Dupuytren reeduc.mao2014.final

Doença de Dupuytren
Aspectos actuais

Fernando Cruz
Unidade de Cirurgia da mão
Hospital dos Lusíadas – Lisboa, Portugal
Aspectos Históricos

1614 - Felix Platter – 1ª descrição

1777 - Henry Cline – 1ª disseção

1822 - Ashley Cooper – fasciotomia

1831 - Guillaume Dupuytren 1ª cirurgia

1834 - Goyrand – fasciectomia parcial
Quadro Clínico

Fibromatose palmar

Nódulos, Cordas

Limitação progressiva de função

Associada a:

diabetes mellitus

álcool

tabaco

terapêutica anti-epiléptica
Quadro Clínico

Contraturas em flexão dos dedos

4º e 5º raios mais atingidos

Outras localizações:

Ledderhose

Peyronie

Nódulos de Garrod
Epidemiologia
Norte da Europa :

Celtas / escandinavos 25 % (Hueston, Hand clin., 1991)

Suécia- 6% sexo masculino (57455 idosos)
(Bergemmeed, J. Hand, 1993)



Predisposição genética
Autossómica dominante com penetrância variável
(múltiplos genes envolvidos)
Rara : Àsia, África, India
Epidemiologia
Predomínio homens 6 -10 : 1

Aumento da incidência com a idade
Islândia: (Gudmundsson, J Clin Epidemiol
2001)

7,2 % ( 45-50 anos)

39,5 % ( 70-75 anos)

Taxa de recurrência elevada
Epidemiologia
Prognóstico adverso:

Início precoce

Tempo de evolução curto

Outras localizações

Bilateralidade

História familiar

Sexo
Classificação de Tubiana
0 – Nódulos, cordas
1- flexão total até 45º
2-flexão entre 45 – 90º
3 – flexão entre 90 – 135º
4 – flexão superior a 135 º
Tubiana et al., Churchill Livingstone, 1974
Fisiopatologia

Fascia palmar- nódulos e cordões
em localizações precisas

Retração, deformação em flexão
dos dedos

Padrões anatómicos
determinados por linhas de
tensão
Fisiopatologia
3 Fases (Luck, JBJS, 1959) :

Nódulo: lesão inicial

Fase proliferativa:
Proliferação celular (nódulos)

Fase Involutiva:
Organização celular em linhas de tensão (cordas)

Fase Residual:
Feixes com pouca celularidade (contractura)
Fisiopatologia
Processo proliferativo:

Miofibroblasto- predominio de matriz extracelular,
colagéneo I e IV, fibronectina, laminina, tenascina

Miofibroblastos nos nódulos

Aumento de várias substâncias: interleucina I, factores
de crescimento (fibroblasto, Beta 1 e 2, epidémico,
plaquetas, tec. Conjuntivo, etc)

Processo proliferativo:
Al-Qattan, M,
J. Hand, 2006
Fisiopatologia
Processo mecânico :

Mobilidade, diferenciação celular

Tensão / compressão

Miofibroblastos = contractibilidade
Al-Qattan, M, J. Hand, 2006

Miofibroblasto responde a estimulação mecânica

Resposta quimica por estimulação mecânica

A tensão pela extensão dos dedos perpetua o mecanismo
Fisiopatologia
Paradoxo mecânico :

Aumento da tensão causa alongamento dos tecidos
contracturados

Redução da tensão causa desaparecimento dos nódulos

O objectivo do tratamento não pode ser a simples excisão
radical dos tecidos
Mc Grouther, Green´s Operative Hand Surg, 2008
Anatomia patológica
Fase proliferativa:
Tecido conjuntivo imaturo,
proliferação vascular e celular,
hemossiderina, Colagéneo III
Fase residual:
Pouca vascularização
Fibras de colagéneo maduro ( I )
Pouca celularidade (Fibrocitos)
Anatomia Cirúrgica

Fáscia palmar :

Sistema ligamentar tridimensional

Rede fibrosa de suporte e protecção
Moermans, Maladie de Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Anatomia Cirúrgica

Doença com padrões
anatómicos de distribuição

Determinada por linhas de
tensão.

