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0872-0754
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Propriedade, Edição e Administração / Publisher
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Telemóvel: (+351) 915 676 516
[email protected]
Condições de assinatura
Anual Nacional (4 números) - 40 euros
Anual Estrangeiro (4 números) - 80 euros
Número avulso - 12 euros
CGMJM, Centro de Genética Médica Dr. Jacinto Magalhães, CHAA, Centro Hospitalar do Alto Ave; CHAM, Centro Hospitalar do Alto Minho; CHCB, Centro Hospitalar da Cova da Beira; CHEDV, Centro Hospitalar de Entre Douro e Vouga;
CHMA, Centro Hospitalar do Médio Ave; CHP, Centro Hospitalar do Porto; CHPVVC, Centro Hospitalar da Póvoa de Varzim – Vila do Conde; CHSJ, Centro Hospitalar de São João; CHTMAD, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro;
CHTS, Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa; CHUC, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; CHVNG/E, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; DEFI, Departamento de Ensino, Formação e Investigação;
FMUP, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; HB/EB, Hospital de Braga/Escala Braga; HCV, Hospital Cruz Vermelha; HPBN, Hospital Privado da Boa Nova; HPCM/CHUC, Hospital Pediátrico Carmona da Mota;
HPH/ULSM, Hospital Pedro Hispano/Unidade Local de Saúde Matosinhos; HPP, Hospitais Privados de Portugal; HSC/CHLO, Hospital de Santa Cruz/Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental;
HSM/CHLC, Hospital de Santa Marta/Centro Hospitalar de Lisboa Central; HSMM, Hospital Santa Maria Maior; ICBAS/UP, Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto;
IPOPFG, Instituto Português de Oncologia do Porto, Francisco Gentil; ULSN, Unidade Local de Saúde do Nordeste.
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2013, vol XXII, n.º 4
índice
número4.vol.XXII
209 Editorial
210 Artigos Originais
Sílvia Álvares
Infeções associadas aos cuidados de saúde numa Unidade de Cuidados
Intensivos Neonatais: avaliação da eficácia das estratégias de prevenção
implementadas
Liliana Pinho, Joana Pinto, Ana Cristina Braga, Sónia Gouveia,
Luísa Matos, José Pombeiro, Alexandra Almeida
216
Prescrição Antibiótica no Serviço de Urgência Pediátrica de um Hospital
Nível II da Região Centro
Fátima Ribeiro, Sónia Regina Silva, Inês Nunes Vicente, Sílvia Almeida
220
Internamentos por Linfadenite Cervical num Serviço de Pediatria Geral
David Lito, Diana Pignatelli, Ana Sofia Simões,
Alexandra Carvalho, Florbela Cunha
227 Artigo de Revisão
Doença óssea relacionada com a fibrose quística: uma complicação recente
Kátia Cardoso, Luísa Pereira, Celeste Barreto
234 Casos Clínicos
Encefalomielite aguda disseminada – pós-infeção por Herpes Vírus 6
Joana Amorim, Isabel Couto Guerra, Rosa Lima,
José Cunha, Inês Carrilho, Ana Ramos
238
Psiquiátrico, aditivo ou orgânico: um desafio nos adolescentes
Maria Inês Monteiro, Augusto C Ferreira, Hans Peter Grebe,
Lúcia Gomes, Miguel Costa
241
Infeção tardia por streptococcus agalactiae
– um caso de artrite séptica neonatal
Ângela Santos, Beatriz Sousa, Ana Paula Gama
244
Vestida de vermelho – um caso de reação medicamentosa
Cláudia Melo, Filipa Almeida, Susana Lopes, Paulo Teixeira,
Célia Barbosa, Ana Sequeira, Cristina Miguel
NASCER E CRESCER
de Pediatria Inter-Hospitalar
248 Ciclo
do Norte
Encefalomielite Aguda Disseminada por Mycoplasma pneumoniae
Diana Gonzaga, Marta Grilo, Amélia Bártolo, Vitor Cruz, Rui Carrapato
252 Perspetivas Atuais em Bioética
Ética nas decisões sobre o fim da vida
– a importância dos cuidados paliativos
Ana Dias Neto
257 Qual o seu Diagnóstico?
Caso dermatológico
Maria Inês Monteiro, Ana Luísa Leite, Joana Rodrigues,
Miguel Costa, Teresa Oliveira, Cristina Rocha
259
Caso hematológico
Mariana Costa, Emília Costa, Isabel Guerra,
Esmeralda Cleto, Inês Freitas, José Barbot
261
Caso radiológico
Filipe Macedo
263 Educação Científica
Conceção, redação e publicação de artigos científicos:
Submissão de artigos para publicação
Margarida Lima
269 Pequenas Histórias
Homenagem
Margarida Guedes
270 Índice de Autores
272 Índice de Assuntos
276 Agradecimentos
277 Normas de Publicação
NASCER E CRESCER
summary
number4.vol.XXII
209 Editorial
210 Original Articles
Sílvia Álvares
Healthcare-associated infections in a NICU: evaluation of
the effectiveness of implemented prevention strategies
Liliana Pinho, Joana Pinto, Ana Cristina Braga, Sónia Gouveia,
Luísa Matos, José Pombeiro, Alexandra Almeida
216
Antibiotic prescription in a Paediatric Emergency Department from a level II
Hospital in the Central Region
Fátima Ribeiro, Sónia Regina Silva, Inês Nunes Vicente, Sílvia Almeida
220
Admissions for cervical lymphadenitis in a General Paediatrics Unit
David Lito, Diana Pignatelli, Ana Sofia Simões,
Alexandra Carvalho, Florbela Cunha
227 Review Articles
Cystic fibrosis-related bone disease
Kátia Cardoso, Luísa Pereira, Celeste Barreto
234 Case Reports
Acute disseminated encephalomyelitis – herpes virus 6 post-infection
Joana Amorim, Isabel Couto Guerra, Rosa Lima,
José Cunha, Inês Carrilho, Ana Ramos
238
Psychiatric, additive or organic: a challenge in adolescence
Maria Inês Monteiro, Augusto C Ferreira, Hans Peter Grebe,
Lúcia Gomes, Miguel Costa
241
Late-onset streptoccus agalactiae disease
– a neonatal septic arthritis case report
Ângela Santos, Beatriz Sousa, Ana Paula Gama
244
Wearing red – a case of drug reaction
Cláudia Melo, Filipa Almeida, Susana Lopes, Paulo Teixeira,
Célia Barbosa, Ana Sequeira, Cristina Miguel
NASCER E CRESCER
248 Paediatric Inter-Hospital Meeting
Acute disseminated encephalomyelitis due to mycoplasma pneumonia
Diana Gonzaga, Marta Grilo, Amélia Bártolo, Vitor Cruz, Rui Carrapato
252 Current Perspectives in Bioethics
Ethics in decisions about the end of life
- The importance of palliative care
Ana Dias Neto
257 What is your Diagnosis?
Dermatology case
Maria Inês Monteiro, Ana Luísa Leite, Joana Rodrigues,
Miguel Costa, Teresa Oliveira, Cristina Rocha
259
Hematology case
Mariana Costa, Emília Costa, Isabel Guerra,
Esmeralda Cleto, Inês Freitas, José Barbot
261
Radiological case
Filipe Macedo
263 Scientific Education
Design, writing and publication of scientific manuscripts
– manuscript writing: size and form
Margarida Lima
269 Short Stories
A Tribute
Margarida Guedes
270 Author Index
272 Subject Index
276 Acknowledgements
277 Instructions for Authors
NASCER E CRESCER
editorial
A Associação para o Desenvolvimento do Ensino Materno Infantil (ADEMI) é
uma associação cientifica, constituída em Abril de 2013, dotada de personalidade
jurídica própria e com sede no Porto, no Largo da Maternidade Júlio Dinis. Foi fundada por um grupo multidisciplinar de médicos da área da Pediatria, Especialidades
Pediátricas, Obstetrícia e Ginecologia. Tem como finalidade a promoção da Saúde
da Mulher e da Criança, da educação médica contínua, da formação pós graduada
e da investigação científica. Com este objetivo pretendemos desenvolver o estudo e
investigação de temáticas científicas relacionados com a saúde da mulher e da criança, fomentar o estreitamento de relações científicas entre os profissionais de saúde
que se dedicam particularmente a este sector da Medicina e promover a cooperação
com as associações portuguesas e estrangeiras criadas com idênticos fins.
Durante o ano de 2013 organizamos, em colaboração com o Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto (CHP) e com o apoio dos ACeS Porto Ocidental
e Gondomar e a coordenação do Internato Médico de Medicina Geral e Familiar, o
I Curso de Atualização em Pediatria para Medicina Geral e Familiar. Esta reunião
visou uma melhor articulação entre os diferentes níveis de cuidados de saúde da
criança e a atualização de conhecimentos na área da pediatria. Em novembro decorreu, na continuidade de uma já longa tradição de colaboração entre os vários
Serviços de Pediatria do Norte do país e em conjunto com os Serviços de Obstetrícia e Ginecologia do CHP, a I Reunião de Pediatria e Obstetrícia do CHP | Nascer
e Crescer: os 25 anos, numa perspetiva multidisciplinar da prestação de cuidados
de saúde. Para o ano de 2014 temos agendadas as seguintes reuniões científicas:
• Refluxo vesico-ureteral – perspetivas atuais dia 28 de fevereiro, no auditório
do Instituto de Genética Médica;
• Espaço Jovem, 20 anos de estórias. Que futuro? dia 7 de março, na Biblioteca Almeida Garrett;
• I Curso de Asma na Criança e Adolescente dia 21 de março, no auditório
do Instituto de Genética Médica Doutor Jacinto Magalhães;
• XLIII Conferências de Genética Doutor Jacinto Magalhães: A genética
do X, dia 28 de Março, no Auditório Alexandre Moreira do CHP.
A organização da II Reunião de Pediatria e Obstetrícia do CHP, programada
para novembro de 2014, está também em curso, em colaboração com os serviços
pediátricos do norte do país e serviços de obstetrícia e ginecologia do CHP.
Contamos com a vossa presença para que estas reuniões possam ser uma
oportunidade de encontro, de debate, de atualização de conhecimentos em benefício dos nossos doentes.
Visitem o nosso site em www.ademi.pt e enviem-nos sugestões e propostas.
Até breve.
Sílvia ÁlvaresI
__________
I
Presidente da Associação para o
Desenvolvimento do Ensino Materno Infantil
editorial
209
NASCER E CRESCER
Infeções associadas aos cuidados de saúde numa
Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais: avaliação da
eficácia das estratégias de prevenção implementadas
Liliana PinhoI; Joana PintoI; Ana Cristina BragaI; Sónia GouveiaII,III; Luísa MatosI; José PombeiroI; Alexandra AlmeidaI
RESUMO
Introdução: Os recém-nascidos (RN) internados em unidades de cuidados intensivos (UCIN) apresentam um risco acrescido de infeções associadas aos cuidados de saúde (IACS). Na
Maternidade Júlio Dinis (MJD), após ter sido constatada uma
incidência elevada de IACS, efetuaram-se alterações na prática
clínica diária.
Objetivos: Avaliar a eficácia das estratégias de prevenção
de infeção implementadas na UCIN da MJD.
Material e métodos: Estudo prospetivo incluindo os RN internados na UCIN da MJD nos 16 meses anteriores (grupo 1) e nos
16 meses subsequentes (grupo 2) às intervenções, comparando-se os índices de infeção nestes dois períodos temporais.
Resultados: O grupo 1, com 528 RN, e o grupo 2, com 593
RN, não mostraram diferença em relação ao peso, idade gestacional, taxa de utilização de cateter vascular central (CVC) e duração da nutrição parentérica e da ventilação invasiva. Verificou-se uma diminuição da incidência global de infeção: densidade de
incidência de IACS – sépsis, pneumonia, enterocolite necrotizante e meningite – (10,0vs.6,3, p=0,0007), densidade de incidência
de sépsis clínica e confirmada bacteriologicamente (9,6vs.5,9,
p=0,0007), densidade de incidência de sépsis confirmada bacteriologicamente (6,8vs.4,6, p=0,015), taxa de incidência de sépsis
associada a CVC (30,3vs.22,4; p=0,021) e taxa de isolamento de
Staphylococcus coagulase-negativo (85,7%vs.71,1%, p=0,041).
Embora a taxa de incidência de sépsis associada a CVC confirmada bacteriologicamente tenha diminuído (22vs.19), a diferença não foi estatisticamente significativa. Foram observadas
tendências semelhantes entre os RN de muito baixo peso.
Conclusões: O estudo demonstrou que uma intervenção
baseada na evidência foi eficaz, tendo proporcionado uma diminuição de 37% das IACS na UCIN da MJD.
Palavras-chave: Cateter vascular central, infeções associadas aos cuidados de saúde, prevenção, sépsis, unidade de
cuidados intensivos neonatais.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 210-215
__________
I
S. Neonatologia, Dep. Criança e do Adolescente, CH Porto, 4099-001
Porto, Portugal. [email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected]; [email protected]; [email protected]
II
Instituto de Engenharia Electrónica e Telemática de Aveiro, U Aveiro
(IEETA/UA), 3810-193 Aveiro, Portugal. [email protected]
III
Centro I&D em Matemática e Aplicações (CIDMA/UA), Universidade de
Aveiro, 3810 -193 Aveiro, Portugal.
210
artigo original
original article
INTRODUÇÃO
As infeções associadas aos cuidados de saúde (IACS) aumentam a morbilidade e a mortalidade e prolongam os internamentos com consequente incremento dos custos.(1-3)
Os recém-nascidos (RN) internados em unidades de
cuidados intensivos apresentam um risco acrescido de IACS
devido à sua imaturidade imunológica e exposição frequente
a procedimentos e dispositivos invasivos, a antibióticos de
amplo espectro e a múltiplos cuidadores.(1-4) Quanto menor a
idade gestacional e o peso ao nascimento, maior o risco de
infeção.(1,3)
A prevenção das IACS baseia-se em estratégias que visam
diminuir o risco de infeção através da evicção da transmissão
dos microrganismos pelos profissionais de saúde (higiene das
mãos), do uso criterioso dos antimicrobianos, de cuidados rigorosos de assepsia na colocação e manutenção dos cateteres
vasculares e do aumento das defesas do hospedeiro.(2,3)
A incidência de IACS varia significativamente entre as diferentes unidades de cuidados intensivos neonatais (UCIN).(4-7) A
comparação de dados permite identificar as unidades com controlo mais eficiente da infeção cujas práticas possam ser partilhadas pelas restantes de forma a reduzir-se as respetivas taxas de
incidência (benchmarking).(5-8)
Na sequência de auditorias internas realizadas em 2008 e
2009, no contexto do Programa Nacional de Controle das Infeções (PNCI) nas UCIN, constatou-se que a incidência de IACS
na UCIN da Maternidade Júlio Dinis (MJD) era elevada. Por conseguinte, foram efetuadas alterações na prática clínica diária,
baseadas na evidência (revisão da literatura, benchmarking),
envolvendo diversas áreas de intervenção, sendo dada formação específica aos vários grupos profissionais que cuidam do
RN. De entre as medidas tomadas destacamos a higienização
das mãos, aproveitando as campanhas nacionais que foram amplamente divulgadas. Foi implementado um novo protocolo de
atuação em relação aos acessos vasculares centrais, focando a
necessidade de assepsia rigorosa na sua colocação, manipulação e remoção. As portas de entrada dos sistemas endovenosos
ligados a cateteres centrais passaram a ser colocadas no exterior das incubadoras e o horário da medicação foi programado
de forma a minimizar as aberturas dos respetivos sistemas. A
montagem das linhas endovenosas e a manipulação das suas
torneiras passou a ser efetuada com assepsia rigorosa. O soro
de lavagem dos sistemas passou a ser montado em circuito fechado, estando sempre pronto a utilizar após a administração da
NASCER E CRESCER
medicação, sem necessidade de novo manuseio das portas de
entrada, que passaram a ser desinfetadas com fricção vigorosa
com clorohexidina, antes e depois das manipulações. As hemoculturas foram outro dos pontos abordados, insistindo-se na colheita mínima de 1 ml de sangue para identificação mais eficaz
dos agentes bacterianos. O protocolo de isolamento dos doentes
foi revisto, passando a haver normas escritas adequadas a cada
situação. Finalmente, foi dada formação específica na área da
higienização das incubadoras e do material de contacto com o
doente.
Assim, o presente estudo teve como objetivo avaliar a eficácia das intervenções efetuadas, comparando a incidência de
IACS antes e após 1 de Agosto de 2010, data em que foram
implementadas as novas estratégias de prevenção de infeção.
MATERIAL E MÉTODOS
Utilizando os dados colhidos para o PNCI nas UCIN, foi realizado um estudo prospetivo de efetividade das medidas adotadas que incluiu todos os RN internados na UCIN da MJD. O estudo foi dividido em dois períodos: 16 meses antes (grupo 1) e 16
meses depois (grupo 2) de 1 de Agosto de 2010, comparando-se
os índices de infeção nestes dois períodos temporais.
Recolheram-se os seguintes dados: idade gestacional,
peso ao nascimento, data de internamento, data de alta, data de
colocação e de remoção de cateter vascular central (epicutâneo-cava, da veia umbilical, da artéria umbilical e cateter venoso
com túnel de tipo Broviac), número de dias de ventilação invasiva, número de dias de nutrição parentérica (NP), data de início
da infeção e tipo de infeção – sépsis, meningite, pneumonia e
enterocolite necrotizante (NEC).
O tipo de infeção foi determinado de acordo com as definições que constam no PNCI nas UCIN, e que se baseiam
nos critérios de diagnóstico da rede alemã NEOKISS(9): o diagnóstico de sépsis estabeleceu-se de acordo com critérios clínicos e laboratoriais; considerou-se sépsis clínica se não se
obteve isolamento de um agente patogénico na hemocultura
mas houve melhoria clínica após instituição de terapêutica antibiótica; assumiu-se sépsis confirmada bacteriologicamente na
presença de agente patogénico identificado na hemocultura ou
na cultura de líquido cefalorraquidiano; considerou-se infeção
associada aos cuidados de saúde se o início ocorreu após 72
horas de internamento, e infeção associada a dispositivo se o
início ocorreu durante a presença do mesmo ou até 48 horas
após a sua remoção. Foram excluídos os RN com infeções adquiridas noutra instituição hospitalar e posteriormente transferidos para a UCIN da MJD para tratamento. Também não foram
analisados os episódios de sépsis que ocorreram nas primeiras
48 horas após transferência de RN da UCIN da MJD para outras unidades.
Para os dois grupos calcularam-se os seguintes índices de
infeção: densidade de incidência de IACS (número de casos de
IACS por 1000 dias de internamento, considerando sépsis, meningite, enterocolite necrotizante com e sem sépsis, pneumonia
com e sem sépsis), densidade de incidência de sépsis (número
de casos de sépsis por 1000 dias de internamento) e taxa de
incidência de sépsis associada a cateter vascular central (CVC)
(número de casos de sépsis associada a CVC por 1000 dias de
CVC). A frequência de utilização de CVC, fator de risco para
o desenvolvimento de infeções associadas a este dispositivo,
calculou-se pela razão de utilização de CVC (número total de
dias de utilização de CVC por 100 dias de internamento).
Análise estatística
As características intrínsecas das duas populações (por
exemplo, idade gestacional e peso ao nascimento) foram comparadas por meio de um teste estatístico bilateral (comparações
de médias e também de medianas, devido à assimetria das distribuições). As comparações restantes foram realizadas com teste unilateral para corroborar as alterações esperadas devido às
mudanças de protocolo. Os índices de infeção antes e depois da
implementação das estratégias de prevenção foram comparados
pelo teste t com erros padrão estimados a partir de 10000 réplicas de bootstrap da amostra original. Foi considerada significância estatística para p<0.05.
RESULTADOS
Nos 16 meses que antecederam a implementação das estratégias de prevenção de IACS, foram admitidos na UCIN da
MJD 528 RN (grupo 1), enquanto nos 16 meses seguintes foram
internados 593 RN (grupo 2).
Os resultados apresentados na Tabela 1 indicam que não
houve evidência estatística de que as duas populações tivessem características diferentes. Em particular, o valor médio da
idade gestacional (34,1 vs. 34,2 semanas, p=0,22) e do peso ao
nascimento (2167g vs. 2172g, p=0,46) foi semelhante nos dois
grupos. Ambos incluíram RN de muito baixo peso (MBP), nomeadamente 130 no grupo 1 e 132 no grupo 2.
Tabela 1 – Caracterização da população do estudo quanto à
idade gestacional e peso ao nascimento
Grupo 1
(n=528)
Grupo 2
(n=593)
p1
Idade gestacional média (semanas)
34,1
34,2
0,22
Peso médio ao nascimento (g)
2167
2172
0,46
RN MBP (%)
24,6
22,3
-
Peso médio dos RN MBP (g)
1104
1083
0,26
Legenda: 1p-valor para a comparação dos valores médios populacionais
Abreviaturas: RN – recém -nascidos; MBP – muito baixo peso.
O tempo médio de internamento foi significativamente mais
curto no grupo 2 (19,4 vs. 16,4 dias, p=0,018). No entanto, considerando apenas os RN MBP, não se verificou diferença entre os
grupos (44,7 vs. 40,2 dias, p=0,20) (Tabela 2).
artigo original
original article
211
NASCER E CRESCER
Tabela 2 – Caracterização da população do estudo quanto
a fatores de risco
Grupo 1
(n=528)
Grupo 2
(n=593)
p
10222
9714
-
Tempo médio de internamento (dias)
19,4
16,4
0,018
Total de dias de CVC
2178
1786
-
População total
Total de dias de internamento
N.º de RN com CVC
117 (22%) 107 (18%)
-
Taxa de utilização de CVC
(/100 dias de internamento)
20,4
17,5
0,09
Duração média de NP (dias)
3,3
2,9
0,15
Duração média de ventilação invasiva (dias)
1,0
0,8
0,21
Total de dias de internamento
5808
5311
-
Tempo médio de internamento (dias)
44,7
40,2
0,20
Total de dias de CVC
1805
1511
-
N.º de RN com CVC
87 (67%)
83 (63%)
-
Figura 1 – Densidade de incidência de infeções associadas aos
cuidados de saúde (sépsis, meningite, enterocolite necrotizante
com e sem sépsis, pneumonia com e sem sépsis)
Taxa de utilização de CVC
(/100 dias de internamento)
31,1
28,5
0,20
Legenda: Densidade de incidência de sépsis representada em caixa de bigodes,
onde a linha central da caixa representa a mediana da distribuição.
Duração média de NP (dias)
10,5
11,5
0,23
Duração média de ventilação invasiva (dias)
3,5
2,7
0,22
RN MBP
Abreviaturas: CVC – cateter vascular central; RN – recém-nascidos;
NP – nutrição parentérica; MBP – muito baixo peso.
O valor total de dias de CVC foi 2178 no grupo 1 e 1786 no
grupo 2, sendo que 22% dos RN do grupo 1 e 18% dos RN do
grupo 2 tiveram CVC colocados (Tabela 2). A taxa de utilização
de CVC foi semelhante nos dois grupos, considerando tanto a
população total (20,4 vs. 17,5, p=0,09) como os RN MBP (31,1
vs. 28,5, p=0,20) (Tabela 2). De referir que 74% dos RN com
CVC no grupo 1 e 78% dos RN com CVC no grupo 2 eram MBP.
A duração média da nutrição parentérica (3,3 vs. 2,9 dias,
p=0,15) e da ventilação invasiva (1,0 vs. 0,8 dias, p=0,21) foi
também semelhante nos dois grupos (Tabela 2).
Na população total, 86 RN do grupo 1 (16%) e 51 RN do
grupo 2 (9%) sofreram pelo menos um episódio de IACS enquanto, entre os RN MBP, 69 no grupo 1 (53%) e 39 no grupo 2
(30%) tiveram IACS. Do total de RN com IACS, 80% no grupo 1
e 76% no grupo 2 eram MBP.
A densidade de incidência de IACS foi significativamente
mais baixa no grupo 2, tanto na população total (10,0 vs. 6,3,
p=0,0007) (Figura 1) como nos RN MBP (14,6 vs. 9,2, p=0,001)
(Tabela 3).
212
artigo original
original article
Tabela 3 – Incidência de infeções associadas aos cuidados de
saúde nos RN MBP
RN MBP RN MBP
Grupo 1 Grupo 2
(n=130) (n=132)
p
Densidade de incidência de IACS
14,6
9,2
0,001
Densidade de incidência de sépsis
(clínica e confirmada bacteriologicamente)
14,3
8,7
0,0009
Densidade de incidência de sépsis
(confirmada bacteriologicamente)
10,3
7,5
0,04
Taxa de incidência de sépsis associada a CVC
(clínica e confirmada bacteriologicamente)
32,6
22,1
0,006
Taxa de incidência de sépsis associada a CVC
(confirmada bacteriologicamente)
24,1
19,6
0,134
Abreviaturas: RN – recém -nascidos; MBP – muito baixo peso; IACS
– infeções associadas aos cuidados de saúde; CVC – cateter vascular
central.
A sépsis, como diagnóstico isolado ou associada a pneumonia, enterocolite necrotizante (NEC) ou meningite, foi o tipo de
infeção mais frequente em ambos os grupos, correspondendo a
96% das IACS no grupo 1 e 93% no grupo 2. Verificou-se uma
diminuição estatisticamente significativa da densidade de inci-
NASCER E CRESCER
dência de sépsis (clínica e confirmada bacteriologicamente) no
grupo 2, tanto na população total (9,6 vs. 5,9, p=0,0007; 6,8 vs.
4,6, p=0,015) (Figura 2 e Figura 3) como nos RN MBP (14,3 vs.
8,7, p=0,0009; 10,3 vs. 7,5, p=0,04) (Tabela 3).
Relativamente à taxa de incidência de sépsis associada a
CVC, constatou-se um valor significativamente mais baixo no
grupo 2 (população total: 30,3 vs. 22,4, p=0,021; RN MBP: 32,6
vs. 22,1, p=0,006) (Figura 4 e Tabela 3). No entanto, o mesmo
não se verificou quando se considerou isoladamente a sépsis
associada a CVC confirmada bacteriologicamente, tanto na população total (22,0 vs. 19,0, p=0,211) (Figura 5) como nos RN
MBP (24,1 vs. 19,6, p=0,134) (Tabela 3).
Figura 2 – Densidade de incidência de sépsis (clínica e confirmada bacteriologicamente)
Figura 4 - Taxa de incidência de sépsis associada
a cateter vascular central (clinica e confirmada
bacteriologicamente)
Figura 3 – Densidade de incidência de sépsis confirmada bacteriologicamente
Figura 5 – Taxa de incidência de sépsis associada
a cateter vascular central confirmada bacteriologicamente
artigo original
original article
213
NASCER E CRESCER
A percentagem de hemoculturas positivas foi semelhante nos dois grupos (71,4% vs. 78,9%, p=0,17). Pelo contrário,
verificou-se uma diminuição significativa do número de isolamentos de Staphylococcus coagulase-negativo (SCN) (85,7%
vs. 71,1%, p=0,041). Este foi o agente etiológico de sépsis mais
frequente em ambos os grupos (61,2% vs. 56,1%), seguido do
Staphylococcus aureus (4,1% vs. 12,3%), Enterococcus spp e
Escherichia coli (ambos com 1,0% vs. 3,5%).
As IACS foram causa de morte em quatro RN do grupo 1
(0,8%) e em seis RN do grupo 2 (1%), sendo que todos os óbitos por este tipo de infeção ocorreram em RN MBP (3% vs. 5%,
p=0,27).
As conclusões estatísticas tendo por base a comparação de
medianas foram equivalentes às obtidas pelas comparações de
médias, pelo que apresentámos apenas estes últimos valores.
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
A população de RN que integrou o estudo nos dois períodos temporais é idêntica no que respeita à idade gestacional e
ao peso ao nascimento. Verificou-se também que outros fatores
de risco para IACS, nomeadamente a taxa de utilização de CVC,
a duração média de NP e de ventilação invasiva foram similares
nos dois grupos de RN. Pelo contrário, o tempo médio de internamento foi menor nos 16 meses subsequentes às intervenções
efetuadas. No entanto, considerando apenas os RN MBP, que
contribuíram para grande parte da incidência de IACS, o tempo
médio de internamento foi semelhante nos dois períodos temporais. Desta forma, inferimos que não terá havido interferência
destas variáveis nos resultados encontrados.
As alterações efetuadas na prática clínica diária na UCIN da
MJD conduziram a uma diminuição significativa da incidência global de IACS, inclusivamente entre os RN de maior risco, os MBP.
À semelhança do que é descrito na literatura(3,8), a sépsis foi
a IACS mais frequente. A incidência deste tipo de infeção, com e
sem identificação de agente, diminuiu significativamente depois
da implementação das medidas de controlo de infeção.
Uma das áreas de intervenção relacionou-se com os cuidados na colocação e manutenção de cateteres vasculares
centrais, assim como com a instituição de novas estratégias na
montagem e arquitetura dos sistemas de fornecimento de soros
e medicação a eles ligados, o que explicará, em parte, a considerável diminuição da incidência global de sépsis associada
a CVC. A diminuição da incidência de sépsis associada a CVC
com agente identificado, entre os dois períodos, não atingiu significância estatística, o que mostra a necessidade de maior intervenção futura nesta área.
Assumimos sépsis associada a CVC quando se desenvolveu o referido quadro em RN com CVC colocado ou até 48 horas
após a sua remoção, não podendo, pelo nosso estudo, atribuir
com segurança a origem da infeção ao cateter, uma vez que não
é nossa prática colher simultaneamente hemocultura periférica e
hemocultura pelo cateter: para além do incremento da espoliação
sanguínea, o uso preferencial de cateteres epicutâneo-cava em
RN MBP impossibilita a colheita de sangue pelo cateter. Por outro
lado, o facto da maioria dos agentes causais ter sido SCN, agen-
214
artigo original
original article
tes pouco agressivos, fez com que as respetivas infeções tenham
sido tratadas evitando a remoção do cateter, o que impediu o estudo bacteriológico da ponta do cateter na maioria dos casos.
Importa salientar a redução expressiva do número de isolamentos de SCN, o principal agente etiológico de sépsis nas
UCIN.(1-3) Contudo, pode considerar-se que a taxa permanece
elevada, pelo que é fundamental manter o cumprimento rigoroso das medidas de assepsia e higienização das mãos. O SCN
pertence à flora comensal da pele, pelo que o seu isolamento
na hemocultura pode ser difícil de interpretar. Neste estudo, foi
considerado agente patogénico se simultaneamente existissem,
para além da clínica, alterações analíticas sugestivas de infeção.
Apesar dos elevados índices de infeção, a mortalidade associada foi baixa, não passando de 1% na população total e de
5% nos RN MBP, o que reflete a baixa agressividade da maioria
dos agentes implicados.
A confrontação dos nossos resultados com os descritos na
literatura mostra, como anteriormente referido, índices elevados
mesmo depois das intervenções efetuadas. No entanto é preciso
cautela, uma vez que os métodos de vigilância e de recolha de
dados, diferindo de estudo para estudo, impossibilitam uma comparação justa. Há muitos estudos que truncam a recolha de dados
aos 28 dias de vida. Muitos outros terminam quando o RN atinge
determinado peso. Poucos são os estudos que, como o nosso,
englobam a totalidade do internamento, terminando com a saída
do RN da UCIN. As definições e metodologias de diagnóstico das
diferentes infeções também variam amplamente na literatura.(11-14)
Optámos por englobar no nosso estudo não apenas as infeções
confirmadas bacteriologicamente, como também as fortes suspeitas clínicas em RN doentes em quem foi impossível identificar
um agente causal. Fizemo-lo, conscientes de que, se por um lado
corremos o risco de valorizar como infeção algumas situações que
poderiam não o ser, por outro não perdemos uma fatia significativa
de doentes em que a hemocultura não mostrou crescimento na
presença altamente provável de infeção bacteriana.
O presente estudo demonstrou que uma intervenção baseada na evidência foi eficaz, tendo proporcionado uma diminuição
de 37% das IACS na UCIN da MJD. O passo fundamental foi reconhecer o problema e procurar corrigi-lo. As medidas de prevenção
de infeção instituídas são bem conhecidas e estão amplamente
descritas na literatura (2, 3). No entanto, a sua implementação exigiu
a participação ativa de toda a equipa que cuida dos RN. Para um
controlo cada vez mais efetivo da infeção, é importante manter a
motivação dos profissionais de saúde, o que poderá passar pelo
feedback permanente dos resultados obtidos, por ações de formação frequentes e pelo empenho de todos os cuidadores do RN.
HEALTHCARE-ASSOCIATED INFECTIONS IN A NICU:
EVALUATION OF THE EFFECTIVENESS OF IMPLEMENTED
PREVENTION STRATEGIES
ABSTRACT
Introduction: Neonates admitted to Neonatal Intensive
Care Units (NICU) have a substantial risk for healthcare-
NASCER E CRESCER
-associated infections (HAI). A high incidence of HAI was found
in Maternidade Júlio Dinis (MJD) NICU and led to changes in
daily clinical practice.
Objectives: To evaluate the effectiveness of new strategies
for prevention of infection implemented in the NICU of MJD.
Methods: We conducted a prospective study that included all
infants admitted to the NICU of MJD during the 16 months before
(group 1) and 16 months after (group 2) the protocol change,
comparing the rates of infection in these two time periods.
Results: 528 infants were included in group 1 and 593 in
group 2, with no statistical evidence of different characteristics
between them (weight, gestational age, CVC utilization rate,
duration of parenteral nutrition and invasive ventilation). Overall
mean infection indices decreased between the two periods:
incidence-density of infection – sepsis, pneumonia, necrotizing
enterocolitis and meningitis – (10,0 vs. 6,3; p=0,0007), incidence-density of clinical plus laboratory-confirmed sepsis (9,6 vs. 5,9;
p=0,0007), incidence-density of laboratory-confirmed sepsis (6,8
vs. 4,6; p=0,015), incidence rate of central vascular catheter
(CVC)-associated sepsis (30,3 vs. 22,4; p=0,021) and coagulase-negative Staphylococcus isolation rate (85,7% vs. 71,1%;
p=0,041). Although incidence rate of laboratory-confirmed CVC-associated sepsis decreased (22 vs. 19), the difference was not
significant. Similar tendencies were observed considering very
low birth weight neonates.
Conclusions: This study demonstrated that an evidence-based intervention was effective, resulting in a decrease of 37%
of the HAI in the NICU of MJD.
Key-words: Central venous catheter, healthcare-associated
infections, neonatal intensive care unit, prevention, sepsis.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 210-215
FINANCIAMENTOS
Este trabalho teve financiamento de fundos portugueses
através da Fundação para a Ciência e a Tecnologia (FCT),
no âmbito do projecto com CIDMA/UA (Ref. PEst -OE/MAT/
UI4106/2014, www.cidma.mat.ua.pt) e do projecto com IEETA/
UA (Ref. PEst -OE/EEI/UI0127/2014, www.ieeta.pt ). AGRADECIMENTO
S. Gouveia agradece o financiamento de Pós -doutoramento
pela FCT (ref. BPD/87037/2012).”
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ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Liliana Pinho
Departamento da Criança e do Adolescente
Serviço de Neonatologia
4099-001 Porto, Portugal
e-mail: [email protected]
Recebido a 25.06.2013 | Aceite a 15.12.2013
artigo original
original article
215
NASCER E CRESCER
Prescrição Antibiótica no Serviço de
Urgência Pediátrica de um Hospital
Nível II da Região Centro
Fátima RibeiroI; Sónia Regina SilvaI; Inês Nunes VicenteII; Sílvia AlmeidaI
RESUMO
Introdução: A descoberta da penicilina, no final da década
de 1920, revolucionou a ciência e trouxe a medicina para a era
moderna. Desde então, muitos outros antibióticos surgiram no
mercado. Atualmente, um dos maiores problemas da medicina
é o uso indiscriminado dos antibióticos e, consequentemente o
surgimento de bactérias resistentes. Neste contexto, a utilização
adequada dos antibióticos é fundamental para a manutenção da
sua própria eficácia.
