ressonância nuclear magnética fetal

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA FETAL
•
Dr. Heron Werner Jr e Dr. Pedro Daltro
Clínica de Diagnóstico por Imagem (CDPI).
Rio de Janeiro.
INTRODUÇÃO
A avaliação por imagem do feto, tem se aprimorado ao longo dos anos. É
inegável o papel da ultrassonografia (USG) para esta finalidade, mas ela não é
mais o único método disponível de imagem considerado seguro. O estudo por
ressonância magnética (RM) veio acrescentar conhecimentos ao permitir a
obtenção de imagens anatomicamente mais detalhadas além de maior resolução
de contraste das partes moles, sem sofrer interferências negativas de fatores
desfavoráveis à USG como obesidade materna, oligodramnia e alguns tipos de
posicionamento fetal
28
. Por suas características de baixo custo, portabilidade,
facilidade de acesso e existência de profissionais bem treinados, a USG ainda é o
método inicial e em muitos casos suficiente para estudo do feto durante a
gestação. Contudo, diante de diagnósticos mais complexos a RM tem precisas
indicações 10, 18.
OBJETIVO
O objetivo deste capítulo é mostrar o valor da RM na gravidez como método
de auxílio à USG para o diagnóstico e avaliação do prognóstico de malformações
fetais.
1
HISTÓRICO
Os primeiros trabalhos sobre RM com finalidade diagnóstica em medicina
foram publicados por Smith em 1983.
Os equipamentos evoluíram muito nos
últimos 10 anos. Na década de 80 os aparelhos de RM eram de baixo campo (0,5
Tesla), deixando lenta a formação de imagens, tornando o exame vulnerável aos
artefatos de movimento fetal. A partir da primeira metade da década de 90, com os
aparelhos de alto campo (1,5 Tesla), desenvolveu-se sequências rápidas (18
segundos) para aquisição da imagem.
A maior parte das indicações de RM fetal está relacionada às patologias do
sistema nervoso central, pois permite uma boa avaliação dos diversos estágios de
formação do cérebro fetal. Contudo, com o aperfeiçoamento das sequências
utilizadas, esta vem se mostrando de grande utilidade também no estudo de outras
malformações fetais tais como torácicas, urinárias e abdominais 7, 8, 28.
PRINCIPAIS ASPECTOS FÍSICOS
O princípio da RM é a representação digital da composição química dos
vários tipos de tecidos expostos a um campo magnético potente. Para entender
como a ressonância funciona, se faz necessário o conhecimento de certos
princípios físicos como as propriedades magnéticas do núcleo, o comportamento
coletivo do núcleo quando excitado por onda de radiofrequência, as propriedades
de relaxamento do núcleo e as técnicas de imagens utilizadas para maximizar
diferenças por contraste.
O hidrogênio é o átomo mais utilizado para imagem por apresentar alta
sensibilidade ao fenômeno de ressonância e também por estar largamente
distribuído na matéria biológica.
O procedimento usado na RM consiste em submeter uma região a ser
examinada num campo magnético, perturbando o equilíbrio do núcleo por uma
determinada freqüência (freqüência de ressonância). Quando submetido à ação de
um campo magnético, um tecido biológico tem seus prótons orientados segundo o
eixo desse campo. Como exemplo, quando uma paciente é posicionada dentro do
campo magnético do aparelho, os núcleos de hidrogênio do seu corpo, que
2
normalmente tem orientação aleatória ficam alinhados passando a girar em torno
de um eixo longitudinal paralelo ao vetor deste campo magnético com a mesma
freqüência dos núcleos de hidrogênio (Figura 1). Em seguida, emite-se uma onda
de radiofreqüência suficiente para provocar assimilação de energia pelos prótons
da paciente, provocando desvio da magnetização para um plano transversal ao
campo magnético. Cessada a onda de radiofreqüência, ocorre realinhamento dos
prótons da paciente com o campo magnético. Neste momento há eliminação da
energia acumulada a qual é detectada e localizada espacialmente (Figura 2). Estes
dados obtidos, a partir da medida desta energia (sinal) gerada na paciente,
constitui a base para formação das imagens. A força do campo magnético é
medida em duas unidades: Gauss e Tesla. Um Tesla corresponde a 10.000 gauss.
A força do campo magnético da terra está entre 0,5 e 1,0 gauss. Os aparelhos de
RM trabalham com campos magnéticos de 0,25 a 3,0 Tesla. Assim, as pacientes
são submetidas a campos magnéticos de 2.500 a 30.000 vezes superior ao campo
magnético da terra. Após os impulsos de freqüência, o próton retorna ao seu
estado inicial de equilíbrio. Este retorno também consiste numa emissão de sinais
de baixa freqüência, que são captados e transformados em imagem pelo
computador. Tal retorno ao estado inicial de equilíbrio do próton é chamado de
tempo de relaxamento (T). Exemplificando melhor esse efeito, imagine um corpo
que desce uma colina numa trajetória retilínea e lisa. Ele sairá do estado de alta
energia ao fazer tal trajetória atingindo o final que seria um nível de baixa energia.
Esse percurso é possível de ser captado e corresponderia ao retorno do próton a
sua posição inicial ou T. Diversos tecidos apresentam diferentes T. Esse pode
ocorrer em dois processos: (T1) ou tempo de relaxamento longitudinal, quando há
transferência de energia para o meio molecular, representando a recuperação de
63% da magnetização longitudinal após a interrupção da onda de radiofreqüência,
e (T2) ou tempo de relaxamento transversal, quando há transferência de energia de
um átomo que vibra para o outro, ou seja, desalinhamento dos prótons ou perda de
coerência. Os tecidos apresentam T1 e T2 diferentes, que são medidos em
milisegundos, sendo maiores nos fluídos (sangue, líquido amniótico). Estes efeitos
ocorrem simultaneamente, sendo que o tempo de repetição (TR) e tempo de eco
(TE) são os que vão determinar que tipo de efeito esta sendo favorecido em cada
imagem (T1 ou T2). A densidade de prótons é proporcional ao conteúdo de água
3
dos tecidos. Assim, além da diferença do T entre cada tecido, a imagem também
depende do número de prótons por unidade de volume.
