Revista 68 - Nº 2 web

Transcrição

Trabalhos da
Sociedade Portuguesa
Dermatologia
e Venereologia
de
Volume 68 - Número 2 - Abril / Junho de 2010
TRABALHOS DA SOCIEDADE
PORTUGUESA DE
DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA
EDITOR
Gabriela Marques Pinto
EDITORES ANTERIORES
Juvenal Esteves (†)
Menéres Sampaio (†)
F. Cruz Sobral (†)
Artur Leitão (†)
António Poiares Baptista
António Cabral Ascensão (†)
Manuel Marques Gomes
Augusto Mayer-da-Silva
CONSULTORES CIENTÍFICOS
Américo Figueiredo
António Massa
António Picoto
António Pinto Soares
António Poiares Bapstista
Armando Roseira
Artur Sousa Basto
Carlos Resende
Clarisse Rebelo
Fernando Guerra Rodrigo
Filomena Azevedo
Francisco Brandão
João Amaro
Jorge Cardoso
José Mesquita Guimarães
Helena Lacerda e Costa
Luis Camacho de Freitas
Manuela Capitão-Mor
Margarida Gonçalo
Oscar Tellechea
Osvaldo Correia
SECRETARIADO E CORRESPONDÊNCIA
Serviço de Dermatologia
Hospital de Curry Cabral
Rua da Beneficência
1069-166 Lisboa
Propriedade
Sociedade Portuguesa de
Dermatologia e Venereologia
ISSN: 0304-4777
Registo imprensa nº 111449
Depósito legal 24892/88
Telef: 21 792 42 74 / 21 792 43 42
FAX: 21 792 42 74
Editora
PUBLICAÇÕES
E
PUBLICIDADE
Publicações e Publicidade Unipessoal
Rua Virgínia Vitorino nº9 B - 1600-782 LISBOA
Telf.: 21 757 81 35
Periodicidade
Trimestral
185
SOCIEDADE PORTUGUESA DE
DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA
PRESIDENTES HONORÁRIOS
Aureliano da Fonseca
A. Poiares Baptista
CORPOS GERENTES - BIÉNIO 2009-2010
DIRECÇÃO
Presidente
Manuel António de Azevedo Marques Gomes
Vice-Presidente
Carlos Manuel Soares de Rezende e Sousa
Secretária Geral
Maria Margarida Martins Gonçalo
Tesoureira
Maria Raquel Mendes Pereira Vieira Macedo
Vogal
Sofia Beatriz Loureiro Marques Vasconcelos Magina
MESA DA ASSEMBLEIA GERAL
Presidente
Esmeralda Maria Seco do Vale
Secretária
Glória Maria Cardoso da Cunha Velho
Secretário
Jorge Luís Furtado de Mendonça Olim Marote
CONSELHO FISCAL
Presidente
João Abel Amaro
Vogal
Bárbara Cristina Guerreiro Fernandes
Vogal
José Carlos Faria Fernandes
Capa: Angioma – Aspectos clínico e à dermatoscopia (Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia).
Proveniência: Dr.ª Victoria Guiote e colaboradores, Serviço de Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria.
186
Informações aos Autores
A revista "Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia " é o órgão oficial da Sociedade
Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (SPDV) e aceita para publicação trabalhos elaborados no âmbito da
Dermatologia e da Venereologia.
Publicará também notícias, informações, actas e/ ou relatórios, bem como os resumos dos trabalhos apresentados em
reuniões, cursos ou congressos.
INFORMAÇÕES AOS AUTORES
1. Três conjuntos completos de cada manuscrito, incluindo gráficos e figuras, deverão ser
manuscritos, para apreciação por um ou mais
consultores ("referees"), para o editor:
Hospital Curry Cabral
Rua da Beneficência
1069-166 Lisboa
2. Os autores, ao submeterem o material para publicação, aceitam que o artigo é original e não
está proposto para publicação em qualquer outra
revista ou livro, excepto sob a forma de resumo.
O consentimento escrito de cada um dos autores
é obrigatório.
3. Preparação do manuscrito:
Os trabalhos podem ser submetidos em Português ou Inglês. O manuscrito deverá ser dactilografado a 2 espaços, letra tipo arial ou outra sem
"serif, tamanho l 2, em folhas A4 de um só lado,
com amplas margens. Todas as páginas, são
numeradas. Cada secção (ver "organização do
manuscrito") inicia-se em nova página.
4. Organização do Manuscrito
ou **) colocados a pós os nomes e antes das
instituições).
Nome, morada, telefone e fax do autor responsável pela publicação.
Referência a bolsas, suportes financeiros ou
outros (quando aplicável).
b - Resumo (2ªe 3ª páginas)
É obrigatório o envio de resumos em Português e
em Inglês, dactilografados em folhas separadas,
com um máximo de 250 palavras.
Os resumos deverão ser concisos e indicar os
objectivos / âmbito, resultados e conclusões, ou
descrição sumária dos casos clínicos.
c - Palavras Chave (4ª página)
Cada artigo far-se-á acompanhar de l página 5
palavras chave ("Key-words") dactilografadas em
português e em inglês.
d - Texto
O texto deverá ser estruturado da forma tradicional:
i) artigo original: introdução; doentes / material
e métodos; resultados; comentários ou discussão.
ii) caso clínico: introdução; descrição do(s) caso(s);
comentário ou discussão.
a - Na primeira página indicar:
e - Referências / Bibliografia
Título em Português
Título completo em Inglês
Nome(s) do(s) autor(es)
Serviço, Departamento instituição de filiação de
cada um dos autores
(indicar a filiação dos autores por símbolos (p.ex.*
Todas as referências as referências (e só estas) são
numeradas e listadas por ordem de aparecimento
no texto.
Identificar as referências no texto, quadros e gráficos por numeração árabe (entre parênteses).
187
Informações aos Autores
Modelos:
(1) Artigo:
23.Autor NN, Autor NN: Título do artigo. Nome
da revista abreviada vol n°: página inicial página final (ano).
23.Breathnach SM: The skin immune system and psoriasis. Clin Exp immunol
91:343-345(1993).
(2) Capítulo do livro:
24.Autor NN, Autor NN: Título do Capítulo. In
Editor NN, Editor NN (eds), n° edição, Cidade,
Editora, ano, pág. inicial - página final.
24.Norris PG, Gange RW Hawk LM: Acute
efects of ultraviolet radiation on the skyn.
In Fitzpatrick TB, Elsen AZ, Wolff
K, Freedberg IM, Austen KF (eds), Dermatology in General Medecine, 4a ed, New
York, McGraw-Hi 11,1993, pp 1651-1658.
NOTA: Os Títulos das revistas deverão ser abreviados de acordo com o estilo usado no
índex Medicus. Dados não publicados e
"comunicações pessoais" não podem ser
citadas na bibliografia mas podem ser
referidas no texto (entre parênteses).
f - Quadros
Apresentados individualmente em páginas separadas com numeração romana pela ordem de
localização no texto.
Cada quadro deve ser acompanhado de
pequeno título e pode conter notas de rodapé,
desde que referidas a elementos apresentados
nos quadros.
Não se aceitam legendas nos quadros.
g - Figuras e legendas
As figuras deverão ser enviadas sob a forma de:
(i) desenhos ou gráficos nítidos, com qualidade para
188
publicação, sem legenda incorporada;
(ii) fotografias a preto e branco ou a cores, em papel
brilhante. A fim de evitar reduções, as fotografias
deverão ter de largura 6,5 cm (1 coluna) ou 14 cm
(2 colunas);
(iii) diapositivos de 35mm. Recomenda-se o envio de
1 conjunto de diapositivos para melhor qualidade
de reprodução na impressão;
(iv) cd-r com fotografias digitalizadas, correctamente e com a máxima definição possível; sem
legenda incorporada e acompanhado por
reprodução a cores, em papel, indicando nº das
figuras.
No dorso de cada fotografia, ou no caixilho de
cada diapositivo, indicar (1) o numero da figura
conforme referenciado no texto, (2) o nome do l °
autor e (3) uma seta referindo o topo da fotografia.
As legendas deverão ser enviadas em tolha separada, dactilografada a 2 espaços, indicando sem
pre o n° da figura.
5. EDIÇÃO ELECTRÓNICA
A fim de facilitar e melhorar o trabalho
de impressão, recomenda-se que, acompanhando os conjuntos impressos, seja
enviado um CD-R, contendo o manuscrito
em forma final de publicação e utilizando
como processador de texto o microsoft
word (IBM-compatível). Os gráficos deverão ser enviados em ficheiro separado
(Microsoft Power Point, ou similar). E as
imagens deverão ser enviadas no seu
ficheiro original (jpeg. ou tiff.) e não
inseridas em qualquer outro programa.
O texto deverá ser dactilografado em
contínuo, sem introdução de separadores
de página e sem justificação à direita.
Aceitam-se também ficheiros ASCII.
Índice
EDUCAÇÃO MÉDICA CONTÍNUA
Hidratação Cutânea
M. Goreti Catorze ......................................................................................................................................... 195
ARTIGO ORIGINAL
Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia
Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique ................................................................................. 217
ARTIGO DE REVISÃO
Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas:
Estudo Retrospectivo de 140 Doentes
Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo .. 227
CASOS CLÍNICOS
Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema – Tratamento com
Imunoglobulina Intravenosa
Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito ........ 237
Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras
de Neoplasia Gástrica
Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo .................................................. 247
Malformações Glomuvenosas – Diferentes Apresentações Clínicas
Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito
........................................................................ 255
Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese
Renal
David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini,
Américo Figueiredo ....................................................................................................................................... 261
Dermatofibroma gigante
Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso ................................................... 267
Síndrome de Ekbom – A Propósito de um Caso Clínico
João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança .......................................... 275
Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica
Juvenil Grave
Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira
................ 279
BOLSAS E PRÉMIOS
Bolsas e Prémios atribuídos (2010) .................................................................................................... 285
189
Índice
ARQUIVO DA SPDV
Actas das Assembleias-gerais .............................................................................................................. 289
Relatório de Actividades de 2009 ...................................................................................................... 292
Relatório de Contas de 2009 ................................................................................................................ 303
Plano de Acção para 2010 .................................................................................................................... 305
Orçamento para 2010 ............................................................................................................................ 306
REUNIÕES DA SPDV
Reunião de Primavera da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Vila Nova de Gaia, 23 e 24 de Abril de 2010 (Programa e Resumos) ................................................................. 309
190
Contents
CONTINUOUS MEDICAL EDUCATION
Skin Hydration
M. Goreti Catorze ......................................................................................................................................... 195
ORIGINAL ARTICLE
Relevance of Vascular Patterns in Dermatology
Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique ................................................................................. 217
REVIEW ARTICLE
Efficacy of Cephazolin vs Penicillin in the Treatment of Acute Dermohypodermitis:
Retrospective Study of 140 Patients
Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo .. 227
CASE REPORTS
Encephalopathy as Initial Manifestation of Scleromyxedema – Therapy with Intravenous
Immunoglobulin
Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito ........ 237
Florid Cutaneous Papiloomatosis and Acanthosis Nigricans Maligna Revealing Gastric
Adenocarcinoma
Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo .................................................. 247
Glomuvenous Malformations: Different Clinical Presentations
........................................................................ 255
Mutations of the FH Gene: From Cutaneous Leiomyomatosis to Renal Carcinogenesis
David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini,
Américo Figueiredo ....................................................................................................................................... 261
Giant Dermatofibroma
Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso ................................................... 267
Ekbom's Syndrome – A Case Report
João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança .......................................... 275
Calcinosis Cutis as Presentation of Severe Juvenile Systemic Sclerosis
................ 279
SCHOLARSHIPS AND PRIZES
Scholarships and Prizes Granted (2010) .......................................................................................... 285
191
Contents
ARCHIVE OF SPDV
SPDV General Meeting Reports ........................................................................................................... 289
Annual Activities Report (2009) ......................................................................................................... 292
Annual Accounts Report (2009) .......................................................................................................... 303
Plan of Activities for 2010 .................................................................................................................... 305
Budget for 2010 ....................................................................................................................................... 306
ABSTRACTS OF SPDV MEETINGS
Spring Meeting of the SPDV
Vila Nova de Gaia, April 23-24, 2010 (Program and Abstracts) .......................................................................... 309
192
Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 195-215 (2010)
Educação Médica Contínua
HIDRATAÇÃO CUTÂNEA
Maria Goreti Catorze
Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa
RESUMO - A camada córnea forma uma barreira cutânea que protege o meio interno da perda de água e das
agressões externas. Mas esta barreira não é estanque, é permeável nos dois sentidos, traduzível na absorção
percutânea e na perda de água transepidérmica. Esta perda de água através da pele (evaporação) resulta dum
equilíbrio entre a hidratação cutânea e a humidade ambiental: aumenta quando a humidade ambiental está diminuída
e/ou quando a barreira cutânea está alterada. A pele adquire um aspecto xerótico quando a taxa de hidratação da
camada córnea diminui para menos de 10%. A perturbação da barreira cutânea pode dar-se a vários níveis: diminuição
do tamanho dos corneocitos, diminuição dos lípidos intercelulares, diminuição dos factores naturais de hidratação (que
têm como função absorver e reter água dentro dos corneocitos). Os hidratantes cutâneos actuam na barreira cutânea de
várias formas: 1) diminuem a evaporação da água (oclusivos); 2) captam e fixam água interna e/ou externa
(humectantes) ou 3) substituem-se aos lípidos deficitários e desta forma reparam a barreira cutânea e têm uma acção
conjunta na regulação da perda de água (mistos). A galénica dos hidratantes é variável. Os novos veículos permitem
uma melhor penetração cutânea em relação às emulsões tradicionais.
PALAVRAS-CHAVE - Hidratante; Emoliente; Barreira cutânea; Hidratação cutânea; Absorção percutânea; Fluxo
transepidérmico; Perda de água transepidérmica; Factores naturais de hidratação (NMF); Filme hidrolipídico; Lípidos
intercorneocitários; Aquaporinas; Galénica.
SKIN HYDRATION
ABSTRACT - The stratum corneum forms a skin barrier that protects the internal loss of water and external aggression. But
this barrier is not watertight, is permeable in both directions which results in the percutaneous absorption and
transepidermal water loss. Skin dries when the rate of hydration of the stratum corneum decreases to less than 10%.This
loss of water through the skin (evaporation) results from a balance between skin hydration and ambient humidity,
increases when the ambient humidity is decreased and / or when the skin barrier is impaired. The disruption of the skin
barrier can take place at several levels: decreasing the size of corneocytes, intercellular lipid reduction, reduction in natural
moisturizing factors (which function to absorb and retain water within the corneocytes). Skin moisturizers act on the skin
barrier in several ways: 1) decrease the evaporation of water (occlusive); 2) capture and secure domestic water and/or
external (wetting) or 3) replace the fat loss and thus fix the skin barrier and have a joint action in the regulation of water loss
(mixed). The galenic of moisturizers is variable. The new vehicles provided a better skin penetration compared to the
traditional emulsions.
KEY-WORDS - Moisturizer; Emollient; Skin barrier; Skin hydration; Percutaneous absorption; Transepidermal flow; Transepidermal water loss; Natural moisturizing factors (NMF); Film hydrolipid; Intercellular lipids; Aquaporins; Galenic.
Correspondência:
Dr.ª. Maria Goreti Catorze
Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa
Rua José Estevão, n.º 135
1150-201 Lisbos
Tel: 21 3196200/7
Fax: 21 3534 888
E-mail: [email protected]
195
M. Goreti Catorze
INTRODUÇÃO
Quando nos referimos a produtos destinados a
combater a sensação de pele seca ou xerose, os termos
mais usados para este efeito são em primeiro lugar
emoliente e em segundo lugar hidratante. Emoliente é
uma palavra que deriva do latim emolliens cujo verbo é
emollire e que significa amolecer ou suavizar. Define-se
como uma substância de aplicação tópica que torna a
pele mais suave e macia. Hidratante é uma palavra de
origem grega, que quer dizer “adicionar água” ou
“combinar-se com a água”. Os agentes hidratantes
actuam por aumento do conteúdo de água na pele, mais
precisamente no estrato córneo.
A prática da utilização de substâncias com esta
finalidade remonta ao antigo Egipto (3150-30 a.C.) em
que eram aplicados óleos e outras gorduras na pele com
fins cosméticos e medicamentosos (analgésicos, antiinflamatórios, protectores e calmantes). Embora empírica, a aplicação dessas gorduras era eficaz na sua
acção emoliente.
Mais recentemente Blank, dermatologista do Massachusetts General Hospital (1918-2001) considerado o
“pai dos hidratantes cutâneos”, disse que “a água é o
plastificante natural da camada córnea”. Distinguiu-se
no estudo da fisiologia da hidratação cutânea e no
mecanismo de acção dos cosméticos e da medicação
tópica na pele1-2.
1. FISIOLOGIA DA HIDRATAÇÃO CUTÂNEA
A definição de hidratação cutânea começou por ser
clínica. A pele seca é descrita como baça, áspera,
descamativa e eventualmente pruriginosa, em comparação com a pele normal que é firme, lisa e aveludada.
Ao longo do tempo surgiram novos métodos de
investigação que permitem quantificar e comparar a
taxa basal de hidratação cutânea in vivo. Daqui surge
uma nova definição de hidratação cutânea que deixa de
ser clínica e passa a ser biológica. Estes métodos biofísicos são técnicas de medição indirecta, inspiradas no
exame clínico ou técnicas de medição directa1-3.
quantificam o número de corneocitos do estrato disjuntum por cm2. O número de escamas é quantificado por
métodos ópticos;
2) A medida de perda de água transepidérmica usa
o evaporímetro e mede a perda insensível de água;
3) A condutividade térmica baseia-se no facto de
haver 2 condutores térmicos principais na pele: a água
livre e a água ligada a proteínas/lípidos. Para isso são
usados aparelhos isotérmicos cuja potência è proporcional à condutividade térmica do tecido estudado;
4) A impedância eléctrica usa o corneómetro e
mede a condutância das camadas mais superficiais da
epiderme: quanto maior a hidratação da camada
córnea, maior a facilidade de passagem da corrente
eléctrica. Permite uma leitura imediata da humidade da
superfície da pele;
5) O estudo do relevo cutâneo baseia-se no facto de
a pele seca ser rugosa e a pele hidratada lisa. A profilometria electromecânica reproduz, por meio duma
agulha, os contornos da superfície cutânea. A profilometria por laser constrói automaticamente o mapa do
contorno cutâneo tridimensional. A iluminação cruzada
reproduz a superfície cutânea da pele através do
contraste luz e sombra.
As técnicas de medição directa são:
1) Espectroscopia de infravermelhos: analisa as
energias vibratórias das ligações que constituem as
moléculas de água. A radiação propaga-se num cristal e
é parcialmente absorvida quando em contacto com a
pele;
2) Na fotodermia, o princípio é transformar na pele,
a energia luminosa numa energia térmica. Usa uma
radiação monocromática infravermelha de 1940nm;
3) A ressonância nuclear magnética detecta a
abundância de átomos de hidrogénio da água nos
tecidos biológicos. É o método mais moderno e mais
sensível usado na indústria cosmética.
Por intermédio destas medições concluiu-se que a taxa
de hidratação óptima da camada córnea é de 15-20%.
Quando a quantidade de água na camada córnea é
inferior a 10% a pele adquire um aspecto xerótico (Fig. 1).
Quais os mecanismos naturais da pele para manter a
hidratação cutânea?
MÉTODOS BIOFÍSICOS
Entre as técnicas de medição indirecta contam-se:
1) Medida da taxa de descamação: usa o D-squames ou Cu-Derm que são adesivos que se aplicam na
pele por um determinado período de tempo e que
196
2. BARREIRA CUTÂNEA
A epiderme é um epitélio de revestimento cuja camada mais superficial é a camada córnea que funciona
A camada córnea constitui a barreira cutânea propriamente dita. Tem uma estrutura que se compara
tradicionalmente a um muro de tijolos, a chamada
estrutura “tijolo-cimento” de Elias, em que os corneocitos se equiparam aos tijolos e os lípidos intercelulares ao
cimento. Os córneo-desmossomas são junções mecânicas que unem os corneocitos uns aos outros por pontes
proteicas (Fig. 3). Os corneocitos são células anucleadas, aplanadas, formadas por uma proteína fibrosa, a
queratina que está como que plastificada pela água e
assim se torna mais maleável (Fig. 2). Os lípidos intercelulares têm uma organização lamelar em bicamadas
(Fig. 4)3-8.
Fig. 1 - Microscopia electrónica: pele xerótica.
como uma barreira que protege o meio interno das
agressões do meio ambiente (químicos, bactérias, vírus,
agentes irritantes) e em primeiro lugar da perda de água
(Fig. 2). Existem 6 a 8 litros de água na pele (10% do
peso corporal). Dessa quantidade, 6 litros estão na
derme onde se encontra ligada aos glicosaminogicanos
e glucoproteínas formando um gel semifluido chamado
substância fundamental. Esta água é constante. Só em
situações extremas como a hipovolémia ou a insuficiência renal ela é deslocada para outros órgãos. A epiderme contém 120ml de água (60%) e a camada córnea
apenas 20ml (10% da sua massa). É a variação destes
20ml que está na origem da pele seca1.
Estrato córneo
Fig. 3 - Camada córnea: estrutura “tijolo-cimento”; 1-corneocitos; 2-lípidos intercorneocitários; 3-corneodesmosomas.
Estrato lucidum
Estrato granuloso
Estrato espinhoso
Camada basal
Membrana basal
Fig. 2 - Esquema da epiderme. No estrato córneo os
corneocitos são aplanados e anucleados.
Fig. 4 - Microscopia electrónica de varrimento: organização
estrutural lamelar lipídica intercorneocitária.
197
M. Goreti Catorze
Outro factor importante na função barreira é o
tamanho dos corneocitos: foi demonstrada a relação
directa entre o tamanho corneocitário e a permeabilidade cutânea ou seja, a espessura igual da camada córnea,
a perda insensível de água e a absorção de moléculas
tipo é tanto maior quanto menor for o tamanho dos
corneocitos e maior o volume dos espaços intercelulares9.
Em resumo, a função barreira é um conjunto de
interacções anatómicas, morfológicas e fisicoquímicas.
Mas não é estanque. A comprová-lo estão a absorção
percutânea e a difusão passiva de água.
A absorção percutânea define-se como a transferência duma substância através da pele desde o meio
exterior até ao sangue. Compreende duas etapas: a
primeira é a penetração da substância através da pele atravessa a camada córnea e as restantes camadas da
epiderme até à derme; a segunda é a captação da
mesma pelos capilares dérmicos e restante circulação
sanguínea e linfática (Fig. 5). Existem três vias de penetração cutânea das moléculas exógenas: transcelular,
intercelular e transanexial (folículos pilossebáceos e
glândulas sudoríparas). Esta última é importante sobretudo para moléculas ionizadas. Antigamente pensava-se que a única via era a transcelular3.
(PIA) ou perda de água transepidérmica cujo normal é
de 100ml em cada 24horas. É um processo diferente e
independente da transpiração. O movimento da água
da profundidade até à superfície designa-se por fluxo
transepidérmico (Fig. 6)3,10.
Fig. 6 - 1-Difusão passiva da água; 2-transpiração.
Fig. 5 - Absorção percutânea.
A difusão passiva da água é um mecanismo inverso
ao da absorção percutânea. A água está em constante
movimento: vem da derme, atravessa a camada córnea
e progride até à superfície, onde sofre uma evaporação
controlada que reflecte o equilíbrio entre o conteúdo de
água na epiderme e a humidade relativa do meio
ambiente. A isto chama-se perda insensível de água
198
A água não tem capacidade para atravessar os
lípidos das membranas, movimenta-se através de poros
ou canais, constituídos pelas aquaporinas (AQ) que são
proteínas transmembranares que formam canais de
água que regulam o movimento desta através das
diferentes camadas celulares, da profundidade para a
superfície (Fig. 7). As aquaporinas não são específicas
da pele nem dos queratinocitos, existem em múltiplas
células dos mais variados órgãos onde têm a função de
transportar água. A descoberta da primeira aquaporina
(AQ1) valeu a atribuição do prémio Nobel da Química
ao seu investigador, Peter Agre, em 2003. A aquaporina
mais abundante nos queratinocitos é a aquaporina 3
(AQ3). Nas glândulas sudoríparas é a AQ 5. A AQ3
também transporta glicerol e ureia. Vários estudos
demonstraram que a deficiência em AQ3 induz um
decréscimo de água na epiderme e uma diminuição da
elasticidade da pele (característico da xerose) em 50%, o
que comprova o seu importante papel como regulador
do fluxo transepidérmico essencial para a hidratação
cutânea11-12.
A perda de água transepidérmica é um indicador de
integridade da barreira cutânea cujo valor normal é de
diminui a evaporação e consequentemente a perda insensível de água (Fig. 8). O suor constitui a fase aquosa
desta emulsão e os lípidos a fase gorda1-9.
Fig. 7 - Canais de água formados pelas aquaporinas.
5g/m2/hora. Aumenta quando a humidade atmosférica
é baixa, em temperaturas ambientes extremas ou
quando a camada córnea está alterada. A camada
córnea está alterada em várias situações, por exemplo:
1) atopia - nas zonas xeróticas a perda de água é de 13 a
18g/m2/hora, 3x superior ao normal; 2) no prematuro,
em que a camada córnea é imatura, a PIA é de
100mg/m2/hora, 20x o normal, ou 3) nos grandes
queimados em que há uma perda maciça de água. No
recém-nascido de termo a barreira cutânea é normal, ao
contrário do que acontece no prematuro1.
3. MECANISMOS HOMEOSTÁTICOS DE REGULAÇÃO HÍDRICA DA CAMADA CÓRNEA
Os mecanismos homeostáticos da regulação hídrica da
camada córnea resultam dum equilíbrio entre a regulação
hídrica da camada córnea e os factores atmosféricos.
O primeiro dos mecanismos homeostáticos é o filme
hidrolipídico de superfície que é constituído sobretudo
pelo sebo. O sebo é o produto resultante da secreção
sebácea e é uma mistura de lípidos (Quadro I). O sebo,
juntamente com os lípidos de origem epidérmica
intercelulares e o suor formam uma emulsão água em
óleo na superfície da pele que tem efeito oclusivo e
Quadro I
CONSTITUIÇÃO DO SEBO
Triglicéridos
3
41%
3
Ceras
25%
3
Ácidos gordos livres
16%
3
Esqualenos
12%
3
Ésteres de colesterol
3%
3
Colesterol
1%
Fig. 8 - Filme hidrolipídico: 1-derme; 2-foliculo pilossebáceo;
3-glândula sebácea; 4-glândula sudorípara; 5-lípidos epidérmicos; 6-filme hidrolipídico.
3.1. Bioquímica dos Lípidos Intercelulares
Os precursores dos lípidos intercorneocitários são
formados no aparelho de Golgi dos queratinocitos da
camada granulosa e são armazenados nos corpos de
Odland (Fig. 9). A fusão destes vacúolos com a membrana celular leva à sua libertação no espaço extracelular
(Fig. 10) onde têm um papel chave na barreira cutânea
(Fig. 11). São constituídos por ceramidas, ácidos gordos
livres, colesterol, ésteres de colesterol e triglicéridos
(Quadro II)1-9.
Os lípidos intercelulares formam uma barreira a
químicos e restritiva ao movimento da água que retêm,
protegendo a pele contra a desidratação e agressões
ambientais. Estas bicamadas multilamelares alternam
199
M. Goreti Catorze
Quadro II
COMPOSIÇÃO DOS LÍPIDOS
INTERCORNEOCITÁRIOS
Ceramidas
3
Ácidos gordos de cadeia longa
Ácido linoleico em 6 tipos de ceramidas
Ácidos gordos livres (saturados e insaturados)
3
Ácido oleico e palmítico
Ácido esteárico e linoleico
3
Colesterol
3
Sulfato de colesterol
Fig. 9 - 1-corpos de Odland; 2-aparelho de Golgi.
50%
10% a 20%
50-70%
10 a 30%
25%
5%
3
Triglicéridos
regiões hidrófilas e hidrofóbicas ou lipofílicas segundo o
modelo em sandwich de Rawlings (Fig. 12). A água
movimenta-se no cimento intercelular através dos pólos
hidrófilos das moléculas que o constituem. As moléculas
menos polares difundem-se pelas regiões hidrófobas
(Fig. 12)1-9.
Fig. 10 - 1-corpos de Odland; 2-exocitose; 3-célula do
estrato granuloso; 4-dupla membrana lipídica.
Fig. 12 - Bicamadas lipídicas: 1-ceramidas; 2-colestero; 3ácidos gordos livres; 4-polos hidrófilicos; 5-regiões hidrófobas.
Fig. 11 - Os lípidos são libertados dos corpos de Odland no
espaço intercelular formando os lípidos epidérmicos.
200
3.2. Factores Naturais de Hidratação
Os natural moisturizing factors ou factores naturais
de hidratação, vulgarmente conhecidos por NMF, são
uma mistura de substâncias hidrossolúveis, higroscópicas (que absorvem água), água essa que retêm na
camada córnea. A água provém do interior da pele ou
do meio ambiente. Os NMF permitem ao estrato córneo
manter a hidratação mesmo em condições ambientais
de baixa humidade. São substâncias intracelulares, que
Quadro III
COMPOSIÇÃO DOS NMF
(Factores Naturais de Hidratação)
Fig. 13 - Corneocito com NMF intracorneocitários:
1-queratina; 2-NMF.
estão dentro dos corneocitos (Fig. 13) e têm forte poder
osmótico, fixando a água na camada córnea e constituem 20-30% do seu peso seco. Podemos considerá-los
um regulador físico-químico das flutuações da humidade ambiental. As bicamadas lipídicas formam uma
barreira contínua à volta dos corneocitos protegendo os
NMN de serem dissolvidos1,4,6,7.
Como se formam os NMF? Durante a diferenciação
epidérmica (queratinização), a filagrina é sintetizada
nos grânulos de queratohialina como profilagrina, ao
nível da camada granulosa. Nas camadas intermédias
da camada córnea a profilagrina é transformada em
filagrina. Nas camadas superficiais da mesma a
filagrina é destruída por proteases libertando substâncias que entram na composição dos NMF (Fig. 14)5.
O sinal que inicia a proteólise da filagrina e a sua
transformação em NMF é o gradiente hídrico dentro do
Fig. 14 - Processo de formação dos NMF: 1-grão de
queratohialina constituído por profilagrina; 2-corpo de
Odland; 3-tonofibrilhas aglutinadas; 4-cimento intercelular
lipídico; 5-filagrina (aglutina os filamentos de queratina para
formar o cimento interfibrilhar); 6-queratina; 7-NMF.
3
Ámino ácidos livres
40%
Ácidos pirrolidona carboxílico e sal de Na+
3
(derivados de aminoácidos)
3
Ácido urocânico
12%
Ácido cítrico
3
(AHA e seus derivados)
3
Ácido láctico
12%
3
Ureia
8%
3
Açúcares: frutose, glucose, lactose
1-2%
3
Iões minerais: K, Na, CI:
17%
3
Ácido hialurónico
3
Glicerol
estrato córneo. Este é um sistema auto-regulador, uma
espécie de higrostato cutâneo. Mas é um sistema lento:
não consegue responder instantaneamente a alterações
ambientais que secam rapidamente a superfície
cutânea4. A composição dos factores naturais de
hidratação é a que consta do Quadro III.
Alguns estudos que analisaram a proteólise da
filagrina em resposta à humidade relativa mostraram
que quando a humidade relativa é baixa existem mais
corneocitos contendo NMN, o que permite que mais
água seja retida na superfície da pele mas à medida que
a humidade relativa aumenta a quantidade de corneocitos que contêm NMF diminui. A uma humidade relativa
de 100% a proteólise da filagrina é bloqueada e os
corneocitos contêm apenas filagrina e nenhum deles
contém NMF.
Por outro lado, concluiu-se que a pele seca se associa
a um decréscimo dos NMF no estrato córneo, necessários para fixar a água. Não se fixando a água a pele seca
cada vez mais e entra-se assim num círculo vicioso. A
extracção dos NMF da pele conduz a uma perda de 25%
do conteúdo em água da camada córnea e a uma perda
da elasticidade da pele de 66% porque com menos NMF
os corneocitos perdem a turgescência e aumentam os
espaços entre as células4.
3.3. Descamação
A descamação resulta dum processo enzimático que
dissolve os corneodesmossomas e os lípidos intercorneocitários. As enzimas responsáveis pela descamação são
proteases e lipases intercelulares. As enzimas quimiotrí-
201
M. Goreti Catorze
A Fig. 17 resume a fisiologia da hidratação cutânea:
a derme é um reservatório de água que chega aí por
aporte interno. Esta água migra até à superfície cutânea
atravessando a epiderme inferior e a camada córnea
(fluxo transepidérmico que corresponde à hidratação
dinâmica). Na camada córnea a água é retida pelos
NMF, pelas bicamadas lipídicas do estrato córneo
(cimento intercelular) e pelo filme hidro-lipídico (hidratação estática). Parte dela sofre uma evaporação controlada que resulta do equilíbrio entre a água da pele e a
humidade atmosférica.
Fig. 15 - Descamação cutânea; 1-pele seca; 2-pele hidratada.
Fig. 17 - - Fisiologia da hidratação cutânea.
4. CAUSAS DE DESIDRATAÇÃO CUTÂNEA
Fig. 16 - - Pele seca.
ptica e tríptica do estrato córneo são as mais importantes
para a hidrólise dos corneodesmossomas e necessitam
para actuar dum estrato córneo bem hidratado. Como
resultado, na pele seca, em vez da descamação imperceptível dos corneocitos um a um, formam-se agregados
de corneocitos perceptíveis clinicamente como escamas
(Fig. 15). Ou seja, na ausência de água as células não
descamam normalmente e a pele torna-se espessada,
seca, áspera, baça e descamativa (significa na semiologia cutânea ter escamas visíveis a olho nu porque não
existe eliminação normal dos corneocitos do estrato
córneo superficial) (Fig. 16). Histologicamente, a pele
seca traduz-se apenas por uma acumulação de escamas
à superfície da pele1,6,9.
202
As causas da desidratação cutânea são, em geral,
todas as que provocam perturbações da barreira
cutânea e que levam consequentemente a um aumento
da perda insensível de água. Podem ser exógenas ou
endógenas. Entre as exógenas contam-se: frio, vento, ar
seco (baixa humidade) e sol. Os raios UVB, por exemplo,
diminuem a síntese de profilagrina e a conversão da
filagrina em NMF. Daí resultam corneocitos deficientes
em NMF e xerose o que tem como consequência a
descamação pós exposição solar.
Outras causas exógenas de lesão da barreira
cutânea são o uso de solventes, detergentes, uso
excessivo de água e sabão e outros irritantes químicos. A
higiene lesa a barreira cutânea a vários níveis: por
desnaturação da queratina; por diminuição da coesão
entre as células; pode inibir ou desnaturar a enzima
quimotríptica necessária à descamação; por desorganização das bicamadas lipídicas; por remoção dos lípidos
intercelulares; porque dissolve os NMF (hidrossolúveis);
e pode inibir as proteases da filagrina. A explicação do
aparente paradoxo de a água secar a pele tem a ver com
o facto de os NMF serem hidrossolúveis.
O impacto das alterações ambientais e da higiene
aumenta com factores endógenos, como por exemplo a
pele senil. Na pele senil existem alterações da barreira
cutânea que potenciam o impacto das agressões
externas: proliferação epidérmica inferior à da pele
normal; concentração reduzida de filagrina com o
sistema auto-regulador filagrina - NMF depauperado e
diminuição da síntese de sebo e ceramidas.
Outros factores exógenos que estão na origem da
secura cutânea são os medicamentos que provocam as
chamadas xeroses iatrogénicas. Entre estes contam-se os
inibidores da síntese de colesterol que interferem com o
metabolismo lipídico dos lípidos epidérmicos. Mas
também podem actuar a outros níveis, por exemplo
diminuindo a excreção de sebo: retinóides, clofazimina,
carbonato de lítio, alopurinol, hidroxiureia e cimetidina1-9.
4.1. Doenças Cutâneas que Cursam com Pele
Seca
Algumas doenças crónicas cutâneas associam-se a
pele seca por redução dos NMF, alteração esta resultante
duma perturbação da síntese de filagrina: psoríase,
ictiose vulgar e eczema atópico. Na psoríase há um
aumento da produção de queratinocitos/corneocitos,
perturbação da síntese da filagrina e ausência de
produção de NMF que têm como resultado o aparecimento de pele seca e descamativa nesta doença. A ictiose
vulgar é uma doença genética em que há deficiente
formação dos grânulos de queratohialina, diminuição
da produção de filagrina e de NMF. Daqui resulta uma
corneodesmólise deficiente e a descamação alterada
típica da ictiose vulgar.
Nos doentes atópicos há uma anomalia genética da
barreira cutânea tanto na pele eczematosa como na pele
clinicamente normal. Foi descrita uma mutação de gene
da filagrina em grupos de doentes atópicos provenientes
de variadas áreas geográficas. A Fig. 18 resume as
alterações da barreira cutânea no eczema atópico:
corneocitos pequenos, diminuição dos grânulos de
queratohialina e consequente diminuição da produção
de NMF, corpos de Odland morfologicamente anómalos
e distúrbio da exocitose dos lípidos intercelulares e maior
expressão da enzima quimiotríptica do estrato córneo
que conduz a uma corneodesmólise prematura.
Há também anomalias lipídicas que se traduzem por
diminuição da síntese de ceramidas e dos ácidos gordos
córneos e alteração qualitativa das ceramidas: déficit das
ceramidas 1 e 3 ricas em ácido linoleico. Daqui resulta
um aumento da perda de água transepidérmica,
Fig. 18 - Alterações da barreira cutânea no eczema atópico.
diminuição da capacidade de fixação de água e permeabilidade excessiva a alergenos e atopenos e à colonização bacteriana1,2,4,6,7.
5. HIDRATANTES CUTÂNEOS
O mecanismo de acção principal dos hidratantes
cutâneos é a estimulação dos processos naturais de
recuperação da barreira cutânea. Em menor escala
podem, em certos casos, substituir os lípidos naturais.
São os produtos mais prescritos na dermatologia e
podemos considerar terem uma acção equidistante entre
a terapêutica e a cosmética. Daí que se insiram no grupo
dos cosmecêuticos: “substâncias que alteram a estrutura
e a função da pele”. Em relação às matérias primas
foram referenciadas mais de 10 000 substâncias no
inventário europeu dos ingredientes cosméticos. Apenas
referiremos as mais comuns.
Eles diminuem a perda de água transepidérmica e/ou
aumentam a quantidade de água na camada córnea. E
fazem-no de duas formas essenciais: 1) bloqueiam
fisicamente a perda de água pela pele, retêm a água
(anti-desidratantes), são os chamados oclusivos; 2)
atraem água à pele, fixam a água, os humectantes; 3)
associam as duas acções porque “reparam a barreira
cutânea”, os optimizados ou mistos; 4) regulam o fluxo
de água transepidérmico através das aquaporinas
(pouco usados) (Fig. 19). Algumas correntes denominam
os mistos por emolientes em oposição aos restantes
grupos que serão “apenas” hidratantes. Refutamos esta
classificação. Como foi dito na introdução, e reiteramos,
203
M. Goreti Catorze
5.1.2. Hidrocarbonetos minerais
São hidrocarbonetos saturados, formados por carbono e hidrogénio. Resultam da destilação do petróleo:
• Parafina líquida ou óleo de parafina
• Parafina sólida
• Vaselina
? Mistura de parafina sólida e líquida
Têm a vantagem de não ter aditivos quando usados
isoladamente o que não acontece com mais nenhum
emoliente, todos os outros contêm aditivos.
Fig. 19 - Classificação dos hidratantes cutâneos ou
emolientes.
emoliente é uma substância que torna a pele mais suave
e macia. Este efeito é comum a todas as substâncias que
contribuem para a hidratação cutânea, independentemente da forma como actuam1,4,6-9,13-17.
5.1. Oclusivos
Os oclusivos são agentes filmogénicos hidrófobos:
repelem a água. Formam um filme oclusivo na superfície
da pele, o que reduz a perda insensível de água prevenindo a evaporação da mesma do estrato córneo. Têm
portanto um papel semelhante ao do filme hidrolipídico
(Fig. 20)16,17.
Fig. 20 - Mecanismo de acção dos agentes oclusivos:
filmogéneos hidrófobos, impedem a evaporação da água.
5.1.1. Filmogénicos hidrófobos
São os agentes mais antigos, quase sempre constituídos por lípidos que formam uma película gordurosa
oclusiva na superfície da pele.
Os lípidos podem ser animais, vegetais, minerais ou
sintéticos.
São base de formulação da maior parte dos produtos
cosméticos e apresentam-se como emulsionados onde
constituem a fase gorda numa concentração que vai de 6
a 10%.
Exemplos de agentes oclusivos são os hidrocarbonetos minerais ou animais.
204
5.1.3. Hidrocarbonetos animais
Os hidrocarbonetos animais são óleos de origem
animal extraídos da gordura dos animais. Usam-se
como princípio activo ou em concentrações de 2 a 3%
como co-adjuvante. São formados por:
• Esqualeno: hidrocarboneto de 30 átomos de
carbono.
• Triglicéridos de ácidos gordos poli-insaturados:
? Ácidos gordos essenciais:
? þ3 e þ6, derivados do ácido linoleico e linolénico
Os óleos de origem animal mais comuns são:
? Óleo de vison
? Óleo de tartaruga marinha
? Óleos de peixe:
- Óleo fígado de bacalhau
- Óleo de fígado de tubarão
Os óleos animais usam-se cada vez menos devido à
política de protecção dos animais que é seguida actualmente.
5.1.4. Ceras
São misturas lipídicas semi-sólidas. Podem ser
vegetais, animais ou minerais. São constituídas por
ésteres de ácidos gordos e álcoois de cadeia longa.
As ceras vegetais mais comuns são:
? Carnaúba (Copernicia prunifera) Brasil
? Candelilla (Euphorbia cerifera e Euphorbia
antisyphilitica) México e Texas
As ceras animais mais usadas são:
? Cera de abelha
- O propolis é uma cera misturada com resinas. Tem elevado potencial sensibilizante.
? Cera de cachalote
- Contém palmitato de cetilo que é extraído
do espermacete, um órgão localizado na
cabeça do cachalote.
? Lanolina: Lana oleum
- Cera extraída da gordura da lã, que é o
sebo excretado pelas glândulas sebáceas
da ovelha.
Contém:
- Esteres de colesterol
- Ácidos gordos
- Álcoois gordos
Os principais inconvenientes da lanolina são o potencial alergizante devido aos álcoois da lanolina e a
sensibilidade à oxidação. As lanolinas quimicamente
modificadas são pouco sensibilizantes.
5.1.5. Óleos Vegetais
Obtêm-se a partir de sementes, rebentos e frutos.
Contêm:
• Triglicéridos: glicerol + ácidos gordos poli-insaturados cadeia longa þ-9, þ-3 e þ-6
? Ácido oleico
? Ácido linoleico
? Ácido linolénico
São muito oxidáveis, necessitam de agentes antioxidantes. Acrescentamos que quanto mais insaturados
são os ácidos gordos maior o seu potencial oxidante.
Exemplos de óleos vegetais extraídos de sementes:
• Amendoim
• Germe de trigo (rico em vitamina E)
• Semente de uva
• Prímula
• Girassol
• Soja
• Jojoba
• Borragem
• Rícino (muito usado em batons)
• Onagra
• Rosa mosqueta
Óleos vegetais extraídos de frutos
• Azeite de oliveira
• Óleos:
? Macadamia
? Abacate
? Amêndoa doce
? Palma
5.1.6. Manteigas
São unguentos e têm propriedades iguais aos óleos
excepto na consistência que é pastosa ou sólida. São
constituídas por:
• Triglicéridos: ácidos gordos saturados + glicerol
Exemplos de manteigas:
? Karité
? Coco: Adquire a consistência de óleo a partir dos
27º C, por exemplo quando é aplicada na pele
• Manteiga de cacau
5.1.7. Álcool Gordo
Pode ser vegetal, sintético ou animal. Exemplos de
álcoois gordos:
• Cetílico
• Esteárico
• Palmítico
5.1.8. Óleos de Silicone
São derivados do quartzo ou sintéticos. Formam uma
película filmogénica na superfície da pele pelo que são
muito usados como cremes barreira. Exemplos:
• Dimeticona
• Ciclometicona
5.2. Humectantes
Constituem o segundo grupo de hidratantes. Mimetizam o papel natural dos NMF no estrato córneo. Aumentam a capacidade da camada córnea captar água da
derme profunda e em muito menor grau da humidade
atmosférica (só conseguem captar água atmosférica
quando a humidade ambiental é superior a 70%).
Fazem-no através de agentes higroscópicos capazes de
se fixar na camada córnea e aí penetrar ou então através
de agentes que formam uma rede hidratada de superfície (filmogénicos hidrófilos) (Fig. 21)1,4,6,14-17.
Exemplos de humectantes:
Fig. 21 - Mecanismo de acção dos agentes humectantes:
captam e fixam água da derme profunda e da atmosfera.
5.2.1. Alcóois
5.2.1.1. Polióis
205
M. Goreti Catorze
dades nas camadas mais superficiais da pele, pelo que
têm um papel mais hidratante.
Dos vários grupos de hidroxiácidos os produtos
higroscópicos mais activos são os polihidroxiácidos de
que é exemplo a gluconolactona (ácido glucónico) e os
ácidos biónicos (exemplo: ácido lactobiónico, ácido
celobiónico, ácido maltobiónico).
Os alfa-hidroxiácidos são ácidos orgânicos naturais
contidos em certas sementes e rebentos de frutos e de
flores.
Como principais mecanismos de acção, referem-se:
higroscópicos a concentrações inferiores a 10%, diminuem a coesão intercorneocitária no estrato córneo,
estimulam a biosíntese de ceramidas, estimulam a
síntese de glicosaminoglicanos na epiderme e na derme.
Alguns alfa-hidroxiácidos como os lactatos e citratos e
os seus sais entram na composição dos NMF1,19-30.
5.2.8.1. Ácido Láctico e Sais: Lactato de Amónio e
Lactato de Sódio
São componentes dos NMF. O ácido láctico utiliza-se
em concentrações de 3 a 10% ou sob a forma de sais do
ácido láctico: lactato de amónio em concentrações de
12-20% ou lactato de sódio (menos estável que o lactato
de amónio). Os sais convertem-se em ácido láctico
quando entram em contacto com a água da pele.
Obtêm-se a partir da hidrólise dos açúcares do leite,
frutos ou cereais. Exemplos: lactose da uva (glicose),
cana do açúcar (sacarose), amido (maltose), tomate
(frutose). Daqui se compreendem os famosos banhos da
Cleópatra em leite de burra a que adicionava azeite de
oliveira, associando as propriedades do ácido láctico à
dos óleos vegetais, o que lhe permitiria preservar a sua
mítica beleza1,29.
5.2.8.2. Ácido Cítrico
É outro componente dos NMF. Obtém-se a partir do
açúcar do ananás e citrinos e da flor Hibiscus sabdariffa
cujos cálices contêm 10% ácido cítrico e 5% de ácido
pirúvico (não é um alfa-hidroxiácido).30
5.2.8.3. Outros Alfa-hidroxiácidos
• Ácido glicólico. É o AHA de cadeia mais curta.
Obtém-se a partir da cana do açúcar.
• Ácido málico (maçã).
• Ácido tartárico (vinho e uvas).
• Ácido mandélico (amêndoa).
Os principais efeitos indesejáveis dos alfahidroxiácidos são o ardor e a sensação de queimadura
que são menores para os sais do ácido láctico.
206
5.2.9. Filmogénicos Hidrófilos
São agentes de superfície que formam geles na
presença de água. Após a evaporação desta, formam
uma película porosa na superfície da pele, higroscópica
(que atrai a água), semipermeável, uma espécie de rede
hidratada de superfície.