Não existem muitos estudos sobre a prescrição antibiótica
nos Serviços de Urgência de Pediatria do nosso país.
Objetivo: Caracterizar a prescrição de antibióticos orais no
Serviço de Urgência Pediátrico de um hospital nível II da região
centro.
Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo. Foi
realizada a análise dos registos médicos da base informática
Alert® das crianças que recorreram ao Serviço de Urgência Pediátrico num dia por mês escolhido aleatoriamente (num total de
30 dias), de Janeiro de 2008 a Junho de 2010.
Resultados: No período em estudo, foram observadas no
Serviço de Urgência Pediátrico 4317 crianças (média de 144
crianças/dia). Foram prescritos antibióticos orais em 400 crianças (9,3%). A amoxicilina foi o antibiótico mais prescrito e a otite
média aguda foi o diagnóstico mais frequente.
Conclusões: Concluímos haver uma boa ponderação na
prescrição de antibióticos orais no Serviço de Urgência Pediátrico do nosso hospital. Propomos algumas atitudes para melhorar
essa prescrição.
Palavras-chave: Antibióticos, pediatria, prescrição, serviço
de urgência.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 216-219
INTRODUÇÃO
A descoberta dos antibióticos (ATB) representou um dos
maiores avanços na história da medicina, permitindo o tratamento de infeções até então potencialmente fatais. Apesar do progresso no conhecimento da etiologia, fisiopatologia e tratamento
das principais doenças infeciosas, as infeções respiratórias agudas persistem como a principal causa de morbilidade e mortalidade em crianças com menos de cinco anos nos países desenvolvidos(1,2). Atualmente, a utilização dos ATB generalizou-se
na prática clínica diária e o seu uso no tratamento de infeções
respiratórias agudas de etiologia viral é muito comum, tanto em
países desenvolvidos como em desenvolvimento(2-4). Esta prática
pode resultar da dificuldade clínica em diferenciar infeções de
etiologia vírica e bacteriana, da utilização abusiva dos ATB para
fins profiláticos, do controlo deficiente na venda destes medicamentos e do desconhecimento dos efeitos adversos associados
à utilização inadequada dos ATB por parte do doente/família,
que pressionam frequentemente o médico para a sua prescrição. Esta utilização incorreta tem permitido o desenvolvimento
crescente de resistências bacterianas e obriga a uma prescrição
mais criteriosa e responsável no futuro, facto que assume particular importância na idade pediátrica(5-7).
Este trabalho teve como objetivos documentar a prescrição
de ATB orais num Serviço de Urgência Pediátrica (SUP) de um
hospital de nível II, caracterizar os aspetos mais relevantes no
perfil de prescrição e propor, caso necessário, algumas atitudes
com vista a melhorar essa mesma prescrição.
MATERIAL E MÉTODOS
Estudo descritivo, retrospetivo, baseado na consulta dos
registos informáticos (programa Alert®) dos episódios de urgência das crianças/adolescentes que recorreram ao SUP do nosso
hospital, durante o período de Janeiro de 2008 a Junho de 2010,
num dia por mês escolhido aleatoriamente (num total de 30 dias).
No período em que decorreu o trabalho, este SUP recebia
crianças/adolescentes com idade inferior a 15 anos e a equipa
médica era constituída por internos de Pediatria, Pediatras e médicos de Medicina Geral e Familiar.
Procedeu-se à análise de todos os episódios de urgência
no período em estudo. Nos casos em que foram prescritos ATB
por via oral, foram analisados os seguintes parâmetros: idade,
sexo, motivo de consulta, investigação realizada, diagnóstico,
antibiótico oral prescrito assim como outros medicamentos prescritos, especialidade prescritora e destino.
__________
I
II
S. Urgência Pediátrica, H Infante D. Pedro – Aveiro, CH Baixo Vouga.
3814-501 Aveiro, Portugal. [email protected]; soniasilva81@sapo.
pt; [email protected]
S. Pediatria, H Pediátrico de Coimbra, CH e Universitário de Coimbra.
3000-602 Coimbra, Portugal. [email protected]
216
artigo original
original article
RESULTADOS
No período em estudo, foram observadas no SUP do nosso hospital um total de 4317 crianças, correspondendo a uma
média diária de 144 crianças/dia. Foram prescritos ATB orais a
NASCER E CRESCER
400 crianças (9,3%), amostra esta que foi alvo da análise neste
estudo.
A maioria das crianças estudadas (95%) recorreu ao SUP
sem referenciação prévia, 19 (4,8%) vinham orientadas pelo
centro de saúde, uma de outro hospital e uma da consulta externa do nosso hospital.
As idades estavam compreendidas entre dois meses e
14 anos, sendo que 62% tinham idade inferior a quatro anos.
Verificou-se uma ligeira predominância do sexo feminino (53%).
A febre, isolada ou associada a outras queixas, foi a principal causa de vinda ao SUP (39%), seguida dos sintomas otorrinolaringológicos (ORL) (27,5%) e respiratórios (18,8%).
Em 252 casos (63%) não foi realizada qualquer investigação. Nos restantes 148 casos a investigação realizada está esquematizada na Figura 1. Desta análise salientam-se as amigdalites em que foram realizados exames microbiológicos em 46%
dos casos.
Tabela 1 – Diagnósticos que motivaram a prescrição de
antibióticos, especialidade médica prescritora e antibióticos mais
frequentemente prescritos.
DIAGNÓSTICOS
A otite média aguda (OMA) foi o diagnóstico que mais motivou a prescrição de ATB orais (31%), seguida da amigdalite
aguda (20%). A infeção respiratória superior ocupava o terceiro
lugar, sendo responsável por 12% dos casos e a pneumonia surgia em quarto lugar (11%). Neste estudo, a infeção urinária, condição frequente na prática clínica diária em idade pediátrica, foi
responsável por 7% dos casos (dos quais 69% corresponderam
a cistites) (Tabela 1).
Verificou-se que houve prescrição de antibióticos em 13,4%
das bronquiolites, 11,6% das rinofaringites agudas, 3,3% dos casos de febre sem foco e 1,2% dos diagnósticos de asma. Nenhuma gastroenterite aguda (GEA) foi medicada com antibiótico.
A amoxicilina foi o antibiótico mais prescrito (65,5%), seguido da associação amoxicilina + ácido clavulânico (16,5%) e do
N
TOTAL
ESPECIALIDADE
PRESCRITORA
PEDIATRIA
MGF
Otite média aguda
(N =127)
Amoxicilina
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Cefuroxime
Macrólido
Flucloxacilina
95
25
5
1
1
61
66
Amigdalite aguda
(N =78)
Amoxicilina
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Macrólido
Cefuroxime
64
10
3
1
43
35
Pneumonia
(N = 47)
Amoxicilina
Macrólido
Amoxicilina e
ácido clavulânico
32
11
4
39
8
Infeção respiratória
superior
(N=48)
Amoxicilina
Macrólido
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Cefuroxime
31
12
4
1
25
23
Infeção da pele e dos
tecidos moles
(N= 38)
Flucloxacilina
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Amoxicilina
Macrólido
18
12
7
1
25
13
Infeção urinária
- Cistites
(N=20)
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Cefuroxime
15
5
14 cistites
6 cistites
- Pielonefrites
(N=9)
Cefuroxime
9
6 PNA
3 PNA
Bronquiolite
(N=23)
Amoxicilina
Macrólido
Amoxicilina e
ácido clavulânico
11
7
5
7
16
Febre sem foco
(N=8)
Amoxicilina
Amoxicilina e
ácido clavulânico
Macrólido
4
2
2
7
1
Febre escaro-nodular
Macrólido
(N=1)
1
1
0
Asma
(N=1)
1
0
1
Figura 1 – Investigação realizada
(Outra: pesquisa de Vírus Sincicial Respiratório, Estreptococos B hemolítico do grupo A ou Vírus H1N1 nas secreções nasofaríngeas)
ANTIBIÓTICOS
PRESCRITOS
Amoxicilina
Abreviaturas: PNA – pielonefrite; MGF – Medicina Geral e Familiar.
artigo original
original article
217
NASCER E CRESCER
grupo dos macrólidos (9,3%). Entre os antibióticos menos prescritos, encontrava-se a flucloxacilina (4,8%) e cefuroxima (4%)
(Tabela 2).
Tabela 2 – Percentagem de prescrição por antibiótico e
diagnósticos mais comuns em cada caso.
PERCENTAGEM
DE PRESCRIÇÃO (%)
DIAGNÓSTICOS
MAIS COMUNS
Amoxicilina
65,5%
OMA, amigdalite estreptocócica,
pneumonia
Amoxicilina +
ácido clavulânico
16,5%
OMA, infeção da pele e tecidos
moles
Macrólidos
9,3%
Infeção respiratória superior,
pneumonia
Flucloxacilina
4,8%
Infeção da pele e tecidos moles
ANTIBIÓTICO
Cefuroxime axetil
4%
IU
Abreviaturas: OMA – otite média aguda; IU – infeção urinária.
Em 49% das crianças, os ATB foram prescritos de forma
isolada. Nos restantes casos, os antipiréticos e os analgésicos
foram os medicamentos mais frequentemente prescritos em associação com os ATB.
Verificou-se que 57,3% das prescrições de ATB orais foi
da responsabilidade de pediatras ou internos de pediatria. Comparando os perfis prescritores, verifica-se uma concordância
global entre os antibióticos mais frequentemente prescritos em
ambas as especialidades, pediatria e medicina geral e familiar
(MGF), salientando-se uma diferença em relação à associação
de amoxicilina + ácido clavulânico, mais prescrita no segundo
caso (13,1% versus 22,8%) (Tabela 3).
Tabela 3 – Percentagem de prescrição por entidade prescritora,
antibiótico e diagnósticos mais comuns.
Especialidade
prescritora
Pediatria
Medicina Geral e Familiar
Antibióticos mais
prescritos
• Amoxicilina (70%)
• Amoxicilina + ácido
clavulânico (13,1%)
• Macrólidos (8,7%)
• Amoxicilina (57,3%)
• Amoxicilina + ácido
clavulânico (22,8%)
• Macrólidos (9,3%)
• OMA (26,6%)
• Amigdalite (25,3%)
Diagnósticos mais • Pneumonia (17%)
comuns
• Infeção Respiratória
Superior (10,9%)
Abreviatura: OMA – otite média aguda.
218
artigo original
original article
• OMA (37,4%)
• Amigdalite (21%)
• Infeção Respiratória
Superior (15,7%)
• Infeção pele e tecidos
moles (8,1%)
A maioria das crianças teve alta para o domicílio (382);
doze crianças foram orientadas para a consulta externa e seis
foram internadas na sala de observação do SUP para vigilância
clínica (em três dos casos o motivo de vinda ao SU tinha sido
uma primeira convulsão febril e nos outros três foi um internamento inferior a 24 horas para verificar a tolerância oral ao ATB).
DISCUSSÃO
A prescrição de ATB orais ocorreu em 9,3% dos episódios
de urgência, o que revela, globalmente, uma prescrição adequada de ATB no SUP deste hospital.
Num estudo semelhante realizado em 2005, num hospital
pediátrico de referência, essa prescrição ocorreu em 9%. Comparando os resultados obtidos para cada um dos antibióticos
estudados, foi encontrada uma concordância tanto na percentagem como nos principais motivos da prescrição, à exceção da
associação amoxicilina + ácido clavulânico, em que o principal
motivo no SUP do hospital pediátrico de referência foi a infeção
urinária, enquanto no nosso foram a OMA e infeção da pele e
tecidos moles. A prescrição de antibióticos nas bronquiolites, rinofaringites agudas, febres sem foco e asma, foi maior no nosso
estudo, à exceção das GEA, em que não houve nenhum caso
medicado com ATB (0% vs. 1,8%).
O facto do ATB mais prescrito ser a amoxicilina é um aspeto muito importante e correto, uma vez que não dispomos de
penicilina oral(8-10). Para justificar a escolha da amoxicilina temos
a frequência de infeções respiratórias/ORL (a OMA foi o diagnóstico mais comum),o fato de bactérias como o S. pneumoniae,
S pyogenes e H. influenzae serem os principais agentes bacterianos causais e a sua suscetibilidade aquele ATB(3-8).
Salienta-se que em dez dos 78 casos de amigdalite aguda foi prescrita a associação amoxicilina + ácido clavulânico, o
que foi inadequado, uma vez que o espectro desta associação é
demasiado largo, tendo em atenção a etiologia bacteriana mais
provável naquela situação ser a estreptocócica(6,7).
Em relação à investigação realizada, salienta-se a realização de exames microbiológicos em 46% dos casos de amigdalite;
o que é um percentagem baixa tendo em conta as recomendações da Direção Geral de Saúde (DGS) em que está aconselhada a realização de exames microbiológicos para determinar a
presença do Streptococcus do grupo A na orofaringe exceto se
presença de sintomatologia fortemente sugestiva de amigdalite
aguda de etiologia vírica(2,10). Conclui-se assim que, na maioria
dos casos, a clínica foi soberana, não sendo necessário recorrer
a nenhum exame complementar de diagnóstico, apesar do que
está recomendado.
Comparando os dois perfis prescritores presentes no nosso
SUP (pediatria e MGF), verifica-se uma maior utilização da associação amoxicilina + ácido clavulânico pela MGF. Este resultado pode
ser justificado pelo maior número de casos de infeções respiratórias
superiores e infeções dos tecidos moles diagnosticados e medicados com ATB por aquela especialidade. Tendo em conta o que foi
dito anteriormente, este é um ponto a melhorar apostando numa
formação continua e esclarecedora da utilização dos ATB uma vez
que a maioria das infeções respiratórias é de etiologia vírica.
NASCER E CRESCER
CONCLUSÕES
Os ATB constituem preciosas armas terapêuticas, no entanto a sua utilização deve ser muito criteriosa, atendendo a que
a capacidade das bactérias desenvolverem resistências é maior
do que a da indústria em desenvolver novos ATB(1).
A prescrição de ATB de amplo espectro e em larga escala
pode conduzir à destruição da flora fisiológica normal do organismo humano e à seleção progressiva de bactérias resistentes(6).
Para uma boa utilização dos ATB é necessário um conhecimento
dos agentes em causa e a monitorização das respetivas sensibilidades àqueles medicamentos(2,6).
Apesar de haver uma adequada prescrição de ATB no nosso SUP, há ainda algumas atitudes que poderão contribuir para
uma melhoria desse perfil. Apontamos uma atitude mais expectante no caso das OMA sem fatores de risco e com possibilidade
de reavaliação, a não prescrição da associação amoxicilina +
ácido clavulânico nas amigdalites de provável etiologia estreptocócica e a não prescrição de ATB nas bronquiolites e asmas
não complicadas.
Para melhorar esta prática propomos investir mais em atividades formativas nessa área, com discussão de casos e de
normas orientadoras em cada situação clínica, cultivando uma
atitude de atualização e de reflexão crítica.
ANTIBIOTIC PRESCRIPTION IN A PAEDIATRIC
EMERGENCY DEPARTMENT FROM A LEVEL II HOSPITAL
IN THE CENTRAL REGION
ABSTRACT
Introduction: The discovery of penicillin, in the late
1920s, revolutionized science and brought medicine into the
modern era. Since then, many other antibiotics appeared on
the market. Nowadays, one of the biggest problems in medicine
is the indiscriminated use of antibiotics, which has led to the
emergence of resistant bacteria. In this context, an appropriate
use of antibiotics is essential to the maintenance of their own
effectiveness.
There are very few studies on antibiotic prescription from
Paediatric Emergency Services in Portugal.
Objective: Characterize oral antibiotics prescription in our
Paediatric Emergency Service Unit.
Material and Methods: We performed a retrospective
analysis of medical records from Alert ® computer database of
children who attended the Paediatric Emergency Service Unit a
randomly chosen day a month (a total of 30 days), from January
2008 to June 2010.
Results: During the study period, 4317 children (meaning
144 children/day) were observed in the Paediatric Emergency
Service Unit. Oral antibiotics were prescribed to 400 children
(9,3%). The amoxicillin was the most prescribed antibiotic and
acute otitis media was the most common diagnosis.
Discussion: We concluded that there is a good balance in
the prescription of oral antibiotics in our Paediatric Emergency
Service Unit. Nonetheless, we propose some actions to improve
oral antibiotic prescription.
Key-words: Antibiotics, emergency department service,
pediatrics, prescription.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 216-219
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10. Norma da Direção Geral de Saúde – Diagnóstico e tratamento da amigdalite aguda em idade pediátrica, 26/12/2012
Fátima Ribeiro
Rua da Macieira, nº 362
4520-707 Souto – Santa Maria da Feira, Portugal
artigo original
original article
219
NASCER E CRESCER
Internamentos por Linfadenite Cervical
num Serviço de Pediatria Geral
David LitoI; Diana PignatelliII; Ana Sofia SimõesI; Alexandra CarvalhoI; Florbela CunhaI
RESUMO
Introdução: A Linfadenite Cervical (LAC) é uma entidade
comum na idade pediátrica. As formas agudas bilaterais são as
mais frequentes, de etiologia viral e autolimitadas. As agudas
unilaterais são habitualmente bacterianas, provocadas pelo
Streptococcus pyogenes e Staphylococcus aureus. Nas subagudas/crónicas a Bartonella, as Mycobacteria e o Toxoplasma
devem ser etiologias consideradas.
Objetivos: Caracterização de população de crianças internadas numa enfermagem de Pediatria Geral por LAC.
Material e métodos: Estudo comparativo retrospetivo de
uma amostra de conveniência que inclui as crianças internadas,
entre Março de 1999 e Fevereiro de 2010.
Resultados e Discussão: Identificaram-se 61 crianças,
88,5% do sexo feminino. A LAC aguda correspondeu a 88,5%
dos casos, das quais 57,4% foram unilaterais. A forma subaguda/crónica ocorreu em 11,5%. A idade nas formas agudas foi
significativamente inferior à das subagudas/crónicas (p=0,034).
A etiologia bacteriana equivaleu a 96,7% sendo as restantes,
uma mononucleose infeciosa e uma toxoplasmose ganglionar.
O S. aureus e S. pyogenes corresponderam a 66,6% dos agentes bacterianos isolados. Identificaram-se três casos de LAC por
Mycobacterium tuberculosis, dois por Bartonella henselae e dois
por Ricketsia conorii.
As infeções prévias da cabeça e pescoço estiveram presentes em 27 (44,3%). Documentaram-se infeções virais predisponentes em cinco casos. As localizações cervical e submandibular foram as mais frequentes, 47,5% e 44,3%, respetivamente.
Evidenciou-se febre em 85,2% das crianças, sintomas regionais
(torcicolo e trismos) em 45% e flutuação em 29%. Houve necessidade de drenagem cirúrgica em 24,6% dos doentes, em seis
(9,8%) realizou-se citologia aspirativa e em 45 exames de imagem. A leucocitose (>15000/μL) e a proteína C reativa positiva
(>3,0 mg/dL) verificaram-se em 83,6% e 65,5% dos casos, respetivamente. O S. pyogenes e o S. aureus cursaram com mais
sinais inflamatórios e maior necessidade de drenagem cirúrgica
(p=0,01). Os antibióticos foram utilizados em todos os doentes
sendo o mais frequente a amoxicilina/ácido clavulânico (57,3%).
__________
I
II
S. Pediatria, H Vila Franca de Xira, 2600-009 Vila Franca de
Xira, Portugal. [email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected]
S. Pediatria, CH Barreiro-Montijo, H Nossa Senhora do Rosário,
2830-094 Barreiro, Portugal. [email protected]
220
artigo original
original article
A flucloxacilina administrou-se em 19,7% dos casos. A evolução
foi favorável em todos os casos.
Conclusão: O diagnóstico etiológico da LAC não é fácil na
maioria dos casos. Embora a grande maioria das crianças com
LAC não seja internada, existem alguns casos que, pela necessidade de investigação complementar ou de tratamento o sejam.
Portugal é um país de média incidência de Tuberculose pelo que
esta doença deve ser considerada, com especial atenção para a
emergência de M. tuberculosis multirresistentes.
Palavras-chave: Abcesso, adenite, criança, linfadenite cervical, tuberculose.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 220-226
INTRODUÇÃO
A linfadenite cervical (LAC) é uma entidade comum na idade pediátrica.(1-3) Na maioria dos casos corresponde a uma situação aguda de etiologia viral e de carácter benigno, que não
requer tratamento.(4)
Cerca de 40% dos lactentes e 55% das crianças com mais
de um ano têm gânglios linfáticos palpáveis em alguma localização, maioritariamente no triângulo cervical anterior.(5)
A LAC pode confundir-se com outras tumefações, nomeadamente malformações congénitas e vasculares, alterações
da tiróide e glândulas salivares, lesões traumáticas e outras infeções de tecidos moles não linfáticos. As causas neoplásicas
são menos frequentes. Num grupo de crianças internadas para
avaliação de uma tumefação cervical persistente a etiologia oncológica foi diagnosticada em cerca de 15%.(1)
Nos últimos anos, a LAC tem sido classificada segundo a
lateralidade e o tempo de evolução permitindo uma aproximação
etiológica e a atribuição de um significado prognóstico. Assim,
pode subdividir-se em: aguda bilateral, aguda unilateral e subaguda/crónica.(1,2,4,5) As causas infeciosas de LAC encontram-se
resumidas no Quadro I. A idade pode ser também um bom elemento preditivo da etiologia. O Streptococcus do Grupo B (SGB)
é a causa mais frequente nos recém-nascidos, o Staphylococcus
aureus e Streptococcus pyogenes abaixo dos cinco anos e as
Micobactérias, Toxoplasma gondii e bactérias anaeróbias nas
crianças mais velhas.(1,2)
Em algumas situações o diagnóstico pode ser feito apenas
pela clínica e evolução. Os dados da história e do exame físico
orientam na seleção dos exames complementares.(3,5)
NASCER E CRESCER
A punção aspirativa e a biópsia excisional só raramente são
necessárias.(3) As LAC com sintomas constitucionais, que sejam
indolores, aderentes, de crescimento rápido ou de localização
supraclavicular, sugerem malignidade e implicam a realização
de uma biópsia.(1)
A ecografia e a tomografia computorizada (TC) são úteis na
confirmação do diagnóstico, para definir as dimensões e nos casos em que se suspeita de abcesso mas não existe flutuação.(3)
O tratamento da LAC depende da causa subjacente. Uma
grande parte das crianças evolui favoravelmente sem terapêutica, justificando-se apenas a reavaliação periódica.(1,3,5-7) Isto
é particularmente válido nas pequenas adenopatias (<3 cm),
sem sinais inflamatórios marcados.(1,3,6) Contudo se a observação inicial sugere causa bacteriana (unilateral, >2-3 cm, eritema
cutâneo, dolorosa) a terapêutica antibiótica empírica deve ser
prescrita.(1,4) Esta deve incluir 10 dias de antibióticos ativos para
S. aureus e S. pyogenes. A amoxicilina/ácido clavulânico (AAC),
a flucloxacilina ou a clindamicina são as opções terapêuticas iniciais.(1,3,5,7,8) Na LAC devida a estes agentes, uma rápida progressão da doença ou a não resposta à terapêutica pode resultar em
celulite, septicemia ou sinais/sintomas relacionados com a ação
da toxina estafilocócica.(1)
Nalguns casos, é necessária a hospitalização para terapêutica parentérica.(3)
Este trabalho tem o objetivo de caracterizar a população
de crianças que foi internada numa enfermaria de pediatria geral
por LAC.
POPULAÇÃO E MÉTODOS
Estudo comparativo retrospetivo de uma amostra de conveniência, baseada na consulta dos processos clínicos de todas
as crianças internadas no Serviço de Pediatria devido a LAC. O
período analisado foi de Março de 1999 a Fevereiro de 2010 (11
anos).
O diagnóstico foi estabelecido com base na observação clínica e/ou imagiológica. Consideraram-se como agudos os casos
com menos de 15 dias de evolução e subagudos/crónicos os
restantes. A amostra foi dividida em três grupos: LAC aguda unilateral, aguda bilateral e subaguda/crónica.
Sempre que disponível, considerou-se a dimensão dos
gânglios avaliada ecograficamente ou por TC. Nos restantes
utilizou-se a medição existente no processo clínico.
Analisaram-se os dados sociodemográficos, resultados
dos exames complementares de diagnóstico e terapêuticas
efetuadas.
Os agentes identificados foram isolados em exame cultural
do pús (drenagem espontânea ou por punção/biópsia), do exsudado faríngeo, em hemocultura (BacTAlert® - BioMerrieux) ou
por serologia compatível com infeção aguda (toxoplasmose, Rickettsia, Bartonella henselae, vírus). Quando realizada, a prova
tuberculínica (Intradermoreacção de Mantoux) foi considerada
reativa se induração acima de 15 mm, lidos às 72 horas. Nalgumas situações foi efetuado exame anátomo-patológico de material recolhido por punção aspirativa.
Nos casos em que não foi possível determinar o agente
etiológico, assumiu-se como LAC bacteriana os que verificaram
pelo menos duas das seguintes condições: 1. mais de dois sinais
inflamatórios (dor, rubor, edema, flutuação); 2. parâmetros analíticos compatíveis com infeção bacteriana (leucocitose >15000/
μL e PCR > 3,0 mg/dL); 3. achados imagiológicos compatíveis
com abcesso; 4. infeção bacteriana ORL precedente, presumível
ou comprovada.
Quadro I – Causas infeciosas de Adenite Cervical. Adaptado de UpToDate(2)
Aguda Bilateral
Aguda Unilateral
Subaguda/ Crónica
Frequente
Menos Frequente
Raro
Vírus Epstein-Barr
Citomegalovírus
Vírus Herpes Simplex
Vírus Sincicial Respiratório
Rinovírus
Adenovírus
Enterovirus
Mycoplasma pneumoniae Vírus Influenza A e B
Vírus Parainfluenza
Herpes Vírus 6
Parvovírus B19
Coronavirus
Reovírus
Corynebacterium diphteriae
Rubéola
Sarampo
Parotidite
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Bactérias anaeróbias
Streptococcus Grupo B
Tularémia, outros estreptococos, Pasteurella multocida
Yersinia pestis
bacilos gram-negativo
Yersinia enterocolítica, antraz.
Bartonella henselae
Mycobacterium tuberculosis
Micobactérias não tuberculose
Toxoplasmose
Vírus da Imunodeficiência Humana
Actinomicose
Sífilis
Nocardia brasiliensis
Aspergilose, Sportichose
Brucelose
Histoplasmose
Outros agentes não integrados nesta classificação (suspeitar quando há história de viagem a países não europeus e não americanos):
Tripanossomiase (África) – mosca tsetse; Leishmaniose cutânea (África, Ásia e Bacia Mediterrânica); Ricketsia tsutsugamuchi (Ásia e Pacífico)
artigo original
original article
221
NASCER E CRESCER
A análise estatística dos dados foi realizada com recurso
ao programa Statistical Program for Social Sciences 16.0 for
Windows®, SPSS Inc., Chicago, IL, EUA. As comparações entre
as variáveis categóricas foram realizadas através do método do
Qui-quadrado e do teste exato de Fisher quando apropriado. O
padrão de distribuição das variáveis contínuas foi estudado pelo
teste de Kolmogorov-Smirnov. Naquelas de distribuição normal
foi utilizado o teste de t de Student e nas que não cumpriram
esse pré-requisito o teste U de Mann-Whitney. Definiu-se um nível de significância de 95% (p<0,05).
222
artigo original
original article
Tabela 1 – Principais características clínicas e terapêuticas segundo a
categoria clínica
Categoria Clínica
Aguda Bilateral
(n=19)
Aguda Unilateral
(n= 35)
Subaguda/Crónica
(n=7)
Mediana de Idade
3 anos
(7 meses-10 anos)
2 anos
(1 mês-11 anos)
4 anos
(1-15 anos)
Etiologia
S. pyogenes
(EBV - 1)*
B. henselae
Bactérias (n)
Outros (n)
Infeção prévia (n)
Grupos Ganglionares (n)
Terapêutica
RESULTADOS
Estiveram internadas 61 crianças com
LAC (média 5/ano), nos 11 anos avaliados.
Corresponderam a 0,6% dos internamentos,
tendo ocorrido 70,5% na Primavera/Verão. As
características clinicas, etiológicas e terapêuticas estão resumidas na Tabela 1.
A maior parte manifestou-se como
LAC aguda (n=54; 88,5%), unilateral (n=35;
57,4%), ou bilateral (n=19; 31,1%). As LAC
subagudas/crónicas foram menos frequentes
(n=7; 11,5%). Nas formas agudas, a mediana
do tempo de evolução antes do internamento não variou nos dois grupos (uni e bilateral):
quatro dias. Houve um ligeiro predomínio do
sexo feminino (n=33, 54,1%) e verificou-se
que a idade das crianças com LAC aguda
foi significativamente inferior à daquelas com
LAC crónica (p=0,034).
Cinquenta e nove (96,7%) corresponderam a provável etiologia bacteriana. Das
restantes, uma surgiu em contexto de mononucleose infeciosa e outra num quadro de toxoplasmose ganglionar. Em cerca de 2/3 dos
casos (n=37; 60,7%) não foi possível identificar o agente etiológico. Nesta série, 14 das 21
bactérias isoladas (66,6 %) foram S. aureus e
S. pyogenes. O S. pyogenes predominou na
LAC bilateral aguda comparada com unilateral (100% vs 37,5%) não sendo esta diferença
significativa. Dos oito casos de amigdalite com
LAC, em seis identificou-se o S. pyogenes. O
tempo médio de evolução antes do internamento não foi significativamente diferente entre
S. aureus e S. pyogenes. (8,3 dias vs 5,3 dias,
p=0,15). As LAC causadas pelo S. aureus e
S. pyogenes, tiveram mais sinais inflamatórios
(2,62 vs 1,61, p=0,01), mais flutuação (57,1%
vs 19,1%, p=0,005) e necessitaram de drenagem cirúrgica mais frequentemente (57,1% vs
14,9%, p=0,001). Não houve diferença significativa no tamanho das adenomegálias.
Identificaram-se três casos de Mycobacterium tuberculosis, dois de doença da arra-
nhadela do gato (B. henselae) e dois de febre escaro-nodular
(Ricketsia conorii). Em cinco crianças foi possível identificar uma
infeção viral predisponente (2 Vírus Epstein-Barr (EBV), 2 Citomegalovirus (CMV) e 1 Adenovírus) (Tabela 1).
Foi possível relacionar as LAC com 27 infeções prévias da
cabeça e do pescoço. As mais importantes foram as infeções
ORL (n=20 – otite média aguda, rinofaringite, amigdalite) seguidas das lesões cutâneas (n=4) e das infeções da cavidade oral
e dentes (n=3). Nos dois casos particulares da LAC relacionados com a febre escaro-nodular foi possível identificar a “tache
noir”. Dos sete doentes com LAC subaguda/crónica, em três
identificaram-se lesões impetiginadas predisponentes.
AB (n)
Drenagem cirúrgica
(n)
Mediana do tempo de
internamento
5 S. aureus
(EBV - 1)*
1 SGA
R. conorii
SGB
Desconhecido
12 Desconhecido
(Adenovírus - 1)*
(CMV - 1)*
(CMV - 1)*
5 M. tuberculosis
B. henselae
3 S. aureus
2
1
23 Desconhecido
EBV
1 T. gondii
1
Amigdalite
Lesão cutânea:
(impétigo - 1)
Rinofaringite:
Estomatite:
Celulite da face:
OMA:
5 Rinofaringite:
2 Amigdalite:
OMA:
2 Lesão cutânea:
1 (impétigo - 1)
1 (tache noir - 1)
1 Abcesso Dentário
(osteíte - 1)
6 Lesão cutânea
3
3
3
9
4
2
2
8
2
3
2
Cervicais
12 Submandibulares 18 Cervicais
Submandibulares 6 Cervicais
12 Submandibulares
Retroauriculares
2 Occipiatais
3
Occipitais
1 Retroauriculares
3
Parotídeos
1
AAC
Flucloxacilina
Clindamicina
Penicilina
Outros
3
1
1
AAC
26
Flucloxacilina
Flucloxacilina
7
Clindamicina
Clindamicina
3
Penicilina
Outros
13
Outros
Doxiciclina
2
Tuberculostáticos
Tuberculostáticos 1
9
4
2
7 dias
(1-24 dias)
6 dias
(1-27 dias)
10 dias
(1-25 dias)
6
3
1
1
1
8
3
Legenda: * Infeção prévia
Abreviaturas: EBV – Vírus Ebstein -Barr; SGA – Streptococcus Grupo A (S. pyogenes); SGB – Streptococcus Grupo B; CMV – Citomegalovirus; OMA – Otite média aguda; AB – Antibiótico; AAC - Amoxicilina/Ácido Clavulânico.
NASCER E CRESCER
A febre foi um achado quase constante nas LAC agudas
estando presente em 51 das 54 crianças. Em três das sete LAC
subagudas/crónicas não se objetivou febre. Verificou-se a existência de sintomas locais, tais como cervicalgia, torcicolo e trismus em 27 casos (44,4%). As cadeias ganglionares cervicais e
submandibulares foram as mais atingidas, 46,7% e 45%, respetivamente.
A evolução para abcesso com flutuação verificou-se em 17
casos (27,8%) dos quais três corresponderam a LAC crónica (B.
henselae, S. aureus e M. tuberculosis).
A prova tuberculínica foi reativa em três dos 29 (10,3%) doentes em que foi realizada e correspondeu aos casos de LAC por
M. tuberculosis.
Efetuaram-se exames de imagem em 45 doentes: ecografia
em 40 casos e TC do pescoço em 10.
Laboratorialmente, a leucocitose esteve presente em 40.
Verificámos que a média do número total dos leucócitos não foi
significativamente diferente entre as LAC agudas e as subagudas/crónicas (19446/μL vs 16028/μL; p=0,25) e que não esteve relacionado com a evolução para a supuração (19178/μL vs
19006/μL; p=0,94). A PCR foi positiva em 51 casos. O valor da
PCR nas LAC agudas não foi significativamente diferente das
subagudas/crónicas (p=0,57).
Sete doentes fizeram punção aspirativa. Não se realizou
biopsia excisional em nenhum.
Metade das crianças foram submetidos a antibioticoterapia
simples com boa resposta clínica. Nas restantes foi instituída associação de dois antibióticos ou houve necessidade de alterar a
terapêutica inicial devido ao resultado do exame microbiológico
ou pelo agravamento clínico. O antibiótico mais utilizado foi a
AAC (n=35) tendo sido também o mais prescrito como monoterapia (n=20). A flucloxacilina e a gentamicina (em associação) foram utilizados em 12 e 13 casos, respetivamente. A terapêutica
com clindamicina foi feita em oito doentes em associação. Três
crianças foram medicadas com tuberculostáticos. Em 15 (25%)
houve necessidade de drenagem cirúrgica.
O tempo médio de internamento foi de 7,43 dias para as
formas agudas e 10,71 dias para subagudas/crónicas mas essa
diferença não foi significativa, p=0,12.
A grande maioria dos casos evoluiu favoravelmente com
regressão da adenopatia. Foram transferidas três crianças para
drenagem cirúrgica ou punção aspirativa que não se efetuava
no hospital.
DISCUSSÃO
Na série estudada, a LAC não foi uma causa frequente de
internamento. Houve um predomínio discreto do sexo feminino e
nos meses quentes do ano. A idade nas LAC agudas foi significativamente inferior às subagudas/crónicas, tal como descrito
na literatura.(1,5)
Existem numerosas causas para as LAC mas são poucos
os estudos sistemáticos sobre esta entidade.(1,2)
Na prática clínica, não é obrigatório identificar a etiologia
em todos os casos pela sua evolução maioritariamente autolimitada.(3,5) A determinação dos agentes etiológicos tem sido ba-
seada na análise das amostras colhidas através de punção com
agulha, biopsia cirúrgica ou serologias. Dependendo de vários
fatores, principalmente da terapêutica antibiótica prévia, é possível encontrar a causa em 41-75%.(1) Na maioria das crianças
que estiveram internadas, justificou-se a investigação etiológica
dado apresentarem uma situação clínica que, pela sua gravidade/evolução poderiam necessitar de um tratamento dirigido. Encontrámos um agente infecioso específico em 38,3% dos casos
e a etiologia bacteriana foi a mais frequente.
