FETUS - CENTRO DE ESTUDOS ÍLEO MECONIAL – PERITONITE

Transcrição

FETUS - CENTRO DE ESTUDOS
PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL
ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL
SÃO PAULO,
2012
ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL
Monografia
apresentada
para
Pósgraduação em Medicina Fetal do Centro
de Estudos Fetus, como requisito parcial
para Conclusão do Curso.
ORIENTADOR: Dr. Eduardo Isfer
SÃO PAULO,
2012
DEDICATÓRIA
Dedico esta monografia àsminhas filhas Nicole
e Salette por terem dormido à noite para eu
poder realizar este trabalho, a meu esposo
Nestor Javier pelo incentivo e ajuda para
melhorar a cada dia e por fornecer tempo e
paciência necessários para me desenvolver
adequadamente, não só hoje como sempre.
AGRADECIMENTOS ESPECIAIS
Ao Dr. Eduardo Isfer, pela simplicidade,
simpatia e amizade que oferece, sem deixar
de lado o grande preparo, experiência e
capacidade
de
ensino
que
recebi,
aoDr.Daniel,
Dra.Lara,
Dra.Melissa,Dra.Rosangela, aos preceptores
Dr. Carlos, Dr. Leandro, Dr. Rafael, Dra.
Rocio, que me permitiram adquirir um
pedacinho de conhecimento a cada dia de
práticas e aos funcionários da Fetus pelo
apoio recebido.
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
CMV
Citomegalovírus
LA
Líquido Amniótico
MVC
Mucoviscidose
RN
Recém-Nascido
RM
Ressonância Magnética
TAC
Tomografia Axial Computarizada
TGI
Trato Gastrintestinal
USG
Ultrassonografia
US
Ultrassom
RESUMO
Introdução: As malformaçõespré-natais do trato gastrintestinal estão sendo
reconhecidas com maior frequência.Isto em parte ocorre devido à melhora do avanço
tecnológico na imagem ultrassonográfica, bem como à melhor compreensão pelo
ultrassom das manifestações gastrintestinais. Com frequência o sinal
ultrassonográfico inicial para a malformação é um sinalindireto. Mais do que a
observação da própria anomalia como no íleo meconial: Íleo aumentado de volume,
jejuno de calibre normal, cólon vazio, imagens ecogênicas na luz intestinal, polihidrâmnio.
A peritonite meconial tem presença de calcificações intraperitoneais, a metade dos
casos com ascite, poli-hidrâmnio.
A ultrassonografia avalia casos de hiperecogenicidade intestinal, precisando seguir
uma ordem seriada por ser o principal rastreador no íleo meconial e peritonite
meconial.Ocasionalmente, podem ser utilizados outros métodos diagnósticos não
invasivos como TAC e RM, atualmente de difícil acesso à população geral.
A importância da interpretação deste método de diagnóstico não invasivo está em
que algumas imagens hiperecogênicas são transitórias e outras provocadas até por
infecções intrauterinas, situações em que, com raras exceções, chegam a provocar
peritonite meconial; esta última, quando evolutiva, precisa de métodos de diagnóstico
invasivos com âmnio ou paracentese para avaliar finalmente a necessidade de um
parto prematuro terapêutico em serviço hospitalar de terceiro nível com assistência
cirúrgica pediátrica.
Considerações finais: A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e
peritonite meconial em etapa pré-natal podem fazer com que a taxa de mortalidade
seja inferior a 50% e ainda reduzir as altas taxas de morbilidade peri-natal.
Palavras-Chaves:íleo, peritonite, mecônio, ultrassom.
ABSTRACT
Introduction: The prenatal malformation of the gastrointestinal tract are being
recognized with increasing frequency. This occurs in part because of improved
technological advances in ultrasound imaging and ultrasound will better
understanding of the gastrointestinal manifestations. Often the initial ultrasound signal
to the malformation is an indirect sign. More than the observation of the anomaly itself
as meconium ileus: increased volume Ileum, jejunum normal caliber colon empty
echogenic images in the intestinal lumen, polyhydramnios.
Has meconium peritonitis, intraperitoneal calcifications, half of the cases with ascites,
polyhydramnios.
Ultrasonography evaluates cases of intestinal hyperechogenicity need to follow a
serial order to be the main crawler in meconium ileus and meconium peritonitis may
occasionally be used other noninvasive diagnostic methods like CT and MRI currently
inaccessible to the population generally.
The importance of the interpretation of noninvasive diagnostic method is that some
are transient hyperechogenic and other infections caused by intrauterine situations
that come with rare exceptions causing meconium peritonitis, when this last
evolutionary need invasive diagnostic methods with amnion or paracentesis to finally
assess the need for a premature baby care in hospital services with tertiary pediatric
surgical care.
Conclusion: The appropriate sonographic evaluation of meconium ileus and
meconium peritonitis in the pre-natal lies mainly in the statistics of survival in these
severely affected fetuses less than 50% and are associated with high rates of
perinatal morbidity.
Key words: ileus, peritonitis, meconium, ultrasound.
Sumário
I.
INTRODUÇÃO ........................................................................................... 9
II.
