Análisis de las alteraciones observadas en el registro EEG de

EPILEPSIA MIOCLÓNICA
ORIGINAL
JUVENIL
POTENCIALES EVOCADOS CEREBRALES
Y CATEGORIZACIÓN SEMÁNTICA
Resumen. Introducción. Los potenciales evocados cerebrales representan las variaciones de la actividad eléctrica del sistema nervioso,
excitado por un estímulo sensorial, que son recogidos en la superficie. Pueden clasificarse en exógenos y endógenos. Entre los potenciales evocados endógenos tardíos (PEC) podemos destacar la N400
que parece representar la onda del tratamiento lingüístico y en particular, semántico. Objetivo. Observar los PEC recogidos a lo largo
de la realización de una tarea de categorización semántica secuencial. Pacientes y métodos. Nueve sujetos sanos realizan este ejercicio
basado en un paradigma de tiempo de reacción (TR) secuencial,
semejante al diseñado por nosotros en 1994. Los datos que se recogen son los TR y los PEC a nivel de los electrodos Fz, Cz y Pz, en cinco
bloques de estímulos (en los cuatro primeros bloques se repite la
misma lista de palabras y en el quinto y último aparece otra nueva
lista). Conclusiones. Se observa que sólo la N400 varía durante la
realización de la tarea. Su variación se produce en función de la
familiaridad del ejercicio, es decir, la amplitud de la N400 disminuye
con la repetición de las mismas palabras y aumenta cuando aparecen nuevos términos para clasificar semánticamente. La disminución paralela de los TR, aunque no significativa, permite sólo seguir
la disminución de la N400 a lo largo de dicha tarea. Podría constituir el marcador electrofisiológico del aprendizaje procedimental de
la categorización semántica [REV NEUROL 1998; 27: 795-801].
Palabras clave. Aprendizaje. Cognoscitivo. Electrofisiología. Memoria. Potenciales evocados. Semántica.
POTENCIAIS EVOCADOS CEREBRAIS
E CATEGORIZAÇÃO SEMÂNTICA
Resumo. Introdução. Os potenciais evocados cerebrais representam
as variações da actividade eléctrica do sistema nervoso, estimulado
por um estímulo sensorial, que são recolhidas na superfície. Podem
classificar-se em exógenos e endógenos. Entre os potenciais evocados endógenos tardios (PEC) podemos destacar a N400 que parece
representar a onda do tratamento linguístico e em particular, semântico. Objectivo. Observar os PEC recolhidos ao longo da realização de uma tarefa de categorização semântica sequencial. Doentes e métodos. Nove indivíduos saudáveis realizaram esta tarefa
baseada num paradigma de tempo de reacção (TR) sequencial, semelhante à desenhada por nós em 1994. Os dados que se recolhem
são os TR e os PEC a nível dos eléctrodos Fz, Cz e Pz, em cinco
conjuntos de estímulos (nos quatro primeiros conjuntos repete-se a
mesma lista de palavras e no quinto e último conjunto aparece outra
nova lista). Conclusões. Observa-se que só a N400 varia ao longo da
tarefa. A sua variação relaciona-se com a familiaridade da tarefa,
ou seja, a amplitude da N400 diminui com a repetição das mesmas
palavras e aumenta a sua amplitude quando aparecem novas palavras para classificar semânticamente. A diminuição paralela, ainda
que não significativa, dos TR, permite apenas seguir a diminuição da
N400 ao longo dessa tarefa. Poderia constituir o marcador electrofisiológico da aprendizagem procedimental da categorização semântica [REV NEUROL 1998; 27: 795-801].
Palavras chave. Aprendizagem. Cognoscitivo. Electrofisiologia.
Memória. Potenciais evocados. Semântica.