A divisão das LAC em três categorias clínicas parece-nos
útil, principalmente no contexto de ambulatório. Essa classificação poderá orientar a terapêutica e o encaminhamento. Contudo, no internamento, esta divisão torna-se menos relevante e
encontrámos agentes que, apesar de frequentemente descritos
nas agudas, corresponderam a LAC subaguda/crónica, e vice-versa.
Segundo vários autores, dentro das formas agudas a bilateral é a mais comum. São geralmente situações de evolução
benigna que regridem com terapêutica sintomática, raramente
com indicação de internamento. Correspondem habitualmente a
adenites reativas e estão em relação com uma infeção respiratória superior de etiologia viral.(1,2,5) A LAC aguda unilateral é
menos frequente e pode denominar-se por adenite aguda piogénica pois os principais agentes são bactérias. Numa grande parte estão também relacionadas com uma infeção respiratória alta
prévia.(1,5) Neste estudo, a LAC unilateral foi a mais frequente,
quase sempre de origem bacteriana. As agudas bilaterais foram
também maioritariamente de etiologia bacteriana. De facto, são
as situações bacterianas aquelas que têm mais risco de complicações, necessidade de antibioticoterapia endovenosa e/ou de
drenagem cirúrgica e por isso de internamento. Verificámos que,
nos casos unilaterais, a maioria (60%) ocorreu em crianças de
1-4 anos de idade e que em cerca de um terço houve uma infeção respiratória alta prévia, tal como habitualmente descrito.(5)
Documentaram-se infeções virais predisponentes por EBV, CMV
e Adenovírus (Tabela 1).
O diagnóstico diferencial de LAC subaguda/crónica é extenso. Nas crianças corresponde maioritariamente a situações
infeciosas.(5) Os agentes mais comuns são as Micobactérias (M.
tuberculosis ou outras Micobactérias Não Tuberculosas), a B.
henselae e o T. gondii.(1) É uma forma comum de apresentação
da infeção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (VIH).(5) Nesta série encontrámos três casos de adenite tuberculosa, um a B.
henselae e dois de provável etiologia bacteriana sem agente isolado. Numa das situações, a evolução da adenomegália foi lenta
e só tardiamente supurou, após mais de 15 dias de evolução,
tendo-se isolado o S. aureus.
Em 40-80% das LAC agudas unilaterais a etiologia corresponde a S. aureus e S. pyogenes.(1,2,4) Pode haver história recente de sintomas respiratórios altos ou de infeção cutânea.(1)
Na amostra estudada estes dois agentes bacterianos foram os
mais encontrados, relacionados principalmente com formas agudas unilaterais. Verificou-se um predomínio do S. pyogenes para
as formas bilaterais e/ou com amigdalite concomitante, tal como
noutras séries.(1) As características clínicas são sobreponíveis
artigo original
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223
NASCER E CRESCER
pelo que não são úteis para a distinção entre os dois agentes.
Até 25 a 30% a flutuação surge espontaneamente.(1,2,5) Contudo,
o S. aureus tende a ter uma evolução mais prolongada antes do
diagnóstico e uma maior probabilidade de supurar. Em algumas
circunstâncias a periadenite é tão intensa que pode provocar um
torcicolo e pode haver celulite associada.(1,5) Das LAC provocadas por S. aureus e S. pyogenes, não encontrámos diferenças
significativas no tempo de evolução antes do internamento. Os
gânglios submandibulares foram afetados em cerca de 36%, um
pouco menos do que o descrito na literatura.(2,5) Apresentaram
mais sinais inflamatórios, evoluíram para a flutuação mais frequentemente.
Apesar de termos tido algumas infeções odontogénicas,
não identificámos bactérias anaeróbias. Nestes casos o aspeto das adenites pode ser indistinguível das piogénicas.(1,2) Atendendo a que os antibióticos mais utilizados têm atividade sobre
anaérobios e que pode ser difícil o seu isolamento laboratorial,
admitimos que estas LAC se encontrem subdiagnosticadas. São
mais frequentes em crianças acima dos cinco anos, com cáries e
com formas unilaterais.(1,2)
A LAC a Streptococcus agalactiae ou SGB ocorre em recém nascidos ou lactentes entre os sete e os 89 dias de idade no
contexto de infeção tardia (celulite-adenite). Há um predomínio
do sexo masculino. Os principais sinais e sintomas acompanhantes são a febre, irritabilidade e recusa alimentar. A bacteriémia é
frequente.(1,2,5) O único caso na nossa série ocorreu num lactente
de sexo feminino, com 56 dias de vida e com manifestações de
LAC aguda unilateral, tal como descrito na literatura.(1,2,5) Não se
identificaram fatores predisponentes perinatais. A criança apresentava febre alta, adenite cervical com sinais inflamatórios cutâneos e torcicolo. O SGB foi isolado em hemocultura.
Encontrámos dois doentes com LAC aguda unilateral por
R. conorii. Foi possível identificar “picada da carraça”. Ambos desenvolveram um quadro de febre e exantema maculo-pápulo-nodular sugestivo de febre escaro-nodular. A resposta
à antibioterapia com doxiciclina foi excelente. Portugal é um
país onde não é rara a infeção por R. conorii, sobretudo na Primavera e no Verão. A doença geralmente inicia-se pela febre e
pela adenopatia inflamatória, sem o exantema característico o
qual vai surgir alguns dias depois, como aconteceu nos doentes
descritos.(9)
Tal como na R. conorii, a LAC relacionada com a doença
da arranhadela do gato ocorre após a inoculação do agente através da pele ou de uma mucosa.(1,2) A região cervical corresponde
ao segundo local mais frequente da adenite (em 28%). Nalguns
casos pode evidenciar-se uma pápula no local de inoculação.(6)
Esta lesão aparece cerca de três a 10 dias após o arranhão e
confunde-se com uma picada de um inseto.(7) A infeção por B.
henselae é descrita principalmente nas LAC subagudas/crónicas,
como sucedeu em um dos doentes que evoluiu para flutuação
com necessidade de punção. Só num havia história recente de
arranhadela por gato. A confirmação do diagnóstico foi feita mediante serologia. A doença da arranhadela do gato é geralmente
autolimitada nos imunocompetentes. A terapêutica consiste em
medidas sintomáticas e o prognóstico é bom com regressão com-
224
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pleta, como aconteceu nos nossos doentes. A maioria dos estudos sobre a terapêutica antibiótica mostrou pouca ou nenhuma
melhoria. Os antibióticos com maior atividade contra a B. henselae são os macrólidos, rifampicina e doxiciclina.(1,5)
Só 10% dos doentes com toxoplasmose adquirida são
sintomáticos. A adenopatia e a astenia sem febre são manifestações comuns.(1,5) Os gânglios linfáticos mais frequentemente
envolvidos correspondem às cadeias cervicais, axilar e inguinal.
Geralmente são pequenos, por vezes dolorosos, não supuram e
podem persistir por vários meses.(5) A doença é, regra geral, benigna e autolimitada.(10) O único caso de LAC a T. gondii ocorreu
numa criança saudável de 11 anos, que se apresentou de forma
aguda unilateral com uma semana de evolução. Além da tumefação submaxilar direita única, com 2 cm de diâmetro e sem sinais
inflamatórios, não surgiram outras manifestações. Os estudos
analíticos não revelaram alterações. Fez punção com agulha
que mostrou linfadenite granulomatosa sem necrose central. A
serologia para a toxoplasmose foi compatível com infeção aguda
vindo a confirmar o diagnóstico. A situação clínica evoluiu favoravelmente, durante cerca de dois meses sem supuração e sem
necessidade de terapêutica, tal como descrito na literatura.(5) O
hospedeiro do T. gondii é o gato e os oocistos são eliminados
pelas fezes. O homem pode ser infetado pela ingestão de carne
mal cozinhada ou de outros produtos contaminados.(10)
Atualmente Portugal é considerado um país com média
incidência de tuberculose.(11) A LAC é a forma mais comum de
apresentação da tuberculose extra-pulmonar (5-10% na infância), dado o alto tropismo do M. tuberculosis para os nódulos
linfáticos, principalmente em crianças pequenas.(12) Os sintomas constitucionais estão ausentes em 50% dos doentes. A
radiografia do tórax revela alterações em 40-60%, contudo nem
todos os doente têm tuberculose pulmonar ativa. Pode isolar-se o bacilo em 20% dos doentes. A punção com agulha mostra
células epitelióides e multinucleadas identificando-se os bacilos
ácido-álcool resistentes por exame direto (coloração de Ziehl-Neelson ou fluorescência) e cultural (em meio de Lowenstein).
Na biopsia são visíveis granulomas com necrose central, consistentes com o diagnóstico. A prova tuberculínica continua
a ser o método mais útil para detetar a infeção tuberculosa e
uma ajuda valiosa para o diagnóstico.(12) Deve ser efetuada
nas LAC de evolução subaguda/crónica ou sempre que exista
história compatível. Os três casos a M. tuberculosis ocorreram
de forma subaguda/crónica. Embora seja mais frequente em
adolescentes, dois doentes tinham quatro anos. Havia história
de contacto com familiares doentes em duas crianças. A prova tuberculínica foi reativa nos três casos. Todas tiveram uma
evolução indolente com febre baixa e com poucas manifestações sistémicas. Não havia alterações na radiografia do tórax e
não se encontraram bacilos no suco gástrico. As adenites eram
volumosas, dolorosas e aderentes aos planos profundos e evoluíram para flutuação. A velocidade de sedimentação estava
elevada e a serologia para VIH foi negativa nos três doentes.
Foram medicadas com tuberculostáticos durante seis meses.
Uma criança fez etambutol por se ter isolado um bacilo resistente à isoniazida num familiar direto.
NASCER E CRESCER
Nalguns países, até 95% dos casos de LAC por micobactérias correspondem a micobactérias não-tuberculose. A distribuição das várias espécies destes organismos não é uniforme e
parece estar dependente das condições geográficas e ambientais. Atingem habitualmente crianças entre um e cinco anos e
evoluem de forma indolente tornando-se a pele violácea. Estas
adenopatias têm tendência para fistulizar e manter uma drenagem crónica. O tratamento é a exérese cirúrgica do gânglio. O
diagnóstico é difícil e obriga a um alto grau de suspeição com
punção aspirativa e culturas em meios selecionados.(12) Na série
estudada não identificámos nenhum caso.
A única LAC atribuível exclusivamente ao EBV ocorreu
numa criança de um ano que se complicou de paralisia facial
periférica. Tratou-se de uma LAC aguda bilateral com adenopatias grandes, dolorosas, sem leucocitose nem neutrofilia e PCR
negativa. A ecografia não foi compatível com abcesso. Os exames microbiológicos foram negativos. A pesquisa por Polymerase Chain Reaction no sangue foi positiva para EBV. A biopsia
confirmou tratar-se de uma hiperplasia reativa. A evolução foi
favorável, sem sequelas.
O diagnóstico etiológico da LAC não é fácil na maioria dos
casos. A progressão diagnóstica foi realizada de acordo com a
história clínica, a evolução e a resposta à terapêutica. Ainda assim, foi possível encontrar uma grande diversidade de etiologias,
tal como descrito na literatura.(1,2)
Uma grande parte dos doentes internados com LAC foi
submetida a exames de imagem, nomeadamente ecografia e
TC. Estes exames constituem um valioso meio para confirmar
o diagnóstico, avaliar a extensão do atingimento ganglionar e
excluir complicações, tais como a invasão dos tecidos profundos
ou a formação de abcessos, estando indicados nos casos de
evolução mais grave ou duvidosa.(5)
Num estudo sobre os fatores preditivos de drenagem cirúrgica, foram avaliadas 284 crianças com LAC.(6) Esta foi necessária em 21% dos casos em que se confirmou a existência de abcessos. Constituíram fatores preditivos para drenagem cirúrgica
a idade inferior a 1 ano e alterações no gânglio com mais de 48
horas de evolução antes da admissão. A dimensão da adenopatia e o valor da leucocitose não estiveram significativamente
associados à necessidade de drenagem.(6) Na nossa série, 15
(25%) das LAC foram drenadas. Apenas 31,6% ocorreram em
crianças com menos de um ano e 1/3 tinha mais de 48 h de evolução, sendo que nem a idade nem o tempo de evolução constituíram um fator preditivo para a drenagem cirúrgica.
As alterações laboratoriais como o número de leucócitos e o
valor da PCR foram um dos critérios que utilizámos para identificar
as LAC bacterianas. A maioria das crianças apresentou leucocitose e PCR elevada. Estes exames são usados sistematicamente
e poderão ter importância, juntamente com os outros dados clínicos, na decisão terapêutica. Contudo, não encontrámos diferença
significativa nos valores de PCR entre os grupos de LAC aguda e
subaguda/crónica. A contagem de leucócitos também não esteve
relacionada com a evolução para a supuração.
Na maior parte dos doentes, os antibióticos utilizados como
primeira linha incluíram propriedades anti-S. aureus e anti-S.
pyogenes. No entanto, em 49,1% foi necessária associação ou
alteração terapêutica. Nas LAC de evolução mais complexa e
principalmente quando se suspeitou de etiologia anaeróbia ou S.
aureus produtores de toxina, utilizou-se concomitantemente com
outros antibióticos a clindamicina. Não se registaram complicações infeciosas.
CONCLUSÃO
Com esta revisão os autores pretendem salientar que, embora a grande maioria das crianças com LAC não necessite de
internamento nem de cuidados especiais, existem alguns casos
que têm necessidade de hospitalização e investigação complementar. A etiologia das LAC nos doentes internados é maioritariamente bacteriana sendo a sua evolução sobretudo aguda.
No entanto, outras causas podem estar subjacentes e devem
ser equacionadas. Portugal é um país onde a Tuberculose deve
ser considerada, com especial atenção para a emergência de M.
tuberculosis multirresistentes.
ADMISSIONS FOR CERVICAL LYMPHADENITIS IN A
GENERAL PAEDIATRICS UNIT
ABSTRACT
Introduction: Cervical lymphadenitis (CL) is a common
condition in children. Acute bilateral CL is the most frequent
presentation, usually self-limited and caused by virus.
Acute unilateral CL is commonly bacterial, most frequently
caused by Streptococcus pyogenes and Staphylococcus
aureus. Bartonella, Mycobacteria and Toxoplasma must be
considered when the CL is subacute/chronic.
Objective: Characterization of children with CL hospitalized
in a paediatric unit.
Population and methods: Retrospective comparative
study of a convenience sample that includes inpatient children,
between March 1999 and February 2010.
Results and Discussion: Sixty-one patients were
identified, 88,5% female. All CL were infectious. Acute
CL was observed in 88,5% of cases (57,4% unilateral and
31,1% bilateral). Subacute/chronic CL occurred in 11,5%.
The average age in acute cases was significantly lower than
in subacute /chronic ones (p=0,034). Bacterial CL occurred
in 96,7% and the remaining cases included infectious
mononucleosis (n=1) and ganglionar toxoplasmosis (n=1). S.
aureus and S. pyogenes were isolated in 66,6% of the patients. In
addition, Mycobacterium tuberculosis was identified in three
cases, Bartonella henselae in two and Ricketsia conorii in two.
Previous head and neck infections were found in 27
patients (44,3%) with CL. Preceding viral infections were found
in five cases. Cervical and submandibular nodes were the
most frequent involved, 47,5% and 44,3% respectively. Fever
was present in 85,2% and regional complaints (torticollis and
trismus) in 45%. In 29%, the nodes developed fluctuation and
24,6% needed surgical drainage. Six (9,8%) patients underwent
fine-needle aspiration and 45 had image studies performed.
artigo original
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225
NASCER E CRESCER
Leukocyte count > 15000/μL and positive C Reactive Protein
(>3 mg/dL) were present in 83,6% and 65,5% respectively. S.
pyogenes and S. aureus infections were associated more
frequently with skin inflammatory signs and need for surgical
drainage (p=0,01). Antibiotics were used in all patients,
most commonly amoxicillin-clavulanate (57,3%) and flucloxacillin
(19,7%). The outcome was favourable in all patients.
Conclusion: Aetiology identification for CL can be
challenging. Although the majority of children with CL can
be managed in an outpatient setting, there are cases
that require in-hospital diagnostic investigation or intensive
care. Since Portugal presents a medium incidence of
tuberculosis, clinicians should maintain a high-level of suspicion
for the emergence of multiresistant M. tuberculosis. Key-words: Abscess, adenitis, children, lymphadenitis,
tuberculosis.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 220-226
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David Lito
Hospital de Vila Franca de Xira
Serviço de Pediatria
Estrada Nacional Nº1, Povos
2600-009 Vila Franca de Xira, Portugal
NASCER E CRESCER
Doença óssea relacionada com a fibrose quística:
uma complicação recente
Kátia CardosoI; Luísa PereiraII,III; Celeste BarretoII,III
RESUMO
Introdução: Passaram mais de sete décadas desde a
primeira descrição da fibrose quística enquanto doença fatal.
Desde então, a assistência clínica destes doentes em Centros
Especializados, assim como os progressos científicos na investigação, refletiram-se significativamente na melhoria da qualidade
de vida e da esperança média de vida e como resultado os doentes atingem a idade adulta, o que inicialmente não era observado. Paradoxalmente, este aumento na sobrevida fez surgir novas
complicações da doença bem como problemas decorrentes da
terapêutica prolongada. A doença óssea relacionada com a fibrose quística surge assim como uma das complicações frequentes
decorrente da maior sobrevida. Desde a sua primeira descrição
em 1979 tem sido publicado um elevado número de artigos relativos a esta complicação secundária da fibrose quística.
Objetivos: Neste artigo pretendemos rever a literatura relacionada com as várias áreas de investigação em torno da doença óssea associada à fibrose quística resumindo os aspetos
mais relevantes sobre esta problemática.
Desenvolvimento: Ao longo do artigo os autores salientam
os conhecimentos sobre a epidemiologia, fisiopatologia e clínica,
e descrevem as recomendações mais atuais relativas ao diagnóstico, prevenção, terapêutica e vigilância da doença óssea relacionada com a fibrose quística.
Conclusões: A etiologia multifatorial e a interdependência e complexidade dos mecanismos patológicos subjacentes
salientam a importância do acompanhamento dos doentes com
doença óssea relacionada a fibrose quística em centros especializados que possibilitem um seguimento pluri e interdisciplinar
integrado e diferenciado.
Palavras-chave: Criança, doença óssea relacionada com
a fibrose quística.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 227-233
__________
I
S. Pediatria Médica, Dep. Pediatria, CH Lisboa Norte, H Santa Maria,
1649-035 Lisboa, Portugal. [email protected]
II
Centro Especializado de Fibrose Quística, U. Pneumologia Pediátrica,
I
S. Pediatria Médica, Dep. Pediatria, CH Lisboa Norte, H Santa Maria,
1649-035 Lisboa, Portugal. [email protected]; celeste.
[email protected]
III
Clínica Universitária de Pediatria, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, 1649-035 Lisboa, Portugal
INTRODUÇÃO
A fibrose quística (FQ) é uma doença hereditária monogénica com expressão clínica multissistémica caracterizada por
doença pulmonar crónica e má absorção devido à insuficiência
pancreática, com consequente má nutrição. É a doença genética com transmissão autossómica recessiva mais frequente
na população caucasiana(1). Um estudo recente compreendendo 24 centros europeus nacionais e regionais e baseado em
dados resultantes do rastreio neonatal estima uma incidência
média de FQ de 1:3500 novos casos por recém-nascidos rastreados por ano(2). Adicionalmente, outro estudo envolvendo 27
países europeus, incluindo Portugal, aponta para uma prevalência média calculada de 0.737 doentes com FQ por 10.000
habitantes, sendo a prevalência para Portugal de 0.271 e a
incidência estimada de 1:6000 casos por nados vivos(3). Nos
Estados Unidos a prevalência é de 0.797 doentes com FQ por
10.000 habitantes(4).
Passaram mais de sete décadas desde a primeira descrição da FQ enquanto doença fatal e desde então doentes, prestadores de cuidados e cientistas de todo o mundo têm partilhado
as suas experiências, conhecimentos e recursos num esforço
conjunto para melhorar a sobrevida destes doentes. Como resultado, diversos progressos têm sido feitos e os doentes atingem a
idade adulta com boa qualidade de vida, o que inicialmente não
era possível. De acordo com dados da Cystic Fibrosis Foundation referentes a 2009, ao longo das últimas duas décadas a esperança média de vida para pessoas com FQ aumentou significativamente: em 1985 era de 27 anos e em 2009 de 35,9 anos(5).
Este aumento na sobrevida fez surgir novas complicações da
doença bem como problemas decorrentes da terapêutica prolongada. A doença óssea surge assim como uma das complicações
frequentes decorrente da maior sobrevida.
A doença óssea relacionada com a FQ foi inicialmente
descrita em 1979 em dois estudos que documentaram menor
densidade mineral óssea (DMO) em doentes com FQ comparativamente com controlos da mesma idade(6,7). Desde então, tem
sido publicado um número elevado de trabalhos científicos sobre
esta problemática(8-13).
OBJETIVOS
Neste artigo pretendemos sumarizar os conhecimentos
mais atuais sobre a epidemiologia, fisiopatologia e clínica e estabelecer orientações relativas ao diagnóstico, prevenção, terapêutica e vigilância desta complicação secundária da FQ.
artigo de revisão
review articles
227
NASCER E CRESCER
DESENVOLVIMENTO
Definições
A nomenclatura relacionada com o metabolismo e patologia óssea é por vezes confusa e incorretamente utilizada, pelo
que se torna importante esclarecer alguns conceitos. Os doentes com FQ podem desenvolver baixa densidade mineral óssea
(DMO) por osteoporose e/ou por osteomalácia por défice de
vitamina D. A osteoporose é uma doença esquelética sistémica
caracterizada por diminuição global da massa óssea e alterações da microarquitectura, ou seja rarefação do osso, com consequente aumento da fragilidade óssea e suscetibilidade para
a ocorrência de fraturas. A osteomalácia desenvolve-se por diminuição do conteúdo mineral do osso e consequente aumento
da proporção de osso não mineralizado(14). A definição de osteoporose da Organização Mundial de Saúde como um valor
T-score de DMO na coluna lombar e/ou colo do fémur, medido
por densitometria óssea, 2,5 SD abaixo da média para o adulto
jovem, o qual se associa a um aumento do risco de fraturas,
está apenas validado para a mulher pós-menopausa(15). Noutras situações a relação entre DMO e risco de fratura não foi
ainda estabelecida. Por este motivo, na literatura sobre o tema,
é utilizada a designação de doença óssea relacionada com a
fibrose quística com um significado genérico. A expressão baixa DMO relacionada com a FQ refere-se a crianças ou adultos
com FQ com um Z-score de DMO abaixo de -2 (ajustados para
a idade e para o sexo) e o termo osteoporose no contexto da
FQ fica reservado aos doentes com história de fraturas(12). A
osteopénia define-se por um T-score ou Z-score superior ou
igual a -2 e inferior a -1(12-15).
Prevalência
Depois da primeira descrição da doença óssea associada à FQ, dezenas de estudos procuraram determinar a prevalência de baixa DMO e fraturas nestes doentes, demonstrando que a baixa DMO é frequente e pode ocorrer em todas as
idades(16) mas sobretudo em adolescentes pós-pubertários e
adultos(13). A heterogeneidade destes estudos em relação às
características demográficas e clínicas dos doentes dificulta a
interpretação dos resultados, mas globalmente apontam para
prevalências de baixa DMO de10-34% e de osteopénia até
85%, sendo a frequência em crianças de 17-24% e 28-47%,
respetivamente(17-23). Por outro lado, outros estudos demonstram DMO normal em crianças pré-púberes(24-31). Os dados
sobre a ocorrência de fraturas em doentes com FQ são contraditórios. Alguns demonstram uma prevalência aumentada
(17-27%) de fraturas de costelas e vértebras (redução superior
a 20% da altura anterior da vértebra em relação à altura posterior), assim como de fraturas de outras localizações associadas
a história de traumatismo(24,32). No entanto, alguns estudos mais
recentes demonstraram que nas crianças não parece haver um
aumento do risco de fraturas(18,33).
Etiologia e Fisiopatologia
A doença óssea associada à FQ tem origem num conjunto de fatores que atuam de forma independente ou que se
228
artigo de revisão
review articles
potenciam entre si. Os fatores de risco atualmente identificados
incluem: resposta inflamatória sistémica à infeção pulmonar, défices nutricionais, nomeadamente de cálcio e vitaminas D e K,
inatividade física, uso de corticóides, atraso pubertário e hipogonadismo, insuficiência pancreática e diabetes mellitus relacionada com a FQ(10). O papel do gene da FQ, que codifica a síntese
da proteína cystic fibrosis transmembrane condutance regulator
(CFTR), enquanto fator de risco com efeito direto na fisiopatologia da doença óssea é controverso.
Resposta inflamatória sistémica à infeção pulmonar
Diversos estudos têm descrito a existência de correlação
entre a DMO e função respiratória, exacerbação pulmonar com
necessidade de antibioticoterapia endovenosa e parâmetros
inflamatórios, nomeadamente proteína C reativa(23,31,34). Vários
fatores, nomeadamente citocinas pró-inflamatórias [tumor necrosis factor-alpha (TNF ), fatores de crescimento como vascular
endothelial growth factor (VEGF) e interleucinas (IL) 1, 6 e 11] e
hormona paratiroideia (PTH), presentes no soro e vias aéreas,
estimulam a reabsorção óssea, existindo evidência do aumento dos precursores osteoclásticos nos períodos de exacerbação
pulmonar da doença(35-37).
As infeções pulmonares e a baixa DMO desencadeiam um
ciclo de agravamento recíproco. Com efeito, fraturas de vértebras e costelas podem limitar a drenagem eficaz das secreções
das vias aéreas, conduzindo a uma maior deterioração da função pulmonar. Por este motivo, alguns centros de transplante
pulmonar consideram a baixa DMO e/ou fraturas uma contraindicação para o transplante. No entanto, a DMO mantém-se mais
estável após o transplante de pulmão, sugerindo que o benefício
da eliminação do foco pulmonar infecioso ultrapassa o impacto
adverso da terapêutica imunossupressora sobre o osso.
Má nutrição
Diversos estudos têm descrito a existência de correlação
entre baixa DMO e má nutrição(24,25,38). Um dos mecanismos
fundamentais é o défice de insulin-like growth factor-1 (IGF-1)
desencadeado pelo estado de catabolismo e desnutrição que
ocorre nos doentes com FQ. O IGF-1 é um fator de crescimento implicado no anabolismo proteico e na regulação endócrina e parácrina da proliferação e diferenciação osteoblástica.
Paralelamente, modela de forma indireta a atividade octeoclástica de remodelação óssea. Assim, o seu défice influencia
não só o incremento ósseo, condicionando por conseguinte
um menor pico de massa óssea, como também interfere na
qualidade do osso, deixando-o mais suscetível à ocorrência
de fraturas(39).
Défice de cálcio
Os doentes com FQ têm geralmente um balanço de cálcio
negativo. Embora não pareça haver um compromisso primário
da absorção de cálcio, a sua excreção nas fezes está geralmente aumentada devido à insuficiência pancreática(40,41). Adicionalmente, a incorporação do cálcio no osso está diminuída devido
ao défice de IGF-1 assim como de osteocalcina(43).
NASCER E CRESCER
Défice de vitamina D e K
As vitaminas D e K são lipossolúveis, pelo que a sua absorção é inadequada devido à insuficiência pancreática(25,44).
Além disso, a conversão para a forma ativa da vitamina D pode
igualmente estar comprometida pela exposição solar limitada
nos períodos de agudização da doença pulmonar(13). Os níveis
frequentemente baixos da forma ativa de vitamina D estimulam
a produção de PTH, diminuem a absorção intestinal de cálcio e
induzem a reabsorção óssea(44). A vitamina K funciona como um
co-fator na ativação da osteocalcina, pelo que o seu défice limita
a atividade desta proteína envolvida na osteogénese(45,46).
Inatividade física
O exercício físico de carga promove a utilização de cálcio
no processo de mineralização óssea explicitada na teoria “Mechanostat”, de acordo com a qual o osso se adapta às forças
mecânicas através de um efeito anabólico esquelético(47). Devido
sobretudo às agudizações e/ou à gravidade da doença pulmonar
crónica, os doentes com FQ em estadios avançados de doença
têm uma atividade física reduzida ou inexistente.
Hipogonadismo e atraso pubertário
A puberdade é uma fase importante no desenvolvimento
ósseo normal dado que o pico de massa óssea ocorre durante
o pico de velocidade de crescimento. O atraso pubertário é definido no sexo feminino pela ausência de telarca antes dos 12
anos de idade e no sexo masculino pela inexistência de aumento
do volume testicular antes dos 14 anos. Nos doentes com FQ,
o atraso pubertário tem sido classicamente atribuído à condição
de doença crónica e à má nutrição(48), e mais recentemente mas
ainda controverso a alterações da ação direta da proteína CFTR
sobre o eixo hipotálamo-hipofisário gonadal(49). O pico de massa
óssea mais baixo que se verifica nestes doentes coloca-os em
maior risco de baixa DMO.
Glucocorticóides
A associação entre glucocorticóides orais e o risco de osteoporose está amplamente estudada e estabelecida na população
em geral, sabendo-se que nas crianças diminui o crescimento
linear e atrasa o início da puberdade comprometendo o pico de
massa óssea(13). Alguns doentes com FQ necessitam de terapêutica com glucocorticóides orais, ainda que geralmente de forma
intermitente, estando assim mais suscetíveis à doença óssea.
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
(CFTR)
Até há pouco tempo não parecia haver associação direta da
mutação do gene CFTR com a doença óssea. No entanto, estudos em animais e mais recentemente em humanos mostram que
a proteína CFTR é expressa tanto nos osteoclastos como nos
osteoblastos, sugerindo que a mutação do gene afeta a biologia
da célula óssea(50).
Embora a fisiopatologia da doença óssea não esteja totalmente estabelecida, os fatores de risco, de forma independente ou sinérgica, parecem favorecer a reabsorção óssea e/ou
reduzir a formação óssea, como sugerem os marcadores do
metabolismo ósseo, nomeadamente aumento da hidroxiprolina, do propéptido do colagénio tipo I, da desoxiprolina e do
N-telopeptido urinários, e a diminuição da osteocalcitonina(51).
Este desequilíbrio no metabolismo ósseo impede que se atinja
o pico máximo de crescimento ósseo linear e de incremento de
massa óssea que em indivíduos saudáveis ocorre na puberdade. Não obstante, alguns estudos longitudinais demonstraram
que o inadequado incremento de massa óssea tem início logo
na infância(22,32). Porém, na maioria dos casos a baixa DMO é
assintomática na fase inicial e agrava ou manifesta-se pela primeira vez no período peri-pubertário, continuando a deteriorar-se até à fase adulta em função da conjugação de fatores de
risco descritos.(30)
Diagnóstico
A densitometria óssea é considerada o exame adequado
na avaliação diagnóstica e vigilância da doença óssea associada
à FQ, no entanto, a sua interpretação nas crianças e adolescentes é particularmente difícil devido ao efeito do tamanho do
osso no valor obtido.(52) A densitometria óssea mede o conteúdo
mineral ósseo e a área de secção transversal do osso e como
tal calcula a densidade de área (g/cm2) em vez da verdadeira
densidade volumétrica (g/cm3).( 53) Assim, a densitometria óssea
pode subestimar a DMO em crianças com FQ que tenham um
crescimento sub-ótimo e ossos pequenos e estreitos. Existem
diversos métodos sugeridos para ajustar a DMO e o conteúdo
mineral ósseo para fatores como tamanho corporal, estadio pubertário, maturidade óssea e composição corporal, mas atualmente ainda não existe consenso no melhor método a usar(54,55).
Como inicialmente mencionado, a literatura sugere que o termo
“baixa DMO relacionada com a FQ” seja aplicado a crianças ou
adultos com FQ com um Z-score de DMO inferior a -2 (ajustados
para a idade e para o sexo), com a ressalva de que os Z-score
poderão não ser fidedignos em indivíduos de baixa estatura. Os
dados de referência para crianças e adolescentes são escassos.
Por estes motivos, a densitometria óssea deve ser realizada em
centros com experiência para uma interpretação adequada dos
resultados.
As crianças com FQ devem ter uma medição da DMO por
densitometria óssea na coluna lombar e no fémur proximal por
volta dos oito anos de idade se não tiverem fatores de risco
ou previamente se apresentarem algum dos fatores de risco.
Posteriormente, a densitometria deve ser repetida a cada um a
três anos em função da necessidade clínica, para confirmar que
o incremento ósseo ocorre de forma adequada. As medições
seriadas permitem a identificação do pico de massa óssea,
permitindo, caso seja detetada uma perda prematura de osso,
instituir atempadamente tratamentos que visem a recuperação
óssea.
Nas radiografias de tórax deve procurar-se a existência de
fraturas vertebrais. A radiografia torácica de perfil e da coluna
lombar não deverão ser realizadas por rotina mas deverão ser
efetuadas em doentes que se pense estarem em risco de fraturas com base nos achados clínicos e da densitometria óssea.
artigo de revisão
review articles
229
NASCER E CRESCER
Prevenção e tratamento
As recomendações relativas às medidas de prevenção e
tratamento da doença óssea associada à FQ assentam nas guidelines europeias, de 2011(11), e nas americanas, de 2005(13).
Os princípios básicos da prevenção da baixa DMO e das
fraturas associadas assentam numa abordagem individualizada
que contemple uma vigilância apertada através de um rastreio
da baixa DMO e fraturas associadas e uma otimização dos fatores clínicos de risco modificáveis que estejam provavelmente a
afetar a saúde óssea:
1) Os tratamentos para a prevenção da progressão da doença
pulmonar devem ser otimizados devido ao provável impacto negativo da infeção pulmonar e inflamação sistémica na
saúde óssea.
2) Os níveis séricos de vitamina D e K, a ingestão de cálcio
e a massa corporal magra devem ser otimizados através
de uma dieta adequada. Os níveis de cálcio e vitamina D
devem ser avaliados pelo menos anualmente. Uma supervisão dietética especializada com intervenções pró-ativas
e apropriadas com suplementações vitamínica e calórica
é fundamental no tratamento destes défices. A avaliação
dietética especializada deve ser efetuada a cada consulta,
internamento ou avaliação anual programada. A suplementação com vitamina D deve ser individualizada com o objetivo de atingir níveis de 25-hidroxivitamina D sérica entre
30 e 60 ng/ml (75 a 150 nmol/L). A suplementação com
vitamina K faz parte do tratamento base dos doentes com
FQ e o seu benefício na prevenção da doença óssea foi demonstrado(56). Os doentes com FQ devem ter uma ingestão
no mínimo igual à referência nutricional para a ingestão de
cálcio e aportes de 1300 a 1500 mg/dia têm sido sugeridos
nas crianças com mais de oito anos de idade.
3) Embora não haja evidência máxima em relação ao efeito
do exercício físico na doença óssea associada à FQ(57), a
atividade física de carga deve ser encorajada e o aconselhamento por fisioterapeuta especializado é desejável para
se estabelecer um programa de exercícios apropriados às
necessidades e capacidades individuais dos doentes.
4) O atraso pubertário ou hipogonadismo deve ser reconhecido e tratado. O desenvolvimento pubertário deve ser avaliado a partir dos oito/nove anos de idade nas raparigas e dez/
onze anos nos rapazes. Os níveis de testosterona sérica
matinal devem ser doseados anualmente nos adolescentes
do sexo masculino e a história menstrual deve ser realizada anualmente nas adolescentes do sexo feminino para
rastreio do hipogonadismo. A referenciação para um endocrinologista deve ser considerada nos doentes com atraso
pubertário, hipogonadismo ou atraso de crescimento.
5) O tratamento com corticóides orais deve ser minimizado.
6) Os adolescentes devem ser alertados para os efeitos nocivos do tabagismo e abuso de álcool sobre o osso.
