Resonancia magnética cerebral en el estudio del síndrome de West

SÍNDROMEORIGINAL
DE WEST
cia con un mapa de Talairach, durante la realización de tareas de
movimiento activo y pasivo de la mano dominante. Material y métodos. Se reclutó voluntariamente a 10 sujetos sanos (6 varones y 4
mujeres), con una edad media de 26 años (rango 22-33). Se diseñaron
dos tareas apropiadas: una de movimiento activo y otra de movimiento
pasivo. La exploración se efectuó con un aparato de RM de 1,5 Tesla
(General Electric). Se utilizó una secuencia de eco de gradiente-eco
planar (técnica BOLD), realizándose planos sagitales y axiales paralelos a la línea CA-CP (comisura anterior-comisura posterior). Posteriormente, se construyó un mapa anatomofuncional de Talairach
para cada sujeto, donde se trasladó la información obtenida en la
RMF. Resultados. En todos los sujetos se detectó una activación central en el área rolándica durante las tareas de movimiento activo y
pasivo seleccionadas, observándose también un solapamiento entre
las áreas pre y posrolándicas con los dos tipos de tareas. Conclusión.
Existe una buena correlación entre la imagen obtenida de activación
motora-sensorial de la zona rolándica y el mapa anatomofuncional
de Talairach [REV NEUROL 1999; 28: 681-5].
Palabras clave. Corteza motora. Corteza sensorial. Movimiento
activo. Movimiento pasivo. Resonancia magnética funcional.
com um mapa de Talairach, durante a realização de tarefas de movimento activo e passivo da mão dominante. Material e métodos. Recrutaram-se voluntariamente 10 indivíduos sãos (6 homens e 4 mulheres),
com idade média de 26 anos (variável entre 22-33). Desenharam-se
duas tarefas apropriadas: uma de movimento activo e outra de movimento passivo. O registo foi efectuado com um aparelho de RM de 1,5
Tesler (General Electric). Utilizou-se uma sequência de eco de gradiente-eco planar (técnica BOLD), realizando-se planos sagitais e axiais paralelos à linha CA-CP (comissura anterior-comissura posterior). Posteriormente, construiu-se um mapa anátomo-funcional de
Talairach para cada indivíduo, para onde foi transferida a informação obtida na RMF. Resultados. Em todos os casos foi detectada uma
activação central na área rolândica durante as tarefas de movimento
activo e passivo seleccionadas, registando-se também uma sobreposição entre as áreas pré e pós-rolândicas com os dois tipos de tarefas.
Conclusão. Existe uma boa correlação entre a imagem obtida de activação motor-sensorial da zona rolândica e o mapa anátomo-funcional de Talairach [REV NEUROL 1999; 28: 681-5].
Palavras chave. Córtex motor. Córtex sensorial. Movimento activo.
Movimento passivo. Ressonância magnética funcional.
Resonancia magnética cerebral en el estudio del síndrome de West
S. Galicchio, R. Cersósimo, R. Caraballo, I. Yépez, C. Medina, N. Fejerman
CEREBRAL MAGNETIC RESONANCE IN THE STUDY OF WEST’S SYNDROME
Summary. Introduction and objective. West’s syndrome (WS) is an epileptic encephalopathy of the first year of life, associated
with different aetiologies. MRI of the brain allows precise determination of the type and extent of the lesions. The aetiology must
be recognised in order to establish the prognosis and a suitable therapeutic approach. The objective of this study is to analyse
the aetiologies of a population of children with WS and compare the results of cases diagnosed before and after using MRI.
Patients and methods. We analyzed the clinical histories of 448 patients fulfilling the diagnostic criteria for WS (infantile spasms
and a EEG with a pattern of hypsarrhythmia), 217 in pre-MRI era (group 1) and 231 in the post-MRI era (group 2). The following
parameters were analyzed: type of WS, sex, duration of follow-up, age of onset of infantile spasms and particularly the
neuroradiological studies. Results. Group 1: symptomatic WS, 157 patients; cryptogenic WS, 60 patients. Group 2: symptomatic
WS, 169 patients; crytogenic WS, 62 patients. The aetiologies of symptomatic WS were: cortical dysplasias, neurocutaneous
disorders, cerebral malformation and prenatal clastic lesions, hypoxic ischaemia, post-infection, metabolic, tumors, Down’s
syndrome, others and unknown cause. Conclusions. It is known that cerebral MRI gives better definition of these types of cerebral
lesions than cerebral CT does. We emphasize the importance of MRI in patients with symptomatic WS for precise determination
of the aetiology, and speculate as to whether some of the 21 cases of unknown aetiology of group 1 could have been diagnosed
if studied nowadays [REV NEUROL 1999; 28: 685-7].
