Adenomas hipofisarios secretores de hormona do

Transcrição

Adenomas hipofisarios secretores de hormona do
Adenomas hipofisarios secretores de hormona do crescimento. Urna análise
clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológica e cirúrgica de 32
casos operados
C. Pinheiro; M.J. Oliveira*; 1. Ribeiro e L. Ramos
Servi~os
de Neurocirurgia e Endocrinologia*. Hospital Geral de Santo António. Porto. Portugal.
Sumário
Introdu~ao
A hipófise é O local de origem de 15 % dos tumores
Aproximadamente 15% de todos os tumores intracraintracranianos. Os adenomas hipofisários secretores
nianos tem origem na hipófise.
de hormona do crescimento (GH) estao associados a
A história clínica e o exame objectivo sao geralmente
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
sintomas e sinais com repercussao sistémica e consemuito sugestivos de um adenoma hipofisário produtor de
hormona do crescimento (GH - "growth hormone").
quentemente tem influencia a nível da qualidade de vida e sua longevidade. Os autores fazem um estudo reApesar de tradicionalmente descrita como urna doen<;a
de lenta evolu<;ao tem tradu<;ao importante em termos de
trospectivo de 32 adenomas secretores de GH operados
no Servi~o de Neurocirurgica do Hospital Geral de
expectativa de vida. Numa série de acromegálicos nao traSanto António de Janeiro de 1987 a Dezembro de
tados estudados por Evans e colaboradores em 1966 S, é
1996. É realizada urna análise clínica, imagiológica, endescrito que 50% dos doentes faleceram antes dos 50 anos
docrinológica e neuro-oftalmológica. É feito também
e 89% aos 60 anos. A causa mais frequente de morte foi a
um estudo comparativo com a literatura.
doen<;a cardio-vascular.
Wright e colaboradores l9 , num estudo de 194 acromePALAVRAS-CHAVE: Hipófise. Acromegalia. Hormona
gálicos realizado em 1970, descrevem que a taxa de mordo crescimento. Cirurgia transesfenoidal.
talidade dos acromegálicos é quase o dobro da popula<;ao
geral associada principalmente a hipertensao arterial e a
diabetes melitus.
Diagnóstico precoce e subsequente tratamento sao neGrowth hormone secreting pituitary adenomas
cessários no sentido de travar as altera<;6es cosméticas, as
deformidades ósseas e, principalmente, as a1tera<;6es metabólicas e cardiovasculares que constituem urna amea<;a a
Summary
vida.
Os objectivos da cirurgia incluem a resolu<;ao do efeito
Pituitary adenomas are known as representing
de massa do adenoma na sela turca e no tecido nervoso
15 % of aH intracranial tumours. Growth hormone seadjacente, o controle da hiperactividade endócrina da
creting pituitary adenomas are associated with symplesao, de modo a prevenir os efeitos sistémicos responsátoms and signs with systemic repercussion and deleteveis pela redu<;ao na qualidade e expectativa de vida e, de
rious effects on quality and expectation of life. The
modo ideal, a manuten<;ao da fun<;ao hipofisária prévia.
authors performed a retrospective analysis of 32 patients operated on GH adenomas between JaMaterial e métodos
nuary/1987 and December/1996 at the Neurosurgical
Service of the Hospital Geral de Santo António, Porto.
É realizado um estudo retrospectivo de adenomas hipoWe commenton the clinic, imaging, endocrinologic and
fisários produtores de GH operados no Hospital Geral de
neuro-ophtalmologic stuies. A comparative study with
Santo António de laneiro de 1987 a Dezembro de 1996.
data reported in the literature is also done.
Durante este período de 10 anos, 36 casos foram operados.
Contudo, 4 doentes abandonaram a consulta pelo que os
KEY WORDS: Pituitary gland. Acromegaly. Growth horrespectivos processos nao foram incluidos neste trabalho.
moneo Transsphenoidal surgery.
Dos 32 doentes estudados, 20 foram operados na primeira metade deste pedodo (1987-1991) e os restantes 12
Neurocirugía 1999; 10: 10 1-107.
na segunda metade (1992-1996).
