Demências - NEUROFEPAR

Demências Neurologia - FEPAR
Neurofepar – Dr. Carlos Caron
Sistema Nervoso e Envelhecimento •  Mais da ½ dos pacientes com idade acima de 85 anos, requer ajuda nas A?vidades instrumentais da vida diária. •  A len?ficação do processamento central de informações é inevitável. •  Declínio em recuperar memórias. •  Declínio na atenção sele?va. Sistema Nervoso e Envelhecimento •  O volume cerebral começa a diminuir principalmente a par?r dos 50 anos (2 a 3% em cada década subseqüente). Sistema Nervoso e Envelhecimento •  Os vasos evoluem com espessamento da parede. •  Em indivíduos com mais de 60 anos a redução da densidade sináp?ca pode chegar a 20% do total de sinapses. •  L e m b r a r q u e o c é r e b r o c o n t é m aproximadamente 100 bilhões ou mais de neurônios, sendo que ocorre a morte de aproximadamente 2 a 3 neurônios/segundo. As Demências Definição •  DSM-­‐IV: 1.  Comprome?mento de memória 2.  Pelo menos um dos seguintes: •  Afasia •  Apraxia •  Agnosia •  Dificuldade para planejar e executar uma idéia 3.  Os distúrbios 1 e 2 interferem de forma significa?va na vida do paciente. Epidemiologia •  A prevalência da doença dobra a cada 5 anos a par?r dos 60 anos de idade. •  A?nge mais de 20% da população com mais de 85 anos de idade. Classificação De acordo com a apresentação clínica: • Demências Cor?cais → amnésia + afasia, agnosia ou apraxia (Ex: Doença de Alzheimer). • Demências Subcor?cais → bradifrenia + distúrbio de atenção e mo?vação (Ex: Paralisia Supranuclear Progressiva). Classificação •  De acordo com a causa: •  Demências Primárias → são as demências degenera?vas, sem causa conhecida (Ex: Doença de Alzheimer, Demência dos Corpúsculos de Lewy, Demência Frontotemporal). •  Demências Secundárias → são demências secundárias a alguma causa conhecida (Ex: Demência vascular, neoplasia intracranianas, doenças carenciais, doenças infecciosas, hematomas subdurais). Prevalência •  Demência pré-­‐senil (início antes dos 65 anos): –  Doença de Alzheimer – 34% –  Demência vascular – 18% –  Demência frontotemporal – 12% –  Demência dos corpúsculos de Lewy – 7% –  Outras – 29% Prevalência •  Demência senil (início após os 65 anos): –  Doença de Alzheimer – 60% –  Demência dos corpúsculos de Lewy – 20% –  Demência vascular – 15% –  Outras – 5% Diagnós?co • 
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Mini Mental (MEEM) TAC RNM Bioquímica –  VDRL –  Vitamina B12 –  Ácido Fólico –  TSH/T4L Doença de Alzheimer •  Descrita em 1906 por Alois Alzheimer. Alois Alzheimer (1864-­‐1915) A primeira paciente de Alzheimer, Sra. Auguste D Manifestações Clínicas Iniciais •  Início com comprome?mento da memória recente (declara?va), que pode se associar com desorientação de tempo e espaço. •  Alterações da linguagem, tais como anomia e diminuição da fluência, em especial nas formas pré-­‐senis. Ocorre acalculia. Manifestações Clínicas Iniciais •  Apraxia e desorientação visuo-­‐espacial. •  Presença dos reflexos primi?vos (preensão, sucção, palmo-­‐mentoniano). •  Apraxia de marcha por lesão do lobo frontal (passos curtos, lentos e arrastados; postura fle?da, base ampla e dificuldade em iniciar a marcha). Manifestações Clínicas Tardias •  Sintomas depressivos •  Delírios e alucinações –  roubo e ciúme –  alucinações visuais •  Alterações de personalidade –  apa?a e desinteresse •  Distúrbios do comportamento –  agressão ssico e verbal –  agitação psicomotora –  comportamento sexual inapropriado Manifestações Clínicas Tardias •  Perda da capacidade de relacionamento social. •  Regidez extrapiramidal e bradicinesia. •  Mu?smo, incon?nência e restrição ao leito são manifestações terminais, ocorrendo 5 a 10 anos após o início dos sintomas. Manifestações Clínicas Manifestações Clínicas Fatores de Risco • 
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O principal fator de risco para DA é a idade. Sexo feminino Baixa escolaridade História familiar para DA Doença coronariana HAS Níveis elevados de homocisteína no sangue Antecedente de trauma craniano grave Dieta rica em gorduras Polimorfismo específico no gene da apolipoproteína E (um ou dois alelos ε4). Gené?ca •  Em geral a DA é esporádica. •  5% apresentam herança gené?ca autossômica dominante, com instalação na fase pré-­‐senil, com alterações precoces e importantes de linguagem. •  Pacientes com trissomia do 21 (Sd. Down) apresentam elevada incidência de DA a par?r da quarta década de vida. Neuropatologia •  Deficiência Colinérgica → –  Perda dos neurônios colinérgicos –  Degeneração do núcleo basal de Meynert Placas Neurí?cas Emaranhados Neurofibrilares Emaranhados Neurofibrilares Neuropatologia • 