Figura 1: Núcleos de hidrogênio com orientação aleatória (a) e alinhados na
presença de um campo magnético potente (B0) (b).
Figura 2: Alinhamento dos prótons com o campo magnético (B0) quando cessada a
onda de radiofrequência, havendo eliminação da energia acumulada que é
localizada espacialmente, constituindo-se na base da formação das imagens.
4
SEGURANÇA
A primeira questão a ser considerada no uso da RM é sua segurança para a
gestante e o feto. Estudos realizados em animais não mostraram efeito
teratogênico do método. Contudo, aconselha-se que não seja realizado no 1º
trimestre da gestação, período crítico para teratogênese e no qual ainda não há
identificação de potenciais benefícios do uso precoce desta técnica de imagem. A
“Safety Comitee of the Society of Magnetic Resonance Imaging” sugere o uso da
RM apenas se a USG não for conclusiva. A legislação brasileira não tem uma
norma específica. Contudo, a posição geral é de que RM pode ser utilizada com
bom senso na gestação a partir do 2º trimestre, sem restrições quanto à indicação
do exame. A injeção de meio de contraste (gadolínio intra-venoso) deve ser evitada
durante toda a gestação, uma vez que o meio de contraste é capaz de atravessar
a barreira placentária, entrando na circulação fetal segundos após sua
administração 9, 24, 27. A tabela 1 apresenta as contra-indicações ao uso da RM.
Tabela 1: Pontos importantes para o exame de RM.
Contra-indicações absolutas
• Clipe
de
aneurisma
Não estão contra-indicados
cerebral
ferromagnético
e
intravasculares
• Clamp Poppen-Blaylock da artéria
carótica
• Prótese
• Stents
filtros
após
3
meses de posicionamento
• Clipes de aneurisma cerebral
valvar
mitral
Starr-
Edwards
não ferromagnético (titânio)
• Próteses ortopédicas
• Implantes otológicos cocleares
• Implantes dentários
• Projéteis
• Projéteis de arma de fogo
de
arma
de
fogo
próximo a estrutura vital
• Marcapasso cardíaco
não próximos de estrutura
vital
• Desfibriladores/cardioversores
5
TÉCNICA
Para obter imagens de boa qualidade em qualquer exame de RM é
essencial o uso de sequências rápidas como HASTE (Half-Fourier Single Shot
Turbo spin-Echo), FSSE (Fast Single Shot Echo) ou true-FISP (Free Induction
Steady State Precession) que permitem aquisições em curto espaço de tempo
evitando artefatos de movimento. A duração de cada seqüência está em torno de
18 segundos, sendo feitos cortes em torno de 4 mm em aparelhos de alto campo.
O uso de sedativos maternos não se faz necessário na grande maioria dos exames
6, 29
.
Para o SNC, sequências pesadas T2 são úteis na avaliação anatômica e
padrão de sulcação (Tabela 2) (Figura 3). As sequências pesadas em T1 são úteis
na avaliação de sangramento (Tabela 3) (Figuras 4 a,b) e mielinização 12,18.
Figura 3: Padrão de sulcação do encéfalo fetal de acordo com a idade gestacional.
6
Figuras 4 a,b: Feto de 32 semanas, portador de Doença de Von Willebrand. a)
Sagital T2 demonstrando área em hipersinal na fossa posterior, sugerindo
sangramento. b) sagital T1 demonstrando mesma área em hiposinal.
7
Tabela 2: Cronologia do desenvolvimento cerebral evidenciado em fetos
normais.
IG (s.a)
Cisura
Sulcos
22 - 23
Inter-hemisférica
Pericaloso
-
Parietoccipital interna
Lateral
-
Hipocampal
-
24 - 25
Calcarina
Cíngulo
26
-
Central
-
-
Colateral
27
-
Marginal
-
-
Pré-central
-
-
Temporal superior
28
-
Pós-central
-
-
Intraparietal
29 - 31
Frontal superior e inferior
32
Temporal superior e inferior
33
Occipitotemporal externo
-
Cingular secundário
-
Insular
34 - 36
Occipital secundário
8
Tabela 3: Mudança da intensidade do sinal de área hemorrágica.
Estágio
Tempo
T1 (sinal)
T2 (sinal)
Aguda
< 12 horas
Iso-baixo
Alto
Aguda
1 – 3 dias
Iso-baixo
Baixo
Subaguda
3 – 7 dias
Alto
Baixo
Subaguda
1 – 2 semanas
Alto
Alto
Crônica
> 2 semanas
Iso-baixo
baixo
Para o tórax, abdome e aparelho urinário não há técnica especial no que se
refere à avaliação qualitativa das estruturas, sendo usado protocolo complementar
apenas para medida da volumetria pulmonar nas situações necessárias. O estudo
inicia-se com sequências pesadas em T2 nos planos axial, coronal e sagital, que
permitem bom estudo anatômico da região. As sequências pesadas em T1 têm
utilidade na avaliação do fígado e intestino grosso 7, 8.
Estruturas cheias de líquido apresentam habitualmente baixo sinal em T1 e
alto em T2. Órgãos sólidos têm sinal intermediário (timo, por exemplo) e estruturas
contendo gordura e mecônio, têm alto sinal em T1 e baixo em T2. Os pulmões têm
conteúdo líquido variável e crescente ao longo da gestação, o que lhes dá
característica de alto sinal em T2, com bom contraste para as estruturas
mediastinais e parede torácica. Traquéia e brônquios, também cheios de líquido
amniótico, são bem identificados. Já coração e grandes vasos não são tão bem
definidos e têm baixo sinal por conta de artefatos de movimento e fluxo. O
estômago tem alto sinal no T2, o intestino delgado apresenta-se como estruturas
serpinginosas com alto sinal em T2 e o colo tem baixo sinal no T2 e alto sinal no
T1. O fígado tem um sinal aumentado no T1. Os rins podem ser bem identificados
a partir do segundo trimestre assim como a bexiga com sinal alto no T2 28.