101
Adenomas hipofisários secretores de hormona do crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Tabela 1
Varia~ao pré-operatória dos níveis
de hormona do erescimento
Tabela 2
Classifiea~ao imagiológica
N° doentes
Hormona do crescimento
N° doentes
Percentagem
S-lO ng/ml
11 - SO ng/ml
SI - 100 ng/ml
~ 101 ng/ml
9
10
6
7
Neurocirugía
28,1%
31,2%
18,8%
21,9%
Dos processos foram colhidos e analisados os seguintes dados: Sexo e idade, clínica, estudo endócrino, imagiológico, neuro-oftalmológico e cirúrgico.
Microadenoma
Macroadenoma - Intra selar
Macroadenoma - Intra + supra selar
3
6
. 23 (71,9%)
trofia da calote e aumento dos seios peri-nasais) em 3 doentes, litíase renal em 3 doentes, osteopenia/porose em 3
doentes, compressao do seio cavernoso com diplopia em 1
doente e S. depressivo em 1 doente.
Estudo endócrino:
Estudo da fun<;:ao hipofisária anterior foi realizada pré
e pós-operatoriamente em todos os doentes.
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
Os níveis da hormona do crescimento variaram de 6.0
Resultados
a 244.4 ng/ml (valores matinais), com a seguinte distribui<;:ao (Tab. 1):
Divisao por sexos e idades:
Após o tratamento cirúrgico assocido a Radioterapia
Dos 32 doentes operados, 23 sao mulheres. Portanto, a
e/ou tratamento médico, nos casos com indica<;:ao, os regrande maioria dos doentes na série em estudo, aproximasultados finais sao: 53.1 % dos casos apresentam critérios
damente 72%, pertencem ao sexo feminino.
As idades variaram dos 22 aos 69 anos, com média
de cura clínica, endócrina e imagiológica.
etária de 40 anos na altura do tratamento. A média etária
Hipogonadismo secundário no pré-operatório foi dedos doentes do sexo feminino (40 anos) é ligeiramente sutectado em 16 doentes. Nao foram encontrados hipocortiperior a do sexo masculino (34 anos).
solismo ou hipotiroidismo pré-operatórios.
Há, portanto, na série em estudo um predomínio dos
No período pós-operatório, hipocortisolismo e hipogoadultos do sexo feminino.
nadismo isolados foram observados em 2 e 10 doentes,
respectivamente e, em associa<;:ao, em 1 doente. HipocorClínica:
tisolismo associado a hipogonadismo e a hipotiroidismo
O tempo médio entre o primeiro sintoma e a data em
foram observados em 4 doentes. Hipogonadismo e hipotique o doente recorreu ao seu Médico é de 6 anos.
roidismo em 1 doente.
Todos os doentes (100%) apresentavam-se, a data da
Teste do TRH e prova de tolerancia oral a glicose, foprimeira consulta, com estigmas somáticos de acromegaram realizadas em 6 e 19 doentes, respectivamente.
lia, nomeadamente, espessamento das maos, pés, dedos,
O doseamento da Somatomedina-C foi realizada prénariz e lábios, protusao do mento, macroglossia e conseoperatoriamente em 9 doentes. O valor médio pré-operaquente má oclusao dentária.
tório foi de 923 ng/ml. No período de follow-up, o doseaCefaleias foi o segundo sintoma mais frequente e remento foi realizado em 26 doentes. Em 18 destes, foram
ferenciado por 27 doentes (84%).
considerados valores normais com média de 270 ng/ml.
Sinais e sintomas de hiperprolactinemia (irregularidaEm 8 doentes valores anormais com média de 896 ng/ml.
des menstruais, galactorreia, perda da líbido e impotencia)
Os níveis de prolactina pré-operatórios foram consideocorreram em 66% dos casos, ou seja, 21 doentes.
rados anormais (valores superiores a 15 ng/ml nos homens
Patologia ósteo-articular com tendencia para a cronicie a 20 ng/ml nas mulheres) em 15 doentes (46.8%). Os vadade (hipertrofia das articula<;:6es, artralgias, osteo-artrites
lores anormais variaram de 28.2 a 135 ng/ml, cam valor
degenerativas e estenose espinal) e hipersudorese ocorremédio de 57.5 ng/ml.
ram ambos em SO% dos casos.