DESENVOLVIMENTO ÍLEO MECONIAL ............................................... 10
2.1 Definição ........................................................................................... 10
2.2 Incidência ........................................................................................... 10
2.3Etiopatogenia...................................................................................... 10
2.4Anomalias associadas ....................................................................... 11
2.5Diagnóstico pré-natal ......................................................................... 12
2.6Diagnóstico diferencial ...................................................................... 14
2.7 Conduta pré-natal .............................................................................. 16
2.8 Conduta obstétrica ........................................................................... 16
2.9Assistência neonatal .......................................................................... 17
2.10 Prognóstico..................................................................................... 18
2.11 Proposta de Fluxograma pré-concepcional.................................19
2.12 Proposta de Fluxograma Íleo Meconial ....................................... 20
III.
DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL .................................. 21
3.1Definição ............................................................................................. 21
3.2Incidência ............................................................................................. 21
3.3Etiopatogenia ....................................................................................... 22
3.4Anomalias associadas ........................................................................ 23
3.5Diagnóstico pré-natal .......................................................................... 24
3.6Diagnóstico diferencial ....................................................................... 26
3.7Conduta pré-natal ................................................................................ 27
3.8Conduta obstétrica .............................................................................. 28
3.9Assistência neonatal ........................................................................... 29
3.10Prognóstico .................................................................................................. 29
3.11 Proposta de fluxograma peritonite meconial ..................................... 30
IV.
FIGURAS ................................................................................................. 31
V.
CONSIDERAÇÕES FINAIS ..................................................................... 32
VI.
BIBLIOGRAFIA ....................................................................................... 33
9
I. INTRODUÇÃO
As malformações pré-natais do trato gastrintestinal estão sendo reconhecidas com
maior frequência. Isto ocorre em parte devido à melhora do avanço tecnológico na imagem
da ultrassonografia,bem como pela melhor compreensão através do ultrassom das
manifestações gastrointestinais. Com frequência o sinal ultrassonográfico inicial é um sinal
indireto, mais do que a própria anomalia (Callen 2009).
O íleo meconial é uma das patologias do trato gastrintestinal classificada nas
obstruções. Esta é ocasionada por presença de mecônio espesso no íleo distal. Esta
condição frequentemente associada à fibrose cística (Bronshtein,1996).
O íleomeconial pode ser demonstrado pela presença de alças intestinais dilatadas e
mecônio ecogênico, e geralmente há presença de poli-hidrâmnio como um sinal indireto.
A peritonite meconial é um processo inflamatório do peritônio por ação química do
mecônio extravasado de uma perfuração intestinal. Em 25 a 40 % dos fetos é secundário a
íleo meconial associado à fibrose cística. (Pastore ,2000).
A fibrose cística é a mais comum doença autossômica recessiva em populações
caucasianas (Casals,1996).
Frente a um casal de risco, o qual tenha tido algum descendente acometido, o
diagnóstico pode ser realizado por exames de biologia molecular, a partir da biopsia de
trofoblasto.
Por outro lado, quando não existe história familiar prévia, o diagnóstico do íleo
meconial pode ser evocado apenas pelo ultrassom.
Íleo meconial - peritonite meconial
10
II. DESENVOLVIMENTO ILEO MECONIAL
2.1 DEFINIÇÃO
Tipo específicode obstrução do intestino delgado distal por impactação de
mecônio viscoso anormalmente espessado. Tampão de mecônio que obstrui o
intestino delgado.
Trata-se de obstrução intestinal intraluminal geralmente como sequela da
mucoviscidose.
Obstrução produzidadurante 15ª a 16ª semana do desenvolvimento fetal.
2.2 INCIDÊNCIA
Quase
todos
os
pacientes
com
íleo
meconial
podem
apresentar
mucoviscidose.
15 a 20% dos recém-nascidos com fibrose cística apresentam íleo meconial.
Mucoviscidose acomete 1 em cada 1800 a 2500 nascimentos.
10% dos fetos com imagem hiperecogênica apresentam mucoviscidose. (Isfer, 1996)
2.3 ETIOPATOGENIA
Fisiologicamente, o mecônio progride no intestino distal a partir do 4º mês em
direção ao cólon, local onde se acumula desde a 18ª semana. No quadro de íleo
meconial, o íleo terminal momoliforme, encontra-se acima de 10 cm de
extensão,devidoà presençade pequenos aglomerados de mecônio desidratado
sobre os quais o intestino se amolda até criar a síndrome oclusiva.
11
Na mucoviscidose, doença genética autossômica recessiva causada por um
distúrbio nas secreções de algumas glândulas exócrinas, o cromossoma afetado é o
cromossoma sete, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai
regular a passagem de cloro e sódio pelas membranas celulares.A proteína afetada
é a CFTR (regulador da condutância transmembranar de fibrose cística).O próprio
canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de
ions de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das
células da mucosa,fazendo com que o muco da fibrose cística fique30 a 60 vezes
mais viscoso. A água, por sua vez,como vai seguir o movimento do sódio de volta ao
interiorda célula vai provocar um ressecamento do fluido extracelular que se
encontra no interior do ducto da glândula exócrina. Embora o sistema de transporte
mucociliar não se encontre afetado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar
uma secreção assim tão viscosa, devido a essa incapacidade vai haver uma maior
acumulação de muco conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas
vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar a uma infecção crônica. (Reis
1998)
2.4ANOMALIAS ASSOCIADAS
Pode-se dizer que o íleo meconial, está associado àmucoviscidose,
observando-se que mais de 25 % dos casos que cursam com um quadro sindrómico
de rolha de muco ou mecônio tem apresentado fibrose cística.
