Periodico IMS

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Instituto de
Pós-Graduação
Dermatológica
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Agosto / 2012 - Volume I - Número 4
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Periódico de
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Dermatológica
Publicação Oficial do Serviço de Dermatologia do IMS
Sumário
01
Granuloma anular
05
Sarcoma de Kaposi
- Relato de caso (Juliana de Araújo Borges Ferreira )
-
Prof. Sergio Costa Lima da Silva
Prof. Marcelo Rosandiski Lyra
Prof. Olga Harris
Dra. Fany Chen
Dr. Rodrigo Furtado
Periódico de Dermatologia - IMS, V.I, n.4 - Ago. 2012
c 2011 by Periódico de Dermatologia
Relato de caso |
Juliana de Araújo Borges Ferreira
[email protected] | Instituto IMS de Pós-Graduação em Dermatologia
Granuloma anular
confirmado pela histopatologia. Do ponto de vista histológico,
evidencia-se processo inflamatório, com presença de histiócitos e
linfócitos, com focos de alteração necrobiótica do colágeno.
Ocorre degeneração do colágeno central e granuloma periférico.
Em alguns casos, há presença de células epitelióides e células
gigantes. A imunofluorescência evidencia depósitos de IgM e C3,
em disposição perivascular, e fibrinogênio, na área necrobiótica.
A forma generalizada mostra um curso mais crônico, com
maior tempo de evolução, dificuldade de resolução espontânea e
pouca resposta ao tratamento vigente quando comparada à forma
localizada da doença. O objetivo deste estudo é o relato de um caso
de granuloma anular disseminado, pouco relatado na literatura.
Resumo
O granuloma anular é uma dermatose benigna, normalmente
autolimitada, caracterizada em geral pela presença de lesões
papulosas em disposição anular. As formas clínicas envolvem os tipos
localizado, generalizado, perfurante e profundo. É de etiologia
desconhecida, apesar de diversos fatores estarem implicados na sua
gênese. A forma disseminada responde apenas por cerca de 15% dos
casos. Apresentamos o caso de paciente feminino de 33 anos, com
lesões dermatológicas características de granuloma anular
disseminado. A pouca incidência de casos disseminados da doença
nos estimulou a publicar este caso.
Palavras-chave: Dermatologia; Granuloma anular.
RELATO DO CASO
G
L.V.C., 33 anos, negra, lavradora, natural de São Luís, MA.
Há cerca de um ano houve o aparecimento das primeiras
manifestações clínicas da doença com a presença de le-sões
anulares de bordas papulosas e centro deprimido, acompanhadas
de eritema, relacionadas à exposição solar, localizadas em
membros superiores e inferiores.
Procurou o ambulatório de dermatologia em 16/12/11, com
lesões em placa em mão esquerda com borda elevada, sem
descamação ou eritema. Nos pés, presença de placas
hipercrômicas, liquenificadas, com bordas elevadas, em ambos os
membros inferiores. Referia como tratamento prévio somente o uso
tópico de Cetoconazol, sem melhora. Como antecedentes mórbidos
pessoais apresenta hipertensão arterial sistêmica, controlada com
o uso diário de Captopril (25 mg / dia). Nega presença de diabetes
mellitus, outras comorbidades e contato com pacientes portadores
de hanseníase.
ranuloma anular é uma dermatose benigna, porém
imprevisível, relativamente rara, de causa desconhecida,
cuja lesão inicial é uma pápula eritematosa, única ou
múltipla, de disposição anular. A pápula cresce de maneira
excêntrica, mantendo a periferia elevada em relação ao centro da
lesão, que é deprimido. Geralmente o quadro é assintomático,
podendo apresentar ou não prurido. Alguns autores consideram
que a doença envolve a participação tanto da imunidade celular
quando da imunidade mediada por imunocomplexos.