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Diagnós?co Diferencial Depressão Demência Fronto-­‐Temporal Demência dos Corpúsculos de Lewy Demência Vascular Hematoma Sub-­‐dural crônico Demência de Creutzfeldt-­‐Jakob Tratamento •  Terapia de reposição colinérgica com uso de inibidores da ace?lcolinesterase. –  Donepezil (Aricept) → 5 a 10mg/dia/noite. –  Rivas?gmina (Exelon) → 1,5 a 6mg/2xdia. –  Galantamina (Reminyl) → 4 a 12mg/ 2xdia. –  Meman?na (Alois, Ebix) → 5 a 10mg/2xdia. Demência com corpúsculos de Lewy Considerações: •  10 a 25% das demências (Tatsch et al., 2002) •  Presença de placas senis (Alzheimer). •  Perda neuronal nos sistemas dopaminérgico nigroestriatal e colinérgico basal frontal. •  Inclusão intracitoplasmá?ca eosinoslica hialina de composição bioquímica complexa. Demência com corpúsculos de Lewy Demência com corpúsculos de Lewy Demência com corpúsculos de Lewy Demência com corpúsculos de Lewy Critérios Clínicos: •  Alucinações visuais recorrentes, as quais são bem formadas e detalhadas. •  Caracterís?cas motoras de parkinsonismo Provável Clínica: • 
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Quedas repe?das Síncope Perda transitória da consciência Sensibilidade a an?psicó?cos Delírios sistema?zados Alucinações de outras modalidades Demência com corpúsculos de Lewy Doenças que apresentam corpúsculos de Lewy: –  Ataxia telangectasia –  Degeneração cór?cobasal –  Síndrome de Down –  D. Alzheimer familiar de início precoce –  D. de Hallervorden Spatz –  D. do neurônio motor –  Atrofia de múl?plos sistemas –  Distrofia neuraxonal –  Paralisia supranuclear progressiva Demência com corpúsculos de Lewy Tratamento: –  Dopamina ou agonistas dopaminérgico: pode piorar quadro de delírio, alucinação e agitação. –  An?psicó?cos: pode piorar sintomas parkinsonianos. PrognósBco: –  Declínio cogni?vo rápido e menor sobrevida. –  Mais vulneráveis ao uso de an?psicó?cos. –  Discinesia tardia. –  Síndrome neurolép?ca maligna Demência Vascular Considerações: –  10% das demências (Caramelli & Barbosa – 2002) –  E?ologia: Doença cerebrovascular –  Associação com D. Alzheimer em 15% (Herrera et al – 1998) Demência Vascular Fatores de risco: –  Idade –  Hipertensão arterial –  Diabetes –  Sexo –  Dislipidemia –  Tabagismo –  Doenças cardiovasculares Demência Vascular Quadro Clínico: –  Início abrupto do declínio cogni?vo. –  Associação com sinais neurológicos focais. –  Depressão e incon?nência emocional. –  Associação com cefaléia, tontura ou síncope e crises epilép?cas. Demência Vascular Tratamento: –  Controle e prevenção dos fatores de risco. –  Depressão e distúrbios de conduta com agressividade: an?depressivos e an?psicó?cos. Demência Vascular Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Considerações: –  2,6% das demências (Herrera et al -­‐2002). –  Entre 45 e 65 anos de idade. –  Modificações comportamentais precoces. –  Funções cogni?vas preservadas no início. –  2 5 % c o m c o r p o s ( i n c l u s õ e s n e u r o n a i s argentoslicas) e células de Pick (células balonadas). Corpúsculos de Pick Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Critérios Clínicos: –  Início insidioso e progressão gradual –  Declínio precoce da conduta social interpessoal –  Comprome?mento precoce da regulação da conduta pessoal –  Embotamento afe?vo precoce –  Perda precoce da crí?ca Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Provável Clínica Comportamental: –  Declínio na higiene pessoal –  Rigidez mental e inflexibilidade –  Distraibilidade e impersistência –  Hiperoralidade e modificações dieté?cas –  Comportamento persevera?vo ou estereo?pado –  Comportamento de u?lização Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Provável Clínica -­‐ Fala e linguagem: –  Alteração do discurso –  Fala estereo?pada –  Ecolalia –  Perseveração –  Mu?smo Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Provável Clínica – Sinais Físicos: –  Reflexos primi?vos –  Incon?nência esfincteriana –  Acinesia, rigidez e tremor –  Níveis tensionais baixos ou lábeis Demência Fronto-­‐Temporal (Pick) Tratamento: –  Inibidores da ace?lcolinesterase não usados –  Drogas serotoninérgicas -­‐ discuyvel Hidrocefalia de Pressão Normal (Sd. De Hakim-­‐Adams) •  Considerações: –  Hidrocefalia comunicante (não-­‐obstru?va) –  É uma causa potencialmente reversível de demência. –  Caracteriza-­‐se pela tríade demência, apraxia de marcha e incon?nência. –  A demência é leve e de instalação insidiosa (inicialmente com bradifrenia, evoluindo com disfunção cogni?va global), com evolução de semanas a meses, sendo precedida por distúrbio de marcha (apraxia de marcha). –  Incon?nência urinária ocorre tardiamente, sendo raro a incon?nência fecal. –  Afasia e agnosia são raras. Hidrocefalia de Pressão Normal