A idade gestacional ideal para o exame é a partir da 20ª semana. Para sua
realização, a paciente é posicionada em decúbito dorsal ou lateral esquerdo, com
9
os pés entrando em primeiro no magneto (Figuras 5 e 6). A presença do marido ou
familiar deve ser encorajada para maior conforto da paciente.
A seguir vamos descrever as principais lesões do SNC, tórax, abdome e
aparelho urinário.
LEMBRAR:
A RM não tem valor para o estudo do feto no 1º trimestre da gestação.
Trata-se de um método seguro que deve ser utilizado como auxílio à USG para
diagnóstico e avaliação do prognóstico fetal.
O uso de contraste deve ser evitado.
IMAGEM:
Líquido: baixo sinal em T1 e alto sinal em T2.
Gordura: alto sinal em T1 e baixo sinal em T2.
Figura 5: Paciente posicionada em decúbito dorsal com os pés entrando em
primeiro no magneto.
10
Figura 6: Paciente posicionada em decúbito lateral esquerdo com os pés
entrando em primeiro no magneto.
LESÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
1- ANENCEFALIA
Representa um defeito no fechamento da porção anterior do tubo neural de
prognóstico letal, caracterizado pela ausência da abóbada craniana com exposição
do tecido neural. Sua incidência global gira em torno de 1 em 1000 nascimentos.
Representa em média um terço das malformações do SNC diagnosticadas pela
USG. Seu diagnóstico é precoce sendo feito com facilidade pela USG ainda no
primeiro trimestre. Contudo, a RM pode ajudar nos casos de gestações múltiplas
em que a avaliação do feto acometido fica prejudicada 28.
11
2- HIDROCEFALIA
Hidrocefalia é uma doença congênita grave, de prognóstico difícil de ser
estabelecido quando o diagnóstico é intra-útero, sendo definida como a resultante
do desequilíbrio entre a produção e a reabsorção do líquido cefalorraquidiano
(LCR). Consiste no excesso de LCR ao nível dos ventrículos cerebrais e dos
espaços subaracnoideanos, provocando um aumento da pressão intracraniana.
Sua incidência está estimada entre 0,12 a 2,5 por 1000 nascimentos, sendo que
em 3,3% dos casos há um componente familiar.
Uma associação com outras anomalias está em torno de 70% a 85% dos
casos, incluindo a associação com mielomeningocele em torno de 30% dos casos.
Associações com malformações cardíacas, torácicas, renais, parede abdominal,
face e extremidades dever ser procuradas.
IMPORTANTE: A RM é útil na avaliação do parênquima cerebral que pode estar
comprometido pela hidrocefalia e na avaliação de malformações associadas,
principalmente as do sistema nervoso central.
3- AGENESIA DO CORPO CALOSO (ACC)
O corpo caloso é uma importante comissura cerebral que conecta os
hemisférios cerebrais. Ele se forma de anterior para posterior, com exceção do
rostro, que é o último a ser formado. Assim, nos casos de agenesia parcial, o
esplênio e o rostro não são identificados. Um corpo caloso hipoplásico ou atrófico
resulta de um insulto cerebral após sua formação (em torno da 18ª semana de
gestação).
A ACC é um diagnóstico passível de ser feito pela USG, porém a RM passou
a ser fundamental na confirmação diagnóstica de casos duvidosos. Seu diagnóstico
é baseado principalmente em sinais indiretos tais como: paralelismo dos
ventrículos laterais, ascensão do terceiro ventrículo, dilatação do corno occipital
dos ventrículos laterais (colpocefalia), ausência do giro do cíngulo com
verticalização dos giros e presença das bandas de Probst, constituída pelas fibras
12
que falham em atingir o hemisfério contralateral e que se curvam posteriormente
provocando indentação na parede antero-medial do corno frontal.
IMPORTANTE:
Principais achados (Agenesia do Corpo Caloso):
• Dilatação ventricular moderada (olhar para a forma do ventrículo).
• Fissura inter-hemisférica proeminente.
• Elevação do 3º ventrículo (melhor avaliada no plano coronal).
• Não visualização do giro do cíngulo.
• Disposição radial dos giros para o 3º ventrículo.
• Não visualização do CSP.
• Outras anomalias do SNC em 50% dos casos.
4- HOLOPROSENCEFALIA
A holoprosencefalia é uma patologia de origem precoce, ainda na
organogênese do cérebro, resultante de uma falha na clivagem do prosencéfalo
primitivo. Sua incidência está em torno de 1 em 10.000 nascimentos. Em função do
grau de severidade, ela é classificada em: alobar, semilobar e lobar (Tabela 4). A
USG é bastante eficaz no diagnóstico das holoprosencefalias do tipo alobar e
semilobar. Apesar de poucos relatos na literatura, a RM parece trazer real benefício
na tentativa de caracterizar a forma lobar e confirmar os achados prévios da USG
para as formas alobar e lobar. Os fetos com holoprosencefalia do tipo alobar e
semilobar geralmente morrem ao nascer. A sobrevida com as formas brandas do
distúrbio (lobar) está associada ao retardo mental.
13
Tabela 4: Principais diferenças dos tipos de Holoprosencefalia.