A doença é universal, apesar de pouco frequente, sendo
mais comum em crianças e adultos jovens, principalmente do sexo
feminino, na proporção de 2:1. Esse tipo de granuloma pode ter
associação com doenças endócrinas, como diabetes mellitus e
doença de Graves, doenças reumatológicas, ingestão de
medicamentos, como o alopurinol, ou surgirem após picada de
inseto ou infecções virais, como HIV, Epstein-Baar e Herpes Zoster.
A localização preferencial é em membros superiores e
inferiores, com resolução espontânea entre meses a anos,
dependendo do caso. As formas clínicas da doença podem ser
localizadas, generalizadas ou disseminadas, subcutâneas ou
perfurantes. Martín-Sáez e colaboradores consideram ainda a
presença de formas atípicas, incluindo as formas folicular, linear e
de célula gigante fibroelástica.
O diagnóstico é feito pelo aspecto clínico das lesões e
EXAMES COMPLEMENTARES
Feito na primeira consulta teste de sensibilidade, sem
evidência de alterações, além da realização de biópsia incisional em
borda de lesão anular em dorso de mão esquerda. O laudo
histopatológico revelou a presença de infiltrado linfocitário
perivascular e áreas de degeneração de colágeno em derme média
e profunda compatível com granuloma anular.
1
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
Em retorno de 23/03/12 houve a apresentação dos resultados
dos exames laboratoriais, com hemograma, urina I e
protoparasitológico de fezes normais. Anti-HIV 1 e 2: negativo. Em
27/04/12 a paciente referiu interrupção da medicação prescrita por
cerca de uma semana, com retorno do prurido nas lesões antigas e
surgimento de novas lesões em membros superiores.
A última consulta foi em 26/05/12 com a discussão sobre as
possibilidades terapêuticas após pouca resposta com o tratamento
com corticoterapia tópica, e a introdução do emprego da dapsona, que
tem mostrado bons resultados na literatura.
EVOLUÇÃO DO CASO
À primeira consulta foi orientado o uso de fotoproteção ao longo
do dia e de anti-histamínico à noite. Durante o retorno em 27/01/12 foi
apresentado o resultado da biópsia, com prescrição de clobetasol por
via tópica e loção à base de lactato de amônio e PCA-NA. Na consulta
em 24/02/12 foi observada a resolução parcial do prurido, sem o
aparecimento de novas lesões. Foi solicitada a realização de glicemia
de jejum, hemograma, urina I, protoparasitológico de fezes, anti-HIV 1 e
2, sem alteração da medicação prescrita.
(Foto 1)
(Foto 2)
2
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
EVOLUÇÃO DO CASO
(Foto 3)
DISCUSSÃO
tuberculina. Outros fatores causais incluem desordens de origem autoimune, como tireoidite auto-imune, hipotireoidismo, doença de
Plummer, síndrome poliglandular, diabetes, necrobiose lipoídica e
artrite reumatoide. Acredita-se, também, em predisposição genética,
pelo relato de casos familiares e ocorrência em gêmeos idênticos. No
caso aqui descrito, não foi observado nenhum destes agentes causais.
O quadro histopatológico de granuloma anular é sugestivo, com
presença de áreas de necrobiose do colágeno na derme superior e
média, representado por depósito de mucina, e raramente por fibrina,
com infiltrado disposto esparsamente ou em paliçada constituído por
histiócitos, linfócitos e fibroblastos, aspecto concordante com aquele
encontrado no paciente em questão.
Dentre os diagnósticos diferenciais estão incluídos tinea
corporis, líquen plano anular, eritema anular centrífugo, eritema
multiforme, hanseníase tuberculóide, necrobiose lipoídica, eritema
migrans da doença de Lyme e sífilis terciária, apesar deste caso não ter
apresentado dificuldade diagnóstica.
A escolha da opção terapêutica deve ser baseada na extensão
da doença, na presença ou não de prurido e o estado psicológico do
paciente. Em relação à terapêutica, são indicadas corticoterapia tópica
e intralesional, além da opção da crioterapia. Outras alternativas de
aplicação tópica, incluem tacrolimus, pimecrolimus e vitamina E. Em
alguns casos, pode-se adotar conduta expectante.