Key words. Aetiology. Computed axial tomography. Infantile spasms. Magnetic resonance.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de West (SW) es una epilepsia del primer año de vida
que puede deberse a diferentes causas. Los estudios neurorradiológicos son claves para la investigación de la etiología y pueden
revelar una lesión focal o difusa [1].
La determinación de la etiología es importante en la elaboración de un pronóstico y en la decisión terapéutica, dado que
algunos pacientes requieren tratamiento farmacológico específico mientras que otros pueden ser candidatos a una cirugía
precoz [2].
Un estudio sobre el valor de la tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro en los espasmos infantiles en 364
pacientes reveló que en un 57,4% se encuentran alteraciones
[3]. En todos estos casos, la resonancia magnética (RM) de
cerebro fue útil para definir con mayor precisión el tipo y la
extensión de la lesión; el 10% de los pacientes con TAC normal
pueden evidenciar una RM anormal, principalmente con displasias corticales [4].
El objetivo de este estudio es analizar las etiologías en una
población de niños lactantes con SW y comparar los resultados de
los casos diagnosticados antes y después de la utilización de la RM.
Recibido: 18.12.97. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 20.12.98.
Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. Buenos Aires,
Argentina.
PACIENTES Y MÉTODOS
 1999, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Analizamos las historias clínicas de 448 pacientes con criterios diagnósticos
de SW (espasmos infantiles y EEG con patrón de hipsarritmia); 217 en la
etapa pre-RM (grupo 1) y 231 en la etapa post-RM (grupo 2). Se analizaron
los siguientes parámetros: tipo de SW, sexo, tiempo de seguimiento, edad de
REV NEUROL 1999; 28 (7): 685-687
685
Correspondencia: Dr. Santiago Galicchio. Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. Combate de los Pozos, 1881. 1245 Buenos Aires, Argentina.
S. GALICCHIO, ET AL
Tabla. Etiologías de los SW sintomáticos.
Grupo 1
Grupo 2
28%
Etiologías
27%
Displasias corticales
72%
73%
73 %
Grupo 1
0
Grupo 2
31 (18,3%)
Enfermedades neurocutáneas
10
Malformación cerebral
18 (11,5%)
25 (14,8)
Hipoxia-isquemia
64 (40,7%)
44 (26%)
Leucomalacia periventricular
Postinfecciosas
2
(6,3%)
41 (24,2%)
(1,2%)
10
(5,9%)
18 (11,5%)
6
(3,6%)
1
(0,6%)
3
(1,8%)
6
(3,6%)
Sintomáticos
Criptogénicos
Figura. Pacientes con SW criptogénico y sintomático.
Metabólicas
1
Tumorales
0
Síndrome de Down
(0,6%)
16 (10,1%)
Posdeshidratación
3
(1,9%)
0
Síndrome urémico-hemolítico
1
(0,6%)
0
Convulsión febril prolongada
1
(0,6%)
0
RESULTADOS
Traumatismo craneal
1
(0,6%)
0
El grupo 1 estaba formado por 157 pacientes (72,3%) con SW
sintomático, 85 varones (54,1%) y 72 mujeres (45,9%). El grupo
2 estaba compuesto por 169 pacientes (73,5%) con SW sintomático, 103 varones (60,7%) y 66 mujeres (39,3%).
En el grupo 1 había 60 pacientes (27,7%) con SW criptogénico, 37 mujeres (61,6%) y 23 varones (58,4%). En el grupo 2, 62
pacientes (26,5%), 35 varones (57%) y 27 mujeres (43%) presentaban SW criptogénico (Figura).
El tiempo de seguimiento del grupo 1 varió de 2 a 21 años y
el del grupo 2 de 4 meses a 14 años.
La edad de comienzo de los espasmos infantiles en el grupo 1
osciló entre 1-13 meses (mediana: 6 meses), mientras que en el
grupo 2 varió entre 1-18 meses (mediana: 6,5 meses). En la tabla
se describen las etiologías de los SW sintomáticos.
Hematoma subdural
1
(0,6%)
0
Síndrome PEHO
0
comienzo de los espasmos infantiles y, particularmente, los estudios neurorradiológicos. En los pacientes con SW sintomático se analizó especialmente la etiología.
