Acne inversa (Stufe 2)
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Acne inversa (Stufe 2)
Hautarzt 2002 · 53:18–21 © Springer-Verlag 2002 Leitlinien und Empfehlungen V.Wienert1 · H. Breuninger1,2 · R. P. A. Müller1,3 1 RWTH Aachen,Abteilung Dermatologische Phlebologie,Aachen 2 Universitätsklinik,Tübingen 3 Hautklinik Lemgo,Lemgo Acne inversa (Stufe 2) Definition ICD 10: L 73.2 Die Acne inversa (AI) ist eine Entzündung der Talgdrüsen und Terminalhaarfollikel, die sich vorzugsweise in den intertriginösen Arealen, d. h. perianal, inguinal und/oder axillär, manifestiert. Der Befall des Nackens, der submammären oder periumbilikalen Region ist seltener. 1839 wurde das Krankheitsbild erstmals von Velpeau [65] beschrieben. 1854 veröffentlichte Verneuil [66] seine Auffassung, die AI sei Folge entzündeter Schweißdrüsen. Rund 70 Jahre später vermuteten Schiefferdecker [58] einen Zusammenhang mit den apokrinen Drüsen, Lane [40] und Brunsting [13] eine Abhängigkeit von der Akne. So entstanden die Namen: Morbus Verneuil, Hidradenitis suppurativa, apokrine Akne, Aknetriade, Aknetetrade und Pyodermia fistulans significa [39]. Gahlen et al. [22] deuteten letztere als schwere Akne (1976). 1989 prägten dann Plewig und Steger [56] den Begriff Acne inversa, der aufgrund der nunmehr bekannten pathogenetischen Vorgänge der korrekte ist. Die vor allem im angloamerikanischen Sprachraum verwendete Bezeichnung Hidradenitis suppurativa ist unzutreffend, da es sich nur sekundär um eine Erkrankung der ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsen handelt. Epidemiologie Die Punkt-Prävalenz beträgt 4,1%, die 1Jahres-Prävalenz 1,0% [35]. Die Krankheit kommt bei Männern wie bei Frauen vor. Thornton et al. [63] fanden in ihrem 18 | Der Hautarzt 1•2002 Krankengut 71% Männer und 29% Frauen, wir selbst [42] 61% männliche und 39% weibliche Patienten. Hilker [31] sah ein Verhältnis von 58 zu 42%, Wiltz [69] von 93 zu 7% und Broadwater [12] von 61 zu 39%. Dagegen konstatierten Breitkopf et al. [10] 64% Frauen und nur 36% Männer, und auch Jemec et al. [35] ermittelten einen signifikant höheren Anteil der Frauen. Es kann also nicht von einer Androtropie gesprochen werden; bei den Männern tritt die AI allerdings häufiger im perianalen Bereich auf [4]. Die Erstmanifestation kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen. Nach Breitkopf et al. [10] liegt das Altersspektrum zwischen 12 und 88 Jahren, nach Wiltz et al. [68] zwischen 12 und 68 Jahren. Ätiopathogenese Zunächst bildet sich aufgrund einer Hyperkeratose der Follikelöffnung ein Komedo, der eine Superinfektion erfährt mit anschließender Ruptur des verschlossenen Follikelkanals. Folge ist eine granulomatös-entzündliche Reaktion des Bindegewebes mit Ausbildung subkutaner Knoten und Fisteln und konsekutiver Fibrose. Plewig und Steger [56] konnten diesen Mechanismus erstmals histologisch zeigen. Sie wiesen nach, dass die apokrinen Drüsen nicht primär, sondern sekundär betroffen sind. Yu und Cook [69], Attanoos et al. [4], Boer und Weltevreden [8] bestätigten diesen Pathomechanismus. Sie bewiesen desgleichen an Primäreffloreszenzen, dass es sich zunächst um eine Akne handelt und die apokrinen und apoekkrinen Drüsen sich erst später pathologisch verändern. Die Bedeutung der Streptokokken und Staphylokokken bei der Infektion ist nicht hinreichend geklärt. Highet et al. [30], ebenso Jemec et al. [34], konnten bei AI-Patienten den äußerst seltenen Keim Streptococcus milleri isolieren und beschrieben eine Befundbesserung nach adäquater Antibiotikatherapie. Kurzen et al. [37] fanden präoperativ in den meisten Fällen Staphylococcus aureus. Offensichtlich existiert auch eine genetisch bedingte Form der Acne inversa mit einer einzigen Gentransformation. So ermittelte Jemec [35] in einem Kollektiv von 70 Patienten 18 (26%) mit einer positiven Familienanamnese. Küster et al. sahen in ihrem Krankengut einen regelmäßig dominanten Erbgang. Fitzsimmons et al. [21] entdeckten in einer Gruppe von 23 Akne-Familien 11 mit Gendefekten. Eine nicht geringe pathogenetische Bedeutung scheint der Nikotinabusus zu haben. Wiltz et al. [68] konnten erstma- Diese Leitlinie wurde anlässlich einer Konsensus-Konferenz in Berlin vom 01.09.