O granuloma anular é caracterizado pela presença de lesões
papulosas agrupadas em disposição anular, com predomínio em
membros superiores e inferiores. As formas clínicas de apresentação
da doença envolvem os tipos localizado, generalizado, perfurante e
profundo. Em artigo publicado por Dornelles e colaboradores, há o
relato da presença de outro subtipo, o granuloma macular. O paciente
em estudo é portador da forma generalizada da doença, também
denominada de disseminada.
A forma disseminada mostra como características importantes,
a presença de inúmeras lesões dispostas simetricamente no tronco e
nos membros, acompanhadas ou não de prurido, como foi observado
no paciente descrito. Esta forma da doença não está associada ao
diabetes mellitus, sendo, porém, mais comum em pacientes com AIDS,
apesar da exclusão de ambas as patologias no caso da paciente.
Martín-Sáez e colaboradores descrevem como características
do granuloma anular disseminado, cuja evolução da doença ocorre por
períodos mais longos do que a forma localizada, com pouca resposta
ao tratamento, além de maiores taxas de recorrência.
Apesar de sua etiologia desconhecida, acredita-se que a
doença é uma reação imune à exposição a vários antígenos, como os
vírus varicela-zoster, Epstein-Baar, HIV e HPV, picadas de insetos,
exposição solar, ingestão de drogas e testes intradérmicos com
3
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
No caso das formas disseminadas de granuloma anular, a
terapia sistêmica faz-se necessária. Como opção podem ser usados
corticóides sistêmicos, dapsona, pentoxifilina, isotretinoína, etretinato,
hidroxicloroquina, nicotinamida, niacinamida, iodeto de potássio,
tiroxina, dipiridamol e infliximab, além de medidas de fotoproteção.
Em alguns casos, a biópsia da lesão pode levar à regressão do
quadro, como também é conhecida a tendência à involução
espontânea, o que ocorre em geral no período de dois anos. Estudos
demonstram que o prognóstico de pacientes com granuloma anular
disseminado não é pior do que naqueles com a forma localizada, porém
apresentam menores taxas de regressão espontânea. O paciente
deste estudo foi avaliado para dar início à terapia com dapsona (100 mg
/ dia), uma vez que a terapêutica tópica não vinha proporcionando
melhora do quadro. O uso da dapsona (diaminodifenilsulfona) na
literatura mostra resultados satisfatórios.
A dapsona é uma sulfona com grande importância na área
dermatológica. Seu mecanismo de ação envolve efeito antiinflamatório, apesar do pouco conhecimento sobre os mecanismos
envolvidos neste processo. Vem sendo utilizada como opção
terapêutica, apesar de estudos revelarem boa resposta à droga, com
melhora das lesões entre 4 a 12 semanas de sua utilização, além de
baixos índices de recorrência meses após a suspensão da medicação.
A posologia é de 100 mg ao dia.
Os principais efeitos adversos que podem levar à suspensão da
droga incluem, cefaléia, fadiga e em casos mais graves, granulocitose e
anemia aplástica. Outros efeitos envolvem anemia hemolítica,
meteglobinemia, discrasias sanguíneas, alterações cardíacas,
hepáticas e renais e deficiência de ácido lático e de glicose-6-fosfatodesidrogenase.
CONCLUSÃO
Na literatura há poucos relatos de casos de granuloma anular
disseminado, cujo objetivo do relato de caso, foi discutir as possíveis
opções terapêuticas apresentadas na literatura vigente, além de
justificar a introdução da dapsona como boa opção de tratamento, em
função de pouca resposta durante o emprego de corticoterapia
tópica.
REFERÊNCIAS
AZULAY, Rubem Davi. Dermatologia / Rubem Davi Azulay, Luna
Azulay-Abulafia. 5. ed., rev. e atual. - Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2008.
DINATO, Sandra L. Mattos e et. al. Granuloma anular localizado em
paciente com hipertireoidismo por doença de graves: relato de caso.
Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo, v. 50, n. 6, dez. 2006.
DORNELLES SIT, Poziomczyk CS, Boff A, Koche B, Dornelles MA,
Richter GK. Granuloma anular perfurante generalizado. An Bras
Dermatol. 2011;86(2):327-31.
MARTÍN-SÁEZ E, Fernández-Guarino M, Carrillo-Gijón R, MuñozZato E, Jaén-Olasolo P. Efficacy of Dapsone in Disseminated
Granuloma Annulare: A Case Report and Review of the Literature.
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:64-8
SAMPAIO, Sebastião A. P. Dermatologia / Sebastião A. P. Sampaio,
Evandro A. Rivitti. 3° ed. rev. e ampl. São Paulo: Artes Médicas, 2007.
WU W, Robinson-Bostom L, Kokkotou E, Jung HY, Kroumpouzos G.
Dyslipidemia in Granuloma Annulare. Arch Dermatol. 2012.
http://archderm.jamanetwork.com.
4
Sarcoma de Kaposi
IDENTIFICAÇÃO:
M.A.P.S, masculino, 34 anos, pedreiro, solteiro, residente de
Nova Iguaçu, natural do rio de janeiro.
medicamento tópico sem melhora. Refere lesão semelhante na
perna esquerda há 6 meses, que involuiu após medicamento oral
e tópico.
- HPP: nega DM, HAS, tuberculose, HIV e hemotransfusões
- H Pessoal: Habita na favela. Nega contato com áreas rurais e
gatos.
- Exames complementares:
- Sorologia anti-HIV negativa
- Exame histopatológico inconclusivo
- Pesquisa de BAAR negativa no escarro
QUEIXA PRINCIPAL:
”feridas nas pernas que não cicatrizam“
HISTORIA DA DOENÇA ATUAL:
- Há 2 meses, lesões nodulares na perna direita que evoluiram
com aumento de tamanho. Foi medicado com cefalexina e
Exame Dermatológico
Lesão tumoral, ulcero-vegetante
com 6cm de diâmetro, próximo ao
maléolo lateral direito, nota-se ainda
linfedema e múltiplas lesões
satélites papulo-nodulares.
5
Sarcoma de Kaposi
Exame Dermatológico
6
Sarcoma de Kaposi
Visão panorâmica:
lesão nodular
ocupando a derme
Epiderme retificada
Derme com hipercelularidade difusa
Áreas avermelhadas
7
Sarcoma de Kaposi
presença de novos vasos projetandose em luzes de vasos pré-existentes
("sinal do promontório")
8
Sarcoma de Kaposi
Proliferação de células
fusiformes com núcleos
grandes, pleomórficos,
em arranjo fasciculado
com hemácias de
permeio. Surpreende-se
figura de mitose
mitose
9
Sarcoma de Kaposi
Exames complementares Motivo da apresentação
Teste rápido anti-HIV, ELISA e Wetern-Blott
todos com resultados positivos
Carga viral: 1.833 cps/ml e contagem de
linfócitos CD4:191
Hemograma: hto:31,2%, hb:9,9, leuco: 3.990,
sem neutropenia
Demonstrar a excelente resposta clínica à
associação de TARV com Paclitaxel
A despeito da alta sensibilidade da sorologia antiretroviral, exames negativos devem ser
repetidos diante de forte suspeita clínica
Tratamento
TARV com Zidovudina, Lamivudina e Efavirenz
Quimioterapia: Paclitaxel 100mg IV 1 vez por semana 3 semanas por mês. (no momento na 1ª semana
do 2°ciclo)
Em virtude da piora da leucopenia e do surgimento de neutropenia o AZT foi substituido por TDF
10
Sarcoma de Kaposi
Tratamento
Bibliografia
Jean Bolognia, volume 1 Pg 1830-1833
Manual de adesão ao tratamento para pessoas vivendo com HIV e Aids / Ministério da Saúde, 2008.
Lever, histopatologia da pele, decima edição. Pg 974-980
11
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