Os principais filmogénicos hidrófilos são macromoléculas biológicas de glicoproteínas/proteoglicanos que
são associações de proteínas com cadeias longas de
açúcares. Os proteoglicanos têm proteínas com menos
de 20 aminoácidos enquanto as glicoproteínas têm
moléculas proteicas com mais de 20 aminoácidos. O
grupo dos glucosaminoglicanos ou mucopolissacáridos
a que estas macromoléculas pertencem actuam como
constituintes da substância fundamental dérmica e do
tecido conjuntivo: cartilagens, tendões e ligamentos1,16.
5.2.9.1. Glicosaminoglicanos
Podem obter-se a partir de produtos naturais ou
podem ser sintéticos.
5.2.9.2. Ácido hialurónico
O ácido hialurónico pode ser sintético, vegetal ou
animal. No caso de ser animal extrai-se por exemplo da
crista do galo. Também está presente na secreção de
Cryptomphalus aspersa que é libertada pela pele do
caracol em situações de stress.
5.2.9.3. Quitosano
Obtém-se a partir da quitina que é o componente
principal da carapaça dos crustáceos e insectos.
5.2.9.4. Macromoléculas Coloidais
São moléculas higroscópicas usadas sobretudo como
espessantes e gelificantes. Podem ser polissacáridos
naturais como os derivados celulósicos (etil-celulose),
polímeros naturais (goma xantana) ou polímeros
sintéticos (ex: polímeros derivados do álcool polivinílicocarbopol).
Macromoléculas proteicas
• Colagénio:
? Bovino de origem dérmica
? Gelatina
• Elastina
Macromoléculas de DNA
São cada vez menos usadas. Podem ser de origem
animal (extrai-se das ovas de peixe), fúngica (extrai-se
das leveduras do género Saccharomyces). A guanina é
uma base pirimídica do DNA (extrai-se das fezes de aves
marinhas) ou obtém-se por síntese.
5.3. Fórmulas optimizadas/ mistas
São capazes de permear o estrato córneo fornecendo
matéria-prima para as bicamadas lipídicas. Associam
uma acção filmogénea hidrófoba, que retém a água, a
uma acção humectante, higroscópica, que fixa a água
(Fig. 22)1.
Utilizam derivados semelhantes aos lípidos intercelulares da camada córnea que se incorporam no cimento
intercorneocitário a fim de restabelecer a função barreira. Daí serem por vezes designados de “biomiméticos”
ou seja, agentes similares aos componentes naturais da
pele. Mas a designação mais comum é a de “reparadores da barreira cutânea”. É a este grupo de substâncias
que algumas correntes denominam emolientes. Já
explicámos anteriormente porque estamos em desacordo com esta classificação.
Entre as substâncias com estas características estão as
ceramidas, ácidos gordos essenciais, colesterol, ésteres
de colesterol (lanolina) e fosfolípidos. Têm em comum o
facto de serem todas liotrópicas ou seja, têm uma cauda
apolar, lipófila e uma cabeça polar hidrófila (Fig. 23) o
que permite mimetizar o cimento lipídico intercelular por
uma organização lamelar do mesmo tipo da encontrada
na camada córnea (Fig. 24).
Os produtos que têm na sua composição substâncias
capazes de reparar a barreira cutânea são, por exemplo,
os óleos naturais, ceramidas e fitosteróis.
5.3.1. Óleos naturais
São ricos em ácidos gordos essenciais nomeadamente ácido linoleico ou þ 6 e/ou ácido ã linoleico ou þ 3. Já
foram referidos no capítulo dos “oclusivos”.
do caso do “azeite adulterado”, em que foi responsável por
dezenas de mortes, síndromas esclerodermiformes, etc. A
aplicação tópica é desprovida destas complicações.
5.4. Reguladores do fluxo transepidérmico
A hidratubulina utiliza-se para regular o fluxo
transepidérmico. É o extracto de uma planta do deserto
adaptada a condições extremas de secura: a Imperata
cilindrica. Esta planta é rica em aquaporinas e potássio.
As aquaporinas criam canais na membrana celular (Fig.
25), como foi referido no início do artigo, enquanto o
potássio assegura a osmorregulação. Este sistema
permite aumentar a penetração de água no interior da
célula, manter a água dentro da célula e ao mesmo
tempo aumenta a expressão de AQ331.
5.5. Estimuladores da produção de constituintes da barreira cutânea
Gostaríamos de fazer referência a outro grupo de
substâncias que promovem a hidratação cutânea através
do estímulo à produção de constituintes naturais da
barreira cutânea. Muitas destas substâncias estão em
fase de investigação e começam recentemente a ser
utilizadas na composição de produtos hidratantes
associadas, quase sempre, a substâncias dos grupos
referidos anteriormente. São exemplo o ácido 10hidroxidecanóico que estimula a produção de filagrina
no estrato granuloso (em cultura de queratinocitos) e a
síntese de transportadores de lípidos, importantes para o
metabolismo lipídico. Este ácido é utilizado em combinação com óleo de prímula (rico em ácidos gordos ómegaR32
6) e recebe a designação comercial de Filaxérine .
Outro exemplo é a nicotinamida que estimula a biossíntese de ceramidas e de outros lípidos do estrato córneo33.
5.3.2. Ceramidas
São o componente principal dos lípidos intercelulares
da camada córnea. Podem ser vegetais ou sintéticas. As
vegetais obtêm-se a partir do óleo de grainhas de
framboesa ricas em ácidos gordos essenciais þ3 e þ6.
As sintéticas obtém-se por biotecnologia e denominamse ómega ceramidas.
5.3.3. Fitosteróis
São esteróis de origem vegetal que têm uma estrutura
semelhante à do colesterol. Os mais usados são os
sitosteróis e os campesteróis. Obtêm-se por extracto das
fracções insaponificáveis de óleo de colza. O óleo de colza
também é usado na alimentação mas pode causar
intoxicações alimentares. A mais conhecida foi a grave
intoxicação alimentar em Espanha nos anos 80, o chama-
Fig. 22 - Mecanismo de acção dos agentes optimizados ou
mistos: substituem-se aos lípidos intercelulares, diminuem a
evaporação e fixam água.
207
M. Goreti Catorze
6. GALÉNICA
A cosmetologia dispõe dum grande número de
formas galénicas.
6.1. Emulsões
São dispersões de dois líquidos não miscíveis entre
eles. Têm 2 fases: a fase dispersa e a fase dispersante. As
emulsões mais frequentes são misturas de água e óleo.
São a forma mais comum de hidratantes: cremes,
loções16,34.
6.1.1. Emulsões Simples
Nas emulsões A/O: água é a fase dispersa. Nas
emulsões O/A: gordura é a fase dispersa (Fig. 26).
As emulsões silicónicas são dispersões de água e
silicone. Podem ser de 2 tipos. Na emulsão água em
cauda apolar:
lipófila
cabeça polar:
hidrófila
Fig. 23 - Agente liotrópico.
Fig. 24 - Organização lamelar lipídica.
silicone A/S, a água é a fase dispersa e o silicone a fase
dispersante. Na emulsão silicone em água S/A, o silicone
é a fase dispersa e água é a fase dispersante (Fig. 27).
208
6.1.2. Excipientes Monofásicos
A pomada é um excipiente monofásico (Fig. 28). Não
contém água na sua formulação embora contenha
substâncias hidrófilas34,35.
6.1.3. Microemulsões
São dispersões de água em óleo ou óleo em água em
que as partículas dispersas têm entre 10 e 100nm (Fig.
29). Contêm tensioactivos e co-tensioactivos em concentração 4 ou 5 vezes superior à das emulsões tradicionais.
Estas características aumentam a penetração cutânea
dos princípios activos pela menor dimensão das partículas16,34,36.
6.1.4. Emulsões Múltiplas
São emulsões de emulsões. Obtêm-se pela dispersão
em água de uma emulsão A/O ou uma dispersão em
óleo de uma emulsão O/A (Fig. 30). Obtêm-se assim
emulsões triplas A/O/A ou O/A/O capazes de veicular
na pele substâncias activas hidrófilas e lipófilas com
várias acções o que lhes confere propriedades hidratantes aumentadas16,34,37.
6.2. Outros Veículos
6.2.1. Lipossomas
São pequenas vesículas de membrana lipídica que
rodeiam um centro aquoso.
São constituídos por uma ou várias bicamadas de
fosfolípidos alternados com moléculas de colesterol,
semelhantes às bicamadas lipídicas (Fig. 31). A parte
hidrófila orienta-se para o exterior da bicamada e a
parte lipófila para o interior. Daqui resulta que as
substâncias hidrófilas incluem-se no interior do liposoma
e as lipófilas fixam-se na membrana. Podem ser unilamelares grandes e pequenos ou multilamelares. Foram
desenvolvidos inicialmente como vectores medicinais,
mas verificou-se terem grande potencial na cosmetologia pela sua afinidade com o estrato córneo e o seu
poder de hidratação mesmo vazios. Qual o mecanismo
de acção dos liposomas? Atravessam a barreira cutânea
e destroem-se libertando os princípios activos. Os
liposomas multilamelares conferem protecção de
múltiplos princípios activos que vão sendo libertados à
16,34
medida que as lamelas são destruídas .
6.2.2. Biovector Supramolecular
Têm um núcleo gelificado hidrófilo rodeado por uma
camada de ácidos gordos coberta de fosfolípidos: são
hidrófilas tanto no interior como no exterior (Fig. 32)16.
6.2.3. Lipomicrons
Vesículas totalmente lipídicas de 500nm destinadas a
veicular substâncias lipófilas. As paredes são formadas
por fosfolípidos, ácidos gordos e colesterol (Fig. 33)16.
6.2.4. Nanopartículas
Canal da Água
Membrana
Celular
Emulsão óleo em água O/A
Emulsão água em óleo A/O
Membrana
Celular
Fig. 26 - Emulsões simples: 1-óleo; 2- água.
Emulsão água em silicone
Emulsão silicone em água
Moléculas de Água
Fig. 25 - Canais de água formados pelas proteínas transmembranare aquaporinas.
São vesículas poliméricas de 20 a 500nm. Existem 2
tipos de nanopartículas: as nanosferas e as nanocápsulas. Conferem protecção de moléculas encapsuladas do
meio exterior, têm um efeito reservatório e de modulação
da biodisponibilidade cutânea e permitem uma melhor
penetração cutânea de certas substâncias (Fig. 34). As
nanosferas são constituídas por polímeros porosos
semelhantes a esponjas minúsculas. As substâncias
activas fixam-se na superfície e dentro das cavidades. As
nanocápsulas são constituídas pelos mesmos polímeros
das nanosferas (naturais ou sintéticos) mas têm uma
cobertura rígida e contínua em redor de uma cavidade
na qual se encontra uma substância activa. São mais
16,34
estáveis que os liposomas .
Fig. 27 - Emulsões silicónicas: 1-água; 2-silicone.
produzem-se por emulsificação água em óleo do ácido
hialurónico seguida ou não de reticulação (5 a 10µm) o
que permite que esta macromolécula penetre mais
profundamente na pele e mucosas em relação ao que
6.2.5. Nanocristais de Sais de Prata
Começam a ser usados no tratamento do eczema
atópico1.
6.2.6. Micro e Milipartículas
São vesículas poliméricas com uma composição
semelhantes à das nanosferas mas maiores: as milipartículas (miliesferas e milicápsulas) são visíveis a olho nu.
Permitem a protecção e visualização das substâncias
activas. Exemplo: microcápsulas com membrana de
colagénio e glicosaminoglicanos.
As microsferas de ácido hialurónico (10 a 100µm)
Fig. 28 - Excipiente monofásico.
209
M. Goreti Catorze
era conseguido anteriormente38.
6.2.7. Cristais Líquidos
Estão num estadio intermédio entre o sólido e o
líquido (Fig. 35). Podem ser liotrópicos e termotrópicos
(dependentes da temperatura).
Os cristais líquidos liotrópicos são estruturas lamelares de 2 ou 3 constituintes que têm uma parte polar
7. EFEITOS SECUNDÁRIOS
Óleo
Água
Microemulsão A/O
6.2.9. Tensioactivos
Os tensioactivos têm uma parte hidrófila com
afinidade para a água e uma parte lipófila com afinidade
para a gordura. Colocam-se entre o óleo e a água,
formando pontes que estabilizam a emulsão, impedindo
que as partículas coalesçam ou seja actuam como
emulsionantes (Fig. 38)16,34.
6.3. Outros Ingredientes
Conservantes antimicrobianos, antioxidantes, corantes e
perfumes. Os protectores solares em baixas concentrações são usados muitas vezes como conservantes2,34.
Microemulsão O/A
Fig. 29 - Estrutura das microemulsões. In Cosmeceuticals,
Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17.
Os principais efeitos secundários dos hidratantes são
os seguintes: dermite de contacto irritativa (ex: emulsionantes, propilenoglicol em concentrações superiores a
20% e fricção relacionada com o acto de esfregar o
produto na pele); dermite de contacto alérgica (ex:
lanolina, conservantes, perfumes, propolis, Bálsamo do
Perú, aldeído cinâmico, propilenoglicol). Estes 3 últimos
hidrofílica e outra apolar hidrofóbica (Fig. 36)16,36.
6.2.8. Organização Lamelar
A estrutura lamelar obtém-se em emulsões, substituindo a estrutura vesicular típica das emulsões tradicionais
por uma estrutura lamelar semelhante à do estrato
córneo, aumentando a sua estabilidade, o poder hidratante e a penetração cutânea (Figs. 36 e 37)16,40.
Água interna
Óleo
Óleo interno
Água
Fig. 31 - Estrutura do liposoma.
Água externa
Emulsão trifásica A/O/A
Fig. 30 - Emulsões múltiplas.
210
Óleo externo
Emulsão trifásica O/A/O
podem provocar urticária de contacto; dermite de
contacto fotoalérgica aos protectores solares e antimicro-
polímero
cavidade
Fig. 34 - Estrutura esquemática das nanopartículas:1-nanosfera; 2-nanocápsula.
Fig. 32 - Estrutura esquemática do biovector. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17.
líquida 2 horas e da ureia e glicerol 6 horas. A água que
entra na composição das emulsões evapora ao fim de
alguns minutos desaparecendo então a sensação de
pele humedecida2,42.
Fig. 33 - Estrutura esquemática do lipomicron. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17.
CONCLUSÃO
A barreira cutânea é essencial na protecção do meio
interno em relação ao exterior. Este papel é desempenhado pela camada córnea cuja principal função é
prevenir uma perda de água que seria fatal para
qualquer organismo vivo. Mas a camada córnea, em si
mesma, apenas dispõe de 20ml de água cuja diminuição
leva ao aparecimento da “pele seca” ou xerose. A
manutenção da hidratação ideal a este nível (15-20% de
água) depende do equilíbrio que se estabelece entre a
hidratação da epiderme e a humidade ambiental. Para
isso a barreira cutânea é dotada de mecanismos
homeostáticos de regulação hídrica como são o filme
hidrolipídico de superfície, o “cimento intercelular”
constituído por bicamadas lipídicas que preenchem os
espaços intercorneocitários e dum sistema de autoregulação que retém mais ou menos água dentro dos
corneocitos conforme as necessidades da pele: sistema
profilagrina-filagrina-NMF. Os emolientes ou hidratantes
cutâneos actuam mimetizando cada um destes mecanismos naturais de auto-regulação: retêm a água, atraem
água à camada córnea ou substituem os lípidos epidérmicos e reequilibram a barreira cutânea quando esta é
perturbada ou insuficiente para responder às agressões
externas.
Agradecimentos
Agradeço ao Professor Doutor Américo Figueiredo
que, na pessoa da Dra. Margarida Gonçalo, teve a
amabilidade de me convidar para falar sobre “hidratantes cutâneos” na Reunião de Outono da SPDV 2009. Sem
esse convite não me debruçaria sobre este tema nem
poderia partilhá-lo convosco.
Agradeço à Dra. Olívia Bordalo, coordenadora do
meu Serviço, porque tem sempre uma palavra de estímulo
e de incentivo para todos os trabalhos.
Obrigada aos que amavelmente contribuíram para eu
reunir a bibliografia indispensável ao estudo deste tema.
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M. Goreti Catorze
Fig. 35 - Estado físico dos cristais líquidos.
Fig. 36 - Estrutura lamelar das emulsões. In Cosmeceuticals,
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213
M. Goreti Catorze
214
VERIFIQUE O QUE APRENDEU
Resuma a fisiologia da hidratação cutânea.
O que é a barreira cutânea?
Defina o conceito de hidratante cutâneo e estabeleça a analogia com o conceito de emoliente.
Classifique os hidratantes cutâneos de acordo com o seu mecanismo de acção e enumere os mais comuns.
Quais as formas galénicas mais utilizadas na cosmetologia?
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
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215
Artigo Original
IMPORTÂNCIA DOS PADRÕES VASCULARES EM
DERMATOSCOPIA
Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique
Serviço de Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria
RESUMO - O reconhecimento de diferentes padrões vasculares em dermatoscopia tem grande utilidade,
particularmente nos casos em que não existe nenhuma estrutura dermatoscópica típica que permita reconhecer a
origem melanocítica da lesão (existência de rede pigmentar, agregados de glóbulos castanhos, projecções radiais,
pigmentação azul homogénea e, a nível acral, a presença de um padrão paralelo da crista).
Actualmente, são consensualmente aceites dez padrões vasculares distintos: padrão arboriforme, lacunar, em vírgula,
em coroa, glomerular, irregular polimorfo, em gancho, áreas de eritema, punctiformes e áreas vermelho-leitosas.
PALAVRAS-CHAVE - Dermatoscopia; Melanoma; Nevus; Vasos.
RELEVANCE OF VASCULAR PATTERNS IN DERMATOLOGY
ABSTRACT - The acknowledgement of different vascular patterns in dermoscopy is very useful, particularly when there is
no typical dermoscopical structure allowing to recognize the melanocitic origin of the lesion (pigment network,
aggregated brown globules, radial streaks, homogeneous blue pigmentation and in acral lesions, parallel pattern).
Nowadays, ten vascular patterns are described: arborizing vessels, lacunar vessels, comma vessels, wreath vessels,
glomerular vessels, linear irregular vessels, hairpin vessels, erithematous areas, dotted vessels and milky-red areas.
The purpose of this work is to show these vascular patterns through dermatoscopic images of 10 clinical cases, in which the
key for the correct diagnose was precisely analysing the different vascular patterns.
KEY-WORDS - Dermoscopy; Melanoma; Nevi; Vessels.
Correspondência:
Dr.ª Victoria Guiote Domínguez
Hospital Santo André
Rua das Olhalvas – Pousos
2410-197 Leiria
217
Artigo Original
INTRODUÇÃO
O reconhecimento de diferentes padrões vasculares
em dermatoscopia tem grande utilidade, particularmente nos casos em que não existe nenhuma estrutura
dermatoscópica típica que permita reconhecer a origem
melanocítica da lesão (existência de rede pigmentar,
agregados de glóbulos castanhos, projecções radiais,
pigmentação azul homogénea e, a nível acral, a
presença de um padrão paralelo da crista).
Actualmente, são consensualmente aceites dez
padrões vasculares distintos: padrão arboriforme,
lacunar, em vírgula, em coroa, glomerular, irregular
polimorfo, em gancho, áreas de eritema, punctiformes e
áreas vermelho-leitosas.
centro da lesão, juntamente com áreas ulceradas (Figs. 2
e 3). Com a suspeita de epitelioma basocelular, efectuou-se uma biopsia que confirmou o diagnóstico.
MATERIAL E MÉTODOS
O objectivo deste trabalho é ilustrar estes padrões
vasculares através de imagens dermatoscópicas de dez
casos clínicos, em que a chave para o diagnóstico
correcto residiu precisamente na análise das características do padrão vascular observado.
Fig. 2
Caso 1: Doente de 64 anos de sexo masculino,
observado pelo aparecimento de lesão pigmentada a
nível da região temporal esquerda (Fig. 1) com 1 ano de
evolução. À exploração física destacava-se a presença
de um tumor de aproximadamente 1x1,5cm, pigmentado quase na sua totalidade, e parcialmente ulcerado.
Com a dermatoscopia, evidenciou-se a presença de
múltiplos vasos arboriformes desde a periferia até ao
Fig. 3
Fig. 1
218
Caso 2: Doente de 15 anos de sexo masculino, que
recorreu à consulta, pelo crescimento de uma lesão a
nível do dorso, nos últimos meses (Fig. 4). Na exploração
física, evidenciou-se tumor de aproximadamente
0,5x0,5cm, de cor vermelha, arredondado e muito bem
delimitado.
A dermatoscopia revelou a presença de um padrão
lacunar (Fig. 5), com ausência de vasos dentro das
lacunas, compatível com o diagnóstico de angioma.
Não foi necessária a remoção da lesão.
Artigo Original
Fig. 4
Fig. 7
Fig. 8
Fig. 9
Fig. 5
Caso 3: Doente de 43 anos de sexo feminino, que
recorreu à consulta por apresentar a nível do dorso,
lesão que “desejava tirar” (Fig. 6). Ao exame objectivo
observava-se lesão castanha, de consistência mole,
sugestiva clinicamente de nevus dérmico. A dermatoscopia, revelou a presença de múltiplos vasos em vírgula,
regulares (Figs. 7, 8 e 9) sugestivos de nevus dérmico. O
estudo histopatológico após a remoção da lesão,
confirmou o diagnóstico clínico e dermatoscópico.
Fig. 6
Caso 4: Doente de 78 anos de sexo feminino, que foi
observada pelo aparecimento a nível da raiz nasal (Fig.
10), de lesão de assintomática com 3 anos de evolução.
Na exploração física destacava-se a presença de lesão
de cor amarelada, com aproximadamente 0,5x0,3cm,
Fig. 10
219
Artigo Original
de consistência firme. Dermatoscopicamente visualizouse a presença de múltiplos vasos finos em toda a
periferia da lesão, juntamente com um centro amarelado (Figs. 11 e 12), compatível com o diagnóstico de
adenoma sebáceo. Não foi necessário realizar a excisão
cirúrgica desta lesão.
cial. A dermatoscopia mostrou a existência de múltiplos
vasos glomerulares (Figs. 14 e 15) distribuídos regularmente em quase toda a totalidade da lesão, compatível
com doença de Bowen. O estudo histológico confirmou
trata-se duma doença de Bowen, que foi tratada com
terapia fotodinâmica.
Fig. 11
Fig. 14
Fig. 12
Fig. 15
Caso 5: Doente de 65 anos, de sexo masculino, que
consultou por lesão pigmentada, solitária a nível da face
anterior da perna esquerda de 7 meses de evolução (Fig.
13). À exploração física evidenciou-se uma placa
eritemato-acastanhada, com descamação fina superfi-
Caso 6: Adolescente de 19 anos, que recorreu à
consulta pela mudança de nevus a nível da perna direita
nos últimos meses (Fig. 16). A exploração física destacava a presença de tumor pigmentado de irregularmente,
assimétrico em coloração, com diâmetro superior a
6mm. Com a suspeita de melanoma de extensão
superficial, efectuou-se dermatoscopia, destacando a
existência de múltiplos vasos irregulares, polimorfos
localizados numa metade da lesão (Figs. 17 e 18),
sugestivos de melanoma maligno. Realizou-se excisão
com 0,5cm de margem de segurança na superfície e na
profundidade, confirmando a histologia a presença
dum melanoma de extensão superficial 1,2mm de
espessura de Breslow.
Fig. 13
Fig. 16
220
Artigo Original
com centro queratósico e bordos elevados, sugestiva de
queratoacantoma. A dermatoscopia destacou a
presença de múltiplos vasos “em gancho”, regulares,
em toda a periferia da lesão e centro amarelado,
parcialmente ulcerado (Figs. 20 e 21), compatível com
queratoacantoma. A histologia após a remoção da
peça, confirmou o diagnóstico.
Fig. 17
Fig. 20
Fig. 18
Caso 7: Doente de 43 anos, observado por apresentar lesão de rápido crescimento, no sulco naso-labial
(Fig. 19). A exploração física foi compatível com a
presença dum tumor de aproximadamente 1x0,8cm,
Fig. 19
Fig. 21
Caso 8: Doente de 55 anos de sexo masculino, que
recorreu à consulta por lesão de mais de 1 ano de
evolução a nível torácico mediano (Fig. 22). À exploração, destacava-se a existência de um tumor pigmentado, de 1x2cm, assimétrico na forma e coloração,
sugestivo de melanoma de extensão superficial. Na
dermatoscopia, evidenciou-se a presença de áreas de
Fig. 22
221
Artigo Original
eritema junto com áreas de regressão “verdadeira” (Fig.
23), muito compatíveis com melanoma maligno.
Realizou-se a excisão da peça com 0,5cm de margem,
sendo a histologia compatível com melanoma de
extensão superficial 0,8mm de espessura.
dermatoscopia, objectivou a presença duma área
hipopigmentada, com múltiplos vasos punctiformes (Fig.
25), sugestivo clinicamente de melanoma de extensão
superficial. Este diagnóstico foi confirmado com a
histologia posterior.
Fig. 23
Fig. 25
Caso 9: Doente de 56 anos, sexo masculino,
observado por lesão da região peitoral, de rápido
crescimento nos últimos meses (Fig. 24). A exploração
física destacava a existência de tumor pigmentado de
forma irregular, assimétrico em forma e na cor. A
Caso 10: Doente de 83 anos, sexo feminino, que
recorreu à consulta por apresentar lesão a nível do
calcanhar direito, com 9 meses de evolução, sangrante
(Fig. 26). À exploração física, evidenciou-se tumor
pigmentado de aproximadamente 2x3cm, friável e
Fig. 24
Fig. 26
222
Artigo Original
Fig. 27
sangrante, altamente suspeito de melanoma lentiginoso
acral. Ao exame dermatoscópico, destacava-se a
presença de véu azul junto com áreas vermelho-leitosas
(Fig. 27), compatível com melanoma maligno. A
histologia confirmou tratar-se de um melanoma
lentiginoso acral, 2,8mm de espessura, ulcerado e com
áreas de regressão.
DISCUSSÃO
A dermatoscopia ou microscopia de epiluminiscência,
é uma técnica diagnóstica, não invasiva, de grande
utilidade no diagnóstico de lesões pigmentadas e não
pigmentadas, devido a que o seu uso de forma correcta,
aumenta a sensibilidade e a especificidade de lesões
pigmentadas, malignas como o melanoma1.
No ano 2001, no “Consensus Net Meeting on
Dermoscopy”2, foi aceite o método de diagnóstico em
duas etapas, para lesões melanocíticas. Numa primeira
etapa, valoriza-se se a lesão cumpre critérios de lesão
melanocitica: presença de rede pigmentar, glóbulos
castanhos agregados, projecções, pigmentação azul
homogénea e padrão em paralelo da crista. Confirmada
a origem melanocítica da lesão, numa segunda etapa,
diferencia-se a benignidade ou malignidade da lesão,
usando métodos como: análise de padrões, listagem dos
7 pontos, método de Menzies, ABCD…
Nos casos de lesões não melanocíticas, as estructuras
vasculares, representam o “sinal guia”, no diagnóstico
dermatoscópico, pelo que o seu reconhecimento é de
grande utilidade3.
No 1º caso, a presença de vasos arboriformes é
altamente típico do epitelioma basocelular assim como
áreas ulceradas, embora também seja possível a
existência de vasos arboriformes em tumores benignos
como siringomas, poromas ou pilomatrixomas4,5.
No 2º caso, a presença de “lacunas“, é característico
dos angiomas, sendo muito importante descartar a
ausência de vasos no interior das lacunas, aspecto
associado a melanoma maligno6.
No 4º caso, os vasos em “coroa” junto com área
central amarelada é típica do adenoma sebáceo7,
embora também seja possível existir um padrão similar,
com uma área central branca ou vermelha, no molluscum
contagiosum8.
No 5º caso, a história clínica da lesão juntamente com
a presença de vasos glomerulares, fizeram o diagnóstico
dermatoscópico de doença de Bowen, sem esquecer que
estes vasos, aparecem também na dermite de estase e
por vezes associados a vasos irregulares, polimorfos, em
alguns melanomas9,10.
No 6º caso, os vasos irregulares, polimorfos não
ofereceram dúvidas dermatoscópicas, por serem muito
típicos de melanoma3,11,12.
No 7º caso, o aspecto regular dos vasos em “gancho”
junto com uma área central ulcerada, foram suficientes
para estabelecer o diagnóstico dermatoscópico de
queratoacantoma3, embora vasos similares sejam
observados em queratoses seborreicas. Quando são
mais irregulares, o padrão do vaso “ em gancho”, pode
traduzir a presença de um melanoma ou nevus de Spitz.
No caso 9º, os vasos punctiformes, similares a cabeça
de alfinete, estabeleceram a hipótese diagnóstica de
melanoma3,11, sem esquecer que às vezes podem ser o
único critério dermatoscópico do nevus de Spitz. Também
aparecem na psoríase e nalguns carcinomas espinhocelulares13.
Finalmente, no ultimo caso, a presença de áreas
“vermelho-leitosas” (pouco frequentes de visualizar na
prática, embora muito sugestivas de melanoma) localizadas na área mais elevada da lesão, foram fundamentais
para estabelecer o diagnóstico dermatoscópico de
melanoma maligno, com Breslow >1mm de espessura3.
Concluímos após a nossa exposição, a importância
fundamental que tem o conhecer os diferentes padrões
vasculares assim como a sua correlação com as diferentes lesões clínicas acima expostas.
223
Artigo Original
BIBLIOGRAFIA
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Artigo de Revisão
EFICÁCIA DE CEFAZOLINA VS PENICILINA G NO TRATAMENTO
DE DERMO-HIPODERMITES AGUDAS: ESTUDO RETROSPECTIVO
DE 140 DOENTES*
Olga Ferreira1, Alberto Mota1,2, Teresa Baudrier1, Filipe Magalhães Ramos2, Ana Filipa Duarte1,2, Filomena Azevedo1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE; 2Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto
1
*Melhor comunicação (ex-aequo) da Reunião de Outono da SPDV de 2009
RESUMO - Introdução: A penicilina G continua a ser o antibiótico de referência no tratamento das dermo-hipodermites
agudas (DHA), mas tem vindo a ser preterida por fármacos com perfis farmacodinâmico e farmacocinético mais
favoráveis.
Objectivo e Métodos: Comparar a eficácia do tratamento com cefazolina e penicilina cristalizada (PNC) endovenosas
através de análise retrospectiva de doentes internados com o diagnóstico de DHA entre os anos de 2004 e 2008.
Resultados: A análise incluiu 140 doentes (seleccionados de universo de 346 após critérios de exclusão), 58,6% eram do
sexo feminino e 41,4% do masculino, com idades compreendidas entre 21 e 95 anos (idade média 59,9±16,5anos). A
localização mais frequente foi os membros inferiores (88,6%). A hipertensão arterial (41,4%) revelou-se o factor de risco
geral mais frequente e a infecção fúngica (34,3%) a porta de entrada. No momento da admissão, encontrou-se relação
significativa entre o uso de AINES e o desenvolvimento posterior de bolhas. Neste estudo, 67 doentes foram tratados
com cefazolina e 73 com PNC. Nos doentes que obtiveram melhoria clínica, os resultados foram semelhantes
relativamente aos dias de melhoria dos sinais clínicos e de aparecia (respectivamente, 3,82±1,61 e 1,92±1,38 na
cefazolina e, 3,83±1,33 e 2,00±1,94 na PNC). No entanto, um menor número de doentes no grupo da cefazolina
necessitou de mudança de antibioterapia por agravamento clínico (14,9%vs28,8%, p<0,05).
Conclusão: A cefazolina é uma alternativa terapêutica eficaz à PNC, para além de maior comodidade posológica. Os
resultados mais favoráveis estão provavelmente relacionados com uma actividade superior sobre o Staphylococcus
aureus.
PALAVRAS-CHAVE - Dermo-hipodermites agudas; Tratamento; Cefazolina; Penicilina G.
EFFICACY OF CEPHAZOLIN VS PENICILLIN IN THE TREATMENT
OF ACUTE DERMOHYPODERMITIS: RETROSPECTIVE STUDY
OF 140 PATIENTS
ABSTRACT - Background: Penicillin G remains the first line antibiotic in the treatment of acute dermohypodermitis (ADH).
However other antimicrobial drugs with more favourable pharmacokinetic and pharmacodynamic profiles have emerged
as alternative treatments.
Aim and Methods: To assess the efficacy of intravenous cefazolin versus crystallized penicillin (CP). Retrospective study of
patients admitted with the diagnosis of ADH during a 5-year period (2004-2008).
Results: After inclusion and exclusion criteria applied to 346 patients with the diagnosis of ADH, 140 patients were
selected. Of these, 58.6% were female and 41.4% male patients. The mean age was 59,9±16,5 years within 21 to 95
years interval. The most common site of involvement was the lower limb (88.6%). Arterial hypertension was present in
41.4% of patients and tinea pedis was detected in 34.3% of cases. On admission, a significant association between
previous NSAID use and the subsequent development of blisters was detected. Sixty-seven patients were treated with
cefazolin and 73 with CP. The number of days to achieve clinical improvement and apyrexia were similar in both arms
(respectively, 3.82±1.61 and 1.92±1.38 for cefazolin and 3.83 ± 1.33 and 2.00±1.94 for CP). However, in cefazolin
227
Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo
Artigo de Revisão
group, the number of patients requiring a shift in the antibiotic regimen due to clinical worsening was significant lower in
comparing to CP arm (14.9%vs28.8%, p<0.05).
Conclusion: Cefazolin is an effective alternative to CP with a more convenient dosage schedule. The more favorable
outcome of patients treated with cefazolin is probably related to a higher activity on Staphylococcus aureus.
KEY-WORDS - Acute dermohypodermitis; Treatment; Cephazolin; Penicillin G.
Correspondência:
Dr.ª Olga Ferreira
Serviço de Dermatologia e Venereologia Hospital de São João, EPE
Alameda Hernâni Monteiro
4202-451 Porto
Tel: 225512193
Fax: 225512193
INTRODUÇÃO
As dermo-hipodermites bacterianas agudas (DHBA)
são infecções cutâneas mais prevalentes nos idosos e
doentes imunocomprometidos, mas acometem,
igualmente, recém-nascidos e crianças. Resultam,
geralmente, da inoculação bacteriana através de uma
solução de continuidade cutânea. Estima-se uma
incidência de 1-2 pessoas em 1000 por ano1,2 e apresentam um pico de distribuição etária bimodal (crianças e
idosos)2, mas afectam sobretudo indivíduos entre os 40 e
os 60 anos3. Não parece haver predilecção por determinados grupos étnicos e pode afectar indivíduos de todos
os estratos sócio-económicos2. O sexo feminino é o mais
3,4
atingido, com um rácio m/f de 0.66 . Os doentes
imunocomprometidos apresentam um risco superior de
desenvolverem este tipo de infecção. A taxa de mortalidade global é inferior a 1% nos doentes que recebem
2
tratamento adequado . As soluções de continuidade que
permitem a inoculação bacteriana iniciadora incluem o
intertrigo digital, úlcera crónica e a lesão traumática1-3,5.
Para além destes factores de risco locais, temos ainda a
considerar os factores de risco gerais tais como a
obesidade, a diabetes mellitus, a insuficiência venosa
crónica, o alcoolismo, a imunossupressão, a hipertensão arterial, o tabagismo e o(s) episódio(s) prévio(s) de
DHBA1-3,5. Actualmente, os membros inferiores são a
localização mais frequentemente reportada (cerca de
85% dos casos)3,4,6. O estreptococo do grupo A parece
ser o agente mais frequentemente incriminado, seguido
228
pelos estreptococos dos grupos B, C e G e pelo Staphylococcus aureus1-3.
Apesar das DHBA serem muito frequentes, causando
grande morbilidade e custos económicos elevados,
poucos estudos epidemiológicos têm sido realizados nos
últimos anos.
De facto, pouco se acrescentou aos possíveis agentes
etiológicos e alguns estudos recentes questionam
mesmo se o estreptococo do grupo A continuará a ser o
agente mais frequentemente incriminado. Um estudo
realizado por autores finlandeses e suecos revela que o
estreptococo do grupo G foi isolado mais frequentemente que do grupo A7. Outros estudos recentes realçam,
ainda, a emergência de novos agentes patogénicos, em
particular do Staphylococcus aureus meticilino-resistente
(SAMR)1. Um estudo realizado em Los Angeles entre os
anos de 2001 e 2004, mostrou que a prevalência de
SAMR nas infecções da pele e tecidos moles aumentou
8
de 29 para 64% . Em Portugal, e de acordo com um
estudo de 2007 de Loffler e MacDougall (2007) 54,4%
dos Staphylococcus aureus isolados são meticilinoresistentes9.
Os antibióticos resolvem 50 a 100% destas infecções,
mas está ainda por apurar qual o regime mais eficaz10.
De qualquer modo, deverão ser usados antibióticos com
cobertura para cocos Gram positivos. A penicilina G
continua a ser o antibiótico de referência, mas uma vez
que implica múltiplas infusões endovenosas tem vindo a
ser preterida em favor de outros fármacos com perfil
farmacocinético mais favorável e menor incidência de
Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes
Artigo de Revisão
efeitos laterais3. As cefalosporinas de primeira geração
têm um espectro relativamente semelhante ao da
penicilina G, tendo no entanto actividade superior sobre
o S. aureus. Assim, os antibióticos mais frequentemente
utilizados têm sido as penicilinas e as cefalosporinas de
primeira geração, mas escasseiam os estudos comparativos de eficácia, segurança e custo10.
OBJECTIVOS
O objectivo principal deste estudo foi comparar a
eficácia do tratamento endovenoso da cefazolina com o
da penicilina cristalizada (PNC). Secundariamente,
pretendeu-se avaliar comparativamente a segurança e o
custo destes tratamentos e, ainda, a prevalência de
factores de risco locais e gerais na população estudada.
MATERIAL E MÉTODOS
Procedeu-se à avaliação retrospectiva dos doentes
internados com os diagnósticos de erisipela, celulite
aguda ou DHBA no Serviço de Dermatologia e Venereologia do Hospital de São João EPE, durante um período
de 5 anos (1 de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de
2008).
Constituíram critérios de inclusão a idade superior a
18 anos e, no momento da admissão, o tratamento em
monoterapia com cefazolina (1g, tid, EV) ou com
penicilina benzatínica EV (sódica, 4 milhões de unidades, bid; alternada com potássica, 4 milhões de unidades; ou seja, um total de 16 milhões de unidades,
divididas em 4 doses diárias).
Os critérios de exclusão abrangeram doentes com
idade inferior a 18 anos, tratamento em monoterapia ou
em associação com outros antibióticos que não a
cefazolina e a PNC, infecção pelo vírus de imunodeficiência humana e o tratamento com imunossupressores/imunomoduladores.
Procedeu-se à análise das seguintes variáveis gerais:
sexo, idade, localização, portas de entrada, factores de
risco, clínica, parâmetros laboratoriais, terapêutica,
evolução, complicações, tempo de internamento e custo
do tratamento.
Relativamente às portas de entrada, foram consideradas como principais a infecção fúngica, a úlcera de
perna e a lesão traumática. Foi, ainda, considerada uma
quarta categoria, denominada outras portas de entrada,
que incluiu outras dermatoses prévias, mordedura e
picada de insecto, entre outras.
Os factores de risco pesquisados foram: alcoolismo,
diabetes mellitus, doença venosa crónica, hipertensão
arterial (HTA), história prévia de DHA ou trombose
venosa profunda (TVP), linfedema, obesidade, tabagismo e uso prévio de anti-inflamatórios não esteróides
(AINES).
Em relação aos parâmetros clínicos avaliou-se:
febre, linfangite, presença de bolhas, erosões ou úlceras
no momento da admissão, número de dias de evolução
e antibioterapia prévia.
Os exames auxiliares de diagnóstico analisados
foram: hemograma, proteína C reactiva (PCR), título
anti-estreptolisina O (TASO) e exame de cultura local.
Quanto ao tratamento procedeu-se à avaliação da
antibioterapia utilizada, duração e custo do tratamento,
bem como dos efeitos laterais registados durante o
internamento.
Relativamente à evolução, considerou-se agravamento como a necessidade de mudança ou de associação com outros antibióticos. O dia de melhoria clínica foi
definido como o dia em que se iniciou a resolução dos
sinais inflamatórios. O dia de apirexia correspondeu ao
momento em que se verificou pela primeira vez temperatura inferior a 37,8ºC. O dia de agravamento correspondeu àquele em que se procedeu à alteração do
esquema de antibioterapia devido a agravamento ou
manutenção dos sinais inflamatórios, assim como a
pirexia sustentada.
Foram considerados os seguintes eventos como
complicações: abcesso, necrose, trombose venosa
profunda, descompensação de doença crónica e
toxidermia.
A análise estatística foi realizada com recurso ao
software SPSS versão 16.0. A significância estatística foi
obtida com p<0,05 e os dados foram expressos em
média ± desvio padrão. O teste paramétrico t de student
foi utilizado para comparar variáveis entre dois grupos e
o de Qui-quadrado para analisar correlações entre as
variáveis.
RESULTADOS
A. Dados epidemiológicos da população estudada
Foram revistos os processos clínicos de 346 doentes
com o diagnóstico de DHBA, o que correspondeu a
15,5% do número total de internamentos no Serviço de
Dermatologia e Venereologia entre 1 de Janeiro de
2004 e 31 de Dezembro de 2008. Segundo os critérios
de inclusão e de exclusão, foram seleccionados 140
doentes.
229
Artigo de Revisão
Dos 140 doentes estudados, 82 (59%) pertenciam ao
sexo feminino e 58 (41%) ao masculino. Foram tratados
67 doentes com cefazolina e 73 doentes com PNC.
Analisando a distribuição por sexos relativamente ao
grupo de tratamento, verificou-se, novamente, um
predomínio do sexo feminino em ambos os grupos (57%
no grupo da cefazolina e 60% no da PNC).
As idades foram compreendidas entre 21 a 95 anos,
com uma idade média de 59,9±16,5 anos. Esta média
foi ligeiramente superior no sexo feminino (61,7±15,1
anos versus 57,5±18,2 anos). Os ramos de tratamento
foram comparáveis, com uma média de idades de
60,0±16,6 anos para a cefazolina e 59,8±16,5 anos
para a PNC.
B. Localização das DHBA
Em 124 (88,6%) doentes a localização foi no membro inferior (sendo em 113 (80,7%) localizada à perna),
em 9 (6,4%) na face (4,3%), em 6 no membro superior e
em 1 (0,7%) no dorso. A localização das DHA foi
semelhante em ambos os grupos de tratamento (Fig. 1).
C. Portas de entrada
A porta de entrada mais frequentemente observada
foi a infecção fúngica em 48 (34,3%) doentes, seguida
da úlcera de perna em 17 (12,1%), a lesão traumática
em 4 (2,9%) e outras soluções de continuidade em 16
(11,4%) (Fig. 2).
D. Factores de risco analisados
No que concerne aos factores de risco, identificou-se
HTA em 58 (41,4%) doentes, doença venosa crónica em
Cefazolina
46 (32,9%), obesidade em 30 (21,4%), história prévia de
DHBA em 26 (18,6%), diabetes mellitus em 23 (16,4%),
linfedema em 18 (12,9%), tabagismo em 18 (12,9%),
alcoolismo em 11 (7,9%) e história prévia de TVP em 7
(5,0%). Os grupos de tratamento foram homogéneos
quanto aos factores de risco, embora se observando
uma tendência não significativa de doença venosa
crónica no ramo da cefazolina. De entre os factores de
risco, o único que afectou negativamente a evolução foi
a obesidade (p<0,05), nomeadamente na necessidade
de mudança da antibioterapia instituída.
No momento da admissão, verificou-se febre em 75
(53,6%) doentes, bolhas em 31 (22,1%), erosão ou
úlcera em 5 (3,6%) e linfangite ispsilateral em 1 (0,7%).
Apesar de mais doentes no ramo da PNC apresentarem febre e bolhas no momento da admissão, esta
diferença não foi estatisticamente significativa com o da
cefazolina. Pelo contrário, encontrou-se diferença
significativa (p<0,05) relativamente à existência de
erosões ou úlcera, as quais foram apenas foram
identificadas no grupo da cefazolina.
E. Parâmetros clínicos
De salientar, que foi encontrada relação significativa
(p<0,05) entre o uso prévio de AINES (n=26, 18,6%) e
outras variáveis, nomeadamente a presença de bolhas
na admissão e a evolução com necrose.
Relativamente ao número médio de dias de evolução
antes do internamento foi de 5,85±4,55 dias, sendo
ligeiramente superior, de forma não significativa, no
ramo da cefazolina (6,20±4,96 versus 5,56±4,20).
Analisando os parâmetros laboratoriais, constatou-
Penicilina
n
70
Cefazolina
60
n
30
50
25
40
20
30
15
20
10
10
5
0
Face
Dorso
Fig. 1 - Localização das DHBA.
230
Membro
superior
Membro
inferior
0
Inf.
fúngica
Úlcera
da perna
Lesão
traumática
Fig. 2 - Portas de entrada das DHBA.
Penicilina
Outra
Artigo de Revisão
Cefazolina
Penicilina
n
35
30
25
20
15
10
5
0
Alcoolismo
DM
DVC
HTA
Hx prévia
Hx TVP
Linfedema
Obesidade
Tabagismo
Fig. 3 - Factores de risco das DHBA (DM - diabetes mellitus; DVC - doença venosa crónica; HTA - hipertensão arterial; Hx TVP - história de
trombose venosa profunda).
se PCR elevada em 98,6% dos doentes (70/71), leucocitose em 40,0% (56/140), positividade do TASO em
33,0% (36/109) e exame de cultura local positivo em
62,5% (15/24). Neste último aspecto, o Staphylococcus
aureus foi isolado com maior frequência no ramo da
cefazolina relativamente ao da PNC, respectivamente, 6
e 3 doentes.
F. Evolução clínica
Cinquenta e cinco (39,3%) doentes tinham sido
submetidos a antibioterapia prévia sem sucesso, sendo
que os antibióticos mais frequentemente utilizados
foram as aminopenicilinas em 18 (32,7%) doentes e as
quinolonas em 11 (20,0%) (Fig. 4). Verificou-se maior
número significativo de falência de antibioterapia prévia
no ramo da cefazolina [n=32 (48%) versus n=23 (32%),
p<0,05].
Atendendo à evolução clínica global, verificou-se
agravamento em 28,8% (21/73) dos doentes tratados
com PNC e apenas em 14,9% (10/67) dos tratados com
cefazolina (p<0,05) (Fig. 5). Contudo, o dia de mudança de antibioterapia foi semelhante para ambos os
grupos, respectivamente de 5,11±2,13 dias e de
5,60±2,63 dias para a PNC e a cefazolina.
Nos doentes em que se verificou melhoria clínica não
foi encontrada diferença significativa quanto ao dia do
Cefazolina
Penicilina
n
14
12
10
8
6
4
2
0
Aminopenicilina
Benzilpenicilina
Isoxazolpenicilina
Cefalosporina
Macrólido
Quinolona
>1 ATB
Fig. 4 - Falência de antibioterapia prévia ao internamento (ATB - antibiótico).
231
Artigo de Revisão
tes no ramo da cefazolina, ao passo que a necrose e a
trombose venosa profunda predominaram no da PNC,
mas sem se atingirem diferenças estatisticamente
significativas. A descompensação da doença crónica foi
mais frequente nas idades mais elevadas, uma vez que a
idade média dos doentes que não sofreram descompensação foi de 58,7±16,1 anos, enquanto que aqueles
que a sofreram foi de 73,2±15,5 anos (p<0,05).
Relativamente aos efeitos laterais, apenas se registaram 4 (2,9%) casos de exantema morbiliforme durante o
internamento, dois doentes por cada ramo de tratamento.