Achados
Alobar
Semilobar
Lobar
Anomalia crânio-
Severa
Variável
Leve / Ausente
Monoventrículos
Cornos occipitais
Cornos frontais de
rudimentares
aspecto retangular
facial
Ventrículos
Septo Pelúcido
Ausente
Ausente
Ausente
Foice Cerebral
Ausente
Parcial
Bem formada
Cisura Inter-
Ausente
Parcial
Presente: alguma
hemisférica
fusão anteroinferior
Tálamos,
Fusionados
gânglios da base
Parcialmente
Separados
Separados
5- HIDRANENCEFALIA
Consiste na destruição completa ou quase completa do córtex cerebral e
gânglios da base. Apesar da ausência dos hemisférios cerebrais, o tronco cerebral,
tálamos e cerebelo estão presentes. A foice cerebral está reduzida, às vezes
ausente, com uma grande quantidade de líquido acima dos tálamos não fusionados
e cerebelo. O diagnóstico diferencial é feito com as grandes hidrocefalias e
holoprosencefalia alobar e semilobar. A etiologia é heterogênea, provavelmente
resultante da destruição intra-uterina do parênquima cerebral originada por
alterações vasculares (obstrução completa e bilateral das artérias carótidas
internas) ou infecciosas (citomegalovírus, toxoplasmose).
14
6- ESQUIZENCEFALIA E PORENCEFALIA
A esquizencefalia e porencefalia são patologias de origens diferentes,
apesar da aparência semelhante quando avaliadas à USG, tendo a RM um papel
importante na diferenciação.
A esquizencefalia é considerada como anormalidade de migração neuronal.
Assim, ela é circundada pela substância cinza. Pode ser observado seu aumento e
confluência para o ventrículo lateral deformando o seu contorno. A suspeita
diagnóstica está principalmente na dilatação assimétrica dos ventrículos laterais
enquanto que o terceiro ventrículo permanece normal.
A porencefalia resulta de uma destruição localizada do tecido cerebral
durante a gestação. Este processo destrutivo resulta na formação de uma cavidade
de paredes finas, preenchida por líquido, havendo comunicação direta para o
ventrículo e calota craniana. Esta patologia pode envolver toda a espessura do
córtex cerebral.
7- MICROCEFALIA
Diminuição importante da circunferência cefálica, inferior ao percentil 5 ou
dois desvios-padrão abaixo da média. Existe uma microcefalia isolada em uma a
cada 10.000 nascimentos. Geralmente é detectada após a 24ª semana, tornandose mais fácil o diagnóstico com o avançar da gestação. As principais causas são:
herança
autossômica
recessiva
/
dominante,
infecções
(citomegalovírus,
toxoplasmose, rubéola), radiações, drogas, álcool, hipóxia.
8- MALFORMAÇÃO DE CHIARI
A malformação de Chiari é uma das principais anomalias da fossa posterior.
As formas mais freqüentes são o tipo I e II. O Chiari I consiste no deslocamento
das tonsilas cerebelares para o canal cervical superior, enquanto que o Chiari II
corresponde a uma herniação da parte inferior do vérmis cerebelar e do quarto
ventrículo. O Chiari II é encontrado em 65% a 100% das formas graves de espinha
15
bífida. A fossa posterior é pequena, os hemisférios cerebelares são hipoplásicos e
uma dilatação ventricular está quase sempre presente. Existe uma outra forma
grave de malformação de Chiari, que é o tipo III. Esta é uma forma rara e consiste
de encefalocele com herniação de conteúdo da fossa posterior e, algumas vezes,
do lobo occipital (cefalocele). O tecido herniado é sempre anormal, apresentando
áreas de necrose, gliose e fibrose.
IMPORTANTE: CHIARI II
•
Fossa posterior pequena com deslocamento inferior do vérmis
•
Disgenesia do corpo caloso, polimicrogiria
•
Hidrocefalia - 90%
•
4o ventrículo pequeno, alongado e deslocado inferiormente
•
Mielomeningocele - 100%
9- INIENCEFALIA
Malformação que consiste em complexa alteração no desenvolvimento
embrionário em torno da terceira semana, caracterizada por uma retroflexão
acentuada do pólo cefálico. Trata-se de uma sequência de alterações raras, em
que existe um defeito na região occipital envolvendo o forame magno e alterações
no eixo vertebral sem visibilização dos arcos posteriores. Em 84% dos fetos
afetados existem anomalias associadas tais como: hidrocefalia, malformação de
Dandy-Walker, encefalocele, meningocele, hérnia diafragmática, onfalocele,
anomalias
cardíacas
e
do
arco
aórtico,
renais,
etc.
O
diagnóstico
é
ultrassonográfico, quando há dificuldade na visualização da coluna vertebral por
inteiro no plano longitudinal.
16
10- COMPLEXO DE DANDY-WALKER
Classicamente a malformação cística da fossa posterior tem sido dividida em
malformação de Dandy-Walker, variante de Dandy-Walker e megacisterna magna.
A malformação de Dandy-Walker é caracterizada pela dilatação cística do quarto
ventrículo e alargamento da fossa posterior com deslocamento superior do tentório
e da tórcula de Herophili (confluência dos seios venosos), com grau variável de
aplasia ou hipoplasia vermiana. A variante de Dandy-Walker é caracterizada pela
hipoplasia leve do vérmis cerebelar inferior com comunicação da porção pósteroinferior do quarto ventrículo com a cisterna magna. Caracteristicamente, a fossa
posterior tem tamanho normal e o tronco cerebral é usualmente preservado. Na
megacisterna magna o vérmis e os hemisférios cerebelares são normais, assim
como o quarto ventrículo.
IMPORTANTE: A RM auxilia a USG na caracterização de uma variante DandyWalker e na confirmação de um bom prognóstico da megacisterna magna.
11- MALFORMAÇÃO DA VEIA DE GALENO (MVG)
A malformação da veia de Galeno é um grupo heterogêneo de anomalias
caracterizadas pela dilatação das estruturas venosas do sistema galênico e
comunicações arteriovenosas anômalas na linha média. A veia de Galeno aparece
dilatada e se comunica com as artérias de aparência normal. Na maior parte dos
casos, a malformação é isolada. As principais associações são: malformação
cardíaca, higroma cístico e hidropsia. Os principais achados de RM são: lesão
expansiva com sinal heterogêneo, predominantemente hipointenso em todas as
sequências em função da turbulência do fluxo, alterações parenquimatosas
associadas com hemorragia secundária à trombose, dilatação de estruturas
venosas e arteriais adjacentes, hidrocefalia.
