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Este encarte é parte integrante da edição de nº 325 do Jornal da Imagem São Paulo, setembro de 2005 Caderno Dois C a s o 1 Drs. Marina Pinto Bellini História Clínica Paciente do sexo masculino, 34 anos, com intensa dor no abdome inferior. Não apresentava vômitos ou alteração do ritmo intestinal. Leucometria normal. Foi realizada ultra-sonografia, não sendo reconhecidas alterações. Então foi feita TC do abdome, cujas imagens são mostradas a seguir. Figuras 1 a 4 – Pequena massa paracolonica é vista anteriormente ao cólon sigmóide (seta). A gordura ao redor da lesão mostra aumento da densidade pelo processo inflamatório. A massa é circundada por pseudocápula, com cerca de 3 mm de espessura. O conteúdo da lesão é gorduroso, com densidade acima da densidade usual de gordura. C a s o 2 Dr. Ana Karina Nascimento Borges História Clínica C.C.S., 22 anos, masculino, branco, natural de Ouro Fino, SP, e procedente de São Paulo, capital. Paciente hígido, veio ao ambulatório de gastrocirurgia com quadro de dor abdominal de início agudo, há quatro dias acompanhada por Figura 1 EED: Estreitamento, Figura 2 EED: Estômago Figura 3 EED Figura 4 EED vômitos. Ao exame físico encontrairregularidade de contornos normal com primeiro arco va-se com abdome doloroso à da primeira porção duodenal irregular e com palpação profunda na região duodenal. Antro gástrico imagens espiculadas epigástrica, sem DB positiva. e bulbo normais. circunjascentes. Exames laboratoriais e EDA normais. Foi submetido à seriografia EED (Figuras 1, 2, 3 e 4). Com a hipótese de lesão estenosante e irregular acometendo a primeira porção do arco duodenal, foi submetido à Tomografia Computadorizada (Figuras 5, 6, 7 e 8) para exclusão de outras patologias abdominais e/ ou possível estadiamento. Posteriormente submetido à cirurgia. Redução do calibre associada a espessamento e borramento dos contornos da primeira porção do duodeno 2 Caderno Dois C a s o 1 São Paulo, setembro de 2005 Dra. Marina Pinto Bellini Apendagite epiplóica primária Diagnóstico Apendagite epiplóica primária. Discussão Os apêndices epiplóicos são bolsas peritoneais que se localizam na superfície serosa do cólon, contêm tecido adiposo e vasos medindo até 5 cm de diâmetro. Torsão ou trombose vascular podem causar inflamação. Os achados tomográficos caracterizam-se por massa oval paracólica, com atenuação de gordura (a densidade será maior do que a densidade de gordura não inflama- C a s o 2 da), com “cápsula” de peritônio parietal espessado e obliteração da gordura periapendicular. Esporadicamente é encontrado um ponto central com alta densidade correspondendo à veia trombosada. Raramente pode ocorrer compressão e espessamento da parede do cólon adjacente. O cólon sigmóide é o local mais comumente afetado, seguido do descendente, ceco e ascendente. Mais freqüentemente, a lesão mede entre 1,5 e 3,5 cm. A apendagite epiplóica é uma alteração incomum caracterizada por dor abdomi- nal localizada, geralmente à esquerda, de início súbito, sem outros achados de história ou exame físico. Usualmente, os exames laboratoriais, incluindo leucograma, resultam normais. No diagnóstico diferencial incluem-se infarto mesentérico, diverticulite e apendicite. Historicamente, o diagnóstico costumava ser feito por cirurgia. Entretanto, os atuais métodos de imagem permitem que o diagnóstico seja feito sem exploração cirúrgica. Isto é importante porque a lesão é benigna e autolimitada. A maioria dos autores trata a doença apenas com antiinflamatórios e repouso, não sendo utilizados nem mesmo antibióticos. secundárias à fibrose. Pacientes são usualmente tratados clinicamente. Cirurgia é reservada apenas para casos mais complicados, mas a recorrência é comum. 289:1099-1103, 1973 7. British Medical Journal, July 10, 1976, page 87 8. Hepato-Gastroenterology 26:257-259, 1979 9. American Journal of Clinical Nutrition 32:1898-1901, 1979 10. British Medical Journal, September 29, 1929 11. Digestion 20:323-326, 1980 12. British Medical Journal, April 9, 1977, page 929 13. Gut 11:338-343, 1970 14. Southern Medical Journal, 71(8)935948, August 1978 15. British Medical Journal, June 11, 1977 16. American journal of Clinical Nutrition 24:1608-1673, September 1971 17. Psychosomatic Medicine 32:153-166, 1970 18. Gastroenterology 69:618, 1975 19. Lancet 2:215, 1976 20. Journal of American Medical Association 236:2213. November 8. 