Patologia cardíaca com hipertensao arterial e cardioEstudo imagiológico:
megalia foi encontrada em 13 doentes (41 %).
O meio auxiliar de diagnóstico mais frequentemente
Os sinais e sintomas que se seguiram por ordem de
utilizado, na série em estudo, foi a TAC cerebral (30 dofrequencia sao: Astenia e adinamia em 9 doentes, diabetes
entes).
melitus em 8 doentes, síndrome do túnel do carpo em 8
A RMN tem sido utilizada mais frequentemente nos úldoentes, altera<;:6es identificáveis ao RX de cranio (hipertimos anos dada a melhor defini<;:ao imagiológica oferecida.
102
Adenomas hipofisários secretores de hormona do crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Tabela 3
Classifica~ao imagiológica
de Vezina e Maltais e de Hardys
N° doentes
Grau
Grau
Grau
Grau
Grau
O
1
2
3
4
o
3
13 (40,6%)
10
6
Neurocirugía
nuou a manifestar-se no período pós-operatório, embora
de um modo mais lento, até a estabilizar;ao do mesmo.
Tratamento médico pré-operatório:
Dos 20 doentes operados entre 1987 e 1991, 15 (75%)
nao foram submetidos a tratamento pré-operatório, 2 foram submetidos a tratamento com Octreótido e 3 a tratamento com Bromocriptina.
Dos 12 doentes operados entre 1992 e 1996, apenas 4
(33,3%) nao foram submetidos a tratamento médico préoperatório, 6 (50%) foram submetidos a tratamento com
Octreótido e 2 com Bromocriptina.
Angiografia cerebral foi realizada em 2 doentes, em
1987 e 1988, estudados com TAC cerebral e cujas imaVia cirúrgica:
gens levantavam a suspeita de patologia vascular aneurisO tempo médio entre a primeira consulta e a cirurgia
mática.
variou de 1 a 60 meses (doente que recusou a cirurgia iniSegundo a classificar;ao imagiológica descrita para os
cialmente).
Documento descargado
de http://www.revistaneurocirugia.com
el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
adenomas hipofisários,
encontramos
a seguinte distriVinte e oito doentes foram submetidos a apenas urna
buir;ao (Tab. 2):
intervenr;ao cirúrgica, 25 dos quais a abordagens transesImagiologicamente foi possível determinar aspectos
fenoidais e 3 a abordagens pterionais.
compatíveis com erosao/remodelar;ao selar em 28 doentes
Quatro doentes foram submetidos a duas intervenr;6es
(87.5%).
cirúrgicas: um doente a 2 abordagens transesfenoidais, um
Extensao do adenoma ao seio esfenoidal e ao seio cadoente a 2 abordagens pterionais e dois doentes a 1 transvernoso foi determinado imagiologicamente em 6 e 2 caesfenoidal e a 1 pterional.
sos, respectivamente.
Segundo a classificar;ao de Vezina e Maltais 16 e de
Tratamento adjuvante:
HardyS, a distribuir;ao dos nossos doentes foi a seguinte
Como tratamento complementar foi utilizado a Radio(Tab.3):
terapia em 22 doentes, correspondente aos casos de adeOs asp~ctos imagiológicos pós-operatórios comuns
nomas invasivos e de restos tumorais para os quais nao se
aos 3 microadenomas operados foram de haste hipofisária
considerou haver i.ndicar;ao para segunda cirurgia.
normalmente centrada, sem alterar;6es das dimens6es ou
O tratamento médico (Bromocriptina e Octreótido) foi
densitométricas da hipófise, ou seja, sem evidentes imautilizado em 21 doentes, como meio de controlar a progens de lesao residual.
gressao da doenr;a clínica.
Em relar;ao aos restantes adenomas, os resultados foComplicar;6es pós-operatórias:
ram os seguintes:
- No caso dos adenomas invasivos 66.6% dos casos
Na série em estudo nao houve mortalidade per ou pósapresentavam aspectos imagiológicos compatíveis com
operatória.
restos tumorais.
Dentro do grupo dos 29 doentes submetidos a abor- No caso dos macroadenomas intra-selares e naqueles
dangens transesfenoidais, cerca de 52% (14 doentes) aprecom componente intra e extra-selar a percentagem de casentaram complicar;6es directamente relacionadas com a
sos com aspectos imagiológicos compatíveis com restos
cirurgia.
tumorais foi de 50% e 52.2%, respectivamente.