O tratamento com bifosfonatos não está licenciado em Portugal para uso em crianças com FQ. Noutras doenças ósseas
pediátricas, esta terapêutica parece ser eficaz no aumento da
230
artigo de revisão
review articles
DMO e relativamente segura mesmo quando usado por longos
períodos.(58) Em crianças com FQ a sua experiência é limitada
mas a evidência existente demonstra uma melhoria na DMO embora não pareça haver diferença no risco de fraturas.(59) As recomendações internacionais propõem o uso de bifosfonatos para
crianças que têm baixa DMO e perda óssea continuada apesar
da implementação de medidas gerais para a otimização da saúde óssea. Além disso, sugerem que os bifosfonatos poderão ser
benéficos em crianças com histórias de fraturas ou a aguardar
transplante. Os doentes tratados com bifosfonatos devem ser
inicialmente monitorizados com densitometria óssea repetida a
cada seis a doze meses.
No futuro poderá haver indicação para o uso de agentes
anabólicos e hormona de crescimento humana recombinante.(60)
CONCLUSÕES
Os progressos científicos na investigação da FQ assim
como a assistência clínica desses doentes em centros especializados com experiência e recursos adequados tiveram importantes reflexos na melhoria na qualidade de vida e na esperança
média de vida, que é atualmente de 35,9 anos. A maior sobrevida veio permitir o desenvolvimento dos efeitos da terapêutica prolongada e de complicações da FQ de manifestação mais
tardia, como é o caso da doença óssea associada à FQ. Desde
a sua primeira descrição, têm-se conseguido importantes avanços na sua caracterização nosológica, existindo atualmente uma
extensa literatura sobre o tema que inclui orientações clínicas
publicadas por reconhecidos especialistas e grupos de consenso
com experiência nesta área e baseadas em estudos com rigor
científico.
Embora a fisiopatologia não esteja ainda totalmente elucidada, vários fatores de risco são atualmente conhecidos, nomeadamente: resposta inflamatória sistémica à infeção pulmonar, défices nutricionais de cálcio e vitaminas D e K, inatividade
física, uso de corticóides, atraso pubertário e hipogonadismo,
insuficiência pancreática e diabetes mellitus relacionada com a
FQ. O papel do gene CFTR enquanto fator de risco com mecanismo de ação direto na fisiopatologia da doença óssea é
controverso.
A densitometria óssea é o exame recomendado para o
diagnóstico e monitorização da doença óssea. Dadas as particularidades técnicas deste exame na idade pediátrica, o mesmo
deverá ser realizado em centros especializados com recurso a
métodos que permitam ajustar os resultados, evitando a sobrevalorização da diminuição da DMO.
De acordo com as guidelines europeias (2011) e americanas (2005), os princípios centrais da prevenção assentam no aumento da vigilância, particularmente no período peri-pubertário,
na prática de exercício físico regular e adequado e na suplementação com cálcio e vitaminas D e K. Nos casos de baixa DMO
já estabelecida os bifosfonatos poderão ter um papel importante
mas a sua utilização nesta patologia é recente, devendo o seu
uso ser ponderado de forma individualizada e os seus efeitos
monitorizados regularmente.
NASCER E CRESCER
CYSTIC FIBROSIS-RELATED BONE DISEASE
ABSTRACT
Introduction: More than seven decades have passed since
the first description of cystic fibrosis as a deadly childhood disease. Since then, progress has been made to extend the lives of
these patients. As a consequence, children with cystic fibrosis
are living into adulthood, which was once an unexpected outcome. Nevertheless, this increased survival brought new secondary complications as well as problems caused by the long-lasting
medication. Cystic fibrosis-related bone disease is a recent but
common complication in long-term survivors. Since its first description in 1979, a large number of papers have been published
concerning the various areas of research around this secondary
complication of cystic fibrosis.
Aims: This article attempts to review the literature related
to several research areas around the cystic fibrosis-related bone
disease summarizing the most relevant aspects of this problem.
Development: Throughout the article the authors emphasize knowledge about the epidemiology, pathophysiology and
clinical aspects, and describe the most current recommendations
for the diagnosis, prevention, treatment and monitoring of cystic
fibrosis-related bone disease.
Conclusions: Multifactorial aetiology and interdependence
and complexity of underlying pathological mechanisms stress the
need and importance of monitoring patients with cystic fibrosis-related bone disease in specialized centers that allow a multi-and interdisciplinary integrated and differentiated follow-up.
Keywords: Children, cystic fibrosis related bone disease.
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Kátia Cardoso
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Hospital de Santa Maria
Departamento de Pediatria
Av. Prof. Egas Moniz
1649-035 Lisboa, Portugal
artigo de revisão
review articles
233
NASCER E CRESCER
Encefalomielite aguda disseminada
– pós-infecção por Herpes Vírus 6
Joana AmorimI; Isabel Couto GuerraI; Rosa LimaI; José CunhaI; Inês CarrilhoII; Ana RamosI
RESUMO
Introdução: A encefalomielite aguda disseminada (ADEM)
é uma doença desmielinizante monofásica do sistema nervoso
central (SNC) imunomediada. O quadro clínico inicial pode ser
inespecífico, mas traduz geralmente envolvimento da substância branca em várias localizações do SNC, sendo a ressonância
magnética (RM) do neuroeixo o exame complementar de diagnóstico de eleição.
Caso clínico: Criança com 16 meses, internada por perda
da capacidade de marcha de instalação aguda, recusa alimentar
e irritabilidade. No exame neurológico salientava-se: períodos de
irritabilidade alternando com sonolência, paraparésia flácida arrefléxica, ataxia axial e retenção urinária.
O estudo do líquido cefalorraquidinano revelou pleocitose linfocitária e foi isolado o HHV-6 por técnica de Polymerase
Chain Reaction. A RM revelou hipersinal medular na ponderação
T2, em D2-D3 e desde D6 até ao cone medular.
Iniciou terapêutica com corticoterapia e imunoglobulina humana com melhoria progressiva.
Discussão: Trata-se de um caso clínico de ADEM com
atingimento predominantemente medular, obrigando ao diagnóstico diferencial com outros quadros de paraparésia flácida
de instalação aguda ou subaguada. Pretende-se alertar para a
possibilidade de ocorrência deste tipo de manifestações neurológicas após infeção por herpes vírus 6.
Palavras-chave: Encefalomielite aguda disseminada, herpes Vírus 6, paraparésia flácida arrefléxica.
As manifestações clínicas iniciais são inespecíficas, tais
como, febre, cefaleias, vómitos e anorexia, a que se seguem
manifestações neurológicas, que incluem alteração do estado de
consciência, crises epiléticas e défices focais(1).
Do ponto de vista laboratorial não existem alterações patognomónicas, podendo o exame citoquímico do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelar pleocitose linfocitária ligeira e proteinorraquia. Imagiologicamente a ressonância magnética (RM)
é o exame complementar de diagnóstico de eleição, revelando
lesões multifocais compatíveis com edema, inflamação e desmielinização(1,2).
De entre as opções terapêuticas disponíveis salienta-se
a corticoterapia em altas doses e a imunoglobulina humana
endovenosa(1,3-5).
O prognóstico é habitualmente favorável, havendo recuperação completa após seis meses em cerca de 60-70% das crianças. No entanto, a taxa de mortalidade é de 5%(1).
O vírus herpes humano do tipo 6 (HHV-6) pertence à família herpesviridae. O HHV-6 apresenta tropismo pelos linfócitos T
CD4+, podendo também infetar e destruir as células produtoras
de mielina(3).
A infeção pelo HHV-6 é geralmente benigna e autolimitada,
sendo muito comum em crianças até aos dois ou três anos de
idade (cerca de 90%). Nesta faixa etária manifesta-se habitualmente sob a forma de exantema súbito. Contudo, devido ao
potencial neuroinvasivo deste vírus, este pode ser o agente responsável por convulsões febris, meningites, encefalites e outras
infeções do SNC(3,5,6).
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 234-237
INTRODUÇÃO
A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), monofásica, relativamente rara, com uma prevalência de 0.8: 100 000
indivíduos. Trata-se de uma doença imunomediada que geralmente surge após infeções (víricas ou bacterianas) ou certos
tipos de vacinação(1-3).
__________
I
II
S. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. joanamsamorim@
gmail.com; [email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected]
S. Neuropediatria, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. icccarrilho@
gmail.com
234
casos clínicos
case reports
CASO CLÍNICO
Criança de 16 meses, sexo feminino, caucasiana, internada
por perda da capacidade de marcha de instalação em 24-48 h.
Filha de pais saudáveis, não consanguíneos; sem história
de doenças heredo-familiares. Gravidez, parto e período neonatal sem intercorrências. Plano Nacional de Vacinação atualizado,
com três doses de vacina conjugada antipneumocócica heptavalente. Desenvolvimento estaturo-ponderal e psicomotor adequados, salientando-se marcha autónoma desde os 12 meses de
idade. Sem antecedentes patológicos de relevo.
Duas semanas antes do internamento tinha-se registado
episódio febril autolimitado (quatro dias) associado a quadro de
coriza.
No dia anterior ao internamento recorreu ao serviço de urgência de hospital terciário (SUHT) por recusa em andar, clau-
NASCER E CRESCER
dicação e desequilíbrio na marcha com quedas frequentes; sem
história de traumatismo. Observada por Pediatria e Ortopedia,
verificando-se ao exame físico claudicação, sem aparente dor
à mobilização das articulações coxo-femurais ou outros sinais
inflamatórios articulares. Realizou telerradiografia da bacia e
ecografia das ancas que foram normais, tendo tido alta com o
diagnóstico provável de sinovite transitória da anca bilateral, com
indicação de vigilância e medicada com anti-inflamatório durante
três dias.
No dia seguinte recorre novamente ao SUHT por perda total da marcha e incapacidade de se sentar. Sem febre ou outros
sintomas.
Apresentava-se apirética, com restantes sinais vitais normais para a idade, com exame articular dos membros inferiores sem alterações e sem dor aparente à palpação das massas musculares. No exame neurológico apresentava períodos
de irritabilidade alternados com sonolência, paraparésia flácida
arrefléxica, reflexo cutâneo-plantar em extensão bilateralmente,
reflexos cutâneo-abdominais ausente bilateralmente e ataxia do
tronco. De salientar ainda globo vesical palpável. O restante exame era irrelevante, nomeadamente com ausência de atingimento
dos membros superiores ou envolvimento dos pares cranianos.
Nos exames complementares de diagnóstico efetuados
apresentava hemograma, proteína C reativa e bioquímica (ureia,
creatinina, transaminases, creatininoquinase, desidrogenase
láctica, ácido úrico e ionograma com fósforo, cálcio e magnésio)
sem alterações. Foi realizada punção lombar, que evidenciou
pleocitose (170 polimorfonucleares/μL) com glicorraquia e proteinorraquia normais. Efectuou RM encefálica e medular (Figuras 1
e 2) que revelou, na ponderação T2, hipersinal medular que se
estendia desde D6 ao cone medular, sem tradução na pondera-
1
ção T1 ou realce após administração de gadolínio (Figura 3); em
D2-D3 apresentava uma segunda lesão medular, de idênticas
características de sinal e sem significativa expansão medular;
o estudo encefálico foi considerado normal para a idade, com
presença de áreas de hipersinal nas sequências de TR longo,
bilaterais, e relativamente simétricas, compatíveis com áreas
ainda não mielinizadas.
Perante o quadro clínico, o estudo analítico e imagiológico
a criança foi internada com o diagnóstico de mielite transversa no
contexto de encefalomielite aguda disseminada (ADEM). Iniciou
terapêutica anti-inflamatória (com metilprednisolona endovenosa,
na dose de 23 mg/Kg/dia durante cinco dias, seguida de prednisolona oral na dose de 2 mg/Kg/dia) e imunossupressora (Imunoglobulina G Humana endovenosa, na dose de 1 g/Kg/dia, duas
tomas). Foram ainda instituídas medidas gerais de suporte (monitorização cardio-respiratória contínua, cateterismo vesical, profilaxia de infeção urinária com cotrimoxazol oral e ranitidina oral).
No estudo microbiológico realizado, foi isolado o HHV-6 por
técnica de PCR (Polymerase Chain Reaction) no LCR, tendo o
exame bacteriológico de LCR e a hemocultura sido estéreis.
Durante o internamento a evolução clínica foi favorável,
tendo readquirido capacidade para sentar sem apoio, micções
espontâneas e movimentos espontâneos dos membros inferiores ao quinto dia de internamento. Teve alta ao décimo dia de
internamento encontrando-se vigil, com bom estado geral, bem
disposta, com movimentos espontâneos dos membros inferiores
e melhoria da hipotonia, mas ainda sem capacidade em manter ortostatismo, com reflexos rotulianos presentes e aquilianos
ausentes. Manteve prednisolona oral em esquema de redução
gradual e cotrimoxazol profilático, tendo iniciado programa de
reabilitação física diário.
2
Figuras 1 e 2 – Cortes sagitais em T2, mostrando hipersinal difuso da medula principalmente abaixo de D5/D6 até ao cone medular, embora com áreas mais focais
(D2-D3).
3
Figuras 3 – Corte sagital em T1 da coluna cervical e
dorsal com contraste (gadolínio), revelando ausência de
alterações de sinal nesta ponderação, bem como claras
captações de contraste.
casos clínicos
case reports
235
NASCER E CRESCER
Em ambulatório manteve reavaliação multidisciplinar (Pediatria, Neuropediatria, Urologia e Medicina Física e de Reabilitação), tendo-se constatado recuperação completa do quadro
clínico e normalização imagiológica (RM encefálica e medular)
ao terceiro mês de seguimento.
DISCUSSÃO
A criança descrita apresentava um quadro de paraparésia
flácida arrefléxica de instalação subaguda com envolvimento
esfincteriano. Face a este quadro clínico os principais diagnósticos diferenciais a colocar são: mielopatia aguda pós-infeciosa
(ADEM e mielite transversa), mielite infeciosa, mielopatia aguda
por lesão compressiva (tumoral, traumática) e polirradiculoneuropatia periférica (Síndrome de Guillain-Barré) (1).
O principal exame de diagnóstico para auxiliar no diagnóstico diferencial é a RMN cerebral e medular, que evidencia lesão
medular em todas as situações atrás descritas exceto no Síndrome de Guillain- Barré.
No caso clínico descrito a sonolência e irritabilidade são
sugestivas de envolvimento encefálico, que atualmente é considerado obrigatório para o diagnóstico de ADEM(7). O diagnóstico de encefalopatia poderá ser questionado, dado que numa
criança de 16 meses múltiplos fatores poderiam justificar estas
alterações comportamentais e flutuações da vigília (stress do internamento, dor, desregulação do sono...). Contudo, o facto de
melhorar com o tratamento ainda em ambiente hospitalar apoia
o diagnóstico. Questiona-se se a ausência de lesões na RM cerebral permite excluir ADEM, dado que há casos de ADEM descritos em crianças com lesões confinadas ao tronco cerebral(8,9)
e casos em que as lesões na RM surgem meses após o início
dos sintomas(10).
Se neste caso clínico considerássemos que não havia encefalopatia, o caso seria rotulado de síndrome clínico solado(7).
Esta separação não tem grandes implicações no tratamento inicial, mas é fundamental para o seguimento da criança. Assim,
perante um novo episódio desmielinizante poderá classificar-se
como ADEM recorrente ou esclerose múltipla, com diferentes implicações terapêuticas.
No caso apresentado, face à gravidade e rápida progressão
da sintomatologia, foi instituída terapêutica com corticoterapia
em altas doses associada a imunoglobulina endovenosa. Esta
última não tem eficácia clínica totalmente comprovada nesta patologia, embora alguns estudos documentem benefícios quando
associada à corticoterapia(1,3,4).
Nesta criança, quer a idade precoce de aparecimento, quer
a extensão da lesão medular poderiam fazer prever um prognóstico mais reservado. Em vários estudos, foi documentada resolução total do quadro entre um a seis meses após o diagnóstico,
embora também estejam descritos casos com recuperação mais
tardia1. Neste caso, verificou-se resolução clínica e imagiológica
completa ao terceiro mês de follow-up.
O neurotropismo do HHV-6 está bem documentado, nomeadamente como agente etiológico de encefalites em adultos, sobretudo em doentes imunocomprometidos(3,5,6). A associação de
ADEM com a infeção por HHV-6 está descrita em muito poucos
236
casos clínicos
case reports
casos(6). Na doente apresentada, a deteção do material genético
do HHV-6 no LCR por técnica PCR, associada à ausência de isolamento de outros vírus ou bactérias, permite colocar este vírus
como agente etiológico da mielite. Contudo, esta relação causal
deve ser interpretada cautelosamente, não só porque não se verificou a apresentação clínica mais típica do HHV-6, mas também
porque este pode permanecer em estado latente no SNC após a
infeção primária, sobretudo durante a infância(7).
Tendo em conta os diferentes aspetos discutidos e com
base na bibliografia mais recente, pode-se concluir que este
caso pode ser classificado como mielite transversa associada a
ADEM pós-infeção pelo HHV6(11).
ACUTE DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS
– HERPES VIRUS 6 POST-INFECTION
ABSTRACT
Background: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)
is a monophasic immune-mediated demyelinating disease of the
central nervous system. The initial clinical presentation may be
nonspecific, but is the result of involvement of different areas
in white matter tracts of CNS and brain and spinal magnetic
resonance imaging (MRI) is the gold standard complementary
investigation for the diagnosis.
Case report: A 16 month-old child, hospitalized for loss of
walking ability of acute onset, irritability and refusal to eat. The
neurological examination revealed: irritability alternating with
periods of drowsiness, arreflexic flaccid paraplegia and trunkal
ataxia, and urinary retention. Examination of cerebrospinal fluid
showed lymphocytic pleocytosis, and herpes virus 6 were isolated
by Polymerase Chain Reaction technic. The MRI revealed T2-weight hyperintense diffuse signal in D2-D3 and from D6 to the
medullary connus also. She started therapy with steroids and
human immunoglobulin with progressive improvement.
Discussion: This is a case of ADEM of predominant spinal
cord forcing the differential diagnosis with pictures of acute onset
flaccid paraplegia. We highlight that herpesvirus 6 may be the
agent of such a clinical picture.
Key-words: Acute disseminated encephalomyelitis,
arreflexic flaccid paraplegia, herpesvirus 6.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 234-237
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Joana Amorim
Centro Hospitalar do Porto.
Largo do Professor Abel Salazar
casos clínicos
case reports
237
NASCER E CRESCER
Psiquiátrico, aditivo ou orgânico:
um desafio nos adolescentes
Maria Inês MonteiroI; Augusto C FerreiraII; Hans Peter GrebeII; Lúcia GomesI; Miguel CostaI
RESUMO
Introdução: O alargamento da idade pediátrica até atingir
os 18 anos de idade introduziu novos desafios pelo surgimento
de quadros clínicos idênticos aos dos adultos no atendimento
pediátrico. As alterações agudas do comportamento no adolescente são muitas vezes associadas ao consumo de drogas, álcool ou medicamentos. Estas podem, no entanto, ser a manifestação inaugural de uma psicose ou de uma doença neurológica de
origem infeciosa ou autoimune.
Caso clínico: Apresenta-se o caso de um adolescente com
desajuste súbito do comportamento, de agravamento progressivo, semelhante a surto psicótico. A investigação permitiu o diagnóstico de meningoencefalite por Mycoplasma pneumoniae.
Discussão / Conclusão: Este caso clínico vem reforçar a
necessidade de uma abordagem alargada do adolescente com
alterações agudas do comportamento. É fundamental manter a
suspeita de patologia orgânica, investigando sempre a possibilidade de uma causa inflamatória, infeciosas ou imunológica. O
Mycoplasma pneumoniae é um agente essencialmente respiratório, com potenciais complicações extrapulmonares, embora
raras, sendo destas as neurológicas as mais frequentes. Realça-se com este caso o desafio que a avaliação de adolescentes
nas unidades de agudos de Pediatria constitui.
Palavras-chave: Adolescente, alteração comportamental,
encefalite, Mycoplasma pneumoniae.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 238-240
INTRODUÇÃO
O alargamento da idade pediátrica até atingir os 18 anos
de idade introduziu novos desafios e novas patologias no atendimento pediátrico, que obrigatoriamente refletiram a necessidade de abordagens distintas e adequadas ao novo grupo etário.
Tendo por base a mesma formação médica, sem a aquisição de
conhecimento e técnicas especializadas a este grupo, esta es-
__________
I
II
S. Pediatria, CH Entre o Douro e Vouga, 4520-211 Santa Maria da
Feira, Portugal. [email protected]; [email protected];
[email protected]
S. Neurologia, CH Entre o Douro e Vouga, 4520-211 Santa Maria da
Feira, Portugal. [email protected]; [email protected]
238
casos clínicos
case reports
tratégia de alargamento conduziu a dificuldades nos cuidados de
saúde direcionados ao adolescente, que culmina numa eventual
diminuição da qualidade assistencial.
No adolescente, tal como noutras faixas etárias (o recém-nascido, a criança, o idoso), é necessário um cuidado de saúde
especializado. Trata-se de um período de desenvolvimento psíquico, sexual, social e cognitivo, raramente em uníssono ou em
harmonia completa. É uma época de autonomização, de descoberta e de desenvolvimento de identidade própria, numa dinâmica repleta de insegurança. A sensação de invencibilidade e a
necessidade de agradar aos pares traduz-se em comportamentos de risco, agressividade, flutuações de humor e instabilidade
comportamental.
A habilidade do clínico em estabelecer uma relação médico-doente efetiva é crucial. É necessária uma interação confortável, respeitando o adolescente, e abordando-o sempre de forma
não pejorativa, estabelecendo os limites da confidencialidade.
Os pais ou responsáveis pelo doente devem dar a sua perceção
sobre o problema. O pensamento clínico deve manter-se completo, objetivo e lógico. O diagnóstico diferencial continua a ser
o desafio do Pediatra, nomeadamente em adolescentes com alteração do comportamento, problema cada vez mais frequente
no nosso dia-a-dia. No topo de lista do diagnóstico diferencial
para esta faixa etária têm presença constante as intoxicações
alcoólicas, medicamentosas ou outras, as drogas de abuso e outros comportamentos de risco(1). O alerta para todas as hipóteses
deve manter-se, valorizando as queixas do doente em toda a sua
plenitude.
CASO CLÍNICO
Apresentamos o caso de um adolescente de 16 anos, do
sexo masculino, previamente saudável. Recorreu ao serviço de
urgência por um quadro com poucas horas de evolução, caracterizado por apatia, ligeira desorientação, défice de concentração,
noção de alteração da personalidade e desajuste comportamental, com défice de concentração. Referiu episódio de trémulo dos
membros superiores e parestesias do membro inferior direito, já
revertidos. Negava traumatismo, consumo de drogas ou álcool
ou intoxicação medicamentosa. Na semana prévia havia apresentado infeção respiratória ligeira e autolimitada das vias aéreas superiores. Ao exame neurológico, o doente estava vigil, algo
confuso, com aparente afasia sensitiva; sem défices motores ou
sensitivos, nem sinais meníngeos. Os sinais vitais eram normais,
com apirexia e a glicemia normal. Optou-se por manter o doen-
NASCER E CRESCER
te em vigilância. Algumas horas depois, o doente desenvolveu
um quadro alucinatório, com desadequação do comportamento,
composto por verborreia e agressividade verbal e física, simulando um episódio psicótico. Foi necessária a administração de
diazepam e haloperidol.
As hipóteses diagnósticas colocadas foram: a intoxicação
alcoólica ou medicamentosa, consumo de drogas, perturbação
psiquiátrica primária ou patologia orgânica (nomeadamente de
causa inflamatória ou infeciosa). Efetuou estudo analítico (hemograma, gasimetria e proteína C reativa), bem como radiografia
de tórax, sem alterações. Prosseguiu-se o estudo com neuroimagem por tomografia axial computorizada: sem alterações.
Realizou-se punção lombar, que demonstrou: pleiocitose (198
células/uL), com predomínio de mononucleares (99,5%), aumento da proteinorraquia (86 mg/dL) e glicorraquia normal (58 mg/
dL). No sentido de esclarecer a patologia efetuou posteriormente
eletroencefalograma, que demonstrou traçado com assimetria a
desfavor do hemisfério esquerdo e atividade lenta intermitente
fronto-temporal esquerda traduzindo disfunção local assumindo
por vezes forma de atividade paroxística interictal. A pesquisa
de drogas e de álcool negativa, foram afastou a etiologia tóxica.
Dado tratar-se de um quadro agudo foi iniciado terapêutica
empírica com aciclovir perante a hipótese de meningoencefalite
de causa vírica, nomeadamente herpética; e iniciou ceftriaxone,
indicado para etiologia bacteriana mais comum, apesar da glicorraquia normal. O doente permaneceu internado com o diagnóstico de meningoencefalite, tendo realizado ressonância magnética
cerebral, que foi relatada como normal. O líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou-se amicrobiano, os antigénios capsulares
e o estudo virulógico negativos, no entanto polymerase chain
reaction (PCR) para Mycoplasma pneumoniae foi positiva. Dada
a evolução favorável do estado clínico do doente, com total regressão das alterações comportamentais nas primeiras 24 horas, não se introduziu nova antibioterapia ou corticoterapia. Efetuou eletroencefalograma de controlo ao 5º dia, que foi normal. O
doente teve alta, sem qualquer medicação. Já foi posteriormente
reavaliado em consulta externa, estando assintomático.
DISCUSSÃO / CONCLUSÃO
No caso clínico apresentado, tendo como ponto de partida
uma alteração grave do comportamento num adolescente, foi
possível chegar ao diagnóstico de encefalite por Mycoplasma
pneumoniae, cuja apresentação clínica foi apenas de alterações
comportamentais agudas, não incluindo outras manifestações,
nomeadamente neurológicas e sem atingimento respiratório.
Perante um adolescente com alterações agudas do comportamento e sem história psiquiátrica prévia, é fundamental
manter a suspeita de patologia orgânica, investigando-a sempre.
O Mycoplasma pneumoniae é um agente essencialmente respiratório, com potenciais complicações extra-pulmonares, embora
raras, sendo as neurológicas as mais frequentes na faixa etária
pediátrica(2-5). Está associado a manifestações no sistema nervoso central muito diversas, desde cerebrite, ataxia cerebelosa,
meningite de líquor claro, polirradiculopatia, mielite transversa,
síndroma de Guillain-Barré, paralisia de nervos cranianos ou
psicose aguda(6-8), podendo ocorrer por invasão direta do agente infecioso (como neste caso) ou por mecanismo imunológico.
Não há evidência de que a encefalite por este agente seja clinicamente distinta da causada por outras etiologias. A existência
prodrómica de sintomatologia respiratória pode ser um indício
importante, mas pode não existir(1,9,10).
A conexão causal entre infeção por Mycoplasma pneumoniae e doença psiquiátrica ou neurológica é posta em causa com
base em casos clínicos como o apresentado, sendo a evidência
serológica positiva para este agente fundamental, o que inevitavelmente conduz a um atraso no diagnóstico. A positividade para
o Mycoplasma pneumoniae por reação PCR no LCR é um resultado raro, mas que faz um diagnóstico rápido. A existência de
quadros neurológicos associados a micoplasma tem sido descrita com frequência(2,6,8,11–14). Contudo, o reconhecimento deste
agente infecioso como causa de sintomas psiquiátricos agudos
em idade pediátrica tem sido descrito muito raramente(7,15). São
raros os casos com apresentação exclusiva com sintomas bizarros e floridos de alteração do comportamento como no caso
apresentado.
O mecanismo pelo qual o micoplasma se traduz em sintomatologia neurológica ou psiquiátrica permanece obscuro,
existindo várias hipóteses, ainda sob investigação: mecanismo
autoimune, produção de neurotoxinas ou invasão direta do cérebro e LCR(6,10,11). Este facto torna o tratamento difícil. Nenhum
tratamento foi validado como standard. Os macrólidos permanecem o tratamento de escolha, apesar de não ser conhecido o seu
real efeito no curso da sintomatologia neurológica. Os corticoesteróides são por vezes administrados, com base na hipótese de
existência de componente imunológico, sem ter ainda confirmação de algum tipo de benefício major, podendo eventualmente
acelerar o processo de recuperação(10).
Concluímos que o Mycoplasma Pneumoniae deve ser considerado como possível agente responsável por encefalite em
adolescentes, mesmo na ausência de sintomatologia respiratória.
Este caso clínico vem reforçar a necessidade de uma abordagem pluridisciplinar do adolescente com alterações do comportamento. Realça ainda o desafio que constitui o alargamento
da idade aos adolescentes nas unidades de agudos de Pediatria.
PSYCHIATRIC, ADDITIVE OR ORGANIC:
A CHALLENGE IN ADOLESCENCE
ABSTRACT
Introduction: The extension of paediatric age to the
adolescents introduced new challenges in the paediatric health
care. Acute behaviour disturbances are usually associated with
drugs or alcohol abuse. Besides that, they can represent the
onset of either psychiatric disorders or neurological diseases of
both infectious or autoimmune origin.
Clinical case: A teenager presented with sudden
progressive behavioural disturbances. The investigation
performed allowed the diagnosis of Mycoplasma pneumoniae
meningoencephalitis.
casos clínicos
case reports
239
NASCER E CRESCER
Discussion / Conclusion: This case report underlines
the need of a multidisciplinary approach to the adolescent with
behaviour disturbances. The suspicion of an organic disease
must always be kept in mind, and laboratory and imaging studies
conducted to the possibility of a inflammatory neurological
disorder, both infectious or immune. Mycoplasma pneumoniae
is mainly a cause of respiratory disease but has the potential of
extra pulmonary complications, being the neurological the most
frequent of these. We highlight the challenging of evaluating
teenagers in acute paediatric units.
Key-words: Adolescents, behaviour disturbances,
encephalitis, Mycoplasma pneumonia.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 238-240
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Maria Inês Monteiro
Rua do Crasto, 611 - 2
Recebido a 19.12.2012 | 02.09.2013
NASCER E CRESCER
Infeção tardia por streptococcus agalactiae
– um caso de artrite séptica neonatal
Ângela SantosI; Beatriz SousaII; Ana Paula GamaI
RESUMO
Introdução: A incidência da infeção neonatal precoce por
Estreptococo do grupo B (EGB) tem diminuído substancialmente
devido ao rastreio da colonização por EGB nas grávidas entre
as 35 e as 37 semanas de gestação e à instituição da quimioprofilaxia intraparto. No entanto, a incidência da infeção tardia
tem-se mantido constante na última década, não sendo afetada
pela quimioprofilaxia materna intraparto. A infeção tardia afeta
lactentes sem intercorrências obstétricas e com uma evolução
neonatal precoce favorável. Outras vias de transmissão além da
via vertical, tais como a via horizontal através dos contatos hospitalares ou familiares, poderão justificar a infeção tardia.
Caso clínico: Este caso clínico relata uma infeção tardia
por EGB que se manifestou como um artrite séptica num lactente
caucasiano de termo, com via de transmissão desconhecida. A
morbilidade associada é descrita.
Discussão: Investigações adicionais sobre o mecanismo
de transmissão da infeção tardia por EGB são imperativas para
o desenvolvimento de medidas preventivas adequadas.
Palavras-chave: Artrite séptica, gravidez, infeção tardia
por Estreptococo grupo B, recém-nascido, rastreio pré-natal de
Estreptococo grupo B.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 241-243
INTRODUÇÃO
A infeção neonatal pelo estreptococo do grupo B de Lancefield (EGB) é classificada como precoce quando surge na primeira semana de vida, sendo que a maior parte dos casos ocorre
nas primeiras 48-72 horas. É adquirida de forma ascendente a
partir do trato genital materno. A infeção tardia ocorre após a
primeira semana e até aos oitenta e nove dias de vida (1). A sua
transmissão é vertical no momento do parto ou horizontal, através de infeção nosocomial ou adquirida na comunidade (1,4).
As atuais medidas de rastreio universal da colonização materna por EGB às 35-37 semanas de gestação e a administra__________
I
II
S. Ginecologia e Obstetrícia, ULS Alto Minho, 4901-858 Viana do Castelo, Portugal. [email protected]; [email protected]
U. Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos, S. Pediatria, ULS Alto
Minho, 4901-858 Viana do Castelo, Portugal. beatriz.sousa@ulsam.
min-saude.pt
ção de antibioterapia profilática intraparto diminuíram de forma
acentuada a incidência da infeção neonatal precoce. No entanto,
estas medidas não registaram qualquer impacto sobre a taxa de
infeção neonatal tardia (1,2,4).
No presente artigo, os autores descrevem o caso clínico
de um recém-nascido admitido por sepsis tardia por EGB, com
artrite associada. É discutida a via de transmissão do EGB, bem
como a respetiva morbilidade neonatal.
CASO CLÍNICO
Recém-nascida com 12 dias de vida, levada ao Serviço de
Urgência por mobilidade reduzida do membro inferior esquerdo
e irritabilidade à manipulação, sem febre.
Filha de caucasiana de 32 anos, antecedentes pessoais irrelevantes, gesta três para dois, dois partos eutócicos anteriores,
admitida no Serviço de Urgência de Obstetrícia por rotura prematura de membranas às 39 semanas e seis dias de gestação. A
gravidez decorreu sem intercorrências, com as rotinas analíticas
maternas do 3º trimestre sem alterações (AgHbs negativo, VDRL
negativo, VIH negativo, Rubéola imune, Toxoplasmose não imune). O rastreio da colonização por EGB, realizado às 36 semanas, foi negativo. O parto foi eutócico, após 24 horas de rotura de
bolsa amniótica. O recém-nascido, de sexo feminino, apresentou
um índice de Apgar 9 / 10 ao 1º e 5º minuto, respetivamente,
e biometria adequada à idade gestacional. O período neonatal
precoce decorreu normalmente.
Ao exame objetivo, a recém-nascida apresentava choro
vigoroso, limitação à extensão do membro inferior esquerdo e
ligeira assimetria de volume a nível dos joelhos, sem sinais inflamatórios locais.
A hipótese diagnóstica colocada foi de sepsis neonatal tardia com provável artrite do joelho associada.
O estudo analítico revelou um leucograma com 17.600/mm3
células, das quais 45% de neutrófilos, uma proteína C reativa
(PCR) de 7.29 mg/dl e uma citologia do líquido cefaloraquidiano
normal. A radiografia do membro inferior esquerdo não evidenciou fratura. Na ecografia do joelho esquerdo detetou-se um mínimo derrame articular no recesso supra-patelar.
Iniciou antibioterapia com ampicilina, gentamicina e vancomicina.
Ao 3º dia de internamento, perante aumento do valor da
PCR para 15 mg/dl e persistência da assimetria de volume a
nível dos joelhos, foi realizada punção articular com drenagem
de líquido purulento. A recém-nascida foi de imediato submetida
casos clínicos
case reports
241
NASCER E CRESCER
a artrotomia do joelho esquerdo para drenagem e limpeza articular. Teve alta hospitalar aos 32 dias de vida, após completar 21
dias de antibioterapia dirigida com penicilina, clinicamente bem e
sem limitação da mobilidade articular. Foi referenciada à Consulta de Pediatria e Ortopedia.
O exame bacteriológico do líquido articular e as hemoculturas foram positivos para Streptococcus agalactiae sensível a
penicilina.
DISCUSSÃO
O Streptococcus agalactiae é um coco encapsulado gram
positivo do grupo B de Lancefield que coloniza o trato gastrointestinal e genital em 15 a 40% das grávidas(3) . A colonização
materna, geralmente assintomática, é o principal fator de risco
para uma infeção bacteriana neonatal (sepsis, pneumonia, meningite)(1,2,4). Menos frequentemente apresenta-se através de
infeções focais, das quais mielite, artrite séptica ou celulite são
exemplo(1,4).
A infeção tardia por EGB tem uma incidência de 0.3-0.4
por 1000 nados vivos e tem-se mantido constante nos últimos
10 anos. O risco de infeção é superior na prematuridade e no
recém-nascido de raça negra. Não se constatam diferenças
estatisticamente significativas na prevalência por sexo(1,2,4,5). A
bacteriémia sem foco é a manifestação clínica mais frequente,
seguida pela meningite (65% e 25% dos casos, respetivamente).
