Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso

Janeiro / 2015 - Volume I - Número 13
Periódico
de Dermatologia
2
Novemb
Publicação OOcial do Serviço de Dermatologia do IMS
Sumário
Sumário
01
Editorial
3
02
10
Infiltrado Linfocítico de Jessner
– Relato de Caso
Doença de Darier Relato de Caso
11 Vesículas, Hipertricose
e Fotossensibilidade
– Relato de Caso
Doença de Ofuji -
Foliculite pustular
eosinofílica em paciente
HIV-negativo
Periódico de Dermatologia - IMS, V.I, n.7 - Setembro 2013
Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
Araújo, L. 1
Haris, O. 2
Rosa, B.F. 3
Ota, Y. 1
RESUMO:
Infiltrado Linfocítico de Jessner é uma infiltração
linfocítica benigna, que cursa apenas com lesões
cutâneas e acomete, principalmente, adultos. A
etiologia não é bem definida, e há controvérsias sobre
ser entidade distinta ou variante de outras doenças.
O diagnóstico associa história do paciente, clínica
das lesões, histopatologia e imunohistoquímica.
Vamos discutir o caso de Infiltrado Linfocítico de
Jessner em uma paciente do sexo feminino, 68
anos. Discutiremos a doença e como chegar ao seu
diagnóstico, com base na bibliografia existente e nos
estudos mais recentes.
PALAVRAS-CHAVE:
Infiltrado Linfocítico de Jessner; infiltração linfocítica
benigna.
ABSTRACT:
Lymphocytic Infiltrate of Jessner is a benign lymphocytic
infiltration of the skin, presenting only with cutaneous
lesions and affecting mainly adults. The etiology is not
well defined, and there is controversy as to whether
it is a distinct entity or a variant of other diseases. The
diagnosis associates pacient’s history, clinical features,
histopathology and immunohistochemistry. We are
going to discuss a case report of Lymphocytic Infiltrate
of Jessner in a female pacient, 68 years old, highlighting
its features and how to get to its diagnosis, based on the
existing literature and recent studies.
KEYWORDS:
Lymphocytic Infiltrate of Jessner; benign lymphocytic
infiltration.
INTRODUÇÃO
Os primeiros relatos de Infiltrado Linfocítico de Jessner (ILJ) datam de 1953, quando Jessner e Kanof o descreveram como
pápulas circinadas na face, rodeando áreas de clareamento central.1 Desde então, muito se tem discutido sobre a origem
dessa doença, questionando o fato de o ILJ se apresentar como entidade única ou parte de outras doenças.
A maioria dos casos ocorre em adultos, principalmente de meia idade,1 em proporção similar entre homens e mulheres.3
Raramente, crianças podem ser afetadas.7
A etiologia do ILJ é ainda desconhecida.3, 7
Há autores que acreditam ser uma doença distinta, enquanto outros ainda creem que seria uma variante do Lúpus
Eritematoso, da Hiperplasia Cutânea Linfóide ou da Erupção Polimorfa a Luz. Alguns estudos constataram que seria uma
doença isolada.
Em algumas situações, o ILJ foi associado a infecções pela Borrelia burgdorferi – principalmente na Europa, e, raramente,
¹ Médica dermatologista; membro efetivo da SBD.
² Dermatopatologista; Instituto IMS.
3
Pós-graduanda em dermatologia; Instituto IMS; Hostital Nossa Senhora Da Saúde; Gamboa.
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Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
a casos induzido por drogas, por exemplo, inibidores da ECA e Acetato de Glatirâmer.1, 4
Clinicamente, o ILJ se apresenta de forma assintomática. São pápulas, placas ou nódulos, geralmente localizados na face,
pescoço e dorso superior, únicas ou múltiplas, que não apresentam manifestações sistêmicas ou alterações evolutivas.
Podem ter clareamento central, mas não atrofia ou obstrução folicular. O curso da doença é crônico, mas pode haver
resolução espontânea e, na maioria dos pacientes, não deixa sequelas.1, 3, 4, 7
Na histopatologia, não se observam alterações significativas na epiderme.1 Há um infiltrado linfocítico, tanto superficial
quanto profundo, perivascular e perianexial, principalmente ao redor de folículos pilosos,1, 4, 3 composto de pequenos
linfócitos maduros, com frequência misturados a pequenas quantidades de histiócitos, monócitos plasmocitóides e
plasmócitos.7 Alguns autores acreditam que monócitos plasmocitóides em pequenos aglomerados ou como células
isoladas ao redor de vênulas estão presentes, podendo auxiliar no diagnóstico.