DISCUSIÓN
En este estudio hemos demostrado que las displasias corticales y
la leucomalacia periventricular se observan en el grupo 2 en un
porcentaje significativo de casos en relación con los hallados en
el grupo 1. A este respecto, en 1994 Diebler y Dulac [3] comunicaron hallazgos semejantes en una serie de pacientes con SW
estudiados con TAC de cerebro. Similares resultados obtuvieron
con anterioridad Singer et al, en 1982 [5], y Diebler y Dulac, en
1987 [6], en cuyos estudios las malformaciones se identificaron
en un 24 y un 45% de los casos, respectivamente.
En algunos pacientes las displasias corticales pueden no ser
detectadas en la RM, y en estos casos la tomografía por emisión
de positrones (PET) es el método de investigación más sensible
[7-9]. En 9 de 13 pacientes con SW, intenso retraso mental y TAC
normal, la RM de cerebro mostró un aumento de la densidad de la
sustancia blanca [10].
En pacientes prematuros con SW, la RM es importante particularmente tras el primer año de vida, porque nos muestra un
aumento de la intensidad de la sustancia blanca en secuencia T2.
En uno de nuestros tres pacientes debido a tumores del sistema
nervioso central (SNC), la RM fue vital para la demostración de
una lesión hipotalámica compatible con hamartoma.
686
Causa no determinada
21 (13,3%)
2
(1,2%)
0
Estos resultados nos permiten enfatizar la importancia de obtener una RM de cerebro en pacientes con SW sintomáticos para
la determinación precisa de la etiología, y especulamos que algunos de los 21 casos de etiología no determinada del grupo 1
podrían actualmente diagnosticarse. Sin embargo, la TAC de
cerebro aún debe ser el estudio neurorradiológico inicial en todo
paciente con SW, ya que es más fácil su obtención, es más fiable,
requiere un breve tiempo de exposición y ofrece una adecuada
definición; además, detecta correctamente la mayoría de las lesiones que puedan encontrarse en los espasmos infantiles, muestra las calcificaciones cerebrales precoces y, por último, guía
adecuadamente al radiólogo en la selección de una secuencia óptima
de RM.
La indicación de la RM cerebral en la evaluación de pacientes con SW debe principalmente focalizarse en las siguientes
situaciones [3].
– Definir con mayor precisión las anormalidades estructurales
en pacientes con TAC anormal tales como heterotopías en
casos con síndrome de Aicardi; el grado de desorganización
cerebral en un hemisferio con hemimegalencefalia y la integridad estructural del hemisferio contralateral o las malformaciones corticales asociadas en la agenesia del cuerpo calloso.
– Buscar posibles anomalías estructurales, particularmente displasias corticales, en pacientes con TAC normal y crisis focales que preceden o siguen a los espasmos infantiles.
– Determinar si la mielinización es normal, retardada o anormal, teniendo en cuenta que con la edad típica de comienzo de
los espasmos infantiles –alrededor de los 3 a 5 meses de edad–
ocurren cambios madurativos importantes en el proceso de
mielinización, los cuales modifican la densidad de la sustancia blanca en la RM [11]. En caso de ser anormal nos permite
definir las características de la lesión.
REV NEUROL 1999; 28 (7): 685-687
SÍNDROME DE WEST
– Los estudios morfológicos se realizan mejor en T1 o en
secuencia inversión-recuperación que incluyen cortes axiales, coronales y sagitales. Dichas secuencias con múltiples
cortes en reconstrucción tridimensional permiten ver con
detalle la corteza cerebral. Las lesiones y el proceso de
maduración de la sustancia blanca se visualizan bien en
secuencia T2.
– Para descartar un tumor o una lesión infecciosa puede requerirse la administración de gadolinio. Cabe destacar que se
deben realizar los estudios de imágenes antes de iniciar tratamiento con corticosteroides debido a la aparición precoz de
pseudoatrofia cerebral [12,13].
– En los casos de SW en que el diagnóstico etiológico se ha
realizado sobre la base de la historia, exámenes clínicos, bioquímicos o estudios virológicos, la RM cerebral es útil para
determinar la topografía y extensión de la lesión, especial-
mente en los casos asociados a esclerosis tuberosa, SturgeWeber, etc.
CONCLUSIONES
Los resultados de este estudio demuestran que las displasias corticales y la leucomalacia periventricular se observan en el grupo
2 en un porcentaje significativo de casos en relación con los hallados en el grupo 1.
Sabemos que la RM cerebral es superior a la TAC de cerebro
para la definición de estos tipos de lesiones cerebrales.
Enfatizamos la importancia de la RM cerebral en pacientes
con SW sintomático para la determinación de la etiología y la
precisión de la extensión y localización de la lesión cerebral; y
especulamos que algunos de los 21 casos de etiología no determinada del grupo 1 podrían actualmente diagnosticarse.