50% dos casos de íleo meconial desenvolvem outras complicações do trato
gastrintestinal tais como varizes, volvo perfurações ou peritonite meconial.
12
Quando a causa da peritonite meconial é MVC, caracteriza-se uma situação
grave que pode afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando
danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.
No trato gastrintestinal, a falta de secreções adequadas compromete o
processo digestivo levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência
pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são muito
espessas, e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.
Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo
bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.
Chegando a englobar o grupo de patologias da doença pulmonar obstrutiva crônica,
caracterizada por obstrução crônica de vias aéreas, diminuindo a capacidade de
ventilação (Isfer,1996;Reis,1998).
2. 5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Frente à presença de caso índex na família o diagnóstico pode ser realizado
pela biologia molecular, a partir da biopsia de villo corial.
Foi tentado também o diagnóstico genético pré-implantatório em 12 casais
que carregam o comum delta F 508.Este estudo realizou fertilização in vitro, seguida
por fase de cliavagem biopsia nos dias 2 e 3 e remoção de uma ou duas células
para análise genética por PCR e formação por heteroduplex. Um total de 18 ciclos,
resultou em 137 embriões fertilizados normalmente,análise genética bem sucedida
em 73 % dos casos ( Ao,1996).
Foi proposta uma triagem em conjunto com a triagem de primeiro trimestre
para síndrome de Down.O DNA isolado a partir de 1233 amostras foi analisado com
13
sucesso identificando delta F 508 transportadoras em 23 amostras, podendo ser
estendido facilmente para detectar pacientes portadorasde FC.( Konialis, 2007).
Quando não existe história familiar prévia o diagnóstico de íleo meconial pode ser
evocado apenas pelo US (Isfer, 1996; Ao, 1996).
Alças do intestino delgado ocasionalmente podem ser visibilizadas no feto
normal, mas geralmente não são demonstradas sem esforço adicional e não devem
exceder
aproximadamente
7
mm
de
diâmetro
ou
15
mmm
de
comprimento(Fleischner, 2000).
Diagnóstico no início do segundo trimestre
O exame US cuidadoso do intestino fetal acometido pela MVC, permite rastrear
imagem suspeita.
•
Massa hiperecogênica, medindo em média 2 x 2 cm, homogênea,
arredondada ou triangular e de contornos irregulares, localizada na fossa
ilíaca direita do abdome fetal (segmento ileal) visível em todos os cortes e
persistente mesmo variando–se a amplificação ultrassônica.
•
Esta imagem é uma verdadeira rolha de mecônio, a qual é espessa e
aderente, contendo calcificações.
•
Localiza-se acimado obstáculo situado na parte terminal do ílio entre 1 a 10
cm da valva de Bauhinou ileocecal.
•
Adiante do obstáculo, o cólon não apresenta mecônio. A montante deste, o
intestino delgado apresenta-se dilatado econtém mecônio
extremamente
viscoso, de coloração fosca e fortemente aderido à mucosa intestinal
(Isfer,1996).
14
Diagnóstico na segunda metade da gestação
Persistência da imagem hiperecogênica após a 30ª semana representa
fortemente suspeita de íleo meconial principalmente quando vem acompanhada de
poli-hidrâmnio e alça de intestino delgado volumosa ou cólon dilatado
As alças da montante apresentam ondas peristálticas ( “sinal der luta”).Pode-se
observar também ascite por vezes calcificações.
A confirmação do diagnóstico é difícil em razão do fechamento do canal anal
(Isfer,1996).
Os principais marcadores ultrassonográficos relacionados na leitura são:
calcificação intraperitoneal, dilatação de alça hiperecogênica, ascite e polihidrâmnio. A experiência do autor revela que o mecônio calcificado pode
apresentar-sede várias formas: como uma forma contínua curvilínea na borda
inteira do peritônio (aparência como “meia”) em forma dispersa, e como um foco
isolado. A localização mais frequente do foco ocorre no quadrante superior
esquerdo do abdome atrás do estômago. (Callen, 2009).
2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Vários processos diferentes podem ser tomados por intestino delgado dilatado.
Estes incluem os cistos num rim displásico multicístico, aumentado de volume, um
ureter tortuoso dilatado e intestino grosso de calibre normal.
