Was ist eine Multisystematrophie?

Was ist eine Multisystematrophie?
Frühe Zeichen
Diagnosekriterien
Die MSA ist eine seltene, degenerative Hirnerkrankung, bei der über eine Parkinson Erkrankung hinausgehende, neurologische Symptome vorliegen. Mehrere Systeme sind gleichzeitig von der Erkrankung
betroffen: Es liegen sogenannte autonome Funktionsstörungen vor, die z.B. die Blasenfunktion, die Erektionsfähigkeit, die Blutdruckregulation betreffen, Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung mit Störungen
des Gleichgewichts, sowie eine Beteiligung der Pyramidenbahnen. Kognitive Beeinträchtigungen (Denkund Gedächtnisstörungen) finden sich eher selten.
Gangunsicherheit, Sprachstörungen, Schlafstörungen (besonders REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und
Schlafapnoesyndrome) können bereits Frühzeichen
einer MSA darstellen. Aber auch ein evtl. schnelles
Fortschreiten einer zunächst als Parkinson diagnostizierten Erkrankung kann ein erstes Zeichen sein.
Die derzeitigen Diagnosekriterien unterscheiden
zwischen möglich, wahrscheinlich und definitiv vorliegender MSA. Eine MSA ist wahrscheinlich, wenn
zu einer orthostatischen Hypotonie (Blutdruckabfall
beim Aufstehen) oder einer Urininkontinenz ein Parkinsonsyndrom hinzukommt, das schlecht auf eine
medikamentöse Behandlung anspricht oder eine
Gleichgewichtsstörung vorliegt.
Es wird zwischen der MSA-P (= Parkinson) mit überwiegenden Parkinsonsymptomen (etwa 80%) und
MSA-C (= cerebellär, Kleinhirn) mit überwiegend cerebellären Symptomen mit z.B. Gleichgewichtsstörungen (etwa 20%) unterschieden.
Die Häufigkeit der MSA beträgt 6,4 pro 100 000. Der
Beginn liegt in der Regel im mittleren Erwachsenenalter zwischen 50-65 Jahren.
Wie wird eine MSA diagnostiziert?
Die Diagnose einer MSA ist oft schwierig, da zunächst
ein Parkinson-Syndrom mit oder ohne Kleinhirnzeichen vorliegt. Zusätzlich treten die oben genannten
autonomen Störungen auf. Das Bild ist jedoch oft variabel.
In der Praxis wird bei Verdacht auf eine MSA eine
Kernspintomographie des Gehirns durchgeführt. Nur
wenn dies mit bestimmten Techniken durchgeführt
wird, können oft Unterschiede zum M. Parkinson festgestellt werden.
Als sogenannte „Red Flags“ werden charakteristische
Symptome der MSA bezeichnet, die bei M. Parkinson
nicht auftreten:
• Frühe posturale Instabilität und Stürze
(frühe Standunsicherheit und Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen)
• Jerky Tremor und Myoclonus
(Unregelmäßiges Zittern, Zuckungen in den
Extremitäten)
• Autonome Störungen
(Störungen des vegetativen Nervensystems wie
Blutdruckregulationsstörungen „schwarz werden
vor Augen beim Aufstehen“, Blasenstörungen,
Erektionsstörungen des Mannes)
• Negative L-DOPA Antwort bei 1000mg/Tag
(keine Verbesserung der Beschwerden durch eine
hohe Dosis von Dopamin)
• Okulomotorikstörungen
(Störungen der Blickbewegungen)
• Dysarthrie/Dysphagie
(Undeutliche Sprache, Sprechstörungen und
Schluckstörungen)
• „Cold hand sign“
(außergewöhnlich lange kalte Hände, wenn diese
in kaltes Wasser getaucht werden)
Das Auftreten einer MSA vor dem 30. Lebensjahr ist
äußerst unwahrscheinlich. Ebenso, wenn es keinen
Hinweis auf eine familiäre Häufung gibt.
Wie ist die Behandlung?
Da die Ursache der Erkrankung bis heute unbekannt
ist, gibt es keine ausreichende Behandlung, die den
Verlauf der MSA verlangsamen oder die Erkrankung
heilen könnte. Bei einem Teil der Patienten können
L-Dopa und Dopamin-Agonisten, sowie Amantadin
die motorischen Symptome und die allgemeine Beweglichkeit, insbesondere zu Beginn der Erkrankung,
verbessern. Im Prinzip entspricht das der Therapie
des M. Parkinson.
Die im späteren Krankheitsstadium bei vielen MSAPatienten auftretenden Sprech- und Schluckstörungen sind mit Medikamenten nicht ausreichend therapierbar.
Die Diagnose einer MSA kann häufig erst in einem
späteren Stadium eindeutig gestellt werden, in der
Frühphase wird sie oft nur vermutet.
Da die Erkrankung sehr selten auftritt, haben Patienten selten die Möglichkeit Kontakt mit ebenfalls
erkrankten Menschen aufzunehmen.
Diagnostische Methoden, die zur Unterscheidung
zwischen M. Parkinson und MSA beitragen
• MRT mit T2* Sequenzen
• SPECT-Untersuchungen: IBZM-SPECT,
evtl. DAT-SCAN
• Hirnparenchymsonographie
• L-DOPA-Test
• Endokrinologische Stimulationstests
• Messungen der Autonomen Störung
Prof. Dr. med.
Claudia Trenkwalder
Leitende Ärztin
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Multi-System-Atrophie (MSA)
– ein atypisches Parkinson-Syndrom
Informationsblatt
für Patienten und Angehörige