Penicilina
29%
71%
Cefazolina
15%
85%
Melhoria
Agravamento
Fig. 5 - Evolução clínica global.
seu registo (cefazolina 3,82±1,61 dias, PNC
3,83±1,33 dias) ou ao dia de apirexia (cefazolina
1,92±1,38 dias, PNC 2,00±1,94 dias).
O tempo de internamento foi sobreponível em
ambos os ramos (13,91±6,17 dias para a cefazolina e
13,58±5,94 dias para a PNC).
G. Complicações e adventos adversos
Foram detectadas 29 (17,9%) complicações durante
o internamento, nomeadamente, descompensação de
doença crónica em 12 doentes (8,6%), abcesso em 8
(5,7%), necrose em 4 (2,9%), exantema morbiliforme em
4 (2,9%) e TVP em 1 (0,7%). No grupo da cefazolina foi
registado descompensação de doença crónica em 8
(11,9%) doentes, abcesso em 5 (7,5%), necrose em 1
(1,5%) e nenhum caso de TVP. No ramo da PNC foi
verificado descompensação de doença crónica em 4
(5,5%), abcesso em 3 (4,1%), necrose em 3 (4,1%) e TVP
em 1 (1,4%). Assim, a evolução com abcesso e descompensação de doença crónica pareceram mais frequen-
232
H. Análise fármaco-económica
O custo diário da antibioterapia foi determinado de
acordo com o preço unitário de cada fármaco. O custo
de uma ampola de cefazolina é de 0,62€, sendo
necessárias 3 ampolas diárias, o que perfaz um total de
1,86€/dia. Diariamente, são necessárias 8 ampolas de
benzilpenicilina sódica e 8 de potássica, com preços
unitários de 1,34€ e 1,31€, respectivamente, perfazendo um total de 21,20€, ou seja, a proporção de preço
diário PNC/cefazolina é de 11.
DISCUSSÃO
A maior parte dos resultados demográficos obtidos
no nosso estudo foram concordantes com outras séries
descritas na literatura. Assim, no que respeita à distribuição por sexo e idade, verificou-se preponderância do
sexo feminino3,4, idade média entre os 40 e os 60 anos3 e
de valor inferior no sexo masculino11. O membro inferior
foi a localização preferencial das DHBA3,4,6,11, seguida da
face e membro superior. As portas de entrada mais
frequentemente identificadas foram a infecção fúngica e
a úlcera de perna1-3,5,11. No que concerne aos factores de
risco, a doença venosa crónica foi o local mais frequentemente identificado, enquanto que o geral foi a
hipertensão arterial11.
Embora o uso de AINES permaneça um factor de
risco controverso nas DHBA, alguns estudos sugerem
associação com maior incidência de fasceíte necrotizante3,12,13, enquanto que outros revelam a resolução mais
rápida dos sinais inflamatórios14. Apesar de não ter sido
registado nenhum caso de fasceíte necrotizante,
constatou-se relação entre o uso prévio de AINES e a
presença de bolhas no momento da admissão e de
evolução com necrose.
Quanto aos resultados laboratoriais foram também
semelhantes a outros estudos, nomeadamente tendo
Artigo de Revisão
sido descrito que a leucocitose se encontra presente em
menos de 50% dos doentes3,11, e foi registada em 40,0%
dos casos na nossa série.
Tanto a PNC como a cefazolina são antibióticos âlactâmicos que apresentam algumas características em
comum, nomeadamente a presença de um anel
lactâmico ß na sua estrutura química e actuam por
inibição da síntese do peptidoglicano da parede
bacteriana, por bloqueio da formação das ligações
transpeptidásicas, o que condiciona um efeito bactericida15. O espectro da PNC abrange cocos Gram-positivos
e, em regra, a maioria dos estreptococos são sensíveis, o
que não é o caso da maioria das estirpes de Staphylococcus aureus. Apenas o S. aureus não produtor de
lactamases ß é sensível à PNC e, atendendo que a
maioria das infecções clínicas causadas por estes
agentes se devem a estirpes produtoras de lactamases ß,
o interesse da penicilina nas infecções estafilocócicas
tem vindo a diminuir. As cefalosporinas apresentam
estrutura química, mecanismo de acção e toxicidade
semelhantes às penicilinas, contudo são mais resistentes
às lactamases ß. As cefalosporinas de primeira geração,
nomeadamente a cefazolina, apresentam um bom
espectro de cobertura das bactérias Gram positivas,
incluindo as estirpes estafilocócicas produtoras de
lactamases ß. Assim, o interesse no uso destas cefalosporinas tem vindo a aumentar no contexto das DHBA,
especialmente nos casos em que há suspeita de envolvimento pelo S. aureus. É possível que a actividade
superior da cefazolina sobre as estirpes de estafilococos
produtoras de lactamases ß, explique a menor percentagem de agravamento clínico, isto é com necessidade de
mudança de antibioterapia, do ramo da cefazolina
(14,9%) relativamente ao da PNC (28,8%) (p<0,05).
Apesar da percentagem de agravamento clínico ter sido
superior na penicilina, nos doentes em que se verificou
melhoria clínica, os dias de apirexia e de melhoria dos
sinais inflamatórios foram semelhantes em ambos os
grupos, e sobreponíveis aos descritos na literatura, isto é
ocorreram, respectivamente, por volta do 2º e 4º dias3,16.
Ambos os fármacos apresentaram um perfil de segurança equivalente, com os efeitos laterais imputados à
antibioterapia a ocorrerem em 2,9% dos doentes, valor
3
semelhante ao descrito na literatura (5%) . Por fim, é de
salientar que o custo diário da penicilina é cerca de 11
vezes superior ao da cefazolina e com menor comodidade posológica.
As complicações precoces, tais como o abcesso, a
necrose e a TVP, estiveram presentes em 9,3% dos
doentes, o que está de acordo com os 3-12% previamente reportados3,16. De notar que foi realizada profilaxia da
TVP em todos os casos. No entanto, no que concerne à
descompensação de doença crónica, esta ocorreu em
8,6% dos casos, valor significativamente superior aos
0,6% mencionados noutros trabalhos3. Esta diferença
está provavelmente associada ao facto de se tratar de
doentes de um hospital terciário, ou seja, portadores de
co-morbilidade mais grave.
O tempo de internamento rondou os 13 dias em
ambos os ramos de tratamento e foi sobreponível ao de
outras séries16.
CONCLUSÃO
Os resultados obtidos no nosso estudo foram
semelhantes aos de outras séries, nomeadamente no
que concerne à epidemiologia, localização, portas de
entrada, parâmetros clínico-laboratoriais e complicações, à excepção da descompensação de doença
crónica.
Apesar de não ter sido observada evolução para
fasceíte necrosante, foram observadas características de
gravidade de DHBA, tais como bolhas na admissão e
desenvolvimento de necrose, nos doentes em que se
registou uso prévio de AINES, pelo que na nossa opinião, se deve manter uma postura restritiva na prescrição de anti-inflamatórios no contexto destas infecções.
Após cuidadosa interpretação dos resultados obtidos
com ambos os tratamentos, concluímos que a cefazolina
apresentou menor número de casos com evolução
desfavorável, maior comodidade posológica, menor
custo e perfil de segurança equivalente, o que nos leva a
questionar se a PNC continuará a ser o antibiótico de
referência. Contudo, é necessária prudência na extrapolação destes resultados e, no futuro, torna-se importante
estabelecer prospectivamente qual o antibiótico de
eleição no tratamento das DHBA.
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Caso Clínico
ENCEFALOPATIA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE
ESCLEROMIXEDEMA – TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA
INTRAVENOSA
Filipa Ventura1, Maria da Luz Duarte1, Margarida Rodrigues2, Carla Ferreira2, Fernando Pardal3, Celeste Brito1
1
Serviço de Dermatologia, 2Serviço de Neurologia e 3Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Braga
RESUMO - O escleromixedema é a forma papular generalizada e esclerodermóide do líquen mixedematoso,
geralmente associado a uma gamopatia monoclonal e manifestações sistémicas. Apesar de descritas várias opções
terapêuticas, as respostas têm sido muito variáveis.
Descreve-se o caso clínico de um doente de 69 anos, com escleromixedema. As manifestações cutâneas foram
precedidas por um quadro de encefalopatia grave, até então de causa inexplicada. O doente foi medicado com
imunoglobulina intravenosa (IGIV), verificando-se uma rápida reversão do quadro neurológico e uma melhoria franca
das lesões cutâneas.
PALAVRAS-CHAVE - Escleromixedema; Manifestações sistémicas; Encefalopatia; Tratamento; Imunoglobulina
intravenosa.
ENCEPHALOPATHY AS INITIAL MANIFESTATION OF
SCLEROMYXEDEMA – THERAPY WITH INTRAVENOUS
IMMUNOGLOBULIN
ABSTRACT - Sceromyxedema is the generalized papular and sclerodermoid form of lichen myxedematosus, associated
with monoclonal gammopathy and systemic manifestations. Although a variety of treatments are available, treating
scleromyxedema remains a challenge.
The authors describe the clinical case of a 69-year-old man with scleromyxedema. The cutaneous disease was preceded by
a severe encephalopathy. The patient was treated with intravenous immunoglobulin. There was a dramatic clinical
improvement.
KEY-WORDS - Scleromyxedema; Systemic manifestations; Encephalopathy; Treatment; Intravenous immunoglobulin.
Correspondência:
Dr.ª Filipa Ventura
Hospital de Braga
Apartado 2242
4701-965 Braga
Tel: 919450375
Fax: 253613334
237
Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
O escleromixedema é uma doença idiopática rara
que se caracteriza clinicamente por uma erupção
papular generalizada e induração esclerodermóide
cutânea, associado em mais de 80% dos casos, a uma
gamopatia monoclonal geralmente de tipo IgG de
cadeias ë, na ausência de doença da tiróide1,2. Histologicamente caracteriza-se pela tríade: deposição difusa de
mucina na derme papilar e terço superior da derme
reticular, aumento da deposição de colagénio e marcada proliferação de fibroblastos dispostos de forma
irregular1-3. Ocorre geralmente em adultos de meiaidade, de ambos os sexos1,4. Trata-se de uma doença
progressiva crónica, habitualmente associada a
manifestações sistémicas, por vezes, fatais5,6. Não existe
um regime terapêutico padronizado para esta patologia. Apesar de descritas várias opções terapêuticas, as
respostas têm sido muito variáveis1-5,7,8.
(Figs. 1 a 3). Ao exame objectivo, observavam-se numerosas pápulas amareladas, de consistência dura, sobre
pele eritematosa e espessada. O endurecimento difuso
da pele dava origem a um pregueamento acentuado,
principalmente no tronco, pregas axilares e cotovelos.
Ao nível das articulaçãoes interfalângicas proximais das
mãos apresentava o sinal de doughnut (Fig. 4). O doente
tinha uma limitação funcional importante ao nível da
boca e das mãos. Referia, ainda, astenia e disfagia para
sólidos.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 69 anos, sem antecedentes patológicos relevantes, admitido no Serviço de
Urgência (SU) por episódio de perda súbita da consciência. O doente estava em coma e não apresentava febre
nem sinais meníngeos. Na admissão, realizou estudo
analítico e TAC cerebral que não revelaram alterações.
Já no internamento de Neurologia, foi submetido a uma
investigação exaustiva, não apresentando alterações
relevantes nos exames auxiliares de diagnóstico realizados. No segundo dia de internamento, o doente teve
uma crise convulsiva tónico-clónica generalizada.
Realizou electroencefalograma que mostrou actividade
de base lenta e pouco regular. Perante um quadro de
encefalopatia aguda de causa desconhecida, foi
medicado com valproato de sódio, cefotaxima, ampicilina, aciclovir e dexametasona. Observou-se uma
melhoria gradual do quadro neurológico mas ao 10º
dia, o doente referiu alucinações visuais (“via uma
extensão de 2 hectares na parede do quarto, pessoas
estranhas, fumo e animais”, sic), que sabia não serem
reais. Também estas alterações foram diminuindo,
tendo tido alta ao 14º dia, com exame neurológico
normal.
Passados 6 meses, o doente foi referenciado ao
Serviço de Dermatologia por aparecimento de erupção
papular monomorfa e simétrica, não pruriginosa,
predominantemente ao nível da glabela, nuca, tronco,
antebraços e mãos, com cerca de 4 meses de evolução
238
Fig. 1 - Pápulas amareladas, de consistência dura, sobre pele
eritematosa e espessada, com evidente acentuação das rugas
da glabela.
Fig. 2 - Erupção papular monomorfa e espessamento da pele
da nuca.
Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema – Tratamento com Imunoglobulina Intravenosa
Caso Clínico
Fig. 3a e 3b - Pregueamento acentuado da pele do tronco.
Fig. 4 - Coalescência de pápulas em placas na face anterior
dos dedos das mãos e “sinal de doughnut” ao nível das
articulações interfalângicas proximais.
Foi realizada biopsia de uma das lesões cujo exame
histológico mostrou deposição difusa de mucina, acentuada proliferação de fibroblastos dispostos de forma
irregular e aumento do colagénio, predominantemente
ao nível da derme papilar (Figs. 5 e 6). Foi feito o
diagnóstico de escleromixedema. Analiticamente
salientava-se uma gamopatia monoclonal IgG de
cadeias leves ë. Realizou uma biopsia de medula óssea e
uma endoscopia digestiva alta que não revelaram
alterações. Iniciou tratamento com re-PUVA, durante 5
meses, sem evidência de melhoria. Após realização de
electromiografia, optamos por iniciar terapêutica com
Talidomida, na dose de 100mg/dia, que o doente teve
de suspender passados 9 meses, pelo aparecimento de
parestesias e obstipação grave. Durante esse período
verificou-se uma melhoria discreta das lesões. Foi nessa
altura que teve novo episódio de perda súbita da
consciência. Inicialmente, por apresentar febre, fez
antibioterapia de largo espectro em doses meníngeas e
239
Caso Clínico
DISCUSSÃO
Fig. 5 - Exame histopatológico: deposição difusa de mucina,
aumento das fibras de colagénio e acentuada proliferação de
fibroblastos na derme papilar (H&E, 10x).
Fig. 6 - Exame histopatológico: Ruptura de fibras elásticas
(H&E, 100x).
corticoterapia sistémica pelos antecedentes conhecidos.
Institui-se terapêutica com imunoglobulina intravenosa
(IGIV), na dose de 400mg/Kg/dia, durante 5 dias
consecutivos por mês. Após o primeiro ciclo observou-se
uma melhoria do quadro neurológico, tendo tido alta ao
12º dia. À data da alta, o doente referia que sentia a pele
da glabela, cotovelos e mãos menos espessada. Após
16 ciclos de tratamento apresenta uma melhoria franca
das lesões cutâneas e mantêm-se sem queixas neurológicas (Fig. 7).
240
O termo líquen mixedematoso, ou mucinose papular,
foi descrito pela primeira vez em 1953, por Montgomery
e Underwood, e incluía 4 entidades diferentes. Recentemente, esta classificação foi revista pelo Dr. Ronglioletti,
que propôs a existência de 3 formas de líquen mixedematoso: a forma papular generalizada e esclerodermóide (escleromixedema), a forma papular localizada (que
compreende 5 subtipos) e um terceiro grupo que inclui
as formas atípicas ou intermediárias2,7,9.
O escleromixedema contrasta com as formas localizadas, por estar a maioria das vezes associado a uma
gamopatia monoclonal e a manifestações sistémicas,
por vezes, fatais6. Trata-se de uma entidade única, que
merece uma abordagem diagnóstica e terapêutica
distinta.
Clinicamente, traduz-se pelo aparecimento de uma
erupção simétrica, generalizada, de pápulas com 2 a
6mm de diâmetro, firmes, amareladas, predominantemente ao nível da face, pescoço, tronco superior,
antebraços, mãos e coxas. As pápulas estão, geralmente, dispostas de forma linear. A pele envolvente é
brilhante, com uma aparência semelhante à esclerodermia. Eritema, edema e uma coloração acastanhada
podem estar presentes nas áreas envolvidas. Não há
atingimento do couro cabeludo nem das mucosas. Com
a progressão da doença, podem surgir placas infiltradas, com endurecimento da pele e esclerodactilia, que
provocam uma diminuição da mobilidade da boca e
articulações. Por vezes, pode observar-se sobre as
articulações interfalângicas proximais das mãos e devido
ao espessamento da pele, um rebordo elevado com uma
depressão central – sinal de doughnut, presente no
doente apresentado. Não se observam telangiectasias
nem calcinoses cutâneas neste contexto10.
Do ponto de vista histológico, o escleromixedema é
uma mucinose primária inflamatória-degenerativa
dérmica2,11,12. A característica histológica major é a
deposição difusa de mucina ao nível da derme papilar e
reticular média. Observa-se, ainda, um aumento da
deposição do colagénio e uma marcada proliferação de
fibroblastos, dispostos de forma irregular. A epiderme
pode apresentar uma espessura diminuída pela pressão
da mucina e fibrose subjacentes. Pode observar-se
atrofia folicular e um discreto infiltrado linfo-plasmocítico perivascular superficial. As fibras elásticas aparecem
geralmente diminuídas e fragmentadas, como mostra
uma das imagens histológicas do nosso caso clínico.
Na maioria dos casos (83,2%), o escleromixedema
está associado a uma paraproteinemia2,13. Esta associa-
Caso Clínico
Fig. 7a e 7b - Melhoria clínica franca após 16 ciclos de IGIV.
ção foi descrita pela primeira vez em 1963. A gamopatia
monoclonal é geralmente IgG de cadeias leves ë. Raros
doentes apresentam cadeias leves k. Estão descritos
casos de paraproteinemia biclonal, IgG e IgA, e de
hipergamaglobulinemia policlonal. Embora seja
frequente a existência de uma plasmocitose discreta nas
biopsias de medula óssea, apenas cerca de 10% dos
casos evoluem para mieloma múltiplo. Outras neoplasias hematológicas malignas como a Doença de Hodgkin,
linfoma não-Hodgkin, macroglobulinemia de Waldenström e leucemias têm sido descritas, particularmente
após tratamento com quimioterapia.
Como já referi, muitas outras manifestações sistémicas podem estar presentes1,2,14. O envolvimento musculo-esquelético ocorre em cerca de 90% dos doentes.
Estes referem artralgias, mialgias e/ou astenia, podendo
estar associados a uma elevação das enzimas musculares e alterações electromiográficas. Sintomas gastrointestinais como disfagia e refluxo, são também muito
frequentes, afectando 60 a 70% dos doentes. O atingi-
mento pulmonar pode ocorrer, com doença restritiva ou
obstrutiva, e pode estar associado a hipertensão
pulmonar. O espessamento das pálpebras, ectrópio e
lagoftalmo podem estar presentes. O envolvimento do
sistema nervoso central (SNC) é menos frequente,
afectando cerca de 10% dos doentes14-17. As manifestações mais frequentes são a encefalopatia, psicose,
síndromes AVC-like e convulsões e, mais raramente,
vertigens, amnésia e disartria18. Há casos descritos de
uma síndrome específica “dermato-neuro”, que cursa
com febre, distúrbios da consciência e convulsões após
uma síndrome gripal1. Os sintomas neurológicos
geralmente surgem em doentes com doença cutânea
prévia. Na literatura estão descritos apenas 6 casos em
que os sintomas neurológicos precedem a doença
cutânea num período que varia de poucos dias a 2
anos17. Salienta-se do nosso caso, o facto das manifestações cutâneas surgirem após uma encefalopatia grave,
até então de causa inexplicada. Curiosamente, todos os
doentes apresentam uma investigação neurológica
241
Caso Clínico
normal, com excepção do electroencefalograma que
mostra uma actividade de base lenta17,18.
A patofisiologia do escleromixedema permanece um
enigma. O significado da paraproteinemia associada é
tema de debate. Sabe-se que os níveis da paraproteinemia não se relacionam com a extensão da doença nem
com a sua progressão1,6. Por outro lado, o soro destes
doentes provoca um aumento da proliferação dos
fibroblastos in vitro, o que não se verifica quando se utilizam paraproteínas (IgG) purificadas. Este facto sugere
que há um factor ainda desconhecido que estimula os
fibroblastos a produzirem quantidades excessivas de
mucina e de colagénio1,11. Relativamente ao SNC têm
sido defendidas teorias sobre a paraproteinemia e a
deposição cerebral de mucina. Estes mecanismos não se
confirmam na prática. Recentemente foi colocada a
hipótese de uma resposta imunológica anormal, com
aumento da produção de IL6 e disfunção da função
barreira cerebral17.
Dada a raridade da doença, escasseiam estudos
randomizados, estando descritos casos clínicos isolados.
Esse aspecto aliado ao facto da patofisiologia permanecer desconhecida explicam o porquê de não existir um
regime terapêutico padronizado. Têm sido usados
diferentes tratamentos, como por exemplo, o melfalan,
interferão-á, talidomida, dexametasona em altas doses,
ciclofosfamida, plasmaférese, IGIV e transplante de
stem-cells autólogas, com resultados muito variáveis.
Estão descritos casos de sucesso com o melfalan, no
entanto, está associado a uma toxicidade significativa,
nomeadamente a neoplasias malignas hematológicas e
complicações sépticas13. Casos tratados com talidomida
têm sido descritos, com resultados positivos3,5,8. Relativamente ao nosso doente, teve de suspender o tratamento
com talidomida, passados 9 meses, pelo aparecimento
de parestesias e obstipação grave. No entanto, durante
esse período a melhoria das lesões cutâneas foi discreta.
Iniciou, depois, tratamento com IGIV, com reversão do
quadro neurológico e melhoria significativa das lesões
cutâneas. Actualmente, estão publicados 25 casos em
que se verificou melhoria clínica significativa após
tratamento com IGIV1,14-16,20. Na maioria dos casos
descritos, assim como no nosso, os doentes são tratados
com altas doses (2g/kg/mês). Alguns doentes requerem
tratamento com IGIV de manutenção para controlo dos
sintomas, enquanto outros necessitam de poucas
infusões para uma remissão completa14,21. O mecanismo
de actuação da IGIV neste contexto permanece desconhecido. Sugere-se que a IGIV reduz a fibrose por bloqueio de factor sérico, ainda desconhecido, responsável
pela estimulação dos fibroblastos.
242
Salienta-se deste caso, a encefalopatia como forma
de apresentação do escleromixedema e a eficácia do
tratamento com IGIV, que de acordo com a literatura,
parece ser um tratamento eficaz e seguro para as
manifestações cutâneas e extracutâneas desta doença.
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243
Caso Clínico
PAPILOMATOSE CUTÂNEA FLORIDA E ACANTOSE NIGRICANTE
MALIGNA REVELADORAS DE NEOPLASIA GÁSTRICA*
Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, O. Tellechea, Américo Figueiredo
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE
*Prémio de Melhor Poster da Reunião de Outono da SPDV de 2009
RESUMO - Apresenta-se o caso clínico de um doente de 57 anos, previamente saudável, sem sintomatologia sistémica,
que num curto intervalo de tempo desenvolve múltiplas lesões semelhantes a verrugas virais no tronco, membros e face,
lesões típicas de acantose nigricante nas grandes pregas e uma queratodermia difusa palmar com paquidermatoglifia.
Os exames complementares de diagnóstico revelaram uma neoplasia gástrica metastizada. Apesar da instituição da
terapêutica, com efeito transitório na neoplasia e nas lesões cutâneas, o doente viria a falecer em 14 meses.
Salientamos a associação destas três dermatoses paraneoplásicas num mesmo paciente: papilomatose cutânea florida,
acantose nigricante maligna e tripe palms que parecem ter um mecanismo patogénico comum.
PALAVRAS-CHAVE - Papilomatose cutânea florida; Acantose nigricante; Tripe palms; Dermatoses paraneoplásicas;
Adenocarcinoma gástrico.
FLORID CUTANEOUS PAPILLOMATOSIS AND ACANTHOSIS
NIGRICANS MALIGNA REVEALING GASTRIC ADENOCARCINOMA
ABSTRACT - A 57-year-old man, previously healthy and with no systemic symptoms, develop, in a short period of time,
multiple wart-like lesions on the trunk, limbs and face, typical lesions of acanthosis nigricans in the large body folds and
tripe palms. The diagnostic tests revealed a metastatic gastric adenocarcinoma.
Despite the institution of therapy, with transient effect on tumor and skin lesions, the patient died in 14 months.
We would like to emphasize the association of these three paraneoplastic dermatoses, presumably with the same
pathogenic mechanism, in the same patient: florid cutaneous papillomatosis, malignant acanthosis nigricans and tripe
palms.
KEY-WORDS - Florid cutaneous papillomatosis; Acanthosis nigricans; Tripe palms; Paraneoplastic dermatosis; Gastric
adenocarcinoma.
Correspondência:
Dr.ª Ana Brinca
Serviço de Dermatologia e Venereologia
Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE
Praceta Mota Pinto
3000-075 Coimbra
Tel.: 239400420
Fax: 239400490
E-mail: anabrinca @gmail.com
247
Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
A papilomatose cutânea florida (PCF) caracteriza-se
pelo rápido aparecimento de numerosas lesões papulosas, papilomatosas, clinicamente indistinguíveis de
verrugas virais. Estas lesões desenvolvem-se no tronco,
membros e face. A PCF tem sido descrita em associação
com a acantose nigricante maligna (ANM) e com
neoplasias internas, e de facto, parece tratar-se de uma
dermatose paraneoplásica obrigatória já que se associa
de forma constante a uma neoplasia interna, geralmente
intrabdominal e muitas vezes gastrointestinal, que tende
a evoluir paralelamente com a dermatose, tal como
demonstrado no caso que de seguida descrevemos.
Fig. 1 - Placas violáceas localizadas às regiões inguinais.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 57 anos de idade, de
raça caucasóide, previamente saudável, que recorreu à
consulta por dermatose com cerca de mês e meio de
evolução, com agravamento progressivo, sem qualquer
sintomatologia cutânea ou sistémica acompanhante,
nomeadamente perda ponderal, febre, astenia ou
queixas gastrointestinais.
Ao exame objectivo observavam-se vários tipos de
lesões cutâneas: 1. placas queratósicas acastanhadas,
de superfície aveludada, mal delimitadas e simétricas,
localizadas às axilas e faces laterais e posterior do
pescoço, muito sugestivas de acantose nigricante;
2. placas violáceas de superfície mamilonada, verrucosa, mal delimitadas e irregulares, localizadas às regiões
inguinais (Fig. 1); 3. aspecto papilomatoso e hiperqueratósico dos mamilos e aréolas mamárias (Fig. 2);
4. múltiplas lesões papulosas e papilomatosas, queratósicas, monomorfas, com tamanhos entre 3 e 6mm,
semelhantes a verrugas virais, dispersas pelo tegumento
cutâneo, predominando nos membros superiores e
tronco; 5. múltiplas lesões papulosas, papilomatosas,
milimétricas, queratósicas, acuminadas, localizadas à
face, com predomínio periocular (Fig. 3) e peribucal (Fig.
4); e, 6. queratodermia palmoplantar difusa com coloração amarelada e paquidermatoglifia (Figs. 5 e 6). O
restante exame objectivo não revelou alterações,
nomeadamente adenopatias periféricas palpáveis ou
hepatoesplenomegalia. Evocados os diagnósticos
clínicos de papilomatose cutânea florida e acantose
nigricante (confirmada por exame histológico que
mostrou papilomatose irregular com hiperqueratose
ortoqueratósica – Figs. 7 e 8), optou-se pela hospitalização do doente para pesquisa de neoplasia oculta.
248
Fig. 2 - Hiperqueratose do mamilo e aréola mamária.
Fig. 3 - Atingimento periocular
Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica
Caso Clínico
Fig. 4 - Atingimento peribucal.
Fig. 7 - Papilomatose irregular com hiperqueratose ortoqueratósica.
Fig. 5 - Tripe palms.
Fig. 8 - Imagem histológica de maior ampliação.
Fig. 6 - Tripe palms.
O estudo analítico não demonstrou alterações
significativas além do aumento dos níveis dos marcadores tumorais CEA= 22.0 ng/ml (N<5.4) e CA 19.9=
64.0 U/ml (N<37). Não apresentava anemia nem alterações da função hepática.
A endoscopia digestiva alta (EDA) revelou múltiplas
lesões papilomatosas na mucosa esofágica, mas as
mucosas gástrica e duodenal não apresentavam
alterações.
A tomografia computadorizada toraco-abdominopélvica mostrou três lesões sugestivas de metástases
pulmonares com tamanhos <15mm (duas no pulmão
direito e uma no esquerdo), e múltiplas adenopatias
249
Caso Clínico
retroperitoneais, retrocávicas, periaórticas, na cadeia do
tronco celíaco e na pequena curvatura gástrica.
Pelo elevado grau de suspeita de neoplasia gastrointestinal, e apesar dos resultados da EDA, realizou um
trânsito esofagogastroduodenal, onde se observou,
“…na transição do corpo para o antro, área de convergência de pregas, aparentemente rodeando uma massa
com 2,5cm de diâmetro, com ulceração central,
sugestiva de neoplasia gástrica”. Nesta altura o doente
repete a EDA onde se observa, “…na face posterior da
transição corpo antro, numa zona de difícil acesso,
pequena úlcera em cicatrização, discretamente irregular, onde se efectuou citologia e biopsias”. O exame
anatomopatológico revelou tratar-se de adenocarcinoma gástrico do tipo difuso.
Após consulta de decisão terapêutica com equipa
multidisciplinar, optou-se pela realização de quimioterapia (QT) com intenção neoadjuvante. Iniciou então
tratamento com 5-Fluorouracilo e Cisplatina, tendo-se
verificado, após o 2º ciclo de QT, desaparecimento das
metástases pulmonares e acentuada redução do
número e dimensões das adenopatias intrabdominais,
assim como, melhoria significativa das lesões cutâneas.
No entanto, ao fim do 3º ciclo, verifica-se agravamento
do estado geral e das lesões cutâneas, e surgem novas
adenopatias no mediastino e cavidade peritoneal. A
quimioterapia é alterada para 5-FU e Irinotecano, com
melhoria clínica transitória, com posterior agravamento
a partir do 3º ciclo, tendo sido suspensa após o 5º ciclo
por ausência de resposta, vindo o doente a falecer 14
meses após o diagnóstico.
DISCUSSÃO
A acantose nigricante (AN) caracteriza-se pelo espessamento cutâneo aveludado, simétrico, com hiperpigmentação, das grandes pregas: axilas, face posterior da região
cervical, inguinais e inframamárias. Histologicamente,
caracteriza-se por hiperqueratose e papilomatose com
acantose ligeira. Geralmente há hiperpigmentação da
camada basal e sem infiltrado inflamatório significativo.
Consoante a sua localização, intensidade e eventual
patologia associada, foram descritos oito tipos de AN:
acral, benigna, maligna, induzida por fármacos, mista,
associada a obesidade, sindrómica e unilateral. A AN
benigna pode associar-se à obesidade, síndrome dos
ovários poliquísticos, diabetes mellitus, insuficiência
adrenal e outras condições de insulino-resistência. A AN
pode também ocorrer secundariamente ao uso de
fármacos, como o ácido nicotínico, a insulina, os
250
corticosteróides sistémicos e o dietilestilbestrol, e mais
raramente com contraceptivos orais, ácido fusídico, e
metiltestosterona. A descontinuação do fármaco leva à
melhoria ou mesmo desaparecimento das lesões de AN.
A associação da AN com o uso de ácido nicotínico, um
antidislipidémico, é a mais descrita, desenvolvendo-se
no abdómen e nas superfícies flexoras, com melhoria
das lesões em 4 a 10 semanas após a suspensão do
fármaco.
A AN maligna (ANM) é uma dermatose paraneoplásica bem conhecida. Foi descrita pela primeira vez em
18901. A sua incidência exacta não está estabelecida,
mas foi relatada em 2 de 12.000 doentes com neoplasias em 10 anos2. É uma forma de AN com envolvimento
mucocutâneo extenso e rapidamente progressivo,
associada a neoplasia sistémica, mais frequentemente
ao adenocarcinoma gástrico. Rigel e Jacobs3 relataram
a associação de ANM com carcinomas do ovário,
endométrio, colo uterino, mama, testículo, pulmão, rim,
pâncreas, fígado, esófago, próstata, tiróide e faringe,
assim como linfoma, adenocarcinoma da bexiga,
sarcoma osteogénico, linfossarcoma e fibrossarcoma.
As neoplasias subjacentes à ANM tendem a ter um
comportamento muito agressivo; a sobrevida média
após o seu diagnóstico está descrita como variando
entre 8.7 e 11.9 meses 4.
A papilomatose cutânea florida (PCF) é uma
paraneoplasia rara descrita pela primeira vez por
Pollitzer em 18917, e nomeada por Schwartz e Burgess
em 19788. Em 1991, Gheeraert identificou apenas 23
casos na sua revisão da literatura9. Foi mais frequente
nos homens que nas mulheres, na razão de 2:1. Em 20
dos 23 doentes, o diagnóstico foi realizado entre os 53 e
os 72 anos (idade média de 58,5 anos). Das neoplasias
subjacentes, presentes em todos os pacientes, a mais
comum foi o adenocarcinoma gástrico (15 de 23);
outras neoplasias associadas foram a do ovário, útero,
mama, canais biliares, bexiga, linfoma não-Hodgkin e
adenocarcinoma ou carcinoma de pequenas células do
pulmão. A PCF caracteriza-se pelo aparecimento rápido
de múltiplas lesões verrucosas clinicamente indistinguíveis das verrugas vulgares. As lesões iniciam-se nas
extremidades, particularmente no dorso das mãos e
punhos, mas podem atingir o tronco e a face, e à
semelhança do que observamos no nosso doente,
localizar-se às mucosas ocular e oral bem como aos
mamilos e aréolas mamárias. O prurido, que pode
limitar-se às áreas com lesões cutâneas ou ser generalizado, é um sintoma frequentemente referido por estes
doentes. Histologicamente estas lesões caracterizam-se
por hiperqueratose, acantose irregular e papilomatose,
Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica
Caso Clínico
sem vacuolização epidérmica, paraqueratose ou
inclusões eosinofílicas, sugestivas de efeito citopatogénico pelo Vírus do Papiloma Humano (HPV). A neoplasia
subjacente é geralmente intrabdominal (e mais frequentemente gástrica) e evolui paralelamente à PCF. Uma
melhoria significativa das lesões cutâneas de PCF observou-se em um terço dos casos, após quimioterapia ou
intervenção cirúrgica dirigida à neoplasia primária8,10, e
contrariamente, o agravamento das lesões da PCF ocorre com a disseminação e metastização da neoplasia11,12,
como observámos no nosso doente.
A hiperqueratose do mamilo e aréola (HMA)
caracteriza-se pelo espessamento queratósico, hiperpigmentado, verrucoso ou filiforme. Subclassifica-se em
3 tipos: o tipo 1) associada a nevo epidérmico, geralmente unilateral; o tipo 2) associada a uma dermatose
mais disseminada, nomeadamente AN5,6, doença de
Darier, eczema crónico como o eczema atópico e
linfoma de células T cutâneo; é geralmente bilateral
reflectindo a natureza disseminada ou sistémica da
patologia subjacente; e o tipo 3) a HMA nevóide ou
idiopática, não se associa a outra patologia e é um
achado isolado. Pode ocorrer unilateralmente, mas o
mais frequente é ser bilateral e em mais de 50% dos
casos envolve quer o mamilo quer a aréola mamária. A
HMA foi também descrita associada ao sorafenib13,
inibidor de várias cinases intracelulares envolvidas no
crescimento celular.
É frequente a associação entre a ANM e a PCF e estas
duas dermatoses ao sinal de Leser-Trélat # (LT),
caracterizado pelo aparecimento súbito de múltiplas
queratoses seborreicas habitualmente pruriginosas e
dispostas no tronco em “Christmas tree”.
As tripe palms (TP), ou paquidermatoglifia, foram
descritas pela primeira vez por Clarke15 e mais tarde por
16
Breathnach e Wells , que as caracterizaram como uma
forma de acantose palmar. Consistem em hiperqueratose palmar difusa, amarelada, com acentuação dos
sulcos dermatóglifos, lembrando as vilosidades cólicas.
Cohen17 relatou a sua associação com uma neoplasia
interna em 69 (90%) de 77 casos.
As TP e a ANM estavam presentes conjuntamente em
57 (77%) de 74 casos. O carcinoma do pulmão (9 [53%]
de 17 casos) foi a neoplasia mais frequentemente
encontrada quando as TP ocorreram sem AN, e o
adenocarcinoma gástrico (20 [35%] de 57 casos) ou o
carcinoma pulmonar (6 [11%] de 57 casos) quando
coexistiam simultaneamente as TP e a ANM.
Andreev2 descreveu as TP e o sinal de LT como
variantes clínicas da ANM, no entanto há casos descritos
de ambas as condições sem ANM associada17,18.
Estas dermatoses paraneoplásicas podem ser
observadas antes ou na altura do diagnóstico da
neoplasia de base, ou, raramente, mais tarde e têm
habitualmente uma evolução paralela à do tumor3,6,9.
A etiopatogenia da ANM, assim como da PCF, das TP
e do sinal de LT, não está completamente esclarecida.
Acredita-se que estas dermatoses paraneoplásicas
sejam induzidas directamente pelas neoplasias de base,
provavelmente por um factor de crescimento produzido
pelo tumor.
É conhecido, embora complexo, o papel da resistência à insulina nas formas benignas de AN. A resistência à
insulina leva a uma hiperinsulinémia compensatória;
por sua vez, níveis aumentados de insulina sérica
interagem com o receptor do factor de crescimento
insulina-like-1 (R-IGF-1) nos tecidos periféricos, o que
leva à proliferação dos queratinócitos e fibroblastos. Na
ANM, níveis séricos aumentados de factores de crescimento, particularmente do factor de crescimento
transformador (TGF)-á, actuarão através do receptor do
factor de crescimento epidérmico (EGFR). Y. Hida e
colaboradores, relataram também o possível papel do
receptor 3 do factor de crescimento de fibroblastos
(FGFR3) na etiopatogenia da ANM19.
A relativa frequência da coexistência de duas ou mais
destas entidades, algumas raramente descritas, como se
verificou no presente caso, sugere a intervenção do
mesmo tipo de mecanismos patogénicos na produção
destes diferentes fenotipos.
O caso que reportamos, com lesões típicas de
acantose nigricante maligna, papilomatose cutânea
florida e tripe palms, ocorreu sem qualquer queixa gastrointestinal ou geral. Como o adenocarcinoma gástrico
é a mais frequente neoplasia associada a estas dermatoses paraneoplásicas, os exames complementares de
diagnóstico dirigidos foram realizados e a neoplasia
gástrica confirmada, já com lesões à distância, pulmonares, e metastização ganglionar regional. A quimioterapia, com intenção neoadjuvante, conseguiu reduzir o
número e dimensões das adenopatias intrabdominais,
fez desaparecer as 3 lesões pulmonares e pudemos
observar uma melhoria significativa das lesões cutâneas
# O nome deste sinal atribui-se a Edmond Leser e Ulysse Trélat, os dois cirurgiões europeus que, independentemente, em 1890, associaram neoplasias
malignas a estas lesões cutâneas. Contudo, actualmente acredita-se que estes cirurgiões descreveram angiomas e só posteriormente, em 1900,
Hollander associou, pela primeira vez, verrugas seborreicas a neoplasia interna14.
251
Caso Clínico
paraneoplásicas. Contudo, com a progressão da
neoplasia de base observamos um agravamento
progressivo do estado geral do doente com novo
agravamento das lesões cutâneas, como descrito na
literatura. Este caso demonstra a importância da PCF, da
ANM e das TP como marcadores neoplásicos, e salienta
a necessidade de realizar um estudo exaustivo na
tentativa de diagnosticar, o mais precocemente possível,
a neoplasia subjacente, de modo a poder oferecer ao
doente, em tempo útil, o tratamento mais adequado.
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Caso Clínico
MALFORMAÇÕES GLOMUVENOSAS – DIFERENTES
APRESENTAÇÕES CLÍNICAS
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Braga
RESUMO -Os tumores glómicos são um grupo heterogéneo de tumores benignos, caracterizados pela presença de
células glómicas. As malformações glomuvenosas (MGV) ou glomangiomas representam a sua forma mais rara, sendo
responsáveis por cerca de 10% dos casos. Clinicamente, as MGV podem ser classificados em disseminadas ou
localizadas. Landthaler et al descreveram a variante congénita em placa. Apesar da maioria das MGV ocorrer de forma
esporádica, alguns casos são familiares.
Os autores descrevem 3 casos clínicos de diferentes variantes de MGV.
As MGV são actualmente consideradas uma entidade clínica distinta. O seu diagnóstico diferencial com as
malformações venosas é essencial, já que o prognóstico e tratamento são distintos. O reconhecimento da natureza
benigna destas lesões é muito importante, de forma a evitar tratamentos agressivos e inestéticos desnecessários.
PALAVRAS-CHAVE - Malformações glomuvenosas; Glomangioma; Tumor glómico.
GLOMUVENOUS MALFORMATIONS – DIFFERENT CLINICAL
PRESENTATIONS
ABSTRACT - Glomus tumors are a heterogeneous group of benign tumors, characterized by the presence of glomus cells.
They can be divided into solitary and multiple types. The glomuvenous malformations (GVM) or glomangiomas are rare
and account for less than 10% of all cases. Clinically, GVM can be subdivided into localized, disseminated and congenital
plaque-type forms. Although the majority of the GVM occur as sporadic lesions, some cases are familial.
We report three clinical cases of different types of GVM.
GVM are now considered a separate entity from venous malformations. The differential diagnosis of the MGV with the MV
is essential, as the outcome and treatment are distinct. The recognition of the benign nature of these lesions is very
important, to prevent unnecessary and invasive treatments.
KEY-WORDS - Glomuvenous malformations; Glomangioma; Glomus tumor.
Correspondência:
Dr.ª Joana Maria Botelho Gomes
Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga
Largo Carlos Amarante
4700 Braga
Tel.: 253209022
Fax: 253613334
255
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
Os tumores glómicos são um grupo heterogéneo de
malformações vasculares relativamente raras 1,2 ,
correspondendo a menos de 2% das neoplasias dos
tecidos moles3,4. Caracterizam-se pela presença de
células glómicas. Estas células são semelhantes às
células de músculo liso modificado das anastomoses
arterio-venosas especializadas da derme, os chamados
corpos glómicos ou canais de Sucquet-Hoyer, que são
receptores neuromioarteriais envolvidos na regulação
da temperatura1.
Clinicamente podem ser divididos em dois grandes
grupos: os tumores glómicos solitários ou sólidos, mais
frequentemente localizados nas extremidades, particularmente subungueais1, geralmente muito dolorosos e
ocorrendo principalmente em adultos; e os tumores
glómicos múltiplos também denominados glomangiomas ou malformações glomuvenosas (MGV) que
correspondem à sua forma mais rara, responsáveis por
cerca de 10% dos casos2,4-6.
Actualmente, a literatura mais recente adoptou o
termo de MGV, em detrimento da designação de glomangioma1,4-6, para reforçar o facto de não serem
verdadeiras neoplasias como sugerido pelo sufixo -oma,
já que as MGV, ao contrário dos tumores glómicos
solitários das extremidades, não se encontram revestidos por cápsula e histologicamente, são semelhantes a
malformações venosas revestidas por um número
variável de células glómicas4,5. O facto de estas malformações surgirem em idades mais jovens4,5 sendo cerca
de dez vezes mais frequentes em crianças do que em
adultos2,8, muitas vezes estando presentes desde o
nascimento, também contribuiu para a alteração da
nomenclatura.
As MGV podem ser subdivididas nas formas clínicas
regionais ou localizadas, quando estão restritas a um
segmento corporal; na forma disseminada, quando
existem múltiplas lesões distribuídas pelo tegumento
cutâneo; e na forma congénita em placa descrita mais
recentemente por Landthaler et al7, que se manifesta ao
nascimento como uma lesão em placa que vai aumentando gradualmente com o crescimento da criança6,7.
Por vezes estas lesões podem ser dolorosas e durante a
puberdade podem surgir lesões satélites6.
Apesar da maioria das MGV ocorrer de forma
esporádica, alguns casos são familiares, com padrão
autossómico dominante, com penetrância incompleta e
expressão variável1,8, a que corresponde uma mutação
no gene glomulina localizado no cromossoma 1p2122.4-6,8,10,11
256
CASOS CLÍNICOS
Descreve-se em seguida três casos clínicos de variantes diferentes de MGV. Em todos os casos a histologia foi
compatível com este diagnóstico, com canais vasculares
tortuosos, dilatados, revestidos por um número variável
células glómicas e parede endotelial fina (Figs. 1 e 2).
Fig. 1 - MGV: canais vasculares dilatados e tortuosos, revestidos por células glómicas.
Fig. 2 - Maior ampliação: células glómicas.
Caso clínico 1 – Variante congénita em placa
Doente de 15 anos, com telangiectasias, pápulas e
nódulos eritemato-violáceos, coalescentes, formando
lesão em placa com cerca de 9x5cm de maiores dimensões, localizada na região peitoral esquerda (Fig. 3).
Caso Clínico
Caso clínico 3 – Variante regional/localizada –
forma familiar
Doente do sexo masculino de 30 anos de idade, com
pápulas e nódulos vinosos, alguns coalescentes formando placas, localizados na região abdominal (Fig. 5). A
filha de 3 anos de idade, apresentava desde o nascimento lesões semelhantes na região perineal (Fig. 6). O
doente referia ainda antecedentes de lesões semelhantes num tio e avó maternos.
Fig. 3 - Variante congénita em placa.
Esta lesão estava presente desde o nascimento, tendo
aumentado gradualmente de tamanho ao longo dos
anos e era assintomática. O doente negava dor ou
prurido, mesmo com alterações da temperatura ou com
actividade física. O restante exame físico não revelou
qualquer alteração.
Caso clínico 2 – Variante disseminada
Doente do sexo masculino, com 21 anos de idade,
com múltiplas pápulas e nódulos violáceos, ligeiramente
compressíveis, mas que não desapareciam à digitopressão, localizados no membro inferior esquerdo, tronco e
abdómen (Fig. 4). À palpação profunda, as lesões tornavam-se ligeiramente dolorosas. Não tinha antecedentes
pessoais ou familiares de relevo.
Fig. 5 - Variante regional/localizada – forma familiar.
Fig. 6 - Variante regional/localizada – forma familiar.
COMENTÁRIOS
Fig. 4 - Variante disseminada.
Os corpos glómicos encontram-se sobretudo na pele
acral, particularmente nas extremidades distais das
257
Caso Clínico
mãos. Contudo, muitos destes tumores ocorrem em locais
onde não existem corpos glómicos, sugerindo que podem
derivar da diferenciação de células mesenquimatosas
pluripotenciais ou de células de músculo liso vulgares2.
O diagnóstico diferencial das MGV faz-se essencialmente com as malformações venosas (MV).
A evolução típica das MGV é o espessamento progressivo, com possibilidade de desenvolver novas lesões
ao longo dos anos4. Estas lesões geralmente atingem
apenas a pele e tecido celular subcutâneo4,5,7,9, clinicamente não desaparecem completamente à digitopressão e podem tornar-se dolorosas com a palpação4.
As MV são geralmente mais profundas, envolvendo
muitas vezes os músculos adjacentes e articulações. Clinicamente, desaparecem com a compressão e geralmente não são dolorosas à palpação, mas podem
tornar-se dolorosas com a actividade física e com
alterações da temperatura4. Estes dados são importantes
para o tratamento, já que as MV beneficiam do uso de
dispositivos de contenção elástica, tal como as meias de
contenção, ao contrário das MGV, que se podem tornar
dolorosas com o seu uso.
Outros diagnósticos diferenciais incluem: paragangliomas, nevo azul2, dermatofibroma2 e a síndrome de
BEAN (Blue rubber belb nevus syndorme)5. Na síndrome
de BEAN há envolvimento cutâneo e sistémico, com
lesões no tracto gastrointestinal que podem ser causa de
hemorragia digestiva; histologicamente não são visíveis
células glómicas8. Nas MGV familiares, não há envolvimento sistémico8.
