Acne inversa (Stufe 2)

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Acne inversa (Stufe 2)
Hautarzt
2002 · 53:18–21 © Springer-Verlag 2002
Leitlinien und Empfehlungen
V.Wienert1 · H. Breuninger1,2 · R. P. A. Müller1,3
1 RWTH Aachen,Abteilung Dermatologische Phlebologie,Aachen
2 Universitätsklinik,Tübingen
3 Hautklinik Lemgo,Lemgo
Acne inversa (Stufe 2)
Definition ICD 10: L 73.2
Die Acne inversa (AI) ist eine Entzündung der Talgdrüsen und Terminalhaarfollikel, die sich vorzugsweise in den intertriginösen Arealen, d. h. perianal, inguinal und/oder axillär, manifestiert.
Der Befall des Nackens, der submammären oder periumbilikalen Region ist seltener. 1839 wurde das Krankheitsbild
erstmals von Velpeau [65] beschrieben.
1854 veröffentlichte Verneuil [66] seine
Auffassung, die AI sei Folge entzündeter
Schweißdrüsen. Rund 70 Jahre später
vermuteten Schiefferdecker [58] einen
Zusammenhang mit den apokrinen
Drüsen, Lane [40] und Brunsting [13] eine Abhängigkeit von der Akne. So entstanden die Namen: Morbus Verneuil,
Hidradenitis suppurativa, apokrine Akne, Aknetriade, Aknetetrade und Pyodermia fistulans significa [39]. Gahlen et
al. [22] deuteten letztere als schwere Akne (1976). 1989 prägten dann Plewig und
Steger [56] den Begriff Acne inversa, der
aufgrund der nunmehr bekannten pathogenetischen Vorgänge der korrekte
ist. Die vor allem im angloamerikanischen Sprachraum verwendete Bezeichnung Hidradenitis suppurativa ist unzutreffend, da es sich nur sekundär um eine Erkrankung der ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsen handelt.
Epidemiologie
Die Punkt-Prävalenz beträgt 4,1%, die 1Jahres-Prävalenz 1,0% [35]. Die Krankheit kommt bei Männern wie bei Frauen
vor. Thornton et al. [63] fanden in ihrem
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Krankengut 71% Männer und 29% Frauen, wir selbst [42] 61% männliche und
39% weibliche Patienten. Hilker [31] sah
ein Verhältnis von 58 zu 42%, Wiltz [69]
von 93 zu 7% und Broadwater [12] von
61 zu 39%. Dagegen konstatierten Breitkopf et al. [10] 64% Frauen und nur 36%
Männer, und auch Jemec et al. [35] ermittelten einen signifikant höheren Anteil der Frauen. Es kann also nicht von
einer Androtropie gesprochen werden;
bei den Männern tritt die AI allerdings
häufiger im perianalen Bereich auf [4].
Die Erstmanifestation kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen.
Nach Breitkopf et al. [10] liegt das Altersspektrum zwischen 12 und 88 Jahren,
nach Wiltz et al. [68] zwischen 12 und 68
Jahren.
Ätiopathogenese
Zunächst bildet sich aufgrund einer Hyperkeratose der Follikelöffnung ein Komedo, der eine Superinfektion erfährt
mit anschließender Ruptur des verschlossenen Follikelkanals. Folge ist eine
granulomatös-entzündliche Reaktion
des Bindegewebes mit Ausbildung subkutaner Knoten und Fisteln und konsekutiver Fibrose. Plewig und Steger [56]
konnten diesen Mechanismus erstmals
histologisch zeigen. Sie wiesen nach,
dass die apokrinen Drüsen nicht primär,
sondern sekundär betroffen sind. Yu
und Cook [69], Attanoos et al. [4], Boer
und Weltevreden [8] bestätigten diesen
Pathomechanismus. Sie bewiesen desgleichen an Primäreffloreszenzen, dass
es sich zunächst um eine Akne handelt
und die apokrinen und apoekkrinen
Drüsen sich erst später pathologisch
verändern. Die Bedeutung der Streptokokken und Staphylokokken bei der
Infektion ist nicht hinreichend geklärt.
Highet et al. [30], ebenso Jemec et al.
[34], konnten bei AI-Patienten den äußerst seltenen Keim Streptococcus milleri isolieren und beschrieben eine Befundbesserung nach adäquater Antibiotikatherapie. Kurzen et al. [37] fanden
präoperativ in den meisten Fällen Staphylococcus aureus. Offensichtlich existiert auch eine genetisch bedingte
Form der Acne inversa mit einer einzigen Gentransformation. So ermittelte Jemec [35] in einem Kollektiv von 70 Patienten 18 (26%) mit einer positiven Familienanamnese. Küster et al. sahen in
ihrem Krankengut einen regelmäßig dominanten Erbgang. Fitzsimmons et al.
[21] entdeckten in einer Gruppe von 23
Akne-Familien 11 mit Gendefekten.
