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10 Causas Extracranianas e Sistêmicas da Dor Facial e Cefaleia Embora a cefaleia e a dor facial frequentemente se originem nos dentes ou em outras estruturas mastigatórias, ela pode se originar em qualquer tecido ou órgão da cabeça e pescoço, bem como a partir de uma doença sistêmica. Se a dor orofacial ou a cefaleia são associadas a uma doença grave ou que ameace a vida, seu reconhecimento em tempo hábil e o encaminhamento para o médico é crucial. Em casos nos quais a causa da cefaleia ou dor facial não se torna imediatamente aparente, as fontes de dor não mastigatórias, extracranianas e sistêmicas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial. Este capítulo traz um resumo dessas fontes de dor, baseado nos métodos de classificação atuais da Sociedade Internacional de Cefaleia (IHS)1, e fornece listas de desordens e sintomas associados para uma consulta facilitada. Para maiores informações, o leitor deve consultar outros capítulos deste livro ou literatura médica de referência. Ossos Cranianos (IHS 11.1) A maioria das lesões que afetam os ossos do crânio não são dolorosas2. As lesões do crânio que mais provavelmente produzem dor são aquelas de expansão rápida, de ativida de osteoclástica agressiva ou que apresentam componente inflamatório3. Nesse caso, a dor é percebida pelos nociceptores do periósteo subjacente. Nesse grupo de lesões se incluem a osteomielite, o mieloma múltiplo e a doença de Paget. Olhos (IHS 11.3.x) Frequentemente, pacientes com dor nos olhos obviamente apresentam sinais oculares acompanhando a dor, tornando o diagnóstico relativamente fácil nesses casos. Entretanto, a maioria das doenças oculares não é dolorosa. A dor ocular pode ser primária ou referida (Quadro 10-1). A dor primária se origina na divisão oftálmica do nervo trigêmeo, embora a divisão maxilar seja responsável pela maior parte da inervação da pálpebra inferior através de seu ramo infraorbital4. A retina e o nervo óptico não têm capacidade de nocicepção; no entanto, a córnea, a conjuntiva e a íris possuem abundância de nociceptores, bem como os músculos extraoculares, a bainha do nervo óptico e a periórbita, que gera dor quando distendida. A dor pode ser percebida como tendo origem na órbita quando o nervo óptico é estimulado em qualquer ponto do seu percurso entre a face e o córtex. 227 10 Causas Extracranianas e Sistêmicas da Dor Facial e Cefaleia Quadro 10-1 Cefaleia e dor facial originadas nos olhos (IHS 11.3.x) Dor primária Dor referida Glaucoma (IHS 11.3.1) Aneurisma sacular (IHS 6.3.1) Desordens de convergência (IHS 11.3.3) (heteroforia ou heterotropia) Inflamação do seio cavernoso Inflamação ocular (IHS 11.3.4) Dissecção da artéria carótida (IHS 6.5.1) Doenças da córnea Dor miofascial Oftalmoplegia dolorosa Síndrome do ápice orbital Síndrome da fissura orbital superior Síndrome paraselar Fístula carótido-cavernosa (IHS 6.3.3) Tumores orbitais Quadro 10-2 Cefaleia e dor facial originadas nas orelhas Dor primária Dor referida Infecções da aurícula, meato acústico externo, membrana timpânica e orelha média (IHS 11.4) Disfunções temporomandibulares Colesteatoma Mastoidite Síndrome de Ramsay Hunt Vírus do Herpes Simples Vírus do Herpes Zoster Tumores Dor miofascial Dor dentária Síndrome aurículo-temporal Dissecção da artéria carótida (IHS 6.5.1) Síndrome da orelha vermelha Dor hipofaríngea Dor na laringe Dor nasofaríngea Dor da mucosa oral Dor sinusal Dor lingual Os possíveis estímulos incluem tumores intracranianos, tumores na órbita ou nos seios paranasais, inflamação do seio cavernoso e aneurisma da carótida5. Os músculos faciais, cervicais e pericranianos