Pode haver redução na função das células natural killer, assim como aumento dos imunocomplexos circulantes.3, 7
Pela imunohistoquímica é visto um infiltrado linfocítico misto, com predominância de células TCD8+, misturado com
CD123+.1, 3, 7
Os diagnósticos diferenciais incluem Erupção Polimórfica a Luz, na sua forma em placas, Lúpus Eritematoso Túmido,
Hiperplasia Cutânea Linfoide, Mucinose Reticular Eritematosa e Linfomas Cutâneos.1 No entanto, o ILJ não apresenta
características clínicas e histopatológicas clássicas de tais doenças.
Complicações que podem ocorrer são alterações pigmentares inflamatórias e atrofias cutâneas devido ao uso prolongado
de corticoides tópicos.7
A doença costuma responder a corticoterapia tópica e intralesional; também se observou resultado com uso de
antibióticos orais, porém de forma limitada. Têm-se obtido bons resultados com uso de hidroxicloriquina, e alguns
estudos mostraram excelente resultados com talidomida.1, 4, 15 No entanto, as manifestações cutâneas do ILJ costumam se
resolver espontaneamente, em meses ou anos, sem deixar cicatrizes.1, 4
RELATO DE CASO
M.M.C.B., feminino, 68 anos, branca, portuguesa, natural de Viseo, viúva, “do lar”. Foi atendida pela primeira
vez em 28/05/2013, no ambulatório de dermatologia do Instituto IMS, no Hospital da Gamboa, com queixa
de mancha no rosto, próxima ao olho esquerdo, sem saber precisar exatamente o tempo de evolução. Referia,
também, mancha na região dorsal à direita, havia aproximadamente 4 anos, e relacionava o seu surgimento com
o início de doença do marido. Relatava pouco crescimento da segunda lesão nesse período. Ambas as lesões eram
assintomáticas.
Referia HAS, em tratamento regular, e negava outras comorbidades ou alergias.
Ao exame dermatológico, apresentava placa descamativa, áspera em região supraorbital esquerda, e placa
acastanhada, infiltrada, de aproximadamente 2,5cm em região dorsal à direita, com sensibilidade térmica,
dolorosa e tátil preservadas. (Fig. 1A/1B)
Foram aventadas as hipóteses diagnósticas de Ceratose Seborreica na lesão da face, e Sarcoidose, Amiloidose e
Hanseníase Tuberculóide na lesão dorsal.
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Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
A paciente foi orientada quanto à ceratose seborreica e encaminhada ao serviço de cirurgia dermatológica para
biópsia e estudo histopatológico da lesão dorsal, realizada com punch de 4mm, tendo como laudo anátomopatológico: “Microscopia: Cortes histológicos de pele exibindo epiderme sem alterações dignas de nota. Observase em derme infiltrado constituído por linfócitos tendo de permeio outras células com núcleos um pouco maiores,
supreendendo-se figura de mitose. As células formam acúmulos densos de tamanhos variados, configurando
nódulos, vistos na derme papilar e reticular até a porção inferior da amostra. Não foram vistos granulomas.
Conclusão: INFILTRADO LINFOIDE CUTÂNEO” (Fig. 2A/2B)
Diante deste resultado, as hipóteses diagnósticas prospostas foram: Lesão Linfoproliferativa, Pseudolinfoma,
Infiltrado Linfocítico de Jessner, tendo sido solicitado exame Imunihistoquímico, cujo laudo foi: “Microscopia:
Células com o seguinte perfil de imunomarcação: imunopositividade com os anticorpos anti CD3 (difuso), CD20
(difuso) e oncoproteína bcl-2 (difuso). O anticorpo anti antígeno Ki-67 evidencia moderado índice de proliferação
celular (25-50%). Conclusão: COMPATÍVEL COM INFILTRADO LINFOIDE DE NATUREZA REACIONAL/
INFLAMATÓRIA.” (Fig. 3A/3B/3C)
Após uma segunda biópsia com estudo histopatológico, foi confirmada a hipótese de ILJ e iniciado uso de Corticóide
tópico – Diprosone. Também foram solicitados exames laboratoriais e oftalmológico para início de tratamento
com hidroxicloroquina, porém a paciente não mais retornou ao serviço de Dermatologia do Instituto IMS.