17
12- ESCLEROSE TUBEROSA
Caracteriza-se pelo desenvolvimento de lesões hamartomatosas em muitos
tecidos, em particular cérebro, pele, coração e rins. A herança é autossômica
dominante, embora a maioria dos casos representem mutações novas em famílias
não afetadas.
Os tumores cardíacos fetais (rabdomiomas) constituem a principal
anormalidade visualizada pela USG pré-natal. Esses tumores caracterizam-se
como massas ecogênicas no coração, que se localizam nas paredes ventriculares,
fazendo, com freqüência, protrusão para o interior da cavidade cardíaca. Em torno
de 50% dos fetos com rabdomiomas possuem esclerose tuberosa. O prognóstico
dos rabdomiamas cardíacos é bom, com involução pós-natal na sua grande
maioria. Porém, o diagnóstico de esclerose tuberosa intra-útero, somente possível
pela complementação da RM, muda completamente o prognóstico fetal, devido à
freqüência aumentada de retardo mental e convulsões (80%) 30.
IMPORTANTE: Face ao diagnóstico de rabdomiomas cardíacos no pré-natal, uma
RM fetal deve ser realizada para pesquisa de lesões cerebrais sugestivas de
Esclerose Tuberosa.
13- LESÕES EXPANSIVAS INTRACRANIANAS
Das lesões expansivas intracranianas as mais comuns são as císticas. As
lesões sólidas tais como tumores e hemorragias são raras. A RM é método ideal na
complementação da USG, pois permite melhor caracterização da anatomia
cerebral, da dilatação do sistema ventricular e das lesões expansivas.
18
LESÕES CERVICAIS
1- HIGROMA CÍSTICO & LINFANGIOMA
Os linfangiomas são malformações congênitas dos vasos linfáticos e
constituem cerca de 6% de todas as lesões benignas da infância e adolescência.
Ocorrem mais comumente na cabeça, pescoço ou axila embora possam ocorrer
em qualquer local do sistema linfático em desenvolvimento. Não têm predileção por
raça ou sexo e são subdivididos em quatro tipos histológicos, dentre os quais o
higroma cístico é o tipo mais comum 3.
Os higromas císticos são cisto ou múltiplos cistos desenvolvendo-se na
região póstero-lateral da região cervical. É oriundo de um atraso na comunicação
entre os sacos linfáticos jugulares e as veias jugulares internas. Assim, os sacos
linfáticos jugulares obstruídos se dilatam, podendo gerar, em casos extremos, uma
hidropsia fetal não-imune. Cerca de 60% dos casos de higroma estão relacionados
com anomalias cromossômicas, sendo a principal a síndrome de Turner.
IMPORTANTE:
• A RM pode determinar com mais precisão a extensão da lesão e sua
relação com as estruturas vizinhas, permitindo um planejamento cirúrgico
mais adequado.
• A
RM
é
importante
no
diagnóstico
diferencial
dos
linfangiomas,
principalmente com encefalocele, mielomeningocele cervical, teratoma e
hemangioma, que apresentam diferentes tratamentos e prognósticos.
19
Tabela 4: Principais massas da região cervical e suas localizações.
MASSA
LOCALIZAÇÃO
Higroma cístico
Póstero-lateral, bilateral
Meningocele
Posterior, linha média
Encefalocele occipital
Posterior, linha média
Bócio
Anterior, bilateral
Teratoma cervical
Ântero-lateral, unilateral
Hemangioma
Variável
LESÕES TORÁCICAS
1- MALFORMAÇÕES BRONCO-DIGESTIVO-PULMONARES
CONGÊNITAS
Existe um espectro de malformações do desenvolvimento que têm origem nas
estruturas embrionárias derivadas do intestino anterior primitivo: cistos de
duplicação,
neuroentéricos,
broncogênicos,
seqüestros,
malformações
adenomatóide císticas, enfisema lobar congênito 8, 13, 16, 20.
1.1 - MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA (MAC)
É lesão caracterizada por crescimento excessivo de estruturas brônquicas, em
detrimento dos espaços alveolares, associado a suprimento aéreo anômalo, sendo
o diagnóstico feito muitas vezes pelo USG gestacional. Artigos mais recentes falam
da freqüência de 1:1.000 nascidos vivos 8.
Stocker et al (1977) classificam a MAC em três tipos em função do tamanho
dos cistos
26
. O prognóstico varia mais com tamanho do que com o tipo histológico
da lesão por conta da hipoplasia pulmonar que pode gerar.
20
IMPORTANTE:
A RM pode ser útil na avaliação de diagnóstico diferencial com hérnia
diafragmática e na avaliação do parênquima pulmonar.
1.2- SEQUESTRO PULMONAR
Tecido pulmonar anômalo, sem comunicação com a árvore brônquica central e
cujo suprimento vascular vem de artéria anômala sistêmica que pode ter origem na
aorta ou em um dos seus ramos. A apresentação mais comum é de massa sólida à
esquerda, junto ao diafragma, visualizada pela primeira vez na USG do 2º trimestre
da gestação. O seqüestro pode ser da forma intra-lobar ou extra-lobar, sendo esta
última a mais freqüentemente diagnosticada no período pré-natal. As lesões
podem involuir espontaneamente ainda na fase intra-uterina, e a RM tem mostrado
que, em algumas fases, a lesão pode ser virtualmente invisível à USG mas ainda
facilmente identificada pela RM 8.
IMPORTANTE:
• A Dopplerfluxometria colorida pode auxiliar na identificação do suprimento
sanguíneo.
