Ergebnisse einer monozentrischen Studie zur

Ergebnisse einer monozentrischen Studie zur Verbesserung der Mobilität und
Muskelfunktion bei Kindern und Jugendlichen
mit Osteogenesis imperfecta
Vorgestellt beim 1. Kölner Symposium „Forschung in der pädiatrischen Physiotherapie“
Im Rahmen einer prospektiven, klinischen Pilotstudie wurde der Effekt eines 6-monatigen
Ganzkörpervibrationstrainings bei Kindern und Jugendlichen mit Osteogenesis imperfecta
erforscht. Es wurde der Einfluss auf die motorischen Fähigkeiten, sowie auf die Sitz- Stehund Gehfähigkeit untersucht. Dazu wurde der „Kölner Steh- und Gehtrainer – System
Galileo“ als dynamisches individuell dosierbares Therapiesystem für neuro-muskuloskeletale Störungen eingesetzt. Das Galileo-System ist ein Ganzkörpervibrationsgerät, dass
als Wippe konstruiert ist, deren Achse horizontal zur Körpermitte verläuft und abwechselnd
den rechten und linken Fuß des Patienten anhebt. Die durch die Vibration ausgelöste
Bewegung aktiviert Muskelspindeln in Sehnen und Muskulatur. Die Muskeln arbeiten aktiv
gegen die passiv ausgeübte Bewegung (Abbildung 1).
Abbildung 1: Schematische Darstellung
des Reflexbogens, ausgelöst durch das
Vibrationstraining mit Galileo
Bei niedrigen Frequenzen wird die Muskelkoordination verbessert. Bei hohen Frequenzen
wird ein Zuwachs an Muskelkraft erreicht. An dem Galileo-System können Amplitude und
Frequenz stufenlos an die individuellen Fähigkeiten angepasst werden. Basierend auf dem
Ganzkörpervibrationssystem wurde der „Kölner Steh- und Gehtrainer – System Galileo“ für
nicht steh- oder gehfähige Kinder und Jugendliche entwickelt (Abbildung 2).
Abbildung 2: Der „Kölner Steh- und Gehtrainer –
System Galileo“ für immobilisierte Kinder und
Jugendliche.
Durch die Kipptischkonstruktion kann der Belastungsgrad in der vertikalen Körperachse den
Fähigkeiten der Patienten angepasst werden. Aus dem Körpergewicht und dem
Kipptischwinkel errechnet sich die Kraft, die die Patienten auf dem Trainingsgerät mit ihren
Beinen aufbringen, um sich in der Vertikalen zu halten.
Die Einzelheiten der Krankengeschichte der Patienten ergeben sich aus Tabelle 1. Die
motorischen Fähigkeiten und Hauptprobleme der Patienten ergeben sich aus Tabelle 2.
Diese 8 langfristig immobilisiert Patienten erhielten nach einer Einweisung einen
Trainingstisch für 6 Monate nach Hause. Sie führten täglich 2 Trainingseinheiten mit je 3
Zyklen durch. Die Einstellungen zu Therapiebeginn ergeben sich aus Tabelle 3. Die
Vertikalisierung wurde entsprechend den Fähigkeiten der Patienten gesteigert. Andere
bisher durchgeführte Therapien, insbesondere Bisphosphonattherapien und Physiotherapie,
wurden unverändert fortgesetzt.
Die Erfassung der Mobilität wurde mit dem validierten Erhebungsbogen (brief assesment of
motor function = BAMF) durchgeführt, bei dem die Mobilität in 10 Punkte eingeteilt wird.
Unter dem Vibrationstraining kam es bei allen Patienten zu einer Verbesserung der
motorischen Fähigkeiten. Da die Ausgangssituationen sehr unterschiedlich waren, kann eine
Beurteilung der Trainingsfortschritte nur individuell erfolgen und ist statistisch nicht
aussagekräftig. Die Veränderungen der für den Alltag wichtigen motorischen Fähigkeiten
ergeben sich aus Abbildung 3.