A complicar;ao mais frequente foi a diabetes insípida
transitória descrita em 10 doentes (34.5%).
Estudo neuro-oftalmológico:
Fístula de LCR detectada no per-operatório e resolvida
No pré-operatório os campos visuais foram consideracom tamponamento selar com spongostam e plastia com
dos normais em 19 doentes (59.5%) e alterados (hemiasepto, rinorráquia pós-operatória resolvida com punr;6es
nópsias ou quadrantanópsias) em 13 doentes. Destes, 8
lombares e quadro clínico de obstrur;ao nasal associado a
apresentavam simultaneamente um alargamento da mansinéquias pós-operatórias ocorreram, cada um deles, em
cha cega.
dois doentes.
No pós-operatório, 25 doentes ficaram com campos viEpistaxis pós-operatória resolvida com tamponamento
suais normais. Em 2 doentes houve melhoria, mas sem
nasal e perfurar;ao septa1 foram descritas em 1 doente cada
atingir a normalidade. Em 1 doente nao houve alterar;ao
um.
com a cirurgia. Em 4 doentes o progressivo agravamento
Das 7 craniotomias realizadas, quatro apresentaram
dos campos visuais, verificado no pré-operatório, conticomplicar;6es: Diabetes insípida transitória e hiperglice103
Adenomas hipofisários secretores de hormona do crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Tabela 4
Estudo comparativo da clínica
da série em estudo com a literatura
Série em estudo
Tabela 5
Níveis de hormona do crecimento pós-operatório
Hormona do crescimento
N° doentes
Percentagem
Literatura'.4.9.11.15
Cefaleias
84%
8,2 - 31,3%
Hiperprolactinemia
66%
13 - 50%
Diabetes melitus
25%
9 - 50%
Pat. cardíaca
41%
3,3 - 30%
S. túnel carpo
25%
21,5%
Neurocirugía
:s; 2,5 ng/ml
2,6 - 5,0 ng/ml
5,1 - 10,0 ng/ml
210,1 ng/ml
17
12
2
1
53,1%
37,5%
6,3%
3,1%
Estudo endócrino:
Os critérios de cura continuam a ser ponto de controvérsia.
18,8 - 42%
Part. ósteo-art.
50%
Doseamento da hormona do crescimento, da Somato41%
20,8%
Alt. visuais
medina-C e testes dinámicos (TRH e teste de toleráncia
oral a glicose) foram realizados no pós-operatório como
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
teste de cura/remiss3.o da acromegalia, como diagnóstico
mias marcadas,
que exigiram a insitui<;3.o de insulinoterade recorrencia tumoral e como factor prognóstico para a
pia em regime de internamento, foram descritas em 2 donecessidade de Radioterapia e/ou tratamento médico.
entes cada um.
A literatura l" descreve que 25% da popula<;3.o em geral
tem valores acima dos 5 ng/ml e, por outro lado, níveis inDiscussao
feriores a 5 ng/ml est3.o descritos em doentes com acromegalia activa documentada. Outros autores l.6. 15 descrevem
Os autores colocam em discussao aspectos clínicos,
casos raros de acromegálicos com níveis basais normais
endócrinos, imagiológicos e neuro-oftalmológicos do prede hormona do crescimento.
sente estudo. Serao também discutidos a escolha da forma
de tratamento, o tratamento realizado no pós-operatório e
AIguns autores como Baskin et al.', Laws et al. IO , García-Dría et al.', Sang et al. 15 e Wilson et al. 18 e colaboradoas complica<;oes pós-operatórias. Como comentário final,
res definem como valores normais e, portanto cura endóum resumo baseado nos resultados da presente série e dacrina, os níveis de hormona do crescimento pós-operatório
queles da literatura acerca dos factores que influenciam o
inferiores a 10 ng/ml.
prognóstico dos adenomas hipofisários secretores de horOutros autoresl'.I' consideram que somente os níveis
mona de crescimento.
inferiores a 5 ng/ml significam cura.
Puchner e colaboradores l) descrevem como critério de
Sexo e idade:
cura os valores inferiores a 4.5 ng/ml.