1976 Dra. Marina Pinto Bellini é residente do INCOR-HC/FMUSP. Referências Bibliográficas 1. Singh AK, Gervais DA, Hahn PF, Rhea J, Mueller PR CT Apperance of Acute Appendagitis . AJR 2004; 183:1303-1307 2. Rao PM, Novelline RA. Case 6: Primary Eiploic Appendagitis Radiolgy 1999; 210:145-148. Dra. Ana Karina Nascimento Borges Doença de Chron Diagnóstico Doença de Chron da primeira porção duodenal. Discussão A doença de Chron da primeira porção duodenal é uma patologia incidente entre a segunda e terceira décadas de vida, com maior prevalência em mulheres. A etiologia é desconhecida; porém, há causas multifatoriais incluindo etiologia genética, imunológica e influência infecciosa. Usualmente acomete adultos jovens, mas pode acometer qualquer faixa etária, desde crianças, até idosos. Sintomas incluem diarréia líquida, dor abdominal recorrente, perda peso e febre. Pacientes com doença de Chron crônica apresentam maior incidência de patologias tumorais (aproximadamente 3% dos casos). A topografia mais acometida no trato gastrintestinal é o íleo ou cólon. O envolvimento do íleo terminal ocorre em cerca de 70% dos pacientes, a combinação ceco e íleo em 40% dos casos e apenas íleo no restante dos 30%. Estimase que 5% dos pacientes irão manifestar doença de Chron no duodeno ou jejuno e que 23% dos casos terão acometimento do cólon isoladamente. A doença de Chron é caracterizada patologicamente por áreas de espessamento mural envolvidas por processo inflamatório crônico, fibrose e granulomas caseosos. Folículos linfáticos proeminentes, linfangiectasias e edema de submucosa também são observados. Ulcerações podem apresentar extensão transmural e determinar formação de fístulas. Com a evolução da patologia, as alças tornam-se rígidas, pouco flexíveis, Dra. Ana Karina Nascimento Borges é radiologista da Gastroclínica e mestranda e doutoranda da FMUSP, além de segunda secretária da SPR Referências Bibliográficas 1. Richard C. Semelka, M.D..2002; 6: 569-575. 2. Acta Hepato Gastroenterology 26:257-259, 1979 3. Modern Medicine, February-March, 1980, page 234. 4. Beeson and McDermott. Textbook of Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders, 15th Edition, p. 1560 5. South African Medical Journal 47:1400-1406 ‘ August 11, 1973 6. New England Journal of Medicine Caderno Dois São Paulo, setembro de 2005 C a s o 3 Dr. Paulo Dolabela de Lima e Vasconcelos História Clínica Figura 1 – Seqüência FSE T1. Corte coronal demonstrando formação expansiva heterogênea diametaepifisária distal no fêmur direito, com limites definidos de aspecto insuflativo, predomínio do hipersinal (conteúdo hemático) e focos esparsos de hipossinal (deposição de hemossiderina). MCDS, 35 anos, masculino, branco. QD: Dor e aumento de volume na coxa direita há mais de um ano. HPMA: Paciente encaminhado do ambulatório da hematologia com história de aumento de volume no terço distal da coxa direita há mais de um ano, com suspeita de tumor maligno. Figura 3 – Seqüência FSE T2. Corte axial em que se observa o aspecto insulflativo da lesão, com focos de baixo sinal junto a sua periferia (deposição de hemossiderina). C a s o 4 3 Figura 2 – Seqüência FSE T1/SPIR. A formação expansiva mantém o alto sinal na seqüência com supressão de gordura, confirmando a natureza hemática. Figura 4 – Seqüência GRE ponderada em T2 demonstra áreas de hipersinal (metahemoglobina) e áreas de permeio e halo com marcado hipossinal (hemossiderina). Figura 5 – Seqüência FSE T1. Corte axial após a infusão intravenosa do gadolínio não evidencia áreas de impregnação. Dr. Marcelo Nicolau Ledesma História Clínica JFP, 5 anos, feminina, branca. Natural e procedente de São Paulo. Apresentou há um mês aumento volumétrico da região parotídea direita. A mãe procurou o médico, que diagnosticou “parotidite”, tratando com antibioticoterapia e antiinflamatórios por 10 dias. Como não houve melhora, iniciou tratamento com homeopatia; porém, o aumento de volume persistiu. Há uma semana começou a apresentar febre baixa e prostração. Exame Físico Aumento volumétrico da região da parótida direita associado à discreta hiperemia e rubor local. Veio encaminhada para realizar USG a fim de avaliar a presença de coleções. Figura 4 – RM axial ponderada em T1 evidencia a mesma lesão com isossinal em relação aos planos