B
A
Figura 1: Placa acastanhada, infiltrada; A: Aspecto geral da lesão. B: Lesão vista com maior detalhe, cicatriz central da biópsia.
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Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
B
A
Figura 2: Histopatologia – HE: A: Infiltrado linfoide em maior aumento. B: Infiltrado de linfócitos, mostrando células de permeio
e algumas figuras de mitose. (Imagens cedidas pela Dra. Olga Harris)
A
B
C
Figura 3: Imunohistoquímica. A: Marcação de anticorpos anti CD3. B: Marcação de anticorpos anti CD20.
C: Marcação de oncoproteína bcl-2. (Imagens cedidas pela Dra. Olga Harris)
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Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
DISCUSSÃO DO CASO
O diagnóstico de ILJ se dá pela correlação clínico-histopatológica, uma vez que não existe causa específica para tal doença.
O aparecimento de lesões papulosas, placas ou nódulos, eritematosos, que não se alteram durante o curso da doença, é
o primeiro fator que nos deve levar a considerar o ILJ. Na histopatologia, a presença de infiltrado linfocítico, sem atipias,
contendo outras células de permeio, tanto superficial quanto profundo, caracteriza doença linfoproliferativa, dentre elas
o ILJ, fazendo necessária investigação imunohistoquímica para diferenciá-la de doenças malignas.
As primeiras hipóteses clínicas, sarcoidose, amiloidose e hanseníase tuberculóide, foram descartadas com o primeiro
estudo histopatológico, uma vez que este não apresentava alterações características dessas doenças, como granulomas no
caso de Sarcoidose e Hanseníase, e acúmulo de material amilóide na amiloidose. Ainda de acordo com a histopatologia,
teríamos como hipóteses doença linfoproliferativa, pseudolinfoma, infiltrado linfocítico de Jessner e lúpus túmido,
embora não houvesse depósitos de mucopolissacarídeos na derme, o que afastaria, junto com a ausência de outras
alterações características, esta última.
Na imunohistoquímica, o ILJ mostra um infiltrado linfocítico misto, como foi o caso relatado, levando-nos a concluir que
havia um infiltrado inflamatório, ao invés de neoplásico. Nesse caso, foi possível afastar suspeitas de linfomas cutâneos
e lesões linfoproliferativas malignas.
Estudos feitos ao longo dos anos vem mostrando cada vez mais o ILJ como entidade única, e não variante de outras
doenças, já que esses pacientes não evoluíram para LE ou outras doenças, mesmo após anos de ILJ. (12). A comparação
histopatológica também é uma ferramenta utilizada pelos estudos. Ao examinar lâminas de HE de ILJ e LE, encontrou-se
mais semelhanças do que diferenças entre as duas, mantendo em suspenso, ainda, a individualidade de cada doença.
(8) No entanto, outros estudos apresentaram como ajuda diagnóstica a presença dos monócitos plasmocitóides,
individualizando o ILJ, uma vez que tais células não se apresentam em outras doenças (10).
Não há tratamento específico para o ILJ. Obtém-se boas respostas com uso de corticoides tópicos ou intralesionais, mas
ainda se consegue a melhor resposta com uso de hidroxicloroquina, sendo necessário acompanhamento laboratorial e
oftalmológico. A talidomida foi usada em alguns estudos, gerando boa resposta, porém foram feitos em poucos pacientes,
e devido às peculiaridades no uso desse medicamento, não se é empregado de forma usual (15).
O prognóstico da doença é bastante favorável, uma vez que, na sua maioria, ocorre remissão espontânea das lesões, sem
deixar qualquer tipo de cicatriz ou sequela.
Podemos concluir que o Infiltrado Linfocótico de Jessner vem-se afirmando como uma entidade única de doença, sendo
cada vez mais observado e diagnosticado, e é preciso analisar todos os fatores, desde o surgimento das lesões, sua
evolução, e possíveis alterações no seu curso, que podem nos aproximar ou afastar do diagnóstico.
O estudo histopatológico é parte fundamental da elucidação diagnóstica, sendo de extrema importância para diferenciálo de outras comorbidades, mais graves e complexas, e muitas vezes é necessário o estudo imunohistoquímico.
Apesar de não haver um tratamento específico, é importante sempre ressaltar o caráter autolimitado das lesões e a
ausência de sequelas, para que o paciente entenda todas as vertentes da patologia que o acomete.