A série em estudo, contrariamente ao descrito na literatura'4.91115, apresenta um predomínio do sexo feminino
Os autores da presente série consideram como cura os
valores de GH inferiores a 2.5 ng/ml associados a normacom 72%. Já a distribui<;3.o etária é sobreponível a encontrada na literatural'.ls.
lidade dos valores de Somatomedina-C, correspondente a
53.1 % dos casos. Acreditam que estes critérios tem maior
valor prognóstico que os testes dinámicos. Contudo, se os
Clínica:
critérios forem ampliados para 5 e lOng/mi, segundo a
A dura<;3.o média dos sintomas apresentados pelos doopiniao de alguns autores descritos na literatura, a percenentes é de 6 anos. Leavens et al. 11 e Wilson et al. 18 e colatagem de cura é aumentada para 90.6% e 96.9%, respectiboradores apresentam 9 e 6.7 anos, respectivamente.
vamente. Somente em 1 dos casos estudados, o nível de
O quadro clínico apresentado pelos doentes da presenhormona do crescimento é superior a 10 ng/ml, corresponte série é o habitualmente encontrado na literatura, sendo
dente a um doente que abandonou a consulta no período
de referir urna percentagem de cefaleias significativamende follow-up (Tab. 5).
te mais elevada (Tab. 4).
Os sinais e sintomas estudados apresentam-se em
Estudo imagiológico:
maior percentagem nos doentes desta série do que generiO estudo dos resultados imagiológicos pós-operatórios
camente descrito na literatura o que pensamos poderá trapermite concluir que os microadenomas apresentam meduzir um diagnóstico e um tratamento mais tardios da palhor prognóstico e que os adenomas invasivos estao no
tologia em causa, o que equivale a tumores de maiores dioutro extremo.
mensOes.
104
Adenomas hipofisários secretores de hormona do crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Neurocirugía
normal é idealmente o objectivo do tratamento cirúrgico,
objectivo este sempre considerado nos microadenomas; já
nos tumores difusos e invasivos o principal objectivo é a
cura da acromegalia, sendo difícil a preserva<;ao da hipófise normal.
E. Laws 1. García-Uría
Série
Comparando a abordagem transesfenoidal com a abore col.
e col.
em estudo
dagem pterional ou sub-frontal, os autores consideram como pontos a favor da primeira o facto de ser urna técnica
12,2%
8,5%
Alt. campos visuais 40,5%
cirúrgica eficaz com raras contraindica<;oes, mesmo nos
doentes com idade avan<;ada ou mau estado geral, associa100%
100%
61,5%
Melhoria
da a urna baixa incidencia de hipopituitarismo pós-operatório, para além de oferecer urna remissao imediata no que
Os macroadenomas intra-selares com ou sem expansao
diz respeito a normaliza<;ao dos valores de hormona do
supraselar apresentam resultados pós-operatórios sensivelcrescimento.
mente semelhantes na série em estudo. Isto equivale a diOs 32 doentes da presente série foram submetidos a 29
zer que o componente supra-selar nao é factor agravante
abordagens transesfenoidais e a 7 pterionais. Quatro doendodo prognóstico
(desde
que nao
apresente característicasel 01/10/2016.
tes Copia
foram
mais laque
urna cirurgia:
O 1.0por
Documento
descargado
de http://www.revistaneurocirugia.com
parasubmetidos
uso personal, seaprohíbe
transmisión
de este documento
cualquier m
ente a duas abordagen transesfenoidais, o 2.° a duas aborinvasivas).
A suspeita imagiológica de recorrencia tumoral só se
dagens pterionais e o 3.° e 4. ° a urna transesfenoidal e
considerou ter valor como indicativo se associda a elevaurna pterional.
dos níveis de hormona do crescimento ou SomatomedinaA abordagem transesfenoidal foi colocada como priC, como aliás já tem sido referido J3 •
meira op<;ao terapeutica em todos os casos, exceptuandose doentes considerados como indica<;ao para abordagem
Estudo neuro-oftalmológico:
pterional (volumoso macroadenoma com grande cresciNa série em estudo, 40.5% dos casos apresentaram almento supraselal' assimétrico e envolvimento bilateral das
tera<;oes pré-operatórias dos campos visuais.