BIBLIOGRAFÍA
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computada. Rev Arg Ped 1984; 8: 12-29.
identifies focal cortical dysgenesis in cryptogenic cases for surgical
RESONANCIA MAGNÉTICA CEREBRAL EN EL ESTUDIO
DEL SÍNDROME DE WEST
Resumen. Introducción y objetivo. El síndrome de West (SW) es una
encefalopatía epiléptica del primer año de vida asociada a diferentes
etiologías. La RM cerebral permite determinar con precisión el tipo
y la extensión de las lesiones. El reconocimiento de la etiología es
necesario para establecer el pronóstico y elaborar un correcto abordaje terapéutico. El objetivo de este estudio es analizar las etiologías
en una población de niños con SW y comparar los resultados de los
casos diagnosticados antes y después del uso de la RM. Pacientes y
métodos. Analizamos las historias clínicas de 448 pacientes con
criterios diagnósticos de SW (espasmos infantiles y EEG con patrón
de hipsarritmia), 217 en la etapa pre-RM (grupo 1) y 231 en la etapa
post-RM (grupo 2). Se analizaron los siguientes parámetros: tipo de
SW, sexo, tiempo de seguimiento, edad de comienzo de los espasmos
infantiles y particularmente los estudios neurorradiológicos. Resultados. Grupo 1: SW sintomático, 157 pacientes; SW criptogénico, 60
pacientes. Grupo 2: SW sintomático, 169 pacientes; SW criptogénico,
62 pacientes. Las etiologías de los SW sintomáticos fueron: displasias
corticales, enfermedades neurocutáneas, malformación cerebral y
lesiones clásticas prenatales, hipoxia-isquemia, postinfecciosas, metabólicas, tumorales, síndrome de Down, otras y causa no determinada. Conclusiones. Es conocido que la RM de cerebro es superior a la
TAC cerebral para definir estos tipos de lesiones cerebrales. Enfatizamos la importancia de la RM en pacientes con SW sintomático para
la determinación precisa de la etiología y especulamos que algunos de
los 21 casos de etiología no determinada del grupo 1 podrían actualmente ser diagnosticados [REV NEUROL 1999; 28: 685-7].
Palabras clave. Espasmos infantiles. Etiología. Resonancia magnética. Tomografía axial computarizada.
REV NEUROL 1999; 28 (7): 685-687
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA CEREBRAL NO ESTUDO
DO SÍNDROME DE WEST
Resumo. Introdução e objectivo. O síndrome de West (SW) é uma
encefalopatia epiléptica associada a diferentes etiologias, que ocorre no primeiro ano de vida. A RM cerebral permite determinar com
precisão o tipo e a extensão das lesões. O reconhecimento da etiologia é importante para estabelecer o prognóstico e elaborar uma
abordagem terapêutico correcta. O objectivo deste estudo é analizar
as etiologias numa população de crianças com SW e comparar os
resultados dos casos diagnosticados antes e depois da utilização da
RM. Doentes e métodos. Analisámos as histórias clínicas de 448
doentes com critérios diagnósticos de SW (espasmos infantis e EEG
com padrão de hipsarritmia), 217 na etapa pré-RM (grupo 1) e 231
na etapa pós-RM (grupo 2). Analizaram-se os seguinte parâmetros:
tipo de SW, sexo, tempo de seguimento, idade de início dos espasmos
infantis, e sobretudo os estudos neurorradiológicos. Resultados.
Grupo 1: SW sintomáticos, 157 doentes; SW criptogénicos, 60 doentes. Grupo 2: SW sintomático, 169 doentes; SW criptogénico, 62
doentes. As etiologias dos SW sintomáticos foram: displasias corticais, doenças neurocutâneas, malformação cerebral e lesões clásticas
pré-natais, síndrome hipóxico-isquémico, pós-infecciosas, metabólicas, tumorais, síndrome de Down, outras e, ainda, causa não determinada. Conclusões. Sabe-se que a RM cerebral é superior à TAC
cerebral para definir estes tipos de lesões cerebrais. Enfatizamos a
importância da RM em doentes com SW sintomático para a determinação precisa da etiologia e especulamos que alguns dos 21 casos
de etiologia não determinada do grupo 1 poderiam ser, actualmente,
diagnosticados [REV NEUROL 1999; 28: 685-7].
Palavras chave. Espasmos infantis. Etiologia. Ressonância magnética. Tomografía axial computarizada.
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