Eine nicht geringe pathogenetische
Bedeutung scheint der Nikotinabusus zu
haben. Wiltz et al. [68] konnten erstma-
Diese Leitlinie wurde anlässlich einer
Konsensus-Konferenz in Berlin vom
01.09.–03.09.2000 verabschiedet.Die Teilnehmer waren: W.Brühl,W.Hartschuh,
B.Lenhard, H.Mlitz, F.Raulf und V.Wienert
Die Konferenz wurde freundlicherweise
gesponsert von der Fa.Dr.Kade,
Pharmazeutische Fabrik GmbH, Berlin.
V.Wienert
RWTH Aachen, Abteilung Dermatologische
Phlebologie, Hautklinik, Pauwelsstrasse 30,
52074 Aachen
lig nachweisen, dass 70% ihrer Acne-inversa-Patienten mit perianalem Befall
Zigarettenraucher waren; im entsprechenden Patientengut von Breitkopf et
al. [10] waren es sogar 85% der Männer
und 84% der Frauen. Demgegenüber betrug der Anteil der Raucher in der
Durchschnittsbevölkerung der betreffenden Region bei den Männern lediglich 36% und bei den Frauen 23%. Ein
statistisch signifikanter Risikofaktor ist
auch die Adipositas [37].
Ebenso wird ein möglicher Einfluss
der Androgene auf die Genese der
Krankheit diskutiert. Bei Frauen wird
ein erhöhter Testosteronspiegel oder eine erhöhte Östrogen-Gestagen-Ratio im
Serum als prädisponierend angesehen,
obwohl die erkrankten Patientinnen in
der Regel keine erhöhten Serumspiegel
aufweisen. Kontrovers wird dagegen der
Einfluss des Immunsystems gesehen. Einige Autoren beobachteten keine Abnormitäten [18], andere dagegen einen Anstieg der Suppressor-T-LymphozytenAktivität [46] oder einen Anstieg des
Verhältnisses von T-Helfer- und T-Suppressor-Lymphozyten [51].
Gupta [26] und Marinella [44] beschreiben das Auftreten einer Acne inversa nach Lithiumtherapie.
Klinischer Befund
Anfänglich erkennt man Riesenkomedonen (Frühstadium) und tastet derbe,
subkutan gelegene, indolente erbsgroße
Knoten. Diese können in der Tiefe zu
wulstartigen Abszessen konfluieren und
akut abszedieren. In ihrer Vollausprägung (Spätstadium) ist die Acne inversa
charakterisiert durch großflächige, dunkelverfärbte und indurierte, infiltrierte
Areale, die von Knoten, Abszessen und
mit Epithel ausgekleideten Fistelgängen
durchzogen sind. Es entleert sich auf
Druck, der als schmerzhaft empfunden
wird, ein trüb seröses, übelriechendes
blutig-eitriges, talgiges Sekret; in der
Umgebung zeigen sich Narben als Folge
ausgebrannter Entzündungsherde. In
38,8–45% der Fälle ist nur eine Prädilektionsstelle betroffen, vornehmlich in der
Inguinal- und Perianalregion [35, 31, 23,
61, 62]. Im letzteren Fall klagen die Patienten über Schmerzen, insbesondere
beim Sitzen; Fieber ist selten. Sie fühlen
sich krank und in schweren Fällen wegen der Geruchsbelästigung nicht gesellschaftsfähig.
Komplikationen
Die Acne inversa kann nach längerem
Verlauf entarten. So berichten einige Autoren über die Entstehung von Plattenepithelkarzinomen [2, 33, 16, 32, 24, 63, 1,
7, 60, 70, 3, 47, 5, 54, 59, 17, 43]. In der Perianalregion können sich auch tiefe pararektale Fisteln bilden.
Es wird auch die Assoziation mit einem Morbus Crohn beschrieben [53, 25,
14, 5, 64, 57].
Die Begleitumstände seronegative
Arthropathie [6, 19, 29], Feigwarzen [52]
oder gar eine Sepsis mit Exitus letalis
[67, 50, 28] sind eher selten.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand des klinischen Befundes durch Inspektion, Palpation und Sondierung der Fistelgänge
gestellt. Laboruntersuchungen (Entzündungsparameter, Blutbild etc.) sind nur
bei schlechtem Allgemeinbefinden notwendig.
Differenzialdiagnostik
Differenzialdiagnostisch kommen im
Frühstadium Furunkel und Karbunkel
in Frage, im Spätstadium mit Fistelbildung einhergehende granulomatöse
Prozesse, wie z. B. Tuberculosis cutis colliquativa, tiefe Trichophytien,Anal- und
Crohn-Fisteln.
Verlauf und Prognose
Die Krankheit hat ein weites Spektrum
hinsichtlich ihrer Verlaufsmöglichkeiten. Bestenfalls kommt es nur zu einer
solitären Knotenbildung. Unbehandelt
verläuft die Acne inversa in der Regel
chronisch progredient, d. h., sie greift
auch auf andere Regionen über. Bis zu
einer suffizienten Behandlung vergehen
auch heute noch im Durchschnitt viele,
im Extremfall bis zu 44 Jahre [62].
