hipertrofia congênita del piloro

Adriana Cristina Nery
Atresia de Esôfago e Estenose
Hipertrófica de Piloro
São Paulo
2011
Adriana Cristina Nery
Atresia de Esôfago e Estenose
Hipertrófica de Piloro
Monografia apresentada como prérequisito para obtenção de diploma de
conclusão de Pós-graduação lato sensu
em Medicina Fetal – projeto Yearbook
2010 – Fetus Centro de Estudos em
Medicina Fetal.
Orientador: Prof. Dr. Eduardo V. Isfer
São Paulo
2011
i
“Pensar é o trabalho mais
pesado que há. Talvez seja
essa a razão para tão poucos
se dedicarem a isso.”
Henry Ford
AGRADECIMENTOS
ii
Aos meus pais, Luiz Alberto e Vânia, cujo amor, compreensão,
apoio irrestrito e motivação constante, sempre me
impulsionaram na busca do melhor de mim.
Ao Prof. Dr. Eduardo Valente Isfer pelos ensinamentos e
estímulo à produção científica.
Ao Prof. Dr. Roberto Cardoso pela atenção e incentivo para a
realização desta monografia.
Aos grandes amigos que fiz durante o curso, que fizeram parte
desta caminhada comigo e tornaram essa jornada uma
experiência incrível, sentirei saudades...
RESUMO
Introdução: Um amplo espectro de anomalias do trato gastrintestinal é causa
significativa de morbidade em fetos e neonatos. Dessa forma, as anormalidades
iii
intra-abdominais no feto constituem um desafio para o ultrassonografista, já que elas
podem ser decorrentes de uma variedade de órgãos e sítios anatômicos.
Objetivo: realizar uma atualização sobre duas entidades responsáveis por
obstrução digestiva alta intra-útero, a atresia de esôfago e a estenose hipertrófica
de piloro, através de seus aspectos etiopatogênicos, diagnóstico pré-natal,
anomalias associadas, diagnóstico diferencial, conduta pré-natal e obstétrica e
assistência neonatal.
Revisão de literatura: A atresia de esôfago é caracterizada pela ausência de um
segmento do esôfago na porção torácica, a maioria associada à fístula
traqueoesofágica distal. Acomete 1 a cada 2500 a 4000 dos nascidos vivos. A
etiopatogenia ainda é desconhecida, tendo sido considerada uma doença
multifatorial. Mais de 50% dos pacientes com atresia esofágica possuem anomalias
associadas. O diagnóstico ultrassonográfico pré-natal é suspeitado através de
bolha gástrica reduzida ou ausente, polidrâmnio, restrição do crescimento intrauterino e eventualmente a bolsa esofágica proximal. O parto deve ser realizado em
centro terciário de referência já que o tratamento é cirúrgico e requer preparo préoperatório adequado. A estenose hipertrófica do piloro é caracterizada por
hipertrofia progressiva da musculatura pilórica, causando estreitamento e
alongamento persistentes do canal pilórico e é vista na proporção de 3:1000
nascimentos. É considerada uma condição complexa multifatorial, resultante da
interação entre fatores genéticos e ambientais. Há frequente associação com
anomalias genitourinárias, gastrintestinais e síndromes genéticas. O diagnóstico
ultrassonográfico inclui hipertrofia da musculatura do piloro que atinge tal grau que
provoca a obstrução mecânica do trânsito gástrico e distensão acentuada do
estômago. O diagnóstico diferencial da estenose hipertrófica de piloro deve incluir
toda estrutura cística no abdome superior. O parto deve ser realizado em centro
terciário de referência já que o tratamento é cirúrgico e requer preparo pré-operatório
adequado. O tratamento cirúrgico inclui a pilorotomia isolada com reintrodução da
alimentação em aproximadamente 6 horas após o procedimento. A mortalidade era
de 100% ao redor de 1904, atualmente é menor de 2%.
Palavras-chave: Atresia esofágica,
atresia esofágica/classificação,
atresia
esofágica/diagnóstico,
atresia
esofágica/etiologia,
piloro/anormalidades,
piloro/ultrassonografia, ultrassonografia pré-natal.
ABSTRACT
Introduction: A wide spectrum of abnormalities of the gastrointestinal tract is a
significant cause of morbidity in fetuses and neonates. Thus, intra-abdominal
abnormalities in fetus is a challenge for ultrasonographers, since they may result
from a variety of organs and anatomical sites.
iv
Objective: To perform an update on two entities responsible for gastrointestinal
obstruction in utero, esophageal atresia and hypertrophic pyloric stenosis, through its
etiopathogenic aspects, prenatal diagnosis, associated anomalies, differential
diagnosis, prenatal management and obstetric and neonatal care.
Literature review: esophageal atresia is characterized by the absence of a segment
of the esophagus in the thoracic portion, most associated with distal
tracheoesophageal fistula. It affects 1 in every 2500 to 4000 of the newborns. The
pathogenesis is still unknown, so it has been considered a multifactorial disease.