Carótidas Internas e levantamento de ambas Al e, supeNeste grupo de doentes é de referir que 61,5% dos doriormente, envolvimento de toda a parede anterior do 3.°
entes melhoraram, 7,7% nao tiveram altera<;oes e 30,8%
ventrículo).
As vias transesfenoidais foram realizadas através da
deterioraram no período pós-operatório.
Em estudos realizados por Laws et al,9 e García-Uría
via rinoseptal sublabial mediana, segundo técnica c!ássica
et al.' e colaboradores a percentagem de altera<;oes prédescrita por Harvey Cushing. A sela turca é alcan<;ada
operatórias dos campos visuais é de 8.5% e 12.2%, resnum plano sagital mediano. A cirurgia é realizada com o
pectivamente. Estes dois autores apontam urna melhoria
apoio do microscópio óptico e da radioscopia para o conem 100% dos casos (Tab. 6).
trole da posi<;ao dos instrumentos na área selar e supra-seNa presente série, constatou-se que o tempo médio enlar e das estruturas neurovasculares envolventes.
tre o diagnóstico e o tratamento cirúrgico foi demasiado
A interface adenoma/hipófise normal é identificada
langa por dificuldades institucionais, o que se considerou
pela diferen<;a de consistencia e col'. O adenoma compordeletério, apesar do controle da doen<;a com tratamento
ta-se como um tecido gelatinoso de consistencia mole famédico (Octreótido e Bromocriptina). Deste modo, aprecilmente aspirável e que faz protusao para o seio esfenoisentamos um maior número de sequelas oftalmológicas.
dal logo após a abertura dural. Após o esvaziamento do
Estes resultados obrigam a procurar implementar medidas
componente selar, o contéudo supraselar "desce", permique conduzam ao diagnóstico e tratamento mais precoces,
tindo a remo<;ao total do tecido adenomatoso.
no sentido de melhorar os resultados finais.
Tratamento pós-operatório:
Escolha da forma de tratamento:
Os autores consideram como indica<;ao para RadioDesde a 1a descri<;ao da doen<;a em 1886, vanas
terapia pós-operatória os níveis persistentemente elevados
op<;oes terapeuticas tem vindo a ser utilizadas, nomeada hormona do crescimento associado a doen<;a clínica
damente tratamento cirúrgico, vários protocolos de tratapersistente e a tumor residual conhecido (invasao da haste
mento médico e de radioterapia, a criohipofisectomia e o
ou do seio esfenoidal) nao susceptível de remo<;ao cirúrgiimplante de fontes radioactivas na hipófise, sendo actualca total, nos casos de tumores invasivos e nos casos de remente a cirurgia o método mais credenciado para o trataconencia.
mento da acromegalia, opoiada pelamaioria dos autores.
Na série em estudo, 22 doentes (68.7%) foram submeA remo<;ao tumoral total com preserva<;ao da hipófise
tidos a RDT pós-operatória. Destes, em 5 casos (15.6%) a
Tabela 6
Altera~oes dos campos visuais pré-operatórias
e evolu~ao pós-operatória
105
Adenomas hipofisários secretores de hormona de crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Neurocirugía
Radioterapia foi tratamento adjuvante único e os restantes
Tabela 7
17 receberam associadamente tratamento médico com
Relac;ao nível de hormona do erescimente
bromocripitina e/ou octreótido.
pré e pós-operatório
Os autores apoiam a literatura l4 e consideram como indica9ao para 2a cirurgia tumor selar persistente ou recoGH :::; 2,5 ng/ml
GH
rrente (após um período inicial considerado de cura) actipré-op
n° doentes
follow-up
vo do ponto de vista endócrino e com efeito de massa, traduzido geralmente na diminui9ao progressiva da acuidade
:::; 10 ng/ml
83,3%
9
visual, casos em que a radioterapia está contraindicada e
11 - 50 ng/ml
42,8%
10
quando há rinorráquia como complica9ao da primeira
~ 51 ng/ml
33%
13
abordagem transesfenoidal, que nao cedeu ao tratamento
conservador.