O diagnóstico de MGV é baseado nas características
histológicas, apesar da história clínica e familiar poderem sugerir fortemente o diagnóstico8. Geralmente
observam-se canais vasculares tortuosos, dilatados,
revestidos por um número variável células glómicas e
parede endotelial fina.
O reconhecimento da natureza benigna destas
lesões é fundamental, de forma a evitar tratamentos
agressivos e inestéticos desnecessários.
O seu tratamento é difícil e controverso, muitas vezes
apoiado apenas em relatos isolados de casos clínicos ou
séries de números reduzidos. A excisão cirúrgica é o
tratamento de eleição nas lesões solitárias de dimensões
reduzidas1, no entanto, não evita o aparecimento de
novas lesões. A recidiva local é rara e apenas ocorre se a
excisão for incompleta2. Contudo, a cirurgia é impraticável nas formas disseminadas. A escleroterapia12 e a
embolização, preconizadas para o tratamento das
lesões múltiplas, têm resultados controversos conforme
os trabalhos analisados, na maioria dos casos sem
grande benefício4.
258
Actualmente, existem relatos isolados sobre o benefício de vários lasers, quer ablativos (árgon e dióxido de
carbono), quer de luz pulsada, usados para alívio sintomático da dor e aplanamento das lesões1,3,4,8,13.
Na opinião da maioria dos autores, quando existem
múltiplas lesões, apenas as lesões sintomáticas devem
ser alvo de tratamento, tendo em conta o risco de
cicatrizes desfigurantes2.
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Caso Clínico
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259
Caso Clínico
MUTAÇÕES DO GENE FH – LEIOMIOMATOSE CUTÂNEA
E UTERINA FAMILIAR E CARCINOGÉNESE RENAL
David Serra1, Felicidade Santiago1, Margarida Gonçalo1, Óscar Tellechea1, Barbara Ferrando2, Barbara Pasini2,
Américo Figueiredo1
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Departamento de Biologia, Bioquímica
e Genética, Universidade de Turim, Itália
RESUMO - Apresentamos 3 doentes, representando 3 gerações da mesma família, portadores de múltiplos
piloleiomiomas. Para além do envolvimento cutâneo, as doentes de sexo feminino tinham miomas uterinos, de
aparecimento precoce, obrigando num caso à realização de histerectomia para controlo de metrorragias. Como
esperado na leiomiomatose cutânea e uterina familiar, o estudo genético da família revelou alterações do gene FH
(hidratase do fumarato), neste caso uma delecção completa do gene. Esta entidade foi recentemente associada ao
desenvolvimento de cancro renal, constituindo-se como uma das mais recentes síndromes oncológicas. No caso
presente, após revisão cuidada dos antecedentes familiares, não identificámos nenhum caso de neoplasia renal. O
estudo ecográfico não revelou alterações renais significativas e continuamos a realizar vigilância imagiológica com
periodicidade semestral. Neste contexto, revemos esta nova síndrome e discutimos alguns aspectos da sua abordagem,
relevantes para o dermatologista.
PALAVRAS-CHAVE - Cancro renal; Gene FH; Leiomiomatose; Mioma uterino; Piloleiomioma.
MUTATIONS OF THE FH GENE – FROM CUTANEOUS
LEIOMYOMATOSIS TO RENAL CARCINOGENESIS
ABSTRACT - We present a family with multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis. The 3 affected patients, from 3
different generations, presented multiple piloleiomyomas, confirmed on histopathology. The 2 female patients also had
uterine myomas and the older had been submitted to hysterectomy at a young age (around age 30). Genetic testing
revealed a complete deletion of the fumarate hydratase (FH) gene. Recently, this syndrome has been associated with the
development of renal cancer in some families. In the present case, a careful revision of the family history failed to disclose
any case of renal cancer. Notwithstanding, all 3 patients performed ultrasound examinations to rule out renal neoplasia
and a surveillance program was offered in an attempt to diagnose an early-stage, treatable renal cancer, if it develops.
They remain healthy after more than 1.5 years of follow-up. In this setting, we shortly review this syndrome and discuss
some practical aspects of its management important for the dermatologist.
KEY-WORDS - FH gene; Leiomyomatosis; Piloleiomyoma; Renal cancer; Uterine myoma.
Correspondência:
Dr. David Serra
Hospitais da Universidade de Coimbra
Praceta Prof. Mota Pinto
3000-075 Coimbra
Telefone: 239 400 420
Fax: 239 400 490
261
David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
A associação sindrómica de leiomiomas cutâneos e
uterinos está bem estabelecida, sendo conhecida desde
os anos 70 (síndrome de Reed)1. Mais recentemente, foi
descoberto o papel do gene fumarato hidratase (FH) na
génese desta síndrome e alargado o seu espectro
clínico, pela observação da ocorrência de carcinomas
renais agressivos2,3. Neste contexto, apresentamos uma
família com leiomiomatose cutânea e uterina, com
envolvimento de 3 gerações e revemos alguns aspectos
relevantes para a abordagem clínica de doentes com
piloleiomiomas.
CASO CLÍNICO
Fig. 2 - Exame histopatológico: pequeno tumor dérmico
constituído por múltiplos feixes de células de núcleo alongado
e truncado, sem atipias.
Observámos um doente de sexo masculino, com 57
anos de idade, com múltiplas pápulas e nódulos de
tonalidade rosada, consistência firme, dolorosos de
forma espontânea, ocasional e ao toque ou ainda com
variações de temperatura, dispersos pelo tronco e
membros superiores, que tinham surgido progressivamente desde o final da adolescência. Na região peitoral
esquerda, as lesões tinham uma distribuição zosteriforme com algumas lesões isoladas e a maioria coalescendo em placa de superfície bosselada e limites imprecisos
(Fig. 1). O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de piloleiomiomas (Fig. 2). A nifedipina na dose de
30mg em comprimidos de libertação prolongada foi
prescrita, com benefício, para o controlo da dor.
Identificámos dois outros casos na família: a mãe,
actualmente com 77 anos, e a filha do doente com 28
anos. Eram ambas portadoras de leiomiomas cutâneos,
mas em número muito mais reduzido (menos de 10
lesões), e miomas uterinos (Fig. 3), que obrigaram a
histerectomia pelos 30 anos, na mãe.
No caso da filha do doente, importa também referir
os antecedentes de taquicardia supraventricular
paroxística, por reentrada a nível do nó auriculo-ventricular, tratada com ablação endovascular por radiofrequência.
Fig. 1 - Piloleiomiomas: múltiplas pápulas e nódulos no
tronco, de tonalidade rosada e superfície lisa, firmes e
dolorosos ao toque.
Fig. 3 - Imagem ecográfica de mioma uterino.
262
Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal
Caso Clínico
O estudo genético dos 3 elementos da família,
efectuado por MLPA (Multiplex Ligation dependent Probe
Amplication) e sequenciação directa, no Departamento
de Genética da Universidade de Turim (Itália), revelou a
existência de uma delecção completa do gene FH,
compreendida entre os microssatélites D1S184 e
D1S547.
A abordagem clínica desta família teve um impacto
particularmente significativo para a filha do doente, sem
descendência até ao momento presente: identificámos
vários miomas uterinos que poderão condicionar
infertilidade de forma irreversível a curto prazo e pudemos, de forma atempada, proporcionar-lhe aconselhamento genético e permitir um planeamento familiar
esclarecido.
O despiste de neoplasia renal foi negativo (Fig. 4) e
iniciámos um programa de vigilância renal com ecografia seriada semestral. Continuam saudáveis após 1.5
anos de seguimento.
1a
1b
2a
2b
3a
Fig. 4 - Árvore genealógica da família: o doente (2a)
apresenta múltiplos piloleiomiomas cutâneos (azul); para além
das lesões cutâneas, há envolvimento uterino (rosa) na mãe
(1b) e na filha (3a) do doente. O pai (1a) e a cônjuge (2b) do
doente, ambos já falecidos, não apresentariam lesões
semelhantes. No caso da cônjuge do doente, a causa de
morte foi um cancro do cólon (amarelo).
DISCUSSÃO
Os leiomiomas são tumores benignos do músculo
liso. Na pele, são relativamente raros e surgem habitualmente na forma de pápulas ou nódulos rosados ou da
cor da pele envolvente. Podem originar-se a partir do
músculo erector do pêlo (piloleiomioma), do músculo
liso da parede vascular (angioleiomioma), ou do
músculo dartóico dos genitais ou do músculo superficial
do complexo areolar (leiomioma genital, dartoleiomioma, leiomioma areolar)4-6.
Do ponto de vista clínico, estes tumores podem
condicionar dor local e/ou prejuízo estético, motivos que
levam alguns doentes a procurar assistência médica. A
dor provocada por estas lesões é habitualmente intermitente, de intensidade variável, podendo ser precipitada
por variações de temperatura (frio), toque ligeiro,
contacto com vestuário, sendo potencialmente incapacitante. Para além da excisão ou destruição (ex: Laser CO2)
de leiomiomas sintomáticos, diversas abordagens
farmacológicas têm sido encetadas, sobretudo no caso
de lesões múltiplas, incluindo o recurso à nifedipina, à
doxazosina ou à gabapentina5,7,8. No presente caso, a
nifedipina revelou-se eficaz no controlo da dor.
No caso particular dos piloleiomiomas, a ocorrência
de múltiplas lesões no mesmo doente é frequente4,6 e
enquadra-se habitualmente no contexto de doença
hereditária de transmissão autossómica dominante: a
leiomiomatose cutânea e uterina familiar (leiomiomatose cutis et uteri; síndrome de Reed; multiple cutaneous
and uterine leiomyomatosis; MCUL; MIM #150800)1,9.
Esta genodermatose, condicionada por mutações
germinativas em heterozigotia do gene FH (cromossoma
1q42), caracteriza-se pelo aparecimento de leiomiomas
cutâneos em número muito variável, geralmente a partir
da adolescência ou início da idade adulta, estando
ainda associada ao desenvolvimento precoce de miomas uterinos nas mulheres afectadas. O envolvimento
uterino é causa de infertilidade precoce e também de dor
e/ou hemorragia, obrigando comummente à realização
de histerectomia.
Mais recentemente, a observação de certos tipos de
cancro renal em elementos de algumas destas famílias,
levou ao estabelecimento de um dos mais recentes
síndromos oncológicos, a leiomiomatose hereditária
associada a cancro renal (hereditary leiomyomatosis and
renal cell cancer; HLRCC; MIM #605839)1-3,9-11. Tal como
acontece com a leiomiomatose cutânea e uterina
familiar, a leiomiomatose hereditária associada a
cancro renal está associada às mesmas mutações do
gene FH, não sendo possível diferenciar estas entidades
com base no estudo genético9-12. Assim, a distinção entre
MCUL e HLRCC assenta somente na presença de
história pessoal ou familiar positiva para um dos
seguintes tipos de cancro renal: carcinoma renal papilar
tipo 2 ou carcinoma de ductos colectores, tipos histológi-
263
David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo
Caso Clínico
cos raros, com comportamento biológico agressivo.
Tendo em conta estas limitações, nos doentes com
264
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Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal
Caso Clínico
265
Caso Clínico
DERMATOFIBROMA GIGANTE
Daniela Cunha1, Paulo Lamarão1, Ana Rodrigues1, Ana Afonso2, Jorge Cardoso1
Serviços de 1Dermatovenereologia e 2Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa
RESUMO - O dermatofibroma é um tumor mesenquimatoso benigno, frequentemente observado na prática clínica.
Entre as variantes raras encontra-se o dermatofibroma gigante, que se distingue pelas suas dimensões.
Descreve-se o caso de um doente com um tumor exofítico medindo 6cm, localizado na região maleolar interna da perna
direita, com 10 anos de evolução. O exame histopatológico revelou uma proliferação mesenquimatosa constituída por
células fusiformes e epitelioides, parcialmente xantomatosas compatível com dermatofibroma. A lesão foi excisada e
não se registou recidiva ao 8º mês de seguimento.
Os autores apresentam uma discussão sucinta do caso e a revisão de 24 casos previamente publicados.
PALAVRAS-CHAVE - Dermatofibroma; Dermatofibroma gigante; Tumores fibrohistiocitários.
GIANT DERMATOFIBROMA
ABSTRACT - Dermatofibroma is a benign mesenquimatous tumour often seen in clinical practice. Giant dermatofibroma
relies amongst the rare variants and is remarkable for its size.
A male patient had a 6cm exophytic tumour over the right medial malleolus, evolving for 10 years. Histopathologic
examination has revealed a mesenquimatous proliferation composed of spindle and epitheliod cells, in part
xanthomatous, consistent with dermatofibroma. The tumour was successfully excised and at the 8th month of follow-up
there were no clinical signs of recurrence.
The authors present a brief discussion and review of the 24 cases formerly published.
KEY-WORDS - Dermatofibroma; Giant dermatofibroma; Fibrohistiocytic tumours.
Correspondência:
Dr.ª Daniela Cunha
Hospital de Curry Cabral
Rua da Beneficência, nº8
1069-166 Lisboa
Tel/Fax: 217924274
267
Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
O dermatofibroma ou histiocitoma fibroso benigno é
um tumor fibrohistiocitário comum cuja etiopatogenia
não é totalmente conhecida. Embora geralmente
considerada uma lesão reactiva a um traumatismo local
ou picada de artrópode, actualmente alguns autores
defendem uma origem neoplásica. Essa hipótese é
suportada pelo carácter persistente da lesão e pela
evidência de crescimento monoclonal1-3.
As lesões são mais frequentes em adultos jovens do
sexo feminino, localizando-se preferencialmente nas
extremidades, em particular nas pernas1,4,6.
O diagnóstico é fundamentalmente clínico. No
entanto, ocasionalmente estas lesões podem ser difíceis
de diferenciar de outros tumores epiteliais benignos ou
mesmo malignos.
Clinicamente, observam-se nódulos isolados ou,
menos frequentemente, múltiplos, de crescimento progressivo e cujas dimensões tendem a não ultrapassar
1,0cm de diâmetro1,4.
As lesões podem ter cores variáveis entre rosa,
castanho-claro e castanho-escuro e a superfície pode
ser lisa e brilhante ou descamativa. À palpação são
movéis e têm consistência dura, sendo característica a
observação de invaginação central quando se produz
compressão lateral – dimple4,5. Habitualmente o dermatofibroma é uma lesão assintomática, embora ocasionalmente possa ser referido prurido6.
O dermatofibroma gigante é uma variante rara que
se distingue essencialmente pelas suas dimensões.
Fig. 1 - Tumor observado na região maleolar interna da perna
direita.
Após realização de biopsia diagnóstica, foi efectuada excisão da lesão e encerramento com enxerto de pele
fina. Os exames histopatológicos (da biopsia e da peça
cirúrgica) revelaram tratar-se de uma proliferação
mesenquimatosa de crescimento expansivo na derme e
hipoderme superficial, revestida por epiderme hiperplásica (Fig. 2). Observava-se uma população polimórfica
de células de natureza predominantemente histiocitária,
com células inflamatórias. As células eram maioritariamente grandes e mononucleadas, com citoplasma
CASO CLÍNICO
Descreve-se o caso de um doente do sexo masculino,
de 66 anos de idade, caucasiano, observado por um
tumor exofítico localizado na região maleolar interna da
perna direita, com cerca de 10 anos de evolução.
A lesão tinha sofrido crescimento lento e progressivo,
não se acompanhando de dor, prurido ou outra sintomatologia local. O doente negava história de traumatismo ou lesão cutânea prévia.
Clinicamente observava-se um tumor medindo 6,0cm
de maior eixo, com bordo regular e bem delimitado, com
ulceração central parcialmente coberta por tecido fibrinolítico e escasso exsudado inespecífico (Fig. 1). À periferia da
lesão observava-se halo eritematovioláceo, sem erosão
nem descamação. A palpação era indolor, sem aumento
da temperatura cutânea nem edema subcutâneo. Não se
palpavam linfadenopatias loco-regionais.
268
Fig. 2 - Exame histopatológico evidenciando uma proliferação mesenquimatosa de crescimento expansivo na derme e
hipoderme superficial, revestida por epiderme hiperplásica
(H&E, 50x).
Caso Clínico
vacuolizado, estando rodeadas por colagénio em
quantidade variável (Figs. 3 e 4). Por entre as células
observavam-se quistos e cristais de lípidos (Fig. 5). Não
se identificava atipia nem actividade mitótica visível.
Não se registaram intercorrências no pós-operatório. Ao 8º mês de seguimento o doente permanecia
bem, sem recidiva ou novas lesões.
Fig. 5 - Pormenor evidenciando quistos e cristais de lípidos
(H&E, 50x).
Fig. 3 - Células grandes e mononucleadas, com citoplasma
vacuolizado, rodeadas por colagénio (tricrómio Masson, 50x).
Fig. 4 - Aspectos idênticos aos da figura anterior com coloração de Van Gieson (100x)
DISCUSSÃO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
Encontram-se descritas múltiplas variantes clinicopatológicas do dermatofibroma ou histiocitoma fibroso
benigno: derrmatofibroma gigante4-18, celular1,18, aneurismático16,18,19, polipóide atípico6,10,18, epitelióide18, profundo18, atrófico4,20, subcutâneo4,21, hemossiderótico
multinodular4,22, pleomórfico sub-ungueal4,23, generalizado eruptivo4,24, palmo-plantar múltiplo4,25, erosivo e
ulcerado4,26.
O dermatofibroma gigante caracteriza-se por ser um
tumor de crescimento exofítico, com diâmetro superior a
5cm, com aspectos histopatológicos sobreponíveis aos
do dermatofibroma clássico e comportamento biológico
benigno6,11. Trata-se de uma entidade rara, encontrando-se descritos na literatura 24 casos além do presente
(Quadro I).
Na revisão da literatura4-18 verifica-se um discreto
predomínio do sexo masculino (razão masculino:feminino de 1,4:1), inverso ao habitualmente descrito para o
dermatofibroma.
A média de idades dos casos descritos é de 50,7
anos, com um mínimo de 29 e um máximo de 83 anos418
. A localização mais frequente é o membro inferior, em
particular a perna, onde se localizam 37,5% das lesões
observadas. Embora a descrição clínica não seja precisa
em todos os relatos, constata-se que na maioria existiam
tumores exofíticos/polipóides, salientando-se também
um elevado número com forma de placa4-18. Em muitos
destes casos o diagnóstico clínico, prévio à excisão
cirúrgica e exame histopatológico, foi o de neoplasia
maligna (carcinoma espinocelular, melanoma maligno,
sarcoma, dermatofibrosarcoma protuberante)11. A
dimensão destas lesões terá sido provavelmente o factor
determinante na formulação da hipótese clínica de
neoplasia maligna.
269
Caso Clínico
Quadro I
DERMATOFIBROMA GIGANTE – Revisão da Literatura
Número
do caso
Referência
Ano de
publicação
Sexo
Idade
Aspecto
clínico
Dimensões da lesão
em cm (maior eixo)
Localização
1
Danckaert e Karassik7
1975
M
52
Tumor hiperqueratósico
3,5
Pré-tibial
2
Torné e Umbert8
1986
F
50
Nd
6
Perna (face posterior)
3
Torné e Umbert8
1986
M
48
Nd
8
4
Goolman e col9
1990
M
63
Nd
5
Dorso do pé
5
Puig e col10
1991
M
57
Tumor polipóide
10
6
Puig e col10
1991
F
52
Tumor polipóide
6
Coxa (face posterior)
7
Requena e col11
1994
M
35
Nd
7
Região tibiotársica
8
Requena e col11
1994
F
83
Tumor polipóide
5
Joelho
9
Requena e col11
1994
F
55
Nd
5
Pré-tibial
10
Requena e col11
1994
M
63
Tumor polipóide
5
Dorso do pé
11
Requena e col11
1994
M
43
Nd
5
12
Requena e col11
1994
M
58
Tumor polipóide
6
Pé
13
Requena e col11
1994
F
49
Tumor polipóide
6
Perna
14
Requena e col11
1994
M
65
Nd
5
Pré-tibial
15
Omulecki e col12
1996
F
36
Nd
5,6
Região dorsal
16
Iwata13
2000
M
50
Nd
8
Dedo do pé
17
Numajiri e col14
2000
F
47
Tumor polipóide
12
Região lombar
18
Goodman e col15
2002
F
64
Tumor exofítico
3
Região dorsal
19
Sehgal e col6
2004
M
34
Placa indurada
3
Região escapular
20
Micantonio e col5
2006
F
29
Placa
5,4
Região lombar
21
Kawakami e col16
2006
F
44
Tumor exofítico
7,2
Coxa (face interna)
22
Hueso e col4
2007
M
52
Tumor exofítico
6
Região escapular
23
Leow e col17
2008
M
40
Placa indurada
5
Coxa (face interna)
24
Leow e col17
2008
M
48
Placa indurada
7
Nd: não disponível
270
Caso Clínico
Apesar de em 3 dos casos descritos as lesões não
atingirem os 5,0 cm de diâmetro, as dimensões eram
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271
Caso Clínico
272
Caso Clínico
SÍNDROME DE EKBOM – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
João Marques1,3, Maria João Cruz2, Teresa Baudrier2, Alberto Mota2,3; Miguel Bragança1,3
Serviço de Psiquiatria, 2Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital São João; 3Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto
1
RESUMO - O delírio de parasitose ou síndrome de Ekbom consiste num quadro psiquiátrico raro, no qual os doentes
apresentam a persistente e falsa crença de que a sua pele está infestada por parasitas. Estes doentes geralmente alegam
várias sensações cutâneas e a visualização de parasitas, os quais não são confirmados por outros. Assim, na tentativa de
eliminar a alegada infestação, apresentam uma série de comportamentos geralmente previsíveis, nomeadamente a
procura de cuidados e tratamentos dermatológicos, uma vez que os sintomas de apresentação incluem lesões cutâneas,
tais como escoriações. No entanto, o sucesso do tratamento requer uma abordagem conjunta, dermatológica e
psiquiátrica, no sentido de melhorar a adesão terapêutica e o prognóstico.
PALAVRAS-CHAVE - Síndrome de Ekbom; Delírio de parasitose; Infestação.
EKBOM`S SYNDROME – A CASE REPORT
ABSTRACT - Delusional parasitosis or Ekbom's syndrome is considered a rare condition in psychiatric settings. It is
characterized by the delusional belief of being infested with some kind of skin parasites. Persons suffering from this
syndrome often claim to feel cutaneous sensations and to visualize the bugs, although no one else can see them. These
patients exhibit a range of predictable behaviors in their attempts to eliminate their alleged infestations, including seeking
dermatologic care and treatment, since the presenting symptoms include several skin lesions such as excoriations from
scratching. However successful treatment typically requires a joint approach between dermatology and psychiatry to
improve treatment compliance and prognosis.
KEY-WORDS - Ekbom's syndrome; Delusional parasitoses; Infestation.
Correspondência:
Dr.ª Maria João Cruz
Hospital de São João
Alameda Professor Hernâni Monteiro
4300-219 Porto
Tel: 225512193
Fax: 225512193
275
João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Ekbom ou “delírio dermatozóico”,
como foi originalmente denominada, tem vindo a ser
estudada desde o séc. XIX1-3. Actualmente designada de
parasitose delirante, consiste num quadro psiquiátrico
raro, no qual os doentes apresentam a persistente e falsa
crença de que a sua pele está infestada por parasitas.
Esta condição tem geralmente um início agudo ou
subagudo, na qual o delírio é tipicamente precedido por
perturbações sensitivas, tais como prurido ou parestesias, ou mesmo por alucinações, as quais precipitam o
delírio secundário de infestação. Na tentativa de
eliminar ou extrair os parasitas, os doentes frequentemente provocam lesão ou irritação local da pele, o que
reforça a crença do doente de que algo de errado se
passa no tegumento cutâeno4,5.
O doente típico é do sexo feminino, com uma idade
média de 50 anos, socialmente isolado, divorciado ou
viúvo e com baixa escolaridade. Caracteristicamente,
apresenta lesões cutâneas em locais facilmente alcançáveis pelas mãos e que são exibidas como provas da
alegada infestação. Frequentemente, os doentes guardam cabelos, crostas e substâncias que aderem à pele
e/ou às lesões, trazendo-as ao médico em caixas e sacos
de plástico para que sejam analisados laboratorialmente, facto conhecido como o “sinal da caixa de fósforos”,
aludindo à circustância de certas crianças mostrarem
insectos na caixa de fósforos como prova da sua
capacidade em os apanhar5,6.
Neste sentido, a grande maioria destes doentes
procura numa primeira instância ajuda dermatológica,
recusando a referenciação psiquiátrica7. Assim, o
acompanhamento dermatológico é de extrema importância no diagnóstico, abordagem terapêutica inicial e
prognóstico desta perturbação.
CASO CLÍNICO
Os autores descrevem o caso de uma doente do sexo
feminino, 59 anos de idade, caucasiana, natural e
residente no Porto, viúva há cerca de 7 anos, com o 5º
ano de escolaridade e doméstica de profissão. Foi
referenciada pelo seu médico assistente ao Serviço de
Dermatologia do Hospital de S. João para esclarecimento de “dermatose arrastada”.
A doente referia ser saudável e não ter queixas até há
cerca de 1 ano, altura em que inicia prurido do couro
cabeludo, de agravamento progressivo, associado à
presença de pequenas borbulhas, sem outras queixas.
276
Mais tarde referia que algumas dessas lesões “rebentavam” e deixavam sair “uma espécie de lendias”, que
descrevia minuciosamente como “muito pequenas,
esbranquiçadas, parecem ter muitas patinhas e fogem
rápido…já apanhei algumas, mas são muito rápidas a
fugir” (sic). Segundo a doente, estas “lendias” teriam
sido provavelmente responsáveis pelo aparecimento do
prurido em outras áreas do corpo, tais como região
púbica, perianal e abdómen. De igual modo, descreve o
aparecimento de pequenas borbulhas nestas áreas, com
as características acima referidas. Trazia embrulhado
em papel, algumas escamas que afirmava serem restos
dos parasitas (Fig. 1). Ao exame dermatológico observavam-se pequenas pápulas e erosões, numa base
Fig. 1 - Escamas e crostas trazidas pela doente, embrulhadas
em papel.
eritematosa, dispersas pela região anterior do abdómen
(Fig. 2). No couro cabeludo e região genital não se
observavam lesões valorizáveis. A avaliação laboratorial, a qual incluiu hemograma, função hepática, função
renal, função tiroideia, avaliação imunológica, rastreio
serológico da sífilis e marcadores víricos (HIV 1 e 2, HCV
e HBV) foi normal ou negativa. A urina tipo 2 não revelou
alterações e a pesquisa de drogas ilícitas foi, também,
negativa. A ecografia abdominal não mostrou alterações relevantes e o exame histológico da biópsia
cutânea de uma das lesões do abdómen revelou apenas
a presenças de um escasso infiltrado inflamatório
perivascular, predominantemente linfócitário. A observação dermatoscópica do material trazido pela doente
revelou tratar-se apenas de escamas.
Síndrome de Ekbom – A Propósito de um Caso Clínico
Caso Clínico
aceitou, interpretando a prescrição como “uma ajuda
para dormir melhor nesta altura difícil” (sic), mantendo,
contudo, o acompanhamento na consulta de Dermatologia. Ao fim de 2 meses de seguimento, a doente
manteve uma boa adesão terapêutica, observando-se o
desaparecimento da parasitose delirante e, consequentemente, das lesões cutâneas.
DISCUSSÃO
Fig. 2 - Lesões cutâneas dispersas pela região anterior do
abdómen.
Foi-lhe prescrita medicação sintomática, nomeadamente anti-histamínico oral, aplicação de hidrocortisona
tópica a 1% (bid) e emoliente. Na sequência da história
bizarra relatada pela doente foi, ainda, sugerido um
pedido de parecer à consulta de Psiquiatria. Apesar de se
mostrar muito reticente, a doente acabou por concordar,
uma vez que o quadro lhe causava grande ansiedade.
Na avaliação por psiquiatria, a doente apresentavase inicialmente muito defensiva, salientando que só
vinha à consulta porque o quadro dermatológico a
deixava muito ansiosa. Sem antecedentes psiquiátrico
prévios, sem história de consumo de álcool ou drogas
ilícitas, descrevia esta situação como a pior altura da sua
vida após a morte do marido. Manifestava receio de
poder estar infectada por alguma doença grave que a
conduzisse, de igual modo, à morte. Orientada no
espaço, tempo e autopsiquicamente, a doente mantinha
um discurso fluente e coerente. Sem défices cognitivos
evidentes, alcançou um score 30 em 30 no Mini Mental
State Examination (MMSE). Havia queixas de insónia
inicial e intermédia e o apetite estava conservado.
Apresentava humor eutímico, mas com alguma ansiedade relacionada com sua situação presente. O
pensamento encontrava-se organizado e coerente,
evidenciando uma ideação delirante de infestação, mas
sem outros sintomas psicóticos. Apesar de não ter
evidenciado inshigt para esta situação, a doente
mantinha os restantes domínios de vida inalterados. Em
sequência do exame efectuado, foi medicada com
olanzapina, 10mg per os ao deitar, que a doente
Este caso ilustra uma doente com Síndrome de Ekbom,
cujo perfil clínico é idêntico ao descrito pela lite-ratura5,6.
Salienta-se, neste caso, a procura de cuidados dermatológicos e a resistência na referenciação à consulta de
psiquiatria7. Neste sentido, é de extrema importância a
familiaridade do Dermatologista com esta perturbação e
a sua participação no plano terapêutico destes doentes. O
diagnóstico correcto e atempado evita o encaminhamento desnecessário do doente a vários médicos e a realização excessiva de exames complementares de diagnóstico,
muito embora seja sempre necessária a exclusão de
outras causas de “perturbação sensorial” cutânea,
incluindo as parasitoses e doença sistémica. A boa
interacção entre estas duas especialidades e a delineação
de estratégia terapêutica conjunta contribui para uma
melhor adesão á terapêutica e um melhor prognóstico.
REFERÊNCIAS
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diseases. Clin Infect Dis 26: 924-32 (1998).
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praesenile Dermatozoenwhan). Hist Psychiatry 14:
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and pharmacologic approach. J Am Acad Dermatol
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277
Caso Clínico
CALCINOSE CUTÂNEA COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO
DE ESCLERODERMIA SISTÉMICA JUVENIL GRAVE
1
Ana Moreira, 1Inês Leite, 2Lúcia Rodrigues, 3David Tente, 1Armando Baptista, 1Eduarda Osório Ferreira
Serviço de Dermatologia, 2Serviço de Pediatria e 3Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar
de Vila Nova de Gaia/Espinho
1
RESUMO - A deposição anormal de sais de cálcio ao nível da derme e/ou hipoderme denomina-se de calcinose
cutânea. A esclerodermia sistémica é uma doença do tecido conjuntivo, rara, multissistémica, cuja etiologia permanece
desconhecida. O tipo mais comum de calcinose cutânea é a distrófica e ocorre mais frequentemente neste tipo de
doenças contudo constitui uma forma de apresentação pouco habitual da esclerodermia sistémica difusa juvenil.
Este caso clínico realça ainda a capilaroscopia e as serologias (autoanticorpos) como critérios importantes no
diagnóstico desta doença.
PALAVRAS-CHAVE - Calcinose cutânea; Esclerodermia sistémica.
CALCINOSIS CUTIS AS PRESENTATION OF SEVERE JUVENILE
SYSTEMIC SCLEROSIS
ABSTRACT - Calcinosis cutis is characterized by abnormal deposits of calcium salts in the dermis and/or hypodermis.
Systemic sclerosis is a multisystem, rare connective tissue disorder whose aetiology remains obscure. Dystrophic
calcification is the most common type of calcinosis cutis and frequently occurs in connective tissue diseases. However, it's
an unusual presentation of juvenile diffuse systemic sclerosis. Our case also emphasizes capillaroscopy and serologic
results (autoantibodies) as important criteria in this disease diagnosis.
KEY-WORDS - Calcinosis cutis; Systemic sclerosis.
Correspondência:
Dr.ª Ana Moreira
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho
Rua Conceição Fernandes
4430-000, Vila Nova de Gaia
Tel: 227865100, 918170516
Fax: 227832755
279
Caso Clínico
INTRODUÇÃO
Juvenile scleroderma syndromes are a group of rare
conditions including juvenile systemic sclerosis (SSc),
mixed connective tissue disease (MCTD), and overlap
syndromes that result in varying degrees of fibrosis of the
skin and internal organs, with onset in children and
adolescents younger than 16 years1.
Calcinosis is an uncommon disorder characterized by
insoluble calcium salts deposited in the soft tissues,
including the skin (calcinosis cutis)2.
We report a 13-year-old girl with juvenile systemic
sclerosis and early, prominent calcinosis cutis, in which
the on time diagnosis was crucial for controlling the
disease.
CASE REPORT
A 13-year-old girl was sent to the Dermatology
Department with a one year history of yellow-orange
subcutaneous nodules, localized on palmar and lateral
surfaces of both thumbs. Sometimes these lesions
ulcerated and exuded a chalky material (Fig. 1).
Fig. 2 - Sclerodactyly and calcinosis cutis.
The left supraclavicular and intermmamary areas
presented well defined sclerodermoid plaques. She had
thinning of the lips and a light impairment of the opening
of the mouth (microstomia). Telangiectasias, edema of
the hands and fingers were not observed and the clinical
history was not suggestive of Raynaud's phenomenon.
Blood pressure was 100/58mmHg.
A skin biopsy performed on a thumb nodule only
showed epidermis fragments with prominent corneum
layer and extension of the rete ridges. Other fragments
demonstrated basophilic amorphous, granular material
with small, multiple calcification focus. These subcutaneous calcifications were seen on the hands X-ray (Fig. 3).
Fig. 1 - Coalesced, yellow-orange nodules on palmar and
lateral surfaces of the right thumb.
She was born of nonconsanguineous parents after a
normal pregnancy and delivery and had a negative
family history for connective tissue disorders. She was a
student.
At the time of dermatological examination (age 13
years), the patient also presented progressive tightening of
skin over the fingers (sclerodactyly) (Fig. 2), face and neck.
280
Fig. 3 - Calcifications on the X-ray.
Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave
Caso Clínico
Routine normal laboratory tests included complete
blood count, sedimentation rate, liver, renal, parathyroid
and thyroid functions. Calcium and phosphate serum
levels were normal but the urinary calcium excretion was
low (75,5mg/d). Antinuclear antibodies (ANA) were
positive on two occasions in a titre of 1:160 and 1:320,
with a nucleolar fluorescent pattern. The remaining
immunological tests were normal, including anti-DNA,
anti-SCL70, anticentromere, anti-M2, anti-SM, antiSSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-Jo1, antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA), quantitative levels of C3,
C4 and immunoglobulins, anticardiolipin, anti-â2glycoprotein (immunoglobulin IgG and IgM), immunecomplexes, rheumatoid factor and lupus anticoagulant
(LA). Coagulation studies were normal. Nail fold
capillaries forming “giant” or sausage-shaped loops
were seen by capillary microscopy (Fig. 4).
Fig. 4 - Scleroderma capillary pattern.
Three months later she developed dyspnea at rest.
This early pulmonary involvement was proved by a
Fig. 5 - CT scan with ground-glass appearance.
common type of calcinosis cutis and occurs in the setting
of localized tissue damage without systemic metabolic
abnormalities in calcium regulation. Local tissue
abnormalities, such as alterations in collagen, elastin, or
subcutaneous fat, may precipitate calcification. The
internal organs usually remain unaffected. In contrast,
metastatic calcification occurs in normal tissue when
there is dysfunction of the calcium regulatory systems.
The calcification is usually widespread and affects
predominantly the blood vessels, kidneys, lungs and
gastric mucosa. Cutaneous and subcutaneous tissues
may also be involved. When no known local or systemic
factors can be identified, the calcification is categorized
as idiopathic and the one related to medical therapy or
testing is iatrogenic2-4.
Systemic sclerosis is a multisystemic, rare connective
tissue disorder whose aetiology remains obscure,
although environmental and genetic influences are likely
to play a role. Endothelial dysfunction, fibroblast dysfunction and dysregulation of the immune system are the
three major events thought to contribute to its pathogenesis5. This disease is up to 15 times more common in
women than in men. Occurrence in children is rare but
well documented. In general, the disease strikes adults
between the ages of 30 and 50 years. There is no overall
prominent racial predilection, but the disease is frequently more severe in young black women6. The clinical
manifestations of SSc depend on the sites involved. The
initial complaints are usually related either to Raynaud's
phenomenon or to chronic, usually nonpitting, edema of
the hands and fingers. Often the skin feels indurated and
stiff; as it progresses to the atrophic state, it becomes
281
Caso Clínico
tense, smooth, hardened and eventually firmly bound to
the underlying structures7. The cutaneous induration is
282
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Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave
Caso Clínico
283
Bolsas e Prémios
Bolsas e Prémios Atribuídos
BOLSA SÁ PENELLA (2010)
Deslocação para apresentação de trabalhos em reuniões científicas no estrangeiro – membros da SPDV
(Patrocínio: SPDV)
"Recurrent childhood von Zumbusch pustular psoriasis associated with neutrophilic cholangitis, successfully
controlled with etanercept" (Poster)
Joana Antunes
68th AAD Annual Meeting
Miami, EUA, 5-9 de Março de 2010
"Pyoderma gangrenosum and hepatitis C virus infection: A case report" (Poster)
Rodrigo Carvalho
"Cutaneous side effects of EGFR inhibitors: A study of 10 patients" (Poster)
Felicidade Santiago
"Sézary syndrome and lung cancer association: Case report" (Poster)
Rita Travassos
"Sessão: Non Melanoma Skin cancer. Treatments" (Prelector)
Ricardo Vieira
13th World Congress on Cancers of the Skin
Madrid, Espanha, 8-10 de Abril de 2010
"Nodular secondary syphilis" (Comunicação Oral); "Mediterranean spotted fever - A case report" (Poster)
Aristóteles Rosmaninho
7th EADV Spring Symposium
Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010
"Lichen planus pemphigoid - Report of a rare disease" (Comunicação Oral); "Exuberant airborne contact dermatitis in
a paper industry worker" (Poster)
Ana Cristina Oliveira
"Exuberant nodules of the upper extremity after injury with cactus" (Comunicação Oral); "Surgical wound plasty of the
lower lip with advancement and Abbe flaps" (Poster); "Efficacy of cephazolin vs penicillin in the treatment of acute
dermohypodermitis: A retrospective study of 140 patients" (Poster); "Urticarial vasculitis revealing unsuspected
thyroiditis" (Poster)
Olga Ferreira
285
Bolsas e Prémios
"Lymphangioma circumscriptum of the penis: A case report" (Comunicação Oral)
Rubina Alves
"Granulomas of the penis: A rare complication of intravesical therapy with Bacillus Calmette-Guerin" (Comunicação
Oral); "Dyshidrosiform bullous pemphigoid: Report of a case" (Poster); "Disfiguring hypertrophic lupus erythematous
of the face - A case report" (Poster)
Sara Lestre
"Workshop: Clues in the Diagnosis and Differential Diagnosis of Dermatofibrosarcoma Protuberans" (Prelectora)
Esmeralda Vale
19th EADV Congress
Gotemburgo, Suécia, 6-10 de Outubro de 2010
"Simposio de Laser y Tecnología Lumínica" (Coordenadora)
Goretti Catorze
18º Congresso Ibero-Latino-Americano de Dermatologia (CILAD)
Cancun, México, 10-14 de Novembro de 2010
"Simposio de Laser y Tecnología Lumínica" (Prelectora)
Rita Guedes
18º Congresso Ibero-Latino-Americano de Dermatologia (CILAD)
Cancun, México, 10-14 de Novembro de 2010
BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO (2010)
Suporte para estágios formativos no estrangeiro – membros da SPDV
(Patrocínio: SPDV e Laboratórios Abbott)
Felicidade Santiago
Hospital Clinic Barcelona (Estágio em Oncologia Cutânea / Linfomas Cutâneos)
Barcelona, 1 de Janeiro a 1 de Março de 2010
Joana Antunes
Hôpital Saint Louis (Estágio em Doenças Bolhosas Auto-imunes e Linfomas Cutâneos)
Paris, 1 de Janeiro a 31 de Março de 2010
Ana Nogueira
Centro Medico Teknon - Unidade de Laser Cutâneo
Barcelona, 1 a 30 de Abril de 2010
Tiago Torres
Hospital Policlinico da Universitá degli Studi di Roma
Roma, 15 de Março a 7 de Maio de 2010
286
Bolsas e Prémios
PRÉMIOS REUNIÃO SPDV (2010)
Atribuídos à melhor comunicação e ao melhor caso clínico apresentados em cada Reunião da SPDV
(Patrocínio: Laboratório La Roche-Posay)
REUNIÃO DA PRIMAVERA DA SPDV
Melhor comunicação
"Leiomiomatose cutânea: Estudo clínico e genético de 9 famílias"
David Serra1; M. Gonçalo1; O. Tellechea1; T. Almeida Santos2; B. Ferrando3; B. Pasini3; A. Figueiredo1
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Genética Médica, Hospitais da Universidade de
Coimbra; 3Departamento de Biologia, Bioquímica e Genética, Universidade de Turim, Itália
Melhor caso clínico
"Acrodermatite enteropática: Singularidades de um caso clínico"
Felicidade Santiago1; J.Matos2; A. Moreno1; O. Tellechea1; S. Schmitt3; S. Bézieu3
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Dermatologia, Hospital São Teotónio, Viseu;
3
Service de Génétique Médicale, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, France
Melhor Poster
"Síndrome de Parry-Romberg: Possível associação com borreliose de Lyme"
Filipa Ventura1; J.Gomes1; C. Vilarinho1; A. P. Vieira1; F. Mota Garcia2; J. Figueiredo3; C. Brito1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, 2Serviço de Patologia Clínica e 3Serviço de Neurologia, Hospital de Braga
287
Arquivo da SPDV
ACTAS DAS ASSEMBLEIAS GERAIS DA SPDV
Acta Nº 273
Aos 17 dias do mês de Abril de 2009, reuniu no Hotel
Guimarães na cidade de Guimarães a Assembleia-geral
Ordinária da SPDV, com a seguinte Ordem de
Trabalhos:
1. Leitura e Aprovação da Acta nº 272;
2. Apreciação e votação do relatório de Actividades
e de Contas de 2008;
3. Apreciação e votação do Plano de Acção e o
Orçamento para 2009;
4. Informações:
4.1.Informações das Secções Especializadas da
SPDV;
4.2.Informações da delegação Portuguesa da
UEMS;
4.3.Informações da Direcção do Colégio da
Especialidade de Dermatologia e Venereologia;
4.4.Informações da APCC;
4.5.Outras informações;
5. Admissão de novos membros;
6. Outros assuntos.
A mesa foi presidida pela Dr.ª Esmeralda Vale e
secretariada pelo Dr. Jorge Marote o qual deu início ao
1º ponto, procedendo à leitura da acta nº 272, a qual
foi submetida a votação e aprovada por unanimidade.
De seguida passou-se ao 2º ponto com apresentação pela Dr.ª Margarida Gonçalo do Relatório de
Actividades e de Contas de 2008 previamente enviado
por carta aos colegas sócios da SPDV.
A Dr.ª Margarida Gonçalo salientou as alterações
introduzidas na Bolsa Cabral de Ascensão e o facto do
saldo das contas de 2008 ter sido inferior ao previsto.
O Prof. Marques Gomes referiu a dificuldade que tem
havido no financiamento das bolsas por parte da
indústria farmacêutica. Para gerir esta dificuldade será
necessário privilegiar a atribuição das verbas na
actividade científica e na formação dos internos, a par
de uma redução e maior selecção nos estágios fora do
País. Para isso será necessário alterar os regulamentos
da Bolsa Cabral de Ascensão à semelhança do que
aconteceu com a Bolsa para estágios formativos no País.
Segundo ainda o Prof. Marques Gomes os cortes
financeiros deverão ainda ocorrer no apoio às reuniões
preferencialmente na Hotelaria. Referiu ainda que após
negociação com a indústria farmacêutica foi conseguido
um apoio de 10.000 euros por parte da Wyeth para
bolsas de estágios no País e por parte da Abbott de
15.000 euros para estágios no estrangeiro.
A Dr.ª Manuela Selores e o Colégio da Especialidade
da Ordem dos Médicos disponibiliza-se para em
parceria com os corpos gerentes da SPDV poder ajudar
na selecção dos internos a efectuar estágios fora do País.
O Prof. Poiares Baptista interveio no sentido de referir
que a SPDV tem sido perdulária na atribuição das bolsas
e na verificação dos resultados desses estágios.
Salientou a importância de uma maior selecção e da
realização e divulgação dos relatórios dos estágios.
A Dr.ª Margarida Gonçalo salientou que não havia
critérios para seleccionar os internos; anteriormente
havia dinheiro para atribuir essas bolsas mas
actualmente as verbas estão reduzidas.
A Dr.ª Gabriela Marques Pinto realçou que sendo o
currículo dos internos competitivo leva a que os mesmos
tenham tendência a repetir estágios, pelo que é
indispensável uma pré-selecção. Por outro lado há
Serviços que têm fundos e que não os utilizam na
formação dos internos. Chamou a atenção para a
dificuldade que há em evitar duplo pagamento ou seja
receber verbas através da Bolsa Sá Penella e apoio dos
Laboratórios. Salientou que é necessário que ocorra
retorno da atribuição das Bolsas. Em relação à revista da
SPDV metade dos prémios atribuídos não são
levantados por não serem publicados os respectivos
trabalhos.
Passou-se à votação do Relatório de Actividades e
Contas de 2008 tendo o mesmo sido aprovado por
unanimidade.
Em seguida passou-se ao 3º ponto com Apreciação
do Plano de Acção e o Orçamento para 2009.
A Dr.ª Margarida Gonçalo referiu que a SPDV está
em negociação com uma nova empresa de comunicação mais activa e mais barata no sentido de investir
numa campanha para defender a Especialidade.
289
Arquivo da SPDV
Em relação às despesas da SPDV o Dr. Arnaldo
Valente informou que nas reuniões de outras Sociedades
Científicas os sócios pagam a inscrição e o hotel. O Dr.
João Abel Amaro apontou para uma situação intermédia em que a SPDV apoie o alojamento parcialmente.
O Prof. Américo Figueiredo realçou que para além de
pensarmos na redução das despesas há possibilidade
de potenciar as receitas com a criação de Sócio
Institucional junto da indústria farmacêutica com
pagamento de quota anual. O Prof. Marques Gomes
referiu que em conversa com laboratórios não houve
abertura no sentido de aumentar os apoios actualmente
disponibilizados nas actividades da SPDV; inclusivamente há laboratórios que não pagam Stands há 3-4
anos o que implica mais despesas junto de advogados.
Passou-se então à votação do Plano de Acção e
Orçamento para 2009 o qual foi aprovado por unanimidade.
De seguida iniciou-se o 4º ponto, Informações.
Nas informações das secções especializadas o Prof.
Mota informou que o Grupo Português de Dermatologia
Pediátrica em colaboração com o Serviço de Dermatologia do Funchal está a organizar o 7º Curso de
Dermatologia Pediátrica a realizar no Funchal no dia 26
de Setembro de 2009. A Dr.ª Margarida Gonçalo
informou que o Grupo Português de Estudo das Dermites
de Contacto vai organizar um curso teórico-prático a
realizar a 25 e 26 de Junho de 2009 limitado a 15
internos e a realizar em Coimbra. A Dr.ª Isabel Viana
referiu que para além da actividade habitual do Grupo
Português de Dermatopatologia Sá Penella com 3
reuniões anuais informais está a preparar o IV Curso de
Iniciação à Dermatopatologia a realizar em Coimbra.
Em relação às informações da delegação Portuguesa da UEMS a Dr.ª Cecília Moura disse que
representa os Dermatologistas Portugueses na UEMS.