Over 50% of patients with esophageal atresia have associated anomalies. The
prenatal ultrasound diagnosis is suspected by reduced or absent gastric bubble,
polyhydramnios, intrauterine growth restriction and eventually the proximal
esophageal pouch. The delivery should be performed in tertiary referral center since
the treatment is surgical and requires adequate preoperative preparation.
Hypertrophic pyloric stenosis is characterized by progressive muscle pyloric
hypertrophy, causing persistent narrowing and elongation of the pyloric canal and the
incidence is 3 cases per 1000 births. It is considered a complex multifactorial
condition resulting from the interaction between genetic and environmental factors.
There are frequent association with genitourinary anomalies, gastrointestinal and
genetic syndromes. The ultrasound diagnosis include pyloric muscle hypertrophy
that causes mechanical obstruction and important gastric distension. The differential
diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis should include any cystic structure in the
upper abdomen. The delivery should be performed in tertiary referral center since the
treatment is surgical and requires adequate preoperative preparation. Surgical
treatment includes isolated pylorotomy with reintroduction of food in about 6 hours
after the procedure. The mortality was 100% around 1904, nowadays is under 2%.
Keywords:
Esophageal
atresia,
esophageal
atresia/classification,
esophageal atresia/diagnosis,
esophageal
atresia/etiology,
pylorus/abnormalities,
pylorus/ultrasonography, prenatal ultrasonography.
v
SUMÁRIO
CITAÇÃO......................................................................................................................ii
AGRADECIMENTOS...................................................................................................iii
RESUMO.....................................................................................................................iv
ABSTRACT...................................................................................................................v
SUMÁRIO....................................................................................................................vi
LISTA DE FIGURAS …..............................................................................................viii
LISTA DE TABELAS.....................................................................................................ix
INTRODUÇÃO.............................................................................................................1
REVISÃO DE LITERATURA........................................................................................2
ATRESIA DE ESÔFAGO..............................................................................................2
1 DEFINIÇÃO...............................................................................................................2
2 INCIDÊNCIA..............................................................................................................3
3 ETIOPATOGENIA......................................................................................................3
3. a) Classificação........................................................................................................4
4 ANOMALIAS ASSOCIADAS......................................................................................5
5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL.....................................................................................6
5.a) Bolha gástrica ausente ou reduzida......................................................................6
5.b) Polidrâmnio e restrição do crescimento intra-uterino............................................6
5.c) Bolsa esofágica proximal.......................................................................................7
5.d) O papel da ressonância nuclear magnética..........................................................7
6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.................................................................................8
7 CONDUTA PRÉ-NATAL E OBSTÉTRICA.................................................................9
vi
8 PROGNÓSTICO E ASSISTÊNCIA PRÉ-NATAL.....................................................10
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO................................................................13
1 DEFINIÇÃO.............................................................................................................13
2 INCIDÊNCIA............................................................................................................13
3 ETIOPATOGENIA....................................................................................................14
4 ANOMALIAS ASSOCIADAS....................................................................................16
5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL...................................................................................17
6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL...............................................................................18
7 CONDUTA PRÉ-NATAL E OBSTÉTRICA...............................................................18
8 PROGNÓSTICO E ASSISTÊNCIA PRÉ-NATAL.....................................................19
9 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................................21
LISTA DE FIGURAS
vii
FIGURA 1 - CLASSIFICAÇÃO DE GROSS PARA VARIANTES ANATÔMICAS DA
ATRESIA DE ESÔFAGO..................................................................................................4
LISTA DE TABELAS
viii
TABELA 1 - CLASSIFICAÇÃO PROGNÓSTICA NA ATRESIA DE ESÔFAGO
PROPOSTA POR WATERSTON................................................................................11
TABELA 2 - CLASSIFICAÇÃO PROGNÓSTICA NA ATRESIA DE ESÔFAGO
PROPOSTA POR SPITZ............................................................................................12
ix
INTRODUÇÃO
Um amplo espectro de anomalias do trato gastrintestinal é causa significativa de
morbidade em fetos e neonatos. Estas anormalidades incluem distúrbios obstrutivos
completos ou parciais, anomalias de rotação e fixação, bem como duplicações e
compressões extrínsecas (FIGUEIRÊDO et al., 2005).
Dessa forma, as anormalidades intra-abdominais constituem um desafio para o
ultrassonografista, já que elas podem ser decorrentes de uma variedade de órgãos e
sítios anatômicos, incluindo trato urinário (rins, ureter e bexiga), supra-renais, trato gastrointestinal (estômago, duodeno, jejuno, íleo e cólon), fígado, baço, vesícula biliar, pâncreas,
sistema reprodutor feminino (útero e ovários), mesentério e cavidade peritoneal (NYBERG,
NIELSEN, 2003).
Apesar das diversas causas de anormalidades intra-abdominais, um correto
diagnóstico e um número limitado de diagnósticos diferenciais podem frequentemente ser
aventados após um cuidadosa avaliação da localização, distribuição, aparência
sonográfica da anormalidade durante idade gestacional de identificação e fatores
associados como volume de líquido amniótico, ascite, calcificações, entre outros
(NYBERG, NIELSEN, 2003).