Quando se suspeita de intestino delgado dilatado, os rins devem ser examinados
cuidadosamente para assegurar que estruturas normais contendo líquido não
tenham origem renal. Da mesma forma deve ser excluída a possibilidade de um
ureter dilatado por avaliação da localização e trajeto das estruturas abdominais
15
quanto a conexões sutis com o rimou bexiga. ( Figuras 1 e 2 )Intestino grosso de
calibre normal geralmente pode ser distinguido de intestino delgado obstruído, com
base na sua localização periférica e trajeto, o que corresponde aos do cólon pósnatal e rectrosigmoide. Por vezes, contudo, pode ser difícil fazer a distinção entre
cólon normal e intestino delgado dilatado. Finalmente se os primeiros ecogramas
forem normais, pode-se distinguir que obstruções do intestino delgado costumam
não ser aparentes por ultrassonografia até o final do segundo trimestre ou início do
terceiro trimestre.
Causas de áreas hiperecoicas no abdome fetal têm sido descritas em vários
processos normais e anormais diferentes da fibrose cística. Uma área única
ecogênica semelhante à massa é vista transitoriamente na bacia e na parte inferior
do abdome de muitos fetos normais no meio do segundo trimestre. Embora esteja
claro que tal área não é massa abdominal, não há acordo quanto a se tais áreas
podem ser consideradas variantes normais em todos os casos. Outras fontes de
aumento da ecogenicidade abdominal que devem causar relativamente pouca
preocupação incluem mecônio colônico hiperecoico num feto normal, perto do termo
e conteúdo intestinal hiperecoico no feto que tenha deglutido sangue intra-amniótico.
Regiões de aumento da ecogenicidade abdominal, particularmente durante o
segundo trimestre, têm sido mais recentemente associadas a um aumento da
prevalência de vários resultados desfavoráveis, como triploidia e trissomia 13,18 e
21; infecção por citomegalovírus; malformação anorretal; retardo severo de
crescimento intrauterino; perda fetal. A presença destes resultados anormais parece
ser maior frequente nos fetos que exibem os níveis mais extremos de
hiperecogenicidade abdominal, isto é, quando a área for pelo menos tão ecogênica
quanto o osso. (Fleischner, 2000).
16
É necessário diferenciar o diagnóstico de íleo meconial de outros quadros
ultrassonográficos como peritonite meconial, hidrometrocolpose, tumores como
hemangioma, teratoma, hemangioendotelioma, hepatoblastoma,neuroblastoma.(isfer
1996).
2.7 CONDUTA PRÉ - NATAL
Diante de um quadro ultrassonográfico suspeito de íleo meconial, ou seja, de
massa hiperecogênica em região abdominal fetal, deve-se orientar o casal quanto às
diversas possibilidades etiológicas, notadamente de MVC. Como conduta pré-natal
básico recomenda-se a pesquisa de cariótipo fetal, de infecções congênitas (em
particular asvirais) e, principalmente do status de portador do casal para fibrose
cística.
Quando o diagnóstico de MVC é obtido pelos resultados das enzimas
amnióticas, observa-se imagem hiperecogênica suspeita em apenas metade dos
casos. Assim a USG do segundo trimestre não traduz nenhuma certeza diagnóstica.
Porém, este quadro ultrassonográfico fetal pode ser precioso para casais de risco,
principalmente quando os resultados da bioquímica amniótica apresentam
interpretação difícil ou discordante, ou ainda, para aqueles casais de risco pequeno,
onde a amniocentese não parece ser necessária, a menos que alguma imagem
intestinal anormal seja evidenciada. (Isfer,1996).
2.8CONDUTA OBSTÉTRICA
Confirmando-se o diagnóstico de MVC no segundo trimestre da gestação, a
IMG deve ser oferecida aos pais (nos países desenvolvidos), devido às condições
de vida que estas crianças acometidas apresentam: hospitalizações repetidas,
17
fisioterapia respiratória diária, ininterrupta e antibiocoterapia permanente. (Isfer
1996).
Quando não for confirmado diagnóstico de MVC, tratamento conservador,
com ultrassom seriado até o nascimento, quando é realizada a dosagem sérica de
tripsina. (Isfer,1996).
2.9ASSISTÊNCIA NEONATAL
Ao nascimento, a criança caracteristicamente, já nasce com distensão
abdominal. À palpação, notam-se alças intestinais de consistência pastosa (Isfer
1996).
O íleo meconial é a apresentação mais precoce da MVC. O recém-nascido
apresenta dificuldade de eliminação de mecônio com sinais de obstrução intestinal,
abdômen distendido e vômito biliar ou fecalóide. Há obstrução do lume do intestino
delgado por mecônio, geralmente próximo à válvula ileocecal. O cólon é pequeno e
aparentemente rudimentar, mas após a desobstrução readquire calibre normal
(Bonucci, 2003).
Nos raios X simples de abdômen, nota-se dilatação das alças do intestino
delgado dando aspecto radiológico de “vidro moído” que consiste na mistura do gás
com mecônio espesso nas alças obstruídas. Quando há peritonite meconial podem
ainda ser observadas calcificações. (Bonucci,2003).
Em aproximadamente 50% dos casos, a desobstrução é obtida com
administração oral e retal de substâncias hipertônicas como gastrorrafina e água
oxigenada e N acetilcisteína (monitorizadas porradioscopia) para que a bile meconial
aderente possa ser eliminada. (Isfer, 1996; Gama Rodrigues 2008).