Através desta participação na UEMS é possível aos
Dermatologistas Portugueses se candidatarem aos
diferentes programas de formação designadamente: 1 Centro de Treino Europeu na área da Dermatologia
estando sujeito a pré-requisitos devendo ser contactado o
Dr. Luciano Cerroni; 2 - ao European Dermatopathology
Board Examination que decorre anualmente em Frankfurt
no mês de Dezembro e 3 – ao European Dermatovenereology Board Examination que decorre anualmente
e este ano será em Frankfurt a 13 e 14 de Agosto de
2009. A EDF está a emitir guidelines sobre patologias
290
diversas e a publicar no Journal European Academy
Dermatology and Venereology (JEADV). As novas
guidelines vão ser comunicadas à SPDV e aos seus
grupos. A colega referiu ainda que a UEMS pretende
uniformizar o currículo do internato da especialidade na
Europa e que o nosso currículo é dos melhores em termos
de organização. O Prof. Marques Gomes disse que
recebeu uma carta do Presidente da UEMS na qual se
refere que Portugal tem direito a 2 representantes, 1 pela
área académica e 1 pela área da medicina privada. O
Prof. Marques Gomes será representante pela área
académica e a Dr.ª Cecília Moura pela medicina privada.
Nas informações da direcção do Colégio da
Especialidade a Dr.ª Manuela Selores referiu que em
relação à proposta de licenciamento de Unidades
Privadas de Saúde o Colégio da Especialidade da
Ordem dos Médicos enviou parecer para a CNE a
11/12/2008, do qual aguarda resposta, no qual foi dito
que pequenas cirurgias, lasers, electrocirurgias e
biópsias poderiam ser realizadas numa sala de
tratamentos. Em relação à actualização e reformulação
do código de nomenclatura e valor relativo dos actos
médicos foi efectuada uma proposta ao Conselho
Regional do Norte. O K mínimo e o K máximo estão
suspensos pois não são legais e falta ainda estabelecer
um K médio para ser homogéneo. No que respeita à
avaliação da idoneidade dos Serviços falta avaliar o
Serviço de Dermatologia do Funchal e o Centro de
Dermatologia Médico-Cirúrgico de Lisboa. A Dr.ª.
Manuela Selores disse que foi enviado um inquérito com
18 questões aos 40 orientadores de formação e obteve
35 respostas. Os resultados do inquérito serão
publicados ulteriormente. Acrescentou ainda que
existem actualmente 315 especialistas em Dermatologia
e Venereologia aos quais se somam mais 8 novos
especialistas.
No período de informações da APCC o Prof. Osvaldo
Correia salientou as acções de formação habituais para
educadores e profissionais de Saúde num total de 1400
pessoas tendo participado nestas actividades 40 colegas
Dermatologistas como prelectores e moderadores. Estas
acções de formação têm o apoio da Direcção Geral de
Saúde e os colegas irão receber cartas para saber da
disponibilidade para se envolverem nas actividades da
APCC. Referiu ainda que o site da APCC necessita ser
actualizado e revitalizado. O dia do Euromelanoma
decorrerá a 27/05/2009 e será precedido de uma
conferência de imprensa na qual serão divulgados os
serviços que aderiram a esta iniciativa.
Arquivo da SPDV
O Prof. Marques Gomes anunciou que o Dr. João
Abel Amaro será o coordenador do Euromelanoma em
estreita colaboração com a SPDV.
5- Dr.ª Ana Cristina Santos Oliveira, do Hospital de
Santo António, proposta pelas Dr.as Glória Velho
e Manuela Selores.
Em relação a outras informações a Dr.ª Margarida
Gonçalo disse que nas próximas reuniões da SPDV e em
face ao número elevado de comunicações e casos
clínicos será proposta uma comissão científica para
seleccionar os trabalhos a apresentar incluindo o tempo
para discussão. Simultaneamente podem ser
submetidos trabalhos para Posters e haverá um espaço
para discussão dos mesmos. Referiu ainda que o
processo de introdução da indexação dos trabalhos da
SPDV dos últimos anos está na fase inicial.
A Assembleia-geral deliberou aceitar por unanimidade todos os colegas propostos como membros da
SPDV.
A Dr.ª Celeste Brito anunciou a realização na Universidade do Minho a 02/10/2009 de um Curso Básico de
suturas cutâneas particularmente para Internos, com o
objectivo de activar a Cirurgia Dermatológica.
No período de Admissão de novos membros foram
propostos os seguintes colegas:
1- Dr.ª Naide Sandra Pereira Alonso, dos HUC,
proposta pelo Prof. Américo Figueiredo e Dr.ª
Margarida Gonçalo;
2- Dr.ª Maria José Perotti Abad, nacionalidade
Espanhola e a exercer em Viana do Castelo,
proposta pelos Drs. António Sousa Bastos e Jorge
Cardoso;
3- Dr. André Cruz Laureano Correia de Oliveira, do
Hospital Curry Cabral, proposto pelos Drs. Jorge
Cardoso e Cândida Fernandes;
4- Dr.ª Iolanda Gisela Conde Fernandes, do Hospital de Santo António, proposta pelas Dr.as
Glória Velho e Manuela Selores;
A terminar e no período de outros assuntos o Prof.
Poiares Baptista expressou um voto de pesar pelo
falecimento do colega João Carlos Rodrigues tendo
realçado o seu contributo para a SPDV e Dermatologia
Portuguesa e um voto de satisfação pelo Prof. Marques
Gomes ter realizado provas de Professor Agregado dos
Hospitais.
A Dr.ª Gabriela Marques Pinto referiu que as colegas
Margarida Apetato e Lurdes Lobo estão a organizar uma
homenagem ao colega João Carlos Rodrigues. Chamou
ainda a atenção para a falta de presença de internos nas
Assembleias-gerais e apelou à colaboração dos colegas
especialistas para escreverem trabalhos para a revista
da SPDV.
O Prof. Marques Gomes informou ainda do falecimento do colega Silva Lisboa.
Terminada a ordem de trabalhos e não havendo
outros assuntos a tratar o Presidente da Mesa deu a
Assembleia por encerrada.
Jorge Marote
291
Arquivo da SPDV
RELATÓRIO DA ACTIVIDADE DA S.P.D.V. RELATIVO AO ANO DE 2009
(Nos termos da alínea d) do Art.º 19º dos Estatutos)
I – REUNIÕES CIENTÍFICAS
Durante o ano de 2009 realizaram-se duas Reuniões Científicas e o Fórum do Interno
Reunião da Primavera 2009 realizada no Hotel de Guimarães na cidade de Guimarães, nos dias 17 e 18 de Abril.
No dia 17 de Abril a temática principal da Reunião foi Oncologia Cutânea, em simpósio orientado por João Amaro e
contou com a participação especial da Dr.ª Ângela Pista do Instituto Ricardo Jorge e de Victor Farricha do IPO de Lisboa;
No dia 18 de Abril decorreram a apresentação de 18 comunicações, 28 casos clínicos e 14 posters.
Reunião de Outono 2009 realizada no Hotel Grande Real Santa Eulália em Albufeira, nos dias 6 e 7 de Novembro.
No dia 6 de Novembro o tema principal da reunião foi a Terapêutica Dermatológica, em simpósio organizado por
Américo Figueiredo. No dia 7 de Novembro para além da apresentação das 14 comunicações, 23 casos clínicos e 38
posters decorreu ainda uma palestra referente à publicação e organização de artigos científicos apresentada pela Dr.ª
Helena Donato do Hospitais da Universidade de Coimbra.
No dia 8 de Novembro decorreu, no mesmo local, o Fórum do Interno, onde foram apresentadas experiências de
médicos dermatologistas que estagiaram no estrangeiro sob o patrocínio da SPDV (Bolsa Cabral de Ascenção), e foram
apresentados por Médicos Internos e Orientadores de Formação de vários Serviços comunicações relacionadas com o
tema Autoimunidade e Pele.
II – BOLSAS atribuídas (Quadro I a IV)
De acordo com os novos regulamentos de Bolsas para 2010 e as disponibilidades financeiras da SPDV foram atribuídas as
seguintes Bolsas solicitadas pelos Sócios:
1. Bolsa Sá Penella (Patrocínio - SPDV/Laboratórios Pierre Fabre): para apresentação de trabalhos em reuniões
científicas na Europa — atribuídas 25 bolsas, no valor total de 22.600 euros (inclui os valores pagos pela publicação de
trabalhos) (Quadro I).
2. Bolsa Cabral de Ascensão (Patrocínio – SPDV e Laboratórios ABBOTT) para realização de estágios de índole clínica
ou laboratorial no estrangeiro — atribuídas 10 bolsas, no valor total de 34.167,29 euros (inclui os valores pagos em
viagem) (Quadro II).
3. Bolsa SPDV/EADV (Patrocínio integral do Laboratório Saninter): para apresentação de trabalhos, por internos da
especialidade, no 18th EADV Congress — atribuídas 12 bolsas (Quadro III).
4. Bolsa para Estágios Formativos no País (Patrocínio – SPDV): para a realização de estágios formativos dentro do país
– atribuídas 3 bolsas, no valor total de 8.000,00 euros. (Quadro IV)
III – PRÉMIOS atribuídos (Quadros Va, Vb e VI)
1. Prémios Reunião da SPDV – Quadros Va Vb (Patrocínio – Laboratório Roche-Posay) para as melhores
apresentações de comunicações, casos clínicos e posters nas 2 reuniões da SPDV (valor total atribuído: 3.200,00 euros).
2. Prémio Bernardino António Gomes – Quadro VI (Patrocínio: Laboratório Intendis Portugal), para o melhor artigo
e caso clínico publicados no ano 2008 – (valor atribuído: 2400,00 euros).
292
Arquivo da SPDV
IV – TRABALHOS DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA
Sob a orientação Editorial de Gabriela Marques Pinto, foram publicados 4 números regulares da revista (volume 67) e
os suplementos Boletim Informativo do GPEDC do Grupo Português de Estudo das Dermatites de Contacto e 2 Acta
Fotobiológica, do Grupo Português de Fotobiologia.
Foi mantido o contrato com a empresa gráfica Sublinhado e, tal como no ano anterior, a facturação da publicidade da
Revista, boa fonte de receita para a SPDV, foi feita directamente pela SPDV. Além dos Sócios, a Revista foi ainda distribuída a
todas as Bibliotecas dos principais Hospitais e Faculdades de Medicina do País e Serviços de Dermatologia Nacionais. Este
número bem como alguns números de anos anteriores foram incluídos no índex das Revistas Médicas Portuguesas onde é
possível efectuar pesquisa por autor ou palavra-chave.
V – ASSEMBLEIAS GERAIS
Durante o ano 2009 realizou-se uma Assembleia-geral Ordinária, em Guimarães na Reunião da Primavera, no dia 17 de
Abril.
VI – RELACIONAMENTO COM AS SECÇÕES ESPECIALIZADAS DA SPDV
A Direcção da SPDV manteve com as diversas Secções Especializadas, uma colaboração mútua e regular contemplando
as áreas legal, administrativa, financeira e científica, nomeadamente promovendo a publicação dos seus boletins incluídos
como Suplemento nos Trabalhos da SPDV, a colaboração na organização e divulgação dos seus eventos ou facilitando o seu
acesso à comunicação social através da empresa de Comunicação da SPDV.
VII – PÁGINA DA SPDV NA INTERNET
A Direcção da SPDV manteve o contrato com a empresa especializada nesta área: Trace – Soluções Informáticas e
Internet, LDA, sendo Pedro Guinote o responsável pela manutenção do site da SPDV.
O site manteve-se funcional, dinâmico e actualizado com informação sobre eventos científicos, nomeadamente sobre as
reuniões da SPDV, permitindo a inscrição dos membros, submissão de abstracts e a consulta do programa científico, com links
às áreas de actividade prioritária da SPDV – calendário de eventos, revistas da SPDV, inclusão de textos da especialidade,
formulários de pagamento de quotas, acesso online a revistas da especialidade de grande prestígio e interesse científico,
ainda que nem sempre da forma funcional como seria desejável. Durante todo o ano estiveram disponíveis o British Journal of
Dermatology (excepto o último ano de publicação), Acta Dermato-Venereologica e Photodermatology, Photoimmunology &
Photomedicine e, desde meados do ano, também as publicações Clinical & Experimental Dermatology, Contact Dermatitis,
Pediatric Dermatology, Dermatologic Surgery e New England Journal of Medicine.
VIII – DIVULGAÇÃO DA ESPECIALIDADE – EMPRESA DE COMUNICAÇÃO
Durante o ano de 2009 foi alterado o contrato da empresa de comunicação e foi seleccionada a empresa IUPI –
Soluções de Comunicação, por se considerar que face às solicitações que a SPDV já detinha por parte dos Media e para
garantir uma maior capacidade de divulgação da actividade e do âmbito da Dermatologia, seria imperativo a contratação de
uma empresa de maior dimensão.
Foi feita a divulgação, junto dos media, das 2 Reuniões Científicas da SPDV e do Fórum do Interno, foram, sempre que
possível, incluídas pequenas notícias da Dermatologia nos media, e foi iniciada a implementação de campanha informativa a
desenvolver durante 2010 no sentido de divulgar a Especialidade de Dermatologia junto do Público.
293
Arquivo da SPDV
Durante o ano 2009 e conforme acordado, a IUPI apoiou igualmente a divulgação das actividades da Associação
Portuguesa de Cancro Cutâneo (APCC), sem acréscimo significativo de custos para a Sociedade.
Paralelamente, e sempre com o intuito de divulgar as capacidades da Especialidade, a Direcção da SPDV manteve a
participação regular (mensal) na imprensa escrita com temas de interesse imediato para o público (Jornal do Centro de
Saúde) ou para médicos de outras Especialidades (Semana Médica), para o que contou, sempre que solicitados, com a
colaboração de Sócios de vários Serviços de Dermatologia do País
IX – SITUAÇÃO CONTABILÍSTICA E FISCAL DA SPDV
Manteve-se o contrato com o contabilista já anteriormente contratado pela SPDV, desde Janeiro de 2004, e estando a
contabilidade da SPDV organizada de modo adequado e atempado.
Lisboa, 30 de Março de 2010
Margarida Gonçalo
Secretária Geral da SPDV
294
Arquivo da SPDV
Quadro I
Autor
BOLSA SÁ PENELLA – 2009
Patrocínio - Laboratórios Pierre Fabre (25.000 euros)
Título do Trabalho
Reunião/Congresso
Luis Soares de Almeida
Poster: Reactive arthritis with psoriasiform skin
lesions and the importance of using DNA
amplifications tests for not missing chlamydia
trachomatis genital infections: Report of a case
Poster: Eruptive cutaneous telangiectasia and
leg ulcer revealing large granular lymphocyte
leukemia - about two cases
Poster: Eosinophilic pustular foliculitis in an
immunocompetent caucasian woman
Com. oral: Nodular Leg Lesions - Uncommon
Presentation of Hansen's Disease
Com. oral: Cutaneous Abrikossoff Tumour A case Report
Com. oral: Molluscum Contagiosum in Children
and its relationship to attendance at swimming pools
Com. oral: A Collision Tumor Involving Basal Cell
Carcinoma And Atypical Fibroxanthoma
Com. oral: Acute Generalized exanthematic
pustulosis, Psoriasis and Drugs
Poster: Cutaneous infection due to mycobacterium
chelone in a patient with rheumatoid arthritis
Poster: Drug induced acral erythema and
onycholysis distributed to phooexposed areas
Com. oral: Bilateral Bullous pyoderma gangrenosum
Com. oral: Anti-TNF-alfa treatment in pyoderma
gangrenosum; Thalidomidevs Etanercept
Com. oral: Xantogranuloma necrobiótico associado
a mieloma multiple
Com. oral: Immunohistochemical staining of CD10
in Atypical Fibroxanthoma - evaluation of 35 cases
Com. oral: Clinical features and epidemiological
survey of genital warts - a review of 3 Years
Poster: Pyoderma gangrenosum and Inflammatory
Bowel Disease: healing after proctocolectomy
Inflammatory Skin
Poster: Solitary frontal ulcer - Syphilitic Gumma
Sexually Transmitted infections
Prelector: Sessão - Unusual Dermatoses
Felicidade Trindade
Com. oral: Ictiose em fato de banho
Ana Maria Brinca
Poster: Pemphigus vegetans - a case report
Poster: Glomuvenous malformations: Different
clinical presentations
Poster: Treatment of infiltrating basal cell carcinoma
with 5% imiquimod: A case report
Poster: Treatment of infiltrating basal cell carcinoma
with 5% imiquimod: A case report
João Borges da Costa
Ana Filipa Duarte
Ana Nogueira
Maria João Cruz
Ana Moreira
Rubina Alves
David Serra
Olga Ferreira
Rita Guedes
Rubina Alves
Tiago Esteves
Pedro Andrade
Joana Gomes
Joana Rocha
Valor (€)
67th AAD 2009
1200
67th AAD 2009
1200
67th AAD 2009
1200
10th ICD Congress- Prague
800
800
800
800
800
800
37.º AEDV Congress
800
800
800
30º Simpósio ISDP
5º Congresso Latinoamericano
de Dermatologia Pediátrica
18th EADV Congress
1200
18th EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
1200
800
297
Arquivo da SPDV
Quadro I (cont.)
Autor
Joana Rocha
Hugo Barreiros
Pedro Andrade
Paula Maio
José Carlos Cardoso
Rodrigo Carvalho
Filipa Diamantino
Rodrigo Carvalho
BOLSA SÁ PENELLA – 2009
Patrocínio - Laboratórios Pierre Fabre (25.000 euros)
Título do Trabalho
Reunião/Congresso
Poster: Association of cutaneous adult mastocytosis
with M541L in the transmembrane domain of c-KIT
Poster: Cutaneous alternariosis in a kidney
transplanted patient
Poster: Malignant skin neoplasms in a Dermatology
Department - a 5-year review
Poster: Adult Schonlein-Henoch purpura with severe
gastrointestinal involvement
Poster: Vitiligo and autoimmune polyglandular
syndrome
Poster: Langerhans' cell histiocytosis: Unusual
extracutaneous findings and response to acitretine
Poster: Cheek skin metastases as first manifestation
of lung cancer
Poster: Lower limb chondroid syringoma occurring in
a leprous patient
Poster: Treatment with etanercept in children with
Plaque Psoriasis: Experience in three patients
Poster: Reversible generalized cutaneous
hyperpigmentation: Presenting manifestation of
Perniciouos Anemia
Com. oral: Closing combined nasal ala-perialar
defects with shark island pedicle flap:
3 cases experience
th
Valor (€)
18 EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
18th EADV Congress
800
11th World Congress of
Pediatric Dermatology
1200
30th ISDS 2009
800
TOTAL
21.600
Nota: No total da Bolsa Sá Penella não foram considerados os prémios adicionais pagos para a publicação de trabalhos.
Quadro II
Nome
Ana Catarina Vilarinho
José Carlos Cardoso
Marisa André
Maria Miguel Canelas
Daniela Cunha
João Maia e Silva
Daniela Cunha
298
BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO – 2009
Patrocínio - Laboratórios ABBOTT (10.000 euros) e SPDV
Instituição
Duração
Hospitais da Universidade de Genéve Depto Dermatologia (Áreas: dermatoscopia
e lingomas Cutâneos)
St Jonh's Institute of dermatology, Kings College Unidade de Dermatopatologia
Serv. Dermatologia da Universidade de Graz:
Dermatopatologia e linfomas Cutâneos
Instituto Valenciano de Oncologia: oncologia Cutânea
Hospital Clinic Barcelona
Laboratoire de Biochimie (Inserm Unité ERI12 Centre hospitalier Universitaire Amiens
GUY and St Thomas Hospital (Complemento estágio)
iniciado no Hospital Clinic Barcelona
Valor (€)
1 de Abril a 31 de Maio de 2009
3000
1 de Janeiro a 31 de Março de 2009
4500
1 de Junho a 31 de Julho
3500
1 de Maio a 30 de Junho de 2009
22 Março a 30 de Abril 2009
3500
2030
Fevereiro 2009 - 15 dias
1000
4 Maio a 26 de Junho
3000
Arquivo da SPDV
Quadro II (cont.)
Nome
Ana Fraga
Ana Moreira
João Maia e Silva
BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO – 2009
Patrocínio - Laboratórios ABBOTT (10.000 euros) e SPDV
Instituição
Duração
Groupe Hospitalier Bichat-Claude Bernard-Serviço
de Dermatologia
Johns Hopkins Hospital – Dermatology Department
Laboratoire de Photobiologie Inserm Unité 532 Hôpital Sanit Loius (Complemento estágio iniciado
em Fevereiro 2009
Valor (€)
1 de Setembro a 30 de Novembro
4500
5 Outubro a 30 de Novembro de 2009
3000
5 a 29 de Outubro de 2009
1500
TOTAL
29.530
Nota: No total da Bolsa Cabral de Ascensão, não foram contabilizados os valores de deslocação apresentados pelos candidatos.
Quadro III
BOLSA SPDV-EADV – 2009
Patrocínio integral do Laboratório Saninter para deslocação ao 18th EADV Congress – Berlin
Autor
Título do Trabalho
Felicidade Santiago
Marisa André
Pedro Ponte
Maria João Cruz
Olga Ferreira
Filipa Diamantino
Posters:
• Cutaneous metastases as the presenting sign of breast carcinoma
• The significance of incomplete excision in patients with basal cell carcinoma
• One-stage reconstruction of anterior auricle defects using a postauricular pull-through transpositional flap
• Tumescent anesthesia in dermatologic surgery
• Bilateral V-Y flap for the reconstruction of a digital pulp defect
• Successful cryotherapy for a cutaneous alternariosis in a renal transplant patient
• Cutaneous metastases as the presenting sign of breast carcinoma
Posters:
• Anhidrotic ectodermal dysplasia: case report
• Blastic plasmocytoid dendritic cell neoplasm: early good response to radiotherapy
• Shark island pedicle flap for repair of basal cell carcinoma localized in nasal ala-perialar region
Comunicação Oral:
• Histopathologicalal findings and clinical correlation in cutaneous lupus erythematosus: Review of 135 cases
Posters:
• Leg ulcer revealing acute leukemic transformation in a patient with Myelodisplastic syndrome
• Majocchi granuloma due to Trichophyton mentagrophytis in an immunocompetent patient
• Use of intravenous immunoglobulin in the treatment of pediatric Stevens-Johnson syndrome
• Mid dermal elastolysis
Posters:
• Viral infections after human papilloma virus immunization - coincidence or not?
• Generalized bullous lichen planus
• Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema induced by telmisartan-hydrochlorothiazide
• Scrotum bullous disease in a 3-year-old boy revealing a linear IgA dermatosis
Comunicação Oral:
• Multiple congenital plaquelike glomangiomas.
Posters:
• Annular elastolytic giant cell granuloma: improvement after treatment with intralesional corticosteroids,
• IPL and topical tacrolimus
• A case of subcorneal pustular dermatosis successfully treated with adalimumab
• Hereditary epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vörner type): illustration through a familial report
• Successful treatment of retroauricular keloids with Imiquimod 5% cream
299
Arquivo da SPDV
Quadro III (cont.)
BOLSA SPDV-EADV – 2009
Patrocínio integral do Laboratório Saninter para deslocação ao 18th EADV Congress – Berlin
Autor
Título do Trabalho
Joana Coelho
João Goulão
Aristóteles Rosmaninho
Ana Cristina Oliveira
Tiago Torres
David Serra
Comunicação Oral:
• Pilomatricoma: clinicopathologic rReview of 180 cases
• Soft-tissue infection after mesotherapy – two case reports
Posters:
• Efficacy of topical methyl-aminolevulinate photodynamic therapy after superficial vaporization with
• Co2 Laser – experience in 28 patients
• Granuloma annulare bilateral of the external ear – a rare clinical presentation
Posters:
• Contact dermatitis to diethylthiourea in athletic shoes
• Calciphylaxis
• Two cases of atypical fibroxanthoma
Posters:
• Cutaneous sarcoidosis: A diagnostic challenge
• Palpable purpura in an adult patient
• Carcinoma cuniculatum
Posters:
• Unilateral nevoid telangiectasia-report of two cases
• Sweet's syndrome in a patient with a dermatophytic infection
• Penile squamous cell carcinoma in a man with AIDS and condyloma acuminatum
Posters:
• Multiple grouped vesicles in a newborn's scalp
• Human immunodeficiency virus-associated eosinophilic folliculitis and immune reconstitution
• Malignant melanoma misdiagnosed as a diabetic foot ulcer
• Allergic contact dermatitis in children and adolescents - 11-year retrospective study in a Portuguese
• Dermatology Department
• Large skin bulla developing after computed tomography
• Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the scalp
Comunicação Oral:
• Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis: a marker for renal cancer
Posters:
• Modified two-stage frontotemporal flap for reconstruction of large defects of the nose
• Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and atypical Sweet syndrome: a clinicopathologic continuum
• Cutaneous presentation of familial amyloidotic polyneuropathy, type I
Quadro IV
Nome
Inês Brandão Leite
Ana Filipa Duarte
Rita Guedes
BOLSA ESTÁGIOS FORMATIVOS NO PAÍS – 2009
Patrocínio - SPDV
Local de Estágio
Período de Estágio
Hospitais da Universidade de Coimbra Anatomia Patológica e Cirurgia Dermatológica
Hospitais da Universidade de Coimbra Anatomia Patológica, Cirurgia Dermatológica
e Alergologia Cutânea
Centro Dermatologia Médico Cirúrgica Lisboa
1 de Março a 30 de Abril
2000
1 de Maio a 30 de Julho
3000
1 de Maio a 30 de Julho
3000
TOTAL
300
Valor (€)
8.000
Arquivo da SPDV
Quadro Va
PRÉMIOS REUNIÃO DA PRIMAVERA SPDV – 2009
Patrocínio - Laboratório Roche-Posay
Título do Trabalho / Autores
Comunicação
Caso Clínico (ex-aequo)
Poster
Sobrevida no melanoma vulvo-vaginal e do tronco - estudo comparativo em 91 doentes
Daniela Cunha, G. Gasparinho, M. Rafael, C. Moura, M. F. Sachse, A. L. Papoila,
J. C. Rosa, M. Pecegueiro, J. Amaro
Dermatite de Contacto Alérgica ao Decilglucósido, surfactante do Tinosorb M
Pedro Andrade, M. Gonçalo, A. Figueiredo
Linfoma B Difuso de Grandes Células com origem num Linfoma Cutâneo
Primário Folicular - Uma evolução rara
Joana Dias Coelho, F. Diamantino, I. Costa, P. Farinha, P. Gameiro, M. Sebastião, J. Baptista
Mutações do gene FH= leiomiomatose cutânea e uterina familiar e carcinogénese renal
David Serra, F. Santiago, M. Gonçalo, O. Tellechea, B. Fernando, B. Pasini, A. Figueiredo
Quadro Vb
PRÉMIOS REUNIÃO DE OUTONO SPDV – 2009
Patrocínio - Laboratório Roche-Posay
Comunicação (ex-aequo)
Caso Clínico
Poster
Estudo epidemiológico dos doentes com Sarcoma de Kaposi
Tiago Esteves, C. Moura, M. F. Sachse, J. Rosa, R. Adame, M. Pecegueiro, J. Amaro
Eficácia de cefazolina vs penicilina G no tratamento de dermohipodermites agudas:
estudo retrospectivo de 140 doentes
Olga Ferreira, A. Mota, T. Baudrier, F. M. Ramos, A F. Duarte, F. Azevedo
Dermatite Livedóide de Nicolau após administração intramuscular de penicilina benzatínica
Pedro Andrade, N. Pereira, M. M. Brites, M. Gonçalo, A. Figueiredo
Acantose nigricante e papilomatose cutânea florida reveladoras de neoplasia gástrica
Ana Brinca, J.C. Cardoso, M. M. Brites, O.Tellechea, A. Figueiredo
Quadro VI
PRÉMIOS BERNARDINO ANTÓNIO GOMES – 2008
Patrocínio – Intendis Portugal
Melhor Artigo
Melhor Caso Clínico
Tumores glómicos – Revisão Anátomo Clínica de 36 casos
Gilda Luciano, E. Vale, I. Viana, O. Bordalo
Heterotopia glial nasal
Filipa Ventura, C. Vilarinho, A.P. Vieira, M.J. Bastos,
M. Teixeira, C. Brito
301
Arquivo da SPDV
LISTA DE PUBLICAÇÕES PROMOVIDAS PELA SPDV EM REVISTAS DE
GRANDE DIVULGAÇÃO, PARA A CLASSE MÉDICA/FARMACÊUTICA
OU PARA O GRANDE PÚBLICO
Revista Semana Médica
Janeiro – Dermatoses pré-neoplásicas – diagnóstico precoce.
Bárbara Fernandes, IPO Coimbra
Fevereiro – Lesões vermelhas da vulva.
Elvira Bártolo, Hospital Garcia de Orta, Almada
Março – Úlceras de perna.
Glória Velho, Hospital Sto António, Porto
Abril – Os eczemas ou dermatites de contacto alérgicas são as principais alergias de contacto da pele.
Margarida Gonçalo, Serviço de Dermatologia dos HUC, EPE
Maio – Herpes Zoster. Principais complicações.
Felicidade Santiago, Ricardo Vieira. Serviço de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE
Junho – Lesões cutâneas de lupus eritematoso. Uma preciosa ajuda diagnóstica.
Marisa André, Luís Soares de Almeida, Hospital de Santa Maria – CHLN, Lisboa
Julho – Vírus do Papiloma Humano - HPV. Infecção anogenital.
Ana Maria Rodrigues. Hospital de Curry Cabral, Lisboa
Agosto – Infecções por herpes simples vírus.
Isabel Viana, Centro de Dermatologia Médico Cirúrgica, Lisboa
Setembro – Quando suspeitar de uma queda de cabelo anormal.
Sónia Coelho. Hospital Infante D Pedro, Aveiro
Outubro – Fotodermatoses.
Filipa Osório, Sofia Magina, Serviço de Dermatologia do Hospital de São João, Porto
Novembro – TOXIDERMIAS ou reacções cutâneas adversas, um problema frequente em Dermatologia.
Ana Brinca, Margarida Gonçalo, Assistente Hospitalar Graduada dos HUC, EPE Coimbra
Dezembro – Cirurgia dermatológica. O novo paradigma da especialidade.
Manuel Martins. Centro de Dermatologia Médico-Cirurgica, Lisboa
Jornal do Centro de Saúde
Fevereiro – As babas da urticária.
Margarida Gonçalo e Pedro Andrade
Março – Queratose actínicas: Previna as lesões cutâneas.
Inês Leite e Ricardo Vieira
Maio – 10 a 20% da população já sofreu de "zona".
Felicidade Santiago e Ricardo Vieira
Agosto – Alergia ao sol.
Filipa Osório e Sofia Magina
Setembro – Cerca de 90% dos adultos tem herpes.
Isabel Viana
Outubro – Esmiuçando a Psoríase.
Margarida Gonçalo e Ana Brinca
Novembro – Erisipela: uma entidade comum.
Margarida Gonçalo e Neide Pereira
302
Arquivo da SPDV
RELATÓRIO DE CONTAS DA SPDV RELATIVO AO ANO DE 2009
DEMONSTRAÇÃO DOS RESULTADOS EM 2009-12-31
Exercícios (Euros)
Custos e Perdas
2009
2008
Custo mercadorias vend. mat. consumidas:
174.106,05
Mercadorias
0,00
Matérias
Fornecimentos e serviços terceiros
278.334,37
174.106,05
0,00
160.674,64
278.334,37
184.826,28
Custos com o pessoal:
Remunerações
0,00
0,00
Pensões
0,00
0,00
Outros
0,00
Encargos sociais:
Amortizações do imobilizado corpóreo e incorpóreo
0,00
0,00
251,51
222,31
Ajustamentos
0,00
0,00
Provisões
0,00
Impostos
7.944,21
Outros custos e perdas operacionais
0,00
(A) Custos e perdas operacionais
251,51
0,00
Amort. Ajust. Aplicações invest. financeiros
0,00
0,00
9.607,95
51,00
342.976,41
Perdas em empresas do grupo e associadas
222,31
0,00
9.556,95
7.944,21
0,00
472.990,91
0,00
0,00
Juros e custos similares:
Relativos a empresas do grupo
79,53
Outros
(C) Custos e perdas correntes
Custos e perdas extraordinários
(E) Custos e perdas do exercício
Impostos sobre o rendimento do exercício
(G) Custos totais
Resultado líquido do exercício
Total
79,53
804,62
804,62
343.055,94
473.795,53
1.163,17
9.379,13
344.219,11
483.174,66
1.556,33
2.598,82
345.775,44
485.773,48
5.165,09
26.945,03
350.940,53
512.781,51
303
Arquivo da SPDV
DEMONSTRAÇÃO DOS RESULTADOS EM 2009-12-31 (cont.)
Exercícios (Euros)
Proveitos e Ganhos
2009
2008
Vendas:
Mercadorias
28.583,20
10.984,83
0,00
0,00
Produtos
Prestação de serviços
312.317,50
340.900,70
426.979,92
473.964,75
Variação da produção
0,00
0,00
Trabalhos para a própria empresa
0,00
0,00
Proveitos suplementares
0,00
0,00
Subsídios à exploração
0,00
0,00
Outros proveitos e ganhos operacionais
0,00
0,00
0,00
0,00
Reversões de vamortizações e ajustamentos
0,00
0,00
0,00
0,00
(B) Proveitos e ganhos operacionais
340.900,70
473.964,75
Ganhos em empresas grupo e associadas
0,00
0,00
Rendimentos de participação de capital
0,00
0,00
0,00
1.504,17
Rend. títulos negociáveis out. aplic. financeiras
Outros
Outros juros e proveitos similares:
7.781,65
Outros
(D) Proveitos e ganhos correntes
7.781,65
11.489,95
12.994,12
348.682,35
486.958,87
Proveitos e ganhos extraordinários
2.258,18
25.759,64
(F) Proveitos totais
350.940,53
512.718,51
RESUMO (2008-2009)
Resumo
2009
2008
Resultados operacionais (B) - (A) =
-2.075,71
973,84
Resultados financeiros (D-B) - (C-A) =
7.702,12
12.189,50
Resultados correntes (D) - (C) =
5.626,41
13.163,34
Resultados antes de Impostos (F) - (E) =
6.721,42
29.543,85
Resultado líquido do exercício (F) - (G) =
5.165,09
26.945,03
304
Arquivo da SPDV
PARECER DO CONSELHO FISCAL SOBRE O RELATÓRIO E CONTAS DA DIRECÇÃO
Em cumprimento da lei e dos estatutos, o Conselho Fiscal da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, no
exercício das suas competências e por ter nos sido solicitado, verificamos o Relatório do Conselho de Administração, o
Balanço, mapas de Demonstração de Resultados e demais elementos de prestação de contas referentes ao exercício
económico de 2009.
Na sequência da análise feita aos documentos apresentados, o Conselho Fiscal é de opinião que, de uma forma geral, os
mesmos reflectem a posição económico-financeira da empresa em 31 de Dezembro de 2009 e estão em conformidade com
as disposições legais aplicáveis.
Tendo em consideração os elementos apresentados, o Conselho Fiscal é de parecer que:
a) Sejam aprovados o Relatório, Balanço, Mapas de Demonstração de Resultados e demais documentação de
prestação de contas;
b) Seja aprovada a proposta da aplicação de resultados no fecho do exercício.
O Conselho Fiscal agradece ao Conselho de Administração e aos colaboradores em geral.
Lisboa, 25 Março de 2010
O Conselho Fiscal
João Abel Amaro
Bárbara Fernandes
José Carlos Faria Fernandes
PROGRAMA DE ACÇÃO PARA 2009
Na continuidade da acção desenvolvida durante o ano de 2009, são os seguintes os objectivos dos Corpos Gerentes da
SPDV:
Objectivos Gerais
1. Agilizar e aprofundar a interacção da SPDV com os Sócios e as Secções Especializadas.
1.1. Manter os sócios informados das actividades da SPDV, preferencialmente através da página da Internet da SPDV,
de newsletter regular e, privilegiando a comunicação regular por email.
1.2. Intensificar a informação aos sócios em matérias relevantes para a sua actividade, nomeadamente através da
realização ou promoção de reuniões formativas e da página da Internet da SPDV, onde se pretende manter o
acesso online a revistas médicas da Especialidade.
1.3. Promover a participação activa dos Sócios e das Secções Especializadas nas actividades científicas da SPDV.
1.4. Modernizar a página da SPDV no sentido de a tornar mais atractiva e fácil de consultar pelos membros e pelo
público em geral e com conteúdos mais actualizados.
2. Cooperar activamente com outras associações científicas, nacionais ou internacionais, em particular com o Colégio
da Especialidade da OM, a APCC, a Academia Espanhola de Dermatologia e Venereologia e a EADV.
3. Implementar o conhecimento da Dermatologia na comunidade geral e na comunidade Médica de diferentes formas:
3.1. Realizar campanha informativa consertada junto da imprensa escrita e oral e através de site da internet a criar
neste sentido (www.consulteodematologista.com) com o objectivo de divulgar o âmbito da Especialidade, suas
potencialidades e as situações em que a intervenção do Dermatologista pode e deve ser solicitada.
3.2. Promover e incentivar outras campanhas temáticas versando aspectos relevantes da Dermatologia para a
informação do grande público,
3.3. Divulgar os acontecimentos científicos de relevo no âmbito da Dermatologia
3.4. Promover a participação regular da Dermatologia nos media de índole geral e médica especializada,
3.5. Distribuir de forma mais alargada a Revista de Trabalhos da SPDV e manter esta publicação, de forma
actualizada, no Índex das Revistas Médicas Portuguesas.
305
Arquivo da SPDV
Actividade Científica e de Educação Médica Contínua
1. Realizar uma Reunião Científica Ordinária, a Reunião da Primavera em Gaia, no Hotel Mélia, em 23 e 24 de Abril
com um simpósio temático sob o tema Infecções cutâneas.
2. Estabelecer, tanto nas reuniões como no congresso, uma comissão científica activa, responsável pela avaliação e
selecção dos trabalhos submetidos.
3. Realizar o 3º Fórum de Interno, em Coimbra, no dia 26 de Junho, em que, além duma vertente de Educação Médica
Contínua relacionada com a Oncologia Cutânea, haverá discussão de temas de interesse particular deste grupo de
Associados.
4. Realizar o XIº Congresso Nacional de Dermatologia em Lisboa, no Hotel SANA Lisboa, entre 19 e 21 de
Novembro, com a participação de Dermatologistas dos PALOPS, Brasil e Espanha e com um Simpósio em
coordenação com a Medicina Geral e Familiar.
5. Promover, junto dos Grupos Especializados da SPDV, cursos formativos de carácter mais prático e dar todo o apoio
necessário à sua realização.
6. Manter a publicação regular de quatro números anuais dos “Trabalhos da SPDV” e dos suplementos das Secções
Especializadas, sob a Edição de Gabriela Marques Pinto. Promover o acesso ao motor de busca do índex das revistas
médicas Portuguesas a fim de se tornar mais fácil a consulta dos trabalhos aqui publicados.
7. Dar incentivos à actividade científica dos Sócios, nomeadamente à investigação em Dermatologia, à publicitação
nacional ou internacional do trabalho realizado e à aquisição de novos conhecimentos técnicos e científicos no País ou
no estrangeiro, mediante a atribuição de Bolsas, com base em regulamentos reformulados e dentro das possibilidades
financeiras da SPDV.
8. Premiar a actividade desenvolvida pelos Sócios mediante a atribuição de prémios a trabalhos apresentados nas
reuniões e congressos da SPDV ou publicados nos Trabalhos da SPDV e em revistas internacionais.
9. Facilitar, dentro da estreita colaboração com a EADV, os desenvolvimentos necessários à realização do 20.º Congresso
da EADV em Lisboa, entre 20 a 24 de Outubro de 2011.
Gestão da SPDV
Manter a firma Mundiconvenius como apoio ao Secretariado da SPDV, segundo um contrato de prestação de serviços a
renovar anualmente e desenhado de forma a cumprir os objectivos que nos propomos conseguir. Manter o arrendamento de
Sala à Firma Mundiconvenius, onde, conforme determinação dos Estatutos da SPDV aprovados em 2006, funciona a sua sede.
Manter o apoio contabilístico e recorrer, sempre que necessário, ao apoio jurídico em regime de prestação de Serviços.
Manter o apoio técnico-administrativo, contabilístico ou financeiro às Secções Especializadas da SPDV que o solicitarem.
Manter os contratos com a empresa Sublinhado para a composição, impressão e distribuição dos Trabalhos da SPDV, com
a Firma Trace Online para a gestão do site da SPDV e com empresa de comunicação IUPI a fim de promover, de forma mais
organizada e contínua, a divulgação da Dermatologia junto do Grande Público.
Gerir de forma equilibrada os recursos financeiros da SPDV, com a negociação de protocolos de colaboração de modo a
garantir patrocinadores privilegiados da SPDV.
Iniciar estudos estratégicos e financeiros para a possibilidade de aquisição de sede própria para a Sociedade, onde se
instalaria o Secretariado.
ORÇAMENTO PARA 2010
Receitas (Euro)
Quotas
Juros
Reuniões da SPDV
Patrocínio de Bolsas e Prémios
Revista
Despesas (Euro)
10.000,00 €
6.000,00 €
64.300,00 €
40.000,00 €
37.800,00 €
TOTAL
Instalações, Secretariado e Contabilidade
Direcção
Bolsas e Prémios
Diversos
158.100,00 €
RESULTADO (Euro): 5.000,00 €
306
TOTAL
54.600,00 €
3.000,00 €
70.500,00 €
25.000,00 €
153.100,00 €
Reuniões da SPDV
REUNIÃO DA PRIMAVERA
23 e 24 de Abril de 2010
HOTEL MÉLIA, GAIA
PROGRAMA
Dia 23 de Abril (6ª Feira)
14h00m Abertura do Secretariado/ Recepção dos participantes
14h30m Apresentação de Comunicações Orais (7min apresentação + 3 min discussão)
Moderadores: Miguel Duarte Reis, Madalena Sanches, Rui Tavares Bello
16h30m Intervalo/Café
17h00m Apresentação de Comunicações Orais (continuação)
Moderadores: Miguel Duarte Reis, Madalena Sanches, Rui Tavares Bello
18h00m Assembleia Geral da SPDV
18h45m Assembleia do Colégio da Especialidade da Ordem dos Médicos
20h00m Jantar de Confraternização
Dia 24 de Abril (Sábado)
Simpósio – INFECÇÕES CUTÂNEAS
Coordenador: M. Marques Gomes
9h00m Introdução
Manuel Marques Gomes, Hospital Santa Maria, Lisboa
9h05m Colonização bacteriana das úlceras venosas e de decúbito
Marisa André, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Santa Maria, Lisboa
9h25m Infecção por Chlamydia trachomatis em adolescentes
J. Borges da Costa, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Santa Maria, Lisboa
9h45m Infecções nosocomiais
L. Marques Lito, Serviço Patologia Clínica, Hospital Santa Maria, Lisboa
10h10m Infecções cutâneas por Micobactérias
Miguel Viveiros. Instituto de Higiene Medicina Tropical
11h15m Novidade sobre antibióticos em Dermatologia
Alberto Mota, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital S. João, Porto
11h40m Novos antifúngicos
Saraiva da Cunha, Hospitais da Universidade de Coimbra
12h05m Doença de Lyme
Jana Hercogová, Dermatology Dept, Charles University, Bulovka University Hospital, Prague
12h50m Entrega de prémios
13h00m Almoço de trabalho
14h30m Apresentação e discussão de Posters Seleccionados
Moderadores: Mariana Cravo, João Borges da Costa, António Ferreira dos Santos
14h45m Apresentação de Casos Clínicos (1.ª parte) (5 min apresentação + 2min discussão)
Moderadores: Margarida Apetato, Hugo Oliveira, Armando Baptista
17h00m Apresentação de Casos Clínicos (2.ª parte)
Moderadores: Margarida Apetato, Hugo Oliveira, Armando Baptista
309
Reuniões da SPDV
COMUNICAÇÕES
CONSULTA INTERNA DE DERMATOLOGIA – REVISÃO DE UM ANO
Iolanda Fernandes; T. Torres; G. Velho; M. Selores
Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo António, Porto
Introdução e Objectivos: As dermatoses são frequentes em doentes hospitalizados, como manifestações de doença
sistémica ou achados clínicos não relacionados com a patologia de base. A consulta interna de Dermatologia contribui para a
melhoria da acuidade diagnóstica e tratamento, podendo ter um impacto significativo no curso clínico do doente. Os autores
fazem uma análise da consulta interna de Dermatologia de um Hospital Central, avaliando o seu contributo na abordagem
global do doente, assim como a identificação das patologias mais prevalentes e da necessidade educacional de outros
médicos no manuseamento das dermatoses.
Métodos: Análise da consulta interna de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto – Hospital de Santo António, entre
Janeiro e Dezembro de 2009, com base na revisão dos processos clínicos. Resultados: Foram realizadas 282 consultas internas,
tendo sido observados 274 doentes. Verificou-se predomínio do sexo masculino (59,9%). A média de idades foi de 58 anos.
Observaram-se 97 diagnósticos dermatológicos diferentes. A colaboração da Dermatologia foi mais solicitada pelos Serviços
de Medicina Interna (33,7%), Cirurgia (10,3%), Pediatria (8,9%) e Neurologia (8,2%). As infecções cutâneas foram as patologias
mais prevalentes (33,2%), seguidas pelos eczemas (9,5%) e toxidermias (7,3%). Em 64,9% das consultas, o diagnóstico
dermatológico inicial foi modificado por Dermatologia. 11,3% dos doentes foram orientados para a consulta externa de
Dermatologia. O diagnóstico dermatológico contribuiu para o diagnóstico principal do doente, em 3,3% dos doentes.
Conclusão: A Dermatologia é de extrema importância na abordagem do doente internado, podendo contribuir
activamente para o diagnóstico principal. Algumas patologias cutâneas estão relacionadas com determinados factores
favorecedores, tal como o alectuamento prolongado e a utilização de terapêutica imunossupressora. No entanto, os
resultados obtidos sugerem que as dermatoses comuns são responsáveis pela grande maioria das consultas. Enfatiza-se
ainda que é de extrema importância a melhoria da educação dermatológica de médicos não dermatologistas.
DERMATOFITIAS NO DISTRITO DE BRAGA – ESTUDO RETROSPECTIVO DOS ÚLTIMOS 11 ANOS (1999 –
2009)
Joana Rocha1; M. L. Duarte1; P. Oliveira2; C. Brito1
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga, Braga; 2Departamento de Produção e Sistemas, Escola de Engenharia, Universidade do Minho, Braga
Objectivos: Avaliar a prevalência das micoses superficiais, agentes etiológicos envolvidos e características epidemiológicas da população da consulta de Dermatologia do Hospital de Braga observada por dermatofitia, nos últimos 11 anos;
analisar a distribuição de espécies em relação ao grupo etário e área cutânea envolvida; comparar os resultados com estudos
anteriores referentes à mesma área geográfica.
Material e Métodos: Exame micológico directo e cultura de 5825 amostras colhidas em doentes observados na consulta
do Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga, entre Janeiro de 1999 e Dezembro de 2009, com suspeita clínica de
dermatofitia.
Resultados: Durante o período em estudo, das 5825 colheitas realizadas em doentes com suspeita clínica de infecção
fúngica, foi identificada a presença de dermatófito em 1143 (19,6%). A apresentação clínica da infecção por dermatófito mais
frequente foi a tinea corporis (44,8%). Globalmente, o agente etiológico mais frequentemente isolado foi o Trichophyton
rubrum (43%), tendo sido também o principal agente na tinea cruris (73,5%), tinea ungueum (74,8%), tinea pedis (72,7%) e
tinea manun (57,7%). O T. mentagrophytes var. granulare foi o segundo agente mais frequentemente isolado, e principal causa
de tinea corporis (38%) e tinea barbae (76,9%). O Mycrosporum canis foi o agente mais frequente na tinea capitis (67,1%).
