Formato

MEDISAN 1998;2(4):44-47
NOTA CLÍNICA
Hospital “Orlando Pantoja” Contramaestre
MONSTRUOS SIAMESES. Presentación de un caso
Dra. Sandra Ayala Serret, 1 Dra. María GarcíaAguilar, 2 Dr. Vicente Alvarez Valdés 3 y Dr. Jesús Debrok Anaya. 4
RESUMEN
Se presenta el caso de una monstruosidad fetal diagnosticado por ecografía como fetos
unidos toracópagos en el Hospital “Orlando Pantoja” del municipio Contramaestre
provincia de Santiago de Cuba. Se expone un resumen de la historia clínica y el
estudio necrópsico, así como una breve revisión sobre el origen de esta malformación,
que constituye una rareza médica.
Descriptores: GEMELOS SIAMESES; TÓRAX/anomalías
Aunque es un evento raro, el nacimiento
de gemelos unidos ha fascinado siempre a
los científicos. Uno de los primeros libros
importantes sobre el tema fue escrito por
Ambroise Paré, el más eminente cirujano
del siglo XVI, quien en su obra “De monstruos y prodigios” describe alrededor de 11
causas que explican la creación de monstruos simples o dobles.1
Existen muchas variedades de gemelos
unidos, desde dos individuos bien desarro
llados, independientes y simétricos, unidos
tan sólo por una pequeña conexión superfi
cial hasta los monstruos, representados
===========================
1
2
3
4
Especialista de I Grado en Genética Clínica.
Especialista de I Grado en Neonatología.
Especialista de I Grado en Ginecoobstetricia
Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
sólo por porciones de cuerpo mutuamente
adheridos o incluidos en un huésped más
desarrollado.
Los gemelos unidos simétricamente
constituyen una rareza y plantean un mero
y complejo problema. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de
400 logran sobrevivir aunque requieren de
la cirugía para su separación, cuyo éxito
depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20 % de defectos mayores).2
Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15
días después de la fertilización con división
incompleta del cigoto.2, 3 Su incidencia oscila entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos vivos.3, 4
Presentación del caso
Exponemos los gemelos unidos por el
tórax, diagnosticados prenatalmente por
ecografía en el Hospital “Orlando Pantoja”
del Municipio Contramaestre, provincia de
Santiago de Cuba.
Madre: Y.A.S. 18 años. HC: 39674.
Área de salud: III Frente. GIPOAO.
Edad gestacional: 34,3 semanas. FUM:
28-8-96. APP: asma bronquial y retraso
mental moderado. APF: asma bronquial e
hipertensión arterial.
Exámenes complementarios:
USD: se observan dos polos cefálicos
DBP = 79 y 78 mm respectivamente,
no se logra independizar los dos cuerpos, ¿Toracópagos?. Se aprecia área
cardíaca muy aumentada de tamaño
con cardiopatía compleja.
Rayos X postmorten: se visualizan dos
polos cefálicos separados y los cuerpos
unidos, con dos columnas vertebrales y
extremidades dobles.
Mensuraciones: Peso: 3 000 g. Talla:
47 y 48 cm. CC: 30 cm cada una. CT:
60 cm.
Anatomía patológica: gemelos unidos
por el eje central incluyendo tórax, abdomen y pelvis, con dos cabezas y extremidades dobles completas (superiores e
inferiores). En la región torácica sólo
existe una porción anterior común para los
dos, dos mamilas y un solo ombligo (Fig.
1). Hay fusión por la pelvis y de los
genitales externos (femeninos), dos anos y
dos fístulas pilonidales permeables (Fig. 2)
En el bloque interno las masas encefálicas
no presentan alteraciones y hay duplicación
de todos los órganos (Figs. 3 y 4) con
excepción del corazón, donde existen sólo
dos aurículas y ventrículos hipertróficos
(las cavidades supuestamente derechas
parecen corresponderse con uno y las
izquierdas con el otro, pero no hay
independencia de ellas). Existe además una
vena cava superior única y duplicidad
hepática fusionada.
Fig. 1. Sitio de unión (eje central). Se aprecian dos
cabezas, extremidades superiores e inferiores
dobles, tórax, abdomen y pelvis unidos, dos
mamilas y un solo cordón umbilical.
Fig. 2. Se observan los genitales fusionados
(femeninos), dos anos y dos fístulas pilonidales
permeables.
Discusión
Los gemelos unidos se catalogan de
acuerdo con las partes del cuerpo que están
unidas o compartidas.
En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes.
Utilizando ésta y la escrita por Wilder en
1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.1, 4, 5
- Simétricos
• Toracópagos, xifópagos o esternópagos
(73-75 %): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos
situados cara a cara. La anatomía interna es variable, habitualmente tienen
órganos separados, excepto el hígado.