• A RM tem mostrado que, em algumas fases, a lesão pode ser virtualmente
invisível à USG.
• A RM é útil na avaliação do diagnóstico diferencial com neuroblastoma e
hemorragia adrenal.
21
1.3-CISTO BRONCOGÊNICO
É a mais comum lesão cística do mediastino, tendo origem em anomalia do
desenvolvimento do broto ventral respiratório a partir do intestino primitivo que
ocorre por volta de 26-40 dias de vida embrionária. A localização mais freqüente é
mediastinal, junto à carina, podendo ocorrer na forma de lesões intraparenquimatosas
pulmonares
(geralmente
lobos
inferiores),
pleurais
ou
diafragmáticas. A associação com outras malformações do mesmo grupo (MAC,
seqüestro) é habitual 8.
IMPORTANTE:
A RM pode ser útil no diagnóstico diferencial, principalmente com MAC e cisto
neuroentérico. Contudo, o diagnóstico será preciso somente com o exame
anatomo-patológico.
2– LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGÊNITA
Consiste na dilatação generalizada de vasos linfáticos histologicamente
normais que pode ocorrer primariamente ou ser secundária a obstrução venosa
severa como nos casos de retorno venoso anômalo pulmonar ou síndrome do
coração esquerdo hipoplásico. Existe ainda freqüente associação com doenças
genéticas como Noonan, Turner, Ehlers-Danlos e Down. Uma associação com
derrame pleural uni ou bilateral é freqüente 8.
3 - HIDROTÓRAX
Hidrotórax é o acúmulo de líquido no espaço pleural, de origem primária ou
secundária. A forma primária é a mais comum e, neste grupo predomina o
quilotórax causado por anomalias nos ductos linfáticos torácicos que não realizam
drenagem eficaz. O quilotórax é mais comum à direita. No grupo do hidrotórax por
causas secundárias encontram-se as anomalias cromossômicas (síndrome de
22
Down e Turner), doenças infecciosas (citomegalovírus e toxoplasmose) ou ainda
os casos de hidropsia fetal. A USG é capaz de fazer este diagnóstico, inclusive
auxiliando em alguns casos a drenagem como tratamento.
4 – HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (HDC)
HDC consiste na falta de desenvolvimento parcial ou completa do diafragma,
permitindo a migração de estruturas abdominais para o tórax, comprimindo o
pulmão e atrapalhando seu desenvolvimento
8,1 5, 21
. Os órgãos abdominais podem
se desenvolver dentro do tórax ou migrarem para ele após pleno desenvolvimento.
O tipo mais comum de hérnia é a posterior esquerda (Bochdaleck), quando é
visualizado o desvio do mediastino para a direita, acompanhado pela presença de
alças de delgado e estômago na cavidade torácica.
A mortalidade é alta e a RM pode ajudar na avaliação do prognóstico
1, 2, 4
.
Quando o prognóstico é ruim, um tratamento intra-útero pode ser realizado com a
colocação do balão para oclusão traqueal e consequente estímulo do crescimento
do parênquima pulmonar 11, 14, 17, 22.
IMPORTANTE:
Critérios de mau prognóstico para HDC:
• diagnóstico precoce (< 25 semanas),
• coexistência de malformações associadas,
• anomalias cromossomiais,
• migração do fígado para o tórax
23
5 – ATRESIA CONGÊNITA DA LARINGE
Atresia congênita da laringe é anomalia rara. Os principais achados da USG e
RM são: pulmões de volume aumentado, hiperecogênicos e com sinal hiperintenso
(sequência pesada T2). Pode haver oligodramnia, polihidramnia ou o volume de
líquido amniótico pode permanecer normal, dependendo das estruturas que sejam
comprimidas pelo aumento do volume pulmonar 8.
6 – MALFORMAÇÕES CARDÍACAS
A avaliação de tumores cardíacos é uma das situações em que a RM pode
trazer informações diagnósticas embora seja considerado que a USG seja mais
interessante para avaliação do coração fetal que a RM que está sujeita a artefatos
de movimento 19.
IMPORTANTE:
• Rabdomiomas e teratomas são os tumores cardíacos fetais mais
freqüentes.
• Lembrar que nos casos de rabdomiomas, deve-se complementar a
investigação procurando lesões cerebrais associadas nos casos de
esclerose tuberosa.
LESÕES ABDOMINAIS
ONFALOCELE & GASTROSQUISE
São os defeitos mais comuns de fechamento da parede abdominal (Tabela
6). O diagnóstico é feito pela USG, geralmente no início do segundo trimestre da
gestação. Em alguns casos, o diagnóstico no final da gestação, assim como a
diferenciação destas duas patologias, pode ser difícil de ser realizado pela USG em
24
função da redução fisiológica do líquido amniótico, além da estática fetal, muitas
vezes inadequada
7
.
Tabela 6: Principais diferenças entre onfalocele e gastrosquise.
Onfalocele
Gastrosquise
Frequência
1:5.000
1:10.000 a 1:15.000
Localização
Envolve
o
cordão À
umbilical
Membrana envolvendo
direita
do
cordão
umbilical
Sim (em alguns casos Não
pode estar rota)
Estruturas herniadas
Intestino e / ou fígado
Intestino na maioria
Cromossomopatias
Frequente
Infrequente
Síndromes associadas
Sim
Não
Existem grandes defeitos da parede abdominal, de prognóstico letal,
podendo corresponder a “Pentalogia de Cantrell” e “Limb Body Wall Complex”
(Tabela 7).
25
Tabela 7: Principais características da “Pentalogia de Cantrell” e “Limb Body Wall
Complex” 7.