Discussão: As infecções por dermatófitos são frequentemente observadas na prática clínica. Vários trabalhos têm
constatado diferenças etiológicas em diferentes regiões e ao longo dos anos, provavelmente relacionadas com hábitos de
vida distintos. Os nossos resultados são globalmente concordantes com os resultados relatados noutros trabalhos efectuados
por autores nacionais.
310
Reuniões da SPDV
MATRICECTOMIA PARCIAL COM ÁCIDO TRICLOROACÉTICO A 80% NO TRATAMENTO DA UNHA
INCARNADA – REVISÃO DE 4 ANOS E 4 MESES
Hugo Barreiros; J. Goulão; F. M. Brandão
Serviço de Dermato-Venereologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
Introdução: A unha incarnada (ou onicocriptose) é uma patologia com elevada prevalência e alta taxa de morbilidade.
Afecta principalmente adolescentes e adultos jovens, traduzindo-se por desconforto e aumento das taxas de abstenção
escolar e laboral. À excepção dos casos ligeiros, o tratamento ideal é cirúrgico.
Objectivos: O principal objectivo desta revisão foi avaliar a eficácia da mactricectomia parcial com ácido tricloroacético
e compará-la com outros métodos utilizados. Tendo sido já publicado no passado um estudo baseado na mesma técnica
pretendeu-se, através do maior número de cirurgias, consolidar os resultados anteriores.
Material e Métodos: Realizou-se um estudo prospectivo entre Abril de 2005 e Agosto de 2009, período no qual foram
realizadas 197 matricectomias parciais em 133 doentes. Comparam-se os resultados deste estudo com outros realizados em
Portugal. Resultados: 65% dos doentes eram do sexo masculino com uma idade média de 27 anos. 135 matricectomias
tiveram “follow-up” de pelo menos um mês, nessa altura, 114 revelaram um bom resultado. Nas 90 matricectomias com
“follow-up” superior a seis meses observaram-se apenas 4 recidivas. A dor associada à patologia e ao procedimento foi
avaliada numa escala analógica de 0 a 10. A dor pré-operatória foi classificada, em média, com o valor 6, 24h após o
procedimento os doentes referiam-na em média no valor 2. Ao 3º dia pós-operatório um reduzido número de doentes referiu
queixas álgicas, classificando em média como 1. Verificou-se redução significativa da dor após a cirurgia em cerca de 83%
dos doentes.
Conclusão: No tratamento da unha incarnada a matricectomia parcial com ácido tricloroacético a 80% é um método
rápido, eficaz, com baixa taxa de complicações pós-operatórias ou recidiva. Comparando com o método de matricectomia
parcial com fenol, trata-se, sobretudo, de um método de execução mais simples e rápida. A redução da dor é substancial e
não deve ser negligenciada.
INFECÇÃO PELO VÍRUS DO PAPILOMA HUMANO E CARCINOMA ESPINOCELULAR PERIANAL EM
DOENTES COM INFECÇÃO VIH – REVISÃO DE 5 ANOS DA CONSULTA DE DOENÇAS SEXUALMENTE
TRANSMISSÍVEIS DO HOSPITAL DE CURRY CABRAL
Vasco Coelho Macias1; R. Alves2; R. Santos1; C. Fernandes1; A. Rodrigues1; A. Afonso3; J.Cardoso1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Curry Cabral, Lisboa; 2Serviço de Dermatologia e Venereologia,
Hospital Central do Funchal, Funchal; 3Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa
O carcinoma espinocelular (CEC) perianal está ligado à infecção pelas estirpes de alto risco do Vírus do Papiloma
Humano (HPV), especialmente HPV 16, 18 e 45. Sendo raro na população geral, os doentes VIH positivo têm um risco
14 a 175 vezes superior, particularmente os homens que têm sexo com homens (MSM), sendo o diagnóstico feito em
idades mais precoces (42.8 vs 60 anos). Paradoxalmente a outras neoplasias, a incidência de CEC perianal aumentou
com a terapêutica HAART, provavelmente pela maior sobrevida dos doentes. Apresenta-se um estudo retrospectivo e
descritivo, que teve como objectivo a análise de variáveis demográficas e clínico-laboratoriais nos doentes VIH positivo
e diagnóstico histológico de CEC perianal observados na Consulta de DST do Hospital de Curry Cabral entre
01.01.2005 e 31.12.2009. Foram incluídos 7 doentes, todos do sexo masculino, MSM, com idade média de 45 anos.
Todos tinham condilomatose perianal prévia. Aquando do diagnóstico da neoplasia, todos estavam sob terapêutica
HAART, tendo a infecção VIH uma evolução média de 7.4 anos. Cinco doentes tinham carga viral inferior a 50
cópias/mL, sendo o número médio de linfócitos T CD4+ de 310/mm3. Dois doentes apresentavam contagens de
linfócitos T CD4+<200/mm3. A tipagem do HPV revelou HPV 16 em 2 casos e HPV 45 noutro. As restantes estirpes
isoladas foram HPV 6 e 11. A análise foi inconclusiva em 3 casos. Registaram-se 2 mortes devido à doença oncológica.
Os resultados são concordantes com a literatura, nomeadamente pela maior incidência nos MSM, idade média de
diagnóstico e bom estado imunológico dos doentes. As estirpes de baixo risco isoladas, podem dever-se a situações de
co-infecção por várias estirpes virais. O CEC perianal nos doentes VIH positivo é potencialmente grave, o que leva
autores a preconizarem citologias anais anuais e vacinação HPV como medidas de prevenção e diagnóstico precoce
nesta população.
311
Reuniões da SPDV
BIÓPSIA DO GÂNGLIO SENTINELA NO MELANOMA MALIGNO – REVISÃO DE 10 ANOS
Hugo Barreiros; E. Bártolo; A. Paramés
Serviço de Dermato-Venereologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
Introdução: O melanoma maligno cutâneo (MMC) é uma patologia com uma alta taxa de mortalidade devida,
sobretudo, à sua rápida disseminação por via sanguínea e linfática. Reveste-se de importância fundamental o conhecimento
do estado ganglionar, a partir do qual é delineada a estratégia terapêutica. Define-se gânglio sentinela como o primeiro
gânglio linfático de uma cadeia ganglionar que recebe a drenagem linfática da região do tumor primitivo.
Objectivos: O principal objectivo desta revisão foi identificar a importância prognóstica da biópsia do gânglio linfático
sentinela (BGLS) avaliando a sua eficácia no correcto estadiamento dos pacientes com MMC.
Material e Métodos: Procedeu-se a uma análise retrospectiva com consulta dos processos clínicos de doentes com MMC
submetidos a BGLS no Hospital Garcia de Orta no período compreendido entre Setembro de 1999 e Setembro de 2009.
Foram incluídos no estudo 137 doentes sendo submetidos a BGLS aqueles que se encontravam em estadio I ou II. Resultados:
51% dos doentes eram do sexo masculino e 49% do sexo feminino. O tempo médio de “follow-up” foi de 49 meses. 32
doentes tiveram BGLS positiva pelo que foram submetidos a linfadenectomia regional e propostos para terapêutica com
interferão-alfa. Neste grupo ocorreu metastização num período de dois anos em 15.6% dos doentes. Estes pacientes tinham
MMC com uma média de 2.9mm de espessura e apenas um estava ulcerado à data do diagnóstico. No grupo de doentes
com BGLS negativo 3.8% tiveram metástases. A percentagem de doentes livres de doença num período de 3 anos foi de
71.4% nos doentes com BGLS positiva e 91% nos doentes com BGLS negativa.
Conclusão: A BGLS é importante para um correcto estadiamento dos doentes com melanoma, havendo alteração de
estadiamento em 23% dos doentes nesta revisão. Torna-se assim possível uma precoce detecção de micrometastização o que
permite uma rápida e adequada terapêutica.
VARIANTES RARAS DE MELANOMA MALIGNO: UM DESAFIO CLÍNICO E HISTOPATOLÓGICO
Joana Parente1; J. Gomes2; I. Viana3; E. Vale3
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 2Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 3Centro de Dermatologia
Médico-Cirúrgica, Lisboa
O melanoma maligno pode apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos, mimetizando outros tumores
malignos. Além das formas clássicas de melanoma estão descritas diversas variantes histopatológicas mais raras, tais como
polipóide, verrucoso, desmoplásico, mixóide, condróide, de células balonizantes, rabdóide, tipo animal, amelanótico,
spitzóide e nevóide. Este trabalho teve como objectivo a avaliação e quantificação das variantes histopatológicas mais raras
de melanoma maligno observadas no Laboratório de Dermatopatologia do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de
Lisboa num período de 15 anos (1995-2009). Procedeu-se à avaliação dos parâmetros clínicos e à caracterização
histopatológica dessas variantes, agrupando-as segundo padrões de arquitectura, características citomorfológicas e
alterações do estroma. Apesar de representarem uma pequena parte dos melanomas malignos, o reconhecimento destas
variantes é importante, não só pelo desafio clínico e histopatológico no diagnóstico diferencial com outros tumores cutâneos,
mas também pela possível implicação, de algumas destas variantes com comportamento biológico peculiar, no prognóstico.
UTILIDADE DO HMB-45 E DO KI-67 EM MELANOMAS ASSOCIADOS A NEVOS
Joana Gomes1; J. Parente2; I. Viana3; E. Vale3
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 2Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 3Centro de Dermatologia
Médico-Cirúrgica de Lisboa
Introdução: Embora o melanoma maligno surja de novo na maioria das vezes, em cerca de um terço dos casos surge a
partir de nevo pré-existente. Nestas situações pode haver dificuldade no diagnóstico histopatológico, particularmente na
separação das duas populações celulares e consequentemente na atribuição da espessura tumoral. A marcação
imunohistoquímica poderá ser relevante nesta distinção. Estudos prévios mostraram diferenças no padrão de marcação
imunohistoquímica para HMB-45 e Ki-67 entre melanoma e lesões melanocíticas benignas.
312
Reuniões da SPDV
Objectivos: Avaliar o padrão de marcação imunohistoquímica para HMB-45 e Ki-67 em casos seleccionados de
melanoma maligno associado a nevo melanocítico. Métodos: Realizamos marcações imunohistoquímicas para HMB-45 e
Ki-67 em 5 nevos intradérmicos, 5 nevos compostos, 5 melanomas e 16 melanomas associados a nevos melanocíticos.
Resultados: Os melanócitos dérmicos dos nevos foram consistentemente negativos para o HMB-45 e Ki-67. Os melanomas
mostraram marcação difusa e intensa para HMB-45 em 4 casos e moderada num caso e imuno-reactividade intensa para Ki67 em 3 casos e moderada em 2. Nos melanomas associados a nevos a marcação para HMB-45 foi consistentemente
positiva no componente de melanoma e negativa no nevo, permitindo a separação das duas populações celulares.
Encontramos uma variação considerável na imuno-reactividade para Ki-67 neste grupo, não permitindo na maioria das vezes
a distinção clara entre nevo e melanoma.
Conclusão: O exame histológico com Hematoxilina+Eosina (H+E) permanece o principal componente no diagnóstico
das lesões melanocíticas, no entanto a marcação imunohistoquímica com HMB-45 e Ki-67 poderá ser aplicada no auxílio do
diagnóstico. No nosso estudo, verificamos um padrão de marcação consistente para o HMB-45 nos melanomas associados a
nevos, permitindo em todos os casos a separação do componente névico do melanoma. Permitiu também uma melhor
visualização da verdadeira extensão do melanoma, permitindo identificar pequenos focos de melanoma com maior
facilidade do que na H+E.
TUMORES DOS ANEXOS COMO MIMETIZADORES CLÍNICOS E DERMATOSCÓPICOS DE BASALIOMA
Paulo Morais1; A. Mota1; H. Bettencourt2;J. P. Reis3; F. Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Faculdade de Medicina do Porto; 2Serviço de Anatomia
Patológica, Hospital de São João, Porto; 3Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução: Os tumores dos anexos (TA) constituem um grupo heterogéneo de neoplasias, geralmente benignas, com
diferenciação écrina, apócrina, folicular ou sebácea, apresentação clínica geralmente inespecífica e diagnóstico histológico
por vezes desafiante. Em alguns casos, o diagnóstico clínico (DC) é geralmente suficiente (ex.: siringomas), dispensando a
dermatoscopia e a histologia. No entanto, frequentemente surgem dúvidas no DC, podendo a dermatoscopia adicionar
pistas diagnósticas. Apresentam-se 5 doentes com tumores faciais de DC duvidoso, nos quais a dermatoscopia foi utilizada
para uma melhor orientação no diagnóstico.
Material e Métodos: 1) Homem, 78 anos, com lesão glabelar sugestiva de basalioma, carcinoma espinocelular ou TA. 2)
Homem, 48 anos, com lesão na hemiface esquerda sugestiva de basalioma. 3) Mulher, 62 anos, com pápula ulcerada infraorbitária direita, sugestiva de basalioma. 4) Mulher, 64 anos, com história de exérese de cilindromas do couro cabeludo,
apresentando lesão facial sugestiva de cilindroma ou basalioma. 5) Homem, 70 anos, com tumor na hemiface direita
sugestivo de basalioma. Efectuou-se dermatoscopia, utilizando os sistemas FotoFinder® e/ou DermLite® II Pro HR, seguida
de biópsia excisional das lesões.
Resultados: A dermatoscopia mostrou vasos ramificados em todas as lesões. Adicionalmente, estavam presentes áreas
amorfas laranja-acastanhadas (caso 1), áreas vermelho-leitosas (casos 2, 4 e 5), crisálidas (caso 2), ulceração (caso 3) e
estruturas azul-acizentadas com aspecto de folha (caso 5), sugerindo o diagnóstico de basalioma em todos os casos.
Contudo, o exame histológico demonstrou adenoma tubular apócrino (caso 1), hidrocistoma apócrino (caso 2), triquilemoma
desmoplásico (caso 3), cilindroma (caso 4) e espiradenoma écrino (caso 5).
Conclusões: Clínica e dermatoscopicamente, os TA podem mimetizar o basalioma ou outros tumores, constituindo um
desafio para o dermatologista. Assim, a avaliação histopatológica permanece indispensável e constitui-se como método
padrão no diagnóstico dos casos duvidosos. Serão necessários mais estudos para definir características dermatoscópicas que
permitam, com mais exactidão, reconhecer estas neoplasias.
TUMORES ANEXIAIS DERIVADOS DAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS – REVISÃO DE 10 ANOS
Pedro Andrade; José Carlos Cardoso; José Pedro Reis; Óscar Tellechea; Américo Figueiredo
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra
Objectivo: Caracterização epidemiológica da população portadora de tumores anexiais derivados das glândulas sudoríparas
(TADGS), de natureza benigna e maligna, diagnosticados no Serviço de Dermatologia dos HUC, num período de 10 anos.
313
Reuniões da SPDV
Material e Métodos: Análise retrospectiva e descritiva incidindo sobre doentes com diagnóstico de TADGS, com base em
avaliação histológica de biopsias incisionais e excisionais realizadas, entre 1999 e 2008, no Serviço de Dermatologia dos
HUC. Foram excluídos todas as recidivas e/ou persistências de neoplasias previamente diagnosticadas. Foi avaliada a idade e
sexo dos doentes, diagnóstico clínico inicial, tipo de neoplasia e sua localização.
Resultados: Foram diagnosticados 153 TADGS naquele período, 92% dos quais de natureza benigna. Dois terços da
população portadora de tumores malignos apresentavam idade superior a 71 anos, contrastando com os 29,7% da
população de tumores benignos pertencentes ao mesmo grupo etário. Dos tumores benignos, o hidrocistoma foi o mais
frequente (33,3%), seguido pelo poroma (24,8%), siringoma (11,4%) siringocistadenoma papilífero (7,1%), hidradenoma
(6,4%), siringoma condróide/tumor misto (5,7%), cilindroma (3,6%) e outros (7,7%). Metade dos tumores malignos eram
porocarcinomas. Mais de metade de todos os tumores localizava-se na face, e cerca de 25% nos membros inferiores, com
particular predomínio de poromas nesta localização. Observou-se predominância geral do sexo feminino (67%), apenas não
observado nos casos de poroma, espiradenoma, siringofibroadenoma e siringoma condróide. De uma forma geral,
observou-se concordância entre diagnóstico clínico e histológico em apenas 25% dos casos, sendo mais frequente em relação
aos hidrocistomas (48,9%). Nos casos discordantes, a hipótese clínica de carcinoma basocelular foi a mais comum (19%).
Conclusões: Os TADGS constituem um conjunto heterogéneo de neoplasias epiteliais, pouco frequentes, geralmente de
difícil reconhecimento clínico, colocando problemas de diagnóstico diferencial com outras neoplasias cutâneas mais frequentes.
TUMORES DOS ANEXOS CUTÂNEOS – REVISÃO DE 10 ANOS
Aristóteles Rosmaninho; Tiago Torres; Isabel Amorim; Manuela Selores
Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA
Introdução: Os tumores dos anexos cutâneos compreendem um grupo heterogéneo de neoplasias benignas e malignas.
De acordo com a sua diferenciação são classificados em: apócrinos, écrinos, foliculares e sebáceos. O diagnóstico clínico é
difícil, uma vez que as suas formas de apresentação são semelhantes a outros tumores. Assim, o seu diagnóstico é baseado
essencialmente em achados histológicos.
Objectivos: Caracterização dos tumores dos anexos cutâneos diagnosticados na consulta externa de Dermatologia do
Centro Hospitalar do Porto, EPE-Hospital de Santo António e análise das seguintes variáveis: idade, sexo, tipo de lesão e
localização anatómica.
Material e Métodos: Análise retrospectiva dos tumores dos anexos cutâneos diagnosticados no serviço de Dermatologia
com confirmação histológica durante o período de 2000 a 2009. A classificação utilizada foi a proposta pela sétima edição
do livro de texto Fitzpatrick´s, Dermatology in General Medicine.
Resultados: Foram encontradas 404 histologias de tumores dos anexos cutâneos relativas a 390 doentes. A distribuição foi
semelhante para ambos os sexos (52%: sexo feminino e 48%: sexo masculino). A idade média dos doentes foi de 56 anos. Os
tumores benignos mais frequentes foram o quisto epidermoide (32,2%) e o nevo sebáceo de Jadassohn (11,1%). Os tumores
com diferenciação folicular foram os mais comuns (62,6%). Entre esses, os quistos epidermóides e triquilémicos foram os mais
frequentes (63,6%), seguidos dos pilomatricomas (11,5%). Apenas 3% dos tumores eram malignos, com 1,2% a apresentarem
diferenciação apócrina. A localização mais frequente foi a cabeça e a apresentação clínica a de pápulas e nódulos.
Conclusão: Em concordância com a literatura, a maioria dos tumores dos anexos cutâneos encontrados foram benignos
e os tumores malignos, raros (3 carcinomas adenóide císticos; 2 Doença de Paget Extra-mamária; 1 carcinoma écrino; 1
carcinoma anexial microcístico; 2 porocarcinomas; 1 carcinoma basocelular com diferenciação folicular; 2 carcinomas
sebáceos).
LEIOMIOMATOSE CUTÂNEA: ESTUDO CLÍNICO E GENÉTICO DE 9 FAMÍLIAS
David Serra1; M. Gonçalo1; O. Tellechea1; T. Almeida Santos2; B. Ferrando3; B. Pasini3; A. Figueiredo1
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Genética Médica, Hospitais da Universidade de
Coimbra; 3Departamento de Biologia, Bioquímica e Genética, Universidade de Turim, Itália
Introdução: A leiomiomatose cutânea tem sido alvo de interesse científico acrescido nos últimos anos. Neste contexto,
caracterizámos os doentes com leiomiomatose cutânea, acompanhados no Serviço de Dermatologia dos HUC.
314
Reuniões da SPDV
Métodos: Identificámos 10 doentes, de diferentes famílias, portadores de múltiplos (>1) piloleiomiomas. Apenas 9 foram
incluídos no estudo (uma doente mudou de residência e não voltou à consulta). Analisámos as características clínicas das
lesões e os antecedentes pessoais e familiares dos doentes. Proporcionámos a observação de familiares, aconselhamento
genético, estudo genético do gene FH e ainda a avaliação renal e uterina.
Resultados: O diagnóstico de leiomiomatose cutânea hereditária foi confirmado em 8 dos 9 casos-índex, pela
conjugação de apresentação clínica compatível e documentação de mutação do FH. O caso com análise genética negativa
era pouco sugestivo de doença hereditária: doente de sexo feminino, com 65 anos de idade, com apenas 2 leiomiomas
cutâneos, sem doença uterina e sem história familiar. A observação de familiares permitiu identificar um total de 12 casos
confirmados e 11 casos presumíveis. Detectámos 3 casos de cancro renal em idade jovem, em 3 famílias (1 caso/família).
Identificámos 3 novas mutações do gene FH. Observámos patologias raras nestes doentes, nomeadamente a associação
com leiomioma gástrico e polipose cólica hiperplásica, com encondromatose múltipla e com um tumor da supra-renal.
Conclusões: Comparativamente com outras séries, a presente reúne um número considerável de doentes e traz
resultados inovadores, contribuindo na identificação de novas mutações, na quantificação do risco renal destes doentes, que
continua actualmente mal definido, e no conhecimento do espectro clínico desta entidade, que parece abranger outras
manifestações patológicas, não descritas até à data, mas que, à luz dos actuais conhecimentos, dificilmente podem ser tidas
como fortuitas.
CHLAMYDIA TRACHOMATIS NUMA CONSULTA DE INFECÇÕES SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS. ESTUDO
RETROSPECTIVO DE 4 ANOS
Rodrigo Carvalho; C. Fernandes; R. Santos; A. Rodrigues; J. Cardoso
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Curry Cabral, Lisboa
Introdução: A Chlamydia trachomatis é a infecção bacteriana de transmissão sexual de maior prevalência no mundo
ocidental. No entanto, é frequentemente assintomática e quando não tratada precocemente constitui um problema major de
saúde pública.
Objectivos: Análise descritiva retrospectiva de variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais dos doentes com infecção
genital por Chlamydia trachomatis.
Metodologia: Foi realizado um estudo retrospectivo dos doentes com diagnóstico de infecção por Chlamydia trachomatis
confirmado após pesquisa por técnica de amplificação de ácidos nucleicos realizada na urina, exsudado uretral, cervical ou
anal. Os doentes foram observados na consulta de Infecções Sexualmente Transmissíveis (IST) do Serviço de Dermatologia e
Venereologia do Hospital Curry Cabral entre Janeiro de 2006 e Dezembro de 2009.
Resultados: Foram identificados 81 doentes com infecção genital por Chlamydia trachomatis, tendo-se constatado um
ratio H:M de 3,5:1. Em ambos os sexos a maioria dos doentes era sintomática, com cervicite em 61,1% (11/18) das mulheres
e uretrite ou proctite em 82,5% (52/63) dos homens. Do número total de doentes, em 49,3% (n=40) foi feito o diagnóstico
concomitante de outra IST. Na população VIH a idade média foi de 32,3 anos e na população não VIH foi de 27,5 anos. Na
população VIH foi feito o diagnóstico concomitante de outra IST em 66,7% (4/6) dos casos e na população não VIH em
48,0% (36/75).
Conclusões: A infecção por Chlamydia trachomatis nesta consulta de IST foi frequente em adultos jovens, de acordo com
o que está descrito na população ocidental. Por outro lado, destacam-se determinadas características na população VIH,
nomeadamente o facto de ocorrer em faixas etárias mais elevadas e mais frequentemente associar-se a IST concomitantes.
Assim, justificam-se programas de diagnóstico precoce de Chlamydia trachomatis nos jovens e na população VIH.
PIODERMA GANGRENOSO – ESTUDO RETROSPECTIVO DE 10 ANOS
Neide Pereira; Maria Manuel Brites; Margarida Gonçalo; Américo Figueiredo
Serviço de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma patologia cutânea de etiologia desconhecida, incluída no espectro das
dermatoses neutrofílicas, cujos parâmetros clínico-evolutivos nos propomos caracterizar.
Material e métodos: Em estudo retrospectivo avaliámos 24 doentes diagnosticados em 10 anos (2000/2009) no Serviço
315
Reuniões da SPDV
de Dermatologia dos HUC. Foram avaliados dados demográficos (idade, sexo, ano de diagnóstico), localizações, número de
lesões, variantes clínicas, patologias associadas, esquemas terapêuticos, tempo de cicatrização e recorrências.
Resultados: Foram avaliados 19 mulheres e 5 homens (F/M=3,8/1), com idade entre os 17 e 89 anos (média 58,3). As
lesões cutâneas, únicas em 15 (62,5%) e múltiplas em 9 (37,5%), localizavam-se mais frequentemente nos membros
inferiores (n=20 - 83,3%), membros superiores (n=5 - 8,3%), abdómen (n=4 - 16,7%), face (n=2 - 20,8%) e genitais (n=1 4,2%). A variante ulcerada foi observada em 17 doentes, a pustulosa em 4, a bolhosa em 2 e a granulomatosa superficial
num doente. Encontraram-se doenças sistémicas associadas em 18 doentes (75%), nomeadamente: patologia
gastrointestinal (n=7 - 29,2%), hematológica (n=6 - 25%), auto-imune inflamatória (n=3 - 12,5%) e neoplasias sólidas (n=2
- 8,3%). Em 2 doentes o PG surgiu na sequência de ferida cirúrgica e em 3 sob imunossupressores. A terapêutica mais
frequentemente instituída foi corticoterapia sistémica, de forma isolada (n=10 - 41,7%) ou associada a ciclosporina (n=8 33,3%). Verificou-se cicatrização completa em 20 doentes, em média 8 meses após o diagnóstico. Faleceram 3 doentes com
patologia hematológica. Houve uma ou mais recorrências em 4 doentes (16,7%), todos com patologia inflamatória
associada.
Conclusão: Como referido na literatura, o PG é uma doença rara, mais frequente no sexo feminino e com elevada
associação a doença sistémica, o que compromete o prognóstico.
VITÍLIGO INFANTIL: ESTUDO DE 50 CASOS
Inês Leite; RitaGuedes; AnaMoreira; Armando Baptista; Eduarda Osório Ferreira
Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia
Introdução: O vitíligo é uma discromia localizada ou difusa, com início antes dos 20 anos de idade em cerca de 50 % dos
casos. Alguns trabalhos apontam a existência de diferenças no vitíligo infantil relativamente ao adulto.
Objectivo: Revisão e caracterização do vitíligo em idade pediátrica com análise das seguintes variáveis: idade, sexo, tipo
de vitíligo, idade de início da doença, tempo de evolução, história familiar, associação a outras patologias e terapêutica
realizada.
Material e Métodos: Realizou-se um estudo retrospectivo, com revisão dos processos clínicos, que incluiu crianças com
vitíligo observadas na consulta de Dermatologia Pediátrica do CHVNGaia.
Resultados: Avaliaram-se 50 doentes, dos quais 31 (62%) eram do sexo masculino. A idade média de início da doença foi
de 6.7 anos e em 22 doentes (44%) as lesões surgiram até aos 5 anos de idade. O vitíligo vulgar foi o subtipo mais frequente
seguido do vitíligo focal, segmentar e acrofacial por ordem decrescente de frequência. A cabeça e pescoço foram os locais de
início mais frequentemente observados seguidos do membro superior, tronco, membro inferior e mucosa. Nevos de Sutton
foram observados em 18% dos doentes, poliose em 14% e fenómeno de Koebner em 6%. Cinco doentes (10%) referiram
história familiar de vitíligo. Quatro doentes (8%) apresentavam uma doença auto-imune associada. Antecedentes de atopia
foram encontrados em 8 doentes (16%) e de psoríase em 2 doentes (4%). A maioria dos doentes teve um curso estável com
terapêutica tópica embora sem remissão clínica completa; três (6%) realizaram fototerapia.
Conclusão: O vitíligo é uma patologia crónica, muitas vezes de difícil tratamento e com início precoce na maioria dos
doentes deste estudo. Os estudos epidemiológicos são importantes para definir as características nesta faixa etária no sentido
de optimizar o seu tratamento e o rastreio de patologias associadas.
LÚPUS ERITEMATOSO – REVISÃO DE 17 ANOS
Rita Guedes; Ana Moreira; Eduarda Osório Ferreira; Armando Baptista
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho
Introdução: O Lúpus eritematoso (LE) é uma patologia com envolvimento multiorgânico, caracterizada pela produção de
auto-anticorpos dirigidos contra antigénios celulares. O envolvimento cutâneo é frequente, com apresentações clínicas e
cursos diversos.
Objectivos: Caracterizar a população de doentes com LE observados na consulta externa do serviço de Dermatologia do
CHVNGaia através de um estudo descritivo e estatístico.
Material e Métodos: Revisão retrospectiva dos registos clínicos de doentes com diagnóstico de Lúpus eritematoso
316
Reuniões da SPDV
seguidos na consulta durante o período de 1993 a 2009. Foram incluídos no estudo todos os doentes com diagnóstico
histológico de lúpus eritematoso cutâneo (LEC), assim como todos os doentes que cumprissem os critérios de diagnóstico de
LE sistémico do Colégio Americano de Reumatologia e que manifestassem alterações cutâneas. Analisaram-se variáveis
como o sexo, a idade, a proveniência do pedido de consulta, manifestações cutâneas específicas e não específicas da
patologia, sintomatologia sistémica associada, parâmetros analíticos e histológicos, tratamentos efectuados e evolução.
Resultados: O estudo incluiu 91 doentes (68 do sexo feminino e 23 do sexo masculino). A média de idades foi de 44,1
anos. 53% apresentaram alterações cutâneas compatíveis com o diagnóstico de LEC crónico, 34% de LEC agudo e 13% de
LEC subagudo. As queixas extra-cutâneas mais frequentes foram as articulares, seguidas das renais. Em relação ao
tratamento efectuado, os corticóides foram os tópicos mais frequentemente prescritos, juntamente com os fotoprotectores. Os
anti-maláricos foram os sistémicos mais frequentemente utilizados. Os doentes foram seguidos por períodos variáveis
consoante a gravidade das lesões que apresentavam.
Conclusão: Os dados descritos neste trabalho estão em concordância com dados de outras séries de estudo de LE.
Salienta-se que as manifestações cutâneas são frequentemente o primeiro sinal do envolvimento pela patologia, pelo que a
suspeita clínica pode ser crucial na minimização das consequências sistémicas desta patologia.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA- REVISÃO DE 10 ANOS
Ana Oliveira1; Daniel Oliveira2; Eva Gomes3; Madalena Sanches1; Manuela Selores1
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto; 2Serviço de Imunoalergologia, Hospitais da
Universidade de Coimbra; 3 Serviço de Imunoalergologia, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto
Introdução: O síndrome de Stevens-Jonhson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são patologias mucocutâneas
pouco frequentes e potencialmente fatais, caracterizadas histologicamente pela necrose dos queratinócitos e clinicamente
por descolamento epidérmico e atingimento das mucosas. A grande maioria dos casos está relacionada com fármacos,
embora infecções possam também estar implicadas. O objectivo deste estudo foi analisar os casos de SSJ e de NET internados
no Centro Hospitalar do Porto (CHP) durante um período de 10 anos (1999-2009).
Material e Métodos: Os casos de SSJ e NET internados de Janeiro de 1999 a Setembro de 2009 foram procurados na
base de dados do CHP, usando os códigos do ICD-9-CM. Os processos clínicos foram revistos usando as variáveis idade,
género, causa, sinais e sintomas, percentagem de superfície corporal afectada, tratamento e prognóstico, que foram tratadas
estatisticamente usando o programa SPSS.
Resultados: Dos 131 processos analisados, apenas 31 doentes correspondiam ao espectro SSJ/NET, com uma média de
idades de 35.94±27.84 anos. Constatou-se SSJ em 15 doentes, NET em 7 doentes e síndrome de sobreposição em 9
doentes. Em 90% dos doentes a causa mais provável para SSJ/NET foi a administração de um fármaco (antibióticos em 42%,
AINEs em 19%, anticonvulsivantes em 13%, alopurinol em 7%). Constatou-se uma associação positiva entre NET e desfecho
fatal (R=0,064, p=0,013) e entre idade pediátrica e prognóstico favorável (p=0,043). Os antibióticos foram os fármacos
mais passíveis de causarem SSJ (OR:4,5).
Conclusões: Constatou-se uma incidência de 1.7 casos/milhão para o SSJ, 0,8 casos/milhão para NET e 1,0
casos/milhão para o síndrome de sobreposição, semelhante a outros estudos realizados. Os fármacos, nomeadamente os
antibióticos e os AINEs, foram os principais factores causais.
CASOS CLÍNICOS
ACROQUERATODERMIA AQUAGÉNICA E FIBROSE QUÍSTICA
Vasco Coelho Macias1; S. Fernandes1; P. Lamarão1; A. Afonso2; J. Cardoso1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa
Descrita pela primeira vez em 1974 por Elliot, a Acroqueratodermia Aquagénica é uma entidade rara (menos de 50
casos na literatura internacional), de etiologia desconhecida, que afecta preferencialmente o sexo feminino entre os 9 e
32 anos de idade. Caracteriza-se pelo aparecimento de múltiplas pequenas pápulas e placas edematosas, aplanadas e
317
Reuniões da SPDV
esbranquiçadas na face palmar das mãos, mais raramente atingindo as plantas dos pés, desencadeadas pelo breve
contacto com água. Habitualmente assintomática, pode ser acompanhada de prurido, ardor e dor nas superfícies
afectadas. Ao longo do tempo têm sido descritas associações desta entidade com atopia, alguns fármacos e
hiperhidrose. Recentemente, têm sido publicados casos relacionados com mutações no gene CFTR da fibrose quística.
Descreve-se o caso de uma adolescente de 18 anos, caucasóide, sem história pessoal relevante, observada em consulta
de Dermatologia por referir, com um mês de evolução, prurido e espessamento cutâneo das palmas das mãos após
contacto com água. À observação, a pele das regiões palmares não apresentava alterações. No entanto, após imersão
das mãos em água durante 5 minutos, observava-se edema com presença de múltiplas pápulas esbranquiçadas,
milimétricas, convergentes na região centro-palmar. A biópsia cutânea revelou aspectos sugestivos de edema da
derme. A doente foi medicada com solução de cloreto de alumínio a 20%, com melhoria das queixas. A pesquisa de
mutações do gene CFTR da fibrose quística revelou que é portadora da mutação F508del, tendo um genótipo
F508del/N. A doente negava queixas respiratórias, gastro-intestinais ou história familiar compatível. A
acroqueratodermia aguagénica é provavelmente subdiagnosticada, merecendo destaque pelo facto de poder ser a
única manifestação de mutações do gene da fibrose quística, possibilitando assim um diagnóstico precoce e
aconselhamento genético.
SÍNDROME DE SJÖGREN-LARSSON – NOVA MUTAÇÃO NO GENE FALDH
Joana Gomes1; A. P. Vieira1; R. Maré2; P. Tavares3; A. Palmeiro3; F. Torres3; C. Brito1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Neurologia, Hospital de Braga; 3Centro de Genética Clínica, Porto
O Síndrome de Sjögren-Larsson (SSL) é uma genodermatose rara caracterizada pela presença de ictiose congénita, di- ou
tetraplegia espástica e atraso mental ligeiro a moderado. É causado por mutações no gene ALDH3A2, que codifica a
desidrogenase dos aldeídos gordos (FALDH). O genótipo dos pacientes com SSL é muito variável, estando descritas mais de
70 mutações. Os autores descrevem o caso clínico de uma menina de 2 anos e meio, com antecedentes de pele xerótica e
descamativa desde o nascimento. Com o crescimento verificou-se atraso do desenvolvimento motor e da linguagem, com
uma diplegia espástica dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais de referir parto prematuro às 35 semanas,
gravidez vigiada, sem complicações perinatais. As lesões cutâneas tornaram-se mais espessas gradualmente, especialmente
nas pregas, com prurido marcado. Observava-se também hiperlinearidade e descamação em grandes lamelas nas palmas e
plantas. A ressonância magnética cerebral revelou focos de hipomielinização regional e o estudo por espectroscopia
protónica demonstrou um pico às 1.3 ppm. No exame histopatológico observou-se acentuada hiperqueratose
ortoqueratósica, acantose e papilomatose. O estudo genético da criança detectou uma alteração c.805delT (p.Tyr269fsX5)
em homozigotia no exão 6 do gene FALDH. A mesma alteração foi detectada em heterozigotia em ambos os progenitores,
podendo concluir-se, com grande probabilidade, ser uma mutação causadora da doença. O diagnóstico do SSL, tal como o
de outras doenças raras, é geralmente tardio. A ictiose é geralmente o primeiro sinal e é o que leva os pais a procuraram
atenção médica, pelo que o papel do Dermatologista é fundamental no seu diagnóstico. Ao contrário de outras formas de
ictiose, as lesões são tipicamente muito pruriginosas. Tal como no nosso caso, os doentes tendem a ser prematuros. No nosso
conhecimento, esta mutação não se encontra descrita na literatura até à data, reforçando a riqueza genotípica associada a
este síndrome.
ACRODERMATITE ENTEROPÁTICA: SINGULARIDADES DE UM CASO CLÍNICO
Felicidade Santiago1; J.Matos2; A. Moreno1; O. Tellechea1; S. Schmitt3; S. Bézieu3
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Dermatologia, Hospital São Teotónio, Viseu;
3
Service de Génétique Médicale, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, France
Introdução: A acrodermatite enteropática (AE) é uma doença rara, autossómica recessiva, provocada por um défice de
absorção intestinal de zinco. Em 2002, foi identificado o gene responsável pela AE - SLC39A4 - e actualmente são já
conhecidas cerca de 30 mutações.
Caso clínico: Lactente de 3 meses, de termo e sob aleitamento materno exclusivo, com lesões eritemato-erosivas de
localização facial (perioral e perinasal), perianal e acral. Sem história de diarreia ou alopecia. Pais consanguíneos, e sem
318
Reuniões da SPDV
história familiar de doenças dermatológicas. Perante a forte suspeita clínica de uma deficiência em zinco, procedeu-se ao seu
doseamento. No doente o zinco plasmático estava baixo (0.34mg/L; normal 0.70-1.20) e na mãe era normal (0.94mg/L). No
leite materno o zinco estava diminuído (0.36mg/L; normal: 1.35mg/L). A suplementação com zinco oral foi iniciada e em
poucos dias observou-se uma franca melhoria das lesões cutâneas. Com o objectivo de diferenciar entre uma deficiência
transitória de zinco e uma AE hereditária foi realizado o estudo genético do gene SLC39A, que revelou uma mutação
insercional no exão 3 homozigótica na criança, e heterozigótica nos pais. Actualmente a criança de 3 anos de idade, mantém
terapia com zinco, e está sem lesões cutâneas.
Discussão: O reconhecimento precoce desta patologia é essencial, de modo a iniciar a suplementação com zinco e evitar
as consequências a longo prazo da sua deficiência. Neste caso clínico, os autores discutem o início invulgar da AE numa
criança de termo e amamentada, e reportam uma nova mutação do gene SLC39A4. Trata-se de um contributo adicional para
o conhecimento da correlação genótipo-fenótipo e para a base molecular da AE.
DERMATOSE BOLHOSA EM LACTENTE DE 5 MESES
Felicidade Santiago1; G. Januário2; F. Cabral3; F. Rodrigues2; J. P. Reis1; A. Moreno1; O. Tellechea1
1
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Unidade de Infecciologia, Hospital Pediátrico de Coimbra;
3
Serviço de Dermatologia, Hospital Sousa Martins, Guarda
Introdução: A Dermatose IgA Linear da Criança (DILC) é uma doença bolhosa rara que surge em crianças de idade préescolar. A característica típica é o depósito linear de IgA ao longo da membrana basal na pele perilesional. Geralmente tem
um curso auto-limitado, embora prolongado.
Caso clínico: Descreve-se o caso de uma lactente de 5 meses com lesões vésico-bolhosas com início nas plantas e
generalização posterior, atingindo o tronco, os membros e a face. Tinham 1 mês de evolução e associavam-se a prurido
intenso. Não havia atingimento das mucosas. A criança era previamente saudável, sem antecedentes medicamentosos
relevantes. Não havia história familiar de doenças dermatológicas. A biopsia de uma lesão revelou a presença de uma bolha
subepidérmica com infiltrado eosinofílico na derme. A imunofluorescência directa mostrou depósitos lineares de IgA, IgG e
C3 ao longo da membrana basal, e a indirecta (anticorpos anti-membrana basal e anti-desmossomas) foi negativa. Com a
hipótese mais provável de DILC e atendendo à extensão das lesões, foi instituído tratamento com corticosteróide oral e
dapsona. Após 3 semanas de terapêutica a doente apresentou um desequilíbrio hidro-electrolítico que condicionou a
suspensão temporária do tratamento com recidiva rápida das lesões cutâneas. Após estabilização da doente, o tratamento foi
reinstituído (corticosteróide oral e dapsona) e teve uma duração total de 21 meses. A resolução das lesões cutâneas foi
completa, embora lenta. Actualmente, a doente com quase 3 anos de idade encontra-se bem, sem episódios de recidiva.
Discussão: Os autores abordam a dificuldade em estabelecer o diagnóstico diferencial da DILC com outras doenças
bolhosas da criança, e em particular neste caso, com o penfigóide bolhoso. Discute-se, ainda, o apoio fundamental da
imunofluorescência, e a relação de depósitos adicionais de Ig (além de IgA) na membrana basal com uma maior resistência
ao tratamento.
A EFICÁCIA DA IMUNOGLOBULINA HUMANA INTRAVENOSA NO TRATAMENTO DO SÍNDROME DE
STEVENS-JOHNSON EM IDADE PEDIÁTRICA
Maria João Cruz1; Alberto Mota1,2; Ana FilipaDuarte1,2; Teresa Baudrier1; Filomena Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto
Introdução: O síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é um dos mais graves padrões de reacção mucocutânea que ocorre
em crianças. Na maioria dos casos é induzido por fármacos e raramente associado a agentes infecciosos. A gravidade desta
reacção obriga ao seu reconhecimento atempado e à instituição de medidas terapêuticas imediatas. A baixa prevalência
desta patologia, particularmente em idade pediátrica, dificulta a realização de estudos prospectivos aleatorizados e
controlados. Assim, os relatos existentes na literatura acerca da eficácia de várias modalidades terapêuticas baseiam-se em
casos clínicos isolados e pequenos grupos de doentes.
Caso clínico: Os autores descrevem o caso de duas crianças com SSJ associado a infecções víricas. No primeiro caso
relata-se a história de uma criança do sexo masculino, de 2 anos de idade, internada no serviço de Hematoncologia
319
Reuniões da SPDV
Pediátrica devido a ependimoma da fossa posterior, que desenvolveu SSJ associado a infecção por Citomegalovirus. No
segundo caso descreve-se a história de uma criança do sexo masculino, de 6 anos de idade, internada no serviço de Pediatria
320
Reuniões da SPDV
avaliações analíticas anteriores eram negativos. A terapêutica antifungica foi substituída por fluconazol 150mg/semana e
aumentada a dose de corticoide oral (metilprednisolona 16mg/dia) durante 4semanas com remissão das lesões cutâneas.
Dois meses depois foi repetida avaliação imunológica que revelou diminuição dos títulos de ANA e DsDNA, e níveis de SSb e
anti-histonas indetectáveis. Após 12meses de seguimento não se verificaram recorrências.
Conclusão: A relação temporal entre terapêutica com terbinafina e o aparecimento das lesões cutâneas, e a rápida
resolução do quadro após a suspensão do fármaco sugerem o diagnóstico de lúpus cutâneo subagudo induzido pela
terbinafina. Apesar de situações como esta se encontrarem mais frequentemente descritas em indivíduos com patologia
autoimune, este é apenas o segundo caso descrito de lúpus cutâneo subagudo induzido pela terbinafina em doentes com
lúpus sistémico.
DOENÇA DE CROHN PERIANAL SIMULANDO CONDILOMAS GENITAIS – TRATAMENTO EFICAZ COM
ADALIMUMAB
Sara Lestre1; JaimeRamos2; Alexandre João1; Vasco Serrão1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Gastroenterologia, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de LisboaCentral
Introdução: A doença de Crohn (DC) é uma doença inflamatória crónica caracterizada pelo envolvimento segmentar do
tracto intestinal que se associa a um amplo espectro de lesões cutâneas. Embora o envolvimento cutâneo perianal seja
frequente, a presença de lesões polipóides e vegetantes é rara. O adalimumab é um inibidor do factor de necrose tumoralalfa (anti-TNF-alfa) utilizado no tratamento da DC, no entanto, a sua eficácia no tratamento das manifestações cutâneas da
DC tem sido raramente descrito na literatura.
Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 20 anos, com DC ileocecal conhecida desde há 2 anos e refractária a
corticoesteróides sistémicos, azatioprina e sulfasalazina, com múltiplas lesões polipóides na região perianal com um ano de
evolução, sem ulceração, abcessos ou fístulas perianais. As lesões perianais tinham sido previamente interpretadas como
condilomas genitais e tratadas durante vários meses com ciclos de crioterapia e imiquimod tópico, com agravamento clínico
progressivo. Após avaliação na consulta de Venereologia, foi efectuada biópsia cutânea que revelou uma inflamação
granulomatosa com hiperplasia pseudoepitelióide e granulomas não caseosos com células multinucleadas, compatível com
envolvimento cutâneo perianal por DC. O início de adalimumab (dose de indução seguida por 40mg quinzenal) resultou
numa melhoria progressiva dos sintomas intestinais e na remissão parcial das lesões cutâneas. Após 14 meses de tratamento,
a dose de adalimumab foi aumentada (40mg semanal), observando-se uma remissão completa e mantida das lesões
perianais.
Conclusões: O envolvimento cutâneo pela DC é clinicamente heterogéneo, sendo o seu reconhecimento clínico
essencial na abordagem terapêutica. Descrevemos um caso de DC cutânea perianal atípica de aspecto
pseudocondilomatoso, tratada com adalimumab. O adalimumab poderá ser considerado no tratamento de doentes com DC
cutânea resistente aos tratamentos convencionais. Nestes casos, a sua eficácia parece ser dose dependente, sendo
necessárias doses superiores àquelas habitualmente utilizadas no tratamento da DC intestinal.
ERITEMA NODOSO LEPROSO, INDUZIDO POR MINOCICLINA
Rita Travassos; D. Castellano; J. Antunes; M. André; A. Fraga; J. Pignatelli; M. S. Marques; L. S. Almeida; P. Filipe; M. M. Gomes
Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa
Introdução: As reacções leprosas podem ser classificadas em duas ou três variantes: tipo I (resultante da modificação da
reactividade imunitária celular retardada), tipo II (eritema nodoso leproso - ENL - e eritema polimórfico) e fenómeno de Lucio
(considerado tipo II, mas também designado tipo III por alguns autores).
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 19 anos de idade, raça negra, natural de Angola e residente em Portugal há 10
anos, com diagnóstico de doença de Hansen aos 12 anos de idade e cumprimento irregular de consultas e tratamento.
Recorreu à Urgência do Hospital de Santa Maria por nódulos eritematosos subcutâneos, placas infiltrativas difusas e pústulas
na face e membros superiores, acompanhadas de febre, após introdução de minociclina 6 semanas antes. A avaliação
analítica inicial revelou: anemia, leucocitose com neutrofilia e elevação da proteína C reactiva e da velocidade de
321
Reuniões da SPDV
sedimentação. As serologias virais (HIV; HCV e HBC) assim como da sifilis foram negativas. A presença de bacilos álcoolácido-resistentes foi demonstrada em biópsia cutânea e no exsudado de pústulas (Ziehl-Neelsen). O estudo histopatológico
revelou um infiltrado granulomatoso em toda a espessura da derme, estendendo-se ao panículo e presença de bacilos intracelulares fragmentados, sugestivos de ENL. Nesta altura, foi iniciada corticoterapia sistémica (prednisolona 20mg/d) e
antibioterapia endovenosa (flucloxacilina) com rápida resposta clínica. Posteriormente foi orientada à consulta de referência
de doença de Hansen (Hospital Curry Cabral), para realização do esquema poliquimioterápico recomendado (dapsona+
rifampicina+ clofazimina).