Abbildung 3: Veränderung der motorischen Fähigkeiten während des Vibrationstrainings
Der Grad der Vertikalisierung zeigt die Zunahme der Muskelkraft während des Trainings an
und ergibt sich nach 3 Monaten aus Tabelle 4 zusammen mit den Veränderungen im BAMFScore.
Das Ganzkörpervibrationstraining wurde von allen Patienten gut angenommen und mit hoher
Compliance zu Hause durchgeführt. Es sind keine schwerwiegenden Nebenwirkungen
aufgetreten.
Bei
einer
Patientin
ist
es
im
zeitlichen
Zusammenhang
mit
dem
Vibrationstraining zu einer Dislokation eines intramedullären Teleskopnagels gekommen,
wodurch Schmerzen aufgetreten sind. Es besteht keine Notwendigkeit zur operativen
Revision des Nagels. Eine Perforation eines Nagels in das umliegende Weichteilgewebe ist
eine nicht seltene Komplikation intramedullären Teleskopnägel bei OI. Ein Zusammenhang
mit dem Vibrationstraining kann jedoch nicht sicher ausgeschlossen werden.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es bei allen Patienten zu einer Verbesserung der
motorischen Fähigkeiten gekommen ist. Diese sind für das Alltagsleben der Patienten
wichtig, da hierdurch eine Erhöhung der Selbständigkeit erzielt werden konnte.
Pat Nr Diagnose
Sex
Gewicht Gewicht
kg
SDS
Länge
cm
Länge
SDS
Markraumnagelungen
w
8,5
68
w
2
OI IV
15
-2,67
86
-8,85
w
3
OI III
13
-3,04
80
-9,96
w
4
OI IV
29
-0,13
108
-4,78
m
5
OI III
14
-3
88
-7,26
m
6
OI III
40
-1,92
105
-6,4
m
7
OI III
11,7
-4,23
77
-8,88
w
8
OI IV
20
-2,09
108
-5,05
Tabelle 1: Entwicklung der Patienten vor Galileotherapie
1
OI III
nein
nein
ja
ja
ja
ja
ja
ja
Bisphosphonattherapie
Physiotherapie
[Jahren]
4
4,5
4
4
4,5
3
4
5
ja
ja
nein
ja
ja
ja
ja
ja
Veränderungen während
Vibrationstraining
Hauptprobleme der Motorik vor Training
Sitzen
Stehen
Gehen mit
Hilfsmitteln
Nein
Nein
Nein
15-20 Grad Knie und
Hüfte bds
Nein
Selbständiges Aufrichten zum
Sitzen
Ja
Ja
Nein
nein
nein
Gehen mit Rollator und an Händen
gehalten
Nein
Nein
Nein
Nein
Nein
Selbständiges Aufrichten zum
Sitzen
Ja
Ja
Ja
re Knie 40 Grad
Knieorthese +
orthop. Schuhe
Orthesen und orthop. Schuhe nicht
mehr notwendig
Ja
Ja
Ja
10 Grad Hüfte bds
Rollator
Kurzzeitige Gewichtsübernahme
möglich
Nein
Nein
Nein
Eingesteiftes re
Sprunggelenk
Nein
Selbständige Positionierung im
Rollstuhl
Ja
Ja
Ja
Knie bds 10 Grad
Rollator 20
Schritte
Selb. Ein- und Aussteigen aus Rolli;
Verlängerung Gehstrecke
Kontrakturen
Orthesen
Hauptveränderung
Tabelle 2: Hauptprobleme der Motorik vor Beginn des Vibrationstrainings
Kipptischposition
bei 10
Beginn (Grad)
Frequenz (HZ)
15-20
Trainingsdauer
3 Min.
Fußposition
1
(Vibrationsamplitude)
(1-2 mm)
