1 - CENACON

NÚMERO: 1
TÍTULO: Schwannoma De Órbita: Relato de Caso
AUTORES: Ana Carolina Pinto Moreira De Mello Porto; Bruno Senzi Germano; Elvira Barbosa Abreu;
Isabella Parizotto; Marcelo Senna Xavier de Lima; Murilo Meiwa; Paula Itagyba Paravidino
INSTITUIÇÃO: Instituto Penido Burnier
Resumo:
Introdução: O Schwannoma, também conhecido como neurinoma, é um tumor quase invariavelmente
benigno que deriva das células de schwann originárias do tubo neural. Pode acomenter diversos locais,
sendo raro na região orbitária.
Objetivo: Relatar um caso de Schwannoma Orbitário no serviço oftalmológico do Instituto Penido
Burnier
Métodos: Descrever um caso através de exame clinico e do tratamento do Schwannoma.
Conclusão: Apesar de raro, a hipotése de Schwannoma de Órbita deve ser sempre lembrada nos
tumores orbitarios, principalmente quando sua evolução clinica e diagnostico-patológica são
caracteristicas.
Palavras-chave: Tumor orbitário, Schwannoma, Hemangioma Cavernoso, Neurinoma
Abstract:
Backgroud: The Schwannoma, also known as neurinoma is almost a invariably benign tumor that derived
from Schwann cells originating from the neural tube . Rare in orbit
Objects: To report a case of schwannoma Orbital at the Institute Penido Burnier
Methods: Describe a case report though clinical exam and the treatment of the Schwannoma.
Conclusion: Although rare, the hypothesis schwannoma Orbit should always be remembered mainly
when clinical evolution and histopatological diagnosis are less characteristics.
Key Words : Intraorbital tumors, Schwannoma, Neurinoma, Cavernous Hemangioma
Introdução:
O Schwannoma, também conhecido como neurinoma, é um tumor quase invariavelmente
benigno que deriva das células de schwann originárias do tubo neural¹
Podendo acometer qualquer fibra nervosa mielinizada, tem como principal alvo a região do ângulo
pontino cerebelar e o VIII par intracraniano.²
Objetivo:
Descrever caso de Schwannoma Orbitário de paciente atendido no serviço oftalmológico do
Instituto Penido Burnier em Campinas-SP.
Relato de Caso:
C.A, sexo feminino, 32 anos, caucasiana, natural de São Paulo e procedente de Rubiácea,
procurou o serviço de Oftalmologia do Instituto Penido Burnier em Outubro de 2011. A paciente já tinha
a hipotése diagnóstica, suspeitada em outro serviço, de hemangioma cavernoso, após realização de
estudo de imagem com massa expansiva em cone posterior da órbita direita. (Fig1).
Fig 1 - Ultrassonografia de Órbita Direita
A paciente referia diploplia há 7 meses e ao exame foi visualizado proptose infero - externo de
órbita direita, limitação da abdução de olho direito e visão de 20/20 com melhor correção. O restante
do exame oftalmológico (biomicroscopia, tonometria, fundoscopia e campimetria) foi considerado
normal. Foi solicitado um estudo de imagem com ressonância magnética que mostrou lesão intraconal e
a hipotése diagnóstica se manteve a mesma. (Fig 2)
(fig.2 Ressonância Magnética com lesão expansiva em região intraconal de órbita direita)
Em abril do ano seguinte, foi realizada em nosso serviço uma orbitotomia e ressecção de tumor
de órbita direita, cujo resultado anatomo patológico mostrou áreas de calcificação com tecido
fibroadiposo e não se obteve conclusão diagnóstica.
Após 4 meses, foi realizada a primeira parte da reconstrução com correção de ptose em olho
direito a partir da reinserção do músculo elevador da palpebra superior.
Em janeiro de 2013, paciente voltou a apresentar proptose e foi realizado mais uma orbitotomia
com ressecção do tumor e após 3 meses a paciente passou a apresentar nova recidiva sendo então feita
intervenção neurocirurgica com retirada total de tumor por via frontal e nasal, entrando pelo teto
orbitário até a proximo a região da fissura orbitária superior, e solicitado novo anatomo patológico cujo
o resultado foi de Schwannoma Intra Orbitário (Fig.3)
Fig 3a
Fig 3b
(Fig 3a e 3b - Maior e menor aumento do Corpo de Verocay - células de schwann com palisada nuclear,
arranjadas em feixes paralelos, com citoplasma eosinofílico no centro).
Fig 4 (Áreas Antoni A - células de schwann
monomórficas e fusocelulares de citoplasma escasso - e vasos de parede hialinizada comum nos
schwannomas.)
Após 5 meses da retirada do tumor, a paciente evoluiu com ptose e paralisia do nervo
abducente e foi sendo realizadas fixação do ligamento de whitnall e recuo amplo do músculo reto
medial e solicitamos novo estudo de imagem (Fig.5)
(Fig 5. Ressonância Magnética pós cirurgia - Sem alterações)
Discussão:
Na órbita, os schwannomas são responsáveis por uma pequena porcentagem dos tumores e
pode atingir qualquer idade mas principalmente indivíduos adultos, com uma história clínica,
geralmente, insidiosa e sem preferência por gênero.³
Seu quadro clínico é bastante variável, dependendo da localização e extensão, podendo
apresentar desde neuropatia óptica até um quadro de sinusite.
O diagnóstico do Schwannoma é feito através da história clínica com ajuda de exames
complementares, sendo o principal a ressonância magnética e a confirmação através do anatomo
patológico que diferencia o tumor em tipo A de Antoni ou Tipo B. ⁴
O tipo A de Antoni é caracterizado por células fusiformes bem diferenciadas com núcleo ovoide
que se dispõem frequentemente em paliçada, formando corpúsculos de Verocay. Já o tipo B de Antoni
apresenta células bipolares e multipolares dispersas em uma matriz mixoide. ⁴
O tratamento é realizado através da exérese cirúrgica e sua retirada deve ser completa para
evitar possíveis recidivas. Neste caso, os resultados inconclusivos dos exames anatomopatológicos
retardaram a resolução do caso.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com hemangioma cavernoso ,tumor mais frequente da
órbita, que apresenta quadro clínico e radiológico muito semelhantes ao Schwannoma, tendo sua
diferença, muitas vezes, apenas no estudo anatomo patológico.⁵
Conclusão:
Apesar de raro, a hipotése de Schwannoma deve ser sempre aventada em casos de neuropatia
óptica, diplopia, proptose e até sinusite. Os exames de imagem devem ser solicitados tão logo possivel,
afim de um diagnóstico precoce e preservação dos nervos e estruturas adjacentes.
Referências Bibliográficas
Rato RMFR, Correia M et al. Intraorbital Abducens Nerve Schwannoma. World Neurosugery, 2012.
Armengol AR, Castellanos KM et al. Schwannoma Orbitario. Presentación de un caso. Revista electrónica
de las Ciencias Médicas en Cienfuegos, 2012.
(3)Rootman J, Goldberg C. Primary Orbital Schwannomas. British Journal Of
Ophthalmology, 1982
Cursino SRT. Schwannoma da Órbita. In: Alves MR. Órbita, Sistema Lacrimal e Oculoplástica. Coleção
CBO. 2ed. Rio de Janeiro: Cultura Médica: Guanabara Koogan,2011. P. 129 - 131
(5) Abbud CM, Cruz AAV. Neurofibroma Orbitário Isolado e endotropia - Relato de Caso e revisão da
literatura. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 2003.