18
Como complicação pode-se observar o volvo do segmento ileal comprometido
com possibilidade de gangrena do mesmo; a formação de segmentos atrésicos ou
áreas de estenose associadas com o íleo meconial e a formação de pseudocisto e
perfurações intestinais (peritonite meconial).
A confirmação de MVC é feita pelo teste do suor desde que se consiga uma
quantidade adequada do mesmo (> 100 MG) para a dosagem do cloro, que é difícil
de obter nesta faixa etária (Bonucci, 2003).
2.10 PROGNÓSTICO
O prognóstico a curto e médio prazo da MVC tem apresentado melhora.Os
recentes progressos diagnósticos permitem, hoje, a assistência precoce destas
crianças com bom controle dos distúrbios nutricionais, infecciosos e respiratórios,
proporcionando uma esperança de vida nitidamente melhor. Porém, infelizmente, em
longo prazo, o prognóstico permanece sombrio, com complicações pulmonares
crônicas. (Isfer, 1996).
O equivalente do íleo meconial ocorre em 10 a 20% dos adultos com fibrose
cística. Fariaset al, em estudo realizado no Hospital das Clínicas da Universidade
Federal do Paraná (HC - UFPR), notaram presença de equivalente de íleo meconial
em 6% dos 62 pacientes com MVC. Manifesta-se pela presença de material
impactado, principalmente no ceco e menos frequentemente no íleo terminal e
ocorre devido ao aumento da viscosidade da mucoproteína intestinal e da acidez no
intestino delgado que levam à precipitação de proteínas e a não digestão de
gorduras que estimulam a liberação de glucagon entérico que, por sua vez, diminui a
19
velocidade do trânsito intestinal. O tratamento é feito com clister de N-acetilcisteína.
Nos casos complicados, indica-se o tratamento cirúrgico (Bonucci, 2003).
2. 11. PROPOSTA DE FLUXOGRAMA PRÉ- CONCEPCIONAL
CASO INDEX NA
FAMÍLIA
OU
PESQUISA DE DELTA F
508
DIAGNÓSTICO
GENÉTICO PRÉ
IMPLANTATÓRIO
FERTILIZACÃO IN
VITRO
CLIVAGEM
20
2.12 PROPOSTA DE FLUXOGRAMA DO ÍLEO MECONIAL
IMAGEM HIPERECOGENICA SUSPEITA
HISTÓRIA FAMILIAR
SIM
NÃO
ESTUDO DA CRIANÇA
ACOMETIDA NA FAMÍLIA
BIOPSIA DE
TROFOBLASTO
BIOLOGIA
MOLECULAR
LA 17ª – 18ª
SEMANA
ESTUDO
ENZIMÁTICO
INÍCIO 2º TRIMESTRE
2ª METADE DA
GESTAÇÃO
COM POLI-HIDRÂMNIO
CONTROLE US
SERIADO
ASCITE, CALCIFICAÇÃO,
DILATAÇÃO DIGESTIVA,
POLI-HIDRÂMNIO
PERITONITE
MECONIAL
BVC, AMNIOCENTESE
MVC
NÃO
CONFIRMADA
OFERECER
IMG
PAISES
DESENVOLVIDOS
TRATAMENTO
CONSERVADOR
US SERIADO
SEM
COMPLICAÇÕES
NASCIMENTO
DOSAGEM SANGUINEA
DE TRIPSINA
21
III. DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL
3.1 DEFINIÇÃO
Este termo refere-se à reação inflamatória do peritônio de origem química e
asséptica, secundária a uma perfuração intestinal intrauterina. (Isfer, 1996).
Distúrbios adjacentes comuns incluem atresia do intestino delgado,
íleomeconial, volvo intussuscepção, mas muitos casos são idiopáticos. (Fleischner,
2000).
Esta perfuração pode ocorrer desde o terceiro a quarto mês de vida
intrauterina até alguns dias antes do parto, porém sempre antes do surgimento da
flora bacteriana gastrintestinal, a qual se desenvolve nas primeiras horas após o
nascimento.
O
conteúdo
intestinal
não
leva
contaminação
bacteriana.
(Isfer,1996;Fleischner 2000).
3.2 INCIDÊNCIA
Esta patologia é de ocorrência rara, sendo geralmente estimada em 1 por
30.000 a 35.000 nascimentos. No entanto, sua incidência real deve ser superior a
estas cifras, pois não são consideradas síndromes letais (óbito fetal intraútero) e as
formas assintomáticas ao nascimento. Assim, torna-se difícil estimar a verdadeira
frequência desta afecção. (Isfer,1996, Brisighelli,2007).
A peritonitemeconial representa aproximadamente 50% das peritonites
neonatais que são diagnosticadas nos primeiros cinco dias de vida. (Isfer,1996).
22
3.3 ETIOPATOGENIA
As calcificações, quaisquer que sejam os seus aspectos, representam o
processo de cicatrização da serosa peritoneal.
Em geral, considera-se que a agressão primitiva esteja relacionada a uma
perfuração digestiva (principalmente ileal).