Análisis de las alteraciones observadas en el registro EEG de sueño
de pacientes con epilepsia mioclónica juvenil
A. Palomino, M. Carballo, E. Rodríguez, C. Arenas, V. Acilona, E. Ortega a, F. Boza a
ANALYSIS OF THE CHANGES SEEN ON EEG RECORDINGS DURING SLEEP
IN PATIENTS WITH JUVENILE MYOCLONIC EPILEPSY
Summary. Objective. The initial phases and transitional periods of sleep facilitate electroclinical manifestations of juvenile
myoclonic epilepsy (JME). The period at the time of waking is identified in the different phases of sleep by cyclic electrophysiological
oscillations, which in turn are synchronous with the spike-and-wave or multiple spike-and-wave activity of the electric crises seen
in JME and other epileptic syndromes. This observation supports the theory of an alternating cyclical pattern (ACP) as the trigger
of these discharges. Patients and methods. Following classical macrostructural and microstructural patterns of EEG sleep analysis,
we investigated electrophysiological behavior in 13 patients diagnosed as having JME, and 5 persons of homogeneous epidemiological characteristics as controls. Results. In our study we observed that both groups had similar macrostructural sleep parameters. However, in patients prone to crises, these were concentrated in the first two hours recorded and showed no differences in
sleep-waking transition or ACP of phase I sleep. These were significant when both periods were compared with the remaining NREM
sleep. Conclusion. We conclude from this study that ACP is the microstructural element of sleep which modulates and permits
classification of epileptiform anomalies, mainly in studies at the time of wakening [REV NEUROL 1998; 27: 801-4].
Key words. Alternating cyclic pattern. Electroencephalography. Juvenile myoclonic epilepsy.
INTRODUCCIÓN
Las manifestaciones electroclínicas de la epilepsia mioclónica
juvenil (EMJ) ocurren en estricta relación con el ciclo sueñovigilia, particularmente en las fases de transición (despertar, adormecimiento, siestas), y se desactivan con el sueño propiamente
dicho [1]. En este punto conviene reseñar el concepto de patrón
cíclico alternante (CAP), componente electrofisiológico normal
del sueño NREM, caracterizado por oscilaciones secuenciales de
Recibido: 26.08.97. Recibido en versión revisada: 08.02.98. Aceptado: 10.02.98.
Servicio de Neurología. a Servicio de Neurofisiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla, España.
actividad EEG que marcan las fluctuaciones del sueño próximas
al despertar. Su duración es generalmente inferior a 60 segundos;
se estructura en un componente activador A, más próximo a la
vigilia, seguido de otro inhibidor B, más resistente al estímulo del
despertar, y se reproduce a lo largo de todas las fases del sueño
NREM con morfología y frecuencia diferenciada en cada una de
ellas, a menudo en la transición entre las mismas [2]. Basándonos
en el hecho de que los períodos transicionales del sueño próximos
Correspondencia: Dr. Alfredo Palomino García. Sebastián Elcano, 11, 3.º A.
E-41011 Sevilla.
 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA
REV NEUROL 1998; 27 (159): 801-804
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A. PALOMINO, ET AL
Tabla I. Parámetros macroestructurales del sueño.
Macroestructura del sueño de primera noche (13 EMJ)
TTR
TTS
IES
426,6
313,3
73,4
383,3
187
48,7
382,5
270,5
70,7
403,6
285,6
396
%SL
%REM
AE
14,4
+
0
+
85,6
14,2
+
70,7
90,8
9,1
–
319,6
80,7
77,3
22,7
–
395,3
249,3
63
93,1
6,6
+
404,2
292,9
72,4
89,6
10,3
–
400
244
61
91,8
8,2
–
411,3
225,3
54,7
87,9
11,9
–
390,5
281,2
72
91,6
8,2
–
402,6
356,3
88,5
87,7
12,3
+
366,6
247,3
67,4
94,5
5,3
+
399,9
227,6
58,9
0
+
85,3
100
100
Figura 1. Ritmo alfa y anomalías paroxísticas epileptiformes generalizadas
en período de vigilia al inicio del registro EEG de sueño.
Macroestructura del sueño nocturno (5 controles)
TTR
TTS
IES
%SL
%REM
AE
430,6
348,6
80,9
86,9
13,1
–
400,2
369,9
92,49
84,8
15,3
–
343,3
320
93,2
79,8
20,2
–
436,6
424,6
97,26
82,8
17,2
–
392,6
363
92,4
83,7
16,3
–
Macroestructura del sueño de segunda noche (5 EMJ)
TTR
TTS
IES
%SL
%REM
AE
422
343,3
81,3
79,7
16,5
+
429,3
291,3
67,8
87,9
11,8
+
407,6
282,3
69,2
88,4
11,6
+
410,6
389,3
94,8
80,8
19,2
–
516
456,6
86,4
76,4
23,5
–
TTR: tiempo total del registro en minutos; TTS: tiempo total de sueño; IES: índice
de eficiencia del sueño, porcentaje TTS/TTR; %SL: porcentaje sueño lento; %REM
(porcentaje sueño REM; AE: anomalías epilépticas.
al despertar se suceden durante todas las fases del sueño NREM
y son regulados por los mismos mecanismos neurofisiológicos
reguladores del despertar [1,2], hemos analizado las características EEG de los registros de sueño nocturno espontáneo en 13
pacientes diagnosticados de EMJ y posteriormente hemos valorado la posible implicación del CAP en la activación de las manifestaciones epileptiformes de la EMJ.