–03.09.2000 verabschiedet.Die Teilnehmer waren: W.Brühl,W.Hartschuh, B.Lenhard, H.Mlitz, F.Raulf und V.Wienert Die Konferenz wurde freundlicherweise gesponsert von der Fa.Dr.Kade, Pharmazeutische Fabrik GmbH, Berlin. V.Wienert RWTH Aachen, Abteilung Dermatologische Phlebologie, Hautklinik, Pauwelsstrasse 30, 52074 Aachen lig nachweisen, dass 70% ihrer Acne-inversa-Patienten mit perianalem Befall Zigarettenraucher waren; im entsprechenden Patientengut von Breitkopf et al. [10] waren es sogar 85% der Männer und 84% der Frauen. Demgegenüber betrug der Anteil der Raucher in der Durchschnittsbevölkerung der betreffenden Region bei den Männern lediglich 36% und bei den Frauen 23%. Ein statistisch signifikanter Risikofaktor ist auch die Adipositas [37]. Ebenso wird ein möglicher Einfluss der Androgene auf die Genese der Krankheit diskutiert. Bei Frauen wird ein erhöhter Testosteronspiegel oder eine erhöhte Östrogen-Gestagen-Ratio im Serum als prädisponierend angesehen, obwohl die erkrankten Patientinnen in der Regel keine erhöhten Serumspiegel aufweisen. Kontrovers wird dagegen der Einfluss des Immunsystems gesehen. Einige Autoren beobachteten keine Abnormitäten [18], andere dagegen einen Anstieg der Suppressor-T-LymphozytenAktivität [46] oder einen Anstieg des Verhältnisses von T-Helfer- und T-Suppressor-Lymphozyten [51]. Gupta [26] und Marinella [44] beschreiben das Auftreten einer Acne inversa nach Lithiumtherapie. Klinischer Befund Anfänglich erkennt man Riesenkomedonen (Frühstadium) und tastet derbe, subkutan gelegene, indolente erbsgroße Knoten. Diese können in der Tiefe zu wulstartigen Abszessen konfluieren und akut abszedieren. In ihrer Vollausprägung (Spätstadium) ist die Acne inversa charakterisiert durch großflächige, dunkelverfärbte und indurierte, infiltrierte Areale, die von Knoten, Abszessen und mit Epithel ausgekleideten Fistelgängen durchzogen sind. Es entleert sich auf Druck, der als schmerzhaft empfunden wird, ein trüb seröses, übelriechendes blutig-eitriges, talgiges Sekret; in der Umgebung zeigen sich Narben als Folge ausgebrannter Entzündungsherde. In 38,8–45% der Fälle ist nur eine Prädilektionsstelle betroffen, vornehmlich in der Inguinal- und Perianalregion [35, 31, 23, 61, 62]. Im letzteren Fall klagen die Patienten über Schmerzen, insbesondere beim Sitzen; Fieber ist selten. Sie fühlen sich krank und in schweren Fällen wegen der Geruchsbelästigung nicht gesellschaftsfähig. Komplikationen Die Acne inversa kann nach längerem Verlauf entarten. So berichten einige Autoren über die Entstehung von Plattenepithelkarzinomen [2, 33, 16, 32, 24, 63, 1, 7, 60, 70, 3, 47, 5, 54, 59, 17, 43]. In der Perianalregion können sich auch tiefe pararektale Fisteln bilden. Es wird auch die Assoziation mit einem Morbus Crohn beschrieben [53, 25, 14, 5, 64, 57]. Die Begleitumstände seronegative Arthropathie [6, 19, 29], Feigwarzen [52] oder gar eine Sepsis mit Exitus letalis [67, 50, 28] sind eher selten. Diagnostik Die Diagnose wird anhand des klinischen Befundes durch Inspektion, Palpation und Sondierung der Fistelgänge gestellt. Laboruntersuchungen (Entzündungsparameter, Blutbild etc.) sind nur bei schlechtem Allgemeinbefinden notwendig. Differenzialdiagnostik Differenzialdiagnostisch kommen im Frühstadium Furunkel und Karbunkel in Frage, im Spätstadium mit Fistelbildung einhergehende granulomatöse Prozesse, wie z. B. Tuberculosis cutis colliquativa, tiefe Trichophytien,Anal- und Crohn-Fisteln. Verlauf und Prognose Die Krankheit hat ein weites Spektrum hinsichtlich ihrer Verlaufsmöglichkeiten. Bestenfalls kommt es nur zu einer solitären Knotenbildung. Unbehandelt verläuft die Acne inversa in der Regel chronisch progredient, d. h., sie greift auch auf andere Regionen über. Bis zu einer suffizienten Behandlung vergehen auch heute noch im Durchschnitt viele, im Extremfall bis zu 44 Jahre [62]. Therapie Konservative Maßnahmen, wie z. B. die Gabe von Antibiotika, Kortikosteroiden, Metronidazol, Cyclosporin, Retinoiden sowohl lokal als auch systemisch und die Röntgentherapie, haben sich monotherapeutisch als nicht kurativ erwiesen. Mortimer et al. [49] konnten bei Frauen mit Hilfe einer Antiandrogentherapie in nur 25% der Fälle eine