• Pigópagos (18-19 %). Conexión por la
espalda, usualmente por la pelvis, con
sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto
común. Con frecuencia existen malformaciones genitourinarias.
• Isquiópagos (6 %): Conexión a nivel
de la pelvis inferior, cuerpos fusionados
en la región pélvica hasta el ombligo;
por encima los cuerpos están separados
y son normales.
• Craneópagos (1-2 %): Por lo general
se hallan unidos por la parte media de la
cabeza; casi siempre los cerebros están
separados o sólo ligeramente fusionados.
- Asimétricos: Un gemelo es más pequeño
y depende del otro. Uno puede ser normal
o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.
Entre los gemelos unidos más antiguos
que se conocen se encuentran los Biddenden, nacidos en 1100 en Inglaterra, los
cuales vivieron 34 años con un solo par de
extremidades superiores e inferiores, un
solo recto y una sola vagina.5
Un bajo relieve en la iglesia de la Scala
representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades
inferiores y superiores. En el siglo XV, los
hermanos escoceses Scottish vivieron 28
años unidos de la cintura hacia abajo.5
Posiblemente los gemelos unidos más
famosos en tiempos pasados fueron los
húngaros nacidos en Szoony, en 1701, los
que resultaron objeto de gran curiosidad al
ser presentados en muchos países. Se hallaban unidos por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes.5
Pero sin dudas los más conocidos fueron
Chang y Eng Bunker, de Siam, nacidos en
1811, aunque pasaron la mayor parte de su
existencia en los Estados Unidos. Vivieron
una vida llena de acontecimientos hasta los
63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12
hijos respectivamente. Desde entonces el
término “siameses” sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los
detalles.5
Fig. 4. Se exponen las masas encefálicas, porción
anterior del tórax (común) y el bloque interno
fusionado.
Fig. 3. Se observan las cajas torácicas completas,
con dos columnas vertebrales.
Köning refiere que la primera separación
de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689,
en los cuales el sitio de unión era el ombligo.1 A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con super-
vivencia de uno o ambos gemelos, tal como
se informa en la literatura.3, 7, 8
En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, en el Hospital
Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.
El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de
técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia
es una difícil situación en el momento del
nacimiento.4, 8
Es por ello que la ecografía como medio
diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales,
10
lo que permite ofrecer una mejor atención maternoinfantil, que repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda
a la pareja una mayor seguridad sobre el
estado de salud de su descendencia.
ABSTRACT
A case of a fetal monstruosity diagnosed through as thoracopagus united fetuses is presented at the “Orlando Pantoja” Hospital from Contramaestre
Municipality, Santiago de Cuba province. A summary of the natural
history and necropsy study is exposed, as well as a brief review on the origin
of this malformation, which is a rare medical event.
Subject headings: SIAMESE TWINS; THORAX/ anomalies
Referencias bibliográficas
1.
2.
3.
4.
5.
Votteler TP. Conjained twins. En: Welch KJ et al. Pediatric
Surgery. Chicago: Year Book Medical Publishers 1986;t
2:771-9.
Jones KL. Smith’s recognizable patterns of human
malformation. 4 ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1988:91601.
Zucker RM, Filler RM, Roopnarine L. Intra-abdominal tissue
expansion: an adjunct in the separation of conjained twins. J
Pediatr Surg 1986;21(12):1198-200.
Melikogen M, Aslan A, Mete A, Ozkaynak C, Ivon M,
Karaveli S. A case of thoraco-omphalo-ischiopagus bipus
conjoinedtwins. J Pediatr Surg 1997;32(4):656-8.
Wilson H. Gemelos unidos. En: Benson C, Mustard W,
Ravitch MM, Snyder WH, Welch KJ. Cirugía infantil. La
Habana: Editorial Científico Técnica, 1967;t 1:626-33.
6.
Wong TJ, Lyan YT, Chee CP, Tan KC. Management of
xiphopagus conjained twins with small bowel obstruction. J
Pediatr Surg 1986;21(1):53-7.
7. Hung WT, Chen WJ, Chen HT, Hsu TC, Chao CCh, Wu TT.
Successful separation of ischiopagus tripus conjained twins. J
Pediatr Surg 1986;21(11):920-3.
8. Spitz L, Crabbe DCG, Kiely EM. Separation of thoracoomphalopagus conjoind twins with complex hepato-biliary
anatomy. J Pediatr Surg 1997;32(5):787-9.
9. Peñalver R. La desunión de las siamesasMaylín y Mayelín.
Bohemia 1974;mar 22:32-35.
10. Espinosa AH, Pérez A, Martínez A, Avalos E, González J.
Diagnóstico prenatal de feto bicéfalo por ecografía. Rev
Cubana Ped 1990;62(5):776-83.
Dra. Sandra Ayala Serret. A-42, apto 8, Reparto Antonio Maceo. Santiago de Cuba.