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Infiltrado Linfocítico de Jessner – Relato de Caso
REFERÊNCIAS:
1) Winfield HL, Smoler BR. Neoplasms of the skin: Other Lymphoproliferative and Myeloproliferative Diseases. In: Bolognia
JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. Elselvier Saunders. 3rd edition. 2012; 2037-2038.
2) Azulay RD. Dermatologia. 5º edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2008.
3) Wood G. Inflamatory Diseases That Simulate Lynphomas: Cutaneous Pseudolynphomas. In: Freedberg IM, Eisen AZ,
Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz S. Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. 6th edition. 2003; 1747-1748.
4) Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. 2nd edition. London: Mosby, 2007.
5) Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine (Two Vol. Set). 6th edition. (May 23, 2003)
6) Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF. Lever’s Histopathology of the Skin. 9th edition. Lippincott Williams &
Wilkins. 2005
7) Fitzpatrick - Tratado de Dermatologia. 7th edição. Livraria e Editora Revinter LTDA. 2011
8) Rémy-Leroux V, Léonard F, Lambert D, Wechsler J, Cribier B, Thomas P, Adamski H, Marguery MC, Aubin F, MD, Leroy D,
Bernard P. Comparison of histopathologic–clinical characteristics of Jessner’s lymphocytic infiltration of the skin and lupus
erythematosus tumidus: Multicenter study of 46 cases. Journal of the American Academy of Dermatology, Volume 58, Issue
2, Pages 217-223
9) Poenitz N, Dippel E, Klemke C-D, Qadoumi M, Goerdt S. Jessner’s Lymphocytic Infiltration of the Skin: A CD8+ Polyclonal
Reactive Skin Condition. Department od Dermatology, Venereology and Allergology, University Medical Center Mannheim,
Ruprecht Karl University of Heidelberg, Mannheim, and Department of Dermatology, University Medical Center Benjamim
Franklin, Free University of Berlin. Berlin, Germany. 2003; 207:276-284
10) Toonstra J, van der Putte SC. Plasmacytoid monocytes in Jessner’s lymphocytic infiltration of the skin. A valuable clue for
the diagnosis. Am J Dermatopathol. 1991 Aug;13(4):321-8.
11) Adamski H, Labrousse A-L, Sparsa A, Leonard F, Le GallF, Labrousse F, Ollivier I, Bonnetblanc J-M, Chevrant-Breton J,
Bedane C, Bernard P. Photodéclenchement des lésions dans la maladie de Jessner-Kanof. Doi : Annales de Dermatologie et
de Vénéréologie. 2002. AD-12-2002-129-12-0151-9638-101019-ART5
12) Toonstra J, Wildschut A, Boer J, et al. Jessner’s Lymphocytic Infiltration of the Skin: A Clinical Study of 100 Patients. Arch
Dermatol. 1989;125(11):1525-1530.
13) Rocha GL. Infiltraçao Linfocitária da Pele. Anais Brasileiros de Dermatologia. Brasil. 1970. Volume 45, Número 2.
14) Lipsker D, Mitschler A, Grosshans E, Cribier B. Could Jessner’s lymphocytic infiltrate of the skin be a dermal variant of
lupus erythematosus? An analysis of 210 cases. Dermatology. 2006;213(1):15-22.
15) Guillaume JC, Moulin G, Dieng MT, Poli F, Morel P, Souteyrand P, Bonnetblanc JM, Claudy A, Daniel F, Vaillant L, et
al. Crossover study of thalidomide vs placebo in Jessner’s lymphocytic infiltration of the skin. Arch Dermatol. 1995
Sep;131(9):1032-5.
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Vesículas, Hipertricose e Fotossensibilidade – Relato de caso
Bauk, A. ¹
Mendes, E. 2
Costa, F. 1
RESUMO:
A porfiria cutânea tardia é causada pela deficiência
parcial da atividade enzimática da uroporfirinogêniodescarboxilase (Urod) levando à formação de vesículas,
bolhas, crostas e outros tipos de lesões de pele.
Apresentaremos um caso desta doença.
ABSTRACT:
Porphyria Cutanea Tarda is caused by a partial deficiency
the enzyme of uroporphyrinogen decarboxylase (Urod)
activity, leading to the formation of vesicles, blistering,
crusting and other types of skin lesions. We present a
case of this disease.
PALAVRAS-CHAVE:
Fotossensibilidade, hipertricose, portfiria cutânea tardia.