Esta perfuração pode ser consequente tanto a uma obstrução orgânica do
TGI, quanto a obstáculo ligado a uma patologia funcional (MVC). Porém,
perfurações intestinais sem causa mecânica evidente também não são raras. (Isfer,
1996).
A perfuração pode ter origem em processo isquêmico devido à dilatação
intestinal com a consequente necrose da parede da alça intestinal. Na ausência de
obstrução intestinal podemos encontrar lesões isquêmicas secundárias à trombose
vascular sem causa aparente.
A reação inflamatória pode limitar o processo, determinando o tamponamento
da alça intestinal perfurada. (Pastore, 2010).
Na maioria dos casos a peritonite meconial é consequente à obstrução
digestiva relacionada, principalmente, à atresia intestinal evolvo íleo meconial, em
66% dos casos. Entre outras causas citam-se: estenose e duplicações digestivas,
hérnia inguinal, perfuração de um divertículo de Meckel ou de apêndice ou, ainda,
consequentes a lesões digestivas provenientes de intervenções intraútero
(transfusão, derivação vesico amniótica). ( Isfer,1996).
23
Alguns relatos evocam a etiologia viral (hepatite ou varicela congênita) como
causa provável.
A mucoviscidose só foi observada em dois de 37 casos analisados por
(Bessis 1988).
Este dado concorda com as séries pós-natais,ou seja,incidência inferior a
10% desta afecção como causa de massa abdominal hiperecoica em fetos.
Podem-se
distinguir
diversas
formas,
de
acordo
com
os
achados
anatomopatológicos:
•
Ascite meconial ou peritonite generalizada: quando a perfuração é recente
(alguns dias antes do nascimento). Observa-se mecônio e placas de cálcio
(resultantes da precipitação de sais de cálcio sob o efeito catalítico dos
compostos lipídicos do mecônio) flutuando na ascite.
•
As aderências são fibrinosas ao invés de fibrosas;
•
Peritonite meconial fibroadesiva: as calcificações são fixas. As aderências são
densas e fibrosas. A perfuração é geralmente difusa;
•
Pseudocistos e cistos meconiais verdadeiros (cisto gigante): a cavidade
peritoneal transforma-se em uma volumosa massa cística de parede espessa,
contendo mecônio.
•
A perfuração pode permanecer aberta com a luz intestinal comunicando-se
com o cisto, ou então, ocorre compressão dos órgãos intra-abdominais pelo
cisto. (Isfer,1996).
24
3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Basicamente pode-se dizer que a peritonite meconial está associada ao íleo
meconial ou a outras causas de obstrução intestinal, tais como atresia ou volvo.
Quanto à primeira, tem-se observado que 15% a 40% dos RN portadores de MVC e
íleo meconial apresentavam peritonite meconial.
Porém, em nível intrauterino, essa associação tem se manifestadocom menor
frequência (ao redor de 10%).
Por outro lado, alguns estudos têm demonstrado que os casos de peritonite
meconial sem calcificações estão menos frequentemente associados à MVC. Apesar
da razão desses dados ser desconhecida, postula-se que a deficiência de enzimas
pancreáticas, encontrada nesses pacientes, possa ser a explicação. Isto se deve ao
fato dessas enzimas serem necessárias talvez, para a origem de calcificações. Outra
explicação seria decorrente ao aspecto do mecônio na MVC, o qual é anormalmente
espesso e aderente, logo, frente à perfuração intestinal pelo íleo meconial, haveria
menor extravasamento para a cavidade abdominal e,consequentemente, menos
formação de nódulos de calcificação. (Isfer ,1996.)
3.5DIAGNÓSTICO PRÉ- NATAL
O diagnóstico da peritonite meconial deve ser evocado diante de uma
síndrome USGassociando ascite (54%a 70%), calcificações 83%, dilatações
digestivas (26%) e poli-hidrâmnio(50% a 54 %). Porém, salienta-se que a evidência
dessa sintomatologia depende do momento observado.
A ascite fetal é ,frequentemente, o primeiro sinal a se manifestar no US.Em
seu início, apresenta-se de grau moderado ou discreto, livre e hipoecogênica.
25
Representa o primeiro tempo do processo patológico. No entanto, são os elementos
agressivos que estão contidos no seu interior que provocam a reação inflamatória
(peritonite meconial). Esta ascite pode regredir completamente (fato que possa
explicar, talvez, o seu caráter inconstante), persistir sem modificações ou tornar-se
progressivamente
hiperecogênica.Por
vezes,
pode-se
observar
uma
ascite
“bloqueada”, que eventualmente pode-se organizar formando uma imagem cística
(pseudocisto). (Isfer, 1996) constituída pela fixação dos intestinos
ao redor da
perfuração, formando uma cavidade na qual encontramos mecônio que flui através
do orifício. Porém, esses cistos apresentam paredes espessas, contendo líquido em
seu interior. (Patore,2010).
O poli-hidrâmnio é igualmente um sinal frequente. Refere-se apenas a uma
alteração que acompanha esta anomalia, pois também é encontrada em diversas
outras malformações digestivas. Sua presença parece estar mais relacionada à
etiologia desta afecção (síndrome viral ou obstrução digestiva). Logo, pode-se
encontrá-la tanto iniciando o processo patológico, quanto secundariamente.