musculares, estendendo-se ao espaço mastigador, determinando abaulamento local. Figura 5 – RM axial ponderada em T2 evidencia a lesão com hipersinal heterogêneo, demonstrando com maior conspicuidade sua extensão ao espaço mastigador. Figura 1 – TC axial sem contraste evidencia lesão osteolítica com sinais de rotura da cortical, situada no ramo direito da mandíbula, com extensão ao espaço mastigador, determinando abaulamento local. Figura 2 – TC axial com contraste evidencia realce heterogêneo da lesão, demonstrando melhor a extensão ao espaço mastigador, além de delimitar área cística central Figura 3 – TC axial com janela óssea evidencia com maior conspicuidade a destruição da camada cortical e demonstra a reação periosteal no ramo direito da mandíbula. Figura 6 – RM axial ponderada em T1 pósGd e com supressão de gordura evidencia impregnação heterogênea da lesão, delimitando-se pequena área cística central. Nota-se ainda impregnação assimétrica das parótidas, sendo mais intensa à direita. 4 Caderno Dois C a s o 3 São Paulo, setembro de 2005 Dr. Paulo Dolabela de Lima e Vasconcelos Pseudotumor hemofílico Diagnóstico Pseudotumor hemofílico. Discussão Hemofilia é uma doença autossômica recessiva ligada ao X caracterizada por distúrbio na coagulação sangüínea devido à deficiência de fatores de coagulação. Hemofilia A (clássica) é causada por deficiência do fator VIII e hemofilia B (“Crhistimas disease”) é determinada por deficiência funcional de tromboplastina plasmática. Pseudotumores são uma complicação rara e grave que tendem a ocorrer em adultos, sendo a freqüência estimada em menos de 2%. Consiste em uma coleção hemática crônica encapsulada produzida por hemorragias recorrentes, sendo comum história de trauma prévio. São usualmente assintomáticos; porém, fraturas patológicas e compressão nervosa podem causar dor. O crescimento progressivo pode produzir efeito compressivo adjacente, com destruição óssea e necrose de pele e musculatura, bem como síndrome compartimental. Podem ser intraósseos, subperiosteais ou ocorrer em tecidos moles, freqüentemente intramusculares. C a s o 4 O aspecto radiográfico habitual dos pseudotumores de partes moles é uma formação com densidade de partes moles, com crescimento lento, podendo apresentar calcificações. Pode não haver acometimento ou ainda intenso remodelamento ósseo. São mais comuns na região glútea e na coxa. Os pseudotumores ósseos possuem aspecto radiográfico variável de acordo com a extensão, localização e diferentes estágios de hemorragia, refletindo a presença de destruição medular, alterações corticais e diversos tipos de reação periosteal. Os ossos mais acometidos são, em ordem decrescente: fêmur, ossos da pelve, tíbia e ossos da mão. Produzem lesões líticas, bem definidas, uni ou multiloculares de tamanho variável. Podem acometer qualquer parte dos ossos tubulares. Expansão progressiva leva à deformidade e fraturas patológicas. Pode haver trabéculas ósseas de permeio a lesão e acometimento cortical e periosteal. Inicialmente um hematoma subperiosteal na hemofilia produz periostite que pode simular malignidade, principalmente sarcoma de Ewing ou infecção. O levantamento periosteal é facilitado no esqueleto imaturo. Presença de erosão cortical devido à pressão, formação de osso subperiosteal e extensão para partes moles sugerem esta localização. Na tomografia computadorizada o pseudotumor apresenta baixa atenuação em razão da presença de coágulos ou líquido. A periferia é hiperatenuante por causa da cápsula fibrosa. É o melhor método para avaliar presença de gás, sinal de infecção secundária, sendo também útil na avaliação de trabéculas, alterações corticais e reação periosteal. Na ressonância magnética o pseudotumor se apresenta como formação expansiva óssea e/ou de tecidos moles. Um halo periférico hipointenso é habitualmente observado em lesões de tecidos moles, podendo não ser observado quando intraósseo, correspondendo à cápsula fibrosa ou hemossiderina. A aparência dos tumores intraósseos é de lesão cística com componentes líquidos. O sinal é heterogêneo em T1 e T2, refletindo os vários estágios de degradação de hemoglobina. Nódulos lobulados têm sido descritos na periferia de pseudotumores intramusculares, apresentando sinal heterogêneo provavelmente representando pequenos hematomas de hemorragias recorrentes. O diagnóstico diferencial inclui neoplasias primárias (fibrosarcoma, plasmocitoma, fibrohistiocitoma maligno, osteossarcoma teleangectásico), metástases (rim, tiróide, pulmão), lesões benignas (cistos ósseos aneurismáticos, tumor marrom) e infecção (echinococus). Dr. Paulo Dolabela de Lima e Vasconcelos é R3 na Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Caso cedido por Dra. Hea Jung Yoo. Referências Bibliográficas 1. Resnick D., Kransdorf M.Bone and joint Imaging- 3rd ed. Pgs 703-712 2. Kerr R. Imaging of musculoskeletal complications of hemophilia. Semin Musculoskelet Radiol. 