Um completo entendimento sobre o desenvolvimento normal do trato gastrintestinal
é útil na compreensão das suas anomalias congênitas (FIGUEIRÊDO et al., 2005).
O tubo digestivo primitivo consiste em duas partes: o intestino anterior, dentro da
flexura cefálica e dorsal do coração, e o intestino posterior, dentro da flexura caudal. Entre
ambos encontra-se a larga abertura do saco vitelino, gradualmente estreitada e reduzida
a um pequeno forame que conduz ao ducto vitelino. A princípio, os intestinos anterior e
posterior terminam em fundo cego. A extremidade cranial do intestino anterior está
2
separada do estomódio pela membrana bucofaríngea e o intestino posterior termina na
cloaca, fechada pela membrana cloacal
(FIGUEIRÊDO et al., 2005). Após a sexta
semana, há ruptura das membranas bucofaríngeas e cloacal, comunicando o tubo
digestivo com o exterior do embrião (MAIA, 2006). Nesse momento, o tubo digestivo
primitivo é dividido em três partes: intestino anterior, médio e posterior, supridos pela
artéria celíaca, artéria mesentérica superior e inferior respectivamente. Derivados do
intestino anterior incluem faringe, trato respiratório, esôfago, estômago, duodeno proximal,
fígado e pâncreas; derivados do intestino médio incluem intestino delgado e cólon
proximal; e derivados do intestino posterior incluem cólon distal, reto e porções da vagina
e bexiga (NYBERG, NIELSEN, 2003).
O presente estudo visa realizar uma atualização sobre duas entidades
responsáveis por obstrução digestiva alta intra-útero, a atresia de esôfago e a estenose
hipertrófica de piloro, através de seus aspectos etiopatogênicos, diagnóstico pré-natal,
anomalias associadas, diagnóstico diferencial, conduta pré-natal e obstétrica e assistência
neonatal.
REVISÃO DE LITERATURA
ATRESIA DE ESÔFAGO
1 DEFINIÇÃO
Anormalidade congênita caracterizada pela ausência de um segmento do esôfago
na porção torácica. A maioria dos pacientes tem ainda uma comunicação anormal entre a
traquéia e o esôfago inferior chamada fístula traqueoesofágica distal. (COSTA, 2002)
3
2 INCIDÊNCIA
A atresia de esôfago, com ou sem fístula traqueoesofágica, ocorre em 1 a cada
2500 a 4000 dos nascidos vivos. O sexo masculino é discretamente mais afetado que o
feminino (NYBERG, NIELSEN, 2003). Assim como outras malformações, a atresia de
esôfago ocorre numa taxa aumentada em gestações gemelares, mas frequentemente
afeta apenas um dos fetos (JONG, 2010).
3 ETIOPATOGENIA
A atresia de esôfago resulta da interrupção da divisão do intestino superior em
traquéia e esôfago, entre a quinta e a sétima semanas da gestação (MAIA, 2006). Isso
ocorre devido à uma divisão incompleta do intestino superior em porção respiratória
ventral e porção digestiva dorsal pelo septo traqueoesofágico, um processo que se
completa ao redor de 8 semanas (NYBERG, NIELSEN, 2003).
O mecanismo patológico exato que leva à atresia esofágica ainda é desconhecido,
porém tem sido considerada uma doença complexa multifatorial, com envolvimento de
fatores genéticos e ambientais. Síndromes genéticas podem ser identificadas em 6 a 10%
dos pacientes, sendo que 90% dos pacientes tem etiologia desconhecida (JONG, 2010).
Várias teorias sugerem uma causa para o aparecimento de atresia esofágica e são
agrupadas em alguns dos fatores: aumento da pressão intra-embriônica, oclusão epitelial,
desequilíbrio no crescimento diferencial entre esôfago e traquéia e insuficiência vascular
(MACHADO, 2007).
Vários fatores ambientais tem sido sugeridos como fatores de risco para
desenvolvimento de anomalias traqueoesofágicas, incluindo exposição materna ao
metimazole, hormônios sexuais exógenos, tabagismo e alcoolismo materno, doenças
infecciosas, diabetes e trabalho em agricultura e horticultura (JONG, 2010).
4
3. a) CLASSIFICAÇÃO
Os diferentes tipos de atresia são identificados tomando-se por base a presença (e
localização) ou ausência de fístula traqueoesofágica proposta por Gross em 1953 (figura
1):
–
Tipo A: atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica;
–
Tipo B: atresia esofágica com fístula traqueoesofágica proximal;
–
Tipo C: atresia esofágica com fístula traqueoesofágica distal;
–
Tipo D: atresia esofágica com fístula traqueoesofágica proximal e distal (dupla);
–
Tipo E: Fístula traqueoesofágica em H, sem atresia.
FIGURA 1: CLASSIFICAÇÃO DE GROSS PARA VARIANTES ANATÔMICAS DA ATRESIA
DE ESÔFAGO.