são fontes comuns de dor referida na órbita e nas áreas periorbitárias6. A qualidade da dor e os sintomas associados podem, com frequência, dar pistas quanto à natureza e origem da dor. Por exemplo, dor profunda ocular se origina no trato uveal, espe228 cialmente na íris, e essa dor pode ser referida nos dentes ipsilaterais5. Dor ocular associada à inflamação geralmente está acompanhada de fotofobia e hiperemia da conjuntiva. A dor causada pelo movimento do olho pode ser devida a neurite óptica ou a sinusite anterior5. Sintomas astenópticos como olhos cansados, doloridos e ardência são queixas comuns dos usuários de computador7. É pouco provável que os erros de refração provoquem dor nos olhos ou cefaleia. Embora a cefaleia geral- mente seja acompanhada de dor ocular ou periorbital, na ausência de achados oculares ou periorbitais, deve-se considerar que a dor não é devida a um distúrbio ocular primário, sendo necessários mais exames5. Orelhas (IHS 11.4) Cerca de 50% das dores auriculares são devidas a lesões estruturais da orelha externa ou média8. As demais, são casos de dor referida originada de distúrbios dentários, temporomandibulares, faríngeos ou laríngeos, e cervicais9,10. A inervação sensorial da orelha é realizada por inúmeros nervos, inclusive ramos do segundo e terceiro nervos cervicais e do quinto, sétimo, nono e décimo nervos cranianos. Assim, a dor que se origina nas regiões inervadas por esses ramos nervosos pode ser percebida como dor ao redor das orelhas. A otalgia causada por desordens primárias da orelha pode ser originada na aurícula, no meato acústico externo, na membrana timpânica, ou na orelha média (Quadro 10-2), e pode ser acompanhada por sintomas como vertigem, surdez ou zumbido11. Complexo Sinusal Paranasal e Nasal A cavidade nasal é cercada pelos seios paranasais, que incluem os seios maxilares, etmoidais, frontais e esfenoidais. Os seios são recobertos internamente por um epitélio respiratório ciliado e drenam através de aberturas denominadas óstios para a cavidade nasal, por meio de um sistema ósteo-meatal. Quando os óstios são bloqueados devido à inflamação ou obstrução, os fluidos e as bactérias se acumulam, levando a sinais e sintomas de Complexo Sinusal Paranasal e Nasal sinusite. A obstrução dos óstios também pode ser devida a variações anatômicas e tumores. A rino-sinusite aguda tem estabelecimento tipicamente repentino, perdura por aproximadamente 4 semanas e se resolve com tratamento antibiótico. A rino-sinusite crônica pode durar até 12 semanas12. As bactérias mais comumente isoladas na sinusite aguda são Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Moraxella catarrhalis, enquanto as anaeróbicas e Staphylococcus aureus são encontradas mais comumente na sinusite crônica13. Comumente, os sintomas da rino-sinusite incluem obstrução nasal, congestão nasal, secreção nasal, purulência nasal, gotejamento pós-nasal, pressão e dor facial, alteração do olfato, tosse, febre, halitose, cansaço, dor dentária, faringite, otalgia e cefaleia12. A inervação sensorial do complexo sinusal nasal e paranasal é realizada pela primeira e segunda divisões do nervo trigêmeo8. Estudos iniciais demonstraram que a mucosa de revestimento dos seios e do septo nasal é relativamente insensível à dor; entretanto, os óstios sinusais e as conchas nasais são altamente sensíveis14,15. É notável que em um estudo dos sintomas da sinusite aguda16, a dor nos dentes superiores foi altamente específica (93%), mas somente 11% dos pacientes com sinusite apresentava esse sintoma. A cefaleia apresentou uma sensibilidade de 68% e uma especificidade de apenas 30%. A assim a chamada cefaleia sinusal é uma queixa