A artrite séptica manifesta-se em 2 a 3% dos casos, sendo a idade média no momento do diagnóstico os vinte dias de
vida(1). Envolve com maior frequência os membros inferiores, originando uma diminuição dos movimentos e dor à manipulação
da extremidade afetada (1). Embora exista bacteriémia associada
em mais de 50% dos casos, a febre geralmente encontra-se ausente. O diagnóstico precoce cursa com um prognóstico favorável, reduzindo a probabilidade de sequelas articulares(1,7).
A mortalidade é de 1-2% nos lactentes de termo(1,8).
A via de transmissão da infeção no presente caso, tal como
em vários casos documentados, é desconhecida. Poderá ter sido
vertical, através da colonização materna com um resultado falso
negativo no rastreio antenatal, por infeção nosocomial no berçário ou adquirida na comunidade, através de contatos familiares,
embora a evidência direta sugira que este meio de transmissão
oro-fecal seja muito infrequente(1,8,9,10).
O EGB deve ser sempre considerado como um possível
agente de infeção neonatal tardia, mesmo nos casos em que o
rastreio pré-natal foi negativo, uma vez que o rastreio da colonização materna por EGB apresenta uma taxa de falsos negativos
de 4% (2,10).
Tendo em conta que as atuais medidas de rastreio universal da colonização materna por EGB e a profilaxia antibiótica
intraparto não registaram qualquer impacto sobre a incidência
de infeção tardia, a realização de investigações adicionais para o
desenvolvimento de métodos preventivos eficazes da transmissão da infeção neonatal tardia é imperativa.
242
casos clínicos
case reports
LATE-ONSET STREPTOCCUS AGALACTIAE DISEASE
– A NEONATAL SEPTIC ARTHRITIS CASE REPORT
ABSTRACT
Introduction: The incidence of early-onset group B streptococcus (GBS) disease has decreased substantially due to universal antenatal culture screening of pregnant women for GBS
colonization at 35-37 weeks of gestation and the widespread
use of intrapartum antibiotic prophylaxis. However, the incidence of late-onset GBS disease has remained constant in the past
decade and it is unaffected by maternal intrapartum chemoprophylaxis. Late-onset GBS infection affects infants who had an unremarkable maternal obstetric and early neonatal history. Other
sources rather than vertical route, like horizontal transmission
from hospital or community, albeit less frequently proved, can
justifies late onset GBS disease.
Case report: This case report illustrates a late-onset GBS
disease, presenting as neonatal septic arthritis on a caucasian
term infant, with unknown route of transmission and highlights
the morbidity associated.
Discussion: Additional research pertaining to the transmission of late-onset GBS infections is required to develop effective
preventive methods.
Key-words: Group B streptococcus screening, late-onset
group B streptococcus disease, newborn, pregnancy, septic arthritis.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 241-243
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Ângela Santos
Avenida Santo André, nº 241
Edifício Mira-Rio, Apartamento 1001
4755-281, Barcelinhos - Barcelos
Portugal
casos clínicos
case reports
243
NASCER E CRESCER
Vestida de vermelho
– um caso de reação medicamentosa
Cláudia MeloI; Filipa AlmeidaI; Susana LopesI; Paulo TeixeiraI; Célia BarbosaII; Ana SequeiraI; Cristina MiguelI
RESUMO
Introdução: As reações de hipersensibilidade a fármacos
podem limitar-se a um exantema cutâneo não específico, ou
manifestar-se por um síndrome multissistémico, com prognóstico muito variável, como é o caso do síndrome DRESS (Drug
Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms).
Caso clínico: Os autores apresentam o caso clínico de
uma menina admitida no Serviço de Urgência por um síndrome febril prolongado acompanhado de exantema generalizado
e pruriginoso, edema exuberante da face e membros, com início
seis semanas após início de tratamento com carbamazepina. Os
exames laboratoriais revelaram eosinofilia e elevação das enzimas hepáticas. Após suspensão do fármaco assistiu-se a uma
rápida melhoria clínica e analítica.
Discussão: O reconhecimento precoce da hipersensibilidade medicamentosa, neste caso na forma do síndrome DRESS, e
a suspensão do medicamento permitiu a evolução favorável de
uma entidade potencialmente fatal.
Palavras-chave: Anticonvulsivantes aromáticos, carbamazepina, hipersensibilidade medicamentosa.
tipo III: tardia e causada por deposição de imunocomplexos e
ativação do complemento; e tipo IV: tardia e mediada por células
T.(1) Os fármacos causam mais frequentemente reações dos tipos I e IV. Os diferentes tipos de reação têm sinais ou sintomas
caraterísticos, e o momento de inicio dos sintomas pode ajudar
a distingui-los. É fundamental reconhecer o tipo de reação imunológica subjacente para otimizar o diagnóstico e abordagem
terapêutica do doente. Nas reações mediadas por IgE (tipo I), os
testes cutâneos e testes in vitro para determinados fármacos podem auxiliar no diagnóstico.(2) Em alguns casos, as reações tipo
II, III e IV podem ser estudadas recorrendo a testes in vitro, no
entanto, a maioria destes testes só existe a nível experimental.(2)
O síndrome de hipersensibilidade a fármacos conhecido
como DRESS é uma reação tardia mediada por células T (tipo
IV).(1-3) Apresenta-se tipicamente por um exantema mucocutâneo
extenso, febre e envolvimento de outros órgãos.(1,3) O atingimento multissistémico é o que distingue o DRESS de outras reações
alérgicas medicamentosas.(1,3) A incidência estimada do DRESS
é de 1:1.000-10.000.(3) O reconhecimento desta entidade é fundamental uma vez que 10 a 20% dos casos podem ser fatais.
(3-6)
A interrupção, o mais precoce possível, do medicamento é
essencial, como se exemplifica no caso descrito.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 244-247
INTRODUÇÃO
A hipersensibilidade medicamentosa define-se como uma
reação adversa a um fármaco na sequência de uma resposta
imunológica desencadeada pelo próprio fármaco.(1) Se for imediata e cutânea pode ser facilmente reconhecível, no entanto,
quando tardia e com apresentação menos típica, pode ser difícil estabelecer a relação com o uso de um fármaco. De acordo
com o sistema de classificação de Gell e Coombs as reações de
hipersensibilidade medicamentosa podem dividir-se em quatro
categorias: 1) tipo I: imediata e causada por ativação dos mastócitos e basófilos e mediada por IgE; tipo II: tardia e causada
por destruição celular mediada por anticorpos (geralmente IgG);
__________
I
II
S. Pediatria, CH Médio Ave, 4761-917 Vila Nova de Famalicão, Portugal. [email protected]; [email protected]; [email protected]; [email protected]; [email protected]; [email protected]
U. Neuropediatria, S. Pediatria, H Braga, 4710-243 Braga, Portugal.
[email protected]
244
casos clínicos
case reports
CASO CLÍNICO
Criança do sexo feminino, oito anos, com antecedentes de
epilepsia com pontas centro-temporais, diagnosticada aos sete
anos de idade. Medicada inicialmente com valproato de sódio e
posteriormente, por queixas de diminuição do apetite, com carbamazepina. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.
Seis semanas após a alteração da terapêutica anticonvulsivante inicia febre. No quarto dia associa-se um eritema pruriginoso da face, região cervical e tronco, odinofagia e otalgia. Por
suspeita de infeção por Streptococcus grupo A, efetuou pesquisa
na orofaringe que se revelou negativa. Medicada ao sexto dia
de doença com amoxicilina e clavulanato oral por provável otite
média aguda. Ao décimo dia de febre, recorreu ao serviço de
urgência, apresentando um eritema e exantema macular difuso,
queilite, orofaringe sem exsudados, adenomegalias cervicais e
inguinais e edema da face e dos membros. Sem organomegalias
ou outras alterações no exame objetivo, tendo sido decidida a
suspensão da medicação (carbamazepina, amoxicilina e ácido
clavulânico e ibuprofeno). Analiticamente, apresentava anemia,
eosinofilia e elevação das enzimas hepáticas (Tabela 1). O sedimento urinário não revelou alterações. A ecografia abdominal
NASCER E CRESCER
mostrou esplenomegalia (130 mm de maior diâmetro) e adenomegalias múltiplas ao nível do hilo hepático e inguinais bilateralmente, de provável natureza reativa. As serologias e marcadores víricos foram negativos (Tabela 2). Instituída terapêutica
sintomática com anti-histamínico e antipirético, verificando-se
apirexia após o décimo terceiro dia de doença e regressão gradual do edema e do exantema. Manteve-se hemodinamicamente estável e sem compromisso neurológico. Verificou-se também
uma rápida melhoria analítica. Suspendeu-se a medicação anticonvulsivante dado o bom prognóstico da forma de epilepsia, do
grupo das epilepsias consideradas benignas da infância, que a
criança apresentava. Foi desaconselhado o uso futuro de outros
anticonvulsivantes aromáticos.
DISCUSSÃO
As reações alérgicas medicamentosas do tipo IV podem
apresentar-se de forma muito variável, desde um exantema morbiliforme, eritrodermia, eritema multiforme, até formas mais graves como o Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica, ou com atingimento multissistémico como o síndrome
de hipersensibilidade a fármacos ou DRESS.(1,3)
Perante um exantema exuberante generalizado, síndrome
febril prolongado, atingimento multiorgânico, adenopatias, eosinofilia e a história de administração de um anticonvulsivante
aromático, o diagnóstico de DRESS foi ponderado. Contudo, alguns destes sinais e sintomas são comuns a outras doenças,
nomeadamente a infeções por vírus hepatotrópicos, outras cau-
Tabela 1 – Evolução analítica no internamento (D11 a D16 de doença)
e após alta (um mês depois do internamento)
D1 int.
D11 de doença
Hb (g/dl)
D12 de doença
D13 de doença
D16 de doença
1 mês
após alta
10,8
10,3
10,8
10,6
11,3
Plaquetas (uL)
172 000
193 000
206 000
179 000
239 000
Leucócitos (uL)
10 800
12 400
13 200
15 600
8 100
Neutrófilos (uL)
2680
2120
2100
1820
3270
Linfócitos (uL)
5740
5760
5710
6590
5100
Eosinófilos (uL)
320
420
500
450
310
Monócitos (uL)
1230
1640
1550
1030
1250
Creatinina (mg/dl)
0,5
0,5
0,5
0,3
0,4
Ureia (mg/dl)
13
10
16
6
17
270/168
142/129
113/122
45/61
32/36
2,9
1,68
1,75
0,52
-
Albumina (g/dl)
-
2,5
2,7
3,0
-
Proteínas totais (g/dl)
-
4,4
4,5
5,1
-
TGO/TGP (U/l)
PCR (mg/dl)
Abreviaturas: Hb – Hemoglobina; TGO – Transaminase glutâmico-oxalacética;
TGP – transaminase glutâmico pirúvica; PCR – Proteína c-reativa.
Tabela 2 – Serologias e marcadores víricos
HBV – vírus da hepatite B
AgHBs neg., Ac anti-HBs pos., Ac anti-HBc neg.
HAV – vírus da hepatite A
Ac anti-HAV (IgG) neg., Ac anti-HAV (IgM) neg.
HCV – vírus da hepatite C
Ac anti-HCV neg.
HIV – vírus da imunodeficiência humana Ac HIV1 /HIV2 neg.
CMV – citomegalovírus
Ac anti-CMV IgG pos., Ac anti-CMV IgM neg.
EBV – vírus Epstein Barr
Ac Heter. 1 e 2 neg., Ac VCA IgM neg, Ac VCA IgG neg., EBNA neg.
Parvovirus
IgG neg., IgM neg.
Mycoplasma Pneumoniae
PCR (secreções respiratórias) negativo
Abreviaturas: AgHBs – antigénio de superfície do vírus da hepatite B; Ac anti-HBs – anticorpo de superfície do vírus da
hepatite B; Ac anti-HBc – Anticorpo contra antígeno core da hepatite B; Ig – Imunoglobulina; Ac Heter – anticorpo heterofilo;
VCA – antigénios da cápsula viral; EBNA – antigénio nuclear do vírus Epstein Barr; PCR – reação em cadeia da polimerase.
casos clínicos
case reports
245
NASCER E CRESCER
sas de exantemas difusos como as infeções estreptocócicas ou
estafilocócicas, ou o síndrome de Kawasaki na idade pediátrica.
Neste contexto estes diagnósticos diferenciais foram inicialmente colocados.
Perante a hipótese de uma infeção vírica que justificasse
o síndrome febril, a sintomatologia das vias aéreas superiores
(odinofagia e otalgia), e o eritema pruriginoso foram efetuadas
serologias e marcadores víricos que foram negativos. A pesquisa do Streptococcus grupo A foi também negativa.
Por outro lado, colocou-se ainda a hipótese de um síndrome de Kawasaki, uma vez que para além da febre prolongada,
apresentava queilite, adenopatias cervicais e edema das extremidades. No entanto, a distribuição da linfadenopatia não sugeria um síndrome de Kawasaki, que se apresenta tipicamente
com linfadenopatia cervical. Também o edema não se restringia
às mãos e pés, como habitualmente acontece neste síndrome,
mas estendia-se à inserção dos membros e à face, achado consistente com o síndrome DRESS. Salienta-se que o exantema
regrediu sem qualquer descamação nas extremidades, o que
A
não é a favor do Síndrome de Kawasaki, ou mesmo de uma infeção cutânea estreptocócica ou estafilocócica.
Estes achados, bem como os sintomas sistémicos, a eosinofilia, e a ausência de sinal de Nikolsky, sugerem em conjunto
o diagnóstico de DRESS.
O síndrome DRESS foi descrito em 1950 num doente medicado com um anticonvulsivante.(6) Carateriza-se classicamente
por febre, erupção cutânea, atingimento sistémico, disfunção hepática, eosinofilia e linfocitose com linfócitos atípicos.(1,3,4) Pode
também ocorrer insuficiência renal aguda e infiltrados pulmonares ou cardíacos. O edema facial(4) e as adenopatias são também
frequentemente descritos e estavam presentes nesta criança de
forma exuberante. Tipicamente as manifestações clínicas surgem duas a seis semanas após inicio do fármaco mas podem
surgir até três meses depois.(4)
Os anticonvulsivantes aromáticos (carbamazepina, fenítoina, fenobarbital, oxcarbazepina, felbamato, eslicarbazepina,
zonisamida e primidona) e as sulfonamidas são os agentes mais
frequentemente implicados neste tipo de reação alérgica, haven-
B
C
Figura 1 (A, B, C) – Primeiro dia de internamento, 10º dia do quadro de febre e 6º dia do exantema
A
B
Figura 2 (A, B, C) – Quarto dia de internamento, quatro dias após suspensão da carbamazepina
246
casos clínicos
case reports
C
NASCER E CRESCER
do, no entanto, múltiplos fármacos que podem estar associados.
(4,6,7)
Neste caso, foi iniciada a carbamazepina, em substituição
de valproato de sódio, seis semanas antes do episódio. O uso
concomitante de amoxicilina e ácido clavulânico foi considerado,
no entanto, o início do quadro de febre e exantema, precedeu a
administração deste antibiótico.
O mecanismo fisiopatológico do DRESS permanece por
esclarecer podendo, contudo, existir susceptibilidade individual e
diversos autores defendem uma associação a um cofator, como
uma infeção viral ativa ou mesmo a reativações de HHV-6, CMV
e EBV.(3,4,6) No presente caso, não foi pesquisado o HHV-6 e não
foi identificado nenhum vírus, mas parece ter coexistido uma infeção das vias aéreas superiores.
A maioria dos casos de DRESS resolve com descontinuação do fármaco(3), o que se verificou no caso reportado, no entanto ocorre um evento fatal em 10–20% dos casos, pelo que o
diagnóstico precoce é fundamental.(1,4-6) O tratamento consiste
em suspender o agente causal, podendo ser benéfico o uso de
anti-histamínicos e corticosteróides. A corticoterapia sistémica
é normalmente reservada para casos graves, ou sem melhoria
após descontinuação do agente desencadeante.(5-7)
CONCLUSÕES
O Síndrome DRESS é uma reação farmacológica adversa
multissistémica potencialmente fatal, com grande variabilidade.
A reexposição acidental e os testes de provocação devem ser
evitados mas em alguns casos podem ser realizados testes cutâneos para diagnóstico (geralmente testes de contacto) particularmente úteis quando um diagnostico mais fundamentado é necessário (se há vários fármacos administrados ao mesmo tempo
ou quando há poucas alternativas terapêuticas para substituição
do fármaco suspeito).(8) É fundamental alertar para o risco de
reatividade cruzada entre anti-epiléticos aromáticos, devendo
os doentes, familiares e profissionais de saúde estar alerta para
esta condição e para potenciais reações cruzadas com outros
fármacos.
WEARING RED – A CASE OF DRUG REACTION
ABSTRACT
Introduction: Drug reactions may be limited to a skin rash,
or present as a multisystemic syndrome with a variable prognosis
such as DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic
Symptoms) syndrome.
Case report: The authors report a case of a girl admitted
to the Emergency Department due to prolonged fever with
generalised rash and pruritus, and prominent soft tissue edema
of face, legs and arms, six weeks after beginning treatment with
carbamazepine. Laboratory results showed eosinophilia and
elevated liver enzymes. After stopping the drug we assisted to
both clinical and analytical normalization.
Discussion: The early recognition of DRESS syndrome and
drug withdrawal allowed a favourable evolution of a potentially
fatal entity.
Key-words: Aromatic anticonvulsants, carbamazepine,
drug reaction.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 244-247
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Cláudia Melo
Rua de Sobreiras, nº490, 1ºandar
casos clínicos
case reports
247
NASCER E CRESCER
por Mycoplasma pneumoniae
Diana GonzagaI; Marta GriloII; Amélia BártoloIII; Vitor CruzIV; Rui CarrapatoIII
RESUMO
Introdução: A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é
uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central, mediada imunologicamente, que atinge predominantemente
a substância branca cerebral e medula espinal. Ocorre frequentemente após um quadro infecioso ou imunizações. O diagnóstico
infere-se pelo quadro clínico de alterações do nível da consciência
e do comportamento, sinais neurológicos multifocais e pelos achados típicos da ressonância magnética (RM). O tratamento de eleição são os corticoides e o prognóstico é, geralmente, favorável.
Caso clínico: Este caso clínico refere-se a uma criança,
com cinco anos de idade, internada por um quadro sugestivo de
meningite de provável etiologia vírica, precedida por uma infeção das vias aéreas superiores umas semanas antes. No 2º dia
de internamento, iniciou alterações do comportamento e apresentava sinais de envolvimento da via piramidal. A RM do neuroeixo revelou múltiplas lesões sugestivas de desmielinização
com atingimento cerebral e medular, compatíveis com ADEM.
Os exames serológicos foram sugestivos de infeção recente por
Mycoplasma pneumoniae. Realizou tratamento com corticóides
com evolução clínica favorável.
Conclusão: Pretende-se com este caso alertar para uma
entidade clínico-imagiológica de diagnóstico crescente e salientar a importância das manifestações extrapulmonares do Mycoplasma pneumoniae em idade pediátrica.
Palavras-chave: Alteração do comportamento, corticoides,
encefalomielite aguda disseminada, Mycoplasma pneumoniae,
ressonância magnética.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 248-251
INTRODUÇÃO
A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central
(SNC), que atinge predominantemente a substância branca ce-
CASO CLÍNICO
Trata-se de uma criança do sexo masculino, raça caucasiana, de cinco anos de idade, com antecedentes familiares e
pessoais irrelevantes. Foi admitido na sequência de quadro febril
(temperatura axilar 38,6ºC) com 12 horas de evolução acompanhado de cefaleias holocranianas, letargia e vómitos. Cerca de
três semanas antes teria apresentado uma infeção das vias aéreas superiores (IVAS), medicado com amoxicilina + ácido clavulânico e desloratadina. Nos dois dias anteriores ao internamento
referia ainda dor abdominal na fossa ilíaca esquerda tipo cólica e
obstipação. Não havia história de viagens ou imunizações recentes. À admissão apresentava-se prostrado e com rigidez da nuca.
Por suspeita de meningite, de provável etiologia vírica, realizou
__________
I
S. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. diana.gonzaga@
sapo.pt
S. Pediatria, CH São João, 4200-319 Porto, Portugal. [email protected]
III
S. Pediatria, CH Entre o Douro e Vouga, 4520-211 Santa Maria
da Feira, Portugal. [email protected]; [email protected]
IV
S. Neurologia, CH Entre o Douro e Vouga, 4520-211 Santa Maria
da Feira, Portugal. [email protected]
II
248
ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
paediatric inter-hospitalar meeting
rebral e da medula espinal(1). De etiologia autoimune, surge geralmente dois dias a quatro semanas após um quadro infecioso
ou imunização(2,3).
Entre os vírus implicados destacam-se o grupo herpesviridae e os enterovírus, sendo o Mycoplasma pneumoniae (Mp)
prevalente entre as bactérias(4,5).
Trata-se de uma doença pouco frequente com uma incidência de cerca de 0,4/100.000 por ano(3), mais comum nos meses
de Inverno e Primavera(4), no sexo masculino (1,3:1) e na raça
caucasiana. Atualmente, o seu diagnóstico tem sido invocado
de forma crescente em idade pediátrica, habitualmente entre os
cinco e oito anos de idade.
A ADEM manifesta-se por alterações neurológicas, geralmente polissintomáticas, que envolvem as vias motoras (piramidal, extrapiramidal, cerebelosa), sensitivas e/ou o tronco cerebral, podendo haver também atingimento medular (mielite)(6).
A ressonância magnética (RM) é o exame imagiológico
de eleição, revelando lesões desmielinizantes multifocais com
atingimento da substância branca subcortical, núcleos da base,
tronco cerebral e /ou medula espinal(5).
A corticoterapia em doses elevadas, revela-se geralmente
uma terapêutica eficaz com resolução completa da sintomatologia ou défices mínimos, ainda que, estejam descritas sequelas
neurológicas sustentadas.
Embora a ADEM geralmente apresente um curso monofásico, estão descritas formas recidivantes ou multifásicas,
colocando-se o diagnóstico diferencial com a esclerose múltipla
(EM), com importantes implicações terapêuticas e prognósticas(5,7), reforçando a importância do seguimento destes doentes
a médio-longo prazo.
I
II
S. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. diana.gonzaga@
sapo.pt
S. Pediatria, CH São João, 4200-319 Porto, Portugal. martacadi-
NASCER E CRESCER
punção lombar que mostrou leucorraquia (134 leucócitos/μL,
91% mononucleares) e ligeira proteinorraquia (59,5 mg/dL), com
glicorraquia normal; não foi possível fazer colheita para vírus
neurotrópicos. O hemograma revelou leucocitose com neutrofilia
(21.6 x109 leucócitos/L com 81% neutrófilos) e a proteína C reativa era de 7,2 mg/L. No 2º dia de internamento, já em apirexia, iniciou alterações do comportamento com períodos de agressividade e hipercinésia, alternando com apatia e letargia. Mantinha dor
abdominal e obstipação, acrescidas de retenção vesical. Apresentava, para além da rigidez da nuca, tremor de ação bilateral,
paraparésia com reflexos osteotendinosos (ROTs) dos membros
inferiores exagerados e de área reflexogénea alargada nos, com
clónus e Babinski bilaterais sensibilidades mantidas. Perante o
quadro clínico foram colocadas como hipóteses diagnósticas a
encefalomielite infeciosa primária ou pós-infeciosa pelos antecedentes prévios de IVAS.
A RM cerebral e medular efetuada ao 4º dia de internamento mostrou múltiplas lesões hiperintensas, compatíveis com
áreas de desmielinização, na substância branca cerebral com
atingimento dos lobos frontal, parietal e occipital e também nos
gânglios da base (Figura 1); lesão hiperintensa medular ao nível
cervical C5-C7 (Figura 2), muito sugestivas de ADEM. Efetuou
também eletroencefalograma que revelou lentificação cerebral
difusa.
Figura 1 – (A) T2 FLAIR - plano axial, revelando múltiplas lesões hiperintensas (áreas de desmielinização)
na substância branca dos hemisférios cerebrais (frontal, parietal, occipital) e gânglios da base.
(B) T2 - plano coronal , lesões hiperintensas a nível dos tálamos
Figura 2 – (A) corte sagital e (B) corte axial do raquis medular, evidenciando lesão hiperintensa centro-medular, ao nível cervical C5-C7
249
NASCER E CRESCER
A punção lombar subsequente (7º dia de internamento) revelou leucorraquia em regressão (66 leucócitos/μL, predomínio
de mononucleares), bioquímica normal e bacteriológico negativo. O líquido cefalorraquidiano (LCR) foi enviado para estudo
virulógico (enterovírus, VHS 1 e 2, VH6, VHZ, EBV, CMV), Mp,
coxiella burnetti e bandas oligloconais, foram negativos. Das serologias sanguíneas efetuadas verificou-se a presença de IgM
positivo para o Mp (IgM 1,60 RU/ml, IgG 15 RU/ml), compatível
infeção recente; hemoculturas negativas.
Efetuou tratamento com metilprednisolona em bólus endovenosos 30 mg/Kg/dia durante três dias e posteriormente prednisolona oral 2 mg/Kg/dia. O quadro evoluiu favoravelmente com
melhoria progressiva das alterações neurológicas. Teve alta ao
8º dia de internamento, mantendo apenas uma alteração da marcha residual (parética e de base alargada) e ROTs vivos nos
membros inferiores. Completou tratamento com prednisolona
oral até perfazer quatro semanas.
As serologias às quatro semanas de evolução revelaram
IgG positivo (76,5 RU/ml), sugerindo seroconversão e apontando
o Mp como provável agente etiológico. Seis semanas após a alta,
apresentava-se assintomático com exame físico e neurológico
normais. O eletroencefalograma não apresentava alterações.
A RM cerebral e medular de controlo aos seis meses evidenciou regressão completa das lesões cerebrais e medulares.
Três anos após o início da doença mantém-se assintomático,
sem recorrências.
DISCUSSÃO
A ADEM ainda que uma entidade clínica pouco frequente
é, no entanto, a causa mais frequente de lesão da substância branca na criança(2). Enquanto na encefalite primária(9), o
quadro clínico resulta da invasão direta do SNC pelo vírus, na
ADEM, habitualmente precedida por infeção ou imunização,
as alterações pressupõem uma resposta imunomediada(8). De
fisiopatologia complexa e ainda não totalmente esclarecida invoca mecanismos inflamatórios e resposta autoimune secundária a antigénios (agentes infeciosos, imunizações) que num
processo de “mimetismo molecular” se traduzem na desmielinização do SNC(4).
Na ausência de um marcador biológico específico, o diagnóstico da ADEM é clínico- imagiológico. Implica diagnóstico diferencial com outras entidades como encefalites, encefalopatia
metabólica ou tóxica, tumores. Ao contrário destas entidades,
é frequentemente precedida por uma fase prodrómica, umas
semanas antes (quadro infecioso, imunizações) e as manifestações neurológicas são geralmente polissintomáticas, envolvendo as vias motoras, sensitivas e o tronco cerebral, havendo
também frequentemente atingimento medular(6).
Os exames auxiliares de diagnóstico revelam elevação dos
marcadores inflamatórios, LCR com citologia normal ou com
pleiocitose (com predomínio de monócitos) e proteinorraquia, e
não há geralmente isolamento do agente no LCR, como na encefalite primária.
Do ponto de vista imagiológico, a RM cerebral e medular
apoia o diagnóstico, revelando lesões desmielinizantes multifo-
250
cais com principal atingimento da substância branca subcortical
e medular(5).
Embora a ADEM geralmente apresente um curso monofásico, estão descritas formas recidivantes ou multifásicas, que
colocam dúvidas diagnósticas na distinção entre esta entidade
e outras doenças desmielinizantes, nomeadamente a EM. Ao
contrário da ADEM, a EM é mais frequente no sexo feminino,
manifesta-se geralmente após os 10 anos de idade, a clínica é
monossintomática e sem síndrome febril associado e as bandas
oligoclonais são persistentemente positivas no LCR. A RM revela alterações assimétricas da substância branca, tipicamente
periventriculares com disseminação no tempo.
No presente caso, os antecedentes de IVAS e a seroconversão com duas colheitas sanguíneas realizadas com intervalo
de quatro semanas, apontam o Mp como o provável agente etiológico.
O Mp, agente frequente nas infeções do trato respiratório
na criança, tem sido implicado em manifestações extrapulmonares estimando-se que ocorram em 5 a 10% dos casos(10). Uma
das manifestações extrapulmonares que se tem vindo a observar com frequência crescente é o atingimento do SNC, que parece estar afetado em cerca de 0,1% das infeções por Mp, mesmo
na presença de manifestações respiratórias frustes, como no
presente caso(10,11).
O uso de antibióticos (macrólidos) na ADEM por Mp é ainda controverso(10), uma vez que as manifestações neurológicas
não resultam de invasão direta do SNC por este agente, mas
sim de uma resposta imunológica secundária, além da fraca
penetrância destes antibióticos na barreira hemato-encefálica.
Até ao momento não há estudos que suportem a sua administração(10).
O tratamento de eleição são os corticoides, havendo porém
necessidade de outras terapêuticas como a imunoglobulina endovenosa e plasmaferese nos casos refratários(4,5).
Como no presente caso clínico o prognóstico, ainda que
dependente da gravidade da doença, idade da criança e agente
específico, é geralmente bom com recuperação completa ou défices mínimos com o tratamento correto. Contudo, estão descritas sequelas como alterações motoras, neurocomportamentais,
cognitivas e epilepsia(5).
ACUTE DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS DUE
TO MYCOPLASMA PNEUMONIA
ABSTRACT
Introduction: Acute Disseminated Encephalomyelitis
(ADEM) is an immune-mediated inflammatory white matter
demyelinating disease of the Central Nervous System involving
the brain and spinal cord, often following, previous infections or
immunizations. The diagnosis is infered by the clinical features
of altered mental status, behavioral changes and multifocal
neurological signs in association with typical findings on
magnetic resonance imaging (MRI). Steroids are the first choice
for treatment and prognosis is generally favorable.
NASCER E CRESCER
Case report: The authors report a five-year old boy admitted
with a clinical picture suggestive of viral meningitis, following an
upper respiratory tract infection a couple of weeks previously.
On the second day of admission, he developed behavioral
changes, with neurological signs of pyramidal tract involvement.
MRI showed multiple lesions, of white matter demyelination
widespread to the brain and spinal cord, compatible with ADEM.
Serological testing suggested recent Mycoplasma pneumoniae
infection. He responded to steroids with favorable clinical
outcome.
Conclusion: The aim of this report’s to illustrate a
clinical-imagiological entity, highlightening the importance
of Mycoplasma pneumoniae involving extrapulmonary
manifestations in childhood.
Key-words: Acute disseminated encephalomyelitis,
behavioural changes, magnetic resonance imaging, Mycoplasma
pneumoniae, steroids.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 248-251
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Diana Gonzaga
Largo do Prof. Abel Salazar
251
NASCER E CRESCER
Ética nas decisões sobre o fim da vida
– a importância dos cuidados paliativos
Ana Dias Neto1
RESUMO
Quando a Medicina Curativa já não produz qualquer alteração no quadro clínico de um paciente, cujo estado de irreversibilidade é definitivo, torna-se urgente dar assistência àqueles
que se encontram em fase final de vida. E porque, não raras
as vezes, são acompanhados de uma enorme dor e sofrimento
que contribuem para a perda de qualidade de vida, a Medicina
Paliativa procura travá-los. Os Cuidados Paliativos existem enquanto conjunto interdisciplinar direcionado para o acompanhamento continuado do doente terminal. São uma resposta ética,
médica e psicológica face às necessidades últimas do estado
do paciente. Mas não podem nunca ultrapassar o limite da dignidade do ser humano e as suas escolhas. Isto é, é admissível
sim que se mantenha a qualidade de vida mas não quando os
esforços são desproporcionais e inúteis e contrariam em absoluto o previsto, por exemplo no Testamento Vital do paciente. Em
Portugal a Medicina Paliativa tem vindo progressivamente a ganhar espaço, físico (crescente número de unidades de cuidados
paliativos espalhadas pelo país) mas também ao nível da consciencialização dos governantes (para assegurar a proliferação e
assistência logística aos cuidados paliativos). Pretende-se que o
doente terminal, independentemente das suas condições económicas e socias, possa aceder à Medicina Paliativa e ser sujeito
pleno do direito à saúde. Os princípios bioéticos da Autonomia,
Beneficência, Não-Maleficência e Justiça compadecem-se com
os cuidados paliativos a que cada doente aceita submeter-se,
a que tem o direito de aceder para maximizar os benefícios do
tratamento e minimizar os danos.
Palavras-chave: Cuidados paliativos, decisões sobre o fim
de vida, dor, ética, medicina curativa, paciente, princípios bioéticos, sofrimento humano, testamento vital.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 252-256
O tema e a problematização do sofrimento humano, da
dor humana e da morte nunca fizeram tanto sentido como nos
dias de hoje. Em apenas um século a Medicina viu progredir o
seu conhecimento científico e as suas aptidões técnicas, mais
__________
1
Jurista; Mestre em Medicina Legal
252
perspetivas atuais em bioética
current perspectives in bioethics
do que alguma vez se julgava possível, em tempos pretéritos. A
crescente ânsia pela descoberta de novos tratamentos, a descontrolada medicalização e a necessidade desenfreada de experimentação do produto descoberto desumanizaram em larga
medida a relação médico-paciente. Morrer em casa, fenómeno
natural há umas décadas atrás, foi paulatinamente suplantado
pela morte que “…ocorre no hospital…”(1)
“Hoje, a morte já não é um fenómeno natural, sem sofrimento, com partilha de sentimentos, que acontece com simplicidade,
na companhia da família e amigos. Significa o fracasso, a impotência e a limitação da ciência. Desta forma, ciência e tecnologia
juntam esforços numa luta contínua e crescente contra a morte,
encorajando o recurso a todos os meios para controlar e dominar
a situação. Observa-se nos profissionais de saúde e familiares, e
por vezes até mesmo nos próprios doentes, uma forte convicção
de que se devem empregar todos os meios disponíveis para a
conservação da vida. Mas esta deverá ser prolongada sempre
e a qualquer preço? Não será por vezes sensato reconhecer os
limites do organismo humano e as limitações da ciência e da
técnica? Neste contexto torna-se imprescindível a reflexão sobre
o prolongamento da vida e o afastamento da morte.”(2)
“Parafraseando Spinoza, considero que a dignidade da
morte começa com a dignidade da vida.”(3)
A partir da leitura dos supra citados excertos um ponto em
comum salta à vista, a necessidade de enfrentar o problema da
morte e atuar com cautela, proporcionalidade e humanidade na
cura da doença. Não ignorando pois, que “…os cuidados de
saúde devem aceitar também o declínio, o envelhecimento(4) e
a morte que, quer se queira quer não, fazem parte da condição
humana: todos somos mortais, por mais que a ciência evolua.”(5)
Especificamente, iremos abordar as situações limite, as situações de doença crónica e que, não raras as vezes, coloca o
doente num estado vegetativo persistente ou PVS(6), nomenclatura internacional, e os cuidados que estão à sua disposição na sua
vivência ou sobrevivência diária e até que ponto o paciente desejaria recebê-los ou não, preferindo a sua abstenção, àqueles.
Paralelamente à Medicina Curativa, aparece-nos com importância de ímpar conexão com os doentes que já não mais irão
recuperar e cujo estado exige especiais atenções, a Medicina
Paliativa, a medicina de acompanhamento. Uma Medicina voltada para os cuidados de saúde continuados, onde a assistência
espiritual, psicológica, de enfermagem e médica mesclam-se e
unem-se num objetivo comum, manter o doente em final de vida
o mais dignamente possível.