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo D
Tipo E
O tipo C é o mais comum, perfazendo 88% dos casos (NYBERG, NIELSEN, 2003).
O segmento proximal em fundo cego geralmente é hipertrofiado e dilatado, secundário
aos esforços fetais para deglutir o líquido amniótico e a fístula frequentemente ocorre
próximo à traquéia (FIGUEIRÊDO et al., 2005). A atresia de esôfago isoladamente (tipo A)
é encontrada em 8% dos casos e os outros tipos (B, D e E) são encontrados em 1 a 2%
(NYBERG, NIELSEN, 2003).
5
4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Mais de 50% dos pacientes com atresia esofágica possuem anomalias associadas
(JONG, 2010). Numa série de 1000 casos, Holder descreveu anomalias associadas em
mais de metade dos casos, nas seguintes localizações: gastrointestinais (28%), cardíacas
(24%), geniturinárias (13%), músculo-esqueléticas (11%), sistema nervoso central (7%),
anomalias faciais (6%), entre outras (12%) (HOLDER, 1964).
Em estudo realizado por Jong et al., um em cada 10 pacientes tinham uma
síndrome definida, dentre elas as trissomias (Down, Edwards e Patau), desordens
genéticas (síndrome CHARGE, síndrome de Feingold, síndrome de Opitz e anemia
Fanconi) e outras síndromes menos frequentes (síndrome Holt-Oram e síndrome Townes
Brocks) (JONG, 2010).
Um grupo reconhecido de malformações é identificado como síndrome VACTERL.
Este acrônimo significa anomalias vertebrais, atresia anorretal, anomalias cardíacas,
fístula traqueoesofágica, anomalias renais e anomalias de membros (NYBERG, NIELSEN,
2003).
5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
O diagnóstico ultrassonográfico de atresia esofágica com ou sem
fístula
traqueoesofágica pode ser suspeitado através de sinais diretos e indiretos, que incluem:
bolha gástrica reduzida ou ausente e polidrâmnio associado à restrição do crescimento
intra-uterino (principalmente após a 20ª semana) (NYBERG, NIELSEN, 2003).
5. A) BOLHA GÁSTRICA AUSENTE OU REDUZIDA
A ausência da bolha gástrica é esperada apenas nos casos de atresia esofágica
isolada (tipo A), porém pode ocorrer com fístula traqueoesofágica já que frequentemente a
fístula e o segmento esofágico distal são estenóticos (NYBERG, NIELSEN, 2003).
6
5. B) POLIDRÂMNIO E RESTRIÇÃO DO CRESCIMENTO INTRAUTERINO
A atresia esofágica é um fator fetal comum de polidrâmnio, refletindo o papel da
deglutição e absorção do líquido pelo trato gastrointestinal fetal na regulação do líquido
amniótico, porém o polidrâmnio dificilmente se manifesta antes da 20ª semana, já que a
deglutição fetal contribui pouco para a dinâmica do líquido amniótico antes desta fase
(NYBERG, NIELSEN, 2003).
A restrição do crescimento intra-uterino é frequentemente associada à atresia de
esôfago, sendo que ao redor de 40% dos recém-nascidos estão abaixo do 10º percentil
de peso na ocasião do nascimento e cerca de 20% estão abaixo do 5º percentil (NYBERG,
NIELSEN, 2003).
Porém, nenhum desses critérios é definitivo, com o máximo de probabilidade de
diagnóstico correto ao redor de 42%. Isso se deve aos seguintes fatores: primeiro, na
maior parte dos casos a atresia esofágica é acompanhada de fístula traqueoesofágica,
portanto o líquido amniótico ocasionalmente pode alcançar o estômago; segundo, nos
raros casos sem fístula traqueoesofágica, a visualização do estômago pode ser possível
somente pela presença de secreção gástrica; terceiro, polidrâmnio raramente se
desenvolve antes da 24ª semana de gestação (KALACHE, 1998).
5. C) BOLSA ESOFÁGICA PROXIMAL
A visualização do esôfago proximal dilatado tem sido proposta como um sinal direto
de atresia esofágica (KALACHE, 1998). Esta evidência tem sido chamada de “sinal da
bolsa” (NYBERG, NIELSEN, 2003).
A bolsa esofágica proximal é definida como a
observação da dilatação do esôfago proximal em fundo cego durante a deglutição fetal,
na região cervical (KALACHE, 1998). A visualização de regurgitação após a deglutição
também tem sido observada na atresia de esôfago e pode ser auxiliada através do uso do
7
color doppler (NYBERG, NIELSEN, 2003).
5. D) O PAPEL DA RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
Langer et al (2001) realizaram ressonância magnética em 10 fetos que
apresentavam bolha gástrica reduzida ou ausente entre 17 e 33 semanas de gestação.
Quatro destes fetos apresentaram rastreamento negativo para atresia esofágica. Em
todos os quatro não foi encontrada atresia esofágica no pós-natal, destes, um
apresentava trissomia do 18, um apresentava cardiopatia congênita e variante de DandyWalker e dois eram recém-nascidos normais. Seis fetos apresentaram rastreamento
positivo à ressonância magnética, destes, em cinco foram encontradas atresia esofágica.