bastante frequente; entretanto, a natureza e a causa dessa associação ainda não está clara17. Pode ser que apenas os seios maxilares estejam envolvidos na rino-sinusite aguda. A doença isolada dos seios etmoidais, frontais ou esfenoidais é bastante incomum. A localização da dor frequentemente fornece pistas de quais seios estão mais envolvidos. Por exemplo, a sinusite maxilar pode causar desconforto infraorbital ou na região das bochechas, a sinusite etmoidal pode provocar sensibilidade sobre a região lacrimal, a sinusite 229 10 Causas Extracranianas e Sistêmicas da Dor Facial e Cefaleia Quadro 10-3 Cefaleia e dor facial originadas no complexo sinusal nasal-paranasal Dor primária Dor referida Rino-sinusite (IHS 11.5) Dor dentária Sinusite aguda ou crônica (IHS 11.5) Disfunções temporomandibulares Vestibulite Dor miofascial Desvio de septo Hipertrofia das conchas nasais Polipose nasal Abscesso/ hematoma septal Sarcoidose Granulomatose de Wegener (vasculite) Tumores Infecções frontal causa, caracteristicamente, cefaleia na fronte, sobre as órbitas, e a dor da sinusite esfenoidal irradia para a região occipital e do vértice18. O quadro 10-3 traz uma lista das desordens dolorosas do complexo sinusal nasalparanasal. Garganta A garganta, ou faringe, é dividida em naso-faringe, localizada posteriormente à cavidade nasal e superiormente ao palato mole; orofaringe, que se estende desde a junção do palato mole e palato duro até a valécula; e a hipofaringe, posterior à laringe e à traqueia, incluindo a fossa piriforme19. Circundando a faringe existem três músculos circunferências: os músculos constritores superior, médio e inferior20. Também nessa região se encontram as adenoides, tonsilas palatinas e os tecidos linfoides acessórios, que envolvem a via aérea superior na forma do anel linfático da faringe. 230 Os tecidos faríngeos são inervados por ramos dos nervos glossofaríngeo e vago20. Devido à significativa sobreposição de inervações dessas estruturas, a dor de garganta geralmente não é bem localizada e a dor referida nas orelhas é comum11. Além da inflamação, outros distúrbios dolorosos da garganta podem ser neoplásicos, neuropáticos ou de desenvolvimento (Quadro 10-4). Sistema Linfático O sistema linfático é composto por uma extensa rede de capilares linfáticos, vasos linfáticos maiores e linfonodos. O sistema linfático funciona como um sistema de drenagem complementar que coleta fluido intersticial, proteínas e células e faz com que eles retornem à circulação. Uma vez dentro dos capilares linfáticos, o fluido passa a ser denominado linfa, sendo impelido através do sistema pelas contrações intermitentes dos músculos esqueléticos, pela contração dos vasos linfá- Sistema Linfático Quadro 10-4 Cefaleia e dor facial originadas na garganta Dor primária Dor referida Faringite Disfunções temporomandibulares Tonsilite Dor miofascial Traqueíte Abscesso tonsilar Síndrome estilo-hioidea (Síndrome de Eagle) Sarcoidose Granulomatose Wegener (vasculite) Artrite crico-aritenoide Neuralgia glossofaríngea Tumores ticos e por um imenso sistema de válvulas de direção única21. Quando o volume do líquido intersticial excede a capacidade de drenagem dos vasos, o fluido fica acumulado nos tecidos intersticiais originando edema. Na cabeça e pescoço, os linfonodos são agrupados em cadeias de localização subcutânea e nos tecidos musculares e planos fasciais mais profundos. As cadeias linfáticas incluem os linfonodos occipitais, pré-auriculares, pós-auriculares, parotídeos, bucais, mandibulares, submandibulares, submentais, cervicais superficiais, jugulares internos, espinais acessórios e supraclaviculares. Nos estados saudáveis, geralmente