NASCER E CRESCER
No ano de 2002 a Organização Mundial de Saúde definiu
o que venham a ser os cuidados paliativos, que, segundo esta
consistem numa “…abordagem que visa melhorar a qualidade
de vida dos doentes que enfrentam problemas decorrentes de
uma doença incurável com prognóstico limitado, e/ou doença
grave (que ameaça a vida), e suas famílias, através da prevenção e alívio do sofrimento, com recurso à identificação precoce,
avaliação adequada e tratamento rigoroso dos problemas não
só físicos, como a dor, mas também dos psicossociais e espirituais.(7)” Ou seja, o acompanhamento no final de vida é absolutamente fundamental para a defesa e proteção do doente e dos
seus direitos mais básicos. E pode muito bem funcionar como
reflexo do progresso da sociedade em que se inserem. Do latim
pallium-pallii que significa manto, ou um género de capa derivou
a palavra paliativa, que protege, que cuida, que abarca, aqueles
cuidados virados para o cuidar do doente em fim de vida. Desde
2004 a Organização Mundial de Saúde tem vindo a disponibilizar on-line uma série de guidelines para que os profissionais de
saúde saibam lidar e tratar com pacientes em estado terminal da
doença ou doentes crónicos.(8)
Todavia, em Portugal, talvez explicado pelos parcos recursos económicos ou por “frouxidão política” direcionados para
este setor de suma importância na sociedade cada vez mais envelhecida(9), só há relativamente seis anos é que o Governo se
começou a preocupar com a cultura paliativa, de continuidade, e
na implementação destas unidades de cuidados. Contrariamente ao Reino Unido, que conta já com quarenta anos de tradição
paliativa, bem como o Canadá que conta com trinta anos de existência e “cultivo” da necessidade da existência de cuidados paliativos nas Unidades de Saúde, em Portugal o desenvolvimento
tem sido moroso e pouco eficaz. Veja-se que até 2005 as regiões
do Alentejo e do Algarve não possuíam qualquer unidade pública de internamento de Cuidados Paliativos(10), situação que foi
alterada com o Decreto-Lei N.º 101/2006, de 6 de junho(11) que
criou, pela 1ª vez em Portugal a Rede Nacional de Cuidados
Continuados Integrados. Com este decreto pretendia-se “dinamizar a implementação de unidades e equipas de cuidados, financeiramente sustentáveis, dirigidos às pessoas em situação
de dependência, com base numa tipologia de respostas adequadas, assentes em parcerias públicas, sociais e privadas, visando contribuir para a melhoria do acesso do cidadão com perda
de funcionalidade ou em situação de risco de a perder, através
da prestação de cuidados técnica e humanamente adequados.
Estas unidades e equipas devem assentar numa rede de respostas de cuidados continuados integrados em interligação com
as redes nacionais de saúde e de segurança social” e consertar num mesmo objetivo a intervenção do ministério da saúde
e do ministério da segurança social. Com o Plano Nacional de
Saúde 2004-2010, até sensivelmente 2008, Portugal apresentou
francos progressos quer na abrangência destes cuidados a um
maior número de instituições de saúde, quer ao nível da disponibilização de camas e profissionais ao serviço dos pacientes.
Em 2008, com o Decreto-Lei N.º 28/2008, de 22 de fevereiro,
dá-se mais um passo na garantia de uma maior intervenção, ao
nível da saúde, na população portuguesa no que diz respeito à
prestação de cuidados de saúde primários. A criação dos ACeS
(agrupamentos de centros de saúde) possibilitou que mais espaços geográficos ficassem munidos de instrumentos físicos e
logísticos, por forma a responder às necessidades médicas dos
utentes. Possibilitou que Misericórdias, Lares de Dia, Lares da
3ª Idade, Hospitais e Centros de Saúde unissem esforços e proporcionassem aos seus doentes uma resposta curativa e paliativa de internamento ou através de domiciliação. Todavia, a rede
ainda é estreita e muitas zonas do país continuam desprovidas
deste sistema.
E a partir daqui estagnaram os seus desenvolvimentos. Por
uns, explicado pela impossibilidade de maior afetação de recursos económicos neste setor da saúde, por outros justificada por
uma total desresponsabilização do Estado pelos seus doentes
crónicos, o novo plano de saúde para o desenvolvimento dos
cuidados paliativos 2011-2013 pretende inverter esta situação.
E só recentemente com a publicação da Lei de Bases dos Cuidados Paliativos, a Lei N.º 52/2012, de 5 de setembro de 2012
que na sua Base II definiu cuidados paliativos na sua alínea “a)
«Cuidados paliativos» os cuidados ativos, coordenados e globais, prestados por unidades e equipas específicas, em internamento ou no domicílio, a doentes em situações de sofrimento
decorrente de doença incurável ou grave, em fase avançada e
progressiva, assim como às suas famílias, com o principal objetivo de promover o seu bem-estar e a sua qualidade de vida, através da prevenção e alívio do sofrimento físico, psicológico, social
e espiritual, com base na identificação precoce e do tratamento
rigoroso da dor e outros problemas físicos, mas também psicossociais e espirituais;” se voltaram a considerar, ao nível legislativo e político, a relevância da criação de mais infraestruturas que
assegurassem o cuidado e bem-estar do crescente número de
doentes crónicos e em fase terminal no país. Esta Medicina visa
até ao ínfimo pormenor o melhor interesse do paciente que aceita a sua atuação e a ela se submete até ao último dos seus dias.
Depositando o seu corpo nas mãos da ciência virada para o alívio da dor insuportável e da manutenção da qualidade mínima de
vida (hidratação, alimentação, ventilação, mas simultaneamente
suporte espiritual e psicológico por forma a afastar o eventual
sentimento de solidão que esteja a acossar o paciente).
Atualmente encontra-se em discussão europeia a Carta de
Praga que resulta da aliança entre a Associação Europeia de
Cuidados Paliativos, a Associação Internacional de Cuidados
Paliativos, a Aliança Mundial de Cuidados Paliativos e o Observatório dos Direitos Humanos, no sentido de promover junto dos
Estados Membros a importância dos Cuidados Paliativos à disposição do doente, da sua família e de toda a comunidade(12). Um
passo mais no sentido de promoção e defesa da implementação
destes cuidados nos sistemas europeus de saúde. E, sendo que
apenas cerca de 10% dos doentes terminais(13) têm acesso real e
efetivo à prestação destes cuidados, movimentos internacionais
como a supra referenciada, a Carta de Praga, demonstram-se
essenciais para o alargamento e melhoramento dos cuidados de
saúde a um maior número de pacientes.
E em que medida estes direitos interagem com a afirmação
dos direitos das pessoas doentes? Talvez seja aqui pertinente
253
NASCER E CRESCER
citar o Professor Rui Nunes, ativista nesta área e defensor acérrimo dos direitos das pessoas, em especial dos doentes incapazes, quando afirma numa das suas obras: “Julgo, e salvo o
devido respeito por quem defende tese contrária, que quando a
morte é “inevitável” e “iminente” e desde que respeitada a vontade do doente ou do seu representante legal, o recurso aos cuidados paliativos destinados a diminuir o sofrimento (mesmo que
impliquem o risco de encurtar a vida do doente) e a renúncia a
procedimentos desproporcionados ou escusados é a forma de
assegurar dignidade no morrer.”
Partindo deste excerto e estabelecendo uma ponte para a
importância do Testamento Vital nesta matéria, convém esclarecer dois ou três pontos que julgamos absolutamente essenciais.
Assim, quando falamos da importância dos cuidados paliativos na Medicina tecnicista de hoje estamos também a destacar a relevância que está em proteger os direitos dos doentes
crónicos e em final de vida. Isto é, pese embora os cuidados
paliativos estejam indicados para garantir um resto de vida com
as melhores condições de saúde possíveis, não há um mínimo
ou um máximo de sustentação da vida para além do eticamente aceitável. Às vezes coloca-se a questão “…será mais natural
viver ligado a uma máquina, ou em sofrimento e agonia apenas
porque a sua vida foi prolongada pela enorme capacidade da
ciência médica contemporânea?” Ressalta aqui a questão da Futilidade Terapêutica que se encontra no limbo de uma terapêutica altamente mecanicista. The Medical Futility(14) que derivou da
expressão médica francesa L’acharnement thérapeutique como
o “…comportamento médico que consiste em utilizar processos
terapêuticos cujo efeito é mais nocivo do que os efeitos do mal
a curar, ou inútil, porque a cura é impossível e o benefício esperado, menor que os inconvenientes previsíveis,” e que hoje
se encontra espalhada pela mais diversa literatura com as mais
distintas definições(15), assume particular relevância neste estudo. Sobretudo, porque aqueles que são sujeitos a este perigo
(de sujeição a tratamentos médicos arbitrários, supérfluos e inúteis(16)) são aqueles que se encontram em situação clínica terminal de prognóstico irreversível, isto é, não passíveis de cura e
de desgaste físico e psíquicos galopantes e cujo poder decisório
está definitivamente comprometido. É o caso daqueles doentes
portadores de patologias severas congénitas mas, simultaneamente, aqueles portadores de patologias de evolução mais lenta
e de prognóstico irreversível, por vezes dúbio, como é o caso de
doentes com Alzheimer. Foi precisamente para acautelar estas
situações que instrumentos como as Diretivas Antecipadas de
Vontade sob a forma de Testamento Vital sob a forma de diretiva e/ou Nomeação de um Procurador de Cuidados de Saúde(17),
se tornaram prementes. Se é certo que há quem, inserido nos
movimentos pró-vida, defenda a sacralidade da vida e, portanto,
a sujeição do doente a qualquer tipo de tratamento, independentemente da sua eficácia, o importante seria sempre manter
vivo o doente. Para os defensores do Testamento Vital, no sentido da opção pela autonomia do doente nas suas escolhas, o
pêndulo inclina-se para a manutenção da vida, mas segundo
parâmetros exigentes de qualidade e dignidade daquela. Para
tal, o doente pode aprioristicamente decidir elaborar um docu-
254
mento onde preveja minuciosamente todos aqueles tratamentos
pelos quais, vendo-se numa situação de doença de prognóstico
terminal e irreversível, desejaria ou não submeter-se, dando-se assim cumprimento à sua vontade. Respeitando-se a sua
liberdade de escolha e a sua autonomia consciente e informada,
num núcleo decisório pessoal, individual e livre nem tudo deverá
ser admitido. Como confirmou o Papa João Paulo II, numa carta
dirigida aos bispos, em 1991, “quando a morte inevitável é iminente, apesar dos meios usados, é permitido, em consciência,
tomar a decisão de recusar formas de tratamento que apenas
asseguram um precário e doloroso prolongamento da vida.(18)”
A obstinação terapêutica enquanto “…emprego ou manutenção
de procedimentos diagnósticos ou terapêuticos, sem que exista eficácia comprovada para evolução positiva e melhoramento
das condições dos pacientes, seja em termos de sobrevida ou
de qualidade de vida”, deve permanecer longe dos objetivos do
médico que intervém no alívio da doença do paciente. Nem tudo
é permitido e nem tudo será admitido pelo paciente que previu
encontrar-se numa situação de doença em que métodos mais
invasivos e de eficácia dúbia devem ser afastados caso seja
essa a sua vontade escrita, tais como: a hidratação artificial(19), a
ventilação assistida, a utilização de sondas por forma a alimentar o doente, entre outras. Entre estas encontram-se também as
Ordens de Não-Reanimação. Todavia, estas ainda levantam inúmeras questões do foro médico e ético.
A integridade individual e o respeito pela escolha do doente devem prevalecer face às tentativas desenfreadas do médico
manter o paciente vivo e/ou sem dor.
É importante salientar, finalmente, o Relatório de Belmont(20), sobretudo pelos princípios que subjazem àquele.
Enquadra-se, historicamente, numa resposta política ao pedido
de uma série de personalidades desde a Medicina, à Ética, à
Ciência para que fossem criados uma série de guidelines por
forma a proteger os seres humanos da investigação científica,
até então desgovernada. Assim, em 1974 o Congresso Americano aprovou o supra referido relatório e influenciou, definitivamente, a investigação médica mas também a Bioética(21). Os
princípios que se impõem como fundamentais relativamente à
Bioética Clínica são: o da Autonomia, o da Beneficência, o da
Não-Maleficência e o da Justiça. A Autonomia porque aglutina
a ideia de respeito pelo indivíduo e dignidade do mesmo. O indivíduo, enquanto portador de faculdades psíquicas inatas, tem
a liberdade de, em consciência e informado e ciente dos riscos e benefícios das suas escolhas, decidir quais, in casu, os
tratamentos e as intervenções que pretende ou não submeter-se, que pretende ou não consentir(22). Ou seja, este princípio
encontra-se mesclado e produz um enorme impacto no consentimento informado, na informação prestada, na compreensão,
na voluntariedade, e na avaliação dos riscos e dos benefícios
que inclui saber-se a sua natureza e objetivos. Essenciais na
decisão do indivíduo/paciente e ainda mais importantes nas
vontades que materializa no seu Testamento Vital e que devem vincular os profissionais de saúde, caso o doente já não
se encontre autónomo, capaz e consciente do que à sua volta
se passa. Evita-se desta forma eventuais abusos por parte dos
NASCER E CRESCER
médicos ou de familiares que queiram decidir contra a vontade
do doente.
Um outro princípio que se relaciona intimamente com a Autonomia é o princípio da Beneficência(23). Este prevê por um lado,
que não se faça mal, isto é, que não se prejudique e, por outro
lado, que se tente maximizar os benefícios e se diminuam os
danos. Para tal, é necessário uma vez mais conhecer riscos e
benefícios de um tratamento, depois é preciso conhecer estudos
que comprovem a eficácia dos mesmos, depois é preciso que
o paciente, devidamente informado, os aceite e que seja respeitada a sua vontade, caso o tratamento não venha alterar o
seu estado de doença. Ou seja, que não traga por isso mais ou
menos benefícios.
O princípio da Não-Maleficência que resumidamente significa não prejudicar e que sustenta o Juramento de Hipócrates,
quando ao médico é exigido que jure abster-se causar quaisquer
tipos de danos no seu paciente de forma intencional. É assumido
como uma ação passiva, isto é, abster-se de causar danos e
obter o maior benefício para o paciente, numa conjugação de
princípios, Beneficência e Não-Maleficência.
Finalmente, o princípio da Justiça. Este princípio perpassa todos os aspetos da vida em sociedade. Ou, pelo menos,
assim o deveria ser. Todos os cidadãos, independentemente
das suas condições pessoais, sociais e económicas, devem
ter acesso e oportunidade de aceder aos mais desenvolvidos
recursos de saúde(24). Questão que ganha particular relevo no
âmbito da prestação de cuidados paliativos. O número de estabelecimentos que têm à sua disposição estes cuidados é muito
inferior ao que seria aceitável. Além disso o número de camas
e de meios humanos e físicos, instrumentos, aparelhos sofisticados exigíveis para o tratamento das patologias crónicas, é
ainda ínfimo face às atuais necessidades. Segundo o princípio
da Justiça todas as pessoas, qualquer que fosse a sua situação geográfica, deveriam poder usufruir e fruir dos seus direitos
básicos à saúde. Independentemente do grau de literacia dos
doentes, estes devem ser devidamente informados acerca dos
tratamentos propostos, e evitar o abuso paternalista e dominante dos profissionais de saúde. Também aqueles que se encontram mais vulneráveis devem ver a sua vontade cumprida.
Falamos aqui dos doentes incapazes e submersos num estado
de inconsciência profunda e irreversível mas que deixaram escritas as suas vontades, as suas diretivas. A estes deve ser
dada a máxima relevância e respeito. “…patient autonomy and
right to consent to medical treatment are life-long; in particular, autonomy and the right to consent should exist even in the
event of patient incompetence(25).”
A omnipotência da ciência tecnicista e medicalizada não
deve ocultar os princípios bioéticos que subjazem à Medicina e
à atuação médica. A todos o que a todos lhes é devido, o direito
à saúde, e a todos na exata medida da sua vontade consentida.
Sempre no respeito pela dignidade humana e no respeito pela
ação médica ponderada, numa confluência tolerável.
ETHICS IN DECISIONS ABOUT THE END OF LIFE
- THE IMPORTANCE OF PALLIATIVE CARE
ABSTRACT
When Curative Medicine no longer has any effect on a
patient’s clinical picture because his state is definitely irreversible,
it becomes urgent to give assistance to anyone who is in the final
stage of living. And because, quite often, this phase is preceded
by enormous pain and suffering, which contributes to the loss of
quality of life, the aim of Palliative Medicine is to fight it.
Palliative Care exists as an interdisciplinary set directed at
accompanying the terminal patient. It is an ethic, medical and
psychological response to the final needs of the terminal patient.
But we should never overstep the boundaries of human dignity and
the patient’s choices. That is to say, it is acceptable to maintain
the quality of life, but not when the means are disproportional,
useless or absolutely contradict what is contemplated, for
example, in the patient’s Living Will.
In Portugal, Palliative Medicine has progressively gained
space, both physically (through an increasing number of palliative
care units through the country) and in terms of government
awareness (to assure the proliferation and logistic assistance to
palliative care). The aim is that the terminal patient, regardless
of his economic and social conditions, has access to Palliative
Medicine and be fully entitled to his right to health. The bioethics
principles of Autonomy, Beneficence, Nonmaleficence and
Justice sympathize with the palliative care which each patient
agrees to submit to and to which he is entitled in order to maximize
the benefits of the treatment and minimize its damages.
Key-words: Bioethics principles, curative medicine, end-of-life decision makers, ethic, human suffering, living will, pain,
palliative care, patient.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 252-256
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NASCER E CRESCER
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philosophical introduction. Cambridge: Polity Press; 2003.
Cap. 7, p. 127.
Ana Dias Neto
Rua Pedro Álvares Cabral
Bloco Nascente, Lote 99, 5º esquerdo.
4835-091 Guimarães, Portugal
256
NASCER E CRESCER
Caso dermatológico
Maria Inês MonteiroI; Ana Luísa LeiteI; Joana RodriguesI; Miguel CostaI; Teresa OliveiraI; Cristina RochaI
Criança de três anos, previamente saudável, observada no
serviço de urgência por apresentar desde há quatro semanas lesões em crosta no couro cabeludo, acompanhadas de febre intermitente. Ao 7º dia de doença tinha sido medicada com corticóide
oral e tópico, sem melhoria. História de contacto esporádico com
cão de rua. Ao exame objetivo apresentava massa inflamatória
dolorosa no couro cabeludo com exsudado, associada a zonas
de lesões descamativas com consequente alopécia. No tronco
apresentava também lesões crostosas e pruriginosas. Sem outras alterações, nomeadamente adenopatias. Analiticamente
apresentava hiperleucocitose de 47.5 x 10^9/L, 80% neutrófilos
(com granulações tóxicas), plaquetas e restante hemograma
normal, proteína C reativa 77.4 mg/L. Foi avaliada por Cirurgia
Pediátrica, tendo-se procedido a tricotomia alargada do couro
cabeludo, drenagem das lesões que apresentavam flutuação
e limpeza local. Evolução clínica favorável após início de tratamento, com normalização dos parâmetros analíticos (Figura 1).
Qual o seu diagnóstico?
Figura 1
__________
I
CH Entre o Douro e Vouga, 4520-211 Santa Maria da Feira,
Portugal. [email protected]; ana.luisa20@gmail.
com; [email protected]; [email protected]; [email protected]; [email protected]
caso dermatológico
dermatology case
257
NASCER E CRESCER
DIAGNÓSTICO
Kerion celsi.
O exame cultural revelou-se positivo para Trichophyton
mentagrophytes.
COMENTÁRIOS
O Kerion Celsi é uma forma inflamatória de tinea capitis
causado por uma reação de hipersensibilidade mediada por células T do dermatófito nos folículos capilares. O reconhecimento
clínico precoce evita procedimentos invasivos.
A hiperleucocitose que pode resultar é um reflexo do processo inflamatório. Estas reações tipo leucemóide são uma alteração hematológica reacional benigna, que desaparece quando
é corrigida a condição subjacente.
Os agentes mais frequentemente envolvidos são o Trichophyton verrucosum, o Trichophyton mentagrophytes, o Microsporum canis e o Microsporum gypseum. O espectro clínico é
muito variável.
Esta forma exuberante de tinha do couro cabeludo que
pode atingir a criança com lesão tipo “colmeia de abelha”, é muito dolorosa, com lesões supurativas profundas. O diagnóstico
precoce e terapêutica adequada podem prevenir complicações
a longo prazo.
ABSTRACT
Kerion Celsi is an inflammatory presentation of tinea capitis,
caused by a hypersensitivity reaction mediated by T lymphocytes
of the dermatophyte in hair follicles. The early clinical recognition
avoids invasive procedures. Hyperleukocytosis/ leukemoid reactions are hematologic reactional responses that may result. The
258
caso dermatológico
dermatology case
most frequently involved agents are Trichophyton verrucosum,
Trichophyton mentagrophytes, Microsporum canis and Microsporum gypseu. The clinical spectrum is widely variable.
Key-words: Dermatophyte hypersensitivity reaction, Kerion
Celsi, tinea capitis.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 257-258
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Kerion Celsi. N Engl J Med 2012; 366:1142.
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Maria Inês Monteiro
Rua do Crasto, 611 - 2
NASCER E CRESCER
Caso hematológico
Mariana CostaI; Emília CostaII; Isabel GuerraII; Esmeralda CletoII; Inês FreitasIII; José BarbotII
Um jovem de 14 anos com diagnóstico de Esferocitose Hereditária (EH), no contexto de investigação de uma esplenomegalia. O seu quadro hematológico de base revelava uma hemólise bem compensada com valor de hemoglobina normal (Hb 12,3
g/dl), com um MCHC (mean cell hemoglobin concentration) de
35 g/dl mas com reticulocitose (447500/ul) significativa (Figura
1a). Três meses depois recorre ao hospital por febre e odinofagia com um dia de evolução. Apresentava uma anemia ligeira
(Hb 9,8g/dl), com MCHC de 37,3 g/dl e 78900/ul de reticulócitos
(Figura 1b).
Qual a atitude?
- Alta com reavaliação nos dias seguintes?
- Internamento?
e
Figura 1 – Histogramas ilustrando o quadro hematológico (basal, dia 1, 2, 8 e 10 de internamento).
Legenda: Cada seta (↓) corresponde à transfusão de uma unidade de Concentrado de Eritrócitos.
Abreviaturas: RDW: Red Cell Distribution Width. MCHC: Mean Cell Hemoglobin Concentration. T CE: Transfusão de Concentrado de Eritrócitos.
RM: Reticulócitos maduros. RMI: Reticulócitos maturação intermédia; RI: Reticulócitos Imaturos.
__________
I
S. Pediatria, ULS Alto Minho, 4901-858 Viana do Castelo, Portugal.
[email protected]
II
U. Hematologia Pediátrica, S. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto,
Portugal. [email protected]; [email protected]; [email protected];
III
S. Hematologia Laboratorial, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. [email protected]; [email protected]
caso hematológico
hematology case
259
NASCER E CRESCER
COMENTÁRIOS
O valor de hemoglobina no internamento era inferior em 2,7
g/dl relativamente ao valor de base. De qualquer forma tratava-se de uma anemia ligeira que em circunstâncias normais não
condicionaria sinais e sintomas significativos e, como tal, não
exigiria internamento. A causa mais frequente de uma queda da
hemoglobina em contexto febril num doente com EH é a crise
hemolítica. No entanto, à data de internamento, verifica-se uma
diminuição acentuada da contagem de reticulócitos e uma observação mais cuidada do respectivo histograma revela uma depleção selectiva das suas formas mais imaturas. Este contexto
coloca-nos fortemente a possibilidade de uma segunda etiologia,
bastante mais grave, e merecedora de cuidados urgentes que
é a crise aplásica por Parvovirus B19. Foi assim que apesar do
carácter ligeiro a moderado da anemia se decidiu pelo internamento com cuidadosa vigilância clínica e analítica sendo que entretanto foi pedida a serologia para o Parvovirus B19.
Vinte e quatro horas depois o seu valor de hemoglobina
desceu para 7,7 g/dl e a contagem de reticulócitos era de 35800/
ul com evidência de depleção dos reticulócitos imaturos e de maturação intermédia (Figura 1c).
Qual a atitude?
- Transfusão de concentrado eritrocitário?
- Continuação da atitude de vigilância com monitorização
de hemograma no dia seguinte?
COMENTÁRIOS
Nesta data a perda de massa eritrocitária calculada relativamente ao valor de base era de 45%, valor extremamente elevado sobretudo porque apenas haviam decorrido 48 horas após
o início do quadro febril. Para além disso tornava-se evidente
a instalação de uma reticulocitopenia absoluta. Neste contexto
a transfusão de concentrado eritrocitário assumia carácter de
urgência apesar do valor ainda relativamente moderado de hemoglobina.
Vinte e quatro horas após a transfusão o valor de hemoglobina era inferior ao valor pré-transfusional da véspera (Hb 7,1g/
dl). Este valor era justificado pelo facto de a percentagem de
eritrócitos transfundidos ser ainda minoritária relativamente à
massa eritrocitária total em circulação. Efectivamente, um cálculo aproximado, apontaria para uma relação eritrócitos transfundidos vs eritrócitos autónomos era de 0,25. Tornava-se claro
que era ainda muito significativa a população susceptível de uma
hemólise rápida e como tal se justificava transfusões adicionais.
A decisão de não proceder a transfusões adicionais foi ao 9ª dia,
altura em que era já evidente a re-emergência de reticulócitos
260
caso hematológico
hematology case
imaturos (Figura 1d) e a relação acima referida era 1,5. De referir
que em D11de internamento, apesar do seu valor de hemoglobina ser de 6,5 g/dl, o doente não foi transfundido considerando a
evidência da emergência de reticulocitose (Figura 1e).
Crise aplásica por Parvovirus B19 num doente com esferocitose hereditária é susceptível de induzir uma anemia de
instalação aguda que se pode revestir de gravidade extrema e
mesmo colocar risco de vida, pelo que exige uma intervenção terapêutica rápida. Esta complicação da doença torna obrigatória
a sua explicação aos pais no sentido de os instruir a recorrem a
Cuidados de Saúde perante qualquer intercorrência febril. Este
contexto obriga a patamares de hemoglobina pré-transfusionais
superiores ao que é habitual noutro tipo de anemias.
De referir que existem situações de EH não diagnosticadas até à data de uma crise aplásica por Parvovirus B19. Esta
situação pode revestir-se de maior gravidade na medida em que
é difícil evocar uma doença hemolítica numa anemia grave arregenerativa. Nestes casos a valorização de esferócitos no esfregaço de sangue periférico pode ser decisiva. Um valor elevado
de MCHC assim como uma percentagem elevada de células hipercrómicas são indicadores não microscópicos da presença de
esferócitos que também nos podem por na pista do diagnóstico.
Palavras-chave: Anemia arregenerativa, esferocitose hereditária, histograma, Parvovirus B19.
ABSTRACT
Aplastic crisis by Parvovirus B19 in a patient with hereditary
spherocytosis can produce an acute severe and eventually life-threatening anemia. The authors present a clinical case of a
14-year old boy, enhancing the importance of clinical evaluation
for a prompt diagnosis and therapeutic approach.
Key-words:
Arregenerative
anaemia,
hereditary
spherocytosis, histogram, Parvovirus B19.
Nascer e Crescer 2013; 21(4): 259-260
Mariana Costa
Unidade Local de Saúde do Alto Minho
Estrada de Santa Luzia
4901-858 Viana do Castelo, Portugal
NASCER E CRESCER
Caso radiológico
Filipe Macedo1
Criança de seis anos e 10 meses do sexo feminino, que
apresenta dor no punho direito na sequência de uma queda
ocorrida na véspera.
Realiza radiografia do punho (Figuras 1 e 2).
Figura 1 – Incidência de face
Qual o seu diagnóstico?
Figura 2 – Incidência de perfil
__________
1
Especialista em Radiologia, Serviço Médico de Imagem Computorizada,
4250-367 Porto, Portugal. [email protected]
caso radiológico
radiological case
261
NASCER E CRESCER
ACHADOS
Observa-se depressão localizada do córtex da vertente dorsal da metadiáfise proximal do rádio, com ligeiro abaulamento
cortical lateral e medial compatível com fratura de tipo torus. Não
há deformidades relevantes nem outras alterações osteoarticulares na região.
DIAGNÓSTICO
Fratura do tipo torus do rádio distal direito.
DISCUSSÃO
Os ossos da criança são menos resistentes mas mais flexíveis que os do adulto, o que ajuda a explicar a existência de tipos
específicos de fratura na idade pediátrica.
As fraturas da metáfise e diáfise da criança englobam microfraturas do lado côncavo da lesão dando apenas um encurvamento; fraturas com ligeiro enrugamento da cortical dando a
lesão do tipo torus; fraturas do lado convexo dando lesões de
tipo ramo verde e fraturas completas com extensão aos dois lados do córtex(1). Há ainda as fraturas que atingem as epífises,
com consequente risco de alteração do crescimento.
IMAGIOLOGIA
1 – Radiografia convencional
É o exame basilar no traumatismo do esqueleto apendicular, sendo geralmente suficiente para o diagnóstico(2). São necessárias pelo menos duas incidências perpendiculares da região em causa. Nos ossos longos deve incluir-se a articulação
proximal e a distal. Pode ser útil repetir a radiografia nos casos
de exame inicial normal e sintomatologia persistente, já que em
certas fraturas de stress os sinais radiográficos podem demorar
mais de cinco dias a surgir. Pode também ser aconselhável radiografar o membro contra-lateral para valorizar lesões subtis.
2 – Ecografia
Pode ser útil para demonstrar uma discreta elevação do
periósseo, avaliar epífises totalmente cartilagíneas, demonstrar
derrame articular e avaliar as partes moles locais.
3 – Tomografia Computorizada
Reservado para áreas anatomicamente complexas em que
a radiografia pode ser pouco conclusiva (ex: carpo, tarso, tornozelo).
262
caso radiológico
radiological case
4 – Ressonância magnética
Tem aplicação mais limitada, podendo ser útil para avaliar
edema medular ósseo (contusão), as epífises cartilagíneas, as
estruturas músculo-ligamentares e tendinosas.
Palavras chave: Fraturas da criança, fraturas do tipo torus.
ABSTRACT
We present a case of a six-year old child with wrist pain after
sustaining trauma the previous day. The x-ray revealed a torus
fracture of the distal radio metaphysis. The torus fracture is one
of the fractures occurring in the immature skeleton. Some specific types of children fractures are described as well as the value
of the imaging techniques for the diagnosis.
Key-words: Fractures in children, torus fracture.
Nascer e Crescer 2013; 22(4):261-262
1. Williamson SL. Primary pediatric radiology. 1st Ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 2002. p. 177-82.
2. Ramsden W. Fractures and musculoskeletal trauma. In:
Carty H, ed. Emergency pediatric radiology. Berlin: Springer-Verlag; 2002. p. 317-9.
Filipe Macedo
Serviço Médico de Imagem Computorizada
Rua Pedro Hispano, 881
NASCER E CRESCER
Conceção, redação e publicação
de artigos científicos:
Submissão de artigos para publicação
Margarida Lima, MD, PhD1,2
RESUMO
Neste quarto e último artigo daqueles que integram a rubrica “CONCEÇÃO, REDAÇÃO E PUBLICAÇÃO DE ARTIGOS
CIENTÍFICOS” da secção “EDUCAÇÃO CIENTÍFICA”, salientamos a necessidade de verificação da versão final do artigo e
apresentamos os aspetos mais relevantes do processo de publicação conducente à sua publicação, desde a sua submissão
até à decisão final de recusa ou aceitação e, neste último caso,
a correção das provas.
Palavras-chave: Educação científica; publicação de artigos científicos.
Neste trabalho debruçamo-nos sobre os aspetos mais relevantes do processo de publicação de um artigo científico, desde
a verificação final do artigo e sua submissão para publicação, até
à decisão de recusa ou aceitação e, neste último caso, à correção das respetivas provas.
2. VERIFICAÇÃO FINAL DO ARTIGO
Imediatamente antes de submeter o artigo para publicação,
deve ser feita a verificação final, preferencialmente usando uma
check-list (Quadro 1)(1). Esta verificação deve ser feita preferencialmente numa versão impressa do artigo, para certificar que o
texto, as tabelas e as figuras estão legíveis e com a formatação
adequada.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 263-268
1. INTRODUÇÃO
A publicação de um artigo numa revista científica de edição
periódica é um processo complexo que envolve vários intervenientes: os autores, o secretariado da revista, o corpo editorial,
os revisores e, finalmente o corpo redatorial. Decorre em várias
etapas, que começam pelo processo de submissão propriamente dito e pela sua receção na revista, passam pela avaliação do
artigo pelos editores e revisores e pelas eventuais alterações ao
artigo feitas pelos autores em resposta às sugestões dos mesmos, e culminam com uma decisão final: a recusa ou aceitação
do artigo.
O processo que conduz à publicação de um artigo é com
frequentemente demorado e raramente decorrem menos de seis
meses entre a submissão e a sua aceitação para publicação, se
for o caso, havendo ainda a considerar o tempo que decorre entre a aceitação do artigo e a sua publicação efetiva. Pela demora
existente em todo este processo, muitas revistas mencionam,
no artigo publicado, a data de submissão e de aceitação. Para
além disso, é cada vez mais frequente disponibilizar on line a
versão eletrónica do artigo, antes da sua publicação na versão
impressa.
__________
1
2
Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar, Universidade do Porto,
Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto, 4099-001 Porto,
Portugal
3. SUBMISSÃO DO ARTIGO PARA PUBLICAÇÃO
A submissão do artigo para publicação deve ser feita de
acordo com as orientações da revista(1). Algumas revistas continuam a exigir o envio de um número variável de cópias em
papel, mas na maioria dos casos a submissão já é feita exclusivamente por via eletrónica, com grandes vantagens em termos
de poupança de tempo e de recursos.
A submissão eletrónica por ser feita através do envio dos
ficheiros gravados em CD, através de e-mail, ou, o que é cada
vez mais frequente, diretamente no website da revista, fazendo
o upload dos respetivos documentos.
Quando a submissão é feita através de um website, geralmente é oferecida aos autores a possibilidade de fazer o follow-up do processo, isto é de verificar, a todo o momento, em que
fase se encontra. A submissão através de um website também
tem a vantagem de permitir aos revisores fazer o download dos
documentos, assim como emitir os pareceres on-line; finalmente,
permite aos editores o acesso a todas as etapas e aos documentos associados.
Entre os documentos solicitados aos autores constam, no
mínimo, uma carta ao editor a solicitar a publicação do artigo, o
artigo propriamente dito e ficheiros independentes com as respetivas figuras. O artigo é geralmente submetido na forma de
ficheiro Word (.doc) e as figuras na forma de ficheiros eletrónicos
tipo GIF (.gif), JPEG (.jpg) ou PDF (.pdf); deve ser evitada a submissão de figuras em formato Power Point (.ppt) devido à perda
de qualidade.
Algumas revistas solicitam o envio / upload de outros documentos, como declarações de conflitos de interesses e de transferência de direitos de propriedade (copyrights) e um documento
educação científica
scientific education
263
NASCER E CRESCER
Quadro 1. Lista de verificação final de artigos científicos
Âmbito e
secções
Aspetos a verificar
Continuação do Quadro 1
Âmbito e
secções
A abrangência dos artigos da revista corresponde ao seu
trabalho?
Está caraterizado o desenho do estudo?
Estão indicadas as variáveis estudadas?
O seu trabalho interessa ao público-alvo dessa revista?
Escolha da
revista
Leu cuidadosamente as instruções aos autores?
São referidos os materiais usados e é indicada a sua
proveniência?
Conhece a formatação determinada pela revista?
Estão indicados os instrumentos de medida (questionários,
equipamentos, etc.)?
A qualidade do trabalho adequa-se ao fator de impacto da
revista?
Os instrumentos de medida (inquéritos, questionários)
foram validados para a população e, quando aplicável
foram usados com a permissão dos autores?
O título é apropriado?
Todos os métodos foram devidamente descritos ou
referenciados?
Atrai a atenção do leitor?
Informa sobre o conteúdo do artigo?
Título
Estão devidamente indicados todos os locais geográficos
mencionados?
Não é demasiado longo?
Contém palavras desnecessárias?
Material e
Métodos
Tem abreviaturas?
Os autores preenchem os critérios de autoria?
Estão devidamente identificados?
São mencionados os critérios de elegibilidade dos
participantes, se aplicável?
São indicadas as respetivas graduações académicas e
profissionais?
O desenho do estudo e a abordagem são adequados para
testar as hipóteses?