Três apresentavam atresia esofágica pura e dois associados à fístula traqueoesofágica.
Um deles apresentava uma combinação complexa de anomalias incluindo anomalias
pulmonares, pancreáticas e comprometimento neurológico resultando em deglutição
prejudicada (Síndrome de Rubinstein-Taybi). A sensibilidade da ressonância foi de 100%,
a especificidade 80%, valor preditivo positivo de 83% e valor preditivo negativo de 100%.
A ressonância magnética fetal é uma forma acurada e não invasiva de esclarecer o
diagnóstico em fetos com alto risco baseado nos achados ultrassonográficos (LANGER et
al., 2001).
6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial inclui todas as causas de bolha gástrica ausente ou
reduzida ao ultrassom, dentre elas (NYBERG, NIELSEN, 2003):
–
Hérnia diafragmática;
–
Hérnia de hiato;
–
Fenda labial/palatina;
–
Anomalias do sistema nervoso central;
8
–
Outras distúrbios da deglutição;
–
Artrogripose;
–
Síndrome transfusor-transfundido;
–
Trissomia do 18;
–
Triploidia;
–
Agenesia renal bilateral;
–
Oligodrâmnio por qualquer causa;
–
Fetos normais (artefato devido à não-visualização transitória do estômago).
7 CONDUTA PRÉ-NATAL E OBSTÉTRICA
Uma vez aventada a suspeita de atresia esofágica, deve-se realizar avaliação
anatômica minuciosa por um especialista, visando a detecção de anomalias associadas.
Cariótipo fetal é mandatório, devido ao risco de trissomia do 21 e, numa menor proporção,
de trissomia do 18. O parto deve ser realizado em centro terciário de referência com
unidade de terapia intensiva neonatal e equipe de cirurgia pediátrica devido ao risco
aumentado de restrição de crescimento intra-uterino (40% dos casos), prematuridade
(decorrente do polidrâmnio), possibilidade de outras anomalias estarem presentes não
identificadas durante o pré-natal, necessidade de nutrição adequada pré-operatória e
intervenção cirúrgica precoce (PALADINI, VOLPE, 2007).
O tratamento expectante pode ser utilizado em gestantes sem sintomas intensos
decorrentes do polidrâmnio. A atitude conservadora se fará até a maturidade fetal ou
enquanto as condições maternas assim o permitirem. Pacientes com sintomatologia
acentuada exigem internação, repouso no leito e tentativas de reduzir a distensão uterina,
principalmente através do emprego da amniocentese (MAIA FILHO, MATHIAS, 2006).
A atresia esofágica é classificada dentre as anomalias que não comportam dano
durante sua evolução intra-útero, já que, de maneira geral, estas são mais bem
9
conduzidas após o parto de termo. Deve-se oferecer à equipe pediátrica um recémnascido com maturidade pulmonar e peso adequados (BARINI et al., 2006).
O tipo de parto dependerá das indicações obstétricas. Como a atresia esofágica
eventualmente cursa com outras anomalias e o polidrâmnio associa-se com frequência às
apresentações anômalas, ao prolapso de cordão, ao descolamento prematuro de placenta
e ao sofrimento fetal, há percentual aumentado de cesáreas (MAIA FILHO, MATHIAS
2006).
8 PROGNÓSTICO E ASSISTÊNCIA NEONATAL
O prognóstico de crianças com atresia esofágica depende primariamente da
presença de outras malformações, assim como o momento do diagnóstico e anomalia
específica (NYBERG, NIELSEN, 2003). Além disso, a prematuridade e o baixo peso
também são apontados como fatores de risco uma vez que, recém-nascidos nestas
condições, apresentam uma constituição orgânica e funcional desfavorável na evolução
da correção da anomalia (MACHADO, 2007).
Diagnosticada a atresia, deve-se instalar uma sonda multiperfurada no coto
proximal do esôfago, mantida sob sucção contínua, evitando-se aspiração de saliva. O
recém-nascido deve ser mantido em incubadora, aquecido, com hidratação e oferta
calóricas adequadas e antibioticoterapia instituída precocemente. Com frequência os
recém-nascidos apresentam complicações respiratórias, como pneumonia e atelectasia,
geralmente de lobo superior direito, as quais devem ser tratadas até completa resolução
antes da correção da atresia (COSTA, 2002).
Os recém-nascidos com atresia esofágica podem ser classificados em três grupos
de risco (TABELA 1), levando-se em conta o peso, condições pulmonares e anomalias
associadas. A identificação do grupo de risco ao qual pertence o recém-nascido orienta a
10
conduta a ser tomada (WATERSTON, 1962). As crianças do grupo A podem ser operadas
de imediato; por outro lado, as dos grupos B e C deverão ter um preparo prévio e a
cirurgia definitiva adiada, até que as condições clínicas permitam. (COSTA, 2002).
TABELA 1 – CLASSIFICAÇÃO PROGNÓSTICA NA ATRESIA DE ESÔFAGO PROPOSTA
POR WATERSTON.