KEYWORDS:
photosensitivity, hypertrichosis, porphyria cutanea tarda.
INTRODUÇÃO:
A porfiria cutânea tardia resulta da deficiência de atividade da enzima uroporfirinogênio descarboxilase, de forma herdada
ou adquirida, com acúmulo da uroporfirina. O paciente apresenta fotossensibilidade marcante, além de vesículas,
bolhas, crostas, millia, cicatrizes atróficas, alopecia, hipertricose e acometimento ungueal com onicólise. Tipicamente, há
acometimento de face e dorso das mãos.
Fatores desencadeantes como estrogênios, álcool, hemocromatoses e hepatite B devem ser afastados.
O diagnóstico é baseado na clínica do paciente, exame histológico e análise das porfirinas na urina, nas fezes e sangue.
Visualiza-se uma bolha subepidérmica com festonamento das papilas no laudo histológico.
O teste de screening pode ser realizado com a lâmpada de Wood, um exame fácil e rápido de se executar, no qual a urina
adquire uma coloração alaranjada.
O tratamento baseia-se em cloroquina em doses baixas e flebotomias.
RELATO DE CASO:
Paciente I.C.G, 38 anos, sexo feminino, motorista de transporte escolar, moradora do Rio de Janeiro, queixando-se de
“porfiria cutânea tarda”.
Paciente relata escoriações e cicatrizes após pequenos traumas nos dorsos das mãos e região extensora de membros
superiores há um ano. Refere lesão bolhosa em dorso de mão direita.
Queixa-se ainda de urina escura. Nega demais sintomas.
Paciente em uso de anticoncepcional oral. Refere irmã com diagnóstico de porfiria cutânea tarda.
Ao exame físico: hipertricose em face, cicatrizes, millia e bolha tensa em dorso de mão (figuras 1, 2 e 3).
Realizado teste com lâmpada de Wood com a amostra de sua urina, que adquiriu coloração alaranjada (figuras 4, 5 e 6).
Solicitada biópsia cutânea e exames laboratoriais. Orientada para fotoproteção e não ingesta de bebida alcoólica.
¹ Médico dermatologista; membro efetivo da SBD.
² Pós-graduando em dermatologia, Instituto IMS; Hospital Nossa Senhora da Saúde; Gamboa.
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Vesículas, Hipertricose e Fotossensibilidade – Relato de caso
Figura 1
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Vesículas, Hipertricose e Fotossensibilidade – Relato de caso
Figura 2
Figura 3
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Vesículas, Hipertricose e Fotossensibilidade – Relato de caso
Figura 4
Figura 5
Figura 6
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Vesículas, Hipertricose e Fotossensibilidade – Relato de caso
DISCUSSÃO:
A porfiria cutânea tardia é a forma mais comum das porfirias, geralmente iniciando em pacientes de meia-idade. No
passado, predominava em homens, mas essa diferença de prevalência vem diminuindo em virtude do aumento da
ingesta de bebidas alcoólicas pelas mulheres.
Vesículas e bolhas, seguidas de erosões e crostas ocorrem predominantemente nas áreas expostas ao sol e sujeitas a
trauma, como face, dorso das mãos e dos pés. Praticamente todos os doentes apresentam fragilidade da pele.
Afastar os fatores desencadeantes da doença é parte vital do tratamento. Mas em muitos casos é necessário associar
métodos terapêuticos como flebotomia, uso de antimaláricos, interferon-alfa e eritropoetina recombinante humana.
REFERÊNCIAS:
1) Porphyria cutanea tarda, Fatima Mendonca Jorge Vieira, Jose Eduardo Costa Martins. An Bras Dermatol. 2006;81(6):57384.
2) Dermatologia - Jean L. Bolognia, M.D.; Joseph L. Jorizzo, M.D.; Ronald P. Rapini
3) Liver Transplantation for Porphyria: Who, When, and How? Liver Transplantation 13:1219-1227, 2007
4) Hepatitis C- and HIV-induced porphyria cutanea Tarda, ISSN 1941-5923 © Am J Case Rep, 2014; 15: 35-40 DOI:
10.12659/AJCR.889955
5) Cutaneous porphyrias part II: treatment strategies, Suzanne Tintle1, MD, MPH, Ali Alikhan2, MD, Mary E. Horner3,
MD,Jennifer L. Hand2,4,5, MD, and Dawn Marie R. Davis2,4, MD , International Journal of Dermatology
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