São indicadas as respetivas afiliações?
Foram indicados os métodos de análise estatística
usados?
As instituições a que pertencem estão designadas de
forma correta?
A informação fornecida permite a outros investigadores
repetir o estudo?
É indicado o autor correspondente e os respetivos
contatos?
A informação fornecida permite aos leitores avaliar a
qualidade do estudo?
O resumo tem o tamanho adequado?
A secção começa com uma descrição genérica dos
resultados?
Introduz o assunto?
Os resultados são apresentados de forma estruturada?
Menciona os objetivos?
A sequência de apresentação dos resultados é lógica?
Informa sobre o desenho e os métodos usados?
Os resultados são apresentados de forma compreensiva?
Descreve os principais resultados?
Resumo
São apresentados os resultados importantes e
necessários para a discussão?
Indica as principais contribuições e inovações?
Não são apresentados resultados irrelevantes, que apesar
de terem sido obtidos, não têm interesse no contexto
do artigo?
Desperta a curiosidade e o interesse do leitor?
São evitadas as abreviaturas desnecessárias?
Há repetição da informação (resultados apresentados em
tabelas ou figuras repetidos no texto)?
As abreviaturas usadas são pré-definidas?
Palavraschave
Atrai a atenção dos leitores?
Resultados
As palavras-chave identificam o conteúdo do artigo?
Ilustrações
(tabelas e
figuras)
Não repetem as palavras do título?
São usadas palavras controladas?
Permitem aos leitores interessados encontrar facilmente
o artigo?
Introduz o leitor ao assunto?
Contextualiza o leitor no que respeita aos problemas em
cause?
Não é demasiado extensa?
Introdução
Apresenta as ideias com uma sequência lógica?
Cita os principais trabalhos da área?
Cita os trabalhos mais recentes?
Identifica os problemas?
Os objetivos são apresentados no final?
264
Quando aplicável, é caraterizada a amostra e a população
para a qual se pretende generalizar os resultados
(tamanho, dados demográficos)?
São mencionados os métodos usados para selecionar a
amostra, se aplicável?
Contém palavras que usaria para procurar o artigo?
Autores
Aspetos a verificar
Constam as unidades de medida, quando aplicável?
Constam os valores de referência, quando aplicável?
As ilustrações apresentam claramente os resultados?
As ilustrações são auto-explicativas?
O número de tabelas e figuras não excede o máximo
permitido pela revista?
Não existe informação repetida nas ilustrações (tabelas e
figuras)?
As ilustrações têm legendas adequadas?
Constam as medidas de tendência central (média,
mediana, etc.)?
Constam as medidas de variação (desvio padrão, intervalo
de confiança, etc.)?
Constam as unidades de medida?
NASCER E CRESCER
Continuação do Quadro 1
Âmbito e
secções
Aspetos a verificar
Há uma justificativa que comprove a hipótese?
É feita a comparação dos resultados com outros
previamente publicados?
Estão identificados os pontos fortes e os pontos fracos do
estudo?
Discussão
É claro quais são os resultados mais relevantes?
É claro quais são os aspetos inovadores do trabalho?
São referidos os aspetos a investigar no futuro, se isso for
relevante?
3.1 Carta de submissão (cover letter)
A carta ao editor deve ser simples, deve solicitar que o artigo seja considerado para publicação na revista e referir alguns
aspetos relevantes (Quadro 2). Deve também mencionar que todos os autores leram e aprovaram a versão final do artigo que é
submetida para publicação e se responsabilizam pelo seu conteúdo; assim como atestar que os resultados não foram publicados
nem se encontram submetidos para publicação noutra revista.
Deve ainda referir a inexistência de conflitos de interesses, ou
especificá-los quando existam.
No Quadro 3 são apresentados alguns exemplos de textos
que podem ser usados na redação de uma carta de submissão.
São apontadas potenciais aplicações futuras caso
existam?
Quadro 2. Informação que deve constar na carta de
submissão
São usadas referências dos estudos que fornecem o maior
grau de evidência?
As referências são apresentadas na configuração
requerida pela revista?
Todas as referências listadas foram citadas no texto?
Referências
Todas as referências citadas no texto constam na lista de
referências?
Existe concordância entre as citações e as respetivas
referências?
O número de referências é adequado?
Foram consultados todos os artigos referenciados?
Conflitos de
interesse (se
aplicável)
Contribuições
dos autores
Glossários
e listas de
Abreviaturas
(se aplicável)
Questões
éticas e legais
São declarados os conflitos de interesse (financeiros ou
outros)?
Caso existam, são devidamente especificadas as medidas
para os resolver?
•
•
•
•
•
Todos os autores preenchem critérios de autoria?
•
Na lista de abreviaturas constam todas as abreviaturas
usadas no texto?
É respeitada a ordem alfabética?
•
No glossário constam os termos técnicos relevantes?
Os estudos foram autorizados nas instituições e, quando
aplicável, foi obtida a aprovação das Comissões de
Ética e o consentimento informado dos participantes /
responsáveis legais?
Os estudos foram implementados de acordo com as leis
em vigor, com as normas regulamentares aplicáveis e
com as boas práticas?
Foi usado ponto decimal em vez de vírgula?
O texto foi revisto do ponto de vista ortográfico e
gramatical?
Frase a solicitar que o artigo seja considerado para publicação
na revista, indicando o título do artigo, o nome do primeiro autor,
o nome da revista e o tipo de artigo.
Dados para contato do autor correspondente: Nome, morada
institucional, telefone, fax e e-mail.
Informação desejável
São referidas as contribuições individuais dos autores?
Todas as abreviaturas estão pré-definidas e uma vez prédefinidas são usadas?
Pontos para
verificar no
final
Informação obrigatória
•
•
Informação de que os resultados, no todo e em parte, não foram
previamente publicados, nem se encontram submetidos para
publicação noutra revista.
Declaração de que todos os autores leram e aprovaram a
versão final do artigo tal como é enviado para publicação e que
se responsabilizam pelo seu conteúdo.
Declaração de inexistência de conflitos de interesses ou sua
menção, caso existam.
Informação de que é enviada em anexo autorização de autores
para o uso de material no artigo (exemplo, questionários,
fotografias).
Informação de que a investigação foi conduzida de acordo com
os princípios éticos, após aprovação pela comissão de ética e
pela direção da instituição (especialmente importante no caso
de investigação com seres humanos, de caráter experimental).
Sugestões de eventuais revisores, se tal for exigido pela
revista ou se esta previr esta possibilidade e os autores assim
desejarem.
Informação sobre quem não deve ser convidado para rever o
artigo por eventuais conflitos de interesses, se aplicável.
Informação facultativa
•
•
Uma ou duas frases a documentar o interesse da publicação
para a comunidade científica e o enquadramento no âmbito de
publicação da revista e do seu público-alvo.
Outra informação que possa ser considerada relevante.
O texto foi revisto por alguém que domine o assunto do
ponto de vista técnico?
O texto foi revisto por alguém cuja língua nativa é aquela
em que o artigo foi redigido?
Foi feita a última revisão global (versão impressa)?
assinado por todos os autores, que frequentemente pode ser
enviado à posteriori.
O hábito de exigir ou permitir sugestões de possíveis revisores, embora controverso, é cada vez mais frequente.
3.2 Transferência de direitos autorais (copyrights transfer)
As revistas exigem que os autores transfiram a propriedade
dos direitos autorais para a editora, mediante a assinatura de
um formulário próprio (Copyrights transfer form) que geralmente
está disponível no site da revista(2). Ao fazê-lo, os autores devem
estar conscientes dos direitos que retêm e daqueles que transferem. Em geral, ficam impedidos de fazer e distribuir cópias do
artigo ou de partes dele sem obter a autorização do editor da
revista, embora possam reter alguns direitos, como o direito de
reproduzir os seus dados, as figuras, etc.
265
NASCER E CRESCER
4. PROCESSAMENTO EDITORIAL
A receção de um artigo submetido para publicação desencadeia uma sequência de atos de processamento editorial(3) que
envolve o secretariado editorial, os editores chefe, os editores
executivos e os autores dos artigos (Figura 1).
Ao receber o artigo proposto para publicação, o secretariado editorial verifica o artigo e atribui-lhe um número identificador
(este pode ser atribuído automaticamente se a submissão for
eletrónica), que deve ser usado como referência em todas as comunicações futuras sobre o mesmo, entre os autores e os editores. Quando a submissão é bem sucedida, geralmente é enviado
aos autores um comprovativo.
A análise do artigo com vista à decisão de o aceitar ou não
para publicação é um processo que envolve o trabalho conjunto
de editores e revisores, ambos sujeitos ao sigilo profissional e à
obrigatoriedade de declararem eventuais conflitos de interesses
caso existam (Figura 1).
4.1 Revisão por pares
A revisão por pares (peer review) consiste na apreciação
do artigo por um número limitado (geralmente 1 a 3) de revi-
sores (reviewers ou referees) que são nomeados pelo editor
chefe ou pelos editores adjuntos. Normalmente a redação da
revista verifica a disponibilidade dos revisores antes da nomeação, informando-os sobre as caraterísticas do artigo (por
exemplo, fornecendo o respetivo resumo) e sobre os prazos
a cumprir.
Uma vez aceite o cargo, os revisores têm acesso ao texto
integrar do artigo, que é enviado pelo correio ou por via eletrónica. O seu papel é de grande responsabilidade, pois da sua
opinião fundamentada depende a publicação (ou não) do artigo
e, portanto, a disponibilização (ou não) à comunidade científica
da informação nele contida(4-6).
O processo de revisão obedece geralmente a normas
orientadoras fornecidas pela Redação da revista(7), mas existem alguns aspetos relativos ao conteúdo e forma que são sistematicamente avaliados (Quadro 4). Em geral este processo é
duplamente cego, isto é, os autores não têm acesso à identificação dos revisores, e estes também não têm acesso à identificação dos autores. Os prazos para a conclusão da revisão
variam de revista para revista, mas geralmente são dadas 2 a
6 semanas.
Quadro 3. Exemplos de cartas de submissão
Secção da carta
Exemplos
Dear Professor “X”
Início
Dear Sir,
Dear Madam,
Please find enclosed for review an original research article [Title of the article], by Lima M et al. we appreciate to be considered for publication as an (original
article, case report, etc) in the journal of [“name of the Journal”]
Solicitação de publicação
I am sending a manuscript entitled [Title of the article], by Lima M et al, which I should like to submit for publication as an (original article, case report, etc) in
the journal [“name of the Journal”]
I should be grateful if you would consider the manuscript entitled [Title of the article], by Lima M et al. for publication as an (original article, case report, etc.) in
the journal of [“name of the Journal” ].
The paper demonstrates [significant results and its significance]. As such this paper should be of interest to those interested in [research field, topic or
technique].
Relevância, âmbito e
público-alvo
The major contribution of the current work is: firstly […]; secondly […]; and thirdly […]. We believe that our work would be very much of interest to […].
This work describes [relevant findings]. To our understanding, we are the first to [main contribution]. We therefore believe that our work would be of interest to
scientists in the field of [type of research].
Aprovação e
responsabilidade
dos autores
All authors have read and approved the final version of the article, and due care has been taken to ensure the integrity of the work.
I state that all authors approved the final version of the article and assumed the responsibility for the work.
All authors have seen and agree with the contents of the manuscript and assume the responsibility for the work.
The manuscript has not been published in any language or format and has not been submitted elsewhere publication consideration.
Informações adicionais
Publicação dos
resultados
This paper contains original unpublished work and is not being submitted to any other journal.
We certify that the submission is original work and is not under review at any other publication.
No conflict of interest exits in the submission of this manuscript.
Conflitos de
interesses
There is no conflict of interest, including financial interests, relationships, and/or affiliations relevant to the subject matter or materials
included in this manuscript.
The authors certify that all conflicts of interest are disclosed in the manuscript, under the acknowledgment section.
Knowledgeable referees for this paper might include: Name [technical expertise] (e-mail)
Informações adicionais
Sugestões de
revisores
Possible referees for this paper might include: Name [technical expertise] (e-mail)
Referees for this paper might include:Name [technical expertise] (e-mail)
We believe that our findings could be of interest to the readers of [“name of the Journal”] and we hope that the editorial board agrees on its publication.
Considerações finais
We hope that the reviewers and the editorial board will agree on the interest of this manuscript.
We appreciate your consideration of our manuscript, and we look forward to receiving comments.
In case of any questions please do not hesitate to contact us anytime.
Fim
Yours sincerely
Best wishes
Name.
Autor correspondente
Institutional address.
E-mail, phone number, fax number.
266
NASCER E CRESCER
revisor adicional ou toma uma decisão. No último caso, a decisão pode ser definitiva (aceitação ou recusa de publicação do artigo, tal como consta) ou condicional (pendente de modificações,
de acordo com as solicitações dos revisores). Quando é tomada
uma decisão, é enviada uma carta ao autor correspondente, indicando aceitação, recusa ou aceitação condicional (sujeita a nova
apreciação pelos revisores, após modificação) (Quadro 5).
Quadro 5. Decisões editoriais relativas
aos artigos científicos
Decisão editorial
•
•
•
Figura 1. Representação esquemática do processamento editorial.
Em geral, os editores chefe atribuem os artigos aos editores executivos,
que seleccionam os revisores. O secretariado editorial envia aos revisores o
convite e, se o convite for aceite, o artigo é remetido aos mesmos. Os revisores
analisam os artigos e remetem os pareceres fundamentados ao secretariado,
que os direcciona para os editores executivos, a quem compete a analisar e
fazer recomendações aos editores chefe. Os editores chefe decidem se os
artigos devem ser aceites ou recusados. A decisão é enviada aos autores
e, no caso da aceitação condicional, estes respondem aos comentários dos
revisores e se assim desejarem, revêem os artigos, fazendo as modificações
necessárias com vista à sua publicação. Os artigos são reapreciados pelos
revisores, que de novo enviam os seus pareceres, repetindo-se o processo até
aos editores chefe tomarem a decisão final.
Quadro 4. O que os revisores avaliam
ao analisar os artigos científicos
•
•
•
•
•
•
•
•
Relevância
Originalidade
Mérito técnico-científico
Apresentação
Clareza de exposição
Organização
Legibilidade
Citação e referenciação
4.2 Decisão editorial
O editor chefe (ou os editores adjuntos, caso existam) são
responsáveis pela supervisão do processo de revisão por pares,
por avaliar as opiniões dadas pelos revisores e por tomar a decisão final.
Uma vez terminada a avaliação feita pelos revisores podem
ocorrer duas situações: o editor decide enviar o artigo para um
Especificação
Aceite
Aceite tal como consta
Aceite
condicionalmente
Sujeito a revisão com correções minor
Sujeito a revisão com correções major
Com possibilidade de nova submissão
Rejeitado
Sem outras considerações
Os motivos pelos quais os artigos são recusados prendem-se com questões várias, desde a inadequação ao âmbito de
publicação da revista e/ou às normas de publicação à má qualidade do artigo, passando pelo caráter não prioritário do assunto
abordado (Quadro 6)(8, 9).
Quadro 6. Principais motivos de recusa de artigos científicos
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
O assunto não se adequa ao âmbito de publicação da revista.
O assunto não interessa ao público-alvo da revista.
A revista não publica esse tipo de artigos (ex. estudos de casos)
O assunto não é importante e/ou não é atual.
Os problemas que conduziram ao estudo não estão
identificados.
O estudo não é inédito (já foram publicados estudos similares).
Os objetivos não estão claramente especificados.
As hipóteses de trabalho não estão definidas.
O desenho/abordagem experimental não são apropriados para
testar as hipóteses.
A amostra não é representativa da população.
Os controles são inadequados.
A análise estatística não é a apropriada.
Os resultados foram interpretados de forma incorreta.
Os resultados são inconclusivos.
As conclusões são abusivas.
O artigo está mal redigido.
4.3 Revisão do artigo
Quando um artigo é aceite condicionalmente, a sua publicação fica pendente de modificações em conformidade com as
sugestões dos revisores e do seu reenvio ao editor(10). O manuscrito revisto deve ser reenviado dentro de um prazo pré-definido.
267
NASCER E CRESCER
Esse prazo é geralmente 3 meses ou menos, exceto quando os
revisores sugerem a realização de procedimentos experimentais
adicionais, situação em que pode ser concedido um prazo mais
alargado. Os autores devem devolver o artigo revisto dentro do
prazo previsto, acompanhado de uma carta onde se esclareçam
as questões colocadas pelos revisores e onde se indiquem todas
as alterações que daí resultaram(3). Todas as alterações devem
ser devidamente indicadas no manuscrito, assinalando as partes
alteradas com uma cor diferente ou fazendo a revisão com sinalização automática das modificações.
5. PROCESSAMENTO REDATORIAL, APÓS ACEITAÇÃO
5.1 Edição do artigo para publicação
Quando o artigo é aceite, segue-se a edição do texto com
vista à sua publicação. Este processo é da competência dos editores de texto (também designados editores de cópia ou copy
editors), que são profissionais treinados para este fim, que atuam como um elo de ligação entre os autores e o editor de impressão. O seu papel principal é adaptar o artigo ao “estilo da revista”, verificar e corrigir a ortografia, a capitalização, a gramática e
a pontuação, bem como clarificar junto do autor correspondente
possíveis aspetos ambíguos. Também pode ser necessário reorganizar, reconstruir, redimensionar e/ou alterar as legendas
das ilustrações. Se forem feitas alterações substanciais ou de
conteúdo, estas são comunicadas aos autores, solicitando a sua
permissão.
5.2 Correção da cópia editada do artigo e de provas
Uma vez terminado o processo de edição, a cópia editada
do artigo é enviada ao autor correspondente para revisão final.
Nesta fase este ainda pode solicitar a correção de um ou mais
aspetos, indicando quais e como devem ser corrigidos. De seguida, a cópia editada do artigo é enviada para o designer ou
para a impressora que gera as provas. Por sua vez, estas são
enviadas para os editores, autores, ou ambos (dependendo da
revista) para revisão final. Em muitas revistas, os autores recebem apenas as provas, e não a cópia do manuscrito editado.
Nesta fase só são permitidas pequenas alterações. Finalmente,
as provas corrigidas são enviadas para impressão.
6. CONSIDERAÇÕES FINAIS
Quanto mais experiência se ganha a escrever artigos, mais
fácil e rápido se torna redigir artigos de qualidade. Maior que a
satisfação escrever um artigo que expresse as nossas ideias de
uma forma clara, precisa, concisa e atraente, é o prazer de ver
o artigo é aceite para publicação e, mais tarde, saber que foi reconhecido na comunidade científica e citado por outros autores.
268
DESIGN, WRITING AND PUBLICATION OF SCIENTIFIC
MANUSCRIPTS: MANUSCRIPT SUBMISSION.
ABSTRACT
In this four and last manuscript, from the heading “DESIGN,
WRITING AND PUBLISHING OF SCIENTIFIC MANUSCRIPTS”,
as part of the “SCIENTIFIC EDUCATION” section of the journal
“NASCER E CRESCER”, we emphasize the need for verification
of the last version of the scientific paper and we present the most
relevant aspects of the process of publishing, since its submission until the final decision of refusal or acceptance, and in the
latter case, the correction of the proofs.
Key-words: Scientific education; publication of scientific
manuscripts.
Nascer e Crescer 2013; 22(4): 263-268
1. Peh WCG, Ng KH. Preparing a manuscript for submission.
Singapore Med J 2009; 50:759-61; quiz 762.
2. Peh WC, Ng KH. Conflict-of-interest, copyright and other declarations. Singapore Med J 2010; 51:844-46; quiz 847.
3. Peh WCG, Ng KH. How a submitted manuscript is processed.
Singapore Med J 2009; 50:853-5; quiz 856.
4. Peh WCG, Ng KH. Role of the manuscript reviewer. Singapore Med J 2009; 50:931-3; quiz 934.
5. Garmel GM. Reviewing manuscripts for biomedical journals.
Perm J 2010;14:32-40.
6. Annesley TM. Seven reasons not to be a peer reviewer--and
why these reasons are wrong. Clin Chem 2012; 58:677-9.
7. Marusi M, Sambunjak D, Marusi A. Guide for peer reviewers of scientific articles in the Croatian Medical Journal.
Croat Med J 2005; 46:326-32.
8. Pierson DJ. The top 10 reasons why manuscripts are not accepted for publication. Respir Care 2004; 49:1246-52.
9. Peh WCG, Ng KH. Dealing with returned manuscripts. Singapore Med J 2009; 50:1050-2; quiz 1053.
10. Annesley TM. Top 10 tips for responding to reviewer and editor comments. Clin Chem 2011; 57:551-4.
Margarida Lima
Hospital de Santo António
Largo Professor Abel Salazar, 1
Telefone: + 351 22 2077500
E-mails: [email protected];
[email protected]
NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
Uma homenagem…
Margarida Guedes1
JO era a primeira de duas filhas, nascida numa aldeia para lá do Douro, onde o
progresso teimava em tardar. Linda como todas as meninas da sua idade, de olhos castanhos, grandes de tão abertos, e cabelos apanhados no laçado rabo-de-cavalo.
Aos 10 anos começou a ver aos pares e a andar baloiçada, nos murmúrios de uma
aldeia que torcia o nariz ao caldo com “pinga” que devia estar provando. Mas a TAC da
grande cidade revelou o pior e a operação ao tumor do cerebelo foi marcada, e tudo não
correu bem….tudo não, porque sobreviveu, mas mal…
Mal andava, mal falava, mal comia e até mal respirava, mas como lutava! Lutava com tal força, que até quem passava só via o sorriso, mas os olhos começaram a
perder-se no corpo definhando. Só que o coração tamanho, tão grande, maior que tudo,
quase exausto não queria parar. Ela precisava esperar pelas suas duas mães – sim,
porque ela também tinha uma tia-mãe; precisava esperar pela irmãzinha dela – pois
ela às vezes só parecia existir algures nuns intervalos da JO; e precisava esperar pelos
médicos também, pois todos tinham que se apaziguar…e só assim é que numa 6ª feira
de Outono, ela saiu devagarinho, como a fazer muito pouco barulho, e com todos já
preparados para o amanhã.
E eu, vi-a partir, sabendo que por a ter conhecido fui uma pessoa melhor…..
__________
1
S. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto Portugal
pequenas histórias
short stories
269
NASCER E CRESCER
Índice de Autores
Abreu L S33
Abreu M S13
Aguiar A S33
Aires S S29, S30
Alendouro P 75
Almeida C S12
Almeida D S39
Almeida E 171, S30
Almeida F S27
Almeida MC S3
Almeida R S13, S28
Álvares S 8, 178
Alves M S25
Amaral R S19
Amorim J 46, 111, S17, S30
Antunes A 174
Araújo A S32
Araújo L S20, S26
Bandeira A 162, 191
Barbosa T 189, S29, S34
Barbot J S14, S26
Barros A S14
Barroso P S40
Batista S S36, S40
Bicho A S18, S31
Borges 92
Braga A S22
Braga AC 104
Braga J S22
Branco C 12
Branco L S25
Branco M 33
Brandão C 30
Brandão P S37
Brito I 25
Cadilhe A S33
Caminha C S29
Candeias C S12
Cândido C S15
Cardoso P S11, S24, S31
Carmo O S37, S38
Carnide C 33
Carreira L S12
Carvalho C 101
Carvalho F S20, S31
Carvalho J S33
Carvalho M S15
Carvalho S 42, 109
270
índice de autores
author Index
Casanova J 101, 178
Castanheira J S32
Castedo S S39
Castro D S22, S38
Castro J S36, S40
Castro S S34
Cerveira I S39
Cleto E S14, S26
Coelho A S31
Coelho I S17
Conde C S21, S23, S38
Correia A S35
Correia F 75
Correia J 191
Costa A 75
Costa AM 25, S15
Costa C S11
Costa E S14, S26, S33
Costa M S24
Costa MJ S13, S18, S19
Costa T S16, S29, S30
Cruz ME S13
Cunha F 12
Delgado L S40
Deuchande S 174
Dias A 158, S16
Dias AI 171
Dias AL S15
Dias C 185
Dias C S21
Dias F 25
Dias L S18
Dinis MJ 109
Domingues S S20
Duarte J S24, S27
Enes C S20
Enes P S37
Esteves S S34
Estrada J 151
Fachada H S39
Faria C 158
Faria MS S16, S29, S30
Farrajota P 182
Fernandes E S20
Fernandes I 182
Fernandes M S32
Fernandes M S4, S21, S23, S38
Ferrão A 145
Ferraz C S19
Ferreira HN 87
Ferreira I S14
Ferreira L S37
Ferreira P 191
Ferreira R S27
Ferreira S S29
Ferreira V 140, 178, S38
Figueiredo CM S17, S30
Figueiredo M S27
Figueiredo O S37, S38
Figueiredo S S32
Flores M S18, S24
Fontes N S13
Fraga B S19
Fraga JC 25
Francisco T 151
Franco C S19
Freitas AC 189, S17
Freitas I S26
Freitas M 19, 178, S12
Galhano E 33
Garrido C S9
Gil B S33
Godinho C S8, S14, S30
Gomes A S37
Gomes F S19
Gomes L S24
Gomes R S11
Gonçalves I S18
Gonçalves J S22
Gonçalves M S40
Gonçalves N S26
Guedes A 101, 104, S14, S20
Guedes F S34
Guedes M 8, 130, 167 S15, S16
Guerra I S14, S26
Guimarães N S12, S26
Guimarães S 7
Guimarães TM 92
Inocêncio G S21, S35
João F S28
Karakus G S40
Laranjo G 158
Lavrador V S17
Lebre A S3, S39
Leitão F S35
Leite J S33
NASCER E CRESCER
Lima M 48, 50, 115, 193
Lima SB 87
Lima T S21, S22, S23, S38
Lira S 30
Lisboa L 72
Lopes A S25
Lopes L 104, S7, S20
Lopes M S32
Lopes S S27
Lourenço C S36, S40
Lourenço L 72
Luís A S40
Macedo F 113, 189
Macedo L 75
Machado L 30
Machado M S18, S31, S35
Machado R S13, S28
Machado S 109, 182
Maciel R 101, 178, S21, S35
Magalhães J S26, S29, S34
Maia A 185
Marinho A S15
Marinho C S38
Marques F 12
Marques L 8, S17
Martins AA S11, S19, S28
Martins AM 174
Martins AT S27
Martins C S40
Martins E 191
Martins M S27
Martins MM S11, S13, S19
Martins S S32
Matos A 75
Matos C 30, 109
Matos I 162
Matos P S16, S29, S30
Melo A S40
Mendes A S36, S37
Mendes MJ 140, 178
Mesquita J 33
Miranda V S15
Montalvão M S35
Monteiro G 158
Monteiro M S24
Morais L S17, S29, S30
Morais M S32
Morais S 33
Moreira A S38
Mota C S16, S29, S30
Mota CR S12
Mota TC 72
Moutinho O S38
Nascimento J S15
Neiva F S33
Neves E 8
Nóbrega S 151
Nordeste A S11
Nunes I S24
Oliva-Teles N 19, 38, 139, 178, S12
Oliveira A 104
Oliveira C S18
Oliveira D S6, S14
Oliveira F S27
Oliveira G S11
Oliveira L 101
Oliveira M 8
Oliveira M S35
Oliveira MJ 92
Oliveira N S35
Oliveira R S32
Oliveira T 101, S21, S23, S38, S39
Osório A 101
Paiva A S37
Paiva C S39
Paiva M 12
Paulo S S39
Peixoto S S15
Pereira A S33
Pereira B 95, S25
Pereira C 95
Pereira F 44, 113, 187, S16
Pereira G 151
Pereira J 158, S20, S31
Pereira M S13, S33
Pereira S S39
Pinheiro L 171, S33
Pinho A S29, S30
Pinto D S16
Pinto J 95
Pinto JC S33
Pinto M 113
Pio D S31
Popik E S17, S30
Quaresma M S15
Ramos A S34
Ramos L 33
Raposo F S30
Raposo L S39
Ratola A S14
Reis AP 101, 140
Reis MG S29
Resende C 145
Rezende D S33
Ribeiro A 72
Ribeiro I 19
Ribeiro L 104
Rios H 33
Rios M 191
Rocha A S36, S37
Rocha J S37
Rocha L S16, S29, S30
Rocha P 104
Rodrigues C S20, S36
Rodrigues C S28
Rodrigues G S37, S38
Rodrigues MC 101, 140, 178, S21,
S35, S36, S37
Rodrigues S S21, S22, S35
Rosinhas J S26
Sá AS 25
Sá C S33
Santalha M 75
Santos A S35
Santos E 145, 158
Santos G S12
Santos J S21, S23, S38
Santos M 151
Santos M 95
Santos MC 36, 107
Santos P 145
Santos T 174
Saraiva J S35, S36
Selores M 42, 80, 109, 182, 185
Senra V S17, S34
Sequeira A S27
Serafim Z 151
Silva A 167
Silva A S33
Silva AM 71
Silva H S12, S16
Silva I 12
Silva M 72
Silva ML S12
Silva MT S21, S23
Silva R S26
Silva S S11, S13, S18, S19, S33
Silva T S36, S38, S39
Soares G S18
Soares J S15
Sousa C S20, S31
Sousa H S15, S16
Sousa L 92
Sousa R S17
Sousa S S27
Tavares M 80, 92, 162
Teixeira C 8
Teixeira E 158
Teixeira M S4, S21, S23, S38
Teles A 167
Valente R 151
Vasconcelos C S15, S22
Vasconcelos E 101
Vasconcelos J 8
Vaz I 140
Vaz S S19
Ventura L 151
Vidal R S11, S24, S27
Vieira B S21, S23, S38
Vilaça S 42
Zilhão C S15, S16
índice de autores
author Index
271
NASCER E CRESCER
Índice de Assuntos
Vol. 21
Adolescência
- Depressão nos adolescentes – mito
ou realidade, 145
- Espaço Jovem – um centro de
atendimento a jovens, S38
- Mitos e realidades – jovens e
contraceção, S3
- Psiquiátrico, aditivo ou orgânico: um
desafio nos adolescentes, 238
Agenesia da traqueia
- Agenesia da traqueia – caso clínico,
S37
Agenesia radial
- Agenesia radial bilateral – um caso a
esclarecer, S18
Aleitamento materno
- Suplementação com leite de fórmula:
nem sempre nem nunca..., 104
Alergia alimentar
- Abordagem da má evolução
ponderal, 162
- Alergia alimentar em idade
pediátrica, 75
Alterações da marcha
- Alterações da marcha, S9
Alterações de comportamento
- Encefalomielite aguda disseminada
por Mycoplasma pneumoniae, 248
Anemia
- Anemia hemolítica hereditária: a
importância do diagnóstico, S26
- Caso endoscópico, 187
- Caso hematológico, 259
- Constrangimentos da terapêutica
com ferro endovenoso, S14
Antibioterapia
- Prescrição Antibiótica no Serviço de
Nível II da Região Centro, 216
Artéria umbilical única
- Deteção pré-natal de artéria umbilical
única: qual o seu significado?, 140
272
índice de assuntos
subject index
Artigos científicos
- Conceção, redação e publicação de
artigos científicos – Conceção de
artigos científicos, 50
artigos científicos – Nota introdutória,
48
- Conceção, redação e publicação
de artigos científicos – Redação de
artigos: estrutura e conteúdo, 115
artigos: tamanho e forma, 193
artigos científicos – submissão de
artigos para publicação, 263
Artrite idiopática juvenil
- Terapêutica biológica na artrite
idiopática juvenil (AIJ) – experiência
do Centro Hospitalar do Porto (CHP),
S15
Artrite séptica
- Infeção tardia por streptococcus
agalactiae – um caso de artrite
séptica neonatal, 241
Atresia do esófago
- Atresia do esófago: 3 cenários, uma
patologia, S19
Atresia intestinal
- Atresia ileal – uma etiologia pouco
comum, S33
- Atrésia intestinal congénita,
importância de diagnóstico pré-natal
por ecografia obstétrica, S40
Autismo
- As Perturbações do Espectro do
Autismo – Avanços da Biologia
Molecular, 19
Beta-lactamases de espectro
alargado
- Disseminação de Enterobacteriaceae
produtoras de beta-lactamases de
espectro alargado em crianças, 87
Beta-lactamases multirresistentes
Bioética
- Bioética e documentos nacionais e
internacionais, 38
- Ética nas decisões sobre o fim da
vida – a importância dos cuidados
paliativos, 252
Biópsia renal
- Biópsias renais em Pediatria –
experiência de 16 anos do CHP, S29
Cardiopatia congénita
ponderal, 162
- Deleção intersticial 8p23.1-8p23.2
– Caso clínico de diagnóstico pósnatal, 178
Cateter vascular central
- Infeções associadas aos cuidados de
saúde numa Unidade de Cuidados
Intensivos Neonatais: avaliação
da eficácia das estratégias de
prevenção implementadas, 210
Celulite orbitária
- Celulite Periorbitária e Orbitária:
casuística de 11 anos, 158
Cirurgia laparoscópica
- Excisão laparoscópica de corno
uterino em adolescente, S20
Cistos do cordão umbilical
- Cistos do cordão umbilical – a
propósito de um caso clínico, S37
Citogenética
- Caracterização citogenética de
cromossoma marcador complexo
em lactente com microcefalia,
má evolução estaturoponderal e
dismorfia facial, S12
- Prematuridade tardia e morbilidade
clínica: estudo caso-controlo, S12
Colecistite aguda
- Colecistite aguda alitiásica na
criança, 174
Compressão extrínseca duodenal
Contraceção de urgência
- Contraceção de urgência – uma
oportunidade, S3
NASCER E CRESCER
Contraceção na adolescência
- Adolescer – que escolhas? As
mudanças de uma década, S21
- Contraceção em adolescentes nos
últimos 15 anos: perspetiva de um
centro de atendimento a jovens, S23
- Hipertensão arterial e contraceção
– um dilema da nova adolescência,
S28
- Mitos e realidades – jovens e
contraceção, S3
- Situações especiais – doenças
crónica, deficits cognitivos,
alterações do comportamento, S4
Convulsões afebris
- Convulsões afebris benignas
associadas a gastroenterite aguda
ligeira, 30
Correção de artigos científicos
48
Cromossomopatias
Cuidados Intensivos Pediátricos
- Grande queimado numa unidade
Cuidados Intensivos Pediátrico –
experiência de 20 anos, 151
Cuidados paliativos
- Ética nas decisões sobre o fim da
vida – a importância dos cuidados
paliativos, 252
Deformidade da tíbia
- Deformidade postero-medial
congénita da tíbia: a propósito de 2
casos clínicos, 171
Deleção 8p23.1
Depressão
- Artigo recomendado, 107
- Depressão nos adolescentes – mito
ou realidade, 145
Discordância em gémeos
- Discordância em gémeos, S7
- Discrepância ponderal em gémeos:
morbilidade e mortalidade neonatal,
S20
Dismenorreia membranosa
- Dismenorreia membranosa: uma rara
e desconhecida entidade, S35
Doença celíaca
- Dor abdominal crónica na infância,
S32
Doença de Addison
- Desidratação hiponatrémica – um
diagnóstico raro em idade pediátrica,
S27
Doença de Coats
- Doença de Coats – a propósito de
um caso clínico, S26
Doença de Crohn
Doença de Fox-Fordyce
- Caso dermatológico, 42
Doença de Menkes
- Genes, crianças e pediatras, 191
Doente queimado
- Grande queimado numa unidade
Cuidados Intensivos Pediátrico –
experiência de 20 anos, 151
Dor abdominal recorrente
Emergência psiquiátrica
- Artigo recomendado, 36
- Encefalomielite aguda disseminada –
pós-infeção por Herpes Vírus 6, 234
Encefalopatia multiquística
- Encefalopatia multiquística – a
propósito de dois casos clínicos, 95
Eosinofilia
- Vestida de vermelho – um caso de
reação medicamentosa, 244
Epilepsia
- Encefalopatia multiquística – a
propósito de dois casos clínicos, 95
Eritema nodoso
- Eritema nodoso associado a doença
inflamatória intestinal, S27
Escabiose
- Escabiose – recomendações práticas
para diagnóstico e tratamento, 80
Esferocitose hereditária
Estreptococo grupo B
- Infeção tardia por streptococcus
agalactiae – um caso de artrite
séptica neonatal, 241
- Osteomielite a streptococco do
Grupo B (SGB) em recém-nascido:
revisão do caso clínico, S30
Estridor
- Má evolução ponderal e estridor, S34
Estudos poligráficos de sono
- Estudos poligráficos de sono: porquê
e para quê?, S29
Fibrose quística
- Doença óssea relacionada com a
fibrose quística: uma complicação
recente, 227
Fratura femoral
- O parto deixa marcas… também no
recém-nascido, S31
Fraturas na criança
- Caso radiológico, 261
Gastroenterite aguda
ligeira, 30
Glomangiomas
Glomerulonefrite
- Apresentação em crescentes: um
caso raro de glomerulonefrite C3,
S30
Gravidez
- Apendicite aguda na gravidez – a
- Gravidez ectópica em cicatriz de
cesariana anterior – a propósito de
um caso clínico, S36
- Gravidez heterotópica – a propósito
de um caso clínico, S40
Hamartomas
Hematomas subdurais
- Síndrome do bebé abanado –
experiência de 10 anos de um
Serviço de Cuidados Intensivos
Pediátricos, 72
Hemorragias retinianas
Pediátricos, 72
Hepatite C
- Transmissão vertical do vírus da
hepatite C – casuística de 13 anos
de um Hospital Nível II, S19
Hérnia diafragmática congénita
- Hérnia diafragmática congénita – a
Herpes Vírus 6
Hiperecogenecidade intestinal fetal
- Hiperecogenecidade intestinal fetal,
S21
índice de assuntos
subject index
273
NASCER E CRESCER
Hipernatremia
Hipersensibilidade alimentar
- Alergia alimentar em idade
pediátrica, 75
Hipersensibilidade medicamentosa
- Vestida de vermelho – um caso de
reação medicamentosa, 244
Hipertensão intracraniana
- Cefaleia: quando uma queixa
frequente é algo mais, S15
Hipogamaglobulinemia
- Caracterização das infeções em
doentes com Síndrome de deleção
22q11.2, 8
Imunodeficiência
22q11.2, 8
- Parotidite recorrente juvenil… nem
sempre é o que parece, 25
Infeção perinatal
- Infeção perinatal, S8
Infeções associadas aos cuidados
de saúde
Insuficiência renal
ponderal, 163
Invaginação intestinal
- “O que parece nem sempre é”, S32
Kerion Celsi
Leiomioma
- Caso estomatológico, 111
Leishmaníase visceral
- Febre prolongada em lactente, S33
Linfadenite cervical
- Internamentos por Linfadenite
Cervical num Serviço de Pediatria
Geral, 220
Linfopenia T
22q11.2, 8
Lobo da veia ázigos
274
índice de assuntos
subject index
Lúpus eritematoso sistémico
- Gravidez e lúpus eritematoso
sistémico – casuística da consulta de
patologia autoimune e gravidez do
Centro Hospitalar do Porto, S22
- Lúpus eritematoso sistémico juvenil:
a expressão da doença no Centro
Hospitalar do Porto (CHP), S16
- Lúpus neonatal, S6
- Lúpus neonatal – análise
retrospetiva, S14
Má evolução ponderal
ponderal, 162
Malformação Arnold Chiari
- Malformação Arnold Chiari em
grávida – a propósito de um caso
clínico, S38
Malformação congénita
- Deformidade postero-medial
congénita da tíbia: a propósito de 2
casos clínicos, 171
- Deteção pré-natal de artéria umbilical
única: qual o seu significado?, 140
Mastoidite aguda
- Mastoidite aguda em idade
pediátrica – Fatores de risco para
complicações, 12
Medicamentos manipulados
- Aprender com os erros – o risco dos
medicamentos manipulados, S13
Megacólon
Miliária apócrina
Miosite
- Miosite aguda benigna da infância –
casuística de 6 anos de um Serviço
de Pediatria, S13
Mortalidade perinatal
- CH Tâmega e Sousa: mortalidade
perinatal – 2007 a 2012, S38
Mycoplasma pneumoniae
- Derrame pleural de evolução
arrastada, S28
Neofobias alimentares
- Neofobias alimentares – importância
na prática clínica, 167
Neonatologia (Cuidados Intensivos
Neonatais)
Obstrução duodenal
- Pâncreas anular – um caso clínico,
101
Obstrução intestinal neonatal
- Atresia ileal – uma etiologia pouco
comum, S33
- Caso clínico – vólvulo jejunoileal em
recém-nascido, S31
Ortopantomografia
Osteomielite
- Osteomielite a streptococco do
Grupo B (SGB) em recém-nascido:
revisão do caso clínico, S30
Otite média aguda
22q11.2, 8
Pâncreas anular
101
Paralisia cerebral
- Paralisia cerebral – principais
motivos de internamento em
Pediatria, S11
Paraparésia flácida
Parotidite recorrente
Parto
- Lacerações perineais do 3º e 4º
graus – estudo retrospectivo, S39
- O parto deixa marcas… também no
recém-nascido, S31
- Parto pré-termo antes das 28
semanas: estudo retrospetivo, S22
Parvovirus B19
Perturbações do espectro do
autismo
- As perturbações do espectro do
autismo – avanços da biologia
molecular, 19
Pitiríase liquenóide
- Pitiríase liquenóide crónica na
criança, 182
NASCER E CRESCER
Prematuridade
- Prematuridade tardia e morbilidade
clínica: estudo caso-controlo, S12
Pseudo-obstrução intestinal
Puberdade precoce
- Puberdade precoce secundária a
quisto ovárico – caso clínico, 92
Publicação de artigos científicos
48
Quisto globo maxilar
- Errata do artigo “Caso
estomatológico”, 129
Quisto ovárico
- Puberdade precoce secundária a
quisto ovárico – caso clínico, 92
Redação de artigos científicos
48
Resistência aos antibióticos
Rim anómalo
Risco Social
- Quando um problema não vem só…,
S24
Rotavírus
ligeira, 30
Sarcoglicanopatia
Sarcoglicanopatia: a importância da
história clínica, S11
Sépsis
Serviço de Urgência
- Prescrição Antibiótica no Serviço de
Nível II da Região Centro, 216
Sífilis
- Recém-nascidos de mãe VDRL
positivo – casuística de 5 anos do
Centro Hospitalar Baixo Vouga –
Aveiro, S18
Sinal de dupla bolha
101
Síndrome CATCH 22
22q11.2, 8
Síndrome de deleção 22q11.2
22q11.2, 8
Síndrome de DiGeorge
22q11.2, 8
- Síndrome de Greig
- Síndrome de Greig – caso clínico,
S39
Síndrome de Hanhart
- Síndrome de Hanhart – caso clínico,
33
Síndrome de Rett
- As perturbações do espectro do
autismo – avanços da biologia
molecular, 19
Síndrome de Sjögren
Síndrome do bebé abanado
Pediátricos, 72
Síndrome nefrótico
- Infeção por Helicobacter pylori na
criança com síndrome nefrótico:
associação fortuita ou causal?, S16
Síndrome velocardiofacial
22q11.2, 8
Tinea capitis
Tuberculose
- Internamentos por Linfadenite
Cervical num Serviço de Pediatria
Geral, 220
Tumefação cervical
- Tumefação cervical: quando a causa
é congénita, S24
- Tumefação cervical em recémnascido – relato de caso, S25
Vacina antipneumocócica
- Falência vacinal – a propósito de 2
casos clínicos de empiema, S17
Vaginite
- Corpo estranho vaginal: uma causa
incomum de vaginite em idade
pediátrica, S35
Ventilação domiciliária
- Consulta de ventilação domiciliária
– criação e implementação de um
modelo integrado e multidisciplinar,
S17
Vómitos incoercíveis recorrentes
índice de assuntos
subject index
275
NASCER E CRESCER
AGRADECIMENTOS 2013
Neste último número de 2013 temos a oportunidade agradecer a todos os colaboradores
da Revista Nascer e Crescer:
– Aos autores que nos enviaram os seus trabalhos científicos, contribuindo de modo
inequívoco para a qualidade da revista, atualmente indexada no Catálogo LATINDEX,
na EMBASE/Excerpta Médica, no Index das Revistas Médicas Portuguesas, na SciELO
e na Scopus.