Grupo
Especificação
Expectativa de vida
A
Peso acima de 2500g
Ausência de complicações pulmonares
Ausência de malformações associadas
95-100%
B
Peso entre 1900 e 2500g
Complicação pulmonar discretamente
Malformação associada de gravidade
moderada
50-65%
C
Peso abaixo de 1800g
Complicação pulmonar grave
Malformação congênita grave
10-20%
Nos últimos anos tem sido observada uma melhora do prognóstico de recémnascidos com atresia esofágica devido a diversos fatores como tratamentos pré e pósoperatório
mais
adequados,
aprimoramento
dos
procedimentos
anestésicos,
aperfeiçoamento da técnica cirúrgica e diagnóstico e tratamento precoce das deiscências
da anastomose esofagiana (MACHADO, 2007). No entanto, com o advento da nutrição
parenteral e os métodos de assistência ventilatória, passou-se a considerar níveis mais
baixos de peso. Também, a presença de pneumonia aspirativa deixou de ter importância
como fator prognóstico (TANNURI et al., 1996).
Assim, a classificação diagnóstica atualmente aceita (TABELA 2) é a proposta por
Spitz. (SPITZ et al., 1994; SPITZ, 2006).
TABELA 2 – CLASSIFICAÇÃO PROGNÓSTICA NA ATRESIA DE ESÔFAGO PROPOSTA
POR SPITZ.
Grupo Especificação
Expectativa
Expectativa
Expectativa
11
de vida em
1962
de vida em
1994
de vida em
2006
1
Peso ao nascimento > 1500g
Sem maiores anomalias
cardíacas
95%
97%
98%
2
Peso ao nascimento < 1500g
ou
com anomalias cardíacas
maiores
65%
59%
82%
3
Peso ao nascimento < 1500g
e
com anomalias cardíacas
maiores
6%
71%
50%
O tratamento pré-operatório tem por objetivo a melhora do estado geral, do peso e
das condições pulmonares, para que a cirurgia definitiva seja realizada em melhores
condições (TANNURI et al., 1996).
A reconstrução esofágica pode ser realizada
em intervenção única ou pode
requerer procedimento cirúrgico em duas etapas, de acordo com a extensão do segmento
atrésico. A reconstrução inclui, além da instalação temporária de gastrostomia, uma
anastomose término-terminal em plano único em casos com anatomia favorável e
segmento atrésico limitado. O tratamento de crianças com atresia esofágica com defeito
extenso requer cirurgia de interposição: inicialmente ao nascimento é realizada
esofagostomia cervical e gastrostomia, seguido de interposição de segmento colônico
entre o esôfago e estômago ao redor de 1 ano de idade (PALADINI, VOLPE, 2007).
Tannuri et al. realizaram estudo com 45 recém-nascidos com atresia do esôfago
submetidos à correção cirúrgica. Entre as 33 crianças classificadas como grupo I, houve
um óbito consequente à deiscência de anastomose esofágica, com a sobrevida final de
96,9% dos casos. No grupo II, 63,6% dos recém-nascidos sobreviveram. O único recémnascido enquadrado no grupo III faleceu (TANNURI et al., 1996).
Séries pós-natais apontam 9% de incidência de mortalidade pós-operatória e 22%
de mortalidade intra-útero. Nos casos sobreviventes, a complicação mais frequente é o
12
refluxo gastroesofágico, que, se severo, pode levar à broncoaspiração e infecções
respiratórias, além da estenose esofágica que ocorre em aproximadamente 30% dos
casos (PALADINI, VOLPE, 2007).
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO
1 DEFINIÇÃO
A estenose hipertrófica do piloro (EHP) é caracterizada por uma hipertrofia
progressiva da musculatura pilórica, causando estreitamento e alongamento persistentes
do canal pilórico (FIGUEIRÊDO et al., 2003).
2 INCIDÊNCIA
A EHP é diagnóstico comum entre lactentes abaixo dos três ou quatro meses de
idade, sendo vista na proporção de 3:1000 nascimentos. Raramente o surgimento dos
sintomas ocorre ao nascimento, bem como após os cinco meses de idade (HALLER,
COHEN, 1986).
Crianças masculinas predominam com uma proporção de 3:1 a 4:1 em relação às
meninas, e há certa predileção pelos primogênitos (30%) (VAN DER SCHOUW et al.,
1994). Observa-se também ocorrência de 6,9% em crianças cujos pais apresentaram esta
patologia (HALLER, COHEN, 1986).
3 ETIOPATOGENIA
O esfíncter pilórico é formado por uma camada muscular espessada da muscular
própria e consiste de anéis de músculo liso mantidos em um contínuo estado de
contração. O efeito do estado contrátil determina uma zona de alta pressão separando
dois compartimentos especializados do tubo digestivo (FIGUEIRÊDO et al., 2003).
13
A EHP é considerada uma condição complexa multifatorial, resultante da interação
entre fatores genéticos e ambientais (CHUNG, 2008).