völlige Ausheilung erzielen.Auch Inzisionen und/oder Fistelspaltungen bringen keinen dauerhaften Erfolg. Methode der Wahl ist die Operation, möglichst im Frühstadium unter stationären Bedingungen. Um die Hautveränderungen komplett zu erfassen, werden diese zunächst palpiert und mit Fettstift markiert. Die pathologisch veränderte Haut und auch das subkutane Gewebe müssen weit im Gesunden, notfalls bis zur Faszie, exzidiert werden. Dies kann mit dem Skalpell, elektrochirurgisch [63] oder auch mit dem Laser erfolgen [15, 9, 41, 20]. In manchen Fällen hat sich die Tumeszenzanästhesie, eine Form der Lokalanästhesie, bewährt [11, 38]. Ihr Vorteil besteht in einem blutarmen, übersichtlichen OP-Situs und längerer postoperativer Schmerzfreiheit. Leider gibt es keine kontrollierten proktologischen Studien zur Frage, ob perianal eine Deckung des Defektes vorteilhafter ist als die Sekundärheilung. Morgan et al. [48] legten eine an 10 Patienten mit beidseitiger axillärer AI durchgeführte Vergleichsstudie vor: Nach Exzision wurde eine Seite mit Spalthaut gedeckt, die andere Seite der Sekundärheilung überlassen. In beiden Fällen traten keine Rezidive auf, und das kosmetische Ergebnis war gut. Die Mehrheit der Patienten favorisierte jedoch die sekundäre Wundheilung, da sie postoperativ in der Bewegungsmöglichkeit des betroffenen Armes nicht eingeschränkt war [48]. Wiltz et al.[68],Masson [45],Thornton und Abcarian [63] empfehlen die sekundäre Wundheilung. Nach 7-tägigem stationären Krankenhausaufenthalt ist die Granulations- und Epithelisationsphase, die je nach Befund bis zu 8 Wochen dauert, meist problemlos ambulant durchführbar.Es resultieren gute kosmetische und funktionelle Ergebnisse; die Rezidivquote ist gering.Von anderen Autoren wird die Defektdeckung mit Lappenplastiken favorisiert.Dieses Verfahren ist jedoch mit dem Risiko der intraoperativen Kontamination und der konsekutiven Infektion behaftet. Da mit den regionären Lappenplastiken wiederum haartragende Haut, von der eine Neuerkrankung ausgehen kann,an die vormals erkrankte Stelle kommt,ist mit Rezidiven zu rechnen. Harrison et al. [27] beobachteten aber auch ein Wiederauftreten nach radikaler Operation mit sekundärer Der Hautarzt 1•2002 | 19 Leitlinien und Empfehlungen Wundheilung. 6 Monate bis zu 7,5 Jahre nach OP sahen sie in ihrem Kollektiv von 82 Patienten perianal keine,axillär in 5%, inguinal in 37% und submammär sogar in 50% der Fälle Rezidive. Die Ergebnisse lassen Zweifel an echten (De-novo-) Rezidiven aufkommen. Neumanifestationen der Acne inversa im nichtbehandelten haartragenden Randbereich des OP-Feldes oder aufgrund zu oberflächlicher Resektion des pathologischen Gewebes wären denkbar. Auf diese Möglichkeit müssen die Patienten hingewiesen werden. Eine erneut auftretende Acne inversa bedarf wiederum der adäquaten chirurgischen Therapie. Literatur 1. Alexander SJ (1979) Squamous cell carcinoma in chronic hidradenitis suppurativa. Cancer 43: 745–748 2. Anderson MJ, Dockerty MB (1958) Perianal hidradenitis suppurativa.Dis Col Rect 1: 23–31 3. 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Aus pharmazeutischer Sicht werden die Grundlagensubstanzen und ihre therapeutischen Funktionen eingehend dargestellt.Ein eigenes Kapitel wird den Wechselwirkungen mit Wirkstoffen und Externagrundlagen sowie Unverträglichkeiten und Stabilitätsproblemen bei Externa gewidmet. Besonders hilfreich ist das Buch durch eine fundierte Darstellung einzelner Substanzgruppen wie der Retinoide, antimikrobiell wirksamer Substanzen, Antibiotika, Dermatokortikosteroide, nicht steroidale Antiphlogistika, Dithranol,Vitamin D3-Analoga, Antipruriginosa, Lokalanästhetika sowie einer großen Liste sonstiger Wirkstoffe, die bezüglich ihrer Chemie, Pharmakokinetik, den pharmakologischen Wirkungen, der therapeutischen Anwendung und der Nebenwirkungen jeweils eingehend dargestellt werden unter Berücksichtigung der Literatur. Das Buch sollte in keiner Klinik oder Praxis fehlen.Die Ausstattung des im Springer Verlag erschienenen Buches ist gewohnt exzellent.Die Autoren sind zu beglückwünschen, ein Standardwerk zur dermatologischen Externatherapie geschaffen zu haben. E.Schöpf (Freiburg i.Br.) Der Hautarzt 1•2002 | 21