Dilatações digestivas são descritas em apenas algumas publicações.
Acredita-seque estas dilatações se manifestam antes do poli-hidrâmnio, porém, no
momento do exame USG, estas imagens já não são mais identificadas.
Quanto às calcificações, estas não são encontradas constantemente. Além
disso, o termo calcificação não é apropriado, pois nem sempre existe sombra
acústica. Já o termo densidade (opacidade radiológica) é mais adequado, pois
diante da análise semiológica dos dois termos, ambos se referem a duas situações
distintas sobre o plano anatômico e fisiopatológico.
Apesar disso, o termo calcificação ainda é o mais empregado. (Isfer, 1996).
26
As calcificações podem ser encontradas em toda a cavidade abdominal, na
ascite e até na periferia do fígado. As partículas de mecônio disseminadas na
cavidade peritoneal ou retidas em uma alça exclusa manifestam-se no US sob a
forma de elementos hiperecogênicos. Na realidade, não se tratam de calcificações,
pois o teor de cálcio no mecônio é extremamente baixo. Assim, estas imagens nem
sempre provocam sombra acústica (como ocorre com osso ou elemento calcificado
de um cisto dermoide). No entanto, a desidratação desse mecônio pode constituir
um meio favorável à propagação do feixe ultrassonoro. Com isso, observa-se uma
absorção progressiva sem hiperecogenicidade proximal. (Isfer,1996.)
A presença de calcificações pode ser intraperitoneal, (peritônio parietal,
superfície do fígado, peritônio visceral ou através do processo vaginal, estendendose ao escroto) (Figura: 3). (Pastore.2010;Cesca ,2009).
Acrescentando ainda os casos onde a MVC é incriminada, observou-se
menor taxa de calcificações. Assim, na ausência de calcificação na peritonite
meconial, deve-se pensar em MVC. Por outro lado, frente à suspeita desta doença,
o US deve ser realizado obrigatoriamente, na 17ª – 18ª semana. Após a 20ª
semana, já não há o mesmo valor diagnóstico, pois geralmente a imagem suspeita
desaparece.
Em síntese, pode-se evocar o diagnóstico de peritonite meconial diante de
uma síndrome ultrassonográfica associando ascite, poli-hidrâmnio, dilatação
digestiva e calcificações intra-abdominais. O diagnóstico também deve ser
suspeitado em feto que apresenta imagem de obstrução intestinal e desenvolve
ascite e hidropisia. (Isfer,1996).
27
3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diante de ascite discreta, deve-se diferenciar o diagnóstico dos quadros de
hidropisias fetais.
O aspecto de ascite “bloqueada”da peritonite meconial deve ser diferenciado de
linfangioma cístico ou de determinadas dilatações císticas, pois no íleo meconial as
paredes são calcificadas.
Por outro lado, as calcificações intra-abominais associadas à ascite podem
evocar:
•
Hidrometrocolpos com hidronefrose e peritonite adesiva, pela difusão das
secreções através das trompas.
•
Calcificações peritoneais na ascite urinosa;
•
Hemangioma hepático calcificado com insuficiência cardíaca;
•
Ascite biliar com litíase ou perfuração;
•
Ascite,
hepatomegalia
e
calcificações
intra-hepáticas
nas
infecções
congênitas (toxoplasmose, CMV). (Isfer,1996)
•
Atresia anal
•
Calcificações hepáticas e esplênicas. (Pastore, 2010).
Por fim,deve-se ter em mente determinados tumores como hemangioma,
hemangioendotelioma, hepatoblastoma, neuroblastoma metastásico, teratoma e
cisto ovariano dermoide, estes podem ser diferenciados com USG seriado e pelo
auxilio da Dopplerfluxometria colorida. (Isfer 1996).
Em casos mais difíceis pode-se recorrer à RNM ou até TAC.
28
3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Como conduta sistemática recomenda-se o US no 3º nível, cariótipo fetal e
pesquisa de infecção congênita (toxoplasmose, CMV, varicela).
No 2º trimestre, deve-se lembrar da possibilidade de MVC, podendo-se
recorrer à análise enzimática do LA e/ou biologia molecular. Na presença de ascite e
calcificação abdominal recomenda-se a punção peritoneal (paracentese) e análise
bioquímica, citológica e virológica do líquido seroso. Se for peritonite meconial, devese
encontrar
mecônio
e
reação
inflamatória
intensa
(citologia
rica
em
polimorfonucleares.). (Isfer,1996;Okawa, 2008).
A ascite massiva em PM pode causar hidropisia e pulmões hipoplásicos.Com
a realização de paracenteses de repetição , pode-se prolongar o período de
gestação e melhorar os resultados do tratamento ( Okawa,2008).
3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
O parto depende da evolução do quadro fetal ao US. Se permanecer sem
ascite pode-se aguardar ao termo. O parto prematuro terapêutico, por vezes, é
necessário quando ocorre piora do estado fetal (aumento da ascite ou das dilatações
intestinais.
