PO-1.5.10 Atemwegsmanagement bei Kindern mit Wiedemann

PO-1.5.10 Atemwegsmanagement
Syndrom
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bei Kindern mit Wiedemann-Beckwith
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D. Caliebe , B. Möller , J. Renner , H. Francksen , B. Bein
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UKSH, Campus Kiel
Fragestellung: Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist durch Makrosomie,
Makroglossie, Organomegalie und Entwicklungsstörungen gekennzeichnet und tritt
mit einer Inzidenz von 1:13.700 (1) auf. Auf Grund der zum Teil extrem großen
Zunge, die zu Atemwegsobstruktion führen kann, werden bei diesen Patienten
partielle Glossektomien durchgeführt. In der Literatur wird das WiedemannBeckwith-Syndrom mit potentiell schwierigem Atemweg assoziiert (2). In Kiel
wurden zwischen 1987 und 2010 32 Kinder einer partiellen Glossektomie
unterzogen. Wir haben die Narkoseprotokolle retrospektiv hinsichtlich Qualifikation
des Anästhesisten, Alter des Patienten, Einleitungsform, Beurteilung der
Maskenbeatmung und Intubation und Komplikationen bei der Narkose untersucht.
Ergebnisse: Von 32 möglichen Narkoseprotokollen konnten letztendlich 21 einer
Auswertung zugeführt werden. 13 von 21 Kindern wurden im Alter zwischen 1 und
2,5 Jahren operiert, 4 von 21 Kindern waren älter als 6 Jahre. Die Einleitung wurde
bei 19/21 von 2 Anästhesisten durchgeführt, von denen mindestens einer den
Facharztstatus hatte. Bei keiner der 21 Narkosen sind Komplikationen bezüglich
Maskenbeatmung und Intubation beschrieben. Bei 5 von 21 Kindern wurde die
Narkose inhalativ eingeleitet. Die Maskenbeatmung war bei 11 Kindern problemlos
möglich, wobei 2 einen Güdeltubus erhielten. Bei den übrigen 10 Kindern sind
keine Angaben über die Qualität der Maskenbeatmung dokumentiert. Bei 12/21
Kindern wurde ein Cormack-Lehane (CL) Grad 1 beschrieben, ein Patient wurde
primär mit Glidescope intubiert. Bei 9 von 21 Kindern sind keine detaillierten
Angaben zu den Intubationsbedingungen gemacht worden. Es sind bei diesen
Patienten jedoch keine Komplikationen beschrieben. 5/9 Patienten sind primär
nasal intubiert worden. Bei 14/21 Patienten sind 24 Vornarkosen dokumentiert,
wobei hier nur eine AVB (PONV) beschrieben ist. Bei 7/14 sind explizit „keine
Komplikationen“ dokumentiert, bei 4/14 Patienten sind die Intubationen als
problemlos vorbeschrieben. Schlussfolgerung: Die Atemwegsprobleme beim
Wiedemann-Beckwith-Syndrom werden möglicherweise überschätzt. Wegen eines
potentiell schwierigen Atemwegs sollten jedoch Hilfsmittel für den schwierigen
Atemweg zur Verfügung stehen. Die Narkose muss durch einen erfahrenen
Facharzt durchgeführt werden.
Literatur: (1) Gicquel, C., Rossignol, S., Le Bouc, Y. 2005. Beckwith-Wiedemann
Syndrome. Orphanet encyclopedia March 2005
(2) Nargozian, C. 2004. The airway in patients with craniofacial abnormalities.
Pediatric Anesthesia 2004 14: 53-59