PACIENTES Y MÉTODOS
Los registros de los 13 pacientes fueron comparados con 5 controles de edades
homogéneas y sus diferencias se analizaron mediante el test U de Mann-Whitney. Se realizaron polisomnogramas nocturnos con EEG MEDELEC de 14
canales, registrándose además movimientos oculares (MO), EMG submento-
Figura 2. Fase I de sueño (ondas de bajo voltaje a 3-7 Hz). CAP representado
por ondas agudas de mayor amplitud en vértex. Subperíodos B y A de CAP
en esta fase y actividad epileptiforme generalizada al comienzo de CAP-A.
niano, ECG y neumograma. En el análisis macroestructural del sueño se siguieron los criterios definidos por Rechtschaffen y Kales [3] y en la determinación
de secuencias CAP las directrices del análisis microestructural de Gaches [4].
RESULTADOS
En los 18 registros de primera noche practicados, se determinaron los
parámetros macroestructurales del sueño TTR (tiempo total del registro en minutos), TTS (tiempo total de sueño), IES (índice de eficiencia
del sueño, porcentaje TTS/TTR), ISL (porcentaje sueño lento), ISREM (porcentaje sueño REM) y AE (anomalías epilépticas) (Tabla I).
El hallazgo fundamental de estos datos mostró un bajo IES (normal
90%) atribuible a la primera noche de sueño. Considerando la primera
noche como adaptativa a las condiciones de laboratorio, a 5 pacientes
se les estudió durante una segunda noche, valorando, por tanto, sólo
los parámetros relativos a la macroestructura del sueño de la segunda
noche. Los porcentajes ISL, ISREM e IES de estos 5 pacientes no
mostraban diferencias estadísticamente significativas en la prueba U
de Mann-Whitney al ser comparados con el grupo control.
En los registros que presentaron AE, se cuantificó su duración, en función de los datos microestructurales del sueño, en dos
situaciones concretas. Entre los períodos de vigilia y CAP de la
fase I de sueño NREM (CAPI) no se hallaron diferencias estadís-
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EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL
DISCUSIÓN
140
120
100
80
60
40
20
0
Serie 1
1ª
2ª
3ª
4ª
5ª
6ª
7ª
14
135
10
50
27
26
25
Total 287
Figura 3. Descargas epilépticas durante el sueño nocturno. Distribución
horaria (en tiempo de registro).
ticas significativas para un nivel superior al 90% (Figs. 1 y 2).
Entre los períodos de vigilia y CAPI tomados conjuntamente respecto al resto del sueño lento (fase I no CAP-fase II-fase III-fase
IV), no obstante, sí hubo diferencias significativas al aplicar el test
de Mann-Whitney. En este análisis se eliminó la fase REM dada
la ausencia de descargas en la misma. Finalmente, se observó en
la distribución de las descargas por hora de registro que más del
50% de las AE se acumulaban en las dos primeras horas de sueño,
siendo la latencia media del sueño de treinta minutos (Fig. 3).
Aunque se obtuvo un bajo IES inicial, que consideramos debido
a las condiciones de laboratorio inherentes a la primera exploración neurofisiológica, observamos que no existían diferencias
significativas en los parámetros de la macroestructura del sueño
entre los pacientes con EMJ reexplorados y los controles. Por
otro lado, comprobamos un aumento significativo de la duración
de las AE cuando agrupamos los períodos de vigilia y CAPI del
registro nocturno. Estos resultados son similares a otros estudios
que, igualmente, destacan el papel central de CAP en la génesis,
facilitación o sincronización de la actividad epileptiforme [1,5-7].
Asimismo, también hemos evidenciado en esta experiencia una
acumulación preferente de las AE en las primeras horas del registro (transición vigilia-sueño) y una relativa inhibición posterior. Este hecho se correlaciona con lo observado por diversos
autores respecto al predominio en el número de períodos CAP
que se aglutinan en la transición del sueño y en las fases I y II
NREM [2].