Therapie
Konservative Maßnahmen, wie z. B. die
Gabe von Antibiotika, Kortikosteroiden,
Metronidazol, Cyclosporin, Retinoiden
sowohl lokal als auch systemisch und die
Röntgentherapie, haben sich monotherapeutisch als nicht kurativ erwiesen.
Mortimer et al. [49] konnten bei Frauen
mit Hilfe einer Antiandrogentherapie in
nur 25% der Fälle eine völlige Ausheilung erzielen.Auch Inzisionen und/oder
Fistelspaltungen bringen keinen dauerhaften Erfolg.
Methode der Wahl ist die Operation, möglichst im Frühstadium unter stationären Bedingungen. Um die Hautveränderungen komplett zu erfassen, werden diese zunächst palpiert und mit
Fettstift markiert. Die pathologisch veränderte Haut und auch das subkutane
Gewebe müssen weit im Gesunden, notfalls bis zur Faszie, exzidiert werden.
Dies kann mit dem Skalpell, elektrochirurgisch [63] oder auch mit dem Laser erfolgen [15, 9, 41, 20]. In manchen Fällen
hat sich die Tumeszenzanästhesie, eine
Form der Lokalanästhesie, bewährt [11,
38]. Ihr Vorteil besteht in einem blutarmen, übersichtlichen OP-Situs und längerer postoperativer Schmerzfreiheit.
Leider gibt es keine kontrollierten
proktologischen Studien zur Frage, ob
perianal eine Deckung des Defektes vorteilhafter ist als die Sekundärheilung.
Morgan et al. [48] legten eine an 10 Patienten mit beidseitiger axillärer AI
durchgeführte Vergleichsstudie vor:
Nach Exzision wurde eine Seite mit
Spalthaut gedeckt, die andere Seite der
Sekundärheilung überlassen. In beiden
Fällen traten keine Rezidive auf, und das
kosmetische Ergebnis war gut. Die
Mehrheit der Patienten favorisierte jedoch die sekundäre Wundheilung, da sie
postoperativ in der Bewegungsmöglichkeit des betroffenen Armes nicht eingeschränkt war [48].
Wiltz et al.[68],Masson [45],Thornton und Abcarian [63] empfehlen die sekundäre Wundheilung. Nach 7-tägigem
stationären Krankenhausaufenthalt ist
die Granulations- und Epithelisationsphase, die je nach Befund bis zu 8 Wochen dauert, meist problemlos ambulant
durchführbar.Es resultieren gute kosmetische und funktionelle Ergebnisse; die
Rezidivquote ist gering.Von anderen Autoren wird die Defektdeckung mit Lappenplastiken favorisiert.Dieses Verfahren
ist jedoch mit dem Risiko der intraoperativen Kontamination und der konsekutiven Infektion behaftet. Da mit den regionären Lappenplastiken wiederum
haartragende Haut, von der eine Neuerkrankung ausgehen kann,an die vormals
erkrankte Stelle kommt,ist mit Rezidiven
zu rechnen. Harrison et al. [27] beobachteten aber auch ein Wiederauftreten nach
radikaler Operation mit sekundärer
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Leitlinien und Empfehlungen
Wundheilung. 6 Monate bis zu 7,5 Jahre
nach OP sahen sie in ihrem Kollektiv von
82 Patienten perianal keine,axillär in 5%,
inguinal in 37% und submammär sogar
in 50% der Fälle Rezidive.
Die Ergebnisse lassen Zweifel an
echten (De-novo-) Rezidiven aufkommen. Neumanifestationen der Acne inversa im nichtbehandelten haartragenden Randbereich des OP-Feldes oder
aufgrund zu oberflächlicher Resektion
des pathologischen Gewebes wären
denkbar. Auf diese Möglichkeit müssen
die Patienten hingewiesen werden. Eine
erneut auftretende Acne inversa bedarf
wiederum der adäquaten chirurgischen
Therapie.
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Dermatologische Externatherapie
Unter besonderer Berücksichtigung
der Magistralrezeptur
Berlin,Heidelberg,New York: Springer,2000.
469 S.,102 Abb.,96 Tab.,(ISBN 3-540-67174-9),
geb.,DM 69,–
Externatherapie ist ein essentieller Bestandteil der
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pharmakologischen Wirkungen, der therapeutischen Anwendung und der Nebenwirkungen jeweils eingehend dargestellt werden unter Berücksichtigung der Literatur.
Das Buch sollte in keiner Klinik oder Praxis
fehlen.Die Ausstattung des im Springer Verlag erschienenen Buches ist gewohnt exzellent.Die Autoren sind zu beglückwünschen, ein Standardwerk zur dermatologischen Externatherapie geschaffen zu haben.
E.Schöpf (Freiburg i.Br.)
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