2003 Jun;7(2):127-36. 3. Stadfford JM, James TT, AllenAM, Dixon LR.Hemophilic pseudotumor: radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2003 Jul-Aug;23(4):852-6. 4. Park JS, Ryu KN. Hemophilic pseudotumor involving the musculoskeletal system: spectrum of radiologic findings. AJR Am J Roentgenol. 2004 Jul;183(1):55-61. Dr. Marcelo Nicolau Ledesma Granuloma eosinofílico da mandíbula Diagnóstico Granuloma eosinofílico da mandíbula. Discussão Histiocitose X é a terminologia geral para três condições que variam do granuloma eosinofílico, doença de Hand-SchüllerChristian e doença de Letterer-Siwe. São doenças que microscopicamente apresentam o mesmo componente histológico, porém possuem manifestações clínicas iniciais distintas. A doença de Hand-Schüller-Christian é caracterizada pela disseminação do processo patológico e por vezes nota-se a tríade clássica caracterizada por diabetes insipidus, exoftalmia e lesões do crânio. A doença de Letterer-Siwe é a forma mais fulminante e fatal. O granuloma eosinofílico é a forma mais comum e benigna do grupo da histiocitose X, ocorrendo geralmente como um processo solitário em crianças e adultos jovens. As lesões podem ser encontradas por todo o esqueleto, acometendo em ordem decrescente de freqüência o crânio, fêmur, costelas e mandíbula. O paciente portador de granuloma eosinofílico na mandíbula geralmente é jovem e a lesão habitualmente apresenta epicentro na sua região posterior. Os pacientes têm como principal queixa clínica a dor local, além de outros sintomas como dentes móveis dentro da área afetada, dores de dente, cefaléia, perturbações sensitivas, assimetria facial e limitação do movimento de abertura da boca. A aparência radiográfica do granuloma eosinofílico da mandíbula é bastante variada e inespecífica, mimetizando cistos odontogênicos, osteomielite, granuloma central de células gigantes, dentre outros. O aspecto típico é a destruição do osso, podendo ou não apresentar reação periosteal. Em algumas situações, o osso pode desaparecer completamente em torno de um ou mais dentes, deixando-os soltos. Na maioria das vezes, a lesão apresenta bordas bem definidas. Ao exame de TC, o granuloma eosinofílico mostra atenuação de partes moles, geralmente determina reação periosteal e esclerose reativa. Seus limites são habitualmente bem definidos, com realce heterogêneo pelo meio de contraste iodado. Esse método torna-se útil para avaliar a extensão da lesão. O aspecto do granuloma eosinofílico na RM varia de hipo/isossinal em T1 a hiper/isossinal heterogêneo em T2, com impregnação habitualmente heterogênea pelo gadolínio. Em alguns casos observam-se algumas áreas císticas de permeio à lesão. O edema perilesional e o envolvimento precoce da medular óssea por vezes precedem os achados radiográficos e de TC. A RM também é superior na demonstração da extensão do tumor para as partes moles adjacentes. O tratamento é baseado na curetagem cirúrgica associado à radioterapia local de baixa dosagem. A quimioterapia pode ser utilizada em algumas situações, bem como a injeção de esteróides por via intraóssea. A taxa de reincidência do tumor varia de 1,6% a 25%. Dr. Marcelo Nicolau Ledesma é R3 na Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Caso cedido pela Dra. Hea Jung Yoo. Referências Bibliográficas 1. Ardekian L, Peled M, Rosen D, Rachmiel A, el-Naaj IA, Laufer D. Clinical and radiographic features of eosinophilic granuloma in the jaws: review of 41 lesions treated by surgery and low-dose radiotherapy. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, & Endodontics 1999; 87(2): 238-42. 2. Koch BL. Langerhans histiocytosis of temporal bone: role of magnetic resonance imaging. Topics in Magnetic Resonance Imaging 2000; 11(1):66-74. 3. Som PM. Head and neck imaging. Mosby 2003; 4th edition; 964-5.