Quando a indicação obstétrica é parto normal, é importante realizar
paracentese no início do trabalho de parto com o objetivo de:
•
Evitar possível distócia
•
Evitar risco de ruptura do diafragma fetal (pelo aumento da pressão intraabdominal quando o concepto passa pelo canal de parto);
•
Facilitar a reanimação do concepto na sala de parto. (Isfer,1996).
29
3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
É preconizado que a todo feto portador de anomalia, recomenda-se parto em
centro terciário, onde exista serviço de Cirurgia pediátrica, devido à necessidade da
intervenção cirúrgica imediata. (Isfer, 1996).
Alguns fetos são assintomáticos ao nascimento e sua condição presumivelmente
teria passado indetectada depois do nascimento, não tivessem sido submetidos à
ecografia antenatal (Fleischner, 2000).
O diagnóstico pós-natal é baseado na radiografia de abdome sem preparo:
observam-se sinais de oclusão intestinal e de calcificações disseminadas dentro da
cavidade. Particularmente, estas são melhores visualizadas nos clichês de perfil
(60%-70% dos casos) e quando presentes significam que a perfuração intestinal
ocorreu, no mínimo há 10 dias. No sexo masculino, as calcificações da região
escrotal são altamente suspeitas desta afecção.
A cirurgia geralmente difícil em razão da intensa peritonite consiste na
laparotomia para limpeza do conteúdo, ressecção da região perfurada e
anastomose. (Isfer, 1996; Gama-Rodrigues, 2008).
3.10 PROGNÓSTICO
O prognóstico da peritonite meconial depende da etiologia, atualmente a
sobrevida é de 50%. Os fatores desfavoráveis são: baixo peso ao nascimento,
presença de íleo meconial, cisto gigante e retardo no diagnóstico. Porém, quando
são isolados e ausentes os fatores desfavoráveis, o prognóstico é excelente após a
ressecção do segmento intestinal envolvido. (Isfer,1996).
30
3.11. PROPOSTA FLUXOGRAMADA PERITONITE MECONIAL
ACHADOS ULTRASSONOGRÁFICOS
US 3º NÍVEL
PESQUISA INFECÇÕES
TOXOPLASMOSE, CMV,
VARICELA
ASCITE E CALCIFICAÇÕES
INTRA-ABDOMINAIS
Parecentese
diagnóstica
RM
CARIOTIPO FETAL
ANÁLISE BIOQUÍMICA E
VIROLOGICA DO LÍQUIDO
SEROSO
ANÁLISE ENZIMÁTICA DO
LA E OU BIOLOGIA
MOLECULAR
CITOLOGIA RICA EM
POLIMORFONUCLEARES
CONFIRMA PERITONITE
MECONIAL
EVOLUÇÃO DO
QUADRO FETAL AOUS
ASCITE OU
DILATAÇÃO
INTESTINAL
Paracentese
terapéutica
Parto prematuro
Part
terapeutico
INALTERADO
PARTO AO TERMO
31
IV. FIGURAS
Figura 1:Hidroureter, imagem
semelhante à distensão de alças
intestinais (Pastore 2000)
Figura 2: Dilatação de alças intestinais com
conteúdo espesso caso de íleo meconial (setas)
(Pastore 2000)
Figura 3: Calcificações dispersas (setas) na semana 16. Esquerda. Direita, corte transverso, o
recém-nascido apresentou evolução normal. ( Callen,2009)
32
V. CONSIDERAÇÕES FINAIS
A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e peritonite
meconial em etapa pré-natal,está principalmente relacionada à tentativa de reduzir
as altas taxas de mortalidade e morbilidade em recém-nascidos que, mesmo
nascendo nas melhores condições possíveis, ainda se mantém em 50%.(Isfer, 1996;
Amorim, 1999).
Segundo a associação Brasileira de Assistência à mucoviscidose,o teste do
pezinho criado em 2001 detecta fenilcetonuria, hipotireoidismo congênito e MVC,
esta última só detectada na última fase do programa.O estado de São Paulo está na
fase 2, mesmo possuindo o maior número de casos de fibrose cística.
A
biologia
molecular
vem
trazendo
um
enorme
benefício
para
o
aconselhamento genético pela precisão diagnóstica que ela propicia. Com o
mapeamento do genoma humano e o conhecimento de suas interações e as
mutações mais frequentes, será possível diagnosticar qualquer uma das 6.000
doenças citadas por McKusick (1992). Por esse motivo, nenhum casal sob risco de
gerar uma criança com alguma anomalia genética deverá ser aconselhado, no
momento, a métodos contraceptivos irreversíveis. Se esse casal já tiver alguém
afetado na família, será importante que se tenha algum material desse caso-índice,
para que se possa determinar a mutação e tornar viável e mais fácil o diagnóstico
pré-natal ou pré-implantação.(Pinto,2002).
A OMS define que “o planejamento familiar objetiva evitar os nascimentos não
desejados, favorecer os desejados, regular os intervalosentre as gestações, além de
assessoramento adequado, tem que se desenvolver assessoramento genético.”
33
VI.
BIBLIOGRAFIA
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FETUS - CENTRO DE ESTUDOS ÍLEO MECONIAL – PERITONITE

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