A deficiência na síntese de óxido nítrico e uma maior reatividade neural
evidenciada por coloração para marcação de peptídeos vasoativos tem sido referidas
como fatores iniciantes do ciclo do espasmo, obstrução e hipertrofia na estenose
hipertrófica do piloro (FIGUEIRÊDO et al., 2003). Alguns autores tem demonstrado
hipergastrinemia, diminuição do pH gástrico e presença de alcalose hipoclorêmica na sua
patogênese (FIGUEIRÊDO et al., 2003).
Estudos tem evidenciado um constante edema da submucosa pilórica, de grau
variável, associado à redundância das pregas longitudinais da mucosa pilórica, também
contribuindo significativamente para a obstrução local (FIGUEIRÊDO et al., 2003).
Hernanz-Schulman et al. (2001) sugerem que as alterações da camada mucosa e
submucosa poderiam ser um dos eventos iniciantes do desenvolvimento da EHP em
crianças predispostas. Esta hipótese baseia-se na presença de uma anatomia normal do
piloro e na ausência de obstrução nesse nível, vigentes ao nascimento, sugerindo que a
anormalidade na mucosa pilórica começaria com a introdução de alimentação oral e seria
mediada pelo desenvolvimento secundário de hipersecreção gástrica.
Estudos recentes tem demonstrado uma redução de sua incidência em diversos
países, paralelamente também houve redução dos índices da síndrome da morte súbita
infantil. Esse fato reforça a hipótese que estas duas condições podem compartilhar um
fator ambiental. A redução da síndrome da morte súbita infantil tem sido atribuída à
campanha que estimula a colocação dos bebês em posição de decúbito dorsal para
dormir, portanto têm-se aventado que a posição supina ao dormir na infância precoce
pode ser um fator de risco ambiental para desenvolvimento de EHP (CHUNG, 2008).
Sorensen et al (2002) realizaram estudo envolvendo 57996 nascimentos, sendo
que destes a mãe era tabagista durante a gestação em 16725 (28,8%). Foram
14
identificados 78 casos de EHP (1,3%). Trinta e cinco casos (0,2%) ocorreram entre as
mães tabagistas e 43 casos (0,1%) entre as não tabagistas, levando a um risco relativo de
2, o que demonstra a forte associação entre tabagismo materno e EHP.
Cinco loci genéticos para EHP foram identificados até hoje: IHPS1 (NOS1;
12q24.2-q24.31); IHPS2 (16p13-p12); IHPS3 (11q14-q22); IHPS4 (Xq23); IHPS5 (16q24).
Evidências tem demonstrado forte implicação na etiologia da EHP do locus NOS1 (IHPS1;
12q24.2-q24.31) o qual codifica o gene da produção neuronal de óxido nítrico, mediador
do relaxamento do músculo pilórico. Propõe-se que defeitos no NOS1 pode levar à
falência
do
relaxamento
do
esfíncter
pilórico
com
subsequente
hipertrofia.
Particularmente observa-se que um desses loci está no cromossomo X. Um locus
predisponente no cromossomo X pode explicar a preponderância dessa condição no sexo
masculino (CHUNG, 2008).
Apesar dos vários fatores aventados, o exato mecanismo fisiopatológico
permanece sem elucidação (FIGUEIRÊDO et al., 2003).
4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Anomalias urinárias tem sido descritas associadas à EHP. Um estudo retrospectivo
com 232 pacientes revelou que 6 apresentavam anomalias do trato urinário superior
(2,7%), além da ocorrência de hérnia inguinal (3,4%), criptorquidia (3,0%) e hipospádia
(0,9%) (ATWELL, LEVICK, 1981).
Também houve ocorrência de rins multicísticos
associados à EHP em gêmeos bivitelinos (LOH et al., 1977).
Em 1970, Ahmed publicou 5 casos de crianças com EHP associadas a anomalias
gastrintestinais,
dentre
elas
3
apresentavam
atresia
esofágica
com
fístula
traqueoesofágica, uma apresentava doença de Hirchsprung e uma apresentava
onfalocele.
A EHP tem sido associada a diversas síndromes, como a síndrome de Cornelia de
15
Lange e Smith-Lemli-Opitz, e anormalidades cromossômicas incluindo a translocação do
cromossomo 8 e 17 e a trissomia parcial do cromossomo 9 (CHUNG, 2008).
Em 1987, foi descrita presença de EHP na síndrome de Marden-Walker, que cursa
com dismorfia facial, blefarofimose, hipertelorismo, baixa implantação das orelhas,
micrognatia, aracnodactilia, pé torto congênito e contraturas articulares (GOSSAGE et al.,
1987).
A associação da EHP ao pseudohermafroditismo masculino, falência renal e tumor
de Wilms foi descrita na síndrome de Denys-Drash (HU et. al., 2004).
5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
O diagnóstico pré-natal somente será possível nas gestações de termo ou no
período pós-natal entre a 1ª e 3ª semanas de vida (MAIA, 2006)
O diagnóstico ultrassonográfico inclui (MAIA, 2006):
•
Hipertrofia da musculatura do piloro que atinge tal grau que provoca a obstrução
mecânica do trânsito gástrico;
•
Distensão acentuada do estômago.