3 camadas de estrutura fibrosa:
1ª Camada: Bandas pré-tendinosas ( longo palmar), superficiais
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Anatomia Cirúrgica
2ª Camada: banda espiral, ao lado dos flexores, por baixo do feixe vasculonervoso , banda lateral
3ª Camada: ao lado da metacarpo-falângica, para os planos profundos
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Anatomia Cirúrgica
Padrões de Mc Farlane
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Tratamento
Tratamento conservador:
Corticóides
Colagenases
Bloqueadores dos canais cálcio, etc
Tratamento Cirúrgico:
Percutâneo
Fasciotomia
Fasciectomia
Palma aberta (McCash)
Dermofasciectomia
Tratamento cirúrgico
Indicação :
Perda de função
Agravamento progressivo
Flexo MF > 30º
Flexão IFP > 40º
Deformidade total > 60º ( II Tubiana)
Recidiva
Objectivos do Tratamento
Doença genética, sem cura cirúrgica
Objectivo:
Alterar mecanismos de perpetuação
Proteger tecidos da tensão
Incisões fora das linhas de tensão
Fasciotomia pode impedir a contracção
Em tecidos rígidos e alterados:
Resseção, com eventual colocação de enxertos de pele.
Informar o paciente
Pós-operatório prolongado (minímo 3 a 4 semanas)
Perda de função no pós-operatório
Complicações possíveis- lesão vasculo-nervosa 1 a 3%
Recurrência alta ( 5-10 anos até 50% )
Resultados da cirurgia inferiores às expectativas
Princípios cirúrgicos – Contratura da MF
Libertar na palma da mão
Preservar feixes transversos
Excisar cordas longitudinais
contraídas
Disseção limitada, 1-2 cm é
eficaz.
Encerramento “laxo”
Evitar hematomas
Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Princípios cirúrgicos – Contratura da IFP


Abordagem em Z , tipo Bruner,
ou dermatofasciotomia

Identificar feixes vasculo-nervosos

Disseção cuidada dos feixes

Se contratura > 40º após libertação:
Artrodese / Fixação da IFP
Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Tratamentos complementares
Fixação articular
Enxerto pele
Capsulotomia
Osteotomia da falange
Artrodese
Amputação
Pós-operatório
Penso
Perfusão digital
Elevação do membro
Mobilização precoce
Remoção pontos: 10-14 dias
Fisioterapia
Reabilitação personalizada
Diminuição do edema
Massagem cicatriz
Movimentação precoce
Fortalecimento dos extensores
Talas de extensão
Alongamentos continuos com tala
Complicações
Hematoma
Distrofia
Lesão vasculo- nervosa (contracturas severas) (1,5 %)
Recidiva 2 - 60% (50% 5 A, 100% 10 A)
Infecção
Hiperextensão da IFP
Rigidez articular
Algoneurodistrofia
Recurrência
Doença diferente !!
Anatomia alterada, fibrose cicatricial retráctil
Disseção mais dificil e demorada
+ complicações, + inflamação
Interfalângica distal envolvida
Tendões incluídos na fibrose
Necessidade de tratamentos complementares
Resultado pior do que na cirurgia inicial !
Tratamento Ideal ?
Fasciotomia segmentar ?
Interrompe aponevrose retraída
Excisão limitada, sem descolamento sub-cutâneo
Menos complicações: 5-19%
Vantagens:
Mesma taxa de recidiva, menor morbilidade
Recuperação mais rápida
Conclusões
Benefícios da cirurgia são limitados
Mais disseção = Maior morbilidade
Recidiva não depende do método cirúrgico
Correção pode ser incompleta
Recuperação mais lenta que esperado
Esperar recidiva !!
Conclusões
Objectivo:
Libertar a mão, não erradicar a doença !!
Cirurgia não trata genética.
Tratamento deixa cicatrizes e complicações !!
Cirurgia mais limitada, direccionada ás lesões
Tratamento médico / genético – o futuro ?
OBRIGADO!