Pentalogia de Cantrell
Limb Body Wall Complex
1 em 100.000 nascidos vivos
1 em 14.000 nascidos vivos
onfalocele
defeitos dos membros, coluna, parede
abdominal e torácica
ectopia cardíaca
ausência da porção distal do esterno,
do diafragma anterior e do pericárdio
Anomalias
craniofaciais:
exencefalia,
encefalocele e defeitos faciais
Mielomeningocele
parietal
Associação com anomalias cardíacas: Malformações associadas: cardíacas,
defeito do septo ventricular, anomalia diafragmáticas,
atresias
intestinais,
de Ebstein, atresia tricúspide, tetralogia agenesia renal e hidronefrose
de
Fallot,
átrio
único,
canal
atrioventricular, atresia mitral, anomalia
A placenta anormalmente implantada
do retorno venoso pulmonar, ventrículo Cordão umbilical dificilmente visualizado
único,
estenose
pulmonar,
atresia
pulmonar, estenose aórtica, coarctação
da aorta, transposição dos grandes
vasos
Os órgãos abdominais podem estar
herniados para a cavidade amniótica
formando uma grande massa
ALTERAÇÕES DO APARELHO URINÁRIO
1- AGENESIA RENAL
A agenesia renal quando bilateral é uma malformação letal, sendo que
aproximadamente 50% dos fetos nascem mortos, e o restante morre logo após o
nascimento, por insuficiência respiratória decorrente da hipoplasia pulmonar
associada ao oligoidrâmnio prolongado. Quando a agenesia renal é unilateral, o
26
volume do líquido amniótico é normal. Porém, antes de pensar neste diagnóstico,
deve-se pesquisar a possibilidade de o rim ser ectópico.
IMPORTANTE:
Em função da dificuldade da identificação de um rim ectópico, o uso da RM se faz
necessário.
2- HIDRONEFROSE
A hidronefrose se caracteriza pela dilatação dos cálices e da pelve renal,
podendo ser obstrutiva ou não. Está presente em 1 a 5 casos por 1.000
nascimentos.
Ela
responde
por
75%
das
anormalidades
renais
fetais
diagnosticadas intra-útero 5.
IMPORTANTE:
Quando a causa da ureteroidronefrose for obstrutiva, devemos pensar:
- estenose de junção ureterovesical.
- ureterocele.
- ectopia ureteral.
- megaureter não obstrutivo e não refluxo.
3- VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR
Consiste na hipertrofia de valvas semelhantes a membrana, localizadas na
uretra posterior de fetos do sexo masculino, condicionando graus variados de
obstrução uretral. Existe uma associação de 20% com anomalias cromossômicas,
27
principalmente trissomias 13, 18 e 21. Nos casos graves a oligoidramnia acentuada
está presente, levando ao aparecimento de uma hipoplasia pulmonar secundária.
4- RIM MULTICÍSTICO DISPLÁSICO (RMD)
Displasia renal decorrente de uma obstrução completa na topografia da
pelve renal ou ureter proximal, antes da 10ª semana de gestação. É a segunda
massa abdominal mais freqüente encontrada no feto depois da hidronefrose. O rim
torna-se não funcionante, sendo composto por cistos não comunicantes, de
dimensões variadas, não se individualizando o parênquima renal. É unilateral em
95% dos casos, e quando bilateral é incompatível com a vida.
5- DOENÇA RENAL POLICÍSTICA RECESSIVA (DRPR)
A doença renal policística tem uma herança autossômica recessiva com
manifestação precoce, ainda intra-útero, ou herança autossômica dominante,
manifestando-se tardiamente na segunda ou terceira década de vida e, em
raríssimos casos, intra-útero.
6- SÍNDROME DE PRUNE-BELLY (EAGLE-BARRETT)
Patologia de causa incerta que consiste na tríade de distensão da parede
abdominal com deficiência da musculatura da parede abdominal, obstrução do trato
urinário e criptorquidia. Uma oligoidramnia importante está quase sempre presente.
O prognóstico está em função da gravidade da distensão urinária e na
oligoidramnia como causa de hipoplasia pulmonar.
28
PRINCIPAIS TUMORES
TERATOMA SACROCOCCÍGEO
O teratoma sacrococcígeo é o tumor mais comum o feto (1 em 40.000
crianças). Predomínio no sexo feminino (75%). São tumores originários de qualquer
uma das três camadas germinativas (tecidos ectodérmicos, mesodérmicos e
endodérmicos). São classificados em quatro tipos (Tabela 8).
Tabela 8: Classificação do teratoma sacrococcígeo segundo a associação
americana de cirurgia pediátrica.
Tipo I
tumor predominantemente externo, 47%
dos casos
Tipo II
maior componente é fora do feto, com
extensão pré-sacral, 34% dos casos
Tipo III
predominantemente
interno
com
pequeno componente externo – 9% dos
caso
Tipo IV
desenvolvimento tumoral inteiramente
no interior da pelve fetal, 1% dos casos
IMPORTANTE:
• A
RM
pode
ajudar
no
diagnóstico
diferencial
com
meningocele,
principalmente quando seu maior componente for cístico.
• A RM facilita a avaliação de grandes tumores fetais, principalmente no
curso do terceiro trimestre. Ela oferece uma boa visão do tumor como um
todo devido ao seu grande campo de visualização, tornando possível a
identificação da relação entre lesão e tecidos adjacentes, além do grau de
sua extensão intra-pélvica e abdominal.
29
CONCLUSÃO:
•
A RM não substitui a USG, porém é um método complementar oferecendo
imagens adicionais da estrutura fetal.
•
Pode ser usada na gestação (Nenhum efeito de radiação).
•
Melhor acuidade diagnóstica com o aumento da idade gestacional.
•
A imagem não é perturbada pela oligoidramnia obesidade materna ou
estática fetal.
LEITURA COMPLEMENTAR
1. Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB. Fetal liver position and perinatal outcome for
congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn. 1998; 18: 1138-1142.
2. Amim B, Werner H, Pedro Daltro PA, Antunes E, Fazecas T, Rodrigues L, Guerra F,
Marchiori E, Gasparetto EL, Domingues RC. O valor da ultra-sonografia e da
ressonância magnética fetal na avaliação das hérnias diafragmáticas. Radiol Bras.