3
min
Pause
10
20-25
3 Min.
1
(1-2 mm)
3
min
Pause
10
20-25
3 Min
1
(1-2 mm)
Tabelle 3: Trainingsablauf und -einstellungen „Kölner Steh- und Gehtrainer – System Galileo“ für
Patienten mit OI
Pat Nr
Pat Init
M0 Kraft [N]
M3 Kraft [N]
M0 BAMF
M3 BAMF
EM
14,70
30,7
3
4
FC
26,00
102,8
5
6
JH
3
22,60
107,2
3
4
AM
4
122,50
155,0
7
7
YP
5
24,3
79,5
5
5
CC
6
136,8
150,4
4
4
JR
7
75,2
114,6
7
7
ML
8
34,7
196,9
7
7
Tabelle 4: Muskelkraft der Beine und motorische Fähigkeiten (BAMF-score)
vor und nach 3 Monaten Vibrationstherapie
1
2
Erfahrungen mit der Ganzkörpervibrationstherapie „Kölner Steh- und
Gehtrainer – System Galileo“ bei Kinder und Jugendlichen mit
neuromuskulären Erkrankungen
Vorgestellt auf dem 1. Kölner Symposium „Forschung in der Pädiatrischen Physiotherapie“
Einleitung
Im Rahmen individueller Heilversuche wurde der Effekt des Ganzkörpervibrationstrainings
bei Kindern und Jugendlichen mit verschiedenen Krankheitsbildern, die zur Immobilisation
führen, retrospektiv untersucht. Immobile Patienten benutzen ihr Muskelsystem kaum. Es
wirken also keine Muskelkräfte auf das Skelettsystem der Patienten. Die nicht
beanspruchten Knochen aktivieren die Osteoklasten und bauen Knochenmasse ab. Das
Resultat sind Osteoporose und Frakturen. Eine weitere Folge des Muskelfunktionsverlustes
ist ein unzureichendes Muskelwachstum. Die Disproportion zwischen Muskel- und
Knochenlänge führt zu Kontrakturen. Es wurden Patienten mit spinaler Muskelatrophie,
infantiler Cerebralparese, extremer Osteoporose und Adipositas bei Immobilität nach
Lungentransplantation, Meningomyelocele und CDG-Syndrom therapiert. Dazu wurde der
„Kölner Steh- und Gehtrainer – System Galileo“ als dynamisches individuell dosierbares
Therapiesystem für neuro-muskulo-skeletale Störungen eingesetzt. Der Einfluss auf die
motorischen Fähigkeiten wurde untersucht.
Material und Methodik
4 Patienten mit infantiler Cerepralparese, 2 Patienten mit spinaler Muskelatrophie,
ein
Patient mit, eine Patientin mit Myelomeningocele und eine Patientin mit CDG-Syndrom Typ
1a wurden mit einem Ganzkörpervibrationstraining therapiert. Ein Überblick der Patienten
wird auf Tabelle 1 dargestellt. Der Galileo ist als Wippe konstruiert, deren Achse horizontal
zur Körpermitte verläuft und abwechselnd den rechten und linken Fuß des Patienten anhebt.
Die durch die Vibration ausgelöste Bewegung aktiviert Muskelspindeln in Sehnen und
Muskulatur. Die Muskeln arbeiten aktiv gegen die passiv ausgeübte Bewegung. Bei
niedrigen Frequenz wird die Körperkoordination verbessert. Bei hohen Frequenzen wird ein
Zuwachs an Muskelkraft erreicht und die intramuskuläre Koordination optimiert. An dem
Galileo-System können Amplitude und Frequenz stufenlos an die individuellen Fähigkeiten
angepasst werden. Basierend auf dem Ganzkörpervibrationssystem wurde der „Kölner Stehund Gehtrainer – System Galileo“ für nicht steh- oder gehfähige Kinder und Jugendliche
entwickelt. Durch die Kipptischkonstruktion kann der Belastungsgrad in der vertikalen
Körperachse den Fähigkeiten der Patienten angepasst werden. Aus dem Körpergewicht und
dem Kipptischwinkel errechnet sich die Kraft, die die Patienten auf dem Trainingsgerät mit
ihren Beinen aufbringen, um sich in der Vertikalen zu halten.