– Aos nossos revisores convidados, abaixo nomeados, que compartilharam sua
experiência e saber, de modo a assegurar a elevada qualidade e rigor científicos dos
artigos publicados.
Alda Mira Coelho (Porto)
Ana Carriço (V. N. Gaia)
Ana Garrido (Porto)
Ana Isabel Dias (Lisboa)
Ana Ramos (Porto)
André Graça (Lisboa)
Ângelo Encarnação (Porto)
António Gomes (Almada)
António Marques (Lisboa)
Armando Pinto (Porto)
Arminda Jorge (Covilhã)
Artur Alegria (Porto)
Augusto Magalhães (Porto)
Carla Rêgo (Porto)
Carla Teixeira (Porto)
Carla Zilhão (Porto)
Carmen Carvalho (Porto)
Carolina Gouveia (Braga)
Catarina Prior (Porto)
Catarina Vilarinho (Lisboa)
Cláudia Pedrosa (V. N. Gaia)
Conceição Casanova (Póvoa de Varzim)
Cristina Dias (Porto)
Cristina Garrido (Porto)
Cristina Rocha (S. M. Feira)
Dora Simões (Porto)
Eugénia Fernandes (Porto)
Eulália Calado (Lisboa)
Ermelinda Silva (Porto)
276
agradecimentos
Acknowledgements
Esmeralda Martins (Porto)
Eva Gomes (Porto)
Fátima Furtado (Beja)
Fátima Menezes (S. M. Feira)
Fátima Santos (V. N. Gaia)
Gabriela Soares (Porto)
Graça Rodrigues (Penafiel)
Guilhermina Reis (Porto)
Guiomar Oliveira (Coimbra)
Gustavo Rocha (Porto)
Helena Jardim (Porto)
Helena Mansilha (Porto)
Henrique Coelho (Porto)
Hugo Tavares (V. N. Gaia)
Ilídio Quelhas (Penafiel)
Isabel Carvalho (V. N. Gaia)
Isabel Ribeiro (Porto)
João Barreira (Porto)
Jorge Braga (Porto)
José Amorim (Porto)
José Banquart Leitão (Porto)
José Farela Neves (Coimbra)
José Manuel Pereira (Porto)
Laura Marques (Porto)
Leonor Bento (Lisboa)
Luísa Guedes Vaz (Porto)
Luísa Morais (Braga)
Mafalda Ferreira (Lisboa)
Mafalda Santos (V. N. Gaia)
Manuel Salgado (Coimbra)
Márcia Cordeiro (V. N. Gaia)
Margarida Guedes (Porto)
Maria do Céu Rodrigues (Porto)
Maria Manuel Flores (Aveiro)
Martins da Silva (Porto)
Miguel Félix (Coimbra)
Norberto Estevinho (Porto)
Paula Correia (Covilhã)
Paula Fonseca (V. N. Famalicão)
Paula Matos (Porto)
Pedro Monteiro (Porto)
Rámon Salvado (Coimbra)
Raquel Guedes (V. N. Gaia)
Ricardo Araújo (S. M. Feira)
Ricardo Costa (Covilhã)
Rodrigo Alves (Ponta Delgada)
Rui Almeida (Porto)
Rui Chorão (Porto)
Sandra Alves (V. N. Gaia)
Sandra Soares (Porto)
Sílvia Álvares (Porto)
Sónia Carvalho (V. N. Famalicão)
Susana Machado (Porto)
Susana Sousa (Vila Real)
Teresa Bandeira (Lisboa)
Teresa Rezende (Leiria)
Vânia Martins (Vila Real)
Zulmira Correia (Porto)
NASCER E CRESCER
INSTRUÇÕES AOS AUTORES
A Revista NASCER E CRESCER dirige-se a todos os profissionais
de saúde com interesse na área da Saúde Materno Fetal e Neonatal e
publica artigos científicos relacionados com a Pediatria, Pediatria Baseada
na Evidência, Saúde Mental da Infância e Adolescência, Bioética e Gestão
Hospitalar. Poderão ser publicados artigos provenientes de todos os países
de língua oficial portuguesa, bem como de outros países se redigidos em
português, espanhol, inglês ou francês. Os Editoriais, os artigos de Homenagem e artigos de âmbito cultural são publicados a pedido da Direcção
da Revista. A revista publica artigos originais de investigação, artigos de
revisão, casos clínicos e artigos de opinião.
Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo
de publicação. As opiniões expressas são da inteira responsabilidade dos
autores. Os artigos publicados ficarão de inteira propriedade da Revista e
não poderão ser reproduzidos, no todo ou em parte, sem prévia autorização dos editores.
MANUSCRITO
Os trabalhos devem ser endereçados ao Diretor da revista para o seguinte endereço eletrónico
[email protected]
como documento anexo em qualquer versão actual de Microsoft Word,
acompanhados da declaração de autoria.
Os artigos estão sujeitos a um processo de revisão e cabe ao Editor a
responsabilidade de os: a) aceitar sem modificações, b) aceitar após alterações propostas, ou c) rejeitar, com base no parecer de pelo menos dois
revisores que os analisarão de forma anónima. Os pareceres serão sempre
comunicados aos autores.
CONSENTIMENTO INFORMADO E APROVAÇÃO PELA COMISSÃO
DE ÉTICA
É da responsabilidade dos autores garantir que são respeitados os
princípios éticos e deontológicos, bem como, a legislação e as normas aplicáveis, conforme recomendado na Declaração de Helsínquia.
Nos estudos experimentais, é obrigatório que os autores mencionem a
existência e aplicação de consentimento informado dos participantes, assim como a aprovação do protocolo pela Comissão de Ética.
É obrigatória declaração de conflito de interesses ou financiamento.
NORMAS DE PUBLICAÇÃO
A Revista Nascer e Crescer subscreve os requisitos para apresentação de manuscritos a revistas biomédicas elaboradas pela Comissão
Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requirements
for Manuscripts submitted to biomedical journals. http://www.icmje.org.
Updated July 2011).
O trabalho deve ser apresentado na seguinte ordem: 1 – Título em
português e em inglês; 2 – Autores; 3 – Resumo em português e inglês.
Palavras-chave e Keywords; 4 – Corpo do artigo; 5 – Referências Bibliográficas; 6 – Figuras; 7 – Quadros; 8 – Legendas; 9 – Agradecimentos e
esclarecimentos.
As páginas devem ser numeradas segundo a sequência referida
atrás.
TÍTULOS E AUTORES
– O título deve ser o mais conciso e explícito possível, escrito na primeira página, em português e em inglês, não mencionando a identificação
da instituição onde decorreu o estudo.
– A indicação dos autores deve ser feita pelo nome clínico ou com a(s)
inicial(ais) do(s) primeiro(s) nome(s), seguida do apelido e devem constar
as afiliações profissionais.
– Os contactos de todos os autores devem incluir endereço postal,
endereço eletrónico e telefone.
RESUMO E PALAVRAS-CHAVE
– O resumo deverá ser redigido na língua utilizada no texto e sempre
em inglês, devendo evitar-se abreviaturas.
– Nos artigos originais deverá compreender no máximo 250 palavras e
ser elaborado segundo o seguinte formato: Introdução, Objectivos, Material
e Métodos, Resultados e Conclusões.
– Nos artigos de revisão deverá compreender no máximo 250 palavras
e ser estruturado da seguinte forma: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões.
– Nos casos clínicos, não deve exceder 150 palavras e deve ser estruturado em Introdução, Caso Clínico e Discussão/Conclusões.
– Abaixo do resumo deverá constar uma lista de três a dez palavras-chave, em Português e Inglês, por ordem alfabética, que servirão de base
à indexação do artigo. Os termos devem estar em concordância com o
Medical Subject Headings (MeSH).
TEXTO
– O texto poderá ser apresentado em português, inglês, francês ou
espanhol.
– Os artigos originais de investigação devem ser elaborados com a
seguinte organização: Introdução; Material e Métodos; Resultados; Discussão e Conclusões.
– Os artigos de revisão devem obedecer à seguinte estrutura: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões.
– Os casos clínicos devem ser exemplares, devidamente estudados e
discutidos e conter uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s) e uma
discussão sucinta que incluirá uma conclusão sumária.
– As abreviaturas utilizadas devem ser objecto de especificação. Quando necessária a sua utilização, devem ser definidas na primeira vez que são
mencionadas no texto. Quando usadas mais do que seis, recomenda-se a
inclusão de um quadro onde todas serão especificadas. Não se aceitam
abreviaturas nos títulos dos trabalhos.
– Os parâmetros ou valores medidos devem ser expressos em unidades internacionais (SI units, The SI for the Health Professions, WHO, 1977),
utilizando para tal as respectivas abreviaturas adoptadas em Portugal.
– Os números de 1 a 10 devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais ou se usam para unidades de medida. Números superiores a 10 são escritos em algarismos árabes, excepto se no início da frase.
– Relativamente aos resultados, a informação não deverá ser referida
em duplicado no texto e nos quadros / tabelas, bastando salientar no texto
os principais citados na figura.
– As referências devem ser classificadas e numeradas por ordem de
entrada no texto, com algarismos árabes, formatados sobrescritos.
– Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: 4-7). Serão no máximo 40 para artigos originais, 15 para casos clínicos e 80 para artigos de revisão.
– Os autores devem verificar se todas as referências estão conformes
aos Uniform Requirements for Manuscript submitted to biomedical
journals (www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html) e se utilizam
normas de publicação
instructions for authors
277
NASCER E CRESCER
os nomes abreviados das publicações adoptadas pelo Índex Medicus. Os
autores devem consultar a página NLM’s Citing Medicine relativamente às
recomendações de formato para os vários tipos de referência. Seguem-se
alguns exemplos:
a) Revista médica: listar os primeiros seis autores, seguidos de et al
(em itálico) se ultrapassar 6, título do artigo, nome da revista, ano,
volume e páginas. Ex.: Haque KN, Zaidi MH, Haque SK, Bahakim
H, el-Hazmi M, el-Swailam M, et al. Intravenous Immunoglobulin for
prevention of sepsis in preterm and low birth weight infants. Pediatr
Infect Dis 1986; 5: 622-65.
b) Capítulo em livro: autor(es), título do capítulo, nome(s) do(s) Editor(es),
título do livro, número da edição, cidade e nome da casa editora, ano
de publicação, primeira e última páginas do capítulo. Ex.: Phillips SJ,
Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM,
editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis, and management.
2nd ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Livro: autor(es), título do livro, número da edição, cidade e nome da
casa editora, ano de publicação e número de página. Ex.: Jenkins
PF. Making sense of the chest x-ray: a hands-on guide. 2nd. London:
Taylor & Francis; 2013. p. 120.
d) Referência electrónica: artigo de revista em formato electrónico. Ex.:
Jeha G, Kirkland J. Etiology of hypocalcemia in infants and children.
Janeiro, 2010. (Acedido em 8 de Maio de 2013). Disponível em:
http://www.uptodate.com.
– Todas as abreviaturas ou símbolos necessitam de legenda.
– Se a figura ou quadro é cópia de uma publicação ou modificada,
deve ser mencionada a sua origem e autorização para a sua utilização
quando necessário.
– Fotografias ou exames complementares de doentes deverão impedir
a sua identificação devendo ser acompanhadas pela autorização para a
sua publicação dada pelo doente ou seu responsável legal.
– O total de figuras e quadros não deve ultrapassar os oito para os
artigos originais e cinco para os casos clínicos. As figuras ou quadros coloridos, ou os que ultrapassam os números atrás referidos, serão publicados
a expensas dos autores.
FIGURAS E QUADROS
– Todas as ilustrações deverão ser apresentadas em formato digital
de boa qualidade.
– Cada quadro e figura deverá ser numerado sequencialmente, em
numeração árabe, por ordem de referência no texto, ser apresentado em
página individual e acompanhado de título e legenda explicativa quando
necessário.
CARTAS AO EDITOR
As Cartas ao Editor deverão constituir um comentário a um artigo da
revista ou uma breve nota sobre uma importante nova prática clínica. Não
devem exceder as 500 palavras e ter um máximo de 5 referências bibliográficas.
AGRADECIMENTOS E ESCLARECIMENTOS
Os agradecimentos e indicação de conflito de interesses de algum dos
autores ou financiamento do estudo devem figurar na última página.
MODIFICAÇÕES E REVISÕES
No caso do artigo ser aceite mas sujeito a modificações, estas devem
ser realizadas pelos autores no prazo de quinze dias.
As provas tipográficas serão enviadas aos autores em formato electrónico, contendo a indicação do prazo de revisão em função das necessidades de publicação da Revista.
O não respeito do prazo desobriga a aceitação da revisão dos autores,
sendo a mesma efectuada exclusivamente pelos serviços da Revista.
ESTRUTURA DOS ARTIGOS – NORMAS DE PUBLICAÇÃO
Figuras e
Quadros
Bibliografia
Número
total
máximo
Número
máximo de
referências
5000
. Introdução/Objectivo
. Material e Métodos
. Resultados
. Discussão
. Conclusões
8
40
2500
. Introdução (breve)
. Caso(s) Clínico(s)
. Discussão (com conclusão)
5
15
3 a 10
5000
. Introdução
. Métodos
. Desenvolvimento
. Discussão (com conclusões)
8
80
_
500
_
_
Resumo
Tipo de artigo
Número
máximo de
palavras
Texto
Estrutura
Artigos originais de
investigação
250
. Introdução/Objectivo
. Material e Métodos
. Resultados
. Conclusões
Casos Clínicos
150
. Introdução
. Caso(s) clínico(s)
. Discussão/Conclusões
Artigos de revisão
250
. Introdução
. Objectivos
. Desenvolvimento
. Conclusões
Carta ao Editor
_
278
_
Palavras-chave
(Português e Inglês) Número máximo de palavras
(excluindo Referências e
Ilustrações)
3 a 10
3 a 10
Estrutura
5
NASCER E CRESCER
INSTRUCTIONS FOR AUTHORS
The Journal NASCER E CRESCER is addressed to all professionals
of health with interest in the area of Maternal, Fetal and Child/Adolescent
Health and publishes scientific articles related with Paediatrics, Evidence
Based Paediatrics , Mental Health, Bioethics and Health Care Management.
The journal accepts manuscripts from all countries of Portuguese language,
as well as other countries written in Portuguese, English and Spanish.
The Editorials, the articles of Homage and articles of cultural scope are
published under request of the Direction of the journal. The Journal publishes
original articles, review articles, case reports and opinion articles.
The articles submitted must not have been published previously in
any form. The opinions therein are the full responsibility of the authors.
Published articles will remain the property of the Journal and may not be
reproduced, in full or in part, without the prior consent of the editors.
MANUSCRIPT
Manuscripts for publication should be addressed to the editor of the
journal: NASCER E CRESCER, Revista de Pediatria do Centro Hospitalar
do Porto to
[email protected]
Manuscripts should be saved in Word and must be accompanied by the
declaration of authorship by all authors.
Submitted articles should follow the instructions below, and are subject
to an editorial screening process based on the opinion of at least two
anonymous reviewers. Articles may be: a) accepted with no modifications,
b) accepted with corrections or modifications, c) or rejected. This is based
opinion of at least two reviewers who review anonymously. Authors will
always be informed of the reasons for rejection and of the comments of
the experts.
INFORMED CONSENT AND APPROVAL BY THE ETHICS COMMITTEE
It is responsibility of the authors to guarantee the respect of the ethical
and deontological principles, as well as legislation and norms applicable, as
recommended by the Helsinki Declaration.
In research studies it is mandatory to have the written consent of the
patient and the approval of the Ethics Committee, statement of conflict of
interest and financial support.
MANUSCRIPT PREPARATION
Nascer e Crescer complies with the recommendations of the
International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) (Uniform
requirements for manuscripts submitted to biomedical journals.
http://www.icmje.org. Updated July 2011).
All the components of the paper, including images must be submitted
in electronic form. The papers must be presented as following: 1 - Title in
Portuguese and English; 2 - Authors; 3 - Abstract in Portuguese and English
and keywords; 4 - Text; 5 - References; 6 - Figures; 7 - Tables; 8 - Legends;
9 – Acknowledgements and clarifications.
Pages should be numbered according the above sequence.
If a second version of the paper is submitted, this should also be sent
in electronic format.
TITLE AND AUTHORS
- The title should be concise and revealing, written on the first page, in
Portuguese and English, not mentioning the identification of the institution
where the study was held.
- The indication of the authors should be made by the clinical name (s)
or with initial (s) (s) first (s) name (s), followed by the surname and should
include professional affiliations.
- At the end of the page must include: organizations, departments or
hospital services of the author(s); the name of the Institutions where the
study was performed; the contact details of all authors (postal address,
electronic address and telephone).
ABSTRACT AND KEYWORDS
- The abstract should be written in the same language of the text and
always in Portuguese and English. Do not use abbreviations.
- Original articles should contain no more than 250 words and the
abstract should consist of labelled Background, Material and Methods,
Results and Conclusions.
- Review articles should contain no more than 250 words and must be
structured: Introduction, Objectives, Development and Conclusions.
- Case Reports should contain no more than 150 words and the
abstract should consist of labelled Introduction, Case report and Discussion/
Conclusions.
- Each abstract should be followed by the proposed keywords in
Portuguese and English in alphabetical order, minimum of three and
maximum of ten, as a basis for indexing Article. Use terms from the Medical
Subject Headings from Index Medicus (MeSH).
TEXT
- The text may be written in Portuguese, English, French or Spanish.
- The original articles should contain the following sections: Introduction;
Material and Methods; Results; Discussion and Conclusions.
- The structure of review articles should include: Introduction; Objectives,
Development and Conclusions.
- The case reports should be unique cases duly studied and discussed.
They should contain: a brief Introduction, Case description and a succinct
discussion including a summary conclusion.
- Any abbreviation used should be spelled out the first time they are
used. When used more than six, it is recommended to include a table where
all be specified. Abbreviations are not accepted in the titles of papers.
- Parameters or values measured should be expressed in international
(SI units, The SI for the Health Professions, WHO, 1977), using the
corresponding abbreviations adopted in Portugal.
- Numbers 1 to 10 should be written in full, except in the case of decimals
or units of measurements. Numbers above 10 are written as figures except
at the beginning of a sentence.
- With regard to the results, the information should not be referred to in
duplicate in the text and tables / charts, being enough emphasize the text
cited in the main figure.
REFERENCES
- References should be noted in the text with subscript Arabic numbers,
in order from the first citation.
- Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a
primeira e a última, unidas por hífen (ex.: 4-7). They should be limited to 40
for original papers, 15 to case reports and 80 to review articles.
- The journal complies with the reference style in the Uniform
Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals
(www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html). Abbreviate journal titles
according to the List of Journals Indexed in Index Medicus. Authors should
consult NLM’s Citing Medicine for information on its recommended formats
for a variety of reference types. Examples:
a) Journal: list the first six authors followed by et al to surpass 6, title of
the article, name of the journal, year, volume, pages. Ex: Haque KN,
Zaidi MH, Haque SK, Bahakim H, el-Hazmi M, el-Swailam M, et al.
279
NASCER E CRESCER
Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm and
low birth weight infants. Pediatr Infect Dis 1986; 5: 622-65.
b) Chapters of books: author(s), title of the chapter or contribution,
name and initials of the editors, title of book preceded by ‘In:’, number
of edition, city and name of publisher, year of publication, first and
last page of the chapter. Ex: Phillips SJ, Whisnant JP. Hypertension
and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, editors. Hypertension:
pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd ed. New York:
Raven Press; 1995. p. 465-78.
c) Book: author(s), title of book, number of edition, city and name of
publisher, year of publication, page. Ex: Jenkins PF. Making sense
of the chest x-ray: a hands-on guide. 2nd. London: Taylor & Francis;
2013. p. 120.
d) Online reference: Journal article on the Internet: Ex.: Jeha G, Kirkland
J. Etiology of hypocalcemia in infants and children. January, 2010.
(Accessed 8 May 2013). Available at: http://www.uptodate.com.
TABLES AND FIGURES
- All illustrations should be in digital format of high quality.
- Each table and figure should be numbered in sequence, by Arabic
numerals, in the order in which they are referenced in the text. They should
each have their own page and bear an explanatory title and caption when
necessary.
- All abbreviations and symbols need a caption.
- If the illustration has appeared in or has been adapted from copyrighted
material, include full credit to the original source in the legend and provide
an authorization if necessary.
- Any patient photograph or complementary exam should have patients’
identities obscured and publication should have been authorized by the
patient or legal guardian.
- The total number of figures or tables must not exceed eight for original
articles and five for case reports. Figures or tables in colour, or those in
excess of the specified numbers, will be published at the authors’ expense
in the paper version.
ACKNOWLEDGMENTS AND CLARIFICATIONS
The acknowledgments and the conflict of interests must be published
at the last page.
All authors are required to disclose all potential conflicts of interest.
All financial and material support for the research and the work should
be clearly and completely identified in an Acknowledgment section of the
manuscript.
MODIFICATIONS AND REVISIONS
If the paper is accepted subject to modifications, these must be
submitted within fifteen days of notification.
Proof copies will be sent to the authors in electronic form together
with an indication of the time limit for revisions, which will depend on the
Journal’s publishing schedule.
Failure to comply with this deadline will mean that the authors’ revisions
may not be accepted, any further revisions being carried out by the Journal’s
staff.
LETTERS TO THE EDITOR
Letters to the Editor should be a comment to scientific manuscript or
a small note about an important new clinical practice. A letter should not
exceed 500 words and have a maximum of 5 references.
FORM OF MANUSCRIPTS
Abstract
Article
Original articles
Case Reports
Review articles
Letters to the Editor
280
Maximum
words
250
150
250
Sections
Keywords
(Portuguese and
English)
Text
Maximum words
(excluding References and
Tables)
Sections
Tables and
Figures
References
Maximum
Maximum
8
40
. Background
. Methods
. Results
. Conclusions
3 a 10
5000
. Introduction/Aim
. Methods
. Results
. Discussion
. Conclusions
. Introduction
. Case report
. Discussion/
Conclusions
3 a 10
2500
. Introduction (short)
. Clinical Case
. Discussion (including
conclusions)
5
15
3 a 10
5000
. Introduction
. Methods
. Main text
. Discussion (including
conclusions)
8
80
_
500
_
5
. Introduction
. Aim
. Results
. Conclusions
_
_
_
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INFORMAÇÕES ESSENCIAIS COMPATÍVEIS COM O RCM: UL-250, 250 mg, cápsula e pó para suspensão oral. Cada saqueta/cápsula contém 250 mg de células liofilizadas de Saccharomyces
boulardii. Indicações terapêuticas: Indicado, como normalizador da flora intestinal e antidiarreico microrgânico, nas situações em que existam alterações do ecossistema intestinal, designadamente:
diarreias a rotavírus em crianças. Quando é possível determinar o agente etiológico e para o qual exista terapêutica específica, UL-250 como regularizador da flora intestinal, constituirá um adjuvante
sintomático no tratamento da diarreia em associação com reidratação. O nível de reidratação com soluções orais ou intravenosas deve ser ajustada à gravidade da diarreia, idade e características especiais
do doente (doenças concomitantes). Não indicado em crianças com idade inferior a 3 meses. Posologia e modo de administração: 1 cápsula ou 1 saqueta, 3 vezes por dia. Modo de administração:
Pó para suspensão oral: Crianças com idade superior a 2 anos: Deitar o conteúdo de uma saqueta num copo de água ou de sumo de fruta. Lactentes (3 a 24 meses): Abrir a saqueta e misturar o pó no
conteúdo do biberão, agitando bem. Cápsulas: Crianças com idade igual ou superior a 6 anos: Engolir a cápsula sem trincar, com um pouco de líquido. Lactentes (3 a 24meses) e crianças com idade
inferior a 6 anos: Abrir a cápsula e misturar o pó no conteúdo do biberão, agitando bem. Contraindicações: Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer dos excipientes. Doentes com catéter
venoso central. Advertências e precauções especiais de utilização,Z[LTLKPJHTLU[VUqVKL]LZLY\[PSPaHKVJVTSxX\PKVZSL]HKVZH[LTWLYH[\YHZZ\WLYPVYLZH¢*8\HUKVWYLZJYP[VJVT\T
TLKPJHTLU[VHU[PMUNPJVVYHSV\ZPZ[tTPJVWVKL]LYKPTPU\xKHHZ\HHsqV:HJJOHYVT`JLZIV\SHYKPPMVPHZZVJPHKVHVYPZJVKLM\UNtTPHZ,TJYPHUsHZLU[YLVZLVZHUVZKLPKHKLHYLPKYH[HsqV
VYHStLZZLUJPHSUV[YH[HTLU[VKHKPHYYLPHHN\KH,TJHZVZNYH]LZLJVT]}TP[VZHZZVJPHKVZWVKLZLYULJLZZmYPVYLPKYH[HsqVPU[YH]LUVZH,Z[LTLKPJHTLU[VJVU[tTSHJ[VZLWLSVX\LKVLU[LZJVT
WYVISLTHZOLYLKP[mYPVZYHYVZKLPU[VSLYoUJPHnNHSHJ[VZLKLMPJPvUJPHKLSHJ[HZLV\THSHIZVYsqVKLNS\JVZLNHSHJ[VZLUqVKL]LT[VTHY<3<3JmWZ\SHZJVU[tTZHJHYVZLWLSVX\LKVLU[LZ
JVTWYVISLTHZOLYLKP[mYPVZYHYVZKLPU[VSLYoUJPHnMY\[VZLTHSHIZVYsqVKLNS\JVZLNHSHJ[VZLV\PUZ\MPJPvUJPHKHZHJHYHZLPZVTHS[HZLUqVVKL]LT[VTHY<3W}WHYHZ\ZWLUZqVVYHSJVU[tT
frutose, pelo que doentes com problemas hereditários raros de intolerância à frutose não o devem tomar. Interações medicamentosas e outras formas de interação: Diminuição da sua ação quando
é prescrito em associação com um medicamento antifúngico oral ou sistémico. Efeitos indesejáveis: Raros: fungémias. Reações de intolerância, principalmente na forma de prurido, pápulas (urticária,
erupções, rash), rash cutâneo (localizado ou distribuído por todo o corpo: exantema local ou generalizado). Flatulência. Muito raros: reações alérgicas (pode ocorrer edema de Quincke). Titular da
autorização de introdução no mercado:4LYJR:(,KPMxJPV+<64PYHMSVYLZ(SHTLKH-LYUqV3VWLZU¢¢) (SNtZ+H[HKHYL]PZqVKV[L_[V!Medicamento sujeito a
receita médica. Escalão de comparticipação: C. Para mais informação deverá contactar o Titular de AIM. (1) GUARINO ET ALL; Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 46:S81-S184 © 2008
I`,\YVWLHU:VJPL[`MVY7LKPH[YPJ.HZ[YVLU[LYVSVN`/LWH[VSVN`HUK5\[YP[PVUHUK5VY[O(TLYPJHU:VJPL[`MVY7LKPH[YPJ.HZ[YVLU[LYVSVN`/LWH[VSVN`HUK5\[YP[PVU:aHQL^ZRH/:RVYRH((SPTLU[7OHYTHJVS;OLY :^PKZPUZRP(L[HS)PVZ[Y\J[\YLVMMLJHSTPJYVIPV[HPUOLHS[O`Z\IQLJ[ZHUKWH[PLU[Z^P[OJOYVUPJPKPVWH[OPJKPHYYOLH.HZ[YVLU[LYVSVN`"! )LYNVNUL)LYLaPU,0TWHJ[LJVSVNPX\LKLS»HU[PIPV[OLYHWPL
7SHJLKLZTPJYVVYNHUPZTLZKLZ\IZ[P[\[PVUKHUZSLJVU[YVSLKLZKPHYYOLLZL[JVSP[LZHZZVJPLLZH\_HU[PIPV[PX\LZ7YLZZL4LK "!)\[Z17L[HS+PNLZ[P]L+PZLHZLZ(UK:JPLUJLZ "!
Merck Serono é uma
divisão da Merck.

4 Vol. XXII 2013 - Revista Nascer e Crescer

Transcrição

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