os linfonodos não são palpáveis. Nódulos aumentados, palpáveis, denominados linfadenopatia, podem significar uma patologia, possivelmente devida à inflamação, infecção ou neoplasia22. As causas inflamatórias/infecciosas podem ser locais ou sistêmicas, e incluir doenças bacterianas e virais. A linfadenopatia inflamatória também pode indicar uma desordem não infecciosa como a sarcoidose ou uma doença do tecido conjuntivo. O aumento de volume neoplásico pode ser devido a uma doença linfática primária ou a uma doença metastática. Na cabeça e pescoço, o nódulo que mais comumente sofre aumento de volume é o nódulo júgulo-digástrico, que pode estar inflamado secundariamente a uma infecção viral do trato respiratório superior22. Esse nódulo se localiza logo abaixo e anteriormente ao ângulo da mandíbula. Nódulos aumentados solitários geralmente se devem a um problema local ou regional, enquanto múltiplos nódulos aumentados sugerem uma doença sistêmica. As características de um nódulo aumentado frequentemente fornecem pistas quanto à sua natureza ou causa. Nódulos macios, móveis e sensíveis provavelmente são inflamatórios. Nódulos firmes ou borrachoides, fixos no tecido subjacente, ou agrupados e não sensíveis são, provavelmente, neoplásicos. O diagnóstico diferencial das linfadenopatias não dolorosas deve incluir linfoma de Hodgkin e não Hodgkin, leucemia e plasmocitoma. A maioria das desordens dolorosas associadas ao sistema linfático ocorreram secundárias a um processo inflamatório/infeccioso agudo regional (Quadro 10-5). 231 10 Causas Extracranianas e Sistêmicas da Dor Facial e Cefaleia Quadro 10-5 Cefaleia e dor facial originadas no sistema linfático22 Quadro 10-6 Cefaleia e dor facial originadas nos vasos sanguíneos Dor primária Dor primária Infecções bacterianas locais ou sistêmicas Hemorragia sub-aracnoidea (IHS 6.2.2) Infecções virais locais ou sistêmicas Infecções sistêmicas por protozoários Malformação vascular não rompida (IHS 6.3) Toxoplasmose Aneurisma sacular (IHS 6.3.1) Leichimaniose Malformação artério-venosa (IHS 6.3.2) Doença de Kawasaki Arterite de células gigantes (IHS 6.4.1) Sarcoidose Angiite intracaninana primária (IHS 6.4.2) Doença de Crohn Lupus eritematoso sistêmico (IHS 6.4.3) Doença do tecido conjuntivo Dissecção da artéria carótida ou vertebral (IHS 6.5.1) Leucemia Linfoma Doença metastática Dor induzida por drogas Vasos sanguíneos As doenças vasculares podem ser fonte de dor na cabeça e na face (Quadro 10-6). A dor orofacial é um sintoma comum da arterite de células gigantes, uma condição causada pela inflamação granulomatosa da artéria temporal ou de outros ramos do arco aórtico. A arterite de células gigantes é encontrada predominantemente em pacientes idosos leucodermas, sendo caracterizada por cefaleia, claudicação mandibular, perda visual, dor no quadril e ombros, e sintomas constitucionais23. Outras características dessa doença incluem edema e sensibilidade da artéria temporal superficial e elevada taxa de sedimentação eritrocitária. Pode ocorrer cegueira devido à inflamação das artérias ciliares posteriores com neuropatia isquêmica óptica anterior23. Assim, é necessário um rápido e correto diagnóstico com o emprego de esteroides. 