Patient (Alter)
Geschlecht
Diagnose
L.K. (1,5J)
L.P. (3,5J)
P.M. (11,5J)
K.V. (4J)
H.A. (12,3J)
A.P. (5,5J)
M.H. (18,5J)
w
w
m
m
m
w
m
SMA Typ 1
SMA Typ 2
ICP
ICP
ICP
ICP
LTX
K.K. (16J)
w
MMC
A.F. (3J)
w
CDG Typ 1a
Tabelle 1
Therapiekonzept
Nach ausführlicher Einweisung in die Methodik und Training erhielten die Patienten einen
Kölner Geh- und Stehtrainer - System Galileo. Die Vertikalisierung wurde entsprechend den
Fähigkeiten der Patienten gesteigert. Andere bisher durchgeführte Therapien, wie
Physiotherapie oder Medikation, wurden unverändert fortgesetzt. Jeder Patient befolgte ein
seiner Ausdauer und Fähigkeiten entsprechendes Trainingsprogramm, welches seinen
Fortschritten kontinuierlich angepasst wurde.
Ergebnisse
Alle Patienten vertrugen das Training gut. Es wurden keine unerwünschten Ereignisse
berichtet. Das einzige, bei einem unserer Patienten aufgetreten, unerwünschte Ereignis im
Rahmen einer Vibrationstherapie, war die Dislokation eines Teleskopennagels bei einer
13jährige Patientin mit Osteogenesis Imperfecta (OI). Die Vibrationstherapie wurde
unterbrochen. Allerdings war eine solche Dislokation bei der Patientin auch vor Beginn der
Vibrationstherapie einmal
aufgetreten. Eine weitere geschah 6 Monate nach Trainingsstop. Insofern ist der
Zusammenhang zwischen der Therapie und der Nageldislokation nicht eindeutig. Bei
keinem der anderen OI-Patienten, die mit Vibrationstherapie behandelt wurde (8 Patienten)
kam es zu ähnlichenProblemen. Die Hauptprobleme der Patienten und die aufgrund des
Trainings eingetretenen Verbesserungen kann man Tabelle 2 entnehmen. Bei allen
Patienten zeigte sich eine Besserung Ihrer motorischen Fähigkeiten.
Patient
Diagnose
(Alter)
Hauptproblem
Verlauf
Verbesserte Spontanmotorik besonders der
oberen Extremitäten, kurzzeitige Kontrolle
möglich
Sicheres Gehen bei minimaler Unterstützung,
einige Schritte frei
L.K. (1,5J) SMA Typ 1 Ausgeprägte Hypotonie
Verlust des freien Stehens und
L.P. (3,5J) SMA Typ 2 Gehens
P.M.
(11,5J)
ICP
Kontrakturen, Gangstörung, Ataxie Verminderung der Kontrakturen
Kontrakturen rückläufig,
K.V. (4J)
ICP
Kontrakturen, Gangstörung
Botulinumtoxintherapie verschoben
H.A.
(12,3J)
A.P.
(5,5J)
M.H.
(18,5J)
K.K. (16J)
Tabelle 2
Kontrakturen, Steh- und
Gangunfähigkeit
Kontrakturen rückläufig, Stehen und Gehen
mit Hilfsmitteln (10m Gehen mit Walker
möglich)
ICP
Kontrakturen, Gangstörung
Von 4-Punkt auf 1-Punkt Stützen,
Kontrakturen rückläufig, Verdoppelung der
Gehstrecke mit Rollator von 500m auf 1km,
Botulinumtoxintherapie verschoben
LTX
Adipositas, schwerste Osteoporose,
Immobilität, Steh- und
Gehen mit Rollator (20 m)
Gangunfähigkeit
MMC
Kontrakturen, Gehen mit
Oberschenkelorthesen
ICP
Kontrakturen rückläufig, Knieoperation
abgesagt, Stehen und einige Schritte mit
Unterschenkelorthesen möglich
Die Phasen des Kölner Rehabilitationskonzept für Kinder und Jugendliche
mit eingeschränkten motorischen Fähigkeiten
Das Konzept „AUF DIE BEINE“ ist auf 12 Monate angelegt und unterteilt sich in 8 Phasen. Die
Zielsetzung ist es, die motorischen Fähigkeiten der Patienten zu verbessern und
immobilitätsbedingte Folgeerkrankungen zu vermeiden. Dies soll durch eine Verbesserung der
Muskelkraft und Muskelkoordination sowie eine Therapie bestehender Kontrakturen erfolgen.