Jan/Fev 2008; 41: 1-6.
3. Antunes EG, Werner H, Daltro PA, Rodrigues L, Amim B, Guerra F, Domingues RC,
Gasparetto EL. Avaliação de linfangiomas cervicais fetais por ressonância
magnética e correlação com achados ultrassonográficos. Radiol Bras. 2009; 42 (5):
299–302.
4. Bedoyan JK; Blackwell SC; Treadwell MC; Johnson A; Klein MD. Congenital
diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis. Pediatr Surg
Int. 2004; 20: 170-176.
5. Cannie M, Neirynck V, De Keyzer F, Dymarkowski S, Bogaert GA. Prenatal
MagneticResonance Imaging Demonstrates Linear Growth of the Human Fetal
Kidneys During Gestation. The Journal of Urology. 2007 (October); 178: 1570-1574.
6. Coakley FV, Glenn OA, Qayyum A, Barkovich AJ, Goldstein R, Filly RA. Fetal MRI:
a developing technique for the developing patient. AJR Am J Roentgenol. 2004;
182:243-252.
7. Daltro P, Fricke BL, Kline-Fath BM, Werner H, Rodrigues L, Fazecas T, Domingues
R, Donnelly LF. Prenatal MRI of Congenital Abdominal and Chest Wall Defects.
AJR. 2005; 184: 1010–1016.
8. Daltro PA, Werner H. Fetal MRI of the Chest. In Pediatric Chest Imaging. Lucaya J,
Strife JL (eds). Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2008; 397-416.
9. De Wilde JP, Rivers AW, Price DL. A review of the current use of magnetic
resonance imaging in pregnancy and safety implications for the fetus. Progress in
Biophysics and Molecular Biology. 2005; 87: 335–353.
10. Guo Y, Luo B. The state of the art of fetal magnetic resonance imaging. Chin Med J.
2006; 119(15): 1294-1299.
11. Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB. A randomized trial of fetal endoscopic
tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med.
2003; 349 (20): 1916-1924.
30
12. Herman-Sucharska I, Bekiesin´ska-Figatowska M, Urbanik A. Fetal central nervous
system malformations on MR images. Brain & Development. 2009; 31: 185–199.
13. Kasprian G, Balassy C, Brugger P, Prayer D. MRI of normal and pathological fetal
lung development. Eur Radiol. 2006; 57: 261-270.
14. Kays DW. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal lung lesions. Sur Clin N
Am. 2006; 86: 329-352
15. Kuwashima S, Nishimura G, Iimura F. Low-intensity fetal lungs on MRI may
suggest the diagnosis of pulmonary hypoplasia. Pediatr Radiol. 2001; 31: 669-672.
16. Levine D, Banewolt CE, Mehta. Fetal thoracic abnormalities: MR Imaging.
Radiology. 2003; 228: 379-388.
17. Mahieu-Caputo D, Sonigo P, Dommergues M. Fetal lung volume measurement by
magnetic resonance imaging in congenital diaphragmatic hernia. BJOG. 2001; 108:
863-868.
18. Malinger G, Ben-Sira L, Lev D, Ben-Aroya Z, Kidron D, Lerman-Sagie T. Fetal brain
imaging: a comparison between magnetic resonance imaging and dedicated
neurosonography. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: 333–340.
19. Manganaro L, Savelli S, Di Maurizio M, Perrone A, Tesei J, Francioso A, Angeletti
M, Coratella F, Irimia D, Fierro F, Ventriglia F, Ballesio L. Potential role of fetal
cardiac evaluation with magnetic resonance imaging: preliminary experience. Prenat
Diagn 2008; 28: 148–156.
20. Matsuoka S; Takeuchi K; Yamanaka Y. Comparison of Magnetic Resonance
Imaging and Ultrasonography in the prenatal diagnosis of congenital thoracic
abnormalities. Fetal Diagn Ther. 2003; 18: 447-453.
21. Paek BW, Coakley FV, Yiung Lu. Congenital Diaphragmatic Hernia: Prenatal
Evaluation with MR Lung Volumetry – Preliminary Experience. Radiology. 2001;
220-63-67.
22. Ruano R; Joubin L; Sonigo P. Fetal lung volume estimated by 3-Dimensional
Ultrasonography and Magnetic Resonance Imaging in cases with isolated
congenital diaphragmatic hernia. J Ultrasound Med. 2004; 23: 353-358.
23. Salomon LJ, Garel C. Magnetic resonance imaging examination of the fetal brain.
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 1019–1032.
24. Shellock FG; Kanal E. Policies, guidelines, and recommendations for MR imaging
safety and patient management. SMRI Safety Committee. J Magn Reason Imaging
1991; 1:97-101.
25. Smith FW; Adam AH; Phillips WDP.: MR imaging in pregnancy. Lancet, 1983; 1
(8314-5): 61.
26. Stocker JT; Madewell JE; Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation:
prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 1977; 8: 155-158.
27. Webb JAW, Thomsen HS, Morcos SK. The use of iodinated and gadolinium
contrast media during pregnancy and lactation. Eur Radiol. 2005; 15: 1234–1240.
28. Werner H, Brandão A, Daltro P. Ressonância Magnética em Obstetrícia e
Ginecologia. Rio de Janeiro, Ed. REVINTER, 2003.
29. Werner H, Lopes dos Santos JR, Fontes R, Gasparetto EL, Daltro PA, Kuroki Y,
Domingues RC. The use of rapid prototyping didactic models in the study of fetal
malformations. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 955–958.
30. Werner H, Mirlesse V, Jacquemard F, Sonigo P, Delezoide AL, Gonzales M,
Brunelle F et al. Prenatal diagnosis of tuberous sclerosis. Use of magnetic
resonance imaging and its implications for prognosis. Prenatal Diagnosis. 1994; 14:
1151-54.
31