Conclusões: ENL é uma reacção leprosa tipo II, que surge em doentes do espectro lepromatoso, essencialmente como
complicação da terapêutica. Apesar da minociclina ser usada maioritariamente no tratamento da acne, também é conhecida
a sua actividade bactericida contra o Mycobacterium leprae. No caso apresentado é descrita a ocorrência de ENL após
administração de minociclina.
DERMITE DE CONTACTO ALÉRGICA SISTÉMICA POUCAS HORAS APÓS REALIZAÇÃO DE TESTES PRICK E
TESTES INTRADÉRMICOS
Marisa C. André1; R. Silva1; P. Filipe1; A. Lopes2; L. M. Soares de Almeida1;L. M. Soares de Almeida1
1
Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar
Lisboa Norte
Em indivíduos expostos a haptenos, quer por via oral, transcutânea, intravenosa ou inalada, pode ocorrer dermite de
contacto sistémica. Apesar de ser extremamente rara, esta reacção pode ocorrer após realização de testes Prick. Descrevemos
um homem de 32 anos com eritema pruriginoso nos locais de inoculação de testes Prick e testes intradérmicos, com
disseminação posterior para as axilas, virilhas, escavados popliteus, sangradouros e região cervical posterior (Síndrome de
babuíno) cerca de oito horas após realização dos referidos testes. O doente havia sido tratado com penicilina intramuscular
por prostatite aguda cerca de 1 ano antes e cerca de 10 meses depois foi medicado novamente com o mesmo fármaco
associado a ibuprofeno oral por amigdalite aguda, com aparecimento súbito de quadro clínico semelhante ao descrito
acima, 24 horas após a última injecção. Houve resolução espontânea das lesões após 2 semanas. Foram realizadas provas
epicutâneas com série standard segundo o GPEDC e com os fármacos em questão (penicilinas e ibuprofeno). A leitura após
48 horas revelou: série standard negativa, penicillin G potássica 10% vaselina (++), amoxicilina 10% vaselina (++),
ampicilina 10% vaselina (++); cefradina 10% vaselina and ibuprofeno 10% vaselina negativo; após 96 horas: série standard
negativa, penicilina 10% vaselina (+++), amoxicilina 10% vaselina (+++), ampicilina 10% vaselina (+++); cefradina 10%
vaselina e ibuprofeno 10% vaselina negativa. Estes resultados confirmaram que a penicilina e os seus derivados foram
responsáveis pelo quadro clínico e que não houve reacção cruzada com as cefalosporinas. Este caso clínico ilustra a
importância do padrão clínico das toxidermias e a sua associação ao mecanismo imunológico subjacente que, neste caso,
confirmou tratar-se de uma reacção retardada (tipo IV).
ERITEMA PIGMENTADO FIXO INDUZIDO POR ETORICOXIB: RELATO DE CASO
Ana Maria Calistru; Ana Paula Cunha; Ana Nogueira; Filomena Azevedo
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto
Introdução: Eritema pigmentado fixo (EPF) é uma reacção adversa a fármacos caracterizada por lesões cutâneas
recorrentes no mesmo local. Deve-se a activação excessiva dos linfócitos T de memória. Etoricoxib faz parte do grupo dos antiinflamatórios não esteróides (AINEs) selectivos para a ciclooxigenase 2 (COX2). Este grupo de fármacos tem geralmente uma
taxa de reacções cutâneas adversas menor que os AINEs não selectivos. Os quadros clínicos mais frequentes são o rash
maculopapular e a urticária-angioedema, sendo celecoxib o responsável na maioria dos casos. EPF devido ao etoricoxib foi
raramente raportado.
Caso clínico: Uma doente de 52 anos, raça caucasiana, com antecedentes de rinite alérgica e hérnia discal, foi
referenciada ao Serviço de Dermatologia por placas eritematosas pruriginosas localizadas no pescoço, fossa antecubital e
antebraço esquerdo que recorriam sempre nos mesmos locais e que resolviam com hiperpigmenatação. Tinha tido vários
episódios nos últimos 9 meses, relacionados com a auto administração esporádica de etoricoxib 90 mg para dores lombares.
322
Reuniões da SPDV
O intervalo entre a toma do medicamento e o aparecimento das lesões diminuiu progressivamente de uma semana para 30
minutos. Não apresentava outras sintomas ou lesões e não tomava outros medicamentos. Os testes epicutâneos com
etoricoxib 1% e 5% em vaselina foram positivos em pele lesional e negativos no dorso (pele não lesional). As séries standard e
dos AINEs mostraram-se negativos. Foram realizados testes epicutâneos com etoricoxib 1% e 5% em 10 controlos saudáveis,
sendo negativos. Após a suspensão do fármaco não foram registadas recorrências.
Discussão: O etoricoxib é considerado um fármaco seguro, mas dado o aumento da sua utilização no controlo da dor,
poderá esperar-se aumento de reacções cutâneas adversas.
DOENÇA DE GALLI-GALLI CASO CLÍNICO E REVISÃO DA LITERATURA
Joana Gomes1; J. Labareda2; I. Viana2
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa
Apesar de inicialmente descrita como uma entidade independente, actualmente a doença de Galli-Galli (DGG) é
considerada uma variante rara da doença de Dowling-Degos, com uma apresentação clínica semelhante, mas com o achado
histológico característico de acantólise suprabasal focal. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 67 anos com
dermatose com 15 anos de evolução, constituída por pápulas eritematosas pruriginosas e máculas acastanhadas, tipo
lentigo, localizadas no tronco, pescoço e superfícies extensoras e flexoras dos membros, incluindo o dorso das mãos. Poupava
a face e mucosas e não se observavam alterações ungueais. No exame histopatológico de 3 fragmentos cutâneos
observavam-se prolongamentos digitiformes das cristas interpapilares, hiperpigmentação da camada basal confinada às
pontas das cristas e focos de acantólise suprabasal. Numa das biópsias encontramos células acantolíticas e disqueratósicas,
semelhantes às alterações encontradas na doença de Darier ou na doença de Grover. No entanto, a doença de Darier
manifesta-se em idades mais jovens, com ausência de lesões tipo lentigo e geralmente tem envolvimento ungueal e das
mucosas que não observamos na nossa doente. Na doença de Grover o envolvimento das extremidades distais é raro e a
presença de lesões tipo lentigo também não faz parte do quadro clínico. Histologicamente não se observam prolongamentos
digitiformes das cristas interpapilares, nem hiperpigmentação da camada basal nestas duas doenças. Apesar da acantólise
da DGG ser tipicamente não disqueratósica, existem pelo mais 4 casos descritos na literatura, incluindo os casos originais
descritos por Bardach, Gebhart e Luger em 1982. Na nossa doente, a ausência da hiperpigmentação reticulada característica
das pregas, tornou o diagnóstico clínico de DGG difícil. A revisão da literatura revelou 9 relatos de DGG, com um total de 17
casos descritos. Estes casos foram revistos, resumidos e comparados com o nosso caso clínico.
MENINGITE ASSÉPTICA ASSOCIADA A TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA EM
DOENTE COM PÊNFIGO VULGAR
Filipa Ventura1; J. Rocha1; A. Machado2; J. C. Fernandes1; C. Brito1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Neurologia, Hospital de Braga
Doente do sexo feminino de 26 anos, com pênfigo vulgar (PV) diagnosticado há 6 anos. Foi medicada com prednisolona
associada à azatioprina e posteriormente ao micofenolato de mofetilo, sem controlo completo da doença, agravando sempre
que se tentava diminuir a dose do corticóide. Neste contexto, foi-lhe instituída terapêutica com imunoglobulina intravenosa
(IGIV), na dose de 2g/Kg durante 3 dias consecutivos. No terceiro dia de tratamento, a infusão de IGIV teve de ser suspensa
pelo aparecimento súbito de cefaleia intensa associada a rigidez da nuca, fotofobia e náuseas. Foi observada por Neurologia
e submetida a uma investigação exaustiva, que permitiu estabelecer o diagnóstico de meningite asséptica, provavelmente
associada ao tratamento com IGIV. Passadas 48 horas, a doente encontrava-se assintomática, sem ter efectuado qualquer
medicação, e teve alta ao quarto dia de internamento. Mantinha, no entanto, lesões de PV extensas na face, couro cabeludo,
dorso e mucosa oral. Após ausência de resposta à associação de prednisolona com micofenolato de mofetilo e ciclosporina,
iniciou rituximab endovenoso na dose semanal de 375mg/m2, durante 4 semanas consecutivas, com melhoria rápida do
quadro clínico. Salienta-se deste caso, a ocorrência de uma meningite asséptica como efeito lateral grave e pouco frequente
do tratamento com IGIV, bem como a boa resposta ao rituximab, confirmando a sua utilidade no tratamento do PV refractário.
323
Reuniões da SPDV
MICROQUISTOS TRIQUILÉMICOS AGMINADOS: NEVO TRIQUILÉMICO?
David Serra1; S. Pereira2; M. Robalo Cordeiro1; O. Tellechea1; A. Figueiredo1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Imagiologia - Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra
Caso clínico: Apresentamos o caso de uma doente de sexo feminino com 24 anos de idade portadora de uma lesão
congénita do couro cabeludo occipital, paramediana direita. À observação, apresentava uma placa arredondada, pouco
saliente, com superfície lisa e bosselada e rarefacção capilar acentuada, de limites mal definidos, com aproximadamente 5cm
de diâmetro. Foram realizadas duas biopsias incisionais, tendo o exame histológico revelado a presença de múltiplas estruturas
quísticas, de parede epitelial estratificada, sem camada granulosa, com queratinização abrupta e alguns focos de calcificação
intra-quística, sob uma epiderme sem alterações. Durante o procedimento cirúrgico, após a incisão da pele, fora reconhecido o
mesmo aspecto de inúmeros quistos subepidérmicos de pequenas dimensões (1-5mm). No estudo por ressonância magnética,
estas lesões cutâneas foram bem identificadas, evidenciando-se como numerosos microquistos coalescentes em área
circunscrita na região occipital direita. Não foram detectadas outras lesões do couro cabeludo, bem como anomalias ósseas ou
endocranianas. Atendendo à natureza benigna destes achados, não foi por enquanto encetada qualquer terapêutica.
Discussão: Os quistos triquilémicos são lesões muito frequentes do couro cabeludo. Manifestam-se como nódulos
subcutâneos, por vezes múltiplos e de grandes dimensões, dispersos pelo couro cabeludo. No caso presente, encontrámos
uma apresentação peculiar de quistos triquilémicos, numerosos e diminutos, agminados em placa isolada do couro
cabeludo. Happle e colaboradores propuseram recentemente a designação de nevo triquilémico (trichilemmal cyst nevus) no
caso de uma doente portadora de hamartoma cutâneo de tipo organóide, complexo, com disposição blaschkóide e com
desenvolvimento notório de numerosos quistos triquilémicos em toda a área lesional. A propósito do enquadramento
nosológico destas lesões, discutimos o conceito de nevo triquilémico como possível nova entidade no seio do grupo
heterogéneo dos nevos hamartomatosos.
RETALHO DE KARAPANDZIC VS RETALHO DE BERNARD-BURROW-WEBSTER NA RECONSTRUÇÃO DE
GRANDES DEFEITOS DO LÁBIO INFERIOR
Ana Brinca; Pedro Andrade; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo
O carcinoma espinhocelular (CEC) é a neoplasia maligna mais frequente dos lábios, e em cerca de 90% dos casos
localiza-se no lábio inferior, devido à maior exposição à radiação ultravioleta. O tratamento de 1ª linha é a excisão cirúrgica
com margem livre adequada, estando descritos vários procedimentos para a reconstrução de defeitos do lábio inferior, que
tendo em conta a localização centrofacial e a importância funcional e estética dos lábios, constitui um desafio para o cirurgião
dermatológico. Os autores apresentam duas técnicas cirúrgicas para a reconstrução de grandes defeitos do lábio inferior,
exemplificando-as e comparando-as através de dois casos clínicos. No 1º caso, um doente de 57 anos com um CEC do terço
médio do lábio inferior, com maior eixo de 2,5cm, realizou-se um retalho de Karapandzic, que consiste num retalho de
deslizamento-rotação com conservação dos principais ramos vasculo-nervosos. No 2º caso, um doente de 43 anos com um
CEC do terço médio do lábio inferior com 3 cm de maior eixo, realizou-se um retalho de Bernard-Burrow-Webster, que
consiste num retalho de deslizamento com excisão de triângulos cutâneos de descarga e aproveitamento dos triângulos
mucosos para reconstrução do vermillion. O retalho de Karapandzic preserva a mobilidade e sensibilidade, bem como a
continência oral. Contudo, pode condicionar microstomia e distorção das comissuras orais. O retalho de Bernard-BurrowWebster, apesar de não produzir microstomia, resulta habitualmente em incontinência do esfíncter oral, em particular nas
comissuras. Além disso, pode também resultar em retracção do lábio inferior em relação à posição esperada.
RETALHO ROMBOIDAL DUPLO PARA ENCERRAMENTO DE DEFEITO CIRÚRGICO DA COMISSURA LABIAL
Pedro Andrade; Ana Brinca; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo
Introdução: Os lábios, enquanto estruturas anatómicas móveis da face, apresentam crucial importância em termos
funcionais, sociais e cosméticos. A abordagem de defeitos cirúrgicos da região perioral, em particular das comissuras labiais,
324
Reuniões da SPDV
é um desafio importante na prática cirúrgica dermatológica, atendendo ao risco de distorção da anatomia local e
compromisso estético e funcional.
Material e Métodos: Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, de 69 anos, com extenso carcinoma
espinhocelular ulcerado da região perioral direita, com envolvimento da comissura labial e a extremidade distal do sulco
nasogeniano. Foi realizada excisão radical da lesão com encerramento do defeito cirúrgico resultante com retalho romboidal
duplo das regiões geniana e mandibular homolaterais.
Resultado: Não foram registadas complicações pós-operatórias e o resultado cosmético final foi bastante satisfatório,
com preservação total da funcionalidade das estruturas labiais.
Conclusão: O retalho romboidal duplo é uma alternativa viável para o encerramento de defeitos cirúrgicos da comissura
labial, recorrendo à utilização de tecido cutâneo com características semelhantes das regiões geniana e mandibular
adjacentes. É uma técnica de execução relativamente simples, com baixo risco de complicações, que oferece óptimos
resultados funcionais e cosméticos, sem distorção relevante da anatomia labial.
TUMOR DE COLISÃO – IMPORTÂNCIA DOS MEIOS AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO
Nuno Menezes; Ana Moreira; Rita Guedes; Inês Leite; Paulo Varela; Armando Baptista
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia
Apresenta-se o caso de uma doente de 69 anos, referenciada à nossa consulta de lesões pigmentadas por uma lesão da
perna esquerda presente desde há muitos anos com alteração da cor recente no centro da lesão. Clinicamente visualizava-se
uma placa com cerca de 2,5cm por 1,5cm de maiores eixos, de cor castanha clara na periferia e com duas cores centrais:
preto e azul. Realizou-se dermatoscopia polarizada (Dermlite Pro™) realçando na área central da lesão zona homogénea de
cor azulada similar a um véu azulado com a presença periférica de estruturas cerebriformes castanhas. Com a suspeita de
Melanoma a doente foi proposta para cirurgia. Realizou-se Microscopia Confocal a Laser (Vivascope 1500™) onde a
presença de ilhas tumorais, silhuetas negras e feixes de colagénio espessada juntamente com estruturas cerebriformes e áreas
similares a comedões permitiu o diagnóstico provável de um tumor de colisão entre um Carcinoma Basocelular e uma
Queratose Seborreica, resultado que foi confirmado histologicamente. A combinação temporo-espacial de vários tipos de
tumores é conhecida como tumores de colisão ou tumores compostos. Apesar de na maioria das vezes sejam de pouca
relevância clínica, existem casos em que a combinação se faz entre um tumor benigno e um maligno ou entre 2 malignos. O
diagnóstico clínico é extremamente difícil sobretudo se uma das lesões é pigmentada. A Dermatoscopia tal como a
Microscopia Confocal a Laser (MCL) são métodos de diagnóstico não invasivo que permitem a avaliação de estruturas
morfológicas não visíveis ao olho humano que ajudam ao diagnóstico. A MCL com a sua resolução quasihistológica permite
ainda uma maior segurança diagnóstica quando comparada com a Dermatoscopia. Este caso pretende realçar a
importância dos novos meios auxiliares de diagnóstico em Dermatologia.
NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDE COM EXPRESSÃO PRIMÁRIA CUTÂNEA
Paula Maio1; Sónia Fernandes1; Cândida Fernandes1; Ana Afonso2; Fernanda Sachse3; José Cabeçadas4; Sara Gomes5; Jorge
Cardoso1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Anatomia Patologica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 3Serviço de Dermatologia,
Instituto Português de Oncologia, Lisboa; 4Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 5Serviço de
Hematologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa
Introdução: A neoplasia blástica plasmocitóide de células dendríticas derivada de células dendríticas plasmocitóides é
uma entidade de classificação recente. Os primeiros casos foram descritos desde 1994 com base nos recentes critérios de
diagnóstico da OMS para tumor NK-blástico. É mais frequentemente diagnosticada na sexta década podendo ocorrer em
qualquer idade e parece haver um predomínio do sexo masculino.
Caso clínico: Doente do sexo masculino, 73 anos de idade, enviado à consulta de Dermatologia por dermatose com dois
meses de evolução envolvendo a face anterior do tronco, o dorso e os membros inferiores constituída por manchas, placas
infiltradas e nódulos eritematosos. A biopsia cutânea realizada revelou presença de infiltração difusa por células linfóides de
tamanho intermédio com expressão imunocitoquímica de CD45,CD4,CD56, e negatividade para CD3, CD2, CD5, CD7 e
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Reuniões da SPDV
mieloperoxidase permitindo o diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas.
A Tomografia Axial Computorizada toraco-abdomino-pélvica, mielograma, biopsia óssea, imunofenotipagem do sangue
periférico e medular não revelou evidências de envolvimento sistémico.
O doente iniciou terapêutica com prednisolona com remissão inicial das lesões cutâneas observando-se recidiva parcial
após o primeiro mês de terapêutica, mantendo-se com envolvimento exclusivamente cutâneo aos seis meses de 'follow-up'.
Conclusões: A neoplasia blástica plasmocitóide de células dendríticas é uma neoplasia rara com evolução clínica
habitualmente agressiva habitualmente com envolvimento cutâneo e medular e disseminação leucemica e sobrevida média
de 14 meses.
Salientamos a importância deste caso pela sua raridade e pela ausência de envolvimento sistémico na apresentação
inicial e aos seis meses de 'follow up' sugerindo uma origem primária cutânea.
LINFOMA NÃO HODGKIN CITOTÓXICO?ä – UMA APRESENTAÇÃO CLÍNICA ATÍPICA
Paula Maio1; Diogo Bento2; Raquel Vieira1; Ana Afonso3; Fernanda Sachse4; Carlos Costa5; Cristina João5; Heinz Kutzner6; Jorge
Cardoso1
1
Serviço de Dermatologia, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 2Serviço de Infecciologia, Hospital Egas Moniz, Lisboa; 3Serviço de
Anatomia Patológica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 4Serviço de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa;
5Serviço de Hematologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa
Introdução: Os linfomas cutâneos citotóxicos constituem um grupo heterogéneo de síndromes linfoproliferativas clonais
que se caracterizam pela expressão de proteínas citotóxicas (TiA-1, granzima A ou B ou perforina).
Caso Clínico: Homem, 46 anos, natural de Cabo Verde, seguido em consulta por dermatose com 12 meses de evolução
envolvendo a face e tronco constituída por pápulas monomorfas superfície eritematoviolácea lisa e polineuropatia sensitivo
motora. A hipótese de Hanseníase foi colocada sendo o doente referenciado à consulta de Doença de Hansen do nosso
hospital. Pela ausência de lesões clínicas típicas, pelas baciloscopias negativas e pela negatividade dos marcadores
histológicos da doença e da PCR para M. leprae em biopsia de tecido sinovial a hipótese de doença de Hansen foi excluída.
Do estudo complementar a salientar: linfocitose e trombocitopenia, β2-microglobulina e LDH elevadas; serologias
VIH, EBV, HTLV, histoplasmose e Leishmania negativas. A TAC realizada permitiu identificar compromisso ganglionar linfático e
discreta esplenomegália com múltiplos nódulos parenquimatosos. Na biopsia cutânea identificou-se infiltração linfóide
difusa na derme constituída por células T CD3+, CD4+ e algumas CD8+. A biopsia de gânglio linfático permitiu identificar
proliferação linfocitária constituída por células pequenas CD2+, CD3+, CD7-, CD8-, CD20- e TiA+ com rearranjos clonais
das cadeias ?ä do receptor de linfocitos T (“TCR”), compatível com o diagnóstico de linfoma T com expressão de marcadores
citotóxicos, cujo estadiamento revelou infiltração medular. Iniciou quimioterapia com protocolo CHOP verificando-se
remissão parcial das lesões cutâneas com posterior perda de resposta, pelo que iniciou 2ª linha com ESHAP. Actualmente
encontra-se sob tratamento com CMOPP com resposta.
Conclusão: Salientamos a importância deste caso pela raridade da sua forma de apresentação clínica, em que o quadro
inicial, com envolvimento essencialmente cutâneo e neurológico levou à consideração de múltiplos diagnósticos diferenciais,
o que poderá ter diferido o diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin T periférico citotóxico.
LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DE CÉLULAS B DA ZONA MARGINAL DA FACE
Ana Oliveira1; Mónica Caetano1; Rosário Alves1; Margarida Lima2; Manuela Selores1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto
O linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal, também denominado linfoma de células B da zona marginal
extranodal ou linfoma MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), é um linfoma de células B pequenas, incluindo células da
zona marginal, células linfoplasmocíticas e plasmócitos. De acordo com a classificação da WHO/EORTC incluí os casos
previamente denominados de imunocitomas cutâneos primários e de hiperplasia linfóide folicular cutânea. Clinicamente
manifesta-se com pápulas, placas ou nódulos eritematosos ou eritemato-violáceos, isolados ou múltiplos, a maioria das
vezes localizados aos membros. O seu curso é indolente, com uma sobrevida aos 5 anos de aproximadamente 97%.
Apresenta tendência à recorrência local, mas a disseminação para locais extra-cutâneos é extremamente rara. Apresentamos
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Reuniões da SPDV
o caso clínico de um homem de 80 anos, com uma tumefacção mentoniana, assintomática, de crescimento progressivo no
último ano. A ecografia de partes moles sugeriu tratar-se de um “hemangioma”. Ao exame objectivo observava-se placa
eritemato-violácea, grosseiramente quadrangular, infiltrada, não pulsátil, aderente aos planos profundos, localizada à região
mentoniana. A biópsia cutânea revelou tratar-se de linfoma de células B da zona marginal. O estudo efectuado, incluindo
imunofenotipagem do sangue periférico foi normal, o que permitiu classificá-lo como linfoma cutâneo primário. Iniciou
tratamento com interferão 2&#945, com boa resposta clínica. Os linfomas cutâneos primários de células B da zona marginal
são linfomas raros. Podem manifestar-se, com igual frequência, com lesões solitárias ou múltiplas. A sua localização na face
é, contudo, pouco frequente, colocando problemas no diagnóstico diferencial. O curso indolente e a baixa taxa de
disseminação extra-cutânea permitem que terapêuticas agressivas, nomeadamente quimioterapia combinada, sejam
raramente consideradas. Contudo, tendo em conta a elevada probabilidade de recidiva local, um seguimento apertado é
aconselhável. O caso clínico apresentado descreve um tipo raro de linfoma cutâneo, numa localização que é atípica.
TRATAMENTO DE DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA COM IMIQUIMOD 5%
Joana Dias Coelho1; EsmeraldaVale2; Isabel Viana2; Orlando Martins1
1
Clínica Dermatologia do Areeiro, Lisboa; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa
Doença de Paget Extramamária (DPE) é uma neoplasia maligna cutânea rara que se localiza mais frequentemente no
períneo e região genital. O aspecto clínico é frequentemente não-específico e portanto atraso significativo no diagnóstico e
tratamento são comuns. A excisão cirúrgica é considerada o tratamento de escolha, apesar da alta taxa de recorrência
relatada e risco de alteração funcional da área tratada. Os autores apresentam um caso clínico de uma mulher de 63 anos de
idade, com placas eritematosas confluentes no períneo, do orifício anal até aos grandes lábios, com maceração moderada,
com 4 anos de evolução. Já tinha realizado vários tratamentos tópicos sem qualquer melhoria. A avaliação histopatológica
revelou acantose da epiderme onde se observaram numerosas células grandes, com citoplasma claro e núcleos grandes e
vesiculosos, localizados nas regiões basais e parabasais. As células foram positivas para citoqueratina 7, pancitoqueratina,
Cam 5.2 e Ber-EP4. O diagnóstico de DPE foi colocado e a pesquisa de neoplasia oculta foi negativa. Primeiramente foi
realizado um tratamento de criocirurgia, sem resolução das lesões. Decidiu-se então iniciar imiquimod 5% em creme (5 x
semana), tendo havido necessidade de interrupção do tratamento durante 7 dias por inflamação grave da área tratada. Após
este período, a doente tolerou a aplicação de imiquimod, por um total de 16 semanas. Após 12 semanas de tratamento,
melhoria clínica das lesões. Duas biópsias cutâneas obtidas no final do tratamento, não mostraram evidência de lesão. No
follow-up de 6 meses, sem evidência de recidiva. Observa-se hipopigmentação na área tratada. A eficácia do imiquimod no
tratamento da DPE foi recentemente publicada. Os autores consideram que é uma opção de tratamento muito promissora,
particularmente em casos de tumores extensos ou multifocais, ou quando a abordagem cirúrgica é difícil e/ou mutilante.
TUMOR SUBUNGUEAL DOLOROSO DE LONGA DURAÇÃO – FALSAS PISTAS PARA O DIAGNÓSTICO
Joana Parente1; J. Labareda2; E. Bártolo3; M. F. Sachse4; E. Vale2
1
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica, Lisboa; 3Serviço de
Dermatologia, Hospital Garcia de Orta EPE, Almada; 4Serviço de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia Francisco
Gentil, Lisboa
O melanoma maligno é conhecido por apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos. A diferenciação
heteróloga é muito rara e pode ser osteocartilagínea, muscular ou rabdomioloblástica constituindo uma armadilha no
diagnóstico deste tumor. A presença de diferenciação pura condróide, na ausência de diferenciação osteogénica, é
extremamente rara. Os autores apresentam um caso de doente do sexo feminino, de 47 anos enviada à consulta do Centro de
Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa por nódulo doloroso subungueal do 1º dedo do pé direito com 2 anos de
evolução. Referia, 12 anos antes, ter sido submetida a laserterapia por lesão com a mesma localização. O nódulo
subungueal foi excisado, com a hipótese diagnóstica de tumor glómico ou exostose subungueal. O exame histopatológico
revelou melanoma acral lentiginoso com diferenciação cartilagínea maligna. Na maioria dos casos descritos, esta variante
afecta mulheres, na 5ª e 6ª décadas de vida, tem localização subungueal nos dedos dos pés, história prolongada de distrofia
ungueal e do ponto de vista histopatológico, são melanomas amelanóticos com espessura superior a 1,5mm. Salienta-se
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Reuniões da SPDV
com este caso a importância do envio de peças de curetagem ou de biopsia de lesões subungueais para exame
histopatológico, devendo o melanoma maligno com diferenciação condróide, ser tido em consideração no diagnóstico
diferencial de lesões acrais cartilagíneas.
ESCLEROMIXEDEMA – TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Filipa Diamantino; Alexandre João; Ana Fidalgo; Lurdes Lobo
Serviço de Dermatologia, Hospital dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central
Introdução: O escleromixedema é uma mucinose cutânea rara e idiopática, potencialmente fatal. Dado o número limitado
de casos e ausência de ensaios randomizados, ainda não existem recomendações consensuais relativamente ao tratamento.
Caso clínico: Doente sexo feminino, 68 anos, seguida em consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa com 12
meses de evolução, de agravamento progressivo caracterizada por múltiplas pápulas monomórficas, tom de pele, firmes,
coalescentes em placas induradas, com distribuição simétrica, inicialmente ao dorso das mãos e pés e com posterior
generalização à face, região cervical anterior, dorso e face anterior das coxas. A dermatose era acompanhada por queixas
sistémicas de mal-estar generalizado e astenia. O exame histopatológico revelou um número aumentado de fibroblastos,
com áreas focais de separação dos feixes de colágeneo por depósitos de mucina, achados consistentes com
escleromixedema. Da avaliação laboratorial efectuada salienta-se hemograma e função hepática, renal e tiroideia normais e
a imunoelectroforese sérica, por imunofixação que demonstrou gamatia monoclonal IgG lambda. Outros exames
complementares de diagnóstico realizados excluíram atingimento sistémico. A doente iniciou terapêutica com
corticoestróides tópicos e deflazacort oral (30mg/dia), durante 3 meses, sem melhoria significativa, pelo que se optou pelo
começo de ciclos mensais de Imunoglobulina (Ig) ev na dose de 2g/Kg, em monoterapia. Duas semanas após o 1º ciclo
registou-se uma diminuição do endurecimento cutâneo e após o 2º ciclo uma regressão da erupção papular e melhoria
sintomática, tendo-se verificado ausência completa de leões cutâneas após 4 ciclos.
Discussão: O número crescente de casos descritos tratados com Ig ev, suportam a escolha desta terapêutica como segura
e eficaz no escleromixedema. As propriedades imunomoduladoras da Ig parecem contribuir para bloquear um factor
circulante não caracterizado estimulador dos fibroblastos. O caso descrito salienta-se pela rápida e marcada melhoria clínica
e sintomática.
ESCLEREDEMA ADULTORUM DE BUSCHKE
Ana Brinca; Hugo Oliveira; Margarida Gonçalo; Óscar Tellechea; Américo Figueiredo
Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, de 51 anos de idade, observado por queixas de
rigidez cutânea na metade superior do dorso e ombros condicionando dificuldade na mobilização dos membros superiores,
de instalação e agravamento progressivos ao longo de 5 anos, negando qualquer intercorrência infecciosa prévia à
instalação do quadro. Tratava-se de um doente com diabetes mellitus tipo 2 desde há 15 anos, com mau controlo metabólico,
e com apneia obstrutiva do sono desde há 1 ano. Apresentava empastamento difuso com rigidez cutânea de limites mal
definidos na região cervical posterior, metade superior do tronco e raiz dos membros superiores, com marcada diminuição da
mobilidade cutânea, tornando impossível a realização de prega cutânea. A pele da face e do dorso das mãos estava
poupada. Sem eritema associado, sem fenómeno de Raynaud, acrosclerose ou lesões das mucosas. A hipótese diagnóstica
de Escleredema de Buschke (EB) foi confirmada pelo exame histológico que revelou espessamento dos feixes de colagénio na
derme média e profunda e deposição de material que corou positivamente com Azul de Alcian. Os exames complementares
de diagnóstico incluindo imunoelectroforese sérica e urinária e serologias virais foram normais ou negativos, permitindo
enquadrar o presente caso de EB no subtipo III ou diabeticorum. Iniciou fototerapia inicialmente com UVA 1 sem qualquer
benefício, e posteriormente com PUVA, com melhoria muito discreta do quadro clínico. O EB é uma dermatose rara
subdividida em 3 subtipos: o subtipo I, a forma clássica, surge subitamente após episódio infeccioso e tem resolução
espontânea; o subtipo II associa-se a paraproteinémias; e o subtipo III, diabeticorum, surge de modo mais insidioso associado
a diabetes mellitus, e tende a ser refractário ao tratamento, que não é consensual, mas engloba entre outros, corticóides
tópicos e sistémicos, ciclosporina, metotrexato, fototerapia e feixe de electrões.
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Reuniões da SPDV
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Reuniões da SPDV
POSTERS
P1 - PORQUE NÃO COMPARECEM OS DOENTES ÀS CONSULTAS DE DERMATOLOGIA?
Rita Guedes; InêsLeite; Eduarda Osório Ferreira; Armando Baptista
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Nova de Gaia-Espinho, Vila Nova de Gaia
Introdução: As faltas são frequentes na prática hospitalar da Dermatologia. A sua ocorrência altera o normal
funcionamento de um serviço e os pedidos de remarcação sobrecarregam as agendas já muito preenchidas dos clínicos.
Objectivos: Caracterizar a população de doentes que durante o ano de 2009 não compareceram à consulta de
Dermatologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e que solicitaram remarcação da mesma.
Material e Métodos: Efectuou-se um estudo prospectivo de todos os pedidos de remarcação efectuados durante o período em
causa e analisaram-se variáveis como o sexo, a idade, o tipo de consulta, a residência, a justificação e a relação temporal
entre a ausência e o pedido de remarcação.
Resultados: No total, 265 doentes durante o ano de 2009 efectuaram um pedido escrito de remarcação de consulta. 165
eram do sexo feminino e 100 do sexo masculino. A distribuição etária mostrou dois picos, na segunda e na sexta décadas. Em
relação ao tipo de consulta, observou-se um claro predomínio de segundas consultas relativamente às primeiras, e os motivos
de “doença” foram os mais frequentemente apontados como os responsáveis pelas faltas.
Conclusão: Os dados descritos neste trabalho pretendem não só descrever o perfil dos doentes a faltar a uma consulta de
Dermatologia, mas também alertar para pequenas modificações quer no agendamento quer na transmissão da informação
ao doente, de forma a minimizar estas ocorrências.
P2 - TÉCNICAS DE ANESTESIA LOCO-REGIONAL EM CIRURGIA DERMATOLÓGICA DA FACE
Pedro Andrade; Ana Brinca; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo
Introdução: Os procedimentos cirúrgicos dermatológicos da face, devido às particularidades e limitações subjacentes às
distintas unidades cosméticas e funcionais, implicam não raras vezes o recurso a mobilização de áreas extensas de tecido
cutâneo e utilização frequente de pontos de referência. A utilização convencional de anestésicos locais para bloqueio das
terminações nervosas sensitivas cutâneas pode, nestas circunstâncias, constituir um problema pelo potencial de distorção ou
apagamento de estruturas de referência anatómica, bem como pelo risco de toxicidade por infiltração de quantidades
excessivas de anestésico.
Material e Métodos: A utilização de técnicas de bloqueio troncular de estruturas nervosas periféricas permite, com
recurso a infiltração perineural de pequenas quantidades de anestésicos locais, induzir uma interrupção prolongada dos
impulsos nervosos gerados sobre uma extensa área de superfície cutânea, correspondente à dispersão topográfica dos nervos
correspondentes.
Resultados: Estes procedimentos, de execução técnica relativamente simples, oferecem uma anestesia local eficaz,
abrangente e duradoura, permitindo minimizar o desconforto e dor sentidos pelo doente aquando da infiltração do
anestésico. Da mesma forma, reduzem drasticamente a quantidade necessária de anestésicos, limitando o risco de
toxicidade sistémica destes fármacos. Ao mesmo tempo, limita a deformação dos tecidos cutâneos a abordar cirurgicamente
e permite a preservação das linhas e pontos faciais de referência na sua proximidade. Quando realizada por cirurgiões
experientes, o risco de lesão irreversível do nervo abordado é praticamente negligenciável - no entanto, a utilização destas
técnicas implica um conhecimento anatómico abrangente das estruturas responsáveis pela inervação sensitiva das
diferentes áreas da face.
Conclusão: As técnicas de bloqueio anestésico dos nervos periféricos da face garantem uma anestesia loco-regional
eficaz para a generalidade dos procedimentos cirúrgicos dermatológicos locais, constituindo uma alternativa segura e
confortável em relação às técnicas de anestesia local convencional.
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Reuniões da SPDV
P3 - TRÊS CASOS COMPLEXOS EM CIRURGIA MICROGRÁFICA DE MOHS
Daniela Cunha; Melissa Tan1; Nisith Sheth1; Raj Mallipeddi1
1
Surgery & Laser Unit, St John's Institute of Dermatology, London, United Kingdom
A cirurgia micrográfica de Mohs está indicada para tumores malignos de grandes dimensões, limites mal definidos,
subtipo histológico agressivo, em áreas anatómicas de risco e quando recorrentes/persistentes. Embora se possa
afigurar como mais morosa e dispendiosa, a maior probabilidade de cura associada a uma maior preservação de tecido
torna a cirurgia de Mohs a terapêutica de eleição, nas situações referidas. Apresentam-se três casos clínicos ilustrativos.
Doente do sexo feminino, 58 anos, submetida a excisão incompleta de carcinoma basocelular (CBC) infiltrativo na
região malar direita, encerramento com retalho de Mustarde, seguido de múltiplas cirurgias direccionadas às áreas de
recorrência clínica, em cirurgia plástica. A lesão prévia à cirurgia de Mohs media 36x13mm. O procedimento envolveu
7 estadios e 50 espécimes, e o defeito cirúrgico media 95x85mm, estendendo-se da conjuntiva tarsal ao lábio superior.
Doente do sexo masculino, 77 anos, submetido a excisão incompleta de carcinoma espinocelular (CEC) na região
temporal direita, com encerramento com enxerto de pele fina (medindo 70x66mm) em cirurgia plástica. Recidiva clínica
aos 3 meses. Submetido a cirurgia de Mohs com remoção completa do tumor em 6 estadios, 78 espécimes. O defeito
cirúrgico media 164x152mm, sendo evidente a disseminação perineural do tumor ao longo do trajecto do nervo
temporal. A reparação foi efectuada com enxerto de pele fina e o tratamento subsequente consistirá em radioterapia.
Doente do sexo masculino, 87 anos, referenciado por um CBC radiorecorrente no dorso do nariz, medindo 54x32mm.
Após excisão completa da lesão (3 estadios, 20 espécimes), com amputação parcial do septo nasal, o defeito cirúrgico
media 140x80mm. A reparação cirúrgica irá envolver retalhos locais associados a prótese nasal. Estes casos são
exemplificativos da extensão potencial de tumores agressivos cuja terapêutica inicial poderia ter passado por cirurgia
micrográfica de Mohs, conduzindo eventualmente a defeitos de menores dimensões e com menor morbilidade
associada.
P4 - BASALIOMA DO CANTO INTERNO DO OLHO – ESTUDO RETROSPECTIVO DE 5 ANOS
Ermelindo Tavares; C. Martins; J. Aranha; J. Almeida Gonçalves
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Santarém
Introdução: O carcinoma basocelular (CBC) é a neoplasia maligna mais comum da região periocular. O envolvimento
do canto interno do olho (CIO), devido à proximidade de estruturas oculares importantes, dificulta, por vezes, a obtenção de
margens cirúrgicas adequadas, colocando sérios desafios em termos de decisão terapêutica.
Objectivos: Caracterização da população de doentes com basalioma do CIO diagnosticados e tratados no nosso Serviço,
entre 01. 01. 2000 e 31. 12. 2004.
Material e Métodos: Revisão dos processos clínicos e análise das seguintes variáveis: idade, sexo, profissão, fototipo,
características do tumor, tipo de tratamento, resultado oncológico, estético e funcional e tempo de follow-up.
Resultados: Foram observados 40 doentes, com idade média de 67.3 anos, 12 do sexo masculino (30%) e 28 do sexo
feminino (70%), maioritariamente do fototipo 2 (67.5%) e trabalhadores rurais (92.5%). O tempo médio de evolução e o
tamanho médio dos tumores à data do diagnóstico foram de 4.1 anos e 9mm, respectivamente. Clinicamente, observou-se 26 basaliomas nodulares (65%) e, histologicamente, 32 basaliomas de grandes ninhos/basaliomas com predomínio
de grandes ninhos (80%). A criocirurgia foi utilizada em 29 doentes (72.5%), a cirurgia clássica em 10 (25%) e a
laserterapia num doente. Os resultados funcionais e estéticos foram excelentes. O período médio de follow-up foi de 5.1
anos, durante o qual se observou cura em todos os doentes tratados por cirurgia e laser e 2 recidivas (6.8%) nos
submetidos a criocirurgia.
Conclusões: Verificamos predomínio de idosos, do sexo feminino, de fototipo 2, com histórico de exposição solar
crónica, sendo portadores de tumores com diâmetro médio inferior a 10mm e maioritariamente do tipo nodular. Constatamos
um atraso considerável na procura de cuidados médicos. Todos os métodos de tratamento utilizados são viáveis na
abordagem deste tipo de CBC.
331
Reuniões da SPDV
P5 - RETALHO DOBRADO NASOGENIANO PARA A RECONSTRUÇÃO, EM UM TEMPO CIRÚRGICO, DA ALA
NASAL – EXPERIÊNCIA DE 5 CASOS
Nuno Menezes1; Marta Almeida2; Carlos Marques3
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia; 2Serviço de Dermatologia e
Venereologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos; 3Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Trás os
Montes e Alto Douro, Vila Real
A arte da reconstrução cirúrgica nasal é milenar, tendo sido primeira descrita na Índia em 3000 AC onde era frequente a
amputação nasal como punição. A primeira descrição de uma reconstrução nasal encontra-se no livro Samhita (600 AC). Terá sido
uma expedição de budistas que introduziu na Europa a arte da reconstrução nasal. Estes factos realçam a importância da pirâmide
nasal e da sua configuração para um normal equilíbrio da face. O nariz é sede frequente de carcinomas cutâneos que põem em
causa a harmonia estética e funcional deste órgão, especialmente quando há envolvimento da columela ou das regiões alares. O
retalho dobrado nasogeniano para a reconstrução nasal foi primeiramente proposto por Gillies em 1950, tendo sido adaptado
por Millard para a reconstrução das regiões alares e readpatado por Georgiade, Santos, Pappas e Hosaka. Trata-se de um retalho
de rotação da região nasolabial epsilateral ao defeito para a reconstrução nasal em que a pele redundante é dobrada para servir
de mucosa interna do nariz. Este trabalho apresenta 5 exemplos exemplificativos do uso deste retalho para a reconstrução da
região alar na sequência de ressecção tumoral discutindo-se os aspectos mais relevantes da técnica.
P6 - MÚLTIPLAS METÁSTASES EPIDERMOTRÓPICAS DE MELANOMA SIMULANDO MELANOMAS PRIMÁRIOS MÚLTIPLOS: UM CASO CLÍNICO
Sara Lestre1; Pedro Ponte1; Alexandre João1; Manuel Teixeira2; Ana Fidalgo1
1
Serviço de Dermatologia, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa-Central; 2Serviço de Genética,
Instituto Português de Oncologia, Porto
Introdução: A presença de metástases cutâneas é frequente durante a história natural do melanoma maligno (MM). A sua
distinção com melanoma primário é determinante na definição do prognóstico e da estratégia terapêutica.
Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 67 anos, com diagnóstico de MM do dorso (estadio IB, T2N0M0, nível de Clark III,
Breslow 1,3mm), excisado há 6 anos e tratado com interferon-alfa durante 12 meses. Durante o período de seguimento, o doente
manteve-se assintomático, sem evidência de recorrência da doença. Em Fevereiro de 2009, foi detectada lesão melanocítica atípica
da coxa esquerda, cujo exame histopatológico foi compatível com melanoma in situ. Durante os 9 meses subsequentes, foram
detectadas e excisadas 46 máculas pigmentadas localizadas no tronco, membros superiores e inferiores. Dermoscopicamente, as
lesões eram extremamente heterogéneas, sem critérios específicos de MM. O exame histopatológico mostrou uma proliferação
juncional de melanócitos atípicos isolados e dispostos em ninhos irregulares, com migração transepidérmica. Estes achados foram
encontrados em todas as lesões excisadas, sendo compatíveis com melanoma in situ. Os exames de imagem (incluindo tomografia
de emissão de electrões) excluíram a presença de metástases à distância. Durante a realização de endoscopia digestiva alta e
cápsula endoscópica foram detectadas múltiplas máculas e nódulos metastáticos de MM no estômago e intestino delgado. Estes
achados apoiaram o diagnóstico de MM com metastização gastrointestinal e cutânea. Foi efectuado um estudo genético completo,
que excluiu a presença de mutações germinativas e detectou a presença de mutações somáticas dos genes CDKN2A e BRAF no
tumor primitivo. Após um ano, o doente faleceu por complicações embólicas associadas a trombo aórtico.
Conclusões: As metástases epidermotrópicas intraepidérmicas de MM são extremamente raras, simulando clínica e
histologicamente a presença de múltiplos melanomas in situ. A correlação entre os dados clínicos, achados histopatológicos,
dermatoscópicosegenéticoséessencialnoseureconhecimento
P7 - METÁSTASES CUTÂNEAS COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE ADENOCARCINOMA DO
PÂNCREAS
Filipa Diamantino; Guida Santos; Alexandre João; Ana Fidalgo; Margarida Apetato
Introdução: As metástases cutâneas umbilicais, também designadas por nódulos de Sister Mary Joseph's, são um sinal
clínico raro, indicador de neoplasia visceral intrabdominal metastizada. Por vezes, são a forma de apresentação da lesão
332
Reuniões da SPDV
primária. Em várias séries publicadas na literatura os tumores primários mais frequentes foram o estômago, cólon e ovários.
O cancro pancreático raramente se manifesta com metástases cutâneas.
Caso clínico: Doente sexo masculino, 67 anos, observado em Consulta de Dermatologia por lesão periumbilical de
crescimento progressivo nos últimos seis meses, acompanhado de dores abdominais difusas. O exame objectivo revelou um nódulo
indurado, eritemato-violáceo, indolor, aderente, com superfície hiperqueratósica e descamativa. A palpação abdominal não
evidenciou presença de massas ou de hepato ou esplenomegalia. Foi realizada biópsia cutânea que demonstrou metástase de
adenocarcinoma, com coloração imunohistoquímica positiva para a citoqueratina 7. Na avaliação analítica verificou-se aumento
marcado de CA 19.9, sugerindo o pâncreas como origem do tumor primário. A tomografia abdominal computorizada identificou
lesão expansiva na cauda pancreática, com disseminação metastática para o fígado. Considerando o estado avançado da doença,
o doente passou a ser acompanhado por Oncologia e planeado início de quimioterapia.
Discussão: A metastização de uma neoplasia oculta pode ocorrer primariamente para a pele e tecido subcutâneo e o
dermatologista tem, nestes casos, um importante papel na abordagem destes doentes. Este caso salienta que o cancro
pancreático deve ser considerado no diagnóstico diferencial de metástase cutânea umbilical. As metástases cutâneas como
primeiro sinal de adenocarcinoma pancreático são raramente descritas. O prognóstico nestes casos é reservado, um vez que
na maioria dos casos a doença se encontra num estadio avançado.
P10 - BOA RESPOSTA TERAPÊUTICA INICIAL A BEXAROTENO TÓPICO NUM JOVEM COM MICOSE
FUNGÓIDE
Marisa C. André1; R. Silva1; P. L. Filipe1; L. Ferreira2; L. M. Soares de Almeida1; R. Oliveira Soares1; M. A. Marques Gomes1
1
Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa; 2Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar
do Barlavento Algarvio, Portimão
O gel de bexaroteno (Targretin®) é uma opção terapêutica nos linfomas T cutâneos primários, embora a sua utilização
seja infrequente dado o factor económico e perante o arsenal terapêutico disponível. Descrevemos um jovem açoriano de 17
anos com placas eritematosas pruriginosas nas nádegas desde os 10 anos de idade. As múltiplas biopsias cutâneas
efectuadas foram compatíveis com pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA). Em Junho de 2009, as lesões tornaramse mais extensas, com bordo circinado e mais exuberante. Novas biopsias confirmaram o diagnóstico clínico de MF-PLEVA
like. Após estudos complementares de diagnóstico, o doente foi estadiado em IA. A tomografia computorizada evidenciou
uma hepatomegália homogénea e ausência de adenopatias. O doente foi submetido a PUVAterapia com melhoria clínica,
mas sem regressão das placas nas nádegas. Regressou aos Açores, tendo iniciado terapêutica de manutenção com lâmpada
portátil de UVB (S/N D 81 50083 Dermalite 80 UVB Narrow Band PL9SW/01 UVB Narrow Band Bulb) associada a clobetasol
tópico durante 1 mês, altura em que o corticóide tópico foi substituído pelo gel de bexaroteno, com regressão de algumas
lesões e melhoria das restantes. Apesar de se tratar de uma terapêutica dispendiosa e da raridade da sua descrição na
literatura, o facto de se tratar de um doente a residir longe de um hospital central sem acesso a todas as modalidades
terapêuticas, os efeitos cumulativos da fototerapia num doente novo com MF e a resposta parcial prévia com PUVA e UVB de
banda estreita, optou-se por este tratamento, com boa resposta até à última data de observação.