Phase 1:
Bei der ambulanten Erstvorstellung in der interdisziplinären Sprechstunde erfolgt eine
ausführliche Untersuchung durch einen Arzt und eine Physiotherapeutin. Bei entsprechender
Eignung für das Rehabilitationskonzept werden die Ziele für die Rehabilitationsmaßnahme und
das entsprechende Trainingsprogramm festgelegt. Bei dieser Vorstellung erfolgt eine quantitative
Erfassung des Muskel- und Gelenkstatus, sowie eine Messung der Körperzusammensetzung
mittels DEXA. Soweit möglich wird die Muskelkraft der Patienten mit einer Bodenreaktionskraft
erfasst und bei gehfähigen Patienten eine Ganganalyse durchgeführt.
Phase 2:
Im Rahmen eines 13-tägigen stationären Aufenthaltes, der möglichst zeitnah an die Eingangsuntersuchung erfolgen sollte, wird ein intensives physiotherapeutisches Trainingsprogramm
durchgeführt. Neben klassischer Physiotherapie (Bobath/Vojta), Bewegungsbad und
Medizingeräte-Training ist ein Ganzkörper-Vibrationstraining mit dem „Kölner Steh- und
Gehtrainer-System GALILEO“ ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Bei Patienten, bei denen
es möglich ist, wird auch ein Koordinations- und Gleichgewichtstraining in der Sportgruppe
sowie ein Gehtraining auf dem Laufband durchgeführt. Weitere Angebote während des
stationären Aufenthaltes sind Ärztevorträge, Einzelgespräche mit dem Kinderarzt, Sozialberatung,
Hilfsmittelversorgung sowie eine Ernährungsberatung mit gemeinsamem Kochen.
Beim Training mit dem „Kölner Steh- und Gehtrainer-System GALILEO“ wird die Begleitperson,
welche zusammen mit dem Patienten stationär aufgenommen ist, in den Umgang mit dem Gerät
eingewiesen, so dass nach Abschluß der 2. Phase Patient und Begleitperson das Training
selbständig zu Hause durchführen können.
Phase 3:
Die nächsten 3 Monate führen der Patient und die Begleitperson zu Hause ein selbständiges
Training mit dem „Kölner Steh- und Gehtrainer-System GALILEO“ durch. Dieses System kann
der Patient für insgesamt 6 Monate im Anschluss an die Phase 2 mit nach Hause nehmen.
Phase 4:
Nach 3 Monaten häuslichen Trainings erfolgt ein erneuter 6-tägiger stationärer Aufenthalt des
Patienten und der Begleitperson. Neben einer erneuten Erfassung der Parameter des muskuloskelettalen Systems erfolgt eine Intensivierung der Physiotherapie entsprechend dem
Leistungsstand der Patienten.
Phase 5:
Nach dem 2. stationären Aufenthalt hat der Patient erneut die Möglichkeit, 3 Monate zu Hause
selbständig mit dem Vibrationsgerät zu trainieren.
Phase 6 – 8:
Nach 6, 9 und 12 Monaten ab Beginn des Rehabilitationskonzeptes erfolgen ambulante
Wiedervorstellungen. Hierbei wird die Nachhaltigkeit der Trainingsfortschritte beurteilt und es
erfolgen Kontrollen des Muskel- und Gelenkstatus sowie eine Erfassung der Interaktion zwischen
Knochen und Muskulatur.