- Estadio da classifica9ao de Vezina e Maltais com
No que diz respeito ao tratamento médico, os agonispior prognóstico para os doentes em estadio 4 (evidencia
tas da dopamina tem a vantagem da administra9ao oral,
contudo, apresentam urna irriportancia limitada como traimagiológica de extensa destrui9ao das estruturas ósseas
envolventes).
tamento adjuvante nos tumores hipofisários produtores de
- Nível de extensao supra-selar, com pior prognóstico
GH. O octreótido, por outro lado, é mais eficaz na redu9ao
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
para os tumores com extensao ao recesso e a toda parede
dos níveis de hormona do crescimento e Somatomedinaanterior do 3.° ventrículo.
C, embora haja desvantagem na via de administra9ao
A rela9ao dos dois últimos ítens referenciados está
(subcutiinea).
provavelmente associada a co-existencia de tumores invaOs autores consideram que o tratamento médico é urna
sivos e com grandes dimens6es.
importante arma no controle da doen9a quando a cirurgia
e Radioterapia nao conseguiram sucesso completo.
Os autores nao encontraram rela9ao prognóstica com
sexo, idade, clínica pré-operatória ou dura9ao da sintomatologia pré-operatória.
Complica96es pós-operatórias:
A série em estudo apresenta como resultado urna reComparando as complica96es da série em estudo com
as descritas noutras séries da literatura3.4.7.9.11.14.15.18, obtemos
la9ao inversa entre os níveis pré-operatórios da hormona
do crescimento e a taxa de remissao, o que equivale a dios seguintes resultados:
- A literatura descreve urna percentagem de rinorrázer nível pós-operatório de hormona do crescimento (Tab.
quia pós-operatória que varia dos 2.4% a 12.5%. Na série
7).
em estudo é de 6.25%.
Conclusoes finais
- O hipopituitarismo "de novo" é descrito na literatura
entre 9.8% e 24.3%. Na série em estudo é de 25%, corresDo presente estudo, os autores chegam sa seguintes
pondente a 2 casos de hipocortisolismo, 1 caso de hipocortisolismo e hipogonadismo, 1 caso de hipogonadismo e
conclus6es:
- Os adenomas produtores de hormona do crescimento
hipotiroidismo e 4 casos de hipogonadismo associado a
hipocortisolismo e hipotiroidismo.
estao associdos a sintomas e sinais com repercussao sisté- A literatura descreve casos de meningite que varia
mica e consequente influencia a nível da qualidade de vientre os 0.8% e 6.25%. Nao foram descritas, na presente
da e sua longevidade.
série, casos de meningite.
- Devido aos problemas sistémicos a langa prazo, o
- Diabetes insípida transitória, complica9ao mais freobjectivo deve ser o tratamento no estadio mais precoce
quente nas diversas séries, apresenta percentagens que vapossível.
- Importiincia do tratamento precoce também manifesriam dos 9.8% a43.8%. Na presente série é de 34.5%.
tado nos melhores resultados terapeuticos obtidos nos miOs dois casos de rinorráquia pós-operatória descritos
croadenomas e, no outro extremo, os piores resultados nos
ná série em estudo foram resolvidos com pun96es lombaadenomas invasivos.
res, nao carecendo de tratamento médico com acetazola- Importancia de um controle clínico, imagiológico,
mida, como preconizado por alguns autores l4 .
neuro-oftalmológico e endócrino pré e pós-operatório.
- A cirurgia transesfenoidal com ou sem tratamento
Factores que influenciam o prognóstico:
adjuvante (radioterapia) oferece ao doente boa possibiliOs resultados encontrados descrevem que a percentadade de cura clínica e laboratorial.
gem de resposta terapeutica apresenta urna rela9ao inver- O objectivo da cirurgia deve ser a rem09ao completa
samente proporcional com:
selectiva do adenoma, poupando o tecido hipofisário nor- Níveis elevados de GH pré-operatório.
106
Adenomas hipofisários secretores de hormona do crescimento. Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica, neuro-oftalmológi-
Neurocirugía
10. Laws, E., Fode, N., Redmond, M.: Transsphenoidal
surgery following unsuccessful prior therapy. 1. Neurosurg.
1985; 63: 823-829.
11. Leavens, M., Samaan, N., Jesse, R., Byers, R.: Clinical and endocrino10gica1 eva1uation of 16 acromegalic patierHs treated by transsphenoidal surgery. 1. Neurosurg.,
1977; 47: 853-860.