P11 - PSEUDOKAPOSI TRATADO COM IMIQUIMOD
Victoria Guiote Dominguez1; Martinha Henrique1; Cristina Amado1; Fernanda Cunha2
1
Serviço Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria; 2Serviço Anatomia Patológica, Hospital Santo Andre, Leiria
Introdução: A acroangiodermatite também conhecida como Pseudosarcoma de Kaposi, é uma entidade semelhante ao
Sarcoma de Kaposi onde a proliferação vascular acontece sob uma lesão vascular pré-existente.
Caso Clínico: Doente de 83 anos, com antecedentes pessoais de insuficiência venosa periférica severa, desenvolveu
lesões a nível do pé esquerdo, constituídas pela presença de placas azul violáceas, com formação de nódulos superficiais,
compatível com o diagnóstico histológico de Pseudokaposi. Efectuou-se terapêutica com Imiquimod 3 vezes por semana,
num período de 6 semanas, com melhoria acentuada das lesões.
Conclusão: Apresenta-se este caso, pela sua raridade, pela semelhança com o Sarcoma de Kaposi e pela resposta
favorável ao Imiquimod. O processo ulcerativo que o Imiquimod produz após a sua aplicação, resulta na formação duma
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Reuniões da SPDV
cicatriz que pára a proliferação vascular, resultando na melhoria destas lesões. O imiquimod poderá ser assim, uma
alternativa terapêutica para lesões vasculares de lesões localizadas.
P13 - POIQUILODERMIA ATRÓFICA VASCULAR IDIOPÁTICA
Ana Moreira1; R. Guedes1; D. Tente2; A. Baptista1; E. Osório Ferreira1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho
Doente de 18 anos enviada à consulta de Dermatologia Pediátrica aos 13 anos por xerose acentuada e generalizada a
todo o tegumento cutâneo, com áreas eczematizadas que poupavam a face; eram ainda visíveis áreas de poiquilodermia, na
altura limitadas à face medial dos braços. A criança foi referenciada da consulta de alergologia que frequentava desde os 3
anos, com o diagnóstico de dermite atópica. Dois meses após a primeira consulta verificou-se generalização do eritema,
aumento das áreas de poiquilodermia bem como aparecimento de manchas alaranjadas, brilhantes, bem delimitadas
dispersas pelo tronco e membros. A biopsia cutânea de diferentes lesões revelou escasso infiltrado linfocítico superficial com
localização perivascular e alguns siderófagos na derme superficial, achados estes inespecíficos. Durante o seguimento na
consulta verificou-se extensão gradual das áreas de poiquilodermia para o tronco e membros inferiores e o desaparecimento
das manchas alaranjadas. Procedeu-se à realização de nova biopsia cutânea, a qual revelou proliferação vascular na derme
papilar e início da derme reticular, moderado infiltrado linfo-histiocitário perivascular, colagenização dérmica e melanófagos
dispersos. O estudo analítico, imunológico, alergológico, enzimático, parasitológico e tumoral foi negativo. Concluiu-se
estar perante um caso de poiquilodermia atrófica vascular idiopática, após exclusão das principais causas de poiquilodermia.
Actualmente a doente mantém-se clinicamente estável com a aplicação diária de emolientes e de aceponato de
metilprednisolona a 0,1%, com consultas regulares de vigilância e realização de biopsias seriadas caso a situação clínica se
justifique. Os achados de poiquilodermia atrófica vascular não implicam um diagnóstico específico podendo apenas
representar um padrão de reacção cutâneo clínico e/ou histológico. Ocorre com mais frequência na dermatomiosite e na
micose fungóide mas também já foi reportado em diversas genodermatoses, após ingestão de fármacos ou após
radioterapia. Estes casos devem ser vigiados de perto, impondo-se a realização de diversas biopsias caso as características
das lesões se alterem.
P14 - PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA: A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS
Neide Pereira1; Ana Brinca1; Maria Manuel Brites1; Maria José Julião2; Hugo Oliveira1; Óscar Tellechea1; Margarida Gonçalo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Anatomia Patológica dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução: Pitiríase liquenóide é uma dermatose inflamatória de etiologia desconhecida. Existem duas formas clínicas:
pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA) e pitiríase liquenóide crónica. Os autores apresentam dois casos de PLEVA
com evolução favorável, mas terapêuticas distintas.
Casos clínicos: O primeiro, um jovem de 17 anos apresentava desde há dois meses, pápulas eritematosas, algumas
erosionadas, outras com crosta central localizadas no tronco e extremidades. O segundo doente de 63 anos foi hospitalizado
por quadro polimorfo exuberante com quinze dias de evolução, caracterizado por lesões maculopapulosas com descamação
à periferia, algumas vesicopustulosas e outras papulo-ulceronecróticas e crostosas com 5 a 20mm de diâmetro, localizadas
no tronco e membros, de forma particularmente exuberante nas flexuras, região cervical e genital. Não foi identificado
qualquer desencadeante e o estudo analítico, não evidenciou alterações. As biopsias cutâneas revelaram queratinócitos
necróticos, exocitose de glóbulos vermelhos e linfócitos (alguns atípicos), derme com infiltrado inflamatório, perivascular e ao
longo dos anexos pilosebáceos, constituído por linfócitos T CD8+/CD4-/CD30-, permitindo confirmar o diagnóstico clínico
de PLEVA. No primeiro caso foi instituído tratamento com claritromicina durante um mês sem efeito, iniciando fototerapia com
resolução completa após 12 meses. O segundo doente foi medicado com eritromicina e metilprednisolona em redução
progressiva durante 5 meses. A resposta foi lenta mas quase completa, ainda que, após 5 meses, persistam discretas máculas
violáceas residuais na área genital e nádegas.
Discussão: Os autores pretendem relembrar esta entidade, que pela sua raridade e etiologia incerta pode colocar
dificuldades no diagnóstico e terapêutica. Exocitose de células T, algumas atípicas, com fenótipo CD8+/CD30-,
favorecem o diagnóstico de PLEVA e exclui a papulose linfomatoide. A antibioterapia com macrólidos teve efeito irregular e
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Reuniões da SPDV
a fototerapia e corticoterapia mostraram-se eficazes nesta patologia, ainda que não se possa excluir a possibilidade de
resolução espontânea.
P15 - PITIRÍASE LIQUENÓIDE E VARIOLIFORME AGUDA: FOTOTERAPIA COM UVB DE BANDA ESTREITA
David Pacheco; Ana Fraga; Marisa André; Joana Antunes; Ana Rita Travassos; Raquel Silva; Paulo Filipe; Manuel Marques
Gomes
Serviço de Dermatologia, CHLN Hospital Santa Maria, Lisboa
A pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA), também conhecida como doença de Mucha Habermann, foi descrita
por Degos no ano 1966. A lesão cutânea elementar é uma pápula eritematosa, edematosa, sobre a qual se estabelece uma
vesícula ou vesicopústula a qual sucede necrose hemorrágica de amplitude variável. Tem preferência pelo tronco e membros,
podem ser isoladas ou confluentes. A cicatrização das lesões estabelece-se em algumas semanas com atrofia local, a justificar
a designação de varioliforme. Os sinais cutâneos dominam o quadro clínico embora possam surgir concomitantemente
manifestações gerais inespecíficas e de intensidade inconstante. Podem haver surtos agudos ou recorrentes ao longo de
meses, muitas vezes mais de um ano. Alguns casos podem evoluir para a forma crónica.
Caso clínico: doente do sexo masculino, 18 anos de idade, caucasiano, com dermatose polimórfica constituída por
pápulas eritematosas, pústulas, vesículas e crostas com cerca de 3 meses de evolução inicialmente diagnosticado como
varicela. Laboratorialmente houve positividade para as serologias para o vírus Epstein Barr (Ac. Anti-Ag precoce (EA)(D).IgG,
Ac. Anti-VCA-IgG, Ac. Anti-VCA-IgM e Ac. AntiEBNA(nativo)-IgG). As serologias para a sífilis, VHB, VHC, HIV 1 e 2,
Toxoplasma, Parvovírus e Micoplasma pneumoniae foram negativas. Histologicamente destacava-se infiltrado denso
linfocitário perivascular em banda na derme superficial, o qual se estende em cunha para a derme reticular. Iniciou
terapêutica com UVB de banda estreita com melhoria gradual das lesões cutâneas.
Comentário: Neste caso descrevemos um caso de PLEVA, associado a infecção pelo EBV, que é frequentemente descrita. O
tratamento no geral tem sido considerado pouco eficaz, escolhemos a fototerapia UVB de banda estreita por ser menos agressiva,
mesmo que tenha que ser usada com prudência atendendo a possibilidade de evolução para a cronicidade da dermatose.
P17 - REUMATISMO FIBROBLÁSTICO
Ana Rita Cabral; J. C. Cardoso; J. P. Reis; O. Tellechea; A. Figueiredo
Serviço de Dermatologia e Venereologia, HUC, Coimbra
Introdução: O Reumatismo fibroblástico é uma doença fibro-proliferativa rara, de etiologia desconhecida, caracterizada
pelo aparecimento súbito de poliartrite simétrica associado ou precedido de múltiplos nódulos cutâneos, em localizações
justa-articulares, com predomínio para as extremidades superiores e inferiores. Com uma distribuição mundial, atinge
sobretudo a raça caucasiana, sem predomínio de sexos e sem grupo etário estabelecido, variando as idades entre os 8 e 68
anos. O principal diagnóstico diferencial no adulto é a reticulohistiocitose multicêntrica.
Caso clínico: Doente de 54 anos, sexo feminino, referenciada à consulta por lesões nodulares dolorosas ao nível do
dorso das mãos, localizadas sobre a segunda e terceira articulações metacarpofalângicas, com dimensões entre 5 e 20mm,
de coloração rósea, de início súbito, sem episódio desencadeante conhecido, com cerca de 6 meses de evolução. A doente
não referia queixas articulares ou queixas sistémicas associadas. Medicada inicialmente com AINE tópicos e sistémicos, sem
melhoria das queixas álgicas. O estudo laboratorial completo e a avaliação imagiológica através de radiografias das mãos,
ecografia de tecidos moles e ressonância magnética não mostraram alterações relevantes. No estudo da biopsia cutânea
incisional, foi possível observar na derme profunda e hipoderme, proliferação de células fusiformes acompanhada de
deposição de colagénio com disposição um pouco irregular e diminuição das fibras elásticas, evidenciada pela coloração de
Veroheff. Iniciado tratamento sistémico com metilprednisolona 0.5mg/Kg/dia, com melhoria das queixas álgicas e dos sinais
inflamatórios, nomeadamente edema e eritema das tumefacções dolorosas do dorso das mãos, após 15 dias de tratamento.
Discussão: O diagnóstico de reumatismo fibroblástico é estabelecido com base na correlação entre aspectos clínicos e
histopatológicos. Clinicamente a doente apresenta tumefacções dolorosas no dorso das mãos, sem queixas articulares
associadas e com um estudo laboratorial negativo. Histopatologicamente apresenta também características que nos
permitem colocar esta hipótese diagnóstica.
335
Reuniões da SPDV
P18 - MORFEIA NA BEIRA INTERIOR: UMA MANIFESTAÇÃO DE BORRELIOSE DE LYME?
Maria Margarida Proença1; I. Franca2; F. Cabral3
1
Ano Comum, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa; 2Departamento de Ciências Médicas, Universidade da Beira
Interior, Covilhã; 3Serviço de Dermatologia, Unidade Local de Saúde da Guarda
A borreliose de Lyme é uma doença infecciosa multissistémica que se assume como emergente em Portugal. A
apresentação atípica no nosso país, provavelmente associada à infecção por Borrelia lusitaniae, tem dificultado o
diagnóstico correcto desta espiroquetose. Justifica-se assim um maior nível de suspeição perante manifestações
inespecíficas da doença. A morfeia é uma dermatose cuja associação com a infecção por Borrelia burgdorferi sensu lato
tem sido alvo de investigação sistemática, não estando ainda esclarecida. O objectivo deste trabalho consiste na
determinação da possibilidade de uma correlação entre a morfeia e a borreliose de Lyme na região da Guarda. Este estudo
descritivo foi realizado com o intuito de avaliar retrospectivamente uma amostra de dez doentes com morfeia seguidos no
Serviço de Dermatologia da Unidade Local de Saúde da Guarda. Na região da Guarda, a presença de Ixodes ricinus já foi
referida e foram detectados alguns casos seropositivos para borreliose de Lyme. O enquadramento epidemiológico da
amostra permitiu verificar que a localização das habitações e respectivas características, o contacto com animais e as
ocupações condicionam a exposição dos doentes a ambientes propícios à mordedura de carraça. Relativamente à
informação clínica, constatou-se, nalguns doentes, a existência de sintomatologia acompanhante das lesões de morfeia,
sugerindo a possível associação destas a outras manifestações eventualmente relacionadas com a referida espiroquetose.
Não foram encontrados antecedentes de sinais clínicos específicos de borreliose de Lyme ou de outras patologias
causadas por mordedura de carraça. Testes serológicos de rastreio foram os únicos exames complementares de
diagnóstico solicitados para avaliação da possível infecção por Borrelia burgdorferi sensu lato nestes doentes. A
verificação da exposição dos doentes a factores de risco para mordedura de carraça e as informações clínicas obtidas
permitem confirmar a necessidade de investigar de forma sistemática, por métodos de diagnóstico adequados, a origem
borreliana da esclerodermia circunscrita.
P19 - SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG: POSSÍVEL ASSOCIAÇÃO COM BORRELIOSE DE LYME
Filipa Ventura1; J .Gomes1; C. Vilarinho1; A. P. Vieira1; F. Mota Garcia2; J. Figueiredo3; C. Brito1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, 2Serviço de Patologia Clínica e 3Serviço de Neurologia, Hospital de Braga
Introdução: O Síndrome de Parry-Romberg ou hemiatrofia facial progressiva é uma entidade clínica rara, de causa
desconhecida, que se caracteriza por uma atrofia unilateral da face, com atingimento do território de um ou mais ramos do
nervo trigémio, com atrofia da pele, tecidos moles, músculos e tecidos ósseos subjacentes. É considerado uma variante grave
de morfeia linear.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 4 anos, saudável, referenciada ao serviço de Dermatologia por placa de
pigmentação heterogénea, branca nacarada na parte central e acastanhada na periferia, de superfície lisa e brilhante,
consistência dura, mal definida, com cerca de 4 cm de maior diâmetro, localizada na região mandibular e mentoniana
esquerdas, com cerca de 3 meses de evolução. Apresentava também, uma atrofia do tecido celular subcutâneo,
condicionando uma assimetria facial marcada do terço inferior da face e atrofia ipsilateral da língua. O estudo
histopatológico da lesão cutânea mostrou acentuado espessamento e horizontalização dos feixes de colagénio em toda a
derme e tecido celular subcutâneo compatível com o diagnóstico de morfeia. Analiticamente constatou-se aumento do título
dos ANA (1/160, mosqueado grosseiro) e serologia para Borrelia fortemente positiva. A doente foi tratada com ceftriaxone
75mg/kg/dia, ev, durante 21 dias. Passados 6 meses verificou-se uma diminuição significativa dos anticorpos anti-Borrelia
para valores considerados normais. Iniciou, entretanto, tratamento com metotrexato na dose de 7,5mg/semana, com
melhoria discreta das lesões da face.
Comentários: O envolvimento da Borrelia como agente causal da morfeia foi proposto pela primeira vez por Aberer et al,
em 1985. Desde então, têm sido realizados vários estudos com o objectivo de esclarecer esta associação, ainda controversa.
Apresenta-se o caso de uma criança com síndrome de Parry-Romberg e borreliose de Lyme. O caso é discutido à luz da
literatura pertinente.
336
Reuniões da SPDV
P20 - LÍQUEN ESCLEROSO ANOGENITAL EM CRIANÇA – CASO CLÍNICO
Guida Santos; L. Sousa
Introdução: O Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória da derme superficial cuja etiologia é desconhecida. Afecta
mais frequentemente o sexo feminino e tem 2 grandes picos de incidência: na pré-menarca e na pós-menopausa. Na
infância, o início da doença ocorre em regra em idades inferiores a 7 anos.
Caso clínico: Criança do sexo feminino, 11 anos de idade, sem doença aparente até aos 6 anos de idade, altura em que
inicia surtos recorrentes de inflamação na região vulvar e perianal que relacionava com prática de natação. Medicada com
diversos tópicos que controlavam eficazmente as crises. Na observação, registava-se ausência dos grandes lábios, atrofia dos
pequenos lábios e clitóris e hipopigmentação perianal e perivulvar em 8, sem endurecimento cutâneo, aspectos sugestivos de
lesões cicatriciais de líquen escleroso. A biopsia cutânea foi inespecífica. Foi medicada com emoliente e óleo de duche.
Discussão: Salienta-se este caso por tratar-se de uma dermatose menos frequente na infância e pela exuberância da
atrofia arquitectural dos genitais. A evolução do líquen escleroso vulvar da infância é variável. É frequente a sua regressão
espontânea na adolescência. No entanto, verificam-se, em diversas séries consultadas, percentagens significativas de casos
que, após a puberdade, continuam com lesões em actividade. A ausência de sinais inflamatórios e da esclerose nesta criança
sugere ter ocorrido regressão espontânea, tanto mais que, até agora, não teve novas crises.
P22 - PERNIOSE LÚPICA: UMA APRESENTAÇÃO POUCO COMUM DE LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Aristóteles Rosmaninho; Iolanda Fernandes; Inês Lobo; Rosário Alves; Manuela Selores
Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA
O lúpus eritematoso cutâneo exibe uma grande variedade de apresentações clínicas. A perniose lúpica é uma forma
pouco frequente e crónica de lúpus eritematoso cutâneo. Habitualmente os doentes apresentam lesões concomitantes de
lúpus eritematoso discóide, porém quando estas lesões estão ausentes o dignóstico de perniose lúpica pode passar
despercebido. Cerca de 20 % dos doentes com perniose lúpica vão apresentar envolvimento sistémico pela doença.
Descrevemos um caso típico de perniose lúpica. Uma mulher de 44 anos foi referida à consulta pelo aparecimento de pápulas
e placas eritematosas, pruriginosas e dolorosas localizadas aos dedos das mãos com 1 mês de evolução. A doente
relacionava o aparecimento das lesões com a exposição ao frio. Referia também queixas álgicas de características
inflamatórias, com sinais de artrite em algumas articulações e descrevia fotossensibilidade. Não se observavam lesões
cutâneas em outras localizações. Foi efectuada biópsia cutânea que mostrou acantose irregular da epiderme, áreas de
degenerescência vacuolar basal e focalmente corpos colóides, bem como um infiltrado inflamatório crónico em redor dos
plexos vasculares. A imunofluorescência directa mostrou positividade para C3 e C4. Do estudo analítico efectuado de referir
um título aumentado de anticorpos antinucleares e de anti-dsDNA. Os achados eram consistentes com perniose lúpica e
envolvimento sistémico pela doença. A doente foi tratada com corticoterapia oral e tópica e hidroxicloroquina com resolução
das manifestações cutâneas.
P25 - TIROIDITE EM ASSOCIAÇÃO A APRESENTAÇÃO BIZARRA DE VASCULITE URTICARIFORME
Olga Ferreira1; Alberto Mota1,2; Ana Filipa Duarte1,2; Teresa Baudrier1; Filomena Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto
Introdução: A vasculite urticariforme é uma variante de vasculite leucocitoclásica. A forma normocomplementémica
geralmente segue um curso favorável e com tendência para doença limitada à pele.
Caso clínico: Uma doente de 38 anos de idade foi observada por placas eritemato-violáceas que assumiam uma
configuração serpiginosa, localizadas no ombro esquerdo, coxa esquerda e nádega direita, com 5 dias de evolução. Três dias
depois, foi novamente observada por generalização das lesões, que poupavam a face e as áreas palmo-plantares, assumindo
um aspecto bizarro. Negou queixas articulares, respiratórias ou gastrointestinais, assim como uso de fármacos. A biopsia
cutânea foi compatível com vasculite leucocitoclásica. O hemograma, a bioquímica, os níveis de complemento e outros
estudos imunológicos estavam dentro dos limites da normalidade. Contudo os títulos de anticorpos antitiróideus estavam
337
Reuniões da SPDV
elevados. Apesar de função tiroideia normal e ausência de sintomas, optou-se por realizar ecografia da tiróide que revelou
aspectos sugestivos de tiroidite, sendo posteriormente referenciada a consulta de Endocrinologia.
Discussão: Várias doenças têm sido associadas a vasculite urticariforme, nomeadamente infecções e doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso e Síndrome de Sjögren. A tiroidite é uma associação incomum. Este caso ilustra o papel do
dermatologista no diagnóstico de uma doença de outra forma não suspeita em associação a uma apresentação bizarra de
vasculite urticariforme.
P26 - VASCULOPATIA LIVEDÓIDE - RESULTADOS COM ALPROSTADIL E CICLOSPORINA
André Lencastre; Joana Coelho; Alexandre João; Maria João Lopes
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa
Descreve-se o caso de um homem de 34 anos com história de hipercolesterolémia e tabagismo, com quadro clínico com 2
anos de evolução caracterizado por episódios espontâneos e recorrentes de úlceras dolorosas da região bimaleolar bilateral
com evolução para áreas de “atrophie blanche”. Em ambulatório fora medicado sem sucesso com anti-coagulantes e
antiagregantes, vasodilatadores periféricos, corticoterapia sistémica e analgésicos opiáceos. Foi feito o diagnóstico clínico e
histológico de Vasculopatia Livedóide. Foram excluidas outras patologias associadas. Tendo em conta a resistência a outras
terapêuticas, o doente foi medicado com Alprostadil IV 60µg/dia durante 3 semanas. Verificou-se evolução favorável lenta
das lesões com agravamento cerca de 2 semanas após a suspensão do tratamento. O doente efectuou Ciclosporina
5mg/kg/dia durante 4 semanas com resolução completa das lesões. A Vasculopatia Livedóide e uma doença vascular
hialinizante de etiologia desconhecida caracterizada por trombose e úlceras dos membros inferiores. Pode existir de forma
idiopática ou estar associada a patologia autoimune ou a trombofilias. Embora exista um razoável número de terapêuticas
potenciais, os casos mais resistentes descritos na literatura exigem por vezes abordagens mais inovadoras.
P29 - REACÇÃO CUTÂNEA ADVERSA INDUZIDA PELO ESOMEPRAZOL
Olga Ferreira1; Maria João Cruz1; AlbertoMota1,2; Ana Paula Cunha1; Filomena Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto
Introdução: Os inibidores da bomba de protões são fármacos muito prescritos e geralmente bem tolerados. Contudo,
existem relatos de efeitos laterais, raramente cutâneos.
Caso clínico: Um doente de 48 anos foi observado por manchas e pápulas, eritematosas e purpúricas, localizadas no
tronco e com 5 dias de evolução. Negou febre, assim como queixas articulares, respiratórias ou gastro-intestinais. Até ao mês
anterior, altura em que sofreu um AVC, não se encontrava sob nenhuma medicação. Iniciou, então, tratamento com
amlodipina, carvedilol, lisinopril, rosuvastatina, metformina, esomeprazol e fluoxetina para hipertensão arterial, dislipidemia,
diabetes mellitus e depressão reactiva. O estudo analítico não mostrou alterações relevantes. A biópsia cutânea revelou a
presença de um infiltrado linfo-histiocitário dérmico focal, com corpos colóides e melanófagos. Procedeu-se à suspensão de
esomeprazol, rosuvastatina e fluoxetina e o doente foi tratado com anti-histamínicos e corticosteróides orais, observando-se
uma resolução completa das lesões. Dois meses depois, realizou testes epicutâneos, os quais revelaram positividade para o
esomeprazol e negatividade para a rosuvastatina e a fluoxetina.
Discussão: No nosso doente suspeitou-se de toxidermia devido à história de fármacos recentemente iniciados e ao
quadro clínico de exantema maculo-papular. Contudo, foi difícil a identificação do fármaco responsável, uma vez que todos
os medicamentos eram de introdução recente. Neste contexto, optou-se pela suspensão dos menos importantes para a
condição do doente. Neste caso, os testes epicutâneos revelaram-se discriminadores na identificação do fármaco culpado e
no reforço da segurança, no que concerne ao reinício dos outros. Este caso realça a importância do reconhecimento de
toxidermias a fármacos com um bom perfil de segurança, como o esomeprazol, e o papel dos testes epicutâneos no estudo da
imputabilidade em doentes polimedicados.
338
Reuniões da SPDV
P30 - DERMITE DE CONTACTO ALÉRGICA A EMULSIFICANTE DE PENSO NÃO ADERENTE
Marisa C. André; R. Silva; M. A. Marques Gomes
Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte
Os doentes com úlceras de perna sensibilizam-se aos constituintes dos múltiplos pensos utilizados no seu tratamento. É
importante equacionar a dermite de contacto alérgica quando uma úlcera é refractária ao tratamento e a pele local tem
eczema. Descrevemos uma mulher de 66 anos com úlcera do membro inferior durante os últimos 2 anos, com tratamento
com pensos locais múltiplos e, mais recentemente, com parafina, valerato de betametasona e Adaptic®, com deterioração
clínica. Foram efectuadas provas epicutâneas com série standard aprovada pelo GPEDC, conservantes e séries de veículos e
complementada com alguns dos vários tópicos aplicados em vários anos de tratamentos. A leitura após 48 horas e 96 horas
revelou: crómio (+), mistura de tiurans (+++), iodopovidona, (+), ectodine (+), Adaptic® t.q. (+++), Span 80 (Monooleato de sorbitano +++) e também para ácido fusídico 2% sódio petrolato (+++). Em doentes com uma barreira
epidérmica comprometida, os pensos podem conter potenciais alergenos indutores de alergia quando em contacto com a
pele. A sensibilização pode ocorrer e pode aumentar se a barreira epidérmica permanecer comprometida por períodos
prolongados. Adaptic® é um penso não aderente constituído por parafina líquida, polissorbato 80 (Mono-oleato
polioxietileno-sorbitano Tween 80); sesquiolato sorbitano (Arlacel 83 = SSO) e água purificada. Mono-oleato sorbitano, um
emulsificante não-iónico e um produto de mono-ésteres de ácido oleico e anidridos hexitol a partir do sorbitol, parecem
desempenhar um papel na dermite de contacto alérgica nestes doentes por si só ou por reacção cruzada com sesquiolato
sorbitano.
P31 - PSEUDO-SINAL DE HUTCHINSON – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Tiago Torres; Iolanda Fernandes; Aristoteles Rosmaninho; Mónica Caetano; Rosário Alves; Virgílio Costa; Manuela Selores
Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antonio
O sinal de Hutchinson é caracterizado por hiperpigmentação periungueal associado a melanoniquia. Quando presente, é
essencial considerar o diagnóstico de melanoma subungueal. Contudo, certas lesões benignas como hematomas
subungueais e nevos melanocíticos podem produzir pigmento limitado exclusivamente à matriz da unha e prato ungueal.
Uma vez que a cutícula e os tecidos da prega ungueal são relativamente transparentes, a coloração acastanhada pode
parecer envolver a área periungueal, quando, na verdade, a pigmentação está confinada ao leito e à matriz ungueal. Desta
forma, esta pigmentação castanha atravessa a cutícula, simulando o chamado sinal de Hutchinson (pseudo-sinal de
Hutchinson). Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino de 7 anos de idade que foi enviada à
consulta de Dermatologia por apresentar uma lesão pigmentada ungueal do segundo dedo do pé esquerdo. A mãe negava
que a lesão fosse congénita, mas referia que as dimensões tinham aumentado nos últimos meses. Ao exame objectivo
observa-se melanoniquia, envolvendo toda a unha e estendendo-se à prega ungueal proximal, compatível com o sinal de
Hutchinson. A biopsia cutânea realizada, envolvendo parte da prega ungueal proximal, foi compatível com o diagnóstico de
nevo melanocítico. Após 10 meses de follow-up não se observou qualquer alteração da lesão. É importante colocar a
possibilidade de pseudo-sinal de Hutchinson nestes casos, de forma a não sobrediagnosticar casos de melanomas
subungueais, que estão geralmente associados a tratamentos com morbilidade importante para o doente, nomeadamente
amputação digital.
P32 - ANETODERMIA IDIOPÁTICA DE SCHWENINGER-BUZZI
Susana Vilaça; Iolanda Fernandes; Inês Lobo; Rosário Alves; Manuela Selores
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo António, Porto
A anetodermia é uma entidade rara, benigna, que afecta predominantemente mulheres entre os 20 e 40 anos.
Caracteriza-se por uma perda localizada de tecido elástico da derme, associada à presença de um processo inflamatório
perivascular, resultando em áreas localizadas de pele herniada. Descrevemos o caso de uma criança 9 anos, saudável, que
foi observada na consulta de Dermatologia do nosso Hospital pela presença de depressões e herniações anulares atróficas,
bem circunscritas em pele previamente normal, predominando no tronco e membros. As lesões tinham um ano de evolução,
339
Reuniões da SPDV
não havia história familiar, nem processo inflamatório prévio nessa mesma localização. O exame histopatológico mostrou
uma atrofia epidérmica com infiltração de predomínio linfocitário na derme superficial, predominantemente perivascular,
corroborando o diagnóstico de anetodermia. Por recurso a exames laboratoriais excluímos doenças inflamatórias, infecciosas
e auto-imunes. Devido às características clínicas das lesões anetodérmicas e à ausência de quaisquer sinais e sintomas
inflamatórios prévios, classificou-se o caso descrito como a forma primária e idiopática de Schweninger-Buzzi. Neste caso a
colheita atenta e cuidada da anamnese e a exclusão de doenças inflamatórias, infecciosas e auto-imunes, associada ao
exame histológico, possibilitou o diagnóstico correcto desta entidade. O correcto diagnóstico permitiu o esclarecimento da
doença ao paciente e à família, uma vez que, apesar da benignidade desta entidade, o seu tratamento é difícil.
P33 - HEMANGIOMA INFANTIL ULCERADO COM BOA RESPOSTA AO IMIQUIMOD
Rosa Mascarenhas1; V. Guiote1; J. Agro2; M. Henrique1
1
Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Pediatria, Hospital de Santo André, Leiria
Em Abril de 2008 observámos uma criança, do sexo masculino, de 5 meses, por apresentar uma lesão nodular, eritematoviolácea, com centro ulcerado e friável, localizada à região nadegueira direita. Esta lesão tinha evolução congénita, como
uma área maculosa, eritematosa, com aumento progressivo e ulceração desde há 3 semanas. Dos antecedentes pessoais e
familiares não havia nenhum dado a realçar. Com o diagnóstico de hemangioma infantil ulcerado, foi iniciado tratamento
com a associação betametasona/ácido fusídico em creme id. Passadas 2 semanas por agravamento da lesão foi iniciada
corticoterapia oral. Apesar da corticoterapia oral em dose terapêutica, após 6 semanas não havia melhoria significativa, pelo
que se iniciou redução lenta da corticoterapia. Nesta altura foi introduzido o imiquimod, em creme, aplicação local em dias
alternados. Após 1 mês de tratamento havia melhoria franca da lesão. Aos 3 meses de tratamento com imiquimod, a
ulceração estava cicatrizada pelo que suspendeu a sua aplicação. Tem neste momento 22 meses de seguimento, a lesão não
voltou a ter ulceração, está completamente cicatrizada, em fase de involução, Apresentamos este caso de hemangioma
infantil ulcerado, pelos bons resultados obtidos com esta terapêutica tópica. Apesar de haver apenas alguns casos descritos
na literatura, o imiquimod pode ser uma hipótese terapêutica segura e efectiva no hemangioma infantil.
P34 - CABELO LANOSO (WOOLY HAIR) – ASPECTOS CLÍNICOS, DERMATOSCÓPICOS E ULTRAESTRUTURAIS – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Paulo Morais1; S. Magina1; L. Peralta2; C. Sá3; F. Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Faculdade de Medicina do Porto, Porto; 2Serviço de Pediatria,
Hospital Infante D. Pedro, Aveiro; 3Faculdade de Engenharia da Universidade do Porto, Centro de Materiais da Universidade do Porto
Introdução: O cabelo lanoso (CL), ou woolly hair, é uma anomalia congénita rara da estrutura da haste capilar
caracterizada pela presença de cabelo extremamente encaracolado (“enovelado”) em doentes não-negróides, decorrente da
forma elíptica da haste, rotação axial e encaracolamento. O cabelo é geralmente difícil de pentear, apresenta comprimento
limitado, variação de calibre e, com frequência, fragilidade e coloração clara. A presença de anomalias oculares, cardíacas e
hiperqueratose palmoplantar deve ser excluída nestes doentes.
Caso clínico: Menina de 7 anos de idade, com eczema atópico, apresentando, desde o nascimento, cabelo louro,
crespo, seco, frágil, tendencialmente curto, difícil de pentear e muito encaracolado, formando “cachos”. Havia referência a
escovação vigorosa e utilização de secador e gel capilar. Apresentava primo materno com clínica semelhante, sendo os
demais familiares portadores de cabelo castanho claro a escuro. O exame oftalmológico mostrou apenas miopia ligeira e a
avaliação cardíaca e do restante tegumento foi normal, com excepção da presença de eczema palpebral. A tricoscopia
mostrou alguns cabelos fracturados, com variação do calibre e presença de bolhas na haste. A microscopia electrónica de
varrimento mostrou cabelos com secção transversal elipsoidal, rotação do eixo, extensa degradação da textura superficial e
contaminação por composto com teor elevado em silício. Os aspectos clínicos, dermatoscópicos e ultraestruturais sugeriram
o diagnóstico de CL.
Comentários: A avaliação de todo o tegumento e a exclusão de associações sindrómicas são essenciais na abordagem
de um doente com CL. Contrariamente ao verificado na nossa doente, tratamentos traumáticos e agressivos devem ser
evitados. Neste caso, a degradação cuticular e as bolhas constatadas poderão ter resultado, respectivamente, do desgaste
340
Reuniões da SPDV
causado pela escovação vigorosa e do aquecimento excessivo por secador. O excesso de silício sugere a utilização de
produtos capilares siliconados. Embora não exista tratamento específico para o CL, as manifestações clínicas tendem a
melhorar com a idade.
P35 - INCONTINENCIA PIGMENTI: APRESENTAÇÃO DE UM CASO
Victoria Guiote Dominguez1;Martinha Henrique1; Cristina Amado1; Fernanda Cunha2
1
Serviço Dermatologia e 2Serviço Anatomia Patológica, Hospital Santo André, Leiria
Introdução: A incontinencia pigmenti, também denominado “ Síndrome de Bloch-Sulberger”, é uma doença de transmissão dominante ligado ao sexo. Do ponto de vista clínico, apresenta lesões cutâneas que se distribuem segundo as linhas de
Blascko e que evoluem na maioria dos casos por quatro estadios: inflamatório-vesiculoso, verrucoso, hiperpigmentado e
hipopigmentado.
Caso clínico: Solicita-se colaboração pela Dermatologia, para avaliar recém-nascido de sexo feminino, que apresentava
lesões cutâneas a nível dos membros superiores, inferiores e couro cabeludo, presentes no momento do parto. Á observação
a criança tinha lesões de componente vesiculoso de distribuição linear, seguindo as linhas de Blascko, nas localizações
descritas. Não apresentava outras alterações. Efectuou-se biopsia cutânea que confirmou a hipótese diagnostica de
Incontinência Pigmenti.
Conclusão: Comentam-se as características da doença assim como os principais diagnósticos diferenciais, a maioria de
natureza infecciosa.
P36 - SÍFILIS SECUNDÁRIA GRANULOMATOSA SIMULANDO GRANULOMAS ANULARES
David Serra; A. Brinca; M. M. Brites; O. Tellechea; A. Figueiredo
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução: As manifestações cutâneas da sífilis são variadas, o que pode dificultar o seu diagnóstico. Neste contexto,
apresentamos uma apresentação invulgar de secundarismo sifilítico.
Caso clínico: Observámos um doente de sexo masculino, com 29 anos de idade, por lesões anulares, de bordo
papuloso, com tonalidade alaranjada e centro eritematoso, ligeiramente deprimido, dispersas pela metade superior do
tronco, pescoço, membros superiores e pénis. Na face, apresentava máculas eritematosas de limites mal definidos, sobretudo
na fronte. Estas lesões, com evolução de 3 semanas, eram assintomáticas e não se acompanhavam de alteração do estado
geral ou de outros sintomas. Dos antecedentes pessoais do doente, importa referir a infecção por VIH, adquirida há pelo
menos 1 ano, com imunidade preservada, estando sob terapêutica anti-retroviral (emtricitabina/tenofovir e nevirapina).
Realizámos uma biopsia cutânea, retendo como principal hipótese diagnóstica a de granulomas anulares. O exame
histopatológico revelou um infiltrado sarcóide, com granulomas na derme média, constituídos por células epitelióides, células
gigantes multinucleadas, linfócitos e escassos plasmócitos. Do estudo laboratorial, obtivemos um RPR reactivo com título de
1:64 e um TPHA também reactivo. Tendo em conta a apresentação clínica e o facto de existir uma RPR não reactiva 6 meses
antes, classificámos este episódio como sífilis secundária. O doente foi tratado com penicilina benzatínica, com resolução do
quadro e redução progressiva do título de RPR. Continua sem recidivas/reinfecções após 1 ano de seguimento.
Discussão: Este caso é ilustrativo do polimorfismo clínico e histológico que a sífilis assume, enquanto entidade
reconhecida como “grande simuladora”. A infecção por VIH tem sido apontada como propiciadora do aparecimento de
apresentações atípicas, como a presente. Atendendo ao actual contexto epidemiológico, realçamos a importância dos
clínicos manterem um elevado grau de suspeição face à sífilis.
P37 - ERITEMA INDURATUM DE BAZIN
André Lencastre; Joana Coelho; Alexandre João; Juliana Baptista
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa
Descreve-se o caso de uma mulher de 58 anos sem antecedentes pessoais relevantes, com quadro clínico com 4 anos de
341
Reuniões da SPDV
evolução caracterizado por nódulos subcutâneos dolorosos dos membros inferiores. Do estudo complementar efectuado
destaca-se Prova de Mantoux com 40mm, serologia para VHC positiva e exame histológico de biópsia cutânea compatível
com o diagnóstico de Eritema Induratum de Bazin. Foi avaliada em Consulta de Hepatologia que considerou não existir
indicação para tratamento da Hepatite C. Foi referenciada ao CDP local onde iniciou terapêutica tuberculostática com
melhoria das lesões encontadas. O Eritema Induratum de Bazin é uma Paniculite classicamente encontrada juntamente com a
infecção pelo M. tuberculosis, representando uma reacção cutânea de hipersensibilidade a este agente. O tratamento com
tuberculostáticos está indicado nestas situações.
P38 - DOXICICLINA NO TRATAMENTO DE INFECÇÃO CUTÂNEA POR MYCOBACTERIUM MARINUM
ASSOCIADA A TENOSSINOVITE
Filipa Osório1; S. Magina1,2; F. Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto; 2Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: A infecção por Mycobacterium marinum é rara e ocorre habitualmente com manifestações cutâneas na
sequência de exposição a água contaminada.
Caso clínico: Um doente imunocompetente de 80 anos apresentava desde há 15 dias três nódulos eritemato-violáceos
no dorso da mão direita, discretamente dolorosos e pruriginosos, com exsudação purulenta. Referia trabalhar com animais
(peixes e pássaros) sem luvas e há um mês teria tido lesão traumática corto-contusa da mão direita. O estudo analítico foi
normal. A biopsia cutânea revelou um infiltrado inflamatório linfo-histiocitário e plasmocítico na derme com abundantes
células gigantes multinucleadas. O Periodic-acid Schiff e o Ziehl-Neelson não demonstraram fungos ou micobactérias. O PCR
para fungos e micobactérias na pele foi negativo. O doente iniciou tratamento empírico com itraconazol 100mg bid e seis
semanas depois não se verificou qualquer melhoria, com aparecimento de 2 novos nódulos no braço e antebraço direitos e
edema da mão condicionando limitação significativa dos movimentos. A ecografia da mão foi compatível com infecção dos
tecidos moles e tenossinovite. O doente suspendeu tratamento com itraconazol e iniciou doxicilina 100mg bid, tendo-se
entretanto verificado o crescimento de Mycobacterium marinum em cultura de pele. Decorridas 14 semanas de tratamento
houve resolução das lesões cutâneas e recuperação completa dos movimentos da mão.
Discussão: O regime terapêutico mais apropriado para o M. marinum não foi definido em ensaios clínicos mas os casos
reportados na literatura sugerem tratamento médico com anti-tuberculosos e antibióticos ou tratamento cirúrgico, em regime de
monoterapia ou associação. A infecção cutânea pode raramente estender-se a estruturas mais profundas, tornando mais difícil a
resolução. Este caso ilustra a boa resposta à doxicilina apesar da tenossinovite com incapacidade funcional significativa.
P39 - LEISHMANIOSE CUTÂNEA NA BEIRA INTERIOR - UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OBRIGATÓRIO?
Nuno Azevedo; Isabel da Franca
Faculdade de Ciências da Saúde, Departamento de Ciências Médicas, Universidade da Beira Interior
Este trabalho expõe a caracterização clínico-epidemiológica da leishmaniose cutânea na Beira Interior. Pretende-se tentar
definir a importância que esta infecção assume neste meio e identificar os principais problemas clínico-epidemiológicos com
ela relacionados, bem como propor medidas para a sua resolução. Foi efectuado um estudo descritivo tipo série de casos
exploratório, com base nos doentes das consultas de Dermatologia do Centro Hospitalar da Cova da Beira e da Unidade
Local de Saúde da Guarda, observados entre Abril de 2004 e Maio de 2009, com diagnóstico de leishmaniose cutânea
confirmado por biópsia. Os dados submetidos à análise estatística provêm das informações recolhidas nos processos clínicos
e junto dos doentes por inquérito. Além da caracterização epidemiológica dos inquiridos, tentou-se obter a descrição da
lesão, questionando-se igualmente a ocorrência de leishmaniose mucocutânea ou visceral. Recolheram-se dados sobre a
abordagem diagnóstica e informação prévia relacionada com a leishmaniose. Foram seleccionados 13 doentes. Todos
viviam na região da Beira Interior. A maior ocorrência foi no sexo feminino (77%). Cinquenta por cento dos doentes tinham
idade inferior a 44 anos. O maior número de diagnósticos ocorreu em 2006. A maioria vivia perto de espaços verdes (92%),
numa zona rural (69%) e próximo de recursos hídricos (62%). A apresentação típica foi a lesão única na face (85%), mais
frequentemente um nódulo (69%), sem eritema, prurido ou dor. O tempo médio até procurar assistência médica foi de 22
semanas. A maioria dos doentes foi primeiro ao Médico de Família (92%). Em nenhum caso se observou associação com a
342
Reuniões da SPDV
forma mucosa ou visceral. Todos evoluíram para a cura, sem recidivas nem reinfecções. Em conclusão, o presente estudo
permite-nos sugerir que a leishmaniose cutânea deve ser considerada no diagnóstico diferencial das lesões cutâneas
inflamatórias crónicas na Beira Interior, principalmente em doentes com factores de risco adequados associados.
P40 - NÓDULOS EXUBERANTES DO MEMBRO SUPERIOR APÓS TRAUMATISMO COM CACTO
Olga Ferreira1;Paulo Morais1,2; Elisabete Moreira1; Paulo Santos1; Maria Dolores Pinheiro3; Filomena Azevedo1
1
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto; 3Serviço de
Microbiologia, Hospital de São João EPE, Porto
Introdução: O Sporothrix schenckii (S. schenckii) é um fungo saprofítico e dimórfico que causa a esporotricose cutânea. A
forma mais comum de apresentação desta infecção são as lesões linfocutâneas dos membros superiores. Apesar da história e
achados clínicos serem habitualmente sugestivos, a histopatologia e o isolamento do S.schenckii são necessários para
confirmar o diagnóstico.
Caso clínico: Uma doente de 78 anos de idade foi observada por placas e nódulos eritematosos exuberantes do segundo
dedo, dorso da mão e face extensora do braço direitos, com 3 meses de evolução. A doente referiu traumatismo com cacto no
segundo dedo da mão direita quatro semanas antes do aparecimento das lesões. Alguns nódulos exibiam ulceração com
granulação, enquanto que noutros era possível observar a presença de pústulas. A biópsia cutânea revelou a presença de
denso infiltrado inflamatório com plasmocitos e neutrófilos, abcessos e a presença de células gigantes multinucleadas. As
colorações PAS e Ziehl-Neelsen foram negativas, assim como os exames bacteriológico e micobacteriológico. No exame
cultural foi isolado S.schenckii e o exame directo revelou a presença de micélio filamentoso com conídios localizados no
ápice dos conidióforos, conferindo a forma de pétalas de flor. Foi iniciado tratamento com itraconazol oral durante 3 meses,
com resolução completa das lesões.
Discussão: A esporotricose ocorre mais frequentemente em regiões tropicais e subtropicais, contudo este diagnóstico
deve ser considerado em doentes com lesões nodulares no contexto de traumatismo cutâneo perfurante. É ainda importante a
exclusão de outras infecções com apresentação nodular esporotricóide, como as micobacterioses atípicas. O tratamento de
eleição é o itraconazol com duração de 3 a 6 meses e que deverá ser prolongado pelo menos 1 mês após resolução clínica
das lesões.
P41 - TUNGA PENETRANS - LESÕES PLANTARES DOLOROSAS EM VIAJANTE A PAÍS TROPICAL
Aristóteles Rosmaninho1; Susana Vilaça1; Virgílio Costa1; António Sarmento2; Manuela Selores1
1
Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA; 2Serviço de Doenças Infecciosas, Hospital São João, Porto
A tungíase é uma ectoparasitose cutânea causada pela fêmea da pulga da areia T. penetrans. A doença é endémica da
América do Sul e Central, África Subsaariana, Caraíbas e Ásia. Contudo, cada vez mais casos surgem em zonas não
endémicas maioritariamente em viajantes mais desprevenidos. A transmissão da doença ocorre através do contacto directo
da pele com o solo contaminado por fezes de bovinos e porcinos. O diagnóstico é clínico e a apresentação das lesões
depende do estadio da infestação. Um homem de 50 anos, sem antecedentes pessoais relevantes referia o aparecimento de
lesões pruriginosas e dolorosas plantares desde há 2 semanas. O doente tinha regressado de uma viagem à Guiné-Bissau,
tendo caminhado descalço numa praia onde estavam vacas e cabras. Ao exame objectivo observavam-se lesões papulosas,
redondas, esbranquiçadas com uma área central escura. A dermatoscopia manual revelou a existência de um anel castanhoescuro com um poro central correspondente à porção posterior do exosqueleto do parasita. Foi efectuada curetagem da
lesão, seguida da hemostase com nitrato de prata. O exame directo a fresco do material removido mostrou a presença de
múltiplos ovos.
343

Revista 68 - Nº 2 web

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