232 Endarterectomia pós-carotídea (IHS 6.5.2) Trombose venosa cerebral (IHS 6.6) Hipertensão arterial (IHS 10.3) Carotidinia é um termo que tem sido utilizado para descrever um distúrbio caracterizado por dor unilateral no pescoço com projeção da dor para o mesmo lado da cabeça e sensibilidade sobre a artéria carótida. Nos últimos anos, esse diagnóstico caiu em descrédito devido à falta de especificidade, e uma revisão crítica da literatura revelou não se tratar de uma entidade válida24. Glândulas salivares Existem três pares de glândulas salivares maiores: as glândulas parótidas, submandibulares e sublinguais. A parótida é a maior das três, sendo localizada inferior e anteriormente à orelha, superficialmente ao músculo masseter. O ducto parotídeo emerge da porção superior, anterior, da glândula e segue um percurso por baixo do arco zigomático, penetrando na cavidade bucal no nível do segundo molar superior. As fibras sensoriais são providas pelo ramo aurículo-temporal do nervo trigêmeo, enquanto as fibras secretórias são fornecidas pelo nervo glossofaríngeo, mas transportadas através do nervo aurículo-temporal25. A glândula submandibular localiza-se na região posterior do soalho bucal, inferior e posteriormente ao músculo milo-hioideo. O ducto da submandibular se origina na porção profunda da glândula e segue um curso para frente, superiormente ao músculo milo-hioideo, penetrando na cavidade bucal na base do freio lingual. A glândula sublingual, a menor das três glândulas, localiza-se na região anterior do soalho bucal, superiormente ao músculo milo-hioideo, logo abaixo da mucosa, encaixada sob os ápices radiculares dos caninos e pré-molares inferiores. A glândula faz sua secreção através de inúmeros pequenos ductos diretamente na cavidade bucal ou para dentro do ducto da submandibular. Ambas as glândulas submandibular e sublingual derivam sua inervação sensorial do nervo lingual, enquanto as fibras secretórias são enviadas pelo nervo corda do tímpano25. A dor que se origina nas glândulas salivares é tipicamente de origem inflamatória, infecciosa, traumática ou neoplásica. As desordens mais comuns de glândulas salivares acompanhadas de dor são: sialoadenite, sialolitíase, parotidite endêmica e tumores. Normalmente, o diagnóstico da dor de glândulas salivares não é difícil, devido aos sinais e sintomas que acompanham como a dor originada durante a alimentação, ou edema, rigidez, ou sensibilidade da glândula afetada. Causas sistêmicas Existem múltiplas doenças e distúrbios sistêmicos que são acompanhados por cefaleia e dor facial. Entre elas estão doenças metabólicas Sistema Linfático Quadro 10-7 Cefaleia e dor facial originadas por doenças sistêmicas Anemia Insuficiência adrenal Atrites Artrite reumatoide Osteoartrite Artrite psoriática Lupus eritematoso sistêmico Falência respiratória crônica com hipercapnia Diabetes melitus Fibromialgia Tiroidite de Hashimoto Vírus do Herpes Zoster HIV/ AIDS Hipertensão/feocromocitoma Mononucleose infecciosa Doença cardíaca isquêmica Doença de Lyme Menopausa Menstruação Disseminação metastática Esclerose múltipla Tumores primários Falência renal (uremia)/ diálise e endócrinas, doenças infecciosas, doenças autoimunes, doenças cardíacas, doenças renais e doenças pulmonares. O quadro 10-7 lista algumas das doenças sistêmicas mais comuns, mas discuti-las está além dos objetivos deste capítulo. Entretanto, o clínico deve incluir as doenças sistêmicas no diagnóstico diferencial quando houver dor facial acompanhada por sinais e sintomas sistêmicos tais como febre, mal-estar, dores generalizadas, emagrecimento sem causa aparente, ou au233 10 Causas Extracranianas e Sistêmicas da Dor Facial e Cefaleia mento no peso, fadiga crônica, taquicardia, ou palpitação, dor torácica, dificuldade respiratória, fome ou sede excessiva e lesões na pele. Nesse momento, o clínico deve se prevenir contra a armadilha de tratar uma dor facial, quando na realidade o problema é muito mais sério e está presente. Além desses distúrbios, o leitor pode se dirigir ao capítulo 4 para discussão de outros sintomas constitucionais preocupantes. Referências 234