Os achados ultrassonográficos da estenose hipertrófica de piloro são semelhantes
aos da atresia pilórica, porém, além da distensão gástrica, o piloro hipertrófico também
pode ser observado. O piloro hipertrofiado visto num corte transversal tem o aspecto de
“alvo” ou “olho de boi”. No pré-natal, não há valores de referência para a espessura da
parede, diâmetro ou comprimento do piloro, porém os valores no pós-natal podem ser
utilizados. No recém-nascido, o piloro que apresenta espessura da parede maior que 4
mm, diâmetro maior que 11mm ou um comprimento maior que 16mm é consistente com o
diagnóstico de EHP. Devido à obstrução gástrica parcial, o polidrâmnio pode ser
encontrado na estenose pilórica, mas não no mesmo grau que a atresia pilórica (BIANCHI
16
et al., 2000).
Rollins et al. (1989) realizaram estudo avaliando as dimensões pilóricas em 1400
recém-nascidos no momento do exame pós-natal através de estudo ultrassonográfico do
abdome fetal. Destes, nove crianças apresentaram subsequentemente estenose
hipertrófica do piloro, confirmados no intra-operatório. As dimensões pilóricas iniciais das
nove crianças que apresentaram EHP não foram diferentes dos outros 1931 recémnascidos saudáveis, o que reforça a provável etiologia adquirida dessa condição e não
congênita como tem sido frequentemente descrita.
6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial da estenose hipertrófica de piloro, podendo levar
a
distensão gástrica, deve incluir toda estrutura cística no abdome superior (PALADINI,
VOLPE, 2007):
•
Cisto de colédoco;
•
Cistos de duplicação intestinal;
•
Cisto hepático e
•
Atresia de duodeno.
7 CONDUTA PRÉ-NATAL E OBSTÉTRICA
Diagnosticada a estenose hipertrófica de piloro, um exame minucioso deve ser
realizado por especialista em medicina fetal visando a detecção de anomalias associadas
(PALADINI, VOLPE, 2007).
O tratamento expectante pode ser utilizado em gestantes sem sintomas intensos
decorrentes do polidrâmnio. A atitude conservadora se fará até a maturidade fetal ou
enquanto as condições maternas assim o permitirem. Pacientes com sintomatologia
acentuada exigem internação, repouso no leito e tentativas de reduzir a distensão uterina,
17
principalmente através do emprego da amniocentese (MAIA FILHO, MATHIAS 2006).
A estenose hipertrófica de piloro é considerada anomalia que não comporta dano
durante sua evolução intra-útero, já que, de maneira geral, estas são mais bem
conduzidas após o parto de termo. Deve-se oferecer à equipe pediátrica um recémnascido com maturidade pulmonar e peso adequados (BARINI et al., 2006).
O parto deve ser realizado em centro terciário de referência com unidade de terapia
intensiva neonatal e equipe de cirurgia pediátrica devido ao risco aumentado de restrição
de crescimento intra-uterino (40% dos casos), prematuridade (decorrente do polidrâmnio),
possibilidade de outras anomalias estarem presentes não identificadas durante o pré-natal,
necessidade de nutrição adequada pré-operatória e intervenção cirúrgica precoce
(PALADINI, VOLPE, 2007). O tipo de parto dependerá das indicações obstétricas. Como a
estenose hipertrófica de piloro eventualmente cursa com outras anomalias e o polidrâmnio
associa-se com frequência às apresentações anômalas, ao prolapso de cordão, ao
descolamento prematuro de placenta e ao sofrimento fetal, há percentual aumentado de
cesáreas (MAIA FILHO, MATHIAS, 2006).
8 PROGNÓSTICO E ASSISTÊNCIA NEONATAL
O recém-nascido deve ser submetido à descompressão gástrica para prevenir
aspiração e perfuração devido à distensão gástrica. Volume intravascular e déficit de
eletrólitos devem ser corrigidos pela administração de fluidos intravenosos. Estudo
radiográfico demonstra estômago distendido, sem gás na víscera distal, confirmando a
obstrução gástrica (BIANCHI et al., 2000).
O tratamento cirúrgico da estenose pilórica inclui a pilorotomia isolada. Esta é
normalmente bem tolerada, com reintrodução da alimentação em aproximadamente 6
horas após o procedimento (BIANCHI et al., 2000).
A mortalidade em pacientes com EHP reflete uma das grandes histórias de
18
sucesso na medicina moderna. A taxa de mortalidade em pacientes submetidos à
gastroenterostomia era 53% e pilorotomia era 40%. Em 1904, nos Estados Unidos, o
índice de mortalidade era 100%. Em 10 anos, com o advento da pilorotomia, os índices de
mortalidade publicados tinham reduzido para 10%. Esta taxa reduziu ainda mais para 2%
em 1931 e nos dias de hoje esse índice apresenta-se ainda menor (HERNANZSHULMAN, 2003).
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