CONCLUSIONES
Concluimos que, de alguna manera, debe existir una correlación
anatómica entre los mecanismos que regulan el despertar y el
fenómeno epiléptico; a este respecto, nos permitimos recordar las
hipótesis morfofuncionales, aún vigentes, expuestas por los autores que enfatizan esta conexión a través de las vías talamocorticales [8], bien con origen en estructuras de la línea media del tálamo
[9] o precisadas en el núcleo reticular talámico [10,11].
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6. Terzano MG, Parrino L, Anelli S, Boselli M, Clemens B. Effects of
ANÁLISIS DE LAS ALTERACIONES OBSERVADAS
EN EL REGISTRO EEG DE SUEÑO DE PACIENTES
CON EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL
Resumen. Introducción. Las fases iniciales del sueño y los períodos
transicionales del mismo son facilitadores de las manifestaciones
electroclínicas de la epilepsia mioclónica juvenil (EMJ). Los períodos próximos al despertar se identifican en las diferentes fases del
sueño por oscilaciones electrofisiológicas cíclicas que, a su vez, se
expresan en sincronía con la actividad punta-onda o polipunta-onda
de las crisis eléctricas que se presentan en la EMJ y en otros síndromes epilépticos. Esta observación ha contribuido a la teoría de que
el patrón cíclico alternante (CAP) es el elemento facilitador de las
descargas. Pacientes y métodos. Siguiendo los criterios macro y
microestructurales clásicos para el análisis EEG de sueño, investigamos el comportamiento electrofisiológico del mismo en 13 pacientes diagnosticados de EMJ y en 5 sujetos controles de características
epidemiológicas homogéneas. Resultados. En nuestro estudio, observamos que ambos grupos mostraban similitud en los parámetros
ANÁLISE DAS ALTERAÇÕES OBSERVADAS NO REGISTO
EEG DE SONO DE DOENTES COM EPILEPSIA
MIOCLÓNICA JUVENIL
Resumo. Introdução. As fases iniciais do sono e os períodos de
transição do mesmo são facilitadores das manifestações electroclínicas da epilepsia mioclónica juvenil (EMJ). Os períodos próximos
do despertar identificam-se nas diferentes fases do sono por oscilações electrofisiológicas cíclicas que, por sua vez, se expressam
em sincronia com a actividade ponta-onda ou poliponta-onda das
crises eléctricas que se apresentam na EMJ e noutros síndromes
epilépticos. Esta observação contribuiu para a teoria de que o
padrão cíclico alterno (CAP) é o elemento facilitador das descargas. Doentes e métodos. Seguindo os critérios macro e microestruturais clássicos para a análise EEG de sono, investigámos o comportamento electrofisiológico do mesmo em 13 doentes com o
diagnóstico de EMJ e em 5 indivíduos controles de características
epidemiológicas homogéneas. Resultados. No nosso estudo, observámos que ambos os grupos mostravam semelhança nos parâ-
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macroestructurales del sueño. Por otro lado, las crisis se acumulaban en las dos primeras horas del registro en los pacientes que las
presentaban, no mostraron diferencias entre la transición sueñovigilia y el CAP de la fase I del sueño y éstas eran significativas al
contrastar ambos períodos conjuntamente con el resto del sueño
NREM. Conclusión. Esta experiencia nos permitió concluir que el
CAP es el elemento microestructural del sueño que modula y agrupa
las anomalías epileptiformes preferentemente en los estadios próximos al despertar [REV NEUROL 1998; 27: 801-4].
Palabras clave. Electroencefalografía. Epilepsia mioclónica juvenil. Patrón cíclico alternante.
metros macroestruturais do sono. Por outro lado, as crises concentravam-se nas duas primeiras horas do registo nos doentes que as
apresentavam, não mostraram diferenças entre a transição sonovigília e CAP da fase 1 do sono e estas eram significativas ao
contrastar ambos períodos conjuntamente com o resto do sono
NREM. Conclusão. Esta experiência permitiu-nos concluir que CAP
é o elemento microestrutural do sono que modula e agrupa as
anomalias epileptiformes (AE) sobretudo nos estadios próximos
do despertar [REV NEUROL 1998; 27: 801-4].
Palavras chave. Electroencefalografia. Epilepsia mioclónica juvenil. Padrão cíclico alternante.
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