12. Nyquist, P., Laws, E., Elliott, E.: Novel features of tumors that secrete both growth hormone and pro1actin in acromegaly. Neurosurgery, 1994; 35: 179-184.
Bibliografía
13. Puchner, M., Knappe,
Lüdecke, D.: Pituitary surgery in elderly patients with acromegaly. Neurosurgery,
1. Arosio, M., Giovanelli, M., Riva, E., Nava, c., Ambro1995; 36: 677-684.
si, B., Faglia, G.: Clinical use of pre and posturgicla evalua14. Ross, D., Wilson, c.: Results of transsphenoida1 mition of abnormal GH responses in acromegaly. 1. Neurosurg.,
crosurgery for growth hormone-secreting pituitary adenoma
1983; 59: 402-408.
in a series of214 patients. 1. Neurosurg., 1988; 68: 854-867.
2. Baskin, D., Boggan, J., Wilson, C.: Transsphenoidal
15. Sang, H., Wilson, C., Tyrrell, B.: Transsphenoidal
de http://www.revistaneurocirugia.com
microsurgicalDocumento
removaldescargado
of growth
hormone-secreting pituitaryel 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
microhypophysectomy in acromegaly. J. Neurosurg., 1977;
adenomas. J. Neurosurg., 1982; 56: 634-641.
47: 840-852.
3. Ciric, l., Ragin, A., Baumgartner, c., Pierce, D.: Com16. Vezina, J., Maltais, R.: La selle turcique dans l'acroplications of transsphenoidal surgery: Results of a national
mégalie. Etude radiologique -Acromega1ie- gigantisme.
survey, review of the literature, and personal experience.
Neurochirurgie, 1973; 19: 35-56.
Neurosurgery, 1997; 40: 225-237.
17. Williams, R., Jacobs, H., Kurtz, A.: The treatment of
4. Ciric, l., Mikhael, M., Stafford, T., Lawson, L., Garacromega1y with specia1 reference to transsphenoida1 hyces, R.: Transsphenoidal microsurgery of pituitary macroadepophysectomy. Q.J. Med, 1975; 44: 79-98.
nomas with 10ng-term follow-up results. J Neurosurg. 1983;
18. Wilson, c., Dempsey, L.: Transsphenoidal microsur59: 395-401.
gical removal of 250 pituitary adenomas. J. Neurosurg, 1978;
5. Evans, H., Briggs, J., Dixon, J.: The physiology and
48: 13-22.
chemistry of growth hormone. The pituitary gland. Berkeley:
19. Wright, A., Hill, D., Lowy, C.: Mortality in acromeUniversity ofCa1ifornia Press, 1966; 1: 439-491.
galy. Q.J. Med, 1970; 39: 1-16.
6. Feingo1d, K., Goldfine, l., Weinstein, P.: Acromega1y
with normal growth-hormone levels and pituitary histology.
J. Neurosurg., 1979; 50: 503-507.
7. García-Uría, J., Del Pozo, J., Bravo, G.: Functional treatment of acromegaly by transsphenoidal microsurgery. J.
Neurosurg., 1978; 49: 36-40.
Pinheiro, C.; Oliveira, M.J.; Ribeiro, 1.; Ramos, L.: Ade8. Hardy, J.: Transsphenoidal hypophysectomy. J. Neuronomas hiposisários secretores de hormona do crescimensurg. 1971; 34: 582-594.
too Urna análise clínica, endocrinológica, imagiológica,
9. Laws, E., Piepgras, D., Randall, R., Abboud, c.: Neuneuro-oftalmológica e cirúrgica de 32 casos operados.
rosurgical management of acromegaly. J. Neurosurg., 1979;
Neurocirugía 1999; 10: 101-107.
50: 454-461.
mal (o que equivale a manuten9ao da fun9ao hipofisária
normal).
- Os critérios de cura doS acromegálicos sao ainda
fonte de controvérsia.
- O sucesso terapeutico é avaliado pela redugao dos
níveis de hormona do crescimento para valores inferiores
a 2.5 ng/ml associado a níveis normais de SomatomedinaC.
v.,
107

Documentos relacionados